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ENFERMEDADES VESICULO

AMPOLLARES EN LA INFANCIA

Introduccin
Las enfermedades vesculo ampollares de la infancia comprenden un
grupo de entidades cuya manifestacin clnica es la presencia de lesiones
de contenido: vescula, pstula, ampolla, aunque secundariamente se
pueden presentar como erosiones, costras y escamas.
Estas enfermedades constituyen un reto diagnstico para el dermatlogo y
el pediatra. Se han agrupado de acuerdo a la lesin primaria predominante
(vescula o ampolla), a la localizacin histolgica de la ampolla en la piel
(subepidrmica, intraepidrmica o subcorneal), as como, a la extensin o
distribucin en la superficie corporal (localizadas o generalizadas).
Segn la etiopatogenia, stas se clasifican en: congnitas y adquiridas.
Las congnitas estn constituidas por el grupo de las epidermolisis
ampollares. Las adquiridas, a su vez, se clasifican segn su etiologa, en:

Infecciosa: bacterianas, micticas, virales y parasitarias


Inflamatoria: prrigo, miliaria, dermatitis de contacto, erupcin
medicamentosa, eritema multiforme, necrolisis epidrmica txica,
mastocitosis, dermatosis fotosensibles, psoriasis pustulosa y
acropustulosis de la infancia.
Agentes fsicos: friccin, quemaduras, radiacin o irritantes qumicos
Autoinmune: dermatosis ampollar crnica de la infancia, penfigoide
ampollar, dermatitis herpetiforme, pnfigo vulgar, pnfigo foliceo,
lupus eritematoso ampollar y epidermolisis ampollar adquirida.
En ste informe se desarrollarn las enfermedades ampollares de etiologa
autoinmune (apropsito del caso presentado en el HRDC).
En general, estas enfermedades son infrecuentes en este grupo etario, pero
el diagnstico diferencial es amplio. Es necesario realizar una detallada
historia clnica, considerando la edad de presentacin, historia familiar y
presencia de lesiones en mucosas, as como, el estado general, con la
finalidad de determinar su asociacin con enfermedad sistmica, de lo cual
depender el manejo teraputico y el pronstico. Estas dermatosis
autoinmunes se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos dirigidos
contra protenas estructurales involucradas en la integridad del epitelio.
Desde el punto de vista histopatolgico, pueden ser clasificadas segn la
localizacin de la ampolla en la piel en: intraepidrmicas y subepidrmicas.
En las primeras tenemos el pnfigo, muy raro en nios habindose descrito
tres variantes: vulgar, foliceo y paraneoplsico. Las enfermedades
ampollares subepidrmicas son ms frecuentes e incluyen, la dermatosis
ampollar crnica de la infancia (dermatosis por IgA lineal), penfigoide
ampollar y sus variantes, dermatitis herpetiforme y epidermolisis ampollar
adquirida.

Dermatosis Ampollar Crnica De La Infancia


Es una enfermedad rara, adquirida, autolimitada que afecta, como su
nombre lo indica, a nios preferentemente en edad escolar. Fue considerada
inicialmente como una variante de la dermatitis herpetiforme o del
penfigoide ampollar. Desde 1971, basados en los hallazgos caractersticos
en la inmunofluorescencia (IF), se defini como una entidad separada.

Etiologa
La etiologa y patognesis son desconocidas, pero la mayora de los
investigadores coinciden en que es la presentacin infantil de la enfermedad
ampollar por IgA lineal del Adulto y la denominan ELA infantil o juvenil. En
los adultos se han reportado casos de esta enfermedad con la
administracin de drogas como el captopril, litio, diclofenac,
trimetropnsulfametoxazol, somatostatina y con mayor frecuencia
vancomicina, por lo que se mencionan ahora 2 tipos, idioptica e inducida
por drogas.

