Cules son las funciones de

las mitocondrias

Las mitocondrias son organelos celulares presentes en todas las clulas eucariotas, lo
que incluye a todas las plantas, animales, hongos y protozoos, con la excepcin de los
arqueozoos. Fueron descritas por primera vez en 1890 por Richard Altmann bajo el
nombre de bioblastos. El trmino mitocondria fue utilizado por primera vez
por Carl Benda en 1898.

Morfolgicamente, una mitocondria es un compartimento en el citoplasma celular con

forma de cpsula y delimitado por una doble membrana lipdica. La membrana externa
es bastante porosa y lisa, en comparacin con la membrana interna que presenta
numerosas ondulaciones que se conocen como crestas.

El espacio interior, llamado matiz mitocondrial, contiene principalmente enzimas y

ADN, el genoma mitocondrial. Las mitocondrias son, junto al ncleo, los dos nicos
organelos de las clulas animales que tienen ADN. Los cloroplastos de las clulas
vegetales tambin tienen su propio ADN, el genoma cloroplstico.

Qu hace la mitocondria?
Las mitocondrias son muy bien conocidas por su funcin energtica a travs de la
respiracin celular. Pero adems de proveer de energa a toda la clula, las mitocondrias
tambin median en su muerte a travs de la apoptosis, sintetizan protenas, intervienen
en el metabolismo de varias sustancias y parecen estar implicadas en la aparicin de la
reproduccin sexual.

Produccin energtica
La funcin principal de la mitocondria es la metabolizacin de nutrientes para generar
energa en forma de molculas de ATP (adenosn trifosfato). La glucosa es el sustrato
preferente y nutriente energtico universal de las clulas eucariotas, pero las
mitocondrias tambin pueden obtener energa de la metabolizacin de cidos grasos y
aminocidos.

Parte de la metabolizacin de la glucosa ocurre fuera de la mitocondria, en el

citoplasma, dnde la glucosa se degrada para formar dos molculas de piruvato. En
este paso se obtienen dos molculas de ATP y el piruvato obtenido es transportado al
interior de la mitocondria.

Los cidos grasos entran a la matriz mitocondrial mediante traslocacin en un

transportador de carnitinina. Para que este transporte tenga lugar, los cidos grasos
pasan primero por el retculo endoplasmtico donde se unen a coenzima A y
forman aciles-CoA, que son las molculas reconocidas por el transportador de carnitina.

Con el piruvato y los aciles-CoA como sustratos, enzimas de la matriz celular

obtienen acetil-CoA. El piruvato es transformado en acetil-CoA mediante una
descarboxilacin oxidativa catalizada por la piruvato deshidrogenasa. Por su parte, los
aciles-CoA sufren -oxidacin sucesiva hasta obtener finalmente acetil-CoA. En
condiciones extremas sin otros nutrientes disponibles, los aminocidos tambin pueden
ser transformados en acetil-CoA en la matriz mitocondrial.

Asi, todos los nutrientes acaban formando acetil-CoA, que es la sustancia de partida
para el ciclo de Krebs, tambin conocido como ciclo de cido ctrico o ciclo de los
cidos tricarboxlicos. El ciclo de Krebs tiene lugar en la matriz mitocondrial en las
clulas eucariotas mientras que en las clulas procariotas ocurre en el citoplasma.
Esquema general del metabolismo
En el ciclo de Krebs, el acetil-CoA se degrada completamente hasta dixido de carbono
y agua y se producen dos molculas adicionales, NADH (nicotinamida adenina
dinucletido) y FADH2 (flavn adenn dinucletido), ambas ricas en electrones.

Estas molculas pasan a la membrana mitocondrial interna dnde ceden sus electrones
al oxgeno a travs de la conocida como cadena de transporte de electrones, o cadena
respiratoria, y crean un gradiente electroqumico que es utilizado por la ATPSintasa para
producir ATP. El rendimiento neto es de 34 molculas de ATP.
Cadena de transporte de electrones
La mitocondria es, por tanto, el lugar dnde tiene lugar la respiracin a nivel
molecular. Dnde se consume oxgeno y se produce dixido de carbono en el proceso
de combustin qumica de los nutrientes para obtener energa.

