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Journal de Neurochirurgie 2008 N08

Rdacteur en chef
T. Benbouzid
JOURNAL
Comit de Rdaction
A. Sidi Sad
DE NEUROCHIRURGIE
M. Sahraoui Publication officielle de la Socit Algrienne de Neurochirurgie

SOMMAIRE
Comit Scientifique Articles originaux
M. Djennas - Traitement neurochirurgical du membre inferieur spastique
K. Bouyoucef par la neurotomie partielle et slective - Rsultats propos
B. Abdennebi d'une srie de 26 cas et revue de la littrature
N. Ioualalen L. Mahfouf, F. Aichaoui, NY Benmebarek, B. Abdennebi.............................. 01
M. Adjmi - L'hydrocphalie post-mningitique du nourrisson et de l'enfant
R. Guerbas A propos de 47 cas
S. Azzal S. Riahi Idrissi, A. Aqqad, A. Sami, S. Hilmani, K. Ibahioin, A. Naja,
Y. Amzar A. Lakhdar, M. Achouri, A. Ouboukhlik, A. El-Kamar, A. El-Azhari............. 02
- Aspects cliniques, biologiques et radiologiques des adnomes
hypophysaires "non fonctionnels" et prolactine.
A. E. M Haddam, N. S. Fedala, D. Meskine....................................................
07
- Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire
A propos de 27 cas
N. S. Fedala, A.E.M. Haddam, F. Chentli......................................................... 17
PARUTION - Les kystes hydatiques de l'orbite : discussion
SEMESTRIELLE A propos de 03 cas oprs.
S. Tliba, R. Boudraa, H. Fadla, A. Mansour, N. Samai, K. Houam,
F. Amara Korba, N. Latati, D. Alimi, N. Smati, M. Bouaziz........................... 21
Cas cliniques
- Mtastase sus-tentorielle sur drivation ventriculo-
pritoneale d'un mdulloblastome de la FCP
M. Chahid, A. Aqqad, S. Riahi idrissi, A. Naja, A. Ouboukhlik,
A. El-kamar, A. El Azhari............................................................................ 26
- Tratome du cne mdullaire rvle par des lombalgies :
A propos d'un cas pdiatrique et revue de la littrature
F. Aichaoui, L. Mahfouf, M. Boualeg, T. Bennafaa, S. Khider, A. Kebi,
M. Madjdoub, B. Abdennebi........................................................................ 29
- Un tuberculome d'aspect et de localisation inhabituelle
du bulbe
M. Bouchari, K. Ibahioin, A. Sami, A. Achouri, A. Ouboukhlik,
A. El-Kamar, A.El-Azhari........................................................................... 33
- La tuberculose de l'hypophyse
Editeur
A. Hallaci, M. Zerari, F. Abdesslam, Kh-Bouyoucef.................................. 37
Socit Algrienne
- Pseudohypoparathyroidie et hypertension intracrnienne
de Neurochirurgie
S. Azzoug, A. Ousmer, F. Chentli............................................................... 41
www.sanc-dz.com
- Chondrosarcome cervical - A propos de deux cas
Sige A. Mansour, M. Bouaziz, S. Tliba..............................................................
Service Neurochirurgie 43
- Mtastase crnienne d'un carcinome de la thyrode
CHU Bab El Oued
Tl. : 021.96.40.00
L. Berchiche, T. Benbouzid......................................................................... 47
Page culturelle :
- Tifassa d'hierTipasa d'aujourd'huiune diversit
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 01

TRAITEMENT NEUROCHIRURGICAL DU MEMBRE


INFERIEUR SAPSTIQUE PAR LA NEUROTOMIE
PARTIELLE ET SELECTIVE
RSULTATS PROPOS D'UNE SRIE DE 26 CAS
ET REVUE DE LA LITTRATURE

L. MAHFOUF, F. AICHAOUI, NY BENMEBAREK, B. ABDENNEBI


Service de Neurochirurgie
Hpital Salim Z'mirli El-Harrach, Alger

RESUME
La spasticit est un phnomne complexe, l'origine d'handicap moteur dans des proportions
variables et d'tiologies diverses. Elle devient handicapante lorsqu'elle induit une gne fonction-
nelle lors de la station debout et de la marche. L'interrogatoire ainsi qu'un bon examen neurologique,
permettront de cerner la spasticit handicapante et rebelle aux diffrents traitements mdicamenteux
et kinsithrapiques. Cette spasticit en Impasse thrapeutique devient alors chirurgicale. Notre srie
prsente porte sur 44 interventions, ralises chez 26 patients, et compose de 04 neurotomies des
adducteurs, 15 neurotomies des ischiojambiers et 25 neurotomies du nerf tibial.
Mots cls : Spasticit handicapante, Neurotomie partielle et slective, Clonus..

INTRODUCTION souvent irrversibles malgr les diffrents


gestes orthopdiques correcteurs.
La spasticit est un dsordre moteur
caractris par une augmentation du rflexe
d'tirement dans sa composante tonique associ MATERIELS
une exagration des rflexes tendineux, Notre srie se compose de 26 patients, dont
aboutissant un clonus. Ce phnomne 20 sont de sexe masculin et 06 de sexe fminin,
spastique est un terme familier pour le mdecin et dont l'ge varie entre 06 et 23 ans, souffrant
rducateur, le chirurgien orthopdiste et d'une spasticit nuisible, localise au membre
le neurochirurgien, sur lesquels repose la prise infrieur. L'origine de la spasticit est domine
en charge du patient spastique. par le traumatisme crnien dans 14 cas, et est
Cette pathologie handicapante peut tre squellaire d'une mningite chez 12 patients.
localise a un segment de membre, comme elle Sur le plan clinique, le pied est intress
peut tre diffuse intressant alors plusieurs dans 20 cas, le genou et le pied chez 05 patients
groupes musculaires . La spasticit est toujours le genou seul dans le cas restant (Tab. 1).
squellaire d'une atteinte neurologique centrale
tel qu'un traumatisme crnio-rachidien, Varus, quin 06 23,0 %
une tumeur crebro-mdullaire, un accident Varus, quin, clonus de la cheville, 05 19,2 %
vasculaire crbral, une mningite. griffe des orteils
Un bon nombre de patients sont gns dans flexum du genou, varus, quin griffe 05 15,3%
leurs performances motrices par la spasticit des orteils
qui peut devenir douloureuse et donc l'origine Varus, quin, clonus de la cheville 04 19,2%
de troubles du sommeil [17,18]. Equin 03 07,6%
Les techniques neurochirurgicales de Varus 02 11,0%
section permettent de rduire ou de limiter Flexum du genou 01 03%
les composantes spastiques du mouvement
TOTAL 26 100%
pour amliorer la marche, la station debout
et d'viter les rtractions osto tendineuses, Tab. 1 : Les diffrents sites de la spasticit
02 NEUROTOMIE PARTIELLE SELECTIVE

METHODE Le patient est opr sous anesthsie


gnrale, sans curare ou curare action courte
L'intervention chirurgicale est dcide
pour apprcier les rponses motrices la
suite un commun accord de toute une
stimulation, en position ventrale avec mise en
quipe multidisciplinaire (mdecin rdu-
place des billots au niveau des zones d'appuis,
cateur, chirurgien orthopdiste, et neuro-
genou lgrement flchi. L'incision cutane est
chirurgien). Le bilan propratoire doit
en baonnette (Fig. 2), environ 3 cm au
comporter une valuation clinique qui
dessus du creux poplit et 4 cm
permet une analyse des diffrentes compo-
en dessous, une incision horizontale peut
santes spastiques du membre infrieur, au
tre galement ralise, cette dernire est plus
repos, a la station debout, les pieds nus,
esthtique (Fig. 3)
en chaussures orthopdiques ou ordinaires.
Il est galement important de raliser une
valuation de toute posture anormale
par mesure des angles de flexion par une
goniomtrie. Faire galement une valuation
analytique qui tudie le tonus musculaire
(Echelle d'Aschworth), la contracture
musculaire (Echelle de Tardieu) ainsi
qu'une valuation du degr et du nombre de
spasmes (Echelle de Penn). Une valuation
des dficiences motrices et le degr de la
douleur s'impose galement. Il est important
de raliser un bloc anesthsique local qui a Fig. 2 : incision en baonnette
pour but de supprimer d'une faon transitoire
et pendant quelques minutes les composantes
excessives du mouvement ; il a en fait un
effet prdictif du rsultat escompt par la
chirurgie. Ainsi le patient, sa famille et
le chirurgien auront une ide du rsultat
post opratoire ; c'est au terme de ce bilan
clinique et analytique que l'indication
opratoire est pose et la technique de
section codifie.
Technique opratoire du pied
spastique (Fig. 1) : Neurotomie partielle Fig. 3 : incision horizontale
et slective du nerf tibial

Rappelons que l'quinisme et le clonus sont


sous la dpendance des nerfs solaires et ou des
jumeaux. La manuvre de mise en tension
du genou permet de prciser la part des
responsabilits de chacun de ces nerfs , en effet,
lorsque la mise en flexion du genou rduit de
faon significative l'quin et le clonus, ce qui
diminue la tension des jumeaux, ces derniers
sont alors considrs comme impliqus dans
la posture anormale du pied. Le varus dpend
essentiellement du nerf jambier postrieur.
La flexion tonique des orteils est sous la
dpendance des flchisseurs commun des
Fig. 1 : Posture anormale d'un pied spastique orteils, et du flchisseur du premier orteil.
NEUROTOMIE PARTIELLE SELECTIVE 03

Sous microscope opratoire (Fig. 4) et Deux types d'incision peuvent galement


l'aide d'un stimulateur de nerfs priphrique, il tre ralises, soit en "S " italique au niveau de
est ralis une stimulation fascicule par la fesse entre le grand trochanter et l'ischion,
fascicule de chacune des branches (solaires, ou linaire la face postrieure de
jumeaux et jambier postrieur) ; les fascicules la cuisse (Fig. 6).
dont la stimulation entranent des rponses
tonique, recherches en flexion plantaire ou en
inversion du pied, sont considrs comme
responsables du varus et de l'quin ; ils sont
alors interrompus par section microchirurgicale
sur 2 3 mm pour viter la rgnration
axonale.

Fig. 6 : en haut en S italique, en bas linaire

Une fois que le nerf tronc sciatique


est repr, il est stimul, et une neurotomie
sur 3 / 4 de l'ensemble de ses fascicules
est ralise (Fig. 7).

Fig. 4 : Vue opratoire du nerf tibial avec


les diffrentes branches de distributions.

Technique opratoire du flexum du


genou (Fig. 5) : C'est la neurotomie partielle Fig. 7 : Vue opratoire des fascicules du nerf
et slective du nerf tronc sciatique. tronc sciatique

Technique opratoire de l'adductum du


genou (Fig. 8) : C'est la neurotomie partielle
et slective du nerf adducteur,

Fig. 5 : Flexion pathologique ( flexum ) des genoux


Fig. 8 : Genoux en adduction pathologique - Adduction
04 NEUROTOMIE PARTIELLE SELECTIVE

Le nerf adducteur est abord de la mme DISCUSSION


manire que le nerf tronc sciatique, il est
Notre travail dmontre, avec un taux
repr la face interne de la suisse puis
d'efficacit global de 88% court et
stimul pour apprcier la rponse motrice en
moyen terme, que les neurotomies partielles
adduction du genou travers un champs
et slectives, amliorent de faon significative
transparent ; une neurotomie est alors ralise
la marche et la station debout des patients
sur de l'ensemble de ses fascicules (Fig. 9).
prsentant un membre infrieur spastique.
Les rsultats nul observs dans 03 cas, sont
expliqus par la prdominance des troubles
orthopdiques tels que les rtractions musculo
tendineuses avec ankylose de l'articulation sus
jacente du pied ainsi que le niveau socio-
conomique prcaire, justifiant la non prise
en charge psycho motrice .
Les dysesthsies plantaires post opratoires
sont dues des manipulations du nerf saphne
externe lors de l'abord chirurgical [3, 4, 5, 11,
17,18], qui s'estompent pour disparatre au bout
d'une semaine sous Tegretol.
Le groupe de "bon" rsultat est domin
par une rduction importante de l'hypertonie
Fig 9 : Vue opratoire dune neurotomie avec nette suppression de l'quinisme chez
du nerf adducteur
06 patient. Ces derniers ont marchs avec les
deux pieds poss mme le sol ds le post
RESULTATS opratoire immdiat.
Le groupe "efficace" est retrouv chez 17
Les rsultats de notre srie de 44 inter-
autres patients avec un gain sur la spasticit
ventions ralises chez 26 patients (25 neuro-
et sur la fonction motrice de l'ordre de 65 %
tomies tibiales, 15 neurotomies des ischio-
seulement sur l'quinisme du fait des rtrac-
jambiers, 04 neurotomies du nerf adducteur)
tions musculaires rsiduelles ; ce rsultat jug
ont t valus sur un recul de 05 ans.
"bon" s'est manifest par un appui plantaire
La qualit des rsultats dpend du bilan
correct 03 mois aprs un geste orthopdique
d'valuation pr opratoire tabli par une
correcteur (allongement du tendon d'Achille),
quipe multidisciplinaire, par le bloc anesth-
suivi d'une cure de rducation fonctionnelle.
sique local et par la qualit du geste neuro-
Appartient galement ce groupe de rsultat
chirurgical.
efficace, le cas qui a bnfici d'une neurotomie
Le rsultat fonctionnel est class en
des ischiojambiers pour flexum du genou, dont
03 groupes : "Bon, Efficace, Nul" (Tab. 2)
la gniomtrie a retrouv un angle -70 en
Bon Efficace Nul Total propratoire et qui est pass -30 en post
Nombre opratoire immdiat.
de patients 06 17 03 26 Dans la srie de Sindou [17,18,23] de 31 cas
de pieds spastiques oprs, le rsultat post
pourcentage 23% 65% 11,5% 100%
opratoire avec un recul de 09 mois 08 ans
retrouve un taux d'efficacit globale d'ordre
Tab. 2 : Rsultats de 91 % sur la spasticit et sur la fonction
motrice, un rsultat considr comme incom-
plet dans 04 cas, aucun changement dans
Le taux d'efficacit globale est de 88 %,
04 autres cas et 01 cas d'aggravation. Des
et la mortalit nulle, une seule complication
complications sensitives et trophiques ont t
locale a t note, type de dysesthsies
observes chez 07 patients, soit 29 %, a type
plantaire, totalement disparue au bout d'une
d'hyper et d'hypoesthsie transitoire, avec 02
semaine.
cas d'ulcre plantaire.
NEUROTOMIE PARTIELLE SELECTIVE 05

Dans la srie de Abdennebi [3,5] propos de [2] ABBE R : A contribution to the


58 cas oprs d'un pied spastique sur une priode surgeryof the spain.
de 10 ans avec un recul de 04 ans, le gain post Med. rec. ny 1989 ; 35 :149-152.
opratoire sur la spasticit est valu 72,% avec [3] ABDENNEBI B, SINDOU M,
un taux de complication locales transitoires de BOISSON D, GOUTELLE A.
24 %, soit chez 14 patients, type d'infection de Traitement du pied spastique
parois, hmatome, et dysesthsies. Neurochirurgie 1985 ; 31 : 189-197.
Dans une autre srie pdiatrique de [4] ABDENNEBI B, FURAHA K,CHITTI
Bernard MC [11] , sur 13 patients oprs d'un Chirurgie la jonction radiculo-
pied spastique, le rsultat sur un recul de mdullaire dans le traitement des
04 ans, est considr comme bon et efficace douleurs chroniques et de la spasticit
dans 88 %, mdiocre ou mauvais donc nul dans handicapante.
les 22 % restants, correspondants aux enfants Neurochirurgie 1990 ; 36 : 297-302.
ayant des dformations osseuses importantes. [5] ABDENNEBI B, BOUGATENE B,
Des complications d'ordre gnrales sont Selective neurotomies for relief of
retrouves chez 06 patients (46 %) domines spasticity. Acta neurochirurgica 1996 ;
par des dysesthsies plantaires transitoires. 138 : 917-920.
Le tableau 3 rsume les rsultats de notre [6] AKMAN, BENGI R, KARATASM :
srie compare celle de la littrature. Assesment of spasticity using iso-
kinetic dynamometry in
Neurotomie Nbre Efficacit Nul Complications
du M. I. globale
patients with spinal injury
[7] ASCHWORTHB : Preliminary trial of
Sindou [86] 31 cas 82,9 % 16,12 29 %
carisprodol in multiple sclerosis.
Abdennebi [3,5] 58 cas 72 % 28 % 24 % Practioner 1964 ; 192 : 540-542.
C Bernard M C [57] 13 cas 88 % 22 % 46% [8] AZOUVI P, ROBY_BRAMIA,
Notre srie 26 cas 88 % 11,5 % 3,8 % BIRABEN A, THIEBAULT JB
THURELC, BUSSELB. Effect of
Tab. 3 : Rsultats comparatifs intrathecal baclofen on the mono-
synaptic reflex in humans : evidence
for a post synaptic action.
CONCLUSION JNS psychiatry 1993 ; 56 : 515-519.
Les neurotomies partielles et slectives [9] BABINSKI J. Contracture tendino
permettent de rduire considrablement la reflexe. Rev Neurol 1912 ; 14 : 77-80.
composante spastique du mouvement chez les [10] BABINSKI J. Reflexe de dfense.
patients qui ont bnficis d'un programme Rev de neurologie 1922 ; 8 : 1049-1081.
de soins institutionnel prcoce et intensif dont [11] C BERNARD ,M SINDOU : Ann de
l'objectif principal repose sur l'amlioration readaptation 1996 ; 39 : 103-111.
de la qualit de vie. [12] DECQ P, MERTENS P : la neuro-
La prise en charge des patients spastiques, chirurgie de la spasticity : 2003 ; 49,
qui souffrent tant moralement que physique- 226-238.
ment de leur handicap peut tre amliore grce [13] DELWAIDEPJ, PEPIN JL, Maertens
la bonne matrise des techniques neuro- de Nourdhout A.short Latency auto-
chirurgicales de sections et la multiplicit genic inhibition in human spasticity.
des centres de rducation avec une parfaite J. Neurol neurosurg Psychiatry 1988 ;
collaboration de toute une quipe multi- 51 : 1546-1550.
disciplinaire. [14] DEMYER W. Number of axon and
myelin sheaths in adult human
medullary pyramids.
BIBLIOGRAPHIE
Neurology 1959 ; 9 : 42-47.
[1] ABOTT.R,KERAVEL Y,EDS. [15] DIETZ V :Spinal cord lesion : Effects
Neurosurgery for spasticity. New york, of and perspectives for treatment.
Wien : Springer-Verlag 1991 : 133-139. Neural plast 2001 ; 8 :83-90.
06 NEUROTOMIE PARTIELLE SELECTIVE

