Journal de Neurochirurgie 2009 N09

Rdacteur en chef
T. Benbouzid
JOURNAL
Comit de Rdaction
A. Sidi Sad
DE NEUROCHIRURGIE
M. Sahraoui Publication officielle de la Socit Algrienne de Neurochirurgie

SOMMAIRE
Comit Scientifique - Editorial....................................................................................... 01
M. Djennas
K. Bouyoucef Articles originaux
B. Abdennebi - Les cavernomes crbraux - tude clinique et thrapeutique
N. Ioualalen A propos de 35 cas
M. Adjmi M. Yahiaoui1, B. Abzouzi1, H. Amrane1, D. Derdour1, E. Bennadji1,
R. Guerbas N. Ioualalen1, R. Baba ahmed........................................................................... 03
S. Azzal - Les dysraphies crnio-rachidiennes
Y. Amzar Etude rtrospective sur 05 ans
M. Bouchakour.................................................................................................. 11
- Insuffisances anthypophysaires multiples familiales
associes un processus hypophysaire : quel diagnostic ?
N. S. Fedala, A. E. M. Haddam, F. Chentli....................................................... 18
- Les processus intra orbitaires de l'enfant
A propos de 37 cas
PARUTION B. Yacoubi, M. Ait Bachir, L. Berchiche, F. Labaci, T. Benbouzid................. 24
SEMESTRIELLE
Cas cliniques
- Neurocytome Central
A propos d'un cas
M. Bouaziz, A. Mansour, S. Feknous, F. Yassi, S. Smati, S. Belhouchet,
S. Tliba, A. Lankar............................................................................................ 37
- Lombosciatalgies rvlatrices d'un neurinome dorsal
A propos de deux cas
L . Mahfouf, F. Aichaoui, N.Y. Benmebarek, B. Abdennebi....................... 42
- Kyste neuropithlial sus tentoriel
A propos d'un cas
S. Riahi Idrissi, A. Aqqad, Z. Erradey, M. Achouri, A. Sami,
A. Ouboukhlik, A. El kamar, A. El-Azhari.................................................. 46
- Une cause rare des hmatomes intracrbraux :
la mningite purulente - A propos d'un cas
R. Hamid..................................................................................................... 50
- Xanthoastrocytome polymorphe supra-tentoriel
Editeur A propos de deux cas
Socit Algrienne A. Aqqad, S. Riahi Idrissi, A. Ouboukhlik, M. Karkouri, A. Sami,
de Neurochirurgie M. Achouri, A. El-Kamar, A. El-Azhari....................................................... 53
www.sanc-dz.com
Mise au point
Sige - Intrt du reprage radiologique du sillon central
Service Neurochirurgie
Bencherif.............................................................................................................
CHU Bab El Oued 58
Tl. : 021.96.40.00 Page culturelle :
- L'mir Abdelkader : Le hros des deux rives
Agenda
 Journal de Neurochirurgie 2009 N09 01

EDITORIAL

Mes chers amis,

Notre Socit va vivre ces jours-ci un vnement de grande importance, celui de
tenir Alger le 59e Congrs de la Socit de Neurochirurgie de Langue Franaise
(SNCLF). C'est un vnement attendu depuis longtemps, mais que des circonstances,
qui relvent maintenant du pass, n'avaient pas permis de concrtiser.
De par sa vocation, la SNCLF se voudrait naturellement runir les pays
francophones tous horizons dans un espace scientifique neurochirurgical. L'Algrie du
fait d'une longue priode d'histoire commune avec la France, ainsi que de la proximit
gographique entre les deux pays, se retrouve dans une position avec une francophonie
trs dveloppe. La langue maternelle en Algrie est videmment l'Arabe, mais le
Franais occupe une place privilgie puisqu'il est enseign comme langue secondaire
ds le primaire et qu'il est exclusivement utilis au cours des tudes mdicales
universitaires. Par ailleurs, la neurochirurgie Alger a connu un essor particulier ces
dernires annes grce l'acquisition d'quipements performants, ce qui a permis
certains services de dvelopper leur activit et de s'attaquer la chirurgie du Parkinson,
celle de l'pilepsie ou encore la chirurgie endoscopique avec des rsultats plus
qu'encourageants.
Cet environnement devenu favorable a ainsi fourni aux neurochirurgiens algriens
la possibilit de participer activement aux diffrentes rencontres de la SNCLF de ces
dernires annes. Il a galement ouvert la voie notre socit pour l'organisation des
rencontres internationales tel que le congrs maghrbin tenu en 2006, celui en cours de
la SNCLF ou encore le congrs panarabe fix pour 2009.

Il est, par ailleurs, utile de rappeler qu'une Fdration Africaine des Socits de
Neurochirurgie (AFNS) a t cre rcemment, dont le bureau comporte un poste
de secrtaire gnral adjoint la francophonie et dont la charge est revenue l'Algrie
et attribu moi-mme.
Aprs le congrs maghrbin que notre socit a organis avec succs, nul doute que
ce 59e congrs de la SNCLF sera galement une grande russite. Ce sera l'occasion, en
plus de l'aspect scientifique, de dvelopper des relations fraternelles et d'amiti avec
tous ceux qui nous feront le plaisir d'tre parmi nous et auxquels nous souhaitons
la bienvenue dans notre beau pays.

Professeur Tahar Benbouzid

02 Journal de Neurochirurgie 2009 N09
 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09 03

LES CAVERNOMES CEREBRAUX

ETUDE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE
A PROPOS DE 35 CAS

M. YAHIAOUI1, B. ABZOUZI1, H. AMRANE1, D. DERDOUR1, E. BENNADJI1,

N. IOUALALEN1, R. BABA AHMED
1 - Service de neurochirurgie, EHS Ali At Idir, Alger
2 - Service d'anatomie pathologie, CHU Bab El-Oued, Alger

RESUME
Les cavernomes du systme nerveux central demeurent toujours l'origine de controverse. Leur
prise en charge thrapeutique dpend en grande partie de leur histoire naturelle. Nous rapportons une
srie rtrospective de 35 cas de cavernomes crbraux, pris en charge sur une priode allant de 2000
2007. Les donnes pidmiologiques, cliniques, radiologiques, thrapeutiques et volutives ont t
analyses. L'ge varie entre 12 ans et 70 ans, sans prdominance de sexe. Le signe clinique
rvlateur le plus frquent tait les crises d'pilepsie. Un saignement de la lsion a t objectiv
dans 04 cas. Le cavernome tait solitaire dans 33 cas et multiple dans 2 cas. La localisation sus
tentorielle tait la plus frquente et retrouve dans 30 cas et 03 cas taient sous tentorielle. 27 patients
ont t oprs, l'abstention thrapeutique a t dcide chez 07 cas et la radio chirurgie dans 01 cas.
Il en ressort une remise en question de certaines indications opratoires et la ncessite de discussion
approfondie.
Mots cls : Cavernomes crbraux, Epilepsie, Tumeur crbrale, Hmorragie tumorale.

INTRODUCTION MATERIEL ET METHODES

Les cavernomes crbraux appels aussi
angiomes ou hmangiomes caverneux,
anciennement appels malformations vascu-
laires cryptiques, sont des malformations de
type capillaire essentiellement localises
dans le systme nerveux central. Elles sont
dcrites pour la premire foie par Virchow
en 1863 et reprsentent 5 10 % des mal-
formations vasculaires crbrales [17].
L'IRM permet le diagnostic positif et la
surveillance de leur croissance et de leur
modification, particulirement dans les
formes familiales. Avec l'arrive de l'IRM,
l'histoire naturelle de l'affection est de
mieux en mieux cerne ce qui explique
l'augmentation de la frquence de sa
dcouverte.
Ce travail est une tude rtrospective portant
sur 35 cas de cavernomes crbraux admis dans
notre service de neurochirurgie au cours dune
priode de 07 ans allant de 2000 2007.
L'ge moyen tait de 41 ans avec des
extrmes allant de 12 ans 70 ans ; la
rpartition du sexe tait presque gale avec
18 femmes pour 17 hommes (Tab. 1) ; le mode
de rvlation a t l'pilepsie dans 20 cas,
les cphales dans 08 cas, le dficit
neurologique dans 04 cas. Trois patients taient
cependant tout fait asymptomatiques, alors
que quatre autres se sont dclars par un tableau
clinique dinstallation brutale (Tab. 2).
04 LES CAVERNOMES CEREBRAUX - ETUDE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE

Notre srie : 35 cas Ghannane : 74 cas [12]

Age moyen 41 ans 40,5 ans
Sexe Masculin 17 cas 37 Cas
Sexe fminin 18 cas 37 cas

Tableau n1 : Donnes pidmiologiques

Notre srie : 35 cas Ghannane 74 cas [12]

Cphales 08 ans 24 cas - 30.3%
Epilepsie 20 cas 25 cas - 31.6%
Dficit neurologique 04 cas 30 cas - 37.9%
Asymptomatique 03 cas 15 cas - 18.9%

Tableau n 2 : Signes cliniques rvlateurs

Notre srie : 35 cas Ghannane 74 cas [12]

Solitaire 33 cas 66 cas
Multiple 02 cas 08 cas

Tableau n 3 : Nombre de lsions

Localisation Notre srie Ghannane [12]

Sus tententorielles Temporale : 11 cas. Temporale : 18 cas.

Frontale : 10 cas Frontale : 14 cas
Paritale : 03 cas Paritale : 03 cas
Occipitale : 04 cas Occipitale : 04 cas
Centrale : 02 cas Centrale : 05 cas
Total : 30 cas Total : 44 cas

Sous tentorielles Vermis : 01 cas Vermis : 03 cas

Tronc crbral : 02 cas Tronc crbral : 19 cas
Total : 03 cas Total : 22 cas

Tableau n4 : Localisation des cavernomes solitaires

 LES CAVERNOMES CEREBRAUX - ETUDE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE 05

L'IRM a pu tre ralise chez les 35 cas : l'aspect habituel est celui d'une lsion hyper-intense
htrogne, entoure d'une zne hypointense en T1 et T2, sans effet de masse (Fig 1 et 2).

Fig. 1 coupe axiale et coronale en T1 : lsion en hypersignal

Fig. 2 coupe axiale en T2 : Lsion en hypersignal entour d'un liser en hyposignal

Parmi les 35 cas, 33 avaient un cavernome solitaire et 2 des cavernomes multiples. Les lsions taient
sus tentorielles dans 30 cas, dont 11 de sige temporal, 10 de sige frontal, 04 en rgion occipitale et 03
en rgion paritale (Tab. 3 et 4). Les lsions sous tentorielles taient domines par la localisation dans le
tronc crbral, retrouves dans 03 cas (Fig. 3).

Fig. 3 : IRM en coupe sagittale et coronale en T1 : Cavernome hmorragique au niveau

du tronc crbral
06 LES CAVERNOMES CEREBRAUX - ETUDE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE

Dans les 02 cas de cavernomes multiples, la localisation tait sus et sous tentorielle (Fig. 4),
et dont 01 cas sest prsent dans un cadre familial (Fig. 5).

a b c d

Fig. 4 : IRM montrant des localisations multiples chez le mme patient

- IRM crbrale en coupe sagittale : localisations multiples chez le mme patient, (a) : lsion frontale
et supra sellaire, (b) lsion paritale postrieure, (c) lsion crbelleuse
- IRM cervicale : (d) lsion intra mdullaire C2-C3

a b

c d

Fig. 5 : Cas familial

Chez la maman : IRM en T2 (a et b): double lsion, une sous tentorielle et une occipitale droite
Chez la fille : IRM en T1 (c) coupe sagittale : Cavernome du pont
IRM en T2 (d) coupe axiale : lsion paraventriculaire droite
 LES CAVERNOMES CEREBRAUX - ETUDE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE
Une exploration angiographique a t
ralise chez 30 patients, elle s'est rvle
normale dans 29 cas, et a montr un angiome
veineux associ dans 01 cas.
Sur le plan thrapeutique, 27 patients ont
t oprs, l'indication opratoire reposait
aussi bien sur le caractre menaant de
l'hmorragie que sur la prvention du risque
hmorragique ; l'indication opratoire a
galement t pose dans le cadre du
traitement d'une pilepsie.
Sur les 20 cas de cavernomes oprs chez
les patients prsentant des crises d'pilepsie,
16 ont vu leurs crises disparatre mais tou-
jours sous traitement anti pileptiques, 03 cas
ont rduit leur dose habituelle et 01 cas
a arrt tout traitement sur une priode de
surveillance de 03 ans. L'intervention
chirurgicale est confronte essentiellement
la difficult de localiser la lsion, mme
si elle est de sige sous corticale. Cette
difficult est bien sr plus aigue dans
les localisations profondes. La strotaxie ou
la neuronavigation deviennent alors
indispensables leur reprage.
L'tude anatomopathologique a confirm
le diagnostic de cavernome dans tous les cas
oprs (Fig. 6) :
Fig. 6 : Cavit vasculaire sans interposition de tissus
nerveux, entoure d'une parois endothliale et d'un
tissu conjonctif, sans cellule musculaire lisse ni
fibre lastique, au sein de ces cavits de thrombus
d'ge variable et des calcifications.
L'attitude a t conserva-trice et a consist
en une simple surveillance clinique et
radiologique chez les 07 patients suivants :
- Les 03 cas de dcouverte fortuite, dans un
tableau asymptomatique.
- Le cas de cavernomes familiaux.
- Le cas de cavernome multiple.
- Le cas de cavernome de topographie
profonde au niveau du tronc crbral.
07
- Et le cas chez une patiente ge de 75 ans
et prsentant plusieurs tares.
Le traitement par la radio chirurgie a t
pratiqu dans 01cas chez un jeune de 18 ans de
sexe masculin qui prsentait un cavernome
msencphalique associ un angiome veineux
qui drainait une zone fonctionnelle du tronc.
DISCUSSION
La prvalence des cavernomes, au sein de
la population gnrale est faible et estime de
0,5 0,6 % [17]. Les cavernomes s'observent
de faon relativement homogne tous les ges
de la vie, avec un maximum de frquence
entre 20 et 50 ans, l'ge moyen habituellement
retrouv est compris entre 35 ans et 40 ans,
qui concide avec notre srie [1, 7, 18]. Les
cavernomes sont observs de faon gale entre
les 2 sexes, bien que certaines sries font tat
d'une lgre prdominance masculine [23, 17],
ou fminine [1]. Les formes pdiatriques sont
retrouves dans 25 % des cas [13]. La forme
familiale reprsente 10 15 % des cavernomes
crbraux [19] et a t retrouve dans 01 sur les
35 cas de notre srie. Sur le plan clinique le
signe le plus rvlateur et le plus frquent est
l'pilepsie, suivie par les cphales et le
dficit neurologique [7, 17, 27], ce qui
concide avec notre srie, alors que dans la
srie de Ghannane [12] le signe clinique
le plus rvlateur tait le dficit moteur.
La dcouverte fortuite reprsente 12,1 %
des cas [12, 26]. Ce taux devrait augmenter
avec la recherche de formes familiales,
particulirement chez les sujets atteints des
cavernomes multiples.
L'IRM reprsente actuellement l'imagerie la
plus performante aussi bien pour le diagnostic
que pour le suivi volutif. L'aspect typique est
celui d'une lsion en hypersignal htrogne sur
les squences en T1 et T2, entoure par une
zone priphrique hypointense en T1 et T2 sans
effet de masse, ni dme pri lsionnel. L'IRM
permet par ailleurs le dpistage facile des cas
familiaux.
La localisation sus tentorielle est plus
frquente que la localisation sous tentorielles,
avec respectivement 80 % contre 20 % des
cas ; notre srie est conforme cette rpartition
anatomique.
Le taux annuel de saignement varie entre
0,8 % et 3,1 % par an [27, 22] et 0,7 par an [27].
08 LES CAVERNOMES CEREBRAUX - ETUDE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE
Le sige de la malformation semble un facteur
prdictif des accidents hmorragiques, le risque
du saignement est plus importants pour
les cavernomes sous tentorielles et pour ceux
profondment situes [22].
Le risque annuel d'hmorragie est de 4,5 %
par an, versus 0,6 % par an s'il n'y a
pas d'antcdent hmorragique [18]. Cette
difficult dans l'apprciation du risque d'un
premier accident hmorragique ou d'un resai-
gnement doit rendre extrmement prudente
toute indication opratoire pose dans le but de
prvenir un risque de saignement.
Le risque de survenue des crises d'pilepsies
est de 1,51 % 2,4 % par an et par malade [22],
il parat tabli qu'une pilepsie rsistante
au traitement mdical justifie le recours la
chirurgie.
L'indication opratoire doit faire l'objet
d'une discussion minutieuse, elle requiert de la
part de l'oprateur une certaine exprience
et une parfaite connaissance de l'anatomie
chirurgicale des structures profondes.
La radiochirurgie des cavernomes pourrait
tre propose en cas de localisation inacces-
sible la chirurgie et trs haut risque
hmorragique, mais en l'absence d'tude
prospective et long terme, son efficacit reste
dmontrer [16].
CONCLUSION
Les cavernomes sont des malformations
vasculaires crbrales frquentes qui ont
beaucoup bnficie du dveloppement de
l'IRM. Il s'agit de lsions qui sont en volution
constante, avec changement de taille et de
signal. Le risque du 1ier saignement ou
de resaignement d'un cavernome du systme
nerveux central est difficile apprcier. Les
incertitudes, l'histoire naturelle des cavernomes
doivent conduire la prudence dans
les indications opratoires sachant que
la localisation dans le tronc crbral expose
plus de morbidit.
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HOUTTEVILLE, J.P., LAPIERRE,
F., LOISEAU, H., MENEI, P.,
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NIVELON-CHEVALLIER,
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2960.
 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09 11

LES DYSRAPHIES CRANIO-RACHIDIENNES

ETUDE RETROSPECTIVE SUR 05 ANS

M. BOUCHAKOUR

Service de Neurochirurgie.
CHU DOran, Alger

RESUME
Les dysraphies cranio-rachidiennes sont des malformations congnitales devenues assez
rarez dans la littraure trangre et notamment dans les pays dvelopps. Nous rapportons les
rsultats dune tude rtrospective qui stale sur une priode de 18 ans, dans laquelle nous
avons collig 542 cas, et constat que ces affections taient trs frquentes de 07 30 fois plus
que dans un pays dvelopp (USA, Canada, Europe....) et reprsentaient environ 4 % de notre
activit opratoire. La localisation rachidienne (Spina bifida) a reprsent 75 % environ
de toutes ces dysraphies et le mningocle lui seul, 50 % des formes anatomopathologiques.
Les diffrents aspects cliniques, les problmes thrapeutiques, la prvention et les aspects
moraux auxquels nous avons t continuons tre confronts sont discuts. En effet prs
du quart des cas se sont prsents dans un tableau durgence, dautres, environ 40 % sont
associs des malformations la limite de monstruosit. 23 % ont fait lobjet dinterventions
chirurgicales itratives. La mortalit est de 12 %. Quoiquil en soit, et bien que des espoirs
de thrapie gnique soient possible ces dernires annes, il nen demeure pas moins que,
pour linstant, dimportants efforts de sensibilisation et de prvention sont ncessaires afin
de rduire lincidence de ce vritable fleau
Mots cls : Spina bifida, Mylomningocle, Dysraphie cranio-rachidienne.

