Vous êtes sur la page 1sur 68

Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

Revue fonde en Mai 2004


ISSN : 1112-4962.
Secrtariat de rdaction : Service de Neurochirurgie CHU BEO
Tl. 021.96.06.06 - P. 3245
Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

JOURNAL
DE NEUROCHIRURGIE
Publication officielle de la Socit Algrienne de Neurochirurgie

SOMMAIRE

JOURNAL DE NEUROCHIRURGIE Articles originaux


Publication semestrielle de la Socit
Algrienne de Neurochirurgie n
Augmentation de volume des craniopharyngiomes sous
estrognes et/ou hormone de croissance - Rle des rcepteurs
Rdacteur en chef hormonaux ou simple concidence ?
T. Benbouzid S. Deghima , H. Zellagui, f. Chentli....................................................... 05
t_benbouzid@yahoo.fr
n Mal de Pott - Srie de six cas et revue de la littrature
R. Messerer, A. Morsli, S. Meziani, A. Abdelmalek, L. Houari............. 11
Comit de Rdaction
A. Tikanouine
n Le craniopharyngiome - A propos de 11 cas
M. Sahraoui A. B. Thiam, N. Ndoye, N. Sylla, C. Bam, B. S. Badiane.................... 20
n
Mningite bactrienne et macroprolactinomes
L. Akkache, K. Daffeur, N. Kalafate, M. Haddad, f. Chentli............... 30
Comit Scientifique
M. Djennas
K. Bouyoucef
B. Abdennebi Cas cliniques
N. Ioualalen
A. Nebbal
n Tumeur dysembryoplasique neuro-pithliale - A propos
de deux observations dont une transformation kystique
R. Guerbas M. Bouaziz, N. Samai, S. Derdour, L. Belkhalfi.................................. 37
S. Azzal
Y. Amzar
n Le lipome de langle ponto crbelleux, une entit rare
S. Meziani, L. Houari, R. Messerer, T. Bennafaa................................. 44
n Sarcome radio induit - A propos dun cas et revue de la littrature
S. feknous, M. Bouaziz, H. fadla, S. Mansour Abdelkrim farfar,
A. Layachi, A. Nouaouria, S. Derdour.................................................. 48
n
Kyste entrode du trou occipital - A propos dun cas
N. Tabet1, L.K. Sahli1, Y. Abdoun1, A. Yahia1, ..................................... 54
Editeur
Socit Algrienne
de Neurochirurgie Enseignement
www.sanc-dz.com
La neurotomie partielle et slectivedans le traitement
du membre suprieur spastique
Sige L. Mahfouf, R. Zahed, M. Mehamli, S. Tari, A. Benseghir.................... 58
Service de Neurochirurgie
CHU Bab El Oued Agenda
Tl. : 021.96.40.00
Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

Revue fonde en
ISSN : 1112-4962.
Secrtariat : Service de Neurochirurgie
Tl. 000.00.00.00
Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17 05

aUGmENTaTION DE VOLUmE DEs CRaNIOPHaRYNGIOmEs


sOUs EsTROGENEs ET/OU HORmONE DE CROIssaNCE
ROLE DEs RECEPTEURs HORmONaUX OU sImPLE CONCIDENCE ?
DEGHIma s., ZELLaGUI H., CHENTLI F.
Service dEndocrinologie et Mtabolisme
cHU Bab El Oued, Alger, Algrie.

RsUm: Le craniopharyngiome est une tumeur pithliale histologiquement bnigne,


mais grave par son retentissement locorgional. Sur le plan endocrinien il se traduit par un
hypopituitarisme plus ou moins complet ncessitant un traitement substitutif. Si la substitution des
axes corticotrope et thyrotrope ne posent aucun problme, la substitution des dficits somatotrope
et gonadotrope est des plus problmatique en raison du risque daugmentation du volume ou de
rcidive tumorale, mme sil est admis que les lsions calcifies et peu volutives peuvent ltre
sans grand risque. Nous rapporterons 03 observations concernant des patientes ges 21, 22 et 23
ans ayant reu un traitement vise gonadique et/ou pour leur dficit en hormone de croissance
et dont leur craniopharyngiome a augment de volume avec des signes dhypertension intra
crnienne dans 2 cas malgr le caractre apparemment non volutif de leurs tumeurs avant la
substitution gonadique. Les 3 observations seront prsentes avec iconographie et discussion sur
le rle ventuel des rcepteurs aux hormones sexuelles et/ou lhormone de croissance dont la
prsence t dmontr tant au plan exprimental quau sein des craniopharyngiomes humains.
Mots cls : craniopharyngiomes, Augmentation de volume, traitement par hormone de croissance
et/ou strognes.

absTRaCT: Craniopharyngiomas are rare embryonic tumours with low grade of


malignancy that arise in supra-or intra-sellar area with severe ophthalmological, neurological and
endocrine damages. Among pituitary deficits, somatotrop and gonadotrop deficiencies are the
most challenging because of a potential increased risk of tumour growth and recurrence. While
data exist to suggest that growth hormone (GH) treatment is safe, very little is known about sex
hormones replacement on tumour growth. Our aim is to report 3 cases with tumour increase under
GH and/or oestrogen (E2) therapy. The three patients, aged 21, 22 and 23, were studied for severe
short stature related to calcified (n=1) or apparently stable (for more than 2 years)
craniopharyngiomas with somatotroph and gonadotoph deficiencies. After 4 months to 1 year GH
(n=2) and/or E2 replacement (n=3), there was an increase in the pituitary tumours size with signs
of intracranial hypertension in 2 cases. Conclusion : In our 3 craniopharyngiomas that were either
totally calcified or stable before substitution, the tumour increase seemed to be the result of GH
and/or E2 substitution. But, as the spontaneous evolution of these tumours is unpredictable, we
could not exclude a mere coincidence.
Key words : craniopharyngiomas, tumour increase, growth hormone, and/or strogen
substitution.

INTRODUCTION volume ou de rcidive tumorale, mme


Le craniopharyngiome est une tumeur sil est admis que les lsions calcifies ou
pithliale histologiquement bnigne, mais peu volutives peuvent ltre sans grand
grave par son retentissement locorgional. risque.
Sur le plan endocrinien il se traduit par un Nous rapportons 03 observations o
hypopituitarisme plus ou moins complet le craniopharyngiome a augment
ncessitant un traitement substitutif. de taille sous estrognes et/ou hormone
Si la substitution des axes corticotrope de croissance. Les 03 observations seront
et thyrotrope ne pose aucun problme, prsentes avec iconographie et discussion
la substitution des dficits somatotrope sur lventuel rle des rcepteurs aux
et gonadotrope est des plus problmatique hormones sexuelles dont la prsence a t
en raison du risque daugmentation du dmontre au sein de certains cranio-
pharyngiomes humains.
06 AUGMENTATION DE VOLUME DES CRANIOPHARYNGIOMES SOUS ESTROGENES ET/OU HORMONE DE CROISSANCE

ObsERVaTIONs postrieur, voquant un craniopharyngiome


Il sagit de trois patientes ges de 21, 22 ou une lithiase sellaire avec insuffisance
et 23 ans, porteuses de craniopharyngiome ant hypophysaire somato-thyreo-
avec dficit gonadique. Le traitement gonadotrope, mais sans retentissement
substitutif par estrognes a t suivi dune visuel. Du fait du caractre totalement
augmentation de la taille des processus calcifi la chirurgie avait t rcuse. Elle
avec des signes dhypertension intra avait alors bnfici dun traitement par la
crnienne dans 02 cas, malgr le caractre Levothyroxine et dun suivi radiologique
apparemment non volutif de leurs tumeurs rgulier par des IRM. A lge de 15 ans
avant substitution. Mais tant donn (2004) lhormone de croissance (GH
lvolution capricieuse de ces tumeurs biosynthtique) lui a t prescrite. Un an
embryonnaires, il devient lgitime de se aprs, le traitement est arrt car lIRM
demander sil ne sagit pas dune simple avait rvl une transformation de laspect
concidence. de la tumeur, avec une triple composante
et une discrte augmentation de la taille, qui
Cas N 1 : est reste stable aprs arrt de la GH. A lge
Cest une jeune femme ge de 22 ans, de 17 ans du fait dun retentissement
sans antcdents familiaux, qui prsente psychologique important de limpubrisme
un craniopharyngiome diagnostiqu un traitement strognique est introduit.
lge de 12 ans, en 2001, lors de Ce dernier a t suivi dune augmentation
lexploration dun nanisme harmonieux rapide et importante de la taille du processus
estim moins 4 DS/moyenne. A lpoque (Fig.1) aprs seulement 4 mois de
lexamen tomodensitomtrique objectiva un traitement, avec hydrocphalie et hyper-
processus intra sellaire totalement calcifi tension intra crnienne ayant ncessit une
de 45 mm de hauteur, de 17 mm de diamtre drivation ventriculo-pritonale.
transversal et de 15 mm de diamtre antro-
2001

2006

2008

Fig. 1: IRm successives en coupes coronales et sagittales :


- En 2001 : Masse mesurant 30x17x22mm.
- En 2006 : Sous GH, augmentation de la taille au dpend de la partie charnue
- En 2008, sous estrognes, il y a eu largissement du processus (45x30x25mm) et kystisation.
AUGMENTATION DE VOLUME DES CRANIOPHARYNGIOMES SOUS ESTROGENES ET/OU HORMONE DE CROISSANCE 07

Cas N2 : voqu de craniopharyngiome.


Patiente ge de 23 ans prsentant un Les suites opratoires taient marques par
craniopharyngiome diagnostiqu lge de la survenue dune insuffisance corticotrope
18 ans, lors de lexploration dun syndrome qui a t substitue, mais avec persistance
tumoral associ un retard staturo-pondral du dficit gonadotrope et des troubles
et impubrisme, avec lIRM initiale visuels. La rvaluation radiologique avait
un processus intra et supra sellaire mis en vidence un reliquat tumoral de
mesurant 28 x 20 x 20 mm. Lexamen 101110 mm qui est rest stable sur une
ophtalmologique avait retrouv une baisse priode de 02 ans do la dcision de
de lacuit visuelle droite 1/10 lintroduction des estrognes. Ces derniers
avec une vision correcte 10/10 gauche, ont permis un dveloppement mammaire
sans anomalie du champ visuel et du fond et la survenue dhmorragies de privation.
dil. Lexploration hormonale a dmontr Mais, aprs une anne, une nouvelle IRM
une insuffisance gonadotrope sans a t ralise et a alors objectiv une
hyper prolactinmie. La patiente a subi augmentation de la taille du reliquat qui est
une exrse partielle par voie trans- pass 19x17x18 mm (Fig. 2 a, b, c).
sphnodale et lexamen anatomo-
pathologique a confirm le diagnostic dj

2007

2008

2011

Fig. 2 : IRm en coupes coronales et sagittales :


a : en 2007 : Avant chirurgie hypophysaire : processus intra et supra sellaire mesurant 28x20x20 mm.
b : en 2008 aprs chirurgie reliquat hmorragique de 10x11x10 mm
c : en 2011 augmentation sous estrognes (formation hmorragique de19 x17 x18mm).
08 AUGMENTATION DE VOLUME DES CRANIOPHARYNGIOMES SOUS ESTROGENES ET/OU HORMONE DE CROISSANCE

Cas N 3 : lexploration est sans anomalies.


Jeune femme ge de 21 ans prsentant un A lge de 12 ans une intervention
craniopharyngiome diagnostiqu lge de chirurgicale a t ralise, mais sest
11 ans lors de lexploration dun nanisme, complique par un pan hypopituitarisme.
associ une prise pondrale excessive Elle a t substitue pour les dficits
thyrotrope et corticotrope et a galement
et cphales. Le diagnostic retenu dans
bnfici dun traitement par lhormone
un premier temps tait un dficit isol antidiurtique. Un contrle tomoden-
en hormone de croissance, pour lequel sitomtrique navait malheureusement pas
la patiente a bnfici dun traitement t effectu et deux ans aprs, il y a eu baisse
hormonal substitutif sans aucune explora- de lacuit visuelle. LIRM a objectiv
tion radiologique. Lhormone de croissance un processus de 2718 mm (reliquat
prise pendant une anne a aggrav ou rcidive ?) avec hydrocphalie tri
les cphales et lIRM a objectiv un ventriculaire pour laquelle elle est ropre.
processus occupant la citerne opto- A lge de 18 ans, son mdecin traitant la
chiasmatique, mesurant 30 mm de mise sous estrognes pour limpubrisme.
Ce traitement pris pendant 08 mois sest
hauteur, double composante charnue
sold dun tableau dHIC associ des
et kystique, refoulant le plancher du V3 troubles de la conscience ayant ncessit un
avec de multiples calcifications la TDM 3 acte chirurgical.
voquant un craniopharyngiome. Le reste de

2002

2006

2008

Fig. 3 : IRm successive montrant une augmentation importante du volume tumoral


et accentuation de lhydrocphalie en 2008 par rapport 2006.
AUGMENTATION DE VOLUME DES CRANIOPHARYNGIOMES SOUS ESTROGENES ET/OU HORMONE DE CROISSANCE 09

DIsCUssION est trs contradictoire. De ce fait, il est


Le craniopharyngiome est une tumeur actuellement reconnu que la prescription
pithliale bnigne, relativement, rare de GH chez lenfant nest ncessaire quen
prenant naissance au niveau de la cas de retard de croissance avr. En effet
rgion hypothalamique, la tige pituitaire un dficit purement biologique nest pas
ou lhypophyse. Bien que bnigne histolo- une indication car certains enfants
giquement, elle est grave en raison continuent grandir malgr une absence de
de nombreuses squelles visuelles, rponse de laxe somatotrope aux 2 tests de
endocriniennes, neuro-intellectuelles et de stimulations [1,5].
frquentes rcidives spontanes ou provo- Lorsque lindication de la GH est
ques par certaines substances trophiques indiscutable, le traitement doit tre bien
dont les hormones sexuelles et lhormone de pes, mme si certaines tudes plaident
croissance [1]. Les craniopharyngiomes pour linnocuit de cette substance. En effet
reprsentent 1,2 4 % de toutes les tumeurs pour Muller et al, sur une srie de 2000
intra crniennes [2]. Chez les enfants, ce patients suivis sur 03 ans, le traitement par
pourcentage augmente 10%. Le GH biosynthtique na pas entrain
craniopharyngiome pdiatrique compte 1% daugmentation de volume ni de rcidive du
de tumeurs sus-tentorielles et 55% des craniopharyngiome [6].
tumeurs supra sellaires. Chez ladulte, leur En ce qui concerne les estrognes une
frquence est moindre [1]. Il existe deux recherche sur Medline na retrouv que
pics dincidence 5 et 14 ans chez lenfant deux tudes in vitro voquant une croissance
et 50 et 74 ans chez ladulte [3], mais il tumorale du craniopharyngiome
peut se voir tout ge, y compris chez le sous estrognes [7, 8]. Ces deux tudes
nouveau n, voire in utro. Chez nos ralises in vitro ont dmontr que certains
patientes lge de dcouverte varie entre 11 craniopharyngiomes possdaient
et 18 ans. des rcepteurs aux estrognes. En effet,
Selon la localisation, les complications Hofmann et collaborateurs, sur 50 pices
de ces tumeurs embryonnaires sont tumorales provenant de 20 cranio-
prdominance neuro-ophtalmologiques ou pharyngiomes, ont non seulement dmontr
endocriniennes si le point de dpart est la prsence de rcepteurs aux estrognes
hypophysaire. Dans ce cas latteinte mais aussi prouv une expansion tumorale
classique est reprsente par le dficit lors de ladjonction destrognes dans le
post hypophysaire, mais le dficit milieu de culture cellulaire [7]. De plus il
ante hypophysaire total ou partiel est loin existe une corrlation positive entre la taille
dtre rare [1]. des tumeurs, la prolifration cellulaire et
Sur une mta analyse ralise sur lexpression de rcepteurs aux estrognes.
121 cas [4], le dficit GH varie de 88 Ltude dIzumoto va dans le mme
100% et le dficit gonadotrope est retrouv sens [8]. En effet, cet auteur qui a analys
dans 74 94%. Nos 03 patientes 43 sujets, a dtect non seulement des
prsentaient toutes un dficit gonadotrope rcepteurs aux estrognes mais aussi la
plus ou moins dautres dficits. progestrone dans 30% des cas. Il a
Le traitement idal de cette tumeur est galement dmontr une corrlation positive
lexrse chirurgicale complte, mais la entre la prsence de ces rcepteurs et la
mortalit devient dans ce cas lourde et les rcidive tumorale [8].
complications svres. Les rcidives sont Nos constations cliniques plaident
frquentes quelle que soit la qualit du pour un lien entre lintroduction du traitement
geste chirurgical : 15% pour les exrses hormonal que ce soit aprs GH ou aprs
considres comme totales, 35% pour les estrognes et laugmentation de la taille des
subtotales, 70% pour les partielles avec un craniopharyngiomes, sans liminer formel-
dlai moyen allant 1 4.3 ans [1, 3]. Les lement laugmentation spontane de ces
facteurs prdictifs de rcurrence restent mal tumeurs trs volutives. En effet, dans les cas
connus. La radiothrapie conventionnelle ou prsents lexpansion tumorale a eu lieu aprs
base dimplants rduirait le risque de 4 mois 1 an de traitement.
rcidive [1] tout en augmentant le risque Dans 2 cas sur 3, lhypertension intra
dinsuffisance ant hypophysaire ncessitant crnienne induite tait rapide et svre. De
alors une substitution [5] ainsi que de ce fait lindication dun traitement par
radioncrose. Le traitement substitutif par estrogne doit tre bien pese chez les
GH ainsi que les hormones sexuelles patientes porteuses de craniopharyngiomes
auraient des effets dltres [3]. Mais la que ce soit vise substitutive ou
littrature, peu abondante sur ce sujet, contraceptive [7].
10 AUGMENTATION DE VOLUME DES CRANIOPHARYNGIOMES SOUS ESTROGENES ET/OU HORMONE DE CROISSANCE

CONCLUsION 07] HOFMANN BM, HOELSKEN


Outre la prise en charge chirurgicale des FAHLBUSCH R, BLMCKE
craniopharyngiomes, la substitution des BUSLEI R. Hormone receptor
dficits endocriniens simpose. Un nombre expression in craniopharyngiomas :
restreint des travaux concernant lanalyse de a clinicopathological correlation.
lexpansion tumorale sous hormone de Neurosurgery 2010; 67:617-25.
croissance (GH) plaident pour linnocuit de 08] S. IzUMOTO, SUzUKI
la GH, cependant notre connaissance KINOSHITA M, HASHIBA
aucune observation na rapport une KAGAWA N, WADA K ET AL.
volution dfavorable de la taille des Immunohistochemical detection of
craniopharyngiomes sous estrognes. Nos female sex hormone receptors in
trois observations permettent dtablir un craniopharyngiomas : correlation
lien probable entre lintroduction des with clinical and histological
estrognes et laugmentation de la taille des features. Surg Neurol. 2005 ; 63 :
craniopharyngiomes et des tudes in vitro 520-5.
ont confirm lexistence de rcepteurs aux
estrognes au niveau de ces tumeurs. Ces
constations devraient inciter la prudence
quant leur prescription des estrognes
vise substitutive ou contraceptive.

REFERENCEs
01] VAN EFFENTERRE R, BOCH A L.
Les Craniopharyngiomes. Annales
dEndocrinologie 2007; 68 : 412-421.
02] FUENTES S, METELLUS P,
DUFOUR H, DO L, GRISOLI F.
Dissimination post opratoire des
Craniopharyngiomes.
Neurochirurgie 2002; 48 : 345-350.
03] BALDE NM, DIALLO MM, POIRIER
SOW MS, G. BRASSIER G, LORCY
Devenir long-terme des
craniopharyngiomes de ladulte.
Annales dEndocrinologie 2007;
68 : 186-190.
04] KARAVITAKI N, BRUFANI
WARNER JT, ADAMS CB,
RICHARDS P, ANSORGE O
Craniopharyngiomas in children and
adults : systematic analysis of 121
cases with long-term follow-up.
Clin Endo.(Oxf). 2005 ; 62 : 397-409.
05] HONEGGER J, BUCHFELDER M,
FAHLBUSCH R. Surgical treatment
of craniopharyngiomas:
endocrinological results.
J Neurosurg 1999; 90: 2517.
06] MLLER HL, GEBHARDT
SCHRDER S, POHL
KORTMANN RD, FALDUM A ET AL.
Analyses of treatment variables for
patients with childhood cranio
pharyngioma : results of the
multicenter prospective trial
Kraniopharyngeom 2000 after three
years of follow-up. Horm Res
Paediatr. 2010;73:175-80
Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17 11

mal De POTT
sRIe De sIx Cas eT RevUe De la lITTRaTURe
R. messeReR, a. mORslI, s. mezIaNI, a. abDelmalek,
l. HOUaRI, T. beNbOUzID
Service de Neurochirurgie
CHU de Bab El Oued, Alger

RsUm: La tuberculose est une maladie infectieuse provoque par le Mycobacterium


Tuberculosis et considre par lO.M.S comme une urgence sanitaire au niveau plantaire. Malgr
les efforts de prvention par la vaccination et le dpistage, elle reste un problme de sant publique
dans les pays en voie de dveloppement. Les localisations extra pulmonaires sont multiples, la
prdilection est surtout osto-articulaire o elle touche essentiellement les vertbres. Sur une
priode, allant de 2003 2011, nous avons collig 6 patients prsentant une tuberculose vertbrale
confirme par une preuve bactriologique. Le traitement chirurgical tait de 1re intention chez
4 patients en raison des troubles neurologiques et de 2e intention chez une patiente ayant bnficie
dune biopsie scanno-guide, revenue non concluante. La biopsie a t propos demble chez
deux patients nayant pas de signes cliniques en rapport avec une compression mdullaire. Le but
du traitement chirurgical tait de dcomprimer la moelle, de prserver la statique rachidienne en
ralisant une ostosynthse tout en associant un traitement mdical antituberculeux. La
consolidation tait obtenue approximativement chez tous les patients partir de 9 mois de
traitement.
Mots cls : Tuberculose rachidienne, Spondylodiscite, Mal de Pott, Compression mdullaire.

absTRaCT: Tuberculosis is an infectious disease caused by Mycobacterium Tuberculosis,


considered by WHO, as a globally health emergency. Despite the efforts of prevention through
vaccination and screening, tuberculosis remains a health problem in developing countries.
Vertebral tuberculosis is the most common form of skeletal tuberculosis. Over a period ranging
from 2003 to 2011, we collected six patients with spinal tuberculosis confirmed by bacteriological
evidence. The surgery was performed in first line in 4 patients, because of neurological
deterioration, as a 2nd line therapy in a patient who benefited from a scanno-guided biopsy but
unconclusive. Biopsy was offered automatically in two patients with no clinical signs of spinal
cord compression. The purpose of the surgical management was to decompress the spinal cord,
to maintain the spinal posture by means of osteosynthethesis combined with medical treatment for
tuberculosis. The consolidation was obtained in all patients approximately after 9 months of
treatment.
Key words : Spinal tuberculosis, Spondylitis, Pott's disease, Spinal cord compression.

