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N ° 1 4

IS S N 111 2 - 4 9 6 2

P u b l i c at i o n d e l a S o c i é t é a l g é r i e n n e d e n e u r o c h i r u r g i e

JOURNAL deNeUROchIRURgIe
JOURNAL
deNeUROchIRURgIe
u b l i c at i o n d e l a S o c

Jo u r n a l d e Neu ro ch ir u rg ie 2 0 11 N°1 4

R éd a ct eu r en ch ef T.Benbouzid

t_benbouzid@yahoo.fr

C om it é d e R éd a ct io n A.Tikanouine M.Sahraoui

C o m it é S cien t if iq u e M.Djennas K.Bouyoucef B.Abdennebi N.Ioualalen A.Nebbal R.Guerbas S.Azzal Y.Amzar

Ed it eu r SociétéAlgérienne deNeurochirurgie www.sanc-dz.com

ièg e

S

ServicedeNeurochirurgie CHUBabElOued

Tél.:021.96.40.00

JOURNAL dE NEUROChiRURgiE

PublicationofficielledelaSociétéAlgériennedeNeurochirurgie

Ar ticles o r ig in a u x

SOMMAIRE

- Ostéosynthèserachidienneassistéeparsystème

denavigation

Hasnis.,ZaffourH.,ZaidE

- Kystesdermoïdesetépidermoïdescranio-cérébraux.

Aproposde05cas

BouchakourM.,KahliK.,StambouliA.,BentifourM.,AyounAR

- Difficultésopératoiresdeschordomesintracrâniens.

Aproposde07casetrevuedelalittérature

MahfoufL.,KhiderS.,TikanouineD.,GueneneL.,MerroucheB.,Saadi

A.,BenmoussaS.,BenmebarekNY.,AbdennebiB

Ca s clin iq u es

05

09

13

- Adénomepléomorphedelaglandelacrymaleresponsable

d’uneexophtalmiedouloureuse.Aproposd’uncas

DialloO.,KanikomoD.,SyllaF.,BadianeSB

20

- Ependymomemultiple.Aproposd’uncas

AsfiraneN.,MezianiS.,AbdelmalekA.,HouariL.,BenbouzidT

22

- L’apportdelachirurgiedanslaneurofibromatosedetype1

DialloO,KeitaM,KanikomoD.,KarambeM.,BeketiAK

A g en d a

25

JournaldeNeurochirurgie Novembre2011 N°14

05

OsTéOsyNThèseRaChIDIeNNe

assIsTéepaRsysTèmeDeNavIgaTION

hasNIs. 1 ,ZaffOURh. 2 ,ZaIDe 3 .

1Servicedeneurochirurgie

2Serviced’anesthésie-réanimation

3Servicederadiologie

EtablissementHospitalierBenzerjeb,Ain-Temouchent

Lescomplicationsliéesàl’ostéosynthèsedurachisdorso-lombosacréutilisantles

systèmes tige/vis pédiculairesnesontpasrares.Lespublicationsconcernantcesujetontmontré

quelepourcentagedevisensituationextrapédiculairevariaitentre15et25%.Poureffectuerce

vissagepédiculaireavecdeplusdeprécisionetdesécurité,une techniqueassociantl'imagerie, recourantàlatomodensitométrieetàlarésonancemagnétiquepréopératoireetunsystèmede navigationpassiveperopératoireestproposée.Cetteassociationpermetunevéritableassistance technique, avec des images optimales montrant le point d’entrée, la trajectoire, le diamètre etlalongueurdelavisainsique touteslesdonnéesgéométriquesdecetypedechirurgie.Aucours de ces 3 dernières années, nous avons effectué un vissage pédiculaire dorso-lombaire chez 65 patients, dont les 11 derniers ont bénéficié de l’aide de la neuronavigation. Les contrôles radiologiquesontalorsmontréquelenombredevisimplantéesincorrectementc'est-à-direnon

strictementintrapédiculairen’estquede3%chezlespatientsopérésavecassistanceinformatisée,

alorsqu’ils’élèveà8%danslerestedelasérie.

M o ts clés : Vissagepédiculaire,Neuronavigation,Ostéosynthèserachidienne.

RésUmé:

absTRaCT: Complicationsrelatedtospinalfixationsystemsusingrod/pediclescrewsarenot

uncommon.Theliteratureonthissubjectshowedthattherateofextrapedicularscrewsrangedfrom15

to 25%.To achieve this pedicular screw implantation with more accuracy and safety, a technique combining preoperativeimaging withCTScanandMRIandpassivenavigationsystemduringsurgery isproposed. thistechniqueprovidesarealassistancewithimagesshowingtheoptimalentrypoint,the trajectory,thediameterandlengthofthescrewandallthegeometricdataofthistypeofsurgery.Over

these3lastyears,adorsolombarpedicularscrewfixationhasbeenperformedinaseriesof65patients;

amongthem,thelast11oneshavebeenoperatedunderneuronavigation.Postoperativexrayshave

demonstratedthattherateofscrewsunproperlyfixedisof3%inthegrouphavingbenefitedfrom

neuronavigation,whereasitgoesupto8%intherestoftheseries.

Key words : Pedicularscrew,Neuronavigation,Spinalfixation.

INTRODUCTION

Lachirurgieassistéeparordinateura

étéintroduiteàlafindesannées1990et

ellearapidementconcernélerachisen raisondudoublechallengecliniqueet technologique que la chirurgie du squeletteaxialpouvaitgénérer. Elle permet la planification et la réalisationdecertainsactesopératoires procurant au neurochirurgien une panoplied’outilsperformantsquisont capables d’améliorer la précision du gesteetsafiabilité.

Leprincipedebaseconsisteàlocaliser sur les trois dimensions la position desinstrumentschirurgicauxauniveau de l’organe opéré, avec la capacité derecaler,demettreencorrespondance etdefusionnerdesimagesnumériques préopératoires sur les images per opératoiresdupatient. Ce système utilise des outils spécifiques munis de diodes électro- luminescentes qui sont repérés dans l’espace de travail à l’aide d’un localisateuroptiqueinfrarouge.

06

OSTéOSynThèSERAChIdIEnnEASSISTéEPARSySTèMEdEnAvIgATIOn

maTeRIeLeTmeThODes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur65patientsopérés durachisdorso-lombo- sacréparostéosynthèseutilisantunsystème tige/vis pédiculaire (type Legacy 5,5), sur

unepériodede3anss’étalantdejuin2008

à juin 2011, au service de neurochirurgie del’Ehd’Ain-Temouchent.Cettepopulation représente 18% du nombre total de malade opérés du rachis lombosacré qui s’élève

à361cas.

notre série est composée de 37 femmes

etde28hommes,dontl’âgevarieentre19

et58ansavecunemoyennede39ans.Ces

65 cas d’ostéosynthèse, ont concerné des

étiologiesdiverses,dont37casdespondylo-

listhésis, 23 rachis traumatiques, 3 tumeurs

notretravailseproposedefaireuneétude comparative des résultats obtenus, d’abord sans,puisavecl’aidedelaneuronavigationet ainsiavoiruneestimationdel’apportdecette dernière.

TeChNIQUe

eN pRéOpéRaTOIRe

1-Imagerie préopératoire : tous les maladesontbénéficiéd’unscannerselonun protocole bien défini avec des coupes axialesverticales,dubasverslehautsans

interruption,de1,5mmd’intervalle,puis

sauvegardées sur un support Cd. Après vérification, ces images sont ensuite transféréesàlaconsoledetravailpourles

reconstructionsen2d(coronaleetsagittale)

et2maldePott.Laneuronavigationrachi- eten3d.

dienne,dotéed’unlogicielspécifique(spine-

map 3d software), n’a cependant pu être utiliséedèsledébutdecettesérieetaconcerné

seulementles11dernierspatients,représentés

par 8 cas de spondylolisthésis, 2 rachis

traumatiqueet01maldepott.

2-Planning : mise en place des vis pédiculairesvirtuellesenajustantleurpoint d’entrée, leur trajectoire, leur diamètre et

leurlongueur(Fig.1,2).decettefaçon,les

visàutiliserréellementsontdéjàprédéfinies

avantl’interventionycomprislatailledes

tigesetdesbarrestransverses.

tigesetdesbarrestransverses. fig.1:planification fig.2:Recalageetmiseencorrespondance
tigesetdesbarrestransverses. fig.1:planification fig.2:Recalageetmiseencorrespondance

fig.1:planification

tigesetdesbarrestransverses. fig.1:planification fig.2:Recalageetmiseencorrespondance
tigesetdesbarrestransverses. fig.1:planification fig.2:Recalageetmiseencorrespondance

fig.2:Recalageetmiseencorrespondance

OSTéOSynThèSERAChIdIEnnEASSISTéEPARSySTèMEdEnAvIgATIOn

07

eN peR OpéRaTOIRe

1-Positionopératoireendécubitusventral.

Lerachisdoitêtredanslamêmepositionque lorsdel’examenscannographiqueetjamais en genu-pectorale pour ne pas fausser les données.

2-Fixationdel’étoilederepéragesurune

apophyseépineuseaprèsincisionetruginage

musculo-aponévrotique(Fig3).