INTRODUCTION le service de Neurochirurgie du CHU

dOran, pendant la priode de janvier 1990
Bien que lavnement de lchographie et
mars 2008.
les contrles rguliers effectus au cours de
Ces dysraphies ont reprsent 3,96 %
la grossesse ont permis de nombreux cas
des 13 686 hospitalisations recenses
de malformations dctre diagnostiqus avant
au cours de cette priode. La majorit de ces
la naissance, quoique tardivement, il na jamais
patients provient de la quasi totalit des wilayas
t question dinterruption volontaire (IVG)
de louest algrien. Nous avons introduit le
ou dinterruption thrapeutique de cette
terme de Dysraphies suintantes aux lsions
grossesse (ITG).
prsentant un coulement de L.C.R. un
Le problme de la prvention,
ou deux erndroits punctiformes et qui se
notamment, par la prise de folates (vit B9)
sont taries aprs simples pansements,
par la es futures mres, reste crucial et
gnralement en deux ou trois jours et ceci
insuffisamment pris en considration. Nul
loppos des lsions rompues qui
nignore que ces malformations posent, dans
reprsentent rellement une urgence
certains cas, des problmes dthique et de
neurochirurgicale du fait dun risque
conscience concernant lattitude adopter
infectieux majeur.
face des bbs svrement atteints et
Ltude pidmiologique dans ce travail a
auxquels simpose la ncessit dappliquer
permis de mettre en vidence une trs grande
les critres de Lorber.
frquence de dysraphies en Algrie, du moins
Oran, et quelles taient retrouves
MATRIEL - MTHODE hauteur de 15 cas pour 1000 naissances,
La srie prsente comportent 542 alors qu ltranger elles ne sont que de 0,2
malades qui ont t hospitaliss dans 2/1000 aux USA, 0,5 2/1000 en France
12 LES DYSRAPHIES CRANIO-RACHIDIENNES ETUDE RETROSPECTIVE SUR 05 ANS

et 1/1000 au Canada, soit 7 30 fois plus

dans notre pays !
Lge au moment de la consultation varie
de 01 jour 06 ans avec une moyenne de 10
mois et ltude du sexe ne montre quune
discrte prdominance masculine avec 305
garons soit 56,2 % pour 237 filles, soit
43,8 %.
Les explorations ont fait appel aux
examens classiques :
- La tomodensitomtrie qui a permis
de mettre en vidence les malformations
vertbrales prsentes et de prciser les
niveaux concerns par le Spina bifida, ainsi
que la prsence dune ventuelle hydroc-
phalie associe (Fig. 1 a, b)

Fig. 02 : IRM en coupe sagittale T2 :

malformation dorso-lombaire englobant
des lments nerveux

Le traitement chirurgical, sil est ais

dans la mningocle pure o il sagit de
rsquer une poche qui ne contient que du
LCR, et dassurer une fermeture tanche
des plans de recouvrement, il devient
par contre plus dlicat dans les mylo-
a mningocles qui posent un double dfi :
- Dissquer et individualiser la moelle et
les racines nerveuses de la malformation
et ensuite les rintgrer dans le canal
vertbral.
- Rparer le plan dural et le plan cutan
qui est souvent de mauvaise qualit.
La date de lintervention est galement
source de dilemme :
- Le souhait est doprer le plus tt afin de
prvenir tout risque dinfection locale ou
de mningite ainsi que de lever la
compression mcanique des lments
nerveux contenus dans le sac. Cette
b attitude est applique chaque fois que
cela est possible.
Fig. 01 : TDM vertbrale cervicale - Lintervention retarde soulve bien sr
a - TDM en coupe axiale : prsence dun eperon
une apprhension lgitime, mais elle
osseux transversale
b- Mme image en reconstruction 3D possde galement des arguments : une
pidermisation meilleure qui facilitera la
- Limagerie par rsonance magntique, fermeture sans tension, une apprciation
dimportance capitale, qui permet dtudier plus correcte de lhydrocphalie ainsi
limportance et la situation des structures que les possibilits dexplorations
nerveuses malformes (Fig. 2). neuro physiologiques.
 LES DYSRAPHIES CRANIO-RACHIDIENNES ETUDE RETROSPECTIVE SUR 05 ANS 13

La dcision doprer ou non les cas RESULTATS

svres repose sur les critres du Lorber, la
Sur le plan anatomopathologique, toutes
prsence de plus de deux de ces critres
les formes possibles ont t observes, dfe la
impose labstention chirurgicale :
Spina bifida occulta dcouverte fortuitement
- Lsion trs tendue (dorso-lombaire)
a un ge relativement avanc, non incluses
- Hydrocphalie prcoce et svre
dans ce travail, celles trs compliques,
- Paraplgie complte avec bance anale
constates ds la naissance. (Fig. 3 a, b, c, d)
- Crne lacunaire
- Mningocles : 275 cas soit 50,8 %
- Malformations congnitales associes :
- Mylomningocles: 74 cas soit 32,2 %
pieds bots, cyphoscoliose, syndactylie...
- Plaques mdullaires : 43 cas soit 08,5 %
- Sinus dermique : 09 cas soit 01,7 %
- Moelle basse : 41 cas soit 6,8 %.
Fig. 3 : Formes anatomopathologiques

a - Mningocle b -Mylomningocle

a b

c - Mlle basse fixe par lipome c -Sinus Dermique

c d
14 LES DYSRAPHIES CRANIO-RACHIDIENNES ETUDE RETROSPECTIVE SUR 05 ANS

Il est noter que le plus souvent, il

sagit de mningocles pures sigeant
essentiellement au niveau lombo-sacr pour
la localisation rachidienne (50 %) et de
mningo-encphalocles au niveau occipital
poiur la localisation encphalique (17 %).
La rpartition en hauteur des lsions est
trs ingale et nous avons retrouv :
* 415 localisations au niveau du rachis soit
76,5 % (Fig 4 a et b)
- Cervical.......................34 cas soit 6,2 %
- Cervico-dorsal.............24 cas soit 4,4 %
- Dorsal..........................19 cas soit 3,5 % a
- Lombosacr..............338 cas soit 62,5 %

b
Fig. 5 : localisation cphalique
a - Volumineux Mningo-encphalocle occipital
a b - Un autre de taille "raisonnable"

Sur le plan clinique et en fonction de

ltat de leur malformation, les patients ont
consult selon deux modes :
- Dans le cas de lurgence : 134 cas soit
25 %, pour les motifs suivants (Fig. 6) :
- Dysraphie suintante............66 cas
- Rupture du sac....................43 cas
- Infection locale...................22 cas
- Ncrose avance.................03 cas

b
Fig. 4 : Localisation rachidienne
a - Mningocle
b - Mylomningocle

* 127 localisations au niveau du crne, soit

23,4 % (Fig. 5 a et b)
- Occipital..........91 cas soit 16,7 %
les plus frquentes
- Vertex...............30 cas soit 05,5 %
- Naso-frontal.....06 cas soit 01,1 % Fig. 6 : Mningocle rompue et infecte
 LES DYSRAPHIES CRANIO-RACHIDIENNES ETUDE RETROSPECTIVE SUR 05 ANS
- Dans le cadre dune consultation rgulire :
408 cas soit 75 %.
- Les mningocles taient tous bien
pidermiss, avec prsence dun collet dans
la majorit des cas, ces lsions sont aisment
rparables par la chirurgie (Fig. 7).
Fig. 7 : Mningocle bien pidermis
- Les mylomningocles, ntaient pas
contre que partiellement pidermiss, dans
la plupart des cas, sans collet difficilement
corrigeables, au prix dincisions trs larges
et de lambeaux de rotation afin de
pouvoir obtenir une rparation tanche
et sans tension !
- Les plaques mdullaires, avec
leur aspect en cocarde ont constitu
la lsion complexe, laissant le chirurgien
souvent dsarm (Fig. 8).
Fig. 8 : Plaque mdullaire "aspect en cocarde"
15
- Les malformations associes sont
nombreuses et retrouves essentiellement
dans les formes avances :
Cas %
- Hydrocphalies.....................151......28,01
- Pieds bots............................. 078......15,04
- Malformation vertbrales.....020......04,02
- Lacunes crniennes.............. 020......04,02
- Syndactylie...........................010......02,06
- Diastmatomylie.................010......02,06
Les rsultats aprs chirurgie des mylo-
mningocles complexes sont parfois
frustrants :
- La gurison totale est exceptionnelle
- Sur le plan fonctionnel, lamlioration
est obtenue dans 67 % des cas, mais
laggravation est galement possible et
constate dans environ 15 % des cas, car
la libration des lments nerveux est
dlicate et a t incomplte chez un quart
des enfants oprs.
Le problme des fistules est souvent
trs difficile grer, le LCR tant un liquide
corrosif et la cicatrisation longue obtenir
(Fig. 9). Les interventions itratives se sont
avres ncessaires dans 23 % des cas
afin dobtenir ltanchit indispensable
et carter le risque infectieux.
Fig. 9 : Volumineux Mningo-encphalocle
Occipital opr
DISCUSSION
Au terme de notre tude, nous
avons constat que les dysraphies
cranio-rachidienne sont nettement plus
16 LES DYSRAPHIES CRANIO-RACHIDIENNES ETUDE RETROSPECTIVE SUR 05 ANS
frquemment Oran, et trs probablement en
Algrie, environ 07 30 fois plus que dans
un pays dvelopp (France, USA ou Canada,
par exemple) et quelles reprsentent prs
de 04 % des motifs dhospitalisation en
milieu neurochirurgical. Cette frquence
anormalement leve semble sexpliquer
par une carence en vitamine B9 (Folates).
Des efforts concernant la prvention par
la recommandation et la prescription de
ces Folaters aux futures mres, avant
la conception, ainsi que les dpistages
in utro des malformations doivent tre
dvelopps afin de diminuer lincidence
de ce flan qui touche notre pays
et qui pose au corps mdical un vritable
dilemme dans la prise en charge des
enfants polymalforms, dont normalement
certains nauraient pas du natre.
Rcemment, une quipe canadienne
de luniversit Mac Gill au Quebec [8],
a retrouv une origine gntique, responsable
des Spina bifida, en identifiant trois
mutations du gne humain Vangl 1, par perte
de la fonction protique implique dans la
fermeture du tube neural lors de la gestation.
Les degrs de pronostic trs variables
sont en rapport avec le type anatomique de
la malformation et donc de la svrit
des troubles neurologiques, les risques
infectieux majeurs et les malformations
associes, notamment lhydrocphalie
prsente dans 28 % de lensemble des
dysraphies et 85 % des mylomningocles !
Cest un chiffre lev dautant plus
quelle contribue y greffer ses propres
complications, mcaniques et infectieuses.
Sil faut oprer les enfants prsentant
un tableau neurologique lger, avec une
malformation bien pidermise, il faut gale-
ment se contraindre refuser lintervention
aux formes volues avec plus de deux
critres de Lorber. Cependant, dans la
pratique quotidienne, face la dtresse
des parents, il nous arrive souvent de cder
devant largument affectif et de prendre
en charge les enfants, quel que soit le degr
de gravit et de complexit de leur
malformation.
Cette pathologie ncessite par ailleurs
une prise en charge multidisciplinaire
impliquant outre les neurochirurgiens, les
chirurgiens infantiles et les rducateurs
ainsi que des structures adquates quil
faut dvelopper.
CONCLUSION
Les dysraphies cranio-rachidienne
sont malheureusement encore trs frquentes
en Algrie. Les consquences la fois
individuelle, familiale et sociale sont trs
lourdes. Ce fleau peut certainement tre,
sinon radiqu, du moins trs rduit par la
prescription de Folates avant la conception
ainsi que par le diagnostic chographique
in utro et la possibilit dinterruption
volontaire de la grossesse.
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18 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09

INSUFFISANCES ANTHYPOPHYSAIRES MULTIPLES

FAMILIALES ASSOCIEES A UN PROCESSUS HYPOPHYSAIRE :
QUEL DIAGNOSTIC ?
N. S. FEDALA, A. E. M. HADDAM*, F. CHENTLI
Service dEndocrinologie. CHU Bab El Oued
* Service dEndocrinologie, EPH Bologhine

RESUME
L'insuffisance antehypophysaire, dissocie ou complte de l'enfant, relve de plusieurs tiologies.
La cause tumorale, telle que le craniopharyngiome, est prdominante et doit tre systmatiquement
recherche. La prsence d'une lsion "tumorale" hypophysaire chez un enfant prsentant un
dficit en GH, surtout s'il est familial, ne doit pas ngliger l'ventualit d'une origine gntique
concomitante, en particulier une mutation du Prop 1. L'abstention chirurgicale dans ce cas, avec
une surveillance morphologique et ophtalmologique sont alors indiques en raison d'une rgression
spontane de l'hyperplasie pseudo-tumorale. Nous rapportons ce propos deux observations
cliniques.

Mots cls : Insuffisance anthypophysaire, Dficit en GH, Hyperplasie hypophysaire, Mutation du Prop 1.

INTRODUCTION (visage poupin, ensellure nasale, acromicrie

L'insuffisance anthypophysaire de l'enfant
relve de plusieurs tiologies. Les causes
tumorales sont prdominantes et doivent tre
systmatiquement recherches. Il existe
cependant des formes pseudo tumorales
infiltratives (autoimmune, neurosarcodose) ou
d'origine gntique qui peuvent tre confondues
avec d'authentiques processus hypophysaires.
Ces lsions ne sont alors reconnues que
tardivement l'tude anatomopathologique
lors d'intervention abusive pour tumeur
hypophysaire sans compter les risques lis
cette chirurgie.
PRSENTATIONS CLINIQUES
Deux patients BN et AS, issus
de mariage consanguin du premier degr,
ges respectivement de 14 et 10 ans, ont
consult pour retard staturo-pondral.
L'interrogatoire a rvl la prsence de
cas similaire chez les frres respectifs BK g
de 08 ans et AH g de 12 ans. L'examen
clinique chez les 04 patients a rvl
un retard statural svre, un morphotype
caractristique d'insuffisance somatotrope
adiposit abdominale). Il existait des signes
discrets d'hypothyrodie chez tous les
patients l'exception de BK, ainsi qu'un
micro pnis et une cryptorchidie bilatrale
chez les deux garons. Le reste de l'examen
clinique tait sans particularit notamment
l'examen neuro ophtalmologique (tab. I).
L'exploration hormonale (Tableau II) a
confirm le diagnostic de dficit somatotrope
responsable du retard statural. L'insuffisance
somatotrope tait svre dans tous
les cas avec un pic moyen de GH infrieur
1 mUI/l deux tests de stimulation
pharmacologique (test l'insuline
et glucagon propranolol) et avec des
valeurs effondres d'IGF1. L'valuation
des autres axes hypophysaires a confirm
l'hypothyrodie chez les trois patients
et a objectiv de plus une insuffisance
corticotrope patente dans 01 cas et partielle
chez deux autres. L'insuffisance corticotrope
tait asymptomatique dans les 03 cas. Quant
l'valuation de l'axe gonadotrope elle a t
impossible raliser en raison de l'ge osseux
non pubre, celui-ci tant en moyenne
de 06 ans 1,2 (5 - 8,5).
 INSUFFISANCES ANTHYPOPHYSAIRES MULTIPLES FAMILIALES
19
ASSOCIES UN PROCESSUS HYPOPHYSAIRE

Patients Age la 1re Retard Morphotype caractrisant Autres

Sexe Consultation Staturo-pondral l'insuffisance somatotrope dficits

BN (F) 14 ans + + Hypothyroidie

BK (M) 08 ans + + Micro pnis

Cryptorchidie
bilatrale

AS (F) 10 ans + + Hypothyroidie

AH (M) 12 ans + + Hypothyroidie

+ micro pnis
+ criptorchidie.

Tab. I : signes cliniques lors du diagnostic

Patients IGF1 Pic GH Av et Pic GH Av et FT4 TSHus Cortisol Av et ACTH

ng/ml Ap glucagon Ap insuline (pmol/ml) U/l Ap insuline pg/ml
(mUI/l) (mUI/l) (n=11,5-23) (n=0,2-4) (nmol/l) (n=0-46)
(n = 0-20) (n = 0-20) (n=154-638)

BN (F) 17 0,43-1,02 0,2-0,7 06 0,12 ** 80 - 10

BK (M) 10 0,3 - 1,5 0,1 - 0,8 11 1,10 160 - 550 15

AS (F) 20 0,2 - 1,2 0,19- 0,24 08 0,20 158-250 20

AH (M) 16 0,18-0,80 0,2-0,3 04 0,80 164-230 12

* Interprtation en fonction du stade pubertaire et de l'ge

** Test l'insuline non fait.

Tab. II : Rsultats hormonaux

 INSUFFISANCES ANTHYPOPHYSAIRES MULTIPLES FAMILIALES
20 ASSOCIES UN PROCESSUS HYPOPHYSAIRE

L'exploration neuroradiologique en
imagerie par rsonance magntique a Patients IRM Hypophysaire Mutation
rvl deux aspects morphologiques Sexe
consistant en une hyperplasie pseudo BN (F) Hyperplasie Prop 1 R 120 c
tumorale chez les 02 patientes (Fig. 1 et 2) et Homozygote
une hypoplasie hypophysaire chez les frres BK (M) Hypoplasie Prop 1 R 120 c
respectifs. En raison du caractre familial et Homozygote
multiple du dficit hypophysaire, une tude
AS (F) Hyperplasie Prop 1 R 73 c
en biologie molculaire a t ralise Homozygote
rvlant chez les 04 patients une mutation
homozygote du Prop 1 (Tab. III). AH (M) Hypoplasie Prop 1 R 73 c
Homozygote

Tab. III : Rsultats neuro radiologiques et gntiques.

