HOSPITAL GENERAL DE ZONA N 3

TUXTEPEC, OAXACA

MONOGRAFIA:

ANOMALIA DE EBSTEIN

PLESS:
JOHANA FERNANDA AGUILAR LEZAMA

ASESOR CLINICO:

FECHA:
 INDICE

INTRODUCCION3
JUSTIFICACION..4
OBJETIVOS.5
General5
Especficos..5
MARCO TEORICO.6
DIAGNOSTICO...8
TRATAMIENTO..9
HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD12
BIBLIOGRAFIA.15
GLOSARIO16

2
 INTRODUCCION

La anomala de Ebstein de la vlvula tricspide fue descrita por dicho autoren

1866 sobre bases anatmicas, aunque el diagnstico clnico en pacientes vivos no
llegara a realizarse hasta 1949(2). Es una entidad relativamente rara,
representando aproximadamente del 0,03 al 1% del total de cardiopatas
congnitas, estimndose su incidencia en 1/8.500 a 1/50.000 recin nacidos vivos.
Desde el punto de vista anatomo-patolgico consiste en un desplazamiento apical
del plano valvular de la tricspide, con ensanchamiento del anillo fibroso aurculo-
ventricular, vindose afectadas las valvas septal y posterior, que estn deformadas
y se adhieren en proporcin variable al tabique interventricular por debajo de la
unin aurculo-ventricular. La valva anterior es amplia y las cuerdas tendinosas
estn acortadas. El resultado de todo ello es una gran aurcula derecha y un
ventrculo derecho pequeo, siendo la vlvula tricspide potencialmente
insuficiente, aunque en raras ocasiones est estenosada.

La forma de presentacin grave neonatal se sospecha clnicamente por cianosis,

insuficiencia cardaca y cardiomegalia. En edades posteriores a menudo el nio
puede permanecer asintomtico y el diagnstico realizarse a partir de auscultacin
an- mala, que no necesariamente ser un soplo, sino que pueden auscultarse
ritmos en tres o cuatro tiempos, muy evocadores de esta patologa, sin que se
asocien necesariamente a insuficiencia cardaca. En las formas intermedias debe
tenerse en cuenta la presencia de cianosis, disnea, fatiga al esfuerzo, intolerancia
al ejercicio, palpitaciones, arritmias o insuficiencia cardaca. Radiolgicamente se
aprecia cardiomegalia, con aspecto globuloso de la silueta cardaca, aurcula
derecha prominente y a veces punta elevada o pedculo estrecho, con
vascularizacin pulmonar normal o disminuida. En casos con malformaciones
asociadas del tipo cortocircuito izquierda-derecha, la circulacin pulmonar puede
estar aumentada.

La presentacin clnica es variada, generalmente los pacientes cursan con

cianosis e insuficiencia cardiaca. El ecocardiograma es necesario para confirmar

3
el diagnstico. El tratamiento debe encaminarse a disminuir la presin en el
ventrculo derecho. Las prostaglandinas se utilizan para mantener abierto el
conducto arterioso para as mejorar la presin pulmonar y del ventrculo derecho.
La plastia de la vlvula tricspide es la mejor opcin teraputica definitiva para
esta enfermedad. Describimos el caso de un recin nacido con esta enfermedad
con la asociacin de atresia pulmonar.

4
 JUSTIFICACION

La anomala de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalas caracterizado

por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displsica septal
y posterior de la tricspide hacia la cavidad del ventrculo derecho. Parte del
ventrculo derecho se introduce en la aurcula derecha atrializndose, con
afectacin de la funcin ventricular derecha.

La etiologa es desconocida y en la mayora de los casos (3) parece ser

multifactorial. Se han encontrado como importantes factores predisponentes para
padecer esta malformacin cardiaca la administracin de medicamentos
psicoactivos durante el embarazo, en particular el litio y la hidantona, sobre todo
si se (5) consumen en el primer trimestre

La anomala de Ebstein representa 1% de las malformaciones congnitas del

corazn; es una entidad infrecuente2-4 que forma parte del espectro de
alteraciones patolgicas que manifiestan hipoplasia del ventrculo derecho y
displasia del aparato valvular, por lo que el diagnstico puede ser difcil de
establecer.

Debido a lo anterior a travs de la siguiente monografa, se planea sea un

instrumento de apoyo para el manejo de los pacientes con SGB en el segundo
nivel de atencin.

