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Notas clnicas 100.020

Cistoadenomas hepatobiliares
Ruth Marcos Hernndeza, ngel Rodrguez Pascuala, Jos Martn Fernndeza, Paloma Ramos Guillnb,
Marta Galvn Huartea, Alberto Gutirrez Calvoa, Manuel Dez Alonsoa y Francisco Javier Granell Vicenta
a
Servicio de Ciruga General y Aparato Digestivo. Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Departamento de Ciruga.
Universidad de Alcal de Henares. Madrid. Espaa.
b
Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Departamento de Ciruga.
Universidad de Alcal de Henares. Madrid. Espaa.

Resumen HEPATOBILIARY CYSTOADENOMAS

Los cistoadenomas hepatobiliares son tumores Cystoadenomas of the liver are rare cystic tumors
qusticos infrecuentes. Su diagnstico preoperatorio that have seldom been reported. Accurate preopera-
es difcil ya que con frecuencia se confunden con tive diagnosis is difficult because they are usually
otras lesiones qusticas ms comunes. Son lesiones mistaken for more frequent lesions. Due to their ma-
con potencial maligno, de ah que su tratamiento con- lignant potential, complete surgical removal of the le-
sista en la extirpacin quirrgica. Los datos de labo- sion is required. Correct diagnosis is guided by clini-
ratorio, la historia clnica y las imgenes radiolgicas cal history, radiological imaging, and laboratory
deben orientarnos hacia su diagnstico. Se presentan parameters. We report two of these rare cases and
dos de estos infrecuentes casos y se discuten tanto discuss the spectrum of presentation, pathological
los modos de presentacin como los tipos histolgi- features and treatment of these tumors.
cos y el tratamiento que precisan estas lesiones.

Palabras clave: Cistoadenoma hepatobiliar. Cistoadeno- Key words: Hepatobiliary cystoadenoma. Hepatobiliary
carcinoma hepatobiliar. Lesin qustica heptica. cystadenocarcinoma. Cystic liver tumor.

Introduccin biliares, los cistoadenocarcinomas, los hamartomas y los


teratomas. El cistoadenoma hepatobiliar constituye tan slo
Las lesiones qusticas de hgado forman un grupo hete- el 5% de las lesiones qusticas de hgado. A continuacin
rogneo de enfermedades, con etiologa, prevalencia y presentamos dos de estos infrecuentes casos y discutimos
manifestaciones clnicas diferentes. La mayor parte de tanto las manifestaciones clnicas como los aspectos histo-
ellas se descubren como hallazgos casuales tras la explo- lgicos y el tratamiento que precisan estas lesiones.
racin de la cavidad abdominal mediante distintas tcnicas
de imagen. En general, siguen un curso benigno y se man-
tienen asintomticas. Tan slo una minora requiere trata- Casos clnicos
miento quirrgico, ya sea por la aparicin de sntomas o
por su naturaleza neoplsica. Las lesiones qusticas ms Caso 1
frecuentes son los quistes simples. En nuestro medio, don- Mujer de 40 aos sin antecedentes de inters que consult por dolor
de la enfermedad hidatdica tiene una incidencia importan- en el hipocondrio derecho de 1 mes de evolucin sin acompaarse de
te (5,2-7,6/100.000 habitantes/ao), la equinococosis debe nuseas, fiebre, ictericia, coluria u otros sntomas. A la exploracin des-
tenerse en cuenta en el diagnstico diferencial. Las lesio- tacaba hepatomegalia dolorosa de dos traveses de dedo. Los datos
analticos de laboratorio se encontraban dentro de lmites normales a
nes neoplsicas primarias qusticas de hgado son entida- excepcin de un discreto aumento de la gammaglutamiltranspeptidasa
des raras. Entre ellas destacan los cistoadenomas hepato- (GGT) (45 U/l). La ecografa abdominal describi una masa qustica
bien delimitada de 10 12 cm de dimetro en el lbulo heptico dere-
cho, con septos en su interior y alguna imagen nodular en su pared. La
tomografa computarizada confirm los hallazgos de la ecografa y
Correspondencia: Dr. R. Marcos Hernndez. mostr que no afectaba a estructuras vasculares o biliares adyacentes
(fig. 1). La serologa hidatdica fue negativa. Se intervino quirrgicamen-
Hospital Uuniversitario Prncipe de Asturias. Servicio de Ciruga te a la paciente mediante una laparotoma subcostal derecha ampliada,
General. y se observ una lesin situada en el segmento IV heptico, de superfi-
Ctra. Meco, s/n. 28805 Alcal de Henares. Madrid. Espaa. cie lisa y blanquecina. Se obtuvo muestra por puncin del contenido del
Correo electrnico: rmarcos@terra.com quiste, un lquido seroso, amarillento y acelular. El anlisis citolgico y
la biopsia intraoperatoria no demostraron signos de malignidad. Se
Manuscrito recibido el 29-12-2005 y aceptado el 28-2-2006. practic una enucleacin completa de la lesin y colecistectoma aadi-

