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SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC) CLULAS DE LA GLA : funciones de sostn y nutricin.

Controlan, el
microambiente celular.
Clulas principales: Neuronas, Clulas de la gla., Clulas que constituyen
las meninges, Vasos sanguneos. Clasificacion de clulas gliales en dos grandes grupo segn ubicacion:

Reacciones neuronales bsicas frente a las lesiones relacionadas Gla central: Se encuentra en el Sistema Nervioso Central - SNC
con la degeneracin celular y muerte celular as como las asociadas a (cerebro, cerebelo, tronco cerebral y mdula espinal):Astrocitos
los procesos de tipo reparador. ,Oligodendrocitos ,Microglia ,Clulas ependimarias

Lesin Neuronal Aguda (neurona roja) alteraciones que acompaan a las Gla perifrica: Se encuentra en el Sistema Nervioso Perifrico -
lesiones hipxico/isqumicas, infecciosas o toxicas en el SNC y que SNP, (ganglios nerviosos, nervios y terminaciones nerviosas):
producen la muerte celular.
Clulas de schwann. Clulas capsularesClulas de Muller
- Caractersticas: disminucin del tamao del cuerpo celular, picnosis
del ncleo y perdida de la sustancia de Nissl con eosinofilia intensa
Cuatro tipos principales de clulas : neurogliales, los astrocitos, los
del citoplasma.
Lesin neuronal subaguda y crnica (Degeneracin) muerte neuronal oligodendrocitos, la microglia y el epndimo.
resultado de un proceso progresivo de larga duracin
Caracterstica: prdida celular y la gliosis reactiva ATROCITOS: ubicado en SNC, tanto en la sustancia gris y en la blanca.
Reaccin Axonal : reaccin del cuerpo celular que acompaa a la Los Astrocitos protoplasmticos (sustancia gris) y los astrocitos fibrilares
regeneracin del axn. Ej. lesin de los axones motores de clulas del asta (sustancia blanca y gris) .Nutren a las neuronas y mantienen el equilibrio
anterior de m. espinal. qumico apropiado. Estn alrededor de las neuronas y cerca de los capilares
- Cartacteristica: aumento del tamao y configuracin redondeada del sanguneos formando la barrera hematoencefalica.
cuerpo y desplazamiento del ncleo a la periferia, aumento del
tamao del nuclolo. - GLIOSIS: indicador de lesin del SNC. Se produce una hipertrofia e
El dao neuronal se asocia a de alteraciones subcelulares de los orgnulos hiperplasia de los astrocitos. El ncleo aumenta de tamao y
o cito esqueleto, enfermedades virales pueden producir inclusiones
adquiere un aspecto vesiculado y el nuclolo se hace prominente.
intranucleares (virus del herpes, Cuerpos de Cowdry).
Inclusiones intracitoplasmticas (Rabia, Cuerpos de Negri). Ncleo excntrico del que salen numerosas prolongaciones
Algunas enfermedades del SNC presentan depsitos neuronales ramificadas (astrocito gemistocitico) En lesiones de larga evolucin
intracitoplasmaticos (Ovillos de degeneracin neurofibrilar en la enfermedad los ncleos son pequeos y oscuros y estn inmersos en una densa
de Alzheimer). red de prolongaciones o fibrillas glales.
Cuerpos de Lewy en la enfermedad de Parkinson.Vacuolizacion anmala del - FIBRAS DE ROSENTHAL: Son estructuras gruesas alargadas
citoplasma y las prolongaciones neuronales del neurpilo (Enfermedad de eosinfilas de contorno irregular ubicadas en el interior de las
Creutzfeldt Jakob).Las inclusiones neuronales pueden aparecer como una prolongaciones de los astrocitos. Se observan en zonas de gliosis
manifestacin del envejecimiento : lipofucsina Cuerpos de Cowdry de larga evolucin y en el astrocitoma pilocitico cerebeloso. Cuerpos
amilceos son estructuras redondeadas, basofilas. Representan una
EDEMA CEREBRAL alteracin degenerativa del astrocito y se incrementa al avanzar la
edad .
Se produce de manera regular en las lesiones ante alteracin de sistemas de
bomba de la clula como en la hipoxia, hipoglicemia y en las lesiones OLIGODENDROCITOS : Rodean las neuronas del cerebro formando las
toxicas. vainas de mielina que permiten que el impulso nervioso viaje mas rpido.
Similar a lo que ocurre con las clulas de Schwann.
Dos tipos principales:
- Edema vasogenico.
- Edema citoxotico
- Caracte: ncleo pequeo, redondeado similar al linfocito. Las
lesiones de estas clulas son caractersticas de las enfermedades
desmielinizantes adquiridas (esclerosis mltiple)

