ASKEP GBS (GUILLAIN BARRE
Namun telah
SYNDROM)
1. Definisi GBS (GUILLAIN BARRE SYNDROM)
Guillain Barre Syndrom (GBS) adalah
penyakit langka yang menyebabkan tubuh
menjadi lemah kehilangan kepekaan yang
biasanya dapat sembuh sempurna dalam
hitungan minggu, bulan atau tahun.
Guillain Barre Syndrom (GBS)
merupakan sindrom klinik yang
penyebabnya tidak diketahui yang
mengyangkut saraf perifer dan kranial.
GBS mengambil nama dari dua Ilmuwan
Perancis, Guillain (baca Gilan) dan Barr
(baca Barre), yang menemukan dua orang
prajurit perang di tahun 1916 yang
mengidap kelumpuhan kemudian sembuh
setelah menerima perawatan medis.
Penyakit ini menjangkiti satu dari 40,000
orang tiap tahunnya. Bisa terjangkit di
semua tingkatan usia mulai dari anak-anak
sampai dewasa, jarang ditemukan pada
manula. Lebih sering ditemukan pada kaum
pria. Bukan penyakit turunan, tidak dapat
menular lewat kelahiran, ternfeksi atau
terjangkit dari orang lain yang mengidap
GBS. Namun, bisa timbul seminggu atau
dua minggu setelah infeksi usus atau
tenggorokan.
2. Etiologi GBS (GUILLAIN BARRE SYNDROM)
Paling banyak pasien-pasien dengan
sindroma ini ditimbulkan oleh adanya
infeksi, 1 sampai 4 minggu sebelum terjadi
serangan penurunan neurologik. Pada
beberapa keadaan. Dapat terjadi setelah
vaksinasi atau pembedaha. Ini juga dapat
terjadi dapat diakibatkan oleh infeksi virus
primer, reaksi imun, cedera medula spinalis
dan beberapa proses lain atau sebuah
kombinasi proses.
Penyakit ini timbul dari
pembengkakan syaraf peripheral, sehingga
mengakibatkan tidak adanya pesan dari
otak untuk melakukan gerakan yang dapat
diterima oleh otot yang terserang
Karena banyak syaraf yang
terserang termasuk syaraf immune sistem
maka sistem kekebalan tubuh kita pun
akan kacau. Dengan tidak diperintahakan
dia akan menngeluarkan cairan sistem
kekebalan tubuh ditempat-tempat yang
tidak diinginkan.
Dengan pengobatan maka sistem
kekebalan tubuh akan berhenti menyerang
syaraf dan bekerja sebagaimana mestinya.
3. Patofisiologi GBS (GUILLAIN BARRE
SYNDROM)
GBS merupakan suatu demielinasi
polineuropati akut yang dikenal dengan
beberapa nama lain yaitu, polineurutis
akut, paralisis asenden Landry, dan
polineuropati inflamasi akut. Gambaran
utama GBS adalah paralisis motorik
asendens secara primer dengan berbagai
gangguan fungi sensorik. GBS adalah
gangguan neuron motorik bagian bawah
dalam saraf primer, final common pathway,
untuk gerakan motorik juga terlibat.
Usaha untuk memisahkan agen
penyebab infeksi tidak berhasil dan
penyebabnya tidak diketahui.
diketaui bahwa GBS bukan penyakit
herediter atau menular. Walaupun mungkin
tidak terdapat peristirwa pencetus,
anamnesis pasien yang lengkap sering kali
memperlihatkan suatu penyakit virus biasa
yang terjadi 1 hingga 3 minggu sebelum
awitan kelemahan motorik. Jenis penyakit
lain yang mendahului sidrom tersebut
adalah infeksi pernapasan ringan atau
infeksi GI. Pembedahan, imunisasi,
penyakit Hodgkin, atau limfoma lain, dan
lupus eritomatosus. Keadaan yang paling
sering dilaporkan adalah infeksi
Campylobacter jejuni yang secara khas
memyebabkan penyakit GI swasirna yang
ditandai dengan diare, nyeri abdomen, dan
demam.