Cir Esp. 2006;79(6):375-8 375


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Marcos Hernndez R et al. Cistoadenomas hepatobiliares

A A

B B

Fig. 1 A: tomografa computarizada abdominal, corte axial. Puede Fig. 2. A: corte axial de la tomografa helicoidal computarizada. La
observarse la presencia de una tumoracin qustica de 12 cm en lesin, qustica, de gran tamao, se encuentra dividida por la pre-
su dimetro mayor, localizada en el segmento IV heptico, de pa- sencia de un fino septo que la cruza anteroposteriormente. El l-
redes finas, y que se encuentra trabeculada por la existencia de fi- bulo heptico izquierdo se encuentra prcticamente atrfico. B:
nos septos intraqusticos. B: detalle histolgico del cistoadenoma detalle histolgico. Cistoadenoma mucinoso revestido interna-
seroso, que est constituido por mltiples quistes de dimetro va- mente por epitelio cilndrico simple, PAS positivo, resistente a
riable, delimitados por septos finos (hematoxilina-eosina, 1,25). amilasa, sin atipia (amilasa, 40).

da. El informe anatomopatolgico definitivo describi una tumoracin las vas biliares intrahepticas o extrahepticas (fig. 2). Las muestras de
multiqustica, revestida por epitelio cbico simple en algunas reas y ci- laboratorio de hemaglutinacin y ltex para descartar hidatidosis resul-
lndrico simple en otras, dbilmente positivo con la tcnica de PAS y de taron negativas. Se hizo un abordaje mediante una laparotoma sub-
cido perydico-Schiff (PAS) caractersticas benignas, por lo que el costal bilateral y se comprob la presencia de la masa anteriormente
diagnstico final fue cistoadenoma seroso. El postoperatorio transcu- descrita que ocupaba casi la totalidad del LH. Se practic una colangio-
rri sin incidencias. Tras 7 aos de seguimiento la paciente permanece grafa intraoperatoria en la que no se apreci compromiso de la va bi-
asintomtica y sin signos radiolgicos de recidiva. liar intra/extraheptica ni dilatacin significativa de ella. El lquido intra-
qustico era seroso oscuro, acelular en las muestras remitidas para
estudio citolgico intraoperatorio. Asimismo, en la biopsia intraoperato-
ria de la pared qustica no aparecieron signos de malignidad. Se realiz
Caso 2 una exresis completa de la tumoracin y tambin una colecistectoma.
El informe patolgico confirm la naturaleza de la lesin; se trataba de
Mujer de 24 aos de edad, sin antecedentes de inters, que consult una tumoracin qustica de paredes fibrosas, con algn septo fino, cuya
por molestias inespecficas en el hipocondrio derecho y plenitud pos- superficie estaba revestida por un epitelio cilndrico simple, PAS positivo
prandial sin otra sintomatologa acompaante. A la exploracin fsica y PAS-diastasa resistente. El diagnsitco final fue cistoadenoma hepa-
tan slo se apreciaba un tinte subictrico conjuntival, y en la explora- tobiliar de tipo mucinoso.
cin abdominal, hepatomegalia de 3 cm desde reborde costal mnima-
mente dolorosa. Como hallazgos de laboratorio descataban: hiperbili-
rrubinemia discreta (bilirrubina total, 3,5 mg/dl; directa, 2,56 mg/dl),
aumento de la fosfatasa alcalina (560 mg/dl) y aumento de transamina- Discusin
sas (GPT, 236 mg/dl; GGT, 362 mg/dl). En la ecografa se objetiv una
masa qustica, dependiente de lbulo heptico derecho (LHD), de apro-
ximadamente 16 cm de dimetro, con finos septos en su interior. La to-
Entre las lesiones qusticas hepticas, los cistoadeno-
mografa computarizada helicoidal (TCH) mostr una masa bien delimi- mas hepatobiliares constituyen tan slo el 5% de ellas.
tada, de naturaleza qustica asentada sobre el LHD, sin dilatacin de Ocurren con mayor frecuencia en mujeres de mediana