[16] DIETZ V, KETELSEN UP, BECKER [21] SINDOU M, MERTENS P,


QUINTERN J. Motor unit in- Neurosurgical treatment of spasticity.
volvement in spastic paresis. in LozanoAM.
Relationship bet Progress in neurological surgery.
[17] LANCE JW, symposium synopsis in : Basel : Karger 2000 : 339-350.
Koella WP, ed spasticity : disordred [22] SINDOU M, A ABDENNEBI B,
motor control. Chicago : year book SHARKEY P. microsurgical selective
medical publishers , 1980 : 485-494. procedures in the peripheral nervesand
[18] SINDOU M, ABDENNEBI B, the posterior root spinal cord junction
BOISSON : Traitement du pied for spasticity. App neurophisiol 1986 ;
spastique par la neurotomie partielle 48-97.
et selective : [23] SINDOUM, FISHER G, MANSUY
Neuro chir 1985 ;31 :189-197. Posterior spinal rhizotomy in the
[19] SINDOU M : La radicellotomie treatment of painful and spastic
postrieure selective dans le traitement paraplegia secondary to multiple
de la spasticit sclerosis. Applied neurophysiology
Neurochirurgie 1977 ; 23 : 359-366. 1981 : 335-340.
[20] SINDOU M, C. BERNARD, M D :
selective neurotomy of the tibial nerve
in the spastic hemiplegique child.
Journal of pediatric 1999 ; 7 : 66-70.
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 07

L'HYDROCPHALIE POST-MNINGITIQUE
DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT
PROPOS DE 47 CAS

S. RIAHI IDRISSI, A. AQQAD, A. SAMI, S. HILMANI, K. IBAHIOIN, A. NAJA,


A. LAKHDAR, M. ACHOURI, A. OUBOUKHLIK, A. ELKAMAR, A. ELAZHARI.
Service de Neurochirurgie
CHU IBN ROCHD. Casablanca. Maroc

RESUME
Notre travail est une tude prospective de 47 observations colliges au service de neurochirurgie du
CHU Ibn Rochd de Casablanca, en collaboration avec le service de pdiatrie, durant une priode
d'une anne, entre juillet 2007 et Aot 2008. Ces patients, dont l'ge se situait entre 3 mois et 12 ans,
taient admis en pdiatrie pour mningite bactrienne ou tuberculeuse, complique ds l'admission
ou quelques jours plus tard d'un syndrome d'hypertension intracrnienne avec ou sans troubles
psychomoteurs. Le scanner crbral a permis le diagnostic d'une hydrocphalie ttraventriculaire
isole ou complique.La prise en charge tait mdicochirurgicale. Le drainage externe a t ralis
chez 30 patients, complt dans 28 cas d'une drivation ventriculo-pritonale. Ceux admis pour
mningite tuberculeuse, ont bnfici d'emble d'une drivation ventriculo-pritonale. L'volution
a t favorable chez 38 patients, 6 ont gard des squelles psychomotrices, 2 se sont aggravs et 3
sont dcds. Le but de notre travail est d'valuer la frquence de l'hydrocphalie post-mningitique,
les germes les plus incrimins, de discuter l'indication chirurgicale en comparant nos rsultats aux
donnes de la littrature.
Mots cls : Hydrocphalie post-mningitique, Mningite tuberculeuse, Mningite bactrienne, Drainage
externe, Drivation ventriculo-pritonale

INTRODUCTION discuter travers une revue de la littrature


les indications chirurgicales et l'impact
L'hydrocphalie post-mningitique est
des conditions de prise en charge sur le
une complication classique des mningites
devenir psychomoteur et neurologique des
aigues [4, 10]. Elle engendre un impact
patients.
psychomoteur et neurologique fcheux
lorsque la prise en charge est tardive ou
inapproprie [4]. RESULTATS
L'ge des patients se situait entre 3 mois
MALADES ET METHODES et 12 ans, avec une moyenne de 3ans et demi.
La tranche d'ge la plus touche tait de 6
Notre travail est une tude prospective
9 mois et 83 % des patients avaient un ge
tale sur une anne, de juillet 2007
infrieur 2 ans. On a not une prdominan-
Aot 2008, propos de 47 observations
ce du sexe masculin, avec un sexe ratio
de nourrissons et d'enfants ayant prsent
gal 3.
une hydrocphalie post-mningitique. Nous
Tous les patients taient reus pour
avons exclu de ce travail les enfants ayant
syndrome mning fbrile, sans crises
un retard psychomoteur par souffrance
convulsives ni troubles de la conscience.
nonatale, ceux qui font des mningites
23 % des patients avaient un antcdent
rptition et les patients admis d'emble
familial de tuberculose et 24 % faisaient
en ranimation.
des infections ORL rptition. L'examen
Le but de notre travail est de faire un
clinique n'avait cependant objectiv aucune
recensement des donnes pidmiologiques,
porte d'entre.
cliniques et para cliniques. Nous allons

Correspondance : Dr S. RIAHI IDRISS


E-mail : neurosanaa@yahoo.fr
08 L'HYDROCPHALIE POST-MNINGITIQUE DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT

La ponction lombaire ralise le jour Chez les patients ayant un bilan radiolo-
de l'admission a conclut une mningite gique initial normal, un scanner de contrle a
bactrienne chez 74 % des patients avec une t par la suite ralis devant toute altration
glycorrachie entre 0,05 et 0,38 g/l et une de l'tat clinique, ds l'installation d'un
albuminorrachie entre 2.6 et 10 g/l, et une syndrome d'hypertension intracrnienne ou
mningite tuberculeuse dans 26 % des cas devant la persistance de la fivre malgr une
avec une glycorrachie lgrement diminue antibiothrapie adapte au germe isol. Dans
et une albuminorrachie comprise entre 3,2 notre srie, 87 % des patients avaient une
et 8,5 g/l, ainsi qu'une prdominance des hydrocphalie isole, elle tait associe
lments lymphocytaires. Dans tous les cas dans 2 cas un abcs crbral profond non
de mningite bactrienne, un germe a pu chirurgical (Fig. 2 et 3), dans 2 cas un
tre isol ; ainsi 40 % des cas avaient empyme sous dural, qui a du tre vacu,
une mningite bacilles gram-, 35 % dans 2 cas une ventriculite et dans 2 cas la
une mningite hmophilus influenza, mningite tait cloisonne.
et chez les autres patients il s'agissait
de cocci gram+.
Sur le plan clinique, 43 % des patients
ont prsent des signes d'hypertension intra-
crnienne au-del de 8 jours de l'admission,
6 patients un dficit moteur type d'hmi-
parsie ou de paralysie d'un nerf crnien,
44% ont prsent une obnubilation avec des
crises convulsives durant la 1re semaine
d'hospitalisation et 16% avaient un fond
d'il perturb , et dans ce cas le prlvement
de liquide cphalorachidien est fait par
ponction de la corne frontale du ventricule
latral. Une chographie tansfontanellaire et
un scanner crbral ont t raliss chez tous Fig. 2 : Hydrocphalie ttra ventriculaire avec
les patients ds l'admission mme en l'absen- abcs thalamique au stade pr suppuratif
ce de signes d'hypertension intracrnienne
afin de faire le dpistage prcoce d'une
hydrocphalie associe. 57 % des patients
avaient une dilatation ventriculaire avec des
signes de rsorption trans-pendymaire dans
la plupart des cas (Fig. 1).

Fig. 3 : abcs collect avec amlioration


de l'hydrocphalie sous drainage externe

Les patients ayant une mningite bact-


rienne ont t traits par bi antibiothrapie
Fig. 1 : Hydrocphalie ttra ventriculaire
adapte au germe isol. Les patients ayant
avec importante prise de contraste tmoignant une mningite tuberculeuse ont t mis sous
d'une mningite rcente
L'HYDROCPHALIE POST-MNINGITIQUE DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT 09

traitement antibacillaire selon le protocole DISCUSSION


2 mois SRHZ/7 mois RH. (R= Rifampicine,
Les hydrocphalies post-mningitiques
S=Streptomycine, H=Isoniazide,
surviennent par troubles de la rsorption du
Z=Pyrazinamide). La corticothrapie a t
liquide cphalorachidien (LCR) au niveau des
associe la dose de 2 mg/kg/j aux deux cas
villosits arachnodiennes ou par blocage
d'abcs crbral cause de l'dme pri
des voies d'coulement du LCR [8]. Cette
lsionnel important.
complication survient dans 20 60% des
En ce qui concerne la prise en charge
cas de mningites du nourrisson et de
chirurgicale, nous avons adopt le protocole
l'enfant [8, 12]. On retrouve deux pics de
suivant :
frquence : 6 mois et 5 ans [1], avec une
-Les patients ayant une hydrocphalie
prdominance du sexe masculin [1].
modre sans retentissement visuel ou neuro-
Le mningocoque, l'hmophilus influenz
logique, ont bnfici d'une surveillance
et le pneumocoque viennent en premire
clinique avec fond d'il et contrle radiolo-
position des germes incrimins, suivis des
gique par un scanner crbral hebdomadaire.
bacilles gram ngatif [1], ce qui ne concorde
En cas d'aggravation neurologique un
pas avec les donnes de notre tude. Le dlai
drainage externe est ralis en urgence.
d'apparition de l'hydrocphalie par rapport
- Les patients ayant une mningite tubercu-
l'pisode infectieux est de moins d'une semaine
leuse complique d'une hydrocphalie mal
dans 56 % des cas [13]. La majorit des auteurs
supporte ont bnfici d'une drivation
s'accorde considrer le dlai tardif comme
ventriculo-pritonale d'emble.
tant au-del d'un mois [10].
- Les malades ayant une mningite bact-
Cliniquement, le tableau infectieux avec
rienne complique d'une hydrocphalie mal
un syndrome d'hypertension intracrnienne
supporte ont bnfici d'un drainage externe
et des crises convulsives est le plus
en premier, converti ds la normalisation
commun [13, 3], ce qui concorde avec notre
du prlvement du liquide cphalorachidien
tude. Les troubles psychomoteurs et sensoriels
en drivation ventriculo-pritonale.
sont de frquence variable selon les sries,
- Les patients en pr-engagement ou ayant
entre 12 % et 30 % [10], de mme que les
une hydrocphalie importante avec un tat
troubles de la conscience [13]. Le fond d'il
neurologique alarmant ont bnfici d'un
est un lment important pour la dcision
drainage externe quel que soit le type de
thrapeutique et devrait tre ralis chez tous
mningite, pour permettre un soulagement
les patients dont l'ge est suprieur 2 ans [5].
rapide.
Le bilan paraclinique comporte une
Ainsi 30 patients ont bnfici d'un
chographie transfontanellaire [6] quand elle
drainage externe complt dans 28 cas par
est ralisable et un scanner crbrale qui
une drivation ventriculo-pritonale.
demeure toutefois plus performant pour le bilan
10 patients ont bnfici d'emble d'une
lsionnel [13, 3]. L'imagerie par rsonance
drivation ventriculo-pritonale.
magntique n'est pas ncessaire, d'autant plus
L'abstention thrapeutique a t dcide chez
qu'elle est rarement disponible en urgence [9],
3 patients.
et surtout dans notre contexte. Les moyens non
Sur un recul moyen de 6 mois l'volution
invasifs [9] pour la mesure de la pression intra-
est favorable dans 80 % des cas. Cependant,
crnienne ne sont pas disponibles dans notre
6 patients ont prsent des complications
contexte.
au cours de l'hospitalisation type d'hmi-
En ce qui concerne la prise en charge thra-
parsie (dans 2 cas d'abcs en regard de la
peutique, elle a consist en une antibiothrapie
capsule interne), d'une paralysie des paires
adapte au germe isol, ou un traitement
crniennes (chez 2 patients ayant une
antibacillaire dans le cas des mningites
mningite tuberculeuse) et 2 patients ont
tuberculeuses [10]. Selon la littrature, la
prsent une surdit squellaire avec retard
corticothrapie est indique dans les lsions
psychomoteur. 3 patients sont dcds dans
infectieuses intracrniennes, type abcs ou
un tableau de septicmie avec dfaillance
empyme avec de l'dme prilsionnel ou en
multiviscrale.
cas de mningite tuberculeuse [7, 10].
10 L'HYDROCPHALIE POST-MNINGITIQUE DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT

Son efficacit ne fait pas l'unanimit de tous sur l'intrt de la prvention primaire et
les auteurs [5]. Dans notre cas elle a t secondaire des infections avec l'accs aux
administre chez 2 patients ayant un abcs soins toutes les rgions pour une prise en
crbral avec de l'dme prilsionnel. charge la plus prcoce possible.
Le traitement chirurgical est toujours
controvers, quant son indication, son type BIBLIOGRAPHIE
et le timing. A travers la revue de la littrature
nous avons retrouv que les hydrocphalies [1] G. CAMPAGNE, J.-P. CHIPPAUX,
volutives doivent tre traites en urgence [10] S. DJIBO, O. ISSA & A. GARBA.
et que les hydrocphalies stabilises doivent Epidmiologie et contrle des
tre surveilles de prs, pour tre drives la mningites bactriennes chez
moindre aggravation neurologique [2]. Le type les enfants de moins d'un an
de drainage varie selon le stade volutif de Niamey (Niger). Manuscrit n 1999.
l'infection, ainsi, la phase aigue on aura "Sant publique". mars 1999.
recourt au drainage externe [2, 4]. Dans notre [2] DALJIT SINGH, SUSHIL KUMAR,
tude, les patients en mningite tuberculeuse Ventriculoperitoneal Shunt in Post
ont bnfici d'une drivation ventriculo- Tubercular Hydrocephalus. Indian
pritonale mme la phase aigue, sans que Pediatrics Volume 33-October 1996 :
cela ne retentisse de faon ngative sur 854 - 855.
l'volution clinique. Les complications de la [3] MER ETLIK1, MER EVIRGEN,
drivations restent classiques et ne font pas ALI BAY, NEBI Y, O. TEMIZZ,
l'objet de cette tude. Le dcs survient en HASAN IRMAK, EKREM
moyenne dans 10 % des cas [2, 11]. Radiologic And Clinical Findings In
L'volution long terme varie selon les Tuberculous Meningitis.
tudes, nanmoins, tous les auteurs sont Eur J. Gen Med 2004 ; 1(2) : 19-24
unanimes sur le fait que les squelles neuro- [4] M. GELABERT AND M. CASTRO-
psychiques sont plus frquentes et plus GAGO:
lourdes en cas d'hydrocphalie post- Hydrocephalus and tuberculous
mningitique par rapport l'hydrocphalie meningitis in children. Report on 26
malformative (55,6 % vs 15,6 %) [10]. cases. Child's Nerv Syst (1988) 4 :
D'autre part une prise en charge prcoce 268-270
garantie une volution favorable par [5] KORINEK : Syndromes mnings de
comparaison aux patients pris en charge l'adulte. Confrence d'actualisation de
au stade d'infirmit psycho-motrice (10 - 13) la SFAR 1996.
ou de troubles de la conscience (4- 2). [6] KRGER, NAFTALI NAMAN
Value of cerebral ultrasound in neo
nates and infants in resource-poor
CONCLUSION
settings. Download from
L'hydrocphalie post-mningitique est www.haydom.no/en/Research/Lib/
l'une des pathologies les plus controverses 31-rugerUltrasound_ISTP_2005.pdf
en neurochirurgie. [7] C MEYER :
Nous projetons de complter cette tude Tuberculous Meningitis: Challenges
par une valuation psychosociale, motrice and Opportunities. Download from
et sensorielle de nos patients, par www.kznhealth.gov.za/medicine.pdf.
l'valuation du quotient intellectuel, du September 2006
langage, du comportement social, du [8] KARIM MUKHIDA, MD, MOHAN
rendement scolaire, de la mmoire, de la SHARMA, MS, SUSHIL K.
vision et de l'audition de mme que SHILPAKAR MS: 2004 Management
l'valuation motrice. Pour cela une 2e tude of Hydrocephalus with
est actuellement en cours avec un recul Ventriculoperitoneal Shunts: Review of
suffisant pour pouvoir analyser les rsultats. 274 Cases. Nepal Journal of
En attendant cela nous mettons l'accent Neuroscience 2004 ; 1 : 104-112
L'HYDROCPHALIE POST-MNINGITIQUE DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT 11

[9] IAN K POPLE : [12] WARF BC.


Hydrocephalus and shunts: What the Hydrocephalus in Uganda: predomi
neurologist Should know. nance of infectious origin and primary
JNS Psychiatry 2002 ; 73 : i17 - i22 management with endoscopic third
[10] RAJ KUMAR, VINITA SINGH : ventriculostomy. Journal of Neuro-
Shunt revision in hydrocephalus. surgery (Pediatrics 1) 2005 ; 102:1-15
Indian Journal of Pediatrics. Vol 72. [13] BEN WARF MD :
October 2005. 843 - 847 Hydrocephalus in Africa: lessons for
[11] SHARMA AK, SHARMA K, the developed world. Download from
AGGARWAL LD : sbaa.omnibooksonline.com/2005
Surgical management of tubercular
meningitis with internal hydrocephalus
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Indian J. Surg 1992 ; 54 : 553-558.
12 Journal de Neurochirurgie 2008 N 08

ASPECTS CLINIQUES, BIOLOGIQUES


ET RADIOLOGIQUES DES ADNOMES HYPOPHYSAIRES
"NON FONCTIONNELS" ET PROLACTINE
A.E.M HADDAM, N. S. FDALA*, D. MESKINE
Service Endocrinologie Hopital de Bologhine, Alger
* Service Endocrinologie CHU Bab El Oued, Alger

RESUME
Les adnomes hypophysaires reprsentent 10 % des tumeurs intracrniennes. Ceux prolactine
sont les plus frquents. Les adnomes dits non fonctionnels sont en fait dans la majorit des cas,
l'tude immunohistochimique, des adnomes gonadotropes. Le but de ce travail est d'valuer
les particularits clinico-biologiques et radiologiques de ces 2 types de macro adnomes, qui
sont caractriss par leur agressivit locorgionale ophtalmologique et hormonale dficitaire sur
les autres axes.
Mots cls : Prolactinome, Adnomes hypophysaires non fonctionnels, Adnomes hypophysaires
gonadotropes, Insuffisance anthypophysaire, Compression chiasmtique.