Les patients ont bnfici d'une

Fig. 1 : IRM en coupe sagittale : processus
expansif hypophysaire daspect homogne
hormonothrapie substitutive par hormone
de croissance biosynthtique raison
de 0,7 /kg/semaine en sous cutan 07 jours
sur 07. Ce traitement a t associ la
lvothyroxine raison de 2,5 ug/kg/jour
par voie orale en cas de dficit thyrotrope
et l'hydrocortisone 5 10 mg/m2/j en cas
d'insuffisance corticotrope.
L'volution a t marque par l'apparition
d'un dficit thyrotrope chez le patient BK,
par la totalisation du dficit corticotrope
chez les patients AS et AH ainsi que par
la rgression spontane du volume hypo-
physaire vers l'hypoplasie aprs un recul
de 2,5 ans en moyenne (Tab. IV).

Patients Autres dficits hormonaux Evolution

Sexe (dlais 1re consultation) de l'IRM
hypophysaire

BN (F) - Hyperplasie /
Hypoplasie

BK (M) TSH (08 ans) Hyperplasie /

Hypoplasie

AS (F) ACTH (1 an) Hyperplasie /

Hypoplasie

AH (M) ATH (1,5 ans) Hypoplasie /

Hyperplasie

Tab. IV : Rsultats volutifs hormonaux

et neuroradiologiques
Fig. 2 : IRM en coupe coronale : processus
hypophysaire homogne bombant le diaphragme
 INSUFFISANCES ANTHYPOPHYSAIRES MULTIPLES FAMILIALES
ASSOCIES UN PROCESSUS HYPOPHYSAIRE
21

DISCUSSION Les sujets prsentant un tel dficit sont

toujours asymptomatiques et la gravit d'une
La prsence de troubles endocriniens
ventuelle dcompensation aigue exige
compatibles avec une atteinte ant-
comme d'ailleurs pour les autres atteintes
hypophysaire est d'emble vocatrice
potentielles des rvaluations rgulires.
d'une lsion organique intressant l'axe
L'tude de la morphologie hypophysaire
hypothalamo-hypophysaire. Son exploration
chez les patients prsentant une mutation
en rsonance magntique est alors
du Prop 1 montre des aspects diffrents :
systmatique et doit liminer un processus
anthypophysaire hypoplasique, hyper-
expansif intracrnien, le craniopharyngiome
plasique ou de taille normale. L'augmen-
tant considr comme le plus frquent
tation de la taille hypophysaire peut
chez l'enfant. Les autres pathologies acquises
alors poser des problmes de diagnostic
infectieuses, infiltratives sont plus rares
diffrentiel avec un authentique processus
cet ge [2, 3, 4]. Une nouvelle entit
tumoral et conduire un traitement radical
rapporte au cours de cette dernire dcennie
dont les consquences peuvent tre graves.
est l'aspect pseudo tumoral li une mutation
En fait, l'volution est marque dans tous
du gne codant pour le facteur de
les cas par une rgression spontane
transcription prop 1 de l'ontogense
vers l'hypoplasie hypophysaire [18, 19].
hypophysaire [5, 6, 7, 8]. En effet depuis
Ces constatations ont t vrifies chez nos
une vingtaine d'annes seulement, des
patients. La possibilit de troubles visuels
tudes molculaires ont dcouvert des
secondaires l'hyperplasie hypophysaire
altrations gntiques responsables de
doit toute fois faire envisager des contrles
dficits congnitaux hypophysaires chez
radiologiques en imagerie par rsonance
l'tre humain [9]. Cependant malgr
magntique et des champs visuels rpts.
la dcouverte de plusieurs gnes associs
Il faut aussi remarquer qu'il n'existe pas
l'insuffisance somatotrope chez l'homme,
de corrlation gnotype-phnotype pour cette
les mcanismes molculaires l'origine de
mutation. En effet, les frres respectifs
la grande majorit des insuffisances
des patientes tudies porteurs de la mme
congnitales restent lucider [10]. Chez
mutation avaient un tableau biologique
l'homme, les mutations du prop 1 constituent
et radiologique diffrent.
actuellement la premire cause de dficits
L'tiopathognie de cette hyperplasie
hypophysaires multiples [6, 11, 12].
demeure inconnue. Il semblerait selon
Les patients porteurs de cette mutation tous
Voutetakis [20] que le processus causant cet
l'tat homozygote prsentent un hypo-
aspect pseudo-tumoral de l'hypophyse pren-
pituitarisme caractris par l'installation
drait naissance au sein du lobe intermdiaire
progressive et variable des diffrents dficits
dont la rgression physiologique la
hypothalamo-hypophysaires [13].
naissance est tardive du fait de la perte de
Le dficit en GH constant et complet
fonction du prop 1.
tel qu'il a t constat chez nos patients
est responsable d'un retard statural svre
et d'un phnotype caractristique. CONCLUSION
L'ge au diagnostic se situe entre 06 et Ainsi, la prsence d'une lsion "tumorale"
07 ans [6, 15]. Celui de nos deux patientes l'IRM chez des enfants prsentant une
tait avanc en raison du retard au diagnostic. insuffisance anthypophysaire multiple
Le dficit thyrotrope absent au familiale doit faire envisager une hyper-
dbut est apparu secondairement de plasie d'origine gntique. La conduite
mme que l'atteinte constante de l'axe thrapeutique est alors l'abstention
gonadotrope [6, 16]. Le dficit corticotrope chirurgicale. L'volution doit tre surveille
est le seul dficit considr inconstant dans par des contrles cliniques, biologiques,
la littrature [13, 17]. Cette atteinte a t neuro-ophtalmologiques et neuro
objective chez nos patientes. radiologiques rguliers.
 INSUFFISANCES ANTHYPOPHYSAIRES MULTIPLES FAMILIALES
22
ASSOCIES UN PROCESSUS HYPOPHYSAIRE

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24 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09

LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT

A PROPOS DE 37 CAS
B. YACOUBI, M. AIT BACHIR, L. BERCHICHE, F. LABACI, T. BENBOUZID

Service de Neurochirurgie.
CHU Bab El Oued. Alger

RESUME
Les tumeurs intra orbitaires de l'enfant reprsentent une entit anatomo-clinique trs varie,
de diagnostic tiologique parfois difficile. Nous rapportons une srie de 37 cas, dont 15 garons
et 22 filles, oprs entre janvier 1999 et janvier 2007, sur un total de 142 cas de tumeurs intra
orbitaires traites au cours de la mme priode, soit 26,05 %. L'ge moyen de nos malades
est de 9 ans et varie de 1 mois 16 ans. Le sexe fminin est lgrement prdominant et
reprsente 59,45 %. L'exophtalmie reste le motif de consultation le plus frquent. Le pronostic
fonctionnel dpend de l'volution de la maladie, du moment du diagnostic et de la qualit de
l'exrse chirurgicale. Dans notre srie, comme dans la littrature, les tumeurs bnignes sont
les plus frquentes et reprsentent 70,3 % des cas, les tumeurs malignes seulement 16,2 %, o
prdomine le rhabdomyosarcomes. Diffrents abords chirurgicaux ont t utiliss : l'abord
fronto orbitaire monobloc dans 26 cas, l'abord latral de Kronlein dans 07, l'abord sous ciliaire
deux fois et une biopsie chez 02 patients. L'exrse chirurgicale a t totale dans 26 cas
(70,27 %) et partielle dans 9 cas (24,32 %). Une simple biopsie a t effectue dans 2 cas.
Mots cls : Tumeurs intra orbitaires, Rhabdomyosarcome, Angiome caverneux

INTRODUCTION Le dlai coul entre l'apparition de la

Les tumeurs intra orbitaires de l'enfant
posent souvent un problme de retard de dia-
gnostic. En effet, ces enfants, en particulier
ceux porteurs de gliomes des voies optiques,
arrivent le plus souvent un stade avanc de
l'affection avec une vision trs altre et un
volume tumoral important, situation d'autant
dplorable que c'est un ge priscolaire que
se dveloppent ces tumeurs. La chirurgie
s'impose dans presque toutes les tumeurs
intra orbitaires, seule ou en association avec
la chimiothrapie et la radiothrapie.
MATRIEL ET MTHODES
Il s'agit d'une tude rtrospective ayant
intress 37 cas de tumeur orbitaires de
l'enfant, opres entre janvier 1999 et
janvier 2007, sur un total de 142 cas de
tumeurs intra orbitaires, tout ge confondu,
soit 26,05 % des cas. L'ge moyen de nos
malades est de 9 ans, avec des extrmes de
1 mois 16 ans. Les patients de sexe fminin
sont plus frquents, reprsentant 22 cas pour
15 garons soit 59,45 %.
symptomatologie clinique et l'hospitalisation
est trs variable allant de la naissance 6 ans.
Les motifs de consultation sont par ordre
de frquence :
- L'exophtalmie............................... 28 cas
- La baisse de l'acuit visuelle........ 13 cas
- Une ccit unilatrale...................06 cas
- Troubles oculomoteurs................. 04 cas
- Le ptosis....................................... 05 cas
- Les signes inflammatoires........... 05 cas
L'EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE :
- L'exophtalmie est donc le signe le plus
frquent. Elle est parfois axile, mais le plus
souvent elle prsente une dviation qui est
dtermine par le sige de la lsion.
- La masse tumorale tait palpable chez
17 malades, de sige variable : palpbrale
suprieure (5 cas), angle supro externe
(9 cas), supro interne (2 cas) et rebord
orbitaire infrieur (1 cas).
- Les signes inflammatoires type d'dme
palpbral, de chemosis, rougeur conjonctivale
ont t nots chez 5 patients.
- Au fond d'il, 12 patients prsentaient un
dme papillaire et 6 avaient une atrophie
optique.
 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT 25

LE BILAN RADIOLOGIQUE
La tomodensitomtrie a permis de
prciser la localisation de la tumeur, qui tait
de sige intra conique (10 cas), extra conique
(21 cas), intra et extra conique (6 cas) et
de mesurer le degr de l'exophtalmie selon
la classification de Cabanis: Grade I : 9 cas,
Grade II : 6 cas, Grade III : 6 cas .
ETUDE CLINICO-RADIOLOGIQUE
- Gliomes du nerf optique : 4 cas.
L'ge des patients tait de 7 mois, 12 mois,
13 et 16 ans. L'exophtalmie est axile, la
ccit frquente et retrouve dans 3 cas. Le
fond d'il a montr une atrophie optique
chez 3 enfants et un dme papillaire chez
le dernier.
L'examen tomodensitomtrique effectu
Fig. 2. IRM en coupe axiale et coronale
selon le plan neuro-oculaire montre une en T1. Gliome du nerf optique droit en iso signal.
lsion intra orbitaire spontanment hyper-
dense, rehausse aprs injection du produit
de contraste (Fig. 1). - Mningiome ectopique : ce sont des
tumeurs dveloppes aux dpends des
vestiges arachnoidiens embryonnaires. 2 cas
gs de 12 ans et 14 ans. L'exophtalmie est
non axile, le globe oculaire est dvi en bas,
avec une tumfaction frontale dure. L'acuit
visuelle est de 5/10 et 6/10, le fond d'il
est normal. La tomodensitomtrie (Fig. 3)
montre une lsion extra conique, htrogne,
d'allure osseuse par endroits, comprimant les
lments nobles intra orbitaires (Fig. 3).

Fig. 1. TDM. En coupes axiales : Gliome

du nerf optique stade V de Hudson avec
largissement du canal optique droit.

L'examen par la rsonance magntique

montre une lsion en iso ou hypo signal en Fig. 3 : TDM en coupe axiale et coronale :
Mningiome ectopique intra orbitaire droit
T1 et en hyper signal en T2, rhausse aprs
injection de produit de contraste. (Fig. 2)
26 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT

L'imagerie par rsonance magntique

objective une image hypo intense en T1,
hyper intense en T2 (Fig. 4).

Fig. 6 : TDM en coupe axiale et coronale.

Hmangiome capillaire

Fig. 4 : IRM en coupes axiale et sagittale en T1 :

Mningiome ectopique.

- Hmangiome capillaire : 5 cas dont

l'ge moyen est de 10,6 ans. L'exophtalmie
est axile dans 3 cas et dvie chez les 2 aut-
res. La tumfaction palpbrale est retrouve
chez 2 patients (Fig. 5).
Fig. 7 : IRM en coupe axiale et sagittale.
Hmangiome palpbrale extension
intra orbitaire gauche

- Lymphangiome : 3 cas gs de 14 mois, 8

ans, 9 ans. L'exophtalmie est non axile, avec
une tumfaction fronto orbitaire (Fig. 8).
Chez les trois cas on note la prsence
d'un chmosis important, avec ptosis. Une
dformation du cadre osseux a t retrouve
dans 1 cas.

Fig 5 : Tumfaction Palpbrale gauche

La tomodensitomtrie montre une image

hypo dense intra orbitaire, rehausse aprs
injection de produit de contraste (Fig. 6).
L'IRM montre une image en hypo signal en
T1, hyper signal en T2, rehausse aprs
injection de produit de contraste (Fig. 7). Fig. 8 : Tumfaction fronto orbitaire gauche
 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT
La TDM, montre une lsion hypo dense,
intra orbitaire extension frontale, rehausse
aprs injection de produit de contraste (Fig. 9).
Fig. 9 : Tomodensitomtrie en coupe axiale,
Hmolymphangiome fronto orbitaire gauche.
L'IRM montre une image htrogne en
hypo signal en T1, hyper signal en T2,
rehausse aprs injection de produit de
contraste (Fig. 10).
Fig 10 : IRM, hmolymphangiome
fronto orbitaire gauche
- Rhabdomyosarcome : 3 cas, gs de
5 ans, 6 ans et 8 ans. l'exophtalmie est
svre, de grade III, avec un ptosis et un
chemosis dans tous les cas (Fig. 11).
27
Fig. 11 : Chemosis, ptosis,
exophtalmie gauche
La tomodensitomtrie montre une image
intra et extra-orbitaire, trs infiltrante,
htrogne, rehausse aprs injection de
produit de contraste, refoulant le globe
oculaire en dehors (Fig. 12).
Fig. 12 : TDM axiale Rhabdomyosarcome
intra orbitaire gauche
- Fibrome ossifiant : concerne 1 cas g
de 14 ans. Le globe oculaire est dvi en bas,
entrainant une dysmorphie faciale (Fig. 13).
Fig. 13 : Exophtalmie gauche,
dysmorphie faciale
La tomodensitomtrie (Fig. 14) montre
une image intra orbitaire trs htrogne,
rehausse aprs injection de produit de
contraste, refoulant le globe oculaire en bas
et en dehors, avec une lyse osseuse.
28 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT
Fig. 14 : TDM en coupe axiale.
Fibrome ossifiant intra orbitaire gauche
- Dysplasie fibreuse : 1 cas g de 12 ans.
Tumfaction frontale isole (flche), le globe
oculaire est dvi en bas, sans exophtalmie,
(Fig.15). Le bilan ophtalmologique est
normal.
Fig. 15 : Dysplasie fibreuse (flche)
La tomodensitomtrie montre une
image d'ostocondensation fronto-orbitaire,
spontanment hyper dense (Fig. 16).
Fig. 16 : TDM en coupe axiale.
Dysplasie fibreuse : image d'ostocondensation
fronto-orbitaire droite.
- Adnome plomorphe de la glande
lacrymale :
1 cas g de 15 ans, prsentant une
exophtalmie non axile de grade I, avec une
tumfaction au niveau de l'angle supro-externe
de la cavit orbitaire gauche (Fig. 17).
Fig. 17 : Palpation de la tumeur de la glande
lacrymale gauche
Le bilan ophtalmologique est normal.
La tomodensitomtrie montre une image
contours nets, spontanment hyper dense,
rehausse aprs injection de produit de
contraste, sigeant au niveau de la glande
lacrymale (Fig. 18).
Fig. 18 : TDM en coupe axiale et coronale.
Adnome plomorphe de la glande lacrymale
 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT
- Kyste hydatique : enfant g de 13 ans.
L'exophtalmie est non axile, avec une
diplopie verticale.
La tomodensitomtrie montre une image
hypo dense intra orbitaire entoure d'un
liser hyperdense, refoulant le nerf optique et
le globe oculaire (Fig. 19).
Fig 19 : TDM en coupe axiale :
Image kystique intra orbitaire
- Kyste dermoide : 1 cas g de 15 ans,
prsence d'une tumfaction au niveau de
l'angle supro interne de la cavit orbitaire
(Fig. 20). Le bilan ophtalmologique est normal.
Fig. 20 : Tumfaction de l'angle supro interne droite
La Tomodensitomtrie montre une image
arrondie hypo dense, rehausse aprs injection
de produit de contraste (Fig. 21).
Fig. 21 : TDM en coupe axiale, kyste dermoide
intra orbitaire droit
29
- Kyste pidermoide : 2 cas, gs de
15 mois et 9 ans. L'exophtalmie est de grade
I, avec une diplopie horizontale. L'IRM
montre une image en hypo signal en T1,
hyper signal en T2, intra orbitaire extra
conique, refoulant le globe oculaire et le nerf
optique. (Fig. 22).
Fig 22 : IRM, en T1 et en T2 :
Kyste pidermoide intra orbitaire droit
- Mningocle intra orbitaire : 2 cas, gs
de 4 ans et 6 ans, avec une dysmorphie
faciale, (Fig.23), hypertlorisme et une
dviation du globe oculaire en dehors. Un
ronflement nocturne tait prsent chez l'un
des deux.
Fig 23 : Dysmorphie faciale
Hypertlorisme, ptosis
L'IRM en T1 montre une lsion intra
orbitaire, de signal liquidien (LCR),
hyper intense en T2, et prsentant une
communication avec les espaces sous
arachnoidiens endo crniens (Fig. 24).
30 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT

mylode. La tomodensitomtrie en coupe

axiale et coronale (Fig. 26), montre une
image intra orbitaire bilatrale, de sige
supro externe, spontanment hyperdense,
rehausse aprs injection de produit de
contraste.

