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ACTUALIZACIN

El sueo y su patologa
E. Urrestarazu, F. Escobar y J. Iriarte
Unidad de Sueo. Clnica Universidad de Navarra. Pamplona. Espaa.

Palabras Clave: Resumen


- Trastornos del sueo Las enfermedades del sueo son un amplio y frecuente grupo. Adems de los sntomas relaciona-
- ICSD-3 dos con el sueo que aparecen en muchas otras enfermedades, las entidades propiamente carac-
terizadas como trastornos del sueo en s mismas son frecuentes y muchas veces relevantes. La
Clasificacin Internacional de 2014 distingue: insomnios, hipersomnias, parasomnias, trastornos
del ritmo circadiano, trastornos motores, trastornos respiratorios y un grupo de otros trastornos.

Keywords: Abstract
- Sleep disorders
Sleep pathology
- ICSD-3.
Sleep disorders are a prevalent group of diseases. In addition to the sleep-related symptoms that
appear in many other diseases, proper sleep-disorders are frequent and often relevant. The
International Classification of 2014, ICSD-3, distinguishes Insomnia, Hypersomnia, Parasomnias,
Circadian Rhythm Disorders, abnormal movements during the sleep, respiratory disorders and a
group of other disorders.

Introduccin relativamente breve, ya que en febrero de 2014 la American


Academy of Sleep Medicine (AASM) public la tercera versin
de la clasificacin de trastornos del sueo ICSD-34 que man-
El sueo es un estado fisiolgico caracterizado por la desco-
tiene a grandes rasgos el esquema de la previa, con cambios
nexin con el entorno. Es un fenmeno cclico, natural, f-
significativos en algunos de los captulos.
cilmente reversible mediante estmulos, que se define por el
Adems de la nueva clasificacin, la AASM ha ido publi-
comportamiento de la persona mientras duerme y por los cando diferentes versiones de manuales para el estadiaje del
cambios fisiolgicos y de la actividad elctrica cerebral que sueo y de las anomalas del sueo (apneas, hipopneas, mo-
se producen. No sabemos por qu es necesario dormir, pero vimientos de miembros, arousals, bruxismo, alteraciones de
s se sabe que es indispensable para la vida. Los estudios epi- frecuencia cardiaca). Estas nuevas reglas tambin afectan a la
demiolgicos muestran que las quejas sobre el sueo son clasificacin de los trastornos del sueo, pues pueden modi-
muy prevalentes en la poblacin general1. Por ejemplo, se ficar el diagnstico o su gravedad.
estima que el 10% de las personas sufren un insomnio que En esta revisin se presenta la ICSD-3 recalcando los
llega a alterar su calidad de vida y un 3-4% de la poblacin cambios con las clasificaciones precedentes. De lo vivido en
presenta apneas durante el sueo. estos aos, se deduce fcilmente que la clasificacin de las
La primera clasificacin de trastornos del sueo fue pu- enfermedades y trastornos del sueo sigue viva, con una dis-
blicada en 1990 (ICSD-1 [International Classification of Sleep cusin abierta en muchos campos, y con dificultad para lle-
Disorders])2. Esta clasificacin fue modificada hasta el ao 2005 gar a un acuerdo global y definitivo. Si la ICSD-2 ha estado
(ICSD-2)3 y, en ese momento, los cambios fueron muy sus- en vigor durante nicamente 9 aos, no podemos pronosti-
tanciales. La vigencia de esta segunda clasificacin ha sido car cuntos aos lo va a estar la ICSD-3.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

El sueo normal TABLA 1


Grupos de trastornos del sueo en la ICSD-3

Insomnios Trastornos respiratorios Hipersomnias centrales


Como se ha comentado previamente,
el sueo es el estado en el que el ani- Insomnio crnico Apneas obstructivas del sueo Narcolepsia tipo 1
Insomnio de corta evolucin Del adulto Narcolepsia tipo 2
mal superior presenta de modo fisiol-
Otros insomnios Del nio Hipersomnia idioptica
gico y fcilmente reversible una desco-
Variantes Apneas centrales del sueo Sndrome de Kleine-Levin
nexin del entorno. Es fisiolgico y
Excesivo tiempo en cama Trastornos de hipoventilacin Sndrome de sueo insuficiente
necesario, ocurre cclicamente y se
Dormidor corto Hipoxemia del sueo Hipersomnias secundarias
acompaa de cambios tpicos elec-
Sntomas aislados o variantes Variantes: dormidor largo
troencefalogrficos y de muchos otros
Ronquido
sistemas, y efectos caractersticos, como Catatrenia
el descanso. El sueo no es un fenme-
Trastornos del ritmo sueo-vigilia Parasomnias Movimientos anormales
no pasivo y, de hecho, es necesaria la
Fase de sueo retrasada No relacionadas con REM Piernas inquietas
activacin de diversas reas cerebrales,
Fase de sueo avanzada Relacionadas con REM Movimientos peridicos de los miembros
predominantemente localizadas en
Fase de sueo irregular Otras parasomnias Calambres del sueo
diencfalo y troncoencfalo, para que Ritmo no de 24 horas Sntomas aislados o variantes Bruxismo
se genere un sueo normal. Actual- Trabajo en turnos Movimientos rtmicos relacionados con
mente se acepta que el ciclo sueo-vi- Jet-lag
el sueo
gilia est modulado por dos factores Otros trastornos del ritmo
Mioclonas benignas del lactante
opuestos, la tendencia homeosttica al Mioclonas propioespinales
sueo que aumenta a lo largo del da y Otros, secundarios y no especificados
los ritmos circadianos que promueven ICSD: International Classification of Sleep Disorders.