Akibat tersering dari kejadian ini dalam
petologi adalah bahwa kejadian pencetus
(virus atau proses inflamasi) merubah
dalam sistem saraf sehingga sistem imun
mengenali sistem tersebut sebagai sel
asing. Sesudah itu, limfosit T yang
tersensitisasi dan amkrofag akan
menyerang mielin. Selain itu limfosit
mengiduksi limfosit B untuk menghasilkan
antibody yang menyerang bagian tertentu
daris selubung mielin, menyebabkan
kerusakan mielin (NINDS,2000).
Akibatnya adalah cedera demielinasi
ringan hingga berat yang mengganggu
konduksi impuls dalam saraf perifer yang
terserang. (sebaliknya, demielinasi pasda
MS hanya terbatas pada sistem saraf
pusat). Perubahan patologi mengikuti pola
yang tepat : infiltrasi limfosit terjadi dalam
ruang perivaskular yang berdekatan
dengan saraf tersebut dan menjadi fokus
degenerasi mielin.
Demielinsi akson saraf perifer
menyebabkan timbulnya gejala positif dan
negatif. Gejala positif adalah nyeri dan
perestesia yang berasal dari aktivitas
impuls abnormal dalam serat sensoris atau
cross-talk listrik antara akson abnormal
yang rusak. Gejala negatif adalah
kelemahan atau paralisis otot, hilangnya
refleks tendon, dan menurunnya sensasi.
Dua gejala negatif pertama tersebut
disebabkan oleh kerusakan akson motorik;
yagn terakhir disebabkan oleh kerusakan
serabut sensorik.
Pada GBS, gejala sensorik cenderung
ringan dan dapat terdiri dari rasa nyeri,
geli, mati rasa, serta kelainan sensasi getar
dan posisi. Namun, polineuropati
merupakan motorik dominan dan temuan
klienis dapat bervarisasi mulai dari
kelemahan otot hingga paralisis otot
pernapasan yang membutuhkan
penanganan ventilator. Kelemahan otot
rangka sering kali sangat akut sehingga
tidak terjadi atrofi otot, namun tonus otot
hilang dan mudah terdeteksi arefleksia.
Kepekaan biasnya dirangsang dengan
tekanan yang kuat dan pemerasan pada
otot. Lengan dapat menjdi kurus atau otot
lengan kurang lemah dibandingkan dengan
otot tungkai. Gejala autonom termasuk
hipotensi postural, takikardi sinus, dan
 tidak kemampuan untuk berkeringat. Bila
saraf kranial terlibat, paralisis akan
menyerang otot wajah, okular, dan otot
orofaringeal biasanya setelah keterlibatan
lengan. Gejala saraf kranial adalah palsi
wajah dan kesulitan bicara, gangguan
visual dan kesulitan menelan. Istilah palsi
bulbar kadang-kadang digunakan secara
khusus untuk peralisis rahang, faring, dan
otot lidah yang disebabkan oleh kerusakan
saraf kranial IX, X, dan XI, yang berasal dari
medula oblongata dan biasa disebut bulb.
4. Manifestasi klinik GBS (GUILLAIN BARRE
SYNDROM)
Gejala-gejala neurologi diawali dengan
parestesia (kesemuatan dan kebas) dan
kelemahan otot kaki, yang dapat
berkembang ke ekstremitas atas, batang
tubuh dan otot wajah. Kelemahan otot
dapat diikuti dengan cepat adanya paralisis
yang lengkap. Saraf kranial yang paling
sering terserang, yang mennjukan paralisis
pada okular, wajah dan otot orofaring dan
juga menyebabkan kesukaran berbicara,
mengunyah dan menelan. Disfungi
autonom yang serign terjadi dan sering
memperlihatkan bentuk reaksi berlebihan
atau kurang bereaksinya sistem saraf
simapatis dan parasimpatis, seperti
dimanifestasikan oleh gangguan frekuensi
jantung dan ritme, perubahan tekanan
darah ( hepertensi transien, hipotensi
ortostatik), dan gangguan fasomotor
lainnya yang berfariasi. Keadaan ini juga
menyebabkan nyeri berat dan menetap
pada punggung dan daerah kaki. Sering
kali pasien menunjukan adanya kehilangan
sensasi terhadap posisi tubuh sama seperti
keterbatasan atau tidak adanya refleks
tendon. Perubahan sensori dimanifestasi
dengan bentuk parestesia.
