Disfagia en Enfermedades Neurodegenerativas

1- Miastenia Gravis:
- enfermedad autoinmune que afecta a la unin neuromuscular
- presencia de auto anticuerpos contra los receptores de membrana
pos sinpticos, bloqueando la transmisin neuromuscular, y
logrando un descenso en el nmero de receptores en la placa
neuromotora.
- Debilidad focalizada o generalizada, debilidad de la masticacin, y
debilidad de la musculatura facial.
- Puede afectar la musculatura bulbar, presentadno alteracin como
disfagia, disfona, debilidad en la musculatura facial.
- existencia de un trastorno generalizado de la transmisin
neuromuscular de probable origen postsinptico, compatible con
miastenia gravis.
- Esta enfermedad tiene un carcter progresivo y puede llegar a
transformarse en una afectacin generalizada con el paso del
tiempo
- Algunos pacientes pueden llegar a presentar debilidad respiratoria
y morir.
- La disfagia puede llegar a ser severa, impidiendo al paciente la
toma de medicacin oral o la ingesta de alimentos y/o agua, con el
consiguiente riesgo de desnutricin y/o deshidratacin.
- El tratamiento de la disfagia en la miastenia gravis es el de la
propia enfermedad, que debe individualizarse en funcin de la
edad del paciente, la severidad, el ritmo de progresin de la
enfermedad y otras caractersticas propias del paciente. Se dan
anticolinestersicos.
- Debe tenerse en cuenta, adems, la indicacin de soporte
nutricional con sonda nasogstrica en los casos en que la disfagia
impida una correcta alimentacin o exista riesgo de aspiracin
bronquial.
- La MG puede comprometer a cualquier par craneal que inerva la
musculatura oro farngea.
- En relacin a la deglucin la musculatura que ms se ve afectada
es la del velo del paladar. Esto puede producir penetracin nasal
de alimentos durante la deglucin, y luego cada hacia atrs luego
de que se produce el reflejo deglutorio, esto producto de la
gravedad, aqu existe el riesgo de penetracin y aspiracin del
alimento.
- Se puede ver afectada la perstasis farngea.

2- Esclerosis Mltiple:
- enfermedad autoinmune, inflamatoria y desmielinizante del
sistema nervioso central, de etiologa desconocida y evolucin
crnica
- Se caracteriza anatomo-patolgicamente por una destruccin de
la sustancia blanca periaxonal, con relativa indemnidad del axn,
en la que lo ms llamativo es la prdida de mielina
(desmielinizacin)
- Sntomas: Se caracteriza anatomo-patolgicamente por una
destruccin de la sustancia blanca periaxonal, con relativa
indemnidad del axn, en la que lo ms llamativo es la prdida de
mielina (desmielinizacin)
- La severidad de la disfagia en la EM puede variar en relacin a la
etapa de la nfermedad y a las reas del sistema nervioso que
estn afectadas.
- Las principales dificultades en la deglucin son:
o Control lingual reducido
o Retardo en el inicio del reflejo deglutorio
o Reduccin en la contraccin farngea
o Falta de cierre Farngeo.
- La disfagia no es un sntoma predominante ni aislado en la EM y, a
menudo, pasa desapercibida. La incidencia aumenta con la
progresin de la enfermedad y el curso evolutivo de la misma ser
un factor que determinar la presencia o no de este sntoma,
remitiendo y apareciendo coincidiendo con los brotes de EM.
Puede poner en peligro la vida del paciente y, adems, la
neumona por aspiracin constituye una de las principales causas
de morbimortalidad en EM.
- Las personas con afectacin del troncoencfalo tienen mayor
probabilidad de sufrir disfagia
- Los mecanismos que podran explicar la disfagia orofarngea en
estos pacientes incluyen una combinacin de disrupcin de los
haces corticobulbares, disfuncin cerebelosa, afectacin del tronco
del encfalo y de los pares craneales que intervienen en la
deglucin (V, VII, IX, X, XII), alteracin en el control respiratorio y,
adems, los trastornos cognitivos y afectivos que pueden actuar
como factores relevantes. La fisiopatologa de la disfagia
orofaringea en estos pacientes es extremadamente heterognea;
sin embargo, el ms comn es un patrn propulsivo caracterizado
por un retraso en el disparo del reflejo farngeo y una disminucin
de la propulsin lingual y farngea.
- En la exploracin clnica y mediante vdeofluoroscopia de la
deglucin en pacientes con EM avanzada se observa, en la fase
oral, reduccin del grado de movilidad de la lengua y del control
del bolo y, en la fase farngea, alteracin de los reflejos farngeos,
 fallo en el sello glosopalatar y sntomas de penetracin o
aspiracin. Un dato a tener en cuenta es que, en estos pacientes,
hasta un 40% de las aspiraciones son silentes (no se manifiestan
con tos)

