Tumores Ósseos2

TUMORES SSEOS
"Uma Abordagem Ortopdica ao Estudo dos Tumores

sseos"
PROF. DR. REYNALDO JESUS-GARCIA FILHO
Professor Livre-Docente -
Associado do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Escola

Paulista de Medicina - Universidade Federal de So Paulo. Chefe do
Setor de Tumores Msculo-Esquelticos. Ex Fellow do Orthopaedics
Department - M.D. Anderson Cancer Center - Houston - USA.
Membro Associado da Musculoskeletal Tumor Society - USA.
Presidente Eleito da International Society on Limb Salvage (2001-
2003)
ndice
I - ABORDAGEM CLNICA PARA O DIAGNSTICO DOS TUMORES SSEOS E SARCO
II - ESTADIAMENTO DOS TUMORES SSEOS
III - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO SSEO
1 - OSTEOMA
2 - OSTEOMA OSTEIDE
3 - OSTEOBLASTOMA
4 - OSTEOSSARCOMA
5 - OSTEOSSARCOMA JUSTACORTICAL
IV - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO CARTILAGINOSO
1 - CONDROMA
2 - DOENA DE OLLIER
3 - OSTEOCONDROMA
4 - EXOSTOSE MLTIPLA HEREDITRIA
5 - CONDROBLASTOMA
6 - CONDROMA FIBRO-MIXIDE
7 - CONDROSSARCOMA
V - TUMOR DE CLULAS GIGANTES
VI - TUMORES DA MEDULA SSEA
1. 1 - TUMOR DE EWING
2. 2 - LINFOMA SSEO
3. 3 - MIELOMA MLTIPLO
VII - OUTROS TUMORES DO TECIDO CONETIVO
1. 1 - FIBROSSARCOMA
2. 2 - FIBRO-HISTIOCITOMA MALIGNO
VIII - TUMORES VASCULARES DO ESQUELETO
1 - HEMANGIOMA
2 - HEMANGIOENDOTELIOMA
3 - HEMANGIOPERICITOMA
IX - OUTROS TUMORES
1 - CORDOMA
2 - ADAMANTINOMA
X - LESES PSEUDO-TUMORAIS
1 - CISTO SSEO UNICAMERAL
2 - CISTO SSEO ANEURISMTICO
3 - DEFEITO FIBROSO METAFISRIO
4 - GRANULOMA EOSINFILO
5 - DISPLASIA FIBROSA
6 - OSSIFICAO HETEROTPICA
7 - CISTO SSEO JUSTA-ARTICULAR
8 - TUMOR MARROM DO HIPERPARATIREOIDISMO

XI - OUTRAS LESES NO NEOPLSICAS
1 - CALO EXUBERANTE E FRATURA DE FADIGA
2 - DOENA DE PAGET
XII - LESES METASTTICAS DO OSSO
1 - METSTASES SSEAS DE CARCINOMAS
2 - METSTASE DE NEUROBLASTOMA
3 - METSTASE DE TUMOR DE WILMS

XIII - BIBLIOGRAFIA
I - ABORDAGEM CLNICA PARA O DIAGNSTICO DOS TUMORES SSEOS

E SARCOMAS DE PARTES MOLES
A conduta mdica nos pacientes com suspeita ou portadores de tumores

sseos mudou sensi-velmente na ltima dcada. Atualmente h, com o
tratamento, uma perspectiva de sobrevida acima de 5 anos de no mnimo
50%, tanto no osteossarcoma como no tumor de Ewing.
O diagnstico precoce e o pronto encaminhamento para o especialista em

cirurgia ortopdica oncolgica ser indubitavelmente de grande
importncia para o paciente. Infelizmente, muitos pacientes com tumores
sseos malignos so diagnosticados tardiamente, apresentando leses
extensas e com isso impedindo o tratamento de preservao do membro,
com bvio comprometimento da sobrevida.
Os sintomas iniciais so marcadamente consistentes, a despeito da

ausncia de tumor palpvel. A maior parte dos pacientes ir perceber uma
dor leve na parte envolvida, que gradualmente aumenta na intensidade e
durao, at se tornar constante. Geralmente a dor no piora com a
atividade, mas costuma intensificar-se noite. A princpio sua intensidade
varivel, mas, com a progresso do tumor, torna-se constante e s
parcialmente aliviada pelo uso de analgsicos.
Em metade dos pacientes a dor acompanhada de inchao da regio

comprometida, mas em alguns poucos pacientes no h dor e o inchao
o nico sinal presente.
Quando uma dor progressiva e inchao aparecem associados na

extremidade de um osso longo, um tumor sseo deve ser considerado na
lista dos diagnsticos diferenciais.
A dor nas extremidades muito comum na prtica clnica, mas a durao

e a natureza progressiva dos sintomas deve alertar os pediatras, os
clnicos e os ortopedistas sobre a possibilidade de uma patologia ssea
subjacente.
de nos surpreender o tempo que os pacientes sofrem os sintomas antes

de procurar um mdico. Nos pases desenvolvidos, uma mdia de 6
semanas para os pacientes com osteossarcoma, 16 semanas para
pacientes com tumor de Ewing e 21 semanas para pacientes com
condrossarcoma. Em nosso meio, esses prazos so seguramente
multiplicados por dois. Isto significa que um paciente portador de
osteossarcoma j apresenta sintomas no mnimo 3 meses antes de
procurar atendimento mdico.
Tambm de assustar o tempo mdio entre a consulta inicial e o incio do

tratamento: 7 semanas para pacientes com osteossarcoma, 31 semanas
para aqueles com tumor de Ewing e aproxi-madamente 30 semanas para
pacientes com condrossarcoma, em nosso meio.
As causas dessa demora so na maior parte das vezes devidas ao fato de

os mdicos no pensarem no diagnstico diferencial de tumor sseo.
Quando o tumor lembrado na primeira consulta, a radiografia
freqentemente conduz ao diagnstico correto, imediatamente. Por outro
lado, quando no se levanta a suspeita de tumor sseo, vrias
modalidades de tratamento (imobilizaes, fisioterapia, manipulaes) so
utilizadas, sem benefcios para o paciente e infelizmente atrasando o
correto diagnstico do tumor.
Os tumores da pelve mostraram-se particularmente difceis de

diagnosticar, levando uma mdia de aproximadamente 1 ano entre o incio
dos sintomas e a instituio do tratamento. Esta longa demora ocorre
porque os sintomas podem mimetizar distrbios abdominais e de coluna.
Um exame cuidadoso freqentemente pode diagnosticar a presena de
uma massa e, a partir da, conduzir para uma investigao cuidadosa.
Com o aprimoramento das tcnicas de estadiamento e a efetividade do

tratamento coadjuvante, houve um desenvolvimento muito grande na
cirurgia ortopdica, principalmente nas resseces dos tumores sseos,
seguidas de substituio por endoprteses no convencionais ou ossos
transplantados, com a conseqente preservao do membro, no lugar das
amputaes.
Essas tcnicas de preservao dos membros exigem uma localizao

anatmica precisa do tumor atravs de radiografias, tomografia,
arteriografia e ressonncia magntica, entre outros exames.
Os tumores sseos so primrios ou secundrios (metastticos). Os

tumores primrios do esqueleto podem ser benignos ou malignos. Depois
de uma histria completa, exame fsico e alguns estudos de laboratrio, o
tratamento dos tumores sseos pode ser dividido em trs fases: (1)
estadiamento por imagem, (2) diagnstico antomo-patolgico e (3)
tratamento.
Ao formular o plano de tratamento, deve-se considerar o tipo histolgico

do tumor, a extenso e o comprometimento local e a possibilidade de
metstases. Os fatores clnicos como idade, profisso, estilo de vida e
expectativa de vida tambm desempenham papel importante nas opes
de tratamento disponveis.
RADIOGRAFIA
As radiografias planas do as informaes mais gerais sobre o tumor.

Essas informaes, combinadas com a apresentao clnica, do alguma
idia sobre tumores primrios versus metastticos e malignos versus
benignos.
A radiografia demonstra o osso e a regio envolvida, a extenso e o tipo

de destruio, alm da quantidade de osso reacional. importante
tambm o estudo do tipo de matriz envolvido. Uma leso subtrocantrica
radiotransparente com pouca formao ssea reacional em uma mulher
de 60 anos pode sugerir um tumor metasttico. Em contraste, uma leso
destrutiva no fmur distal em uma paciente de 12 anos de idade com
neoformao ssea sugere um osteossarcoma primrio.
No entanto, em aproximadamente 20% dos pacientes, nem o pediatra

nem o radiologista detectam o tumor nas radiografias iniciais. Um dos
principais fatores que levam ao no-diagnstico a pobre qualidade das
radiografias. Os sinais radiogrficos dos tumores, embora bem
conhecidos, so freqentemente "no"- valorizados. Eles incluem reas
mal definidas de rdio-lucncia ou rdio-esclerose, neoformao ssea
sub-periosteal, destruio cortical e aumento das partes moles
subjacentes a leses.
A radiografia do lado oposto para comparao de fcil realizao e

sempre de ajuda. Principalmente nas crianas, onde a presena de
ncleos de ossificao dificulta a interpretao, a radiografia contra-lateral
de grande valia.
MAPEAMENTO SSEO
A cintilografia do esqueleto realizada mais freqentemente com

fosfonados marcados com tecncio 99-m. Esse rdio-istopo
incorporado ao osso em formao. Tambm existe uma concen-trao
aumentada de rdio-istopos nas reas de vascularizao aumentada. As
duas principais funes deste estudo so a estimativa da extenso local
intramedular do tumor e uma demonstrao de outras reas esquelticas
envolvidas.
Na avaliao local do tumor, a extenso e a intensidade do aumento de

concentrao podem fornecer informaes sobre a agressividade
biolgica do tumor.
A cintilografia tambm de especial valor no diagnstico das metstases

salteadas, princi-palmente na fase inicial, quando so de pequeno
tamanho e, em geral, no so visibilizadas nas radiografias.
A cintilografia do esqueleto continua sendo, apesar dos novos mtodos de

diagnstico, a tcnica mais confivel para o diagnstico precoce e a
demonstrao das metstases sseas.
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADORIZADA
Desde que a tomografia axial computadorizada j facilmente disponvel

em nosso meio, a experincia com sua utilizao vem aumentando a cada
dia. A TAC vem ajudando no diagnstico de leses malignas
principalmente por sua capacidade de identificar pequenas metstases
pulmonares, no observadas atravs das radiografias e da tomografia
convencional.
O contraste na TAC auxilia na identificao das principais estruturas

neurovasculares, bem como no realce de leses bem vascularizadas,
alm de demonstrar relaes entre o tumor e as partes moles adjacentes,
sendo tambm o melhor mtodo para a avaliao do comprometimento da
cortical e de outros detalhes sseos. tambm de extremo valor na
avaliao da ossificao e da calcificao da matriz.
Hoje em dia, com o aparecimento da tomografia helicoidal, o exame pode

ser realizado em poucos minutos, evitando a anestesia geral em crianas.
RESSONNCIA NUCLEAR MAGNTICA
A ressonncia magntica o avano mais recente no diagnstico por

imagem dos tumores msculo-esquelticos, tendo acrescentado
vantagens importantes ao estadiamento. Em nossa opinio, a RNM e a
TAC so exames complementares e devem, se possvel, ser utilizados em
conjunto.
O estudo de um tumor sseo atravs da RNM inclui imagens axiais com

T1 e T2 e um conjunto de imagens longitudinais no plano sagital ou frontal
(T1).
Consideramos a RNM o mtodo mais preciso para a avaliao da

extenso intra e extramedular de um tumor sseo. A imagem longitudinal
T1 tima para a demonstrao dessa relao. Em T1, o tecido
neoplsico demonstra, na maioria dos tumores sseos, uma diminuio na
intensidade do sinal, quando comparado com a alta intensidade do sinal
da gordura intramedular. O contraste marcante entre os sinais da gordura
e do tecido neoplsico torna a RNM o melhor mtodo para o estudo da
extenso intra e extramedular do tumor sseo.
ARTERIOGRAFIA
A indicao primria para a arteriografia nas regies de localizao

anatmica difcil, como nas cinturas escapular e plvica. tambm til na
avaliao pr-operatria de tumores que sero submetidos a cirurgias
preservadoras do membro, nas quais o feixe vsculo-nervoso precisa ser
sacrificado e reconstrudo por causa do envolvimento causado pelo tumor.
O mesmo acontece na avaliao pr-operatria de extre-midades que
sero submetidas a microcirurgia.
No se pode esquecer a utilizao da arteriografia no tratamento dos

tumores sseos, onde ela utilizada freqentemente para a colocao do
cateter junto ao tumor e a posterior infuso de quimioterapia intra-arterial.
Devido sua dificuldade tcnica e aos riscos inerentes ao exame,

raramente utilizamos esse mtodo para diagnstico em crianas. Sua
utilizao fica restrita aos casos em que realizamos embolizaes
teraputicas.
ESTUDO DA RESPOSTA DO TUMOR QUIMIOTERAPIA
As alteraes radiogrficas consideradas como as evidncias mais

expressivas da resposta do tumor ao tratamento quimioterpico so:
a reduo do volume do tumor;

a diminuio da vascularizao angiogrfica e
as alteraes da radiografia plana, TAC e RNM que mostram a
formao ssea reacional na periferia do tumor, junto s partes
moles.
Contudo, nenhum desses estudos to preciso ou confivel para julgar a
eficincia do tratamento coadjuvante quanto o mapeamento da necrose no
espcime cirrgico ressecado, que consiste no estudo histolgico de
vrias reas do tumor, com a finalidade de se estabelecer o grau
histolgico de necrose, provocado pelo efeito da quimioterapia.
BIPSIA
O planejamento da bipsia requer considervel estudo e estratgia, com a

finalidade de nos certificarmos de que qualquer procedimento cirrgico
subseqente, no seja prejudicado por alguma complicao.
A regio correta do tumor deve ser biopsiada com o mnimo de violao

dos tecidos normais. O local da bipsia deve permitir a posterior
resseco de seu trajeto, sem o comprometimento dos resultados
posteriores da cirurgia conservadora. Uma hemostasia meticulosa deve
ser conseguida e o uso de drenos deve ser evitado sempre que possvel.
No pode haver dvidas de que o atraso no diagnstico possibilita o

crescimento do tumor, tornando a cirurgia de preservao do membro
menos provvel. Os mais longos atrasos aconteceram naqueles pacientes
que tiveram suas radiografias iniciais erroneamente diagnosticadas como
normais. A conseqente "falsa segurana" causa um atraso adicional de 2
a 40 semanas, antes de uma segunda radiografia que revele o diagnstico
correto. Neste grupo de pacientes, diagnosticados de forma incorreta,
58% necessitaram amputaes ou foram considerados inoperveis, ndice
inaceitvel quando comparado com 15% daqueles cujas radiografias
iniciais foram corretamente interpretadas.
No encontramos lugar para a bipsia por congelao nos tumores do

esqueleto. Mesmo em mos de patologistas experientes, esta modalidade
de bipsia passvel de erros grotescos e comprometedores para a
conduta definitiva, em nada ajudando o tratamento do tumor.
O diagnstico dos tumores sseos aps a histria, exame fsico, estudos

de laboratrio e diagnstico por imagem ainda um diagnstico de
presuno. Somente aps o estudo anatomopatolgico do material obtido
pela bipsia que o tratamento pode ser iniciado. A finalidade da bipsia
a obteno de tecido suficiente para um diagnstico preciso, sem no
entanto ocasionar efeitos lesivos para a leso e, principalmente, sem
prejudicar o tratamento definitivo. (40),(41),(46).
As bipsias podem ser realizadas de diferentes maneiras. Entre elas a

aberta ou incisional e a percutnea ou por puno. Historicamente, a
bipsia incisional tem sido considerada o procedimento com maior
preciso e confiabilidade. Atualmente, contudo, a bipsia percutnea tem
sido em nosso Servio o procedimento de escolha para as leses do
esqueleto. A preciso de nossos resultados de 90%, o que corresponde
preciso dos melhores resultados da bipsia incisional em outros
Servios no exterior. (16),(40),(37),(46).
conceito mundial que a bipsia deve ser feita pelo cirurgio que ir
realizar o tratamento definitivo do paciente. procedimento criticvel
realizar-se uma bipsia em um Servio que no tenha todas as condies
de tratar o paciente (18), (39), (40), (41), (38), (46), (60), (79), (92). [Veja
vdeo demonstrativo sobre bipsia em Real Player]
Bipsias realizadas de maneira inadequada so responsveis por

modificaes no plano de tratamento. Esses problemas so trs a cinco
vezes mais comuns quando a bipsia realizada em instituies que no
contam com profissionais especializados em oncologia ortopdica, em
relao s bipsias realizadas em centros especializados e de referncia
(60). Entre os problemas salientamos a obteno de tecido inadequado
para o diagnstico definitivo ou erros no diagnstico decorrentes de
material no representativo, contaminao excessiva das partes moles at
ento no envolvidas por hematoma, infeco da cicatriz da bipsia e
posicionamento da bipsia de tal forma que uma resseco cirrgica
subseqente fique comprometida, passando a ser obrigatria a
amputao em um paciente que anteriormente poderia sofrer uma cirurgia
de preservao do membro.
Independentemente da tcnica utilizada, a bipsia deve ser realizada com

cuidado e reunindo todas as habilidades, para que possa auxiliar na
concluso do estadiamento e dessa forma colaborar para se instituir o
tratamento correto do tumor sseo.

II - ESTADIAMENTO DOS TUMORES SSEOS
O propsito de se estadiar os tumores do sistema msculo-esqueltico :
1. incorporar os fatores significantes de prognstico em um sistema que

descreva riscos progressivos de recorrncia local e metstases
distncia a que o paciente esteja sujeito; 2. estratificar os estgios
de tal forma que eles tenham implicaes especficas na estratgia
e abordagem cirrgica; 3. fornecer substrato para os tratamentos
adjuvantes.
Aps alguns anos, vrios estadiamentos foram desenvolvidos para vrias

classes de tumores malignos, sob o jdice da American Joint Committee
for Cancer Staging and End Results Reporting (AJC). No entanto, os
sistemas desenvolvidos para o estadiamento dos tumores sseos no
apresentavam aplicao prtica. Em 1980, um sistema para o
estadiamento dos tumores do sistema msculo-esqueltico foi proposto
pelo Prof. Enneking, sendo posteriormente estudado e adotado
mundialmente (*)
A - Histria Natural e Biologia dos Tumores sseos e de Tecidos

Moles
Os tumores que crescem no osso e nos tecidos moles tm padres

caractersticos de compor-tamento e de crescimento que os distinguem de
outras leses malignas. Estes padres, que formam a base para o
estadiamento e estratgias de tratamento devem ser conhecidos pelos
cirurgies ortopedistas-oncologistas.
BIOLOGIA E CRESCIMENTO
Os sarcomas de clulas fusiformes formam leses slidas que crescem de

maneira centrfuga. A periferia dessas leses imatura. Em contraste com
a verdadeira cpsula que envolve as leses benignas, que composta de
clulas normais comprimidas, o tumor maligno geralmente envolvido por
uma pseudo-cpsula, que consiste em clulas comprimidas do tumor, e
uma zona fibro-vascular de tecido reativo com um componente
inflamatrio varivel, que penetra e se mistura com o tecido normal
adjacente e alm da leso. A espessura dessa zona reativa varia com o
grau de malignidade e com o tipo histolgico. A marca registrada
histolgica dos sarcomas malignos seu potencial em quebrar e invadir a
pseudo-cpsula para formar leses satlites no osso, chamadas de "skip
metastasis" ou metstases saltitantes.
Os sarcomas de alto grau tem uma zona reativa muito mal delimitada, que
pode ser localmente invadida e destruda pelo tumor. Alm disso, h
ndulos de tumor no tecido que parece ser normal na macroscopia, isto ,
tecidos que no esto em continuidade com o tumor principal. Embora os
sarcomas de baixo grau regularmente se interdigitem na zona reativa,
raramente formam ndulos de tumor alm dessa rea. Os sarcomas
respeitam as barreiras naturais. A anatomia local influencia o
crescimento, impondo barreiras ao crescimento do tumor. Em geral, os
sarcomas sseos preferem o caminho de menor resistncia (Fig. 1).
1. Radiografia da pea de
um osteossarcoma da extremidade proximal da fbula. Note
como, apesardo grande comprometimento extracortical a nvel
damembrana inter-ssea, a cortical da tbia funcionoucomo
uma barreira natural invaso do tumor,
A maioria dos tumores sseos benignos unicompartimental, isto ,

permanecem confinados ao osso e podem expandir o osso em que
nasceram. J os tumores sseos malignos so multicom-partimentais, isto
, extracompartimentais. Eles destroem a cortical ssea e crescem em
direo aos tecidos moles adjacentes.
So consideradas as principais barreiras naturais ao crescimento do

tumor:
BARREIRAS
NATURAIS
cortical ssea
peristeo
fscia profunda
placa epifisria
cartilagem articular
septo intermuscular
Os tumores dos tecidos moles podem se iniciar em um compartimento

(intracompartimentais) ou entre compartimentos (extracompartimentais). A
deter-minao do envolvimento dos compartimentos tem se tornado de
extrema importncia, principalmente com o advento da cirurgia de
preservao dos membros.
PADRES DE COMPORTAMENTO
Com base em consideraes biolgicas e na histria natural, todos os

tumores sseos e dos tecidos moles, benignos e malignos, foram
classificados em cinco categorias, cada uma das quais apresentando
certas caractersticas clnicas e padres radiogrficos, com determinados
procedimentos cirrgicos de tratamento. A histria natural de um tumor
maligno no tratado dividida nesses estgios progressivos, sendo que a
progresso nos estgios indica um prognstico cada vez mais reservado.
Os estgios so subdivididos por fatores prognsticos:
4. GRAU HISTOLGICO (G)

5. LOCALIZAO ANATMICA (T)
6. PRESENA OU AUSNCIA DE METSTASES (M)
Os GRAUS DE MALIGNIDADE (G) so divididos em:
3. baixo grau (G1): leses bem diferenciadas, com poucas figuras de

mitose, poucas clulas atpicas ou nenhuma, mnima ou nenhuma
necrose, sem invaso vascular; produzem uma quantidade razovel
de matriz madura. Em geral, a chance de recorrncia local ou
metstases pequena. As leses podem ser adequadamente
tratadas com cirurgias conservadoras.
4. alto grau (G2): so pobremente diferenciadas, tem mitoses
freqentes, um considervel nmero de clulas atpicas, necrose,
matriz pouca e imatura e com invaso vascular.
O segundo fator no prognstico a possibilidade de acesso para o
tratamento cirrgico e a erradicao do tumor. Desta forma, a
LOCALIZAO ANATMICA (T) de uma leso pode ser subdividida em
compartimentos, por sua relao com as barreiras naturais extenso da
leso:
1) intracompartimental (T1):
Um osso inteiro um compartimento; quando o tumor confinado ao

osso, intracompartimental.
Uma articulao um compartimento e o tumor considerado
intracompartimental.
Um grupo muscular especfico que est envolvido por uma fscia
um compartimento.
A pele e o tecido celular subcutneo so compartimentos porque tm
como fronteiras a fscia profunda, que age como uma barreira
invaso mais profunda.
O espao potencial para-sseo considerado um compartimento
porque margeado pelo peristeo externamente e pela cortical
ssea profundamente.
Uma leso que cresce na superfcie externa de um osso
considerada intracompartimental.
Na mo e no p, os raios alm dos dedos so margeados por barreiras
naturais;
a panturrilha,
o compartimento ntero-lateral da perna,
o compartimento medial da coxa,
posterior da coxa, ndega,
face volar do antebrao,
face anterior do brao,
posterior do brao e
regio peri-escapular.
2) extracompartimental (T2):
quando uma leso intra-ssea rompe a cortical e se estende nos

tecidos moles, torna-se extracompartimental;
quando em uma articulao a leso invade a cpsula e se estende nos
tecidos moles, passa a ser extracompartimental;
quando uma leso dentro de um grupo muscular se estende na fscia
e invade os tecidos adjacentes, transforma-se em
extracompartimental;
os planos interfasciais, que contm os principais vasos e nervos, no
tm barreiras proximais ou distais e no so considerados
compartimentos. Leses nessa regio so sempre
extracompartimentais;
as leses que crescem nas superfcies externas dos ossos so
extracompartimentais quando invadem e rompem o peristeo;
os planos extrafasciais so extracompartimentais e incluem:
mdio p;
fossa popltea;
regio inguinal e tringulo femoral;
regio intraplvica;
palma da mo;
fossa antecubital;
axila;
regio periclavicular;
regio para-espinhal e
cabea e pescoo
Deve ser evidenciado que o espao confinado por uma fscia no plano
transverso, mas sem fronteiras proximais ou distais, apresenta
barreiras incompletas extenso do tumor e deve ser considerado
extracompartimental.
Uma leso intracompartimental pode se tornar extracompartimental
quando a leso se estende alm das barreiras de seu
compartimento anatmico original.
importante salientar que os sarcomas podem apresentar leses
satlites na zona reativa extracapsular. Desta forma, todo o tumor,
cpsula ou pseudocpsula e zona reativa devem estar dentro do
compartimento para a leso ser classificada como
intracompartimental.
Iatrogenicamente pode-se converter uma leso intracompartimental em
uma leso extra-compartimental recorrente.
O prognstico pior em leses mais profundas do que nas superficiais
ou tambm quando a leso engloba ou envolve estruturas
neurovasculares maiores.
A presena de METSTASES (M1) no sarcoma transforma o prognstico
em reservado. Quando no h metstases (M0) o prognstico
seguramente melhor.
As leses benignas, com base na sua histria natural e comportamento,

podem ser ento estagiadas. Os numerais arbicos so utilizados para
designar os vrios estgios:
Estgio 1 - Benigno latente (B1)
Estgio 2 - Benigno ativo (B2)
Estgio 3 - Benigno agressivo