Kebanyakan pasien mengalami pemulihan
penuh beberapa bulan sampai satu tahun,
tetapi sekitar 10% menetap dengan residu
ketidakmampuan.
Gejala awal antara lain adalah: rasa
seperti ditusuk-tusuk jarum diujung jari
kaki atau tangan atau mati rasa di bagian
tubuh tersebut. Kaki terasa berat dan kaku
atau mengeras, lengan terasa lemah dan
telapak tangan tidak bisa menggenggam
erat atau memutar seusatu dengan baik
(buka kunci, buka kaleng dll)
Gejala-gejala awal ini bisa hilang dalam
tempo waktu beberapa minggu, penderita
biasanya tidak merasa perlu perawatan
atau susah menjelaskannya pada tim
dokter untuk meminta perawatan lebih
lanjut karena gejala-gejala akan hilang
pada saat diperiksa.
Gejala tahap berikutnya disaaat mulai
muncul kesulitan berarti, misalnya: kaki
susah melangkah, lengan menjadi sakit
lemah, dan kemudian dokter menemukan
syaraf refleks lengan telah hilang fungsi.
Gejala klinis lainnya yaitu antara lain
sebagai berikut :
1. kelumpuhan
manifestasi klinis utama adalah
kelumpuhan otot-otot eksremitas tipe lower
motor newron. Pada sebagian besar
kellumphan di mulai dari kedua eksremitas
bawah kemudian menyebar secara
asenden ke badan anggota gerak atas dan
saraf kranialis kadang-kadang juga bisa ke
empat anggota di kenai secara anggota
kemudian menyebar ke badan dan saraf
kranialis.
2 gangguan sensibilitas
parastesia biasanya lebih jelas pada bagian
distal eksremitas, muka juga bisa di kenai
dengan distribusi sirkumolar. Defesit
sensori objektif biasanya minimal. Rasa
nyeri otot sering di temui seperti rasa nyeri
setelah suatu aktivitas fisik
3. saraf kranilis
yang paling sering di kenal adalah N.VI.
kelumpuhan otot sering di mulai pada satu
sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral
sehingga bisa di temukan berat antara
kedua sisi. Semua saraf kranialis bisa di
kenai kecuali N.I dan N.VIII. diplopia bisa
terjadi akibat terkena N.IV atau N.III. bila
N.IX dan N.X terkena akan menyebabkan
gangguan sukar menelan disfonia dan pada
kasus yang berat menyebabkab
pernapasan karena paralis dan laringeus
4. gangguan fungsi otonom
gangguan fungsi otonom di jumpai pada
25% penderita GBS. Gangguan tersebut
berupa sinus takikardi atau lebih jarang
sinus bradikardi, muka jadi merah ( facial
flushing ), hipertensi atau hipotensi yang
berfluktusi, hilangnya keringat atau
episodik profuse diphoresis. Retensi atau
inkontenensia urin jarang di jumpai.
Gangguan otonom ini jarang menetap lebih
dari satu atau dua minnggu.
5. kegagalan pernapasan
kegagalan pernapasan merupakan
koomplikasi utam yang dapat berakibat
fatal bila tidak di tangani dengan baik.
Kegagalan pernapasan ini di sebabkan
paralisis pernapasan dan kelumpuhan otot-
otot pernapasan, yang di jumpai pada 10-
33% penderita
6. papiledema
kadang-kadang di jumpai papiledem,
penyebabnya belum di ketahui dengan
pasti di duga karena penindian kadar
protein dalam otot yang menyebabkan
penyumbatan arachcoidales sehingga
absorbsi cairan otak berkurang
5. pemeriksaan diagnostik GBS (GUILLAIN
BARRE SYNDROM)
Pungsi lumbal berurutan :
memperlihatkan fenomena klasik dari
tekanan normal dan jumlah sel darah putih
yang normal, dengan peningkatan protein
nyata dalam 4-6 minggu. Biasanya
peningkatan protein tersebut tidak akan
tampak pada 4-5 hari pertama, mungkin
diperlukan pemeriksaan seri pungsi lumbal
(perlu diulang untuk dalam beberapa hari).
