ASKEP IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ( ITP )

A. PENGERTIAN

ITP adalah jenis trombositopenia berat yang dapat mengancam kehidupan dengan jumlah
trombosit < 10.000 mm3 yang ditandai dengan mudahnya timbul memar serta perdarahan
subkutaneus yang multiple. Biasanya penderita menampakkan bercak-bercak kecil berwarnan
ungu. Karena jumlah trombosit sangat rendah, maka pembentukan bekuan tidak memadai dan
konstriksi pembuluh yang terlukan tidak adekuat.

ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie/ekimosis di kulit maupun selaput
lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak
diketahui.

Purpura Trombositopenia Idiopatika adalah suatu kelainan yang didapat, yang ditandai oleh
trombositopenia, purpura, dan etiologi yang tidak jelas.

B. ETIOLOGI

Sampai saat ini penyebab dari ITP belum dapat diketahui dengan pasti. Ada yang
menyebutkan bahwa ITP pada anak-anak biasanya didahului oleh infeksi virus. Namun dalam
beberapa tahun belakangan ini telah ditemui bahwa pada kebanyakan penderita tersebut terdapat
antibodi spesidik yang menghancurkan trombosit. Kadang-kadang peristiwa ini terjadi setelah
transfusi, teapi biasanya sebagai akibat dari efek autoimun terhadap trombosit sendiri, yang
sebabnya belum diketahui
C. EPIDEMOLOGI

Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya menyerang
kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2
hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa,
sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah
penyakit keturunan. (Family Doctor, 2006).

ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik ITP. Batasan yang dipakai
adalah waktu jika dibawah 6 bulan disebut akut ITP dan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut
ITP sering terjadi pada anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa. (Imran,
2008)

Tabel Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik

(Bakta, 2006; Mehta, et. al, 2006)

ITP akut ITP kronik

Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun

Rasio L:P 1:1 1:2-3

Trombosit <20.000/mL 30.000-100.000/mL

Lama penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun

Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu

D. PATOLOGI DAN PATOFISIOLOGI ITP

Patogenesis
1. ITP akut :

Proses alergi terhadap trombosit, megakariosit dan terhadap pembuluh darah.

Didapat antiplatelet aglutinin da atau lysin, akan tetapi sukar memperlihatkan aglutininl/lysin
tersebut

2. ITP menahun
Pengaruh hormonal memegang peranan pada tahap ini terutama terhadap terjadinya purpura dan
trombositopenia sebelum menstruasi

Patofisiologi

Diatas telah di singgung bahwa trombosit dapat dihancurkan oleh pembentukan antibodi
yang diakibatkan oleh obat (seperti yang ditemukan pada kinidin dan senyawa emas) atau oleh
autoantibodi (antibodi yang bekerja melawan jaringnnya sendiri).

Antibodi tersebut menyerang trombosit sehingga lama hidup trombosit diperpendek.

Seperti kita ketahui bahwa gangguan gangguan autoimun yang bergantung pada antibodi
manusia, palling sering menyerang unsur-unsur darah, terutama trombosit dan sel darah merah.
Hal ini terkait dengan penyakit ITP, yang memiliki molekul-molekul IgG reaktif dalam sirkulasi
dengan trombosit hospes.

Meskipun terikat pada permuakaan trombosit, antibodi ini tidak menyebabkan lokalisasi
protein komplemen atau lisis trombosit dalam sirkulasi bebas. Namun, trombosit yang
mengandung molekul-molekul IgG lebih mudah dihilangkan dan dihancurkan oleh makrofag
yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati.

Manifestasi utama dari ITP dengan trombosit kurang dari 30.000/mm3 adalah tumbuhnya
petechiae. Petechiae ini dapat muncul karena adanya antibodi IgG yang ditemukan pada
membran trombosit yang akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan
pembuangan serta penghancuran trombosit oleh sistem makrofag. Agregaasi trombosit yang
terganggu ini akan menyebabkan penyumbatan kapiler-kapiler darah yang kecil. Pada proses ini
dinding kapiler dirusak sehingga timbul perdarahan dalam jaringan. Bukti yang mendukung
mekanisme trombositopenia ini disimpulkan berdasarkan pemeriksaan pada penderita ITP dan
orang-orang percobaan yang menunjukkan kekurangan trombosit berat tetapi singkat, setelah
menerima serum ITP.

Trombositopenia sementara, yang ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu dengan
ITP, juga sesuai dengan kerusakan yang disebabkan oleh IgG, karena masuknya antibodi melalui
plasenta. ITP dapat juga timbul setelah infeksi, khususnya pada masa kanak-kanak, tetapi sering
timbul tanpa peristiwa pendahuluan dan biasanya mereda setelah beberapa hari atau beberapa
minggu.