INTRODUCTION SUJETS ET MTHODES


Les adnomes hypophysaires sont des C'est une tude rtrospective portant sur 74
tumeurs bnignes dveloppes partir de patients hospitaliss dans notre service sur une
cellules anthypophysaires, reprsentant 90 % priode de 16 ans allant de 1990 2006. Ont t
des lsions de l'hypophyse et 10 % des tumeurs exclus les adnomes de 10 mm ou moins, les
intracrniennes. Les adnomes prolactine adnomes corticotropes, somatotropes, gonado-
(PRL) sont les plus frquents et reprsentent tropes et thyrotropes. Sur les 74 patients
40 50 %. Les adnomes dits non fonctionnels recenss, il y a eu 42 macro-adnomes PRL
sont dfinis comme tant sans manifestations et 32 macro adnomes considrs comme
d'hyperfonctionnement en rapport avec non fonctionnels sur des critres cliniques
l'adnome. et biologiques ; les sous units et n'ont
La classification actuelle des adnomes cependant pas t doses et aucune tude
hypophysaires repose sur l'valuation immuno immuno-histochimique des pices opratoires
histochimique de la pice opratoire. Notre n'a t effectue.
tude a, quant elle, adopt une
classification purement clinique fonde RSULTATS
sur le type d'hyperscrtion : un adnome
hypophysaire avec des taux de prolactine Les macro-adnomes prolactine : Sur les
franchement tumoraux suprieurs 400 ng/ml 42 macro-adnomes prolactine, 23 sont des hom-
est considr comme adnome prolactine. mes et 19 des femmes ; l'ge moyen est de 37 ans
Lorsqu'un adnome n'est responsable d'aucun avec des extrmes allant de 18 66 ans. La taille
syndrome d'hyperscrtion, on le considre moyenne de la tumeur est de 30 mm avec des
comme un adnome non fonctionnel. extrmes allant de 14 72 mm. (Tab.1).
Le but du travail est d'valuer les particu- Le motif de consultation chez les femmes
larits cliniques, biologiques et radiologiques est bien sr constitu par des troubles de rgles
de chacun de ces deux types d'adnomes afin dans 90 % des cas et une galactorrhe dans
de faire ressortir une tude comparative. 60 % des cas.
ASPECTS CLINIQUES, BIOLOGIQUES ET RADIOLOGIQUES DES ADNOMES HYPOPHYSAIRES
"NON FONCTIONNELS" ET PROLACTINE 13

Sex Age Taille Les macro-adnomes tiquets comme non


ratio Moyen de la tumeur fonctionnels : Sur les 32 recenss, il y a eu 16
hommes et 16 femmes. L'ge moyen est plus
Macro adnomes 23 H 37 ans 30 mm avanc que celui des adnomes prolactine,
PRL 19 F (18-66 ans) (14-72 mm)
estim 47,5 ans, avec des extrmes 30
Macro adnomes 16 H 47,5 ans 28,5 mm 68 ans. Les adnomes non fonctionnels sont
non fonctionnels 16 F (30-68 ans) (11-47 mm) moins volumineux que les adnomes prolac-
tine avec une taille moyenne de 28,5 mm et des
extrmes de 11 47 mm (Tab. 1).
Tableau 1 : Sex ratio, ge moyen, taille de la tumeur
Le motif de consultation chez les hommes
comme les femmes est fait de cphales
L'examen clinique retrouve des cphales typiques et/ou des anomalies du bilan ophtal-
dans 60 % des cas, ne cdant pas ou que par- mologique dans plus de 80 %. Des troubles des
tiellement aux antalgiques habituels, ainsi rgles sont rapports chez la moiti des femmes
quune altration de l'acuit visuelle et/ou du ainsi qu'une galactorrhe dans 25 % des cas et
fond d'il et /ou du champ visuel dans 70 % une impuissance et/ou diminution de la libido
des cas (Tab. 2). chez 58 % des hommes (Tab. 2).
Macro adnomes Macro adnomes Sur le plan biologique aucun patient n'a de
PRL non fonctionnels taux de prolactine qui dpassaient 400 ng/ml
et 60 % ont des taux qui vont de 30 ng/ml
H F H F
(de dconnexion) 340 ng/ml (taux considrs
Cphales 70% 60% 86% 80% comme tumoraux). Enfin la prolactine est
Trbles visuels 72% 70% 84% 82% normale dans 40 % des cas.
Trbles des rgles - 90% - 50% L'hypogonadisme est retrouv moins fr-
Galactorrhe 30% 60% 0% 26% quemment dans les adnomes non scrtants,
avec 74 %, que dans les adnomes
Gyncomastie 15% - 20% -
prolactine o il atteint 90 % (Tab. 3).
Impuissance 73% - 58% -

Tableau 2 : Retentissement clinique DISCUSSION


et ophtalmologique de l'adnome.
La prvalence des prolactinomes est denvi-
ron 5 15 pour 10 000 adnomes, principale-
Chez les hommes le motif de consultation ment des micro-adnomes.
est fait de cphales et/ou de troubles visuels Dans les adnomes prolactine, la prdomi-
dans plus de 70 % des cas. L'examen clinique nance fminine est nette avec un taux de 80 %,
retrouve une impuissance et une diminution de alors que dans notre travail la prdominance est
la libido dans 73 % des cas et dans 15 % des cas plutt masculine du fait que nous n'avons
une gyncomastie (Tab. 2). tudi que les macroadnomes qui sont
Enfin sur le plan hormonal les taux l'apanage de l'homme.
de prolactine sont suprieurs 400 ng/ml dans Les signes cliniques varient en fonction du
plus de 90 % des cas et une insuffisance gona- sexe, de l'ge et de la taille de la tumeur.
dique est prsente dans 90 % des cas (Tab. 3). Le motif de consultation chez les femmes
est d'ordre gyncologique : amnorrhe
Macro adnomes Macro adnomes secondaire, galactorrhe, strilit et/ou une
PRL non fonctionnels
dysovulation. Dans notre tude, les troubles des
Prolactine > 400 ng/ml 90 % 00 % rgles sont un motif de consultation dans 90 %
Prolactine < 400 ng/ml 10 % 60 % des cas et une galactorrhe dans 60 % des cas.
Prolactine normale 00 % 40 %
Hypogonadisme 92% 74 %
Chez l'adolescente, une amnorrhe primaire,
un impubrisme ou une pubert incomplte
Tableau 3 : niveau de prolactinmie peuvent rvler l'hyperprolactinmie.
et retentissement sur l'axe gonadotrope L'homme consulte moins volontiers
pour des dsordres endocriniens type de
ASPECTS CLINIQUES, BIOLOGIQUES ET RADIOLOGIQUES DES ADNOMES HYPOPHYSAIRES
14
"NON FONCTIONNELS" ET PROLACTINE

diminution de la libido, d'impuissance, de diffrence peut s'expliquer par le fait que tous
gyncomastie ou de galactorrhe ; le diagnostic nos adnomes sont invasifs alors que selon la
est donc tardif, au stade de syndrome tumoral. littrature seulement un tiers le sont. Un hypo-
Dans notre travail, le motif de consultation chez gonadisme est un motif de consultation dans
les hommes, est fait dans 70 % des cas de 30 % des cas et un panhypopituitarisme dans
cphales et/ou des troubles visuels. moins de 05 % des cas. Rarement des signes
En cas de macro adnome, la prolactinmie aigus d'apoplexie font dcouvrir l'adnome.
est franchement pathologique, avec des valeurs Enfin l'adnome, surtout enclos, peut tre
suprieures 200 ng/ml. Le taux de prolactine dcouvert fortuitement.
est d'autant plus lev que la tumeur est Chez les femmes en activit sexuelle,
volumineuse. Dans notre travail, plus de 90 % l'amnorrhe ou la galactorrhe, les troubles du
des patients ont des taux de prolactine cycle sont un mode de dcouverte dans 10 %
suprieure ou gale 400 ng/ml. 20 % des cas. Si on recherche un dficit
En dehors du dficit gonadotrope, le dficit hormonal, on en retrouve au moins un ; le
hormonal survient chez 36 % des patients et dficit le plus frquent est le dficit gonado-
peut tre corticotrope 13 %, thyrotrope 14 % trope. Dans notre tude l'hypogonadisme est
et somatotrope 20 %. Ces pourcentages sont prsent dans 74 % des cas.
comparables ceux de notre tude. L'hyperprolactinmie qui ne dpasse pas
Les adnomes cliniquement non fonctionnels 150 ng/ml est retrouve dans 50 % des cas.
(ANF), sont dfinis par limination. Ce sont des Dans notre travail 40 % des patients ont des
adnomes qui ne sont responsables ni taux de prolactine normaux alors que 60 % ont
d'acromgalie, ni d'un syndrome de Cushing, ni des taux qui varient entre 30 et 340 ng/ml.
d'un syndrome d'amnorrhe-galactorrhe, ni La comparaison entre les macro adnomes
d'hyperthyrodie. PRL et les macro adnomes NF a montr que
En immuno-histochimie, la majorit des malgr une taille moyenne plus importante des
ANF, sont en fait des adnomes scrtants adnomes PRL, les ANF sont beaucoup plus
des gonadotrophines (sous units et/ou sous agressifs : le retentissement tumoral et surtout
units et/ou FSH et/ou LH). Dans 10 % des ophtalmologique y sont plus frquents et plus
cas l'immuno marquage est ngatif et on parle graves. Ceci est difficile expliquer car la
alors d'adnome non scrtant. pathognie des adnomes hypophysaires et plus
La prsentation, la prise en charge et particulirement des ANF est mal connue. Mais
l'volution de l'ensemble des ANF, y compris l'explication de cette diffrence d'agressivit
les adnomes gonadotropes silencieux, sont est peut tre d'ordre molculaire. Les ANF sont
identiques. considrs comme monoclonaux et le caractre
La prvalence des ANF est de 70 200 multi clonale est exceptionnel. Le gne PTTG
par million d'habitants et l'incidence est de (puituitary tumor transforming gene) qui rgule
3 5 nouveaux cas par million. Ils constituent le cycle cellulaire est surexprim dans les
15 % des adnomes hypophysaires oprs. adnomes hypophysaires non secrtant.
Le sex ratio est de 2/1. Notre tude a retrouv Les facteurs de croissance FGF (fibroblast
un sex ratio de 1. Growth Factor), l'IGF-I (Isulin Growth FactorI,
Presque 100 % des ANF sont des macro- les intraleukines (IL1, IL2 et IL6), les
adnomes, dans 2/3 des cas ils sont enclos pptines hypothalamiques, l'activine
et dans 1/3 des cas ils sont invasifs. et la follistatine n'ont pas de rle prpondrant.
Le mode de dcouverte des ANF se fait En utilisant l'expression d'antigne Ki-67
le plus souvent l'occasion d'un syndrome comme marqueur de mitose, on a retrouv que
tumoral, fait de troubles visuels dans 26 % le temps de dclenchement des adnomes
des cas, et de cphales dans 17 % des cas. Une hypophysaires est de 100 700 jours. Du fait
compression du chiasma optique fait dcouvrir de leur croissance lente, on peut penser que
la maladie dans 50 % des cas. Dans notre l'anomalie initiale commence tt dans la vie.
travail, le motif de consultation est reprsent En immuno histochimie, l'utilisation du
par des cphales et/ou des anomalies ophtal- marqueur Ki67 permet d'apprcier le potentiel
mologiques dans plus de 80 % des cas ; cette d'agressivit de ces tumeurs NF, sachant que les
ASPECTS CLINIQUES, BIOLOGIQUES ET RADIOLOGIQUES DES ADNOMES HYPOPHYSAIRES
15
"NON FONCTIONNELS" ET PROLACTINE

tumeurs agressives ont un index mitotique [3] ARAFAH. B. M.


lev. Une surexpression des rcepteurs de Reversible hypopituitarism in patients
l'EGF (Epidermal Growth Factor Receptor) a, with large non functioning pituitary
par contre, t retrouve dans les adnomes adenomas. J. Clin Endocrinol Metab,
NF agressifs. 1986 ; 62 : 1173-1179.
L'atteinte chiasmatique par un adnome [4] BEREZIN. M, I. SHIMON, HADANI.
hypophysaire dpend de la position anato- Prolcatinoma in 53 men : clinical
mique du chiasma et de la direction characteristics and modes of treatment
du dveloppement tumoral ; les tumeurs qui (male prolactinoma).
se dveloppent vers le haut et l'arrire J. Endocrinol Invest, 1995 ; 18 : 436-441.
affectent la partie postrieure du chiasma [5] BIDART. J. M, E. BAUDIN, F.
pouvant gnrer ainsi une quadranopsie TROALEN, D. BELLET, M.
bitemporale infrieure ou une hmianopsie SCHLUMBERGER. : Production
latrale homonyme. Le dveloppement vers eutopique et ectopique des sous units
le haut travers le diaphragme sellaire peut et des hormones glycoprotiques.
entraner une quadranopsie bitemporale Ann Endo, 1997 ; 58 : 125-128.
suprieure. Les tumeurs qui se dveloppent [6] CHANSON. P :
en haut et en avant ont une traduction Adnomes hypophysaires
parti-culire en entranant une hmianopsie gonadotropes. Intrt physiopatholo
binasale qui malgr son caractre bilatral gique, diagnostique et thrapeutique
peut ne pas gner le patient et passer des analogues de la GnRH et des autres
inaperu au champ visuel. Ceci dmontre peptides hypothalamiques.
qu'il peut exister une discordance entre Rev Fran Endo. Clin 36, 1995 : 193-201.
le volume de la tumeur et son retentissement. [7] CHANSON. P.
Adnomes hypophysaires gonado-
CONCLUSION tropes. Ann. Endo, 2000 ; 61 : 258-268.
[8] CHANSON. P, S. SALENAVE.
Les prolactinomes sont les plus frquents Diagnosis and treatment of pituitary
des adnomes hypophysaires scrtants, adenomas.
et reprsentent 40 % d'entre eux. Minerva Endo. 2004, 29 : 241-275.
Les adnomes non fonctionnels sont rvls [9] COMTOIS. R, H. BEAUREGARD,
le plus souvent par un syndrome tumoral intra M. SOMMA.
crnien associ ventuellement des signes The clinical and endocrine outcome to
d'hypopituitarisme. L'hypopituitarisme induit transphenoidal microsurgery of non
par les macro-adnomes est d soit une secreting puituitary adenomas.
compression des vaisseaux porte de la tige Cancer 1991, 68 : 860-866.
pituitaire soit l'hyperpression intra sellaire [10] CANDILOROS. H, SAUDAX, J. L.
provoque par le volume important des macro GEORGE, LECLERE, HARTEMAN. :
adnomes. Adenome hypophysaire rvl par un
syndrome de Traquair.
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correlates with tumor aggressiveness.
J. Clin. Endo. Metab., 1996 ; 81 : 656-662.
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 17

LE SYNDROME D'INTERRUPTION DE LA TIGE


PITUITAIRE - A PROPOS DE 27 CAS
N. S. FEDALA, A.E.M HADDAM*, F. CHENTLI
Service Endocrinologie CHU Bab El Oued, Alger
* Service Endocrinologie Hopital de Bologhine, Alger

RESUME
Le syndrome d'interruption de la tige pituitaire associe dans sa forme complte une hypoplasie
hypophysaire, une interruption de la tige pituitaire et une post hypophyse ectopique. C'est une cause
importante de retard de croissance par dficit en hormone de croissance. A travers une tude
prospective effectue sur 27 patients et sur une priode 06 ans, nous dcrivons les caractristiques
cliniques, para cliniques et volutives de ce syndrome.

Mots cls : Syndrome d'interruption de la tige pituitaire, Retard staturo pondral, Dficit en hormone de
croissance, Diabte insipide, Post hypophyse ectopique, Hypoplasie hypophysaire.

INTRODUCTION complet que possible : Test l'hypoglycmie


insulinique et glucagon/propranolol/GH, FT4,
Le syndrome d'interruption de la tige
TSH, insuline /cortisol sanguin, ACTH,
pituitaire (SITP) est dfini par des anomalies
Prolactine, Chiffre des boissons et diurse, den-
morphologiques rvles l'imagerie par
sit urinaire Test de restriction hydrique. L'axe
rsonance magntique. Il associe dans sa forme
gonadotrope n'a pas t valu en raison
complte une hypoplasie hypophysaire, une
de l'ge osseux non pubertaire. L'exploration
interruption de la tige pituitaire et une post
tiologique a t complt par une imagerie
hypophyse ectopique.
neuro-radiologique (IRM H-H). Les patients
A travers une tude prospective effectue
ont t rgulirement rvalus par un examen
en 06 ans, nous avons tent de rapporter
clinique tout les 03 mois et par un bilan hormo-
les caractristiques cliniques, paracliniques
nal tous les 06 mois et au moindre doute.
et volutifs de 27 enfants porteurs de ce
syndrome.
RSULTATS
PATIENTS ET METHODES Il existait une prdominance masculine
classique avec un sexe ratio G/F de 17/10 = 1,7.
La srie tudie est compose de 27
L'ge moyen au diagnostic tait de 8 ans avec
patients, dont 17 hommes et 10 femmes. Ils
des extrmes de 03 18 ans.
ont consult en endocrinologie pour retard
L'interrogatoire a rvl un accouchement
staturo-pondral dans 25 cas et pour syndrome
dystocique dans 06 cas (22,2 %) li une
polyuro-polydypsique dans les deux autres.
prsentation par le sige chez quatre patients
Tous les patients ont bnfici d'un examen
(14,8 %) et l'utilisation de forceps dans deux
clinique complet prcisant les circonstances
cas, une hypoxie nonatale a t rapporte dans
no-natales, d'un hypophysiogramme aussi
deux cas. L'examen clinique a rvl un retard
18 LE SYNDROME D'INTERRUPTION DE LA TIGE PITUITAIRE

statural important chez l'ensemble des patients. cependant tre apprcie, de mme que
La taille moyenne la 1 re consultation tait l'atteinte prolactinique (Tab. 2).
- 4,8 3,8 DS par rapport la moyenne sur Dficit hormonal N = 27
les courbes de Semp et Pdron. Des anomalies Dficit Somatotrope 27
des organes gnitaux externes ont t retro- - Isol 11
uves chez la moiti des garons type de - Multiple 16
micropnis associ ou non une cryptorchidie. Thyrosomatotrope 10
Des anomalies malformatives congnitales ont Thyrosomato-corticotrope 03
Somato-corticotrope 03
t retrouves associes au syndrome d'inter- Diabte Insipide 02
ruption de la tige pituitaire dans 23 cas sur les
27, soit 85,18 % (Fig. 1). Tableau 2 : Rsultats des explorations Hormonales

L'exploration neuro-radiologique en
rsonnance magntique a rvl la prsence
d'une ITP complte dans tous les cas (Fig. 2).