Elektromiografi : hasilnya tergantung
pada tahat dan perkembangan sinrdom
yang timbul. Kecepatan konduksi saraf
diperlambat pelan. Fibrilasi (getaran yang
berulang dari unit motorik yang sama)
umumnya terjadi pada fase akhir.
Darah lengkap : terlihat adanya
leukositosis pada fase awal.
Fotorontgen : dapat memperlihatkan
berkembangnya tanda-tanda dari
gangguan pernapasan, seperti atelektasis,
pneumonia.
 Pemeriksaan fungis paru : dapat
menunjukan adanya penurunan kapasitas
vital, volume tidal, dan kemampuan
inspirasi.
6. Penatalaksanaan GBS (GUILLAIN BARRE
SYNDROM)
Guillain Barre Syndrom (GBS)
dipertimbangkan sebagai kearuratan medis
dan pasien diatasi di unit perwatan intensif.
Pasien yang mengalami masalah
pernapasan yang memerlukan ventilator,
kadang-kadang untuk periode yang lama.
Plasmaferesis (perubahan plasma) yang
menyebabkan reduksi antibiotik kedalam
sirkulasi sementara, yang dapat digunakan
pada serangan berat dan dapat membatasi
keadaan yang memburuk pada pasien dan
dimielinasi. Diperlukan pemantauan EKG
kontinu, untuk kemungkinan perubahan
kecepatan atau ritme jantung. Distrimia
jantung dihubungkan dengan keadaan
abnormal autonom yang di obati dengan
propanolol untuk mencegah takikardi dan
hipertensi. Atropin dapat diberikan untuk
menghindari episode bradikardia selama
pengisapan endotrakheal dan terapi fisik.
7. Terapi GBS (GUILLAIN BARRE SYNDROM)
Sampai saat ini belum ada pengotan
spesifik untuk GBS, pengobatan terutama
secara simtomatis, tujuan utama
pengobatan adalah perawatan yang baik
dan memperbaiki prognosisnya.
a. Perawatan umum dan fisioterapi
Perawatan yang baik sangat penting
dan terutama di tujukan pada perawatan
sulit, kandung kemih. Saluran pencernaan,
mulut,faring dan trakea.infeksi paru dan
saluaran kencing harus segera di obati.
Respirasi di awasi secara ketat, terhadap
perubahan kapasitas dan gas darah yang
menunjukan permulaan kegagalan
pernapasan. Setiap ada tanda kegagalan
pernapasan maka penderita harus segera
di bantu dengan pernapasan buatan. Jika
pernapasan buatan di perlukan untuk
waktu yang lama maka trakeotomi harus di
kerjakan fisioterapi dada secara teratur
untuk mencegah retensi sputum dan kolaps
paru. Gerakan pasti pada kaki lumpuh
mencegah deep voin trombosis
spientmungkin di perlukan untuk
mempertahankan posisi anggota gerak
yang lumpuh, dan kekakuan sendi di cegah
dengan gerakan pasif. Segera setelah
penyembuhan mulai fase rekonfaselen
maka fisioterapi aktif di mulai untuk melati
dan meningkatkan kekuatan otot.
b. pertukaran plasma
pertukaran plasma ( plasma excange)
bermanfaat bila di kerjakan dalam waktu 3
minggu pertama dari onset penyakit.