Fig. 24 : IRM en coupe coronale :

Mningocle Orbito-ethmoidale

- Ostome intra orbitaire : 3 cas, gs de

10 ans, 14ans et 15 ans. une tumfaction
au niveau de l'angle interne de la cavit
orbitaire tait retrouve dans 1 cas. La TDM
montre une image spontanment hyper
dense, d'allure osseuse, de sige ethmodal
dans un cas (Fig. 25), frontal dans les deux
autres.
Fig. 26 : TDM en coupe axiale, coronale
Sarcome mylode
L'IRM montre une image en hypo signal
en T1, hyper signal en T2, rehausse
aprs injection de gadolinium (Fig. 27).

Fig. 25 : TDM en coupe axiale.

Ostome ethmodal

- Le chlorome : 1 cas, g de 6 ans,

prsentant des cphales frontales, des
douleurs maxillaires et un dme pri
orbitaire spontan. L'acuit visuelle est
normale, le fond d'il montre un dme
papillaire bilatral. Il existait par ailleurs une
hpato-splnomgalie dont l'exploration Fig. 27 : IRM en coupe axiale, coronale
conduit au diagnostic d'une leucmie Sarcome mylode
 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT 31

La tomodensitomtrie thoracique met en - L'abord sous ciliaire : il a t utilis dans

vidence des images pleurales et hpatiques 02 cas, en combinaison avec un abord fronto-
dissmines (Fig. 28) orbitaire, pour un hmo-lymphangiome intra
orbitaire circonfrentiel, et un cas d'abcs du
plancher orbitaire (Fig.31).

Fig. 28 : TDM thoracique : Lsions pleurales

LE TRAITEMENT CHIRURGICAL
Les abords chirurgicaux utiliss sont
multiples et choisis en fonction du sige et de
la taille de la lsion.
- L'abord fronto-orbitaire monobloc
(Fig. 29, 30) : il a t pratiqu chez 26
patients. Il est indiqu dans les tumeurs
occupant une grande partie de la cavit
orbitaire, dbordant en dedans du nerf
optique, ou encore dans les processus Fig. 31 : Double abord sous ciliaire
et fronto-orbitaire pour un lymphangiome kystique
expansifs du quadrant supro interne :
gliomes du nerf optique, neuroblastome,
kyste hydatique, mningocle intra orbitaire, - L'abord latral : pratiqu chez 7 patients,
lymphangiomes, rhabdomyosacomes Cet abord (Fig 32) est choisi pour des cas de
tumeurs sigeant au niveau du compartiment
temporal ou infrieur de l'orbite.

Fig. 29 : Trac du volet osseux fronto orbitaire.

Fig. 32 : Abord de Kronlein

RSULTATS
La qualit de l'exrse chirurgicale est
trs variable et est fonction de la nature et de
l'extension de la lsion ( tableau 1):

Fig. 30. Volet osseux fronto orbitaire monobloc

32 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT

Exrse Exrse
Type de tumeur Totale large Biopsie Total
Gliome du nerf optique 3 1 0 4
Neuroblastome 0 1 0 1
Mningiome primitif 2 0 0 2
Neurofibrome 0 1 0 1
Hmangiome capillaire 5 0 0 5
Lymphangiome 0 3 0 3
Rhabdomyosarcome 0 3 0 3
Ostome 2 0 0 2
Fibrome ossifiant 1 0 0 1
Dysplasie fibreuse 1 0 0 1
Chlorome 0 0 1 1
Adnome plomorphe 1 0 0 1
Kyste dermoide 2 0 0 2
Kyste pidermoide 1 0 0 1
Mningocle intra orbitaire 2 0 0 2
Mucocle 1 0 0 1
Abcs 4 0 0 4
Kyste hydatique 1 0 0 1
PNET 0 0 1 1
Total 26 9 2 37
Tableau I : Qualit de l'exrse chirurgicale

Dans deux cas de gliomes du nerf optique tumorale du nerf, ceci afin d'assurer une
o il existait une ccit homolatrale, une exrse radicale et d'viter l'extension de la
section dlibre du nerf optique est lsion vers le chiasma (Fig. 33).
effectue de part et d'autre de la partie

Fig 33 : TDM en coupe axiale : droite Gliome du nerf optique,

gauche tumeur rsque et nerf optique sectionn (flche)
 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT 33

L'tude anatomopathologique et immuno- gliome du nerf optique (Tableau 2). Parmi les
histochimique des pices opratoires a tumeurs malignes, le rhabdomyosarcome se
montr la prdominance des lesions bnignes dtache nettement.
avec en particulier l'angiome capillaire et le

Les tumeurs malignes : 06 cas (16,2 %)

Le Rhabdomyosacome 3cas
Le Neuroblastome 1 cas
Une tumeur neuro-pithliale primitive : 1 cas
Le sarcome granulocytique 1 cas
Les tumeurs bnignes : 26 cas (70,3 %)
Le gliome du nerf optique : 4 cas
Le lymphangiome : 3 cas
Les hmangiomes capillaires 5 cas
Le mningiome ectopique (primitif) : 2 cas
Le neurofibrome : 1 cas
Les ostomes : 2 cas
Le fibrome ossifiant 1 cas
La dysplasie fibreuse : 1 cas
L'adnome plomorphe : 1 cas
Le kyste dermoide : 2 cas
Le kyste pidermoide : 1 cas
La mningocle intra orbitaire : 2 cas
La mucocle : 1 cas
Les processus d'origine infectieuse : 05 cas (13,5 %)
Les infections microbiennes : Abcs 4 cas
Les infections parasitaires : kyste hydatique : 1 cas
Total : 37 cas
Tableau 2. Les lsions intra orbitaires

Les rsultats post opratoires sur le plan esthtique. sont souvent assez satisfaisants
Fibrome ossifiant fronto-orbitaire gauche :

Photo pr opratoire Photo post opratoire 01 an

34 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT

Mningiome ectopique intra orbitaire droit :

a b
Photos pr (a) et post opratoire (b)

Rhabdomyosarcome intra orbitaire gauche :

a b
Photo pr opratoire (a) et aprs chirurgie et chimiothrapie (b).

Hmangiome capillaire orbito-palpbral gauche :

a b
Photos pr (a) et post opratoires (b).

Lymphangiome kystique fronto-orbitaire gauche.

a b
Photos pr (a) et post opratoires (b).
 LES PROCESSUS INTRA ORBITAIRES DE L'ENFANT
DISCUSSION
Les tumeurs de l'orbite de l'enfant sont
frquemment bnignes mais souvent de
diagnostic tardif avec des troubles dfinitifs
de la fonction visuelle (06 cas de ccit).
Le choix de la voie d'abord chirurgical
est dtermin par le sige et la taille de
la lsion. Dans les tumeurs volumineuses
et celles situes en dedans du nerf optique,
le volet fronto-orbitaire monobloc est le
mieux appropri pour une exrse de
qualit. L'abord latral, quant lui, permet
gnralement l'ablation aise des lsions
occupant les quadrants externes de l'orbite.
Le traitement chirurgical des gliomes du
nerf optique impose souvent une section
du nerf optique tumoral afin d'assurer une
exrse radicale, surtout s'il existe une ccit
ancienne homolatrale. En cas de gliome
de petite taille, sans retentissement visuel,
une attitude conservatrice, consistant en
une surveillance clinique et radiologique est
lgitime.
Le traitement chirurgical des lymphan-
giomes intra orbitaires est trs laborieux,
les rcidives sont frquentes car l'exrse
chirurgicale n'est jamais totale [2] ; dans
l'un des 02 cas, il s'agissait d'une reprise
chirurgicale d'un rsidu tumoral intra
orbitaire, qui a t complte par un
traitement sclrosant (Actoxisclrol 2).
L'volution a t trs favorable, avec
rgression de la tumfaction palpbrale.
Les rhabdomyosarcomes sont
des tumeurs hautement malignes. Elles
reprsentent 3,4 % des cancers de l'enfant
et touchent l'orbite dans 10 % des cas.
Le traitement du rhabdomyosarcome
repose surtout sur la chimiothrapie et la
radiothrapie. La chirurgie doit tre
la moins mutilante possible, et se limite
souvent une biopsie large respectant les
structures orbitaires.
Pour certains groupes (IRS, USA)
l'irradiation est indique quelle que soit la
rponse la chimiothrapie.
Pour d'autres (SIOP Europe), la radio-
thrapie doit tre vite dans un premier
temps si la rponse la chimiothrapie a t
complte, mais ceci expose un risque de
rcidive locale. On sait cependant que la
radiothrapie sur cette rcidive sera efficace.
35
Au bout du compte la radiothrapie aura t
vite chez 40% des enfants.
Les leucmies : Dans la srie de
Shield [11] le sarcome granulocytaire est
retrouv dans un seul cas sur une srie
de 250 biopsies orbitaires de l'enfant. Ce
faible taux est expliqu par l'auteur par le fait
que la plupart des cas de leucmie sont
dj diagnostiqus avant le stade de
localisation orbitaire. Nous avons collig
01 observation de sarcome granulocytaire
sur une srie de 37 cas.
Les tumeurs bnignes intra orbitaire
reprsentent 70,3 % des cas. L'hmangiome
capillaire et le lymphangiome sont les
tumeurs vasculaires les plus frquentes chez
l'enfant [11], ce qui est galement retrouv
dans notre srie.
CONCLUSION
Les tumeurs intra orbitaires de l'enfant
reprsentent une entit anatomo-clinique trs
varie. Le pronostic fonctionnel visuel
dpend de l'volution de la maladie, du
moment du diagnostic et de la qualit de
l'exrse chirurgicale.
Abrviations :
IRS : Intergroup Rhabdomyosarcoma Study,
SIOP : Socit Internationale d'Oncologie
pdiatrique
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 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09 37

NEUROCYTOME CENTRAL
A PROPOS D'UN CAS
M. BOUAZIZ*, A. MANSOUR*, S. FEKNOUS*, F. YASSI**, S. SMATI*,
S. BELHOUCHET*, S. TLIBA*, A. LANKAR**
* Service de Neurochirurgie
**Laboratoire d'anatomo-pathologie - Hpital Ibn Rochd, CHU Annaba

RESUME
Le neurocytome central est une tumeur bnigne, diffrenciation neuronale, de sige ventricu-
laire et qui intresse le sujet jeune. La clinique est domine par le syndrome d'hypertension intra
crnienne. Le traitement de choix est chirurgical et seule l'exrse complte est garante d'un bon
pronostic. L'immunohistologie est indispensable pour le diagnostic histopathologique.
Nous rapportons un cas de neurocytome central trait au niveau de notre service et discuterons
son volution clinique, ces aspects radiologiques, le traitement, l'histopathologie et l'volution.
Mots cls : Tumeur intraventriculaire, Neurocytome central, hypertension intracrnienne.

INTRODUCTION pondre T2. Cette tumeur ne se rehausse pas

aprs injection de produit de contraste. Elle est
Le neurocytome central est une tumeur
grossirement ovalaire, mesurant 40 mm
bnigne du systme nerveux central, qui
de grand axe. Elle s'tend vers le troisime
se localise dans le systme ventriculaire notam-
ventricule travers le trou de Monro, entrainant
ment dans la rgion du trou de Monro au niveau
une dilatation des ventricules latraux surtout
du ventricule latral dans 77 % des cas [7, 14].
celui de gauche, et une dviation du septum
D'autres localisations ont t dcrite au niveau
lucidum (Fig. 1).
du troisime ventricule dans 26 % des cas [3, 4]
et plus rarement le quatrime ventricule
[14, 23]. Elle reprsente la moiti des tumeurs
intraventriculaires supratentorielles [2, 8].
Des localisations exceptionnelles extraventri-
culaires ont t rapportes tel que le paren-
chyme crbral, protubrance, thalamus, mlle
pinire.

OBSERVATION
Il s'agit d'une patiente ge de 21 ans,
droitire, sans antcdents particuliers qui
est hospitalise pour une hypertension intra-
crnienne voluant depuis deux mois.
L'examen clinique retrouve une patiente
consciente, cooprante, de langage cohrant,
avec au fond d'il un dme papillaire
bilatral. L'imagerie par rsonance magntique
objective un processus tumoral occupant la face
antrieure du corps du ventricule latral gauche,
de signal mixte ; la composante charnue est
un nodule de signal iso intense en squences
pondres T1 et T2 et la composante kystique
est multi cloisonne, hypo intense en squence
pondre T1 et hyper intense en squence
Fig1. IRM propratoire en squence pondre T1
en coupe axiale. Aspect typique d'un neurocytome
central avec hypo et hypersignaux.
L'intervention est ralise par une approche
transcorticale transventriculaire travers la
deuxime circonvolution frontale. La tumeur
est gristre, richement vascularise, son
insertion est situe au niveau de l'pendyme du
corps du ventricule, s'tendant jusqu'au trou de
Monro ; elle est friable et prsente par endroits
38 NEUROCYTOME CENTRAL
un aspect glatineux. Une ablation totale t
ralise (Fig. 2). Nous avons jug qu'il n'tait
pas ncessaire de mettre une drivation ventri-
culaire sauf si l'volution post opratoire
l'imposait.
Fig2. TDM postopratoire, absence de rcidive
L'histopathologie retrouve des nappes
de cellules monomorphes, pourvues d'un cyto-
plasme optiquement vide et d'un noyau rond
rgulier et hyperchromatique avec prsence
de pseudo-rosettes. La tumeur est richement
vascularise, et son aspect est celui d'un oligo-
dendrogliome like (Fig. 1). L'immuno-marqua-
ge montre une positivit la synaptophysine
(Fig. 3 a et b) et le diagnostic de neurocytome
donc est retenu. L'volution est bonne avec
disparition des cphales. Une tomodensitom-
trie ralise deux mois aprs l'intervention,
n'objective pas de rcidive.
Fig. 3 a : Coloration HE X 400 :
Cellules tumorales noyaux rguliers
Fig. 3 b : immuno-histochimie
Positivit des cellules la synaptophysine
DISCUSSION
Le neurocytome a t dcrit pour la
premire fois par Hassoun en 1982 [7]. Il est
de plus en plus rapport dans la littrature.
Cette pathologie suscite un intrt particulier
car son incidence est probablement sous
estime vu sa confusion avec d'autres
tumeurs ventriculaires en particulier avec
l'oligodendrogliome. Elle est estime entre
0,1 et 0,5 % de toutes les tumeurs du systme
nerveux central [10]. Actuellement plusieurs
tudes sont menes pour connatre la nature
neuronale de cette tumeur, son comporte-
ment biologique ainsi que les diffrentes
modalits thrapeutiques. Le neurocytome
est une tumeur bnigne, de sige intra-
ventriculaire, bien limite et s'insre sur la
paroi latrale du ventricule ou au septum
lucidum. C'est une pathologie de l'adulte
jeune avec une moyenne d'ge de 30 ans,
touchant les deux sexes de faon gale. Le
syndrome d'hypertension intracrnienne
est le mode d'expression clinique le plus
habituel. D'autres signes ont t rapports
tels que baisse de l'acuit visuelle, troubles
mnsiques, troubles de la marche, crises
comitiales et dficit focal. Ces signes
tmoignent de l'agressivit de la tumeur.
La tomodensitomtrie crbrale objective
une tumeur de localisation intraventriculaire
d'embl isodense ou hyperdense avec prsence
de calcifications [19]. L'imagerie par
rsonance magntique dlimite mieux
la tumeur et prcise son insertion ; gnrale-
 NEUROCYTOME CENTRAL
ment c'est une tumeur double composante,
avec un aspect isointense sur les squences
pondres en T1 et T2, des zones d'intensit
htrogne correspondant aux microkystes,
des vaisseaux dilats et de calcifications.
Le diagnostic diffrentiel se pose avec toutes
les tumeurs intraventriculaires telles que
l'pendymome, l'oligodendrogliome histolo-
giquement, le papillome du plexus chorode,
l'astrocytome, le mningiome [2]. D'autres
techniques d'exploration telle que la
spectroscopie par rsonance magntique aux
protons permet de rechercher les caractris-
tiques mtaboliques spcifiques au neuro-
cytome telle qu'une augmentation du rapport
de la choline la cratinine, de la choline
la n-acetylaspartate, la prsence d'un pic de
lactate [17]. Sur le plan histologique,
le neurocytome se caractrise par la prsence
de petites cellules noyaux arrondis
et rguliers, au cytoplasme clair et absence
de mitoses. L'apport de l'immunohistologie
est trs apprciable, dans notre cas elle est
positive la synaptophysine. Sans leur tre
spcifique, cette positivit est rapporte par
tous les auteurs [21, 22]. Le diagnostic est
pos grce un ensemble d'arguments
cliniques, radiologiques, histologiques
et immuno-logiques. Afin de prvoir le com-
portement de la tumeur, certains auteurs ont
mesur l'index de prolifration MIB1 et les
signes d'atypies histologiques. Ils ont not
que la rcidive est plus importante chez
les patients qui ont un index de prolifration
suprieur 2 % par rapport a ceux qui
prsentent une atypie histologique. Ils ont
conclu que l'index de prolifration est un
meilleur critre prdictif de rcidive tumorale
que l'atypie histologique [20]. La micro-
scopie lectronique et la biologie molculaire
sont d'un apport certain dans le diagnostic de
neurocytome [9, 12].
Le traitement est chirurgical et une rsection
la plus complte possible doit tre ralis sans
entrainer une grande morbidit, ce qui a t
ralis chez notre patiente par voie trans-
corticale transventriculaire. La voie trans-
calleuse a t rapporte mais s'avre difficile
devant une importante extension latrale. Une
surveillance moyen terme est imprative afin
de traiter toute rcidive. Le traitement d'une
rcidive ou d'un rsidu est trs controvers.
39
Devant ce faible taux de rcidive certain
auteurs prfrent se limiter a une chirurgie
d'exrse avec suivi rigoureux. D'autres propo-
sent de traiter d'emble par une chimio et radio-
thrapie [19]. La rcidive semble tre plus
importante chez les cas n'ayant pas subi de
radiothrapie [11, 18]. La radiochirurgie par
gamma-knife offre un grand avantage par
rapport la radiothrapie vu que la tumeur est
bien limite et prsente une cible idale la
radiochirurgie. Des auteurs ont rapport une
rduction marque du volume tumoral et un cas
de rgression totale dont le diagnostic a t
pos par biopsie strotaxique [1, 15, 25].
Toutes ces sries ncessitent cependant un suivi
long terme. La chimiothrapie a t propose
en cas de rcidive, mais pour valider son
efficacit des tudes sur grand nombre de
patients sont ncessaires [2, 3].
CONCLUSION
Le neurocytome central est une tumeur
d'origine neuro-pithliale rare. Elle est de plus
en plus rapporte dans la littrature depuis
l'introduction de l'immunohistochimie dans le
diagnostic des tumeurs crbrales. Seule une
exrse totale est garante de l'efficacit du trai-
tement. La surveillance doit tre rigoureuse car
la tumeur peut rcidiver ou voluer d'une
manire agressive. La radiochirurgie peut tre
un moyen efficace dans le traitement de
rcidive ou de rsidu tumoral.
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42 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09

LOMBOSCIATALGIES REVELATRICES
D'UN NEURINOME DORSAL
A PROPOS DE DEUX CAS

L . MAHFOUF, F. AICHAOUI, NY BENMEBAREK, B. ABDENNEBI

Service de Neurochirurgie
Hopital Salim Z'mirli - Alger

RESUME
Nous rapportons deux cas de neurinomes de sige dorsal dont les premiers signes d'alerte
remontent dj 3 ans, marqus par des lombosciatalgies atypiques, rebelles aux mdications
de nature diverse, entreprises sans succs, jusqu' ce que l'examen neurolog,,ique effectu, retrouve
une paraparsie de type spasmodique. L'IRM mdullaire objective alors un neurinome dorsal, en D8
dans le premier cas et en D10 dans le deuxime.
Mots cls : Lombosciatalgies, Paraparsie spasmodique, Neurinome dorsal.

