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Anillo vascular

Prevalencia
Se ha descrito que el anillo vascular representa menos del 1% de todas las anomalas cardiovascu-
lares congnitas, aunque puede estar subestimado, porque algunas alteraciones son asintomticas.

Anatoma patolgica
El trmino anillo vascular se refiere a un grupo de anomalas del cayado artico que causan
sntomas respiratorios o problemas alimentarios. Este grupo incluye tambin una rara anomala
de la arteria pulmonar (AP) izquierda que causa sntomas, aunque no afecta al cayado artico.
El anillo vascular puede dividirse en dos grupos: completo (o verdadero) e incompleto.
1. El anillo vascular completo engloba las alteraciones en las que las estructuras vasculares
anormales o sus vestigios forman un crculo completo alrededor de la trquea y del esfago.
El doble arco artico y el arco artico derecho con ligamento arterioso izquierdo son ejemplos
de anillo vascular completo.
2. El anillo vascular incompleto se refiere a las estructuras vasculares anmalas o sus vestigios
que no forman un crculo completo alrededor de la trquea y el esfago pero que comprimen
cualquiera de estas estructuras. Incluyen el tronco braquioceflico anmalo, la arteria subclavia
derecha aberrante y la AP izquierda anmala (sling vascular o sling pulmonar).
En este captulo, se describirn cinco tipos principales de anillo vascular.
1. El anillo vascular ms frecuente es el doble arco artico (40%) (fig.16-1). Esta anomala
se debe a la ausencia de regresin de los cuartos arcos branquiales derecho e izquierdo, que
originan, respectivamente, un arco artico derecho e izquierdo. Estos dos arcos o cayados
rodean por completo la trquea y el esfago, produciendo dificultad respiratoria y problemas
de alimentacin al principio de la lactancia. El arco derecho da origen a dos vasos en el cayado,
las arterias cartida comn derecha y subclavia derecha, mientras que el arco izquierdo da
origen a las arterias cartida comn izquierda y subclavia izquierda (v. fig.16-1). El arco
artico derecho suele ser mayor que el arco izquierdo (en el 75% de los pacientes), aunque
en raras ocasiones puede existir una obstruccin parcial o la atresia completa del cayado
izquierdo (con un vestigio ligamentoso). El doble arco artico suele ser una anomala aislada,
aunque en pocas ocasiones se asocia con una serie de cardiopatas congnitas (CC), como
la transposicin de las grandes arterias (TGA), la comunicacin interventricular (CIV), la
persistencia del truncus arterioso, la tetraloga de Fallot (TF) y la coartacin artica (COA).
2. Arco artico derecho con ligamento arterioso izquierdo. Uno de los principales compo-
nentes de la mayora de los anillos vasculares es un arco artico derecho. El anillo vascular
con un arco artico derecho con ligamento arterioso izquierdo presenta varias formas; aqu se
describen dos tipos frecuentes. Aunque es infrecuente, el arco artico derecho puede aparecer
sin formar un anillo vascular si la aorta persiste y desciende a la derecha de las vrtebras.
a. En la forma ms frecuente de anillo vascular con arco artico derecho y ligamento arterioso
izquierdo (presente en alrededor del 65% de los casos), el arco derecho da origen primero
a la arteria cartida izquierda, luego a la cartida derecha seguida de la arteria subclavia
derecha y, por ltimo, a la arteria subclavia izquierda (v. fig.16-1). La arteria
subclavia izquierda aberrante suele surgir de un divertculo retroesofgico (denominado di-
vertculo de Kommerell). El anillo se completa con un ductus arterioso izquierdo (o su liga-
mento arterioso vestigial) que pasa desde la arteria subclavia hasta la AP izquierda proximal

2015. Elsevier Espaa, S.L.U. Reservados todos los derechos 307


308 PARTE 4 Cardiopatas congnitas especficas

FIGURA 16-1 Resumen clnico del anillo vascular. En la anatoma del arco artico derecho con ligamento arterioso
izquierdo (en la segunda fila), las bandas cortas y gruesas de color negro (indicadas con flechas gruesas) son ligamentos
ductales izquierdos. Aber., aberrante; APD, arteria pulmonar derecha; API, arteria pulmonar izquierda; APp, arteria pulmonar
principal; Ba-Esofag., esofagograma baritado; Der., derecha; Lat., proyeccin lateral; Lig., ligamento; PA, proyeccin pos-
teroanterior; Post., posterior; Subclav., subclavia.