Jumlah plasma yang di keluarkan per
excange adalah 40-50 ml/kg. dalam waktu
7-14 hari x excahange
c. kortikostiroid
walaupun telah melewati 4 dekade
pemakaian kortikostiroid pada GBS masih
di ragukan manfaatnya. Namun demikian
bahwa pemakaian kortikostiroid pada vase
dini penyakit mungkin bermanfaat
8. prognosis GBS (GUILLAIN BARRE
SYNDROM)
Dahulu sebelum adanya ventilasi
buatan lebih kurang penderita meninggal
oleh karena kegagalan pernasan. Sekarang
ini berkisar antara 2-10%,deangan
penyebab kematian, oleh karena kegagalan
pernasan, ganggan fungsi otonom, infeksi
paru dan emboli paru. Sebagian besar
penderita 60-80% sembuh secara
sempurna dalam waktu 6 bulan. Sebagian
kecil 7-22% sembuh dalam waktu 21 bulan
dengan motorik ringan dan atrofi otot kecil
di tangan dan di kaki. Kira- kira 3-5%
penderita mengalami relaps
ASKEP SINDROM GUILLAIN BARRE
1. Definisi
Penyakit akut atau lebih tepat subakut yang
lambat laun menjadi paralitik dengan penyebab
yang belum jelas, namun teori saat ini mulai
terarah pada proses imunologik.
Sindroma Guillain Barre (SGB) merupakan suatu
sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis
flasid yang terjadi secara akut berhubungan
dengan proses autoimun dimana targetnya
adalah saraf perifer, radiks, dan nervus
kranialis. ( Bosch, 1998 )
SGB mempunyai banyak sinonim, antara lain :
o polineuritis akut pasca infeksi
o polineuritis akut toksik
o polineuritis febril
o poliradikulopati,dan
o acute ascending paralysis.
2. Sejarah
Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis,
Jean-Baptiste Landry pertama kali menulis
tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry
ascending paralysis diperkenalkan oleh
Westphal. Osler menyatakan terdapatnya
hubungan SGB dengan kejadian infeksi akut.
Pada tahun 1916, Guillain, Barre dan Strohl
menjelaskan tentang adanya perubahan khas
berupa peninggian protein cairan serebrospinal
(CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel.
Keadaan ini disebut sebagai disosiasi
sitoalbuminik. Nama SGB dipopulerkan oleh
Draganescu dan Claudian. Menurut Lambert
dan Murder mengatakan bahwa untuk
menegakkan diagnosa SGB selain berdasarkan
gejala klinis,pemeriksaan CSS, juga adanya
kelainan pada pemeriksaan EMG dapat
membantu menegakkan diagnosa. Terdapat
perlambatan kecepatan hantar saraf pada EMG.
3. Epidemiologi
Penyakit ini terjadi di seluruh dunia,
kejadiannya pada semua musim. Dowling dkk
mendapatkan frekwensi tersering pada akhir
musim panas dan musim gugur dimana terjadi
peningkatan kasus influenza. Pada penelitian
Zhao Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini
hampir terjadi pada setiap saat dari setiap
bulan dalam setahun, sekalipun demikian
tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan
Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas
dan musim gugur.
Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi
antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang
pertahun. Selama periode 42 tahun Central
Medical Mayo Clinic melakukan penelitian
mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000
orang.
Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35
tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang
mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda
yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan
paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita
sama jumlahnya. Dari pengelompokan ras
didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit
putih, 7% kulit hitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan
4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.
Data di Indonesia mengenai gambaran
epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra
menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di
Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia
35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan
wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di
Bandung menyebutkan bahwa perbandingan
laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata
23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April
s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan
dan kemarau.
4. Etiologi
Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat
diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih
menjadi bahan perdebatan. Beberapa
keadaan/penyakit yang mendahului dan
mungkin ada hubungannya dengan terjadinya
SGB, antara lain:
a. Infeksi
o Infeksi : missal radang tenggorokan atau
radang lainnya
o Infeksi virus :measles, Mumps, Rubela,
Influenza A, Influenza B, Varicella zoster,
Infections mono nucleosis (vaccinia, variola,
hepatitis inf, coxakie)
o Vaksin : rabies, swine flu
o Infeksi yang lain : Mycoplasma pneumonia,
Salmonella thyposa, Brucellosis, campylobacter
jejuni
b. Vaksinasi
c. Pembedahan
d. Penyakit sistematik:
o keganasan, Hodgkinsdisease,
carcinoma,lymphoma
o systemic lupus erythematosus
o tiroiditis
o penyakit Addison
e. Kehamilan atau dalam masa nifas
SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi
akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang
berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56%
80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala
neurologi timbul seperti infeksi saluran
pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal
Salah satu hipotis menyatakan bahwa infeksi
virus menyebabkan reaksi autoimun yang
menyerang mielin saraf perifer.