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Marcos Hernndez R et al. Cistoadenomas hepatobiliares

edad, sin haberse confirmado relacin entre su gnesis y en cistoadenocarcinomas. Tanto la colangiopancreatogra-
la toma de anticonceptivos1. Suelen asentar en el parn- fa retrgrada endoscpica como la colangiografa intrao-
quima heptico, aunque tambin es posible encontrarlos peratoria son tiles si existe o se sospecha comunicacin
en el sistema biliar extraheptico. con la va biliar. Tambin se ha utilizado la determinacin
El cistoadenoma hepatobiliar fue definido en 1958 por de distintos marcadores tumorales para intentar realizar
Edmondson2 como una lesin multilocular delimitada por un diagnstico preoperatorio correcto. En el anlisis del
un epitelio columnar que asienta sobre una estroma celu- plasma se ha descrito un aumento de CA 19-96,7 en algu-
lar densa similar a la estroma ovrica. Hoy da sta se nas series que, sin embargo, otros autores no han confir-
considera una definicin muy restrictiva, ya que existe un mado8. Parecen ser ms tiles los valores intraqusticos
pequeo porcentaje de cistoadenomas que carecen de del antgeno carcinoembriognico (CEA) y del CA 19-9.
esa estroma. Histolgicamente, los primeros presentan En varias revisiones se demuestra un aumento significati-
un epitelio cuboidal o columnar que asienta, en un 85% vo de los niveles de CA 19-9 y un aumento moderado de
de los casos, sobre una estroma densa en clulas fuso- los valores de CEA, que permiten diferenciarlos de quis-
celulares, ricamente vascularizadas, con un ncleo ovoi- tes simples no complicados o quistes hidatdicos. Sin em-
deo y un nucleolo prominente que lo diferencia del tejido bargo, la titulacin de estos marcadores no permite dis-
conectivo circundante. Tpicamente, el epitelio es glandu- tinguir entre la naturaleza benigna o maligna del
lar mucosecretor. Excepcionalmente, se han descrito cis- cistoadenoma. Adems, algunos autores recuerdan la
toadenomas serosos, caracterizados por estar compues- posibilidad de diseminacin tumoral tras una puncin
tos de numerosos microquistes, limitados por un epitelio transparietal, por lo que desaconsejan esta prctica ruti-
generalmente simple, ya sea cbico, poligonal o cilndri- naria.
co, de citoplasma claro por su contenido en glucgeno, y El potencial maligno del cistoadenoma hace que el
por carecer de la estroma tpica descrita anteriormente. tratamiento recomendado de ste sea la reseccin com-
Histolgicamente son idnticas a sus homnimas pan- pleta del tumor9,10. La recidiva es la norma cuando se
creticas3. Es ms, ante el hallazgo de un cistoadenoma emplean otros tratamientos menos agresivos, como el
biliar seroso debe descartarse la coexistencia de una le- drenaje quirrgico o la simple puesta a plano de la le-
sin primaria en el pncreas. La mayora de los casos de sin. En tumores de gran tamao no se recomienda rea-
cistoadenomas con estroma mesenquimal se dan en mu- lizar resecciones hepticas no anatmicas, ya que con
jeres, mientras que los que carecen de sta son ms fre- frecuencia se encuentran desplazadas las estructuras
cuentes en varones. vasculares y biliares vitales adyacentes a la pared del
Suelen iniciarse clnicamente como una masa palpa- quiste.
ble, acompaada o no de dolor abdominal. Aquellos de Los 2 casos que presentamos renen las caractersti-