3-Enregistrement des instruments et leur

calibrageen3d

4-Prise des points pour le marquage de surface afin de fusionner les images (recalage ou mise en correspondance) avec une tolérance d’une marge d’erreur de moinsde2mm. 5-navigation : Cela consiste à super- poser les vis réelles sur celles virtuelles

préétablies(Fig4).

les vis réelles sur celles virtuelles préétablies(Fig4). fig3:fixation del’étoilederepérage fig.4: Navigation

fig3:fixation del’étoilederepérage

préétablies(Fig4). fig3:fixation del’étoilederepérage fig.4: Navigation ResULTaTseTDIsCUssION

fig.4: Navigation

ResULTaTseTDIsCUssION

Uncontrôleradiologiquepostopératoirea été systématiquement effectué chez les patientsopéréspourostéosynthèsedurachis dorsolombosacréenutilisantlatechniquedu

vissagepédiculaire(Fig5).

vissagepédiculaire(Fig5). fig.5:Contrôlescopique:visenposition intrapédiculaire Sur
vissagepédiculaire(Fig5). fig.5:Contrôlescopique:visenposition intrapédiculaire Sur

fig.5:Contrôlescopique:visenposition

intrapédiculaire

Sur un total de 352 vis pédiculaires implantées,ils’estavéréque:

- 286 vis ont été mises en place chez 54 patients, qui ont été opérés selon la techniqueconventionnelle.

- 66 vis chez 11 patients, opérés avec assistancedelaneuronavigation. L’analyse des clichés radiologiques de contrôlefaitressortirque:

- Pour la précision : le nombre de vis qui ne sont pas en situation strictement

intrapédiculairen’estquede2,soit3%,

surles66ayantbénéficiédel’assistance

informatisée, alors qu’il passe à 23, soit 8%, sur les 286 implantés de façon conventionnelle.

- Pour le temps opératoire moyen par vis implantée : il a été de 12 min pour la

premièresériealorsqu’iln’estque7min

pourladeuxième. Parmilespremièresséries,cellesdeMerloz

[7,8]faitressortirqu’àl’aidedelatechnique

d’assistanceinformatisée,seulement8%des

vis insérées ne sont pas strictement intra

pédiculairesalorsqu’ellereprésente43%des

vislorsdelachirurgieconventionnelle.

gouletetBenoit[6]onteffectuéuneétude

chez 135 patients ayant subi un vissage

08

OSTéOSynThèSERAChIdIEnnEASSISTéEPARSySTèMEdEnAvIgATIOn

pédiculairesousnavigation,etontconstaté quelaperforationaccidentelledespédicules n’est présente que dans 5,9% des vis implantées. Sur un total de 1138vis pédiculaires,

lesétudesdeJeanLegaye[5]totalisent151

malpositions (soit 11%), mais seulement

3syndromesneurologiques.Celareprésente

2% des vis mal placées, et 0,26% de toutes les vis.d’autres complications liées à l’usage de vis pédiculaires sont décrites (fuitesdeLCR,fracturedepédiculesetbris devis). Levissagepédiculaireétantunetechniqueà l’aveugle,elleestassociéeàunhautrisquede morbiditéneurologiqueetvasculaire; L’évaluationdelapositiond’unevisausein d’un pédicule vertébral se réalise sur base d’imagerie.CertainsontrecoursauCTScan, d’autres utilisent uniquement des clichés radiographiques standards en incidence multiple,principalementdefaceetdeprofil. Ces méthologies différentes et les critères d’évaluation variables expliquent les dis- cordancesdepourcentagesdemalpositionde

visdanslalittérature,quivade6à41%.Ce

pourcentage serait plus important en cas d’implantationenzonethoraciquequiarrive

jusqu’à54%.Fortheureusement,lesréper-

cussionscliniquesensontfaibles.

Touteslesétudesmontrentl’intérêtréelde

cettetechniquedansuncertainnombredecas.

Elleestquasiindispensablelorsdesreprises

delaminectomieoùlesstructuresanatomiques

sontfortementdélaboréesparlegestechirur-

gicalantérieur.Ilenestdemêmepourlescas d’extensiond’unearthrodèseoùbiensouvent un cal, plus ou moins solide, recouvre les structures remaniées lors des gestes préalables.dans ces cas, mieux vaut une navigationquedestâtonnementsnombreux et imprécis, sources de lésions iatrogènes ainsi que d’irradiations supplémentaires du patient, du personnel et du chirurgien. Lanavigationtransformecegestealéatoire enungesteclassiqueetprécis.Sonutilisation régulière permet de la rendre routinière etaisémentapplicabledanscescasdifficiles. Elleapporteunconfortindéniable,etmême ungaindetempsopératoire.Ellepermettra l’application de techniques mini invasives, impossiblesanselle.

CONCLUsION

Leserreursd’acquisitiondesinformations numériques en per opératoire permettent d’expliquerletauxrelatifd’échecsobtenus

(3%).Celui-cin’estenaucunefaçonliéàla

techniqueetapparaitplutôtêtreétroitement opérateurdépendant. Cesrésultatsdémontrentclairementquele systèmedenavigationfournituneprécision, unesécuritéetungaindetempsbienmeilleur quelatechniqueconventionnelle. L’avenir nous la rendra probablement indispensable,enmettanttoutesleschances d’une intervention réussie grâce à des techniquesplusperformantes.Sonusagene doit cependant pas faire l’impasse sur les pratiquesconventionnelles.

bIbLIOgRaphIe

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JournaldeNeurochirurgie Novembre2011 N°14

09

KySTESDERMOIDESETEpIDERMOIDES

CRANIO-CéRébRAUx:ApROpOSDE05CAS

bOUCHAKOURM.,KAHLIK.,STAMbOULIA.,

bENTIfOURM.,AyOUNAR.,DjEMLIb.

ServicedeNeurochirurgie

CHUd’Oran-Algérie

Les kystes dermoides et epidermoides craniocérébraux sont des tumeurs

dysembryoplasiques peufréquentes.Nousrapportonsunesériede5cas,dontnousdécrivonsles différentsaspectsdiagnostiques,quisont quelque peuproblématiques chezlestrèsjeunespatients, maistoutàfaitclassiqueschezl’adultejeune.Letraitement estchirurgicaletlesrelationsentrele siègeetl’histologiesontprécisées.

M o ts clés : Tumeurscraniocérébrales,Kystesepidermoides,Kystesdermoides.

RéSUMé:

Dermoid and epidermoid craniocerebral cysts are unfrequent dysembryoplasic

tumors.Wereportaseriesoffivecasesanddescribethedifferentdiagnosticaspects, whicharesomewhat problematicinveryyoungpatients,butquiteclassicalinyoungadults.Therelationshipbetweentheirsite andhistologyisspecified.Thetreatmentissurgical.

AbSTRACT:

Key words : Craniocerebraltumors,Dermoidcysts,Epidermoidcysts.

INTRODUCTION

Leskystesdermoidesetepidermoides, égalementappeléesTumeursPerléesou Choléstéatomes, sont des lésions bénignes assez rares et représentent environ 0,5% à 1% des tumeurs intracrâniennes. Nous rapportons une sériedecetypedelésions,entreautres,

2casdekystesdermoidescongénitaux,

prisinitialementpourdesméningocèles ouméningoencéphalocèles,cardécelés dès la naissance et dont l’un a dû

attendrel’âgede21anspoursedécider

à se faire opérer. Ces lésions ont la particularité d’être extraaxiales et de siégerauniveaud’espacesnaturels.

MATERIELETMETHODES

Aucoursd’unepériodeallantdu1erJanvier

2006au31Juillet2009,nousavonscolligé

05casdelésionsdecegenre,suruntotalde

234tumeurscérébralesprisencharge ausein duservicedeNeurochirurgieduCHUd’Oran.

RESULTATS

Ces lésions ont représenté 2,1% de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.

Nous avons noté une nette prédominance féminine,atteignant60% etunpicd’âgeà 16-30ansdans 3cas,avecdes extrêmesde

11moiset52ans.

L’expressionclinique,notamment,chezle

nourrissonde11moisétaitenfaveurd’une

dysraphie, type encéphalocèle, car cette «tuméfaction»delafontanelleantérieure, bienépidermisée,translucide àlatransill- umination,aétéremarquéedèslanaissance. Chez les autres cas, la symptomatologie clinique était dominée par le syndrome d’hypertensionintracrânienneisolé etun syndrome de l’Angle Ponto- cérébelleux Gauche. Les examens complémentaires, tomo- densitométrie et IRM, nous ont été d’un grand apport, surtout dans le cas du nourrisson,chezqui,lafortesuspicionde

méningoencéphalocèleexistait(Fig1).

Dans les autres cas, il s’agissait de processus extra-axiaux, bien limités, hypodensesàlaTomodensitométrieethypo intensesàl’IRM,sensiblementidentiques auxcaractéristiquesduliquidecérébrospinal pourlaplupart deslésions,neprenantpasle contraste et ne s’accompagnant pas

d’œdèmepérilésionnel(Fig.2,3et4).