INTRODUCTION dficience acquise (SIDA), de lmigration


en provenance des pays dendmie et de la
La tuberculose (TB) est provoque par le
prcarit des conditions de vie de certains
Mycobaterium Tuberculosis et constitue
groupes sociaux [13], causant ainsi 2 3
l'une des maladies les plus anciennes
millions de dcs annuellement [22].
au monde. Elle a t dcrite dans presque
La tuberculose est l'une des premires
toutes les civilisations antiques, des bacilles
maladies en Algrie et a bnfici
tuberculeux ayant t retrouvs dans des
dun programme national de lutte Anti-
restes squelettiques [30]. La maladie est
tuberculeuse (PNLAT) ; la situation
un enjeu de sant publique important.
pidmiologique s'est alors rapidement
En Europe et aux tats-Unis, on assiste
amliore aprs l'implantation de ce
depuis la fin des annes 80 une
programme en 1969. La TB extra-
recrudescence de la maladie en raison de
pulmonaire reprsente environ 15-20 %
lpidmie du syndrome dimmuno-
12 MAL DE POTT

de cas [19]. Bien que sa vraie incidence soit t Bon lorsque le patient prsentait une nette
mconnue, il a t estim qu'elle se produit rgression des troubles neurologiques.
dans 1,7 % de la population du monde. La t Excellent lorsque le patient tait guri
tuberculose vertbrale est la forme la plus (absence de troubles neurologiques et de
commune de tuberculose extra-pulmonaire, dformation vertbrale).
constituant approximativement 50 % de tout t Mauvais lorsquil avait une dtrioration
les cas [29]. Le but de ce travail est des signes neurologiques par rapport
de dcrire notre exprience dans la ltat initial.
dmarche clinique et diagnostique de la
ResUlTaTs
tuberculose osto-articulaire et de passer en
revue les caractristiques pidmiologiques Sur une priode de 8 ans, 8 patients
et clinique avec une attention particulire au prsentant une TB vertbrale ont t admis
dans notre service mais 2 dentre eux ont t
traitement chirurgical.
exclus en raison de l'absence formelle
dune preuve bactriologique. Ainsi, 6
maTeRIels eT meTHODes patients ont t inclus dans cette tude. Tous
Nous avons rtrospectivement pass viennent dune rgion rurale. Trois dentre
en revue tous les dossiers des patients eux avaient des antcdents de vaccination
admis dans notre dpartement de par le BCG.
neurochirurgie de lHpital de Bab-El- Lge moyen tait de 40 ans (16 - 65) et il
Oued, allant du 1er janvier 2003 au 31 sagissait de 2 hommes et de 4 femmes.
dcembre 2011. Le recrutement de nos Le dlai entre lapparition des signes
patients a t variable, mais le service des et le diagnostic tait de deux mois un an,
urgences en a fourni lessentiel. Nous avons la moyenne tant de cinq mois.
inclus tous les patients chez lesquels Le symptme majeur commun tait
le diagnostic de TB spinale a t retenu la douleur cervicale, retrouve chez les
et avons exclu ceux sans confirmation 6 patients. Cependant, des troubles de
bactriologique de TB. la marche ont t nots chez 2 patients
Tous nos patients ont subi des examens et des troubles de la dglutition chez
courants et des examens spcifiques 2 autres (Tab 1).
ds la suspicion de tuberculose. Ces Nombre de patients
examens sont :
Douleur cervicale 6
t Recherche de BK dans le liquide
Position anormale du cou 5
gastrique. Syndrome pyramidal 3
t Une intradermo-raction (IDR) la Atteinte des nerfs mixtes 2
tuberculine. Fivre 2
t Radiographie thoracique standard (F+P) Perte de poids 2
t
Radiographies du rachis. Table 1. lexamen Clinique des 6 patients
t Tomodensitomtrie osseuse.
Les radiographies standards et la
t IRM mdullaire. tomodensitomtrie vertbrale ont prcis
Le suivi de nos patients a consist en : le niveau de latteinte, qui tait cervicale
dans 5 cas et dorsale dans le dernier (Tab 2)
t Une valuation clinique de la douleur
et ont objectiv une lyse osseuse chez 4
(chelle EVA), de ltat gnral et des malades (Fig. 1). L'IRM mdullaire (Fig. 2),
troubles neurologiques toutes les a montr un aspect de compression mdul-
semaines, puis une fois par mois, ensuite laire dans 3 cas (Tab 3).
tous les six mois et enfin tous les ans.
t Une valuation radiologique tous les
Niveau vertbral Nombre de patients
trois mois. C2 3
Ltat des patients tait considr comme : C3 1
t Stationnaire lorsque ltat neurologique C6 1
du patient demeurait inchang. D1 1
t Amlior lorsquil existait une rgression Table 2. localisation vertbrale
des symptomes par rapport ltat de la Tb des 6 patients
antrieur.
MAL DE POTT 13

Lattitude thrapeutique a t variable


et fonction de ltat neurologique et de
limagerie :
- Un traitement mdical demble a t
entrepris chez 2 patients qui avaient un
examen neurologique normal, aucune
compression mdullaire svre l'imagerie
a b
et des antcdents familiaux de tuberculose
Fig. 1. Rx du rachis cervical (a) : pulmonaire ainsi quune IDR positive la
Destruction du corps vertbral de C6
TDm vertbrale en reconstruction coronale (b) tuberculine. Pour les autres, il a t appliqu
Destruction des condyles occipitaux. aprs que la preuve ait t apporte par le
geste chirurgical.
Ce traitement mdical est appliqu en deux
phases, associant :
t Durant les deux premiers mois: Rifam-

picine (10 mg/kg/jour), Isoniazide (3 -


5 mg/kg/jour), pyrazinamide (20 - 30
mg/kg/jour), mg/kg de l'thambutol
(15 - 20/jour)
t Pendant les quatre six mois suivants,

deux antituberculeux : Rifampicine et


Isoniazide.
a
- La chirurgie :
t Une ponction biopsie scannoguide a

t effectue dans 2 cas. Pour le


premier, la biopsie ayant t non
concluante, il a t opr plus tard par
un abord postro-latrale. Le deuxime
avait un syndrome pyramidal associ
une dislocation C1-C2 et l'tude
anatomopathologique du prlvement
b a t en faveur dun granulome
inflammatoire tuberculeux ; une trac-
Fig. 2. TDm vertbrale (a) : Magma ncrotique tion trans-crnienne a t mise
lorigine de la compression mdullaire. en place, puis une fixation postrieure
IRm mdullaire en coupe sagittale (b) : ralise (Fig 3).
Compression de la jonction bulbo mdullaire.

Nombre de patients
IRM montre une compression 3
bulbo mdullaire
TDM montre une destruction osseuse 4
Radio du rachis et la TDM montrent 3
une subluxation C1-C2
Table 3. Identification des lsions
sur la TDm et lIRm des 6 patients

La recherche de BK dans le liquide


gastrique tait ngative chez tous les patients
et LIDR la tuberculine tait positive
dans 3 cas.
Une tude microbiologique et/ou histo- Fig. 3. Radigraphie de contrle :
logique des prlvements a t systma- Ostosynthse C5-C7
tiquement ralise. Ainsi, le diagnostic
micro bactriologique tait positif dans 5 cas
et l'analyse histologique a t concluante
t Une intervention chirurgicale a t
dans tous les cas. utilise en premire intention chez
4 patients.
14 MAL DE POTT

Les approches taient : La tuberculose primitive de larc


t

v Cervicale antrolatrale dans 3 cas. postrieur, reprsente 1% 37% des


v
Trans-condylienne dans 1 cas. tuberculoses vertbrales et se caractrise
v Trans-orale dans 1 cas. par la frquence des abcs priduraux et
des compressions mdullaires [3, 4, 18].
La dure moyenne d'hospitalisation tait de Le tableau clinique de la spondylodiscite
40 jours avec des extrmes d'une semaine tuberculeuse est plus insidieux que celui
109 jours. La fusion osseuse a t obtenue des spondylodiscites pyognes. Le dlai
chez tous les patients. entre lapparition des premiers symptmes
et le diagnostic est pass de 6 24 mois dans
DIsCUssION les sries anciennes et 3 mois en moyenne
La tuberculose osteoarticulaire a t dcrite dans les sries rcentes, grce essentiel-
pour la 1ere fois par Sir Percival Pott en lement aux progrs de limagerie [6, 17]
1779 ; elle rsulte dune ractivation dun Gnralement les symptmes sont les
foyer de primo-infection le plus souvent douleurs rachidiennes de type dabord
pulmonaire. Le bacille tuberculeux migre mcanique puis inflammatoires. Il sy
par voie mixte hmatogne et lymphatique associe des sueurs nocturnes et, dans 20%
et se greffe dans la majorit des cas sur le de cas, une asthnie et un amaigrissement.
rachis, les hanches et les genoux [30]. La fivre est prsente dans environ
Linfection stend au corps vertbral 50% des cas [5]. Lexamen clinique doit
adjacent et sous le ligament longitudinal. rechercher une rigidit segmentaire, une
Le disque de lenfant tant bien vascularis, contracture para vertbrale, voire des abcs
il peut tre facilement atteint par voie para vertbraux.
sanguine [23, 25] La radiographie standard du rachis
La spondylodiscite tuberculeuse sige constitue la 1re tape du diagnostique.
dans 80% des cas au niveau de la La rarfaction du spongieux des angles
jonction thoraco-lombaire, mais nimporte antrieurs du corps vertbral et la rsorption
quelle rgion du rachis peut tre atteinte. Le du liser osseux sous-chondral constituent
rachis cervical nest concern que dans 10% les premiers signes radiographiques de la
des cas et la jonction Atlanto-axoidienne spondylodiscite tuberculeuse (Fig. 4).
ne reprsente quun 1% de tous les cas [17].
Les spondylodiscites pluri-tages sont
particulirement frquentes chez les
sujets immunodprims, les diabtiques,
les thyliques, les hmodialyss chro-
niques [29]. Ces facteurs sont prsents
dans 17% 50% des cas [4, 17, 22].
Il en existe 3 formes anatomo-
radiologiques :
t La spondylodiscite tuberculeuse ou mal

de Pott Spinal.
t La spondylite tuberculeuse ou ostite

vertebrale centrosomatique : cest une


atteinte exclusive du corps vertebral qui Fig. 4 : Radiographie du rachis lombaire de profil
respecte les plateaux et les disques Rsorption du liser osseux sous-chondral du
adjacents et peut voluer vers un plateau infrieur de L4 et du plateau suprieur
tassement vertebral ou stendre vers de L5 (flche), pincement du disque L4-L5
le canal rachidien [3]. Dans une srie
206 cas de tuberculose rachidienne
A la phase dtat, le mal de pott se
rapporte Pertuiset, le pourcentage
caractrise par de larges cavits somatiques
global des spondylites tait de 50%,
ouvertes dans le disque, limits par de fins
allant de 61 % chez limmigr 30 %
lisers dostocondensation et contenant des
chez lautochtone [17].
squestres dans la moiti des cas (Fig. 5).
MAL DE POTT 15

Labcs para vertbral se traduit ltage


cervical par un paississement des tissus
mous pr vertbraux, ltage dorsal
par un fuseau para vertbral (Fig. 8), qui
stend loin de la lsion disco vertbral, et
ltage lombaire par une modification du
bord externe du psoas qui devient flou et
convexe [8, 18, 33].

Fig. 5 : spondylodiscite tuberculeuse.


Rachis lombaire de profil : macrogode de L3
contenant un squestre (flche) et pincement
du disque L3-L4.

Le disque intervertbral est habituellement


prserv au dbut mais, ensuite, on
voit apparaitre un pincement discal
complet ou rarement partiel et prdominant
en avant (Fig. 6). Lassociation dun
disque de hauteur normale des cavits
somatique est en faveur dune spondylo-
Fig. 8 : Importante destruction discovertbrale
discite tuberculeuse [3, 12, 25]. Lvolution (flche) associe un fuseau paravertbral
spontane peut se faire vers un tassement (ttes de flches).
vertebral ou un bloc vertbral gnralement
antrieur aboutissant une cyphose (Fig. 7). Lchographie a un rle limit dans le
diagnostic de la spondylodiscite tuber-
culeuse. Elle montre toutefois, aux tages
cervical et lombaire, les masses et les
collections para vertbrales dont elle peut
guider la ponction ou la biopsie [7].
La tomodensitomtrie (TDM) permet
mieux que les radiographies dapprcier
limportance de la destruction osseuse et de
dceler les lsions osseuses dbutantes. Elle
permet en outre de prciser lextension des
Fig. 6 : spondylodiscite tuberculeuse. lsions en particulier vers larc postrieur et
Rachis lombaire de profil : destruction du disque le canal rachidien. Le degr de tassement
L2-L3 et des corps vertbraux adjacents (flche), vertbral est bien apprci sur les recons-
ostocondensation prilsionnelle. tructions sagittales et frontales [3, 8, 18, 23,
28, 33]. Les calcifications et les squestres
osseux sont mieux visibles en TDM quen
IRM [4] (Fig. 9). Les abcs tuberculeux,
prsents dans 50% 70% des cas, sont
volontiers volumineux [3, 4, 12, 18, 25, 31].
Ils apparaissent sous la forme de collections
hypo denses limites par des parois fines,
nettes et vasculariss (Fig. 10). La prsence
de calcifications au centre ou la priphrie
des abcs est caractristique de la
tuberculose [4, 18, 23] (Fig 11).
LIRM est un examen sensible et permet de
dceler les modifications du signal osseux
Fig. 7 : spondylodiscite tuberculeuse. avant que napparaissent les modifications
Radiographie du rachis lombaire de profil : osseuses sur les radiographies. Cest aussi
bloc L2-L3 (flche), cyphose. une technique non irradiante qui permet une
16 MAL DE POTT

exploration de lensemble du rachis et la Les coupes frontales sont particulirement


dtection de localisations rachidiennes utiles pour tudier lextension des abcs para
multiples (skip infections) (Fig. 12). vertbraux [3, 23].
Les squences en cho de spin T2 avec
suppression du signal de la graisse ou T1
avec suppression du signal de la graisse et
injection de gadolinium sont plus sensibles
pour dtecter les anomalies de signal
dbutantes de los, du canal rachidien et des
tissus mous pri rachidiens [14]. Le signal
du corps vertbral est en rgle bas en spT1 et
lev en spT2. Linjection de gadolinium
entraine une augmentation htrogne du
a b signal du corps vertbral [7, 15, 28, 32]. Les
abcs intra osseux apparaissent sous forme
Fig. 9 : spondylodiscite tuberculeuse.
Reconstructions TDm frontale (a) et sagittale (b) de zones de signal bas en spT1, augmentant
Macrogode de L2 ouverte dans le disque, en priphrie aprs injection de gadolinium,
contenant des squestres, ostocondensation et de signal lev en spT2 (Fig. 13)
du corps de L2, pincement du disque L2-L3,
rosion du plateau suprieur de L3.

Fig. 10 : spondylodiscite tuberculeuse.


TDM : volumineux abcs paravertbral (flche).

a b
Fig. 13 IRm en coupe sagittale pondre T1
avant (a) et aprs (b) injection de gadolinium.
Hyposignal du disque et des corps vertbraux
(flche) augmentant en priphrie aprs injection
de gadolinium (flche), pidurite et compression
mdullaire.

Fig. 11 : calcification( flche)


La scintigraphie au techntium garde encore
une place dans le diagnostic de tuberculose
rachidienne avec une sensibilit comprise
entre 65 % et 100 %, mais une faible
spcificit. Elle permet de dpister prco-
cement la tuberculose rachidienne et de
rechercher dautres localisations tuberculeuses
asymptomatiques.
Dans le mal de POTT, le diagnostic
diffrentiel se pose principalement avec
dautres spondylodiscites et la discopathie
dgnrative rosive [4, 14, 15].
Le traitement de la TB est essentiellement
mdical. Il associe quatre antibiotiques
(Isoniazide INH, Rifampicine, Ethambutol
et pyrazinamide) pendant deux mois
Fig 12 : spondylodiscites C7.
MAL DE POTT 17

puis deux antibiotiques (isoniazide et chirurgien. Oga et coll 16 ont montr que
Rifampicine) pendant la dure restante du les mycobactries tuberculeuses ont
traitement. La dure minimale du traitement peu dadhrence sur le matriel d'osto-
est de 9 12 mois [20]. synthse par rapport aux pyognes.
Le traitement chirurgical est rserv Nous croyons galement que la mise en
aux cas dinstabilit ou avec apparition place d'une ostosynthse antrieure
progressive de trouble neurologique avec ou postrieure n'augmente pas le risque
des signes de compression mdullaire de persistance ou de rapparition de la
limagerie [24]. Les indications chirurgicales tuberculose vertbrale.
sont donc reprsentes par : Lattitude thrapeutique dpend de ltat
t Une compression mdullaire aigue neurologique du patient et du degr de
associe une paraplgie flasque [6]. compression, en particulier de la rgion
t Un volumineux abcs para vertbral bulbo-mdullaire :
rsistant au traitement mdical et au t Sil existe des signes cliniques de

drainage percutan. souffrance bulbo-mdullaire avec des


t Une instabilit vertbrale associ une signes radiologiques de compression de
cyphose. cette rgion, lindication chirurgicale de
Le pronostic dpend de nombreux facteurs, dcompression est de mise [2, 10, 11,
il est favorable en cas de compression 24, 26, 27]
mdullaire partielle, complications neuro- t Si le patient na pas de signes cliniques

logiques de courte dure, apparition de souffrance bulbo-mdullaire sans


brutale et chez des patients jeunes sans co- ou avec une lgre compression de
morbidit [1]. cette rgion limagerie et lexistence
Les principales complications de la de prsomptions videntes de
spondylodiscite tuberculeuse sont la tuberculose dans les antcdents et une
compression mdullaire, qui surviennent IDR+++ ; une abstention chirurgicale
dans 30% to 40% des cas [6, 17] et la est prconise avec un traitement
cyphose. antituberculeux entam demble sous
Les compressions prcoces relvent immobilisation cervicale [10, 11].
de plusieurs tiologies isoles ou le plus t Dans le cas o il ny aurait pas

souvent intriques : abcs pidural, de troubles neurologiques svres


squestre osseux, subluxation, arachnoidite, avec une compression vidente de la
ischmie mdullaire, alors que les rgion bulbo-mdullaire limagerie,
compressions tardives sont en gnral sans lments de prsomption en faveur
secondaires une cyphose. dune tuberculose, la biopsie scanno-
Il existe une controverse dans la litt-rature guide est de mise, suivie ou non dune
sur la ncessit d'une intervention chirurgie si la biopsie nest pas
chirurgicale supplmentaire des trai- concluante.
tements de la tuberculose vertbrale. Une
Limmobilisation vertbrale est ncessaire
revue Cochrane des essais contrls
dans les tuberculoses du rachis cervical et
randomiss comparant la chimiothrapie et
dans les tuberculoses compliques de
la chirurgie la chimiothrapie seule
compression mdullaire ou dinstabilit
pour le traitement de la tuberculose active
rachidienne [6].
de la colonne vertbrale conclu aucune
diffrence statistiquement significative pour
CONClUsION
les rsultats obtenus [9]. Aujourd'hui, moins
de 20% des patients atteints de la maladie de La tuberculose vertbrale est une maladie
Pott sont traits chirurgicalement [21]. infectieuse importante et son diagnostic
Dans notre srie, l'objectif tait avant tout doit tre fait tt afin dviter les compli-
de dcomprimer les structures nerveuses et cations neurologiques et les dformations
parfois d'associer un geste de stabilisation. vertbrales.
Cependant, la question de mettre ou L a s s o c i a t i o n T D M - I R M s e m b l e l e
non un greffon dans un foyer infectieux meilleur choix pour le diagnostic et le
a toujours t un problme pour le traitement.
18 MAL DE POTT

Le traitement conservateur reste le meilleur 11] KRISHNAN A, PATKAR D, PATANKAR


choix thrapeutique tandis que le traitement T, SHAH J, PRASAD S, BUNTING T,
chirurgical est rserv pour les complica- Craniovertebral junction tuberculosis:
tions neurologiques avec des dformations a review of 29 cases. J Comput Assist
osseuses. Lutilisation dune ostosynthse Tomogr 25 : 171-6, 2001
dans un foyer infectieux de tuberculose ne 12] MAHBOUBI S, MORRIS MC: Imaging
semble pas tre une contre indication. of spinal infections in children. Radiol
Clin North Am 39:215-22, 2001
bIblIOgRaPHIe 13] MULLEMAN D, MAMMOU S,
GRIFFOUL I, AVIMADJE A, GOUPILLE
1] ALMEIDA A : Tuberculosis of the spine
P, VALAT JP: Characteristics of patients
and spinal cord. Eur J Radiol 55:193-
with spinal tuberculosis in a French
201, 2005
teaching hospital. Joint Bone Spine
2] BEHARI S, NAyAK SR, BHARGAVA V, 73:424-7, 2006
BANERJI, CHHABRA : Craniocervical
14] NARLAWAR RS, SHAH JR, PIMPLE
tuberculosis: protocol of surgical
MK, PATKAR DP, PATANKAR T,
management. Neurosurgery 52 : 72-80;
CASTILLO M: Isolated tuberculosis
discussion -1, 2003
of posterior elements of spine:
3] BOUSSEL L, MARCHAND B, magnetic resonance imaging findings
BLINEAU N, PARISET C, HERMIER M in 33 patients. Spine (Phila Pa 1976) 27
[Imaging of osteoarticular tuber- 275-81, 2002
culosis]. J Radiol 83 : 1025-34, 2002
15] NASSAR I, MAHI M, SEMLALI S,
4] COTTEN A, FLIPO RM, DROUOT MH, KACEMI L, EL qUESSAR A, CHAKIR ,
MAURy F, CHASTANET P, ET AL.: [Tuberculosis of the posterior
DUqUESNOy B: [Spinal tuberculosis. vertebral arch. A case report]. J
Study of clinical and radiological Neuroradiol 29:204-7, 2002
aspects from a series of 82 cases]. J
16] OGA M, ARIzONO T, TAKASITA M,
Radiol 77:419-26, 1996
SUGIOKA y : Evaluation of the risk
5] FUENTES FERRER M, GUTIERREz of instrumentation as a foreign body
TORRES L, AyALA RAMIREz O,
in spinal tuberculosis. Clinical and
RUMAyOR zARzUELO M, DEL
biologic study. Spine (Phila Pa 1976)
PRADO GONzALEz N : Tuberculosis
18 : 1890-4, 1993
of the spine. A systematic review of
case series. Int Ort. 36 : 221-31, 2012 17] PERTUISET E, BEAUDREUIL J,
HORUSITzKy A, LIOTE F, KEMICHE
6] HAMzA M : [Articular and vertebral
F, RICHETTE P, ET AL.: [Epidemio-
tuberculosis]. Rev Rhum Ed Fr 60 :
logical aspects of osteoarticular
115-8, 1993
tuberculosis in adults. Retrospective
7] HARISINGHANI MG, MCLOUD TC, study of 206 cases diagnosed in the
SHEPARD JA, KO JP, SHROFF MM, Paris area from 1980 to 1994]. Presse
MUELLER PR : Tuberculosis from Med 26:311-5, 1997
head to toe. Radiographics 20 : 449-70
18] PERTUISET E, BEAUDREUIL J, LIOTE
quiz 528-9, 32, 2000
F, HORUSITzKy A, KEMICHE F,
8] JELLIS JE : Bacterial infections: bone RICHETTE P, ET AL.: Spinal tuber-
and joint tuberculosis. Baillieres Clin culosis in adults. A study of 103 cases
Rheumatol 9 : 151-9, 1995 in a developed country, 1980-1994.
9] JUTTE PC, VAN LOENHOUT- Medicine 78 : 309-20, 1999
ROOyACKERS : Routine surgery in 19] POLLEy P, DUNN R : Noncontiguous
addition to chemotherapy for treating spinal tuberculosis : incidence and
spinal tuberculosis. Cochrane Database management. Eur Spine J. 18 : 1096-
Syst Rev CD004532, 2006 101, 2009
10] KOTIL K, DALBAyRAK S, ALAN S: 20] RAMACHANDRAN S, CLIFTON IJ,
Craniovertebral junction Pott's disease. COLLyNS TA, WATSON JP, PEARSON
Br J Neurosurg 18:49-55, 2004 The treatment of spinal tuberculosis : a
MAL DE POTT 19

retrospective study. Int J Tuberc Lung review of the literature]. Rev. Chir
Dis 9 : 541-4, 2005 Orthop Reparatrice Appar Mot 80 :
21] REzAI AR, LEE M, COOPER PR, 734-8, 1994
ERRICO TJ : Modern management of 28] TEO HE, PEH WC: Skeletal tuber-
spinal tuberculosis. Neurosurgery 36 : culosis in children. Pediatr Radiol
87-97; discussion -8, 1995 34:853-60, 2004
22] RUIz MANzANO J : [Tuberculosis and 29] TULI SM : General principles of osteo-
immigration]. Med Clin (Barc) 114 : articular tuberculosis. Clin Orthop
257-8, 2000 Relat Res 11-9, 2002
23] SHARIF HS, MORGAN JL, AL 30] TULI SM : Tuberculosis of the spine : a
SHAHED MS : Role of CT and MR historical review. Clin Orthop Relat
imaging in the management of tuber- Res 460 : 29-38, 2007
culous spondylitis. Radiol Clin North 31] TURGUT M : Multifocal extensive spinal
Am 33:787-804, 1995 tuberculosis (Pott's disease) involving
24] SINHA S, SINGH AK, GUPTA V, SINGH cervical, thoracic and lumbar vertebrae.
D, TAKAyASU M, yOSHIDA J : Br. J Neurosurg 15 : 142-6, 2001
Surgical management and outcome of 32] WELLONS JC, zOMORODI AR,
tuberculous atlantoaxial dislocation : VILLAVICIENCIO AT, WOODS CW,
a 15-year experience. Neurosurgery 52 LAWSON WT, EASTWOOD JD : Sacral
: 331-8 ; discussion 8-9, 2003 tuberculosis: a case report and review
25] STABLER A, REISER MF : Imaging of of the literature. Surg Neurol 61:136-
spinal infection. Radiol Clin North Am 9; discussion 9-41, 2004
39 : 115-35, 2001 33] yAO DC, SARTORIS DJ: Musculo-
26] STECKEN J, BOISSONNET H, MANzO skeletal tuberculosis. Radiol Clin
L, PHELINE C, DOBBELAERE P, yAFFI North Am 33 : 679-89, 1995.
[Suboccipital Pott's disease]. Neuro-
chirurgie 33:482-6, 1987
27] TABIB W, SAyEGH S, COLONA
D'ISTRIA F, MEyER M : [Atlanto-axial
Pott's disease. Apropos of a case with
20 Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