Pencegahan
 Penyakit Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat
dicegah komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat
mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan. Lakukan terapi
yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada
beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak
dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.

E. GEJALA DAN TANDA

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan
menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya
pendarahan dibawah kulit .

Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)
disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas.
Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa
tiga-dimensi yang disebut hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses.
Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk
menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala
pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang
rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.

F. MANIFESTASI KLINIS

1. ITP akut :

o Hanya 16% yang betul-betul idiopatik

o Perdarahan dapat didahului oleh infeksi, pemberian obat-obatan atau menarche

o Pada permulaan perdarahan sangat hebat selain terjadi trombositopenia rusaknya

megakariosit, juga terjadi perubahan pembuluh darah

o Sering terjadi perdarahan GIT, tuba falopi dan peritoneum

o Kelenjar lymphe, lien dan hepar jarang membesar

2. ITP menahun :
o Biasanya pada dewasa, terjadi beberapabulan sampai beberapa tahun, kadang menetap

o Permulaan tidak dapat ditentukan, ada riwayat perdarahan menahun, menstruasi yang lama

o Perdarahan relatif lebih ringan

o Jumlah trombosit 30.000-80.000/mm3

o Biasanya tanpa anemi, lekopeni dan splenomegali

o Penghancuran trombosit lebih dari normal

o Sering terjadi relaps dan remisi yang berulang-ulang

3. ITP recurrent

o Diantaranya episode perdarahan, trombosit normal dan tak ada purpura/petechiae dan masa
hidup trombosit norma

o Hasil pengobatan dengn kortikosteroid baik

o Kadang tanpa pengobatan, dapat sembuh sendiri

o Remisi berkisar bebrapa minggu sam pai 6 bulan

4. ITP siklik

o Menstruasi hebat pada wanita. Secara umum, gambaran klinis ITP adalah :

Adanya petechiae, echymose atau perdarahan

Trombositopenia

Megakariosit dalam sumsum tulang normal / bertambah dengan morfologi abnormal

Splenomegali atau tidak

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan adalah :

1. Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditemukan bahwa :

o Hb sedikit berkurang, eritrosit normositer, bila anemi berat hypochrome mycrosyter.

o Lekosit meninggi pada fase perdarahan dengan dominasi PMN.

o Pada fase perdarahan, jumlah trombosit rendah dan bentuknya abnormal.

o Lymphositosis dan eosinofilia terutama pada anak

2. Pemeriksaan darah tepi.

-Hematokrit normal atau sedikit berkurang

3. Aspirasi sumsum tulang

Jumlah megakaryosit normal atau bertambah, kadang mudah sekali morfologi

megakaryosit abnormal (ukuran sangat besar, inti nonboluted, sitoplasma berfakuola dan sedikit
atau tanpa granula).

Hitung (perkiraan jumlah) trombosit dan evaluasi hapusan darah tepi merupakan
pemeriksaan laboratorium pertama yang terpentong. Karena dengan cara ini dapat ditentukan
dengan cepat adanya trombositopenia dan kadang-kadang dapat ditentukan penyebabnya.

H. TERAPI

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga
mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak
dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak
dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP.
kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas
sistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan
parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .

Terapi awal ITP (standar) :

Prednison

Terapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. respon
terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bila
respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.
Imunoglobulin intravena (IgIV)

Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-turutndigunakan bila terjadi
pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi
kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapi
konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik,
ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua
menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.

1. Steroid dosis tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi.
Deksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.

2. Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang resisten terhadap
terapi prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi
metiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari.

3. IgIV dosis tinggi

Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering dikombinasi

dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakit
kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-
D iv

4. Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesus
D-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan
autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade.

5. Alkaloid vinka

Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu.

6. Danazol
Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering lambat. Bila respon
terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian
diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.

7. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi

Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan
azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat
dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan sampai 5%.
8. Dapsone
Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena
pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius.

I. PROGNOSA

Pada umumnya baik. Pada anak kadang terjadi remisi lengkap tanpa pengobatan

90% penderita ITP mengalami remisi setelah mendapat pengobatan selama 3 minggu-3
bulan dan tidak timbul lagi gejala

10% jadi ITP menahun dan < 1% meninggal

Pada dewasa sering relaps dalam waktu 4-15 tahun

Prognosa lebih buruk pada wanita hamil dan bila ada komplikasi, terutama perdarahan otak
yang dapat menyebabkan kematian

J. KOMPLIKASI

Komplikasi yang mungkin terjadi, antara lain :

- Hemorrhages

- Penurunan kesadaran

- Splenomegali