la vigilia durante el da y que dependen


fundamentalmente del ncleo supra-
quiasmtico5.
y fisiopatolgicos, demografa, factores predisponentes y
Las caractersticas del sueo normal, su duracin y ho-
precipitantes, patrones familiares, inicio, curso y complica-
rario, su estructura, los hallazgos electroencefalogrficos o
ciones, aspectos del desarrollo, patologa y fisiopatologa,
los cambios en otros sistemas del organismo van a depender
datos objetivos, etc.
de la edad. Hablando globalmente, el ritmo sueo-vigilia,
Los grupos principales de enfermedades son semejantes
que en el recin nacido dura unas 3-5 horas, se va alargando
a los de la ICSD-2, y se recogen en la tabla 1. El mayor cam-
progresivamente hasta ser de unas 26 horas en los adolescen-
bio es el diagnstico y clasificacin de los insomnios. Los
tes. A partir de ese momento empieza a acortarse paulati-
diferentes tipos de insomnio de la ICSD-2 se han reunido en
namente, siendo de 24 horas en los adultos y de 20-22 horas
un nico grupo, el trastorno de insomnio crnico, quedando
en ancianos. En cuanto a la estructura del sueo, la fase
aparte el insomnio de corta evolucin. Dentro de las narco-
REM aparece ya a las 27 semanas concepcionales, mientras
lepsias, en vez de narcolepsia con o sin cataplejia, se habla
que las fases N1 y N2 se distinguen a los 2-3 meses tras el
ahora de narcolepsia tipo 1 y tipo 2. En los trastornos respi-
nacimiento.
ratorios se incluye la hipoxemia del sueo, requiriendo la
Para considerar el sueo como normal debe ser adecuada
medicin de pCO2 para hablar de hipoventilacin. Las va-
tanto la entrada en sueo como su mantenimiento, la dura-
riantes normales y sntomas aislados no son ahora un captu-
cin, el horario y los efectos, as como la ausencia de moles-
lo aparte, sino que se incluyen dentro de algunos de los gru-
tias nocturnas o diurnas relacionadas con ese sueo6,7.
pos concretos de enfermedades. A diferencia de la ICSD-2,
que public un apndice para los trastornos infantiles, en la
ICSD-3 se ha incluido un subapartado en algunos de los tras-
Trastornos del sueo en la Clasificacin tornos o captulos con caractersticas particulares de los ni-
Internacional de los trastornos del sueo os o del desarrollo, evitando una clasificacin separada.
nicamente se incluyen de modo diferenciado las apneas
(3 ed. 2014) obstructivas del sueo del nio.
En cada captulo se incluye, adems, el cdigo correspon-
Esta clasificacin es la propuesta por la AASM, pero fue aus- diente en la ICD-9 y la ICD-10. En el apndice B se recoge
piciada por la World Sleep Federation. Se formaron grupos de una lista de cdigos ICD-10 de los trastornos del sueo in-
trabajo para cada uno de los apartados y colaboraron como ducidos por sustancias. Finalmente, el glosario repasa los
revisores externos miembros de las sociedades de sueo asi- trminos bsicos utilizados a lo largo de la clasificacin.
tica, australiana, canadiense, europea y latinoamericana, ade-
ms de la Sleep Research Society.
Al igual que la clasificacin anterior, es un tratado en el Insomnios
que se exponen multitud de datos de las distintas enfermeda-
des, tales como nombres alternativos, criterios diagnsticos, Son ms frecuentes en adultos, y ms en mujeres que en
elementos esenciales, elementos asociados, subtipos clnicos hombres. Son procesos muy frecuentes, afectando a un por-

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EL SUEO Y SU PATOLOGA

centaje muy alto de la poblacin, incluso un 10-30%, segn somnio agudo o de ajuste. Con frecuencia se puede detectar
edades y mbitos8. un desencadenante, y puede coexistir con otros procesos m-
dicos o psiquitricos.