3- Esclerosis Lateral Amiotrfica

- La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una patologa
neurodegenerativa que se caracteriza por una afectacin
progresiva de la primera y segunda motoneurona
- Dentro de las manifestaciones clnicas ms comunes destacan la
atrofia muscular progresiva, debilidad muscular, fatiga, sialorrea,
fasciculaciones y dificultades de habla y deglucin
- patologa neurodegenerativa que afecta principalmente el lbulo
frontal y temporal anterior
- Durante muchos aos se pens que la ELA era una enfermedad
slo de predominio neuromotor, sin embargo, se ha descrito que
entre un 5-15% de estos pacientes podran presentar alteraciones
cognitivas, que se enmarcan en una DLFT(demencia fronto
temporal)
- Adems, se estima que aproximadamente un 50% de las personas
con ELA presentaran un deterioro cognitivo en evolucin,
caracterizado principalmente por dificultades a nivel de funciones
ejecutivas, memoria, lenguaje
- Adems, se postula que la ELA de predominio bulbar presentara
mayor coexistencia con alteraciones cognitivas, siendo ms
frecuente que los sntomas cognitivos precedan a los motores
- Caracteristicas de la disfagia:
o Reducido control lingual
o Falta de contraccin farngea
o Retardo en el inicio del reflejo farngeo
o Reducida elevacin larnge
o Disfuncin Cricofarngea.
CASO CLINICO DISFAGIA CON ELA
- Presentacin del caso Hombre de 69 aos, casado, 4 hijos,
escolaridad bsica incompleta, diestro, jubilado. Con antecedentes
de HTA en tratamiento. Desde ao 2012 ha notado un aumento
progresivo en la produccin salival, especialmente durante la
noche, generando en ms de una oportunidad episodios de ahogos
y atoros. En febrero de 2014, ORL realiza una evaluacin objetiva
de la deglucin en la que describe: aumento de la salivacin, va
nasofarngea normal y reflejo nauseoso y tusgeno ausentes. Se
 receta amitriptilina para manejo de la sialorrea y se deriva a
fonoaudiologa. Desde febrero de 2014 hasta abril de 2014 el
usuario fue evaluado por fonoaudiologa a raz de diversos
hallazgos que surgieron en el proceso. Adems, fue derivado
nuevamente a neurologa (previamente derivado desde ORL). En
la evaluacin fonoaudiolgica, realizada en febrero de 2014, el
usuario refiere dificultades para tragar algunos slidos como el
arroz y la carne. Adems, los problemas de salivacin siguen en
aumento (an con la medicacin), lo cual repercute de forma
significativa en su calidad de vida. En la evaluacin clnica de la
deglucin, realizada con lquido claro y slido blando, destacan los
siguientes hallazgos patolgicos: fuerza y rango lingual disminuido
a izquierda, leve hipotona lingual, impresiona con fasciculaciones
linguales bilaterales. Claro aumento de la salivacin en la cavidad
intraoral, propulsin lingual lenta y descoordinada. Sin hallazgos
patolgicos en fase farngea. Durante esta sesin de evaluacin
paciente refiere algunos episodios sugerentes de alteraciones
cognitivas como desorientacin espacial, dificultades de memoria
(hace aprox. 1 ao y en forma progresiva) y dificultades
visuoespaciales. Con esta informacin se decide realizar una
evaluacin neurocognitiva que tenga como objetivo clarificar las
alteraciones y determinar la presencia de alteraciones que puedan
estar interfiriendo en la comunicacin del usuario. Se resumen los
hallazgos y el detalle de la evaluacin en la Tabla 1. Con los
hallazgos en el proceso de evaluacin se conversa con el usuario,
explicando los resultados, l accede a iniciar terapia
fonoaudiolgica. Se pregunta por la posibilidad de acudir
acompaado -por esposa o informador confiable- en una prxima
sesin. El usuario argumenta con excusas y se niega a la solicitud.
Con estos antecedentes parece ms que necesario, conversar con
algn familiar que pueda aportar mayor informacin respecto