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 OBJETIVOS

General
Elaborar una gua de consulta rpida mediante el cual se reforza el conocimiento
del personal de Enfermera, que nos permita obtener el conocimiento integral
sobre el paciente que cursa la Anomala De Ebstein.

Especficos
Favorecer la efectividad, seguridad y calidad de la atencin de enfermera,
contribuyendo de esta manera al bienestar de los pacientes con la Anomala De
Ebstein.

Brindar recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la

intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre el diagnstico y
tratamiento de la Anomala De Ebstein.

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 MARCO TEORICO

En esta enfermedad, una vlvula tricspide anmala se encuentra mal colocada,

desplazada hacia abajo y adosada a la pared del ventrculo derecho. El tejido de la
vlvula tricspide es displsico y la porcin inferior de las valvas septal e inferior
son las que se adhieren a la pared ventricular,1 de tal manera que el ventrculo
derecho se divide en dos partes, de las cuales la superior est auriculizada y se
contina con la aurcula derecha y la inferior se encuentra en forma ventricular
normal pero con dimensiones menores; as, la aurcula derecha ser dilatada en
grados variables que van desde crecimientos moderados hasta enorme dilatacin.
Por tanto, el gasto cardiaco derecho est reducido a consecuencia de un
ventrculo derecho pequeo, una insuficiencia valvular A-V y una obstruccin del
mismo ventrculo por una valva anterior de la tricspide.

Esta anomala se asocia con una gran variedad de alteraciones de la conduccin,6

como los episodios de taquicardia por reentrada atrioventricular mediante vas
accesorias atrioventriculares en 20 a 30% de los casos, y se observa preexcitacin
en el electrocardiograma de superficie hasta en 30%.7 Se han encontrado como
importantes factores predisponentes para padecer esta malformacin cardiaca la
administracin de medicamentos psicoactivos durante el embarazo, en particular
el litio y la hidantona, sobre todo si se consumen en el primer trimestre.8-9. La
funcin ventricular puede estar tan afectada que puede no ser capaz de abrir la
vlvula pulmonar durante la sstole, generando una atresia funcional. El exceso
de volumen de la aurcula derecha ocasiona desvo a travs del agujero oval hacia
la aurcula izquerda y produce cianosis.

La anomala de Ebstein es un defecto del desarrollo del ventrculo derecho y la

vlvula tricspide, que tiene una evolucin natural muy variada con un espectro
muy amplio de manifestaciones. El grado de descolocacin de la vlvula es muy
variable y el significado clnico vara segn la colocacin de la vlvula y la
gravedad de la obstruccin del conducto de salida del ventrculo derecho. En el
caso ms extremo, la valva se encuentra dentro del conducto de salida de este

7
ventrculo, lo que provoca una importante disminucin en el flujo de la arteria
pulmonar.

La presencia de un cortocircuito a travs del agujero oval da lugar a cianosis y

policitemia. La presin venosa central puede ser normal o estar aumentada por la
insuficiencia tricuspdea, secundario a la cual hay un soplo holosistlico. Es
frecuente el ritmo de galope y mltiples chasquidos, adems de soplos diastlicos
speros similares a los de un frote pericrdico.

Ante la sospecha de cualquier malformacin congnita cardiovascular es

obligacin del clnico estudiar al paciente mediante los mtodos estndar, dado
que incluso Garca Galvn O y col. Volumen 11, Nm. 42, enero-marzo, 2009 67
Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide 1 de cada 10 nios con estos
padecimientos (incluida la anomala de Ebstein) que fallecen en el primer ao
devida no estn diagnosticados al momento de la muerte.12 No son comunes las
asociaciones con sndromes como elde Wolf-Parkinson-White.

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 DIAGNOSTICO

Radiografa: tpicamente, en la telerradiografa de trax se encuentra

cardiomegalia con prominencia del borde derecho de la silueta cardiaca. El grado
de cardiomegalia vara respecto al grado de mal posicin de la vlvula. La
cardiomegalia masiva con forma de caja cuadrada debida al aumento de tamao
de las cavidades derechas ocurre cuando el grado de mal posicin es grave y est
acompaado por defecto restrictivo en la aurcula. En ocasiones el corazn puede
aparecer de tamao normal. La vascularizacin pulmonar puede estar normal o
disminuida segn el grado de obstruccin del conducto de salida del ventrculo
derecho o de una probable atresia funcional por la incapacidad del ventrculo
para contraerse-

Electrocardiograma: puede ser normal, pero tpicamente muestra agrandamiento

de la aurcula derecha o un bloqueo de rama derecha; ondas p anchas, normales
o altas con P-R normal o prolongado, e incluso mostrar WPW o taquicardias
supraventriculares.