Trastorno de insomnio crnico


Otros tipos de insomnio
El diagnstico de insomnio crnico exige las quejas diurnas
y nocturnas de insomnio durante 3 semanas al mes durante Seran los que no pueden incluirse en ninguno de los dos
al menos 3 meses consecutivos. No debe ser explicado por tipos anteriores. Este diagnstico debe ser utilizado de modo
circunstancias externas, voluntad de no dormir, ni por otros muy excepcional.
trastornos del sueo. Puede ser de conciliacin, manteni-
miento o despertar precoz, y debe producir molestias diur-
nas. Incluye los subtipos de insomnio psicofisiolgico, idio- Sntomas aislados o variantes normales
ptico, paradjico, inadecuada higiene del sueo, insomnio
conductual de la infancia, insomnio por alteraciones menta- Dentro del apartado de los insomnios se incluye el tiempo
les, insomnio por problemas mdicos e insomnio por frma- excesivo en cama y el dormidor corto. El primero se da en
cos o drogas. nios cuyos padres quieren que el nio duerma ms de lo
natural para l, o en adultos que permanecen en cama mucho
Insomnio psicofisiolgico tiempo, por la maana o en siestas, y luego presentan vigilia
Es el insomnio crnico primario caracterizado por un um- durante la noche. El dormidor corto es la persona que nece-
bral bajo para el despertar y asociacin de conductas apren- sita dormir poco y duerme de media menos de 6 horas dia-
didas que impiden el sueo. Mejoran cuando duermen en rias, sin tener quejas diurnas de falta de sueo, y con pocas o
circunstancias distintas de las habituales. Viven muy centra- ninguna molestia nocturna; es una predisposicin personal.
dos en su problema de sueo y lo sufren, con miedo incluso
a acostarse en su cama.
Trastornos respiratorios del sueo
Insomnio idioptico
Comienza en la infancia. El paciente duerme mal siempre, en Trastornos de apneas obstructivas del sueo
todo tipo de entorno. Suele ocurrir en familias pero no se ha
demostrado un marcador gentico.
Se distinguen las apneas obstructivas del sueo de los adultos
Insomnio paradjico, mala percepcin del sueo o y de los nios. Los criterios diagnsticos difieren, as como
pseudoinsomnio la fisiopatologa y la clnica, por lo que se ha preferido con-
Consiste en la sensacin subjetiva de insomnio cuando real- siderarlos entidades diferentes. El sndrome de aumento de
mente se observa que la duracin del sueo, incluso por elec- resistencia de vas areas superiores (UARS) sigue dentro del
troencefalograma (EEG), es normal. Calculan el tiempo de grupo de apneas obstructivas por considerarse un continuo
sueo de forma marcadamente inferior a lo que realmente dentro del mismo proceso. Para el diagnstico en los adultos
duermen. se requiere la presencia de 5 apneas por hora y al menos un
El diagnstico diferencial de los insomnios incluye la po- dato clnico, o bien 15 apneas por hora en polisomnografa o
sibilidad de los insomnios secundarios (frmacos, hipertiro- poligrafa, aunque no exista clnica sugestiva. En los nios
dismo, enfermedades psiquitricas, tumores...) o bien otros (menores de 18 aos) el diagnstico se establece con un sn-
trastornos del sueo que simulan insomnio sin serlo real- toma sugestivo y una apnea por hora en una polisomnogra-
mente, como es el caso de los trastornos de adelanto o de fa. Como criterio alternativo al nmero de apneas o hipop-
retraso de fase sueo-vigilia, o el sndrome de piernas inquie- neas por hora se establece la presencia de hipoventilacin
tas. (25% del tiempo con PaCO2 superior a 50 mm Hg) asociada
a ronquido, movimientos paradjicos toracoabdominales o
Tratamiento del insomnio crnico aplanamiento de la onda de presin inspiratoria nasal. La cl-
Sigue siendo un problema, dado que se intenta evitar un tra- nica en los nios es ms variada, pudiendo aparecer proble-
tamiento farmacolgico de largo plazo. Los frmacos induc- mas de crecimiento, hiperactividad, irritabilidad o problemas
tores y mantenedores del sueo siguen utilizndose, pero en escolares adems de somnolencia, ronquido y cefalea. En
ocasiones conviene recurrir a ansiolticos, sedantes, antide- nios los factores predisponentes ms frecuentes son la hi-
presivos o a la terapia cognitivo-conductual, especialmente si pertrofia adenotonsilar y la obesidad, si bien tambin se en-
las medidas de higiene del sueo no son suficientes8. cuentran en alto riesgo nios con micrognatia, hipoplasia
facial y sndrome de Down.
Para su diagnstico, la prueba de eleccin sigue siendo el
Trastorno de insomnio de corta evolucin estudio polisomnogrfico completo, con indicaciones con-
cretas de la poligrafa9. En la figura 1 presentamos una hoja
Es el insomnio, con quejas nocturnas y diurnas, de menos de de un estudio polisomnogrfico en el que se observan dos
tres meses de evolucin. Tambin se le puede denominar in- apneas obstructivas (*) en fase 2, acompaadas de movimien-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

os como de adultos. Como norma


general, para diagnosticar un sndrome
de apneas centrales del sueo es nece-
saria la presencia de algn sntoma y el
registro de 5 o ms apneas o hipopneas
por hora, siendo centrales ms del 50%
de ellas. En nios no es necesaria la
presencia de sntomas para el diagns-
tico. A diferencia de lo que ocurre con
las apneas obstructivas, las apneas cen-
trales suelen ser ms frecuentes en fase
N1 y N2, mejorando en sueo REM.

Apneas centrales con respiracin de


Cheyne-Stokes
Se dan en pacientes con fallo cardiaco
congestivo, flutter o fibrilacin auricu-
lar o con trastornos neurolgicos. Para
Fig. 1. Hoja de un registro polisomnogrfico. El montaje incluye canales de electroencefalograma, electrooculo- su diagnstico, adems de la presencia
grama, saturacin de oxgeno, flujo nasal, banda respiratoria, electromiograma (EMG) de tibial anterior, EMG de
mentn y electrocardiograma. Se observan dos apneas con clara detencin del flujo areo (*). Tras la apnea se de apneas o hipopneas centrales, es ne-
observa movimiento en el canal del EMG (flechas). cesario que el patrn respiratorio cum-
pla los criterios de respiracin de
Cheyne-Stokes.
to al acabar la apnea (flecha), desaturacin de oxgeno y arrit-
mia cardiaca. En la figura 2 mostramos una hoja resumen de
Apneas centrales sin respiracin de Cheyne-Stokes
un registro con el hipnograma, saturacin de oxgeno, posi-
Las causas mdicas o neurolgicas son lesiones del desarrollo
cin corporal y nmero de apneas, desaturaciones de oxge-
del troncoencfalo (malformacin de Chiari, por ejemplo),
no y arousals; es un ejemplo de apneas frecuentes y graves
tumores, alteraciones degenerativas, desmielinizantes, vascu-
con gran repercusin sobre la saturacin de oxgeno.
lares o traumatismos.

