Wahab, A. Samik. 2009.

Kardiologi Anak : Penyakit Jantung Kongenital yang

Tidak Sianotik. Jakarta : EGC.

BAB II

PEMBAHASAN

A. Pengertian
Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak
terbentuknya septum antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara
keduanya terdapat lubang (tunggal atau multiple) yang saling
menghubungkan. Defek ini bisa muncul sebagai kelainan tunggal (berdiri
sendiri) atau muncul bersama dengan malformasi kongenital kardial lainnya,
misal stenosis pulmonal, ductus arteriosus persisten, koarktasio aorta,
tetralogy Fallot, transposisi arter-arteri besar, atresia pulmonal, dan lain-lain.

B. Insidens
Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung kongenital yang paling sering
ditemukan, yaitu :
1. 20 30 % dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.
2. 1,5 3,5 dari 1000 kelahiran hidup.
3. Frekuensi pada wanita 56 %, sedangkan laki-laki 44 %.
4. Sering dijumpai pada sindrom Down.
5. Kelainan tunggal dan kelainan jantung kongenital yang muncul bersama
dengan VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital.
6. Insiden tertinggi pada premature dengan kejadian 2-3 kali lebih sering
dibanding bayi aterm.

Klasifikasi :
Secara anatomis septum ventrikel terdiri atas :
1. Septum ventrikel pars membranasea
2. Septum jalan masuk
3. Septum trabecular
4. Septum infundibular
Defek septum ventrikel secara anatomis diklasifikasikan menurut ukuran
dan tipe (lokasi defek).
Klasifikasi :
1. Perimembranosa
Terdiri atas :
a. Jalan masuk
b. Anterior
c. Jalan keluar
2. Muscular
Terdiri atas :
a. Jalan keluar (conus)
b. Trabecular
c. Jalan masuk
d. Anterior
e. Apeks
3. Double committed arterial (RV outlet / jalan keluar ganda)
4. Septum jalan masuk
Terdiri atas :
a. Tipe sekat Atrioventrikular
5. Malalignment
Terdiri atas :
a. Anterior (tetralogy Fallot)
b. Posterior (koarktasio aorta, interrupted aorta arc (IAA), Rotasional
(Taussig Bing))

Klasifikasi :
1. Defek pada region septum pars membranosa disebut juga defek
paramembranosa atau perimembran karena melibatkan otot pada
perimeternya dengan frekuensi + 80 % dari kejadian VSD. Defek ini
juga dikenal sebagai defek :
a. Infrakristal
b. Subaortika
c. Conoventrikular
Dan berdasar daerah sekitarnya defek ini dibagi menjadi :
a. Jalan masuk
b. Trabecular
c. Jalan keluar
2. Defek muscular dengan frekuensi 5-20% dari kejadian VSD dibagi
menjadi defek :
a. Jalan masuk
b. Trabecular
c. Sentral
d. Apical
e. Marginal / swiss chese / jalan keluar dengan berbagai variasi
ukuran, bentuk dan jumlah.
3. Defek septum jalan keluar pada katub aorta dan pulmonal yang bersifat
fibrosa. Defek ini disebut juga doubly committed subarterial.
Frekuensinya 3-5 % dari kejadian VSD; 20-30% terjadi pada orang
jepang. Terbagi menjadi defek :
a. Suprakristal
b. Subpulmonal
c. Jalan keluar
 d. Infundibular/konoseptal
4. Defek septum pada daerah atrioventricular (defek septum
atrioventricular/inlet septum). Frekuensinya 3-5 % dari kejadian VSD,
defek ini terbagi atas :
a. Septum atrioventricular
b. Kanal atrio ventricular
c. Defek septum inlet
5. Malalignment komponen septum. Baik pada septum jalan masuk
(inlet) maupun jalan keluar (outlet).
Bisa berbentuk valvula mitralis atau trikuspidalis yang overriding
dan/ atau straddling. Malalignment bisa terbentuk di sebelah kiri/kanan
septum trabecular. Yang di sebelah kiri septum trabecular merupakan
karakteristik Tetralogi Fallot, double-outlet ventricle, truncus
arteriosus, dan transposisi arteri-arteri besar.