INTRODUCTION Deux mois avant leur hospitalisation, ils

Le neurinome ou schwannome bnin, nat
de la prolifration des cellules de la gaine de
Schwannn. Dans sa forme dorsale, cette patho-
logie propre au systme nerveux priphrique,
est de diagnostic souvent mconnu ou tardif car
l'volution est en rgle pauci symptomatique
et remarquablement insidieuse. Cette tumeur se
voit surtout chez la femme entre la 2e et la 5e
dcennie de la vie [1].
Le neurinome intrarachidien est de topo-
graphie exclusivement intradurale dans 70 %
des cas, intra et extradurale dans 20 % des cas
et extradurale dans 10 % des cas [2].
OBSERVATION
Il s'agit de deux patients, le premier est
de sexe masculin g de 56 ans, le deuxime
est de sexe fminin ge de 52 ans, sans
antcdents pathologiques notables, qui sont
admis au service de neurochirurgie pour un
syndrome de compression mdullaire lente,
dont le dbut de la symptomatologie remonte
3 ans marque par des lombosciatalgies
atypiques. L'examen TDM lombosacr avait
ds le dbut retrouv une protrusion discale
en L4-L5 chez nos deux patient, non
conflictuelle avec la racine correspondante,
ce qui avait ainsi, pendant longtemps fait errer
le diagnostic.
sentaient une faiblesse des membres infrieurs
d'aggravation progressive. A l'examen neuro-
logique, la marche est difficile mais possible
avec bquilles pour l'un et avec dambulateur
pour l'autre .L'tude de la sensibilit a montre
une hypoesthsie superficielle. Les rflexes
osto tendineux sont vifs avec un niveau
sensitif para ombilical (D8 - D10) dans les deux
cas. L'examen cutane n'a pas rvl de signes
en faveur d'une neurofibromatose et l'tat gn-
ral des deux patients tait par ailleurs bien
conserv.
Le bilan biologique est sans anomalie,
la colonne rachidienne est normoaxe.
Devant ce tableau clinique, une exploration
par rsonance magntique du rachis cervico
dorsal en squences pondres et coupes
sagittales sans et avec produit de contraste
(gadolinium) a t ralise et a retrouv
une formation tissulaire, grossirement ovalaire
discrtement hypo intense en T1 et hyper
intense en T2, rehausse en priphrie aprs
injection de produit de contraste, occupant
l'espace intra dural extra mdullaire a hauteur
de D8 mesurant 26 mm de grand axe chez le
premier patient et un processus en D10
de 30mm de hauteur dans le deuxime cas,
voquant le diagnostic d'un shwannome bnin
ou neurinome. (Fig 1, 2 et 3)
 LOMBOSCIATALGIES REVELATRICES D'UN NEURINOME DORSAL
Fig 1 : IRM en coupe sagittale :
Aspect hypointense en T1
Fig 2 : IRM en coupe sagittale : lsion discrte-
ment hyper intense en T2
43
Fig 3 : IRM en coupe sagittale : Aspect hyper
intense en T2 rehauss aprs injection
de Gadolinium
DISCUSION
En dehors de toute complication volutive,
le neurinome se singularise par une latence
clinique assez exceptionnelle, en mesure de
s'tendre sur plus d'une dcennie [1,9,11,18].
Cet aspect est bien illustr dans notre
observation par le dlai de 3 ans qui spare
les lombosciatalgies du dficit moteur chez nos
deux patients. La lenteur du dveloppement
tumoral rend la fois compte de la classique
mutit clinique et de l'extrme discrtion des
symptmes ventuels en dpit du volume
imposant de la masse dont le grand diamtre
excde parfois 80 mm [10].
Nous rappelons qu'il reste tabli que
certaines complications menacent le neurinome
dorsal, tels que la ncrose, les accidents
hmorragiques, la dgnrescence maligne
ainsi que la compression de type mcanique
des structures de voisinage et des organes
environnants comme lors de son extension
endothoracique. Le schwannome bnin dorsal
figure au premier rang dans les compressions
radiculo-mdullaires lentes par sa frquence
et par sa gravit, responsable dans les formes
svres de parsie et de paralysie complte
des membres comme le souligne de nombreux
travaux [1, 2, 4, 6, 11].
Ces atteintes mdullaires sont la cons-
quence directe de la croissance intra spinale
de certaines prolifrations neurognes qui
revtent un aspect en "bissac" ou "sablier"
observes dans 10 20 % des cas [11].
44 LOMBOSCIATALGIES REVELATRICES D'UN NEURINOME DORSAL

La progression de la tumeur travers

le rachis rsulte de deux principaux facteurs : le
sige du processus et l'action mcanique
de la masse sur les vertbres. L'action
mcanique de la tumeur au contact du rachis
est respon-sable d'une lyse d'origine
rosive dont l'effet est d'occasionner un
largissement du trou de conjugaison offrant
alors la possibilit d'un engagement des
excroissances tumoral vers la mlle [1, 8, 13,
14]. Elle simule en cela les atteintes mdullai-
res mtastatiques quil convient d'liminer sur
des critres cliniques, radiologiques et surtout
histologiques. Fig 5 : Coupe histologique
En effet le neurinome se prsente macrosco- d'un neurinome du type A
piquement sous forme de masses arrondies ou
ovalaires parfois lobules bien encapsules, de
consistance ferme et de couleur gristre ou jau-
ntre la tranche de section. Les cellules de
schwann sont entoures d'une substance colla-
gne et les fibres ont un aspect fusiforme
noyau allong avec une disposition pallissa-
dique en rosettes ou en nodules tourbillonnants.
Antony et Heuer distinguent deux varits : Le
type A d'aspect fibrillaire constitu de cellules
vacuolaires et spumeuses, le type B d'aspect
rticulaire et myxode comportant des cellules
toiles. (Fig 4, 5, 6). L'individualisation de ces
deux formes histologiques ne semble pas avoir
Fig 6 : Coupe Histologique
une incidence sur l'volution et sur le pronostic d'un neurinome de type B
de ces processus. [1-5]
Le traitement du neurinome fait
exclusivement appel la chirurgie. De
nombreux auteurs recommandent l'exrse
systmatique pour trois raisons essentielles :
d'abord la grande accessibilit de la tumeur
la chirurgie, puis les rsultats globalement
excellents avec plus de 80% de gurison,
et enfin le caractre trs exceptionnel des
rcidives malignes contrairement aux neuro-
fibromes [1-4-5-6-7-11 ].

Fig 4 : Coupe histologique de la tumeur : aspect
typique d'un schwannome bnin avec des zones
fibrillaires anucls bordes de part et d'autre par
une palissade de noyaux de cellules de Schwann
(coloration hmatoxyline osine safran,
grossissement x 200)
CONCLUSION
Le neurinome dorsal constitue un risque
permanent de compression pour les organes et
les tissus environnants.
Le neurinome est successible d'entraner
des lsions mdullaires compressives
l'origine de troubles neurologiques irrversibles
en l'absence d'une cure chirurgicale urgente.
 LOMBOSCIATALGIES REVELATRICES D'UN NEURINOME DORSAL
L'extension tumorale extradurale est
gnralement multilobes envahissants
les corps vertbraux. Une atteinte corporale
associe une exrse des lments postrieurs
surtout les apophyses articulaires sur plus d'un
niveau lors de l'abord chirurgical rend le rachis
instable notamment en rgion cervicale
et lombaire haut, ncessitant alors une
stabilisation. Pour Sridler et all [10], toute
rosion dpassant 25 % du corps vertbral
exige une reconstruction.
Le risque de rcidives en cas d'exrse
incomplte est estim 5 %. Dans ce cas
prcis, une rintervention est possible en vue de
raliser une exrse complte ; certains auteurs [10] LEVASSEUR P, DE
optent cependant plutt pour une radiothrapie
dans le but de limiter le risque de rcidive [8].
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46 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09

KYSTE NEUROPITHLIAL SUS TENTORIEL

A PROPOS D'UN CAS

S. RIAHI IDRISSI, A. AQQAD, Z. ERRADEY, M. ACHOURI, A. SAMI,

A. OUBOUKHLIK, A. EL KAMAR, A. EL. AZHARI
Service de Neurochirurgie
CHU Ibn Rochd - Casablanca, Maroc

RESUME
Les kystes neuropithliaux sont des cavits remplies de liquide, tapisses de cellules pendymales
ou pithliales, d'tiologie inconnue, situes dans le parenchyme du systme nerveux central,
sans connexion ventriculaire ou sous-arachnodienne vidente. Nous rapportons l'observation d'un
nourrisson de 2 mois, admis pour une macrocrnie avec des vomissements importants, sans
crises convulsives, dans un contexte d'apyrexie. L'examen clinique n'a pas retrouv de dficit
neurologique ni d'autres signes d'appel en dehors de la macrocrnie et du regard en coucher
de soleil, avec une cachexie marque. Le fond d'il a retrouv un dme papillaire stade II.
Le bilan radiologique a mis en vidence un volumineux kyste occipito-parital gauche avec une
hydrocphalie obstructive. Le patient a bnfici d'une vacuation du kyste ciel ouvert avec
ablation de la majeure partie de la paroi. L'tude anatomopathologique a conclu un kyste
neuropithlial. L'volution postopratoire a t satisfaisante. A travers une revue de la littrature
nous essayerons de rappeler cette entit qu'il ne faut pas mconnatre dans les diagnostics voquer
devant une lsion kystique chez un nourrisson ou un petit enfant.
Mots cls : Kystes neuropithliaux, Tumeurs kystiques du nourrisson, Kyste pendymaire.

OBSERVATION Une tomodensitomtrie crbrale sans

et avec injection de produit de contraste a t
Le patient est un nourrisson g de 2 mois,
effectue et a retrouv une lsion kystique bien
issu d'une grossesse non suivie, mene terme,
limite, situe en regard de la corne occipitale
laccouchement ayant eu lieu domicile par
du ventricule latral gauche, non rehausse
voie basse, sans incidents. Un mois plus tard, la
par l'injection du produit de contraste, faisant
maman a constat une augmentation rapide du
voquer priori un kyste arachnodien Fig. 1).
primtre crnien avec un regard en coucher
de soleil, une faiblesse gnralise et une
somnolence continue, sans fivre ni crises
convulsives. Puis, devant l'apparition des
vomissements en jet et de l'altration de l'tat
gnral, la famille a consult. D'abord reu
par le pdiatre, le bb est ensuite adress au
neurochirurgien pour prise en charge. A
l'admission, il tait somnolent, hypotonique,
cachectique et dshydrat. L'examen neurolo-
gique a retrouv un primtre crnien 46 cm
(+ 3 dviations standards), un regard en coucher
de soleil et une fontanelle antrieure bombante.
On n'a pas retrouv de dficit neurologique ni
d'atteinte des paires crniennes en dehors d'une
absence de la poursuite oculaire. Par ailleurs le
dveloppement psychomoteur tait normal pour Fig. 1 : Scanner crbral : lsion kystique
l'ge et aucune malformation apparente n'a t parito-occipitale refoulant la corne occipitale
constate. Ltude du fond d'il a retrouv un du ventricule latral gauche
dme papillaire bilatral stade II.
 KYSTE NEUROPITHLIAL SUS TENTORIEL 47

Cette lsion tait responsable d'une

hydrocphalie tri ventriculaire. L'exploration a
t complte par une imagerie par rsonance
magntique qui n'a pas objectiv de nodule
mural (Fig. 2 et 3). Il n'y avait aucune commu-
nication avec le ventricule latral ou les espaces
sous-arachnodiens.

Fig. 3 : IRM crbrale en coupes axiale squence

T2 : lsion hyper intense refoulant en dehors
la corne occipitale du ventricule latral gauche

Les suites opratoires ont t simples

avec rgression des signes d'hypertension
intracrnienne. La circulation du liquide
cphalorachidien ayant ainsi t rtablie, il n'a
pas t ncessaire de recourir une drivation
ventriculo-pritonale. L'tude anatomo-
pathologique de la paroi du kyste a conclu un
kyste neuropithlial.
Le bb a t revu en consultation de
contrle au 15e jour postopratoire, 1 mois,
3 mois, 6 mois et un an ; la macrocrnie a
diminu, il n'y avait plus de signes d'hyper-
tension intracrnienne et le dveloppement
psychomoteur et staturo-pondral tait
satisfaisant.

DISCUSSION
Le kyste neuropithlial est une pathologie
Fig. 2 : IRM crbrale en coupes axiale et sagittale rare [2] et seuls quelques cas ont t rapports.
squence T1 : lsion hypo intense qui ne Friede et Yasargil ont, en 1977, collect 15 cas
se rehausse pas par l'injection du Gadolinium de la littrature ainsi que 2 autres cas qu'ils ont
eux mme tudi. Cinq autres ont t rapports
plus tard, par Markwalder et Zimmerman en
Aprs correction des troubles hydro
1979, Takeshita et al. en 1982, Azzam and
lectrolytiques, le nourrisson a t opr par
Timperley en 1981, Haddad et al. en 1982,
voie parito-occipitale. La cortotomie a alors
Pokrupa et al. en 1983 [2]. Depuis, les quelques
permis de dcouvrir un kyste paroi bleutre,
publications qui ont suivi ne rapportent que un
paisse et contenu clair visqueux. Il n'y avait
ou deux cas par tude, ce qui confirme la rare-
aucune communication avec le systme ventri-
t de cette entit.
culaire. Le kyste a t vacu progressivement,
sans incidents, puis une ablation subtotale de
la paroi a t ralise.
48 KYSTE NEUROPITHLIAL SUS TENTORIEL
La dfinition mme du kyste neuropithlial
ne fait pas l'unanimit. Pour A. Pierre-Kahn [4]
il faut se contenter d'utiliser le mot "kyste" pour
les lsions liquidiennes non tumorales plus ou
moins exclues de la circulation normale du
LCR. D'autres auteurs font encore la confusion
entre kyste neuropithlial, kyste arachnodien
et kyste collode [4]. Il faudrait donc d'abord
faire l'tude anatomopathologique de la paroi
du kyste avant de le classer. La dfinition
du kyste neuropithlial retenue par la majorit
des auteurs [3], stipule qu'il s'agit de cavit
remplie de liquide, tapisse de cellules pendy-
males ou pithliales, d'tiologie inconnue,
situe dans le parenchyme du systme nerveux
central, sans connexion ventriculaire ou
sous-arachnodienne vidente [3]. D'ailleurs,
Yazargil, dans son tude en 1977, a retrouv 15
kystes non communicants parmi les 17 cas
analyss [2].
L'tiopathognie demeure controverse.
Plusieurs thories ont t proposes, cette
lsion pouvant rsulter d'une htrotopie
gliale [4], d'un trouble de la circulation du
liquide cphalo-rachidien [4] ou encore d'une
anomalie du dveloppement de l'ectoderme
au niveau du tube neural [5, 7].
L'incidence de cette pathologie est sous-
estime, du fait que dans la majorit des cas,
les kystes n'ont t dcouverts que lors de
l'autopsie, alors qu'ils taient asymptomatiques
auparavent [2]. L'ge de dcouverte quant lui,
dpend du sige et de la taille de la lsion. Cette
dcouverte peut-tre antnatale [4], post-
natale [4, 8], chez le nourrisson (comme cela a
t le cas dans notre observation), ou mme
chez le sujet g [3, 6]. Les lsions supra-
tentorielles sont souvent rvles par des signes
d'hypertension intracrnienne par blocage de la
circulation du liquide cphalo-rachidien [5, 7],
des crises convulsives, un dficit neurologique
ou par un syndrome extra-pyramidal [3].
Les kystes de la fosse crbrale postrieure,
galement rapports, sont responsables
d'un blocage de la circulation du liquide
cphalo-rachidien ou d'un syndrome
crbelleux [6]. Aucune spcificit clinique
n'a t rapporte [4].
Sur le plan radiologique, l'imagerie par
rsonance magntique est plus performante que
la tomodensitomtrie pour le diagnostic positif,
pour dlimiter la paroi du kyste, la recherche
d'une communication avec les ventricules ainsi
que d'ventuelles malformations associes du
systme nerveux central [1]. Il s'agit d'une
lsion intra-axiale hypo intense en T1, hyper
intense en T2 avec une paroi propre qui ne
prend pas le produit de contraste et qui
exerce un effet de masse sur les structures de
voisinage [6]. Elle peut siger en sus ou sous
tentoriel [4].
La prise en charge thrapeutique est
fonction du tableau clinique : pour les lsions
de dcouverte fortuite, une simple surveillance
est prconise [2]. Les lsions parlantes
cliniquement peuvent tre traites de plusieurs
faons [4] : par abord direct dans le but de
retirer les membranes et de faire communiquer
le kyste avec les espaces sous-arachnodiens,
par une drivation kysto-pritonale ou par une
kysto-ventriculostomie sous endoscopie. Cette
technique consiste mettre en communication
le kyste avec un ventricule, mais elle suppose
deux conditions pralables : d'une part que le
kyste ne soit pas lui-mme la consquence
d'une hydrocphalie par blocage de la base,
d'autre part que le kyste soit contigu quelque
part avec un ventricule. L'avantage majeur de la
kysto-ventriculostomie est de rtablir une
circulation physiologique du LCR et d'viter la
mise en place d'une valve toujours susceptible
de complications [4]. D'autres auteurs ont
propos le drainage strotaxique simple mais
cette technique comporte un taux de rcidive
lev [3].
L'tude anatomopathologique est la seule
qui puisse confirmer le diagnostic en
objectivant au niveau de la paroi un pithlium
cubode simple associ des couches de
cellules neurogliales. Les colorations immuno-
histochimiques confirment l'origine neuro-
pithliale [6].
L'volution des kystes asymptomatiques est
imprvisible [4]. Les kystes oprs rcidivent
quand ils sont ponctionns [3], les rsultats
sont meilleurs pour les autres techniques [4].
La surveillance doit tre au minimum tous les
6 mois avec de prfrence une imagerie par
rsonance magntique [1]. Le pronostic est
excellent quand ces kystes ne s'accompagnent
pas de malformation ou d'hydrocphalie
dpasse [4] ; par contre on ignore l'histoire
naturelle des kystes asymptomatiques [4].
 KYSTE NEUROPITHLIAL SUS TENTORIEL
CONCLUSION
Le kyste neuropithlial est une pathologie
rare. Il a t longtemps confondu tort avec
d'autres lsions kystiques. Le diagnostic positif
est seulement anatomopathologique et le
pronostic dpend des lsions crbrales
associes. Il n'existe par ailleurs aucune
spcificit clinique.
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50 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09

UNE CAUSE RARE DES HEMATOMES INTRACEREBRAUX :

LA MENINGITE PURULENTE
A PROPOS DUN CAS

R .HAMID

Service de Neurochirurgie.
CHU IBN ROCHD. Casablanca.