Manifestaciones Clnicas
La dermatosis ampollar crnica de la infancia (DACI) se manifiesta en la
infancia temprana con un promedio de edad de 4.5 aos y predominio del
sexo femenino cercano a 2:1.
Las lesiones cutneas tpicas son ampollas grandes, tensas, de contenido
claro, ocasionalmente hemorrgica, que aparecen sobre piel normal y/o
eritematosa. Se pueden observar, tanto lesiones anulares como policclicas,
agrupadas y/o aisladas. Con frecuencia se aprecian placas eritematosas
rodeadas de una serie de ampollas (signo del collar de perlas). En nios
mayores y adolescentes se describen formas ms generalizadas. La
localizacin tpica es el rea perineal, perioral y periocular, as como, parte
inferior del tronco y miembros inferiores. (Figura 1)
Figura 1.
Es frecuente la afectacin de las
mucosas (hasta en 50%) e inclusive se
han descrito casos de cicatrices
conjuntivales, tanto en nios como en
adultos. El prurito es variable. (5,6)

Histopatologa e
Inmunopatologa
Los hallazgos histopatolgicos no son
especficos, observndose ampollas y
vesculas subepidrmicas, las cuales
pueden contener eosinfilos,
sugiriendo penfigoide ampollar o por el contrario, microabscesos papilares
neutroflicos, similar a lo observado en la dermatitis herpetiforme. Algunos
autores consideran sin embargo, que es una dermatosis subepidrmica
ampollar rica en neutrfilos que comparte muchas caractersticas de la
dermatitis herpetiforme. El espectro histolgico va desde una dermatitis de
interfase vacuolar con neutrfilos a lo largo de la unin dermoepidrmica en
lesiones tempranas de la enfermedad, hasta abscesos neutroflicos en las
papilas drmicas o dentro de las ampollas. La presencia de fibrina y restos
nucleares neutroflicos en las papilas drmicas son ms caractersticos en
esta entidad que en la dermatitis herpetiforme. (Figura 2)

Figura 2.
Debido a la similitud
entre ambas entidades,
es necesario realizar
inmunofluorescencia
directa (IFD) para llegar
al diagnstico definitivo.
En ste se muestran
depsitos de IgA lineal
en la zona de la
membrana basal (ZMB),
a menudo, con
positividad para C3.
Adems, pueden haber
otros depsitos de
inmunoglobulinas con
fluorescencia menos
intensa.

En la inmunomicroscopa electrnica de las dermatosis ampollares por IgA


se aprecian tres patrones de depsito de la IgA. El primero a nivel de la
lmina lcida, el segundo en la sublmina densa, mientras que un tercer
grupo muestra depsitos en ambas localizaciones. Aquellos a nivel de la
lmina lcida, comparten un antgeno de 97 Kd, que corresponde a un
fragmento del antgeno del penfigoide ampollar (BPAG2) el BP180. En un
reporte de 11 pacientes con dermatosis por IgA lineal los anticuerpos
reaccionaron exclusivamente a uno de los antgenos del penfigoide ampollar
y otro grupo de investigacin demostr anticuerpos IgA contra un antgeno
de 285 Kd en la ZMB, an no dilucidado.

Diagnstico
El diagnstico se determina mediante la combinacin de criterios clnicos,
histolgicos y de IFD. Otros mtodos tiles son el inmunomapeo y la IF
indirecta. La IFD puede realizarse con piel perilesional separada con NaCl 1
M, observndose el depsito de IgA en el lado epidrmico o techo, en
contraste con otras enfermedades ampollares subepidrmicas que se
deposita en el lado drmico.

Diagnstico Diferencial
Clnicamente esta entidad es de difcil diagnstico por su similitud con otras
enfermedades ampollares: penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme.
Es indicativo realizar los estudios inmunopatolgicos, IFD de piel
perilesional, para separarla de otras enfermedades ampollares
subepidrmicas, tales como eritema multiforme, penfigoide ampollar y lupus
eritematoso (LE) ampollar; en este ltimo hay depsitos lineales y
granulares de inmunoglobulinas G y M a lo largo de la unin
dermoepidrmica opuesto al patrn lineal fino de IgA en esta dermatosis. En
el eritema multiforme la IFD no es especfica y en penfigoide ampollar los
depsitos son de IgG o C3 a lo largo de la ZMB. Con respecto a la presencia
de enteropata intestinal, no es una caracterstica tpica en la Dermatosis
Ampollar Crnica de la Infancia, pero si lo es en dermatitis herpetiforme.