Menurut ukuran, VSD dapat diklasifikasikan sebagai berikut :

1. VSD kecil (diameter defek 0-3 mm saat lahir atau defek , 1/3 diameter
aorta)
2. VSD sedang (diameter defek 3-5 mm saat lahir atau defek antara 1/3-
2/3 diameter aorta)
3. VSD besar (diameter defek > 5 mm saat lahir atau defek mendekati
ukuran aorta)
Defek dapat menutup secara spontan atau mengecil ukurannya karena
jaringan septum tumbuh pada tepi defek sehingga secara perlahan
VSD akan berkurang ukurannya bahkan tertutup (terutama pada defek
yang berukuran kecil). Kurang lebih 70% VSD akan menutup secara
spontan dan 54% diantaranya menutup pada 2 tahun pertama (Krovetz,
1998). Sedangkan defek pada ventrikel membrane dan muscular
mengalami penutupan spontan. Penutupan spontan tidak terjadi pada
defek bantalan endocardium, subpulmonal, atau pada defek yang
malalignment.

C. Embriologi
Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat
interventrikuler pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat
terjadi interaksi antara bagian muscular interventricular, bagian dari
endocardium (bantalan endokardium), dan bagian dari bulbus kordis. Pada
 saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventricular;
membrane, muscular, jalan masuk, jalan keluar, atau kombinasinya, yang bisa
bersifat tunggal atau multiple. Penyebab kegagalan fusi ini belum diketahui.
Ada 2 kemungkinan anomaly embrional yang timbul, yaitu :
1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventricular. Biasanya kelainan
ini adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.
2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial
yang lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan
septum pars muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai
dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, misalnya tetralogy Fallot.
Sebaliknya, defek malalignment posterior biasanya berhubungan dengan
obstruksi aliran keluar ventrikel kiri, misalnya interrupted aortic arch.
Beberapa teori etiologi antara lain :
1. Kromosomal adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom tertentu
yang mencakup VSD. Yaitu :
a. Sindrom Holt-Oram
b. Sindrom Down (Trisomi 21)
c. Trisomy 13
d. Trisomy 18
2. Familial 3 % anak dari orang tua dengan VSD juga menderita VSD
3. Geografis populasi di Asia (Jepang dan Cina mempunyai insidensi defek
pulmonal lebih sering adanya perbedaan dalam penemuan kasus).
4. Lingkungan.

D. Patofisiologi
Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergantung pada ukuran
defek dan tahanan vascular pulmonal. Pada janin normal, tahanan arteria
pulmonalis tinggi, dan akan menurun dengan cepat pada saat setelah lahir
hingga tahanan vascular pulmonal sama dengan tahanan vascular sistemik.
Pada usia 4-6 minggu, penurunan tahanan vascular pulmonal berlanjut pelan-
pelan sampai mencapai tahanan setingkat dewasa, yang mencapai puncaknya
pada umur 3-6 bulan.
Pada penderita VSD adanya defek septum interventricular akan
menyebabkan darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan (left to right shunt) karena pengaruh perbedaan tekanan. Bunyi bising
disebabkan oleh derasnya aliran darah. Darah di ventrikel kanan didorong ke
arteri pulmonalis sehingga terjadi peningkatan aliran darah melalui arteri
pulmonalis yang berlanjut sebagai peningkatan tahanan vascular pulmonal.
Resistensi relative antara 2 sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan
waktu :
1. Periode neonatus:
a. TVP (tahanan vascular pulmonal) tinggi
b. TVki = TVka (tahanan ventrikel kiri sama dengan tahanan ventrikel
kanan)
c. Minimal atau tidak ada shunt
2. Bayi (3-4 minggu)
a. TVP menurun
b. TVki > TVka
c. Shunt dari kiri ke kanan

Oleh karena itu, diketahui bahwa volume shunt dipengaruhi oleh :

1. Rasio dari aliran darah pulmonal (Qp) dan aliran darah sistemik (Qs). Pada
kondisi normal, jumlah aliran darah di kedua sirkulasi seimbang :
Qp : Qs = 1 : 1
2. Apabila ada shunt dari kiri ke kanan, perbandingan di atas akan berubah
menjadi 2 : 1, 3 : 1, dan biasanya tinggi pada defek yang besar.
Pp : Ps
Qp: Qs=
3. Rp : Rs
Pp ( Ps ) adalah perbedaan rata-rata antara tekanan arteri dan

vena dalam sirkulasi pulmonal (sistemik).