LE craNIOPHarYNGIOmE
a PrOPOs DE 11 cas
a. b. tHIam, N. NDOYE, N. sYLLa, c. bam, b. s. baDIaNE
Clinique de Neurochirurgie
CHNU Fann (Dakar- Sngal)

rsum: Le craniopharyngiome est une tumeur bnigne par sa nature mais grave en
raison des difficults chirurgicales, des squelles visuelles, endocriniennes et neurologiques, ainsi
que de la frquence des rcidive. Les progrs raliss dans la chirurgie, la radiothrapie et la prise
en charge mdicale ont, nanmoins, amlior le pronostic.Notre travail est bas sur une tude
rtrospective, tale du 01 Janvier 2008 au Dcembre 2011 et portant 11 cas de patients
hospitaliss pour craniopharyngiome. Ces 11 craniopharyngiomes reprsentent 4% des 275
tumeurs intracrbrales prises en charge au cours de la mme priode. Lge moyen est de 22 ans
et 64% sont de sexe masculin, avec un sex-ratio de 1,75. Le dlai moyen de diagnostic est de 9
mois. La clinique est domine par lhypertension intracrnienne qui est retrouve dans 90% des
cas, latteinte visuelle dans 81% (ccit 27%, baisse acuit visuelle 63%), alors que les troubles
endocriniens avec retard staturo-pondral sont prsents dans 27% cas. Limagerie a mis en
vidence laspect en triple composante : kystique, charnue, calcifications chez 45% des patients
et une double composante : kystique, charnue dans 36%. La localisation tumorale a t intra et
supra-sellaire dans 54% et supra-sellaire dans 36%. Diffrents abords chirurgicaux ont t utiliss :
sous frontal 3, transsphnodal 2, ptrional et temporo-parieto-frontal 1. Lexrse a t totale
chez 2 patients, partielle chez 4 et une simple biopsie a t effectue 1 fois. Lvolution a t
bonne dans 3 cas mais 3 dcs ont t dplors par ailleurs. Lvolution est marque par 1 cas de
diabte insipide et de 2 rcidives. Pas de chimiothrapie ni de radiothrapie institues. Nos
rsultats sont jugs satisfaisants, malgr le diagnostic tardif.
Mots cls : Craniopharyngiome, Tumeurs sellaires, Voie transsphnodale, Rcidive

abstract: Craniopharyngioma is histologiccally a benign tumor but may be considered


as a serious lesion because of its surgical difficulties, visual sequelae, endocrine and neurological
disorders, as well as the frequency of recurrence. However, Progress in surgery, radiotherapy and
medical care have improved the prognosis. Our study is based on a retrospective series of 11
cases, operated for craniopharyngiomas, over a period lasting from January 2008 to
December 2011. These 11 craniopharyngiomas represent 4% of 275 intracerebral tumors admitted
during the same period. The average age is 22 years and 64% were male, with a sex ratio of 1.75.
The mean time for diagnosis was 9 months. The semiology is dominated by intracranial
hypertension which is found in 90% of cases, visual impairment in 81% (27% blindness, decreased
visual acuity 63%), whereas endocrine disorders are present in 27% of cases. Imaging exploration
revealed tumors with triple component aspect: cystic, fleshy, calcifications in 45% of patients and
a double component aspect: cystic and fleshy in 36%. Tumor location was intra-and suprasellar
in 54% and suprasellar only in 36%. Different surgical approaches were used: transfrontal 3,
transsphnodal 2, ptrional and fronto- temporo-parietal one. Resection was total in 2 patients,
partial in 4 and a simple biopsy was performed once. The outcome was good in 3 cases but fatal
for 3 patients. We noticed 1 case of diabetes insipidus and two recurrences. No chemotherapy or
radiotherapy were instituted. We consider our results to be satisfactory despite the late diagnosis.
Key words : Craniopharyngioma, Sellar tumors, Transsphenoidal approach, Recurrence
LE CRANIOPHARYNGIOME 21

INtrODuctION dhypertension intracrnienne a constitu


la principale manifestation neurologique
Le craniopharyngiome est une tumeur
(10 cas). 3 cas ont prsent des crises
intracrnienne bnigne, volution lente,
convulsives gnralises dans un contexte
dveloppe partir des rsidus embryon-
dhypertension intracrnienne ; 3 patients
naires du tractus cranio-pharyng
ont prsent un dficit moteur hmicorporel
dans la rgion sellaire et supra-sellaire.
et 1 cas a t admis avec des troubles
Limagerie TDM et IRM a rvolutionn
de la conscience. 10 patients ont prsent
sa prise en charge [10]. Son traitement
des troubles visuels, consistant en une baisse
suscite une polmique quant la meilleure
de la vision dans 7 cas, dont 6 taient
attitude entre lexrse radicale et lexrse
bilatrales et 3 cas de ccit, dont 2 taient
partielle vise dcompressive associe
bilatrales. Un patient a prsent un
une radiothrapie [25]. Malgr la
strabisme. Le fond dil et le champ visuel
nette diminution de la mortalit due au
nont pas t pratiqus chez nos malades.
progrs des techniques mini-invasives, de
Sur le plan endocrinien, 3 enfants avaient
lanesthsie ranimation et la substitution
prsent un retard staturo-pondral.
hormonale, le pronostic reste domin par les
La TDM crbrale (Fig 1) a t ralise
squelles endocriniennes, neurologiques et
chez 10 patients. Le craniopharyngiome
visuelles [20] avec un risque de rcidive [4].
tait mixte, charnu et kystique, dans 5 cas
Le but de notre tude est de dcrire la prise
(45 %), prdominance kystique dans 3 cas,
en charge des craniopharyngiomes dans
soit 27 % et prdominance charnue dans
leurs aspects pidmiologique, clinique,
2 cas. Les calcifications priphriques ont
radiologique et thrapeutique.
t retrouves chez 6 patients. La lsion tait
de sige intra et supra-sellaire dans 6 cas
PatIENts Et mEtHODE (54 %) et supra-sellaire dans 4 cas (36%).
Il sagit dune tude rtrospective, ralise Lhydrocphalie tait prsente dans 5 cas
au service de neurochirurgie du Centre soit 45%.
Hospitalier National Universitaire de FANN
sur une priode de 4 ans, de Janvier 2008
Dcembre 2011.
Au cours de cette priode, nous avons
collig 11 cas de craniopharyngiomes avec
une frquence moyenne de 2,75 cas par an.

rEsuLtats
Durant la mme priode, nous avons
enregistr 275 cas de tumeurs intra-
crniennes dont 35 de la rgion sellaire. Les
craniopharyngiomes reprsentent ainsi 4 %
des tumeurs intracrniennes et 32 % des
tumeurs de la rgion sellaire. La moyenne
dge est de 22 ans avec des extrmes de Fig. 1 : tDm crbrale en coupe frontale :
3ans et 59 ans avec une frquence plus Processus sellaire et suprasellaire triple
leve entre 11 et 20 ans (4cas). Notre srie composante : charnue, liquidienne
comprend 7 sujets de sexe masculin (64 %) et calcique chez un patient de 16 ans.
et 4 sujets de sexe fminin (36 %) avec un
sexe ratio 1,75. Le dlai diagnostic est LIRM crbrale (Fig 2) a t effectue
variable, de 2 mois 3 ans avec une chez 7 patients et de plus que la TDM, elle
moyenne de 9 mois, 5 cas (46 %) ont t a rvl un aspect entirement kystique dans
diagnostiqus moins de 1an. Le tableau 2 cas et 1 charnu dans 1 cas. Chez 5 de nos
clinique est compos de trois ordres de patients (45%), la tumeur tait intra supra
signes pouvant tre isols ou associs : sellaire et tait strictement supra sellaire
neurologiques (10 cas), ophtalmologiques chez les 2 autres (18%).
(9 cas) et endocriniens (3 cas). Le syndrome
22 LE CRANIOPHARYNGIOME

Aucun de nos patients na bnfici de


chimiothrapie ni de radiothrapie.
La dure moyenne dhospitalisation aprs
lintervention tait de 10,5 jours.
Lvolution a t, aprs un recul moyen
denviron 9 mois, favorable dans 3 cas.
Les complications nont t notes que
chez une seule patiente, qui a prsent
un diabte insipide en post opratoire
immdiat.
Les rcidives nont pu tre values que
chez 2 patientes qui ont pu bnficier dune
TDM crbrale de contrle et qui a objectiv
une rcidive tumorale chez les deux. Une a
Fig. 2 : aspect Irm en t1 inject dun t ropre 8 mois aprs la premire
craniopharyngiome dveloppement sellaire intervention.
et double composante : kystique et charnue, La mortalit dans notre srie a t de 27 %,
avec compression du chiasma et des ventricules soit 3 cas enregistrs. Le premier, g de
crbraux sus tentoriels chez un enfant de 11 ans.
27 ans, hospitalis pour un syndrome dHIC
et baisse dacuit visuelle, avait bnfici
Un seul patient a pu bnficier dun bilan dune exrse incomplte de la tumeur par
hormonal (LH, TSH) qui sest finalement voie ptrionale. Il est dcd un mois plus
rvl normal. tard dans un contexte de troubles hmo-
Sur le plan thrapeutique, tous nos patients dynamiques svres. Le deuxime, g de
avaient bnfici aussi bien dun traitement 27 ans, avait t admis pour troubles de la
mdical que dun traitement chirurgical. conscience, un syndrome dHIC et des
Le traitement mdical post opratoire a crises convulsives gnralises. La TDM
consist en une antibioprophylaxie, une avait objectiv un craniopharyngiome
corticothrapie, associs des antalgiques. avec hydrocphalie et avait bnfici dune
Les anticomitiaux ont t donns en pr et drivation ventriculo-pritonale. Il est
post opratoire chez les patients ayant dcd 2 ans plus tard dans un contexte
prsent une pilepsie pr opratoire. 1 cas de reprise tumorale. la troisime patiente,
compliqu de diabte insipide a t trait par ge de 59 ans, prsentait lentre
la desmopressine en post opratoire. une hmiparsie gauche et une mydriase
Chirurgicalement, 7 patients avaient bn- bilatrale aractive. Elle a bnfici
fici dun abord direct de la tumeur, soit dune exrse incomplte par voie trans-
par voie sous frontale dans 3 cas (27 %), soit sphnodale. Elle est dcde 10 mois aprs
par voie transsphnodale dans 2 cas (18 %), lintervention dans un contexte de reprise
soit par voie ptrionale dans 1 cas (9 %) ou tumorale.
encore par voie temporo-parieto-frontale Les squelles taient de type
dans 1 cas (9 %). Lexrse a t totale dans neurologiques, sous forme dune hmi-
2 cas soit 18 % et partielle dans 4 cas soit plgie, ainsi quophtalmologiques avec
36 %. Une biopsie a t faite dans un cas baisse de lacuit visuelle dans 4 cas, ccit
soit 9 %. Chez un patient, une drivation dans 3 cas et 1 cas de strabisme.
ventriculo-pritonale avait prcd labord
direct de la tumeur et 4 autres patients ont DIscussION
bnfici seulement dune drivation seule
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs
sans exrse de la tumeur.
rares, 3 4% de la totalit des tumeurs
Bien que des prlvements pour ltude
intracrniennes [4], 2,46% pour Fareh sur
anatomopathologique taient systmati-
1053 tumeurs crbrales [24], 2% pour
quement effectus, le rsultat de cet examen
Saddik sur 1920 tumeurs crbrales [39].
na t retrouv que dans deux dossiers et a
Pour notre part, 11 cas de craniopha-
conclu un craniopharyngiome de type
ryngiomes ont t diagnostiqus dans notre
adamantin.
LE CRANIOPHARYNGIOME 23

srie en 4 ans, tirs dun total de 275 cas de respectivement de 65 %, 22 % et 100 % [1,
tumeurs intracrniennes dont 35 de la rgion 7, 46]. 81 % de nos patients avaient une
sellaire soit 4 % des tumeurs intracrniennes atteinte visuelle et cette atteinte tait svre
et 32 % des tumeurs de la rgion sellaire. dans 27 % des cas. Les troubles visuels
Ce rsultat concorde avec les donnes de la constituent donc une manifestation aussi
littrature [9]. Les craniopharyngiomes sont frquente que les troubles neurologiques.
dcouverts tout ge, ils sont retrouvs dans Le sige sellaire et supra sellaire des
plus de 50 % des cas chez lenfant, alors craniopharyngiomes fait du fond dil un
que lautre moiti se rencontre chez examen capital du bilan propratoire,
ladulte [18]. Exceptionnels avant 2 ans, ils permettant de rechercher des signes
ont ensuite une distribution bimodale avec indirects de lhypertension intracrnienne
un pic dincidence entre 5 et 14 ans, et un savoir ldme papillaire et latrophie
autre chez ladulte entre 50 et 74 selon optique, qui reflte le caractre ancien et
Bunin [11]. Dans notre srie, lge moyen tranant des troubles visuels et surtout du
au moment du diagnostic tait de 22 ans retard diagnostic. Dans notre srie, aucun
avec un pic de frquence au cours de la 2e patient nen a bnfici, du fait de son
dcennie (10-16 ans). On retrouve une indisponibilit, de mme pour le champ
prdominance dans la 2e dcennie, de visuel qui oriente sur le sige de la tumeur
29,2 % pour Cabezudo [12], puis une par rapport aux voies optiques notamment
diminution rgulire avec lge pour le chiasma. Les signes endocriniens ne
Banna [6]. La prvalence du sexe est viennent quau troisime rang, car souvent
diversement apprcie, mais la majorit ngligs par les patients. Les diffrents
des sries donnent une lgre prdomi- aspects cliniques rencontrs sont :
nance masculine, denviron 55 % selon t Le retard de croissance, pouvant se

Choux [19], 65 % pour le registre chinois manifester par une petite taille (par
[47] et 61 % pour notre srie. Le cranio- dfinition en dessous du deuxime
pharyngiome est une tumeur bnigne dont cart-type de moyenne pour lge de
la croissance a une cintique lente ; le dlai lenfant) [38]. Le retard de croissance
diagnostique est souvent prolong et stend est rencontr chez 27 % des patients de
dune semaine plusieurs annes [26]. Ce notre srie.
dlai tait de 9 mois dans notre tude et
t Le retard pubertaire : compte tenu de
corrobore les donnes de la plupart des
lge moyen des patients rapport dans
auteurs : 235 cas pour 13 mois [19], 110 cas
les sries pdiatriques, entre 8 et 9 ans,
pour 8 mois [42].
le retard pubertaire est un signe peu
Lhypertension intracrnienne est le mode
frquent [36].
de rvlation prdominant de la maladie.
t Le diabte insipide : un syndrome
Dans notre srie, 90 % de nos patients
avaient dvelopp un syndrome dhyper- polyuro-polydipsique tmoin dun
tension intracrnienne en rapport avec le diabte insipide est dcrit dans 18% des
retard diagnostic responsable des pro- cas en moyenne [9]. Si la sympto-
portions importantes du volume de la matologie dun diabte insipide est
tumeur. Carmel [15] avait not la prsence parfois vidente, sa prsence pourra tre
du syndrome dHIC chez 81 % pour 43 cas mconnue lorsque les manifestations se
et Hoffman [31] 68 % parmi 50 cas. rsument une nursie secondaire ou
Lpilepsie tumorale est rvlatrice des des levers nocturnes bien banaux chez
tumeurs sus-tentorielles dans 40% des cas. lenfant. Le diabte insipide peut aussi
27% de nos patients avaient prsent des voluer par phases entrecoupes de
crises convulsives. Adeloye [1] avait dcrit priode o la diurse et la prise de
25% de crises pileptiques. Nos rsultats, boissons semblent normales.
ainsi que celles des autres sries, sont Un bilan endocrinien aussi complet que
superposables do lintrt de raliser possible est primordial en propratoire,
une imagerie crbrale devant toute bien que les patients soient considrs de
premire crise pileptique. La frquence des toute faon comme des insuffisants
signes visuels varie selon les auteurs, hypophysaires en pri-opratoires et traits
comme tels. Mais du fait du retard
24 LE CRANIOPHARYNGIOME

diagnostic, certains patients prsentent un moyen pour tudier lanatomie tumorale


tableau neurologique ou ophtalmologique et pri tumorale. Elle supplante le scanner
menaant ncessitant un acte opratoire dans ltude fine des rapports avec les voies
urgent. Par consquent, ces explorations optiques, la tige pituitaire et le diaphragme
endocriniennes pr-opratoires nont pas sellaire. A linverse, un petit craniopha-
toujours t ralises devant ces syndromes ryngiome entirement calcifi est mieux
tumoraux. Moins de 20 % des patients tudi par le scanner. Les calcifications, en
explors ont une intgrit de la fonction hypo signal en T1 et en T2, sont moins bien
anthypophysaire. Le panhypopituitarisme tudies par lIRM que par le scanner et
est rare [19]. Dans notre srie, le bilan peuvent mme passer inaperues [37]. Pour
endocrinien a t rduit au seul dosage de la Choux [19], certaines tumeurs avaient un
TSH et LH dans le sang et chez seulement aspect pommel en rapport avec des
9 % avec des rsultats normaux. micro-calcifications dissmines dans une
La tomodensitomtrie reste essentielle masse charnue. Le signal des kystes est
dans le diagnostic des craniopharyngiomes. variable en fonction de la composition
Nos rsultats restent conformes ceux physico-chimique de leur contenu [2, 19].
dcrits par les diffrentes sries [5, 19]. En La moiti de ces kystes ont un signal hyper
effet, le craniopharyngiome est le plus intense en T1 et en T2, ce qui traduit leur
souvent htrogne associant iso, hyper et richesse en mthmoglobine, en protines,
hypodensit. Les kystes sont dcrits comme et en cholestrol, donnant laspect classique
hypodenses dans 80 % des cas [24], plus du contenu en huile de vidange ; les autres
rarement iso ou hyperdenses. Des kystes qui ont un contenu fluide jaune clair ont
la densit plus leve que le liquide cphalo- un hypo ou iso signal en T1 et un hyper
rachidien ventriculaire ou cisternal auraient signal en T2. Ltude des rapports de la
une augmentation de leur contenu en tumeur avec le parenchyme crbral est
protines. La paroi des kystes prend le dune importance capitale [8]. Les nerfs
contraste dans 80 % des cas [10, 24]. Les optiques et le chiasma peuvent tre refouls
portions charnues, spontanment iso ou ou tirs en haut et en avant, le plancher
lgrement hyperdenses au parenchyme distendu sur le dme tumoral, les tubercules
crbral prennent le contraste dans 20 mamillaires lamins, les pdoncules cr-
70 % des cas [24]. Les calcifications sont braux, linfundibulum et la tige peuvent
par ailleurs situes en liser autour des leur tour tre individualiss en IRM et
kystes dcrivant laspect en coquille lhypophyse en cas dabsence de contingent
duf, ou en amas dans les proportions intrasellaire. LIRM explore par ailleurs les
charnues. Ces amas sont plus nombreux relations de la tumeur avec les lments du
que ne le laissaient supposer les radio- polygone de Willis.
graphies simples. Ainsi, la prsence La chirurgie dispose de plusieurs voies
de calcifications doit faire voquer le dabord :
diagnostic de craniopharyngiome. Dans t La voie sous-frontale : frquemment

notre srie, la triple composante ; charnue, utilise [19], elle consiste raliser un
kystique et calcique est retrouve dans 45% volet crnien frontal, le plus souvent du
des cas [24]. La TDM dlimite les contours ct droit, celui de lhmisphre mineur.
de la tumeur, ses extensions, ses rapports Cette voie a t utilise par plusieurs
avec les lments du polygone de Willis, auteurs, la voie sous frontale, ou
son sige par rapport au troisime ventricule aucune [35] Dautres prfrent une
et objective lexistence ventuelle dune voie dabord bifrontale donnant un
hydrocphalie [44]. Les rapports osseux sont espace de dissection plus large et plus
bien tudis a la TDM qui, en dehors confortable pour le neurochirurgien ;
des modifications de la selle turcique, peut elle semble intressante dans les cranio-
montrer une rosion des clinodes, du pharyngiomes gants expansions
dorsum sellae et de la gouttire optique. latrales et frontales, Samii [40],
Cependant, ltude des gros vaisseaux nest Al-Mefty [3] et Konovalov [33], sans
pas aussi performante en scanner quen ngliger les risques ventuels : squelles
IRM. Actuellement, lIRM est le meilleur psychiques, anosmie, hydrome voire un
LE CRANIOPHARYNGIOME 25

hmatome sous dural. Nous avons ralis de faon systmatique chez tous les
pratiqu cette voie chez 27% de nos patients de notre srie mais le rsultat de cet
patients. examen na t retrouv que dans deux
t La voie ptrionale a t dcrite par dossiers. Cela serait en rapport dune part
Yasargil [48] chez 125 de ses 144 avec la tenue insuffisante des dossiers et
patients porteurs de craniopharyngiome. dautre part avec le fait, quen labsence
Seule ou combine une voie danatomopathologiste dans notre centre, les
transsphnodale ou trans-ventriculaire. prlvements sont remis directement aux
Le ct est en gnral celui de familles des patients. Le cot lev de cet
lhmisphre mineur ou celui de examen pourrait limiter sa ralisation.
lexpansion latrale sil en existe une. Les 2 rsultats retrouvs dans notre srie
Elle semble intressante pour les concluaient un craniopharyngiome de type
craniopharyngiomes supra-sellaires, adamantin. En labsence des rsultats de
surtout si leur dveloppement est lhistologie, le diagnostic des craniopha-
asymtrique. La voie ptrionale a t ryngiomes a t retenu sur la base
utilise chez un de nos patients. de limagerie et des constatations per-
opratoires.
t La voie transsphnodale (ou voie
Les traitements adjuvants peuvent faire
basse) nettement moins usite pour ce
appel a :
type de tumeur compare aux adnomes
t La radiothrapie conventionnelle :
hypophysaires. Souvent, dans 1/3 des
cas, le diagnostic de craniopharyngiome Lefficacit de la radiothrapie
nest pas fait en pr-opratoire et cette conventionnelle est prouve depuis les
tumeur intra-sellaire est prise pour un travaux de Kramer [34], elle rduit
adnome [32]. Par ailleurs, la voie trans- partiellement le volume tumoral et
sphnodale a t utilise dans 18% des ralentit lvolutivit. Cest le traitement
cas dans notre srie, dans 23% pour de rattrapage recommand en cas de
Fahlbush [23] et 15% pour Fareh [24]. craniopharyngiome rcidivant et agit
Cest la principale voie dabord pour les aussi en diminuant le risque de rcidive
rcidives qui ont surtout lieu dans la chez les patients qui nont pas pu
selle turcique. bnficier dune exrse totale de la
La qualit de lexrse dpend essentiel- tumeur.
lement du caractre invasif de la tumeur. En t La Radiothrapie intracavitaire par

effet, il nest en gnral pas possible de injection dItrryum ou de Rhnium


dsincruster une tumeur invasive de la t La chimiothrapie intracavitaire par
structure nerveuse dans laquelle elle pntre. blomycine et par injection de linter-fron
Pour raliser son exrse complte, il faut alpha : la premire, grce son affinit
sacrifier le parenchyme envahi car il nexiste pour les tumeurs pithliales, est indique
pas de bon plan de clivage entre la tumeur et dans le traitement des craniopharyngiomes
le parenchyme sain. Ce sacrifice est possible kystiques. Ses effets biologiques sur
au niveau de la tige et linfundibulum lpithlium recouvrant la paroi kystique
(qui ne sont pas toujours visibles en per- entrainent une alt-ration de la cellule et
opratoire), dont la section entrane par la suite une diminution de sa capacit
simplement un dficit hormonal, qui est scrter la fluide [13]. La seconde,
facile compenser. Dans notre srie, administre en intratumoral ou par voie
lexrse a t juge totale dans 2 cas, systmique est significativement active
partielle dans 4 cas, contrairement la contre les carcinomes cellules
plupart des tudes [41] o lexrse a t squameuses. Contrairement la
totale dans plus de la moiti des cas. blomycine, linterfron alpha prsente
Le type histologique du craniopha- une faible neurotoxicit et peut mme tre
ryngiome est diffremment apprci. utilis lintrieure des ventricules [16].
Fahlbusch [23] a trouv 85% de de type Cependant, aucun de nos patients na
adamantin dans sa srie, 27% seulement bnfici de ces diffrents types de
pour Tena-Suck [43]. Un prlvement traitement. Cela pourrait tre d au cot
anatomopathologique per opratoire a t lev de leurs diffrentes sances.
26 LE CRANIOPHARYNGIOME