mayor tamao pueden presentar sntomas secundarios a cas tpicas de este tipo de lesiones: masas qusticas de
la compresin de la va biliar, como ictericia o colangitis. crecimiento insidioso en mujeres jvenes, cuyo primer
Otros sntomas ms infrecuentes son los derivados de la sntoma es el dolor abdominal, e imgenes radiolgicas
compresin de la vena cava o los producidos por una he- que describen una fina trabeculacin intraqustica carac-
morragia intraqustica, por rotura o sobreinfeccin4. terstica de este tipo de afeccin. En nuestro medio, y
De manera repetida, en los casos y series publicadas, sobre todo ante una serologa hidatdica negativa, el cis-
se atribuye un potencial maligno a los cistoadenomas, toadenoma debera ser el primer diagnstico de presun-
basndose en los hallazgos histolgicos de las piezas cin. La elevacin de los marcadores tumorales plasm-
quirrgicas, en las que, a veces, se ven focos de atipia y ticos (CA 19-9) puede ayudar a sospechar el diagnstico
displasia, similares a los observados en algunos cistoa- de manera preoperatoria; sin embargo, su normalidad no
denocarcinomas. Estn descritas diferencias en cuanto al excluye el diagnstico. Parece ms sensible la determi-
pronstico, dependiendo de si la neoplasia maligna se nacin de marcadores tumorales en el lquido intraqusti-
deriva presumiblemente de un cistoadenoma con una es- co, aunque en nuestra opinin no estara recomendado
troma ovrica-like o de un cistoadenoma que carece de realizar una puncin diagnstica preoperatoria, ya que,
esa estroma. Los que pertenecen al primer grupo suelen por una parte, no existe rango cuantitativo discriminativo
tener una evolucin ms indolente, mientras que los cis- para diferenciar su naturaleza neoplsica maligna, y por
toadenocarcinomas sin estroma mesenquimal siguen un otra parte, aunque en menor nmero, se han descrito
curso mucho ms agresivo3. falsos positivos en lesiones benignas complicadas con
El diagnstico diferencial debe hacerse con el resto de hemorragia, as como la posibilidad de diseminacin tu-
las lesiones qusticas, y en especial con el quiste hidat- moral antes citada. En cuanto al tratamiento, en ambos
dico, demostrando una serologa negativa para Echino- casos, y a pesar del gran tamao de cada una de las
coccus. El estudio de las imgenes radiolgicas resulta lesiones descritas, pudimos encontrar planos de disec-
el ms til para acercarnos al diagnstico preoperatorio. cin que posibilitaron la reseccin completa de los tumo-
La ecografa demuestra una masa anecoica con finos res. Las hepatectomas mayores o lobectomas debern
septos internos hiperecognicos5. La TCH muestra una tenerse en consideracin dependiendo de la ubicacin
lesin qustica, con una pared ms o menos gruesa, de tumoral y reserva heptica resultante. No creemos indi-
superficie lisa y con presencia de septos internos que, cado otro tipo de tratamiento quirrgico menor, tales
tras la administracin de contraste, aumentan su capta- como drenaje o destechamiento de la lesin, debido a
cin. Algunas series indican que tanto la presencia de las altas probabilidades de recidiva o a que se trate de
masas slidas nodulares como la de una pared algo ms una lesin maligna tras el estudio histolgico completo
engrosada y calcificada suceden con mayor frecuencia de la pieza.

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Marcos Hernndez R et al. Cistoadenomas hepatobiliares

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