Apneas centrales debidas a la respiracin peridica


Sndromes de apneas centrales del sueo de la altitud
Se da tpicamente a los 2.500 m de altitud, aunque algunos
Las apneas centrales son un grupo variado (tabla 2) y poco
individuos la pueden sufrir a los 1.500 m. La respiracin pe-
frecuente de trastornos respiratorios del sueo tanto de ni-
ridica (alternancia de hiperpnea y apneas centrales) es una
respuesta normal a la ascensin a alti-
tudes, aguda y a veces tambin crnica,
por lo que el lmite de la normalidad lo
va a dar la presencia de sntomas y, en
caso de que se realice un estudio poli-
somnogrfico, de 5 o ms apneas por
hora. Ciertas sustancias como morfina,
oxicodona, suboxona y buprenorfina
pueden producir apneas centrales, si
bien la ms frecuente es la metadona.

Apnea central primaria o idioptica


Se da en nios y adultos, no es posible
reconocer la causa y se confirma con la
polisomnografa. Se piensa que se debe
a una disminucin del umbral apneico
al CO2.

Apnea central del lactante o recin


nacido
Requiere que el nio nazca despus de
las 37 semanas de gestacin y presente
Fig. 2. Resumen de un estudio polisomnogrfico de una noche. Hipnograma, saturacin de oxgeno, posicin
corporal, nmero de apneas, nmero de desaturaciones de oxgeno, nmero de arousals. El oxgeno baja mar- apneas prolongadas (ms de 20 segun-
cadamente debido a las apneas, especialmente en fase REM. dos) o respiracin peridica en ms del

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EL SUEO Y SU PATOLOGA

TABLA 2 hipoventilacin de la obesidad, que asocia apneas obstructi-


Tipos de sndromes con apneas centrales
vas en el 70-80% de los casos.
Sndromes de apneas centrales del sueo
Apnea central con respiracin de Cheyne-Stokes Sndrome de hipoventilacin alveolar central congnito
Apnea central por trastorno mdico sin respiracin de Cheyne-Sotkes Para el diagnstico se requiere la demostracin de la muta-
Apnea central debida a respiracin peridica por altitud cin del gen PHOW2B; se considera un sndrome de disfun-
Apnea central primaria o idioptica cin autonmica y puede producir sintomatologa no al na-
Apnea central del lactante cer sino ms tarde, incluso en la edad adulta. Suele ser grave,
Apnea central del recin nacido requiriendo ventilacin asistida nocturna. Un 15% de los
Apnea central emergente con el tratamiento pacientes requieren ventilacin tambin en vigilia.
Apnea compleja
Hipoventilacin alveolar central idioptica
Se debe al fallo de quimiorreceptores para O2 y CO2. Suele
5% del tiempo de sueo; las desaturaciones de oxgeno se comenzar en la juventud y progresa con la edad. Suelen de-
acompaan de apneas o de cianosis. La apnea central del pre- sarrollar hipertensin pulmonar, fallo cardiaco, arritmias,
maturo (menos de 37 semanas) es ms frecuente y grave en disfuncin cognitiva y policitemia. Es preciso descartar la
los grandes prematuros. Los criterios polisomnogrficos son presencia de un hamartoma hipotalmico, el uso de frmacos
similares a los de las apneas del lactante, asocindose con o drogas (sedantes, anestsicos, relajantes musculares, alco-
frecuencia a bradicardia. Se correlacionan con la prematuri- hol, polifarmacia...) o la presencia de enfermedades tales
dad, y requieren soporte ventilatorio o tratamiento farmaco- como alteraciones del parnquima pulmonar o de la pared
lgico, mejorando la situacin al pasar los meses si madura torcica, hipertensin pulmonar y enfermedades neuromus-
adecuadamente. culares13.

Apnea central emergente con el tratamiento o apnea


compleja Trastorno de hipoxemia relacionada
Es el cuadro de apneas centrales en pacientes con apneas con el sueo
obstructivas del sueo tratadas con CPAP que corrige las ap-
neas obstructivas pero provoca las centrales. Ocurre en el
Para el diagnstico de la hipoxemia nocturna se requiere que
10% de los pacientes en el primer da que utilizan el CPAP10,11.
la saturacin de oxgeno arterial sea menor o igual al 88% o
En general, se acepta que es un problema menor que se re-
90% en nios, durante ms de 5 minutos, y que no se haya
suelve espontneamente manteniendo el tratamiento, aun-
documentado hipoventilacin relacionada con el sueo.
que algunos investigadores proponen el uso de nuevos dispo-
Aunque pueden presentar apneas obstructivas o centrales,
sitivos como los de servoventilacin adaptativa12.
estas no deben ser sospechosas de producir la hipoxemia. Las
causas pueden ser mltiples como por ejemplo: shunt arterio-
venoso, alteracin ventilacin/perfusin, enfermedades neu-
Trastornos de hipoventilacin relacionada rolgicas o neuromusculares, etc. y se deben investigar.
con el sueo

Se incluye un grupo amplio de trastornos (tabla 3) en los que Sntomas aislados o variantes
se confirma el aumento de la presin parcial de CO2 durante normales
el sueo que debe ser corroborado al despertar, con un valor
superior a 45 mm Hg de PaCO2. Si no se dispone del dato
En este captulo se incluyen el ronquido (en la ICSD-2 se
de CO2 no puede establecerse este diagnstico. Suelen
situaba como un sntoma aislado en general) y la catatrenia o
acompaarse de desaturaciones de oxgeno, y ocurren espe-
quejido nocturno (en la ICSD-2 era considerada una para-
cialmente en la fase REM, pero estos datos no son impres-
somnia). La catatrenia sigue siendo un trastorno discutido no
cindibles para los diferentes diagnsticos. Puede coexistir
solo por su ubicacin en la clasificacin sino por la determi-
con las apneas obstructivas del sueo. El ms frecuente es la
nacin de si es uno o varios procesos distintos.