Rp: Rs adalah rasio resistensi vascular pulmonal dan sistemik

a. < 1, 5 : Asimtomatik
b. > 2,0 : simtomatik
Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa
gejala (Roger disease). Akan tetapi, shunt yang besar (aliran pulmonal >
2,0 kali aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan gejala gagal
jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung
kongestif akan tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang besar,
atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun, gejala gagal
jantung kongestif bisa timbul sejak hari pertama bila ada faktor-faktor
pendorong, seperti cacat jantung tambahan, infeksi pernapasan penyerta,
anemia, anomaly kongenital nonkardial, dan prematuritas.
Dari segi patofisiologi maupun klinis, VSD bisa dibagi menjadi 4 tipe,
yaitu :
1. VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis yang masih normal.
2. VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.
 3. VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, yaitu
hipertensi pulmonal karena bertambahnya volume darah pada arteri
pulmonalis tetapi belum ada arteriosclerosis arteri pulmonalis.
4. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada
kelainan ini sudah disertai arteriosclerosis arteri pulmonalis.
Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri
pulmonalis mengalami perubahan struktur, yaitu penebalan diameter
internal, yang disertai kenaikan resistensi vascular pulmonal seiring
dengan perubahan ukuran shunt. Pada dasarnya ada beberapa
kemungkinan yang bisa terjadi selama periode ini, yaitu :
1. Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan
berkurang, kondisi tampak membaik.
2. Defek menutup
3. Terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan berkurang
4. Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berlanjut
sebagai kelainan vascular pulmonal yang progresif. Bila berlanjut,
tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan ventrikel kiri
sehingga terjadi shunt dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (shunt
berbalik). Disebut sindrom eisenmenger.

E. Gejala klinis
1. VSD besar
Walaupun VSD merupakan salah satu kelainan jantung kongenital yang
sering menyebabkan gagal jantung kongestif, kelainan biasanya tidak
terdeteksi sampai umur 1 bulan (pada VSD yang besar). Karena kelebihan
sirkulasi pulmonal, penderita akan mengalami sesak napas, sianosis
(walaupun VSD bukan PJB yang sianotik tetapi apabila aliran darah
inefektif lebih tinggi daripada aliran darah efektif, sianosis akan muncul),
gangguan makan, infeksi dan radang paru yang berulang, dan gangguan
pertumbuhan.
Pemeriksaan fisik ditemukan sesak napas, bulging, dan precordial
yang hiperaktif; bising pansistolik derajat 3-4, nada tinggi, kasar, dengan
punctum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri; bising diastolic
pendek pada ICS 4 linea midklavikularis setelah bunyi jantung ke-2
(hipertensi pulmonal).
 2. VSD sedang
VSD sedang menunjukkan gejala mirip dengan VSD besar, hanya
lebih ringan.
Penderita mengeluh mudah lelah. Jarang menjadi gagal jantung,
kecuali bila terjadi endocarditis infektif atau karena anemia. Terdapat
bising pansistolik cukup keras (derajad 3) nada tinggi, kasar, pada ICS 3-4
linea parasternalis kiri.
3. VSD kecil biasanya tidak menunjukkan gejala. Pada pemeriksaan fisik
ditemukan adanya bising holosistolik, dengan atau tanpa thrill, tepat
sebelum bunyi jantung ke-2.

F. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan radiologi
Metode ini untuk mengetahui adanya pembesaran jantung dan
pertambahan vaskularisasi di paru. Bila VSD kecil, rontgen foto thoraks
akan normal. Apabila ada VSD besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang
besar, gambarannya :
a. Hipertrofi biventricular.
b. Hipertrofi atrium kiri
c. Pembesaran batang arteri pulmonalis (tonjolan pulmonal prominen)
d. Coracan pulmonal bertambah (plethora).
Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan
membesar, tetapi coracan pulmonal bagian tepi kurang menonjol.
2. Elektrokardiografi
EKG digunakan untuk memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem
konduksi jantung.
VSD kecil memiliki gambaran EKG yang normal. EKG berguna untuk
mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD
sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukkan adanya gambaran
hipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5 dan V6, S
memanjang di V1 dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T yang
runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium
kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada
VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen, gambaran EKG
menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.
3. Ekokardiografi
Ekokardiografi baik dua dimensi maupun Doppler, menjadi salah
satu pilihan dalam mendiagnosis VSD. Dengan pemeriksaan ini dapat
 terdeteksi lokasi defek, taksiran besar ukuran shunt dengan
memperkirakan ukuran relative ruangan-ruangan dan arahnya. Gelombang
kontinu Doppler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri dan
kanan saat systole.
VSD dengan defek yang kecil atau shunt minimal sulit terdeksi
dengan Doppler. Demikian juga dengan defek yang multiple.
4. Kateterisasi Jantung & Angiografi
Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di
ruang jantung serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui
kateter dapat diperoleh gambaran radiografis (Angiografi)
Risiko tindakan :
a. Sakit sehinggga perlu anastesi
b. Perlu waktu dan persiapan
c. Risiko stroke (terbentuk thrombus)
d. Perforasi jantung atau arteri besar
e. Risiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi)
Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan
jantung kanan. Kateterisasi jantung juga digunakan sebagai metode
perbaikan lesi pada jantung. Sebagai contoh, pada stenosis katub jantung
atau vena (dengan balon kateter), menutup defek hubungan dengan
menempatkan small umbrella, misalnya pada VSD.
Metode :
a. Melalui jantung kanan :
1) Kateter yang tipis, fleksibel, dimasukkan melalui vena besar (v.
femoralis/ v. saphega magna) v. iliaka v. kava inferior atrium
kanan ventrikel kanan a.pulmonalis (ka/ki).
2) Melalui v. kubiti v. brakialis v. subklavia v. kava superior
atrium kanan ventrikel kanan a.pulmonalis (ka/ki). Pada VSD,
kateter dapat melalui defek.
b. Melalui jantung kiri :
Kateter masuk ke a. subklavia kanan aorta ventrikel kiri atrium
kiri atau melalui a. femoralis.

G. Klasifikasi kondisi fisiologis dan terapi rasional

1. VSD kecil dengan tahanan vascular pulmonal yang rendah. Ukuran shunt
mengontrol aliran. Pasien tampak asimptomatis; EKG dan Rontgen
normal. Defek ini tidak perlu terapi.
2. Defek sedang dengan tahanan vascular pulmonal yang bervariasi sehingga
tekanan ventrikel kanan meningkat tetapi kurang dari tekanan ventrikel
 kiri. Pemeriksaan EKG memperlihatkan tanda hipertrofi ventrikel kiri,
sedangkan foto Rontgen peningkatan aliran darah pulmonal. Defek ini
tidak perlu operasi penutupan selama tahanan pembuluh pulmonal normal
dan jumlah shunting <2 kali dari aliran sistemik. Apabila tahanan vascular
pulmonal meningkat baru diperlukan tindakan bedah.
3. Defek besar dengan peningkatan tahanan pulmonal ringan-sedang.
Penderita menunjukkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. EKG
menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, dana tau hipertrofi ventrikel kanan
bila tahanan pulmonal meningkat. Rontgen menunjukkan peningkatan
ukuran jantung dan vaskularisasi pulmonal. Terapi segera dimulai dengan
pemberian digitalis, diuretic, reduktor afterload (mis. captopril). Bila
terapi berhasil, tindakan bedah bisa ditunda sambil menunggu
kemungkinan terjadinya penutupan defek yang spontan.
Defek perlu ditutup secara bedah bila :
a. Terapi obat tidak berhasil
b. Awal perkembangan yang ireversibel peningkatan tahanan vascular
pulmonal (tahun kedua)
4. Defek besar dengan kenaikan tahanan vascular pulmonal yang bermakna.
Shunt dari kiri ke kanan yang minimal dengan symptom berupa gagal
jantung yang minimal. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan;
rontgen menggambarkan penurunan aliran darah di pulmonal. Apabila
tidak diterapi, defek ini bisa berlanjut menjadi hipoksemia bahkan
kematian.
Selain terapi di atas dilakukan pula :
1. Pemberian nutrisi yang adekuat
Anak dengan defek besar sering kelelahan di saat makan sehingga
masukan makanannya tidak cukup. Akibatnya, berat badan sulit naik.
Beberapa cara untuk mengatasinya, yaitu :
a. Pemberian makanan kalori tinggi atau ASI
b. Pemberian makanan melalui pipa nasogastric untuk mengurangi
kelelahan karena menghisap susu botol atau ASI
2. Pencegahan infeksi antara lain dengan :
a. Pemeriksaan dan perawatan gigi rutin
b. Pencegahan terhadap infeksi saluran napas

H. Tindakan bedah
Tindakan bedah meliputi tindakan perbaikan. Penutupan defek VSD dengan
teknik transkateter menggunakan beberapa instrument. Instrument yang
digunakan, antara lain :
1. Amplatzer
2. Bard clamshell umbrella