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KysTesDeRMOIDeseTePIDeRMOIDesCRANIO-CéRébRAUx

1 0 KysTesDeRMOIDeseTePIDeRMOIDesCRANIO-CéRébRAUx fig.1:IRM encoupesagittale(a) eten coupecoronale(b)montrantunelé-
1 0 KysTesDeRMOIDeseTePIDeRMOIDesCRANIO-CéRébRAUx fig.1:IRM encoupesagittale(a) eten coupecoronale(b)montrantunelé-

fig.1:IRM encoupesagittale(a) eten coupecoronale(b)montrantunelé- sionkystique,extra-cérébrale,seprojetantenregarddelafontanelleantérieure.

fig.2:IRMencoupesagittale: Kystedesiègerétro-cérébelleux

fig.2:IRMencoupesagittale:

Kystedesiègerétro-cérébelleux

fig.2:IRMencoupesagittale: Kystedesiègerétro-cérébelleux fig.3:TDMencoupeaxiale: kystelocaliséàl’ApCgauche
fig.2:IRMencoupesagittale: Kystedesiègerétro-cérébelleux fig.3:TDMencoupeaxiale: kystelocaliséàl’ApCgauche

fig.3:TDMencoupeaxiale:

kystelocaliséàl’ApCgauche

fig.3:TDMencoupeaxiale: kystelocaliséàl’ApCgauche fig.4:IRM enCoupeaxialeetsagittale: KysteEpidermoide dela

fig.4:IRM enCoupeaxialeetsagittale: KysteEpidermoide dela Grande CiterneOccipitale

Lesiègedeceslésionsaétéassezvariable,

Les kystes epidermoides se présentaient

incluant:

comme des masses extra parenchymateuses

-L’AnglePonto-Cérébelleuxgauche.01cas

blanchâtres, avasculaires, plus ou moins

-LaGrandeciterneoccipitale

01cas

ronde-ovalairesetbosselées,cernéesparune

-LaFontanelleantérieure

02cas

finecapsuleetàcontenu lamellé,ressemblant

-L’espacerétro-cérébelleux

01cas

àdela«ciredebougie»(Fig6).

Dans tous les cas, l’intervention chirur- gicale s’est bien déroulée, permettant

Leskystesdermoides,tousextradurauxet avasculaires,étaientrevêtusparunecapsule,

l’ablationtotale(Fig5),sansincident,avec

plusépaissequelesepidermoides,etleur

des suites opératoires simples et une mortaliténulle.

contenu,agencéen «bulbed’oignon»;ils renfermaientunesubstancejaunâtremêlée

àdesvestigesdephanères(Fig.7).

KysTesDeRMOIDeseTePIDeRMOIDesCRANIO-CéRébRAUx

11

KysTesDeRMOIDeseTePIDeRMOIDesCRANIO-CéRébRAUx 1 1 fig.5:TDMencoupesaxialesenpréetenpostopératoire:
KysTesDeRMOIDeseTePIDeRMOIDesCRANIO-CéRébRAUx 1 1 fig.5:TDMencoupesaxialesenpréetenpostopératoire:

fig.5:TDMencoupesaxialesenpréetenpostopératoire:

Absencederésiduttumoral

Absencederésiduttumoral fig.6:vueopératoiredu KysteEpidermoide
Absencederésiduttumoral fig.6:vueopératoiredu KysteEpidermoide

fig.6:vueopératoiredu KysteEpidermoide delagrandeciterneoccipitale(a)etpièceopératoire(b).

delagrandeciterneoccipitale(a)etpièceopératoire(b). fig.7:Vueopératoire d’un KysteDermoide(a) et
delagrandeciterneoccipitale(a)etpièceopératoire(b). fig.7:Vueopératoire d’un KysteDermoide(a) et

fig.7:Vueopératoire d’un KysteDermoide(a) et pièceopératoire(b)

DISCUSSION

Leskystesdermoidesetépidermoides sont des lésions peu fréquentes, bien entendu bénignesetàpronostictrèsbon. Leur siège peut, à notre avis, être en lui-mêmeunindiceindiquantlanature histo- logique;leskystesdermoidessesituaientsur la région des fontanelles dans 03 cas, soit 60%, au point où, chez le nourrisson de 11mois, le diagnostic différenciel avec un méningocèleavaitétédiscuté. La moyenne d’age est de 35 ans pour les kystes epidermoides et de 15 ans pour

lesdermoides[7].

Leskystesdermoidesn’ontpasfaitl’objet d’intérêtnidegrandstravauxscientifiques,ils sont 2 à 3 fois moins fréquents que les

épidermoides[1,6,7,12,13].

Leskystesepidermoides,plusdécritsdansla littérature,sontlocalisésquasiessentiellement auniveaudesciternes(APC,Grandeciterne,

sinuscaverneux)[1,4,8,11,14].

Des localisations intra orbitaire et intra diploique occipitale ont été récemment décritesauMaroc[2,3]etenFrance[11], une formehyperdensedekysteépidermoidedela

FossecérébralepostérieureenTunisie[9]et

uneformemultipleauJapon[10].

12

KysTesDeRMOIDeseTePIDeRMOIDesCRANIO-CéRébRAUx

Concernantleursituationanatomiquepar

4] GERARDOCARUSO,ANTONINO GERMANO,MARIELLACAffO, MASSIMObELVEDERE, DOMENICO LATORRE,fRANCESCOTOMASELLO

supratentorialDorsalCistern epidermoidCystinChildhood:case

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9] H.MEGDICHEbAZARbACHA,S.NAGI, W.DOUIRA,R.SEbAI,L.bELGHITH,

S.TOUIbI :Kysteépidermoide intracranienspontanémenthyerdense:

JNR,2004;31,2:150-152

rapportàladuremère,leseulcasdenotre

série, siégeant à l’extérieur des citernes, s’étaitdéveloppéauniveaudel’emplacement del’ex.fontanellepostérieure. evidemment,l’aspectopératoire,en«bulbe d’oignon» pour les kystes dermoides et en «cire de bougie» pour les épidermoides et l’étude anatomopathologique, bien que différents, ont contribué à confirmer la bénignitédeceslésions. Leur chirurgie d’exérèse, surtout celle du kysteépidermoide,n’estpastoujoursaisée, comme le laisserait supposer leur aspect anatomique ainsi que la présence d’une capsule,car enfindecompte,ellesadhèrent

auxélémentsnerveuxdevoisinage,notam- results.J.Neurosurg.1977;47.100-12

mentauniveaudel’angleponto-cérébelleux [8,11].Ilfautnéanmoins savoir,éviterles «exérèses à tout prix» et laisser quelques fragmentsdeparoiauniveaudeslocalisations sensibles(APC).

CONCLUSION

Autermedecetteétude,bienquelimitée, nous pouvons dire que ces lésions dysembryoplasiques sont rares et que les kystes dermoides se voient surtout chez une population jeune, siégeant au niveau de la région des fontanelles, alors que les epidermoides,chezunepopulation,plusmure, maisauniveaudesciternes.

bIbLIOGRApHIE

10] MIyAGIy,SUZUKISO,IWAKIT, ISHIDO,ARAKIT,KAMIKASEDAK

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JournaldeNeurochirurgie Juin2011 N°14

13

DIFFIcuLtEs OPEratOIrEs DEscHOrDOmEs INtracraNIENs

aPrOPOsDE07casEtrEvuEDELaLIttératurE

L.maHFOuF,s.KHIDEr,D.tIKaNOuINE,L.GuENENE, B.mErrOucHE,a.saaDI,s.BENmOussa,NY.BENmEBarEK, m.aGaD,a.BOutErrFa B.aBDENNEBI

ServicedeNeurochirurgie

HôpitalSalimZemirliAlger

résumé: Lechordomeestunetumeurdysembryoplasiquequidérivedesreliquatsdela notochordefœtale.Nousavonsrevurétrospectivementseptobservationsdechordomesintracrâniens,

prisenchargedurantunepériodeallantde2003–2010,dontquatrecasdechordomelocalisésau

niveauduclivus,deuxcasensituationrétroclivaleetuncasenintrasellaire.Ils’agitdecinqpatients

desexefémininetdeuxdesexemasculinavecdesâgesextrêmesde12ansetde61ans.Ledébut

delasymptomatologieétaitprogressivedansl’ensembledescasavecundélaid’évolutionallantde

sixmoisàunanentrel’expressioncliniqueetlapriseenchargeneurochirurgicale.Lemotifde

consultationétaitdominéparlabaissedel’acuitévisuellechezcinqpatients,lesdeuxautres

souffraientdecéphaléesintensesetrebelles.Letraitementneurochirurgicalanécessitél’utilisation

devoiescombinées,voiehauteetvoiebasse,cheztroisdenospatients.L’exérèsechirurgicaleétait

satisfaisantedansdeuxcas,difficileetincomplètecheztroispatientsets’estlimitéedansdeuxcas

àunesimplebiopsie.Untraitementadjuvantparradiothérapieaétépréconiséchezcinqpatients.

Surunreculdeseptans,cinqpatientssontrestésstablesavecdescontrôlescliniqueetradiologique

réguliers.Nousdéploronsdeuxcasdedécès,survenusdansundélaid’unesemaineaprèslegeste

opératoirepourl’unetdecinqanspourl’autre.L’objectifdenotreétudeestdesoulignerl’intérêt

delapriseenchargedestumeurslocalementmalignespardesapprochesneurochirurgicales

combinées.