Fig 1 : Enfant B.R. g de 14 ans avec anomalie de


la ligne mdiane : aplasie de la racine du nez,
dysostose de Biender, bec de livre, mal position
dentaire.

Des malformations de la ligne mdiane ont


t releves dans prs de la moiti des
cas (Tab. 1). b
Anomalies malformatives n = 23/27 (85,18 %)
congnitales
- Ligne mdiane 10
- Viscrales 02
- Strabisme congnitale 08
- Glaucome congnitale 02
- Ccit congnitale 01
Tableau 1 : Anomalies malformatives congnitales
associes au GHD

L'valuation hormonale a rvl un dficit


somatotrope dans tous les cas. Ce dficit tait
isol dans 11 cas sur 27, soit 40,7 % et associ
d'autres dficits en stimulines hypophysaires
dans prs de 2/3 des cas, 16 cas sur 27, Fig 2 a, b : IRM hypothalamo-hypophysaire dun
soit 59,3 %. L'atteinte post hypophysaire n'a t enfant de 14 ans avec post hypophyse ectopique,
retrouve que dans 02 cas en raison de hypoplasie hypophysaire + tige pituitaire
interrompue
l'ge osseux non pubre au moment de l'tude ;
l'atteinte de l'axe gonadotrope n'a pu
LE SYNDROME D'INTERRUPTION DE LA TIGE PITUITAIRE 19

L'IRM a montr la prsence concomittante et incite faire des rvaluations rgulires.


d'anomalies malformatives endocrniennes Son mcanisme physiopathologique demeure
dans la moiti des cas, 8 patients sur 17, soit complexe et non lucid. Plusieurs hypothses
47,5 % (Tab. 3). ont t avances : d'abord la thorie hypoxique
Anomalies Nombre % (02 cas dans notre srie) et traumatique
Anomalies malformatives 27 100 de un accouchement dystocique (6 cas),
de la rgion H-H en particulier lors de la prsentation par
Hypoplasie, ITP, 27 100 le sige ; ceci n'expliquerait que 29,6 % des ITP
Post Hypophyse ectopique dans notre srie. La thorie malformative,
Anomalies endocrniennes 08 29,6 actuellement en cours, est plus plausible
malformatives d'autant que des malformations congnitales
lui sont associes (85 % dans notre srie)
Malformations Chiari type I et II 03 11
telles une agnsie du corps calleux, une
Kyste arachnodien 01 03 agnsie du septum pellicidum, une dysplasie
hmisphrique gauche
septo-optique. Ces anomalies associes ceux
Kyste arachnodien rtro-crbelleux 01 03 du dveloppement de la rgion hypophysaire
Encphalopathie active 01 03 s'inscrivent en fait dans un ensemble
Hydrocphalie triventriculaire passive 02 08 malformatif du bourgeon naso-frontal ; celui-ci
serait sous tendu par des anomalies
molculaires des gnes qui interviennent trs
Tabelau 3 : Rsultats des explorations par IRM tt au cours de l'ontognse. Bien que quelques
gnes aient t impliqus dans le syndrome ITP
Les rvaluations rgulires de nos tous les mcanismes molculaires ne sont pas
patients ont rvl l'apparition d'autres dficits encore lucids et sont en cours de recherche.
hormonaux chez 04 patients 14,8 % avec
un recul moyen de 03 ans : une atteinte CONCLUSION
thyrotrope dans 1 cas et corticotrope
dans 03 cas. Le syndrome d'interruption de la tige
pituitaire mis en vidence par l'IRM est
une cause non ngligeable de retard de
DISCUSSION
croissance. Son mcanisme demeure
Dcrit par Fusijawa et Kikuchi en 1987, inconnu. Le caractre multiple et volutif des
le syndrome d'interruption de la tige pituitaire dficits endocriniens rend compte de la
reprsente une cause de dficit en hormone ncessit d'une exploration hypophysaire
de croissance importante reconnatre. systmatique et complte, ainsi que d'une
Prdominant chez le garon, son diagnostic surveillance par des contrles rguliers.
est tabli en gnral lors de l'exploration La prsence d'anomalies malformatives
tiologique d'un retard staturo-pondral qui congnitales, notamment de la ligne mdiane
constitue le principal motif de consultation chez un enfant de petite taille, doit faire
et qui a t retrouv chez 92,6 % de nos rechercher un syndrome d'ITP et orienter les
patients. L'atteinte somatotrope est constante et investigations la recherche d'insuffisance
prsente chez tous nos patients et ceux de hypophysaire.
Despert [6], et retrouve dans 95,5 % des cas de
Barbeau [2]. Cette atteinte peut tre isole BIBLIOGRAPHIE
ou souvent associe d'autres dficits
hypophysaires, 59,3 % dans notre srie, surtout [1] ARIFA.N, LEGER. J, GAREL. C,
s'il existe une interruption de la tige pituitaire. CZERNICHOW. P, HASSAN.
Cette anomalie radiologique est un marqueur Cerebral Anomalies Associated With
de svrit de l'atteinte hypophysaire Growth Hormone Insufficiency In
et d'volutivit des dficits hormonaux. Children = Major Markers Of
L'atteinte hypophysaire devient, avec Diagnosis ?
le temps, multiple et intense, 14,8 % de nos Arch. Pediatr. 1999 ; 6 (1) = 14 - 21.
patients sur un recul moyen de 15 mois,
20 LE SYNDROME D'INTERRUPTION DE LA TIGE PITUITAIRE

[2] BARBEAU C., JOURET B., [7] DESPERT. F, GHENPARAULT. I,


GALLEGOS,SEVELY, MANEFFE, BRICARD. P, AUBRY. J.C.
OLIVER, PIEN KOWSKI, TAUBER., Hypopituitarisme Syndrome
ROCHICCIOLI P. : Syndrome d'Interruption de la Tige Infundibulaire
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Growth Hormone Deficiency with
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Metab. 1999 ; 84 (7) : 2408 - 2413.
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 21

LES KYSTES HYDATIQUES DE L'ORBITE


DISCUSSION PROPOS DE 03 CAS OPRS

S. TLIBA, R. BOUDRAA*, H. FADLA, A. MANSOUR, N. SAMAI, K. HOUAM,


F. AMARA KORBA, D. LATATI.N, ALIMI, N. SMATI, M. BOUAZIZ
Service de Neurochirurgie CHU Ibn Rochd, Annaba.
* Service d'ophtalmologie CHU Ibn Rochd, Annaba.

RESUME
Le kyste hydatique de l'orbite est une parasitose rare ne prsentant que 1 2% de toutes les autres
localisations hydatiques. A travers une srie rtrospective de 03 cas oprs dans le service
de Neurochirurgie d'Annaba, nous avons fait une lecture de la littrature pour prsenter les aspects
pidmiologiques, clinico-radiologiques et chirurgicaux de cette pathologie. Ces lsions atteignent
prfrentiellement les enfants. L'exophtalmie unilatrale est le matre symptme. L'imagerie
en coupe (chographie, scanner et IRM) est d'un apport certain dans le diagnostic propratoire,
cependant le diagnostic de certitude n'est confirm que par l'aspect per opratoire et par l'tude
histologique post opratoire. Le traitement est uniquement chirurgical. La prophylaxie stricte
demeure la mesure prventive principale.
Mots cls : Kyste hydatique, Orbite, Exophtalmie.

INTRODUCTION OBSERVATION ILLUSTRATIVE


Malgr les nombreuses mesures de Il s'agit d'un enfant de sexe masculin,
prvention, la maladie parasitaire due au tnia g de 05 ans, originaire de An El Bada,
chinocoque demeure toujours prsente dans aux antcdents d'insuffisance tricuspidienne
les pays du Maghreb [10, 11 et 13]. grade III, qui a t hospitalis au service
Appele communment hydatidose ou d'ophtalmologie pour une exophtalmie uni-
kyste hydatique, cette maladie cosmopolite, latrale avec ccit de l'il droit, puis adress
rencontre essentiellement dans les pays au service de neurochirurgie pour un traitement
d'levage du mouton, svi encore de manire chirurgical.
endmique en Algrie [8, 11]. Cette parasitose Le dbut d'apparition de la symptoma-
est due au dveloppement dans l'organisme tologie remontait 06 mois avant son
de la forme larvaire d'un tnia du chien admission, marqu par l'installation progressive
"chinococcus granulosus". Ce dernier prsente d'une exophtalmie unilatrale droit accompa-
de nombreux sites de dveloppement chez gne de baisse de l'acuit visuelle jusqu'
l'homme, prfrentiellement au niveau du foie ccit totale, en raison de la consultation
et du poumon. tardive, associes un dme de la paupire
Bien qu'elle ne soit pas un sige de prdi- suprieure droite. L'anamnse relve comme
lection, La localisation intra-orbitaire est facteur de risque :
possible mais ne reprsente que 1 2% de - Un mode de vie rural.
toutes les localisations hydatiques [1, 5, 6, 7 - Une notion d'levage d'animaux
et 12] ; cependant, elle n'est pas exceptionnelle domestiques (chiens, moutons).
par rapport aux autres processus expansifs - Une hydatidose hpatique dans la famille.
intra-orbitaire, o elle prsente une frquence
de 13 15 % [3, 14].
22 LES KYSTES HYDATIQUES DE L'ORBITE

L'examen ophtalmologique retrouve de rehaussement au niveau de la paroi


- Une exophtalmie unilatrale droite, de aprs injection de produit de contraste (Fig. 1).
23 mm l'exophtalmomtre de Hertel, non Les examens la recherche d'une autre
axile, avec dplacement du globe oculaire localisation hydatique (hpatique, pulmonaire)
en bas et en dehors. Cette exophtalmie taient ngatifs, en particulier l'chographie
est irrductible, non pulsatile, et non abdomino-pelvienne et la radiographie du
douloureuse la palpation. thorax. Aprs confrontation des donnes anam-
- Un dme des paupires droites, avec nestiques, cliniques et radiologiques, le dia-
larmoiement continue. gnostic de kyste hydatique intra-orbitaire est
- Un chmosis plus important en temporal fortement voqu sans pouvoir liminer dfini-
suprieur. tivement un autre diagnostic.
- Limitation des mouvements oculaire. L'enfant a t opr travers un volet
- L'acuit visuelle de l'il droit tait nulle. fronto-orbitaire droit monobloc. L'exploration a
- A l'examen du fond d'il : Atrophie retrouv une masse multi vsiculaire avec une
optique. membrane paisse et adhrente, qui a bnfici
- L'examen de l'il gauche est normal. des tapes suivantes :
L'examen gnral tait par ailleurs sans - Evacuation et aspiration du liquide
particularit. hydatique (sous tension), des vsicules
La srologie hydatique, n'a malheureuse- et de la membrane proligre.
ment pu tre faite. - Ablation d'une large partie de la membrane,
Le patient a bnfici d'un scanner orbito- cette dernire est trs adhrente aux muscles
crbral, ralis en coupes axiales et coronales de l'orbite.
jointives de 03mm avant et aprs injection - Lavage abondant l'eau oxygne 11%.
de produit de contraste, qui mettait en vidence Le diagnostic de kyste hydatique a t
en rtro-oculaire droit, une petite formation ensuite certifi par l'examen macroscopique
kystique mesurant 24 mm de diamtre, ayant et histologique de la pice opratoire.
une paroi paisse 02 mm et partiellement Les suites opratoires taient bonnes
calcifie, ronde et homogne, situe au niveau en dehors d'un dme palpbral suprieur avec
postro-suprieur, insre entre le toit signes inflammatoires de la peau en regard
de l'orbite et le globe, de densit liquidienne, de l'il droit, qui a disparu en quelques jours.
rgulire, refoulant le globe oculaire en Louverture de l'il droit est spontane, sans
bas et en avant, prsentant un phnomne paralysie du releveur de la paupire suprieur.

Fig. 1 : TDM en Coupe axiale et sagittale :


formation kystique sous le toit de l'orbite.
LES KYSTES HYDATIQUES DE L'ORBITE 23

L'exophtalmie a considrablement rgresse Sa localisation unilatrale gauche a t


cliniquement et sur la TDM de contrle rapporte par la plupart des publications. Aucun
(Fig. 2), nanmoins, il y a persistance de la cas de kyste hydatique bilatral de l'orbite n'a
ccit. t publi [1, 3, 4, 6 et 15].
Le recul actuel est de 06 ans sans rcidive. Dans notre srie, 02 patients avaient
un kyste hydatique de l'orbite gauche, ceci est
probablement d au trajet plus direct de la
carotide primitive de ce cot.
La larve hydatique ayant un tropisme
pour le tissu musculaire, la localisation intra-
orbitaire suprieure et surtout supro-interne
est le sige de prdilection [1].
Cette maladie touche prfrentiellement
les sujets jeunes en raison du manque d'hygine
chez les enfants qui jouent avec les animaux
parasits.
L'exigit de l'orbite de l'enfant diminue
la dure de latence du kyste.
La prdominance des atteintes masculines
a t retrouve dans notre travail et a t
rapporte dans la littrature [6, 15]. Elle serait
due au faite que l'homme est plus expos
au contact avec les chiens et par rapport son
travail en agriculture. En effet, nos 03 patients
proviennent de zones rurales, en contact
permanent avec des animaux domestiques.
L'exophtalmie est le signe majeur, retrouve
dans toutes les observations [7]. Cependant, un
de nos patients avait inaugur sa maladie par un
dme des paupires et deux autres par
Fig. 2 : Images TDM pr et post opratoires. des douleurs orbitaires et rtro-orbitaires. Ce
dernier symptme semble frquent comme
DISCUSSION signe de dbut [15]. Par ailleurs, nous avons
constat que les malades consultent souvent au
Le diagnostic de kyste hydatique de l'orbite stade d'exophtalmie qui demeure le maitre
a t voqu sur les caractristiques anamnes- symptme de la maladie. Cette exophtalmie
tiques des patients, les critres cliniques est indolore, irrductible, non pulsatile, d'vo-
et radiologiques de l'exophtalmie et a lution progressive, axile ou latrale selon le
t confirm par l'intervention chirurgicale sige du kyste ; mais le caractre brutal ainsi
et l'tude histologique du kyste. que le caractre douloureux du kyste peuvent
L'originalit tient la localisation orbitaire tre retrouvs. Ils sont expliqus par sa possible
du kyste hydatique au moment o la localisa- fissuration.
tion crbrale est exceptionnellement observe La baisse de l'acuit visuelle est frquente,
au courant de cette dernire dcennie [10, 14]. elle peut provoquer la ccit dans les cas ou le
L'Algrie demeure une zone d'endmie o kyste n'a pas t diagnostiqu et opr temps.
l'hydatidose svit toujours. Elle est due Bien qu'elle ne soit pas demande systma-
au dveloppement chez l'homme du taenia tiquement dans notre service, Ben Rabah
chinococcus granulosus, dont l'hte dfinitif et Sami ne rapportent que 10 12 % de
est le chien, et l'hte intermdiaire le mouton. srologie hydatique positive [7, 14], car cette
L'homme parait comme hte intermdiaire localisation est peu immunogne.
accidentel. Sa contamination se fait par voie
digestive [11].
24 LES KYSTES HYDATIQUES DE L'ORBITE

L'imagerie en coupe (chographie, scanner Algrie toujours prsent. Cette localisation est
et IRM) joue un rle important dans rare mais non exceptionnelle. L'exophtalmie
le diagnostic et le bilan d'extension des lsions unilatrale est le maitre symptme. Seule
[1, 9]. L'aspect kystique d'une masse intra la chirurgie permet son traitement et seule
orbitaire la TDM est trs vocateur d'un kyste la prophylaxie stricte permet sa prvention.
hydatique de l'orbite. C'est un processus
arrondi ou ovalaire, Hypo dense, homogne, BIBLIOGRAPHIE
limites rgulires avec une couronne
priphrique plus dense, pouvant prendre [1] ALPARSLAN L, KANBEROGLU K,
le contraste modrment. La TDM prcise PEKSAYAR G AND COKYSEL O.
le degr de l'exophtalmie, la topographie intra Orbibal hydatid cyst : assessement of
ou extra-conique et le retentissement du kyste two cases.
sur les structures voisines. L'IRM demeure Neuroradiology 1990, 32 : 163-5.
l'examen de choix en neuro-imagerie orbitaire ; [2] AOUCHICHE M, HARTANI D.
elle montre un hypo signal T1 et hyper signal Formes malignes du kyste hydatique de
T2 avec rehaussement de la paroi aprs l'orbite.
injection de gadolinium. La fissuration du Ann. Algrien. chirur 1976 ; 10 : 89-96.
kyste, donne un hypo signal en T2. [3] BELMEKKI M, M. EL BAKKALI,
Le traitement actuel est uniquement ABDELLAH, BENCHRIFA,
chirurgical [1, 4, 5, 6 et 12]. L'exrse d'un BERRAHO. pidmiologie des
kyste hydatique de 1'orbite comporte des temps processus orbitaires chez l'enfant
opratoires trs particuliers. Il est ncessaire propos de 54 cas. Journal Franais
de les respecter si 1'on veut obtenir une d'Ophtalmologie 1999, vol 22, n 3.
gurison rapide et dfinitive. II faut surtout [4] BENALIOUA M, NEHILI F ET AL.
viter de pratiquer une ponction simple qui Kyste hydatique de l'orbite propos
exposerait aux rcidives. Le kyste hydatique d'une observation. Mdecine et
prsente dans 1'orbite les mmes structures Hygine 1985 ; 43 : 3310-2.
anatomiques que dans les autres organes, son [5] BENDIAB, BENALIOUA, NEHILI :
traitement ne vise pas 1'extirpation complte Kyste hydatique de l'orbite propos
du kyste, tant donn les adhrences intimes d'une observation. Mdecine-Hygine
que contracte 1'adventice avec les lments 1985 ; 43 : 3310-2.
musculaires et vasculo-nerveux de 1'orbite. [6] BENHADDOU M ET AL. Le kyste
Le but du traitement est l'ablation de la hydatique orbitaire : 22 cas.
membrane germinative ou proligre, en Communication orale, congrs de la
respectant les structures anatomiques de socit Franaise d'ophtalomologie.
1'orbite et en vitant la rupture du kyste, J. F. Ophtalmol 2005.
l'origine de ractions anaphylactiques violentes [7] CHABOUNI M ET AL. Kyste
et de rcidives. L'exrse de la vsicule hydatique de l'orbite : localisation
hydatique sous couvert d'une solution para- intra-orbitaire unique, Journal Franais
siticide est actuellement le traitement de choix d'Ophtalmologie 1999, Vol 22 - N 3.
et le seul susceptible d'entraner une gurison [8] FLAMMANT, BOUKOFFA,
dfinitive. Benhaddou et coll [6]. rapportent RAHMANI, KOUHIL : place du kyste
3 cas de rcidives sur 22 kystes hydatiques hydatique dans la pathologie orbitaire
de l'orbite oprs soit 13,6%. Par ailleurs nous de l'est Algrien. Oto-Neuro-
n'avons aucune rcidive dans notre srie aprs Ophtalmol 1980 ; 52 :147-152.
02, 03 et 06 ans de recul. [9] KAYMAS MEMDOUH, GOGULU
FIKRET. Orbital hydatic cyst.
J Neurosurg 1997.2002.
CONCLUSION
[10] KEHILA M, AMMAR N, HATTAB
Malgr les mesures de prvention et le Etude statistiques des localisations
dveloppement des nouvelles techniques hydatiques propos de 664 cas 1980-
d'imagerie, la maladie hydatique entre autre 1986. Tunisie Mdicale 1988 ;
le kyste hydatique de l'orbite demeure en 66 :587-91.
LES KYSTES HYDATIQUES DE L'ORBITE 25