Ecocardiografa: es necesaria para confirmar el diagnstico y predecir el curso de

la enfermedad. El grado de mal colocacin o desplazamiento de las valvas, el
tamao de la aurcula que tpicamente est dilatada y la funcin del ventrculo
izquierdo determinando si hay obstruccin del conducto de salida del ventrculo
derecho afectan el curso. Entre ms rea auricular tenga el corazn derecho, peor
es el pronstico. Los estudios Doppler y color muestran con precisin el grado de
insuficiencia tricuspdea; en los casos graves, la vlvula pulmonar puede aparecer
Inmvil y el flujo hacia los pulmones puede proceder exclusivamente del conducto
arterioso.

Ecocardiograma 2D/doppler: Evidencia el diagnstico. La anomala de Ebstein

neonatal puede verse asociada con la atresia anatmica o funcional de la vlvula
pulmonar. El estudio debe incluir (4):

9
-anlisis riguroso de la morfologa y funcin de la vlvula tricuspdea. Grado de
desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. Mejor visin en el
subcostal cuatro cmaras.

-septo interauricular, evaluar la comunicacin interauricular y cuantificar el shunt

interauricular derecha-izquierda mediante doppler color.

-tamao y funcin contrctil del ventr- culo derecho. -tracto de salida de

ventrculo derecho. -persistencia del conducto arterioso.
-clculo de la presin en cavidades derechas/pulmonar mediante doppler.
-descartar lesiones asociadas.

La insuficiencia tricspide severa asociada al Ebstein es la forma habitual, sin

embargo ocasionalmente puede verse una vlvula tricspide desplazada pero - 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 16
estentica o incluso imperforada (cuatro cmaras). Tambin de forma rara puede
verse la valva anterior insertada a nivel del tracto de salida de ventrculo derecho
generando un grado de obstruccin (subcostal, parasternal eje corto). Hay que
realizar diagnstico diferencial con la displasia valvular tricuspdea (sin
desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl.

Cateterismo cardiaco: no es del todo necesario, pero confirma una AD grande,

vlvula tricspide anormal y probables cortocircuitos derecha a izquierda en la
aurcula.

Pulso-oximetra: Se trata de un examen sencillo, no invasor y de bajo costo que,

aunque por s solo no genera diagnsticos ya que es inespecfico, es una
herramienta de monitoreo que orienta hacia un problema que pudiera tener
relevancia clnica en pacientes que inicialmente estn asintomticos.

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 TRATAMIENTO

Tratamiento Mdico

La anomala de Ebstein se asocia son una alta morbimortalidad en recin nacidos

Sintomticos. En los neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e hipertensin
pulmonar se precisa de infusin de prostaglandina E1 (PGE1), correccin de la
acidosis metablica, diurticos para disminuir la precarga, frmacos inotrpicos
(dopamina, dobutamina), milrinona y ventiloterapia. Los episodios agudos de
TPSV se tratarn con adenosina o adenosina. Como tratamiento de base se
utilizarn los betabloqueantes (propranolol). La digoxina oral (contraindicada si se
sospecha un sndrome de WPW), la amiodarona y la fl ecainida pueden ser tiles.
Todo ello estar en funcin del trazado elctrico de base.

Los pacientes asintomticos deben manejarse de forma conservadora. Es

aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis bacteriana en situaciones de
riesgo. En cuanto al rgimen de vida,habr que limitar la actividad fsica
en los pacientes mayores.

Tratamiento Quirrgico

El procedimiento quirrgico de eleccin variar en funcin de la clnica, la edad del

paciente y la.forma anatmica.

