artigo original

Sndrome de Cruveilhier-Baumgarten:
aspectos ultrassonogrficos
Cruveilhier-Baugarten syndrome: sonographic aspects
Joo Paulo Kawaoka Matushita1, Jos de Laurentys-Medeiros2, Julieta Sebastio Matushita3,
Cristina Sebastio Matushita4, Joo Paulo Kawaoka Matushita Jr.5

DOI: 10.5935/2238-3182.20130010

RESUMO
1
Professor Associado da Faculdade de Medicina da
Objetivo: este trabalho analisa as alteraes ultrassonogrficas que caracterizam a Universidade Federal de Minas Gerais. Mdico Radiologista,
sndrome de Cruveilhier-Baumgarten (SCB), com suas alteraes clnicas. A SCB ca- CDI Dr. Matsushita Ltda. Belo Horizonte, MG Brasil.
2
Professor Titular de Semiologia Mdica da
racteriza-se pela veia paraumbilical proeminente, com dilatao das veias superficiais Faculdade de Cincias Mdicas de Belo Horizonte.
da parede abdominal de aspecto radiado provenientes do umbigo dos pacientes com Belo Horizonte, MG Brasil.
3
Mdica Radiologista. CDI Dr. Matsushita Ltda.
hepatopatia crnica e hipertenso portal. Casustica e mtodos: em avaliao ultras- Belo Horizonte, MG Brasil.
sonogrfica de 60 pacientes com diagnstico de hepatopatia crnica com hipertenso 4
Mdica Nuclear. CDI Dr. Matsushita Ltda.
Belo Horizonte, MG Brasil.
portal foram encontrados quatro casos com a SCB em que foi realizado o estudo por 5
Mdico. Mestrando em Radiologia e Diagnstico por
meio do doppler colorido. Resultados: todos os pacientes avaliados eram do gnero Imagem da Faculdade de Medicina da Universidade Federal
do Rio de Janeiro-FM-UFRJ. Rio de Janeiro, RJ Brasil.
masculino, estavam na terceira dcada de vida, tinham histria de esplenomegalia, va-
rizes na parede abdominal e eram portadores de esquistossomose e aspecto histopato-
lgico de cirrose micronodular. Foram analisados tambm dois pacientes com varizes
do esfago sem clinica de hematmese. Ultrassonograficamente, todos os pacientes
tinham sinais de hepatopatia crnica com esplenomegalia, com fluxo hepatopetal em
todos os segmentos da veia porta e fluxo hepatofugal nas veias que deixam o fgado
(veia paraumbilical no ligamento falciforme e nas veias superficiais da parede abdomi-
nal anterior). Concluso: a SCB caracteriza-se pela associao de sinais de hepatopatia
crnica com esplenomegalia, veias paraumbilicais com aumento de calibre (hiperten-
so porta) e com fluxo para as veias superficiais da parede abdominal, que se acham
dilatadas na regio umbilical e com sopro ausculta pelo ultrassom e ao exame fsico.
Palavras-chave: Hipertenso Portal; Sindrome de Cruveilhier-Baumgarten; Hepatopa-
tias; Ultrassonografia Doppler em Cores.

ABSTRACT

Objective: The purpose of this paper is to analyze the sonographic changes that charac-
terize the Cruveilhier-Baumgarten syndrome and its clinical charactheristics. Cruveilhier-
Baumgartem syndrome is characterized by a prominent paraumbilical vein, with dilatated
superficial veins of the abdominal wall radiating from the umbilicus of patients with chronic
liver disease and portal hypertension. Patients and methods: In a sonographic evaluation of
60 patients diagnosed with chronic liver disease with portal hypertension we found 4 cases
of Cruveilhier-Baumgarten syndrome, which we studied with color doppler sonography.
Results: All patients were male, in their third decade of life, with a clinical history of spleno-
megaly and varicose abdominal wall veins. Patients had schistosomiasis and micronodular
cirrhosis on hystopathological examination. We also evaluated two patients with esopha- Recebido em: 09/04/2012
Aprovado em: 21/01/2013
geal varices without hemathemesis. All patients had ultrasound signs of splenomegaly and
chronic liver disease, with hepatopetal flow in all segments of the portal vein and hepatofu- Instituio:
CDI Dr. Matsushita Ltda
gal flow in the efferent veins of the liver (paraumbilical vein in the falciform ligament and the Belo Horizonte, MG Brasil.
anterior abdominal wall surface veins). Conclusion: CBS is charactherized by the association
Autor correspondente:
of signs of chronic liver damage with splenomegaly, distention of paraumbilical veins (portal Joo Paulo Kawaoka Matushita
hypertension) and blood flow towards the superficial abdominal wall veins, which are E-mail: jpauloejulieta@gmail.com