[11] LAOUAR M. aspect pidmiologique [14] SAMI A, ACHOURI M, HAROUCH


actuel de l'hydatidose humaine dans CHOUKRY M, ELAZHARI A,
l'est algrien. Thse DESM 1985. AMRAOUI A, BOUCETTA M.
[12] LE GUERINEL C, ROUX FX, BONIN Kystes hydatiques intra-orbitaires
LUCERNA S, LE RICHE B. Kyste 10 cas. Neurochirurgie 1995 ; 41 :
hydatique intra-orbitaire. Une localisa 398-402.
tion exceptionnelle de l'hydatidose. [15] SOUHAIL H, NAOUMIA A ET AL.
Discussion propos d'un cas rcent. Kyste hydatique de l'orbite chez
Neurochirurgie 1991 ; 37 : 200-205. l'enfant. Revue maghrbine de
[13] NOZAIS JP. L'hydatidose dans le pdiatrie 2004 ; 14 : 263 - 266.
bassin mditerranen, historique,
rpartition actuelle. Mdecine et
maladies infectieuses. 1989 ; 19 :
439-443.
26 Journal de Neurochirurgie 2008 N 8

METASTASE SUS-TENTORIELLE SUR DERIVATION


VENTRICULO-PERITONEALE D'UN MEDULLOBLASTOME
DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEURE
M. CHAHID, A. AQQAD, S. RIAHI IDRISSI, A. NAJA, A. OUBOUKHLIK,
A. ELKAMAR, A. EL AZHARI
Service de Neurochirurgie
CHU Ibn Rochd. Casablanca - Maroc

RESUME
Le mdulloblastome est une tumeur maligne neuroectodermique sigeant le plus souvent au niveau
de la fosse crbrale postrieure. Nous rapportons l'observation de mtastase sus-tentorielle chez un
patient g de 46 ans, sans antcdents pathologiques particuliers, admis au service pour syndrome
crbelleux stato-kintique associ un syndrome d'hypertension intracrnienne. L'IRM crbrale a
rvl une tumeur de la fosse crbrale postrieure avec hydrocphalie. Dans un premier lieu, le
patient a bnfici d'une drivation ventriculo-pritonale complte une semaine plus tard d'une
exrse totale du processus tumoral. L'tude anatomopathologique a identifi un mdulloblastome et
le patient a t adress en radiothrapie. Un scanner de contrle dans le cadre de son suivi a rvle
une mtastase sus-tentorielle sur le trajet de la drivation ; confirme par biopsie strotaxique.
L'tude de la littrature montre que les mtastases par la voie du LCR sont retrouves dans environ
20 % des cas. Le pronostic long terme est sombre.
Mots cls : Mdulloblastome, mtastase sus tentorielle.

INTRODUCTION qui prsentait depuis 4 mois un syndrome


d'hypertension intracrnienne coupl des
Le mdulloblastome est une tumeur maligne
troubles de l'quilibre et des vertiges. L'examen
neuroectodermique sigeant le plus souvent au
clinique a mis en vidence un syndrome
niveau de la fosse crbrale postrieure. Nous
crbelleux statique. L'examen ophtalmo-
rapportons l'observation d'un cas de mtastase
logique a rvl un dme papillaire stade III.
sus-tentorielle d'un mdulloblastome chez un
LIRM crbrale a objectiv un processus
patient ayant au pralable bnfici dune
tumoral de l'hmisphre crbelleux droit,
drivation ventriculo-pritonale.
htrogne, exerant un effet de masse sur les
structures nerveuses avoisinantes avec dme
OBSERVATION prilsionnel et une hydrocphalie en amont
Nous avons reu en mai 2004, un patient g (Fig. 1, 2).
de 44 ans, tabagique et alcoolique chronique

Fig. 1 : IRM en coupe axiale en Tl : Processus cr- Fig. 2 : IRM crbrale en coupe axiale squence T2
belleux latralis droite prenant le contraste de montrant le processus qui exerce un effet de masse
faon htrogne avec dme prilsionnel. sur les structures avoisinantes.

Correspondance : Dr M. CHAHID
Email : neuroadil@yahoo.fr
METASTASE SUS-TENTORIELLE SUR DERIVATION
27
VENTRICULO-PERITONEALE D'UN MEDULLOBLASTOME DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEURE

Le patient a subi une drivation ventriculo- Le patient a, par la suite, t radress pour
pritonale en urgence puis il a t opr pour chimiothrapie intensive.
sa tumeur par voie rtro-sigmoidienne. En
per-opratoire la tumeur tait gristre et
trs hmorragique, une exrse complte a
t ralise (Fig. 3). En post opratoire, le
syndrome d'hypertension intra crnienne
a disparu avec une amlioration partielle du
syndrome crbelleux.

Photo 4 : IRM crbrale en coupe axiale


squence Tl avec injection de produit de
contraste montrant la mtastase sustentorielle
du mdulloblastome.

b
Fig. 3 : Scanner crbral en coupe axiale Fig. 5 : IRM mdullaire en coupe
avec injection de produit de contraste sagittale squence T2 montrant
montrant l'exrse complte de la tumeur (a) la mylite post-radique
avec disparition de l'hydrocphalie (b).

L'tude anatomopathologique a conclu DISCUSSION


un mdulloblastome grade IV de l'OMS.
Le mdulloblastome touche plus rarement
Par la suite le patient a t adress au service
l'adulte jeune que l'enfant chez qui il reprsente
d'oncologie pour radiothrapie et chimio-
10 20 % de l'ensemble des tumeurs crbrales
thrapie complmentaires. Un an aprs,
et 30 % de celles localises dans la fosse
le patient a prsent une lourdeur des 4
postrieure [1,2]. Il apparat comme une tumeur
membres avec un syndrome d'hypertension
vermienne le plus souvent, plus rarement
intra crnienne et l'examen clinique a
crbelleuse priphrique, haut potentiel
retrouv une ttraparsie lgre avec des
de dissmination par voie liquidienne. Le
ROT vifs polycintiques. Une IRM crbrale
traitement classique associe une exrse
et mdullaire a t ralise et a objectiv
chirurgicale premire, suivie d'une radio-
une mylite post-radique avec mtastase
thrapie de l'encphale et de l'axe spinal.
sustentorielle (Fig. 4, 5) confirme histo-
Plusieurs travaux suggrent un effet bnfique
logiquement par une biopsie strotaxique.
des polychimiothrapies intensives en terme de
METASTASE SUS-TENTORIELLE SUR DERIVATION
28
VENTRICULO-PERITONEALE D'UN MEDULLOBLASTOME DE LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEURE

survie. La drivation ventriculopritonale, [3] GERLACH. R, M. KIESLICH, J.


indique en cas d'hydrocphalie peut se VAN DE NS, W. ALOW,
compliquer d'une migration du cathter, de AND V. SEIFERT :
septicmies ou de mningites bactriennes Supratentorial Leptomeningeal
crbrales, et plus rarement donner lieu une Metastasis of a Medulloblastoma
gliomatose pritonale, par migration via le Without Cerebellar Tumor Rcurrence .
liquide crbrospinal de cellules gliales Case Reports. Acta Neurochir (Wien)
tumorales, parfois mme en l'absence de toute 2002 ; 144 : 201-204
rcidive intracrnienne [4]. [4] JAMJOOM ZA, JAMJOORA AB,
Dans une revue de la littrature [5] portant SULAIMAN AH, NAIM UR R,
sur 245 cas pdiatriques de tumeurs crbrales AL RABIAA A:
primitives avec mtastases extraneurales, la Systemic metastasis of medullo-
drivation tait l'origine de la dissmination blastoma through ventriculoperitoneal
chez 27,3 % des patients [7]. Une autre revue shunt : Report of a case and critical
[4] retrouvait 160 patients prsentant un analysis of th literature. Surg Neurol
mdulloblastome avec mtastases systmiques, 1993 ; 40 : 403-410.
dont 30 (18,7 %) taient porteurs d'une [5] JUN MATSUMOTO, T, MASATO
drivation. Parmi ces derniers, la drivation KOCHI, MOTOHIRO MORIOKA,
tait la voie de dissmination dans 11 cas HIDEO NAKAMURA, KEISHI
(36,7 %). Dans toutes les revues de littrature MAKINO, JUN-ICHIRO HAMADA,
faites, un seul cas de mtastase sus-tentorielle a JUN-ICHI KURATSU, YUKITAKA
t trouv mais leptomninge [3] et aucun cas USHIO : A long-term ventricular
de dissmination tumorale sus-tentorielle drainage for patients with germ cell
suivant le cathter ventriculaire n'a t tumors or medulloblastoma. Surgical
tiquet. Neurology 2006 ; 65 : 74-80
Le pronostic des mtastases des mdullo- [6] PEREZ-MARTINEZ A,
blastomes quelle que soit la voie de diss- LASSALETTA A, GONZALEZ-
mination reste sombre en dehors des cas VICENT M, SEVILLA J, DIAZ MA,
hautement chimiosensibles [6]. MADERO L : High-dose chemo-
therapy with autologous stem cell
BIBLIOGRAPHIE rescue for children with high risk and
rcurrent medulloblastoma and supra
[1] AKAGAMI R, STEINBOK P tentorial primitive neuroectodermal
Medulloblastoma with diffuse tumors. J. Neurooncol 2005 ; 71 : 33-8.
subarachnoid involvement. [7] Peritoneal metastasis of a crbral
Pediat. Neurosurg 1999 ; 30 (1) : 53-54 medulloblastoma related to a
[2] CHRISTIAN H. RICKERT : ventriculoperitoneal shunt : Lettres la
Abdominal metastasesof pdiatrie brain rdaction. La revue de mdecine
tumors via ventriculo-peritoneal shunts interne 2005 ; 26 : 905-916.
Child's Nerv Syst 1998 ; 14 : 10-14
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 29

TRATOME DU CONE MDULLAIRE RVL PAR DES


LOMBALGIES - A PROPOS D'UN CAS PDIATRIQUE
ET REVUE DE LA LITTRATURE
F. AICHAOUI, L. MAHFOUF, M. BOUALEG, T. BENNAFAA, S. KHIDER,
A. KEBI, M. MADJDOUB, B. ABDENNEBI
Service de Neurochirurgie
Hpital Salim Zemirli, El Harrach - Alger

RESUME
Le tratome intramdullaire est une tumeur trs rare. Nous rapportons le cas d'un enfant de 3 ans qui
prsente un tratome du cone mdullaire associ des lombalgies et un syndrome pyramidal aux
2 membres infrieurs. Le traitement a consist en l'exerse de la tumeur qui permis la sdation des
lombalgies et la rcupration totale de son dficit un mois
Mots cls : Tratome, tumeur intramdullaire,cone mdullaire.

INTRODUCTION projection des segments D10, D11, et D12.


Elle est de forme ovalaire mesurant 40 mm dont
Le tratome intramdullaire est une tumeur
le pole infrieur est le sige d'un nodule concen-
rare. A ce jour, la littrature dnombre
trique de signal graisseux, hyperintense sur
seulement 11 cas, parmi lesquels 9 de type
les 2 squences. Le pole suprieur est de nature
mature [1]. Cette tumeur a t dcrite pour la
liquidienne, limit par une image capsulaire.
premire fois en 1863 par Virchow [2] puis en
(Fig : 1 a et b).
1888 par Horsley et Gowers [3]. La gense
du tratome mdullaire est jusqu' nos jours
sujette discussion. Notre tude a pour but
de faire part de notre exprience quant la prise
en charge d'un tratome du cone mdullaire
rvl par des douleurs lombaires.

OBSERVATION
Il s'agit d'un enfant g de 3 ans, sans ant-
cdents pathologiques, dont l'histoire clinique
se rsume des lombalgies voluant depuis
3 mois et devenant rebelles au traitement
antalgique usuel.
L'examen clinique retrouve un syndrome
rachidien, un discret dficit moteur aux
membres infrieurs objectiv par la manuvre
de mingazzini et barr, des rflexes vifs
des deux cots ainsi que des rflexes cutano-
plantaires en extension.
L'IRM mdullaire montre une lsion
Fig 1 a : Coupe Sagittale en T1
sigeant au niveau du cone mdullaire en
TRATOME DU CONE MDULLAIRE RVL PAR DES LOMBALGIES
30
A PROPOS D'UN CAS PDIATRIQUE ET REVUE DE LA LITTRATURE

Fig 1 b : Coupe sagittale en T2

Le traitement chirurgical a consist en une Fig 3 : Aspect opratoire :


Portion kystique (*). Portion charnue ( ).
laminotomie intressant l'espace D10, D11,
et D12 (Fig : 2), suivie de l'ouverture de la
dure-mre qui a mis en vidence un processus
kystique et charnue de consistance graisseuse
intressant le cone mdullaire sans envahi-
ssement des racines de la queue de cheval
(Fig 3 et 4). La ponction du kyste ramne un
liquide clair glatineux.L' exerse de la portion
charnue est faite par morcellement tout en la
dissquant du cone mdullaire et des racines de
la queue de cheval.

Fig 4 : Portion charnue (*), cone mdullaire


( ). Racine de la queue de cheval ( )

L'examen histopathologique confirme


le diagnostic de tratome de type mature.
Les suites opratoires sont marques par
la sdation spectaculaire des douleurs ds
le rveil de l'enfant avec rcupration totale
Fig 2 : Laminotomie de son dficit un mois.
TRATOME DU CONE MDULLAIRE RVL PAR DES LOMBALGIES
31
A PROPOS D'UN CAS PDIATRIQUE ET REVUE DE LA LITTRATURE

DISCUSSION L'intervention chirurgicale a souvent un effet


antalgique sur les douleurs lombaires et les
Les tratomes reprsentent 0.2 - 0.5 % de
signes dficitaires.
toutes les tumeurs mdullaires et 2 % seule-
ment de l'ensemble des tratomes intressant
le systme nerveux central [4, 5]. CONCLUSION
L'origine du tratome est controverse. Le tratome du cone mdullaire est
Trois hypothses ont t proposes. L'une une tumeur extrmement rare. Celle-ci peut
suppose que le tratome est issu d'une double se rvler chez un enfant par des douleurs
formation tissulaire dont la croissance est lombaires rebelles aux thrapeutiques
inacheve [6, 7]. L'autre suggre que le kyste habituelles.
du tratome n'est que le diverticule
pendy-maire du canal mdullaire [8]. BIBLIOGRAPHIE
Cependant ceci n'explique pas la prsence
des diffrents constituants de la tumeur [1] KAHILOGULLARI G, ERDEM A, ET
notamment le tissu musculaire, les fragments COL : Department of neurosurgery,
d'os, la graisse et le tissu glandulaire type University of Ankara, Turkey.
de thyroide-like [9]. La troisime thorie, [2] VIRCHOW R: Die Krankhaften
admise par la majorit des auteurs, est base Geschwulste, vol 1. Berlin,
sur le fait que le tratome se dveloppe A Hirschwald, 1863, p 514 (Ger).
partir des cellules germinales multipotentes [3] GOWERS WR, HORSLEY VA : A
qui ont migr tout au dbut du dvelop- case of tumor of the spinal cord:
pement embryologique [10, 11]. Newcastle a removal and recovery. Trans med Chir
suggr que le tratome ne se dveloppe pas Soc Edinb, 1888 ; 71 : 379-430.
partir de la migration des cellules [4] SLOOF JL. Primary Intramedullary
normales au moment du dveloppement Tumors of Spinal Cord and Filum
embryologique mais partir d'une migration Terminale. Philadelphia,
aprs fusion de deux cellules germinales WB Saunders ; 1964 : 1-20.
haplodes [12]. Le tratome est compos de [5] AUSTIN G. The Spinal Cord.
trois souches germinales. L'absence de l'une Basic Aspects and Surgical
d'elles n'exclue pas le diagnostic. Considerations. Springfield, CC
Le CT-scanner est utile pour la mise en Thomas, 1972 ; 335-346.
vidence des calcifications [13]. L'IRM est [6] GONZALEZ-CRUSSI F. Extragonadal
l'examen de choix, il permet de montrer teratomas. Atlas of Tumors Pathology,
le sige et d'analyser les rapports de la seconde series, fascicle 18.
tumeur ainsi que ses diffrents composants Washington, DC, Armed Forces
(notamment l'os, graisse,..) [14]. Institute of Pathology, 1982 ; 40-43.
La rsection totale du processus est de [7] TAPPER D, LACK EE. Teratoma in
premire intention mais celle-ci n'est pas infancy and childhood. A 54 year
possible sans traumatisme mdullaire. experience at the Children's Hospital
L'adhsion de la portion kystique du trato- Medical Center.
me au parenchyme mdullaire est retrouve Ann Surg, 1983 ; 198 : 398-410.
dans 50 % des cas [15]. Cependant, l'exerse [8] KUBIE LS. A clinical and pathological
subtotale s'accompagne souvent de rcidive study of two teratomatous cysts of the
de la symptomatologie mais pas avant plu- spinal cord, containing mucus and
sieurs annes du fait de l'extrme lenteur de ciliated cells. Surg Gynecol Obster
la croissance tumorale. [12, 15]. Il est ainsi 1928 ; 47 : 297-311.
permis de pratiquer une exerse aussi large [9] SHIMAUCHI M. : Intramedullary
que possible pour prserver la moelle. [16]. teratoma of thoracic spinal cord
Le pronostic neurologique est troitement associated whith anomalies of the
li au status neurologique propratoire. vertebrae and ribs. Neurol Med Chir,
1988 ; 28 : 1005-1009.
TRATOME DU CONE MDULLAIRE RVL PAR DES LOMBALGIES
32
A PROPOS D'UN CAS PDIATRIQUE ET REVUE DE LA LITTRATURE