(v. fig.16-1). La aorta descendente suele discurrir a la izquierda de la columna vertebral


para atravesar el diafragma en la localizacin habitual del hiato artico. Alrededor del
10% de los casos de este tipo de anillo vascular se asocian a un defecto intracardaco.
En una variante infrecuente de este tipo, un tronco braquioceflico aberrante, en lugar de la
arteria subclavia, puede originarse de la porcin superior de la aorta descendente y el ligamento
arterioso conecta la base del tronco braquioceflico y la AP izquierda proximal, lo que completa
un anillo vascular. Las manifestaciones clnicas son similares a las descritas previamente.
b. En el segundo tipo de anillo vascular con arco artico derecho y ligamento arterioso
(presente en alrededor del 35% de los casos), el tronco braquioceflico izquierdo se origina
del arco derecho como primera rama a modo de imagen especular, seguida de las arterias
cartida derecha y subclavia derecha. Un ductus o ligamento arterioso izquierdo pasa
entre la aorta descendente y la AP izquierda proximal (v. fig.16-1). Ms del 90% de los
pacientes con este tipo de anillo vascular tienen defectos intracardacos asociados, sobre
todo TF y truncus arterioso.
3. Cerca del 10% de los pacientes con anillo vascular presentan un tronco braquioceflico
anmalo (v. fig.16-1). Si el tronco braquioceflico nace demasiado distalmente, a la izquierda
del arco artico o en situacin ms posterior, puede comprimir la trquea, produciendo
sntomas respiratorios leves. Esta anomala suele asociarse con otras cardiopatas congnitas,
como la CIV.
4. La arteria subclavia derecha aberrante es la anomala ms frecuente del arco (afecta al 0,5%
de la poblacin general, pero su incidencia real puede ser mayor si se incluye a los pacientes
asintomticos). La mayora de los casos son asintomticos. Cuando la arteria subclavia
derecha se origina de forma independiente en la aorta descendente, discurre por detrs del
esfago, comprimiendo la cara posterior del esfago y produciendo leves problemas en la
alimentacin (figs.16-1 y16-2). A menudo, se encuentra una mayor compresin posterior
del esfago producida por un divertculo artico en la salida de la arteria subclavia derecha.
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FIGURA 16-2 Esofagograma baritado de un nio con arteria subclavia derecha aberrante. A, La proyeccin anteroposterior
muestra una indentacin oblicua del esfago (flecha) a una altura ligeramente superior que la carina, producida por la arteria
subclavia. La indentacin se extiende hacia arriba y a la derecha, hacia el hombro derecho. B, La proyeccin lateral muestra
una impresin retroesofgica larga, relativamente superficial, producida por la arteria aberrante.

Esta anomala suele ser aislada, aunque se asocia con mucha frecuencia con la coartacin
artica o una interrupcin del cayado artico. Su incidencia es muy alta (38%) en pacientes
con sndrome de Down y CC.
5. Una AP izquierda anmala (denominada tambin sling vascular) es una anomala infrecuente en la
que la AP izquierda nace de la AP derecha (figs.16-1 y16-3). Para llegar al pulmn izquierdo,
la arteria anmala discurre sobre la porcin proximal del bronquio principal derecho, por detrs
de la trquea, y por delante del esfago hasta el hilio del pulmn izquierdo. Por tanto, pueden
aparecer sntomas respiratorios y alimentarios (p.ej., tos, sibilancias, estridor y episodios de
atragantamiento, cianosis o apnea). Alrededor del 10-20% de los pacientes con esta anomala
tienen otras cardiopatas asociadas, como ductus arterioso persistente, CIV, comunicacin
interauricular (CIA), canal auriculoventricular, ventrculo nico o anomalas del cayado artico.

Manifestaciones clnicas
Anamnesis
1. Existe estridor inspiratorio y problemas de la alimentacin en grado variable y de inicio a
Elsevier. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

distinta edad. En el doble arco artico, los sntomas tienden a aparecer en el perodo neonatal
o al inicio de la lactancia (antes de los 3 meses de edad) y son ms graves que los del arco
artico derecho con ligamento arterioso izquierdo. Es habitual que los sntomas empeoren
con la alimentacin. Los lactantes afectados suelen tener el cuello en hiperextensin para
disminuir la compresin traqueal.
2. Los sntomas respiratorios o los problemas de alimentacin de las formas incompletas de
anillo vascular son ms leves que los de la forma completa.
3. A menudo hay antecedentes de neumona.
4. Con el sling vascular, se encuentran antecedentes de atelectasia, enfisema o neumona del
pulmn derecho.
Exploracin fsica
1. La exploracin fsica no es reveladora, excepto por unos roncus variables cuando el anillo
vascular es una anomala aislada.
310 PARTE 4 Cardiopatas congnitas especficas

