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INTRODUCCIN
El ciclo de la urea es un conjunto de seis reacciones metablicas encaminadas
carbono procedente del bicarbonato dan lugar a una molcula de urea en cada
degradacin de arginina
CICLO DE LA UREA
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QUIMICA ORGANICA II
CICLO DE LA UREA
Qu es un defecto del ciclo de la urea?
Qu es el ciclo de la urea?
Las protenas estn formadas por una cadena muy larga de aminocidos que,
al degradarse, liberan amonio, un compuesto muy txico para el cerebro.
Nuestro organismo lo elimina convirtindolo en urea, mediante una serie de
reacciones enzimticas cclicas, el ciclo de la urea, que convierten el amonio
txico en urea, que no es txica y se elimina fcilmente por la orina. Adems,
este ciclo sirve para sintetizar un aminocido muy importante, la arginina.
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El beb nace sin problemas, ya que hasta el momento del parto es su madre la
que se encarga de metabolizar las protenas y elimina el amonio bien, aunque
sea portadora de una informacin errnea. Cuando el beb comienza a
alimentarse, las protenas de la leche se degradarn y liberarn todos los
aminocidos, que a su vez liberarn amonio. El amonio tiene bloqueada su va
de transformacin en urea, o sea el ciclo de la urea, y comenzar a
acumularse. La arginina no se formar en cantidad suficiente para poder
utilizarse en la sntesis de protenas que necesita el cuerpo del beb para
crecer. El nio se intoxica con el amonio, presenta un rechazo del alimento,
vmitos, letargia e incluso coma.
Qu hay que hacer para evitar las consecuencias de un defecto del ciclo
de la urea?
Dentro del ciclo de la urea hay que distinguir dos zonas en las que actan las
distintas enzimas: citoplasma y mitocondria. Las enzimas que actan son las
siguientes:
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Ornitina transcarbamilasa:
Arginosuccnico sintetasa:
Arginosuccinasa:
Arginasa:
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Formacin de urea
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Caractersticas
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La Bicicleta de Krebs
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