RESUME
Les hmatomes intracrbraux post-mningitiques sont rares. Classiquement, ils compliquent
2 % des mningites purulentes. Nous rapportons un nouveau cas d'hmatome intra
parenchymateux post-mningitique chez un patient de 40 ans et proposons une discussion
sur l'tiopathognie, le diagnostic, et le traitement de cette complication.
Mots cls : Hmatome intracrbral, Mningite bactrienne

INTRODUCTION une aggravation neurologique avec une

somnolence et une aphasie. Une tomo-
Les hmatomes intracrbraux sont
densitomtrie crbrale avec et sans injection
des lsions graves pouvant compromettre
de produit de contraste est ralise
le pronostic vital et occasionner des handicaps
et a objectiv deux hypodensits de
trs importants. Habituellement, un pic
localisation fronto-paritale droite et gauche
hypertensif en est la cause principale,
tendues aux noyaux gris centraux prenant
une rupture d'un anvrysme ou d'une
lgrement le contraste, voquant un tat
malformation artrio-veineuse est la deuxime
pr-suppuratif (Fig. 1).
cause, par contre ceux secondaires une
mningite sont trs rares. Nous rapportons
une observation clinique d'un malade
prsentant des hmatomes intra-parenchyma-
teux multiples dvelopps au cours d'une
mningite purulente pneumocoque,
en insistant sur l'tiopathognie, les
particularits diagnostiques et thrapeutiques
de cette complication.

OBSERVATION
Le patient est un homme de 40 ans,
sans antcdents pathologiques particuliers
notamment de tuberculose ou de toxicomanie
qui a t admis initialement pour un
syndrome mning fbrile, sans troubles de Fig. 1 : TDM crbrale : Hypodensit fronto-
paritale bilatrale ne prenant pas le contraste.
la conscience ni de dficit neurologique.
La ponction lombaire a mis en vidence
une mningite purulente Pneumocoque Au 12e jour, l'tat neurologique restait grave
sensible aux btalactamines avec une alors que la ponction lombaire est normale ; une
hypoglycorrachie 0,02 g/l. Au 6e jour nouvelle tomodensitomtrie crbrale est
du traitement, le malade a prsent ralise et a montr des hmatomes

Dr R. Hamid
Email : hamidrad44@yahoo.fr
 UNE CAUSE RARE DES HEMATOMES INTRACEREBRAUX : LA MENINGITE PURULENTE
intracrbraux en rgion paritale droite
et gauche, sans hydrocphalie ni suppuration
endocrnienne (Fig. 2).
Fig. 2 : TDM crbrale : prsence d'hmatomes
intracrbraux bilatraux.
Le bilan d'hmostase et une numration
formule sanguine taient normaux. Une angio-
graphie crbrale des 4 axes vasculaires
est effectue et ne retrouve aucune image
d'anvrysme ni de malformation artrio-
veineuse. Une IRM crbrale avec squence
angiographique est dcide et a montr des
hmatomes multiples avec un engagement
sous-falcoriel droit sans images de caverno-
me ni de thrombophlbite crbrale (Fig. 3).
Fig3 : IRM en coupe axiale en T1 : hmatomes
intracrbraux multiples avec engagement sous la faux.
Du fait de l'aggravation neurologique
secondaire, l'hmatome fronto-parital droit
a t vacu en urgence, mais le malade
est dcd trois jours aprs l'intervention
malgr toutes les mesures thrapeutiques.
51
DISCUSSION
La frquence des accidents hmorra-
giques intracrbraux secondaires une
mningite bactrienne aigu est rare.
Uniquement 2% des mningites bactriennes
se compliquent de tels accidents vasculaires
crbraux [3, 9]. Cette complication peut
survenir quel que soit l'ge, ds la priode
nonatale jusqu' l'ge adulte [2, 5].
Les germes le plus souvent rencontrs
sont, avant tout, le pneumocoque, l'hmo-
philus influenza et le Staphylocoque dor
mais aussi l'Enterobacter [6, 7].
L'tiopathognie est incertaine mais les
auteurs avancent que ces hmatomes sont
secondaires une transformation hmor-
ragique des infarctus crbraux, ces
derniers tant la consquence d'une vascu-
larite par vasospasme et/ou thrombose
veineuse [1, 8, 11].
Au plan anatomique, les vascularites
sont des infiltrats inflammatoires, locaux ou
diffus des vaisseaux crbraux. Cette infiltra-
tion peut tre uniquement adventicielle, mais
dans certains cas elle s'tend lintima,
et la mdia peut tre ncrose. Ces infiltrats,
l'origine de la formation de thrombi,
peuvent obturer la totalit de l'artre ou tre
responsables de microembols [7].
Les difficults diagnostiques de telles
complications sont dues l'ventualit,
toujours possible, d'une abcdation. En effet,
l'artrite avec ramollissement en phase aigu
peut tre le lit de suppuration et d'abcdation.
Sachant que le ramollissement hmorragique
engendre une aggravation neurologique,
le scanner crbral avec injection de produit
de contraste et l'IRM peuvent liminer une
suppuration endocrnienne. La place de
l'angiographie crbrale est capitale.
Elle permet d'liminer un ventuel
anvrysme malformatif associ ou un
anvrysme mycotique [10].
Au plan thrapeutique, la mise en
vidence de toute atteinte vasculaire doit
conduire une surveillance plus rigoureuse
de l'tat d'oxygnation et d'hydratation car
l'hypoxie et l'hmoconcentration peuvent
aggraver lischmie chez ces malades.
La corticothrapie est largement
controverse dans les vascularites post-
infectieuses mais cette dernire
52 UNE CAUSE RARE DES HEMATOMES INTRACEREBRAUX : LA MENINGITE PURULENTE
rgresse gnralement aprs traitement [5] KERR L., FILLOUX F.M. Cerebral
de l'infection [12]. Le but du traitement
chirurgical des hmatomes intracrbraux est
de diminuer la mortalit et de rduire les
squelles, mais l'indication chirurgicale est
toujours sujette des controverses [4].
Plusieurs facteurs dterminent l'indication
chirurgicale, notamment l'ge du patient,
l'tat de conscience, la prsence ou non d'une
hypertension artrielle, le volume et le sige
de l'hmatome [13]. En effet, l'vacuation
de cet hmatome pourrait tre ncessaire,
surtout s'il est l'origine d'une aggravation
neurologique secondaire.
CONCLUSION
Bien que l'hmatome intracrbral post-
mningitique soit rare, il reprsente une
complication grave par son effet compressif
ajout celui de la mningite. Leur prise
en charge est mdico-chirurgicale.
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 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09 53

XANTHOASTROCYTOME POLYMORPHE SUPRA-TENTORIEL

A PROPOS DE DEUX CAS

A. AQQAD, S. RIAHI IDRISSI, A. OUBOUKHLIK, M. KARKOURI, A. SAMI,

M. ACHOURI, A. EL KAMAR, A. EL AZHARI

Service de neurochirurgie.
CHU IBN ROCHD. Casablanca.

RESUME
Le xanthoastrocytome polymorphe supra-tentoriel est une tumeur rare. Nous en rapportons
2 cas pris en charge au service de neurochirurgie du CHU Ibn Rochd de Casablanca.
Nos patients taient de sexe masculin, gs de 17 et de 23 ans. La symptomatologie clinique
tait non spcifique, domine par un syndrome d'hypertension intracrnienne et des crises
convulsives avec une hmiparsie droite chez le premier patient. Le bilan radiologique a
rvl une tumeur temporo-paritale chez le premier et temporale chez le deuxime triple
composante kystique, charnue et calcique se rehaussant au niveau de sa composante charnue par
l'injection du produit de contraste et exerant un effet de masse sur les structure de voisinage.
Les deux patients ont t oprs avec exrse totale de la lsion dans les deux cas. L'tude
anatomopathologique a confirm le diagnostic. L'volution postopratoire immdiate et long
terme tait bonne dans les deux cas. A travers une revue de la littrature nous allons tenter
de mettre un peu de lumire sur cette entit rare, ses caractristiques pidmiologique et radio-
logique, son traitement qui est essentiellement chirurgical. Son pronostic reste relativement bon.
Mots cls : Xanthoastrocytome polymorphe, Gliomes, Tumeurs crbrales.

INTRODUCTION
Le xanthoastrocytome polymorphe (XAP)
supra-tentoriel a t dcrit pour la premire fois
par Kepes et al en 1979 [7]. C'est une tumeur
astrocytaire qui se caractrise par la prsence
de la protine acide fibrillaire gliale (GFAP)
l'tude immunohistochimique. C'est une
tumeur rare, elle reprsente moins de 1 %
des tumeurs astrocytaires. Son sige
prfrentiel est le lobe temporal et elle touche
essentiellement l'adulte jeune.
A travers deux observations colliges au
service de neurochirurgie du CHU Ibn Rochd
de Casablanca et une revue bibliographique,
nous allons faire le point sur les caractristiques
cliniques, pidmiologiques, paracliniques,
thrapeutiques et volutives de cette lsion.
OBSERVATION N1
Cest un jeune homme g de 17 ans, sans
antcdents pathologiques particuliers,
connu cphalalgique depuis 9 mois et dont
la symptomatologie s'est exacerbe 3 mois
avant son hospitalisation par l'installation
progressive d'un syndrome d'hypertension
intracrnienne associ des crises
convulsives gnralises type "grand-mal", le
tout voluant dans un contexte d'apyrexie et
de conservation de l'tat gnral. L'examen
gnral retrouvait une hmi-parsie droite
proportionnelle, cte 3, et au fond d'il,
il existe un dme papillaire stade II.
Le scanner crbral a objectiv une lsion
temporale gauche htrodense triple
composante kystique charnue et calcique.
54 XANTHOASTROCYTOME POLYMORPHE SUPRA-TENTORIEL

La composante charnue est nodulaire accole En postopratoire, le patient a totalement

la paroi, isodense, se rehaussant de
faon intense par l'injection du produit
de contraste, exerant un effet de masse
sur les structures de voisinage.
L'IRM crbrale a prcis ce processus
expansif (Fig. 1 a et b) qui est liquidien,
bien limit, avec un bourgeon tissulaire
intra-mural qui se rehausse massivement
par l'injection de gadolinium, sans dme
prilsionnel.
L'indication chirurgicale a t pose,
et la lsion a t aborde par voie ptrionale
gauche, permettant une ablation totale de
la tumeur.
rcupr de son dficit neurologique
avec disparition des signes d'hypertension
intracrnienne. Il a t mis sous anti-
pileptique.
L'tude anatomopathologique a confirm
le diagnostique de xanthoastrocytome
polymorphe supra-tentoriel sans signes
de malignit.
Sur un recul de 4 ans, l'volution est
toujours bonne et le traitement anti-
pileptique a t arrt. Un scanner
de contrle a t effectu, et n'a montr
aucun rsidu tumoral (Fig. 2 a et b).

a a

b b
Fig. 1 : IRM crbrale en coupes axiale (a) et Fig. 2 : Scanner crbral postopratoire confirmant
coronale (b) : processus solido-kystique temporo- l'exrse totale de la tumeur.
parital dont la partie charnue se rehausse aprs
injection de gadolinium.
 XANTHOASTROCYTOME POLYMORPHE SUPRA-TENTORIEL 55

OBSERVATION N2
Le patient est g de 23 ans, sans
antcdents pathologiques particuliers, qui
a prsent 4 mois avant son hospitalisation
un syndrome d'hypertension intracrnienne
d'installation rapidement progressive avec
des troubles visuels, sans crises convulsives,
le tout voluant dans un contexte d'apyrexie
et de conservation de l'tat gnral. L'examen
gnral a retrouv un patient en bon tat
gnral sans dficit neurologique ni troubles
phasiques. Le fond d'il a nanmoins
objectiv un dme papillaire stade III.
Le scanner crbral a retrouv une lsion
temporale gauche (Fig. 3) htrodense kys-
tique avec un nodule accole la paroi, a
hypodense, se rehaussant par l'injection du
produit de contraste, exerant un effet de
masse sur le ventricule latral homolatral.

b
Fig. 4 : IRM crbrale en coupe coronale avec
injection de gadolunium (A), en coupe axiale squen-
ce flair (B) : image kystique avec nodule mural
et effet de masse sur le voisinage sans dme
Fig. 3 : Scanner crbral en coupe axiale sans
prilsionnel.
injection du produit de contraste : lsion temporale
gauche hypodense, exerant un effet de masse sur
le ventricule latral homolatral. En postopratoire les signes d'hyper-
tension intracrnienne ont totalement
disparu. Le patient n'a prsent aucune com-
L'IRM crbrale a confirm ce processus
plication, notamment phasique.
expansif (Fig. 4 a et b), liquidien, bien limit
Un scanner de contrle ralis 48h plus
avec un bourgeon tissulaire intra-mural la
tard n'a montr aucun rsidu tumoral (Fig. 5).
partie antro-infrieure, qui se rehausse
L'tude anatomopathologique a confirm
massi-vement par l'injection de gadolinium.
le diagnostic de xanthoastrocytome polymor-
Ce processus laminait le ventricule
phe supra-tentoriel, sans signes de
latral adjacent. Il n'y avait pas d'dme
malignit.
prilsionnel.
Sur un recul de 3 ans, l'volution est
Le patient a t opr par un abord
toujours bonne.
temporal gauche permettant une ablation
totale de la tumeur.
56 XANTHOASTROCYTOME POLYMORPHE SUPRA-TENTORIEL
Fig. 5 : Scanner crbral postopratoire confirmant
l'exrse totale et amlioration de la dilatation
ventriculaire.
DISCUSSION
Le xanthoastrocytome est considr
comme une tumeur astrocytaire depuis la
dcouverte de la protine acide fibrillaire
gliale (GFAP) dans le cytoplasme des
cellules tumorales par immunohistochimie
[4]. Le caractre polymorphe est attribu
son apparence histologique variable [6].
Kepes en 1979 a t le premier dcrire cette
entit dans une tude propos de 12 cas [7].
C'est une tumeur grade II selon la classifi-
cation de l'OMS de 1993 [13], par contre son
histogense demeure complexe et encore
obscure [5]. Sur le plan gntique et selon
Kepes et al en 2000 [6], on retrouve sept
mutations du gne p53 dans les cordons 220,
273 et 292. Les travaux de Paulus et al en
1996 [11] avaient retrouvs peu prs les
mmes constatations, toutefois, Giannini et
al en 2001 n'a isol une anomalie du gne
p53 que dans un seul cas sur
47 cas de xanthoastrocytome polymorphe
supra-tentoriel [3].
Les caractristiques anatomopatholo-
giques de cette lsion sont par ailleurs bien
prcises [1] :
- Macroscopiquement, c'est une masse ou
un nodule mural se projetant dans une partie
kystique contenant un liquide protinique
clair ou sombre, habituellement attach la
dure mre [10], et prsentant un plan de
clivage avec le tissu de voisinage.
- Microscopiquement [6], le xanthoastro-
cytome polymorphe supra-tentoriel est
compos de cellules gantes et fibrillaires
souvent multinucles exprimant le GFAP,
avec un rseau dense de fibres de rticulines
et une infiltration lymphode. Il existe parfois
des formes anaplasiques grade III.
Sur le plan pidmiologique le xantho-
astrocytome polymorphe supra-tentoriel
reprsente moins de 1 % de toutes les
tumeurs astrocytaires [6], l'ge de pr-
dilection est infrieur 18 ans, certaines
tudes retrouve une moyenne d'ge
de 17 ans [5]. Le sexe ratio est gal 1 [4].
C'est une tumeur le plus souvent supra-
tentorielle, des localisations crbelleuses,
mdullaires ou rtiniennes ont t
rapportes [6].
Aucune spcificit clinique n'est
retrouve [6], nanmoins le mode de
rvlation le plus commun est une pilepsie
dans 80 % des cas [4], un syndrome d'hyper-
tension intracrnienne moins frquent [1],
parfois des signes de localisation [2, 12].
Le bilan paraclinique fait d'un scanner
crbral complt par une imagerie par
rsonnance magntique crbrale retrouve
classiquement une image kystique supra-
tentorielle contenant un nodule mural
adjacente aux mninges [4]. Parfois aucune
composante kystique n'est retrouve [4].
Cette lsion peut prsenter des calcifications,
elle se rehausse de faon marque aprs
l'injection du produit de contraste au niveau
de sa portion charnue. L'dme pritumoral,
les calcifications et l'rosion osseuse sont
rares [8]. L'infiltration leptomninge mieux
individualise l'imagerie par rsonnance
magntique est hautement caractristique
de xanthoastrocytome polymorphe supra-
tentoriel [9]. Ces images non spcifiques
peuvent prter confusion avec un ganglio-
gliome, un actrocytome pilokystique ou un
mningiome [8].
L'exrse chirurgicale complte constitue
le traitement de choix [4]. Seule une
exrse totale est mme d'viter les
rcidives et quand celles-ci surviennent, la
reprise chirurgicale reste le traitement
de choix [4]. Le rle de la radiothrapie
demeure incertain et quant la chimio-
thrapie, elle est inefficace [4].
 XANTHOASTROCYTOME POLYMORPHE SUPRA-TENTORIEL
Le xanthoastrocytome polymorphe
supra-tentoriel est une tumeur de bon
pronostic avec un taux de survie 5 ans de
81 %, 10 ans de 70 % et 15 ans de 61 %
[4]. L'volution est influence par la qualit
de l'exrse et le degr d'atypie.
CONCLUSION
Le xanthoastrocytome polymorphe
supra-tentoriel est une tumeur rare qui
demeure encore mal connue sur le plan
histologique et gntique. Malgr son
polymorphisme il s'agit d'une tumeur
bnigne dont l'volution est le pronostic
dpendent essentiellement de la qualit
de l'exrse chirurgicale.
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58 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09

INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE

DU SILLON CENTRAL
L. BENCHERIF1, M. BENZAGMOUT2, J. CLARISSE3

1. Service de Neurochirurgie, HUMC Salim Zemirli, El Harrach, Alger

2. Service de Neurochirurgie de Fes - Maroc.
3. Service de Neuroradiologie -CHRU Roger Salengro de Lille France

RESUME
Le Gyrus prcentral ou frontale ascendante, appel galement aire 4 de Brodman, est la partie la plus
postrieure de la rgion frontale, situe en avant du sillon central. Son atteinte est responsable d'une
hmiparsie voire une hmiplgie controlatrale non proportionnelle, de l'atteinte des cellules
pyramidales. La fin des annes 90 a t marque par les travaux de B. Devaux, J. Clarisse et T.
Naidich qui ont prsent leurs rsultats dans la dtermination de la position du sillon central la fois
sur la tomodensitomtrie et l'IRM morphologique crbrale. A la mme priode, MS. Berger fut
le premier avoir publi une tude comparative sur le reprage du sillon central, entre l' IRM
anatomique et la stimulation corticale per-opratoire chez 09 patients. Cette tude a montr
la fiabilit des repres radiologiques portant sur l'IRM anatomique pour localiser les zones
fonctionnelles. Quelques annes plus tard, Yousry a dmontr sur l'IRM fonctionnelle (IRMF)
que l'omga "gyrus suprieure" correspond l'aire de la main. Par la suite, plusieurs tudes
ont confirm la fiabilit de l'IRMF, comparativement la stimulation corticale per opratoire, pour
localiser les zones fonctionnelles ; l'IRMF permet de dterminer, en plus de l'aire 4, l'aire motrice
supplmentaire (AMS). Le reprage radiologique du sillon central prsente la fois un intrt
clinique, para clinique et thrapeutique capital. L'intrt clinique consiste tablir une corrlation
entre la symptomatologie prsente par le patient et la localisation radio anatomique. L'intrt
radiologique consiste prciser s'il s'agit d'une lsion frontale ou paritale, en reprant le sillon
central sur les images du scanner ou l'IRM crbrale. L'intrt thrapeutique rside dans la prise
de dcision opratoire entre soit la ralisation d'une biopsie strotaxique soit une intervention
ciel ouvert, ainsi que dans l'adaptation de la dosimtrie dans le cadre de la radiothrapie
multifaisceaux, afin de rduire au maximum les squelles neurologiques.
Mots cls : Sillon central, IRM fonctionnelle, Cartographie fonctionnelle

INTRODUCTION prserver les zones loquentes [8]. Ce

reprage est aussi indispensable avant
La motricit ne se rsume pas au seul
certaines interventions et explorations neuro-
mouvement, mais reprsente un phnomne
chirurgicales en conditions strotaxiques:
complexe faisant intervenir plusieurs circuits
biopsies ou exrse de tumeurs situes dans
et plusieurs tapes. Pour la ralisation
cette rgion, implantation d'lectrodes intra-
du mouvement volontaire, il faut l'intgration
crbrales pour l'enregistrement de crises
du systme corticospinal (le systme
dans le bilan pr-chirurgical des pilepsies
pyramidal) allant du motoneurone pyramidal
partielles pharmacorsistantes, irradiation
du gyrus pr-central jusqu' la moelle pinire
strotaxique de malformations artrio-
avec une programmation pralable du
veineuses.
mouvement au niveau des ganglions de la base
Le reprage du sillon central est galement
(systme extrapyramidal) [10].
important dans le traitement chirurgical
L'intrt du reprage radiologique des
des douleurs chroniques, qui consiste en
aires fonctionnelles de projection motrices
l'implantation d'lectrodes au niveau de la
et sensitives en propratoire chez les
rgion centrale avant de les connecter une pile
patients peu ou pas dficitaires est de
place au niveau sous clavier.
planifier une stratgie chirurgicale afin de
 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL
Ce travail va commencer par un rappel
anatomique de la zone rolandique et de
son rle dans l'excution du mouvement
volontaire, avant de dtailler l'intrt
et les modalits du reprage du sillon
central. Ce reprage peut se faire par les
techniques neuroradiologiques, notamment
la tomodensitomtrie et l'IRM crbrale
morphologique et fonctionnelle et par le
Magnto encphalogramme (MEG).
ANATOMIE DE LA REGION
CENTRALE
A- AIRES CORTICALES
En 1865, Gratiolet. L.P a introduit la notion
de subdivision du cerveau en 5 lobes (frontal,
temporal, parital, occipital et insula) [14].
Nous nous intressons dans notre article
au lobe frontal, particulirement au gyrus
prcentral galement appel circonvolution
frontale ascendante (FA). Celle ci est situe
entre le sillon prcentral et le sillon central et a
un aspect cuniforme. Elle dlimite la partie
postrieure du lobe frontal et est organise
suivant une somatotopie motrice bien
dtermine [1].
En 1909, le pionnier, Brodman a publi
la division crbrale en plusieurs aires
fonctionnelles, en l'occurrence l'aire motrice
primaire ou aire 4 (gyrus prcentral) et
l'aire sensorielle, correspondant aux aires
1, 2 et 3 (gyrus post central ou paritale
ascendante) [14] (Fig. 1).
Fig 1 : Face externe du cerveau avec les aires
de droite [08] et de gauche [01].
59
En 1950, Penfield et Rasmussen ont tabli
une cartographie motrice et sensitive du cortex
crbral [13]. L'organisation de l'homonculus
moteur et sensoriel est schmatise sur la face
externe de l'hmisphre crbral, de haut en bas
comme suit : tronc, tte, paule, bras, main,
doigts, visage, lvre et la gorge fini sur le bord
de la scissure de Sylvius. Sur la face interne, se
trouve la projection des membres infrieurs
(Fig 2). La surface corticale de l'homonculus
varie selon l'importance fonctionnelle
de la partie du corps concerne. Ainsi, la
reprsentation corticale motrice des doigts et
de la main est beaucoup plus tendue que celle
du coude ; elle se trouve localise au
niveau d'un pli du sillon central appel genou
suprieur [3]
Fig 2 : La nomenclature de FA de Penfield [09]
B- SILLONS CORTICAUX :
Les sillons crbraux apparaissent des
moments diffrents du dveloppement
embryonnaire, entre la 10e et 27e semaine de la
gestation. Ceux qui apparaissent prcocment
sont appels sillons primaires ou scissures.
Ils sont constants et servent de repres la
division lobaire hmisphrique [9]. Il s'agit
de la scissure de Sylvius, de Rolando et la
scissure parito-occipitale.
Le sillon central est un des premiers sillons
apparatre la surface des hmisphres, entre
le 5e et le 6e mois de la vie foetale, pour
atteindre sa courbure et sa profondeur
dfinitives au 8me mois; en avant et en arrire
de lui successivement le sillon pr central
et post central et leur gyration se poursuit aprs
la naissance.
60 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL
1/ Sillon central ou Rolandique :
Dcrit la premire fois par Rolando
en 1831 [14], ce sillon merge au niveau
du vertex puis s'tend latralement et descend
perpendiculairement la scissure de Sylvius.
Il marque la limite postrieure du lobe frontal
et la limite antrieure du lobe parital, en
rapport direct avec le gyrus postcentral
ou cortex sensitif (Fig 3).
Omga
Fig. 3 : Omga (genou suprieur)
du sillon central [05].
Sur la face latrale de l'hmisphre, il a la
forme en "S". Sur une longueur de 15 mm, il
amorce son trajet par un crochet convexit
postrieure, appel genou suprieur ou l'aspect
omga qui correspondant l'aire de la main
selon la nomenclature de Penfield et
Rasmussen. Ce reperd est dtermin par yousry
en 1997 sur une IRM fonctionnelle [19] (Fig 4).
a
b
c sillon prcentral, il suit un long trajet postro-
d antrieur et supro-infrieur jusqu' la partie
Fig. 4 : de droite vue du sillon de F1 (a)
perpendiculaire au sillon prcentral (b) (forme
en T) et le sillon central de Rolando (c)
avec son genou suprieur et infrieur et le sillon
postcentral (d) [12].
Ce premier crochet est suivi d'un autre
crochet convexit antrieure qui n'atteint
pas constamment la scissure de Sylvius et se
termine le plus souvent dans l'opercule
rolandique, qui reprsente un pont de substance
grise entre les gyri pr et post centraux et
la scissure de Sylvius au dessous [12] (Fig. 5).
b c
a
Fig. 5 : Vascularisation Artrielle du cortex
crbral [Ref CD neuroanatomie
Encphalia@masson].
a- Artre post centrale
b- Artre centrale
c- Artre prcentrale
A ce niveau, la pie-mre et l'arachnode
s'invaginent dans le sillon central alors que
par ailleurs ces deux mninges recouvrent
l'ensemble du cortex et passent en pont au
dessus des sillons.
Mdialement au niveau du cerveau,
le sillon central bascule dans l'espace inter-
hmisphrique, o il est en rapport avec
le lobule paracentral, le sinus longitudinal
suprieur, la faux du cerveau et les
granulations de Pacchioni [14].
2/ Sillon prcentral :
Le sillon pr central est situ en avant et
en parallle au sillon central, il forme
avec le sillon frontal suprieur une image
caractristique en T [12] (Fig. 3, 4).
3/ Sillon frontal suprieur :
Ce sillon est constant. Perpendiculaire au
orbitaire du lobe frontal [12] (Fig. 3, 4).
4/ Sillon postcentral :
Dispos paralllement au sillon central, le
sillon postcentral entoure la pars marginalis
par une bifidit caractristique en forme
de Y [4] (Fig. 3, 4).
 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL
5/ Sillon de Sylvius :
En 1541, J. Dubois dit J. Sylvius a dcrit
la scissure latrale qui spare le lobe
frontal du lobe temporal sur le plan
transverse [14] (Fig. 6).
a carotide interne. Elle prend son origine
Fig. 6 : Coupe sagittale d'IRM montrant
le sillon central de Rolando (a) ainsi que
les autres sillons [12]
C- FAISCEAU PYRAMIDAL:
La voie effrente de la rgion cortico-
motrice qui vient commander les motoneurones
spinaux se nomme voie descendante cortico-
spinale ou voie pyramidale.
Un tiers des fibres nerveuses des faisceaux
cortico-spinaux provient du cortex moteur
primaire de Rolando localis dans la rgion
du gyrus prcentral ou Aire 4 (cellules de Betz
localises dans la couche V du cortex moteur).
Le deuxime tiers des fibres provient de la
rgion prmotrice situe en avant du cortex
primaire (Aire 6) et le troisime tiers provient
de la rgion paritale sensitive qui correspond
au gyrus postcentral ou la paritale ascendante
(Aires 1, 2 et 3) [10] (Fig. 7).
Fig. 7 : Faisceau Pyramidal [11].
61
D- VASCULARISATION DE LA RGION
ROLANDIQUE :
La rgion centrale ou rolandique est
vascularise par les branches ascendantes de
la crbrale moyenne. Cette dernire constitue
la branche de division la plus large de la
au niveau de la partie mdiale de la terminaison
de la carotide interne en dehors du chiasma
optique sous l'espace perfor antrieur, en
arrire du bord libre de la tente et de la petite
aile du sphnode [1].
A proximit de l'espace perfor antrieur,
elle donne des branches perforantes appeles
les artres lenticulo-stries, ensuite elle
se divise en deux branches principales :
ascendante et descendante. La branche
ascendante assure la vascularisation du
territoire antrieur et moyen du cortex
crbral par les artres fronto-orbitaire,
prfrontale, pr-centrale, centrale et post-
centrale. L'artre terminale de la crbrale
moyenne constitue l'artre angulaire (Fig. 5).
La crbrale antrieure branche de la
bifurcation de la carotide interne donne
des branches antrieures qui vascularisent le
tiers suprieur et latral du cortex
crbral ainsi que la portion inter-
hmisphrique [1]. (Fig. 5).
Le drainage veineux de la rgion rolandique
prcentrale se fait principalement par la veine
pr-centrale [9]. (Fig. 8).
b
a
c
Fig. 8 : Vascularisation veineuse crbrale en vue
latrale [Rf CD neuroanatomie Encphalia@masson].
a- Veine prcentrale
b- Veine centrale
c- Veine postcentrale
62 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL

FONCTIONS DU LOBE FRONTAL

Il s'agit du lobe de l'action motrice dans sa
partie prcentrale (Aire 4), d'organisation et
de planification du mouvement volontaire
dans sa partie prmotrice (Aire Motrice
Supplmentaire ou Aire 6 de Brodman).
Dans sa partie prfrontale plus antrieure, le
lobe frontal est le sige des aires de la mmoire
de travail court terme et des fonctions
excutives. Ces aires permettent de raliser
des oprations pertinentes lors de l'activit
cognitive complexe comme le calcul ou le
raisonnement logique ainsi que le contrle
Fig. 09 : de Gauche : Lsion gliale gauche pr-motrice
du comportement [9]. Il est aussi le sige du de l'AMS en avant du sillon central, d'o l'intrt
centre de la parole (Aire de Broca) localis au de la stimulation corticale [05].
niveau de l'opercule rolandique [14].

REPERAGE DU SILLON CENTRAL

A- SUR LE CUIR CHEVELU
Plusieurs mthodes de reprage du sillon
central ont t proposes dans la littrature ;
nous nous contentons de citer 3 d'entres elles :
1/ Technique de Doyen :
La ligne verticale dite rtro-mastoidienne,
qui passe un centimtre du bord postrieur
de l'apophyse mastodienne et croise la
ligne mdio-sagittale sur le point rolandique
suprieur [4].
Fig. 10 : Mningiome de la faux, son 1/3 antrieur
2/ Technique de Poirier : est en prcentral et ses 2/3 postrieurs sont en
Le point rolandique suprieur correspond postcentral. Le sillon central est refoul en dehors
la moiti plus de deux centimtres de la et non pas en arrire [05].
distance naso-iniaque (nasion-protubrance
externe) [4].
3/ Technique de Lucas-Championre :
Le point rolandique suprieur est situ sur
la ligne mdiane et est plac 5cm en arrire
du bregma [4].

B- EN IMAGERIE
1/ Sur une TDM crbrale :
Le reprage d'un processus lsionnel par
rapport au sillon central peut tre direct quand
les sillons homolatraux la lsion sont bien
visibles. Quand le sillon homolatral est
refoul par la lsion ou effac par l'dme, Fig. 11 : Mtastase pr ou postcentrale ? L'image "en
miroir" montre du ct sain le sillon central flche
il est possible de reprer le sillon central sur (bleu en petit) mais l'oedme du ct atteint peut
l'hmisphre controlatral sain et le transposer refouler le sillon [05].
sur le ct atteint (image " en miroir "). Dans
les cas les plus difficiles, nous nous rfrons
la clinique [5] (Fig 9, 10, 11).
 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL 63

2/ Sur une IRM morphologique :

L'anatomie descriptive offre plusieurs
mthodes de reconnaissance d'un sillon.
Nanmoins, la plupart des sillons prsentent
des interruptions et des plis de passage qui
peuvent les faire ressembler entre eux.
A cet effet, il est important de citer les
critres de reprage du sillon central, publis
par Naidich. Ces critres sont schmatiss sur
l'image 10 :
- Le sillon frontal suprieur est
perpendiculaire au sillon prcentral.
- Aspect en crochet de la partie moyenne
du sillon central.
- Projection de l'extrmit interne du sillon
central en avant de la pars marginalis.
- Bifidit de l'extrmit interne du sillon post
central entourant la pars marginalis.
- Epaisseur moindre de la circonvolution
postcentrale par apport la prcentrale.
Naidich prcise que dans le plan axial aucun
de ces signes n'est dcisif en soi mais leur
association prcise mieux le sillon central [10].
Plan axial : Fig. 12 : La flche montre dans les trois coupes
Sur la partie haute du cerveau, le sillon le sillon central typique avec l'aspect de crochet
central de Rolando a un trajet perpendiculaire (genou suprieur) [05].
la surface corticale et plonge vers la face
interne de l'hmisphre. Il est entour de deux Par ailleurs, le sillon postcentral a un aspect
sillons parallles prcentral et postcentral, en Y qui dlimite en dedans la pars marginalis
formant une configuration spcifique. Le sillon (Fig. 13).
central se distingue des autres sillons per-
pendiculaires (prcentral et postcentral) par
le fait qu'il ne s'anastomose jamais avec les
sillons des alentours, alors que le sillon post- a
central s'anastomose avec le sillon interparital
et le prcentral avec la scissure de Sylvius en
bas et parfois avec le sillon frontal suprieur
[12] (Fig 12).