Los recin nacidos sintomticos con clnica de bajo gasto, cianosis significativa
(saturacin arterial < 80%), regurgitacin tricuspdea severa u obstruccin a nivel
del tracto de salida del ventrculo derecho requerirn ciruga precoz. La decisin
ms importante ser si debe orientarse hacia una reparacin biventricular o
univentricular. Ello estar en funcin de la anatoma, que puede ser muy variable.
No existe un tratamiento protocolizado publicado hasta el momento. La
intervencin

11
quirrgica precoz en neonatos graves con ventrculo derecho hipoplsico se
realizar mediante la operacin de Starnes(4,5,9) (cierre de la tricspide
mediante parche de pericardio fenestrado, ampliacin de la CIA y creacin de
una fstula subclavio-pulmonar). Esta decisin conllevar una ciruga en tres
tiempos. Luego se realizar el procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis
de la cava superior con la pulmonar) y la seccin de la fstula subclavio-pulmonar
para, posteriormente, llevar a cabo la operacin de Fontan (anastomosis de la
cava inferior con la pulmonar). En algunos de estos pacientes debe considerarse
la opcin del trasplante cardiaco.
Si se considera la reparacin biventricular, la tcnica de Danielson o Carpentier
(10-13) realizando una plicatura del ventrculo derecho atrializado, seguida de
una
anuloplastia tricuspdea es una buena opcin. Recientemente el grupo de
Quaegebeur ha publicado una serie que demuestra los buenos resultados de esta
tcnica ligeramente modificada, a corto y medio plazo (el paciente ms pequeo
es un lactantede 2 meses).
En pacientes adolescentes y adultos sintomticos con un ndice cardiotorcico de
0,65 o ms, es aconsejable la sustitucin de la vlvula tricspide por una vlvula
protsica o biolgica. En los asintomticos es mejor esperar.
En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardia
supraventricular. incesante y/o sndrome de WPW, es recomendable proceder al
estudio electrofisiolgico y a la ablacin de la va accesoria de crisis de taquicardia
inmanejable mdicamente en pacientes pendientes de ciruga, es recomendable la
exresis quirrgica de la va accesoria en el momento de la intervencin.
Tras la reparacin quirrgica del Ebstein, las arritmias pueden prevalecer hasta
en
un 10-20% de los pacientes operados.
Es aconsejable limitar las actividades deportivas y de competicin.
No hay evidencia de que la ciruga disminuya el riesgo de muerte sbita a largo
plazo de estos pacientes. Por esta razn, hay que proponer la ciruga slo a los
pacientes sintomticos.

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 GLOSARIO

Prostaglandinas
Las prostaglandinas son un conjunto de sustancias de carcter lipdico derivadas
de los cidos grasos de 20 carbonos (eicosanoides), que contienen un anillo
ciclopentano y constituyen una familia de mediadores celulares, con efectos
diversos, a menudo contrapuestos.

Valvula Tricupisde
La vlvula tricspide est dentro del corazn y se encarga de controlar el paso de
la sangre desde la aurcula derecha al ventrculo derecho. tambin est ubicado al
lado la cava superior. Esta vlvula se llama "tricspide" porque est formada por
tres membranas, que reciben tejido de las paredes del ventrculo derecho del
corazn.

Taquicardia Supraventricular
Es uno de los trastornos del ritmo cardaco caracterizada por una frecuencia
cardaca acelerada cuya seal elctrica se origina en el ndulo
auriculoventricular o bien en la aurcula cardaca. Estas arrtmias, por definicin,
se inician o se mantienen en el ndulo AV o en la aurcula, en contraste con las
potencialmente letales taquicardias ventriculares, las cuales se originan en los
ventrculos cardacos, es decir, por debajo de las aurculas o del ndulo AV. La
frecuencia cardaca normal es de unos 70 latidos por minuto, mientras que en las
taquicardias SV, la frecuencia cardaca escala desde 175-250 latidos por minuto.
Es probable que el estrs y la cafena causen una taquicardia SV, aunque puede
que la causa principal se deba a un defecto congnito en el sistema de conduccin
elctrica del corazn del individuo afectado, sea humano o animal.

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Milrinona
La Milrinona, tambin conocido como Milrinone, es un medicamento inhibidor de
la fosfodiesterasa de uso frecuente en ciertas enfermedades cardacas. Otro
medicamento inhibidor de la fosfodiesterasa es la Inamrinona (Inamrinone).

Fascculo atrioventricular
Tradicionalmente conocido como haz de His, es una formacin intracardaca
consistente en un fino cordn de naturaleza muscular, de aproximadamente 1 cm
de longitud, que forma parte del sistema de conduccin del corazn, por medio del
cual la excitacin de las aurculas se trasmite a los ventrculos.

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 BIBLIOGRAFIA

http://www.telecardiologo.com/descargas/82929.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/cardio/h-2014/h142c.pdf

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