M o ts clés : Tumeursduclivus,Tumeursdelabase,Chordome.

aBstract: Thechordomaisatumorderivedfromdysembryoplasticremnantsofthefetal notochord.Weretrospectivelyreviewedsevencasesofintracranialchordomas,overaperiodfrom

2003to2010.Fourcaseswerelocalizedintheclivus,twoinaretroclivalsituationandonewas

intrasellar.Therewerefivefemalesandtwomales,withextremeagesof12and61.Theonsetof

symptomswasgradualinallcaseswithatimeofchangerangingfromsixmonthstooneyear betweenthefirstsymptomandsurgery.Thedecreaseinvisualacuitywasthereasonforconsultation infivepatients,thetwoothersufferedfromsevereheadache.Theneurosurgicaltreatmentrequired theuseofcombinedapproaches,withintracranialandtransphenoidalroutesinthreeofourpatients. Surgicalexcisionwassatisfactoryintwocases,difficultandincompleteinthreepatientsandwas limitedtosimplebiopsyintwocases.Fivepatientsbenefitedfromadjuvantradiotherapy. Aftera followupofsevenyears,fivepatientsremainedstableunderregularclinicalandradiological controls.Twopatientsdied.Withinaweekafterthesurgicalprocedureforoneandfiveyearsforthe other.Theaimofourstudyistohighlighttheinterestofthemanagementofmalignanttumorsby combinedneurosurgicalapproaches.

K eyw o r d s : Clivustumors,Skullbasetumors,Chordoma.

14

DIFFICULTES OPERATOIRES DESCHORDOMESINTRACRÄNIENS

INtrODuctION

Le chordome est une tumeur osseuse primitive,rare,dysembryoplasiquequidérive delanotochorde.Cecordoncellulaire,dérivé del’ectoderme,apparaitàunstadeprécoce de l’embryogénèse. Des vestiges de la notochorde sont présents au niveau de l’apophysebasilairedel’osoccipitaletde l’ossphénoïdeetc’estlatransformationde ces reliquats qui est à l’origine des chordomes.Ceux-ci sont classés arbitrai- remententumeursbénigneslors-qu’ellesne sontdécouvertesqu’al’autopsieetquisont doncrestéesasymptomatiquesduranttoutela viedupatientetentumeursmalignesdansle casoùleurévolutions’estmanifestéepardes signesneurologiques. Lechordomeaétédécritpourlapremière

foisparVirchowen1846,maisilconsidéra

cettetumeurcommecartilagineuse.C’estau coursdela2 e moitiéduXIX e sièclequefut établie son origine histologique exacte par

Mulleren1858etRibberten1894.[4,7]

L’origineetlalocalisationduchordomeau niveaudesvestigesdelanotochordeexplique sa situation en dehors de la dure mère, la notochorde longeant le tube neural de larégionsacréeàlaselleturcique.Lorsdela croissance,lanotochordesescindeetlaisse deuxvestiges:l’unauniveaududosdela selleturcique,l’autreauniveaudelalame occipitalecartilagineuseetlaparoiantérieure dupharynx.C’estàpartirdecesdeuxvestiges quevontsedévelopperleschordomes,certains desituationhypophysaireetduclivus,d’autres naso-pharyngiens.

a
a

Ces chordomes sont des tumeurs à

évolutionlente,ellesreprésentent17,5%de

l’ensemble des néoplasies osseuses malignes et 0,1 % à 0,2 % des tumeurs intracrâniennes.Leurlocalisationauniveau

duclivusestdel’ordrede25%à39%des

casetd’environ2%enintrasellaire.La

capacitémétastatiquedecestumeursreste discrète, mais l’évolution naturelle est généralementdéfavorable.Leschordomes peuvent se comporter d’une manière indolenteavecuneévolutiontrèslentechez certainspatients,commeilspeuventavoir uncaractèreagressif,conduisantaudécès chez d’autres, en dépit d’un traitement identiqueoffertdanslesdeuxcas.

PatIENtsEtmEtHODEs

Nous avons revu rétrospectivement sept observations de chordomes intracrâniens pris en charge dans notre service durant une période allant de 2003 à 2010. Parmi eux, quatre sont localisés au niveau du clivus (Fig. 1), deux de siège rétroclival

(Fig.2)etuncasenintrasellaire(Fig.3).Une

prédominanceféminineestnotéeavec05de

sexefémininet02desexemasculin.L’âge

moyenestde32ansavecdesextrêmesde

12ans et 61 ans. Le début de la sympto- matologie était progressif dans l’ensemble descasavecundélaiallantdesixmoisà unanentrel’expressioncliniqueetlapriseen charge neurochirurgicale. Le motif de consultation était dominé par la baisse de l’acuitévisuelle,allantd’unflouvisuelchez deuxpatientsjusqu'àlacécitéd’unœildansun autre cas ; les quatre autres souffraient de céphaléesintensesetrebelles.

b
b

Fig1: Irmencoupeaxiale(a)etsagittale(b):présenced’unvolumineuxprocessus

duclivus,hétérogéneent2,occupantlalogesellaire,s’étendantenlatérosellaireetvers

lesciternesinterpédonculaireetprépontique.anotersurlacoupesagittalelapersistance d’unliserédeLcr entrelatumeuretletronccérébral.

DIFFICULTES OPERATOIRES DESCHORDOMESINTRACRÄNIENS

15

a
a
b
b

Fig.2:Irmencoupecoronale(a)etsagittale(b):Processusoccupantl’espacepetroclival,

comprimantlepédoncule,comblantlalogesellaireets’étendantlatéralementverslesinus

caverneux.unfortcônedepressionsurlarégionmésencéphaliqueestnotésurlacoupe

sagittale.anoterunelyseduplancherdelaselleturciqueetd’unepartieduclivus,ainsique

l’envahissementdusinussphénoïdalparlechordome.

a
a
b
b

Fig3:Irmencoupeaxiale(a)etsagitttale(b):Processusmesurant48mmdesiègeintraet

suprasellaireavecenvahissementdelapartiehauteduclivus.

Première observation :

Ils’agitd’unefemmeâgéede61ans,aux

Deuxième observation :

C’estlecasd’unepatientede58ans,sans

antécédents d’hypertension artérielle sous traitement médical, présentant une baisse progressive de l’acuité visuelle évoluant

depuis06moisavecàl’examenophtalmo- évoluantdepuisuneannée,avecinstallation

logiqueunœdèmepapillairebilatérale.Les différentsexamenscomplémentairesàsavoir la TDM et l’IRM cérébrale ont objectivé unvolumineuxprocessusexpansifmesurant 53 mm de grand axe, occupant le sinus

sphénoidalenisosignalenT1ethypersignal

enT2,serehaussantfortementàl’injectionde

gadolinium. Il s’étend latéralement vers la fosse temporale homolatérale, en contact intimeaveclesinuscaverneuxetcomblela logesellaireenhaut.Ilrefouleenarrièrela protubéranceetlatéralementàgaucheletronc basilaire.

antécédentsparticuliers,quiaconsultéen neurologie pour des céphalées intenses, rebelles a toute thérapeutique usuelle,

d’unsyndromeendocrinienfaitessentiel-

lementd’uneinsuffisancecorticotropeet d’unehypersecrétiondel’hormoneGHqui s’estmanifestéparundiscretdysmorphisme facial.Lerestedel’examenneurologique étaitsansaucuneparticularité.L’exploration radiologiqueasavoirlaTDMetl’IRMont retrouvé un processus occupant le basi sphénoïde,avecuneextensionpostérieure comblantlaciterneprépontique,mesurant 49mm de grand axe et se présentant en isosignal en T1 et hypersignal enT2, se rehaussantdefaçonhétérogèneal’injection degadolinum.

16

DIFFICULTES OPERATOIRES DESCHORDOMESINTRACRÄNIENS

Troisième observation :

C’est une patiente âgée de 47 ans aux

antécédents de greffe de cornée de l’œil gauche remontant à 1989, qui a consulté enneurochirurgiepouramputationduchamps visueltemporaldroitassociéaunebaissede l’acuitévisuelleévoluantdepuisseptmois. L’examen ophtalmologique a retrouvé un floupapillairedel’œilopéréetunœdème papillairedel’autrecôté,cequiamotivéla réalisationd’uneTDMetIRMcérébralesqui ont mis en évidence un processus tumoral mesurant 50 mm, de bas signal en T1

ethétérogèneenT2,occupantl’espaceendo-

sellaire,suprasellaire,etlatérosellairedroit et s’infiltrant dans les citernes inter- pédonculaires. On note également le comblement du cavum de Meckel par leprocessus.

Quatrième observation :

Ils’agitd’unejeunefemmeâgéede37ans,

sansaucunantécédentparticulierquisouffrait de céphalées diffuses depuis son accou- chement qui remonte à 14mois, avec une notion d’aménorrhée secondaire. Le bilan endocrinienétaitnormal,parcontrelaTDM ainsiquel’IRMcérébraleontobjectivéune tumeur cérébrale latéro sellaire, mesurant

30mmdegrandaxe,spontanémenthyper-

dense et prenant fortement le contraste de façonhomogène.Salargebased’implantation aveclesinus caverneuxet l’os sphénoïdal fait fortement évoquer un méningiome du sinuscaverneux.

Cinquième observation :

C’estlecasd’unjeunehommeâgéde23ans,

sansantécédentsparticuliersquiconsultepour

unebaissedel’acuitévisuellechiffréea5/10

à droite et 2/10 à gauche, ayant évoluée progressivementdepuishuitmois,avecun floupapillairedesdeuxyeux.Lesexamens complémentairesnotammentlaTDMetl’IRM ontretrouvéunprocessustumoralmesurant 48 mm de grand axe, englobant toutes lesstructuressuprasellaires, infiltrantle3 e ventricule et s’étendant en arrière vers la citerneinterpédonculaire,lysantleclivuset infiltrantletronccérébral.Cettelésionprend faiblementlecontraste.