[10] BUCY PC, BUCHANAN DN. [13] NAKAYAMA K. Spinal teratoma


Teratoma of the spinal cord. (Report of an elderly case). Neurol
Surg Gynecol Obster 1935 ; 60 : Med Chir (Tokyo), 1983 ; 23 : 963-967.
1137-1144. [14] NORMAN D. Magnetic resonance
[11] SACHUS E, HORRACX G. A cervical imaging of the spinal cord and canal.
and lumbar pilonidal sinus Potentials and limitations.
communicating with intraspinal Am J. Radiol 1983 ; 141 : 1147-1152.
dermoids. Report of 2 cases and review [15] ROSENBAUM TJ. Teratomatous cyst
of the literature. of the spinal canal : Case report.
J. Neurosurg. 1949 ; 6 : 97-112. J Neurosurg, 1978 ; 49 : 292-297.
[12] REWCASTLE NB. : Teratomatous [16] NONOMURA Y. : Intramedullary
cyst of the spinal canal: with teratoma of the spine : report of the
"Sex chromatin" studies. two adult cases : spinal cord 2002 ;
Arch Neurol, 1964 ; 11 : 91-99. 40 : 40-43.
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 33

UN TUBERCULOME D'ASPECT ET DE LOCALISATION


INHABITUELLE DU BULBE
M.BOUCHARI, K.IBAHIOIN, A. SAMI, A.ACHOURI, A.OUBOUKHLIK,
A.EL KAMAR, A.EL AZHARI
Service de neurochirurgie
CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

RESUME
Le tuberculome du systme nerveux central reste une entit rare. Nous rapportons l'observation d'un
tuberculome d'aspect et de localisation inhabituelle, au niveau du bulbe. Il s'agit d'une patiente ge
de 15 ans, admise pour un syndrome d'hypertension intracrnienne voluant depuis cinq mois et chez
laquelle, l'examen neurologique retrouve un syndrome crbelleux stato-kintique, associ une
atteinte de la VIIme, VIIIe et IXe paires crniennes droites. L'IRM a montr la prsence d'une
lsion situe au niveau du tronc crbral, en hypo signal T1 et en hyper signal T2, comportant
plusieurs multi logettes, refoulant le tronc basilaire. La radiographie thoracique est normale. La
patiente a subi d'abord une drivation ventriculo-pritonale puis opre travers une craniectomie
sous occipitale mdiane. il s'agissait d'un gros bulbe , renfermant un processus blanchtre, infiltrant,
dont l'examen extemporan a conclu a un granulome avec ncrose caseuse entoure de cellules
gantes. La malade a t mise sous antibacillaires en post opratoire , mais l'volution a t
malheureuse, aboutissant au dcs au bout de trois semaines.
Mots cls : Tuberculose, Tuberculome, Bulbe rachidien, Anti bacillaires.

INTRODUCTION OBSERVATION
Les tuberculomes constituent cot de la C'est une fille ge de 15 ans, admise pour
mningite les principales manifestations un syndrome d'hypertension intracrnienne,
de la tuberculose du systme nerveux associ un trouble de l'quilibre et des
central ; ils reprsentent 0.5 2% des vertiges, voluant depuis cinq mois avant de
processus intracrniens dans les pays s'aggraver par des troubles de la dglutition.
dvelopps et 10% 30% dans les pays en L'examen neurologique a retrouv un
voies de dveloppement. C'est une affection syndrome crbelleux stato-kintique,
de l'adulte jeune, sa localisation au niveau associ une atteinte des VIIe, VIIIe et IXe
de la fosse postrieure est rare et reste nerfs crniens droits, sans syndrome
exceptionnelle au niveau du tronc crbral. pyramidal ni dme papillaire au fond d'il,
Nous rapportons l'observation d'un cas ni aucun signe d'infection.L'exploration
de tuberculome d'aspect et de localisation a comport une tomodensitomtrie qui a
inhabituelle, au niveau du bulbe rachidien. montr un processus latralis, occupant
34 UN TUBERCULOME D'ASPECT ET DE LOCALISATION INHABITUELLE DU BULBE

la quasi-totalit de la hauteur de la fosse refoulant le tronc basilaire et plaquant les


postrieure depuis le trou occipital jusqu' amygdales crbelleuses en arrire.
la partie haute de la protubrance, s'accom-
pagnant d'un effet de masse sur le tronc cr-
bral avec hydrocphalie tri ventriculaire ; la
lsion tait hypodense et non rehausse par
l'injection du produit de contraste. L'IRM
a montr une lsion du tronc crbral, en
hyposignal T1 (Fig.1), en hyper signal T2
(Fig. 2), comportant plusieurs multilogettes

Fig 2 : IRM crbrale en coupe axiale T2 : processus


en hypersignal occupant l'espace cisternal droit
et refoulant le tronc basilaire.

La radiographie du thorax tait normale.


Un kyste pidermode cisternal droit de
la fosse postrieure a t voqu.
La patiente a bnfici d'une drivation
ventriculo-pritonale en urgence avant
d'tre opre quinze jours plus tard travers
une craniectomie sous occipital mdiane,
l'intervention a alors permis de dcouvrir un
processus dvelopp au dpens du bulbe
rachidien qui apparait globuleux ; le proces-
sus est sans limites nettes, blanchtre, friable,
kystique, contenant un liquide jaune citrin.
La biopsie extemporane a orient vers
un tuberculome.
En post opratoire, la patiente est reste
dans un tat stationnaire et a t mise sous
traitement antibacillaire. Trois semaines plus
tard, elle a t radmise aux urgences,
inconsciente, dans un tableau d'engagement
avec mydriase bilatrale aractive, elle est
dcde une heure plus tard.

DISCUSSION
fig 1 : IRM crbrale en coupe sagittale et coronale La tuberculose reste une maladie commune
en squence T1 : processus du tronc crbral dans le monde entier. L'atteinte du systme
en hyposignal, comportant plusieurs multilogettes,
antrieur et latral doit, et associ une hydrocphalie
nerveux central est toujours secondaire par
sus jacente. dissmination hmatogne. Les tuberculomes
peuvent se localiser partout dans le cerveau,
UN TUBERCULOME D'ASPECT ET DE LOCALISATION INHABITUELLE DU BULBE 35

ainsi que dans les espaces sous-arachnodiens, Le traitement est toujours mdical base
sous duraux et piduraux. Les localisations d'antibacillaires, poursuivi sur une priode
prfrentielles intra-parenchymateuses sont la de 15 18 mois, associant des corticodes.
jonction substance grise/substance blanche Le traitement chirurgical, dans le cas d'un
et les rgions priventriculaires ; elles sont tuberculome avec effet de masse, en particulier
rares dans la fosse crbrale postrieure de la fosse postrieure, doit tre prcd d'un
(site lsionnel frquent surtout chez l'enfant) traitement mdical, ce dernier rduit en effet la
et restent exceptionnelles au niveau du tronc mortalit moins de 10 %. La rgression du
crbral [5]. Elles peuvent tre multiples dans tuberculome sous traitement est la rgle, avec
10 % 25 % des cas, isoles, ou associes une une diminution significative de la taille des
atteinte mninge. lsions aprs 4 6 semaines. Cette diminution
Les tuberculomes se manifestent par des est trs lente et la persistance d'une prise de
atteintes focalises, d'installation progressive, contraste focale peut s'observer pendant
associes des signes mnings [2]. La plusieurs mois, voire plusieurs annes [8, 10].
comitialit est plus rare. En l'absence de signes Au minimum, il persistera une petite
mnings, le tableau infectieux manque zone atrophique, contenant souvent des
gnralement. calcifications.
Le tuberculome est constitu d'une zone
caseuse centrale entoure par une raction CONCLUSION
cellulaire inflammatoire comportant des
cellules gantes. Une calcification centrale est Le tronc crbral est une localisation rare du
rare, 5 % des cas environ. tuberculome, mais celui-ci, pouvant tre trait
Malgr son absence de spcificit, mdicalement, il doit toujours tre voqu, en
l'IRM est beaucoup plus sensible que la particulier s'il existe une notion d'antcdents
tomodensitomtrie pour la dtection des lsions tuberculeux.
de petite taille, et permet une meilleure
localisation des lsions grce son imagerie BIBLIOGRAPHIE
multiplanaire [3, 8]. La densit du tissu de [1] BARNESP D, YOUNG POUSSAINT
granulation explique les particularits du signal BURROWS P. E. : Imaging of
IRM : la masse arrondie ou ovalaire est en effet pediatric Central nervous system
sensiblement isointense la substance grise infections.
dans toutes les pondrations de signal [4]. Elle Neuroimaging Clinics of North
apparat donc en T1 comme un hyposignal America 1994 ; 4, 2 : 367-391.
modr de la substance blanche, parfois plus [2] BAZIN C.
marqu en priphrie du fait de la couronne Tuberculose du systme nerveux
oedmateuse. En squence T2, le tuberculome central.
est contrast en "ngatif" au sein de la plage Editions techniques EMC Paris,
oedmateuse en hypersignal. Le centre de la Neurologie 1992, 17054 A1 0.
lsion a un hypersignal correspondant au [3] CORDOLIANI Y.
casum. La capsule est en isosignal ou discret Infections Crbrales. Dans : Vignaud
hypersignal en TI, hypo-signal en T2 prenant Cosnard G. Imagerie par rsonance
un aspect en cible [1]. Les calcifications sont magntique cranio-encphalique.
objectives en tomodensitomtrie seulement Editions Vigot, 1991, 374-409.
dans 1 6 % des tuberculomes [3]. Aprs [4] PAGNOUX C, GENEREAU T,
injection de Gadolinium, on observe des prises LAFITTE F, CONGY F, CHIRAS J,
de contraste nodulaires trs intenses, plus ou HERSON S. Brain tuberculomas. Ann
moins volumineuses et souvent irrgulires. Med Interne-Paris 2000 ; 151 : 448-55.
Elles peuvent tre homognes ou htrognes [5] KNAUER-FISCHER S, SCHAPER J,
avec ncrose centrale iso ou hypo-intense [6]. JANSSEN HT, RATJEN F.
L'dme prilsionnel est plus important Tuberculoma of the pons.
dans les stades prcoces de la formation Pediatr Neurol 1999 ; 20 : 57-59.
du tuberculome [7].
36 UN TUBERCULOME D'ASPECT ET DE LOCALISATION INHABITUELLE DU BULBE

[6] GARCIA-MONCO JC. Central [9] WY LEE : Brain tuberculoma in hong


nervous system tuberculosis. kong. HKMJ 2002 ; 8 : 52-56
Neurol Clin 1999 ; 17 : 737-59. [10] KUMAR et al. paradoxal response
[7] VALDES-GORCIA, ESPINOZA- to chemotherapy in neurotuberculosis.
DIAZ DM, PAREDES-DIAZ E. Pediatr Neurosurgery.2006 ; 42 :
Stereotactic biopsy of brain stem and 214-22
posterior fossa lesions in children.
Acta Neuroch.-Wien 1998 ; 140 :
899-903.
[8] MOHANTY A, SANTOSH V,
ANANDH B, ET AL. Diagnostic
efficacy of stereotactic biopsies
in intracranial tuberculomas.
Surg Neurol 1999 ; 52 : 252-8.
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 37

LA TUBERCULOSE DE L'HYPOPHYSE
A.HALLACI, M. ZERARI*, F. ABDESSLAM, KH. BOUYOUCEF **
Service de Neurochirurgie
CHU Annaba, * CHU Stif, ** CHU Blida

RESUME
La tuberculose crbrale est rare, et en particulier, la localisation hypophysaire est exceptionnelle.
Le tableau clinique et radiologique sont aspcifiques et le diagnostic de certitude est anatomo-
pathologique. Nous rapportons le cas d'une patiente ge de 34 ans, prsentant un tableau clinique
simulant celui d'un adnome hypophysaire, diagnostic par ailleurs fortement suggr par l'imagerie
et le bilan biologique. C'est aprs traitement chirurgical que l'examen anatomopathologique a pu
redresser le diagnostic
Mots cls : Tuberculose, hypophyse, Adnome.

INTRODUCTION syndrome opto-chiasmatique, fait d'une baisse


de l'acuit visuelle plus importante gauche
La tuberculose est une pathologie en nette
avec amputation du champ visuel, un syndrome
recrudescence travers le monde, mais
endocrinien avec amnorrhe - galactorrhe, un
surtout dans les pays pauvres et en voie
syndrome partiel du sinus caverneux avec
de dveloppement. C'est une pathologie qui tue
atteinte du III et du V1 droit, le tout voluant
3.000.000 d'tres humains par anne [2].
depuis 7 mois.
Sa localisation prfrentielle est le poumon,
Les examens biologiques retrouvent une
le rein et l'os ; au niveau crbral, elle est
hyperprolactinimie chiffre 210 m.u.i./ml,
rare [1] et elle est exceptionnelle au niveau
une hyperleucocytose 20.000 lments et
de l'hypophyse.
un syndrome inflammatoire avec V.S leve.
Le diagnostic est le plus souvent trs
De nos jours et devant toute suggestion
difficile, car il simule le tableau d'un adnome
d'une pathologie sellaire, il est la fois
hypophysaire, imposant ainsi une cure
logique et obligatoire d'avoir recours en pre-
chirurgicale fortiori, et c'est l'anatomo-
mier lieu, au fer de lance de la batterie de
pathologiste qui redressera le diagnostic.
l'imagerie qui est l'I.R.M. avec toute sa
squence morphologique, dynamique et ses
OBSERVATION diffrents plans de coupes. Elle a retrouv
La patiente est une dame ge de 34 ans, une selle turcique largie avec une lsion
mre de 2 enfants, habitant une valle isointense en T1, lgrement hyperintense en
verdoyante, traverse par la seybousse au pied T2, se rehaussant fortement aprs injection
de la chane numidique. Elle se portait jusque de gadolinium. De forme grossirement
l formidablement bien et n'a jamais t ovalaire, mesurant 12,5mm de grand axe,
hospitalise ni suivie pour une quelconque elle refoule le diaphragme en haut, de grade
pathologie. Elle a consult pour des cphales trois de Knosp, les sinus caverneux
paroxystiques, diffuses, sans horaires fixes, en dehors, comble la citerne opto-
d'intensit variable. Son examen retrouve un chiasmatique, et aminci lgrement le
plancher sellaire (Fig 1 a et b).
38 La TUBERCULOSE DE L'HYPOPHYSE

La T.D.M. permet une tude plus fine grement aprs injection de produit
des structures osseuses et permet galement de contraste, de localisation sellaire et supra-
de rechercher toute varit anatomique sellaire, refoulant le sinus caverneux
pouvant gner l'abord chirurgical. Cet droit, comblant les citernes suprasellaires,
examen a objectiv la prsence d'une forma- venant latralement au contact des axes
tion tumorale hypodense, se rehaussant vasculaires (Fig 2 a et b).

a b

Fig. 1 : IRM en coupe sagittale (a) et coronale (b) : Lsion ovalaire intrasellaire
comblant la citerne optochiasmatique et refoulant latralement les sinus caverneux.

a b

Fig. 2 : TDM en coupe axiale (a) et en coronale (b) : Lsion lgrement hyper dense
comblant la citerne optochiasmatique et venant latralement au contact des axes vasculaires
La TUBERCULOSE DE L'HYPOPHYSE 39

Un traitement mdical base de bromocrip-


tine dose progressive a t instaur avec
surveillance rgulire, mais devant la persis-
tance et l'aggravation des symptmes cliniques,
la chirurgie s'est impose. L'intervention a t
ralise par la voie transnasotranssphnoidale
et incision suslabiale, donnant un accs
la selle turcique par sa face infrieure travers
le sinus sphnodal. c'est la voie qui a t
utilise, car nous tions au dbut de notre
exprience d'endoscopie ; trois tentatives ont
t voues a l'chec car le plancher de la selle
tait trs dure chose , ce qui a t confirm lors Fig 4 b : IRM en T1 en coupe sagittale :
de l'abord microscopique, c'est la particularit Rgression de la lsion
opratoire par rapport a l' adnome de
l'hypophyse. A notre grande surprise, l'tude
DISCUSSION
antomo-pathologique a conclu une tubercu-
lose de l'hypophyse (Fig 3). La tuberculose hypophysaire demeure une
pathologie exceptionnelle, sa frquence est
difficile dterminer car seulement quelques
rares cas sporadiques ont t publis dans la
littrature, la plus grande srie ayant t publie
en 2000 par une quipe indinne rapportant
18 cas de tuberculose hypophysaire sur
1143 cas d'atteintes hypophysaires [2].
La symptomatologie clinique simule celle
d'un adnome hypophysaire non scrtant.
Nanmoins l'atteinte du sinus caverneux est trs
frquemment observe selon la littrature.
Le diagnostic est difficile quand il s'agit
Fig. 3 : Follicules tuberculeux composs de cellules d'une complication tardive d'une primo-
grantes, de cellules pithliodes et de lymphocytes infection tuberculeuse qui passe inaperue,
(coloration HE)
le B.K. restant quiescent au niveau de l'hypo-
physe, et c'est l'occasion d'un terrain
Un traitement mdical est entam base d'insuffisance immunitaire qu'il ressurgit
d'antibacillaires, selon le shma dtermin par donnant la tuberculose dans sa forme
le plan national antituberculeux, aboutissant patente [3]. Le diagnostic est moins difficile au
une rgression des lsions sur les IRM dcours d'une mningite tuberculeuse [4].
de contrle (Fig 4 a et b). L'imagerie est non spcifique, se superpo-
sant en tous points a celle d'un adnome de
l'hypophyse [1] ; nanmoins, le diagnostic peut
tre voqu aprs une analyse attentive
des structures de voisinage a la recherche de
raction inflammatoire a type de :
1. Hypertrophie de la tige pituitaire
2. Arachnoidite des citerne pri hypophysaires
3. Epaississement des mninges hypophysaire
4. Sinusite sphnodal et/ou ethmoidite.
5. Rehaussement important lors de l' injection
de produit de contraste