Termognesis
Relacionado con su actividad catablica, las mitocondrias tienen un papel fundamental
en la generacin de calor, muy importante para mantener la temperatura en organismos
de sangre caliente.

En algunas circunstancias, se puede producir un flujo de protones hacia la matriz

mitocondrial sin que la energa del gradiente electroqumico se utilice para formar ATP
sino para producir calor.

Este tipo de termognesis tiene lugar principalmente en el tejido adiposo marrn. En

este tejido est presente la protena UCP1, tambin conocida como termogenina, que
forma canales de protones en la membrana mitocondrial y favorece su paso sin
contribuir a la formacin de ATP.

Accin de la termogenina
El tejido adiposo marrn es muy frecuente en mamferos, especialmente los
que hibernan. En el ser humano est presente al nacer y se mantiene en cantidades
relativamente altas en edades tempranas. Va disminuyendo con la edad y en los adultos
hay poca cantidad.

Apoptosis o muerte celular programada

La apoptosis es un proceso programado y controlado por el propio organismo que
produce la muerte celular. Conceptualmente, la apoptosis es contraria a la necrosis,
que es la muerte celular fuera del control del organismo, por ejemplo la debida a
traumatismos, infecciones o a la accin de sustancias txicas.
La apoptosis es muy importante en los organismos pluricelulares. Mientras que los
organismos unicelulares no tienen necesidad de morir, simplemente se multiplican
cundo llega el momento adecuado en el ciclo vital o mueren si les ocurre algo o las
condiciones ambientales no son adecuadas, los organismos pluricelulares requieren
de un mecanismo de muerte celular controlado.

La muerte controlada de clulas es necesaria para controlar el desarrollo del

organismo y de sus tejidos. Por ejemplo, los dedos aparecen durante el desarrollo
embrionario por la apoptosis de las clulas en las membranas intermedias.

La muerte controlada tambin es necesaria para mantener la salud del individuo. Si

surge una clula daada, el organismo puede programar su muerte para evitar su
propagacin y posibles consecuencias para el resto del organismo. Un buen ejemplo lo
tenemos en el cncer, una enfermedad caracterizada por el crecimiento descontrolado de
clulas que escapan al control de la apoptosis, bien por mutaciones genticas,
infecciones vricas u otros mecanismos que bloqueen la apoptosis.

La apoptosis se puede producir a travs de varias vas:

1. Va intrnseca: es mediada por la mitocondria.

2. Va extrnseca: es mediada por el Factor de Necrosis Tumoral (TNF).

Ante determinadas seales intracelulares, como el aumento de calcio citoplasmtico,
dao en el ADN, aumento de la produccin de especies reactivas en la matriz
mitocondrial, y otros posibles mecanismos, la clula puede responder con la expresin
del gen p53, el conocido como gen supresor de tumores.

Esto desencadena una cascada de reacciones bioqumicas que terminan en el aumento

de porosidad de la membrana mitocondrial por accin de protenas de la familia Bcl-2.
Cmo consecuencia del aumento de la porosidad, la mitocondria libera al
citosol protenas activadoras de caspasas (SMAC). Tambin se liberan molculas de
citocromo que se unen al Apaf-1 (Apoptosis protease-activating factor-1) para formar el
complejo conocido como apoptosoma.
Va intrnseca de la apoptosis
Las SMAC y los apoptosomas activan a caspasas y endonucleasas que degradan
componentes vitales de la clula hasta hacerla morir. Los restos quedan divididos en
fragmentos, conocidos como cuerpos apoptticos, que son fagocitados y retirados de
los tejidos por clulas del sistema inmunitario.

Sntesis proteica y auto replicacin

Aunque la mayora de protenas que se encuentran en las mitocondrias son codificadas
en el ADN nuclear, las mitocondrias contienen su propio ADN con el que la
mitocondria sintetiza algunas protenas propias sin utilizar otros orgnulos
celulares. Es decir, la mitocondria es capaz de transcribir la informacin de su ADN a
molculas de ARN y traducirlas para sintetizar protenas sin utilizar los ribosomas.

Adems, la mitocondria es capaz de replicar su ADN y de dividirse por fisin de forma

independiente y semiautnoma a la divisin celular.