Lvolution est value sur plusieurs 87% et de 74% pour Choux [19]. Pour
fonctions : Van Effenterre [45], elle est de 70% en
t Visuelle : un des buts principaux de post-opratoire, mais il a rgress par la
la chirurgie du craniopharyngiome est suite dans la moiti des cas. Dans notre
de prserver ou damliorer la fonction srie, le diabte insipide post-opratoire
visuelle. Les rsultats dpendent de a t not dans un cas. Dans notre tude,
la prcocit de lacte thrapeutique et il Nous nous sommes contents dtudier
est fondamental de pouvoir oprer la fonction post-hypophysaire. Du fait
les patients avant linstallation de du niveau socioconomique bas et de
troubles svres. Les patients prsentant labsence probable de signes dappel, la
une dtrioration visuelle progressive plupart de nos patients nont pas pu
samliorent souvent la suite dune bnficier dun bilan hormonal post-
dcompression chirurgicale. Toutefois, opratoire et long terme.
un certain nombre de patients prsentent t Neurologique : des troubles des
une dtrioration visuelle aprs la fonctions suprieures peuvent survenir
rsection de craniopharyngiome [36]. aprs traitement chirurgical, ils affectent
Dans notre srie, lvolution a t la mmoire, la concentration et lintel-
marque par la persistance des 3 cas de ligence surtout [17]. Les dficits
ccit, 2 bilatrales et 1 unilatrale, en moteurs squellaires existent dans 2
rapport avec un retard diagnostic et non 20% selon ltude de Choux [19], 9%
pas avec lacte opratoire. Quant dans notre srie. Une pilepsie squel-
lvolution de lacuit visuelle, on a not laire est note dans 5 20% des cas
une amlioration chez 3 patients alors selon Duff [22] do lintrt de
que lvolution tait stationnaire dans 4 prescrire un traitement anticonvulsivant
cas. La plupart des dficits surviennent en post opratoire.
du mme cot que la voie dabord Les rcidives surviennent, dans la plupart
chirurgicale, en raison de la mani- des sries pdiatriques, dans les 3 premires
pulation du nerf optique ou des voies annes qui suivent la premire intervention
optiques lors de la rsection de la tumeur et plus rarement aprs la cinquime anne
sous ces structures ou en approchant [14]. Cependant, le taux de rcidives nest
lespace optico-carotidien. Aprs pas ngligeable mme dans les sries
chirurgie par voie intracrnienne, 1/3 dexrse qualifies de compltes [30]. Dans
des syndromes chiasmatiques rcupre notre tude, nous avons not 2 cas de
totalement [23], 1/3 partiellement et un rcidives chez 2 patientes ayant bnfici
1/3 reste stable ou aggrav. dune exrse incomplte de la tumeur avec
t Endocrinienne : le traitement dun un recul moyen de 9 mois. Dautres facteurs
craniopharyngiome peut tre associs la rcidive ont t rapports : la
responsable de laggravation des dficits consistance kystique de la tumeur selon
endocriniens. Cest la voie basse qui Gupta [27], des signes ophtalmologiques
semble donner les meilleurs rsultats ladmission et ladhrence tumorale en per-
endocriniens [28]. Dans la phase post- opratoire selon De Vile [21]. La conduite
opratoire immdiate, deux troubles en cas de rcidive est variable, le choix
endocriniens dominent la scne thrapeutique dpend des possibilits de
car pouvant mettre en jeu le pronostic rinterventions chirurgicales. Dans le cas
fonctionnel voire vital des patients : contraire la radiothrapie reste lalternative.
le diabte insipide et linsuffisance 20 50% des patients qui ont rcidiv
surrnale. Pass le cap des premires une premire fois vont prsenter une ou
semaines, si le management de ces deux dautres rcidives posant des problmes
premiers dficits est encore assumer, thrapeutiques et recommandant lusage de
se surajoute la prise en charge de simples gestes palliatifs [29].
fonctions somatotrope et thyrotrope, La mortalit est lourde. Dans notre srie, 3
mais aussi de lvolution pondrale. patient sont dcds en post-opratoire
Pour Yazargil [48], la frquence du (27%), un dans un contexte de troubles
diabte insipide aprs traitement est de hmodynamiques et 2 dans un tableau de
LE CRANIOPHARYNGIOME 27

croissance tumorale. Ce taux reste lev par 09] BROGGI G, FRANzINI A, CAJOLA L,
rapport toutes les autres sries tudies PLUCHINO F. Cell kinetic
[42]. Ceci peut tre attribu au dlai investigations in craniopharyngioma :
diagnostic long, au plateau technique preliminary results and considerations.
insuffisant (absence de cavitron), au niveau J Neurosurg 1999; 61: 21-23.
de qualification des chirurgiens. 10] BRUNEL H, RAYBAUD C, PRETTI-
VITON P, LENA G, GIRARD N,
cONcLusION PAz-PAREDES A, LEVRIER O,
Craniopharyngioma in children (MRI
Le craniopharyngiome, tumeur rare et
study of 43cases). Neurochirurgie
bnigne, a un pronostic pjoratif. Nos
2005; Sep 48(4):309-18.
rsultats sont satisfaisants, malgr le
diagnostic tardif. Cependant, il est 11] BUNIN GR, SURAWITCz TS, WITMAN
souligner que notre srie est trs limite en PA, PRESTON-MARTIN S, DAVIS F,
BRUNER JM. CRANiopharyngioma.
nombre par rapport aux autres sries et que
notre recul moyen est court, de 9 mois Neurosurg Focus; 1997 Dc.15; 3(6).
seulement, ce qui rend nos rsultats relatifs. 12] CABEzUDO JM, VAQUERO J,
AREITIO E, MARTINEz R, DE SOLA
bIbLIOGraPHIE RG, BRAVO G. CRANiopharyngiomas:
a critical approach to treatment. J
01] ADELOYE A, NOTTIDGE VA, UDI J. Neurosurg 1981; 55: 371-375.
Craniopharyngioma in Nigerian 13] CACERES A. Intracavitary therapeutic
children. Childs Nerv Syst 1988 ; 4 : options in the management of cystic
128-134. craniopharyngioma. Childs Nerv Syst
02] AHMADI J, DESTIAN S, APUzzO ML, 2005; 21: 705-718.
SEGALL HD, zEE CS. Cystic fluid in 14] CALDARELLI M, MASSIMI L,
craniopharyngiomas. MR Imaging and TAMBURRINI G, CAPPA M, DI ROCCO
Quantitative Analysis Radiology 1992; LONG-term results of the surgical
182: 783-785. treatment of craniopharyngioma : the
03] AL MEFTY O, HASSOUNAH M, experience at the Policlinico Gemelli,
WEAVER P, SAKATI N, JINKINS JR, Catholic University, Rome. Childs
FOx JL. Microsurgery for giant Nerv Syst 2005; 21: 747-757.
craniopharyngiomas in children. 15] CARMEL PW. Vegetative dysfunctions
Neurosurgy 1985; 17:585-595. of the hypothalamus. Acta Neurochir
04] ALVARES M. Craniopharyngiomas. 1985; 75: 113-121.
J. Neurosci Nurs 2006; Oct, 38 (5): 16] CAVALHEIRO S, DASTOLI PA, SILVA
362-368. NS, TOLEDO S, LEDERMAN H, DA
05] AMINA EK Imagerie des cranio- SILVA MC. USE of interferon alpha in
pharyngiomes. Thse doc md Rabat intratumoral chemotherapy for cystic
2008; n48 craniopharyngioma. Childs Nerv Syst
2005; 21: 719-724.
06] BANNA M. Craniopharyngioma based
on 160 cases. Br J Radiol 1976; 49: 17] CAVAzUTI V, FISHER EG, WELCH K.
206-223. Neurological and psychological
sequelae following different treatments
07] BRAUNER R, MALANDRY F,
of craniopharyngioma in children.
RAPPAPORT R, PIERRE-KAHN A,
J Neurosurg 1983; 59 : 409-417.
HIRSCH JF. Craniopharyngiomes de
lenfant. Evaluation et traitement 18] CHEN C, OKERA S, DAVIES PS,
endocriniens. A propos de 37 cas. Arch FRANzCO DS, FRANzCO JLC.
Fr Pediatr 1987; 44 : 765-769. Craniopharyngioma: a review of long-
term visual outcome. Clin Experim
08] BRODSKY MC, HOYT WT,
Ophthalmol 2003; 31 : 220-228.
BARNWELL SI, WILSON CB.
Intrachaismatic craniopharyngioma: a 19] CHOUx M, LENA G, GENITORI L.
rare cause of chiasmall thickening case Craniopharyngiome de lenfant.
report. J Neurosurg 1988; 68: 300-302. Neurochirurgie 1991; 37 Suppl : 1-174.
28 LE CRANIOPHARYNGIOME

20] DEKKERS OM, BIERMASz NR, SNUT HUMPHREYS RP, DRAKE JM, SMITH
JW, GROOT LE, ROELFSEMA F, MI, BLASER SI. Aggressive surgical
ROMIJIN JA, PEREIRA AM. QUALity management of craniopharyngiomas in
of life in treated adult cranio- children. J Neurosurg 1992; 76 : 47-52.
pharyngioma patients. Eur J 31] HOFFMAN HJ. Surgical management
Endocrinol 2006 ; Mar 154 (3) : 483-9. of craniopharyngioma. Neurosurgery
21] DE VILE CJ, GRANT DB, KENDALL 1998; 65: 112-115.
BE, NEVILLE BGR, STANHOPE R, 32] HONEGGER J, BAROCKA A, SADRI B,
WATKINS KE, HAYWARD RD. FAHLBUSCH R. Transsphenoidal
Management of childhood cranio- microsurgery for craniopharyngioma.
pharyngioma : can the morbidity of Surg Neurol 1992; 37: 189-196.
radical surgery be predicted?.
J Neurosurg 1996; 85: 73-81. 33] KONOVALOV AN. Operative
management of craniopharyngiomas
22] DUFF JM, MEYER FB, ILSTRUP DM, in: Handbook of clinical neurology.
LAWS ER JR, SCHLECK CD,
Viken PJ Bruyn GW(Eds) 1975; 18:
SCHEITHAUER BW. Long-term
281-318.
outcomes for surgically resected
craniopharyngiomas (clinical studies). 34] KRAMER S, KISSOCK W,
Neurosurgery 2000; 46(2):291-305. CONCANNON JP. Craniopharyngiomas
treatment by combined surgery and
23] FALBUSCH R, HONEGGER J, PAULUS
radiators therapy. J Neurosurg 1961; 18
W, HUK W, BUCHFELDER M. Surgical
217-226.
treatment of craniopharyngiomas:
experience with 168 patients. 35] MATSON DD, CRIGLER JF.
J Neurosurg 1999; 90: 237-250. Management of craniopharyngioma in
childhood. Int J Radiation Oncology
24] FAREH M. Craniopharyngiome. Thse
Biol Phys 2002; 53(3):533-542.
doc md Casablanca 2009; n23.
36] PIERRE-KAHN A, SAINTE-ROSE C,
25] FRAIOLI MF, SANTONI R, FRAIOLI C,
RENIER D. Surgical approach to
CONTRATTI F. Conservative surgical
children with craniopharyngiomas and
approach and early post operative
severely impaired vision: special
radiotherapy in a patient with a huge
considerations. Pediatr Neurosurg
cystic craniopharyngioma. Childs Nerv
1994 ; 21(Suppl1): 50-56.
Syst 2006; Feb 22 (2):151-5.
Discussion 158-63. 37] PIGEAU I, SIGAL R, HALIMI P,
COMOY J, DOYON D. Aspect IRM des
26] GRAHAM PH, GATTAMANMI HR,
craniopharyngiomes 1,5tesla.
BIRCH JM. Pediatric craniopha-
J Neuroradiol 1988; 15: 276-287.
ryngiomas : a regional review. Br J
Neurosurg 1992 ; 6: 187-193. 38] PUSEY E, KORTMAN KE,
FLANNIGAN BD, TSURUDA J. : MR of
27] GUPA DK, OJHA BK, SARKAR C,
craniopharyngiomas : Tumor deli-
MAHAPATRA AK, SHARMA BS,
neation and characterization. Am J
MEHTA VS. Recurrence in pediatric
Roentgenol 1987; 149: 383-388.
craniopharyngiomas : analysis of
clinical and histological features. 39] SAADIK Y. Prise en charge des
Childs Nerv Syst 2006; 22: 50-55. craniopharyngiomes. Thse doc md
casablanca 2005 ; n47
28] HALAC I, zIMMERMAN D. Endocrine
manifestations of craniopharyngioma. 40] SAMII M, BINI W. Surgical treatment
Childs Nerv Syst 2005; 21: 640-648. of craniopharyngiomas. zent Bl
Neurochir 1991; 52: 3.
29] HOFFMAN HJ, HANDRICK EB,
HUMPHREYS RP, BUNCIC JR, 41] SHIRANE R, HAYASHI T, TOMINAGA
AMSTRONG DI, JENKIN RD. FRONT o-basal interhemispheric
Management of craniopharyngioma in approach for craniopharyngiomas
children. J Neurosurg 1977; 47: 218- extending outside the suprasellar
227. cistern. Childs Nerv Syst 2005; 21:
30] HOFFMAN HJ, DE SILVA M, 669-678.
LE CRANIOPHARYNGIOME 29

42] SUNG DI, CHANG CH, HARISIADIS L,


CARMEL PW. Treatment results of
craniopharyngiomas. Cancer 198; 47:
847-852.
43] TENA S. Diagnostic Cytopathology of
craniopharyngioma. Department of
neuropathology, National Institute of
Neurology and Neurosurgery, Mexico
City, Mexico.Decembre 2011.
44] VAN EFFENTERRE R, BOCH AL.
Craniopharyngiome. Encyclopdie
Orphanet Dcembre 2007.
45] VAN EFFENTERRE R, BOCH AL.
Craniopharyngioma in adults and
children: a study of 122 study of 122
surgical cases. J. Neurosurg 2002; 97 :
3-11.
46] WEN DY, SELJESKO EL, HAINES SJ.
MICrosurgical management of
craniopharyngiomas. Br J Neurosurg
1992; 6: 467-474.
47] WEN-QING H ET AL. Statistical
analysis of central nervous system
tumors in china. J. Neurosurgery 1982;
56 : 555-64.
48] YASARGIL MG, CURCIC M, KIS M,
SIEGENTHALLER G, TEDDY PJ,
ROTH P. Total removal of
craniopharyngiomas. Approaches and
long-term results in 144 patients.
J Neurosurg 1990; 73: 3-11.
30 Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

mENINGITE baCTERIENNE ET maCROPROLaCTINOmEs


L. akkaChE, k. DaffEUR, N. kaLafaTE, m. haDDaD, f. ChENTLI.
Service dEndocrinologie et Maladies Mtaboliques,
Hpital Bab El Oued, Alger, Algrie.

RsUm: La mningite bactrienne crbro-spinale est une maladie infectieuse rare


mais grave de par ses consquences neurologiques et pronostiques. Son association une
tumeur hypophysaire est exceptionnelle. Notre but est de rapporter 4 observations associant
MBCSP et TH. Les trois premiers patients, gs respectivement de 22, 49, et 25 ans, ont consult
pour un syndrome mning. Le diagnostic de MBCSP a t confirm. La recherche tiologique
avait mis en vidence prolactinome invasif dans les 3 cas avec ou sans signes dinsuffisance ant
hypophysaire. La mningite a t strilise et le prolactinome trait par des agonistes
dopaminergiques, ce qui a permis de rduire le volume tumoral. La rcidive de la mningite nest
pas survenu, malgr labsence du colmatage chirurgical de la brche mninge. Notre quatrime
patient g de 29 ans a, quant lui, t adress pour un prolactinome multidirectionnel,
diagnostiqu loccasion de crises dpilepsie. Aprs 3 oprations sans succs, il est mis sous
bromocriptine qui a entrain une rduction tumorale suivie de rhinorrhe puis dun pisode de
mningite. En conclusion, la mningite bactrienne crbro-spinale a rvl 3 prolactinomes
masculins et est apparu au dcours dun traitement mdical dans le 4 cas. Ces observations
mritent une attention particulire de part leur gravit. Endocrinologues et neurochirurgiens
doivent unir leurs efforts pour les viter.
Mots cls : Mningite, Tumeurs hypophysaires, Prolactinomes

absTRaCT: Suppurative meningitis is a life threatening disease. It is rarely observed in


pituitary tumours, except when they destroy the sellar floor and/or invade the skull base. Our
aim is to report 3 cases with SM and macroprolactinomas. The first three men aged respectively
22, 49, and 25 years old, consulted for symptoms of SM. The diagnosis was confirmed and
cerebral MRI showed multidirectional PT invading cavernous sinuses. Hormonal assessment
demonstrated high prolactin with or without pituitary deficits. After antibiotics, SM was sterilized.
Then, prolactinomas were treated with dopamine agonists that were successful on prolactin and
tumour size. The SM never relapsed, although the sellar floor was not surgically repaired. The 4th
case concerned a 29 year-old man with a multidirectional prolactinoma, diagnosed after epilepsy
crises. He was operated on 3 times in vain. Then he was given dopaminergic agonists. After a
while he had rhinorrhea, then one episode of bacterial meningitis which never relapsed. In
conclusion, in our study, bacterial meningitis has revealed the pituitary tumour in 3 cases and
appeared after rhinorrhea secondary to bromocriptine intake in the fourth case. Endocrinologists
and neurosurgeons should be aware of this life threatening condition and should repair as soon as
possible the bony defect to avoid recurrence.
Key words : Meningite,Pituitary tumors, Prolactinomas.

INTRODUCTION silencieuse. Lorsque le volume tumoral est


La mningite bactrienne crbrospinale rduit aprs un traitement, quil soit mdical,
(MBCSP) est une complication, heureu- chirurgical ou radiothrapique, ou aprs un
sement rare mais grave, dune tumeur pisode dapoplexie, la brche osseuse et
hypophysaire scrtante ou non. Elle est mninge laisse passer le LCR crant ainsi la
gnralement secondaire un processus rhinorrhe dont linfection conduit la
hypophysaire gant et agressif ayant rod le mningite bactrienne. Dans certains cas la
plancher sellaire et perfor les mninges. La rhinorrhe peut passer inaperue et cest la
brche mninge, qui est habituellement mningite qui ouvre la scne et permet ainsi de
colmate par une tumeur sous pression rvler la tumeur hypophysaire comme dans 3
ou par un bourgeon tumoral envahissant sur les 4 observations que nous rapportons.
le sinus sphnodal, reste longtemps
MENINGITE BACTERIENNE ET MACROPROLACTINOMES 31

ObsERVaTIONs bi-antibiothrapie par voie parentrale a


Cas 1 : sujet de sexe masculin g permis de juguler lpisode infectieux. Dans le
de 22 ans, sans antcdents pathologiques a cadre dune recherche tiologique, lIRM
t hospitalis en Aout 2005 dans un service crbrale avait dcouvert un macro-adnome
de maladies infectieuses pour fivre 39C, hypophysaire gant mesurant 58 mm de
cphales et vomissements associs une hauteur, 38 mm de diamtre transverse et 35
baisse de lacuit visuelle. Lexamen clinique mm de diamtre antro-postrieur avec
et le bilan para clinique taient en faveur dune expansion supra-sellaire, latro- et infra-
mningite bactrienne avec septicmie. Une sellaire (Fig.1 )

fig. 1 a : IRm en coupe coronale et sagittale : Processus sellaire multidirectionnel, suprasellaire


(comblant le V3 et envahissant le lobe temporal), latrosellaire et infrasellaire vers les fosses nasales.

fig. 1b : mme patient sous traitement mdical avec rduction trs importante du volume tumoral.

Le bilan hormonal qui a t effectu, tait dans le but de rduire le volume tumoral et
en faveur dun prolactinome apparemment pouvoir procder un colmatage chirurgical
pur (PRL = 1821ng/ml, norme < 30 ng/ml) de la brche osto-mninge. Sous traitement
avec une insuffisance gonadotrope et soma- la PRL sest normalise (25,3ng/ml)
totrope. Les axes corticotrope et thyrotrope et le volume tumoral a t significativement
taient conservs, de mme que la post rduit (tableau n1).
hypophyse (tableau N1).
Cas 2 : Patient g de 49 ans, aux ant-
Vue limportance du volume tumoral,
cdents de trois pisodes de mningite
le patient avait reu en plus des antibio-
bactrienne, (1984, 1988, 1990) hospitalis en
tiques des agonistes dopaminergiques type
Aot 2000 dans un service de maladies
Bromocriptine, la dose de 32,5 mg/jour
infectieuses pour mningite rcidivante
32 MENINGITE BACTERIENNE ET MACROPROLACTINOMES

pneumocoque et chez qui un transit hypophysaire ni post hypophysaire, y compris


isotopique du LCR avait dmontr une brche laxe gonadotrope.
au niveau de ltage antrieure de la base du Aprs antibiothrapie la mningite a t
crne. La TDM crbrale avait objectiv un strilise, puis le patient est mis ultrieurement
macro processus intra-sellaire expansif et sous agonistes dopami-nergiques dans le but
invasif de 47x40x30mm dtruisant le plancher de rduire le volume tumoral dans un premier
sellaire et avec de multiples expansions : supra temps et pour pouvoir colmater la brche dans
sellaire, latrosellaire et infra-sellaire comblant un 2 temps. Mais, quelques semaines, la
le sinus sphnodal (Fig2). rhinorrhe ait disparu sous agonistes
Lexamen clinique objectivait une rhinorrhe. dopaminergiques, avant que le colmatage
Le bilan hormonal avait montr une hyper chirurgical ne soit ralis (Fig. 2 a et b).
prolactinmie 1818ng/ml, sans dficit ant

fig.2 a : TDm en coupe axiale coronale et sagittale : Processus avec expansion


supra et latrosellaire. Remarquez la rupture corticale.

fig. 2b : mme patient sur IRm en coupe coronale et sagittale : Rduction du volume tumoral
et liqufaction du processus sous bromocriptine

Cas N3 : jeune homme g de 25 ans, aux envahissant le sinus sphenoidal et latrosellaire


antcdents dotite chronique depuis lenfance bilatrale avec atteinte du nerf moteur oculaire
avec tympan perfor, admis pour adnome externe droit. Ce processus est responsable
prolactine diagnostiqu loccasion dune dune insuffisance ante hypophysaire globale
recherche tiologique dune mningite et post hypophysaire. Aprs substitution des
pneumocoque. axes cortico- et thyrotrope et adjonction de
A la TDM, il sagit dun prolactinome bromocriptine (15mg/j) il y a eu normalisation
mesurant 30x30x30mm, hmorragique, avec de la PRL et rduction de 40% du volume
expansion suprasellaire responsable dune tumoral. Par la suite il ny a pas eu de rcidive
atrophie optique droite, infrasellaire de la mningite (Fig. 3a et b).
MENINGITE BACTERIENNE ET MACROPROLACTINOMES 33

fig. 3a : IRm en coupe coronale et sagittale : tumeur extension supra et infra sellaire.

fig. 3b : mme patient sous bromocriptine : notez la rduction trs nette du volume tumoral
et la ptose du 3 ventricule.

Cas n4 : homme g de 29 ans Il a t opr 3 reprises sans succs (2 fois


prsentant une hyperprolactinmie en sous frontale et une en rhinoseptale). Il a
(PRL = 14 272 ng/ml) et lIRM une tumeur ensuite t mis sous bromocriptine, aboutissant
de 68x50x50mm, avec extensions vers le une rduction tumorale (Fig. 4) et
chiasma, les sinus caverneux et infrieure normalisation de la prolactine, mais avec
arrivant aux fosses nasales, diagnostiqu apparition dune rhinorrhe suivie de
loccasion dune crise dpilepsie grand mal. mningite, qui a pu tre strilise.

fig. 4a : IRm en coupe coronale et sagittale : grosse tumeur ayant envahi le sinus caverneux
gauche et le sinus sphnodal.

fig. 4 b : IRm en coupe coronale et sagittale : diminution de la taille sous traitement mdical
34 MENINGITE BACTERIENNE ET MACROPROLACTINOMES

Tab. n 1 : volume tumoral et bilan hormonal des 4 patients.

DIsCUssION notre connaissance, seuls trois cas de


Chez nos 4 patients tous de sexe masculin, la mningites bactriennes sans rhinorrhe
mningite a compliqu un adnome rvlant un adnome hypophysaire ont t
prolactine. Ceci est du au fait que les rapports [3, 8, 9]. Par ailleurs , sur 29 articles
prolactinomes sont les tumeurs hypophysaires publis entre 1980 et 2011 [10], qui ont
les plus grosses et les plus invasives analys 52 tumeurs hypophysaires associes
notamment dans le sexe masculin [1]. Par une fuite du liquide cphalo-rachidien, cest-
consquent, ces tumeurs rodent souvent le -dire une rhinorrhe, seuls 7 parlaient dune
plancher sellaire pour envahir le sinus association une mningite bactrienne
sphnodal [2], voire le nasopharynx et le crbrospinale (13%). Ces cas avaient
cavum [3]. La brche ostomninge, qui fait concern aussi bien les mningites dites
communiquer directement lespace intra- primitives, survenant avant tout traitement du
durale avec lespace extra-dural expose processus hypophysaire, que secondaires une
linfection bactrienne des structures mningo- chirurgie et/ou la prise dagonistes
encphaliques [3, 4, 5]. dopaminergiques comme dans notre quatrime
Si la mningite aseptique a souvent t observation.
associe aux adnomes hypophysaires dans le En comparant les caractristiques des trois
cadre dune apoplexie hypophysaire [6, 7], la mningites bactriennes rvlant un adnome
mningite microbienne sans rhinorrhe a hypophysaire rapportes dans la littrature [3,
rarement t rapporte comme mode de 8, 9] nos 4 observations (tableau 1), nous
rvlation des adnomes hypophysaires. A remarquons que tous les adnomes taient des
prolactinomes du sexe masculin (tableau 2).

Tableau 2 : caractristiques de nos malades compares aux cas publis.