Tratamiento
El tratamiento de eleccin son las sulfonas (DAPSONA) a una dosis de 12
mg/kg/da, no excediendo 34 mg/kg/da. Algunos autores utilizan
sulfapiridina para disminuir los efectos secundarios de las anteriores, a dosis
de 70 mg/kg/da, sin exceder los 100 mg/kg/da. En aquellos casos de
respuesta teraputica inadecuada, se aconseja asociar prednisona a la dosis
de 1 mg/kg/da, observndose respuesta rpida y control de la enfermedad.

Curso y Pronstico
La erupcin es autolimitada, desapareciendo a los pocos aos o antes. El
curso es caracterizado por exacerbaciones y remisiones a intervalos de 2 a
3 aos. En la mayora de los casos la remisin es seguida de la prdida de
los depsitos de IgA. Sin embargo, raramente llega a la edad adulta, en
cuyo caso, la presentacin clnica es similar a la del adulto.
Dado que la evolucin natural de la enfermedad es hacia la remisin, se
sugiere no sobredosificar, para evitar los efectos secundarios del
tratamiento.

Penfigoide Ampollar
Definicin
El penfigoide ampollar es una enfermedad ampollar, adquirida, crnica,
autoinmune, rara en la niez, de etiologa desconocida, pero cuya forma
adulta es comn en el anciano. En 1953, Lever reconoci el penfigoide como
una entidad distinta al pnfigo. El primer caso confirmado por IF, reportado
en un nio, fue en 1970. Hasta la actualidad se han publicado,
aproximadamente, 40 casos en este grupo etario, con un promedio de edad
de 8 aos o menos. El penfigoide ampollar cicatricial, variante del
penfigoide, ha sido descrito en 15 nios aproximadamente.
El penfigoide ampollar vulvar localizado, parece ser una variante
morfolgica en nios, localizndose las lesiones exclusivamente en el rea
vulvar.
El herpes gestationis o penfigoide gestacional, es otra de las variantes
descritas. En esta dermatosis los anticuerpos pueden cruzar la placenta y en
5% al 10% de los nios de estas pacientes, desarrollan lesiones tpicas de la
enfermedad.

Etiologa
Los pacientes con penfigoide ampollar producen autoanticuerpos contra
antgenos de la ZMB, con pesos moleculares de 230 KD (antgeno mayor del
BP en ms del 90% de los casos) y el de 180 KD (antgeno menor del
penfigoide en 30% de los casos), ambas protenas componentes de las
placas de hemidesmosomas de los queratinocitos basales. En modelos
murinos, se ha logrado desarrollar la enfermedad mediante el uso de
anticuerpos recombinantes de BP180. En el caso del penfigoide cicatricial,
los antgenos involucrados son el BP 180 y la epiligrina, una protena de la
lmina lcida.
En el penfigoide vulvar localizado es el BP230 y en el penfigoide gestationis
parece estar involucrado el BP180.

Manifestaciones Clnicas
Se presenta sin distincin de raza o gnero y la edad de aparicin es sobre
los 8 aos, con un rango entre 2.5 meses y 14 aos. Desde el punto de vista
clnico, se presentan ampollas tensas, algunas de contenido hemorrgico
sobre una piel sana o eritematosa, o sobre habones. Precediendo stas, se
describe una erupcin urticariana o eccematosa, de 3 semanas y hasta
varios meses de evolucin. Las vesculas se agrupan formando anillos o
rosetas, o siguiendo patrn en collar de perlas. El signo de Nikolsky es
negativo. Las erosiones curan sin dejar cicatriz, aunque puede haber hiper o
hipopigmentacin residual con formacin de millium. Se localizan
preferentemente en reas flexurales, aunque pueden presentarse en
cualquier regin anatmica. El prurito es variable, desde muy intenso, hasta
leve en otros reportes. A pesar de que clnicamente el penfigoide en la
infancia es similar al adulto, existen dos diferencias significativas. Las
lesiones mucosas son frecuentes en nios entre el 50% hasta 72% de los
casos reportados. En segundo lugar, la afectacin de palmas y plantas es un
hallazgo repetido. (Figura 3) Histologa e Inmunopatologa.
Figura 3
El examen histolgico muestra la ampolla subepidrmica con infiltrado
variable de eosinfilos, ya sea en la base o en la dermis papilar y en menor
nmero, linfocitos, neutrfilos e histiocitos. La espongiosis eosinoflica es
una clave importante en las enfermedades inmunoampollares y es en el
penfigoide que adquiere un valor diagnstico preponderante, sobretodo, en
las etapas tempranas de la enfermedad. (Figura 4)
Figura 4