Tabel 1. Infeksi akut yang berhubungan dengan
SGB
Infeksi Definite Probable Possible
Virus CMVEBV HIVVaricella-
zosterVaccinia/smallpox
InfluenzaMeaslesMumps
Rubella
Hepatitis
Coxsackie
Echo
Bakteri CampylobacterJejeniMycoplasma
Pneumonia Typhoid Borrelia
BParatyphoidBrucellosis
Chlamydia
Legionella
Listeria
5. Patogenesa
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi,
trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi
terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih
belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli
membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf
yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui
mekanisme imunlogi.
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa
merupakan mekanisme yang menimbulkan
jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:
a. didapatkannya antibodi atau adanya respon
kekebalan seluler (celi mediated immunity)
terhadap agen infeksious pada saraf tepi.
b. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf
tepi
c. didapatkannya penimbunan kompleks
antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh
darah saraf tepi yang menimbulkan proses
demyelinisasi saraf tepi.
Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB
dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan
imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai
peristiwa sebelumnya, yang paling sering
adalah infeksi virus.
Peran imunitas seluler
Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T
memegang peranan penting disamping peran
makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari
sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang
mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan
kedalam jaringan limfoid dan peredaran.
Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi
pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada
limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag
yang telah menelan (fagositosis)
antigen/terangsang oleh virus, allergen atau
bahan imunogen lain akan memproses antigen
tersebut oleh penyaji antigen (antigen
presenting cell = APC). Kemudian antigen
tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4).
Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif
karena aktivasi marker dan pelepasan
substansi interlekuin (IL2), gamma interferon
serta alfa TNF.
Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM)
yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial
akan berperan dalam membuka sawar darah
saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan
pengambilan makrofag . Makrofag akan
mensekresikan protease yang dapat merusak
protein myelin disamping menghasilkan TNF
dan komplemen.
6. Patofisiologi
Gullain Barre Syndrome diduga disebabkan oleh
kelainan system imun ewat mekanisme limfosit
medialed delayed hypersensivity atau lewat
antibody mediated demyelinisation. Masih
diduga, mekanismenya adalah limfosit yang
berubah responya terhadap antigen.
Limfosit yang berubah responnya menarik
makrofag ke saraf perifer, maka semua saraf
perifer dan myelin diserang sehingga selubung
myelin terlepas dan menyebabkan system
penghantaran implus terganggu.
Karena proses ditujukan langsung pada myelin
saraf perifer, maka semua saraf perifer dan
myelin saraf perifer, maka semua saraf dan
cabangnya merupakan target potensial, dan
biasannya terjadi difus. Kelemahan atau
hilangnya system sensoris terjadi karena blok
konduksi atau karena axor telah mengalami
degenerasi oleh karena denervasi. Proses
remyelinisasi biasannya dimulai beberapa
minggu setyelah proses keradangan terjadi.
7. Patologi
Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak
jelas gambaran pembengkakan saraf tepi.
Dengan mikroskop sinar tampak perubahan
pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa
edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke
empat, kemudian timbul pembengkakan dan
iregularitas selubung myelin pada hari ke lima,
terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan
dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi
sel schwan pada hari ke tigabelas. Perubahan
pada myelin, akson, dan selubung schwan
berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke
enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf
tepi telah hancur.
Asbury dkk mengemukakan bahwa perubahan
pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel
limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah
kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini
segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila
peradangannya berat akan berkembang
menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan
myelin disebabkan makrofag yang menembus
membran basalis dan melepaskan selubung
myelin dari sel schwan dan akson.
8. Klasifikasi
Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre
dapat diklasifikasikan, yaitu:
1. Acute inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy
2. Subacute inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy
3. Acute motor axonal neuropathy
4. Acute motor sensory axonal neuropathy
5. Fishers syndrome
6. Acute pandysautonomia
9.Gambaran Klinis
Penyakit infeksi dan keadaan prodromal :
Pada 60-70 % penderita gejala klinis SGB
didahului oleh infeksi ringan saluran nafas atau
saluran pencernaan, 1-3 minggu sebelumnya .