TABLA 3
Tastornos de hipoventilacin relacionada con el sueo en la ICSD-3
Trastornos centrales
Trastornos de hipoventilacin relacionada con el sueo
de hipersomnolencia
Sndrome de hipoventilacin de la obesidad
Sndrome de hipoventilacin alveolar central congnita
Hipoventilacin central tarda con disfuncin hipotalmica Se incluyen los procesos en los que la queja primaria es la
Hipoventilacin alveolar central idioptica hipersomnolencia diurna, con periodos de sueo involunta-
Hipoventilacin relacionada con el sueo debida a frmacos o sustancias rio o dificultad para mantener la vigilia, y no est causada por
Hipoventilacin relacionada con el sueo debida a procesos mdicos un problema del sueo nocturno ni por desalineacin de los
ICSD: International Classification of Sleep Disorders. ritmos circadianos. En esta clasificacin se mantiene el tr-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

mino hipersomnolencia como sntoma, y no hipersomnia, cia de entrada en sueo es inferior a 8 minutos y el tiempo
que correspondera a un proceso o enfermedad. Se puede total de sueo es mayor o igual de 660 minutos. La eficiencia
medir subjetivamente mediante escalas, o de modo objetivo de sueo nocturno es normal, por encima del 90%. Suelen
mediante el test de latencias mltiples del sueo (ms de 10 tener inercia al sueo y siestas poco reparadoras. Hay que
minutos de latencia es normal) y el test de mantenimiento de descartar el sndrome de sueo insuficiente, a ser posible con
la vigilia. una semana de actigrafa. Puede ocurrir con sueo alargado
Uno de los principales cambios respecto a la clasificacin o no, pero no son dos entidades distintas, como se propona
previa es que la narcolepsia se divide en narcolepsia tipo 1 y en la ICSD-1. Puede asociar sntomas de disfuncin del sis-
tipo 2 en vez de narcolepsia con o sin cataplejia. Este cambio tema autnomo.
se ha debido a que actualmente se acepta que la ausencia de
hipocretinas en lquido cefalorraqudeo (LCR) es un marca-
dor del tipo mejor definido. Con esta diferenciacin no se Sndrome de Kleine-Levin
elimina la relevancia de la presencia de cataplejia, sino que
se aade la importancia de las hipocretinas en LCR, aunque Se prefiere este nombre al de hipersomnia recurrente o pe-
su medicin no es imprescindible para el diagnstico. Otros ridica. Los episodios de hipersomnolencia pueden durar
sntomas no especficos de la narcolepsia pero que se pueden entre 2 das y 5 semanas, y suelen ocurrir ms de una vez al
asociar son las alucinaciones hipnaggicas o hipnopmpicas, ao con un mnimo de uno cada 18 meses. Se deben acom-
parlisis del despertar, dificultad para mantener el sueo paar de disfuncin cognitiva, alteracin de la percepcin,
nocturno y diversos tipos de parasomnias y movimientos trastorno alimentario y/o conducta desinhibida (habitual-
anormales durante el sueo (trastorno de conducta de sueo mente hipersexualidad). Como subtipo se encuentra la hiper-
REM, sonambulismo, movimientos peridicos de las pier- somnia relacionada con la menstruacin. Los casos familia-
nas, etc.)1. res aparecen en el 5%.

Narcolepsia tipo 1 Sndrome de sueo insuficiente


Para su diagnstico es necesaria la presencia de hipersomno- Es la deprivacin crnica de sueo, ms de 3 meses, ms o
lencia y los ataques de sueo durante al menos tres meses, y menos voluntaria, inducida por la conducta, que lleva a la
uno o dos de los siguientes criterios: a) que el paciente sufra necesidad de dormir durante el da. Puede asociarse a prdi-
cataplejia con una latencia de menos de 8 minutos y al menos da de peso. Ocurre predominantemente en nios o en perso-
2 entradas en REM en el test de latencias mltiples de sueo; nas de edad avanzada. Como tratamiento se puede dejar dor-
b) una concentracin de hipocretina-1 en LCR menor de mir de modo prolongado.
110 pg/ml o menor de un tercio del valor normal de ese la-
boratorio. Existen dos subtipos relacionados, la narcolepsia
debida a un proceso mdico (paraneoplsica anti-Ma2, tu- Hipersomnia debida a procesos mdicos,
mor o lesin en hipotlamo, traumatismo craneoenceflico,
a medicaciones o drogas y asociada a
etc.) y la narcolepisa sin cataplejia con bajos niveles en LCR
de hipocretina 1.
trastornos psiquitricos

En estos tres grupos se sita un amplio abanico de causas de


Narcolepsia tipo 2 hipersomnia secundaria tales como enfermedad de Parkin-
son, traumatismo cerebral, alteraciones genticas, tumores,
El nombre alternativo es narcolepsia sin cataplejia. Para el infecciones, alteraciones cerebrovasculares, hipotiroidismo,
diagnstico requiere la clnica de hipersomnolencia durante encefalopatas metablicas, apneas del sueo, etc.
3 meses, latencia de menos de 8 minutos y al menos dos en-
tradas en REM en el test de latencias, ausencia de cataplejia,
hipocretinas no medidas o con valores superiores a 110 pg/nl Sntomas aislados o variantes normales
o mayor de un tercio del valor medio, y la ausencia de una
explicacin mejor por otros trastornos del sueo, medicacio- El dormidor largo es aquella persona que duerme habitual-
nes u otros procesos. Si a lo largo de la evolucin aparece mente ms de lo que es considerado normal para su edad
cataplejia o se miden los niveles de hipocretina y estn bajos, (10 horas aproximadamente en adultos). El sueo es normal
el diagnstico sera de narcolepsia tipo 1 (suele ocurrir en un en arquitectura y fisiologa. Estas personas buscan atencin
10% de los casos). mdica cuando tienen somnolencia por deprivacin de sueo
debida a las demandas laborales o educacionales.
El tratamiento de la hipersomnia no solo se basa en esti-
Hipersomnia idioptica mulantes sino tambin en frmacos ms recientes como mo-
dafinil o armodafinil, o bien antidepresivos. Las indicaciones
En este caso, la hipersomnolencia no se acompaa de cata- deben individualizarse, y no se debe indicar modafinil para
plejia ni de entradas en REM en el test de latencias. La laten- cualquier paciente14.