El estudio de IFD es
fundamental para el
diagnstico definitivo.
Se observan
depsitos lineales de
IgG y C3 en la ZMB
de la piel eritematosa
o perilesional. Otros inmunorreactantes; como IgA, IgM, IgE se pueden
encontrar, pero menos frecuentes que los anteriores. En el estudio de IFD
con piel separada con NaCl 1 M, los autoanticuerpos reaccionan contra el
lado epidrmico de la ZMB. Este mtodo nos permite diferenciar sta
entidad con otras subepidrmicas, como la epidermolisis ampollar adquirida,
en la que se observa el depsito hacia la dermis.

Los anticuerpos circulantes se detectan en el 60% a 70% de los casos,


similar a los adultos. Sin embargo, estos niveles de anticuerpos no reflejan
actividad de la enfermedad como en los casos de pnfigo.
Se ha reportado eosinofilia perifrica hasta del 65% y niveles elevados de
IgE (hasta 2934 U/ml) asociados con Penfigoide Ampollar en nios; su
significado se desconoce, algunos sugieren actividad de la enfermedad.

Diagnstico
El diagnstico se determina mediante la combinacin de criterios clnicos,
histolgicos y de IF.

Diagnstico Diferencial
En las etapas tempranas de urticaria y eccema, el diagnstico diferencial es
amplio; con la aparicin de las ampollas hay que considerar diferentes
entidades, tales como: imptigo ampollar y herpes simple generalizado,
eritema multiforme, dermatitis de contacto, urticaria pigmentosa ampollar
(signo de Darier positivo), necrolisis epidrmica txica (signo de Nikolsky
positivo) y todas las enfermedades ampollares subepidrmicas y
epidrmicas: DACI, pnfigo vulgar, dermatitis herpetiforme, lupus
eritematoso ampollar y epidermolisis ampollar adquirida. Todas estas
entidades pueden ser diferenciadas mediante los estudios histolgicos y de
IF.
Tratamiento
En las formas leves y localizadas de PA, se recomiendan los esteroides
tpicos de mediana y alta potencia. Los corticoesteroides sistmicos son la
terapia de eleccin en los casos generalizados. Prednisona 12 mg/kg/da es
efectiva para el control de la enfermedad. La dapsona, sulfapiridina y
azathioprina se administran como terapia adyuvante y ahorradora de
esteroides. La combinacin de niacinamida 40 mg/kg/da y eritromicina 50
mg/kg/da, ha sido eficaz en casos reportados, tanto en penfigoide
localizado vulvar como el PA. El prurito puede ser controlado con
antihistamnicos. En el penfigoide cicatricial localizado en laringe, esfago o
conjuntiva, los corticoesteroides sistmicos a altas dosis son la terapia de
eleccin, 12 mg/kg/da. Los inmunosupresores, como la azathioprina y
ciclofosfamida son excepcionalmente utilizados en la infancia.

Curso y Pronstico
El pronstico del PA es autolimitado. Tiene un curso benigno con remisin en
el primer ao de la enfermedad, por lo que se recomienda que el
tratamiento sea conservador.

Dermatitis Herpetiforme
Es una enfermedad ppulovesicular, muy pruriginosa, crnica, de
distribucin caracterstica, descrita por Duhring en 1884. En 1966, Marks y
colaboradores reportaron la asociacin de dermatitis herpetiforme (DH) y
enteropata sensible al gluten (ESG). Posteriormente, se determin que los
pacientes con DH tenan HLAB8 similar a los pacientes con ESG. Cormane
en 1967 demostr inmunorreactantes en la piel de los pacientes con DH,
luego correspondieron a Inmunoglobulina A (IgA).