(B3)
O estadiamento anatmico, se intra ou extracompartimental, no fator

prognstico de valor e, devido a isso, no utilizado nos tumores
benignos.
1. BENIGNO LATENTE: leses cuja histria natural de crescimento

lento, durante o crescimento normal do indivduo, cessando com o trmino
do crescimento, com uma tendncia a cura espontnea. Eles nunca se
tornam malignos e curam rapidamente se tratados com uma curetagem
simples.
Geralmente so leses assintomticas, descobertas acidentalmente e

freqentemente relacionadas a fraturas patolgicas ou disfunes
mecnicas. Essas leses podem vagarosamente atingir grandes
tamanhos, mas, eventualmente, um certo tamanho a partir do qual no
mais progridem. Essas leses aparentam ser muito responsivas ao
contato com outras estruturas e permanecem completamente
encapsuladas. Permanecem intracompartimentais e raramente deformam
as barreiras do compartimento de osso cortical, cartilagem articular ou
septos fasciais (Fig. 2).
2. Esquema modificado de Enneking de
um tumor sseobenigno latente (B-1). CP = pseudocpsula, TU
= tumor.
Quando palpveis nos tecidos moles, so geralmente pequenas, mveis e

endurecidas, com pequeno ou nenhum aumento na observao clnica
durante o seguimento (Fig. 3).
3.
Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos
molesbenigno latente (B-1). CP = pseudocpsula, TU = tumor.
As radiografias mostram leses bem margeadas por uma rea de
esclerose de osso reativo, sem deformao ou expanso do osso
(Lodwick IA) (Fig. 4).
4. Radiografia de uma
leso benigna latente (fibroma no osteognico)na metfise
distal da tbia. Note o halo de esclerose ao redor da
leso.
A angiografia mostra pequena ou nenhuma neo-angiognese e no h

aumento de concentrao ao mapeamento. A tomografia
computadorizada mostra uma densidade homognea e bem margeada,
sem leso da cortical ou extenso atravs da fscia.
As caractersticas histolgicas da leso so: 1) baixo ndice clula-matriz;

2) matriz madura e bem diferenciada; 3) caractersticas citolgicas
benignas (sem hipercromasia, anaplasia ou pleomorfismo); 4) cpsula
formada por tecido fibroso maduro ou osso cortical: 5) pouca ou nenhuma
proliferao reativa mesenquimal, infiltrado inflamatrio ou neo-
angiognese ao redor da leso.
2. BENIGNO ATIVO: so leses moderadamente sintomticas,

descobertas devido a leve desconforto e ocasionalmente associadas com
fraturas patolgicas ou disfunes mecnicas. Crescem progressivamente
e continuam a aumentar de tamanho durante a observao. Estas leses
parecem ser responsivas inibio pelo contato mas no em nveis
normais, uma vez que podem expandir o crtex por deformao do osso
cortical, da cartilagem articular ou dos septos fasciais. Permanecem
encapsuladas e apresentam somente uma fina camada de tecido areolar
frouxo formando a zona reativa, entre a leso e o tecido reativo normal
(Fig. 5).
5. Esquema modificado de Enneking

de um tumorsseo benigno ativo (B-2). CP =
pseudocpsula, TU = t umor, ZR = zona reativa.
Quando palpveis nos tecidos moles, so freqentemente pequenas,

mveis, moderadamente amolecidas e crescem vagarosamente durante a
observao clnica (Fig. 6).
6.
Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles
benignoativo (B-2). CP = pseudocpsula, TU = tumor, ZR =
zona reativa.
As radiografias mostram defeitos irregulares mas bem margeados. A

margem um anel de tecido esponjoso, mais do que uma concha cortical
e o aspecto interno freqentemente irregular e corrugado, mostrando s
vezes um aspecto septado. Expanso, lobulao ou deformao da
cortical adjacente e do osso reativo (Lodwick IB) so freqentemente
observadas (Fig. 7).
leso benigna ativa onde se evidenciaum condroblastoma na
extremidade proximal do fmur, na regiospero-lateral do
colo. Note o afilamento e abaulamento dasparedes da leso,
denotando uma atividade da mesma.
O mapeamento mostra aumento da concentrao que corresponde
estreitamente aos limites radiogrficos da leso e de sua zona reativa. Um
fino mas discernvel anel de neoformao vascular ao redor da leso
freqentemente observado, mas raramente h neoformao intralesional.
A TAC mostra uma densidade homognea, osso reativo irregular mas
intacto, expanso leve da cortical adjacente e manuteno do contedo no
compartimento pelo osso ou pela fscia.
As caractersticas histolgicas so de um ndice balanceado de clulas-

matrizes, com distribuio homognea das mesmas; h matrizes bem
diferenciadas; caractersticas citolgicas benignas; cpsula intacta de
tecido fibroso maduro ou osso esponjoso; uma estreita zona de tecido
reativo mesenquimal, vascular ou inflamatrio entre a cpsula e o tecido
normal e a reabsoro do osso preexistente pelos osteoclastos, mais do
que clulas neoplsicas, como mecanismo de expanso. reas
intermitentes de reabsoro freqentemente produzem uma interface
irregular, serrilhada, algumas vezes corrugada entre a cpsula e o osso
reativo adjacente.
3. BENIGNO AGRESSIVO: leses freqentemente sintomticas,

descobertas devido a um desconforto e/ou massa em crescimento e,
quando em ossos de carga de peso, associadas a fratura patolgica.
Quando palpveis nos tecidos moles, crescem rapidamente, algumas
vezes assus-tadoramente. So leses freqentemente amolecidas e
podem ter aparncia inflamatria. So pouco inibidas pelo contato e
prontamente penetram ou permeiam as barreiras naturais ao crescimento
do tumor: cortical, septos fasciais e, em alguns casos, cartilagem articular
ou cpsula articular. Penetram a cpsula como extenses digitiformes
protruindo diretamente na zona ao redor. A zona reativa espessa,
edematosa e freqentemente inflamatria. Essas leses agressivas
invadem e destroem o osso adjacente, permeando outros
compartimentos, mais do que como leses expansveis, atravs da
reabsoro endosteal e aposio sub-periosteal.
Quando invadem reas irrestritas, como o canal medular, osso esponjoso,

tecidos peri-articulares ou ventres musculares, expandem-se rapidamente,
geralmente com uma pseudocpsula de tecido reativo (Fig. 8).
um tumor sseo benignoagressivo (B-3). CP = pseudocpsula,
TU = tumor, ZR = zona reativa.
Quando nos tecidos moles, so freqentemente firmes, fixos e

amolecidos, com histria de crescimento rpido (Fig. 9).
9.
molesbenigno agressivo (B-3). CP = pseudocpsula, T U =
tumor, ZR = zona reativa.
Os achados radiogrficos so de uma interface permeativa, com tentativas
incompletas do osso hospedeiro em segurar sua progresso, destruio
da cortical, eroso do endsteo e tringulo de Codman, com rpida
extenso para os tecidos moles (Lodwick IC) (Fig. 10).
10. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de uma leso

benigna agressiva na epfise proximal da tbia,onde se
evidencia a agressividade da leso, com destruio do osso
subcondral,abaulamento e destruio da cortical ssea.
O mapeamento mostra aumento de concentrao, com extenso da

concentrao vista alm dos limites radiogrficos da leso.
A arteriografia mostra uma zona de neoformao vascular na fase arterial

precoce e uma maior vascularizao intralesional.
A TAC mostra densidades moteadas heterogneas, com defeitos na
tentativa de o osso conter a leso, comprometimento extracompartimental
precoce e margens indistintas nos tecidos moles. Freqentemente se nota
envolvimento do feixe vsculo-nervoso.
A histologia mostra um alto ndice de clula/matriz, com matriz claramente

diferenciada, de maturidade varivel; as clulas apresentam
caractersticas predominantemente benignas, sem anaplasia ou
pleomorfismo, mas com freqentes ncleos hipercromticos. Mitoses so
ocasionalmente encontradas. Invaso vascular dentro da leso pode
tambm ser encontrada. H crescimento em forma de digitaes na zona
reativa, mantendo continuidade com a massa principal, embora satlites
possam ocasionalmente ser vistos. H uma espessa zona de tecido
reativo, interposta entre a cpsula penetrada e os tecidos perifricos. A
destruio do osso devida aos osteoclastos, mais do que s clulas do
tumor, embora extenses do tumor cresam rapidamente na zona reativa.
Apesar das caractersticas citolgicas benignas, o comportamento
invasivo dessas leses mais de uma baixa malignidade do que o de um
verdadeiro processo benigno. A veracidade do estadiamento dessas
leses como benignas desafiada s vezes pelo surgimento de
metstases pulmonares. Estas metstases so to benignas quanto o
tumor primrio e tem um prognstico completamente benigno, o que no
se v nas metstases malignas.
4. MALIGNO DE BAIXO GRAU: leses que apresentam todos os

mecanismos de crescimento de malignidade local, mas apresentam
pequeno risco de metstases e uma taxa muito pequena de evoluo.
Com o tempo, principalmente quando so realizadas vrias tentativas de
resseco ou quando h vrias recorrncias, pode haver um aumento do
risco de desdiferenciao e metstases.
So massas presentes como de crescimento lento, indolores, com taxa de

crescimento constante. Raramente causam sintomas. Estimulam
quantidades razoveis de osso reativo ou tecido fibroso, que oferece uma
falsa impresso de cpsula. No so inibidas pelas barreiras naturais de
crescimento. Seu crescimento atravs delas mais por eroso do que por
rpida destruio. Sua progresso incontida ocasiona extenso
extracompartimental e envolvimento de feixes vsculo-nervosos.
Raramente atravessam a cartilagem articular ou a cpsula. No entanto,
podem causar irritao da articulao, com derrames articulares. No se
estendem nas bainhas dos tendes, nervos ou adventcia dos vasos, mas
costumam empurr-los. No entanto, essas estruturas esto
freqentemente envolvidas pela zona reativa (Fig.11).
um tumorsseo maligno de baixo grau intracompartimental (I-
A) e extracompartimental (I-B). CP = pseudocpsula, TU =
tumor,ZR = zona reativa, SA = leses satlites.
Nos tecidos moles costumam ser pequenos, superficiais, fixos,

endurecidos e sem sinais inflamatrios (Fig. 12).
12.
moles, maligno de baixo grau intracompartimental (I-A) e
extracompartimental (I-B).CP = pseudocpsula, TU = tumor,
ZR = zona reativa, SA = leses satlites.
As radiografias so similares e at menos agressivas do que certas leses

benignas (Lodwick II). H geralmente halo de esclerose, com
envolvimento do canal medular, tringulo de Codman e especialmente
eroso do endsteo (Fig. 13).
13. Radiografia de
uma leso maligna de baixo grau, correspondendoa um
condrossarcoma de grau I de malignidade histolgica,na
extremidade proximal do fmur, onde se evidencia
a transformao de uma exostose ssea pr-existente.
O mapeamento mostra aumento de concentrao alm dos limites da

leso radiogrfica.
A arteriografia mostra pouca ou nenhuma neoformao vascular.
A TAC mostra uma massa heterognea, um anel perfurado e espesso de

osso reativo e uma extenso oculta nos tecidos moles ou extenso intra-
ssea.
A histologia mostra uma leso invasiva de baixo grau, com um ndice

equilibrado de clulas/matriz, que se apresenta bem diferenciada e
freqentemente madura. H caractersticas citolgicas de anaplasia,
pleomorfismo, hipercromasia, mas com modesto nmero de mitoses.
Essas alteraes so consi-deradas Broders 1 e ocasionalmente 2.
Quantidades variadas de necrose, hemorragia e invaso vascular vistas
nessas leses raramente so vistas em leses benignas. H numerosas
interrupes da pseudo-cpsula, satlites na zona reativa, sendo as "skip
metastasis" raramente vistas nesses pacientes. As barreiras naturais
seguram o crescimento do tumor por longos perodos. Com sua
potencialidade de destruir ou invadir o tecido normal, terminam por invadir
outros compartimentos. Metstases para os ndulos regionais so
infreqentes. Metstases para o pulmo so raras, tardias e nicas.
5. MALIGNO DE ALTO GRAU: so leses destrutivas e sintomticas que

esto freqentemente associadas com fraturas patolgicas quando
comprometem o osso. Estimulam a formao de grandes quantidades de
osso reativo, mas crescem to rapidamente que parece no haver
nenhuma evidncia de pseudocpsula. No so inibidas pelas barreiras
naturais e rapidamente se estendem aos tecidos adjacentes, pela
destruio do osso cortical, dos septos fasciais, da cartilagem articular ou
da cpsula articular. Rapidamente se tornam extracompartimentais e
envolvem o feixe vsculo-nervoso. Cruzam a placa de crescimento e
respeitam por algum tempo a cartilagem articular, invadindo a articulao
na sua progresso (Fig. 14).
14. Esquema modificado de Enneking de um tumor sseo

maligno de alto grau intracompartimental (II-A)
eextracompartimental (II-B). CP = pseudocpsula, TU =
tumor, ZR = zona reativa, SA = leses satlites, SK = "skip
metastasis", MT = metstases distantes.
Nos tecidos moles so profundos, grandes, fixos, amolecidos, provocando

uma reao inflamatria ao seu redor (Fig. 15).
15.
moles, maligno de alto grau,intracompartimental (II-A) e
extracompartimental (II-B). CP = pseudocpsula, TU =
tumor, ZR = zona reativa, SA = leses satlites, SK = "skip
metastasis", MT = metstases distantes.
As radiografias so claramente demonstrativas da agressividade das
leses. (Lodwick III). A resposta reativa to rapidamente destruda que a
margem entre a leso e os tecidos ao seu redor praticamente
inexistente. H destruio importante da cortical, invaso e
comprometimento precoce dos tecidos moles e reao periosteal com
tringulo de Codman, com extenso intra-medular mal definida (Fig. 16).

leso maligna de alto grau, extracompartimental (II -
B),onde se nota a produo de tecido de caractersticas
osteoblsticase a invaso dos tecidos extracorticais, aps
a destruio da cortical ssea.Note o tringulo de Codman
(flecha), denunciando a agressividade da leso.
O mapeamento mostra grande aumento da concentrao, que se estende

alm das margens radiogrficas da leso. Podem-se detectar as "skip
metastasis".
A angiografia mostra uma intensa zona de neoformao vascular sobre a
leso, tanto na fase arterial como na venosa.
A TAC mostra a extenso do comprometimento extracortical, leses

saltitantes no canal medular e extenso extracompartimental.
A histologia apresenta as caractersticas de malignidade; entre elas: um

alto ndice clula/matriz, uma pobre diferenciao da matriz imatura, todas
as caractersticas histolgicas de alto grau de malignidade. As mitoses
so abundantes. A invaso vascular, necrose, hemorragia e destruio
direta dos tecidos normais pelo tumor so parte desse quadro. Os
achados correspondem aos graus de Broders 2, 3 ou 4. No h
encapsulamento ou pseudo-encapsulamento do tumor e as leses-
satlites so encontradas por toda a zona reativa. So encontradas
leses-satlites em aproximadamente 25% dos casos, alm da zona
reativa, seja nos sarcomas sseos ou nos de partes moles.
Para a coluna, as leses saltitantes so excepcionalmente raras. As

leses no saltam de uma vrtebra para outra, nem dos elementos
anteriores (corpo) para os elementos posteriores. Sarcomas de alto grau
de malignidade, envolvendo mais do que uma vrtebra, fazem-no por
extenso direta atravs do disco ou so considerados de origem
multicntrica. Uma vez no canal, a leso salta para o espao extra-dural,
produzindo invaso e comprometimento da medula ssea.
Os sarcomas de alto grau cruzam rapidamente as barreiras extenso do

tumor e uma relativamente pequena proporo (10%) ainda intracom-
partimental ao diagnstico.
METSTASES
Diferentemente dos carcinomas, os sarcomas do osso e dos tecidos

moles disseminam quase que exclusivamente atravs do sangue. Os
sarcomas dos tecidos moles disseminam-se somente em 5 - 10% das
vezes, atravs do sistema linftico, para os ndulos regionais. A
disseminao hematognica manifestada pelo envolvimento pulmonar
nos estgios precoces e pelo envolvimento sseo nos estgios tardios.
Somente ocasionalmente a metstase ssea o primeiro sinal de
disseminao (Figs. 14 e 15 ).
RECORRNCIA LOCAL
A recorrncia local devida inadequada remoo e subseqente
continuao do crescimento da leso, seja benigna, seja maligna. A
perfeita tcnica cirrgica, adequada para cada caso, o principal
determinante do controle local. A agressividade do tumor determina a
escolha do procedimento cirrgico. Noventa e cinco por cento de todas as
recorrncias locais, independentemente da histologia do tumor,
desenvolvem-se dentro de 24 meses aps a cirurgia.
COMPROMETIMENTO DA ARTICULAO
O comprometimento da articulao por um sarcoma sseo incomum. A

extenso direta do tumor atravs da superfcie articular rara. A extenso
dentro de uma articulao adjacente mais comumente ocorre seguindo
uma fratura patolgica com disseminao para a cavidade articular ou por
extenso pericapsular direta. Ocasionalmente, estruturas que passam
atravs da articulao, por exemplo os ligamentos cruzados, podem atuar
como uma via de conduo do tumor. Aproximadamente 1% dos
osteossarcomas demonstram "skip metastasis" trans-articulares. Uma
articulao pode ser contaminada diretamente por uma bipsia
precariamente posicionada em um sarcoma adjacente articulao.
PRINCPIOS DO TRATAMENTO CIRRGICO
H dois tipos principais de cirurgias: resseco conservadora e

amputao radical.
O tratamento adjuvante com quimioterapia e irradiao tem alterado a

indicao para a cirurgia radical e preservao dos membros. Isso tem
levantado uma srie de dvidas: quanto de cirurgia adequado? qual o
melhor mtodo adjuvante de tratamento e quais so os melhores mtodos
de reconstruo cirrgica nas cirurgias de preservao dos membros?
Determinantes do tipo de tratamento cirrgico so o estado patolgico

(margens cirrgicas como geral); a anatomia (as margens cirrgicas para
se saber da extenso do tumor, se intra ou extracom-partimental e a
localizao do tumor, se apendicular ou axial) e outros fatores tais como
se a cirurgia adjuvante ou se o tumor recorrente.
As margens cirrgicas devem ser definidas. Em geral 4 margens.
INTRACAPSULAR: quando o tumor removido aos pedaos de dentro

da cpsula ou pseudocpsula, deixando atrs partes da leso e uma zona
reativa contendo satlites e skips no tecido ao redor. um exemplo a
curetagem de um fibroma no osteognico (Fig. 17).
17. Margem cirrgica intralesional

(I), na qual a cirurgia realizada atravs do tumor, no
interior da pseudocpsula. TU = tumor.
MARGINAL: o plano de disseco extracapsular e o tumor removido

em bloco entre a cpsula e a zona reativa ou dentro da zona reativa.
Deixa para trs pores da zona reativa, contendo satlites e "skip
metastasis" (Fig. 18)
18. Margem cirrgica marginal (M), na
qual a cirurgia realizada atravs do tumore externa
pseudocpsula. TU = tumor; MR = margem reativa.
AMPLA: o plano de disseco alm da zona reativa, atravs de tecido

normal. O tumor removido em bloco dentro do compartimento de origem
com nenhuma barreira natural entre a leso e a margem. Leses
saltitantes podem ficar inadver-tidamente nas margens, mesmo em
pacientes com leses intracompartimentais (Fig. 19).
19. Margem cirrgica ampla (A), na qual a
cirurgia realizada externa ao tumor, pseudocpsula e
zona reativa. TU = tumor; MR = margem reativa.
RADICAL: quando a leso removida em bloco com todo o

compartimento, com as barreiras naturais entre a margem da ferida e a
leso em todas as dimenses (Fig. 20)
20. Margem cirrgica radical
(R), na qual a cirurgia realizada ressecando-se todo o
compartimento onde estava localizado o tumor.
Estadiamento dos Tumores sseos e de Tecidos Moles

de Enneking
BENIGNOS MALIGNOS
B-1 - BENIGNO LATENTE I - BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE
B-2 - BENIGNO ATIVO II - ALTO GRAU DE MALIGNIDADE
B-3 - BENIGNO III - COM METSTASES (BAIXO OU ALTO

AGRESSIVO GRAU)
A - Intracompartimental B - Extracompartimental
O Comit Americano Unido (American Joint Committee - AJC) Para o

Estadiamento dos Sarcomas tem utilizado o estadiamento antigo para os
sarcomas dos tecidos moles.
Estadiamento do American Joint Committee para os

Sarcomas dos Tecidos Moles
Estg
Grau Comentrio
io
1 Baixo < 1 mitose/10 HPF(#)
Intermedi
2 1-4 mitoses/10 HPF
rio
3 Alto > 5 mitoses/10 HPF
4-A Alto Invaso do osso, grande vaso ou nervo
4-B Alto Metstase
(#) High power field
* Traduo e adaptao para a lngua portuguesa autorizadas em 26/6/90

pelo Prof. William Enneking -Distinguished Service Professor of
Orthopaedics, Department of Orthopaedics - College of Medicine,
University of Florida, USA
** Desenhos do Estadiamento do Prof. Dr.Caio Augusto de Souza Nery

TUMORES PRODUTORES DE TECIDO SSEO
1- OSTEOMA
Leso formadora de tecido sseo, benigna, constituda por tecido sseo
maduro e bem diferenciado, com uma estrutura predominantemente
laminar e de crescimento lento. Apresenta aspecto radiogrfico de
adensamento, homogneo. Os osteomas se desenvolvem quase que
exclusivamente no crnio e na mandbula e s vezes invadem os seios
paranasais em forma de massas sseas densas. Acometem as crianas
ou adolescentes com freqncia relativamente baixa. Algumas vezes
podem aparecer nos ossos longos como massas sseas justacorticais.
So leses benignas latentes e que devem ser acompanhadas
clinicamente, sem necessidade de cirurgia ou qualquer outro tipo de
tratamento. O prognstico bom, no havendo nenhum tipo de
complicao, exceto naqueles osteomas localizados junto aos seios da
face, quando podem ocasionar compresses extrnsecas
2 - OSTEOMA OSTEIDE
uma leso osteoblstica, freqentemente benigna ativa, caracterizada

pelo seu pequeno tamanho (em geral menos do que 1,5 cm), com bordos
claramente delimitados e a presena freqente, mas no constante, de
uma zona perifrica de neoformao ssea reativa. Histologicamente
constitudo por um tecido celular muito vascularizado composto por osso
imaturo e tecido osteide. (21)
CARACTERSTICAS CLNICAS
Aparecem sobretudo nas difises dos ossos longos, especialmente na

tbia e no fmur (57%).
Predominam nos adolescentes e adultos jovens. A leso costuma ser

dolorosa, provavelmente pela presena de fibras nervosas no tumor
(88),(90) e no parece aumentar de volume com a evoluo. A queixa
clnica tpica uma dor persistente, vaga, que piora noite e aliviada
pelos salicilatos. No entanto, outros processos neoplsicos e inflamatrios
apresentam dor persistente, pioram noite e so aliviados pelos
salicilatos. Quando o osteoma osteide se localiza em uma difise como a
da tbia, especialmente ao longo da borda subcutnea, tumefao,
sensibilidade, eritema e endurecimento so achados clnicos freqentes.
Reao articular existe quando localizado na regio justa-articular e
espasmo, torcicolo ou escoliose quando localizado na coluna.
DIAGNSTICO POR IMAGEM
O osteoma osteide comum que ocorre na difise dos ossos longos

apresenta-se como um nicho radiotransparente oval ou arredondado, com
uma zona reacional esclertica densa ao redor da leso (22) (Fig. 21).
21. Osteoma
osteide da tbia. Radiografias de frente (A) e perfil (B),
mostrando o nicho e a esclerose reacional
As radiografias e a tomografia axial compu-tadorizada podem demonstrar

efetivamente o nicho ltico (32). A RNM no se mostrou de valia no
diagnstico do osteoma-osteide (4). O osteoma-osteide pode se
localizar no canal medular ou na regio sub-periosteal, locais onde no se
observa o processo reacional (Figs. 22 e 23).
A imagem fornecida pela cintilografia do esqueleto mostra um aumento de
concentrao localizado, mas no patognomnico do osteoma-osteide
e no auxilia no diagnstico diferencial.
22 A
22 B
22. Radiografia (A), mapeamento (B) e

tomografia (C) deum osteoma osteide
de tbia, onde se evidencia
natomografia o nicho rdio-
transparente rodeado por uma rea de
esclerose reacional
.
23 B
23 A
23 C
23 D
23. Osteoma osteide da regio proximal do fmur de uma

criana de 8 anos de idade. Note na radiografia (A) e
natomografia (B) a presena do nicho osteoltico na
metfise proximal do fmur. Em (C) na pea e em (D) na
radiografiada pea cirrgica evidencia-se o nicho do
osteoma osteide ao lado da rea de esclerose reacional.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
As diferenas entre o osteoma osteide e o osteoblastoma so: o

tamanho (osteoblastoma maior), grau de esclerose (o osteoma osteide
em geral tem um maior grau de tecido esclertico circundante) e o curso
natural (o osteoblastoma costuma ser mais agressivo) (22).
HISTRIA NATURAL
O osteoma osteide uma leso autolimitada, com tendncia
maturao espontnea em dois a cinco anos (25). O nicho
progressivamente se calcifica e ossifica, confundindo-se com o osso
esclertico ao redor. Com a maturao da leso, a dor diminui. O curso
natural a transformao de uma leso estdio B-2 (ativa) em B-1
(latente). A cintilografia continua mostrando aumento da concentrao,
mesmo aps a maturao e calcificao do nicho.
TRATAMENTO
O tratamento do osteoma osteide consiste na exrese "ampla" do nicho