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EL SUEO Y SU PATOLOGA

Trastornos del ritmo circadiano TABLA 4


Grupo de parasomnias en la ICSD-3

Parasomnias
Los trastornos del ritmo circadiano son el trastorno de fase
No relacionadas con REM Trastornos del despertar
de sueo retrasada, el trastorno de fase de sueo avanzada, el
Despertares confusionales
trastorno de ritmo sueo-vigilia irregular, el trastorno de rit- Sonambulismo
mo sueo-vigilia no de 24 horas, el trabajo en turnos, el jet- Terrores nocturnos
lag y un grupo de otros trastornos del ritmo circadiano. Los Trastorno de comida relacionada con el sueo
de causa extrnseca, es decir, los trastornos del sueo induci- Relacionadas con REM Trastorno de conducta de sueo REM
dos por el trabajo en turnos y el jet-lag son muy frecuentes, Parlisis del sueo aislada recurrente
con una alta prevalencia15-17. El resto, sin embargo, son poco Pesadillas
frecuentes, aunque muy interesantes por el valor para com- Otras parasomnias Sndrome de explosin ceflica
prender el control del sueo normal. Los sntomas incluyen Alucinaciones relacionadas con el sueo
tanto la dificultad para conciliar el sueo como la hipersom- Enuresis nocturna
nia diurna y la sensacin de cansancio y malestar18-20. Parasomnias debidas a trastornos mdicos, frmacos
o sustancias y otras no especificadas
Sntomas aislados Somniloquios
y variantes normales
Sndrome de fase de sueo retrasada ICSD: International Classification of Sleep Disorders.

Consiste en el retraso habitual, ms de 3 meses, del inicio del


sueo en relacin con lo querido por el paciente, incluyendo
das de trabajo y das de fiesta. Puede ser confundido con Parasomnias
insomnio. Cuando se les deja acostarse cuando les apetece
duermen mejor que cuando se fuerzan a acostarse a la hora En la ICSD-3 las parasomnias se clasifican segn se relacio-
tericamente normal. Este trastorno debe confirmarse por nen o no con el sueo REM (tabla 4). Se definen como even-
actigrafa durante al menos 7 das21. tos o experiencias no deseables que ocurren en el sueo o al
despertar. Son resultado de una disociacin entre reas cere-
brales, unas duermen mientras otras estn despiertas. Para
Sndrome de fase de sueo avanzada el diagnstico suele bastar la historia clnica, excepto para el
trastorno de conducta de sueo REM que s requiere vdeo-
Los pacientes se quejan de dificultad para mantenerse despier- polisomnografa. En ciertos casos estar indicada la realiza-
tos hasta la hora tpica de acostarse; en los avances de ms de cin de vdeo-EEG para realizar un diagnstico diferencial
dos horas suele ser posible detectar un avance del pico de me- con crisis epilpticas23.
latonina en sangre (DLMO dim light melatonin onset) o de
6-sulfatoxymelatonia en orina. Existe una forma familiar
de este sndrome y fue el primer trastorno del ritmo circadiano Trastornos del despertar (despertares
en el que se demostr una herencia mendeliana. Tiene una confusionales, sonambulismo, terrores
herencia autosmica dominante y se produce por un polimor- nocturnos)
fismo del gen Per2 y una mutacin en el gen casena quinasa
122. En el ciclo irregular, la actigrafa demuestra que el periodo Tienen en comn el patrn gentico y familiar (en ms del
de sueo mayor, tericamente nocturno, vara de da en da, y 65% de los casos hay historia familiar y, por el contrario, exis-
pueden existir al menos 3 episodios de sueo a lo largo del da; te un 60% de probabilidades de sufrirlo si los dos padres lo
es frecuente en pacientes con demencia y otras enfermedades padecieron), el incremento con la deprivacin de sueo y es-
neurodegenerativas o en nios con retraso psicomotor. trs psicosocial, el aparecer en despertares desde sueo pro-
fundo y el no recordar lo sucedido o recordarlo vagamente.
Los terrores nocturnos se pueden diferenciar de las pesadillas
Trastorno de ritmo sueo-vigilia no de 24 horas por el gran componente autonmico que tienen y porque el
nio no recuerda lo que pasaba o lo recuerda vagamente. To-
Implica que el da se va alargando progresivamente, ya cada dos estos trastornos son frecuentes en la infancia, y van mejo-
da el paciente se acuesta y se levanta ms tarde; tambin rando con la edad. El sonambulismo puede desencadenarse
debe durar ms de 3 meses y ser confirmado por actigrafa; en el periodo premenstrual, por frmacos como carbonato de
el 50-80% de las personas ciegas pueden presentar este tras- litio, fenotiazina, hipnticos, anticolinrgicos o distensin
torno. de la vejiga. Existe discusin sobre el papel que el alcohol
Los tratamientos con melatonina, hipnticos o terapia puede tener como inductor o no en estos trastornos. El diag-
lumnica pueden ser eficaces, y deben ensayarse de modo in- nstico diferencial incluye las crisis epilpticas, el trastorno
dividualizado. Tambin puede ser til la cronoterapia en los de conducta de sueo REM, apneas del sueo, conductas re-
trastornos de retraso de sueo que consiste en el retraso pro- lacionadas con el alcohol o drogas y los estados disociativos
gresivo en los horarios de sueo hasta conseguir que el pa- relacionados con el sueo. Tambin deben considerarse la
ciente se acueste a una hora adecuada a sus necesidades22. imitacin, las pseudocrisis y el laringoespasmo.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

Trastorno de comida relacionada con el sueo ma extrema de estado de disociacin sin ser posible diferen-
o sndrome de la cena durante el sueo ciar las fases de sueo)4.