FIGURA 16-3 Arteriograma pulmonar de un lactante con sling vascular. La arteria pulmonar izquierda (API) se origina en
la cara posterosuperior de la arteria pulmonar derecha (APD) (flechas oscuras) en lugar de en la arteria pulmonar princi
pal (APp). El origen de la API est a la derecha de la trquea, que se identifica fcilmente mediante un tubo endotraqueal (dos
filas de flechas blancas). El esfago est justo detrs de la porcin proximal de la API aberrante, lo que provoca una inden
tacin anterior en el esofagograma baritado. El esfago es identificable mediante una sonda orogstrica colocada en el
momento del cateterismo cardaco (flechas blancas grandes).

2. La exploracin cardaca suele ser normal, excepto en alrededor del 25% de los pacientes, que
presentan anomalas cardacas asociadas.
Electrocardiografa
Los hallazgos electrocardiogrficos son normales, a menos que el anillo vascular se asocie con
otras CC.

Diagnstico
El diagnstico del anillo vascular se realiza utilizando las siguientes tcnicas de imagen, algunas
de las cuales estn disponibles de forma rutinaria y otras son especializadas.
1. Radiografa de trax: debido a que los pacientes suelen presentar sntomas de dificultad
respiratoria, la radiografa de trax es siempre la primera prueba y la que se realiza con ms
frecuencia.
a. Se busca la presencia de un arco artico derecho, en el que la trquea est desviada a la
izquierda de la lnea media, en lugar de a la derecha, como se observa en presencia de
un cayado izquierdo normal. Si se identifica un arco artico derecho, es muy probable
que exista un anillo vascular. Si slo se identifica un arco izquierdo, el anillo vascular es
mucho menos probable, pero no puede descartarse.
b. En pacientes con doble arco artico, suele observarse una localizacin mal definida del
cayado artico.
c. En la forma completa de anillo vascular, se puede observar la compresin de la trquea
rellena de aire en la radiografa posteroanterior o lateral de trax.
d. Puede haber una neumona por aspiracin. La hiperinsuflacin o la atelectasia del pulmn
derecho puede ser un signo sugestivo de una AP izquierda anmala (sling vascular).
2. Esofagograma con bario: si la radiografa simple de trax sugiere la presencia de anillos
vasculares, el esofagograma con bario es el siguiente paso lgico y suele proporcionar el
diagnstico de la mayora de anillos vasculares (v. fig.16-1). Los pacientes con un esofago-
grama normal no tienen un anillo vascular significativo.
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a. En el doble arco artico, se observan dos grandes indentaciones a ambos lados (siendo
por lo general mayor la de la derecha) en la proyeccin posteroanterior, y en la proyeccin
lateral se observa una gran indentacin posterior (v. fig.16-1).
b. En el arco artico derecho con ligamento arterioso izquierdo se observa una gran indenta-
cin derecha y una indentacin izquierda mucho menor. En la proyeccin lateral tambin
se observa una indentacin posterior, pequea o grande. Una indentacin posterior grande
sugiere la presencia del divertculo de Kommerell (v. fig.16-1).
c. En la proyeccin posteroanterior con una arteria subclavia derecha aberrante existe una
pequea indentacin oblicua que se extiende hacia el hombro derecho. En la proyeccin
lateral se observa una pequea indentacin posterior (v. figs.16-1 y16-2). Si un divertculo
artico provoca compresin, las indentaciones pueden ser grandes.
d. En el sling vascular, es caracterstica la indentacin anterior del esfago observada en
la proyeccin lateral a la altura de la carina. Es el nico anillo vascular que produce una
indentacin esofgica anterior (v. fig.16-1). En la proyeccin posteroanterior se suele
observar una indentacin a la derecha. El pulmn derecho es hipertransparente o est
atelectsico, con infiltrados neumnicos.
e. El esofagograma con bario es normal en el tronco braquioceflico izquierdo anmalo.
3. Ecocardiografa y Doppler de flujo en color: la ecocardiografa y los estudios de Doppler
de flujo en color son muy tiles, tanto para el diagnstico del anillo vascular como para
descartar defectos intracardacos asociados. Se debe realizar una investigacin segmentaria
meticulosa del cayado artico y de sus vasos. Las proyecciones de la escotadura supraesternal
son especialmente tiles para establecer el diagnstico.
Sin embargo, el estudio ecocardiogrfico tiene limitaciones a la hora de diagnosticar el anillo
vascular. Las estructuras sin luz, como el ligamento arterioso o un cayado atrsico, no tienen
flujo sanguneo y son difciles de identificar mediante ecocardiografa de flujo en color. Adems,
la identificacin de estructuras de la lnea media comprimidas y su relacin con las anomalas
vasculares que las rodean es difcil de detectar mediante estudios ecocardiogrficos.
4. Tomografa computarizada (TC), resonancia magntica (RM) y angiografa de sus-
traccin digital: estos estudios radiolgicos suelen utilizarse en el diagnstico de los anillos
vasculares y pueden eliminar la necesidad de realizar una aortografa invasiva.
a. La TC y la RM son herramientas diagnsticas tiles, porque muestran no slo la
posicin de las estructuras vasculares, sino tambin de las estructuras traqueo-
bronquiales y sus relaciones con las estructuras vasculares. Estos estudios tampoco
muestran el ligamento arterioso. La RM se ha propuesto como un sustituto excelente
de la angiografa.
b. Estas tcnicas radiolgicas tienen ventajas e inconvenientes. La principal ventaja de la TC
es la rapidez de adquisicin de los datos, en muchos casos sin necesidad de sedacin. Su
inconveniente es el uso de radiacin y la necesidad de contraste intravenoso. Por otra parte,
la RM no utiliza radiacin ni contraste intravenoso yodado, pero el tiempo de adquisicin
de la imagen es mayor, lo que requiere sedacin en la mayora de los pacientes peditricos;
la sedacin puede ser especialmente arriesgada en nios pequeos con obstruccin de la
va area y puede que se necesite anestesia general con intubacin.
5. Angiografa artica y cateterismo cardaco: antiguamente, se realizaba una aortografa
diagnstica para delimitar las anomalas del cayado. Sin embargo, es ms invasiva y no ofrece
imgenes tomogrficas ni multiplanares. Los estudios ecocardiogrficos con Doppler color,
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la TC o la RM suelen poder proporcionar la informacin necesaria antes de la ciruga. Por