Sisanya oleh keadaan seperti berikut : setelah
suatu pembedahan, infeksi virus lain atau
eksantema pada kulit, infeksi bakteria, infeksi
jamur, penyakit limfoma dan setelah vaksinasi
influensa .
Masa laten
Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan
prodromal yang mendahuluinya dan saat
timbulnya gejala neurologis. Lamanya masa
laten ini berkisar antara satu sampai 28 hari,
rata-rata 9 hari (4). Pada masa laten ini belum
ada gejala klinis yang timbul.
Keluhan utama
Keluhan utama penderita adalah prestasi pada
ujung-ujung ekstremitas, kelumpuhan
ekstremitas atau keduanya. Kelumpuhan bisa
pada kedua ekstremitas bawah saja atau terjadi
serentak pada keempat anggota gerak.
a. Gejala Klinis
1.Kelumpuhan
Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan
otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone.
Pada sebagian besar penderita kelumpuhan
dimulai dari kedua ekstremitas bawah
kemudian menyebar secara asenderen ke
badan, anggota gerak atas dan saraf kranialis.
Kadang-kadang juga bisa keempat anggota
gerak dikenai secara serentak, kemudian
menyebar ke badan dan saraf kranialis.
Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti
oleh hiporefleksia atau arefleksia. Biasanya
derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal
lebih berat dari bagian distal, tapi dapat juga
sama beratnya, atau bagian distal lebih berat
dari bagian proksimal (2,4).
2.Gangguan sensibilitas
Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian
distal ekstremitas, muka juga bisa dikenai
dengan distribusi sirkumoral . Defisit sensoris
objektif biasanya minimal dan sering dengan
distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung
tangan. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering
dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif. Rasa
nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri
setelah suatu aktifitas fisik.
3.Saraf Kranialis
Saraf kranialis yang paling sering dikenal
adalah N.VII. Kelumpuhan otot-otot muka sering
dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera
menjadi bilateral, sehingga bisa ditemukan
berat antara kedua sisi. Semua saraf kranialis
bisa dikenai kecuali N.I dan N.VIII. Diplopia bisa
terjadi akibat terkenanya N.IV atau N.III. Bila
N.IX dan N.X terkena akan menyebabkan
gangguan berupa sukar menelan, disfonia dan
pada kasus yang berat menyebabkan
kegagalan pernafasan karena paralisis n.
laringeus.
4.Gangguan fungsi otonom
Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 %
penderita SGB9 . Gangguan tersebut berupa
sinus takikardi atau lebih jarang sinus
bradikardi, muka jadi merah (facial flushing),
hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi,
hilangnya keringat atau episodic profuse
diaphoresis. Retensi urin atau inkontinensia urin
jarang dijumpai . Gangguan otonom ini jarang
yang menetap lebih dari satu atau dua minggu.
5. Kegagalan pernafasan
Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi
utama yang dapat berakibat fatal bila tidak
ditangani dengan baik. Kegagalan pernafasan
ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan
kelumpuhan otot-otot pernafasan, yang
dijumpai pada 10-33 persen penderita .
6. Papiledema
Kadang-kadang dijumpai papiledema,
penyebabnya belum diketahui dengan pasti.
Diduga karena peninggian kadar protein dalam
cairan otot yang menyebabkan penyumbatan
villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak
berkurang .
7. Perjalanan penyakit
Perjalan penyakit ini terdiri dari 3 fase, seperti
pada gambar 1. Fase progresif dimulai dari
onset penyakit, dimana selama fase ini
kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai
maksimal. Fase ini berlangsung beberapa dari
sampai 4 minggu, jarang yang melebihi 8
minggu .
Segera setelah fase progresif diikuti oleh fase
plateau, dimana kelumpuhan telah mencapai
maksimal dan menetap. Fase ini bisa pendek
selama 2 hari, paling sering selama 3 minggu,
tapi jarang yang melebihi 7 minggu .
