30/09/2013

O O
|| ||
C-H C-H
ESTRUCTURA DE |
HO C H
|
H C OH

CARBOHIDRATOS |
HO-C-H2
|
H2 C OH

L-GLICERALDEHIDO D-GLICERALDEHIDO

O H2 C OH
|| |
EL
C-H C=O
GLICERALDEHIDO
| |
TIENE UN CARBONO
H C OH H2 C OH
ASIMTRICO, LA
| DIHIDROXIACETONA
DIHIDROXIA-
H2 C OH
CETONA NO .
O GLICERALDEHIDO H2 C OH
|| |
H2 1C OH A PARTIR DE LOS CUATRO
1C - H C=O
| CARBONOS, LAS CETOSAS
| |
TRIOSAS 2C = O PRESENTAN UN CARBONO
H 2C OH H C OH
| ASIMETRICO
| |
H2 3C OH H2 3C OH H2 C OH
O
O
|| CUANTO MAS
DIHIDROXIACETONA ||
GLICERALDEHIDO C-H COMPLEJOS C-H
|
SON LOS |
H C OH
AZUCARES, OH C H
|
LOS ISOMEROS |
OH C H
H C OH
| PTICOS SE
|
H C OH VUELVEN OH C H
| IMGENES |
H C OH ESPECULARES OH C H
|
|
H2 C OH
H2 C OH
D -GLUCOSA
L - GLUCOSA

AUMENTANDO UN CARBONO A LA VEZ, SE OBTENDRAN:

(ALDOSAS) (CETOSAS)
O O
O || DOS AZUCARES QUE SE ||
|| H2 C OH C-H DIFERENCIAN EN LA POSICIN DE SU C-H
C-H | | -OH DE CUALQUIERA DE SUS |
| C=O H C OH ATOMOS DE CARBONO (MENOS EL H C OH
TETROSAS | | PRIMERO EN ALDOSAS O EL |
H C OH
H C OH HO C H SEGUNDO EN CETOSAS) HO C H
|
| | |
H C OH
H2 C OH H C OH HO C H
| | |
H2 C OH H C OH H C OH
| |
O H2 C OH H2 C OH H2 C OH
|| |
C-H C=O D -GLUCOSA D -GALACTOSA
| |
PENTOSAS H C OH
H C OH
| | EPIMERO
H C OH H C OH
| |
H2 C OH ETC. H2 C OH

1
 30/09/2013

HOMOPOLISACARIDOS

O O O O O O O O
O EN SOLUCION ACUOSA, LA GLUCOSA FORMA DE
|| MANERA REVERSIBLE UN ANILLO, GENERANDO TRES O O O O O O O O
C-H ESTRUCTURAS POSIBLES EN RESONANCIA H H H H H H AMILOSA
H H
(PUROS
| ENLACES (1,4).
H C OH CADENA LINEAL.
OH
| O O O O
OH C H O O O O AMILOPECTINA
| O
HO HO HO HO O O (REGION DONDE
H C OH HAY UN ENLACE
|
EL OH DEL O O O O O O (1,6). CADENA
H C OH H H H H H H RAMIFICADA. LOS
CARBONO 1
| DOS EN
PUEDE
H2 C OH O GLUCOGENO Y
QUEDAR
) O
ARRIBA ( ALMIDON
D -GLUCOSA
)
ABAJO (
DEL PLANO EN LA CELULOSA, EL UNICO ENLACE ES DE TIPO (1,4) PERO EL
OH SER HUMANO
NO TIENE
ENZIMAS
PARA SU O O
O O O O O O
DIGESTION O O O O
H H
H H H H

HETEROPOLISACRIDOS
GLUCOSAMINOGLUCANOS

Estn formados por dos azcares

modificados repetidos en cadena
(mucopolisacridos).
Acido hialurnico (piel, lq. articular).
Condroitn sulfato (cartlago, piel, hueso).
Dermatn sulfato.
Heparina (hgado, bazo, pulmn).
Queratn sulfato.