CLULAS EPENDIMARIAS : Revisten el sistema ventricular. La alteracin


de estas clulas se relaciona a la proliferacin celular de los astrocitos
subependimarios

MICROGLIA : Protege al sistema nervioso y en ocasiones su funcin


principal es la de actuar como macrfagos. Responde la lesin mediante
desarrollo de ncleos alargados (clulas en bastn) como en la neurosifilis,
agrupamiento alrededor de partes de neuronas muertas (neuronofagia)

MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO

La patologa y etiologa son desconocidas, los factores


genticos y ambientales muchos compuestos txicos y
agentes infecciosos pueden producir efectos teratgenos en
el ser humano. DEFECTOS DEL TUBO NEURAL El tubo neural se fusiona de los 18 a 26
HIDROCEFALIA En el cerebro normal el LCR es producido por das de gestacin .Es la segunda causa de defectos congnitos, luego de las
el plexo coroideo en los ventrculos laterales y el IV ventrculo cardiopatas congnitas.La falta del cierre de una parte del tubo neural o la
y es absorbido en las granulaciones aracnoideas. reapertura de una regin del tubo neural tras su cierre adecuado, puede
La hidrocefalia se produce por una acumulacin excesiva de LCR en producir diversas malformaciones. Anencefalia, Encefalocele,Espina bfida
el interior del sistema ventricular cerebral provocando un aumento de oculta, Espina bfida.
la presin intracraneal . la mayoria de los casos ocurre como
consecuencia de una alteracion del flujo y la reabsorcion del LCR. La defectos del tubo neural mas frecuentes afectan a la medula espinal y se
debe a la falta del cierre o a la reapertura de las porciones caudales del tubo
neural

Espina Bifida o disrafia espinal Puede ser un defecto seo asintomtico


(espina bfida oculta) o una malformacin grave con aplanamiento y
desorganizacin de la medula espinal en el interior de una evaginacin
menngea.
- Meningocele: El saco que protruye solo contiene meninges.
- Mielomeningocele: Es una extensin del tejido del SNC
a travs de un defecto de la columna vertebral El saco
que protruye contiene meninges, medula espinal y/o
races nerviosas.