Sixième observation :

Il s’agit d’un autre jeune homme âgé de

25ans,auxantécédentsd’unasthmebron-

chique suivi et traité, porteur de verres correcteursdepuisuneannée,etquiremarqué

lors de la conduite de son véhicule une amputationduchampvisueltemporalgauche. Le scanner cérébral ainsi que l’IRM ont

montréunelésiontumoralede38mmdegrand

axe occupant la loge sellaire, s’étendant latéralement à droite, faisant évoquer un adénomehypophysaire.

Septième observation :

C’est une enfant âgée de 12 ans, sans antécédentsparticuliers,quiaconsultépourun ptosisdel’œildroit.Sonexamenneurologique a retrouvé une paralysie de la 3eme paire

crânienneavecunsyndromecérébelleuxstato-

cinétique. La TDM cérébrale ainsi qu’une IRMontretrouvéunvolumineuxprocessus expansif mesurant 53mm de grand axe, occupantl’espacerétroclival,debassignalen T1 et de signal élevé en T2. Cette lésion s’étendenarrièrecomprimantlepédoncule droit,enhautetenavantverslalogesellaireet latéralementverslesinuscaverneux. La stratégie neurochirurgicale a consisté à traiter trois de nos patients par voies combinées,intracrânienneettransnasotrans sphénoidale,àsixmoisd’intervalledansun cas,dixmoisaprèsdansunautrecasetquatre ansaprèsdansletroisième. La qualité d’exérèse chirurgicale était satisfaisante dans deux cas, difficile et incomplètedanstroisautres.Legestes’est limité a une simple biopsie dans les deux derniers cas du fait de la consistance quasimentfermeduprocessus. L’examenanatomopathologiquedespièces opératoiresamontréquedansleslocalisations au niveau du clivus, les chordomes sont fréquemmentdetypechondroide(28 %des chordomes), leur aspect histologique se présentantsousformed’unamasdecellules

épithélioîdesdansunfondmyxoîde(Fig4).En

immunohistochimie(Fig5),onretrouvedes

cellulestumoralesquiexprimentlaprésence de proteine S 100 (marquage faible cyto-

plasmiqueetnucléaire)[10].

Danslesautreslocalisations,onnoteune proliférationtumoralegrossièrementlobulée faited’amascompactsetdetravéescomposées decellulesclairesdegrandetaille,arrondiesà cytoplasme multivacuolaire avec un noyau

irrégulier(Fig6).

Untraitementadjuvantparradiothérapiea étépréconiséchezcinqpatients.Surunrecul deseptanscescinqpatientssontrestésstables avecdescontrôlescliniqueetradiologique réguliers.La moyenne de survie de ces

DIFFICULTES OPERATOIRES DESCHORDOMESINTRACRÄNIENS

17

derniersestdel’ordredequatreans.Nous déploronsdeuxcasdedécès,dansundélai d’unesemaineaprèslegesteopératoiredans un cas suite a un hématome de la cavité opératoireetcinqansaprèsdansl’autrecas. Par ailleurs, aucune complication post opératoiren’aétéobservéedansl’ensemble descas.

post opératoiren’aétéobservéedansl’ensemble descas. Fig.4:amasdecellulesépithélioîdes surunfondmyxoîde

Fig.4:amasdecellulesépithélioîdes

surunfondmyxoîde

Fig.4:amasdecellulesépithélioîdes surunfondmyxoîde Fig.5:Enimmunohistochimie:présencede

Fig.5:Enimmunohistochimie:présencede

cellulestumoralesporteusesdeproteines100

cellulestumoralesporteusesdeproteines100 Fig.6:proliférationtumoralegrossièrement

Fig.6:proliférationtumoralegrossièrement

lobuléefaited’amascompactsetdetravées.

DIscussION

Lechordome,quiestunetumeurdelabase ducrâne,localementmaligne,estdifficileà réséquerdufaitdesaconsistancefermeet de sa situation ainsi que son extension locorégionale.

Macroscopiquement, le chordome se présente sous forme d’un processus de couleurblanchâtrenacré,mucoîde,souvent encapsulé et brunâtre lorsqu’il ya un

saignementintratumoral.[1,4,10]

Sonvolumeestvariableallantdelataille d’unenoisetteàunevolumineusetumeur envahissantl’étagemoyendelabasedu crâne,cequiestbienillustréparl’imagerie de nos observations. Etant de situation extradural, cette tumeur est dotée d’un pouvoirdestructifosseuximportant,cequi rend difficile voir impossible la recons- titution ad–intégrum des structures anatomiques osseuses endommagées [3]. Par contre, cette tumeur se contente de comprimer le cerveau en s’infiltrant de proche en proche entre dure mère et les structuresosseusesdevoisinage.Certains cas de la littérature montrent bien que les destructions osseuses sont parfois si importantesquelatumeurpeuteffondrerla cavité nasale, apparaitre dans la bouche etmêmeàl’extérieurdufrontouauniveau

duconduitauditifexterne[11,13,17].

Lesdonnéesdelalittératureretrouventune

exérèsecomplètedans62à79%[2,3,8].

L’imageriepostopératoirerévèlesouvent desreliquats,mêmedanscertainscasoule chirurgienqualifiesonexérèsedecomplète. Lestauxderechutessontélevésetsontde

l’ordrede12à60%[3,9].Cependant,la

plupart des auteurs s’accordent pour conclurequel’interventionchirurgicaleest primordiale dans la prise en charge des patients porteurs d’un chordome intra-

crânien.[1,2,3,7,9].Ilsemblequela

duréemoyennedesurviedespatientsnon traitésetatteintd’unchordomeestestimée

à28moisaprèsapparitiondessymptômes.

Ledélaiderécidiveaprèslachirurgie,suivie ounond’irradiation,variededeuxàtrois ans,maispeutatteindredixans. Dansnotresérie,ledécèsestsurvenuen postopératoireimmédiatdansuncas.Dans ledeuxièmecas,ledélaiderécidiveaprèsla chirurgiesuiviedelaradiothérapieestde cinqans.Danscecasprécis,latailledu processusavantlegesteopératoireétaitde

50mmdegrandaxe.Enperopératoire,nous

n’avonsretrouvéaucunetracedetumeuren

intradural,parcontreunbombementdela

duremèreaétéremarquédevisu,cequi

nousaincitéàréaliserunepetiteouverture

deladuremère.Lecaractèretrèsfermedu

18

DIFFICULTES OPERATOIRES DESCHORDOMESINTRACRÄNIENS

processus ne nous a permis de réaliser qu’uneexérèseincomplète. L’IRM postopératoire a objectivée un

processusmesurant36mmdegrandaxe,ce

quinousamotivéacompléternotregeste parunecurederadiothérapie.Uneautre

IRMfaite08moisaprèsamontréquele

processusanettementdiminuéetaatteint

29,2mmdegrandaxe.Notrepatienteest

restée stable sur le plan clinique et radiologique pendant 03 ans.Au-delà de cette période, une reprise de la sympto- matologiecliniqueaétérapportée.L’IRM decontrôleaobjectivéunerepriseévolutive

duprocessus,mesurant49mm,avecune

hydrocéphalieobstructive.Unedérivation ventriculopéritonéaleaétémiseenplace, cequiaaméliorél’étatdenotrepatiente,qui a par la suite, connu un quotidien quasi ordinairependantplusd’uneannée.Puis, devant la reprise des céphalées avec des vertigesinvalidants,uneautreIRMaété réaliséeetquiamontréuneextensiondela tumeurenintraetlatérosellaire,cequinous amotivéàréaliserunautreabordchirurgical par voie trans naso-trans sphénoîdal. L’exérèse est restée très limitée vu le caractère ferme et hémorragique du chordomedetypechondroîde. Lesdonnéesdelalittératuresoulignent l’efficacité de la radiothérapie qui est d’autant plus meilleure que les résidus

tumorauxnesontquemicroscopiques[2,6].

Mêmelorsqueletraitementestoptimal,les récidivestardivessonttoujourspossibles. En effet, la radiothérapie par photons, utilisée selon les techniques classiques

jusqu'àunedosede50à55Gynesuffitpas

pour obtenir un taux de contrôle local satisfaisant.Cestumeurssontconsidérées comme radio-résistantes et nécessitent

desdosesde60Gy;cependant,laprésence

de structures anatomiques sensibles ne permet souvent pas d’atteindre de telles doses [8, 11]. De nombreuses études ontrapportéuntauxd’écheclocalprochede

65%à03ansaprèsirradiationadesdoses

comprisesentre45et60Gy[5,12,13].

LestravauxdeItorapportentquel’index

MIB-1estunfacteurprédictifducaractère

invasifduchordome[15]etquelarécidive

tumorale ne peut être contrôlé par la radiochirurgie qu’après le premier geste chirurgicaletlorsquelerésidutumoralreste localiséetdepetitetaille.