DESTINOS METABOLICOS DE LA
GLUCOSA

Biosntesis de Glucgeno Glucolisis

GLUCOSA

Va de los cidos urnicos Va de las Pentosas

2
 30/09/2013

VIA GLUCOLITICA

Glucosa + ATP Glucosa-6-P + ADP

Hexoquinasas I,II y III (Km 40-170 M)
METABOLISMO DE
Hexoquinasa IV (Glucoquinasa) Km 5-12 mM.
CARBOHIDRATOS G= -4.0 kcal/mol

Glucosa-6-P Fructosa-6-P
Glucosa-6-P isomerasa
G= +0.4 kcal/mol
Fructosa-6-P + ATP Fructosa-1,6-bisfosfato
Fosfofructoquinasa I
G= -3.4 kcal/mol

DESTINOS METABOLICOS DE LA
GLUCOSA Fructosa-1,6-bisfosfato Gliceraldehido-3-P + DHAP
Fructosa-1,6-bisfosfato aldolasa G= + 5.7kcal/mol

Gliceraldehido-3-P Dihidroxiacetona-P
Biosntesis de Glucgeno Glucolisis
Triosa-P-isomerasa G= + 1.8 kcal/mol

GliceraldeHdo-3-P + NAD + Pi 1,3-bisfosfoglicerato + NADH

GLUCOSA Gliceraldehido-3-P-deshidrogenasa
G= + 1.5 kcal/mol

1,3 bisfosfoglicerato + ADP 3-fosfoglicerato + ATP

Va de los cidos urnicos Va de las Pentosas FoSfogliceroquinasa
G= - 4.5 kcal/mol

VIA GLUCOLITICA 3-Fosfoglicerato 2-Fosfoglicerato

Fosfoglicerato mutasa
Glucosa G-6-P F-6-P F-1,6-diP G= +1.1 kcal/mol
ATP ADP ATP ADP
DHAP G-3-P 2-Fosfoglicerato Fosfoenolpiruvato
NAD+ Enolasa G= +0.4 kcal/mol
NADH
1,3-bis-P-glicerato Fosfoenolpiruvato + ADP Piruvato + ATP
ADP Piruvato quinasa G= -7.5 kcal/mol
ATP
3-P-glicerato
Piruvato + NADH Lactato + NAD
Lactato deshidrogenasa
ATP ADP Enolasa
G= -6.0 kcal/mol
Piruvato Fosfoenolpiruvato 2-P-glicerato

3
 30/09/2013

REGULACION DE LA GLUCOLISIS GLUCOLISIS EN EL TEJIDO

MUSCULAR
GLUCOSA
Hexoquinasa
Glucosa-6-P
Glucosa
AMPc AMP
Fructosa-6-P
Fosfofructoquinasa-1 Fructosa-1,6-bifosfatasa
Fructosa-1,6-bifosfato
ATP
Citrato NADH + H+ NAD+
Fosfoenolpiruvato Piruvato Lactato
Piruvatoquinasa
Piruvato
Alanina CICLO DE KREBS

REGULACION DE LA
FOSFOFRUCTOQUINASA-1 GLUCOLISIS EN EL ERITROCITO
ATP ADP
Glucosa
Fructosa-6-P Fructosa-1,6-bisfosfato
ATP Fosfofructoquinasa-1

PFK-2 + 1,3 bisfosfoglicerato

Fructosa-2,6-bisfosfato 2,3-bisfosfoglicerato
ADP 3-fosfoglicerato

HORMONAS NADH + H+ NAD+

Piruvato Lactato

GLUCOLISIS EN EL TEJIDO
GLUCOLISIS EN EL HIGADO
ADIPOSO
GLUCOSA
Glucosa

Dihidroxiacetona-P
Fructosa 1,6 difosfato
Sntesis de Triglicridos
Gliceraldehdo-3-P
Dihidroxiacetona
Sntesis de Triglicridos
Gliceraldehdo-3-P

NADH LDH NAD+

Piruvato Lactato
Piruvato
CICLO DE KREBS

4
 30/09/2013

GLUCOLISIS EN EL CEREBRO

Glucosa

Piruvato

CICLO DE KREBS

GLUCONEOGENESIS

Es la sntesis de glucosa a partir de compuestos que

no son carbohidratos.
Se realiza principalmente en el hgado.
Los mayores precursores son: aminocidos, lactato
y glicerol.
Participan algunas enzimas que no forman parte de
la glucolisis.
Ocurre bajo condiciones en la cual la piruvato
deshidrogenasa, piruvato quinasa, glucoquinasa y
fosfofructoquinasa 1 estn relativamente inactivas.