Fase rekonvalesen ditandai oleh timbulnya
perbaikan kelumpuhan ektremitas yang
berlangsung selama beberapa bulan. Seluruh
perjalanan penyakit SGB ini berlangsung dalam
waktu yang kurang dari 6 bulan.
b. Pemeriksaan laboratorium
Gambaran laboratorium yang menonjol adalah
peninggian kadar protein dalam cairan otak : >
0,5 mg% tanpa diikuti oleh peninggian jumlah
sel dalam cairan otak, hal ini disebut disosiasi
sito-albuminik. Peninggian kadar protein dalam
cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari
onset penyakit dan mencapai puncaknya
setelah 3-6 minggu . Jumlah sel mononuklear <
10 sel/mm3. Walaupun demikian pada sebagian
kecil penderita tidak ditemukan peninggian
kadar protein dalam cairan otak. Imunoglobulin
serum bisa meningkat. Bisa timbul
hiponatremia pada beberapa penderita yang
disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate
Antidiuretik Hormone).
c .Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG)
Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung
diagnosis SGB adalah :
o Kecepatan hantaran saraf motorik dan
sensorik melambat
o Distal motor retensi memanjang
o Kecepatan hantaran gelombang-f melambat,
menunjukkan perlambatan pada segmen
proksimal dan radiks saraf.
o Di samping itu untuk mendukung diagnosis
pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna
untuk menentukan prognosis penyakit : bila
ditemukan potensial denervasi menunjukkan
bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan
tidak sembuh sempurna .
10. Penatalaksanaan
a.Terapi
Sindroma Guillain-Barre dipertimbangkan
sebagai kedaruratan medis dan pasien diatasi
di unit intensif care. Pasien yang mengalami
masalah pernapasan memerlukan ventilator
yang kadang-kadang dalam waktu yang lama.
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh
sendir. Pengobatan secara umum bersifat
simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit
ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu
perawatan yang cukup lama dan angka
kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga
pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan
terapi khusus adalah mengurangi beratnya
penyakit dan mempercepat penyembuhan
melalui sistem imunitas (imunoterapi).
Kortikosteroid
Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa
penggunaan preparat steroid tidak mempunyai
nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.
Plasmaparesis
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan
untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang
beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB
memperlihatkan hasil yang baik, berupa
perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan
alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama
perawatan yang lebih pendek. Pengobatan
dilakukan dengan mengganti 200-250 ml
plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis
lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset
gejala (minggu pertama).
Pengobatan imunosupresan:
o Imunoglobulin IV
Pengobatan dengan gamma globulin intervena
lebih menguntungkan dibandingkan
plasmaparesis karena efek samping/komplikasi
lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg
BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis
maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari
sampai sembuh.
o Obat sitotoksik
Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan
adalah:
o 6 merkaptopurin (6-MP)
o Azathioprine
o cyclophosphamid
Efek samping dari obat-obat ini adalah:
alopecia, muntah, mual dan sakit kepala.
b. Perawatan
Perawatan umum ditujukan pada kandung seni
(bladder), traktus digestivus (Bowel),
pernapasan (breathing), badan dan kulit (Body
and Skin care), mata dan, mulut, makanan
(nutrition and fluid balance)
Bila ada tanda-tanda kelumpuhan otot
pernapasan harus secepatnya
dirujuk/dikonsulkan kebagian anesthesia bila
PO2 menurun dan PCO2 meningkat atau vital
kapasitas < 15 1/menit. Apakah memerlukan
respirator untuk mengetahui dengan cepat
gangguan otot pernapasan, yang terdapat dua
bentuk ialah sentral dan perifer. Yang sentral
tidak ada dyspne, tetapi kelainan ritme :
cheyne-stoke
11. Prognosa
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa
yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita
dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.
95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa
dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan
antara lain:
o pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal
o mendapat terapi plasmaparesis dalam 4
minggu mulai saat onset
o progresifitas penyakit lambat dan pendek
o pada penderita berusia 30-60 tahun
12. Komplikasi
a. Polinneuropatia terutama oleh karena
defisiensi atau metabolic
b. Tetraparese oleh karena penyebab lain
c. Hipokalemia
d Miastenia Gravis
e. Adhoc commite of GBS
f. Tick Paralysis
g. Kelumpuhan otot pernafasan
h. Dekubitus