MENINGITE BACTERIENNE ET MACROPROLACTINOMES 35

Ceci est tout fait prvisible dans la mesure et intensifs source de rhinorrhe chez le sujets
o les sujets de sexe masculin prsentent, prsentant une rupture corticale avec ou sans
comme nous lavons dj dit, les tumeurs extension infra sellaire. Si la rhinorrhe est
hypophysaires les plus grosses et les plus installe, il faudra la prendre en charge le plus
agressives, rodant le plancher sellaire. Dans tt possible pour colmater la brche
6/7 cas la MBCSP tait spontane, mais chez ostomninge sous couverture antibiotique
lun de nos patients la mningite a fait suite au quand cela est possible.
traitement par la bromocriptine prcde de la
chirurgie. Dans nos 3 premiers cas il se peut Conflits dintrts
que la rhinorrhe soit passe inaperue, mme Les auteurs dclarent ne pas avoir de conflits
si elle na pas t retrouve linterrogatoire. dintrts.
Lge moyen, variant entre 22 et 69 ans, ne
semble pas tre un facteur dterminant, par REfERENCEs
contre la nature de ladnome ainsi que 01] DELGRANGE E, TROUILLAS
linvasion du sinus sphnodal semblent MAITER D, DONCkIER
fondamentaux. De ce fait les adnomes non TOURNIAIRE J. Sex-related
fonctionnels, les somatotropes (dont le difference in the growth of
plancher hypophysaire est trs pais) et les prolactinomas: a clinical and
adnomes corticotropes sont plus rarement en proliferation marker study.
cause. Les adnomes mixtes (somato- J. Clin Endocrinol Metab. 1997 ;
lactotropes) de mme que les adnomes 82: 2102-7.
gonadotropes devraient gnrer beaucoup de
rhinorrhes et par consquent plus de 02] HANEL RA, PREVEDELLO DM,
mningites de part leur volume et leur CORREA A, ANTONIUk A, ARAUJO
agressivit, mais comme ils sont rares, il ny a JC. Cerebrospinal fluid fistula as the
notre connaissance aucun cas de mningite presenting manifestation of pituitary
dont ils taient responsables. adenoma : case report with a 4-year
Malgr la raret de ce phnomne, il faudra follow-up. Arq Neuropsiquiatr. 2001;
penser la tumeur hypophysaire chaque fois 59 : 26326
que lorigine de la mningite nest pas 03] ONODA N, kAMEzU Y, TAkAGI S,
vidente et fortiori lorsquil existe des SHINOHARA Y, OSAMURA RY.
antcdents de cphales, de troubles visuels An autopsy case of invasive pituitary
et/ou danomalies gonadiques associes ou adenoma (prolactinoma) with rapid
non dautres dficits anthypophysaires et/ou fatal clinical course due to
post hypophysaires [5-11]. Les mdecins qui streptococcal meningitis. Acta Pathol
prennent en charge les tumeurs hypophysaires Jpn. 1992; 42: 832-6.
quelles soient volumineuses avec de multiples 04] LASzEwSkI MJ, MOORE SA. Occult
extensions ou petites mais invasives doivent invasive pituitary adenoma
aussi tre conscients du risque de mningite predisposing to fatal bacterial
spontane ou aprs mise en route dun meningitis. Clin neuro path 1990; 9:
traitement mdical qui doit tre progressif et 101-105.
bien surveill. Les chirurgiens devraient aussi 05] ROBERT T, SAJADI A, USkE
trouver une solution adquate pour la A, LEVIVIER M, BLOCH J.
rparation des brches ostomninges qui Fulminant Meningoencephalitis as
nest certainement pas facile [12]. the first clinical sign of an invasive
pituitary macroadenoma Case Rep
CONCLUsION Neurol. 2010; 2: 133138.
Les adnomes hypophysaires sont rarement 06] CAGNIN A, MARCANTE A,
la cause de mningite crbro-spinale, mais les ORVIETO E, MANARA R.
tumeurs gantes et /ou agressives comme les Pituitary tumor apoplexy presenting
prolactinomes masculins rodant les mninges as infective meningoencephalitis.
et le plancher sellaire peuvent tre source de Neurol Sci. 2012; 33: 147-9.
rhinorrhe ou dotorrhe dont la surinfection
et la diffusion du germe vers les mninges cre 07] HUANG wY, CHIEN YY, wU
la mningite. Le pronostic de ce type de CL, wENG wC, PENG TI, CHEN HC.
mningite sera dautant plus sombre que le Pituitary adenoma apoplexy with
premium movens reste longtemps ignor. Le initial presentation mimicking
meilleur traitement reste bien sr la prvention bacterial mningo-encephalitis: a
cest--dire viter les traitements trop rapides case report. Am J Emerg Med. 2009;
27: 517.e1-4.
36 MENINGITE BACTERIENNE ET MACROPROLACTINOMES

08] UTSUkI S, OkA H, TANAkA S, 11] JEON BC, PARk YS, OH HS, kIM
IwAMOTO k, HASEGAwA H, YS, CHUN Bk. Pituitary apoplexy
HIROSE R, FUJII k. Prolactinoma complicated by chemical meningitis
with a high adrenocorticotropic and cerebral infarction. J korean
hormone level caused by meningitis Med Sci. 2007; 22:1085-9.
case report. Neurol Med Chir 12] LITTLE AS. Repair of Cerebrospinal
(Tokyo) 2004; 44: 8689. fluid fistula from an invasive skull
09] HONEGGER J, PSARAS T, PETRICk base prolactinoma using a septal
M, REINCkE M. Meningitis as a mucosal vascularized flap: technical
presentation of macro prolactinoma. case report. J Neurol Surg A Cent Eur
Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2009 Neurosurg. 2013 Jan 11. [Epub ahead
117: 361364 of print].
10] LAM G, MEHTA V, zADA
Spontaneous and medically induced
cerebrospinal fluid leakage in the
setting of pituitary adenomas: review
of the literature. Neurosurg
Focus. 2012; 32:e2.
Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17 37

tumeur dysembryoplasIque neuro-pIthlIale


a propos de deux observatIons
dont une transformatIon kystIque
m. bouaZIZ, n. samaI, s. derdour, l. belkhalfI
Service de neurochirurgie
CHU Annaba

rsum: Les Tumeurs Neuropithliales Dysembryoplasiques (DNET) sont des tumeurs


crbrales mixtes glioneuronales, localises prfrentiellement dans le cortex supratentoriel. Elles
peuvent ressembler nimporte quel type histologique de gliome ordinaire mais se comportent
comme des lsions carcinologiquement stables. Elle sont pileptognes, les crises apparaissant
avant lge de 20 ans. Nous rapportons deux cas, oprs. Le premier patient, de sexe masculin, g
de 23 ans, prsente des crises dpilepsie tonico-clonique gnralise voluant depuis quatre ans. La
tomodensitomtrie crbrale montrait un processus expansif de localisation frontale. Lintervention
chirurgicale a permi lexrse totale de la tumeur. Le deuxime est une dame ge de 31 ans, qui
prsentait un syndrome dhypertension intracrnienne mais dont lhistoire de la maladie remonte
1997, marque par linstallation de crises dpilepsies gnralises. La tomodensitomtrie rpte
a montr une volution dune petite lsion calcifie vers une tumeur triple composante, kystique,
charnue et calcique. Lintervention a consist une exrse totale de la tumeur. Lanatomopathologie
confirm le diagnostic de DNET dans les deux cas. Le bon pronostic des DNET, mme en cas
de transformation morphologique majeure, en fait une tumeur bnigne. Une bonne dmarche
diagnostique permet dviter aux patients des traitements agressifs et inappropris tels que la
radiothrapie ou la chimiothrapie.
Mots cls : Tumeurs Neuroepithliales Dysembrioplasiques, Tumeurs crbrales, Chirurgie de lEpilepsie

abstract: Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors (DNET) are mixed glioneuronals


brain tumors, preferentially localized in the supratentorial cortex. They may look like any
histological type of ordinary glioma but behave as oncologically stable lesions. They are
epileptogenic, the seizures occurring before the age of 20. We report two cases. The first patient
is a 23 year old male, who presented with generalized tonic-clonic seizures lasting for four years.
The CT scan showed an expansive process of frontal location. The surgery has allowed total
excision of the tumor. The second is a lady aged 31, who had a syndrome of intracranial
hypertension but whose disease history dates back to 1997 when it started with generalized
epileptic seizures. Repeated CT scan showed an evolution of the initial small calcified lesion
toward a heterogeneous cystic tumor. This tumor was totally removed. The diagnosis of DNET
was confirmed in both cases. These DNET, which have a good prognosis, are benign tumors,
even if they undergo a major morphological transformation. A good diagnostic approach allows
to avoid aggressive and inappropriate treatments such as radiotherapy or chemotherapy to the
patients.
Key words : Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors, Brain tumors, Epilepsy surgery.

IntroductIon par an. Lge de la symptomatologie


rvlatrice est variable, un cas nonatal
Les tumeurs dysembryoplasiques neuro-
ayant mme t rapport par Droz et al.
pithliales (DNET) ont t dcrites pour la
Nous rapportons deux cas de DNET,
premire fois en 1988 par Daumas Duport.
diagnostiqus et traits au service de
Elles font partie des tumeurs bnignes,
neurochirurgie du CHU dAnnaba.
glioneuronales, pileptognes. Leur
incidence est de 0,55/10000000 habitants et
38 TUMEUR DysEMbRyopLAsIqUE NEURo-pITHLIALE

premIre observatIon Lexamen neurologique tait sans


particularit.
Elle concerne un patient g de 23 ans,
Le patient a t opr en septembre 2009.
sans profession, droitier, qui prsentait
Lintervention a consist en une ablation
des crises convulsives tonico-cloniques
totale de la tumeur. Elle tait compacte,
gnralises depuis lge de 19 ans.
dure, ne prsentait ni attache durale, ni
Leur frquence est en moyenne de 2 crises
calcifications. Ferme et trs peu
chaque 2 mois. Le patient a t mis sous 600
vascularise, elle refoulait le parenchyme
mg de valproate de sodium par jour sans
crbral sans lenvahir.
rsultat. La tomodensitomtrie crbrale
montrait un processus expansif irrgulier,
deuxIme observatIon
dallure calcifie, de localisation frontale
droite, avec amincissement de la table Il sagit dune dame ge de 31 ans,
interne du crne en regard (Fig. 1). administrateur de profession, droitire, qui
est hospitalise en octobre 2011 pour un
syndrome dhypertension intracrnienne.
Lhistoire de la maladie remonte en fait
1997, marque par linstallation de deux
crises dpilepsies gnralises. Elle a t
mise sous 600 mg de valproate de sodium
raison de par jour. Un autre pisode de crise
dpilepsie en 2001, suite un arrt brusque
du traitement, a conduit la ralisation dun
scanner crbral, objectivant alors une
a image spontanment hyperdense paritale
droite, sans dme prilsionnel (Fig. 2a).
La patiente a t remise sous le mme
traitement antipileptique, sans retenir
dindication chirurgicale. Il ya quatre mois,
installation de cphales rtro-orbitaires
rebelles tout traitement antalgique et
lexamen clinique retrouvait une
hmiparsie gauche. Une nouvelle
tomodensitomtrie a alors montr une
modification de la lsion paritale qui est
b
devenue triple composante, kystique,
fig. 1. tdm en coupes axiales, montrant une
tumeur frontale, ronde, spontanment hyper- charnue et calcique (Fig. 2b). LIRM a
dense, avec rosion de la table interne en regard montr la lsion en isosignal en T1 et en
en fentre osseuse. hypersignal en T2, la portion charnue
prenant le contraste de faon htrogne
Le diagnostic voqu est celui de (Fig. 2c).
mningiome calcifi de la convexit.

a b c
fig. 2. la tdm montre en (a) en 2001 une tumeur spontanment hyperdense en plein
parenchyme, sans effet de masse. en 2011 (b), transformation en une tumeur triple
composante, charnue, kystique et calcifi, prcise en (c) par lIrm.
TUMEUR DysEMbRyopLAsIqUE NEURo-pITHLIALE 39

Une ablation totale de la tumeur a t faite, Les patients nont plus prsent de crises
le contenu kystique tait bruntre, la tumeur convulsives. La TDM crbrale pratique
est rougetre, ferme et vascularise. Ltude aprs six mois dvolution, ne montre pas de
histopathologique de la pice opratoire rcidive (Fig 4 a et b).
montrait un parenchyme crbral sige
dune lsion tumorale faite dune trame
lche de cellules gliales et rgulires,
dessinant un maillage o sont emprisonnes
des cellules neuronales. Elles sont exemptes
de toute anomalie cytonuclaire et sans
mitose. Les vaisseaux sont assez nombreux
revtement endothlial modrment
hyperplasique et contenu hmatique,
dissocis par un tissu interstitiel trs riche
en concrtions calciques rpartition a
htrogne, avec prsence par ailleurs
dune gliose ractionnelle. Ltude immuno-
histochimique montre une forte positivit
la synaptophysine, une positivit diffuse la
GFAp et la virmentine. Le CD34 montre
une richesse importante de la tumeur en
vaisseaux sans signe de prolifration
endothliocapillaire. Le Ki67 est trs
faible, infrieur 1%. Cet aspect est
en faveur dune tumeur dysembryoplasique
neuropithliale bnigne (DNET) Grade 1
b
de LoMs (Fig. 3a et b).
fig. 4. tdm de contrle : absence
de rcidives dans les deux observations.

dIscussIon
Le terme de tumeur dysembryoplasique
neuropithliale a t propos pour ces
lsions, vu la prsence de cellules multiples
et distinctes, linstallation prcoce de
symptmes cliniques et la prsence dune
dysplasie corticale dans la plupart des cas.
Ces tumeurs peuvent provenir de la couche
secondaire germinale du systme nerveux
central, en particulier la couche granulaire
sous piale. Les restes de cette couche
ont t retrouvs dans des rgions du
lobe temporal et du lobe frontal des
nourrissons normaux, ce qui correspond aux
localisations les plus frquentes de ces
tumeurs ; cependant, dautres localisations
ont t rapports, comme quelques cas de
fig. 3. : lame danatomopathologie DNET de localisation occipitale (Daumas-
a : dnet en coloration he x 200
b : positivit la synaptophysine et une neurone flottante Duport et al, 1988, 1999 ; Taratuto et al,
1995 ; Asano et al, 1999 ; Hamada et al.
Les suites opratoires taient simples pour 2003 ; Chassoux et al, 2012), un cas de
nos deux patients. Ils ont t maintenus sous multiples DNET du cervelet et du tronc
carbamazpine raison de 200 mg par jour. crbral (Collignon et al, 2009). Une DNET
de localisation intraventriculaire a t
40 TUMEUR DysEMbRyopLAsIqUE NEURo-pITHLIALE

rapport dont le maitre symptme est la na pas t signal sauf dans un cas par
cphale (Emmez et al, 2012). Guduru. Dans nos cas, les lsions sont
Le mcanisme pileptogne des DNET spontanment hyperdenses. En IRM, ces
nest pas encore clair (Raymond et al, 1994 ; lsions sont gnralement de faible signal
Daumas-Duport et al, 1999 ; Hennessy et al, en Tl et toujours de signal lev en T2.
2000 ; Lee et al, 2000 ; Takahashi et al, Le gadolinium napporte pas de rensei-
2005). La DNET peut provoquer des gnements supplmentaires. La tomographie
convulsions vu son caractre pileptogne par mission de positrons peut montrer la
intrinsque ainsi que par compression ou lsion hyperintense ou hypointense par
irritation du cortex adjacent comme les rapport la matire grise. parfois, la lsion
autres tumeurs glioneuronales (Haglund et peut apparaitre comme macrogyria kystique.
al, 1992 ; Cascino, 1999 ; Takahashi et al, Les DNET ne sont pas de diagnostic vident
2005). La dysplasie corticale est souvent en neuroimagerie (Davis et al, 1997 ;
associe aux DNET, elle est connue aussi Guduru et al, 2012). si nous trouvons des
pour son pouvoir pileptogne intrinsque similitudes avec limagerie de notre
(Takahashi et al, 2005). La DNET donne des premire observation, la deuxime prsente
manifestations pileptodes. Les premires des lments qui nont pas t rapport
crises sont observes souvent avant lge de jusqu prsent. Lvolution sur plus de
20 ans. La moyenne de leur volution est de dix ans, a transforme la tumeur de petit
7,5 10,5 ans. Habituellement, les crises diamtre spontanment hyperdense et sans
pileptiques sont de type partiel, mais une effet de masse, en une tumeur triple
gnralisation secondaire est possible. Ces composante avec charnue, calcique et un
crises sont invalidantes et pharmaco- volumineux kyste.
rsistantes. Rarement, ces crises peuvent sur le plan histologique, les DNET sont
apparatre tardivement (spalice et al, 2010 ; classs selon loMs comme des tumeurs
Chassoux et al, 2012). Dans nos deux bnignes de grade I (Varlet et al, 2000). La
observations, les crises dpilepsies sont forme simple dune DNET se compose
gnralises et ils ont dbuts avant lge de dun lment glioneuronal particulier, qui
20 ans. Dans les localisations occipitales, la est form par les oligodendrocytes, une
symptomatologie peut se rsumer en matrice mucode dispose autour des
cphales rebelles au traitement mdical, capillaires et des axones perpendiculaires
plus rarement une augmentation de la la surface corticale. Les neurones
pression intracrnienne (Hamada et al, sont prsents entre les deux (Daumas-
2003). Dans le cas des DNET du cervelet Duport et al, 1988).
et du tronc crbral, la symptomatologie La forme complexe est constitue
tait faite dune diplopie aigu verticale dlments spcifiques glioneuronaux le
due une paralysie du IVme nerf crnien long des nodules, composs des oligo-
et vertiges (Collignon et al, 2009). Les dendrocytes et/ou dastrocytes. La
autres manifestations cliniques rapportes population oligodendrogliale comprend
sont des taches caf-au-lait et verticilles oligodendrocytes avec laspect duf
hypopigmentes ou hyperpigmentes, en au plat et de petites cellules sans cytoplasme
rapport avec des lsions mixtes congnitales visible. Les cellules peuvent montrer
cutanes pigmentes (Harmouch et al, des noyaux volumineux multilobuls
2009). Un cas de coma secondaire une se prsentant comme des fleurettes. Les
DNET avec atteinte oculaire a t rapport, oligo-dendrocytes peuvent galement
avec reprise dun tat de conscience normal montrer des infiltrations diffuses inter-
sans reprise de la vue (pollo et al, 1998). nodulaires dans le cortex. Les nodules
Au scanner, les DNET sont gnralement astrocytaires dans la plupart des cas
hypodenses et relativement bien dlimites. sont constitus dastrocytes pilocytiques
Des calcifications focales peuvent tre qui prsentent des formes compactes
prsentes. La prise de contraste est rare. Les ou microkystiques. Les variantes micro-
lsions situes superficiellement montrent kystiques montrent souvent
frquemment des dformations recouvrant des prolifrations capillaires glomerulodes.
la vote crnienne. Ldme pritumoral Les composantes astrocytaires peuvent
TUMEUR DysEMbRyopLAsIqUE NEURo-pITHLIALE 41

prsenter des astrocytes compacts gnrale bonne mme en cas dexrse


fibrillaires ou des cellules peu diffrencies incomplte. Les patients qui ont bnfici de
ressemblant des astrocytomes ana- rsection de la lsion ont t soit guris, soit
plasiques. Des nodules constitus il ya eu une rduction de la frquence des
doligoastrocytes mixtes peuvent galement crises convulsives. Ceux qui ont eu une
tre vu (Daumas-Duport, 1993). biopsie sans tentative dexrse ne se sont
Une forme non spcifique des DNET a t pas amliors. Aucun des patients na eu des
dcrite. Elle ressemble aux astrocytomes signes cliniques de croissance tumorale
pilocytiques, astrocytomes, les astrocytomes long terme (stoodley et al, 1997). Dans les
anaplasiques, oligodendrogliomes cas ou lexrse tait totale, lvolution est
(Daumas-Duport et al, 1999). Ltude marque par la disparation des crises
immunohistochimique nest daucune aide convulsives. De nombreuses tudes ont
diagnostique, cependant certains auteurs montr que la rsection complte de la
ont suggr que lexpression tumeur est le plus important facteur de bon
synaptophysine par des cellules qui pronostic afin dviter la rcidive et sur
ressemblent des oligodendrocytes est lvolution des crises. Cependant, la
spcifiquement observe dans les DNET mthode la plus approprie pour la rsection
(Daumas-Duport et al, 2000). de la tumeur continue dtre discute.
Le diagnostic de DNET ne peut tre retenu Certains prfrent une lsionnectomie
que si les quatre conditions suivantes sont simple, considre comme suffisante pour le
remplies (Tatke et al, 2001 ; sakakibara et contrle des crises dans 50 90% des cas.
al, 2003) : Dautres prfrent une rsection tendue
t Crises partielles avec ou sans avec rsection corticale choguide
gnralisation secondaire, qui ont dbut pour de meilleurs rsultats. Nolan et al. ont
avant lge de 20 ans, signal quaucune tumeur rsiduelle visible
t Absence de dcit neurologique, na t dtecte sur la neuroimagerie
t Emplacement intra cortical. postopratoire, la rsection totale donne une
t Absence deffet de masse sur la TDM totale satisfaction (Nolan et al., 2004 ; Lee et
et/ou lIRM. al, 2009).
Tous ces lments taient prsents chez Dans des cas isols, une diffrenciation
nos patients. La reconnaissance des DNET mlanique, une transformation maligne, une
et leur distinction des gliomes de bas grade expression aberrante et une apoptose
des implications thrapeutiques. Les associe des protines ont t rapport
gliomes prsents dans la substance blanche, dans ces tumeurs (Rushing et al, 2000 ;
ne sont gnralement pas nodulaires, Hammond et al, 2000 ; prayson , 2000).
peuvent montrer des satellitoses neuronales Les DNET sont une cause rare de dcs. Ils
par linfiltration corticale, et les neurones reprsentent environ 3% de lensemble des
ne font pas partie de ces tumeurs. causes de dcs lies au systme nerveux
Le diagnostic diffrentiel se fait central. pour Raghavendra babu et al., le
avec dautres gangliogliomes. Les carac- dcs serait en rapport avec le volume de la
tristiques distinctives sont les suivantes tumeur d lvolution sur une longue
(Tatke et al, 2001) : priode pouvant alle jusqu 40 ans
t L e s g a n g l i o g l i o m e s n e s o n t (Raghavendra babu et al, 2010).
gnralement pas intracorticaux, La radiothrapie et/ou chimiothrapie
t Ils ne sont pas multinodulaires, nont aucune place dans la prise en charge
t prsentent des neurones bizarres ou des de ces tumeurs et peut au contraire induire
cellules ganglionnaires like, des transformations malignes (Rushing et al,
t Un infiltrat lymphocytaire privasculaire 2003).
est prsent dans les parties riches en si le diagnostic est prcoce, lactivit
ganglions. mnsique est normale, une efficacit
t La composante gliale est habituellement oprationnelle vocabulaire, de bonnes
forme par les astrocytes. capacits cognitives et exrse complte de
Le traitement des DNET repose sur la DNET, le taux de gurison de lpilepsie
lexrse chirurgicale, lvolution est en est de 85% (sirbu et al, 2005).
42 TUMEUR DysEMbRyopLAsIqUE NEURo-pITHLIALE

conclusIon 08 D A U M A s - D U p o R T C , 1 9 9 3 .
Les DNET sont des tumeurs bnignes, le Dysembryoplastic neuroepithelial
diagnostic prcoce est important surtout tumors. brain pathol 3, pp 283295.
devant des convulsions avant lge de 09 DAVIs GA, KALNINs RM, FAbINyI
19 ans. Un traitement chirurgical bien GC.A, 1997. Dysembryoplastic neuro-
conduit suffit pour obtenir une gurison des epithelial tumour and mixed
crises et viter leurs complications. DNET-ganglioglioma : seizure outcome
Conflit dintrt. Aucun conflit dintrt. following surgery. Journal of Clinical
Neuroscience, Vol. 4, Issue 4, 451-456.
bIblIographIe 10 DRoz Jp, RAy CoqUARD I, pEIx JL,
01 AsANo E, sUzUKI E, sHAMoTo H, 2008. Tumeurs malignes rares. springer,
oTsUKI T, yosHIMoTo T, 1999. 19-632.
pathological features of dysembryo- 11 EMMEz H, KALE A, EGEMEN E,
plastic neuroepithelial tumor: study of EsER p, KAyMAz M, pAAoLU A,
five surgical cases with intractable 2012. Intraventricular dysembryoplastic
epilepsies. No shinkei Geka 27, 541-547. neuroepithelial tumour: case report.
02 CAsCINo GD, 1990. Epilepsy and brain Neurol Neurochir pol. 46(2) : 192-5.
tumors: implications for treatment, 12 GUDURU H, sHEN JK, LoKANNAVAR
Epilepsia 31, (suppl. 3), s37s44. Hs, 2012. A rare case of dysembryo-
03 CHAssoUx F, RoDRIGo s, MELLERIo plastic neuroepithelial tumor. J Clin
LANDR E, MIqUEL C, TURAK b, Imaging sci. 2:60.
LAsCHET J, MEDER JF, RoUx Fx, 13 HAGLUND MM, bERGER Ms,
DAUMAs-DUpoRT C, DEVAUx b, KUNKEL DD, FRANCK JE, GHATAN s,
2012. Dysembryoplastic neuroepithelial oJEMANN GA, 1992.Changes in
tumors: an MRI-based scheme for gamma-aminobutyric acid and
epilepsy surgery. Neurology. 79 (16) : somatostatin in epileptic cortex
1699-707 associated with low-grade gliomas, J
04 CoLLIGNoN F, sCHoLsEM M, Neurosurg 77, 209216.
DEpREz M, 2009. Multiple dysembryo- 14 HAMADA H, KURIMoTo M, NAGAI s,
plastic neuroepithelial tumors of the AsAHI T, HIRAsHIMA y, ENDo s, 2003
cerebellum and brainstem : A case A rare case of dysembryoplastic
illustration .surgical Neurology, neuroepithelial tumour in occipital lobe
Volume 71, Issue 1, 143 presenting with only headache. Journal
05 DAUMAs-DUpoRT C, pIETsCH T, of Clinical Neuroscience, Volume 10,
LANTos pL, 2000. Dysembryoplastic Issue 2, 276-278.
neuroepithelial tumour, Tumours of the 15 HAMMoND RR, DUGGAL N, WoULFE
nervous system. pathology and JM, GIRVIN Jp, 2000. Malignant
genetics, World Health organisation transformation of a dysembryoplastic
classification of tumours, 103-6. neuroepithelial tumor. Case report J
06 DAUMAs-DUpoRT C, sCHEITHAUER Neurosurg 92 (4), 722725.
bW, CHoDKIEWICz Jp, LAWs ER JR., 16 HARMoUCH A, MAHER M, sEFIANI s,
VEDRENNE C, 1988. Dysembryoplastic 2009. Tumeurs neuropithliales
neuroepithelial tumour: a surgically dysembryoplasiques : propos de 7 cas.
curable tumor of young patients Revue Francophone des Laboratoires,
with intractable partial seizures. Issue 408, 57-60.
Neurosurgery 23, 545556.
17 HENNEssy MJ , ELWEs RD, bINNIE
07 DAUMAs-DUpoRT C, VARLET p, CD, poLKEy CE, 2000. Failed surgery
bACHA s, bEUVoN F, CERVERA- for epilepsy. A study of persistence and
pIERoT p, CHoDKIEWICz Jp, 1999.
recurrence of seizures following
Dysembryoplastic neuroepithelial
temporal resection, brain 123, 2445
tumors: nonspecific histlogical forms
2466.
a study of 40 cases. J. Neurooncol. 41,
267280. 18 LEE Dy, CHUNG CK, HWANG ys,
CHoE G, CHI JG, KIM HJ , CHo bK,
TUMEUR DysEMbRyopLAsIqUE NEURo-pITHLIALE 43