5
 30/09/2013

GLUCONEOGENESIS GLUCONEOGENESIS
GLUCOSA
Piruvato carboxilasa: Membrana mitocondrial
Piruvato Oxalacetato
Fosfoenolpiruvato
Fosfoenolpiruvato carboxiquinasa CO2 GDP
Oxalacetato fosfoenolpiruvato GTP (PEPCK)
Oxalacetato
Fructosa 1,6 bisfosfatasa NADH
Fructosa 1,6 bisfosfato Fructosa 6-fosfato Aspartato
NAD
Glucosa 6-fosfatasa Malato
Glucosa 6-fosfato Glucosa

GLUCONEOGENESIS
Glucosa

ATP
Glicerol G-3-P

Alanina
Acidos grasos
Lactato
Piruvato
Membrana mitocondrial

GLUCONEOGENESIS GLUCOGENO
Membrana mitocondrial
Piruvato
Acidos grasos
ATP
Aspartato AOA

NADH
Acetil CoA
NAD
Malato
Cuerpos cetnicos

6
 30/09/2013

SINTESIS DE GLUCOGENO DEGRADACION DEL GLUCOGENO

Hexoquinasa Glucgeno n
Glucosa Glucosa-6-P
Fosfoglucomutasa Glucosa-1-P Fosforilasa a
UDP-glucosa pirofosforilasa Glucosa-1-P
UDP-glucosa Glucosa-1-P Glucosa-1-P Fosforilasa a
PPi UTP
Glucosa-1-P
UDP Glucgeno n-8
Glucgeno n Glucgeno n+1
Glucgeno sintasa Glucosa Amilo-1,6-glucosidasa

Glucgeno n-9

SINTESIS DE GLUCOGENO GLUCOGENO

0
0
0
Fosforilasa a Amilo-1,6-glucosidasa
0
Enzima ramificante 0
0
0
0
0
0
0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0

SINTESIS DE GLUCOGENO DEGRADACION DE GLUCOGENO

0
0
0
Enzima ramificante 0
Fosforilasa a 0
0 0
0
0 0
0
0 0
0
0 0
0
0 0
0
0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0
0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0

7
 30/09/2013

REGULACION DE LA DEGRADACION
DEGRADACION DE GLUCOGENO
DE GLUCOGENO

GLUCOGENO

Fosforilasa a
Glucagon
0 Epinefrina Insulina
0
0
0
0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0
GLUCOSA

REGULACION DE LA DEGRADACION
DEGRADACION DE GLUCOGENO
DE GLUCOGENO
VON
Enzima desramificante o GIERKE
Glucosa-1-P Glucosa-6-P
Amilo-1,6-glucosidasa
Glucosa-6-fosfatasa
0
Msculo Hgado
0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0

Lactato CO2 + H2O Glucosa

Sangunea

DEGRADACION DE GLUCOGENO

0
0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0

Amilo-1,6-glucosidasa

0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0-0

8
 30/09/2013

VIA DE LAS PENTOSAS

Funciones:
Es la principal fuente de NADPH, coenzima
utilizada en los diversos procesos biosintticos.
Vincula las hexosas con otros glcidos.
Forma: gliceraldehdo-3-fosfato,
dihidroxiacetona fosfato, fructosa-6-fosfato y
glucosa-6-fosfato.
Es la va biosinttica que permite la formacin
de ribosa y desoxirribosa.