com pequena rea de esclerose a seu redor. No h necessidade de
resseco de toda a rea de esclerose. Os procedimentos
"intracapsulares", que penetram no nicho durante a exciso podem
ocasionar recorrncia. A bipsia antes da cirurgia raramente necessria.
Atualmente tm sido publicadas vrias tcnicas que tentam a resseco

percutnea do nicho, localizado com o auxlio da radioscopia e da
tomografia computadorizada e removido com brocas e curetas (3,68,98).
No entanto, apesar da baixa taxa de recidiva apresentada com essa
tcnica, consideramo-la um mtodo de resseco intracom-partimental
que deve ser utilizado com extrema cautela.
PROGNSTICO
O prognstico bom, podendo haver cura com a evoluo natural ou com

a cirurgia. As recorrncias podem acontecer nos pacientes submetidos a
cirurgias intracapsulares ou marginais.
3 - OSTEOBLASTOMA
uma leso benigna ativa com estrutura histolgica semelhante do

osteoma osteide, do qual se diferencia pelo maior tamanho (geralmente
maior do que 1,5 cm), pela habitual ausncia de uma zona perifrica de
formao ssea reativa e pela maior agressividade.
Acomete indivduos na infncia e na adolescncia. Costuma acometer as

vrtebras (principalmente os segmentos do arco neural), o ilaco, as
costelas e os ossos das mos e dos ps. No costuma ser to doloroso
como o osteoma osteide.
Radiograficamente so leses predominantemente osteolticas, raramente

predominando o contedo osteoblstico (Fig. 24).
24. Radiografia da mo,

mostrando um osteoblastomana falange proximal do III
quirodctilo.
Devido natureza benigna dessas leses, em geral so bem

circunscritas. No entanto, a destruio ssea pode se mostrar to
agressiva que a leso pode sugerir um tumor sseo maligno. A expanso
ssea e a dilatao aneurismtica so achados que podem se associar ao
osteoblastoma (Fig. 25)
25 B
25 A
25 C
25. Radiografia de frente (A) e perfil (B) da coluna

cervical de um paciente portador de um osteoblastoma da 6
vrtebra cervical. Note o adensamento sseoevidenciado na
radiografia e na tomografia (C)
TRATAMENTO
O tratamento do osteoblastoma consiste na resseco da leso com

margens amplas. Isso necessrio devido agressividade local de
algumas formas de osteoblastoma. As cirurgias intra-capsulares ou
marginais ocasionam as recorrncias, geralmente com comportamento
mais agressivo do que o da leso inicial. Nenhum mtodo adjuvante, seja
rdio ou quimioterapia, deve ser utilizado no tratamento desta ou de
outras leses benignas do esqueleto.
O prognstico bom aps a cirurgia realizada com margens amplas de

resseco.
4 - OSTEOSSARCOMA
O osteossarcoma o sarcoma primrio do osso mais comum,

representando aproximadamente 20% de todos os sarcomas (82). A
definio do osteossarcoma por ns utilizada implica: um tumor maligno
formador de osso com: 1) presena de um estroma francamente
sarcomatoso e 2) a formao de osteide neoplsico e osso pelos
osteoblastos malignos (22) (Figs. 26, 27, 28 e 29).
Existem vrias formas de osteossarcoma:
osteossarcoma clssico ou central: desenvolve-se no interior do

osso;
osteossarcoma justacortical: desenvolve-se junto ao peristeo,
relacionado ao tecido conetivo periosteal;
osteossarcoma endosteal: uma forma recm descrita de
osteossarcoma que tem origem no endsteo, dentro do osso; uma
forma maligna de baixo grau que cresce lentamente e metastatiza
tardiamente;
osteossarcoma telangiectsico: uma forma maligna de alto grau que
mostra pouca ou nenhuma evidncia de ossificao, sofrendo
necrose, degenerao cstica e fraturas patolgicas devido a seu
rpido crescimento (29),(36);
osteossarcoma secundrio irradiao: uma forma maligna de alto
grau que se desenvolve alguns anos depois de radioterapia,
geralmente nas reas de "sombra" da aplicao;
osteossarcoma secundrio doena de Paget: no encontrado em
crianas, sendo responsvel por um pico de incidncia nas faixas
etrias mais avanadas.
26 A 26 B
26 C 26 D
26. Osteossarcoma. (A) Note o osso maligno (Tu) invadindo a

medula ssea (MO) ao lado das trabculas sseas existentes
(TO).(B) note o osteide imaturo (Ost) produzido pelas
clulas osteoblsticas malignas (OM) e a presena de vrias
clulas mesenquimaisde aspecto bizarro (setas); (C) note o
osteide imaturo (ost) produzido pelos osteoblastos
atpicos (setas.). (D) osteossarcoma justacortical. Note as
ilhas sseas normais (IO) ao lado do estroma fibroso.Note a
grande diferena histolgica com o osteossarcoma central.
O osteossarcoma clssico ou central costuma ocorrer em adolescentes e

adultos jovens. Aproximadamente metade dos osteossarcomas centrais
ocorrem na regio do joelho, sendo a extremidade distal do fmur a
localizao mais freqente.
O osteossarcoma central costuma acometer a regio metafisria de um

osso longo; quando a fise ainda est presente, o tumor costuma
permanecer na metfise, sem atravessar a placa de crescimento e sem
acometer a epfise. H no entanto excees e s vezes podemos
encontrar osteossarcomas epifisrios. Alm disso, as lesses diafisrias e
as dos ossos chatos no so incomuns (52). Assim como em outros
tumores sseos, os sintomas no so especficos. A presena de dor e de
uma massa so freqentes. Pode haver aumento de temperatura e a
presena de veias do subcutneo dilatadas pelo crescimento do tumor.
No so freqentes as fraturas patolgicas. Os sintomas costumam estar

presentes vrios meses antes do diagnstico definitivo. Raramente a
criana apresenta comprometimento do estado geral, mesmo nos
osteossarcomas de grande tamanho.
H um interesse relativo nos exames laboratoriais no diagnstico e

prognstico dos pacientes com osteossarcoma central. O nvel srico da
fosfatase alcalina, que indica a atividade osteoblstica, de relativo valor
e pode estar grandemente elevado. No entanto, valores normais no
afastam o osteossar-coma central, nem tampouco, na evoluo, significam
cura do processo. Atualmente esto sendo realizados estudos
prospectivos para se estudar a dosagem da fosfatase alcalina diretamente
no tecido neoplsico.
OSTEOSSARCOMA 27. Esquema mostrando incidncia, faixa

etria e localizao do osteossarcoma.
28 A 28 B
28. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente

portador de osteossarcoma da extremidadeproximal da tbia.
Note no perfil a invaso extracortical do tumor, em direo
regio popltea.
29 A 29 B
29. Radiografia do fmur, de frente (A) e perfil (B), de

uma criana portadora de osteossarcoma. Note a metstase
salteada ("skip metastasis") na regio proximal da difise
do fmur.
O osteossarcoma central freqentemente visto como uma leso

destrutiva com bordos indistintos, que gradualmente destri a cortical
ssea e apresenta invaso extra-ssea. Quantidades variadas de
calcificao e de osso mineralizado esto freqentemente presentes
dentro da leso (Fig. 30).
30. Radiografia mostrando o tringulo de Codmanem um
osteossarcoma da extremidade distal do fmur.
A reao periosteal est freqentemente presente e tem uma aparncia

de "raios de sol". Pode haver tambm o conhecido "tringulo de Codman",
que representa o levantamento do peristeo, ocasionado pelo crescimento
do tumor. No tringulo h osso neoformado normal ( Figs. 31 e 32).
31. Radiografia de um corte da pea cirrgica de
umosteossarcoma do mero, onde se evidencia a
reaoperiosteal em raios de sol e a invaso da
epfise,atravs da placa de crescimento.
32 A 32 B
32 C
32. Radiografia da metade distal do fmur em frente (A) e

perfil (B) de um paciente portador de osteossarcoma,e da
parte proximal do fmur e da bacia (C), com comprometimento
disseminado.
O aspecto do tumor pode variar grandemente. Os tumores

predominantemente osteoblsticos costumam apresentar grandes reas
de osso esclertico com o aspecto radiogrfico mais comum. Se o tumor
primariamente telangiectsico, a leso pode aparecer totalmente ltica e
cstica. Nesses casos o diagnstico pode ser confundido com um cisto
sseo aneurismtico ou com um tumor de clulas gigantes.
A tomografia axial computadorizada de grande valor na avaliao da

destruio e produo ssea. O grau de extenso extra-ssea e a relao
com os planos fasciais vizinhos so demonstrados com preciso pela
TAC. Metstases salteadas maiores do que 2 mm podem ser
diagnosticadas pela TAC, informao imprescindvel no planejamento
cirrgico (35) (Fig. 33).
33 B
33 A
33 C 33 D
33. Radiografia de frente (A) e de perfil (B) de um paciente portador de

tbia,onde se nota o tumor intra-sseo estendendo-se para a regio extrac
ocomprometimento extra-sseo na ressonncia magntica.
A ressonncia nuclear magntica de valor no diagnstico da invaso

extra-ssea dos tecidos circundantes do tumor e de extrema valia no
estadiamento pr-operatrio (96) (Fig. 34).
34 B
34 A
34 C 34 D
34. Radiografia de frente (A) e ressonncia magntica (B)

de um paciente portador de osteossarcoma da extremidade
proximal da tbia. Note a invaso extracortical bem
visibilizada na ressonncia, assimcomo o comprometimento da
epfise atravs da placa fisria. Na radiografia (C) de
frente e (D) de perfilnota-se a resposta do tumor aps a
quimioterapia.
A cintilografia do esqueleto com tecncio de valia no diagnstico da

extenso do tumor no osso comprometido, alm de auxiliar no diagnstico
das metstases salteadas e das metstases em outras regies do
esqueleto.
O diagnstico clnico e radiogrfico do osteossarcoma central deve ser

confirmado pela bipsia, se possvel percutnea com trefinas, antes do
tratamento definitivo (40),(41),(46).
Calo sseo, osteomielite sub-aguda, miosite ossificante ativa, cisto sseo

aneurismtico e granuloma eosinfilo so algumas das condies
benignas que podem facilmente ser confundidas com o osteossarcoma
central. Entre as leses malignas, o tumor de Ewing, o fibrossarcoma e o
carcinoma metasttico so leses que devem ser consideradas no
diagnstico diferencial.
ESTADIAMENTO
Um estadiamento cuidadoso deve preceder o tratamento dos tumores do

esqueleto (39). Tanto o estadiamento como a bipsia devem ser
realizados pelo cirurgio que ir realizar a cirurgia definitiva.
Freqentemente bipsias mal realizadas provocam uma extenso
extracompartimental de uma leso a princpio intracompartimental,
formao de hematoma e complicaes na cicatrizao da ferida da
bipsia (60). No Departamento de Ortopedia da Escola Paulista de
Medicina utilizamos as bipsias percutneas no diagnstico dos tumores
sseos, com uma preciso diagnstica de 90% com o mtodo
(38),(40),(41),(46).
TRATAMENTO
At por volta de 1975, o tratamento de escolha para o osteossarcoma

central era a cirurgia ablativa (20),(22),(31). O controle local primrio da
leso era obtido na maioria dos casos com a amputao do membro
acometido, ou pela desarticulao da extremidade. No entanto, a
sobrevida em cinco anos desses pacientes era de apenas 20%, mesmo
nos melhores centros de tratamento dos Estados Unidos e da Europa,
provavelmente porque 80% dos pacientes j apresentavam, no momento
do diagnstico e da cirurgia, doena microscpica sistmica.
Aps essa poca, com a advento de novas drogas quimioterpicas, houve

uma mudana no prognstico e na sobrevida dos pacientes com
osteossarcoma. Atualmente, em nosso meio, a sobrevida atuarial em 5
anos de 67%, que se aproxima dos resultados internacionais de
sobrevida livre de doena (73),(76),(80). Isto se deve, alm dos novos
agentes quimioterpicos, ao diagnstico precoce, ao estadiamento preciso
e cirurgia ortopdica, de preservao do membro, com quimioterapia pr
e ps-operatria.
A taxa de recidiva local aps um procedimento cirrgico conservador nos

pacientes com osteossarcoma central de aproximadamente 7%, em
nosso meio.
No momento, os agentes quimioterpicos utilizados em nosso protocolo

so epirrubicina, carboplatina, ifosfamida e methotrexate em altas doses.
(6),(27), (80),(99). A quimioterapia deve ser administrada pelo oncologista
clnico e o paciente tratado por uma equipe multidisciplinar.
O plano de tratamento para o osteossarcoma central consiste em:
estadiamento e bipsia para se ter o diagnstico definitivo;

quimioterapia neo-adjuvante pr-operatria, com methotrexate em altas
doses endovenoso ou epirrubicina, carboplatina, ifosfamida
endovenosas, num total de 4 ciclos, o que leva aproximadamente
12 semanas. As principais vantagens da quimioterapia pr-
operatria so: a reduo do edema, a diminuio do tamanho do
tumor e o efeito sobre as micro-metstases;
cirurgia, que pode ser ablativa (amputao) ou de preservao do
membro (resseces, endo-prteses, homo-enxertos) (29),
dependendo da resposta do tumor ao tratamento pr-operatrio, da
localizao da leso, da idade do paciente e da perspectiva de
crescimento da extremidade (86);
quimioterapia ps-operatria: 6 ciclos, aplicados em um perodo de
aproximadamente 15 semanas aps a cirurgia. A manuteno ou
no do esquema de quimioterapia ou o acrscimo de novas drogas
depende da resposta histolgica do tumor quimioterapia pr-
operatria (74) (Fig. 35).
35 A 35 B
35. Radiografia (A) e tomografia computadorizada (B) de um paciente porta
deum osteossarcoma na extremidade proximal da difise da fbula.
Considera-se a resposta:
7. Grau I: aquela na qual houve mnimo ou nenhum efeito da

quimioterapia pr-operatria no tumor;
8. Grau II: a resposta foi parcial com 50 a 90% de necrose;
9. Grau III: houve mais do que 90% de necrose, mas focos de tumor
vivel so vistos em algumas lminas; e
10. Grau IV: onde no se encontrou nenhuma rea de tumor vivel.
Nos Graus I e II de resposta quimioterapia pr-operatria, os agentes
quimioterpicos so trocados, enquanto que nos graus III e IV, o esquema
mantido. Esta individualizao efetivamente melhorou a compreenso
do prognstico e das diferenas de sobrevida nos pacientes (77).
Apesar do tratamento quimioterpico neo-adjuvante ser realizado em

todos os pacientes elegveis, nem sempre possvel a realizao de uma
cirurgia de preservao do membro ("limb salvage") (Figs. 36, 37, 38 e
39).
36 B
36 A
36 D
36 C
36. Radiografia de frente (A) e de perfil (B) de um

paciente portador de osteossarcoma na extremidade distal do
fmur,onde se evidencia a invaso extracortical e o
tringulo de Codman. Note em (C) o aspecto do fmur aps a
substituio,com osso de banco, do segmento distal do
fmur. Em (D) nota-se o aspecto radiogrfico aps a
consolidao e integraodo enxerto de banco.
37 B
37 A
37. Radiografia da extremidade distal de um fmur acometido

por osteossarcoma, antes (A) e depois (B)do tratamento
quimioterpico pr-operatrio. Note que houve delimitao
das margens do tumor, assimcom sua calcificao, o que fala
a favor de boa resposta.
38 A 38 B
38 C 38 D
38. Radiografia da pea (A), pea cirrgica (B) e

radiografia da extremidade distal do fmurcom 1 ano e 4
meses de ps-operatrio, em frente (C) e perfil (D) de um
paciente portador deosteossarcoma da extremidade distal do
fmur que foi submetido resseco e substituiopor osso
de banco.
39 A 39 B
39. Radiografia do joelho de um paciente submetido

substituio por endoprtese no convencional de
joelho.
Deve-se lembrar que esta tcnica de cirurgia conservadora s est

indicada quando garantir ao paciente uma sobrevida exatamente igual ou
melhor do que a amputao. Isto s possvel nos pacientes em que o
tumor diagnosticado precocemente, apresenta as estruturas neuro-
vasculares adjacentes livres e principalmente no apresenta um grande
tamanho. Hoje em dia sabemos que os pacientes portadores de
osteossarcomas maiores do que 12 cm no maior dimetro tm uma
porcentagem de sobrevida muitas vezes menor do que aqueles pacientes
com osteossarcomas menores do que 12 cm de dimetro (73).
No membro inferior, a discrepncia esperada ao trmino do crescimento
da extremidade no pode ser maior do que 6 cm e a cirurgia deve dar
estabilidade ao membro, enquanto que, no membro superior, o objetivo
manter a extremidade porque a sensibilidade e a funo da mo e dos
dedos so o principal objetivo do tratamento, no importando as
discrepncias de comprimento do membro resultantes da cirurgia
preservadora.
A presena de metstases pulmonares, embora modifique o prognstico

da doena, no contra-indica o tratamento clinico ou cirrgico (81) e a
regra a realizao de toracotomias para a resseco das metstases. O
objetivo da cirurgia o de ressecar todas as metstases presentes (97)
(Fig. 40).
40. Radiografia do trax de um paciente portador de

metstasesde um osteossarcoma da extremidade distal do
fmur.
O osteossarcoma central por ns considerado um tumor rdio-

resistente, no se indicando a radioterapia como modalidade de
tratamento nesses tumores.
Vrios estudos genticos esto sendo conduzidos no sentido de se

detectar precocemente o osteossarcoma ou de se estudar seu prognstico
ou mesmo sua resistncia quimioterapia, como o estudo do MDR
("multiple drug resistence") (75). O estudo do gene supressor p53 tem
mostrado alteraes em aproximadamente 3.0% de crianas com
osteossarcoma (63). Outros genes, como o "p16" e o "gene RB" esto
sendo estudados na tentativa de correlacionar eventuais mutaes com o
prognstico do paciente, bem como com o diagnstico precoce.
Uma correlao entre o anticorpo monoclonal Ki-67, determinado pelo Ki-

67 LI ("labeling index") e o grau histolgico, foi observada nos
osteossarcomas. O ndice mais elevado em pacientes com
osteossarcomas de maior agressividade e que por sua vez responderam
melhor ao tratamento quimioterpico pr-operatrio (89).
PROGNSTICO
Hoje podemos afirmar que o prognstico do paciente depende do

tamanho do tumor e das margens cirrgicas conseguidas. Os pacientes
com tumores de dimetro menor do que 12 cm apresentaram, em nosso
estudo, uma sobrevida de 65% em 5 anos, enquanto que aqueles com
tamanho maior do que 12 cm apresentaram uma sobrevida de 52% em 5
anos. Alm disso, os pacientes que apresentaram tumores menores do
que 12 cm foram submetidos em 84% das vezes a cirurgia preservadora
do membro, contra apenas 47% dos pacientes com tumores maiores do
que 12 cm (74). Sabemos tambm que fatores como sexo e localizao
anatmica da leso no esto associados recidiva local ou ao
prognstico, enquanto que a porcentagem de induo de necrose pela
quimioterapia e as margens cirrgicas conseguidas na cirurgia so fatores
associados ao controle local (24),(75).
5 - OSTEOSSARCOMA JUSTACORTICAL
Tambm conhecido como osteossarcoma paraostal, uma leso maligna

de baixo grau, diferente do osteossarcoma central e que se caracteriza
por ter sua origem na superfcie externa do osso e por sua grande
diferenciao estrutural (Fig. 41)
41. Radiografia mostrando aspecto
tpico de um osteossarcomajustacortical na regio
metafisria proximal do mero.
Estes tumores tm um crescimento relativamente lento e seu prognstico

diferente daquele do osteossarcoma central (22).
O osteossarcoma justacortical costuma afetar adolescentes e adultos

jovens e aparece na regio difiso-metafisria dos ossos longos,
principalmente na extremidade distal do fmur (na regio popltea) e na
extremidade proximal do mero (na regio axilar), em forma de massas
circunscritas e s vezes lobuladas que se aderem ou rodeiam a cortical do
osso (Fig. 42).
42 A 42 B
42. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um

osteossarcomajustacortical da extremidade distal do fmur.
Note que no hcomprometimento da regio medular do fmur.
Somente na fase tardia, devido ao seu crescimento e destruio da

cortical ssea, o tumor acomete a cavidade medular central. Okada (70)
demonstrou invaso medular em 22% dos pacientes e tecido no
mineralizado atpico em 51% dos pacientes com invaso dos tecidos
moles ao redor da le so em 46% dos pacientes. um tumor raro em
comparao ao osteossarcoma central.
Do ponto de vista histolgico, o tecido neoplsico est constitudo por uma

densa massa de trabculas sseas, freqentemente maduras e laminares,
que se fundem com a cortical ssea contgua, entremeadas com tecido
fibroso e s vezes com cartilagem. As clulas neoplsicas apresentam
pleomorfismo, mas no apresentam atividade mittica, exceto em uma
fase tardia, quando se produz a invaso dos tecidos adjacentes. O
osteossarcoma justacortical pode ter o diagnstico diferencial muito difcil
com a miosite ossificante, sobretudo nas primeiras fases do
desenvolvimento (22).
Os osteossarcomas justacorticais so leses malignas de baixo grau e

devem ser tratadas somente por cirurgia. No indicamos a quimioterapia
para essa modalidade de osteossarcoma. Deve-se proceder a uma
resseco com margens amplas, lembrando que pode haver tecido no
mineralizado neoplsico ao redor da leso e a substituio por uma
endoprtese ou por auto ou homoenxerto. Da mesma forma que os
osteossarcomas centrais, no respondem radioterapia. A resseco
incompleta est associada a um risco elevado de recidiva local e a
desdiferenciao, que pode ocorrer em aproximadamente 15% dos casos,
est associada a um prognstico pior (70).
PROGNSTICO
O prognstico dessas leses bom, raramente havendo recorrncia aps

cirurgia realizada com margens amplas. A sobrevida em 5 anos de
aproximadamente 90%, sendo as mortes na maioria dos pacientes
devidas desdiferenciao da leso (70). As metstases pulmonares so
raras.
IV - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO

CARTILAGINOS
1 - CONDROMA
43. Esquema mostrando a incidncia, faixa

etria elocalizao do condroma.
um tumor benigno caracterizado pela formao de cartilagem madura,

sem as caractersticas histolgicas do condrossarcoma (grande
celularidade, pleomorfismo e a presena de grandes clulas com ncleos
duplos ou com mitoses).
Os tumores cartilaginosos benignos so freqentes. Aparecem como

leses lticas, principalmente nos ossos das mos e dos ps e com menor
freqncia nas costelas e nos ossos longos (Fig. 43).
Em geral se desenvolvem na parte central do osso (encondroma), embora

em algumas ocasies possam localizar-se na periferia do osso
(condromas justacorticais). A leso pode ser solitria (encondroma
solitrio) ou formar parte de uma encondromatose mltipla, que afeta
vrios ossos.
Os casos de encondromatose mltipla com distribuio

predominantemente unilateral so designados como "Enfermidade de
Ollier" (46). Quando os encondromas se acompanham de hemangiomas
mltiplos nos tecidos moles, denomina-se a sndrome de "Maffucci"(67).
Os encondromas freqentemente so achado de exame. So leses

benignas latentes que freqentemente so diagnosticadas devido a
radiografias realizadas por outros motivos. Nas falanges dos ps e das
mos, nos metacarpos e nos metatarsos, a presena do encondroma
freqentemente descoberta devido a uma fratura patolgica, geralmente
aps trauma leve.
As radiografias mostram uma rea ltica, ovide de rarefao, que afila e

insufla a cortical adjacente.
No costuma haver reao periostal. Nos ossos chatos e na coluna a

tomografia axial computa-dorizada ir proporcionar a visibilizao dos
detalhes intrnsecos da leso, entre eles o aspecto algodonoso da matriz
do encondroma.
A cintilografia do esqueleto com tecncio revela discreto aumento da

concentrao, particularmente nas reas mais perifricas da leso ativa.
Com o crescimento sseo, o encondroma lentamente aumenta de
tamanho; aps a maturidade do esqueleto os encondromas costumam
permanecer estticos, transformando-se em leses benignas latentes.
Macroscopicamente, os condromas adotam o aspecto de formaes
cartilaginosas lobuladas. Freqentemente apresentam zonas de necrose e
clarificao, com ou sem ossificao endocondral, vistas freqentemente
aos raios-X como adensamentos algodonosos. So tambm comuns as
alteraes mixides (Fig. 44).
44. Radiografia da extremidade

distal do fmur de um pacienteportador de um condroma
calcificado.
A distino histolgica entre o condroma e o condrossarcoma s vezes

difcil, sobretudo quando s se dispe de uma pequena amostra do tecido.
Com freqncia, a localizao do tumor e suas caractersticas
radiogrficas e clnicas facilitam o diagnstico diferencial entre tumores
cartilaginosos benignos e malignos.
ESTADIAMENTO
No esqueleto em fase de crescimento os encondromas so leses
benignas ativas B-2. Depois da maturidade esqueltica, essas leses
tendem a se tornar leses latentes grau B-1. Na vida adulta a
degenerao maligna pode ocorrer, havendo a transformao em
condrossarcoma secundrio (Fig. 45).
45. Radiografia mostrando o

aspecto tpico do condroma, na falange mdia do V
quirodctilo.
So consideradas como "condromas calcificados" as leses cartilaginosas

intensamente calcificadas que aparecem s vezes nas metfises dos
ossos longos, com ou sem sintomas, e que devem ser tratadas
conservadoramente, desde que se descarte a possibilidade do diagnstico
diferencial com um condrossarcoma. Os condromas calcificados so
leses raras nas crianas (Figs. 46 e 47).
47. Aspecto radiogrfico de um
condromacalcificado na
46.
Radiografia mostrando o aspecto tpico
de umcondroma calcificado da extremidade extremidade distal do fmur.
proximal domero. Note que no h rea
de lise ao redor daleso e que o
endsteo no mostra nenhumaeroso.
O encondroma solitrio dos ossos curtos deve ser diferenciado dos cistos
epiteliais de incluso, dos focos isolados de displasia fibrosa, dos fibromas
no osteognicos e dos cistos sseos solitrios.
TRATAMENTO
De uma maneira geral, o tratamento dos encondromas realizado atravs

da curetagem e enxertia. A cirurgia realizada com margens marginais
geralmente suficiente e as recorrncias so raras. As fraturas muitas
vezes podem levar a um espessamento das corticais e com isso a leso
pode se tornar assintomtica, muito embora dificilmente evolua para cura.
rara a transformao maligna do encondroma solitrio, sobretudo os

localizados nas mos e nos ps; no entanto esta transformao mais
freqente nos casos de encondromatose mltipla (84).
Em nosso Servio, algumas vezes utilizamos ossos de banco para o

preenchimento da cavidade conseguida com a curetagem da leso.
IV - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO

CARTILAGINOSO
2 - DOENA DE OLLIER
A doena de Ollier ou encondromatose mltipla um defeito no

hereditrio, caracterizado pela presena de massas circunscritas de
cartilagem, dispostas de forma linear no interior dos ossos. O epnimo
"Doena de Ollier" utilizado para uma condio na qual a distribuio
dos encondromas predominantemente unilateral. Trata-se na verdade
de uma discondroplasia, mais do que umaneoplasia verdadeira.(46).
A associao de mltiplos encondromas com mltiplos hemangiomas da

pele conhecida por "Sndrome de Maffucci" (67). H ainda uma maior
associao com gliomas intracraniais.
ASPECTOS CLNICOS
Os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com

alargamento das regies metafisrias. Os ossos mais afetados so o
fmur e a tbia (Fig. 48).
48 B
48 A
48. Radiografia mostrando o aspecto das mltiplas

leses da enfermidade de Ollier. Note a deformidade do
mero (A) e do fmur, da tbia e da fbula (B), alm das
leses encondromatosas mltiplas.
Os sinais de encondromatose manifestam-se desde cedo na infncia. O

acometimento dos ossos dos membros inferiores pode ocasionar um
joelho varo de muitos graus. O acometimento leva a um encurvamento
dos ossos longos, com pice da curva na regio metafisria. Quando as
mos so afetadas, o progressivo aumento de volume dos dedos pode ser
a primeira queixa. Os dedos costumam se apresentar de forma grotesca e
com uso funcional prejudicado (Fig. 49).
49. Radiografia da mo de
um paciente portadorda enfermidade de Ollier. Note o
comprometimentode praticamente todas as falanges. Note
tambmo grande condroma invadindo os tecidos moles
nafalange mdia do III quirodctilo
TRATAMENTO
O tratamento envolve processos como curetagem e enxertia das leses

que estejam causando deformidade importante, principalmente nos
membros inferiores. As osteotomias da extremidade proximal da tbia ou
distal do fmur so muitas vezes necessrias para corrigir as
deformidades. Em geral evoluem para consolidao. Muitas vezes so
utilizadas as tcnicas de alongamento, juntamente com a correo do
alinhamento, principalmente nos membros inferiores. Atualmente, com a
utilizao dos fixadores externos, abre-se uma nova perspectiva no
tratamento dessas leses mltiplas. No indicamos a epifisiodese do
membro contralateral na tentativa de equalizao, por acharmos que essa
tcnica pode acentuar a baixa estatura que comum nesses pacientes,
alm de ser tcnica de resultados controvertidos.
A transformao sarcomatosa pode se desenvolver na vida adulta. Na

Mayo Clinic, entre 1907 e 1985, houve 16 transformaes em 55
pacientes, o que fala a favor de 30% de chance de malignizao (56). O
crescimento localizado e a dor so evidncias provveis de malignizao.
Em tais circunstncias a bipsia com a finalidade de detectar
precocemente a malignizao indicada (84). H tambm relatos de
mltiplas transformaes em um mesmo paciente (58).
A sndrome de Maffucci costuma estar associada a maior taxa de

transformao maligna, incluindo o aparecimento de gliomas
intracranianos (64).
3 - OSTEOCONDROMA
O osteocondroma uma exostose ssea, coberta por uma capa de

cartilagem e classificada como leso benigna latente (B-1) ou ativa (B-2).
Pode ser considerado um defeito do desenvolvimento em que h um
distrbio na localizao e direo da cartilagem encondral de crescimento,
mais do que uma verdadeira neoplasia. A exostose produzida por uma
ossificao progressiva da capa de cartilagem hialina, que atua como
placa de crescimento e vai deixando jusante osso esponjoso
desorganizado, mas histologicamente normal.
ETIOLOGIA
Parece que a causa mais provvel do osteocondroma a modificao na

direo de crescimento da placa fisria, com protruso lateral de pores
dessa placa, causando o desenvolvimento de proeminncias sseas,
excntricas e cobertas de cartilagem (35).
INCIDNCIA e LOCALIZAO
O osteocondroma o tumor benigno mais comum. Aproximadamente 10%

entre todos os tumores sseos e 30% entre os tumores benignos so
osteocondromas. A exostose costuma ser detectada na infncia e
adolescncia (Fig. 50)
50. Esquema mostrando incidncia, faixa etria e localizao do

osteocondroma.
Os osteocondromas ocorrem em ossos que apresentam ossificao

endocondral. A localizao principal a regio do joelho, metfise distal
do fmur e proximal da tbia. Em seguida, a regio proximal do mero e do
fmur. As leses so localizadas na regio metafisria do osso e tendem
a crescer no sentido da difise, afastando-se da epfise.
ANATOMIA PATOLGICA
A leso pode ser sssil ou pediculada. A exostose coberta por uma

camada fina de pericndrio, que aderente cartilagem e contnua com o
peristeo do osso adjacente. A capa de cartilagem costuma variar de 1 a 3
mm em espessura. Quanto mais jovem o paciente, mais espessa a capa
de cartilagem. O interior da exostose constitudo por osso esponjoso
normal, que contnuo com o osso da metfise adjacente. Uma bolsa
pode se formar sobre o osteocondroma e geralmente decorrente do
processo inflamatrio que ocorre pela irritao dos msculos e tendes
adjacentes. A bolsa pode conter lquido e corpos fibrosos, algumas vezes
calcificados. O exame microscpico revela ossificao endocondral
normal; focos de cartilagem proliferativa so encontrados nas camadas
profundas. Pode haver medula ssea fibrosada, impregnada por detritos
de cartilagem calcificada. A medula ssea do interior da exostose
predominantemente gordurosa (35).
A leso freqentemente descoberta incidentalmente, no exame

radiogrfico ou durante a palpao de uma massa na regio acometida. A
dor resulta do trauma direto no tumor ou do processo inflamatrio que
acomete a bolsa adjacente ao osteocondroma. Pode ocorrer fratura
geralmente da base da exostose e conseqente dor localizada (Fig. 51).
51. Radiografia da
extremidade proximal do fmur de um paciente portador de
exostose mltipla hereditria. Noteque houve transformao
maligna para condrossarcomana regio do squio esquerdo.
Note tambm a deformidadedo colo femoral.
O osteocondroma uma exostose, uma projeo ssea com a cortical

contnua com a do osso subjacente, preenchida por osso esponjoso que
tambm contnuo com o da metfise.
A capa cartilaginosa da exostose no vista atravs de radiografias

simples e h necessidade da tomografia axial computadorizada para
determinar sua real extenso, assim como a presena e tamanho da
"bursa". No entanto, massas de cartilagem calcificada podem ser visveis
como manchas algodonosas caractersticas no exame radiogrfico. A
tomografia axial computadorizada de valia no estudo dos
osteocondromas que se localizam nas cinturas escapular e torcica, na
coluna e na raiz dos membros, mostrando com preciso o verdadeiro
tamanho da leso e sua relao com as estruturas vizinhas (Fig. 52).
52. Aspecto tpico da

radiografia de um osteocondromana extremidade proximal do
mero.
TRATAMENTO
A simples presena de um osteocondroma solitrio no uma indicao

absoluta para sua resseco cirrgica. A resseco do osteocondroma
est indicada quando houver compresso de nervos, artrias, tendes ou
quando a exostose estiver interferindo com o crescimento da extremidade,
levando a alteraes funcionais ou mecnicas, ou quando houver irritao
da "bursa". A fratura do osteocondroma pode ocorrer e nessa
circunstncia pode-se optar pelo tratamento conservador ou cirrgico.
Durante a cirurgia, a exostose com sua capa cartilagnea e o pericndrio
devem ser removidos como um bloco, na tentativa de se evitar a
recorrncia do processo.
MALIGNIZAO DA EXOSTOSE
A malignizao do osteocondroma deve ser suspeitada quando o

osteocondroma comea a crescer rapidamente e o paciente refere
aparecimento de dor. A incidncia de malignizao em osteo-condromas
solitrios de 0.1%, na E.P.M. (45). Os achados radiogrficos precoces
so a perda da linha de demarcao na superfcie externa da exostose e a
perda de continuidade da exostose com a cortical ssea, alm do
aumento da espessura da capa de cartilagem. O diagnstico e o
tratamento precoce devem ser realizados, ressecando-se a leso. A
transformao costuma ocorrer para condrossarcoma grau I (baixo grau)
de malignidade e o prognstico, desde que seja feita uma cirurgia com
margens amplas, satisfatrio, com pequena chance de recidiva ou
metstases.
So comuns as recidivas em partes moles que aparecem aps a

resseco marginal da exostose, quando blocos de clulas cartilaginosas
ficam implantados nos tecidos moles. Em vista disso, a resseco deve
ser feita sem se descolar o pericndrio da exostose. O peristeo da base
da exostose deve ser incisado, geralmente em forma de elipse, facilitando
assim a resseco do pericndrio e do peristeo que recobrem o
osteocondroma.
4 - EXOSTOSE MLTIPLA HEREDITRIA
A exostose mltipla hereditria ou osteo-condromatose mltipla uma

anomalia do desenvolvimento do esqueleto, caracterizada pelo
aparecimento, na infncia e adolescncia, de exostoses sseas cobertas
por uma capa de cartilagem hialina, preferencialmente na regio
metafisria dos ossos longos, de dimenses diversas, com distribuio
geralmente simtrica. A transmisso da anomalia por herana
autossmica dominante, com penetrncia completa e expressividade
varivel (95).
Se uma pessoa cuja famlia afetada pela doena no apresentou

nenhuma exostose at a idade de 12 anos, muito improvvel que a
exostose venha a se desenvolver mais tarde. Entretanto, atualmente
acredita-se que haja um pequeno risco, aproxima-damente 4%, de que o
paciente apresente filhos comprometidos (87).
Sua incidncia varia de 0.9 a 1.4 afetados por 100.000 habitantes at 100
afetados entre 100.000 habitantes em uma pequena e fechada populao
em Chamorros de Guam, na Europa (89). Aproximadamente 10% dos
pacientes so considerados como casos isolados, no apresentando
histria familiar de exostoses (Fig. 53).
53. Esquema mostrando a incidncia, faixa etria e

lporcentagem de acometimento em cada um dos segmentos do
esqueleto, na exostose mltipla hereditria
Entre os achados clnicos mais freqentes esto a baixa estatura

(aproximadamente 40% dos pacientes) em relao aos indivduos normais
da famlia, valgismo a nvel do joelho e tornozelo, assimetria das cinturas
plvica e escapular e o encurtamento ulnar do antebrao, acompanhado
de desvio ulnar do punho (deformidade de Bessel-Hagen) (45). Aproxima-
damente 75% dos pacientes apresentam uma deformidade ssea
reconhecvel, mais comumente envolvendo o joelho (95%), o antebrao
(85%) ou o tornozelo (80%) (Fig. 54)
54. Deformidade de
Bassel-Hagen, tpica da EMH
Entre os achados radiogrficos evidencia-se, a nvel do antebrao, a ulna

hipoplsica com a extremidade distal afilada e o rdio encurvado, com a
extremidade proximal luxada pstero-lateralmente em grau varivel.
Na perna, o encurtamento da fbula e a sinostose tbio-fibular distal so

tambm achados freqentes.
O crescimento das exostoses acompanha o crescimento do indivduo,

cessando com a fuso das epfises. Qualquer crescimento dessas
formaes, uma vez concludo o perodo de maturao do esqueleto,
indcio de atividade da exostose e, na maioria das vezes, sinal precoce de
transformao maligna. A malignizao, assim como na exostose simples,
para condrossarcoma e entre suas caractersticas destacam-se o
crescimento lento e o aparecimento aps a segunda dcada de vida. No
Setor de Tumores sseos da EPM, estudamos 133 pacientes portadores
de exostose mltipla hereditria e entre eles 13 desenvolveram
transformao maligna, o que representa 9.77 %. (45).
O tratamento consiste na resseco das exostoses que apresentam sinais
de transformao maligna, ou daquelas que apresentam complicaes
como a compresso de estruturas tendinosas, nervosas ou vasculares.
Procuramos no ressecar vrias exostoses em um mesmo tempo
cirrgico, pois a perda sangunea pode ser significativa e aumentar em
muito a morbidade do procedimento cirrgico. Procuramos tambm
acompanhar os pacientes de uma forma expectante e conservadora,
deixando as cirurgias para aps o trmino do crescimento.
5 - CONDROBLASTOMA
Tambm conhecido como Tumor de Codman, um tumor benigno,

classificado como benigno ativo (B-2) e que se caracteriza por um tecido
muito celular e relativamente indiferenciado, constitudo por clulas
redondas ou poligonais, semelhantes aos condroblastos, e por clulas
gigantes multinucleadas do tipo osteoclstico, isoladas ou em grupos. Em
geral se encontra pouco material intercelular, mas tpica a presena de
pequenas quantidades de matriz cartilaginosa intercelular com zonas de
calcificao focal (22).
As leses costumam acometer a epfise dos ossos longos, em contato

com a placa epifisria cartilaginosa, progredindo s vezes at a metfise
contgua. Os locais mais freqentemente acometidos entre nossos
pacientes foram a epfise proximal da tbia, distal do fmur e proximal do
mero. Raramente podem acometer ossos chatos ou o talo e o calcneo.
O tumor ocorre na fase tardia da adolescncia, entre os 10 e 17 anos.
Devido localizao epifisria, a queixa articular freqente. Alguns
pacientes podem apresentar como primeiro sinal o derrame sinovial. No
entanto, a invaso da articulao ocorre em apenas 10% dos casos.
O condroblastoma epifisrio apresenta-se como uma rea ltica

arredondada, de 1 a 4 cm de dimetro, geralmente delimitada por um halo
de osso esclertico.
So comuns as reas de calcificao moteada. A cortical ssea da regio

pode estar insuflada e o osso subcondral destrudo, dando a impresso de
a leso se abrir para a articulao (Fig. 55).
55. Aspecto radiogrfico
tpico de um condroblastoma localizado na epfise proximal
do mero.
A tomografia axial computadorizada e a ressonncia magntica so de

valia ao mostrar com preciso a localizao da leso na epfise, as
calcificaes no interior da leso e o comprometimento ou no da placa de
crescimento e da epfise adjacente (Fig. 56).
56. Tomografia axial

computadorizada de um condroblastomade epfise proximal do
mero.
TRATAMENTO
O tratamento na Escola Paulista de Medicina a curetagem com enxertia,

com extremo cuidado durante a cirurgia para se evitar a leso da placa de
crescimento e da cartilagem epifisria, o que levaria a uma alterao do
crescimento ou a uma degenerao articular precoce. A cirurgia realizada
com limites marginais pode ser realizada com risco pequeno de
recorrncia. A curetagem simples, sem a utilizao de enxertia
acompanhada de maior risco de recidiva local do que a curetagem com
enxertia (19) (Figs. 57 e 58).
relatada na literatura a rara ocorrncia de malignizao do

condroblastoma epifisrio. Outros autores acreditam que o
"condroblastoma epifisrio maligno" seja uma entidade clnico-patolgica
diferente. O encontro de reas de transformao para cisto sseo
aneurismtico freqente.
57 B
57 C
57 A
57. Radiografia de um condroblastoma da epfise

datbia (A). Em (B) e (C) note na ressonncia
magnticao comprometimento da epfise e o incio
de invaso daplaca epifisria.
58 A
58 B
58 C 58 D
58 E
58 F
58 G
58. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de
umcondroblastoma localizado na epfise distal dofmur. Note
que a leso est totalmentelocalizada na epfise, sem
comprometimentoda placa de crescimento. O paciente no
foitratado e na evoluo da leso pode-se notarem (C) e em
(D) o crescimento da leso, comdestruio de parte da placa
de crescimento einvaso da metfise, como se pode
evidenciaratravs da ressonncia magntica em (E), (F)e (G).
6 - CONDROMA FIBRO-MIXIDE
uma leso cartilaginosa, classificada como benigna ativa (B-2), na qual

o tecido cartilaginoso entremeado com reas de tecido mixide e
fibroso. Parece que o tecido mixomatoso aparece devido necrose do
tecido condride, enquanto que o tecido fibroso o resultado da
reparao das reas degeneradas (22). a leso cartilaginosa benigna
mais rara. No estudo da protena S-100 encontra-se uma menor
quantidade nesta leso do que nos condromas, osteocondromas e nos
condrossarcomas de baixo grau.
O tumor acomete crianas na puberdade e adolescncia. A localizao
principal o membro inferior, sendo a tbia acometida em
aproximadamente metade dos pacientes, seguida pelo fmur, metatarso e
calcneo. A queixa clnica mnima ou inexistente. O paciente refere leve
dor na regio acometida, podendo s vezes aparecer um discreto edema.
O fibroma condro-mixide aparece como uma rea arredondada ou

ovalada, disposta excentricamente na regio metafisria de um osso
longo. Um fino halo de osso reativo margeia a parte externa da leso,
enquanto que a parte interna aparece com um contorno irregular, mas por
vezes com discreta esclerose (Fig. 59)
59. Aspecto radiogrfico tpico de

um condromafibromixide localizado na metfise distal da
fbula.
A tomografia axial computadorizada mostra com clareza os detalhes do
tumor, principalmente sua relao com a placa de crescimento e as
estruturas vizinhas. A cintilografia mostra aumento de concentrao (Fig.
60).
60 C
60 A
60 B
60 D 60 E 60 F
60 G
60 H
60. Radiografia de frente (A) de umfibroma condromixide
localizado nametfise proximal da tbia. Note queno h
comprometimento aparente daplaca de crescimento e no h
invasoda fise. O paciente no foi tratado enota-se em (B),
(C) e (D) a evoluo daleso com destruio da placa
decrescimento e invaso da epfise. O paciente foi tratado
com curetagem e colocao de enxerto de banco (E) e(F). Em
alguns meses houve a cura doprocesso com integrao do
homo-enxerto(G) e (H), restando, no entanto, a seqelado
valgismo da tbia devido leso da placade crescimento
TRATAMENTO
O tratamento consiste na curetagem seguida de auto ou homoenxerto,

evitando-se a leso da placa de crescimento. A recorrncia
extremamente rara e no h lugar para o tratamento quimio ou
radioterpico nessa leso benigna.
7 - CONDROSSARCOMA
O condrossarcoma uma leso cartilaginosa maligna, que ocorre

primariamente no adulto, raramente encontrada na adolescncia e
quase nunca na criana. H quatro diferentes tipos de condrossarcoma:
primrio, secundrio, mesenquimal e desdiferenciado. A grande maioria
dos con-drossarcomas so os primrios ou secundrios. O mesenquimal e
o desdiferenciado so raros (Figs. 61 e 62).
61. Condrossarcoma. Note o aspecto bem diferenciado, com poucas

clulas(setas) em meio matriz condride (mc). H evidente
pleomorfismo celular.
62. Condrossarcoma. Aspecto tpico da atipia e do pleomorfismo celular e o grande

nmero de ncleos por lacuna.
CONDROSSARCOMA PRIMRIO (MEDULAR)
um tumor observado mais comumente em adultos, geralmente depois

da terceira dcada da vida. Situa-se mais freqentemente na pelve e nos
ossos longos, particularmente no fmur e no mero. Em geral um tumor
de crescimento lento, mas pode produzir metstases em rgos distantes,
geralmente nos pulmes (Fig. 63).
63. Esquema mostrando incidncia, faixa etria e

localizao do condrossarcoma.
Do ponto de vista de diagnstico por imagem, a leso caracterizada por

uma expanso da poro medular do osso, espessamento da cortical e
principalmente irregularidade e ondulao endosteal. O aparecimento de
calcificaes algodonosas ou anelares freqente. O aparecimento de
massas em partes moles tambm freqente. A tomografia axial
computa-dorizada e a ressonncia nuclear magntica so de importncia
para a avaliao da extenso intra-ssea e da massa de partes moles
(Figs. 64 e 65).
64. Tomografia (B) de um paciente portador de

umcondrossarcoma da extremidade proximal do computadorizada de um con
fmur, com invaso da pelve e bacia. calcificaes algodonosas
CONDROSSARCOMA SECUNDRIO
Os condrossarcomas secundrios so aqueles que aparecem devido

transformao maligna dos condromas, osteocondromas,
condroblastomas e fibroma-condromixides (52).
No entanto, as transformaes geralmente aparecem na vida adulta. A

transformao maligna que ocorre na osteocondromatose mltipla
(condrossarcoma perifrico) mais freqente na regio da cintura
escapular e plvica (45). Os condromas que sofrem degenerao so
geralmente aqueles localizados na regio metafisria dos ossos longos
(condrossar-coma central). A principal queixa a modificao das
caractersticas da leso pr-existente, como aumento de volume local, dor
e outros sinais, rebeldes ao tratamento conservador. Isso se torna mais
evidente nos casos de transformao de osteocondromas pr-existentes.
Os achados radiogrficos dos condrossarcomas secundrios mostram

evidncia de leses cartilaginosas benignas pr-existentes (exostose ou
encondroma). H uma proliferao da camada externa do osteocondroma,
visto como uma imagem negativa e com afastamento das partes moles
em relao ao osteocondroma. Pode haver uma zona de calcificao ao
redor do osteocondroma, com mnima ou nenhuma reao permeativa da
cortical subjacente. Eventualmente pode haver destruio do osso
subjacente. No caso dos encondromas, a destruio do trabeculado
esponjoso ao redor do condroma, a eroso da regio endosteal com
irregularidade e a posterior destruio da cortical so sinais de
transformao condro-sarcomatosa. As reas de calcificao ao lado de
reas lticas tambm so sugestivas de transformao para condrossar-
coma secundrio.
A tomografia axial computadorizada mostra com detalhes os limites do

crescimento cartilaginoso e exame indispensvel para a avaliao da
real extenso da capa de cartilagem nos casos de osteocondroma com
transformao degenerativa. A cintilografia do esqueleto de valia porque
pode evidenciar as reas com aumento de concentrao e maior atividade
ssea. As cintilografias seriadas realizadas semestralmente podem
mostrar alterao do padro de concentrao e ser o primeiro sinal de
uma degenerao sarcomatosa nos pacientes portadores de
osteocondromatose mltipla (45).
TRATAMENTO
O tratamento de escolha para os condrossarcomas o cirrgico com

resseco do segmento acometido. As margens devem sempre ser
amplas porque no h resposta rdio ou quimioterapia. As chances de
recorrncia em cirurgias marginais so grandes e as reoperaes so
geralmente mais difceis, com menor chance de erradicao do tumor e
cura da leso. O risco de implantao das clulas cartilaginosas grande
e as recorrncias em partes moles so freqentes, devido ao tipo de
nutrio da clula cartilaginosa que se faz por embebio.
Na regio dos ossos da pelve, as hemipelvectomias internas esto muitas
vezes indicadas. Na cintura escapular, as resseces amplas, como a
cirurgia de Tikhoff-Linberg modificada, so s vezes necessrias. Esse
procedimento est indicado quando as estruturas neuro-vasculares na
regio dos vasos braquiais no esto envolvidas pelo tumor. Essa tcnica
consiste na resseco ampla da regio proximal do mero, que inclui a
remoo extra-articular da articulao gleno-umeral. A rea pode ser
reconstruda por meio de uma endoprtese no convencional ou osso
homlogo de banco. Alternativamente, pode-se utilizar a artrodese com o
auxlio de osso de banco (61).
A amputao das extremidades est indicada especialmente se o

envolvimento de partes moles for extenso.
Como citado anteriormente, o condrossarcoma no responde nem rdio

nem quimioterapia. Excepcionalmente, o condrossarcoma mesenquimal
ou de caractersticas embrionrias pode responder parcialmente quimio
e radioterapia, devido intensa indiferenciao de suas clulas.