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dilated in the umbilical region, associated with an audible

bruit in both clinical and sonographic examination.
Key words: Hypertension, Portal; Cruveilhier-Baumgarten
Syndrome, Liver Diseases; Ultrasonography, Doppler, Color.
introduo
A sndrome de Cruveilhier-Baumgarten (SCB) foi
descrita inicialmente por Pgot, em 1833, por Cruvei-
lhier, em 1852 e por Von Baumgarten, em 1907.1
caracterizada pela presena de veia paraum-
bilical muito proeminente ou veia umbilical recana-
lizada associada hipertenso portal, com cirrose
compensada ou fgado normal em pacientes com
perviabilidade congnita da veia umbilical.2 O diag-
nstico sugerido pelas veias superficiais da parede
abdominal dilatadas, de aspecto radiado, provenien-
tes do umbigo, chamado de cabea de medusa.3-5
associada ao sopro na regio umbilical.6 possvel
ouvir-se um murmrio (sinal de Cruveilhier-Baum-
gartem) quando colocado o estetoscpico sobre os
vasos dilatados, consequente ao fluxo aumentado e
turbilhonado do sangue nesses vasos.
No se procede distino entre doena e SCB.7
A diferena seria apenas relacionada precocidade
com que se instala a hipertenso portal.8
Este trabalho relaciona as alteraes clnicas e ul-
trassonogrficas observadas na SCB.
CASUSTICA E MTODOS
Desses pacientes, foram encontrados quatro com
o diagnstico de SCB, que foram analisados ultras-
sonografia.
O aparelho utilizado de ultrassonografia foi da
marca Toshiba, modelo Power Vision 6000 com son-
das de banda larga, multifrequencial de 3-5 mHz con-
vexo e 7-10 mHz linear com doppler colorido.
As documentaes dos exames foram realizadas
a partir de captura de imagens do Sismed.
RESULTADOS
Todos os pacientes avaliados eram do gnero
masculino, estavam na terceira dcada de vida, ti-
nham histria clnica de esplenomegalia, varizes na
parede abdominal, esquistossomose e aspecto histo-
patolgico de cirrose micronodular. Estavam inclu-
dos dois pacientes com varizes do esfago e hemat-
mese. (Tabelas 1 e 2, Figuras 1 a 7).
Tabela 2 - Achados ultrassonogrficos encontrados
em todos os pacientes avaliados, atravs da ultrasso-
nografia convencional com Doppler colorido
1 Ecotextura grosseira e superfcie nodular
2 Contornos hepticos irregulares e grosseiramente serrilhados
3 Lobo esquerdo heptico aumentado e o direito reduzido
4 Dilatao das veias porta e esplnica
5 Espessamento da parede da vescula biliar
Espessamento ecognico periportal
6
do hilo heptico at a periferia do fgado
7 Aumento do calibre da veia porta, principalmente esquerda

Foram avaliados 60 pacientes com diagnstico 8 Fluxo nas veias porta direita e esquerda, de aspecto hepatopetal

clnico de hepatopatia crnica e hipertenso portal
que realizaram exames ultrassonogrficos com dop-
pler colorido no perodo de janeiro de 1996 a dezem-
bro de 2006.
9 Colaterais das veias porta direita e esquerda de aspecto hepatofugal
Veia umbilical se dilata seguindo o ligamento falciforme e ligando a
veia porta esquerda as veias superficiais da parede abdominal an-
10 terior para o umbigo e do umbigo para as veias epigstricas superior
ou inferior ou atravs das veias subcutneas na parede abdominal
anterior cabea de medusa para alcanar veia cava inferior(VCI)

Tabela 1 - Achados Clnicos de todos os pacientes com hipertenso portal examinados ultrassonografia
Casos Sexo Idade (Anos) Histria clinica Etiologia Bipsia
1 Masc 30 Esplenomegalia, varizes esofgicas e na parede abdominal Esquistossomose Cirrose micro-nodular
2 Masc 34 Esplenomegalia, varizes na parede abdominal Esquistossomose Cirrose micro-nodular
3 Masc 31 Esplenomegalia, varizes na parede abdominal Esquistossomose Cirrose micro-nodular
4 Masc 39 Esplenomegalia, varizes esofgicas e na parede abdominal Esquistossomose Cirrose micro-nodular

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Figura 4 - Ultrassonografia heptica com Doppler Colori-

do. Fgado apresentando alteraes texturais de aspecto
crnico, e a veia paraumbilical ligando as veias superfi-
ciais da parede abdominal com fluxo hepatofugal.

Figura 1 - Hipertenso portal cirrtico (Foto cedido

pelo Prof. Dr. Jos de Laurentys-Medeiros).

Figura 5 - Ultrassonografia heptica. Aumento do calibre

da veia porta (17,4mm) e da veia esplnica (11,0mm).

Figura 2 - Ultrassonografia heptica com Doppler colori-

do. Acentuada hiperecogenicidade da parede periportal. Figura 6 - Ultrassonografia heptica com Doppler Colori-
Aumento do calibre da veia porta com fluxo hepatopetal. do. Demonstrando a veia paraumbilical esquerda ligan-
do as veias superficiais da parede abdominal.