2000. Dysembryoplastic neuroepithelial 2005. The importance of early diagnosis


tumor: radiological findings (including of Dysembryoplastic Neuroepithelial
pET, spECT, and MRs) and surgical Tumors (DNTs). Journal of the
strategy, J Neurooncol 47, 167174. Neurological sciences, Volume 238,
19 LEE J, LEE bL, Joo Ey, sEo DW, supplement 1, 110.
HoNG sb, HoNG sC, sUH sL, LEE M, 28 spALICE A, RUGGIERI M, GRosso s,
2009. Dysembryoplastic neuroepithelial VERRoTTI A, poLIzzI A, MAGRo G,
tumors in pediatric patients. brain and CALTAbIANo R, pAVoNE p, DEL
Development, Volume 31, Issue 9, 671- bALzo F, pLATANIA N, IANNETTI p,
681. 2010. Dysembryoplastic Neuro
20 NoLAN MA, sAKUTA R, CHUANG N, epithelial Tumors: A prospective
oTsUbo H, RUTKA JT, sNEAD oC, Clinicopathologic and outcome study
HAWKINs CE, WEIss sK, 2004. of 13 Children. pediatric Neurology,
Dysembryoplastic neuroepithelial Volume 43, Issue 6, 395-402.
tumors in childhood: long-termoutcome 29 sTooDLEy MA, oJEDA VJ, sToKEs
and prognostic features. Neurology, bAR, LEE MA, THoMAs GW, 1997.
62(12):2270-2276. Dysembryoplastic neuroepithelial
21 poLLo C, pIzzoLATo Gp, FRANsEN p, tumour : the Western Australian
Cox JN, RILLIET b, 1998. experience. J. of Clinical Neuroscience,
Dysembryoplastic neuroepithelial Volume 4, Issue 2, 155-160.
tumour as a cause of coma.Journal of 30 TAKAHAsHI A, HoNG sC, sEo DW,
Clinical Neuroscience, Volume 5, Issue HoNG sb, LEE M, sUH yL, 2005.
4, 453-457. Frequent association of cortical
22 pRAysoN RA, 2000. Expression in dysplasia in dysembryoplastic neuro
dysembryoplastic nuroepithelial tumors epithelial tumor treated by epilepsy
Clin Neuropathol 19 (2), 5762. surgery .surgical Neurology, Volume
64, Issue 5, 419-427.
23 RAGHAVENDRA bAbU yp, VIKRAM p,
ARUN M, pRADEEp KUMAR G, 31 TARATUTo AL, poMATo G,
LAKsHMI R, 2010. sudden death due to sEVLEVER, GALLo G, MoNGEs J,
1995. Dysembryoplastic neuroepithelial
Dysembryoplastic Neuroepithelial
Tumor. Journal of Forensic and Legal tumor. Morphological, immuno
Medicine, Volume 17, Issue 8, 432-433. cytochemical, and deoxyribonucleic
acid analyses in a pediatric series.
24 RAyMoND AA, HALpIN sF,
Neurosurgery 36, 474481.
ALsANJARI N, CooK MJ, KITCHEN
ND, FIsH DR, sTEVENs JM, HARDING 32 TATKE M, sURI Vs, MALHoTRA V,
bN, sCARAVILLI F, KENDALL b, 1994. sHARMA A, sINHA s , KUMAR s, 2001.
Dysembryoplastic neuroepithelial Dysembryoplastic Neuroepithelial
tumor. Features in 16 patients, brain Tumors: Report of 10 Cases from a
117 , 461475. Center where Epilepsy surgery is Not
Done. pathology-Research and
25 RUsHING EJ, THoMpsoN LD , MENA
practice, Vol. 197, Issue 11, 769-774.
H, 2003. Malignant transformation of a
dysembryoplastic neuroepithelial tumor 33 VARLET p , bEUVoN F ET AL, 2000.
after radiation and chemotherapy. Les tumeurs neuropithliales
Annals of Diagnostic pathology, dysembryoplasiques, Ann pathol 20 (5),
Volume 7, Issue 4, 240-244. 429437.
26 sAKAKIbARA T, HAsHIMoTo y,
KAWARAbUKI K, HIRAI M, IMAHoRI Nos remerciements Mlle Fella Benabed
2003. positron emission tomography pour son aide la rdaction de cet article.
findings in dysembryoplastic
neuroepithelial tumor. European Jour.
of Radiology Extra, Vol .47,1, 5-9.
27 sIRbU CA, CoNsTANTIN D, bALAN D,
NITULEsCU R, RIMbU A, LoRDACHE
44 Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

le lIpoMe de langle ponto crbelleux,


une entIt rare
s. MezIanI, l. houarI, r. Messerer, t. bennafaa,
a. MorslI, t. benbouzId
Service de Neurochirurgie
CHU Bab El Oued

rsuM: Nous rapportons un cas clinique concernant une femme de 47 ans, aux
antcdents de surdit gauche depuis la naissance, qui a t explore pour une nvralgie du
trijumeau voluant progressivement depuis cinq mois. Limagerie par rsonance magntique a
rvl un processus de langle ponto-crbelleux gauche, ovode, contours rguliers lobuls,
limites nettes, de signal trs intense en T1, ne prenant pas le contraste et en hyposignal T2. La
patiente a t opre travers un abord rtro sigmodien gauche. En per opratoire, la dcouverte
dune masse adipeuse trs adhrente au paquet acoustioco facial na permis quune exrse
limite.
Mots cls : Angle ponto-crbelleux, Lipome, Tumeurs crbrales.

abstract: A 50 -year-old female with medical history of left deafness, since birth, was
complaining of a left trigeminal neuralgia. Magnetic resonance imaging revealed a left
cerebellopontine angle mass extending into the internal acoustic canal. At surgery a glistening
mass encased the seventh and eighth cranial nerves and anterior inferior cerebellar artery. Lipoma
was diagnosed intraoperatively and biopsy was done.
Key words : Cerebellopontine angle, Lipoma, Cerebral tumors

IntroductIon MaterIel et Methodes


Les lipomes intracrniens reprsentent Cest le cas dune patiente de 50 ans,
0,3 % des tumeurs crbrales [4, 11], ils aux antcdents de surdit gauche et un
envahissent les structures mdianes comme strabisme convergent de lil gauche depuis
le corps calleux, la lame quadrigminale la naissance, se plaignant de vertige, de
et la rgion stellaire et plus rarement se cephales et une nvralgie du trijumeau
dveloppent dans langle ponto crbelleux. gauche dinstallation et dvolution
A ce jour, 36 cas de lipomes de lAPC qui progressive depuis 5 mois. Une consultation
ont bnfici dun traitement chirurgical ont chez un neurologue a abouti la prescription
t rapports dans la littrature [1, 13, 17]. dune IRM crbrale qui a objectiv une
Gnralement asymptomatiques, la dcou- formation de langle ponto-crbelleux
verte reste fortuite aprs une IRM crbrale gauche, ovode, contours rguliers lobuls,
effectue pour dautres raisons. En cas limites nettes, mesurant 3x2 cm de grands
de prsence dune expression clinique, axes, cette formation prsente un signal
celle-ci fait plus voquer un schwanome trs intense en T1 et en flair (Fig. 1), et
vestibulaire. en densit de proton, son signal est
Dans cet article, nous rapportons le cas moins intense en T2. Elle contient des
dune patiente qui a prsent depuis la hyposignaux en son sein probablement des
naissance une surdit gauche avec une calcifications. En squences de suppressions
nvralgie du trijumeau dapparition rcente, de graisse, son signal steint totalement,
et dont lIRM rvle un processus de langle tmoignant de sa nature lipidique.
ponto-crbelleux lobuls, limites nettes, Aprs injection de gadolinium en squence
prsentant un signal trs intense en T1 SPIR, on ne note pas de rehaussement
ne prenant pas le contraste et en hypo de signal. Cette formation refoule
signal T2. et dforme galement la protubrance
LE LIPoME DE LANGLE PoNTo CRBELLEUx, UNE ENTIT RARE 45

annulaire et le pdoncule crbral moyen dIscussIon


ipsi latral ; en avant, elle arrive au contact
Les lipomes de lAPC ne sont pas
de lmergence du nerf trijumeaux gauche,
considrs comme des tumeurs mais plutt
qui est modrement dplac et prsente une
comme des malformations congnitales.
extension la partie postrieure du sinus
Plusieurs thories pathogniques ont t
caverneux psilatral, en comprimant le
rapportes [2, 20].
cavum trigminal.
t Une thorie dysraphique cause par

linclusion de dbris du msoderme lors


de la fermeture du tube neural,
t Une thorie dysgnsique ou des

cellules arachnodiennes primitives se


diffrencient anormalement en tissus
adipeux.
t Une thorie malformative qui associe

dautres malformations crbrales


a type de polymicrogyrie, hypoplasie, o
agnsie du corps calleux.
Lincidence des lipomes de langle ponto-
crbelleux est difficile dterminer
car sont habituellement asymptomatique,
mais depuis lavnement de limagerie par
rsonance magntique, plusieurs nouveaux
cas ont t rapports. Rcemment, Bigelow
et al. [1] ont ajout 17 cas supplmentaires
b aux 67 lipomes prcdemment rapports.
Limagerie par rsonance magntique a,
maintenant, atteint une trs grande sensi-
bilit et une spcificit pour le diagnostic
des lipomes. Sur les images IRM pondres
en T1, ils apparaissent gnralement hyper
intense et en hypo signal en T2. Comme
chez notre patiente, il ne se rehausse pas
aprs injection de produit de contraste. Les
diagnostics diffrentiels du lipome de lAPC
sont principalement le kyste pidermode et
c le kyste arachnodien.
fig. 1 : IrM crbrale en pondration t1 Les lipomes sont des lsions intra-
objective une lsion de langle ponto crbelleux crniennes, dvolution lente, et les
en hyper signal, en coupe sagittale (a), coupe
coronale (b), et en coupe axiale (c)
symptmes sont gnralement lis la
coexistence des malformations plutt que le
lipome lui-mme, contrairement dautres
La patiente a t opre travers un localisations intracrniennes. Comme les
abord rtro sigmodien gauche, retrouvant schwanomes vestibulaires, latteinte de la
en per opratoire une masse lipomateuse VIIIe paires crniennes est le symptme le
adhrente au paquet acoustico-facial plus frquent [9, 14, 19].
gauche, ainsi qu lartre crbelleuse Se dveloppant gnralement au niveau
antro-infrieure du mme ct. De fait de des structures mdianes de ltage sus
ces adhrences, une simple biopsie a t tentoriel, les lipomes se localisent plus
effectue. Ltude anatomopathologique rarement au niveau de langle ponto-
est revenue en faveur dun lipome. crbelleux ; dans cette rgion, ils prsentent
La patiente a gard le mme statut clinique une prdilection pour la jonction ponto
que le pr opratoire. mdullaire cot de lmergence du paquet
acoustique-facial.
46 LE LIPoME DE LANGLE PoNTo CRBELLEUx, UNE ENTIT RARE

Dun point de vue chirurgical, les lipomes literature review. Arq Neuropsiquiatr 52
se comportent comme de vritables tumeurs. 58-63, 1994
De plus, ils sont fortement adhrents 6] GEoRGE wE, JR., wILMoT M,
aux structures environnantes, cette infil- GREENhoUSE A, ET AL: Medical
tration explique probablement les mauvais management of steroid-induced epidural
rsultats qui surviennent lors des tentatives lipomatosis. N Engl J Med 308 : 316-
de dissection de la tumeur. La surdit 319, 1983
est dfinitive et lamlioration en cas
7] GRAVES VB, SChEMM Gw : Clinical
dhypoacousie est rare [3]. Il est conseill
characteristics and CT findings in
doprer les lipomes de lAPC qui
lipoma of the cerebellopontine angle.
prsentent une symptomatologie volutive,
Case report. J Neurosurg 57 : 839-841,
et prconiser une abstention chirurgicale
1982
avec surveillance radio-clinique chez
les patients dont la symptomatologie est 8] GREINwALD Jh, JR, LASSEN LF :
ancienne non volutive. Lipomas of the internal auditory canal.
Laryngoscope 107:364-368, 1997
conclusIon 9] INoUE T, MAEyAMA R, oGAwA h :
hemifacial spasm resulting from
Le lipome de lAPC est une entit rare, de cerebellopontine angle lipoma : Case
dcouverte fortuite en gnral. Limagerie report. Neurosurgery 36 : 846-850, 1995
par rsonance magntique reprsente le
10] kATo T, SAwAMURA y, ABE h :
gold standard, en particulier la squence
Trigeminal neuralgia caused by a
suppression de graisse qui permet dliminer
cerebellopontine-angle lipoma : Case
les autres diagnostics.
report. Surg Neurol 44 : 33-35, 1995
Le lipome de lAPC est dvolution lente,
lexrse chirurgicale est limite cause des 11] kAzNER E, SToChDoRPh o, wENDE
adhrences avec les structures avoisinantes ET AL: Intracranial lipoma. Diagnostic
notamment le paquet acoustico-facial, and therapeutic considerations.
lartre crbelleuse antro-infrieure et la J. Neurosurg 52 : 234-245, 1980
veine de Dandy. 12] koLB J : zur pathologie der
fettgeschwulste. z k k Gesellsch Arzte
bIblIographIe wien 673-675, 1859
13] LEIBRoCk LG, DEANS wR, BLoCh S,
1] BIGELow DC, EISEN MD, SMITh PG,
ET AL : Cerebellopontine angle lipoma :
ET AL : Lipomas of the internal auditory
A review. Neurosurgery 12 : 697-699,
canal and cerebellopontine angle.
1983
Laryngoscope 108:1459-1469, 1998
14] LEVIN JM, LEE JE : hemifacial
2] BUDkA h : Intracranial lipomatous
spasm due to cerebellopontine angle
hamartomas (intracranial "lipomas").
lipoma: Case report. Neurology 37 :
A study of 13 cases including
337-339, 1987
combinations with medulloblastoma,
colloid and epidermoid cysts, angio- 15] PENSAk ML, GLASSCoCk ME, 3RD,
matosis and other malformations. Acta ET AL : Cerebellopontine angle lipomas.
Neuropathol (Berl) 28 : 205-222, 1974 Arch otolaryngol head Neck Surg 112 :
99-101, 1986
3] ChRISTENSEN wN, LoNG DM,
EPSTEIN JI : Cerebellopontine angle 16] SAUNDERS JE, kwARTLER JA, woLF
lipoma. hum Pathol 17:739-743, 1986 hk, ET AL : Lipomas of the internal
auditory canal. Laryngoscope 101 :
4] EGhwRUDJAkPoR Po, kURISAkA M,
1031-1037, 1991
FUkUokA M, ET AL: Intra-
cranial lipomas. Acta Neurochir (wien) 17] SChUhMANN MU, LUDEMANN
110:124-128, 1991 wo, SChREIBER h, ET AL : Cerebel-
lopontine angle lipoma : A rare
5] FERREIRA MP, FERREIRA NP,
differential diagnosis. Skull Base Surg 7
LENhARDT R : Lipoma of the cerebel-
199-205, 1997
lopontine angle. Case reports and
LE LIPoME DE LANGLE PoNTo CRBELLEUx, UNE ENTIT RARE 47

18] SINGh SP, CoTTINGhAM SL, SLoNE


w, ET AL : Lipomas of the internal
auditory canal. Arch Pathol Lab Med
120 : 681-683, 1996
19] SPRIk C, wIRTSChAFTER JD :
hemifacial spasm due to intra
cranial tumor. An international survey
of botulinum toxin inves-
tigators.ophthalmology 95 : 1042-1045,
1988
20] TRUwIT CL, BARkoVICh AJ :
Pathogenesis of intracranial lipoma : An
MR study in 42 patients. AJR 155 : 855-
865, 1990
48 Journal de Neurochirurgie mai 2013 N17

sarcome radIo InduIt


a propos dun cas et revue de la lIttrature
s. feknous, m. bouazIz, H. fadla, s. mansour abdelkrIm farfar,
a. layacHI, a. nouaourIa, s. derdour
service de Neurochirurgie
CHU Annaba

rsum: Les sarcomes radio induits sont une entit rare . Leur risque de survenue est
sous-estim dans les dmarches thrapeutiques. leur diagnostic ncessite certains critres pour
pouvoir tre port. Nous rapportons le cas dune patiente de 23 ans, opre pour un
mdulloblastome lge 14 ans, avec chimio et radiothrapie complmentaires, et chez laquelle,
un sarcome radio-induit sest dvelopp 9 ans aprs. Cette lsion a t opre mais a fini par
rcidiver et aboutir au dcs de la patiente.
Mots cls : sarcomes, Tumeurs radio-induites, mdulloblastome.

abstract: Radiation-induced sarcomas are a rare entity. Their risk of occurrence is


underestimated in therapeutic approaches. their diagnosis requires certain criteria to be done. We
report the case of a 23 year old patient, operated for medulloblastoma at age 14, with additional
chemotherapy and radiotherapy, and and then developed a radiation-induced sarcoma 9 years
after. This lesion was operated but eventually recured and lead to death of the patient.
Key words : sarcomas, radiation-induced tumors, medulloblastoma.

IntroductIon observatIon
Les effets secondaires des radiations Notre patiente est une jeune fille ge
ionisantes ont t tudis depuis lexplosion de 23 ans, qui avait t opre dun
de la premire bombe atomique Hiroshima mdulloblastome lge de 14 ans et avait
en 1945 et plus rcemment depuis laccident bnfici dune chimiothrapie incluant
de Tchernobyl en 1985, qui fait encore de cis-dichloro-diamino-plastinum (CDDP)
nombreuses victimes [9]. et oposide phosphate (VP-16) a la dose
Certaines tumeurs crbrales, dont le de 80mg/m, associe une radiothrapie
mdulloblastome, sont traites par la cranio- spinale la dose de 36 gray au
chirurgie, associe un traitement niveau de lencphale, 20 gray la fosse
complmentaire par chimio et radiothrapie. crbrale postrieure et de 36 gray pour le
A la suite de ce protocole thrapeutique, il rachis.
peut exceptionnellement se dvelopper une Neuf ans plus tard, la patiente consulte,
autre tumeur, induite par la radiothrapie. pour une masse lombaire qui volue depuis
Ainsi, la frquence des sarcomes radio une anne. Lexamen clinique retrouve une
induits est de 0 ,5 2% [3]. masse para mdiane lombaire gauche, non
Nous rapportons un cas de sarcome radio douloureuse, de 10 cm de grand axe, dure
induit, chez une jeune patiente qui avait t la palpation, immobile et sans signes
traite 9 ans auparavant pour mdul- inflammatoires en regard.
loblastome par chirurgie et radiothrapie Limagerie par rsonnance magntique
complmentaire. (IRM) lombaire a montr une formation
SARCoMe RADIo INDuIT 49

para spinale gauche stalant de L2 L4, T1 et peu intense en T2, se rehaussant en


ovalaire limite rgulire, respectant les priphrie aprs injection de produit de
structures rachidiennes et le contenu contraste (Fig. 1).
canalaire, dont le signal est hypo intense en

fig. 1 : Irm coupe axiale (a): tumeur de sige lombaire,


paramdiane gauche, extra canalaire. (b) :mme image, peu intense
en t2 et (c) en coupe sagittale, tumeur en regard des vertbres l2
l4, ovalaire limite rgulire.
50 SARCoMe RADIo INDuIT

Au cours de lintervention, lexposition a irrguliers et elle stend vers le flanc


mis en vidence une masse de 10 cm de gauche. La peau en regard est infiltre, avec
grand axe, dure, surface rugueuse, des signes inflammatoires (Fig. 5).
entoure de bandes musculaires. une
ablation totale de la masse a t ralise
(Fig. 3).

fig. 5 : volumineuse masse sous cutan


lombaire qui stend vers le flanc gauche
avec infiltration de la peau en regard.

fig. 3 : la pice opratoire consiste en une LIRM a alors confirm la rcidive. La


masse ovalaire, surface rugueuse. formation tumorale est plus volumineuse et
stend de D12 S1. elle prsente un signal
htrogne, dlimitant des zones de ncrose.
Lexamen anatomopathologique est en elle est polylobe et stend en largeur
faveur dun chondrosarcome myxode jusquau contact des muscles obliques
extra osseux grade II de oneal Ackerman. Il gauches. elle sinsinue travers les trous de
a montr une prolifration sarcomateuse conjugaison gauche L2 et L3, occupant ce
avec des cellules toiles pourvues de niveau lespace pidural et comprimant la
noyaux allongs atypiques entourant des racine L3. Cette formation mesure 14,9 cm
cellules disposes dans leurs chondroplastes de grand sur 14,2cm transversalement et
pourvues datypies cytonuclaires. Lindex 5,7cm en antropostrieur (Fig. 6 et 7).
mitotique est lev. Les limites chirurgicales
sont saines (Fig. 4).

fig. 4 : coloration He X250: chondrosarcome-


myxode grade 2 de oneal ackerman.

Quatre mois aprs, la patiente consulte


pour une rcidive. Lexamen clinique
retrouve une tumeur sous cutane qui a fig. 6 : Irm en coupe sagittale montre
ltendue de la rcidive de d12 s1.
augment de volume, les contours sont
SARCoMe RADIo INDuIT 51

fig. 7 : Irm coupe axiale montre linfiltration intracanalaire

une cure de chimiothrapie palliative a t dure de plusieurs annes gnralement


propose mais la patiente est dcde une accepte par dautres auteurs.
semaine plus tard. t une lsion nouvelle dveloppe au sein

du en bordure du champ dirradiation.


dIscussIon t une histologie diffrente entre la tumeur

Les sarcomes radio induits des tissus mous primitive irradie et la lsion
sont rares mais leur incidence est en sarcomateuse.
augmentation devant lallongement de la Notre patiente a bnfici dune rsection
survie des patients traits par radiothrapie. chirurgicale totale du mdulloblastome
Cinq ans aprs la dcouverte de la lge de 14 ans, suivie dune chimiothrapie
radioactivit, les premiers cancers radio- associe une radiothrapie. La masse para
induits ont t publis [4]. Perthes a dcrit mdiane lombaire qui se localise dans le
en 1904 le lien partir de la description champ dirradiation est apparue 9 ans aprs
dun cas de sarcome dvelopp la suite lirradiation cranio-spinale. Lexamen
dune irradiation pour le traitement dun anatomopathologique est revenu en faveur
lupus [11]. dun chondrosarcome myxode, donc une
La dfinition des sarcomes radio induits histologie diffrente de la tumeur primitive
nest pas clairement tablie, les critres savoir le mdulloblastome. Notre patiente
gnralement reconnus ont t dabord runie par consquent les trois critres dcrit
proposs par Cahan [2], ensuite modifis par par Cahan et Al.
Arlen et al [1] et sont les suivants : La prsentation clinique des sarcomes
t Notion dun traitement irradiant, des radio induits diffre selon le type
doses thrapeutiques datant de plus de histologique et la localisation la tumeur, la
trois ans par rapport au dveloppement localisation la plus frquente tant celle du
du sarcome. Ce dlai est nanmoins sujet tronc.
controverse puisquune priode de 6 Chez notre patiente, la masse para mdiane
mois est suffisante selon certains pour lombaire gauche avait augment de volume
affirmer le diagnostic de sarcome radio progressivement, non douloureuse, dure la
induit, ce qui est en opposition avec la palpation, avec une peaux saine en regard
52 SARCoMe RADIo INDuIT

mais quatre mois aprs lintervention Le traitement des chondrosarcomes radio


chirurgicale lors de son rendez-vous de induits est difficile car il est radio et chimio
contrle, lexamen clinique a retrouv une rsistant et seule la chirurgie peut tre
revtement cutan infiltr, avec une propose, la rsection avec des marges
augmentation de la taille de la masse saines restant le traitement de choix. Notre
tumorale et une extension loco-rgionale. patiente a bnfici dune ablation totale de
Limagerie par rsonnance magntique et la masse. mais, une rcidive loco rgionale
la tomodensitomtrie sont les examens de est survenue trois mois plus tard.
choix pour donner un aperu et un bilan de Il nexiste pas de diffrence histologique
la tumeur et apprcier ces diffrents rapports entre sarcome osseux primitif et sarcome
avec les autres lments anatomiques. Il ny radio induit, mais le contexte clinique
a pas de caractristiques pathognomoniques permet de faire la distinction.
des sarcomes en territoire irradis [12]. Parmi les cancers rencontrs aprs
Les facteurs de risque identifis pour le radiothrapie, on retrouve diffrents types
dveloppement des sarcomes en territoires dans la srie dHuvos et Coll et parmi eux,
irradis sont de deux types : le chondrosarcome survient dans 12%
Facteurs intrinsques : des cas [6].
t Le jeune ge lors du traitement [3]. Pour les sarcomes en territoire radio induit,
t Les prdispositions gntiques tels que
la radiothrapie peut tre intressante
le syndrome de LI FRAuMeNIe lors proposer, mais les toxicits, notamment,
des cancers familiaux par translocation laltration de la fonction mdullaire
chromosomique. Ils ont un risque plus rendent son utilisation limite [5]. une
lev que la population normale pour chimiothrapie palliative utilisant la
dvelopper des sarcomes aprs doxorubicine en monothrapie, est pour le
radiothrapie. De mme, on pourrait y moment le traitement de choix [7].
rattacher le rtinoblastome, anomalie La survie des malades porteurs
gntique hrditaire transmissible qui de sarcomes radio induits est estime
peut-tre suivie dun osteosarcome aprs un an selon la littrature, leurs pronostic
radiothrapie [3]. tant considr comme pjoratif. Les
caractristiques cliniques et pathologiques
Facteurs extrinsques :
t Lassociation de la radiothrapie avec
peuvent aussi expliquer lvolution
pjorative de cette maladie et comme
les alkylants (chimiothrapie)
facteurs de mauvais pronostic, on retrouve
potentialise leffet inducteur des tumeurs
le caractre profond de la lsion, la grande
secondaires [3, 12].
taille, les tumeurs de haut grade et la
t Les doses de rayonnements reues
localisation centrale.
suprieurs 50 gray entrainent la mort
cellulaire, tandis que des doses plus conclusIon
faibles inferieurs 30 gray entrainent une Les tumeurs radio induites conscutives
instabilit gnomique, perte des une irradiation dun mdulloblastome
fonctions des gnes rparateurs de sont rares, cependant ce risque doit tre pris
lADN do augmentation des altrations en considration dans llaboration
de lADN. Lapparition de ces altrations des protocoles de traitement chez lenfant
gntiques diminue les capacits de et les patients porteurs de prdispositions
rparation de la cellule [8]. gntiques au cancer.
t Les sarcomes en territoire irradi Il est essentiel que les neurochirurgiens
apparaissent gnralement au sein ou sur soient conscients du risque de dvelop-
les bords dun champ dirradiation. A la pement des sarcomes radio induits plusieurs
lisire de ce champ, la dose de annes aprs le traitement dun
rayonnement nest pas homogne, elle mdulloblastome.
peut tre infrieure la dose entrainant
lapoptose des cellules tumorales, mais,
entraine des mutations gntiques au sein
des cellules survivantes [8].
SARCoMe RADIo INDuIT 53