Anencefalia Cursa con la ausencia del encfalo y de las


cubiertas craneales. puede existir un remanente de tejido
cerebral y una pobre formacin del crneo, Se observa de 1.5
/1000 RN vivos. Mas frecuente en sexo femenino, se inicia Elevacin de la IgG en LCR.
aprox. A los 28 das de gestacin. Mujeres hombres = 1.7 : 1.0
Encefalocele : Es un divertculo del tejido malformado del Raza blanca mayor susceptibilidad.
SNC, que se extiende a travs de un defecto en el crneo, se - La mielina se puede afectar por
observa mas frecuente en la regin occipital o en la fosa Trastornos metabolicos congnitos
posterior . Por lesin neuronal o de la propia mielina
ALTERACIONES PROCENCEFALICAS Metabolicas
- Macroencefalia: volumen del encfalo Txicas
excesivamente grande. Infecciosas
- Microencefalia: Volumen pequeo. Se presenta en Etiologa desconocida
anomalas cromosomicas, sndrome alcohlico fetal e Inmunolgica ????
infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana - Manifestaciones clnicas
- Polimicrogiria: circunvoluciones pequeas, numerosas Puede ser asintomtica y descubrirse como hallazgo en RMN
que macroscopicamnte presentan un tamao pequeo, Primer ataque no tiene premonicin y puede ser
la sustancia gris esta compuesto por cuatro capas o monosintomtico o polisintomtico.
menos. Parestesias, Disestesias, Hipoestesias , Diplopa, Debilidad
- Agiria o lisencefalia: ausencia de circunvoluciones, muscular
corteza cerebral lisa. Morfologa :
ANOMALAS DE LA FOSA POSTERIOR La EM es una enfermedad de la sustancia blanca, lesiones
Malformacin de Dandy Walker. como mltiples placas circunscritas algo deprimidas, vtreas,
Malformacion de Arnold Chiari de color gris bronceado.
Las placas miden algunos milmetros o varios centmetros
Regin periventricular sitio comn de ataque aunque puede
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES surgir en cualquier parte del SNC.
Esclerosis Multiple : Enfermedad lentamente progresiva del
SNC caracterizada por zonas diseminadas de Histopatologia
desmielinizacin en el cerebro y mdula espinal, que - Placas activas: degradacion en curso de la mielina con
ocasiona mltiples y variados signos y sntomas neurolgicos, abundantes macrofagos PAS Positivos ricos en lipidos,
generalmente con remisiones y exacerbaciones. clulas inflamatorias, linfocitos y monocitos
Suele iniciar a finales de la adolescencia e inicio de la vida - Placas inactivas: se encuentra poca o ninguna mileina
adulta y existe una reduccion del numero de ncleos de los
- Tipos oligodendrocitos y proliferacion astrocitaria y la gliosis
Esclerosis mltiple (esclerosis diseminada o insular ) es prominenteLesiones circunscritas mltiples que
Forma encefalomieloptica recidivante crnica incluyen destruccin de la mielina
Esclerosis multiple aguda - Las placas miden algunos milimetros o varios
Neuromieltis ptica centimetros
Mielonisis pontina cerebral. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
- Etiologa e incidencia Enfermedad de Alzheimer:enfermedad degenerativa
Se desconoce la causa. cortical
Se sospecha anomala inmunolgica. clnica: es la demencia ; deterioro insidioso de las funciones
Actualmente se propone la infeccin por virus latente y la intelectuales superiores con alteraciones del estado de nimo
mielinolisis por enzimas. y de la conducta , prdida de la memoria y afasia progresiva.
- Morfologa: 2. Tumores cerebrales.
Macroscpicamente: grados variables de atrofia cortical - 21% CANCER
marcado por un ensanchamiento de los surcos cerebrales , - 1ra causa de muerte.
mas pronunciado en los lbulos frontales , temporales, y Nios Menores de dos aos:
parietales 2/3 supratentoriales: T.N.E.P.
Microscopa: Base del diagnstico histolgico; FACTORES
Placas neurticas (seniles) 20 a 200uc, son acumulaciones Controversias con respecto a la exposicion
esfricas focales de prolongaciones neurticas dilatadas y Sistemas de alta tensin.
tortuosas alrededor de un ncleo central amiloide. Ovillos Telfonos celulares.
neurofibrilares: Son haces filamentosos en el citoplasma de N- nitrosureas.
las neuronas que rodean al ncleo Factores nutricionales.
ENFERMEDAD DE PARKINSON La radio-induccion es el nico factor de riesgo demostrado en
Afecta el encfalo se asocia a trastornos del movimiento la formacin de tumores cerebrales.
(temblor en reposo) , rigidez, postura anmala que responden 4 edicin World Health Organizatin 2007
a Levodopa. Finalidad: Ser un modelo de definicin de los tumores de
- Morfologa: Hallazgos macroscpicos son palidez de cerebro dirigido a las comunidades clnicas de la oncologa y
la sustancia negra y del locus cereleus. de la investigacin de cncer de todo el mundo.
- Examen microscpico: Perdida de las neuronas