V - TUMOR DE CLULAS GIGANTES
um tumor benigno agressivo, caracterizado por um tecido muito

vascularizado, constitudo por um estroma de clulas fusiformes ou
ovides e pela presena de numerosas clulas gigantes do tipo
osteoclstico, uniformemente distribudas por todo o tecido neoplsico.
Figuras de mitose esto presentes em cada leso, mas os ncleos das
clulas mononucleares e das clulas gigantes no so hipercromticos e
nem tampouco anaplsicos. Praticamente no h colgeno (Fig. 66).
Em nossa opinio o tumor de clulas gigantes uma entidade benigna

agressiva, mas "no maligna" e deve ser tratada como tal, tanto no
tratamento inicial como nas recorrncias.
66A 66 B
66 C
66. Tumor de clulas gigantes. Note em A, B e Co grande

nmero de clulas multinucleadas ao ladodo estroma repleto
de clulas poligonais.
A faixa etria de acometimento entre os 20 e 40 anos, geralmente em

pacientes com as placas de crescimento fechadas. A idade do paciente
ajuda a diferenciar a leso de um cisto sseo aneurismtico e de um
condroblastoma epifisrio, ambos mais freqentes em grupos etrios mais
jovens (Fig. 67).
67. Esquema de incidncia, idade e sexo dos pacientes

portadores de tumor de clulas gigantes.
Existem casos espordicos de acometimento em crianas, com fises

ainda abertas. Desenvolvem-se principalmente nas epfises dos ossos
longos, sendo especialmente acometidas as epfises distais do fmur,
proximal da tbia e distal do rdio. Aproximadamente 50% dos TCG so
encontrados ao redor do joelho. A fratura patolgica pode ser o primeiro
sinal da presena da leso. Aqueles localizados na coluna ou no sacro
freqentemente se apresentam com distrbios neurolgicos.
So tumores de aspecto osteoltico, que destroem toda a epfise,

chegando at a cartilagem articular. O aspecto, na maioria das vezes,
de agressividade radiolgica. Na evoluo, o tumor insufla o osso cortical
epifisrio, invade a regio metafisria e acaba por levar fratura da
extremidade ssea (Figs. 68 e 69).
68. Radiografia de um tumor de

clulasgigantes da extremidade proximal da tbia.Note o
comprometimento epifisrio da leso.
69 A 69 B
69. Radiografia em frente e perfil de um tumor de clulas

gigantes da extremidade proximal da tbia.
Os tumores de clulas gigantes podem ser bem delimitados ou no. No

entanto, anis ou halos de esclerose so extremamente raros e, se
presentes, sugerem outros diagnsticos. A neoformao ssea periosteal
extremamente rara na ausncia de fratura patolgica. Uma leso grande
pode perder sua excentricidade e crescer at envolver todo o osso. Nessa
fase pode invadir, insuflar e destruir a cortical, invadindo os tecidos moles.
Na coluna vertebral aparecem como leses lticas puras, acometendo o
corpo vertebral, s vezes insuflando o osso (o osteoblastoma e o cisto
sseo aneuris-mtico so mais freqentes no arco neural) (Fig. 70).
70 A 70 B
70. Radiografia de frente (A) e perfil (B) da extremidade distal da
ulnade um paciente portador de um tumor de clulas gigantes.
Campanacci apresentou uma classificao do tumor de clulas gigantes

em 3 diferentes graduaes:
I - quiescente e intra-sseo II - ativo com peristeo intacto III - agressivo,

com invaso dos tecidos moles
Esta classificao auxilia na seleo do melhor tratamento: Grau I: so

radiograficamente quiescentes e parecem ser relativamente indolentes;
so leses pequenas e inteiramente intra-sseas; Grau II: parecem ser
mais ativas; tm uma aparncia radiogrfica agressiva, sendo mais
extensas, mas com peristeo intacto; Grau III: tm um aspecto ainda mais
agressivo e estendem-se alm do peristeo e pelos tecidos adjacentes
(Fig. 71).
71 A 71 B
71C 71D
71. Radiografia em frente (A) e perfil (B) de um tumor de
clulas gigantes da extremidade distal do fmur. Note na
tomografia, em (C) e (D),o comprometimento agressivo da
epfise.
TRATAMENTO
Devido freqente localizao do TCG junto articulao, o desafio

remover todo o tumor e preservar ou restaurar a funo da articulao
adjacente.
Embora as resseces apresentem a melhor chance de cura,

freqentemente necessita-se sacrificar a articulao com severa alterao
da funo. A deciso deve ser tomada levando-se em considerao a
extenso da cirurgia necessria, pesando-se o risco de recorrncia em
relao ao dficit funcional resultante da cirurgia. Deve-se considerar o
local, extenso e agressividade do tumor.
Nos ossos "dispensveis", tais como a fbula, ulna, costelas, ossos da

mo e do p, uma resseco completa pode ser feita com pequena ou
nenhuma seqela funcional.
Infelizmente, cerca de 50% dos TCG so localizados na regio do fmur

distal e da tbia proximal e uma resseco obriga a uma reconstruo do
tipo artrodese ou a substituio por um homo-enxerto ou uma
endoprtese.
Podemos dividir o tratamento em duas partes:
1. remoo do tumor e
2. reconstruo do defeito criado.
Remoo do Tumor
A. CURETAGEM DA LESO
a abordagem da leso atravs de uma grande janela cortical com

remoo cuidadosa, atravs da curetagem, de todo o tecido
macroscopicamente neoplsico. A utilizao de motores eltricos com
brocas de diferentes formas auxilia na melhor remoo dos tecidos. Veja o
grfico abaixo:
GRFICO DE CHANCE DE RECIDIVA LOCAL SEGUINDO A
CURETAGEM
B. RESSECO/CURETAGEM
a remoo incompleta, em bloco, de toda a metfise e epfise, com

margem de segurana, mas que preserva a extremidade articular atravs
da curetagem do osso subcondral e da preservao da cartilagem
articular.
C. RESSECO AMPLA
a remoo em bloco de toda a extremidade articular, com margem de

segurana, incluindo a articulao vizinha, intra ou extra-articularmente
(Fig. 72 ).
72 A 72 B
72. Aspecto macroscpico da radiografia (A) e de uma pea cirrgica
(B) de um tumor de clulas gigantes da extremidade distal do rdio.
D. AMPUTAO
uma indicao rara, somente para leses avanadas, nas quais h

macia destruio ssea, perto de grandes articulaes, especialmente
aps mltiplas recorrncias, infeco secundria ou degenerao maligna.
E. RADIOTERAPIA
Indicada somente para leses avanadas, nas quais h macia destruio

ssea, mltiplas recorrncias ou infeces secundrias e nas
degeneraes malignas. Muitas vezes o nico mtodo de que dispomos
para o tratamento dos tumores de clulas gigantes recidivados na coluna
vertebral ou no sacro, que acometem vrios segmentos vertebrais. Alm
dessas situaes, contra-indicamos veementemente a radioterapia no
tratamento dos tumores de clulas gigantes.
Deve-se lembrar que a maior parte dos tumores de clulas gigantes que
apresentaram transformao maligna, seja para fibro-hisciocitoma ou para
fibrossarcoma, foram tumores que receberam a radioterapia como forma
de tratamento.
F. EMBOLIZAO
Indicada somente para os tumores inabordveis cirurgicamente ou aps

fracasso nas tentativas de resseco do tumor. Pode-se conseguir a
ocluso dos vasos que nutrem o tumor e a prpria circulao colateral. Os
resultados costumam ser eficazes quanto ao alvio da dor, mas
temporrios, uma vez que h recanalizao dos vasos e conseqente
revascularizao com novo crescimento do tumor. Tambm considerado
por ns um mtodo de exceo e paliativo.
Reconstruo do Defeito Criado

A. AUTOENXERTO
tcnica que utilizamos para a reconstruo de pequenos defeitos

criados pelo tratamento dos tumores de clulas gigantes de grau I de
Campanacci. Deve-se sempre levar em considerao o risco de
implantao de tumor de clulas gigantes na rea doadora e por isso a
cirurgia de obteno do enxerto deve ser feita antes de se iniciar a cirurgia
do tumor. NUNCA deve ser realizada concomitante ou posteriormente
abordagem do tumor, mesmo que realizada por equipes diferentes.
Devido ao grau avanado em que os tumores chegam ao nosso Servio,
raramente podemos utilizar esse mtodo de reconstruo.
B. HOMOENXERTO
a utilizao do enxerto de banco, que pode ser empregado

isoladamente ou em combinao com auto-enxerto, geralmente para o
preenchimento de grandes cavidades. o mtodo de escolha em nosso
Servio para a substituio da extremidade do fmur, da tbia ou do
mero, quando h a necessidade da resseco em bloco, devido ao
intenso compro-metimento causado pelo tumor. Este mtodo ainda tem
suas limitaes, pois, embora permita a substituio da extremidade
ssea, apresenta, com o passar dos anos, alteraes da cartilagem
articular, que tende a evoluir para uma degenerao, com conseqente
artrose. No entanto, se conseguirmos remover o tumor em um primeiro
tempo, podemos tratar a degenerao articular que se instala aps alguns
anos com endoprteses convencionais, em cirurgias de muito mais fcil
execuo.
C. ARTRODESE
a fuso da articulao com o auxlio de auto ou homoenxerto e sntese

metlica. Raramente utilizamos este mtodo na Escola Paulista de
Medicina porque acreditamos que outras tcnicas devem ser tentadas
antes de se sacrificar definitivamente a articulao.
D. ENDOPRTESES NO CONVENCIONAIS
So as endoprteses desenhadas para a substituio de grandes

segmentos sseos. Preferimos deixar esse mtodo para as neoplasias
malignas. Acreditamos que o TCG, por ser uma leso benigna, muito
embora agressiva, deva ser tratado com mtodos biolgicos de
reconstruo.
E. METILMETACRILATO
o cimento sseo, que pode ser utilizado para preenchimento do defeito

criado, no lugar do auto ou homo-enxerto. Existem vrias tcnicas que so
utilizadas para o tratamento das paredes da leso aps a curetagem,
entre elas a utilizao do fenol, o congelamento com nitrognio lquido, a
cauterizao com o termo-cautrio e outros. Em nosso Servio, utilizamos
a cauterizao das paredes aps a curetagem, seguida do preenchimento
com o cimento acrlico. Acreditamos que a alta temperatura do cimento
(100 graus Celsius), atua como um elemento cauterizador das paredes
curetadas, destruindo as clulas da periferia da leso. H tambm uma
reao qumica que txica para as clulas neoplsicas.
Alm dessas duas vantagens do cimento em relao ao enxerto,

conseguimos uma sustentao imediata e no seguimento da leso h
maior facilidade na deteco e diagnstico precoce das recidivas, devido
ntida interface que se estabelece entre o osso e o cimento.
O estadiamento radiogrfico de Campanacci til para o planejamento

cirrgico. Quanto mais alto o grau, mais radical deve ser a cirurgia. Um
tumor no qual se decida utilizar a curetagem isolada como mtodo de
tratamento deve ser pequeno, quiescente e inteiramente intra-sseo. O
nico risco significante encontrado nesses pacientes selecionados o de
recorrncia. O risco de metstases devido a tumor residual ou recorrente
e o risco de transformao maligna so desprezveis neste caso.
No entanto, se a leso inicial grande, tem uma aparncia agressiva com

rotura da cortical, uma resseco completa indicada. Infelizmente, a
maioria dos tumores apresenta-se na zona mdia entre ser pequeno e
inteiramente intra-sseo e ser grande com destruio da cortical. Tais
tumores requerem considervel julgamento, planejamento e bom senso.
Devemos sempre indicar a opo mais segura: "trata-se de um tratamento
oncolgico".
Recorrncia e Recidiva
Os TCG recidivam com freqncia quando tratados com curetagem

simples. Em nosso Servio utilizamos a curetagem somente nos tumores
de grau I de Campanacci, seguida de cauterizao exaustiva da leso e a
utilizao do cimento acrlico de polimetilmetacrilato. Com isso,
procuramos transformar as margens cirrgicas de marginais em amplas. A
recorrncia, que ocorreu em 17% de nossos pacientes, manifestou-se em
um perodo de 2 anos aps a cirurgia, com pico de incidncia aos 8 meses
de ps operatrio.
O nico fator que certamente tem influncia no aumento da taxa de

recorrncia a qualidade da cirurgia. A curetagem ou a resseco, mal
indicadas ou mal realizadas, independentemente do mtodo de
reconstruo utilizado, vo levar a uma maior taxa de recidiva local. Um
fato de extrema importncia que apareceu em nosso material o fato da
maior taxa de metstases pulmonares nos tumores de clulas gigantes
que apresentaram extenso para os tecidos moles.
Metstases
Vrios casos de tumor de clulas gigantes com metstases pulmonares

tm sido relatados. Embora nenhum paciente tenha morrido devido a essa
condio, os pacientes podem apresentar centenas de pequenas leses
nos pulmes.
Nos pulmes, estas leses metastticas so vistas histologicamente como

clulas gigantes tpicas, que produzem osso em sua periferia.
PROGNSTICO
Est diretamente ligado qualidade da cirurgia. Recomendamos a

utilizao de um mtodo adjuvante, entre os quais escolhemos o
metilmetacrilato. O ndice de recorrncia aps a primeira curetagem varia
nos diferentes Servios entre 20 e 35%. Em nossas mos, a curetagem
seguida cimentao ou a resseco com cimentao ou homoenxertia
apresenta uma taxa de recorrncia de 0.8% em 4 anos de seguimento.
As recorrncias devem ser tratadas de forma mais cuidadosa, com

cirurgias mais agressivas. Embora seja descrita na literatura a
transformao do tumor de clulas gigantes para fibrossarcoma ou fibro-
histiocitoma maligno, principalmente aps vrias recidivas, no temos
nenhum caso de transformao em nosso Servio.
VI - TUMORES DA MEDULA SSEA
1 - TUMOR DE EWING
Em 1921, Ewing descreveu um tumor que foi classificado como

endotelioma difuso do osso. Subseqentemente o tumor foi chamado de
Sarcoma de Ewing e hoje em dia se questiona se realmente um
sarcoma, sendo, a nosso ver, a melhor denominao a de "Tumor de
Ewing".
1. INCIDNCIA
O tumor de Ewing compreende aproximadamente 6% do total dos tumores

sseos malignos (52).
2. IDADE E SEXO
O tumor costuma acometer os indivduos dos 5 aos 15 anos de idade sem
predileo por sexo em nossa casustica.
o tumor sseo maligno que acomete os indivduos na menor faixa etria.

No entanto, se o diagnstico de Ewing suspeitado antes dos 5 anos, o
diagnstico diferencial com linfoma ou metstase de neuroblastoma deve
ser realizado.
3. LOCALIZAO
As localizaes principais so a difise do fmur, seguida da regio

proximal do fmur, da difise da fbula, da ulna e dos ossos da pelve. No
entanto, qualquer osso e qualquer localizao do osso podem ser
acometidos (Fig. 73).

portadores de tumor de Ewing.
4. SINTOMATOLOGIA
A dor e a presena de tumor visvel ou palpvel so os sintomas mais

comuns. Tanto a dor como o tumor costumam ser progressivos. Algumas
vezes os sintomas podem persistir por meses antes de se descobrir a
verdadeira natureza do problema. Febre baixa, fratura patolgica ou
sintomas como gripe, mal-estar, cansao, fraqueza podem estar presentes
e retardar o correto diagnstico.
5. LABORATRIO
A leucocitose e o aumento da velocidade de hemossedimentao so

achados freqentes, embora estejam presentes no s em outros
tumores, como tambm na osteomielite.
As radiografias mostram uma leso salpicada ou semelhante a um padro

de rodo por traas, com caractersticas permeativas no osso (Fig. 74).
74. Aspecto radiogrfico
caractersticodo tumor de Ewing localizado na difiseda
fbula.
reas lticas ao lado de reas blsticas so comuns. Enquanto a

destruio ltica o achado mais comum, a neoformao ssea reacional
produz reas adensadas. Pode haver mltiplas camadas de osso
neoformado reacional subperiostal, que do uma aparncia de "casca de
cebola", caracterstica de leses de extrema gravidade e agressividade,
mas no patognomnicas do Tumor de Ewing (Fig. 75).
75. Aspecto tpico da reao
periostealem casca de cebola que freqenteno tumor de
Ewing.
A imagem em "raios de sol", comum no osteossarcoma, pode aparecer no

tumor de Ewing. Estudando-se somente o aspecto radiogrfico, os
diagnsticos de osteossarcoma, osteomielite, granuloma eosinfilo,
reticulossarcoma, linfoma sseo e metstase de neuroblastoma devem
ser lembrados e diferenciados (Fig. 76).
76 A 76 B

portadorde um tumor de Ewing da extremidade proximal do fmur.
Note a reao em casca de cebola e o comprometimento irregular
da medulassea.
A TAC e a RNM so de valia no diagnstico do comprometimento de

partes moles, assim como na avaliao da extenso intramedular do
tumor. A cintilografia do esqueleto auxilia no estudo da extenso do
comprometimento sseo e na pesquisa de metstases.
ANATOMIA PATOLGICA
Na maioria dos pacientes o tumor rapidamente se estende alm dos

limites da cortical, rompendo as barreiras naturais do compartimento. O
tumor pode ser slido ou semilquido ou ter aspecto de pus. Devido a isso,
acreditamos que todo material retirado de uma osteomielite deva ser
enviado para exame anatomopatolgico, alm da cultura. As reas de
hemorragia e necrose so comuns. Na histologia encontramos muito
pouco estroma entre as clulas, que se apresentam de forma montona e
numerosa. As clulas so redondas com ncleos redondos (Fig. 77).
77.
Tumor de Ewing. Note as tpicas clulas pequenas,redondas,
com ncleos vesiculares (PNV).
A presena de trabculas sseas pode tornar difcil o diagnstico

diferencial com o osteossarcoma. As coloraes para reticulina revelam
muito pouca reticulina no tumor de Ewing, o que ajuda na diferenciao
com o linfoma, onde ela comum. O teste de MacManus importante na
diferenciao do reticulossarcoma, pois no tumor de Ewing o glicognio
das clulas se cora pelo PAS. No entanto, outros tumores tambm
apresentam essa caracterstica, que no constante no tumor de Ewing
(Figs. 78 e 79).
78.
Tumor de Ewing. Note o citoplasma repleto deglicognio
evidenciado pela colorao de PAS.
79. Radiografia de
frente (A) e perfil (B) de um pacienteportador de um tumor
de Ewing da extremidade proximalda tbia. Note a reao em
casca de cebola e ocomprometimento irregular da medula
ssea.
TRATAMENTO
O tratamento do Tumor de Ewing dividido em trs etapas: quimioterapia

pr-operatria, cirurgia e quimioterapia ou radioterapia ps-operatria.
A sobrevida dos pacientes com tumor de Ewing antes dos anos 70 era de
0 a 20% em 5 anos (82). A partir de 1971 o "Intergroup Ewing's Sarcoma
Study" (12), comeou a apresentar bons resultados de sobrevida e
controle local da doena, com a utilizao de esquemas de
poliquimioterapia pr-operatria seguida de cirurgia e quimio ou
radioterapia ps-operatria. As drogas mais utilizadas so vincristina,
actinomicina-D, ciclofosfamida e adriamicina (doxorrubicina), que
compem o "VACA ou VAC" (69). Atualmente a ifosfamida tem sido
utilizada em nosso meio como uma das drogas do esquema de
poliquimioterapia do Tumor de Ewing.
Independentemente do esquema de quimioterapia utilizado, est

estabelecido em nosso Servio que a quimioterapia deve ser ministrada
por algum perodo de tempo antes de se realizar o tratamento cirrgico
local. Esse tratamento, se radical ou preservador do membro, vai
depender exclusivamente da resposta que o tumor apresentar
quimioterapia pr-operatria (77).
A radioterapia tambm utilizada no tratamento do tumor de Ewing,

principalmente quando o tratamento cirrgico invivel.
1. TRATAMENTO CIRRGICO
O planejamento e a execuo adequados da bipsia na fase de

estadiamento inicial so cruciais. A bipsia inadequada pode levar a um
diagnstico errneo com conseqncias desastrosas para o paciente
(41,60).
A maior parte dos tumores de Ewing estende-se alm dos limites do osso,
para as partes moles adjacentes. Essa rea, assim como a cortical
destruda pelo tumor e o material intra-sseo, devem ser biopsiados. Em
nosso protocolo de diagnstico das leses suspeitas de tumor de Ewing
sempre utilizamos a bipsia percutnea, com trefinas de pequeno calibre
(2,5 a 3,5 mm). O material obtido costuma ser suficiente para o correto
diagnstico.
Quando se prefere utilizar as bipsias abertas, deve-se a todo custo evitar

as incises transversas, as dissecaes e a criao de defeitos sseos
que aumentem o risco de fratura.
Alguns pacientes apresentam um quadro clnico que no se distingue

daquele da osteomielite, podendo apresentar dor, febre intermitente,
velocidade de hemossedimentao elevada e aparncia radiogrfica que
sugere uma osteomielite. No momento da bipsia, material de aspecto
purulento pode ser encontrado e a leso ser totalmente confundida com a
osteomielite. Devido a isso, orientamos os cirurgies ortopedistas a
sempre enviarem o material cirrgico para cultura e anatomopatolgico,
mesmo que parea evidente e certo o diagnstico macroscpico de
osteomielite.
2. CIRURGIA PRESERVADORA DOS MEMBROS
Algumas localizaes, dependendo da idade do paciente, permitem a

cirurgia preservadora do membro. As leses da regio proximal da fbula,
costelas, clavcula e esterno so passveis de resseco caso o tumor
seja pequeno e caso haja uma pequena quantidade de partes moles
envolvidas. Da mesma forma, as leses que acometem um dos ossos do
antebrao podem ser passveis de resseco, para assim se conseguir a
reconstruo do antebrao.
J as leses que acometem a regio proximal do mero ou do fmur, ou a

difise desses ossos, apresentam problemas mais complexos. Antes de
se decidir o melhor tratamento, deve-se avaliar a idade do paciente, a
extenso do envolvimento das partes moles, a integridade do osso e a
resposta quimioterapia adjuvante pr-operatria.
Os tumores da pelve tm como caracterstica um diagnstico tardio e o

fato de se apresentarem j ao diagnstico com grande volume e com
grande comprometimento dos tecidos extra-sseos. Devido a esses
fatores, essas leses apresentam um pior prognstico, principalmente se
no forem utilizados os mtodos de diagnstico atuais, como a tomografia
axial computadorizada (TAC) e a ressonncia nuclear magntica (RNM).
Procuramos evitar em nosso Servio as amputaes do membro superior,

pois nenhuma prtese substitui a sensibilidade da mo e dos dedos do
paciente. Por outro lado, as leses localizadas na parte distal do membro
inferior podem ter bom prognstico de funo, mesmo quanto submetidas
amputao. Para os tumores localizados na regio do joelho, a
amputao deve ser indicada para os pacientes com baixa idade, isso
porque a radioterapia provavelmente ocasionaria uma desigualdade
inaceitvel do comprimento das pernas. Outras indicaes para a
amputao so os tumores gigantes, aqueles que no responderam
quimioterapia ou quando houver uma fratura "intratvel" cirurgicamente.
3. RADIOTERAPIA
Em nosso protocolo de tratamento, indicamos a radioterapia sempre que

houver suspeita, aps a cirurgia, de tumor remanescente ou quando as
margens se mostraram exguas ou contaminadas no estudo da pea.
Tratamos todo o osso envolvido com 5000 cGy, dependendo da idade do
paciente. Podemos utilizar na rea central do tumor doses de at 7000
cGy. Os tumores de Ewing so rdio-sensveis e, em geral, respondem
totalmente ao tratamento radioterpico. No entanto, devemos proteger as
fises de crescimento, pois a irradiao lesiva, levando a alterao do
crescimento das extremidades.
PROGNSTICO
A sobrevida global do tumor de Ewing em nosso Servio de 77% em 5

anos, livre de doena, porcentagem que tende a crescer com o
diagnstico precoce e com as melhores tcnicas de tratamento
quimioterpico, cirrgico e radioterpico.
2 - LINFOMA SSEO
Esta leso foi descrita pela primeira vez por Parker e Jackson em 1939
(72). Antes disso, a leso estava agrupada com o tumor de Ewing. No
entanto, as caractersticas clnicas, os achados patolgicos e o
prognstico so diferentes para os pacientes com linfoma e para os
pacientes com tumor de Ewing. A denominao "reticulossarcoma" era
utilizada freqentemente para descrever esse tumor. Contudo, o termo
linfoma prefervel. A maioria dos linfomas sseos consiste em uma
mistura de clulas. As leucemias linfocticas pouco diferenciadas e a
doena de Hodgkin tambm atingem o osso; por isso "linfoma" o termo
prefervel para todo o grupo. Cerca de 40% de todos os linfomas sseos
so aparentemente primrios do osso. A avaliao pr-operatria
necessria, para se excluir a possibilidade de doena sistmica ou
metasttica. Se os estudos de estadiamento no revelarem evidncias de
alguma doena adicional, o tumor pode ser considerado primrio. Se
outras sedes de envolvimento forem encontradas, a leso ssea deve ser
considerada secundria (100) (Fig. 80).
80. Radiografia dos membros inferioresde

um paciente portador de linfoma sseo.Note que h uma
discreta alterao dotrabeculado na regio proximal da
tbiaesquerda. Note tambm as linhas transversaisque
aparecem nas metfises dos ossos longosdos pacientes
submetidos quimioterapia e que representam as linhas de
paradade crescimento sseo.
A distribuio etria dos pacientes com linfoma sseo primrio a mesma

dos linfomas de outras localizaes; isto , a maioria dos pacientes so
adultos de meia idade ou idosos. O linfoma sseo raro em crianas. A
doena ssea se manifesta como dor localizada, difusa ou mesmo como
fratura patolgica. No exame radiogrfico, a leso aparece como uma
rea ltica, irregular e sem limites precisos de destruio ssea, de
aspecto moteado e permeativo, podendo acometer qualquer osso do
esqueleto. Pode se apresentar como um achatamento de vrias vrtebras,
ou haver espessamento e expanso do osso (Fig. 81)
81 A 81 B
81. Radiografia (A) e tomografia computadorizada
(B) da bacia de uma paciente portadora de linfoma de todo o ilaco.
O tratamento consiste na radioterapia nas leses localizadas e na

quimioterapia para a doena sistmica. A cirurgia ortopdica pode ser
necessria nos casos de fraturas (Fig. 82)
82.
Radiografia de punho de um paciente portador de linfoma de
rdio.
O prognstico da leso depende do estgio no momento do aparecimento

da leso e do incio do tratamento, alm da resposta individual do paciente
teraputica estabelecida.
3 - MIELOMA MLTIPLO
um tumor maligno que costuma ser mltiplo ou difuso e se caracteriza

pela presena de clulas redondas do tipo clulas plasmticas
(plasmcitos), com diferentes graus de imaturidade e inclusive com
clulas atpicas. A leso freqentemente acompanhada da presena de
protenas anormais no sangue e na urina (protena de Bence-Jones) e s
vezes de substncias amilides ou para-amilides, que se depositam no
tecido sseo ou em outros rgos, principalmente no rim.
A maior parte dos mielomas provoca leses sseas mltiplas, constituindo

uma das patologias malignas mais freqentes do esqueleto. Costuma
acometer indivduos acima dos 50 anos de idade e as localizaes mais
comuns so a coluna vertebral, a pelve, as costelas, o esterno e o crnio
(Fig. 83)
83 A
83 B
83 C
83. Radiografia de coluna em
frente (A) e perfil (B),
mostrandoo comprometimento em um
paciente portador de mieloma
mltiplo.Em (C) nota-se o
comprometimento do crnio, com
imagens emsal-e-pimenta na
A manifestao clnica mais freqente a dor ssea, de durao e

intensidade varivel, geralmente na regio da coluna e do trax. A
lombalgia e a ciatalgia so sintomas comuns, geralmente devido
compresso das razes nervosas devido a fraturas do corpo vertebral ou
penetrao do tumor dentro do canal medular. A fratura patolgica das
costelas e de ossos longos como o fmur e mero so tambm achados
freqentes. A perda de peso costuma estar associada enfermidade
sistmica. Uma importante complicao o acometimento renal com
leses tubulares ou amiloidose (Fig. 84).
84. Fratura da difise do
mero de uma pacienteportadora de mieloma mltiplo do mero.
LABORATRIO CLNICO
Os achados de laboratrio nas leses disseminadas so de importncia.