Figura 3 - Ultrassonografia heptica. Fgado apresen- Figura 7 - Ultrassonografia heptica com Doppler Co-
tando alteraes texturais de aspecto crnico. A veia lorido. Demonstrando a veia paraumbilical esquerda
paraumbilical dilatada seguindo o ligamento falciforme. contornando o fgado.

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Figura 8 - Ultrassonografia abdominal superficial. Va-
rizes ao nvel do umbigo.
DISCUSSO
A combinao de esplenomegalia e hipertenso
portal frequentemente encontrada em pacientes
com cirrose heptica ou trombose da veia porta. O
diagnstico de SCB feito se demonstrada a veia
paraumbilical.1 A documentao da veia paraumbi-
lical recanalizada por meio da ultrassonografia com
doppler colorido , portanto, sinal especfico de hi-
pertenso portal de causa heptica e ps-heptica.9
Os aspectos ultrassonogrficos encontrados nes-
te trabalho foram: ecotextura grosseira e superfcie
nodular; contornos hepticos irregulares e grosseira-
mente serrilhados; lobo esquerdo heptico aumenta-
do e o direito reduzido; espessamento da parede da
vescula biliar; espessamento ecognico periportal
estendendo-se do hilo heptico at a periferia do f-
gado; dilatao das veias porta e esplnica; aumento
do calibre da veia porta, principalmente esquerda;
fluxo nas veias porta direita e esquerda, de aspecto
hepatopetal; colaterais das veias porta direita e es-
querda, de aspecto hepatofugal8; veia paraumbilical
dilatada seguindo o ligamento falciforme e ligando
a veia porta esquerda s veias da parede abdominal
anterior para o umbigo e do umbigo para as veias
epigstricas superior ou inferior ou atravs das veias
subcutneas na parede abdominal anterior cabea
de medusa, para alcanar a VCI. O exame de 55 pa-
cientes com ultrassonografia com doppler colorido
em pacientes com veia paraumbilical recanalizada
encontrou 39 deles com a clssica circulao veno-
sa heptica da SCB, isto : fluxo hepatopetal em to-
dos os segmentos da veia porta e fluxo hepatofugal
deixando o fgado atravs da veia paraumbilical no
ligamento falciforme para se juntar s veias da pare-
de abdominal anterior.
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A presena ou ausncia da arborizao intra-he-
ptica depende do valor funcional da veia paraumbili-
cal. Quanto maior for o calibre dessa veia, menor ser
a arborizao intra-heptica. A falta da arborizao,
inicialmente, se faz sentir apenas no ramo esquerdo
da veia porta, tambm atingindo, com o acentuado
desenvolvimento da veia umbilical, seu ramo direito.
Na SCB o ramo esquerdo mais volumoso, pelo
fato de receber a maior quantidade do sangue portal,
que ganhar a veia cava inferior por intermdio da veia
paraumbilical. O ramo portal esquerdo aparece como
a verdadeira continuao do tronco da veia porta. Isso
consequncia da passagem do grande volume do
sangue portal pela veia paraumbilical, que tem origem
no ramo portal esquerdo. No entanto, a bifurcao
das veias porta quase sempre visvel. Parece que a
presena da veia umbilical prvia previne a formao
de varizes esofgicas com hematmese em pacientes
com a SCB9, por descomprimir o sistema portal.10
No trabalho de Aagaard et al., em 198211, em que fo-
ram examinados 107 pacientes com cirrose heptica
e hipertenso portal, detectaram-se, por esplenopor-
tografia, 28 pacientes (26%) com a veia paraumbilical
recanalizada. Esses autores concluram que a recana-
lizao da veia paraumbilical ocorre frequentemente
em cirrose heptica e hipertenso portal. Mesmo com
as veias paraumbilicais dilatadas e a macia comuni-
cao espontnea portossistmica observadas, foram
incapazes de aliviar a hipertenso portal, prevenir a
formao de varizes esofgicas ou proteger contra
sangramento nas varizes esofgicas e ascite. Em nos-
so estudo constatamos dois pacientes com varizes
esofgicas sem hematmese em sua evoluo clinica.
Com o uso de ultrassom com doppler colorido foi
possvel avaliar a presena e a direo do fluxo des-
sa rota colateral portossistmica comunicando a veia
paraumbilical com a veia porta esquerda e as veias
da parede abdominal anterior, que caracterizada
como cabea de Medusa.
CONCLUSO
Sinais de hepatopatia crnica com esplenome-
gailia com veia paraumbilical dilatada so achados
de hipertenso portal, porm quando elas se ligam
s veias superficiais da parede abdominal dilatadas
na regio umbilical associadas ausculta de sopro
nesses vasos (visto pelo ultrassom e ao exame fsico),
denomina-se SCB.
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