Langkah-langkah penutupan dengan menggunakan alat penutup (device)

Dilakukan kateterisasi jantung kanan dan kiri. (1) kateter kardiologi cook
secara retrogard melewati katup aorta, masuk ke ventrikel kiri, dan dilakukan
angiografi untuk menggambarkan lokasi defek. (2) kateter cook ditarik,
dimasukkan kateter Cobra (medi-tech) menuju ventrikel kiri, melewati defek.
Setelah VSD dilewati, dimasukkan kabel (floopy) melalui kateter menuju ke
arah arteri pulmonalis utama. Sebuah penjerat (microvena) dimasukkan
melalui vena femoralis menuju ke arteri pulmonalis utama. (3) kabel (floopy)
dijerat dan pelan-pelan ditarik melalui vena pulmonalis. Masing-masing ujung
kabel berada di luar tubuh (satu ujung ditarik keluar melalui vena femoralis,
ujung yang lain di arteri femoralis). (4) & (5). Sebuah sarung pembungkus
dimasukkan melalui ujung kabel di arteri femoralis dan ditarik pelan-pelan
dari ujung kabel yang di vena femoralis melewati defek. Alat terikat pada
kabel dan ditarik ke dalam sarung pembungkus. Saat melewati defek, sarung
dan kabel didorong agar alat mengembangkan lempeng di sisi ventrikel kiri.
Kabel dan pembungkus ditarik melalui defek, kemudian dengan tarikan yang
lembut lempeng sisi ventrikel kanan dilepaskan.
Tindakan operatif dengan Teknik Operasi
1. Rute
a. Atrium kanan
b. Ventrikel kanan, atau ventrikel kiri
c. Arteri pulmonal
2. Perbaikan VSD
a. VSD konoventrikular
b. VSD jukstaarterial
c. VSD jalan masuk
d. VSD muscular
3. Penutupan PDA yang menyertai
4. Pengikatan dan pelepasan ikatan arteri pulmonalis
Pengikatan arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah dan tekanan
ke paru. Ikatan tersebut dapat dilepaskan bila defek dikoreksi dengan
operasi paliatif.
Prosedur operasi secara umum
 Dilakukan insisi sternotomy untuk melakukan pembedahan di jantung.
Insisi biasanya dilakukan pada atau di bawah puncak tulang sternum, lurus ke
bawah. Tulang sternum kemudian dibuka untuk memperlihatkan jantung.
Fungsi jantung dan paru penderita digantikan oleh mesin bypass jantung paru,
yaitu alat yang mempertahankan aliran darah ke seluruh tubuh dan
menggantikan fungsi paru dan jantung penderita selama operasi berlangsung.
Tergantung dari lokasi defek, insisi dapat dilakukan dari atrium kanan,
arteri pulmonalis, atau infundibulum ventrikel kanan. (A, B, C) sebuah pacth
(tambalan) diambil ahli bedah dari jaringan pericardium pasien sendiri atau
dari materi sintetis (dacron). (D, E) tambalan kemudian dijahitkan pada lokasi
untuk menutup defek. (F, G) insisi atrium, arteri pulmonal, atau infundibulum
ditutup dengan dijahit. Bisa juga dilakukan operasi penutupan tanpa
menggunakan tambalan, yaitu melakukan penutupan defek dengan cara dijahit
(terutama pada defek kecil)
1. Trabekula yang melapisi defek dibuka
2. Tepi defek dijahit ketebalan penuh dengan jahitan tunggal untuk menjaga
sisi ventrikel kiri
3. Dilakukan penutupan dengan dacron
Komplikasi pembedahan
1. Residu VSD (20%)
2. RBBB (30-35%)
3. Blokade AV total
4. Kontraksi ventrikel premature
5. Endocarditis bacterial

I. Prognosis
Penderita VSD kecil, biasanya tanpa gejala. Diduga 70% kelainan ini akan
menutup spontan. Pada defek yang besar dilakukan penanganan medik untuk
menghindari timbulnya hipertensi pulmonal, dan beberapa kemungkinan
komplikasi yang bisa timbul yang akan mengganggu tumbuh kembang anak
secara optimal.
Faktor-faktor yang dipikirkan dalam pengambilan keputusan menunggu
ada tidaknya pengecilan VSD spontan yaitu :
1. Umur penderita
2. Lokasi defek
3. Mortalitas dan pembedahan
4. Defek multiple
5. Penyebab-penyebab di luar jantung
6. Penanganan medik