Actuellement, les progrès de la proton- thérapie, et grâce a ses caractéristiques balistiques, permet d’augmenter la dose danslatumeuretdeprotégerlesorganes critiques. Les protons délivrent leurs énergiesenfindeparcours.Contrairement auxphotons,ladoseparprotonspeutêtre modulée en profondeur. Ces propriétés permettentdediminuerladosedélivréedans les tissus traversées ainsi que dans les

organescritiques.[19,20,21,23]

Le développement de ces tumeurs en arrièreversletroncqu’ellesrefoulentsans l’envahirdanslaplupartdescasetenhaut verslechiasmaoptique,rendl’acharnement thérapeutique dangereux, mettant en jeu le pronostic vital et visuel des patients. Lechordomedisséminerarementàdistance,

sonpronosticestprincipalementlocal[4,8].

Lestechniquesmicrochirurgicalesidoines ontapportéunréelbénéficemaisellesne suffisenttoutefoispasàobteniruneexérèse complète. Les reliquats postopératoires sont fréquents [5]. Les taux de compli- cations après la chirurgie peuvent être importantsetsontenrelationsoitavecla localisation, soit avec le caractère hémorragiqueduprocessus.

cONcLusION

A la lumière des résultats publiés, le traitement des chordomes reste un défi. Qu’il s’agisse de chirurgie seule, de chirurgie suivie de radiothérapie ou de chirurgieavecprotonthérapie,lesrésultats sont décevants. En effet une exérèse macroscopiquementcomplèten’estobtenue

quedans62%descasselonlalittérature

[7].Lestauxderechuterestentélevésetsont

del’ordrede12à60%[3,6,8].

La plupart des auteurs s’accordent à dire que le délai de récidive après chirurgie,suivieounond’uneradiothérapie,

variede2à3ansmaispeutatteindre10ans

[10,15,16].

Laconduiteàteniractuelleconcernantla priseenchargedeschordomesintracrâniens reposeessentiellementsurlachirurgiela plus complète possible suivie d’une irradiationparprotons.

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20

JournaldeNeurochirurgie Novembre2011 N°14

ADENOmEPLEOmORPHEDELAGLANDE

LACRYmALERESPONSABLED’UNEEXOPHTALmIE

DOULOUREUSE: APROPOSD’UNCAS

DIALLOO. 1 ,KANIKOmOD. 1 ,SYLLAF. 2 ,BADIANESB 3

1.Servicedeneurochirurgie-HôpitalGabrielToureBAMAKO

2.Institutophtalmologietropicalafricain(I.O.T.A)BAMAKO

3.Serviceneurochirurgie-HôpitalFANNDAKAR

RéSUmé: L’adénomepléomorpheestunetumeurbénignehétérogènedesglandessalivaires composéedeplusieursélémentstissulairesàlafoisépithélialeetmyoépithéliale.Ilsurvient fréquemmentauniveaudesglandessalivairesprincipales,maisexceptionnellementauniveau d’autressites,enparticulierauniveaudelacavitéorbitaire.Nousrapportonsuneparticularité clinique d’adénomepléomorphedelacavitéorbitaire traitéparvoiefronto-orbitaire.

M o ts clés : Adénomepléomorphe,Orbite,Glandelacrymale

ABSTRACT: Thepleomorphicadenomaisabenignheterogeneoustumorofthesalivarygland composedofseveraltissueelementsofbothepitheliumandmyoepithelium.Itarisesfreguentlyfromthe principalsalivaryglands,butexceptionallyfromothersitesparticularytheorbitalcavity.Wepresenta clinicalparticularityofpleomorphicadenomaoftheorbitalcavitytreatedbythefrontoorbitalapproach.

Key words : Pleomorphicadenoma,Orbit,Lacrymalgland.

INTRODUCTION

L’orbite peut être atteinte par de nombreuseslésionstumoralesdenature différente,certainestouchantlaglande lacrymale principale. Il s’agit de tumeurgénéralementd’évolutionlente. Malgré leur bénignité, les préjudices esthétiquesetfonctionnelsnesontpas négligeables imposant un traitement adéquat. Nous décrivons une entité anatomo-clinique d’adénome pléomorphe au niveau de la cavité orbitaire.

OBSERVATION

Lepatientestunhommede30ans,derace

noire, sans antécédents particuliers, qui a consultépourexophtalmieunilatéraledroite douloureuse avec larmoiement, évoluant depuisdeuxans.L’examencliniqueretrouve une exophtalmie importante sans œdème

niinflammation(Fig.1).Lebilanvisueln’a

pasnotédetroubledel’acuiténid’ophtal-

moplégie. L’examen tomodensitométrique a confirmée la présence d’un processus

expansifintra-orbitairede32,3x36,2mm,

hyperdenseparrapportaumuscleetprenantle contrastedefaçonhomogène,déplaçant le

globeoculaire(Fig.2)verslebas.

le globeoculaire(Fig.2)verslebas. Fig.1:photographiemontrant l’exophtalmiedroite

Fig.1:photographiemontrant

l’exophtalmiedroite

Fig.1:photographiemontrant l’exophtalmiedroite Fig.2:tomodensitométrie encoupeaxiale

Fig.2:tomodensitométrie encoupeaxiale visualisantlatumeuretl’exophtalmie

Le patient a été opéré par voie fronto- orbitaire incluant une dépose orbitaire, permettantd’exposersuffisammentlatumeur et d’effectuer son exérèse en bloc avec sa capsule.Undrainaspiratifsous-cutanéeaété misenplaceaprèslafermeture,puisretiréau troisièmejour.

ADENOMEPLEOMORPHEDELAGLANDE

LACRYMALERESPONSABLED’UNEEXOPHTALMIEDOULOUREUSE

21

Les suites opératoires ont été simples avec régressioncomplètedel’exophtalmie

etdeladouleur(Fig.3).

régressioncomplètedel’exophtalmie etdeladouleur(Fig.3). Fig.3:photographiemontrantla Disparitiondel’exophtalmie

Fig.3:photographiemontrantla

Disparitiondel’exophtalmie

L’histologie a révélée un adénome pléomorphedéveloppéaudépenddelaglande lacrymale.Lescannerdecontrôleàunann’a révéléaucunsignederécidive.

DISCUSSION

L’adénome pléomorphe est une tumeur fréquente des glandes salivaires, généra- lementdéveloppéeauxdépendsdelaglande parotide dans 80% des cas [1]. Elle est raredanssalocalisationintra-orbitaireoù

ellenereprésenteque3à5%descas[2].

L’exophtalmieenconstituelepremiersigne d’appeletsonimportanceestenrapport aveclevolumedelatumeur.Ils’agitd’une tumeur unilatérale d’évolution longue, progressiveetnondouloureuse. Cheznotrepatientlecaractèredouloureux delatumeuretlaprésencedelarmoiement ontfaiterrerlediagnosticpendantplusieurs mois et retarder le geste thérapeutique. Certainesformesontétédécritesnotamment après exposition aux irradiations pour tumeur maligne orbitaire comme le rétinoblastome [3]. Le scanner cérébral suffitàfairelediagnosticetestsupérieurà l’imagerieparrésonnancemagnétiquecar analysebienles modificationsdesparois osseuses.Letraitementrepose,dufaitdesa bénignité,surl’exérèsetotaledelalésionet sa capsule afin de prévenir les récidives locales ou régionales, ainsi qu’une

éventuelletransformationmaligne[4,5].

L’aspectdelatumeurétaittypiquement celui d’un adénome pléomorphe. Elle comportaitlesdeuxcomposanteshabituelles de ce type de tumeur : d’une part, une composanteglandulaireavecdescordonset destubesouautrescavitésremplisd’une substance mucoïde et d’autre part une

composante conjonctive faite d’un tissu conjonctif de densité variable ici sans territoire chondroïde. La lésion était entièrementencapsulée, maiscettecapsule sedédoublaitpourentoureràsontourunîlot tumoralaberrant.

CONCLUSION

L’adénome pléomorphe est une tumeur bénignedontl’exérèsechirurgicaledoitêtre totaleenglobant lacapsule etdoitimposer unevoied’abordpermettantuneablation en bloc. Une surveillance clinique et radiologiquependantplusieursannéesdoit êtresystématique.

BIBLIOGRAPHIE

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22

JournaldeNeurochirurgie Novembre2011 N°14

EpENdymOmEmulTIplE

ApROpOSd’uNcAS

ASfIRANEN.,GuIdOumO.,mEzIANIS.,ABdElmAlEkA.,

HOuARIl.,BENBOuzIdT.

ServicedeNeurochirurgie

CHUBabElOued

RéSumé: Lesépendymomessontconsidéréscommedestumeursbénignes,desiègeleplus

souventintracrânien.Chezl’enfantilsreprésentent11%destumeursdusystèmenerveuxcentral,

dont2/3siègentensustentoriel.Auseindestumeursdelafossecérébralepostérieure,ilsne

représententque10%descas.Surleplananatomopathologique,l’épendymomeestunetumeurtrès

cellulairefaitedecellulespolygonalesdontlecytoplasmeestéosinophileetlesnoyauxvolumineux réguliersarrondisouovalairesàchromatinepériphérique.Latransformationmalignepeutsefaire

selonungradeclassédeIàIIIselonl’OMS.Larécidivesurvientenmoyenneà18mois.Nous

rapportonsuneobservationextrêmementrared’unjeunepatientâgéde16ans,porteurdemultiples

localisationstumoraleslepto-méningées,desiègeàlafoisintracrânienetintrarachidien.Unedes lésionslocaliséeauniveauducônemédullaireetsourcedesciatalgiesaétéopéréeenpremier,ce quiapermisd’obtenirlarégressiondesdouleursetdeconnaîtrelanaturehistologiqueduprocessus, àsavoirépendymomepapillaire.L’IRMdecontrôlepostopératoireaalorsrévélél’apparitionde nouvelleslésionsdemêmetype,rendantainsil’armechirurgicaleillusoire. M ots clés : Ependymomes,tumeurscérébrales,tumeursmédullaires.