Etiologa
Debido a la asociacin entre ESG y la presencia de gluten en el suero de
pacientes con DH, se ha especulado sobre el papel de los anticuerpos del
gluten en la etiopatognesis de esta enfermedad. El gluten es una fraccin
proteica remanente de la harina despus que ha sido lavada y eliminado el
almidn. Las principales fuentes de gluten en occidente son: trigo, centeno,
cebada; el maz y la avena no parecen contener cantidades importantes. El
75% de los casos de DH tienen aplanamiento de las vellosidades
intestinales y 20% presenta infiltrado linfocitario en el epitelio como
evidencia de ESG. Es bien establecido, que las manifestaciones cutneas e
intestinales mejoran con la dieta estricta, libre de gluten, sin embargo, el
mecanismo fisiopatolgico se desconoce. A partir de 1960, la IF permiti
diagnstico preciso y diferenciacin con otras enfermedades ampollares,
cuando Van Der Meer demostr que los depsitos presentes en las papilas
drmicas eran de IgA. Desde entonces, se describieron dos patrones de
depsitos: granular en papilas drmicas que corresponde a DH, y patrn
homogneo en la ZMB que se asociaba con la DACI y enfermedad lineal por
IgA del adulto. Desde entonces, no ha sido posible determinar la estructura
de la IgA que se une a la piel. En pacientes con DH se evidenciaron
autoanticuerpos a reticulina, una protena estructural relacionada al
colgeno, sin embargo, estos anticuerpos son clase IgG y sus ttulos tienen
relacin con la severidad de la enteropata y no con la actividad del rash.
Chorzelsky en 1983, describi anticuerpos circulantes contra el componente
endomisial del msculo liso, siendo de clase IgA. La presencia de stos,
estaba relacionada con la actividad de la ESG en 70% de pacientes no
tratados, por lo que actualmente es un marcador de compromiso intestinal.
Los complejos inmunes se encuentran en el 20% a 100% de los pacientes,
pero no se ha demostrado que sean la fuente de los depsitos de IgA en la
piel.
Existe una alta frecuencia de asociacin de la DH con antgenos del
complejo mayor de histocompatibilidad HLAB8, DR3 y DQw2. Aunque la
presencia de stos predispone a la ESG, existen otros factores importantes
en la expresin clnica de la enfermedad, an desconocidos. La asociacin
inmunogentica apoya la naturaleza autoinmune de la DH a otras
enfermedades autoinmunes. Aunque no se ha descrito todava el antgeno
diana, hay asociacin de la DH con otras enfermedades autoinmunes, como
lupus eritematoso, enfermedades tiroideas y dibetes mellitus.

Manifestaciones Clnicas
La DH se ha reportado raramente en nios, pero la edad de presentacin es
de 2 a 7 aos. Las lesiones cutneas caractersticas son ppulas y placas
eritematosas, urticarianas, edematosas sobre las cuales hay vesculas,
distribuidas simtricamente en superficie extensora de las extremidades.
Los sitios caractersticos son: codos, rodillas, glteos, nuca y cuero
cabelludo. Una sensacin de ardor o escozor suele preceder las lesiones. El
prurito es intenso haciendo que el paciente est inquieto. Hay lesiones
secundarias al rascado como excoriaciones, costras y mculas hiper e
hipopigmentadas residuales. Las membranas mucosas no estn
comprometidas. Sin embargo, se han descrito defectos en el esmalte dental
similar a lo observado en la enfermedad celaca, cambio de coloracin y
textura de la superficie dentaria.
Los sntomas gastrointestinales pueden ser muy leves o estar ausentes,
aunque por lo menos un tercio de los pacientes sufre de esteatorrea y
anemia.

Histopatologa e Inmunopatologa
La patologa es caracterstica. Se describen microabscesos en la punta de
las papilas drmicas y formacin de ampolla subepidrmica. En la dermis
superior y media se observa un infiltrado de linfocitos, neutrfilos e
histiocitos alrededor de los vasos sanguneos. Los eosinfilos son escasos.
La IF reviste una gran importancia diagnstica ya que los resultados son
positivos en casi todos los casos, tomando la biopsia, preferiblemente, en la
piel perilesional no afectada. En la IFD se hallan depsitos granulares de IgA
en la dermis papilar. Puede demostrarse fibrina, C3 y a veces IgM. Los
depsitos granulares de IgA en la piel sana se consideran como el criterio
ms digno de confianza. Estos no desaparecen con el tratamiento, sino
solamente al instituir una dieta libre de gluten. En la inmunomicroscopa
eletrnica se observan los depsitos en la dermis papilar a nivel de las
microfibrillas.
Con la IFI no se pueden detectar los anticuerpos antimembrana basal. Se
sabe que existen 2 tipos: anticuerpos antirreticulina de la clase IgA y los
anticuerpos antigliadina, sobretodo de la clase IgG, que estn presentes
tambin en otras afecciones cutneas intestinales. Su utilidad es monitorear
la respuesta a la dieta libre de gluten ya que no son especficas para DH.