bIblIograpHIe 10 PeRTHeS, g. zuR Frage der


01 ARLeN, M., HIgINboTHAM, N. L., roentgentherapie des carcinomas.
HuVoS, A. g., MARCoVe, R. C., Archiv fur klinischechirurgie, 74: 400-
MILLeR, T., AND SHAH, I. C. 405, 1904.
Radiation-induced sarcoma of bone. 11 SHePPARD, D. g. AND LIbSHITz, H. I.
Cancer, 28: 1087-1099, 1971. Post-radiation sarcomas : a review of
02 CAHAN, W. g., WooDARD, H. Q., AND the clinical and imaging features in 63
eT AL. Sarcoma arising in irradiated cases. ClinRadiol, 56: 22-29, 2001.
bone ; report of 11 cases. Cancer, 1: 3- 12 VIRTANeN, A., PukkALA, e., AND
29, 1948. AuVINeN, A. Incidence of bone and
03 DuTReIx J. Les cancers radio-induits. soft tissue sarcoma after radiotherapy:
encyc l MdChir (Paris), Cancrologie a cohort study of 295,712 Finnish
50031 A30, 9-1989, 6 p. cancer patients. Int J Cancer, 118: 1017-
04 HAWkINS, M. M., WILSoN, L. M., 1021, 2006.
buRToN, H. S., PoTok, M. H.,
WINTeR, D. L., MARSDeN, H. b., AND
SToVALL, M. A. Radiotherapy,
alkylating agents, and risk of bone
cancer after childhood cancer. J Natl
Cancer Inst, 88: 270-278, 1996.
05 HoLT, g. e., THoMSoN, A. b.,
gRIFFIN, A. M., beLL, R., WuNDeR, J.,
RougRAFF, b., AND SCHWARTz, H. S.
Multifocality and multifocal post-
radiation sarcomas. ClinorthopRelat
Res, 450 : 67-75, 2006.
06 HuVoS A.g., WooDARD H.Q., CAHAN
W.g., HIgINboTHAMN.L., STeWART
F.W; buTLeR A. bReTSky S.S.
Postradiation osteogenic sarcoma of
bone and soft tissues. Aclinico-
pathologic study of 66 patients Cancer,
55, 1244-1255, 1985.
07 kASPeRTS, N., SLoTMAN, b. J.,
LeeMANS, C. R., De bRee, R.,
DooRNAeRT, P., AND LANgeNDIJk, J.
A. Results of postoperative reirradiation
for recurrent or second primary head
and neck carcinoma. Cancer, 106:
1536-1547, 2006.
08 kuTTeSCH, J. F., JR., WexLeR, L. H.,
MARCuS, R. b., FAIRCLougH, D.,
WeAVeR-MCCLuRe, L., WHITe, M.,
MAo, L., DeLANey, T. F., PRATT, C. b.,
Second malignancies after ewings
sarcoma : radiation dose-dependency of
secondary sarcomas. J Clinoncol, 14:
2818-2825, 1996.
09 LATARJeT R., TubIANA M. The risks
of induced carcinogenesis after
irradiation at small doses : The
uncertainties which remain of ter the
1988 unscear report. Int J Radiation
oncology biolPhys, 17, 237-240, 1989.
54 Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

KYSTE ENTEROIDE DU TROU OCCIPITAL


A PROPOS DUN CAS
N. TABET1, L.K. SAHLI1, Y. ABDOUN1, A. YAHIA1, A. SAADNA2,
N. LEMAICI2, A. BELABBES3
1 - Services de Neurochirurgie
2 - Anatomopathologie
3 - Radiologie
Hpital Militaire Rgional Universitaire Constantine Algrie

RSUM: Le kyste entroide est une affection congnitale rare et bnigne du systme
nerveux central. Les publications qui lui sont consacrs, sont alors, souvent faites sous forme de
cas cliniques. Nous rapportons le cas dun kyste entroide chez un sujet de 20 ans, adress notre
service pour ttraparsie, atteinte des nerfs mixtes et crises toniques cervicales postrieures. LIRM
crbrale a permis de dcouvrir une lsion kystique rtro et latro-bulbaire gauche. Le patient a
t opr et le kyste retir en totalit par un abord postrieur. Lexamen anatomopathologique et
ltude immuno-histologique retiennent le diagnostic dun kyste entroide. A partir de cette
observation, nous discuterons les diffrentes prsentations de cette affection avec revue de la
littrature.
Mots cls : kyste entroide, kyste neurentrique, trou occipital.
ABSTRACT: The enteroid cyst is a rare, benign, congenital disorder of the Central Nervous
System and only clinical cases have been reported in the literature. We report the case of an
enteroid cyst in a 20 year old patient, who presented a quadriparesia, disorder of the lower cranial
nerves and posterior cervical tonic seizures. Brain MRI revealed a left lateral retro-bulbar cystic
lesion. The patient was operated and the cyst removed entirely by a posterior approach.
Pathological examination and immunohistological study confirm the diagnosis of enteroid cyst.
From this observation, we will discuss the different presentations of the disease with literature
review.
Key words : Enteroid cyst, Neurenteric cyst, Foramen magnum.

INTRODUCTION musculaire aux 4 membres, avec dysphagie,


Quoique rares, les kystes entrodes sont cphales occipitales et crises toniques
connus de longue date. Lorigine malformative cervicales postrieures.
est actuellement bien tablie, rentrant dans le Lexamen clinique neurologique retrouvait
cadre des noto-chordodysraphies et peuvent une ttraparsie plus marque gauche, une
sassocier alors diverses malformations atteinte des nerfs mixtes et une raideur de
notamment rachidiennes, ou apparaitre isols. nuque. Lexamen somatique montre un
Nous rapportons un cas de KE du trou patient en tat de dshydratation.
occipital, opr et suivi au service. Lexamen IRM crbrale a permis de
dcouvrir une formation kystique rtro et
OBSERVATION latro-bulbo-mdullaire gauche avec lsion
Ce patient de 20 ans, sans antcdents, centro-bulbaire ne prenant pas le contraste
prsentait depuis 10 jours une faiblesse (Fig. 1).

Fig 1 : IRM propratoire en coupe sagittale (a) et axiale (b) montrant la lsion.
KYSTE ENTEROIDE DU TROU OCCIPITAL 55

La lsion a t aborde par voie Les suites opratoires ont t simples avec
sous-occipitale mdiane, utilisant une rcupration neurologique complte.
crniectomie os perdu et rsection de Une IRM crbrale de contrle a t ralise
larc postrieur de C1. Aprs ouverture de la 2 mois aprs lintervention. Elle montre la
dure-mre, le kyste apparait sous les rsection totale du kyste et la rgression de
amygdales crbelleuses au contact du lhypersignal du tronc crbral (Fig. 3).
bulbe. Sa paroi est fine, translucide, laissant Lexamen microscopique montre une paroi
apparaitre par trans-parence un contenu kystique borde par un pithlium cylindrique
sablonneux dans un liquide laiteux et fluide unistratifi mettant parfois de petites
venant facilement la seringue. projections papillaires axe grle. Cet pi-
Le kyste se dcolle alors facilement des thlium est fait de cellules cylindriques hautes
structures de voisinage. Sa paroi a gard une mucoscrtante, noyau rond, rgulier, de
insertion la face latrale gauche du bulbe situation basale. Ces cellules expriment
au niveau de lmergence des nerfs mixtes. fortement lanti-corps antipan-cytokeratine et
Celle-ci alors coagule et enleve (Fig. 2). sont AGFA ngatives (Fig. 4).

Fig 2 : Aspect opratoire du kyste

a b
Fig. 3 : IRM postopratoire en coupe sagittale (a) et axiale (b) montrant labsence de lsion

a- Epithlium cylindrique unistratifi b- Epithlium cylindrique exprimant lanti-


tapissant la paroi kystique (HE) corps anti-cytokratine (immuno-histochimie)

Fig. 4 : Lames de ltude anatomopathologique


56 KYSTE ENTEROIDE DU TROU OCCIPITAL

DISCUSSION Le diagnostic diffrentiel se fait avec les


autres lsions kystiques, tel que le kyste
Les kystes entrodes sont des entits
arachnoidien, le kyste de la poche de rathke,
extrmement rares et mme exceptionnelles.
le kyste collode, etc.
Ils reprsentent 0,3 0,5 % des tumeurs
LIRM est lexamen de choix. Les carac-
spinales et 0,01% des tumeurs du SNC. La
tristiques radiologiques de ces lsions sont
premire description comme intestinome
celles dun kyste, contenu liquidien, bien
remonte 1934 par Puusepp [7]. Leur
dlimit, ne prenant pas le contraste et sans
origine embryologique, bien que discute au
dme prilsionnel. Sur les squences IRM
plan des mcanismes prcis, est certaine et
T1 et T2, le signal est variable en fonction de
implique chaque fois la notochorde la 3e
la teneur du kyste en protine ou graisse et la
semaine de la vie embryonnaire.
prsence dhmorragie [6, 7, 8]. La majorit
Les multiples appelations (kyste
sont iso/hypersignal en T2 par rapport au
neurentrique, kyste bronchognique,
LCR et iso/hypersignal en T1 par rapport au
gastrocytome, intestinome ou kyste
LCR. Parfois, une image homogne en
endodermique selon Bejjani et coll.[5] ),
hypersignal T1 et en hypo-signal T2 peut tre
tmoigne de la prsence de la muqueuse
note. Langiographie crbrale confirme la
respiratoire, oesophagienne, gastrique ou
nature avasculaire de ces lsions.
intestinale au sein de ces kystes, ce qui
Lexrse complte de la lsion, seule garant
est une caractristique du diagnostic.
dune gurison dfinitive [1, 6, 7], est souvent
Lhistologie et limmuno-histochimie (cyto-
le but du traitement. Cependant, elle est parfois
kratine, ACE : antigne membranaire
difficile ou impossible du fait des adhrences
pithlial, GFAP) confirment lorigine
avec les structures de voisinage.
endodermique de ces kystes. A cet effet,
En labsence de sries avec suivi prolong, le
les cellules expriment fortement la cyto-
risque de rcidive aprs exrse chirurgicale
kratine et lACE, alors que limmuno-
est difficile valuer. Sur 63 patients
marquage pour mettre en vidence la GFAP
publis dans la littrature [3], Bollini G.
est ngatif [5].
a not une volution favorable sans squelles
Ces lsions sont le plus souvent de
dans 41 cas, des squelles minimes dans
sige rachidien [3, 7] avec une localisation
10 cas, des squelles svres dans 2 cas
prfrentielle cervicale basse ou thoracique
et 2 dcs par mningite post-opratoire. Des
selon De Oliveira et coll. [5]. Ils sont souvent
cas cliniques de transformation maligne ont
intra-duraux et extra-mdullaires, mai peuvent
t voqus [9].
tre intra- mdullaires [4, 7]. Ils sont rarement
intra-crniens et sigent le plus souvent
CONCLUSION
dans la FCP. Le kyste neurentrique
de sige hmisphrique crbral reste Le kyste entroide une entit anatomo-
exceptionnel [1, 6]. La localisation au trou clinique trs rare et daspect immuhistologique
occipital est trs rare [2, 3, 5]. Les anomalies caractristique. LIRM est lexamen de choix
rachidiennes associes [3] sont multiples : montrant la lsion kystique. Son pronostic est
spina-bifida, rachichisis antrieur, hmi- favorable malgr le risque exceptionnel de
vertbres, blocs vertbraux, diastmatomylie. transformation maligne.
Lexpression majeure de cette mal-
formation est le split-notochord syndrom
BIBLIOGRAPHIE
(Bentley et Smith 1960) associant KE
un spina-bifida antrieur ou postrieur, 01] EDWARD KAChUR, LEE-CYN ANG,
une diastmatomylie et de nombreuses JOSEPh F. Megysi. Intraparenchymal
anomalies viscrales [4] ; le KE est la supratentorial neurenteric cyst, The
sa manifestation la plus simple. Ils Canadian journal of neurologocal
peuvent se manifester, soit par des sciences, Vol 31, n3, August 2004,
signes de localisation en rapport avec 412-416.
leffet de masse sur les structures adjacentes,
soit par un syndrome dhypertension 02] FLAVIO LEITAO FILhO ET COLL.
intracrnienne [1, 3, 6], ou par un syndrome Neurenteric cyst of the craniocervical
mning fbrile [1, 3, 6]. junction, JNS 2001, 94, 129-132.
KYSTE ENTEROIDE DU TROU OCCIPITAL 57

03] hOSSINI A. ET COLL.


Kyste neurenterique intradural
extramdullaire. AJNS, 2008, 27, n2.
04] RIVIEREz ET COLL.
Kyste neurenterique intramdullaire
Neurochirurgie 1989, 35, 191- 195.
05] SCARONE P. ET COLL.
Kyste neurenterique de la FCP ,
Neurochirurgie 2009, 55,45 52.
06] SONIA TEUFACK, PETER
CAMPBELL, YARON MOShEL,
Intra-cranial Neurenteric Cyst : Two
atypical cases and review of the
littrature, JhN Journal, 18 - 21.
07] SUShILA J. ET COLL.
Neurenteric cyst in the region of
conus medullaris, Pan Arab
Neurosurgery 2002.
08] Vibhu Kapoor et coll.
Neuroradiologic-Pathologic
Correlation in a neurenteric cyst.
AJNR march 2002.
09] YOShIYUKI SAhARA ET COLL.
Recurrence of a neurenteric cyst with
malignant transformation in the
foramen magnum after total resection,
JNS, August 2001, vol. 95, n 2, 341
345.
58 Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

la neurotomie partielle et slective


Dans le traitement Du membre suprieur spastique
l. mahfouf, r. ZaheD, m. mehamli, s. tari,
a. benseGhir, b. abDennebi
Service de Neurochirurgie
Hpital Salim Zmirli - Alger

rsum: Laspasticitestlunedescomposantessquellairesdelatteinteduneurone
moteurcentral.Chezuncertainnombredepatients,laspasticitestutiledanslamesureoelle
estsupplelapertedelaforcemusculaire,maisdanslaplupartdescaselleestexcessiveet
donchandicapanteeninduisantet/ouenaggravantlagnefonctionnelle.Lorsquelaspasticit
estmalcontrleparlesdiffrentstraitementsmdicamenteuxetkinsithrapiques,elledevient
alorsneurochirurgicale.Laqualitdesrsultatsdestechniquesneurochirurgicalesdesectionne
peut tre obtenue que dans le cadre dune prise en charge multidisciplinaire. En effet, la
complmentarit des comptences pour un mme patient, dans une approche globale, est
ncessaire,cequipermettraderpondreaumieuxauxattentesdespatientsspastiques.
Mots cls : Spasticit, Neurotomie, Neurochirurgie fonctionnelle.

abstract: Spasticdesordersaresometimesdisablingandtheirtreatmentcanbevery
challenging.Thebasicphenomenonunderlyingspasticityishyperexcitabilityofthestretchreflex
Excessspasticityinlimbmaymakeresidualmotorfunctionsmakespassivemovementdifficult
andgeneratespain.Whenthespasticityisrefractorytooptimaloralmedication,refractoryto
physicaltherapy,theneurosurgicalproceduresaimtoreestablishthetonicbalancebetweenagonist
andantagonistmusclesbyreducingtheexcessofspasticity.Patientsmustbeselectedafter
complete assessment by multidisciplinary team. Surgical procedures leades to long- term
satisfactoryimprovementinfunctionand/orcomfortwithalowmorbidityrateinappropriately
selectedpatientssufferingfromsevereharmfulspasticity.
Key words : Spasticity, Neurotomy, Functional neurosurgery.

Gnralits excessiveetdonchandicapanteetcestace
momentlquelaneurochirurgieintervient
1. Dfinition : afin de lutter contre les dsordres
La spasticit est un trouble moteur fonctionnels,lesposturesanormalesainsi
caractrisparuneaugmentationdurflexe que les dformations de lappareil
tonique dtirement, associ une exa- locomoteur.
grationdesrflexestendineux.Cestune La plus rcente des dfinitions de la
destroiscomposantesdusyndromepyra- spasticit est celle de Lance (1980),
midal,lesdeuxautrescomposantes,lune pour qui, la spasticit est un dsordre
ngative qui correspond au dficit moteur caractris par une augmentation
de la motricit, lautre positive qui de la vitesse dpendante du rflexe
sexprimeparlapparitiondemouvements dtirement et des rflexes tendineux
syncintiques, tant actuellement peu exagrs, aboutissants un clonus. Elle
sensiblesauxthrapeutiques.Laspasticit rsultedunehyperexcitabilitdurflexe
est un terme familier pour le mdecin dtirement par perte des influences
rducateur, lorthopdiste et le neuro- inhibitricesdescendantesdestructuressupra
chirurgien qui prennent en charge cette spinales dmontres par les travaux de
affection, qui repose sur le travail dune Sherringtonchezlanimaldcrbr.Ilny
quipemultidisciplinaire.[7] a pas de mcanismes univoque de la
La spasticit est donc lune des spasticit,maisplusieursmcanismesplus
composantes squellaire de latteinte du ou moins intriqus correspondants
neuronemoteurcentral.Chezlaplupartdes plusieursexpressionscliniquesetdoncades
patients, cette squelle est utile, dans la prises en charge thrapeutiques toutes
mesureouellesupplalapertedelaforce diffrentesaussibiensurleplanmdicalque
musculaire. Nanmoins, dans un nombre chirurgical[7,9,11].
non ngligeable de cas elle devient
LaNEuroTomIEParTIELLEETSLECTIvE
daNSLaTraITEmENTdumEmbrESuPrIEurSPaSTIquE 59

2. historique Du traitement De la auquel


spasticite : il est sensible est bien l'tirement
Les premires interventions du systme musculaire. Il permet, d'une part, de
nerveuxpourdiminuerlaspasticittaient maintenir en permanence un "tonus de
desneurotomiespriphriques.Lapremire posture" et d'autre part la cinmatique du
endateestlaneurotomiedunerfobturateur mouvement volontaire, en collaborant
raliseparLorenzen1887afindelutter troitementsaralisation.ondcritce
contreladductumdehanchepuisStoffelen rflexedeuxcomposantes:
1912aeffectulaneurotomiedunerftibial t une composante "phasique", plus
pour le pied spastique, ainsi que la marquedanslesmusclesflchisseurset
neurotomiedunerfmdianpourlaspasticit s'exprimantlorsdestirementsvitesse
enpronationdelavantbrasetdelamain. rapide, par exemple la percussion des
uneattentionparticulireestaccordeaux rflexesosto-tendineux
nombreuxtravauxdeGrosetcollquiont t une composante "tonique", dominante
introduitlusagedelastimulationlectrique danslesmusclesextenseursdesmembres
peropratoirepouridentifierlesfonctions infrieurs(musclesposturauxs'opposant
desdiffrentsfasciculesquiformentlenerf, la pesanteur), qui se manifeste
principalement pour le nerf tibial dans lors des tirements vitesse plus
letraitementdupiedspastique.Lespremiers lente ou tirements continus. C'est
travaux sur les neurotomies du membre l'exagration de la composante tonique
suprieur ont t raliss par des ortho- quiestrendueresponsableduphnomne
pdistes, tels que les interventions de spastique.[1,7,9].
Garland et coll sur la neurotomie du nerf Comme pour tout systme rflexe, la
musculo-cutanpourlecoudespastiqueet rponse musculaire l'tirement est
ceuxdebrunellisurlhyponeurolisationdu organiseenboucle(Fig.1):
nerfmdian.
au dbut des annes 70 Sindou a
commenc a affirmer les diffrentes
neurotomies partielles et slectives
avec lusage pralable des blocs par
anesthsiqueslocaux.
En 1985, b. abdennebi a ralis les
premiers travaux en algrie sur les
neurotomies partielles et slectives du
piedetdelamainspastique[3,4,5],ainsi
quedesinterventionssurlaspasticitdiffuse
fig 1 : la boucle rflexe : lesprincipauxlmentssont
commelesdreztomiesetlesradicotomies
lesfuseauxneuro-musculaires(sensibleslavitesse
postrieures. d'tirementdumuscle,ainsiqul'amplitudede
Lesdixderniresannessontmarques ltirement)et lesaffrencesprimaires(fibresIa)
par de nombreux travaux de Sindou et etsecondaires(fibresII)[8]
demertenssurlesdiffrentesneurotomies
avecstimulationsperopratoirestrictes.
3. physioloGie De la spasticite evaluation De la spasticite
hanDicapante : hanDicapante
au repos, on considre que le muscle
est soumis une tension de base appele 1. evaluation clinique :
tonusmusculaire.L'augmentationdecette Laspasticitestunphnomnefrquent
tension de repos est appele hypertonie aprsunelsiondusystmenerveuxcentral
musculaire et la spasticit est une varit et touche plus de 12 millions de patients
particulire d'hypertonie musculaire. danslemonde.
Enpratique,cettehypertoniesemanifeste Lhypertonie spastique est aussi carac-
par une augmentation de la rsistance du trisepardespropritslastiques:plusla
musclel'tirement.Laspasticitestune longueur dtirement est grande plus la
contractionrflexe,c'estdireinvolontaire, rsistance est importante, cette rsistance
d'un groupe musculaire son propre cde brutalement au del dune certaine
tirement, ce que rappelle l'thymologie, longueur constituant le phnomne clas-
car en grec, spao (spaw) signifie : sique de rsistance en lame de canif.
"jecontracte".Lerflexed'tirementestun Cest donc une hyperexcitabilit de larc
rflexedit"proprioceptif",carlestimulus rflexemyotatique.
LaNEuroTomIEParTIELLEETSLECTIvE
60 daNSLaTraITEmENTdumEmbrESuPrIEurSPaSTIquE