pigmentadas catecolaminrgicas .
Presencia de inclusiones de inclusiones citoplasmticas
eosinfilas redondas nicas o mltiples Cuerpos de Lewy
compuestos por filamentos finos empaquetados en el centro.
- Gentica molecular: cinco genes implicados
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Los tumores primarios del SNC se encuentran en alrededor
del 1% de las autopsias de hospitales generales.20% de
todos los tumores malignos en la infancia.El 70% de los
tumores infantiles del SNC se produce en la fosa posterior, y
en los adultos es mas frecuente en los hemisferios
cerebrales.
The New WHO 2000 Classification of Brain Tumors
Epidemiologia e incidencia adultos
10x 100,000 hab/ao, el 60% son malignos.
Incidencia mas alta en individuos de raza blanca.
Discreto predominio de T. malignos en varones.
La mortalidad es mayor entre los varones.
Supratentoriales: astrocitoma.
Infratentoriales: Schwanoma.
Epidemiologia e incidencia nios
4x 100,000 hab./ao.
Respecto al cncer en lactantes y nios pequeos
1 Leucemia.
El grado de malignidad se estima en relacin a cinco moderadamente atpicas, sin mitosis, dispuestas en una
variables trama fibrilar fina y laxa, con una que otra fibra de Rosenthal.
1. Heterotipia celular Abundante pleomorfismo celular
2. Mitosis - Atrocitoma fibrilar: aspecto tpico aumentado, Tejido
3. Celularidad Grado Pronostico tumoral con baja celularidad, clulas similares a
4. Necrosis astrocitos, con atipas; algunos gemistocitos tumorales,
5. Proliferacin vascular Abundantes fibrillas gliales
Grado I. Sobrevida de 5 o mas aos 2. GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Grado II. Sobrevida de 3 a 5 aos. Frecuencia : alrededor del 50% de los astrocitomas.
Grado III. Sobrevida de 1 a 3 aos Edad: > adulto mayor, en la sexta dcada de la vida.
Grado IV. Sobrevida de menos de un ao Sexo: predominio en el sexo masculino en razn de 2:1.
SNTOMAS DE LOS TUMORES CEREBRALES Localizacin: > en hemisferios cerebrales, especialmente en
- Sntomas generales: hipertensin intracraneal, por lbulos frontales,
efecto de masa y/0 bloqueo de la circulacin del l.C.R.. Sistema Kernohan: Divide a los Astrocitomas en 4 grados.
Curso maligno. El grado IV es el GBM.
- Sntomas focales: dependen de la localizacin y tipo caract: Pleomorfismo,celularidad, Hipercromatismo Y
de tumor. Pueden darse crisis epilticas, signos focales Vascularizacion Grado IV
deficitarios y alteracin de funciones superiores del 3. OLIGODENDROGLIOMA
sistema nervioso Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores
TUMORES DE LA NEUROGLIA (GLIOMAS) primarios.
Tres gliomas mas frecuentes : Edad: > frec edad media de la vida, alrededor de los 45
Astrocitoma , Oligodendroglioma., Ependimoma. aos.
Existen gliomas llamados mixtos. Sexo: leve predominio en hombres.
Raro: Astrocitoma (benigno) de bajo grado. Localizacin: la ms frecuente es en lbulos frontales o
Frecuente el astrocitoma anaplasico y GBM regiones frontotemporales.
1. ASTROCITOMA Representan aprox. 80% de los Macroscopa: masa tumoral blanda, rosado griscea, a
tumores primarios del SNC. veces mucoidea y cavitada, con frecuencia con infiltracin de
Edad: > frecuencia e en la edad media de la vida, alrededor la corteza cerebral en que las circunvoluciones
de los 40 aos. comprometidas toman un aspecto en guirnalda .
Sexo: < hombres. En los astrocitomas cerebelosos, < Frecuentemente, calcificaciones, que a veces se descubren
mujeres. radiolgicamente.
Localizacin: la ms frecuente es en hemisferios cerebrales, Microscopa: Clulas tumorales dispuestas apretadamente,
especialmente lbulos frontales o parietales; luego, en el de regular tamao, ncleos hipercromaticos, citoplasma
cerebelo. Pueden ocurrir en el tronco cerebral y mdula pticamente vaco. El parnquima tumoral con aspecto en
espinal. panal de abeja. Frecuentes microcalcificaciones y cuerpos de
Macroscopa: tejido tumoral homogneo, blanquecino, psammoma. (Oligodendroglioma clsico. Clulas poligonales,
firme, pero algo pastoso, mal delimitado, a veces de ncleo redondo central y citoplasma claro con neta
microqustico. Los del cerebelo con frecuencia presentan membrana (imagen en huevo frito). Asociacin difusa con
cavidades mayores. clulas adosadas unas a otras, sin apenas estroma
Microscopa: el cuadro histolgico tpico se da en el intermedio (imagen en panal de abejas).
astrocitoma fibrilar isomorfo grado II: clulas tumorales de
estirpe astroctica, de mediano tamao, leve a TAC: Lesion cortical calcificada solitaria.
4. EPENDIMOMA neuronas de aspecto maduro ms frecuente: Ganglioglioma,
Frecuencia: alrededor del 5% de los tumores primarios. es una neoplasia neural mixta ( celulas ganglionares y gliales)
Edad: la mayor parte de los ependimomas intracraneanos Lento crecimiento.