tanto, cuando se puede elegir, la angiografa por RM y TC son preferibles para obtener un
diagnstico y una evaluacin preoperatoria detallados.
6. La traqueografa y la broncoscopia suelen ofrecer escasa informacin adicional y pueden ser
peligrosas en algunos pacientes. Sin embargo, estas pruebas pueden ser tiles para delimitar
la malacia traqueobronquial asociada con el anillo vascular en algunos pacientes.

Tratamiento
Mdico
1. Los pacientes asintomticos no necesitan tratamiento quirrgico, aunque se encuentren
anomalas de forma incidental.
2. El tratamiento mdico de los lactantes con sntomas leves consiste en la alimentacin meti-
culosa con alimentos blandos y el tratamiento enrgico de las infecciones pulmonares.
312 PARTE 4 Cardiopatas congnitas especficas

Quirrgico
Indicaciones y cronologa. La dificultad respiratoria y los antecedentes de infecciones pul-
monares recidivantes y de episodios de apneas constituyen indicaciones de la intervencin
quirrgica. La cronologa de la intervencin quirrgica depende de la gravedad de los sntomas,
y la intervencin quirrgica puede realizarse en la lactancia.
Procedimientos y mortalidad
1. Doble arco artico. Se efecta la seccin del menor de los dos arcos (por lo general el
izquierdo) a travs de una toracotoma izquierda. Es fundamental saber cul es el cayado
dominante, porque la toracotoma suele realizarse en el lado del cayado no dominante. La
mortalidad quirrgica es menor del 5%.
2. Arco artico derecho y ligamento arterioso izquierdo. Se realiza la ligadura y la seccin
del ligamento a travs de una toracotoma izquierda. Si se encuentra un divertculo de Kom-
merell, se reseca y se transfiere la arteria subclavia izquierda a la arteria cartida izquierda.
La mortalidad es menor del 5%.
3. Tronco braquioceflico anmalo. Mediante una toracotoma anterolateral derecha, el tronco
braquioceflico se suspende de la cara posterior del esternn. Los pacientes asintomticos no
requieren ciruga; slo el 10% de los pacientes con la anomala necesitan una intervencin
quirrgica.
4. Arteria subclavia derecha aberrante. En raras ocasiones se realiza la interrupcin quirrgica
de la arteria aberrante slo en los pacientes sintomticos con disfagia. El procedimiento
consiste en la seccin de la arteria aberrante y la translocacin a la arteria cartida comn
derecha.
5. AP izquierda anmala. Se realiza la seccin quirrgica y la reimplantacin de la AP izquierda
en la AP principal, habitualmente a travs de una esternotoma media y con el empleo de
circulacin extracorprea. La mortalidad quirrgica es cercana al 0%.
Complicaciones. En los lactantes operados por sntomas graves puede persistir la obstruccin de
la va respiratoria durante semanas o meses. Es necesario un tratamiento respiratorio meticuloso
en el perodo postoperatorio. Puede ser necesario aguardar hasta 1 ao a la desaparicin de la
respiracin ruidosa, que est causada por una traqueomalacia previa. Esta situacin debe estar
prevista y explicarse claramente a los progenitores antes de la intervencin quirrgica. Esta com-
plicacin es ms probable en los pacientes con doble arco artico, sling vascular o arco artico
derecho con ligamento arterioso izquierdo.