Diagnstico
El diagnstico se basa en criterios clnicos, histolgicos y de IF, as como la
respuesta favorable a las sulfonas y a la dieta libre de gluten.

Diagnstico Diferencial
En la infancia la DH es de difcil diagnstico, ya que no es considerada entre
las patologas pruriginosas en este grupo etario debido a su baja incidencia.
Clnicamente hay que distinguirla de urticaria papular, prrigo crnico,
eccema, escabiosis, pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, y crnica.
Debido al prurito intenso, adems de excoriaciones y liquenificacin, se
debe realizar diagnstico diferencial con dermatitis atpica. Si las lesiones
predominantes son vesculas y ampollas, la diferenciacin con PA, DACI y
eritema multiforme debe ser considerada, diferencindose stas por los
patrones de IF.
Es necesario enfatizar que la clave del diagnstico de la DH es la presencia
de depsitos granulares de IgA en la dermis papilar de la piel no afectada,
por lo que es necesario repetir el estudio.

Tratamiento y Pronstico
El tratamiento de eleccin, como en los adultos, es la dieta libre de gluten.
Se describe una respuesta mucho ms rpida en este grupo con control de
las lesiones cutneas a los 11 meses, aproximadamente.
La dapsona a la dosis de 1.52 mg/kg/da, es efectiva para el control de las
lesiones cutneas y del prurito intenso. La suspensin de sta, produce la
reaparicin rpida de las lesiones, por lo que el tratamiento debe ser
combinado con la dieta libre de gluten y disminucin progresiva y
suspensin de la dapsona al lograr control, con lo que disminuye la
aparicin de los efectos secundarios de la droga: metahemoglobinemia,
anemia hemoltica, agranulocitosis, y complicaciones neurolgicas. Antes de
su uso, los niveles de glucosa6fosfato deshidrogenasa deben ser
determinados. En esos casos, en los que no se pueda utilizar la dapsona, se
recomienda la sulfapiridina a 250 mg/da con ajuste de acuerdo a respuesta
teraputica.

El curso de la DH en nios no est bien definido, la ESG persiste toda la


vida, aunque con perodos de remisiones espontneas en algunos casos. Sin
embargo, hay que informar a la familia sobre la naturaleza de la
enfermedad y su duracin, as como, la importancia de la dieta estricta libre
de gluten de por vida.
Existen reportes de casos con enfermedad celaca y dermatitis herpetiforme
con riesgo aumentado para el desarrollo de linfoma, relacionado este con la
severidad de la enteropata al momento del diagnstico. Este riesgo
disminuye con la instauracin de la dieta estricta libre de gluten.

Pnfigo
Es una enfermedad ampollar autoinmune, del epitelio estratificado, que
normalmente afecta a individuos de edad media y mayores, pero puede
ocurrir raras veces en nios. Las dos variantes del pnfigo son el vulgar (PV)
y foliceo (PF), que difieren en su presentacin clnica, histolgica y en los
antgenos patognicos. El pnfigo vegetante y eritematoso son variantes
clnicas ms raras. En Brazil existe la forma endmica del pnfigo foliceo,
denominada fogo selvagem. Ms recientemente se describi el pnfigo
paraneoplsico y el pnfigo IgA.
En 1955 se public el primer caso de pnfigo vulgar en un nio.
Posteriormente, en 1969, se describi el primero en este grupo con los
hallazgos de la IF. En la literatura mundial hay aproximadamente 50 casos
reportados en nios.

Etiologa
El pnfigo es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y las mucosas,
de etiologa desconocida. Existe un aumento en la expresin de antgenos
del complejo mayor de histocompatibilidad HLAA, DR4, Dw10 y Dw6. Los
pacientes tienen autoanticuerpos que reaccionan con los desmosomas,
molculas de adhesin localizadas en la superficie de los queratinocitos. Los
autoanticuerpos detectados son de la clase IgG. En los ltimos aos se ha
logrado un avance en la determinacin de los antgenos responsables en
todas las formas de pnfigo. Mediante la utilizacin de inmunoprecipitacin
e inmunoblotting, se detectaron protenas de 130 kd que correspondan a la
desmoglena 3, en el caso del PV, y de 160 Kd en el PF, ambas
glicoprotenas transmembrnicas, componentes de los desmosomas. De la
unin de este autoanticuerpo con las desmoglena antignica se produce la
acantolisis, con prdida de la cohesin de las clulas y la formacin de las
ampollas.