Fig 4 a : IRM en T1 en coupe coronale :


Rgression de la lsion
40 La TUBERCULOSE DE L'HYPOPHYSE

CONCLUSION [3] TEKLALI (1)YOUSSEF, FELLOUS


EL ALAMI ZOUHEIR, EL MADHI
Le dfi commun au clinicien et au mdecin
TARIK, GOURINDA HASSAN, MIRI
radiologue est de dterminer les patients
ADBELHAMID : European journal of
susceptibles d'avoir un tuberculome et de
orthopaedic surgery & traumatologie
pouvoir ainsi tre traits mdicalement.
(eur. J. Orthop. Surg. Traumatol.) Issn
1633-8065 2003, vol. 13, no1, pp. 52-
BIBLIGRAPHIE 54 [3 page(s) (article)] (7 ref.)
[1] FELDMAN L, MIAUX Y, [4] TRABELSI L., MAJDOUB-REKIK
MARSAULT C, ET COLL. MNIF-FEKI M., HAMMEMI B.,
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cliniques. Editions frison-roche. 1991. d'un cas = pituitary tuberculosis : a case
Releve des maladies transmissibles au report annales d'endocrinologie ***
canada compte rendu de la confrence (ann. Endocrinol.) 2005, vol. 66, no4,
nationale de concertation sur la pp. 340-346
tuberculose : juin 1998 volume 24 s 2
[2] SHARMA M. C., R. ARORA, A. K.
MAHAPATRA, P. SARAT-
CHANDRA, S. B. GAIKWAD
SARKAR, intrasellar tuberculoma - an
enigmatic pituitary infection: a series
of 18 cases departments of pathology,
neurosurgery and neuroradiology, all
india institute of medical sciences,
ansari nagar, new delhi-110029, india
received 15 november 1999; revised 18
january 2000; accepted 18 january
2000. Available online 15 may 2000.
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 41

PSEUDOHYPOPARATHYROIDIE ET HYPERTENSION
INTRA-CRANIENNE
S. AZZOUG, A. OUSMER, F. CHENTLI
Service d'Endocrinologie
CHU Bab El Oued, Alger

RESUME
L'hypertension intracrnienne est peu habituelle au cours de la pseudo-hypoparathyroidie et son
mcanisme physiopathologique est loin d'tre clair. L'observation que voici, outre sa raret, nous
incite discuter des liens de cause effet entre les deux anomalies. C'est une patiente ge de 25 ans
qui consulte pour des cphales et une baisse de l'acuit visuelle voluant depuis quelques mois.
L'examen ophtalmologique revle un dme papillaire bilatral, le scanner crbral ne retrouve pas
de cause tumorale mais il met en vidence des calcifications bilatrales et symtriques des noyaux
gris centraux. Le bilan biologique est en faveur d'une pseudo-hypoparathyroidie avec hypocalcmie
47 mg/l, hyperphosphormie 65 mg/l, et des taux de PTH levs 241 pg/ml. A travers ce cas
nous passerons en revue les particularits de cette association morbide en insistant sur les possibles
mcanismes physiopathologiques.
Mots cls : Hypertension intracrnienne, pseudo-hypoparathyroidie

INTRODUCTION mtabolisme phosphocalcique. Le bilan biolo-


gique met en vidence une hypocalcmie
L'hypertension intracrnienne (HIC) dite
47 mg/ml [N : 81 - 104], une hyperphos-
bnigne ou pseudotumor cerebri est dfinie par
phormie 65 mg/ml [N : 25 - 50] avec des
une lvation anormale de la pression intra-
PTH leves 241 pg/ml [N : 15 - 65] permet-
crnienne en l'absence d'un processus tumoral,
tant ainsi de poser le diagnostic de pseudo
d'une hydrocphalie ou d'une thrombose
hypoparathyrodie.
veineuse crbrale.
A noter que sur le plan clinique il existe une
C'est une affection rare qui peut tre idio-
obsit (BMI = 31) sans syndrome dys-
pathique ou secondaire une affection gnrale
morphique et le reste du bilan biologique est
ou une prise mdicamenteuse ; les causes
sans anomalies.
endocriniennes, dont la pseudohypopara-
thyrodie, sont rarement l'origine d'une HIC
bnigne, nous en rapportons l'observation
suivante.

OBSERVATION
Mme B.S ge de 25 ans sans antcdents
pathologiques particuliers consulte pour des
cphales et une diminution de l'acuit visuelle
voluant depuis quelques mois. L'examen
ophtalmologique objective un dme papillaire
bilatral, la TDM et l'IRM crbrales ne
retrouvent pas de masse tumorale, ni
d'hydrocphalie ni d'anomalie veineuse,
elles mettent par contre en vidence des
calcifications bilatrales des noyaux gris
centraux et pri-ventriculaires (Fig. 01) laissant Fig 01 : TDM en coupe axiale : Calcifications
des noyaux gris centraux
alors suspecter l'existence d'un trouble du
42 PSEUDOHYPOPARATHYROIDIE ET HYPERTENSION INTRA-CRANIENNE

Sur le plan thrapeutique la patiente est mise sur l'amlioration des cphales comme
sous traitement vitamino-calcique associ un rapport chez notre patiente. Par contre l'effet
traitement de l'hypertension intracrnienne par sur l'dme papillaire et la vision est
des ponctions lombaires dcompressives et inconstant, en effet si l'volution est favorable
acetazolamide (Diamox), ce qui a entran dans la majorit des cas, dans un certain
une amlioration clinique nette au bout nombre de cas (10 - 30 %) l'HIC aboutit
de quelques semaines avec disparition malheureusement la ccit.
des cphales. Cependant l'dme papillaire
persiste, il peut en effet parfois mettre plusieurs CONCLUSION
mois pour rgresser.
Devant un syndrome d'hypertension intra-
crnienne avec une neuroimagerie normale
DISCUSSION
il faut penser aux causes endocriniennes
L'HIC bnigne est connue depuis plus d'un notamment l'hypocalcmie dont la correction
sicle. Son diagnostic repose sur les critres amliorera certainement la symptomatologie
modifis de Dandy [1] savoir : et probablement le pronostic visuel de ces
- Symptmes et signes d'HIC (cphales - patients.
dme papillaire).
- Neuroimagerie (TDM et / ou IRM) normale. BIBLIOGRAPHIE
- Liquide cphalo-rachidien (LCR) pression
leve ( > 25cm d'eau) et de composition [1] DIGRE KB. Idiopathic intracranial
normale. hypertension. Current treatment
C'est une affection rare qui atteint options in neurology 1999 ; 1 : 74 - 81.
lectivement les femmes jeunes et obses [2]. [2] DURCAN FJ, CORBETT JJ, WALL M.
Outre les pathologies gnrales telles que The incidence of pseudo tumor cerebri :
l'insuffisance rnale chronique, l'anmie par population studies in Iowa and
carence martiale et les causes mdicamenteuses, Louisiana. Arch neural 1988 ; 45 :
diverses affections endocriniennes (hypo- 875 - 77.
thyrodie, maladie de Cushing, maladie [3] DONALDSON JO : Endocrinology
d'Addison) ont t associes la survenue d'une of pseudo tumor cerebi.
hypertension intracrnienne bnigne [3, 4]. Neurol Clin 1986 ; 4 : 919 - 957.
L'hypocalcmie chronique que celle-ci soit [4] RADHAKRISHNAN K, AHLSKOG
secondaire une hypoparathyrodie [5], une GARRITY JA, KURLAND LT.
pseudo hypoparathyrodie [6] ou un dficit Idiopathic intracranial hypertension.
en vitamine D [7] peut tre l'origine d'une Mayo Clin Proc 1994 ; 69 : 169-180.
lvation de la pression intracrnienne. [5] SHELDON RS, BACKER WJ,
La physiopathologie de l'hypertension intra- HANLEY DA, CULVER RL.
crnienne demeure inconnue et plusieurs Hypopararthyrodism and pseudo-
hypothses ont t mises pour expliquer tumor cerebri : an infrequent clinical
l'augmentation de la pression intracrnienne, association.
savoir une augmentation de la teneur en eau Can J Neurol Sci 1987 ; 14 : 622 - 5
du parenchyme crbral (dme crbral diffus [6] ASPLUN J. Pseudo tumor cerebri in
modr), une augmentation du dbit sanguin pseudo Hypopararthyrodism
crbral, une perturbation de la dynamique Acta Med Scand 1980 ; 208 : 331 - 2.
du LCR avec soit une augmentation de la [7] HOCHMAN HI, MEJLSZENKIER JD.
production soit une diminution de la rsorption Cataracts and pseudo tumor cerebri in
du LCR. an infant with vitamin D deficiency
Le traitement de l'hypertension intra- rickets. J Pediatr 1977 ; 90 : 252 - 4.
crnienne secondaire une hypocalcmie
repose outre les traitements visant rduire
la pression intracrnienne (ponctions lombaires,
Acetazolamide, Corticodes) sur la correction
de l'hypocalcmie dont l'efficacit est prouve
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 43

CHONDROSARCOME CERVICAL
A PROPOS DE DEUX CAS

A. MANSOUR, M. BOUAZIZ, S. TLIBA


Service de Neurochirurgie
Hpital Ibn Rochd, CHU Annaba, Algrie

RESUME
Le chondrosarcome est une tumeur osseuse maligne primitive. Il arrive en deuxime position aprs
l'ostosarcome. Il touche l'adulte aprs la quarantaine. Les localisations les plus frquentes sont
le pelvis et le fmur parfois les ctes et rarement les corps vertbraux. Son diagnostic est difficile, et
ne peut tre confirm que par l'tude anatomopathologique. Le traitement est bas essentiellement
sur la chirurgie qui doit tre la plus complte possible afin de limiter le risque de rcidive locale
et de mtastase distance.
Mots cls : Tumeur osseuse, Chondrosarcome, Radiothrapie.

INTRODUCTION L'IRM rachidienne a rvl une tumeur


extra durale de sige antrolatrale droite allant
C'est en 1943 que Lichtenstein et Jaffe ont
de C5 C7 en iso signal en T1 et hyper signal
dfini le chondrosarcome. C'est un sarcome
en T2, se rehaussant aprs injection de
dont les cellules tumorales sont associes une
produit de contraste et comprimant fortement
matrice de nature cartilagineuse.
la mlle (Fig 1).
C'est la tumeur osseuse maligne primitive
la plus frquente aprs l'ostosarcome. Elle
reprsente 11 22 % des tumeurs osseuses
malignes. On note une discrte prdominance
masculine .L'age de survenu est entre 40 et 70
ans. Les localisations les plus frquentes sont le
pelvis dans 24 38 %, le fmur dans 16 27 %,
les ctes dans 08 %, l'humrus dans 09 %, la
localisation rachidienne est rare, 01 07 %.
La chirurgie est le traitement exclusif
des chondrosarcomes. C'est une tumeur radio
rsistante selon la plupart des auteurs et la
chimiothrapie n'a aucune efficacit.

Premire observation
Il s'agit d'un patient g de 70 ans, hyper-
tendu admis en urgence en 2003 pour
compression mdullaire cervicale. Il se
plaignait de nvralgies cervicobrachiales
droite, irradiant aux territoires de C6, C7,
C8. L'examen clinique a retrouv une
hmiparsie spastique droite, des rflexes
osto tendineux exagrs et un signe de
babinski droite avec des troubles gnito
sphinctriens type de miction imprieuse et Fig.1. IRM rachidienne pr opratoire en T1
coupes sagittales : tumeur iso signal en
une baisse de la libido. regard de C5
44 CHONDROSARCOME CERVICAL

Le traitement a consist en une exrse La tomodensitomtrie cervicale a rvl


totale de la tumeur, complte par une radio- une grosse lsion polylobe se dveloppant
thrapie. L'volution est sans rcidive avec un en C1-C2. Cette masse est hypodense avec
recul actuel de 5 ans (Fig 2). des microcalcifications et une ostolyse de
l'arc postrieur de C1 (Fig 4).

Fig.2. IRM rachidienne post opratoire 5 ans


en T1 coupes sagittales : absence de lsion visible
Fig.4. TDM cervicale en coupes transverses :
processus extra mdullaire en regard de C1 C2
Deuxime observation
Il s'agit d'un patient de 40 ans, opr en Le patient a t opr deux reprises et une
2005 pour un chondrome de l'apophyse pi- exrse subtotale a t ralise et complte
neuse de C2 et qui a t radmis en 2007 pour par une radiothrapie. L'histopathologie a
un tableau de compression mdullaire. Il se confirm le diagnostic d'un chondrosarcome
laignait de nvralgie cervicobrachiale aux terri- (Fig. 5).
toires C5 et C6. L'examen clinique a retrouv Il est dcd fin 2007 suite une reprise
une ttra parsie spastique prdominance volutive de la tumeur.
brachiale, des rflexes osto tendineux vifs aux
quatre membres et un signe de babinski bila-
tral avec une rtention urinaire qui a ncessit
la mise en place d'une sonde vsicale.
La radiographie du rachis cervical de profil
avant la premire intervention montrait
une osteocondensation de l'arc postrieur
de C1 (Fig 3).

Fig 5. Examen histologique: chondrosarcome


grade II Col .HE-Gr.x400

DISCUSSION
Le chondrosarcome est une tumeur osseuse
maligne primitive et est la plus frquente aprs
Fig.3. Radiographie du rachis cervical de profil : l'ostosarcome. Il reprsente 11 22% des
Osto condensation en regard de C1
CHONDROSARCOME CERVICAL 45

tumeurs osseuses malignes primitives selon rares, agressifs et de mauvais pronostic.


Unni. Pour les uns, il existe une discrte prdo- Par ailleurs, en fonction du degr de diffren-
minance masculine, alors que pour d'autres les tiation tumorale, trois grades de gravit
deux sexes sont touchs de faon gale [1, 2, 9]. croissante (I, II et III) ont t distingus par
Le pic d'age se situe entre 40 ans et 70 ans. Evans. A part les chondrosarcomes moyenne-
Selon Dahlin et campanacci [2], 4% seulement ment diffrencis ou indiffrencis (grade II et
des patients ont moins de 20 ans et 40 47% III), ceux qui sont trs bien diffrencis (grade
ont plus de 40 ans. C'est une tumeur qui touche I) peuvent poser d'normes problmes de
frquemment le pelvis 24 38 %, le fmur diagnostic diffrentiel mme l'examen
proximal 16 27 %, les ctes 8 %, l'humrus histologique notamment avec les chondromes,
9 % et le fmur distal 6 % La localisation les hamartomes et les ostosarcomes
rachidienne reste rare 1 % 7 % [9]. chondrogniques [7].
Environ 10 % des chondrosarcomes Le traitement de choix des chondro-
surviennent sur des lsions osseuses pr- sarcomes est la chirurgie, l'exrse tumorale
existantes. doit tre la plus radicale [3, 5, 6, 7, 9]. C'est
Le risque de transformation maligne d'un une chirurgie qui se trouve confronte dans
chondrome isol est mal connu mais infrieur la localisation cervicale certaines rticences
5 %. C'est le cas de la deuxime observation vue les consquences fonctionnelles voir
d'un patient donc qui a t opr une premire vitales qu'elle peut engendrer. Le taux de
fois pour chondrome de C2, et la deuxime rcidive locale dpend de la qualit de la
intervention a rvl une transformation rsection ; lorsque la chirurgie est large,
maligne. En revanche selon Schwartz et all, le risque de rcidive est divis par trois. Elle est
ce risque est de l'ordre de 25 % dans la maladie probablement explique par la dissmination
des chondromes multiples (maladie d'Ollier) des cellules tumorales au cours du geste
et 100 % dans le syndrome de Maffuci. chirurgical, d'o l'intrt de la rsection
Le symptme rvlateur est la nvralgie complte en monobloc sans effraction
cervicobrachiale. La clinique est marque tumorale.
par un tableau de compression mdullaire lente La place de la radiothrapie et de la chimio-
traduisant la croissance trs lente de ces thrapie dans le traitement du chondrosarcome
tumeurs. reste discute bien qu'il est considr comme
Le diagnostic est souvent suspect sur une tumeur radio rsistante [3, 7]. Des bons
des clichs standards dans plus de 2/3 des cas. rsultats ont t obtenus avec une radiothrapie
Des calcifications sont visibles dans la matrice adjuvante [7], souvent prconise en cas de
tumorale. Les calcifications floconneuses en tumeur rsiduelle, rcidivante ou de tumeur
"pop corn" sont les plus typiques. La TDM inoprable. Nos deux patients ont bnfici
montre une lsion lobule contenant des d'une radiothrapie postopratoire du fait qu'il
calcifications en motte ou diffuse avec des a t impossible de raliser une exrse
zones de noformations osseuses [8]. complte.
L'IRM reste d'une grande utilit pour La plupart des auteurs s'accordent dire
dterminer la localisation exacte de la tumeur, que la chimiothrapie n'a aucune efficacit sur
ses rapports avec les structures adjacentes le chondrosarcome, cela est probablement du
nerveuses et vasculaires. Cependant, l'aspect la diffusion mdiocre de ces produits dans
IRM du chondrosarcome n'est pas spcifique la matrice cartilagineuse. Cependant Mitchell
et fait discuter d'autres tumeurs notamment et all. ont montr que la chimiothrapie
le chondrome, l'ostoblastome agressif, procure des rponses histologiques et semble
l'otochondrome, l'ostosarcome. [7, 9]. amliorer la survie [7, 9].
L'examen histologique reste le seul moyen Le chondrosarcome est connu par son
pour confirmer le diagnostic. Quatre types de agressivit et sa grande rcidive locale dans
chondrosarcome peuvent tre individualiss : la plupart des cas, le dcs survient suite
myxoide, msenchymateux, ddiffrenci des rcidives tumorales dans rgions
et cellules claires. Le myxoide est le plus anatomiquement difficile accs, c'est le cas
frquent, les autres paraissent beaucoup plus de notre deuxime observation.
46 CHONDROSARCOME CERVICAL