So comuns a anemia, o aumento da velocidade de hemossedimentao,
a hipercalcemia. Os esfregaos sanguneos podem mostrar o padro
caracterstico de "roleau" de glbulos vermelhos e a presena de
plasmcitos.
Para o diagnstico de mieloma pelo sangue perifrico, devem-se

encontrar mais do que 20% de clulas plasmticas. A puno esternal ou
a bipsia do ilaco so freqentemente indicadas para o diagnstico. A
presena de mais do que 5-10% de plasmcitos grandes com um ou mais
nuclolos atpicos conclusivo de mieloma.
A eletroforese de protenas um exame fiel no diagnstico do mieloma,
principalmente em aproximadamente 75% dos pacientes nos quais h
aumento do pico de globulinas.
As leses se apresentam como zonas de ostelise focal ou como reas de

substituio difusa da medula ssea pelo tumor (massa de plasmcitos),
sem provocar alterao da estrutura ssea. Raramente encontra-se uma
leso ssea aparentemente solitria com estrutura de mieloma.
A cintilografia do esqueleto, importante para o diagnstico de leso

mltipla, pode apresentar-se com falso negativo, devido extensa
destruio ssea, ocasionada pela substituio do tecido normal pelo
plasmocitoma.
O diagnstico de "mieloma solitrio" deve ser feito com extrema cautela,

pois a maior parte dos casos evolui em poucos meses para um quadro de
mieloma mltiplo, acometendo mltiplos ossos.
TRATAMENTO
Nas leses localizadas, o tratamento cirrgico consiste na resseco

ampla ou na resseco em bloco, seguida de radioterapia. Alm disso,
diversas drogas tm provado seus bons resultados.
O prognstico dos pacientes com leses mltiplas extremamente

reservado, com sobrevida em dois anos menor do que 50%, conseqente
geralmente de leso renal.
A radioterapia pode ser utilizada como tratamento para as leses sseas,

com bons resultados, principalmente nas leses que apresentam risco
iminente de fratura.
VII - OUTROS TUMORES DO TECIDO CONETIVO
1 FIBROSSARCOMA
Tumor maligno caracterizado pela formao de clulas fusiformes

malignas e bandas de colgeno que interlaam as fibras, com ausncia de
outro tipo de diferenciao histolgica, tal como a formao de cartilagem
ou osso.
No passado acreditava-se que o fibrossarcoma se originava do peristeo

ou dos tecidos vizinhos ao osso ou que se tratava na realidade de um
osteossarcoma pobremente diferenciado. Hoje praticamente todos os
autores aceitam que o fibrossarcoma uma entidade distinta, que cresce
a partir do tecido conetivo de suporte da medula (central, ou medular) ou
muito raramente periosteal.
TRANSFORMAO DE LESES PR-EXISTENTES
bem conhecido e documentado que o fibrossar-coma pode aparecer

devido transformao maligna de leses previamente benignas. Entre
elas aparecem a doena de Paget e o tumor de clulas gigantes,
principalmente aps a radioterapia. H tambm relatos raros de
transformao de displasia fibrosa, osteomielite, infartos sseos e outras
leses benignas .
INCIDNCIA E LOCALIZAO E CLNICA
O fibrossarcoma aparece atrs do osteossarcoma, do condrossarcoma, do

tumor de clulas gigantes e do tumor de Ewing. Acomete indivduos em
todas as faixas etrias, predominando dos 25 aos 60 anos. Costuma
acometer preferencialmente a extremidade distal do fmur (metfiso-
diafisrio) e proximal da tbia (metfiso-diafisrio), seguido pela
extremidade proximal do mero e do ilaco.
Os achados clnicos so semelhantes aos dos osteossarcomas, com

histria de dor, limitao dos movimentos da articulao e massas, de
longo tempo de durao. A fratura patolgica uma complicao
freqente, mais do que no osteossarcoma.
Aparece como uma leso radiotransparente, bastante permeativa e

agressiva, ou de aspecto moteado. As margens so indefinidas e a leso
compromete a cavidade medular, em direo epfise e metfise. Muitas
vezes o padro pode lembrar uma osteomielite (aspecto de "pau podre")
ou um tumor giganto-celular. Os casos de desenvolvimento mais lento
podem lembrar o diagnstico de um fibroma desmide ou de um fibroma
condro-mixide. Os casos mais agressivos podem lembrar o diagnstico
diferencial de osteossarcoma fibroblstico, linfoma, tumores vasculares
malignos, adenocarcinomas metastticos e mieloma. Em resumo, ao raio-
X, o fibrossarcoma pode mimetizar vrios tumores malignos e benignos,
sem um verdadeiro padro caracterstico.
TRATAMENTO
A cirurgia o tratamento de escolha, uma vez que o tumor no responde

radioterapia. Nos casos de tumores bem anaplsicos. a quimioterapia
pode estar indicada como tratamento neo-adjuvante no pr-operatrio. O
esquema utilizado semelhante ao utilizado para o osteossarcoma. Sabe-
se, no entanto, que freqentemente no h boa resposta. Nesses casos,
aps o 1 ou 2 ciclo j se submete o paciente cirurgia, que pode ou no,
de acordo com a localizao, ser preservadora do membro. As tcnicas
mais utilizadas so as resseces e a substituio por endoprteses no
convencionais. A radioterapia no se mostrou de valia nesses tumores.
PROGNSTICO
A taxa de sobrevida global varia nos melhores Servios de 30-40%, sendo

tanto melhor quanto mais bem diferenciado o tumor (mdia de 60% em
5 anos). As metstases pulmonares se desenvolvem em
aproximadamente 70% dos pacientes.
2 - FIBRO-HISTIOCITOMA MALIGNO
O fibro-histiocitoma maligno intra-sseo um tumor raro, que vem sendo

cada vez mais descrito e estudado pelos patologistas e com vrias
semelhanas em comportamento e histologia ao fibrossarcoma de alto
grau.
Pode acometer indivduos de qualquer idade e principalmente nos ossos

longos ao redor do joelho. O aspecto radiogrfico indistinguvel do
fibrossarcoma.
O tratamento consiste na quimioterapia pr-operatria seguida da cirurgia

com margens amplas, substituio do segmento ressecado ou
amputao, seguida da quimioterapia ps-operatria. No h resposta
radioterapia.
O prognstico reservado, com sobrevida em 5 anos no maior do que

40%.
VIII - TUMORES VASCULARES DO ESQUELETO

1 - HEMANGIOMA
Leso benigna, do grupo das leses vasculares, constituda por vasos

sanguneos neo-formados. Algumas dessas leses so malformaes,
enquanto que outras, por causa do crescimento com caractersticas de
neoplasia, so consideradas como verdadeiros tumores benignos.
Aparecem freqentemente nas vrtebras, geralmente sem nenhuma
sintomatologia clnica, ou no crnio, onde podem produzir a imagem
clssica em "raios de sol". Na maioria das vezes no necessitam de
tratamento, mas sim de seguimento peridico.
Outras vezes o hemangioma pode comprometer os tecidos moles,

invadindo e infiltrando os msculos, a cpsula articular, os septos e
algumas vezes o tecido sseo. Nessa circunstncia pode ser necessria a
resseco, principalmente nos casos em que se nota crescimento da
leso durante o seguimento do paciente (Fig. 85)
85 A
85 B
85. Ressonncia nuclear magntica em um corte frontal(A) e

axial (B) do joelho de um paciente portador de umhemangioma
cavernoso da musculatura da coxa,envolvendo toda a
extremidade distal do fmur.
83 A
83 B
83 C
83. Radiografia de coluna em
frente (A) e perfil (B),
mostrandoo comprometimento em um
paciente portador de mieloma
mltiplo.Em (C) nota-se o
comprometimento do crnio, com
imagens emsal-e-pimenta na CALOTA
CRANIANA
A manifestao clnica mais freqente a dor ssea, de durao e

intensidade varivel, geralmente na regio da coluna e do trax. A
lombalgia e a ciatalgia so sintomas comuns, geralmente devido
compresso das razes nervosas devido a fraturas do corpo vertebral ou
penetrao do tumor dentro do canal medular. A fratura patolgica das
costelas e de ossos longos como o fmur e mero so tambm achados
freqentes. A perda de peso costuma estar associada enfermidade
sistmica. Uma importante complicao o acometimento renal com
leses tubulares ou amiloidose (Fig. 84).
84. Fratura da difise do mero de uma pacienteportadora de
mieloma mltiplo do mero.
LABORATRIO CLNICO
Os achados de laboratrio nas leses disseminadas so de importncia.

So comuns a anemia, o aumento da velocidade de hemossedimentao,
a hipercalcemia. Os esfregaos sanguneos podem mostrar o padro
caracterstico de "roleau" de glbulos vermelhos e a presena de
plasmcitos.
Para o diagnstico de mieloma pelo sangue perifrico, devem-se

encontrar mais do que 20% de clulas plasmticas. A puno esternal ou
a bipsia do ilaco so freqentemente indicadas para o diagnstico. A
presena de mais do que 5-10% de plasmcitos grandes com um ou mais
nuclolos atpicos conclusivo de mieloma.
A eletroforese de protenas um exame fiel no diagnstico do mieloma,

principalmente em aproximadamente 75% dos pacientes nos quais h
aumento do pico de globulinas.
As leses se apresentam como zonas de ostelise focal ou como reas de

substituio difusa da medula ssea pelo tumor (massa de plasmcitos),
sem provocar alterao da estrutura ssea. Raramente encontra-se uma
leso ssea aparentemente solitria com estrutura de mieloma.
A cintilografia do esqueleto, importante para o diagnstico de leso

mltipla, pode apresentar-se com falso negativo, devido extensa
destruio ssea, ocasionada pela substituio do tecido normal pelo
plasmocitoma.
O diagnstico de "mieloma solitrio" deve ser feito com extrema cautela,

pois a maior parte dos casos evolui em poucos meses para um quadro de
mieloma mltiplo, acometendo mltiplos ossos.
TRATAMENTO
Nas leses localizadas, o tratamento cirrgico consiste na resseco

ampla ou na resseco em bloco, seguida de radioterapia. Alm disso,
diversas drogas tm provado seus bons resultados.
O prognstico dos pacientes com leses mltiplas extremamente

reservado, com sobrevida em dois anos menor do que 50%, conseqente
geralmente de leso renal.
A radioterapia pode ser utilizada como tratamento para as leses sseas,

com bons resultados, principalmente nas leses que apresentam risco
iminente de fratura.
2 - HEMANGIOENDOTELIOMA
Leso de baixo grau de malignidade, invasiva, mas que praticamente no

apresenta metstases, caracterizada pela presena de cordes celulares
macios e estruturas endoteliais vasculares. As clulas endoteliais
costumam ser proeminentes e grossas, mas o tumor no apresenta as
carac-tersticas histolgicas francamente malignas do angiossarcoma.
O hemangioendotelioma um tumor raro. Cos- tuma apresentar

recorrncia aps a cirurgia, mas raramente apresenta metstases. Como
em outros tumores vasculares do osso, as leses podem ser mltiplas
(Fig. 86)
86. Radiografia de um
paciente portador de um hemangioendotelioma do ilaco,
squio e pube. Note a deformidade ssea que a leso
ocasionana hemibacia comprometida.
3 - HEMANGIOPERICITOMA
Leso de baixo grau de malignidade, invasiva, caracterizada pela

presena de espaos vasculares revestidos de uma s camada de clulas
endoteliais e rodeados por zonas de proliferao celular.
Tem-se observado no esqueleto alguns tumores com uma estrutura

histolgica semelhante do hemangiopericitoma dos tecidos moles. No
entanto, no se conseguiram estabelecer critrios histolgicos precisos e
satisfatrios para o diagnstico, nem para sua diferenciao com o
hemangio-endotelioma. A estrutura essencialmente vascular desses
tumores se pe muito evidente mediante a colorao das fibras de
reticulina.
IX - OUTROS TUMORES
1 - CORDOMA
um tumor raro que parece derivar de reas da notocorda primitiva. Pode

localizar-se em qualquer lugar ao longo da coluna vertebral, mas
encontrado em 70% das vezes na regio sacro-coccgea e em 25% das
vezes na coluna, junto ao crnio.
O cordoma raramente se manifesta antes dos 30 anos de idade. A queixa

mais freqente a dor na regio lombar ou na ndega. Geralmente a dor
tem meses de durao. Sintomas urinrios e intestinais podem ocorrer
quando o tumor comprime as estruturas plvicas ou razes nervosas
regionais. Geralmente apresentam-se com destruio da parede anterior
do sacro e produzem uma massa pr-sacral.
No fcil obter radiografias de qualidade do sacro e isso muitas vezes

retarda o diagnstico. Alm disso, a presena de gases e fezes na regio
pode dificultar a visibilizao da rea de lise (Fig. 87).
A tomografia axial computadorizada de ajuda na determinao da

extenso do tumor, tanto da destruio intra-ssea como da extenso pr-
sacral. A bipsia fundamental para o diagnstico.
ANATOMIA PATOLGICA
O cordoma um tumor que varia em consistncia de slido at mucide.

O tecido que se estende para a rea pr-sacral geralmente coberto pelo
peristeo. reas de calcificao focal ou mesmo de ossificao podem
estar presentes. As clulas fisalferas com vacolos citoplasmticos
contendo muco so comumente encontradas e patognomnicas do
cordoma.
TRATAMENTO
A resseco em bloco com uma margem de tecido normal o objetivo
ideal do tratamento cirrgico, mas dificilmente conseguido.
Freqentemente h necessidade de uma cirurgia com dupla via de
acesso, abdominal e sacral. No primeiro tempo procede-se ao
descolamento do reto da regio pr-sacral, atravs de uma via de acesso
abdominal anterior e no segundo tempo, durante o mesmo ato operatrio,
abordagem posterior para a resseco do sacro com o cordoma.
Nosso protocolo de tratamento o da resseco completa do cordoma,

com margens de segurana, independentemente das razes nervosas que
devam ser sacrificadas. De uma maneira geral, a preservao unilateral
da raiz de S-2 compatvel com um razovel controle esfincteriano,
vesical e manuteno da potncia sexual.
O cordoma pode apresentar metstases sseas distncia. A recorrncia

local aps a resseco parcial certa e ocorre em alguns meses.
O cordoma no responde rdio ou quimioterapia e as tentativas de uso

da radioterapia apenas dificultam a cirurgia inicial ou as reoperaes.
87 A 87 B
87 -
Aspecto caracterstico do cordoma acometendo o sacro, com
destruiode S2 a S5 e coccix. Em (A) radiografia de frente
e em (B) tomografiamostrando a destruio ssea e o
comprometimento dos tecidos moles.
2 - ADAMANTINOMA
um tumor raro dos ossos longos que tem seu nome devido
semelhana histolgica com o adamantinoma do maxilar inferior, apesar
de no existir nenhuma relao entre ambos. Por isso, seria prefervel
denomin-lo angioblastoma maligno.
SINAIS CLNICOS
A maior incidncia dos 25 aos 50 anos. A principal queixa a dor,

seguida de tumefao, com o habitual antecedente traumtico.
Geralmente uma leso de baixo grau de malignidade, raramente dando
metstases (pulmes e gnglios linfticos).
ANTOMO-PATOLGICO
H uma variao considervel nos aspectos celulares e na quantidade

relativa de tecido epitelial e fibroso fusiforme em diferentes tumores ou em
reas diferentes do mesmo tumor. Isto d leso alguma semelhana
com o adamantinoma da mandbula (ameloblastoma) e com outros
tumores epiteliais do tipo basocelular (carcinoma basocelular da pele).
So mais comuns as leses tibiais, mas h descries de pacientes com

leses na fbula e no fmur. Na tbia, costumam localizar-se na difise,
com reas lticas arredondadas, de bordos esclerticos. Pode haver
alargamento sseo. Pode haver imagem de bolhas de sabo, insuflando a
cortical ssea (Fig. 88).
TRATAMENTO
A resseco em bloco o tratamento indicado. No entanto, mesmo aps a

resseco com margens amplas, pode haver recorrncia devido ao fato de
alguns adamantinomas serem multicntricos e no perfeitamente
delimitados nas radiografias e na tomografia. Nas recorrncias insistentes
somos obrigados a proceder amputao do membro.
88 - Radiografia
mostrando o aspecto tpico de um adamantinoma de tbia.

X - LESES PSEUDO-TUMORAIS
1 - CISTO SSEO UNICAMERAL
uma leso pseudotumoral, classificada como benigna ativa e

caracterizada por uma cavidade repleta de um lquido claro ou
sanguinolento, revestida por uma membrana de espessura varivel,
constituda por tecido conjuntivo vascular frouxo em que se podem
observar clulas gigantes osteoclsticas disseminadas e, s vezes, restos
de hemorragias recentes ou antigas ou depsitos de colesterol. No tecido
da parede do cisto se observam com freqncia bandas ou massas de
material fibrinide ou de tecido conjuntivo hialino ou calcificado e,
ocasionalmente, trabculas sseas. As fraturas costumam modificar as
caractersticas macros-cpicas e microscpicas das leses.
Eventualmente podem-se encontrar verdadeiros septos sseos,
principalmente nos casos que j sofreram fraturas anteriormente.
Os cistos sseos solitrios aparecem na infncia e adolescncia e tm

predileo pela metfise proximal do mero e do fmur (Figs. 89 e 90).
89. Aspecto radiogrfico de um cisto sseo

solitrio,localizado na extremidade proximal do
mero.
Radiografia de frente (A) e perfil (B) de

umpaciente portador de um cisto sseo solitrio
ematividade, acometendo toda a difise do mero
Aps a adolescncia, o calcneo e a pelve so as localizaes mais

freqentes, alm das leses que acometem as difises dos ossos longos
(Figs. 91, 92 e 93).
91 A 91 B
91. Radiografia
no pr-operatrio (A) e com 3 meses deps -operatrio (B)
de um paciente portador de um cistosseo solitrio de
calcneo. Foi utilizada a colocao de auto-enxerto.
92 A 92 B
92 C
pacienteportador de um cisto sseo solitrio da
extremidade proximal do fmur, regio metafisria. O
paciente foisubmetido conduta expectante sem nenhum
tratamentoe evoluiu para cura, como se evidencia alguns
anos apsna radiografia vista em (C).
93. Radiografia da
extremidade proximal do mero deuma criana de 9 anos de
idade, com a presena de um cisto sseo solitrio. Note a
fratura do cisto.
Os cistos que se localizam na proximidade da placa de crescimento so

aqueles que continuam em atividade, enquanto que aqueles diafisrios ou
aqueles que se distanciam da placa de crescimento durante a evoluo
so considerados latentes. Na radiografia costuma-se encontrar uma
leso osteoltica, com afilamento e abaulamento das corticais,
relativamente bem delimitada, podendo apresentar o sinal da espcula ou
trabcula cada, que significa um fragmento desprendido da parede e
flutuando em meio ao lquido do cisto.
O tratamento convencional do cisto sseo unicameral sua curetagem,

seguida do preenchimento com enxerto autlogo ou homlogo. No
entanto, esse procedimento apresenta uma taxa de recorrncia que varia
de 15 a 55% (33). Alguns autores, visando diminuir as taxas de
recorrncia, tm proposto novas tcnicas, como a injeo local de
corticosterides aps esvaziamento do contedo cstico, com bons
resultados (Tcnica de Scaglietti - 1976) (85). H autores que propem
resseco subtotal e diafisectomia (59) ou a realizao de perfuraes da
cortical e a introduo de fios de Kirschner ou parafusos canulados (51).
Na EPM tratamos os cistos sseos solitrios do membro superior de forma

conservadora, enquanto que aqueles localizados nos membros inferiores
so submetidos curetagem mais enxertia. As fraturas da extremidade
proximal do fmur, com ou sem deslocamento, podem ocasionar necrose
avascular da cabea femoral.
A taxa de recorrncia das fraturas na EPM foi de 22% (50) nos membros
superiores tratados pelo mtodo conservador e nesses casos apenas uma
refratura ocorreu. Nos membros inferiores a curetagem com enxertia foi
acompanhada com imobilizao gessada at a integrao radiolgica dos
cistos.
O prognstico dos pacientes excelente. No encontramos em nossa

casustica nenhuma complicao, com a consolidao de todos os cistos
e com funo normal, seja no membro superior como no inferior. Todas as
crianas voltaram para a atividade esportiva em um perodo de 8
semanas, com funo dentro da normalidade. Mesmo os pacientes que
apresentaram novas fraturas evoluram bem, no havendo
comprometimento do resultado funcional (50).
2 - CISTO SSEO ANEURISMTICO
Leso benigna ativa ou agressiva, pseudotumoral, de caractersticas

osteolticas expansivas, cons-titudas por espaos de tamanho variado,
cheios de sangue, separados entre si por tabiques de tecido conjuntivo
onde se podem ver trabculas de tecido sseo ou osteide e clulas
gigantes osteoclsticas.
O nome "cisto sseo aneurismtico" traz confuses, pois a leso no

nem um aneurisma, nem tampouco um cisto sseo. Sua histologia revela
canais ou lacunas que freqentemente contm sangue, mas algumas
delas podem conter lquido claro (sinovial?). As superfcies de corte da
leso tm uma aparncia de "tecido esponjoso", sem conter tecido elstico
ou msculo liso, caracterstico dos vasos sanguneos.
de difcil diagnstico diferencial histolgico com o tumor de clulas

gigantes e com o osteossarcoma telangiectsico (22). Freqentemente
encontram-se reas de cisto sseo aneurismtico em tumores de clulas
gigantes, fibromas condromixides e at cistos sseos unicamerais (61).
Os cistos sseos aneurismticos ocorrem em crianas, adolescentes e

adultos jovens. Costumam acometer a regio metafisria dos ossos
longos ou a coluna vertebral. Com a expanso, a leso pode atingir a
epfise dos ossos. Apresenta-se a princpio como um tumor excntrico que
insufla a cortical ssea, evoluindo com o crescimento para destruio da
regio metfiso-epifisria do osso (Fig. 94).

portadores de COA.
A queixa de dor no local, de vrias semanas ou meses de durao,

costuma estar presente. Se o osso envolvido superficial, um leve
abaulamento doloroso pode ser palpvel. Quando perto de uma
articulao, algum grau de comprometimento articular pode existir. Na
coluna vertebral, com o aumento progressivo da leso, a compresso das
razes e da medula pode dar sintomas como fraqueza e distrbios
sensitivos nos membros.
Os achados radiogrficos variam com a maturidade e a localizao da

leso. Costuma haver trs estgios progressivos: 1) a leso apresenta-se
restrita ao osso esponjoso, sem atingir o crtex. Nesta fase geralmente
uma leso arredondada e centralizada na metfise. 2) Torna-se
excntrica, afila e insufla a cortical, atingindo o peristeo, com uma
imagem em "bolha de sabo". A rea insuflada contida por uma camada
que tem uma imagem em "casca de ovo", com uma margem interna mal
definida, sem esclerose ssea. No interior da leso, septos delicados
podem ser vistos. Pode ser encontrada reao periosteal em casca de
cebola e tringulo de Codman. 3) Com a progresso, a leso se expande,
o osso cortical destrudo e a leso progride at os tecidos moles. So
comuns as fraturas nessa fase (Figs 95 e 96).
95. 96. Radiografia do tornozelo
Aspecto radiogrfico tpico de um de um pacienteportador de um
cistosseo aneurismtico cisto sseo aneurismtico
localizado na extremidadedistal daextremidade distal da
do fmur. tbia. Note que o cistono
invadiu, at este momento, a
fise distalda fbula
A tomografia axial computadorizada de valor na determinao da

extenso do comprometimento, principalmente na coluna e nos ossos da
bacia. Pode tambm ajudar no diagnstico diferencial, determinando a
densidade do contedo da leso. A arteriografia no de valor na
determinao do diagnstico diferencial, mas auxilia no estadiamento da
leso. A cintilografia do esqueleto mostra aumento de concentrao na
regio acometida e ajuda na delimitao da extenso da leso. Na RNM
podemos evidenciar a presena de nveis lquidos nas "lojas" do cisto.
de utilidade tambm na determinao da extenso da leso nos tecidos
moles.
A bipsia do cisto sseo aneurismtico deve ser feita com cuidado.
Indicamos a bipsia percutnea, desde que se tenha um conjunto de
agulhas de vrias formas e calibres e que possibilitem a colheita de
material das paredes internas da leso (40),(46). Freqentemente a
bipsia percutnea, quando realizada sem o instrumental adequado,
consegue para exame anatomopatolgico somente cogulos sanguneos.
Entre as leses benignas salientamos o granuloma eosinfilo, o

osteoblastoma agressivo, o cisto sseo unicameral, a displasia fibrosa e o
tumor de clulas gigantes. Entre as malignas, o osteossarcoma
telangiectsico, o fibrossarcoma e as metstases de neuroblastoma
devem ser includas no diagnstico (Fig. 97).
97 B
97 A
97. Radiografia da bacia e do quadril esquerdo (A) e tomografia 97 C