Se incluye dentro del grupo de parasomnias no-REM. Re-


Parlisis del sueo aislada recurrente
quiere para el diagnstico que sean episodios recurrentes que
ocurren tras un despertar (arousal) durante el sueo noctur-
Puede aparecer en la entrada o en la salida del sueo y aso-
no, en los que el paciente puede comer productos extraos o
ciar alucinaciones. No se afecta la respiracin. Puede durar
txicos, o llevar a cabo conductas peligrosas al comer o coci-
segundos o minutos y el paciente recuerda lo ocurrido. En
nar, y suelen tener efectos secundarios en la salud; la prdida
las pesadillas la experiencia del sueo es muy molesta, produ-
de conciencia es parcial o completa y no recuerdan lo ocurri-
ciendo despertar con disforia, pasando el paciente a estar
do. Pueden acompaarse de sueos relacionados con la co-
rpidamente orientado y alerta. Son ms frecuentes en pa-
mida. Tpicamente hay preferencia por las comidas hiperca-
cientes con ansiedad o estrs postraumtico. Suelen comen-
lricas y es muy excepcional que consuman bebidas zar antes de los 3 aos de edad, y mantenerse hasta la adoles-
alcohlicas. Puede complicarse con obesidad, sndrome me- cencia e incluso en la vida adulta. Pueden empeorar con
tablico, depresin, reacciones alrgicas, cortes y otras heri- agentes dopaminrgicos, serotoninrgicos o dopaminrgi-
das. Es frecuente que haya un componente familiar. En oca- cos.
siones aparece asociado a otros trastornos del sueo como El resto de parasomnias pueden aparece en cualquier fase
sonambulismo, que incluso se ha considerado como un pre- de sueo. La ms frecuente e importante es la enuresis, en la
disponente, o bien formas del mismo trastorno, o ms rara- que hay que descartar que sea secundario a un problema es-
mente sndrome de piernas inquietas, movimientos peridi- tructural; en adultos puede asociarse tambin a diabetes, in-
cos de las piernas, apneas obstructivas del sueo, trastornos feccin urinaria, fallo cardiaco congestivo, depresin, de-
del ciclo sueo-vigilia o sexsomnia. Frmacos como zolpi- mencia o apneas de sueo, y otras como anemia falciforme o
dem, benzodiazepinas, carbonato de litio o neurolpticos diabetes inspida. Lo habitual es que el control de esfnteres
pueden inducirlo. Tambin se ha relacionado con enferme- se realice antes de los 3 aos, y se considera anormal no ha-
dades como narcolepsia, hepatitis, encefalitis, dietas para berlo conseguido a los 5 aos. En el sndrome de la explosin
adelgazar, tabaco, alcohol o drogas, tanto por su consumo ceflica el paciente se queja de haber escuchado un ruido
como por su abstinencia. muy intenso, sbito, o de tener la sensacin de que le explo-
ta la cabeza. Suele ocurrir en la transicin sueo-vigilia o en
los despertares nocturnos, pudiendo aparecer varios por no-
Parasomnias relacionadas con el REM che. Habitualmente produce un despertar con sensacin de
miedo. No se suele acompaar de cefalea significativa. Debe
Se deben documentar o ser sospechadas por una historia cl- diferenciarse de cefaleas como la cefalea idioptica cortante,
nica de aparicin en REM. El trastorno de conducta de sue- la cefalea intensa por hemorragia subaracnoidea, la cefalea
o REM consiste en conductas violentas o vigorosas, pero hpnica, la cefalea tipo clster, migraa, hemicrnea paroxs-
tambin puede incluir hablar, cantar, aplaudir o bailar, orinar tica nocturna, y de los ataques de pnico, de crisis parciales
o defecar, siendo ms frecuente en varones. El estudio poli- simples con cefalea, as como de las pesadillas, apneas de sue-
somnogrfico muestra una ausencia de atona en REM. El o o sobresalto nocturno. Las alucinaciones relacionadas con
tratamiento con clonazepam suele ser efectivo. A menudo se el sueo pueden producirse al inicio (hipnaggicas) o al des-
presenta despus de los 50 aos, con frecuencia relacionado pertar (hipnopmpicas) y suelen ser de predominio visual
con enfermedades neurolgicas, especialmente las sinuclei- pero pueden asociar experiencias auditivas, tctiles o fen-
nopatas como enfermedad de Parkinson, atrofia multisiste- menos cinticos. Aunque son frecuentes en la narcolepsia,
ma o demencia con cuerpos de Lewy. Tambin se asocia a la tambin aparecen de forma aislada en personas sanas, siendo
narcolepsia, accidentes cerebrovasculares, sndrome postrau- ms frecuente en jvenes y mujeres. En esta clasificacin los
mtico y, ms raramente, con otros como la esclerosis mlti- somniloquios se consideran un sntoma aislado o variante de
ple, la parlisis supranuclear progresiva, el sndrome de Gui- la normalidad que puede aparecer tanto en sueo no-REM
llain-Barr, la hidrocefalia normotensiva, el sndrome de como en sueo REM.
Tourette, etc. Es posible que preceda en aos a alguno de estos Procesos que pueden producir secundariamente para-
procesos. Tambin puede ser inducido por frmacos como somnias son los trastornos neurolgicos, lesiones en mesen-
inhibidores de la recaptacin de serotonina, antidepresivos, cfalo o diencfalo, alucinaciones en ciegos (sndrome de
betabloqueantes, inhibidores de la acetilcolinesterasa o sele- Charles Bonnet) y, como ya se ha citado, otros trastornos
gilina. Un tipo particular es el asociado a la narcolepsia tipo primarios del sueo y el consumo de frmacos o drogas.
1, y se caracteriza por conductas menos agresivas, inicio ms
temprano, deficiencia de hipocretinas en LCR y ausencia de
predominancia masculina. Trastornos motores del sueo
La clasificacin internacional ICSD-3 incluye dos subti-
pos particulares dentro del trastorno de conducta de sueo La lista de trastornos motores del sueo se ha incrementado
REM: el trastorno de solapamiento de parasomnias (asocia- con respecto a la ICSD-2. Se han aadido los movimientos
do a otra parasomnia no-REM) y el status disociatus (una for- rtmicos relacionados con el sueo (antes considerados para-