ABSTRAcT: Theependymomasareconsideredasbenigntumors.Theycommonlyarelocated

intracranially.Inthechildpopulation,theyrepresent11%ofallcentralnervoussystemtumors.Inthe

posteriorcerebralfossa,theyrepresent10%ofcases.Regardingtheanatomopathologicalaspect,

ependymoma is a very cellular tumor, made of polygonal cells, with eosinophile cytoplasm. Theycanundergoamalignanttransformation,accordingtheWHOclassificationfromgradeItoIII.

Thereccurrensmayoccurwithinanaverageof18months.Wereportanextremelyrareobservation

ofa16yearoldpatientpresentingamultipletumorlocalizationsinintracraniallyandinsidethespine

atthesametime.Oneofthesetumorswaslocatedatthelowerpartofthespinalcord,withcomplaints ofsciatica.Thislesionwasoperatedatfirstinordertorelievepainandtoobtainthehistologicaltype, which was an ependymoma. Afterwards the post operative MRI showed new localizations ofependymomasthatmadeallsurgeryillusory.

Key words : Ependymomas,Cerebraltumors,Spinaltumors.

OBSERVATION

Lemodededébutétaitlentmarquépardes

lombosciatalgiestypeL3droitévoluantdepuis

05 mois et qui cédaient sous anti inflammatoiresetantalgiques. L’examencliniqueàsonadmissionavait retrouvé un syndrome rachidien et un syndrome radiculaire type L3 droit avec

Lasègueà45°desdeuxcôtés,sansdéficit

moteur.Lesréflexesrotuliensétaientexagérés

des02côtésetiln’yavaitpasdetroublesdela

sensibilité.Lepatientad’abordbénéficié

d’unetomodensitométrielombosacréequin’a

pasrévéléd’anomalie.UneIRMcérébro-

médullaireaétéfaite,etaobjectivé:

- Auniveauencéphaliqueunelésionovalaire

occupantle3èmeventriculeseprésentant

enhyposignalenT1,HypersignalenT2se

rehaussantdefaçonintenseethomogène aprèsinjectiondeGadolinium,àl’origine

d’unbombementduplancherduV3ainsi

qu’unesecondelésionsiégeantauniveau de l’angle ponto cérébelleux gauche,

d’environ3mmdediamètre(Fig.1aetb).

EpENdyMOMEMULTIpLE

23

a
a
b
b

fig1:IRmpréopératoireencoupeaxialeT1avecgadolinium

a-lésionsovalaireduV3.

b-lésionparaaxiale soustentoriellegauche

- Auniveaurachidien,demultipleslésions ovalaires, occupant les espaces sous arachnoïdienssiégeantrespectivementen

d11d12,L1L3etL5àS2.Leursignal

IRMétantidentiqueàceluideslésions

encéphaliques(Fig.2).

IRMétantidentiqueàceluideslésions encéphaliques(Fig.2). fig.2:IRmmédullaire lésionsmédullairesmultiples

fig.2:IRmmédullaire

lésionsmédullairesmultiples

devantcesimagesradiologiques,plusieurs questionsseposaient:qu’estcequecela pouvait être comme tumeur ? Quelle localisationfaut-ilopérerenpremier,faut-il opérerlalocalisationintraventriculaire? Après réflexion, une décision a été prise d’opérerdansenpremiertempslalésion symptomatique rachidienne, puis, selon l’histologiecompléternotretraitement.

Lepatientadoncétéopérédelalésion siégeantauniveauducôneterminal,àtravers

unelaminectomiedeL1-L3.Enperopératoire

latumeurétaitdecouleurgrisâtre,peuhémor-

ragique,entouréedesracinesdelaqueuede chevalet appendueaucôneterminal,avec existenced’unplandeclivage. L’exérèse tumoraletotalen’apasétépossibledufait d’unegrandeadhérencedelatumeuraux racines;ilétaitdoncplusprudentdelaisserun

reliquat,qu’ilfaudrasurveiller,quedecourirle

risqued’uneaggravationcertaine.Lestatut

neurologiquepostopératoireétaittrèssatis-

faisantavecdisparitiondessciatalgies. L’étudeanatomopathologiqueestrevenueen faveurd’unépendymomepapillaire. L’IRMcérébromédullairedecontrôle,faite àau8 e jourpostopératoire,aalorsrévéléune

évolutiondeslésions(Fig.3aetb):

- Auniveauencéphaliquesesontrajoutésaux précédentesanomaliesd’autreslésionsde mêmenature,depetitestailles,accoléesaux paroisinternesdescornesfrontalesdes ventricules latéraux, et au niveau du quatrièmeventricule.

- Auniveaumédullaire,apparitiond’une

nouvellelésionsiégeantenregarddeT6

etT9.Onseretrouveainsiconfrontéàun

épendymomeduV3avecdissémination

lepto-méningée sus sous tentoriel et médullaire.

24

EpENdyMOMEMULTIpLE

a
a
b
b

fig3:IRmcérébralecoupescoronales

a-multipleslésionssustentorielles

b-lésionssoustentorielles.

cONcluSION

L’épendymome est une tumeur habituel- lement bénigne sur le plan histologique. L’exérèsecomplètenedonnepaslieuàune récidivemaisencasd’exérèseincomplètela chirurgieitérativesibesoinestpréférée àla radiothérapiequisembleinefficace. Le cas de notre patient présente une malignitésurleplantopographiqueetévolutif du fait qu’il s’agit de lésion siégeant profondémentdanslesystèmenerveuxcentral etdedisséminationlepto-méningéerapideet multiple. Cette localisation multiple, en évolution constante,nesemblaitplusêtreduressortdela chirurgiecuratrice,laradiothérapiedevenant l’alternativepossible.

BIBlIOGRApHIE

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FISHERG,pIERLUCAp,SINdOU

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médullaireàproposde02cas

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JournaldeNeurochirurgie Juin2011 N°14

25

L’APPORTDELACHIRURGIE

DANSLANEUROFIBROmATOSEDETYPE1

DIALLOO 1 ,KEITAm 4 .,KANIKOmOD 1 .,KARAmBEm 2 .,BEKETIAK 3

1servicedetraumatologieneurochirurgieHGt,

2servicedeneurologieH.P.g

3servicedeneurochirurgieLomé,

4serviceO.R.LHGt

RéSUmé: L’objectifdecettravailestderapporterunemanifestation neurologiquegrave,

rarementrapportée,compliquantlaneurofibromatosedetype1(NF1),observéedansleservicede

traumatologie-neurochirurgiedel’hôpitalGabrielTouré(Capital-Pays).C’est lecasd’un patient

de22ansquiprésentaitdespetitsnodulesdisséminéssurtoutlecorps,réalisantunedysesthésie

corporelle.Larecherched’antécédentsn’apasretrouvédecassimilairesdanssafamille. Ilaprésentéprogressivementsurtroismoisunetétraplégieincomplète.Lemyéloscannercervical amontréunetumeurintracanallaireextraduralecomprimantlamoelleets’étalantdutrouoccipital

àla3èmevertèbrecervicale.Uneexérèsechirurgicaletotaleaétépossibleàtraversunelaminectomie

dela1èreàla3èmevertèbrecervicale.L’évolutionaététrèsfavorable,attestéeparunerécupération

progressivementtotaleen3semaines Lecontrôleàunanamontrél’absencederésidutumoral.

M ots clés : Neurofibrome,compressionmédullaire,tumeurintrarachidienne.

ABSTRACT: Thepurposeofthisstudywastoreportaseriousneurologicalmanifestation,seldom

noticed,thatcomplicatedtype1neurofibromatosis(NF1)inapatientadmittedintheTrauma-Neurology

departmentofGabrielTouréHospital.Itisa22yearoldpatientwhowashavingsmallnodulesonallhis

body,realizingabodilydysesthesia.Therewasnosimilarcaseinhisfamily.Heprogressivelyshowed, overathreemonthsperiod,anincompletetetraplegia.Thecervicalmyelographyshowedanextradural intracanalartumorcompressingthespinalcordandspreadingoutfromtheforamenmagnumtothethird

cervicalvertebra.Atotalexcisionhasbeenpossiblethroughalaminectomyfromthe1sttothe3rdcervical

vertebra.Theevolutionhasbeenveryfavourable,testifiedbyaprogressiveandtotalrecoveryin3weeks

aftertheoperation.Ayearafter,thecheckingshowedtheabsenceofresidualtumor.Surgerymaybeof

significantcontributioninthecomplicationsofNF1,especiallyincaseofmedullarycompression.