Sur le plan smiologique, la spasticit 2.3. Echelle de spasmes de Penn :


atteint prfrentiellement les muscles Etudie la frquence des spasmes, les
flchisseurs des membres suprieurs et rflexesenflexionreprsententplusune
les muscles extenseurs antigravitaires des gne fonctionnelle par leurs nombres et
membres infrieurs. Les rflexes osto leurscirconstancesdapparitionqueparleur
tendineux des patients spastiques ont intensit. ainsi le score de frquence
uneamplitudeaugmente.Leursrponses desspasmesquantifielenombredespasmes
peuvent tre multiples, polycintiques ou parheure(Tab.3).
cloniques et sont souvent diffuses
0 absencedespasmes
dautresgroupesmusculaires[3,11]. 1 Spasmesinduitspardesstimulationssensoriellesou
2. evaluation analytique Du tonus mobilisationpassive
musculaire : 2 Spasmesspontansoccasionnels
Cettevaluationresteavanttoutmarque 3 Nombres de spasmes spontans compris entre 1 et 10
parheure
parlimpossibilitdedissociertotalement
4 Plusde10spasmesparheure
la composante neurologique du tonus
(dystonie et spasticit) de la composante tab. 3 : echelle de spasmes de penn
biomcaniquepriphrique(rsistancedes
fibresmusculaires). 2.4. La goniomtrie :
Lamesuredesamplitudesarticulairesau
2.1. Echelle dAschworth : Cest lchelle
repos et au cours des mouvements
laplusutiliseaussibiendanslapratique volontaires est un lment fondamental
clinique que dans les publications de lvaluation des patients spastiques au
scientifiques, elle constitue ce titre un reposavitesselente,ellepermetdvaluer
vritable standards en or (Tab. 1). Sa au moins en partie les phnomnes
spcificit reste cependant limite et elle de contractures et de rtractions musculo
value autant les contractures et les tendineuses. au cours du mouvement
rtractions musculo-tendineuses que le elle permet dobjectiver le dficit moteur
tonusmusculaires[11,12]. et les phnomnes de contraction des
o Tonusmusculairenormal antagonistes.Cesmesuresgoniomtriques
i augmentationdiscretedutonusmusculairese peuvent tre ralises a lissue dun bloc
manifesteparunressautsuividunrelachementoupar
uneresistanceminimeenfindemouvement. anesthsique permettant une rsolution
i+ augmentation discrete du tonus se manifeste par compltedutonusmusculaireetconstituant
un ressaut suivi dune resistance minime perue sur unvritabletestthrapeutiqueavantcertains
moinsdelamoitiedelamplitudearticulaire.
2 augmentationplusmarqueedutonusmusculaire
traitements soient mdicamenteux soient
touchantlamajeurepartiedelamplitudearticulaire, chirurgicaux.
larticulationpeutetremobiliseefacilement.
3 augmentationimportantedutonusmusculairerendant 3. evaluation electrophysioloGique :
lamobilisationpassivedifficile. Llectrophysiologiepermetdtudierchez
4 Larticulationconcerneeestfixeeenflexionou le sujet sain et chez le sujet spastique
extension,abductionouadduction. larc rflexe myotatique, ainsi que ses
tab. 1 : echelle daschworth nombreuxsystmesdecontrles,excitateurs
ou inhibiteurs. Lenregistrement EmG
2.2. Echelle de Tardieu : Cettechelleest aucoursdumouvementpermetdobjectiver
plusslectivepuisquellespcifielaposture et de quantifier lactivit musculaire des
ettientcomptedelavitessedeltirement, musclespartiquesetlexistencedecontra-
elle permet dvaluer la rsistance ction des muscles antagonistes. La bonne
musculaireadeuxvitesse:lapluslenteet rsolution temporelle de ce type dva-
la plus rapide possible, on note langle luation coupl a un enregistrement du
dapparition de la rsistance ainsi que mouvement par gniomtrie lectronique
lintensitdecettersistance(Tab.2). permetdeclarifierlesdiffrentslmentset
o Pasdersistancetoutaulongdumouvement leursinfluencessurlagnefonctionnelle
passif prsenteparlepatient.
1 discrteaugmentationtoutaulongdu
mouvementpassif 4. evaluation De la Douleur :
2 ressautfrancinterrompantlemouvementpassif a Les phnomnes spastiques peuvent
unangleprcissuividunrelchement. tre responsables de douleurs. Les anti
3 Clonusinpuisable<10slorsquelonmaintient spastiques sont alors proposs avec un
ltirementaunangleprcis. objectif dantalgiques, il est donc l
4 Clonusinpuisable>a10slorsquelon aussi ncessaire de bnficier dchelle
maintientltirementsurvenantaunangleprcis. dvaluation valide ; lchelle visuelle
tab. 2 : echelle de tardieu antalgique est un questionnaire, mais
LaNEuroTomIEParTIELLEETSLECTIvE
daNSLaTraITEmENTdumEmbrESuPrIEurSPaSTIquE 61

certainspatientsspastiquescrbrauxlss t Les benzodiazpines : Leurs activation


sont incapables dutiliser cette chelle en est a lorigine dune hyperpolarisation
raisondestroublespsychologiques. par ouverture des canaux ionique. Le
diazepam, le clorazpate (tranxne), le
5. echelle Dincapacit :
clonazepam : (rivotril), le dantrolne
Chez certains patients les symptmes
sodique (dantrium), Clonidine (cata-
spastiques sont responsables dune inca-
prssan).Lestraitementspropossont
pacit dans les activits quotidiennes, les
uneefficacitmodreparvoieoralea
traitementspropossacespatientsontdonc
cause dune mauvaise diffusion intra-
pourobjectifsdamliorerleursautonomies.
thcale et ou deffets secondaires
Ilexistedeschellesquelonpeutproposer
importants.
aux patients et aux accompagnateurs qui
permettent dvaluer limpact des thra- t Le baclofene : reste la molcule de
peutiquessurlaqualitdeviedespatients. rfrence en labsence des troubles de
lquilibre et daltration des fonctions
prise en charGe Du patient suprieurs.[9]
spastique : t Latoxinebotulique:lapluspuissantedes
neurotoxines, la toxine botulique est
1. inDications et choix Du traitement : devenue une arme thrapeutique
Cest lanalyse du retentissement fonc- importante.Elleatinitialementutilise
tionnel dune spasticit invalidante qui dans le traitement du strabisme de
justifie un traitement. En faite cest la lenfant en 1980 par allan Scott, puis
rponsealaquestion:pourquoitraitercette ses indications se sont largies pour
spasticit?Lachirurgieviseessentiellement traiter les torticolis spasmodiques,
rtablirlafonctionetdonclecontrledu les blpharospasmes, les dysphonies
mouvement qui est le seul signe par spasmodiques, les dystonies des
lintermdiaireduquellHommereconnat. membres, galement lhmi spasme
La perte dfinitive de la commande du facial.Latoxinebotuliqueagitauniveau
mouvement volontaire prive le patient delaplaquemotriceetentraneunbloc
spastiquedunepartiedesavie.Laspas- neuromusculaire. Le traitement de la
ticitrestedoncunsymptmedontilfaut spasticitparlatoxinebotuliquencessite
rduire lintensit lorsquelle entrave les desinjectionsrptesaintervallesplus
possibilitsfonctionnellesrestantes. oumoinsrguliers[7,11].
La neurochirurgie intervient dans la
spasticit nuisible, lorsquelle entrane 2.2. Les techniques de rducation
une gne fonctionnelle lors du transfert fonctionnelle :
fauteuil-lit,lorsdelatoiletteintime,lorsde Lobjectif de la kinsithrapie chez le
lhabillage, des sondages, lors du rapport patientspastiqueesttriple:
sexuel, et de la prhension. Elle vient en t Inhiber la rponse motrice spastique

dernier lorsque la spasticit est rebelle spontane ou lors dune amorce de


touteslesthrapeutiquesmdicamenteuses. mouvementsvolontaires.
Elleapourbutdemodifierunesituation t Favoriser la rcupration motrice
sansfaireperdrelemoindreacquisafinde analytique.
procureraupatientspastiquelemaximum t Prvenir la survenue de complications
dautonomiedanssaviequotidienne.Pour secondaires telles que les rtractions
celailestimpratifetprimordialdesavoir musculaires.
reconnatrelesymptmespastique,valuer Limpactdecestechniquesestbnfique
la gne ressentie par le patient, tester les sur le gain fonctionnel concernant la
hypothsesafindeluiproposerlemeilleur posture,lamarcheetlaprhension.
des traitements avec le souci dvaluer
rellementlintrtetsurtoutlegain. 2.3. Les traitements orthopdiques :
Lhypertonie spastique habituelle, plus
2. les moyens thrapeutiques : ou moins marque, est parfois associe
2.1. Les traitements mdicamenteux des rtractions musculo-tendineuses.
de la spasticit : La spasticit et les rtractions limitent
Les thrapeutiques mdicamenteuses les amplitudes articulaires et peuvent
antispastiques ont pour but de contrler provoquer douleurs, des lsions cutanes,
celle-ci tout en limitant les effets secon- des attitudes vicieuses inesthtiques et
daires.Leursmcanismedactionnesont gnes fonctionnelles. La dcision chirur-
pascompltementlucids.Lesprincipales gicalereposesurunbilandesdficiences
thrapeutiquessont: motricesetcognitivesdupatientpermettant
LaNEuroTomIEParTIELLEETSLECTIvE
62 daNSLaTraITEmENTdumEmbrESuPrIEurSPaSTIquE

de fixer un objectif (hyginique et fonc- lectrode,nousprocdonsalinjectionde1


tionnel) en accord avec le patient et sa 2ccdexylocaine2%ayantpourbutde
famille.Enfonctiondelimportancedela limiterdefaontransitoireetrversibleles
spasticitetdesrtractionsdesgestessur composantesexcessivedumouvement,ainsi
lestendonsflchisseursdupoignetetdes lepatientetsafamilleaurontunaperusur
doigts sont raliss, des tnotomies intra- lersultatescomptparlachirurgie[3,4,5].
musculaires pour des allongements
2.4.2-Lapportdesblocsanesthsiques:
infrieurs 2 cm, dsinsertion proximal
pourdesallongementsinfrieursa5cm. Les blocs anesthsiques se proposent
de limiter de faon transitoire certaines
2.4. Le traitement neuro chirurgical :
composantesexcessivesdumouvementen
2.4.1-Lesneurotomiespartielles modifiantlaspasticitnfaste(Tab.4).
etslectives: Lemodedactiondesblocsanesthsiques
Introduite par Lorenz en 1887 puis par locaux consiste bloquer la conduction
Stoffelen1912quiproposalespremires nerveuse lorsquils sont appliqus loca-
neurotomies tibiales pour traiter le pied lementetauneconcentrationsuffisanteau
spastique, cette chirurgie priphrique niveau du tissu nerveux, leurs effet est
est base sur une valuation srieuse rversible.Ledlaisdapparitiondubloc,sa
delindicationopratoire,savoirdequelle puissanceetsaduredactionsontfonction
typedespasticitsagitil?etquelestle de la qualit des anesthsiques locaux
butdutraitementpropos?(confort,gain disponiblesauniveaudesfibresnerveuses,
fonctionnel). cette quantit dpend de la posologie
Enmatiredeneurotomie,ilenexisteun adapteetdeladisponibilitduproduitau
bon nombre. En thorie, il ya autant de sitedinjection[2,13,14].
neurotomiesquedenerfsmoteurs,aussibien lidocane bupivacane etidocane
au membre suprieur quau membre Substence Xylocaine marcaine duranest
infrieur. retard retard retard
Le principe de la neurotomie consiste dlaidaction rapide Lente rapide
en une section partielle dune ou de 510mn 2030mn
plusieurs collatrales motrices du ou des duredaction Faible12H Important6H Importante6H
muscles dont la spasticit est juge dosemaximale 4mg/kl 2,5mg/kl 3mg/kl
excessiveLaneurotomieneconsistepasa Particularits blocprfrentiel blocprfrentiel
intervenir un niveau du tronc nerveux o
sontmlesfasciculesmoteursetsensitifs tab. 4 : agents anesthsiques locaux
cutans, car la section, mme si elle est
partielle pourrait tre responsable de Les agents anesthsiques des blocs
lacrationdedouleursdedaffrentation. nerveux priphriques sont appliqus au
Laneurotomieviseainterromprelesarcs contactdunerf,bloquanttemporairementla
rflexes segmentaires vhiculs par la conductionnerveuse.Ledlaisdactionde
collatralemotricesectionneenintervenant ces drogues est de quelques minutes.
autant sur le versant affrent que sur le Lintrt de ces test et le caractre
versanteffrent.Lepremierversantvise rapidementrversible,13heurespourla
supprimer la proprioception du muscle lidocaine, 5 6 heures pour bupivacaine
concern et sur le deuxime versant elle (marcaine), linjection de lagent anes-
entrane une paralysie. Lvaluation dun thsique est ralis lorsquil persiste une
trouble spastique localis peut tre contraction musculaire dans le territoire
prcis par un bloc moteur, il permet nerveux souhait pour une intensit de
dvaluer la force motrice des muscles stimulation de 0,3 ma les blocs nerveux
antagonistes et le degrs de rtraction permettentde:
des structures capsulo ligamentaires. La t deconnatrelesmusclesincriminsdans

ralisation de cette technique exige une lagnefonctionnelle


parfaitecollaborationdupatientdanslebut t de faire la part de spasticit et de
dviterdesponctionsrptesetdoncla rtractionmusculaire
survenue dventuels hmatomes. aprs t de mimer sur quelques heures leffet
avoirprocdauneanesthsiedelapeau
duntraitementdelongueduredaction.
au point dinjection laide de 2 cc
de xylocaine 1% chez ladulte et Lindicationdecesblocsrestelaspasticit
lapplication dune pommade pour fonctionnellement gnante, focalise
anesthsiedermiquechezlenfantetlaide intressantungroupemusculaire(flexumdes
dun stimulateur dot dune double doigtsetdupoignet).
LaNEuroTomIEParTIELLEETSLECTIvE
daNSLaTraITEmENTdumEmbrESuPrIEurSPaSTIquE 63

Latechniquedlectrostimulationpermet
aussi un reprage plus prcis, une plus
grande rapidit dinduction, moins de
risques de dlabrement vasculaire
ou nerveux et lutilisation dune moindre
quantit danesthsiques locaux(Fig.2). La
procdure utilise est prcde dune
anesthsie de la peau qui est ralise
par bouton dermique ou pommade ce qui
permet de grer au mieux la ponction
cutane douloureuse. La coopration du
patient est ncessaire. une fois laiguille fig. 3b : stimulateur de nerfs priphriques
introduite,ilfautessayerdepasserdansle
plandeclivage,sanslsiontissulaireense
rapprochant du tronc nerveux. des va et
vienssuccessifssontraliserdefaonafaire
apparatrelarponsemotriceavecleplus
petitcourant.

fig. 3c : instrumentations de microchirurgie

2.4.4-Techniquesneurochirurgicales:
Lesneurotomiesdumembresuprieursont
raliseschezdespatientssousanesthsie
fig. 2 : electro stimulateur transcutan
ncessaire pour le bloc moteur
gnrale,sanscurareoualalimiteutiliser
uncurareaactioncourteafindapprcierles
rponses motrices engendrer par le neuro
2.4.3 - matrielncessaire: stimulateur.
t La neurotomie du grand pectoral :
t unmicroscopeopratoire:(Fig.3a) Indique pour la spasticit en adduction
t u n s t i m u l a t e u r d e n e r f s
et rotation interne de lpaule chez
priphrique(Fig.3b) lhmiplgique,lincisionestfaiteenaccent
t une instrumentation de micro- circonflexelapartiehautedusillondelto
chirurgie (micros ciseaux, une pince pectoral en oblique en dedans le long du
baonnette)(Fig.3c) bord infrieur de la clavicule, aprs
Cest une fois que toutes les ressources dsinsertiondesfibresdumusclepectoral,
mdicalesetcellesdelarducationfonc- lenerfestisolautourdelartreacromio
tionnellessontpuisesquelepatientrelve claviculaire noy dans une panicule
dungesteneurochirurgical. graisseusequilfautretirerafinderaliser
laneurotomie(Fig.4).

fig. 3a : microscope opratoire fig. 4 : abord du nerf grand pectoral


LaNEuroTomIEParTIELLEETSLECTIvE
64 daNSLaTraITEmENTdumEmbrESuPrIEurSPaSTIquE

t Neurotomiesousscapulaire:Elles vrotiquedubicepspermetderetrouverle
estindiquedansleolaspasticitentraine troncdunerfmdian,lesdeuxnerfsdurond
unegnefonctionnelledelarotationinterne pronateursontfacilementindividualissen
dubras.Lincisioncutaneestlinairede05 avant du tronc nerveux, en arrire sont
cmdelong,3cmdelalignemdianeet retrouvslesnerfsdesmusclespal-maires,
linsertiondumusclescapulaire(Fig.5). plus loin est repr le dpart du nerf des
interosseux antrieur au sein duquel on
trouvera le nerf du flchisseur propre du
pouceetlenerfducarrpronateurainsique
lenerfduflchisseurdelindex(Fig.7).

fig. 5 : incison cutane linaire pour labord


du nerf sous scapulaire.
t
Neurotomie du musculo cutan :
Ellesadresselaflexionducoudespas-
tique, lincision est pratique la face
mdianeetsuprieuredubrasjusteaubord
suprieurdutricepsetdumusclebrachial
(Fig.6),unefoislaponvrosemusculaire
estouverteladissectionestmeneentreles
corpsmusculairesdubicepsetdumuscle
brachial, apparat alors le nerf musculo
cutandanslintersticeentrecesgroupes
musculaires.
fig. 7 : incision cutane et vue opratoire
du nerf mdian
t Neurotomieulnaire:Elleestralise

encomplmentlaneurotomiedunerfmdian
pour traiter la spasticit des deux derniers
rayonsdelamainetleflchisseurulnairedu
carpe,lincisionestraliseauniveaudela
gouttirepitrochloolcranienneettendue
surla facepos-trieuredelavantbras(Fig.8),
le Tronc nerveux est facilement repr au
niveauducoude.

fig. 6 : incision cutane et vue opratoire


du nerf musculo-cutan
t Neurotomie du mdian : Elle est

indique pour les troubles spastiques


focaliss intressants les flchisseurs du
poignetetdesdoigts.Lincisionestralise
depuis la gouttire bicipitale mdiane et
tendue au 1/3 suprieur de la face
antrieuredelavantbras,lasectionapon- fig. 8 : incision cutane et vue opratoire
du nerf ulnaire
LaNEuroTomIEParTIELLEETSLECTIvE
daNSLaTraITEmENTdumEmbrESuPrIEurSPaSTIquE 65

a propos De notre spasticitestmultiplequecesoitenterme


experience fonctionnelenperturbantlaralisationdu
geste,commeparexempleaucoursdela
41 patients souffrant dune spasticit marche, lors de la prhension, elle peut
squellaire ont oprs sur une priode de galement tre gnratrice de douleurs et
27ans.unenetteprdominancefminine tresourcesdecomplicationsorthopdiques
estretrouvedansnotresrie(27sontde oucutanes.
sexe fminin, 14 sont de sexe masculin). Le mouvement cest dabord la vie,
Lgedenospatientsvarieentre11anset cestmmeleseulsigneparlintermdiaire
57ans. duquellHommereconnat,cestsifonda-
Lensemble des patients ont bnfici mental que la recherche de la restitution
dun bilan clinique et analytique par du mouvement reste et restera la qute
une quipe multidisciplinaire (mdecin perdue des patients. Il ya Mouvement
rducateur, chirurgien orthopdiste et et mouvement. Lessence de la dignit
neurochirurgien). delHomme cestlevouloir,autrementdit
Ltiologie de cette pathologie neuro- lepouvoirdecommander.
musculaire est domine par les accidents Les donnes physiopathologiques souli-
vasculairescrbraux(avC).(Tab.5). gnentlecaractrepolymorphedestroubles
du tonus que le clinicien nomme La
accidentsvasculairescrbraux 14 Spasticit.
Traumatismecrnien 11 La multiplicit des traitements proposs
Infirmitmotricecrbrale 08 demande de la rigueur dans lexercice
cliniquequiconsisteposercediagnostic.
Tumeurcrbrale 05 aveclexprience,ilestdifficiledepasser
mningite 03 ctdelvidencequilnexistepasUne
tab. 5 : etiologies maisDes spasticitsdontlesmcanismes
sont forcment diffrents de mme que
Les composantes spastiques taient devraienttreleurstraitements.Ilfaudrait
localiseschezlensembledenospatients. pourcela:
t reconnatrelaprvalencedusymptme
201 neurotomies partielles et slectives
ont t ralises au niveau du membre spastique dans la gne ressentie par le
infrieur et 41 neurotomies au membre patient.
suprieur(Tab.6) t Tester les hypothses en identifiant la

membre Nerf Nerf Nerf


gne des patients : cest le varus ou
suprieur mdian ulnaire musculocutan lquinouencorelagriffedesorteils.
t dfinirunobjectifdontlessentielrepose
4139 01 01
surlaprparationdupatientenluifaisant
tab. 6 : neurotomie du membre suprieur comprendrenoslimitationsthrapeutique
Concernant les neurotomies partielles et quisouventsersumentauconfort.
selectivesdumembresuprieur,nousavons Lapriseenchargedoitsinscriredansun
obtenu: projetlongtermeetilexisteunavantage
t 55 % defficacit globale, avec une certains proposer un programme
meilleurecommandevolontaire;ilsagit dducationprcoceauxenfantsspastiques
dungroupedepatientsapteselaver quiapourprincipedinsistersur:
le visage, se coiffer et boucler une t une approche multidisciplinaire est plus
ceinture,02patientsarriventconduire efficace quune approche individuelle,
unvhiculeordinaire. mme si elle est souvent difficile
t 01(0,4%)casasouffertdunhmatome organiser.
delacavitopratoire(repriseprcoce t un programme de soins domicile est
dunanticoagulantchezunpatientopr plus rentable quun programme
dunevalvulopathie. institutionnel.
t Limplicationdesparentsestessentielle
conclusion poursoutenirlesprogrsacquis.
aujourdhuiencore,ungrandnombrede t L e ff i c a c i t e s t p r o p o r t i o n n e l l e

patients souffrent silencieusement du linvestissementfourniparlesparents.


syndromespastiquequiresteunesquelle t Lefficacitdesprogrammesestdautant
invalidante observe aprs une lsion du plusimportantequelapriseenchargeest
systmepyramidal.Leretentissementdela globale.
LaNEuroTomIEParTIELLEETSLECTIvE
66 daNSLaTraITEmENTdumEmbrESuPrIEurSPaSTIquE

Laqualitdesrsultatsestfonctiondun 10] CrENNaP. Spasticityandspasticgait


bilanpropratoireminutieuxetprcisle in children with cerebral palsy.
rsultatdelachirurgienediffrerapasde NeurosciNeurobehavrew1998;22:
celuiconstatlorsdelaralisationdubloc 571_578.
moteur. 11] damIaNo dL, quILIvaN Jm,
Touteslestechniquesvisentamlioreret oWENbF, ET aLL What does in
apporterplusdeconfortdanslentretien aschworth scale really measure and
dun ou des membres dficitaires ce areinstrumentedmeasuresmorevalid
qui procure au patient un apport non and precise. dev med child neurol
ngligeable. 2002;44112-118.
Les complications de cette chirurgie
12] dECq P, mErTENS P : la
peuvent tre dordres locales (mauvaise
neurochirurgiedelaspasticity:2003;
cicatrisation) gnrales type de pares-
49,226-238.
thsies suivies de douleurs de daff-
rentation transitoires lorsque la section a 13] JoSEPH maaraWI, md, PaTrICK
intresseraccidentellementlesfascicules mErTENS, JaCquE LuauTE, aNd
sensitifs, do limportance dune stimu- aLL: Longtermfunctionalresultsof
lation per opratoire rpter et prcise. selectiveperipheralneurotomyforthe
Lintrt des blocs anesthsiques reste traitementof spastic upper lumb:
incontestable,carilspermettentdedonner prospevtivestudyin31patients.JNS
au patient et a sa famille une ide sur le 2006;104:216-225.
rsultatobtenuaprslachirurgie. 14] SINdou m, mErTENS P, Neuro-
surgical treatment of spasticity. In
biblioGraphie Lozanoam.progressinneuro-logical
surgery.basel:Karger2000:339-350.
1] aboTT. r, KEravEL Y, EdS.
Neurosurgeryforspasticity.Newyork,
Wien:springer-verlag1991:133-139.
2] abbEr:acontributiontothesurgery
ofthespain.med,rec,NY 1989;35:
149-152.
3] abdENNEbI b., bouGaTENE b.,
selective neurotomies for relief of
spasticity,actaneurochirurgica1996;
138:917-920.
4] aKmaN.mN,bENGIr,KaraTaSm:
assesment of spasticity using
isokinetic dynamometry in patients
withspinalinjury,spinalcord1999;
37:638-64.
5] aSHbYP.,burKEd. Stretchreflexes
in the upper lumb of spastic man. J.
NeurolNeurosurgerypsychiatry1971;
34:765-771.
6] babINSKI J. Contracture tendino
reflexe.revNeurol1912;14:77-80.
7] babINSKIJ. reflexededfense.rev
deneurologie1922;8:1049-1081.
8] baCH Y, rITa P, ILLIS L S. Spinal
shock Possible role of receptor
plasticity and non synaptic trans-
mission.Paraplegia1993;31:82-87.
9] CorCoS dm, GoTTLEIb GL, PENN
rd mYKLEbuST b, aGarWaL GC.
mouvement deficits caused by
hyperexcitable stretch reflexes in
spastic humans. brain 1986 ; 109 :
1043-1058.
Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

Congrs de la S.N.C.L.F. (Socit de Neurochirurgie 27 30 Mai 2013


de Langue franaise)
Quebec Canada

The Second International Meeting On funtional and 1 2 3 Juin 2013


stereotactic neurosurgery
Service de Neurochirurgie - Hpital Salim Zmirli

European Society for Pediatric Neurosurgery (ESPN) 3 7 Juin 2013


Montpellier France

Congrs de la Socit franaise de chirurgie 13 15 Juin 2013


rachidienne (S.F.C.R)
Nice France

5th Esmint Congress European Society of Minimally 5 7 Septembre 2013


Invasive Neurological Therapy
Nice France

XV World Congress Of Neurosurgery (WFNS) 8 13 Septembre 2013


Seoul Korea

6th Annuel Dubai Spine Masters 10 11Septembre 2013


Dubai

2nd International symposium on Hypothalamic 20 21 Septembre 2013


Hamartomas
Marseille France

International Society for Pediatric Neurosurgery 29 Sep au 03 Oct. 2013


(I.S.P.N) - 41 Annuel Meeting
Mainz Allemagne
Journal de Neurochirurgie Mai 2013 N17

RECOMMANDATIONS
ET INSTRUCTIONS AUX AUTEURS

La Revue Journal de Neurochirurgie TITRE


est consacre la publication de travaux
Le titre devra indiquer clairement et avec
dans le domaine de la Neurochirurgie et des
le plus de prcision possible le sujet du
disciplines voisines : Neurologie, Neuro-
travail.
physiologie clinique, Neuro-radiologie,
Neuropdiatrie, Ophtalmologie et AUTEURS
endocrinologie.
Elle publie des articles originaux et des II est recommand de limiter au
communications brves sous forme de mise maximum 4 ou 5 le nombre des auteurs.
au point, de fiches techniques ou de revues Le nom et prnom de chacun des auteurs
gnrales. Elle peut galement publier doivent tre mentionns ainsi que
des lettres adresses en rponse des articles l'appartenance administrative et leur
parus dans la revue. fonction principale.
Elle publie galement les actes et RESUME
les activits de la Socit Algrienne de
Neurochirurgie. II doit tre rdig avec soins et prcision.
Les articles engagent la responsabilit Il doit tre formul sparment en Franais
des auteurs. Ils ne doivent faire l'objet et en Anglais. La longueur du rsum ne doit
d'aucune publication pralable. pas dpasser 200 mots. Il nonce des faits
Les articles sont rdigs de prfrence en et doit rpondre aux questions du lecteur.
langue franaise ou sinon en langue Tout ce qui est dans le rsum doit se trouver
anglaise. dans l'article lui-mme.
Il est ncessaire de rappeler que la Les mots cls devront tre en nombre
rdaction d'un article est une technique qui suffisant mais limits 05.
doit rpondre des critres universellement
admis. INTRODUCTION
Elle est tablie sur une page et doit
INSTRUCTIONS GENERALES exposer brivement les connaissances
actuelles. L'objet du sujet est voqu ainsi
MANUSCRITS que la manire dont la question est aborde.
II doit tre fourni en format Word, en
respectant la mise en forme suivante : police RfRENCES bIbLIOGRAphIqUES
Times New Roman, taille 12. Les rfrences seront rapportes par
Les clichs et les photos illustratives sont ordre alphabtique avec une numrotation
fournis en format JPEG, sur une feuille permettant leur rappel dans le texte.
part, avec leur numro de figure spcifi et
mentionn dans le manuscrit. La lgende
doit tre prcise et explicite.