(B)de um paciente portador de um cisto sseo aneurismtico do
ilaco. O paciente foi submetido a curetagem e colocao de
auto-enxerto.Note em (C) o aspecto da articulao com 3 anos e
6 meses deps-
operatrio.
TRATAMENTO
Na E.P.M. o melhor tratamento a curetagem da leso e seu

preenchimento com auto-enxerto. Em algumas localizaes o tratamento
pode ser feito atravs da resseco simples do osso ou segmento sseo
afetado (ex.: costela e fbula). Nas leses localizadas na coluna, onde h
destruio da estrutura, a curetagem seguida de enxertia e
instrumentao pode ser necessria.
A embolizao pr-operatria do cisto com molas cirrgicas, Ivalon(R) ou

Gelfoam(R), tem sido utilizada em nosso Servio com sucesso. A tcnica
consiste em se obstruir, com a embolizao, as artrias que nutrem o cisto
e, com isso, alguns dias aps embolizao, conseguir uma cirurgia com
menor sangramento, facilitando a tcnica operatria e conseguindo obter
melhores margens. A tcnica de embolizao no pode ser utilizada como
mtodo de tratamento definitivo, porque em poucos dias h uma
recanalizao das artrias e revascularizao do cisto.
Os cistos localizados em regies junto placa de crescimento, como na

extremidade proximal do mero ou do fmur, podem causar leses do
suprimento sangneo das epfises e ocasionar necrose avascular (2).
Da mesma forma que outras leses benignas e pseudo-tumorais, a qumio

e a radioterapia so contra-indicadas, uma vez que no apresentam
nenhum efeito sobre clulas que no estejam em diviso celular ou
apresentem mitoses. Marcove e Healey (62) apresentaram um caso de
transformao sarcomatosa em um cisto aneurismtico submetido
irradiao, o que correspondeu a uma taxa de 9% de malignizao.
Farsetti relata um caso de leso da placa de crescimento com
deformidade esqueltica e que correspondeu a 33% de leso em sua
srie (30).
O risco de recorrncia depende das margens conseguidas. As cirurgias

marginais, desde que com bom preenchimento com auto ou homoenxerto,
tm mostrado pequena taxa de recorrncia. Contra-indicamos a utilizao
de cimento acrlico no cisto sseo aneurismtico. Alguns autores tm
mostrado bons resultados com a utilizao de nitrognio lquido.
A taxa de cura na EPM gira em torno de 85%, com 15% de recorrncia

resolvidos em uma cirurgia de reviso. A recorrncia aparece com uma
mdia de 8 meses aps o procedimento inicial. Apesar da taxa de
recorrncia relativamente alta, no indicamos procedimentos mais
agressivos para esta leso (Figs. 98 e 99).
98 B
98 A
98 C
98. Aspecto radiogrfico de um cisto sseo

aneurismticoda extremidade proximal da tbia,
evidenciado na radiografiade frente (A), perfil (B) e
na tomografia computadorizada (C).Note que no h a
formao de esclerose reacional na porometafisria
da leso.
99 B
99 A

pacienteportador de um cisto sseo aneurismtico da
extremidadeproximal da ulna. Note o grande componente de
partesmoles na regio medial do antebrao.

3 - DEFEITO FIBROSO METAFISRIO
uma leso pseudo-tumoral benigna latente B-1 e raramente benigna

ativa B-2, caracterizada pela presena de um tecido fibroso, disposto em
rodamoinhos, nos quais se podem observar numerosas clulas gigantes
multinucleadas, pigmento de hemossiderina e histicitos repletos de
lipdios (22). Sua etiologia obscura.
Em estudo radiogrfico, Caffey (13), demonstrou que os defeitos corticais
podem ser encontrados em 30 - 40% das crianas com menos de 2 anos
de idade, mais freqentemente na metfise distal do fmur.
CARACTERSTICAS CLNICAS E RADIOGRFICAS
Costuma localizar-se na regio metafisria dos ossos longos em crianas

e adolescentes. Aparecem preferencialmente no fmur e na tbia.
Raramente so vistos no membro superior. So vistos ao RX como
pequenos defeitos lticos, claramente delimitados por halo de esclerose
(osso reativo) (Figs. 100, 101 e 102).
100. Aspecto radiogrfico tpico de

um defeitocortical metafisrio
localizado na metfise distaldo fmur
e de um fibroma no ossificante
localizadona extremidade proximal da
tbia.
Radiografia de uma paciente portadora de um fibroma no

ossificante da difise da fbula.
102 A
102 B
102. Radiografia (A) e tomografia (B) de um fibroma no

ossificante da extremidade distal do fmur. Note que o
aspecto tomogrfico sugere uma grande agressividade. No
entanto, o halo de esclerose junto ao osso metafisrio
evidencia a caracterstica no invasiva da leso.
medida que aumentam de tamanho, vo se afastando progressivamente

da placa epifisria. So assintomticas e tendem a desaparecer com o
crescimento dos ossos. Ocasionalmente mostram um aumento
progressivo de tamanho e podem provocar dores ou fraturas patolgicas.
Nesses casos consideramos a leso como fibroma no ossificante,
reconhecendo que no pode ser considerada uma neoplasia verdadeira
(Fig. 103).
Tanto os defeitos corticais como os fibromas no ossificantes podem ser

mltiplos, acometendo um ou vrios ossos(28).
103. Radiografia de perfil

da articulao dojoelho de um paciente portador de um
fibroma noossificante da extremidade proximal da tbia e
queapresentou como primeira manifestao a fratura.
TRATAMENTO
Como essas leses fibrosas so auto-limitadas, a cirurgia raramente

indicada. Por outro lado, os grandes fibromas no ossificantes
ocasionalmente causam repetidas fraturas patolgicas. Sob essas
circunstncias, a cirurgia intralesional, com ou sem enxerto sseo, est
indicada. A qumio e a radioterapia, como em outras leses benignas,
esto contra-indicadas (Fig. 104).
SNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI
Em 1983, Campanacci (14) chamou a ateno para a associao de
fibromas no ossificantes mltiplos e manchas caf-com-leite, retardo
mental, hipogonadismo e anomalias oculares e cardio-vasculares.
Diversos pacientes haviam sido descritos por Jaffe(38). Embora a maioria
das anomalias esquelticas regridam, o crescimento local agressivo foi
referido (65).
104 B
104 A
104 D
104 C
104 F
104 E
104. Radiografia de frente
(A) e oblqua (B)de um
fibroma no ossificante de
grandespropores da
extremidade distal da
tbia.Em (C), radiografia do
intra-operatrio apsa
realizao da curetagem da
leso. Naradiografia de
frente (D) e perfil (E)
dops-operatrio, nota-se o
incio daintegrao do
enxerto utilizado. Em (F)e
(G), aps alguns meses, nota-
se aperfeita repa-rao
ssea.
104 G

4 - GRANULOMA EOSINFILO
Leso no neoplsica, pseudotumoral, benigna agressiva, de etiologia

desconhecida, que se caracteriza por uma proliferao intensa de
elementos retculo-histiocitrios com quantidades variveis de leuccitos
eosinfilos, leuccitos neutrfilos, linfcitos, clulas plasmticas e clulas
gigantes multinucleadas (22).
As leses podem ser solitrias ou mltiplas. Quando mltiplas, fazem

parte da sndrome de Hand-Schller-Christian ou da Enfermidade de
Letterer-Siwe (9). Todos esses processos podem ser manifestaes de
um mesmo transtorno bsico, designado s vezes de histiocitose-X ou
reticuloendoteliose.
As formas disseminadas foram descritas anteriormente. Christian foi o
primeiro a relatar a trade de mltiplas reas focais de destruio ssea,
exoftalmo e diabete insipidus(16). A forma fulminante da Histiocitose-X foi
originalmente descrita por Letterer(54) e mais tarde por Siwe(94).
H certa discusso na literatura quanto ao fato de estas sndromes

clnicas poderem ser agrupadas como uma mesma entidade. Daneshbod
e Kissane(17), estudando os achados patolgicos, os achados clnicos e o
prognstico, propuseram que a histiocitose-X apresentasse pelo menos
duas diferentes formas: a primeira, disseminada (Letterer-Siwe), que
acomete dois ou mais rgos, ocorria em crianas com menos de 3 anos
de idade, com um prognstico extremamente pobre, independente do
tratamento institudo; a segunda forma apresentava-se de forma benigna
no curso clnico e ocorria em crianas de maior idade (aps os 3 anos),
no apresentando doena sistmica. Nesta forma o prognstico seria
bom, no havendo necessidade de teraputica sistmica. A leso poderia
regredir espontaneamente, independentemente do tratamento realizado
(exciso, curetagem ou a simples bipsia).
O granuloma eosinfilo afeta em geral crianas e adolescentes e as

leses sseas se localizam quase sempre no crnio, no fmur, na
mandbula, nas costelas, nas vrtebras (vrtebra plana de Calv) e nos
ossos chatos.
As leses costumam acometer as difises e raramente as metfises. So

osteolticas e podem se acompanhar de uma reao periosteal em casca
de cebola. Nas crianas de menor idade, com as fises abertas, a leso
pode atravessar a placa de cresci-mento e atingir a epfise, causando
deformidades sseas severas (Fig. 105).

localizao do granuloma eosinfilo.
O diagnstico diferencial com tumor de Ewing e osteomielite deve sempre

ser lembrado. A dor na regio afetada do osso costuma estar presente
com semanas ou meses de durao. Pode haver hipotrofia do membro e
marcha claudicante. Pode haver fratura patolgica e ser o primeiro sinal
da doena. Nos ossos chatos (crnio e bacia) as leses so ovais e
destroem ambas as tbuas, aparentando leses geogrficas com duplo
contorno (Fig. 106).
106. Radiografia de um
paciente portador de um granuloma eosinfiloda difise do
fmur. Note que, apesarde haver intensa reao periosteal
emcasca de cebola, no h agressividadee destruio do
endsteo, o que falacontra um tumor de Ewing.
A vrtebra plana de Calv costuma acometer as vrtebras torcicas,

seguidas das lombares em freqncia. A princpio h uma leso ltica
pura, seguindo-se o colapso da mesma, sem acometimento dos discos
adjacentes e com densidade homognea, apesar do achatamento.
A cintilografia do esqueleto com tecncio, semelhantemente ao que ocorre

no mieloma mltiplo nos adultos, pode apresentar falsos negativos. Em
vista disso, as radiografias de todo o esqueleto so de melhor valor
diagnstico do que a cintilografia (Fig. 107).
107.
Aspecto xero-radiogrfico tpico de um granuloma eosinfilo
localizadona difise da tbia. Note a reao periosteal que
aparece tambm no tumorde Ewing e na osteomielite.
TRATAMENTO
O granuloma eosinfilo uma leso benigna, ocasionalmente auto-

limitada, que cura espontaneamente. Freqentemente, no entanto, o
tratamento indicado devido dor, ao edema e agressividade da leso,
com crescimento progressivo. Utilizamos no Departamento de Ortopedia
da Escola Paulista de Medicina a curetagem das leses seguida de auto
ou homo-enxerto. Contra-indicamos a injeo intralesional de
corticosterides e a radioterapia, que no deve ser, em nenhum caso,
indicada em leses benignas.
Em leses mltiplas, somente as sintomticas devem ser tratadas. O

tratamento da doena sistmica realizado com corticoterapia por um
perodo de aproximadamente 3 meses (17).
As leses na coluna devem ser tratadas com uma conduta expectante,

uma vez que costumam evoluir para a cura, com restituio parcial da
forma da vrtebra e sem seqelas funcionais. No h lugar para a
instrumentao ou para a curetagem nas leses nicas de coluna, uma
vez que a cura acontece espontaneamente em poucos meses.

5 - DISPLASIA FIBROSA
uma leso benigna ativa, pseudotumoral, que se caracteriza pela

presena de tecido fibroso-conjuntivo disposto em rodamoinhos, no qual
se encontram trabculas mal orientadas de osso imaturo e no lamelar,
que tendem a formar figuras em forma de "S" ou "C". Pequenos focos de
cartilagem podem estar presentes. uma leso do esqueleto em
crescimento(16),(34).
As leses da displasia fibrosa podem ser solitrias (monostticas) ou

mltiplas (poliostticas). Estas ltimas se acompanham s vezes de
pigmentao cutnea e, no sexo feminino, de puberdade precoce,
maturao esqueltica prematura ou hipertireoidismo (Sndrome de
Albright).
A displasia fibrosa costuma manifestar-se na infncia ou adolescncia,

aparecendo como uma deformidade progressiva ou como uma fratura.
Entre as localizaes mais freqentes figuram o fmur, a tbia, os ossos
da face e as costelas.
O espectro clnico varia desde leses monostticas assintomticas at

deformidades esquelticas associadas a um comprometimento
poliosttico. A queixa mais freqente a dor, seguida de distrbios
menstruais em mulheres. A regresso da leso rara. A transformao
maligna para osteossarcoma, fibrossarcoma, condrossarcoma ou
fibrohistiocitoma tambm rara e gira ao redor de 2.4% (83).
No comprometimento poliosttico, h uma tendncia distribuio

segmentar nos ossos de um membro; por exemplo, o fmur, a tbia, a
fbula, alguns dos ossos do p e uma parte dos ossos da bacia esto
envolvidos. Essa distribuio segmentar uma caracterstica da displasia
fibrosa (Fig. 108).

localizao da displasia fibrosa.
Ao raio-X a leso se apresenta como leses radiolcidas intramedulares,

com aspecto "nebuloso", descrito classicamente como "vidro esmerilhado
ou vidro fosco".
As reas alteradas so bem definidas e s vezes circundadas por uma

zona de esclerose reacional. Pode haver eroso endosteal, que provoca
um adelgaamento e irregularidade do crtex. O aspecto radiogrfico
muitas vezes lembra um osso diafisrio sem limites entre cortical e canal
medular, dando a imagem de um osso macio (Fig. 109).
109 A 109 B
109. Radiografia da bacia (A) de um paciente portador de

displasia fibrosa doilaco e da extremidade proximal do
fmur esquerdo, onde se nota o completocomprometimento do
ilaco e o mapeamento do esqueleto (B), no qual seevidencia
a atividade da leso.
As leses que acometem as vrtebras so bem definidas, expansivas e

radiotransparentes, com mltiplas septaes ou estriaes internas. Os
ossos acometidos apresentam um enfraquecimento que leva a um
encurvamento e deformidade ssea. A regio proximal do fmur em
"cajado de pastor" comum nos pacientes. A tomografia axial
computadorizada auxilia na definio da extenso do comprometimento. A
cintilografia do esqueleto com tecncio importante para se estadiar o
comprometimento de mltiplos ossos (Figs. 110, 111, 112, 113 e 114).
110. Radiografia da perna de um paciente
portador de displasiafibrosa grave, onde se evidenciao
comprometimento de ambos osossos, j deformados devido
afraturas prvias.
111 A 111 B

portadorde displasia fibrosa. Note o encurvamento da tbia e a
falta dedefinio entre osso cortical, osso esponjoso e canal
medular,devido substituio da medula ssea por tecido
fibroso.
112. Radiografia do trax
de um paciente portador dedisplasia fibrosa poliosttica.
Note o comprometimentodas costelas.
113. Radiografia da
extremidade proximal dofmur, onde se evidencia o aspecto
caractersticoda displasia fibrosa. Note o comprometimento
docolo do fmur e a tendncia ao varismo do colo (aspecto
em cajado de pastor).
114. Aspecto tpico de
um fmur encurvado devido ao acometimento por displasia
fibrosa.
TRATAMENTO
As leses monostticas da displasia fibrosa so em sua maioria

assintomticas e no necessitam tratamento. As indicaes cirrgicas
so: 1) deformidade grave ou progressiva de um membro; 2)
pseudoartrose aps fratura; 3) fraturas nos ossos longos em adultos e 4)
dor persistente. Deve-se procurar retardar o tratamento desses pacientes,
pois o resultado das cirurgias em pacientes adultos melhor do que em
crianas, quando existe grande chance de recorrncia do processo.
Quando o tratamento cirrgico necessrio nas leses monostticas, o

auto-enxerto, associado ou no a uma tcnica de osteossntese, o
mtodo de escolha. Nos pacientes com leses poliostticas h
necessidade de um grande estoque de osso, que s conseguido com a
utilizao do enxerto homlogo de banco. Nesses casos, devido lenta
reabsoro que ocorre no homoenxerto, a integridade do osso
geralmente conseguida.
No existem drogas ou tratamentos conhecidos que possam impedir a
progresso das leses mltiplas nas crianas. Como em outras leses
benignas, a radioterapia contra-indicada nesta patologia.
6 - OSSIFICAO HETEROTPICA
um processo no neoplsico s vezes relacionado ao traumatismo. A

leso pode aparecer na superfcie externa de um osso ou desenvolver-se
nos tecidos moles, distantes da superfcie peristica. O tecido patolgico
caracteriza-se pela proliferao de tecido fibroso e pela neoformao de
grande quantidade de osso, e menos freqentemente de cartilagem
(22),(44).
O tecido patolgico pode ser muito celular. Quando a leso afeta a

superfcie externa de um osso, a distino radiogrfica e histolgica com o
osteossarcoma justacortical pode ser difcil. Nos tecidos moles, tambm
pode ser difcil o diagnstico diferencial com os sarcomas dos tecidos
moles.
importante ressaltar que na miosite ossificante a maturao do tecido

anormal d lugar formao de uma cpsula perifrica de osso maturo,
em torno de uma massa central de tecido mais celular (Fig. 115).

localizao da miosite ossificante.
Nos estgios iniciais, a leso pode no apresentar nenhum sinal de

calcificao. Entretanto, freqentemente existe uma muito bem definida e
circunscrita massa ssea, que pode dar a falsa impresso de estar
aderida ou contgua ao osso, quando estudada em uma nica projeo.
Pode haver reao periosteal no osso subjacente. No entanto, o completo
diagnstico por imagem ir mostrar que o crtex sseo no est
envolvido. Esse aspecto de no envolvimento de extrema importncia
no diagnstico diferencial com o osteossarcoma. Com a progresso da
leso, a ossificao se desenvolve e intensifica, at que efetivamente se
torna bvio de que se trata de um processo benigno. O material
mineralizado tipicamente visto como trabculas de osso e se inicia da
periferia da massa, formando uma moldura na leso. A tomografia axial
computadorizada de extrema valia no diagnstico, pois mostra o no
envolvimento do crtex sseo, assim como a periferia mais calcificada em
relao ao centro da massa. A cintilografia do esqueleto tambm
importante na definio da atividade da leso, podendo ser utilizada no
acompanhamento da maturao da leso (44) (Fig. 116 e 117).
116. Aspecto
radio-grfico tpico daossificao
heterotpica da difisedo fmur.
Note a linha radiolcida entre a
ossificao e a cortical ssea.
117. Radiografia de bacia de um

paciente portador de
ossificaoheterotpica de ambos os
quadris.
TRATAMENTO
O tratamento freqentemente conservador, desde que os diagnsticos

diferenciais tenham sido definitivamente afastados. A cirurgia realizada na
tentativa de resseco das massas de ossificao heterotpica leva, na
maioria das vezes, a uma maior agresso dos tecidos e
conseqentemente a novas reas de ossificao dos tecidos. Devido a
isso, recomendamos o tratamento conservador para a ossificao
heterotpica. As leses que efetivamente estejam ocasionando limitaes
articulares, bursites ou compresses de feixes vsculo-nervosos devem
ser ressecadas, mas somente aps um perodo de 12 a 18 meses do
trmino da fase de atividade da leso (44).
7 - CISTO SSEO JUSTA-ARTICULAR
Tambm conhecido como "ganglin intrseo" uma leso benigna, cstica

e freqentemente multilocular, constituda por tecido fibroso com extensas
zonas de degenerao mucide, que se localiza no osso subcondral, junto
a uma articulao.
O cisto sseo justa-articular uma leso freqente que se apresenta na

idade mdia da vida. Geralmente se localiza na parte inferior da tbia,
junto ao tornozelo, ou no mero, junto ao ombro. No exame anatomo-
patolgico evidenciam-se em alguns casos clulas semelhantes s
encontradas na membrana sinovial. No entanto, a continuidade com a
cavidade articular difcil de ser mostrada. comum o osso circundante
apresentar certo grau de esclerose.
A radiografia se apresenta como uma zona osteoltica bem definida com

uma zona de esclerose circundante (Fig. 118 A, B e C).
118 B
118 A
118 C
118 - Aspecto tpico de um cisto sseo justa-
articular,evidenciando-se em (A) radiografia de uma leso
sseajusta-maleolar medial; em (B) tomografia onde se
evidencialeso multiloculada e alterao na cartilagem; em
(C)evidencia-se a presena do contraste iodado na leso
cstica.(Gentileza do Prof. Dr. Caio Augusto de Souza
Nery).
O cisto sseo justa-articular deve sempre ser includo no diagnstico

diferencial das leses csticas epifisrias localizadas na vizinhana de
uma articulao. Somente umas poucas leses, como os condromas e
condrossarcomas, os cistos sseos aneurismticsos e os
condroblastomas podem ocorrer nessa rea e geralmente mostram um
maior afilamento e expanso das paredes. As leses cartilaginosas
costumam mostrar focos de calcificao.
No entanto, ainda importante diferenciar o COJA de outras leses

osteolticas,como por exemplo dos cistos da artrite reumatide ou da
osteo-artrose, incluindo as necroses asspticas.
A sinovite vilonodular pigmentada tambm pode apresentar uma

penetrao intra-ssea, sendo o quadril, o tornozelo e o joelho as
localizaes mais freqentes. No entanto, em contraste com o COJA, a
SVNP costuma acometer ambos lados da articulao.
8 - TUMOR MARROM DO HIPERPARATIREOIDISMO
um processo que apresenta inmeras reas osteolticas, de aspecto

cstico, principalmente nos ossos longos e maxilares.
A leso causada pela excessiva produo de hormnio paratireoideano

devida a um nico (80-85%) ou mltiplos adenomas de paratireide,
hiperplasia primria difusa da glndula ou carcinoma de paratireide
(menos de 1%).
As alteraes do esqueleto so devidas ao excesso de hormnio

paratireide e conseqente reabsoro osteoclstica associada
hipercalcemia. O excesso de destruio tenta ser compensado pela
neoformao ssea, resultando em aumento de fosfatase alcalina.
Acomete os pacientes na 3 e 4 dcadas e predominantemente as

mulheres.
So massas circunscritas de tecido caracterizadas pela presena de

numerosas clulas gigantes osteoclsticas, geralmente dispostas em
grupos e separadas por um tecido fibroso ricamente vascularizado, com
zonas de formao ssea. O tecido sseo circundante mostra com
freqncia sinais de reabsoro osteoclstica exagerada e neoformao
ssea osteoblstica. Em muitos casos encontram-se zonas de
hemorragias recentes ou antigas.
O tumor marrom do hiperparatireoidismo se confunde facilmente com o

tumor de clulas gigantes, muito embora no apresente as clulas
mononucleadas tpicas deste ltimo e o tecido seja com freqncia mais
fibroso do que no TGC. A principal distino entre um e outro tumor a
diferente distribuio esqueltica. O hiperparatireoidismo costuma afetar
os ossos longos em suas difises e no em suas epfises, ao contrrio do
tumor de clulas gigantes (Figs. 119 e 120).
119 -
Aspecto tpico do comprometimento do esqueleto pelo
hiperparatireoidismo,onde se evidenciam leses no V
metacarpeano direito, em vrias falanges direita,na
falange distal do polegar esquerdo e em vrias falanges
esquerda.
120 A 120 B
120 - Aspecto dos ossos da perna (A) e do mero (B) deum

paciente portador de hiperparotireoidismo, onde
seevidenciam mltiplas leses csticas e uma osteopenia
evidente. Note no mero a fratura de aspecto
caracterstico.
TRATAMENTO
O importante o tratamento do distrbio da paratireide. A nvel do

esqueleto, muitas vezes so necessrias a imobilizao ou a osteossinte
das fraturas. No entanto, se houver controle das leses primrias, a
regresso das leses sseas pode ser completa, sem nenhum tratamento
local.