Key words : Neurofibroma,spinalcordcompression,spinaltumors

INTRODUCTION

OBSERVATIONCLINIQUE

LamaladiedeRecklinghausenouneuro- Ils’agitd’unouvrierébénistede22ans,qui

nousaétéréféréparleservicedeneurologie d’un autre hôpital pour une impotence fonctionnelle des quatre membres dans un contexte de neurofibromatose. Cette affection s’était signalée par l’apparition depuisl’enfancedepetitsnodulesdisséminés sur tout le corps et qui augmentaient progressivement de volume (Fig. 1). La recherchedesimilaritédanslafamilleaété infructueuse.Ilaprésenté parlasuitedes troublesdelamarcheàtyped’instabilitéetde dérobementévoluantdepuisdeuxmoisetdemi avantsonadmission.Cestroublessesont

fibromatosedetype1estunephacomatose

décriteen1882parl’auteurdumêmenom,

elleesthéréditaireautosomiqueetdecaractère dominant. La prévalence est de 1/300

naissance[1].Cettepathologieestdueàun

dysfonctionnementdutissuectodermiquede l’embryon,cequiexpliquelaprésencede localisationcutanée,auniveaudusystème nerveuxetdel’œil.L’anomalieconcernele

chromosome17pourlaNF1etlechromosome

22 pour la NF2. Les nodules neuro- fibromateux peuvent au cours de leur évolutionnécessiter ungestechirurgical salvateur.

26

L’APPORTDELACHIRURGIEDANSLANEUROFIBROMATOSEDETYPE1

rapidementaggravésaprèssonhospitalisation

aboutissantàlaparalysiedesquatremembres

endeuxsemaines

aboutissantàlaparalysiedesquatremembres endeuxsemaines Fig.1:nodulesdeneurofibrome disséminéssurlethorax

Fig.1:nodulesdeneurofibrome

disséminéssurlethorax

L’examen dermatologiquearetrouvé,outre cesnodulesdedifférentestailles,destaches noirâtres sur tout le corps. L’examen neurologiqueaobjectivéundéficitmoteur incompletdesquatremembres.Lesnodulesde Lisch ont été recherchés à l’examen ophtalmologiquemaisnonretrouvés. Lemyéloscannercervical,adéfautd’IRM,a montré une compression médullaire extra duralecomprimant sévèrementlamoelle

cervicale(Fig.2).

duralecomprimant sévèrementlamoelle cervicale(Fig.2). Fig.2:scannercervicalencoupeaxiale

Fig.2:scannercervicalencoupeaxiale

volumineusetumeurintrarachidienne,de

siègeantérolatéral,comprimantlamoelle

L’interventionchirurgicaleaétéeffectuée sous anesthésie générale, en décubitus ventrale.Unelaminectomie, concernantla

première, la deuxième et la moitié de la troisièmevertèbrecervicale, nousa permis dedécouvrirunetumeurnacréecomprimantla moellededessousetlatéralement.Elle se prolongeait dansletroudeconjugaisonen suivantlaracinenerveusedeladeuxième

vertèbrecervicaledroiteets’étendaitdeC1à

C3.Unerésectionmacroscopiquementtotale

delatumeuraétéréalisée(Fig.3).

delatumeuraétéréalisée(Fig.3). Fig.3: pièceopératoire-neurofibrome Un drain aspiratif a

Fig.3: pièceopératoire-neurofibrome

Un drain aspiratif a été posé et retiré autroisièmejour.Lessuitesopératoiresont étémarquéesparunerécupérationrapidement progressive.Lepatientaquittél’hôpitalen marchantcorrectementàlatroisièmesemaine del’intervention,totalementsatisfait. L’examenanatomopathologiquedelatumeura confirméleneurofibrome.Lemyéloscanner cervical de contrôle un an après n’a pas

retrouvéderécidive(Fig.4).

contrôle un an après n’a pas retrouvéderécidive(Fig.4). Fig.4:Coupesagittalemontrantl’exérèse totaledelatumeur

Fig.4:Coupesagittalemontrantl’exérèse

totaledelatumeur

L’APPORTDELACHIRURGIEDANSLANEUROFIBROMATOSEDETYPE1

27

DISCUSSION

LamaladiedeRecklinghausenavec une prévalencede1/3000naissances seraitlaplus

fréquentedetouteslesphacomatoses[1].Le

patient n’avait jamais consulté malgré l’existence desnodulesetdetachessurle corps jusqu'à l’apparition des troubles

neurologiquesàl’âgede22ans.Al’admission

touslessignesdecompressionmédullaire lentecervicaleétaient présentsattestéparla

tétraplégie, la cervicalgie et l’irritation pyramidale. Une prédisposition au phéo-

chromocytomeexistedanscettepathologie[2]

maisnousn’avons pasnotéd’hypertension artérielle.L’examenophtalmologiquen’apas retrouvédenodulesdeLisch. L’intervention chirurgicale a été décidée

etl’exérèsedelatumeurréaliséeparmorcè-

lementjusqu’àablationtotale.Larécupération dudéficitmoteuraététrèsrapideetlepatient apusortirdel’hôpitalauboutde trois semaines, sans aucune des complications

postopératoiresclassiquementrapportées[5].

CONCLUSION

Lachirurgiepeutêtresalvatricedanslaprise

enchargedescomplicationsdelaneuro-

fibromatose de type 1. Dans notre cas, l’indicationaétédictéeparl’importancedes troublesneurologiquesetdelalocalisationde latumeur.Unesurveillancerégulièredoitêtre demiseafindedétectertouterécidiveou complicationéventuelle.

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Jo u r n a l d e N eu ro ch ir u rg ie 2 0 11 N °1 4

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R EC OMMA N D ATI ON S

ET I N S TR U C TI ON S A U X A U TEU R S

La Revue «Journal de Neurochirurgie» est consacrée à la publication de travaux dans le domaine de la Neurochirurgie et des disciplines voisines : Neurologie, Neurophysiologie clinique, Neuro- radiologie, Neuropédiatrie, Ophtalmologie etendocrinologie. Elle publie des articles originaux et des communicationsbrèvessousformedemise aupoint,defichestechniquesouderevues générales. Elle peut également publier des lettres adressées en réponse à des articles parusdanslarevue. Elle publie également les actes et les activités de la Société Algérienne de Neurochirurgie. Les articles engagent la responsabilité des auteurs. Ils ne doivent faire l'objet d'aucunepublicationpréalable. Il est nécessaire de rappeler que la rédactiond'unarticleestunetechniquequi doitrépondreàdescritèresuniversellement admis. Les articles sont rédigés en langue françaiseouenlangueanglaise.

I N S TR U C TI ON S GEN ER A LES

MA N U

S C R I T S

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doit

être

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Lapremièrepageneferamentionquedu

titredesauteursetdesnomsdesservicesou

institutionsd'oùprovientletravail.

T I TR E

Le titre devra indiquer explicitement et avecleplusdeprécisionpossiblelesujetdu travail.Ildevracontenirl'essentieldesmots clés. Les expressions «un cas de», «à propos de»sontproscrites.

A U TEU R S

II est recommandé de limiter au maximum à 4 le nombre des auteurs. Le nom et prénom de chacun des auteurs doivent être mentionnés ainsi que l'appartenance administrative et leur fonctionprincipale. Les articles adressés par leur auteur deviennent propriété de l'éditeur et toute reproductiontotaleoupartielledansunautre périodique doit au préalable obtenir l'autorisation de l'éditeur du Journal de Neurochirurgie.

R ES U ME

IIdoitêtrerédigéavecsoinsetprécision. Lalongueurdurésuménedoitpasdépasser

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àpart.Ilformeuntoutavecletitrequ'iln'est pas nécessaire de reprendre. Il énonce des faits et doit répondre aux questions du lecteur.

RECOMMANDATIONSETINSTRUCTIONSAUXAUTEURS

Tout ce qui est dans le résumé doit se trouverdansl'articlelui-même. Les mots clés devront être en nombre suffisantmaislimitésàsix.

I N TR OD U C TI ON

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PATI EN TS ET METHOD ES

Les critères de sélection doivent être indiqués. L'observation doit comporter les faitsnécessairesàladiscussion. Les méthodes antérieurement décrites serontmentionnéesavecleurréférence(un bref exposé des principes peut être rapporté).

R ES U LTATS

Seulslesrésultatsrapportéspeuventfaire l'objet d'un commentaire. Ne seront exprimés que les résultats découlant directementdutravailconstituantlesujetde l'article.

C OMMEN TA I R ES - D I S C U S S I ON

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ILLUSTRATION

(FIGURES ET TAbLEAUX)

Les tableaux avec leurs légendes sont présentéschacunsurunefeuilleséparée. Lecorpsd'untableaunedoitcomporter quedesnombres. Les tableaux doivent être dactylo- graphiésaveclemêmecaractèrequedansle texteetserontrappelésdanscelui-ciavecun numérod'ordreenchiffresromains.

Les légendes seront suffisamment détaillées pour dispenser le lecteur de se reporterautexte. Certains documents mériteront pour

unemeilleurecompréhensiond'êtreaccom-

pagnéesdeschémasexplicatifs. Les figures représentées sous forme de dessins, de photographies doivent être de très bonne qualité. Il est souhaitable de garderl'anonymatmaisencasdepersonne identifiable sur une photographie, son autorisation écrite doit être adressée avec l'articleàl'éditeur.

REFERENCES bIbLIOGRAPHIQUES

Les références seront rapportées par ordre alphabétique avec une numérotation permettant leur rappel dans le texte. La bibliographieseralimitéeauxarticlesfaisant l'objetd'unementiondanstetexte.

R EMER C I EMEN TS

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