Les mtastases distance surviennent dans [4] JF GRESELLE, JM CAILL,


10 20% des cas et se font essentiellement D GENSE, P KIEn : Imagerie des
par voie sanguine vers les poumons. tumeurs intracanalaires rachidiennes,
Trois facteurs pronostiques sont dcrits tumeurs du systme nerveux et de ses
par Fu et Perzin : la taille de la tumeur, enveloppes.
sa localisation et son grade histologique. Cohadon 626-627 dition 1989
La survie varie selon les sries de 60 et 70 % [5] KOCH BB, KARNELL LH,
cinq ans et 50 et 60 % dix ans [9]. HOFFMAN HT et all : National cancer
database report on chondrosarcoma of
CONCLUSION the head and neck.
Head Neck 2000 ; 22 : 408-425.
Le chondrosarcome cervical est une tumeur [6] LEE FR MANKIN HI, FONDREN G,
maligne. Le pronostic fonctionnel et vital sont GEBHARDT MT, SPRINGFIELD DS,
souvent mis en jeu. Le traitement curatif est ROSENBERG AE et all :
bas sur l'exrse chirurgicale qui doit tre Chondrosarcoma of bone an
la plus complte possible. Une radiothrapie assessment of out come.
complmentaire est souvent souhaitable. J Bone joint surg am 1999, 81 : 326-338
[7] M BENZAGMOUT, N OULALI, H
BIBLIOGRAPHIE HACHEMI, K CHAKOUR, MN
[1] CAMPANACCI M : Bone and Soft ALAMI FM CHAOUI:
Tissue Tumors. New York, Chondrosarcome craniofacial
Springer 1986 : 267-304 RMNSCI. NET, N2, 25 mars 2007,
[2] DAHLINDC : Bonetumors : General [8] N. GOGEY : Tumeurs et pseudo-
aspect anddataon 6221 cases. tumeurs du rachis Philippe Halimi
Ed. 3 Springfield, Illinois, Charles C Imagerie de la mlle et du rachis
Thomas. 1978 : 190-225. 226-245
[3] HARWOOD AR, KRAJBICH [9] P ANRACT, G DE PINIEU, B
FOMASIER: VL : Radiotherapy of TOMENO : chondrosarcome.
chondrosarcoma of bone, cancer 1980 ; EMC (14-716) 1-12 Edition 2001
45 : 2769-2777
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08 47

METASTASE CRANIENNE D'UN CARCINOME


DE LA THYRODE
L. BERCHICHE, M. AIT BACHIR, M. SAADI, T. BENBOUZID
Service de Neurochirurgie
CHU Bab El Oued - Alger

RESUME
Les mtastases crniennes des tumeurs de la thyrode sont trs rares, et ne reprsentent que 0,1 5 %.
Nous rapportons le cas dune patiente ge de 57 ans, admise pour des lsions tumorale de la vote
du crne, dorigine mtastatique dun carcinome vsiculaire de la thyrode, diagnostiqu et opr
deux ans auparavant. Plusieurs cures dIrathrapie ont t administres en premire intention mais
sans rsultats sur le volume tumoral des mtastases, imposant alors secondairement une chirurgie
dexrse.
Mots cls : Mtastase, Thyrode, Irathrapie

INTRODUCTION A son admission dans notre service,


l'examen clinique retrouve une patiente
Les cancers thyrodiens sont rares.
consciente, cooprante, amaigrie et qui se plaint
Les mtastases distance sont observs dans
essentiellement de cphales.
10 % des cas. Les mtastases osseuses
Elle prsente deux tumfactions de la vote
reprsentent la deuxime localisation aprs les
du crne, dures la palpation, indolores, sans
poumons. Le rachis est atteint dans 68 % des
signes inflammatoires, l'une trs volumineuse,
cas et le crne dans 17 % [2]. L'aspect radiolo-
de sige fronto-temporo-parital gauche
gique des mtastases osseuses est toujours
dformant le crne, l'autre en rgion occipitale,
ostolytique. Elles sont frquemment d'emble
de petite taille.
multiples.
La scintigraphie osseuse totale au HMDP
montre une hyper fixation htrogne fronto-
OBSERVATION temporo-paritale gauche dformant le crne
Notre malade est une femme de 57 ans qui en rapport avec une mtastase osseuse (Fig. 1).
nous a t confi par le service d'endocrinologie
pour traitement chirurgical de lsions
tumorales multiples du crne.
Dans ses antcdents, elle a t opre
d'un carcinome vsiculaire diffrenci de la
thyrode en avril 2005 et a bnfici d'une
thyrodectomie totale.
Au cours des mois suivants, des mtastases
crniennes sont apparues. Ces lsions tant
sensibles lIode radioactif, une Irathrapie
a t institue, celle-ci tait sense agir sur
un ventuel reliquat tumoral thyrodien,
ainsi que sur les lsions mtastatiques en
dveloppement. Deux cures dIrathrapie ont
t dlivres plusieurs mois dintervalle et
la dose respective de 100 puis de 196 mci.
La taille des mtastases est rest nanmoins
inchange, do lindication dune intervention Fig. 1 : Scintigraphie osseuse totale : hyperfixation
neurochirurgicale. fronto-temporale gauche
48 METASTASE CRANIENNE D'UN CARCINOME DE LA THYRODE

La scintigraphie aprs injection d'iode


radioactif I131 montre une fixation intense des a
deux foyers mtastatiques (Fig. 2).

a
b

Fig. 2 : Scintigraphie aprs iode radio actif :


2 foyers de fixation Fig. 4 (a) : IRM crbrale en coupe
axiale sans injection de Gadolinium
La Tomodensitomtrie crbrale (Fig. 3)
objective deux processus ostolytiques
soufflant la vote du crne, l'un trs volumi- b
neux de sige fronto-temporo-parital
gauche, polylob, lorigine dun effet de
masse important sur lhmisphre homo-
latral, l'autre moins important en rgion
occipitale.

Fig. 4 (b) : IRM crbrale en coupe


coronale avec injection de Gadolinium

L'intervention chirurgicale a t prcde


d'une embolisation de la lsion afin de
diminuer la vascularisation de la tumeur et
faciliter ainsi le geste opratoire, ces lsions
Fig. 3 : TDM crbrale en coupe axiale :
tant connues hmorragiques lors de leur
double lsions mtastatiques exrse. La malade a par la suite bnfici
d'une ablation macroscopiquement totale et
L'IRM crbrale (Fig. 4) en coupe axiale en bloc de la lsion fronto-temporo-paritale
et coronale avant et aprs injection de gauche. La tumeur, trs hmorragique, tait
gadolinium confirme les deux processus de coloration rouge gristre, infiltrant et
tumoraux, l'un trs important en rgion soufflant l'os, avec prsence de zones de
fronto-temporo-paritale gauche et l'autre ncrose en son sein. Une rfection du dfect
plus petit en rgion occipitale prenant osseux l'aide d'une plastie en rsine a t
fortement le produit de contraste. effectue en fin dintervention.
METASTASE CRANIENNE D'UN CARCINOME DE LA THYRODE 49

La deuxime lsion postrieure n'a pas t Cependant, si lirathrapie par liode 131
opre, car de taille modre pouvant reste une mthode de rfrence pour le
aisment rpondre a une nouvelle cure par traitement des carcinomes thyrodiens
l'Iode131. vsiculaire mtastatiques de petite taille, le
L'examen anatomopathologique de la traitement chirurgical reste indiscutable dans
pice opratoire a confirm le diagnostic les tumeurs volumineuses et multiples car la
d'une mtastase d'un carcinome vsiculaire prsence dune grosse mtastase absorbe
de la thyrode. elle seule la quantit dIode administre, qui
Les suites opratoires sont favorables devient alors inefficace sur les autres lsions.
avec rgression des cphales et une prise de La revue de la littrature ne permet pas de
poids progressive. tirer des conclusions quant lefficacit
La tomodensitomtrie de contrle montre de l'irathrapie sur ces mtastases de volume
une exrse totale de la tumeur avec la important, les cas publis tant en nombre
plastie en rsine en place (Fig. 5). insuffisant.
Il n'existe actuellement pas de protocole
dans la conduite du traitement des mtastases
des carcinomes vsiculaires de la thyrode
vers le crne selon leur taille. Il apparait donc
que l'Irathrapie est efficace sur les tumeurs
de petite taille, mais les mtastases volumi-
neuses imposent un acte chirurgical au plus
tt.

BIBLIOGRAPHIE
[1] SALVATI M. CERVONI L. CELLI P.
Solitary brain metastases from thyroid
carcinoma : study of 6 cases
Tumori 1995 ;81 : 142-3
[2] P. KHERLI : Epidemiologie des
Fig. 5 : TDM crbrale de contrle metastases crbrales.
Revue de Neurochirurgie Franaise.
DISCUSSION Masson - Paris 1999.
Les cancers diffrencis d'origine vsicu- [3] LEENHARDT F. MENEGAUX, B.
laires sont de bon pronostic, sont les plus FRANCE Cancers de la thyroide
frquent, et offrent dcrire deux types : Endocrinologie EMC 2005.
- Le type papillaire : le plus frquent, [4] LEENHARDT F , MENEGAUX,
reprsente 60 % des tumeurs de la B.FRANC.
thyrode. Les mtastases se font par voie Cancers de la thyroide
ganglionnaire. Endocrinologie EMC 2005
- Le type vsiculaire ne reprsente que [5] COLLEGE DES ENSEIGNANTS
10 20 %, et la dissmination se fait par d'endocrinologie, diabte et maladies
voie sanguine. mtaboliques. MAJ dcembre 2004.
Les cancers peu diffrencis sont quant [6] HEDINGER E.
eux, notoirement de mauvais pronostic. Problems in the classification of
Les mtastases des carcinomes thyroid tumors Schweiz Med.
vsiculaires vers le crne sont rares et ne Wochensc., 1993, 123, 1673-81.
reprsentent que 0,1 5%. Le carcinome de
la thyrode envoie des mtastase surtout
au niveau du poumon et de los, rarement
au niveau du cerveau. Ce sont des lsions
sensibles l'iode radioactif I131.
Journal de Neurochirurgie 2008 N 08

TIFASSA D'HIERTIPASA
D'AUJOURD'HUIUNE DIVERSIT

Dr Kenouche Abdelhamid
Gyncologue Cit Riad
Tbessa

Tombeau de la chrtienne

C'est par des jardins et des villas L'il captiv et rsign, ne fait que mesurer
somptueuses, l'image de celle, magnifique, ta beaut talonne. Il se laisse perdre dans
des Fresques, parpills sur un rivage sans tes monts sous leur verdoyant manteau
fin, que s'treignent, intimement, un ciel et s'effraye brusquement dans tes nuages
tout haut et tout soleilleux, une mer phmres.
ballotte par un clappement perptuel, Cette contigut paradisiaque, jamais
flanque d'une montagne verte meraude trouble, prte allgeance aux douces pentes
et une terre ocre et gnreuse, dans un cadre accdant, sans peine, aux cimes hautaines
romanesque et polychrome rgent par un et trempant dans des flots de nacre pousss
bleu d'encre paisse. par des vagues cadence ternelle pour
De ton dme azuren se dtachent, avec dessiner tes beaux rivages de poudre d'or
ponctualit dconcertante, des faisceaux d'or et d'argent.
lancs par un soleil aveuglant et intraitable. Dans cette symbiose de nuptialit
Entre une mer, toujours calme, ne jurant plusieurs fois millnaire et contracte
que par le bleu imprial de ses lames et des uniquement, pour le meilleur ; mais. qui
falaises monumentales, tu t'riges, jamais, voque pire ?... tu apparais, donc, infinie
en ville, estampille d'une priode antique. comme un amour de grand pays o se
TIFASSA D'HIERTIPASA D'AUJOURD'HUIUNE DIVERSIT

rpandent, pareillement ici et l, d'autres cits Je m'absorbe, apathique, solitaire, sans


consoeurs, non moins fabuleuses, arborant rsistance aucune dans mon imaginaire
les mmes ingrdients de beaut aux fins et puise, avec nonchalance, de cette
te voler la vedette. mer, on ne peut plus placide, le confort et
Parti des vacarmes d'Alger, j'ai enjamb la plnitude retrouvs dans mon intro-
le serpentiforme Mazafran et travers, version o surgissent, sans discernement, des
dans sa version actuelle, une province parmi sons et des images aujourd'hui vanouis
les plus sublimes de l'ancienne Maurtanie et des sensations de fiert d'tre dans tes murs
Csarienne. et confondu tes enfants.
Mes yeux, dbarrasss de l'peron de Mu par un mouvement pendulaire, mon
Chenoua et des quelques chanes jouxtant regard, cette fois-ci, interrogateur, port loin
la cte, dcouvrent, sans bavardement, le dans tes horizons, la manire d'un faisceau
rivage o tu te plantes la manire d'une de lumire indiscret, transperant les
toile, tombe du ciel et telle l'ancre d'un tnbres, m'emporte jusqu' m'exhiber des
vaisseau, ma vue dgringole des massifs racines que je arrive peine discerner du
cintrant la ville pour accrocher, brusquement, premier coup d'oeil. Entremls et enfouis,
la surface de la mer, sans cesse pele par ces rhizomes sont profonds mais toujours
les souffles de la brise. vivaces.
Telle une plume sche, je cherche, dans
tes reliques une encre mme venue de Chine
pour transcrire tout ce que restituent ces
bulbes parpills, quelque part, dans un
espace jonch d'amphores fossilises
et dnues de leur graillon et de pierres
parses, incompltement agences mais
finement tailles et ciseles, gisant parmi les
carcasses d'un forum boud par ses tribuns
et d'un temple ravi de ses fidles.
Cette pierraille sortie, depuis des lustres, des
mains de tes hommes, s'exprime par son immo-
bilisme et vit par sa mort ; morte pour avoir
rompu avec son poque et vivante pour avoir
Amphithtre Romain conserv son univers o, toi Tipasa,
tu t'imposes encore. Bien que figes, tes
ruines nous transposent, loin dans ta nuit qui
Sans transition aucune, je me sens s'estompe rapidement par ses irisations
engouffr dans l'immensit bigarre de tes de plus en plus attnues et se perptue dans
vagues faites d'un bleu toujours dfi par un les raillures de tes roches disperses en frag-
vert clair, limpide et mouss par un reflet ments, signe d'un rel, ce jour, incomplte-
blanc ivoire. Le tout scintille au gr d'une ment reconstitu. C'est ici que se jure la beso-
valse lente rythme par le dchanement des gne de tes fils. Le remuement de mes yeux, de
houles asthniques, soumises l'impulsion la mer la terre et vice versa, reconstitue en
secrte et entretenue de ce vent sournois et moi, d'une part, des bribes dpareilles d'une
complice, pour gnrer un clapotis ternel. poque conserver jalousement dans les
Ce qui fige instinctivement mon regard terroirs de ma mmoire et d'autre part trahit,
et me laisse pendant un laps de temps, absent mon insu, un orgueil de grandeur dimensionne
de mon corps que pince pourtant le mme par la varit tes civilisations. Comme la mer
vent doux mon gard et galant l'adresse de qui te baigne, ne tarit point et apporte son
la masse d'eau. contingent l'Histoire, ta terre, orne de jardins
Les rochers majestueusement bien scells et de sources, regorge aussi de sites parpills
au sol, tiennent en respect les assauts des d'existences lointaines. Tes montagnes,
rouleaux d'eau, leur interdisant ainsi le toujours de faction, veillent sur tes faubourgs
moindre dbordement. et ton urbanit.
TIFASSA D'HIERTIPASA D'AUJOURD'HUIUNE DIVERSIT

De tes horizons, plusieurs soleils se sont type diffrent. Cette symbiose de nombreux
levs, y compris ceux venus d'ailleurs. Oui, il tronons de vie, tu la perptues.
y a eu autant de soleils que de crpuscules Sans le vouloir, je suis, avec nonchalance,
mais celui qui, ce jour, crase tes rues mes pas sur cette chausse menant jusqu'au
enchevtres et tes maisons blanches et port qui a vu ta prosprit et tes richesses
quadrangulaires, est, cette fois-ci du pays continuellement exports. En progressant,
et accroch ternellement ton znith. Il ne j'ai failli, moi aussi, prendre, par une
dclinera point Ta sduction oblige. de tes rades, la clef des mers et me voir
Tes nuits paisses se sont certes transport loin de ton paysage remani par
prolonges sans, toutefois, t'engloutir. Tes une lumire d'iode et des fumes d'auberges
sommets ont toujours chapp, par leurs pics mles aux ruines ou alignes sur les bords
arrondis et glabres, la couvaison de ton de tes trottoirs d'o s'chappent les bonnes
brouillard dense et cotonneux dchirant ainsi odeurs de brochettes et de crevettes grilles.
l'houppelande verdoyante que tressent les Mais cette escapade est d'emble
fructifres branches de tes arbres ombrageux dcourage par des profondeurs mouvantes
et sempervirents, hrissant les flancs toujours et dltres que je ne peux enjamber. J'ai
fleuris de tes montagnes. prfr, alors, reculer et prendre un autre
Tes rues et avenues, bien traces grouillant chemin. Celui-l, ferme et sr mne, sans
de voyageurs intresss et envots par ton embarcadre ou visa, travers un lacis de
flamboiement, dvoilent, par-ci et par-l, chemins et de passerelles, aux profondeurs
dans un spectacle ciel ouvert, des restes des de mon Pays, pour rester continuellement
cultures antiques : phnicienne, grecque, ton coute depuis Thveste, car tu as
romaine, berbre et arabe su m'apprivoiser par une balade dans tes
Ces antiquits, tu les tiens encore dans tes civilisations laquelle je ne me suis pas
serres la manire d'un aigle autochtone, apprt.
jaloux de sa proie. Cette escale ne saurait rester sans len-
demain. Je revendiquerai, une autre vire
et je n'omettrai pas d'avoir avec moi, cette
fois-ci, seulement, mes yeux grandement
ouverts.

Ruines Romaines

Tes pavs, sous le bitume, sont soulags


jamais des trots de chevaux et des crissements
de roues de chars poussireux et de carrosses
luxueux, aujourd'hui, disparus. Ils tentent,
par endroit, de refaire surface et subsister
partiellement, sous une chausse autrement
conue. Faon singulire de s'affirmer
encore ou de rappeler leur pass. C'est aussi
leur astuce de se soustraire des insolences
d'une autre ralit et des claboussures d'une
vie contemporaine, vcue par d'autres gents
l'ge des enseignes lumineuses, des pneu-
matiques, des vrombissements de moteurs
et des gaz d'chappement de vhicules d'un