ocurre en la primera dcada; en cambio, la mayora de los de Se ubican frecuentemente en lbulo temporal presentan
la mdula espinal se presenta en adultos. componente quistico.El componente glial recuerda a un
Sexo: sin predileccin por sexo o con leve predominio en el astrocitoma de bajo grado
masculino. 1. MENINGIOMA : tumores benignos de crecimiento
Localizacin:. Por orden de frecuencia asientan en lento, no infiltrantes que proceden de la
hemisferios cerebrales, piso del cuarto ventrculo y mdula transformacin de las clulas aracnoideas de las
espinal. meninges.
Macroscpia: tejido tumoral grisceo, granuloso, Frecuencia relativa: alrededor del 15% de los tumores
frecuentemente con transformacin qustica, a veces con primarios.
calcificaciones. Edad: mayor frecuencia en la edad media de la vida, en la
Microscopa: parnquima tumoral con clulas de mediano quinta dcada.
tamao, ncleos circulares u ovalados, citoplasma en regular Sexo: predominio en el sexo femenino en razn de 2:1.
cuanta, eosinfilo plido. La celularidad y carga cromatnica Localizacin: la gran mayora intracraneanos, se hallan en
de los ncleos es variable. Microarquitecturas: la ms relacin con la duramadre. Sitios de predileccin son:
frecuente es la corona radiada, menos frecuentes son rosetas parasagitales junto al seno sagital, en la hoz del cerebro, en
y tbulos. Los de la cauda equina tienen caractersticamente la tienda del cerebelo, a lo largo del peasco y alrededor de
degeneracin mixoide, lo que hace que las coronas radiadas la silla turca. Los intrarraqudeos se localizan
aparezcan como pseudopapilas; se los llama ependimomas preferentemente en el segmento torcico.
mixopapilares. Microscopa: ndulos tumorales bien delimitados, firmes, de
Grados: I-IV. superficie de corte gris rosada, frecuentemente el tejido
5. MEDULOBLASTOMA Representa alrededor del 5% de enceflico vecino muestra signos de compresin.
los tumores primarios. - Sincitial (Meningotelial): son agrupaciones de
Tumor primario ms frecuente en la primera dcada y clulas arremolinadas que se disponen en grupos
constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos densos que constituyen grupos compactos sin
primeras dcadas de la vida. membranas celulares visibles.
Clulas indiferenciadas primitivas. - Fibroblstico: Con clulas alargadas y abundante
Sexo: predomina en hombres en razn de 3:1. depsitos de colagenos entre ellas.
Localizacin: tumor cerebeloso, por tanto siempre - Transicin : Con caractersticas del tipo sincitial y
infratentorial, la mayor parte de las veces es de la lnea fibroblastico.
media, originado en el vermis inferior. - Psamomatoso: Con un patrn dominante de cuerpos
Macroscopa: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, de psamoma que se forman de clulas calcificadas de
que invade el cuarto ventrculo. nidos sincitiales Las microcalcificaciones en forma de
Microscopa: tumor altamente celular, hecho de clulas cuerpos de psammomas, que suelen ser abundantes
pequeas, de escaso citoplasma y ncleo hipercromtico, en el tipo transicional.
generalmente con abundantes mitosis. Micro arquitectura: Comportamiento biolgico: la gran mayora de los
pseudorroseta . Tumor densamente celular. Clulas de escaso meningiomas son benignos, ocasionalmente muestran un
citoplasma y ncleos de abundante cromatina. comportamiento local invasor y recurren despus de ser
Pseudorrosetas. H-E, 500x. resecados; muy rara vez dan metstasis extracraneales. El
TUMORES NEURONALES comportamiento maligno es ms frecuente en el tipo
angiomatoso y se correlaciona histolgicamente con un alto porcin intracraneana, intrarraqudea, en un agujero de
nmero de mitosis. La infiltracin de hueso, que no es rara, conjuncin o en el segmento distal, extrarraqudeo.
no necesariamente es signo malignidad, pero s la del La gran mayora de los schwannomas intracraneanos ocurren
encfalo. en el ngulo ponto-cerebeloso en relacin con el nervio
- Meningioma. Clulas dispuestas en nidos y capas acstico.
concntricas. 75% de los tumores de la vaina de los nervios
donde se aprecian clulas agrandadas con ncleos Se originan de la vaina del nervio y comprimen
ligeramente pleomrficos. nidos arremolinados de clulas A extrnsecamente las fibras nerviosas
mayor aumento, se notan clulas agrandadas rosadas. Una Tumores encapsulados que se componen de clulas de
pequea cantidad de hemosiderina granular marrn est Schwann pero no afectan las fibras nerviosas.
presente. Los meningiomas tambin pueden tener cuerpos Son frecuentemente heterogneos (de forma directamente
psammomma. proporcional al tamao)
Meningioma fibroblstico (fibroso) que muestra clulas
alargadas y abundantes depsitos de colgeno.