4- Parkinson:
- pobreza o falta de movimiento (sndrome rgido-acintico)
- presencia de movimientos inapropiados que parasitan y perturban
la movilidad voluntaria (discinesias)
- incoordinacin (ataxia)
- actividad muscular continua (sndrome de la persona rgida,
sndrome de Isaacs, neuromiotona)
- Bradicinesia
- Temblor
- Rigidez: se define como el aumento de la resistencia a la
movilizacin pasiva de un segmento articular
- Inestabilidad postural: los pacientes con EP presentan trastornos
de la fijacin postural, del equilibrio y el enderezamiento, sobre
todo en fases avanzadas de la enfermedad. Suelen adoptar una
postura en flexin de la cabeza y el tronco
- Disfagia n el parkinson:
o Movimiento repetitivo del bolo de anterior a posterior
(ROLLING)
o Retardo del inicio del reflejo farngeo de 2 a 3 seg.
o Contraccin farngea reducida
o Elevacin y cierre larngeo reducidos
o raramente es tan severa que precise gastrostoma.
o Una movilidad lingual escasa puede dar lugar a una
elevacin larngea insuficiente con una disminucin
concomitante de la proteccin de la va area y de la
apertura faringoesofgica. Pudiendo esto provocar,
aspiracin.

5- Alzheimer
- principal causa de demencia entre los adultos mayores
- por prdida de neuronas y sinapsis y la presencia de placas seniles
y de degeneracin neurofibrilar
- Es ms frecuente en la que en el hombre.
- no produce una alteracin sensoriomotriz, incluyendo cavidad oral
y farngea, hasta sus ltimas fases
- discapacidad para comer de modo independiente
- Disfagia:
o Apraxia de la deglucin
o Reduccin de los movimientos de la lengua
o Retardo en el inicio del reflejo farngeo
o Debilidad farngea bilateral
o Reducida elevacin larngea
o Reducido movimiento de la base de la lengua

6- La enfermedad de Huntington (EH)

es una enfermedad autosmica dominante con gen anmalo en el
brazo corto del cuarto cromosoma. Produce prdida neuronal y
gliosis en los ncleos caudado y putamen. La trada sintomtica
clsica es corea, demencia y alteracin psiquitrica
progresiva que se instauran en la edad media de la vida. Puede
debutar con cualquiera de esas manifestaciones. La disfagia suele
acompaar a esta sintomatologa y da lugar a las complicaciones
respiratorias terminales (14). La EH puede afectar a las tres
fases de la deglucin, aunque el estadio oral suele ser el ms
afectado. La deglucin suele alterarse por una retencin del
bolo en la fase oral, retraso en la transferencia lingual,
alteracin en la motilidad farngea e incoordinacin larngea. El
mayor retraso en la transferencia oral y en la motilidad farngea se
observa en el tipo rgido-bradicintico, por tanto con mayor riesgo
de aspiracin. Estudios videofluoroscpicos han demostrado que
los movimientos coricos pueden ser protectores de la va area
en algunos pacientes, ya que la exhalacin brusca que se produce
limpia la va area de material previamente aspirado. A medida
que la enfermedad progresa suelen acentuarse las alteraciones
farngeas, que normalmente se deben a un fallo en la interaccin
entre la respiracin y la deglucin debido a los movimientos
coricos (14).
Los antagonistas dopaminrgicos que se usan a veces para
controlar la corea pueden dar sedacin y otros efectos secundarios
que por s mismos afectan a la deglucin. Ya que no existe
tratamiento eficaz, la terapia de deglucin ms beneficiosa
consiste en usar tcnicas compensatorias.