Variantes de la ramificacin del cayado artico


Aunque el patrn de ramificacin ms frecuente del cayado artico en el ser humano es el patrn
de tres vasos, hasta alrededor del 30% de los pacientes tienen un patrn de ramificacin en dos
vasos, que es una variante normal. Este patrn en dos vasos se ha denominado incorrectamente
arco artico bovino en el ser humano. La ramificacin bovina verdadera del cayado artico
no se parece a los patrones de ramificacin en dos vasos que se observan en el ser humano. Por
consiguiente, el uso de nombres errneos, como arco bovino, debera evitarse. En lugar de
ello, se deberan utilizar patrones de ramificacin descriptivos, como se expone a continuacin,
o denominarlo simplemente patrn de ramificacin en dos vasos si no se tiene ms informacin
sobre la ramificacin (Layton y cols., 2006).
A continuacin, se describen la ramificacin estndar del cayado artico y sus variantes
normales en el ser humano (fig.16-4).
1. El patrn ms frecuente de ramificacin del cayado artico en el ser humano (ramificacin
estndar del cayado artico) consta de tres grandes arterias que se originan de dicho arco.
La primera rama es el tronco braquioceflico, la segunda es la arteria cartida izquierda y la
tercera, la arteria subclavia izquierda (fig.16-4,A). Este patrn est presente en alrededor
del 70% de los pacientes.
2. Una variante frecuente del arco artico estndar es la presencia de dos grandes arterias que se
originan del cayado artico, que aparece en alrededor del 30% de los pacientes y que es ms
habitual en personas de origen africano. En un grupo de estos pacientes, el tronco braquio-
ceflico y la arteria cartida izquierda comparten el tronco comn, lo que se observa en el
13% de los pacientes (cuya descripcin correcta es origen comn del tronco braquioceflico
y de la arteria cartida comn izquierda) (fig.16-4,B). En el otro grupo de la variante de
ramificacin en dos vasos, la arteria cartida comn izquierda surge del tronco braquioceflico
16 Anillo vascular 313

FIGURA 16-4 Variantes del patrn de ramificacin del cayado artico en el ser humano y arco artico bovino. A, Patrn de
ramificacin ms frecuente en el ser humano. B, Segundo patrn ms frecuente en el ser humano. C, Patrn de ramificacin
menos habitual en el ser humano, en el que la arteria cartida izquierda se origina en el tronco braquioceflico. D, Arco
artico bovino verdadero. Cart., cartida; Der., derecha; Izq., izquierda; subcl., subclavia; T. braq., tronco braquioceflico.

(en lugar de compartir un tronco comn). Esta variante aparece en alrededor del 9% de los
pacientes (su descripcin correcta es origen de la arteria cartida comn izquierda en el
tronco braquioceflico) (fig.16-4,C).
En el arco artico bovino verdadero, slo hay una gran arteria que se origina del mismo. No
se parece a ninguno de los patrones de ramificacin observados en el ser humano. El tronco
nico, denominado tambin tronco braquioceflico, da origen a ambas arterias subclavias y
a un tronco bicarotdeo. Este ltimo se bifurca a continuacin en las arterias cartidas comunes
izquierda y derecha (fig.16-4,D).
Elsevier. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.