El ADN mitocondrial humano contiene informacin gentica para 13 protenas y su

dao puede desencadenar una serie de enfermedades, agrupadas bajo el
trmino patologas genticas mitocondriales, con sntomas y efectos muy variados.
Dentro de las patologas mitocondriales tambin se incluyen las originadas en el ADN
nuclear pero que afectan al funcionamiento de las mitocondrias.

Se han descrito ms de 150 enfermedades mitocondriales, algunos ejemplos los tenemos

en la enfermedad de Luft o la neuropata ptica hereditaria de Leber.

Almacenamiento de iones Ca2+

El in calcio es uno de los iones ms importantes en la bioqumica celular y en la
fisiologa en general. Entre otras muchas funciones, el Ca2+ participa en la trasduccin
de seales, en la liberacin de neurotransmisores en las neuronas, en la contraccin
muscular y es cofactor de muchas enzimas, sin olvidar que es imprescindible en la salud
sea.

En el caso del ser humano, y de los mamferos en general, el hueso es el principal

almacn de calcio del organismo. La regulacin hormonal del balance entre formacin
y resorcin sea es el principal mecanismo para mantener los niveles de calcio
sanguneo dentro de los niveles adecuados.

A nivel celular, el calcio se encuentra principalmente en dos organelos, el retculo

endoplasmtico y la mitocondria. Aunque la cantidad de calcio en el retculo
endoplasmtico, tanto liso como rugoso, es mucho mayor que en la mitocondria, la
mitocondria puede almacenar calcio de forma temporal y contribuir a la homeostasis
intracelular de este elemento.

Funciones especializadas segn el tejido

Las mitocondiras de las clulas de algunos tejidos desarrollan funciones caractersticas
de ese tejido. Un buen ejemplo lo tenemos en el ciclo de la urea que tiene lugar en los
hepatocitos.

Los organismos ureotlicos degradan los aminocidos y compuestos nitrogenados hasta

urea para su excrecin, a diferencia de los organismos amoniotlicos que excretan
amonio. La formacin de urea se realiza a travs del conocido como ciclo de la urea, el
cual comienza en el interior de las mitocondrias aunque termina luego en el citosol.

El ciclo de la urea es una funcin caracterstica de los hepatocitos y su papel en la

degradacin de compuestos nitrogenados es muy importante en el metabolismo
proteico y en la eliminacin de muchas toxinas.

Otras funciones de las mitocondrias especficas de determinados tejidos, son:

participan en la sntesis de neurotransmisores (tejido nervioso y otros)

participan en la sntesis de estrgenos y andrgenos (testculos, ovarios,

glndulas suprarrenales)
 participan en el metabolismo del colesterol (hgado)

Implicacin en la reproduccin sexual

Hoy en da est muy aceptado el origen endosimbitico de los organelos celulares,
especialmente en el caso de las mitocondrias, ya que, al contar con su propio material
gentico, ha sido posible estudiar su historia evolutiva de forma eficaz.

Segn esta teora, los organelos de las clulas eucariotas eran originariamente bacterias
primitivas de vida independiente que se asociaron en endosimbisis con una clula
mayor, probablemente fagoctica. Cada uno se fue especializando en unas funciones
concretas y fueron perdiendo su autonoma como individuo. Con el paso del tiempo
dieron lugar a los diferentes organelos de las clulas eucariotas, como el retculo
endoplasmtico, el aparato de Golgi, los cloroplastos o la mitocondria.

Con la perdida de autonoma, tambin fueron perdiendo su propio material gentico,

siendo el ncleo, los cloroplastos y la mitocondria los nicos que conservan actualmente
material gentico. El material gentico mitocondral se multiplica de forma
semiautnoma al material gentico del ncleo durante la divisin celular. Y lo ms
llamativo, es heredado de forma diferente entre generaciones de individuos.

En los organismos con reproduccin sexual, como el ser humano, el ADN mitocondrial
se duplica, no se conjuga, y las copias se transmiten a travs de los gametos
femeninos, es decir, slo lo transmiten las madres. Si la primera madre pudiera ser
identificada, todos tendramos el material gentico mitocondrial heredado de ella. Por
este motivo, algunos cientficos sitan a la mitocondria, y en general la transmisin
regulada de los genomas de organelos, en el origen de la reproduccin sexual o como
una de sus consecuencias directas.