Manifestaciones Clnicas
Es una enfermedad que afecta todas las razas sin distincin de sexo. Sin
embargo, se reporta una mayor incidencia en judos ashkenazi y menos en
la raza negra. La edad de presentacin en nios va desde 3 hasta 17 aos.
En algunos, el diagnstico se retras meses y aos desde el inicio de los
sntomas. Clnicamente, suele comenzar en la mucosa bucal con erosiones
del epitelio. Las lesiones cutneas consisten en vesculas, ampollas flccidas
que se rompen con facilidad resultando en extensas erosiones. Se localiza
predominantemente en cara, cuello, tronco, extremidades y reas
intertriginosas. Las erosiones causan dolor y ardor y secundariamente
pueden infectarse con bacterias u hongos. El signo de Nikolsky es positivo.
Se ha reportado onicolisis y distrofia ungueal.

En el PF infantil es endmico en Brazil, en la forma de fogo selvagem, pero


su incidencia en otras pases es menor a la del PV. Clnicamente se
presentan erosiones superficiales con descamacin y costras, aisladas o
generalizadas (eritrodermia). En ocasiones se inicia en cuero cabelludo o
reas seborreicas, luego se extienden al tronco y extremidades. No se
aprecian lesiones orales (figura 5).
Figura 5

Histologa e Inmunopatologa
Se deben escoger las vesculas
intactas para el examen histolgico.
En el PV se evidencia la ampolla
intraepidrmica suprabasal, con
acantolisis marcada. El piso de la
cavidad est constituido por
queratinocitos basales y leve
infiltrado inflamatorio, compuesto
por eosinfilos. En lesiones
tempranas los eosinfilos invaden la
epidermis en racimo. Este fenmeno
se denomina espongiosis eosinoflica.
La ampolla en el PF se localiza en la
subcorneal de la epidermis. La
acantolisis est presente
inmediatamente por encima o por
debajo de las clulas de la capa
granulosa.
La IFD de la piel perilesional, tanto
del PV como PF, muestra depsitos
de IgG y C3 en los espacios
intercelulares. Este patrn se ha denominado panal de abejas y constituye
la herramienta diagnstica en estas enfermedades, cuya positividad alcanza
hasta el 100%.

Diagnstico
El diagnstico se basa en la combinacin de criterios clnicos, histolgicos y
de IF.

Diagnstico Diferencial
En el caso de PV y las lesiones estn limitadas a la cavidad oral, el
diagnstico diferencial debe ser: estomatitis aftosa, eritema multiforme,
herpes simple, penfigoide cicatricial, lupus eritematoso y liquen plano
erosivo. Cuando coexisten las lesiones cutneas y mucosas, el diagnstico
es ms evidente; sin embargo, hay que diferenciarlo de imptigo ampollar,
eritema multiforme, necrolisis epidrmica txica, dermatitis herpetiforme,
penfigoide ampollar, erupcin medicamentosa y dermatitis de contacto
ampollar.
En el caso de PF en las etapas iniciales puede confundirse con imptigo,
dermatitis seborreica o psoriasis si se localizan en cuero cabelludo. En
aquellos casos generalizados es necesario considerar eritema multiforme,
necrolisis epidrmica txica, psoriasis pustulosa, dermatitis de contacto y
erupcin por drogas.

Tratamiento
En manejo de los pacientes peditricos en PV es similar al adulto. Los casos
con enfermedad localizada pueden ser tratados con corticoesteroides
tpicos. Sin embargo, la mayora de los casos desarrollan formas ms
severas que ameritan el uso de corticoesteroides sistmicos a altas dosis (2
a 3 mg/kg/da). Con la finalidad de disminuir los efectos adversos de stas,
se usan drogas adyuvantes como: azathioprina, ciclofosfamida, dapsona y
metotrexato.

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