Fig. 13 : Le sillon central avec l'aspect omga

ainsi que l'aspect en Y du sillon post central
qui dlimite la Pars marginalis [04].
a- Sillon central
b- Sillon postcentral en aspect
en Y qui dlimite la pars marginalis
en *
64 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL

Plan sagittal :
Plusieurs tudes ont montr la technique du
reprage du sillon central sur le plan sagittal.
Cependant, ces techniques se sont dlaisses au
fil du temps car elles sont moins prcises.
a/ Coupe mdiane :
La terminaison du sillon de Rolando sur
une coupe mdiane d'IRM crbrale au niveau
du vertex se prsente sous forme d'une petite
encoche, situe le plus souvent juste en avant
du sillon calloso-marginal ou sillon cingulaire.
Plusieurs travaux ont t conduits pour
identifier le sillon central de Rolando par
rapport la ligne bi-calleuse allant du genou Fig. 15 : Coupes sagittales mdianes montrant
le sillon central de Rolando. La diagonale
au splnium et par rapport la commissure
du rectangle selon Devaux B. [03].
antrieure et postrieure (CA - CP) bien que
ce dernier repre n'est pas trop prcis [5].
A ce propos, nous citons le travail de b/ Coupe latrale :
Olivier A. port sur le reprage du sillon En coupe sagittale latrale d'IRM en
central en traant une ligne passant par le squence T1, le repre de l'extrmit infrieure
bourrelet et le splnium du corps calleux (CC), du sillon central de Rolando se trouve en
le sillon central est oblique et se projette en arrire du rameau ascendant sylvien qui ne
arrire du plan perpendiculaire mdio-calleux s'anastomose jamais avec la scissure de Sylvius
(Fig. 14). comme le sillon prcentral [5] (Fig. 16).

Fig. 16 : coupe sagittales latrales : Avec son

Fig. 14 : Coupes sagittales mdianes montrant
le sillon central de Rolando. La ligne oblique
juste en arrire de la ligne perpendiculaire
mdio-calleuse selon Olivier A. [05].
Devaux et coll. tracent une ligne per-
pendiculaire passant par le bord antrieur du
genou du CC et le bord postrieur du splnium
et deux autres lignes horizontales parallles
la ligne bi- calleuse passant par le sommet
de l'hmisphre crbral. La ligne de Rolando
correspond ainsi la diagonale de ce rectangle
direction postrieure [6] (Fig. 15).
genou suprieure et infrieure flche image
de gauche [05].
3/ Sur une IRM fonctionnelle :
L'IRM crbrale fonctionnelle (IRMf) est
un examen non invasif, permettant l'tude de
l'activit neuronale des zones fonctionnelles
sensitivo-motrices et cognitives. Son indication
est discute pour les patients ayant une lsion
sigeant dans les zones loquentes et pour
laquelle se pose un problme de stratgie
chirurgicale, ainsi que dans le bilan squellaire
en post traumatisme crnien grave ou post
 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL
accident vasculaire crbral. Enfin, elle est
considre comme un outil important la
neuroscience [8].
Son principe est bas sur l'effet "BOLD",
et se fait le plus souvent avec des stations
suprieures ou gale 1,5 tesla, en squences
Echo de gradient T2* qui est sensible l'effet
paramagntique de la dsoxyhmoglobine. La
squence T2* a une susceptibilit magntique
pour le sang contenant la dsoxyhmoglobine
dans le rseau veineux qui est cr travers la
paroi des vaisseaux et se traduit en pratique par
un abaissement global du signal.
Cette technique passe par deux alternances :
une phase active (tche demande au patient)
et une phase de repos. En phase active, il y a
une augmentation locale et transitoire du dbit
sanguin (augmentation locale du mtabolisme).
Lors d'une lsion des aires primaires, la con-
sommation d'oxygne devient infrieure
10%, ce qui n'est pas proportionnelle
l'importance du dbit sanguin crbral local qui
apporte du sang satur en oxygne. Il y aura
donc dans le territoire veineux drain une
diminution de la dsoxyhmoglobine dtecte
en phase de repos qui se traduit par une
remonte du signal [8].
Aprs la ralisation de l'IRMf brute
qui donne en quelques secondes une bonne
rsolution sur l'ensemble des zones loquentes
du cerveau en 3D, on procde la ralisation
d'une IRMf anatomique en pondration T1
avec injection de gadolinium en coupes fines
jointives (124 coupes environ). Une synthse
finale par la station de travail ralisera une
cartographie fonctionnelle avec une acquisition
dans tous les plans [3].
L'avantage de l'IRMf, par rapport la
stimulation corticale, consiste au fait qu'elle
acclre le reprage initial des zones loquentes
elle met en vidence le sillon central au niveau
de l'omga par le mouvement de la main ainsi
que l'AMS ou les aires prfrontales que
la stimulation ne peut pas toujours valuer
correctement compte tenu des contraintes que
l'AMS est mdian ou de la position du
volet [16]. Plusieurs tudes ont montr la
fiabilit de l'IRMf dans la dtection de l'aire
motrice primaire et l'AMS comparativement
avec la mthode des stimulations lectriques
corticales en per opratoire, en moyenne de
82 % [15].
65
Le plus souvent, les patients
bnficieront d'une IRMf avec une stimulation
corticale per opratoire lorsque la distance
entre les zones fonctionnelles et la tumeur est
infrieure 1cm.
Certaines quipes utilisent l'IRMf intgre
la neuronavigation ; le neurochirurgien planifie
sa stratgie opratoire sur les acquisitions
de l'IRMf l'aide d'un logiciel qui permet de
dlimiter les contours de la tumeur et les aires
fonctionnelles risque et choisit la trajectoire
pour la cible ; le microscope est actualis en
temps rel avec les images traites de l'IRMf et
la neuronavigation [7].
Il est noter qu'aprs la corticotomie, il y a
une dformation crbrale induite par le geste
opratoire et les repres ne seront pas les
mmes. La stimulation lectrique peropratoire
des fibres longues sous corticales devient alors
ncessaire [3].
Fig. 17 : Patiente droitire ge de 38 ans prsentant
un oligodendrogliome prcentral gauche. Image
anatomique et fonctionnelle montrant les rapports
de la tumeur avec les signaux d'activation sensitivo-
moteurs et des aires motrices. supplmentaire lors
du mouvements des deux mains. [08]
4/ Sur la magntoencphalographie (MEG) :
La Magntoencphalographie est un
examen radiologique bas sur l'enregistrement
du champ magntique induit par le courant
gnr par les neurones, au moyen d'un capteur
positionn proximit de la tte. (Fig. 18).
66 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL
Fig. 18 : Dispositif de la Magntoencphalographie
(Rf RMN magntisme et sant 2007).
La MEG est sensible aux signaux situs
sur les flancs des sillons corticaux, elle fourni
une image dynamique dtaille de l'activit
corticale, surtout avec les nouvelles gnrations
d'appareil, les reconstructions des images
atteignant une bonne prcision.
Dans l'ensemble, cet examen montre une
activit crbrale en rseau de toute la
rgion implique au mouvement synchronis
l'activit principale.
La MEG atteint une prcision meilleure que
l'IRMF ; la prcision de cette dernire est base
sur les signaux hmodynamique (BLOD) qui
est de l'ordre de 1-2mm, ce qui fait que le
reprage du sillon central avec la MEG est plus
prcis notamment dans les cas pathologiques
avec prsence d'un dme important [17].
Sa fiabilit a t confirme par la
stimulation per opratoire 100% [17] mais
il reste que la MEG est considre comme un
complment l'IRM qui ne donne que des
reconstructions.
Son indication est largement pose
dans le domaine de l'pilptologie pour la
localisation et la propagation des crises,
et dans les recherches en neuroscience
cognitives [17 ]
L' inconvnient ou limite des capacits de
la MEG est de dtecter certaines types de
signaux profonds qui proviennent des sources
profondes ou ceux qui sont orients per-
pendiculairement au scalp, c'est le cas par
exemple de la rgion cingulaire.
Les chercheurs esprent raliser un appareil
qui englobe la MEG et l'IRM simultanment
afin d'arriver une bonne rsolution spatiale.
C- EN PEROPRATOIRE :
En raison d'une importante variabilit
anatomo-fonctionnelle interindividuelle
physiologique, majore en cas de pathologie
sous jacente (lsionnelle et/ou pileptique) du
fait des mcanismes de plasticit crbrale,
l'imagerie neuro-fonctionnelle propratoire
non invasive ne permet pas une estimation
dfinitive du risque interventionnel et sa
sensibilit est de l'ordre de 66 % voir 82 % pour
d'autres quipes. Ainsi, la chirurgie crbrale en
pleine zones "loquentes" expose un risque
lev de dficit neurologique permanent post-
opratoire, de l'ordre 15 % 27,5 % selon
plusieurs sries rcentes ne s'entourant pas de
technique de cartographie fonctionnelle [16].
Enfin, l'imagerie neuro-fonctionnelle
ne permet pas de cartographier la substance
blanche, pourtant souvent l'origine de
squelles svres lorsqu'elle est lse, et ce
malgr l'mergence rcente de l'imagerie par
tenseur de diffusion qui reste valider [16].
En peropratoire, la cartographie permet
l'identification et donc la prservation des aires
fonctionnellement indispensables, tant au
niveau cortical que sous-cortical, et ce, tout
moment et tout endroit de la rsection. Pour la
motricit, cette cartographie lectrique se fait
souvent sous anesthsie gnrale hormis dans
de rares cas de recherche spcifique de " l'aire
motrice ngative" lors de lsions du cortex
prmoteur, o le patient est opr " veill " et
doit raliser un mouvement rgulier durant les
stimulations, afin de vrifier si ces dernires
engendrent une modification de la motricit
(ralentissement, diminution de prcision ou
d'amplitude, interruption) [7].
 INTERET DU REPERAGE RADIOLOGIQUE DU SILLON CENTRAL
CONCLUSION :
La motricit est une fonction indispensable
dans la vie. Elle reprsente la conjonction
de plusieurs mcanismes volontaires,
automatiques, ou rflexes, aboutissant un
geste prcis et mesur.
Les techniques de reprage pr et/ou
postopratoires des aires motrices visent
d'une part localiser les diffrentes aires
indispensables cette fonction afin de les
prserver, et d'autre part optimiser la qualit
du geste chirurgical dans l'objectif d'avoir un
meilleur rsultat fonctionnel et d'offrir au
patient une meilleure qualit de vie. C'est
ainsi que nous estimons que la connaissance
et la conjonction de ces diffrentes techniques
d'imagerie neuro-fonctionnelle et de
cartographie lectrique peropratoire est
indispensable dans la planification de tout geste
chirurgical s'oprant en pleine ou proximit
de la rgion centrale.
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 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09

L'MIR ABDELKADER :
LE HROS DES DEUX RIVES
"Si les chrtiens et les musulmans venaient moi, je mettrai fin ce qui les oppose,
et je ferai d'eux des frres, intrieurement et extrieurement".
L'mir Abdelkader - Lettre aux franais

Par Hassan Boutaleb

Vice prsident du conseil scientifique
de la fondation Emir Abdelkader

Le destin extraordinaire d'Abdelkader

Il existe un certain nombre d'hommes qui
ont marqu jamais l'histoire et la mmoire
collective de leur peuple voire mme de
l'humanit. Parmi ces hommes exceptionnels,
l'instar de Lincoln, Gandhi, Juarez, Bolivar
ou encore M. Luther King, figure et merge
le nom de l'mir Abdelkader (1807 - 1883),
fondateur de l'tat moderne algrien,
prcurseur des droits de l'homme et du
dialogue entre les civilisations et les
religions. Les historiens contemporains iront
mme jusqu' lui attribuer les titres de "hros
des deux rives" et d'"isthme entre l'Orient
et l'Occident".
L'homme est exceptionnel plus d'un titre
et pour diffrentes raisons. En effet, il est l'un
des rares hommes d'tat qui tait la fois :
fin stratge, homme de guerre, chevalier,
philosophe, pote et mystique.
commence avec l'invasion de son pays.
Choisi par ses pairs, les notables et
les sages de l'ouest algrien, et malgr son
jeune ge, l'Emir sera le premier "prince lu "
de l'Algrie moderne. Il ne lui faudra que
quelques annes pour unir un peuple divis,
venir bout des guerres fratricides et
parapher des traits avec la France en tant
qu'Emir de l'Algrie. En quelques annes,
il dotera son pays d'une arme, d'une
monnaie et d'institutions. Il entretiendra des
relations diplomatiques avec les pays voisins
et europens et posera les jalons d'un tat
moderne.
Les forces coloniales ne respectant jamais
leurs traits, l'Emir se verra contraint
reprendre les hostilits et reconduire la
rsistance algrienne. S'il essuie des checs,
il nen remportera pas moins des succs aussi
fulgurants qu'clatants face l'une des
armes les plus importantes d'Europe, et
malgr le sort malheureux et terrible que
rservait la France coloniale aux rsistants
et aux populations hostiles sa prsence,
l'Emir Abdelkader ne succombera jamais
aux mthodes pratiques par ses ennemis
telles les enfumades, les excutions
sommaires, la destruction de villages et
autres exactions. Au contraire, il offrira des
rcompenses pour tout prisonnier ramen
vivant et sera l'un des premiers dirigeants
musulmans admettre la prsence
d'aumniers et de mdecins dans les camps
de prisonniers. Bien plus, il confiera
la responsabilit des camps de prisonniers
sa propre mre pour s'assurer que ces
derniers soient traits dignement.
 L'MIR ABDELKADER : LE HROS DES DEUX RIVES
Dans son gouvernement et son arme,
on pouvait compter aussi bien des juifs, des
italiens, des polonais et autres europens ou
arabes, car ses yeux, seules la comptence,
la pit et l'intgrit avaient de la valeur.
Son combat durera dix-sept longues
et pnibles annes semes d'embches et de
trahisons. Au cours de cette priode, il aura
affronter les plus grands gnraux de
l'arme franaise et parviendra faire sortir
la rsistance algrienne de l'anonymat.
Mais harcel de toutes parts par une arme
impitoyable, prte anantir des pans entiers
de la population, l'Emir prfrera dposer les
armes et sacrifier sa personne et sa famille
plutt que son peuple vou aux gmonies
et la brutalit d'une soldatesque barbare.
La France lui promettra solennellement
de le transfrer avec les siens en Orient,
Alexandrie ou Saint Jean d'Acres, terres
d'exil choisies par lui, mais sur ordre du
gouvernement, le navire devant le conduire
en Orient se dirigera vers les ctes franaises.
Il sera emprisonn avec les siens prs de cinq
ans dans les geles franaises et assistera
impuissant la mort de nombre de ses
compagnons et enfants en terre franaise. Il
faudra attendre 1852 pour que Napolon III
le libre et exauce son vu de rejoindre son
Orient.
Malgr les trahisons des dirigeants
franais, Abdelkader ne leur en tiendra pas
rigueur et ne recourra jamais la vengeance
ni ne sera anim d'une quelconque haine
envers ses ennemis. Comme au cours de son
emprisonnement, il continuera entretenir
des relations avec les lites politiques, des
hommes d'glise, des savants et apportera
sa contribution et ses connaissances des
projets d'envergure tels celui, grandiose,
de Ferdinand de Lesseps, l'Isthme de Suez.
Mais l ne s'arrte pas l'action de l'mir.
Il connatra la gloire et la reconnaissance
de l'humanit en 1860, anne au cours de
laquelle il sauve d'une mort certaine plus
de douze mille chrtiens en terre syrienne
livrs la vindicte populaire. Mettant sa
propre vie ainsi que celle de ses compagnons
d'infortune algriens, en pril, l'Emir se bat
contre ses propres coreligionnaires syriens,
pour sauver la communaut chrtienne
de Damas d'un gnocide programm et pour
viter les reprsailles des forces europennes.
Il consacrera le restant de ses jours
la mditation et la mtaphysique en
s'immergeant dans les crits du plus grand
Matre de la spiritualit musulmane, Ibn
Arabi, auprs duquel il demandera tre
inhum.
Comme l'a si bien dpeint l'historien
algrien M. Ch. Sahli : "De quelque point
de vue que l'on considre l'Emir Abdelkader,
on ne dcouvre rien de mesquin ni de
mdiocre en sa personne. Ides, sentiments,
gestes, actions, tout en lui porte le signe
privilgi de la noblesse et de la grandeur. Il
est de ces tres rares qui, de sicle en sicle,
de millnaire en millnaire, offrent au genre
humain une ide de la perfection, un modle
exemplaire. Par sa vie, son caractre et ses
uvres, Abdelkader honore son pays, sa foi
et l'humanit tout entire."
 Journal de Neurochirurgie 2009 N 09

Joint Meeting of Linnc & ACINR May 25 - 27, 2009

(Live Interventional Neuroradiology & Neurosurgery Paris - France
Course. Carrousel du Louvre - France
www.linnc-acinr.comaaa

5Th World Congress Of Neuroendoscopy May 31 - Jun 03, 2009

Hotel Grand Bretagne - Athens, Greece Athens, Greece
www.neuroendoscopy2009.com

Congrs commun de la Socit Francophone de 4 au 6 juin 2009

Neurochirurgie du Rachis avec la Socit Franaise Le Touquet - France
de Chirurgie rachidienne.

17Th Zurich course on interventional neuroradiology August 24 - 27, 2009

University Hospital of Zurich, Switzerland Switzerland
www.cinr-zurich.ch

30 Aug. to 4 Sept. 2009,

XIV WFNS Congress of Neurosurgery,
(Congrs de la Fdration Mondiale des Socits Boston, USA
de Neurochirurgie)

The First ESMINT CONGRESS. (European Society September 10 - 12, 2009

of Minimally Invasive Neurological Therapy) Nice - France
Radisson Hotel - France
www.esmint-nice09.com

Socit de neurochirurgie de langue francaise 2 au 4 novembre 2009

Runion Annuelle de Paris Paris - France
Hotel Marriott Rive Gauche
www.snclf.com

9Th International Conference on Cerebrovasculair 11 au 13 novembre 2009

Surgery. Nagoya - Japan Nagoya - Japan
http://www.iccvs2009.jp
Prise en charge offerte 50 jeunes neurochirurgiens
de pays en voie de dveloppement