LINFOMAS Y NEOPLASICAS HEMATOPOYETICAS SCHWANNOMA VESTIVULAR


Los linfomas del SNC y las leucemias se presentan como
manifestaciones secundarias de una enfermedad
generalizadaLinfomas parenquimatosos en ausencia de
enfermedad extracraneal son primarios.
1- CRANEOFARINGIOMA
Tumor congnito que se origina en restos embrionarios que
conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS:
Rathke) suelen aparecer justo encima de la glndula (SCHWANNOMA):ANATOMA PATOLGICA
hipofisiaria. reas ms celulares (Antoni A) incluyendo cuerpos de
Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores Verocay. H.E.
primarios. 2. NEUROFIBROMAS
Edad: con mayor frecuencia se presenta en las dos primeras 20-25% de los tumores de nervios perifricos.
dcadas de la vida. Tumores homogneos, bien definidos, sin cpsula o
Sexo: predomina en hombres. pseudoencapsulados.
Localizacin: regin selar, hay intraselares y supraselares. El nervio afectado se encuentra infiltrado difusamente por los
Macroscopa: masa nodular que puede ser slida o qustica. elementos del tumor
Metastasis Ocurren bajo dos formas: el neurofibroma nodular y el
TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA PERIFERICA plexiforme.
- Un nervio periferico esta compuesto de: NEUROFIBROMA NODULAR
Axones. Celulas de Schwann Celulas fibroblasticas de sosten. Puede ser de la piel (neurofibroma cutneo) o de un nervio
Vasos sanguineos. perifrico.
- Los tejidos de sosten son el: Es un tumor no encapsulado, firme, con frecuencia con
endoneuro. Perineuro. epineuro degeneracin mixoide. Corresponde a una proliferacin mixta
SCHWANNOMA derivado de las clulas de Schwann, es el tanto de clulas de estirpe neurilemal como fibroblstica con
ms frecuente entre los tumores de los nervios perifricos, fibras colgenas.
afectan a nervios sensitivos. Pueden estar localizados en la NEUROFIBROMA PLEXIFORME
Se presenta como un engrosamiento mal delimitado, nerviosos, de manera que su estructura general recuerda la
irregularmente cilndrico, fusiforme o nodular, de los troncos de un nervio normal.
nerviosos mayores. TUMORES DE LA VAINA DE LOS NERVIOS (NEUROFIBROMA):
Est constituido por elementos similares a los del ANATOMA PATOLGICA : Neurofibroma: Clulas alargadas
neurofibroma cutneo, pero presenta una microarquitectura fusocelulares tipo clulas de Schwann y fibroblastos H. E
particular, dada por el englobamiento y diseccin de filetes

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