METABOLISMO DE GALACTOSA
Galactoquinasa
Galactosa Galactosa 1-P
ATP ADP

Galactosa 1-P Uridil Transferasa

Galactosa 1-P UDP-galactosa
UDP-Glucosa Glucosa 1-P

H2O2 H2O + O2
Glutation peroxidasa
METABOLISMO DE GALACTOSA
UDP-Galactosa epimerasa
UDP-galactosa UDP-glucosa
Glutation reducido Glutation oxidado
Lactosa sintetasa

Glutation reductasa UDP-galactosa Lactosa

Glucosa
Lactosa sintetasa: Galactosil transferasa
(enzima) y -lactalbmina (reguladora)
NADPH NADP
Ambas incrementan su sntesis por
prolactina.

9
 30/09/2013

Deficiencia de galactoquinasa FRUCTOSURIA ESENCIAL: Defecto de

Galactosemia. Galactosuria. Cataratas en
la niez temprana.
la fructoquinasa. Usualmente no es serio.
INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA
FRUCTOSA: Deficiencia de Aldolasa B, se
acumula fructosa 1-P en tejidos, causa
dao en hgado y rin.
En espermatozoides, fructosa es la mayor
fuente de energa, se forma a partir de
glucosa en vescula seminal.

Deficiencia de galactosa 1-P

uridil transferasa
Galactosemia: Cataratas a los pocos das de
nacido. Vmitos y diarreas despus de la
ingesta de leche. Ictericia e hiperbilirrubinemia.
Enfermedad heptica y cirrosis. Letargia e
hipotona. Retardo mental.

PIRUVATO DESHIDROGENASA
METABOLISMO DE FRUCTOSA Es un sistema multienzimtico localizado en la
mitocondria.
Fructoquinasa
Cataliza la conversin de piruvato en acetil CoA.
Fructosa Fructosa 1-P Requiere de 5 coenzimas, 4 de las cuales son
ATP ADP vitaminas: Niacina, Riboflavina, Tiamina y
Pantotenato (cido lipoico).
Una kinasa, activada por el NADH y acetil CoA,
Aldolasa B fosforila la PDH y la inactiva.
Fructosa 1-P Gliceraldehido Una fosfatasa, torna activa a la PDH por
defosforilacin.
Dihidroxiacetona-P La -cetoglutarato deshidrogenasa tiene tambin
los mismos requerimientos de coenzimas.

10
 30/09/2013

Gluclisis

11
 30/09/2013

CADENA TRANSPORTADORA DE
ELECTRONES
ATPasa
Acil-CoA
Glutamato
Piruvato ATP FAD ATP ATP
Isocitrato ADP + Pi ADP + Pi ADP + Pi

NADH FMN S/Fe CoQ b, c1 S/Fe Cit c Cit a-a3

Malato 4e- O2
-cetoglutarato FAD 4H+
S/Fe
2 H2O
Succinato

INHIBIDORES DE LA CADENA
TRANSPORTADORA DE
ELECTRONES
El uso de inhibidores especficos de la cadena
transportadora de electrones ha permitido
dilucidar la secuencia de sus componentes.
4 Ej. Rotenona, amital. Antimicina A. Monxido de
3
carbono, cianuro.

FOSFORILACION OXIDATIVA
DESACOPLADORES DE LA FOSFORILACION
OXIDATIVA:
Son compuestos que permiten que la mitocondria utilice el
oxgeno, en presencia o ausencia de aceptores de fosfato
(ADP).
Ej. 2,4-dinitrofenol, Dicumarol.
INHIBIDORES DE LA FOSFORILACION:
Impiden la fosforilacin del ADP para formar ATP.
Ej. Oligomicina.
INHIBIDORES DEL TRANSPORTADOR ATP-ADP:
Inhiben a la translocasa, que es la responsable del movimiento
de ADP y ATP a travs de la membrana interna mitocondrial.
Ej. Atractilsido

12
 30/09/2013

ATP y TRANSFERENCIA DE
ENERGIA

NADH + H+
FADH2
Fosforilacin
Oxidativa
Fosfoenolpiruvato
Creatin-fosfato
1,3-bisfosfoglicerato

ATP Acil-CoA

Glucosa-6-fosfato

13