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EL SUEO Y SU PATOLOGA

somnias) y algunos tipos de mioclonas


considerados anteriormente como sn-
tomas aislados o variantes normales en
general. Son muy frecuentes y con bas-
tante relevancia clnica.

Sndrome de piernas inquietas


y movimientos peridicos de
los miembros

Son conceptualmente muy distintos


pero se asocian con frecuencia y com-
parten etiologa (anemia, polineuro-
patas, lesiones medulares, frmacos)
y tratamiento (agonistas dopaminr- Fig. 3. Hoja de un estudio polisomnogrfico con los mismos canales que la figura 1. En el electromiograma del
gicos, tratamiento de la anemia)24,25. tibial anterior se observan movimientos peridicos (flechas).
El sndrome de piernas inquietas apa-
rece en vigilia. Consiste en una necesi-
dad imperiosa de mover las piernas que se suele acompaar miento entre varias categoras. Tambin podran incluirse al-
de una sensacin desagradable. Aparece o empeora durante gunos cuadros dudosos como los trastornos del sueo por
periodos de inactividad, mejorando al moverlas. Sigue un rit- factores ambientales o el insomnio conductual del nio.
mo circadiano, empeorando al final del da. Puede producir
insomnio de conciliacin. Los movimientos peridicos de los
miembros, no solo de piernas, son movimiento involunta- Apndices
rios rtmicos en sueo, 2-3 por minuto, con una duracin de
0-5-5 segundos cada uno, repetidos en salvas de al menos El apndice A (tabla 5) recoge enfermedades neurolgicas
4 movimientos (fig. 3). Los calambres de las piernas relacio- relacionadas con el sueo, as como el laringoespasmo, el re-
nados con el sueo no son peridicos y son muy dolorosos. flujo gastroesofgico y la isquemia miocrdica. Son procesos
Habitualmente afectan a las pantorrillas o a los pies. Se ali- de gran inters en el diagnstico diferencial de otros trastor-
vian por estiramiento pero no por movimientos simples. nos del sueo, no nicamente de las parasomnias. Por ello, se
recomienda que el estudio polisomnogrfico se realice en el
hospital, completo, con canales de EEG suficientes y con v-
Movimientos rtmicos deo y audio. Es de destacar el grupo de las epilepsias, y en
especial la epilepsia frontal (NFLE), que puede cursar con
Estos movimientos (jactatio capitis, head banging, body rolling, despertares o distonas paroxsticas o con paseos nocturnos
body rocking) son ms frecuentes en nios, pero pueden per- episdicos23,26.
sistir en edades medias. El bruxismo se diagnostica clnica- El apndice B es una tabla con los cdigos de los trastor-
mente, pero la AASM recomienda un registro con actividad nos del sueo inducidos por sustancias (frmacos, drogas) de
muscular en masetero y vdeo y audio; puede asociarse a re- la clasificacin internacional de enfermedades versin 10
traso mental, malformaciones mandibulares, sndrome de (ICD-10).
Down o, en adultos, a enfermedad de Parkinson, demencias
o consumo de frmacos o drogas o epilepsia.
Las mioclonas propioespinales al inicio del sueo, el Conclusiones
mioclonus del sueo benigno de la infancia (observado en
bebs menores de 6 meses) y el bruxismo tambin se inclu- El sueo es un proceso fisiolgico complejo que involucra a
yen en este apartado. un gran nmero de estructuras cerebrales, especialmente es-
Los sntomas aislados o variantes normales motoras son
el mioclonus fragmentario excesivo, el temblor del pie y la TABLA 5
activacin alternante de msculos de la pierna y las mioclo- Apndice A de la ICSD-3
nas de entrada en sueo.
Trastornos relacionados con procesos mdicos y enfermedades neurolgicas
Insomnio familiar fatal
Epilepsia relacionada con el sueo
Otros trastornos del sueo Cefaleas relacionadas con el sueo
Laringoespasmo relacionado con el sueo
En un ltimo captulo se incluiran aquellos trastornos no en- Reflujo gastroesofgico relacionado con el sueo
cuadrables en los anteriores grupos. Puede ser posible debido Isquemia miocrdica relacionada con el sueo
a la falta de diagnstico seguro por falta de datos o al solapa- ICSD: International Classification of Sleep Disorders.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

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