XI - OUTRAS LESES NO NEOPLSICAS
1 - CALO EXUBERANTE E FRATURA DE FADIGA
Uma fratura em consolidao, nas fases iniciais, exibe uma atividade

celular pronunciada, com abundantes figuras de mitose. Nesse estgio, o
material osteide e condride pode no mostrar o arranjo funcional bvio
dos processos reparativos e o aspecto histolgico pode ser preocupante
quando estudado fora do contexto clnico-radiolgico. Devido a esse
aspecto, o diagnstico de sarcoma pode ser equivocadamente emitido
pelo anatomopatologista. Posteriormente, a maturao desse tecido
soluciona a dvida. Esse aspecto o que chamamos de calo exuberante
e somente a correlao entre a clnica, a radiologia e a anatomopatologia
pode resolver.
Da mesma forma, o calo sseo que resulta da fratura de fadiga (fratura de

"stress" ou fratura do marchador), que freqentemente afeta os
metatarsos e a tbia de crianas. Muitas vezes no possvel, nas fases
iniciais, visibilizar o trao de fratura e o diagnstico fica ainda mais difcil.
Da mesma forma que no calo exuberante, somente a correlao entre a
clnica, a radiologia e a anatomia patolgica ser capaz de orientar o
correto tratamento dessa leso.
2 DOENA DE PAGET
A doena de Paget uma alterao do processo de remodelao do

esqueleto, que parece ser iniciada por um aumento na reabsoro ssea
mediada pelos osteoclastos. Nos Estados Unidos da Amrica ocorre em
aproximadamente 3% das pessoas idosas. mais comum em pacientes
com ancestrais europeus e alguns autores tm notado uma associao
familiar. Embora a exata etiologia seja desconhecida, a leso primria
parece residir em osteoclastos pagticos, modificados em conse-qncia
de uma infeo viral nos primeiros anos de vida. Esta alterao na
atividade osteoclstica conduz a um evidente aumento da reabsoro
ssea, o que pode ser detectado pelo aumento na excreo urinria da
hidroxiprolina. H um aumento compensatrio na taxa de osso
neoformado e isso algumas vezes refletido por um aumento na taxa
sangunea de fosfatase alcalina.
A alterao na taxa de remodelao do esqueleto leva a modificaes
arquiteturais caracterizadas pela formao de osso no lamelar, que
freqentemente aumentado em tamanho, mais vascular e menos
compacto que o osso normal (Fig. 121 e 122).
121 A
121 B
121 C
121. Radiografia (A), RNM (B) e mapeamento (C)

de umapaciente portadora de doena de Paget do
crnio. Note oespessamento da calota craniana
e a presena denumerosas leses osteoblsticas
122 B
122 A
122. Radiografias em frente (A) e perfil (B) de uma

paciente portadora de doena de Paget no crnio.
Os locais de comprometimento mais freqentes so a coluna lombar e

torcica, pelve, crnio, clavcula e escpula. Freqentemente, somente
um ou dois ossos so acometidos (Fig. 123 e 124).
123 A 123 B
123. Radiografia (A) e mapeamento
(B) da bacia de um paciente portador de doena de Paget
comprometendo o ilaco, o squio e a pube esquerda.

124. Radiografia da
extremidade proximal do fmur de um paciente portador de
doena de Paget.
Assim, dependendo da localizao, extenso e atividade metablica, o

envolvimento sseo pode no causar sintomas. Algumas vezes pode
haver deformidade ssea, como aumento do volume do crnio e
arqueamento dos ossos. Alguns pacientes queixam-se de sensao de
calor ou mesmo dor ssea.
H maior susceptibilidade para as fraturas patolgicas, algumas vezes

produzindo disfunes articulares sintomticas (especialmente no joelho
ou quadril). A deformidade e o aumento de volume dos ossos pode causar
compresso de estruturas nervosas adjacentes, como por exemplo os
pares cranianos, causando diminuio da acuidade auditiva, ou razes
nervosas a nvel da coluna vertebral, causando traco-lombalgias e dor
citica
A chance de transformao maligna de aproximadamente 1% com o
desenvolvimento de sarcoma osteognico secundrio.
TRATAMENTO
Na Escola Paulista de Medicina, Setor de Tumores sseos da Ortopedia,

acreditamos que o tratamento deve ter como objetivos o alvio dos
sintomas, mas no h at o momento estudos bem controlados de longo
prazo que mostrem que algum medicamento possa prevenir a progresso
da doena.
Trs grupos principais de medicamentos podem ser utilizados no

tratamento da doena de Paget, sem no entanto, termos obtido resultados
efetivos: a calcitonina, os difosfonados e a mitramicina, de resultados
ainda no confirmados em nosso meio.
XII - LESES METASTTICAS DO OSSO

1 - METSTASES SSEAS DE CARCINOMAS
As metstases sseas so a forma mais comum de tumores sseos

malignos e todo tumor maligno pode eventualmente produzir metstases
sseas. As metstases sseas podem estar associadas com dor e grave
incapacidade, e dar origem a complicaes mais srias. No entanto,
raramente causam a morte. Em geral os pacientes morrem devido ao
cncer primrio e por complicaes a ele relacionadas. Com o aumento
da sobrevida e a precocidade na deteco das metstases, observamos
uma incidncia crescente de metstases e de suas complicaes.
INCIDNCIA
Na Escola Paulista de Medicina encontramos como incidncia dos

tumores primrios que apresentaram metstase ssea:
49.6% mama
10.5% mieloma
09.6% rim
09.0% pulmo
04.9% prstata
03.7% tireide
03.0% desconhecido
01.5% linfoma
01.5% clon
00.8% bexiga
00.8% leucemia
00.6% tero
00.5% estmago
00.5% naso-faringe
00.5% partida
Os locais mais comuns de metstases sseas so:
Vrtebras 69.0%
Plvis 41.0%
Fmur 25.0%
Costelas 25.0%
Crnio 14.0%
mero Proximal 9.6%
Escpula 5.7%
Clavcula 4.1%
A rota mais freqente de disseminao ssea dos carcinomas a corrente

sangunea. A presena do plexo venoso sem vlvulas e sua comunicao
livre com os canais venosos das vsceras abdominais, torcicas e da
parede torcica explica a ocorrncia precoce de metstases para a coluna
vertebral e a pelve, nos pacientes com carcinoma de prstata, mama e
tireide (Fig. 125).
125. Tomografia axial

computadorizada deum paciente portador de tumor de pulmo
eque apresentou metstase na coluna lombar,com
comprometimento e invaso do arco neural.
TRATAMENTO
1 - CUIDADOS CRNICOS
Deve-se prestar ateno ao estado geral do paciente, seu estado

nutricional e a ocorrncia de problemas metablicos. Dependendo da
localizao e da extenso da leso, os sintomas podem ser controlados
com medicamentos analgsicos.
Algumas modalidades de terapia, entre elas as rteses, podem proteger a

rea e ser muito teis (Figs. 126 e 127).
126. Radiografia da
bacia de um paciente portador de neoplasiade prstata, onde
se evidenciam as metstases disseminadaspor todos os ossos.
127. Radiografia da extremidade

proximal do fmurde uma paciente portadora de metstases de
tumor de mama em estdio avanado.
2 - RADIOTERAPIA
A principal modalidade de tratamento das metstases sseas a

radioterapia, sendo a principal indicao o alvio da dor e a manuteno
da funo.
A radioterapia eficaz no controle temporrio da dor, assim como na
diminuio ou controle local da destruio ssea. A paliao efetiva ocorre
em aproximadamente 80% dos casos. A durao da resposta varivel,
mas geralmente, no cncer de prstata ou mama, ela costuma ser de 9 a
12 meses. Somado a isso, o tratamento sistmico da doena primria
pode controlar o processo neoplsico e produzir a cura ssea em alguns
casos. Esse tratamento inclui o uso de drogas citotxicas e agentes
hormonais (Figs. 128 e 129).
128 A e B
128 C
128 D
128 E
128. Radiografia de perfil (A) e de frente (B) de uma

paciente portadorade metstase de tumor de mama na 2
vrtebra lombar. Na tomografia axialcomputadorizada (C)
nota-se a invaso do canal medular pelo tumor. Apaciente
apresentava apenas dor, sem dficit motor, e foi submetida
a tratamento radioterpico. Em (D) e (E) nota-se, aps 4
meses, a boa resposta do tumor radioterapia, evidenciada
pelo aumento dadensidade da vrtebrA
129. Radiografia em perfil de uma
fraturaem osso comprometido por metstase detumor de
pulmo.
3 - TRATAMENTO CIRRGICO
Com a extrema melhoria do tratamento oncolgico, os pacientes com

leses metastticas sseas tm apresentado uma sobrevida no s mais
longa, como tambm com melhor qualidade.
As fraturas patolgicas da coluna devidas a metstases tm absoluta

indicao de cirurgia. Entretanto, em pacientes com metstases e fraturas
por compresso, sem envolvimento neurolgico, a dor intratvel
geralmente responde radioterapia e ao uso de coletes (Fig. 130).
130 A
130 B
130. Tomografia da coluna lombar (A) e da bacia (B) de um

pacienteportador de metstase de tumor de prstata, onde se
evidenciammetstases de caractersticas adensantes, sem
comprometimentoextra-sseo
Na coluna cervical, o comprometimento progressivo do corpo vertebral
associado instabilidade obriga utilizao de rteses de apoio e, em
seguida, de radioterapia. O comprometimento neurolgico obriga
instrumentao.
Nas fraturas de coluna associadas ao envolvimento neurolgico,

indicamos a laminectomia des-compressiva seguida de instrumentao
(hastes de Hartchill). Essa abordagem de valia quando a leso nervosa
ainda no se estabeleceu.
No passado, muitos pacientes foram privados dos benefcios da fixao

interna porque a destruio ssea parecia to extensa que se acreditava
que a fixao interna no seria possvel. Entretanto, com o
desenvolvimento da cirurgia da coluna, demonstrou-se que a combinao
de hastes intramedulares e o cimento de metilmetacrilato pode
proporcionar uma fixao rgida na maioria dos pacientes com leses
avanadas. A maioria das leses requer radioterapia posterior cirurgia.
A fixao interna profiltica pode ser feita quando uma leso metasttica
em ossos longos torna-se dolorosa devido s microfraturas e ao
enfraquecimento da cortical ssea. A radioterapia como mtodo isolado
costuma aliviar a dor, mas a fixao profiltica deve ser considerada antes
que ocorra uma fratura. Esta tcnica indicada quando h leses lticas
bem definidas (aquelas com mais de 3 cm de dimetro, no qual 50% ou
mais de corticais esto destrudas). Tambm nos pacientes em que a dor
persiste no foco de lise, depois do tratamento radioterpico, a fixao
interna deve ser uma indicao.
A fixao profiltica antes que a fratura patolgica ocorra evita o

deslocamento dos fragmentos da fratura e elimina a necessidade de
cirurgia de urgncia. Alm disso, o tratamento de uma leso
intracompartimental (III-A) , sem dvida, mais eficaz que o tratamento da
leso extracompartimental (III-B), onde j houve disseminao local (Fig.
131).
131. Fratura da extremidade
proximal da tbiade uma paciente de 76 anos, portadora
demetstase de tumor de mama.
TCNICA CIRRGICA
A tcnica cirrgica ir variar, dependendo da localizao da fratura, da

extenso da destruio ssea e das condies gerais do paciente. Nos
ossos longos, de uma maneira geral as fraturas so tratadas atravs da
resseco simples ou da curetagem/resseco e fixao interna,
suplementada com cimento acrlico de metilmetacrilato. Nas extremidades
epifisrias ou metafisrias, a substituio por endoprteses no
convencionais indicada.
Dentre os critrios de qualificao para essas cirurgias est o alvio da dor
do paciente, independentemente do prognstico de sobrevida. Mesmo em
pacientes com um prognstico "fechado", sem chances de qumio ou
radioterapia adjuvante, indicamos essas cirurgias, uma vez que o no
tratamento restringe o paciente ao leito, com as complicaes inerentes,
alm do dificlimo controle da dor e da sensao de "mobilidade dos ossos
fraturados".
A pobre qualidade do osso proximal e distal fratura no , de forma

nenhuma, contra-indicao do procedimento.
FRATURAS DO QUADRIL E DO FMUR PROXIMAL
Nas fraturas envolvendo a cabea e o colo do fmur, a resseco com a

substituio por uma endoprtese no convencional metlica o
procedimento de escolha. Trata-se de um mtodo eficaz para aliviar a dor
e permitir a mobilizao precoce e restaurao da funo (Fig. 132).
132 A 132 B
132. Radiografia da extremidade proximal do fmur,
onde se evidencia em(A) a presena de uma leso osteoltica e em
(B), poucos dias aps, aevoluo para fratura do colo.

4 - TRATAMENTO PS-OPERATRIO
A maior parte dos pacientes recebe radioterapia aps a cirurgia da fratura

patolgica. Os pacientes cujos tumores so qumio-sensveis devem
continuar o tratamento, geralmente interrompido com a ocorrncia da
fratura.
CONCLUSO
Na doena metasttica, cada paciente deve ser considerado

individualmente e a deciso do melhor mtodo de tratamento deve ser
feita depois de um completo estadiamento. Embora o tratamento seja
paliativo, importante evitar uma atitude de "descrdito e abandono",
entregando o paciente prpria sorte. As conseqncias dessa atitude
podem ser desastrosas e irreversveis, levando o paciente e a famlia a
situaes desumanas.
O bom senso deve ser utilizado na deciso dos objetivos do tratamento,

dos mtodos e das abordagens e isto sempre requer uma equipe
multidisciplinar. A manuteno de uma atitude ativa e agressiva na
abordagem da fratura patolgica pode ajudar na melhoria da qualidade de
vida, s vezes por anos. Os resultados da fixao interna nesses casos
so paliativos e os objetivos principais so o alvio da dor, a melhora da
funo e a facilitao dos cuidados mdicos e de enfermagem.
2 - METSTASE DE NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma um tumor maligno de clulas redondas que comum em

recm-nascidos e crianas abaixo dos 5 anos de idade. O tumor tem
origem de qualquer parte do sistema nervoso simptico; freqentemente
da medula da glndula adrenal. As metstases se espalham via linftica e
hematognica para o fgado, os linfonodos e o esqueleto. As metstases
no esqueleto so mltiplas e s ocasionalmente nicas.
CARACTERSTICAS RADIOGRFICAS E CLNICAS
A imagem radiogrfica das leses metastticas sseas caracterizada

pelo aspecto osteoltico permeativo, com reas de tecido sseo reativo.
Podem acontecer fraturas patolgicas. Os ossos do crnio mostram

aspecto moteado extenso e separao das suturas. As leses solitrias
podem ser confundidas com o tumor de Ewing. A bipsia da leso mostra
clulas redondas neoplsicas. As catecolaminas, seus derivados e o cido
vanilmandlico elevados na urina ajudam o diagnstico diferencial.
TRATAMENTO
O tratamento do neuroblastoma consiste na exciso operatria do tumor

primrio associado rdio e quimioterapia. No entanto, a presena de
metstases sseas indica um prognstico reservado.
3 - METSTASE DE TUMOR DE WILMS
Tambm conhecido como nefroblastoma, apresenta-se como uma massa

abdominal freqentemente presente em crianas abaixo dos trs anos. A
nefrectomia aps o diagnstico o tratamento de escolha. A presena de
metstases para o esqueleto de ocorrncia freqente. O tratamento
consiste na cirurgia do tumor primrio seguido de qumio e radioterapia. A
sobrevida em 5 anos de 30 a 50%, sendo de 80% em pacientes
menores de 1 ano de idade.
XIII - BILBLIOGRAFIA
Abbas, J.S.; Holyoke, E.D.; Karakousis, C.P. - The surgical treatment

and outcome of soft tissue sarcoma. Arch. Surg. 116:765-769, 1981.
Albiana, J.; Gonzalez-Moran, G.; Morcuende, J.A. Femoral head
avascular necrosis associated with metaphyseal aneurysmal bone
cyst. J Pediatr. Orthop. B. 4(1):110-3, 1995.
Assoun, J.; Richardi, G.; Bonevialle, P.; Poey, C.: Osteoide osteoma:
percutaneous resection with CT guidance. Radiology 188(2): 541-7,
1993.
Assoun, J.; Richardi, G.; Railhac, J.J.; Baunin, C.; Fazadet, P.: Osteoide
osteoma: MR imaging versus CT. Radiology 191(1): 217-23, 1994.
Ayala, A.G.; Zornosa, J.: Primary bone tumors: Percutaneous needle
biopsy. Radiology 149:675, 1983.
Bacci, G.; Picci, P.; Ferrairi, S.; Sangiorgi, L.; Mercuri, M.: Neoadjuvant
chemotherapy for the treatment of osteosarcoma of the extremities:
excellent response of the primary tumor to preoperative treatment
with methotrexate, cisplatin, adriamycin and ifosfamide. Preliminary
results. Chir.Organi Mov. 80(1): 1-10, 1995.
Benjamin, R.S.: Chemotherapy for osteossarcoma. In Unni, K.K. (ed):
Tumors. New York, Churchill Livingstone, pp 149, 1988.
Blau, R.A.; Zwick, D.L.; Westphal, R.A.: Multiple non ossifying fibromas.
A case report. J Bone Joint Surg 70-A:299-304, 1988.
Bokkering, J.P.; de Vaan, G.A.: Histiocytosis X. Eur. J. Pediatr. 135:129,
1980
Bromer, R.S.; John, R.L.: Ollier's disease, unilateral chodrodysplasia.
Report of a case with a review of the literature. A.J.R. 26:428, 1931.
Brostrom, L.; Harris, M.A.; Simon, M.A.: The efect of biopsy on survival
of patients with osteosarcoma. J Bone Joint Surg. 61B:209, 1979.
Burgert, E.O.; Nesbit, M.; Vietti, T.: Ewing's sarcoma of bone - non-
metastatic, non-pelvic primary: An Intergroup Ewing's Sarcoma
Study II (IESS-II). Proced. ASCO 7:264, 1988.
Caffey, J.: On fibrous defects in cortical walls of growing tubular bones.
In Levine, S.Z. (ed): Advances in Pediatrics, vol. 7. Chicago, Year
Book Publishers, 1955, pp 13-51.
Campanacci, M.; Laus, M.; Boriani, S.: Multiple no-ossifaying fibromata
with extraskeletal anomalies: A new syndrome? J. Bone Joint Surg.
65B: 627-632, 1983.
Cara del Rosal, J.A.; Canadell, J.: Biopsy technique in the treatment of
osteosarcoma. Int. Orthop. 18(6):375-8, 1994
Christian, H.: Defects in membranous bone, exophthalmos and diabetes
insipidus. Med Clin. North Am. 3:849, 1920
Cohen, M.; Zornosa, J.; Cangir, A.; Murray, J.A.; Wallace, S.: Direct
injection of methylprednisolone sodium succinate in the treatment of
solitary eosinophilic granuloma of bone: A report of 9 cases.
Radiology 136:289, 1980.
Cooley, B.L.; Sharp, G.S.; Ellis, E.B.: Diagnosis of bone tumors by
aspiration. Am. J Surg. 13:215, 1931.
Corsat, J.P.; Tomeno, B.; Forest, M.; Vinh, T.S. Benign
chondroblastoma. A Review of 30 cases. Rev. Chir. Orthop.
75(3):179-89, 1989.
Dahlin, D.C.; Coventry, M.B.: Osteosarcoma: A study of 600 cases. J.
Bone Joint Surg. 49A:101, 1967
Dahlin, D.C.; Unni, K.K.: Bone Tumors, ed 4a. Charles C. Thomas ,
Springfield, Illinois, USA, 1986.
Dahlin, D.C.; Unni, K.K.: Osteosarcoma of bone and its recognizable
varieties. Am. J. Surg. Pathol. 1:61, 1977.
Daneshbod, K.; Kissane, J.M.: Idiopathic differentiated histiocytosis. Am.
J. Clin. Pathol., 70:381, 1979.
Davis A.M.; Bell, R.S.; Goodwin, P.J.: Prognostic factors in
osteosarcoma: a critical review. J Clin.Oncol. 12(2):423-31, 1994.
Dias, L.D.S.; Frost, H.M.: Osteoma osteoide and osteoblastoma. Cancer
33:1075, 1974.
Eilber, F.R.; Mirra, J.J.; Grant, T.T.; Weisenburger, T.; Morton, D.L. - Is
amputation necessary for sarcomas? A seven-year experience with
limb salvage. Ann. Surg. 192: 431-437, 1980.
Enneking, W.F.: Staging of Musculoskeletal Neoplasms. In Sundaresan,
N.: Tumors of The Spine, 1st Ed., Philadelphia, USA, W.B. Saunders
Company, 1990
Enneking, W.F.; Spanier, S.S.; Goodman, M.A.: A system for the surgical
staging of musculoskeletal sarcoma. Clin. Orthop. 153:106, 1980.
Farr, G.H.; Huvos, A.G.; Marcove, R.C.: Telangiectatic osteogenic
sarcoma: a review of twenty eight cases. Cancer 34:1150, 1974.
Farsetti, P.; Tudisco, C.; Rosa, M.; Pentimalli, G.; Ippolito, E. Aneurysmal
bone cysts. Long term follow-up of 20 cases. Arch. Orthop. Trauma
Surg. 109(4):221-3, 1990.
Friedman, M.A.; Carter, S.: The therapy of osteogenic sarcoma. Current
status and thought for the future. J. Surg. Oncol. 4:482, 1972.
Gamba, J.L.; Martinez, S.; Apple, J.: Computed tomography of axial
skeletal osteoide osteomas. Am. J Roentgenol 142:769, 1984.
Goley, J.P.: a 10-year retrospection of the treatment of unicameral bone
cyst. J Bone Joint Surg. 68B: 675, 1986.
Harris, W.H.; Dudley, H.R.; Barry, R.J.: The natural history of fibrous
dysplasia. J. Bone Joint Surg. 44-A:207-233, 1962
Helms, C.; Cann, C.E.; Brunelle, F.O.: Detection of bone marrow
metastasis using quantitative computed tomography. Radiology
140:745, 1981.
Huvos, A.G.; Bretsky, S.S.: Telangiectatic osteosarcoma: A
clinicopathologic study of 124 cases. Cancer 49:1679, 1982.
Huvos, A.G.; Higinbotham, N.L.; Marcove, R.C.; O'Leary, P.: Agressive
chondroblastoma: Review of the literature in agressive behavior and
metastasis, with a report of one new case. Clin. Orthop. 126:266,
1977.
Jaffe, H.L.: Fibrous cortical defect and non-ossifying fibroma. In Tumors
and Tumorous Conditions of the Bone and Joints. Philadelphia, Lea
& Febiger, 1958, pp 117-141.
Jesus-Garcia, R.; A Importncia do Estadiamento no Planejamento
Cirrgico dos Tumores Msculo-Esquelticos. Rev. Bras. Cancer.
33(2):127, 1987.
Jesus-Garcia, R.; Bipsia Percutnea do Esqueleto: Estudo de 216
Bipsias Percutneas. Tese de Doutorado - Escola Paulista de
Medicina, So Paulo, S.P. 1988.
Jesus-Garcia, R.; Bipsia Percutnea nas Leses Neoplsicas do
Esqueleto. Rev. Bras. Cancer. 33(2): 185, 1987.
Jesus-Garcia, R.; Estudo das Tcnicas de Bipsia Percutnea do
Esqueleto. Folha Medica 95(4):243, 1987.
Jesus-Garcia, R.; Korukian, M.; Ishihara, H.Y.; Ponte, F.M.; Tadokoro,
H.; Petrilli, A.S.; Segreto, R.A. - Sarcomas De Tecidos Moles -
Protocolo de Tratamento da Escola Paulista de Medicina. Rev. Bras.
Ortop. 29(11-12): 803-806. 1994.
Jesus-Garcia, R.; Laredo Filho, J.; Domingues, I.J.B.L.; Fuzike, M.K.;
Belmonte, L.M.: Ossificao heterotpica: estudo de 25 casos e
consideraes sobre a dificuldade diagnstica. Rev. Brasil. Ortop.
25(4):110, 1990.
Jesus-Garcia, R.; Laredo Filho, J.; Pato, J.E.S.; Nery, C.A.S.: Exostose
Mltipla Hereditria: Estudo de 13 transformaes entre 133
pacientes. Rev. Bras. Ortop. 25:213, 1990.
Jesus-Garcia, R.; Novos Conceitos em Bipsia ssea. Rev. Bras. Ortop.
Traumat. 22(6):168, 1987.
Jesus-Garcia, R.; Puertas, E.B.; Oliveira, C.E.A.S.Oliveira.; Chagas,
J.C.M.; Korukian, M.; Segreto, R.A.; Ribalta, J.C.L.R; Lima, M.F.O. -
Resultado do tratamento de leses metastticas na coluna
vertebral. Rev. Bras. Ortop. 28(11-12):803-808. 1993
Karakousis, C.P. - Internal hemipelvectomy. Surg. Ginecol. Obstet. 158:
279-282, 1984.
Karakousis, C.P.; Emrich, L.J.; Rao, U.; Khalil, M. - Selective
combination of modalities in soft tissue sarcomas: Limb salvage and
survival. Sem. Surg. Oncol. 4: 78-81, 1988.
Korukian, M.; Jesus-Garcia, R.; Ishihara, H.Y.; Ponte, F.M.; Tsantarlis,
P.K. Tratamento conservador do cisto sseo solitrio do mero.
Rev. Bras. Ortop. 30(11): 831-838, 1995.
Kuboyama, K.; Shido, T.; Harada, A.; Yokoe, S.; Therapy of solitary
unicameral bone cyst with percutaneous trepanation. Rinsho Seikei
Geka 16:288-93, 1981.
Larsson, S.E.; Lorentzon, R: The incidence of malignant bone tumors in
relation to age, sex and site. A study of osteogenic sarcoma,
chondrosarcoma, and Ewing's sarcoma diagnosed in Sweden from
1958 to 1968. J Bone Joint Surg. 56B:534-540, 1974.
Lawrence, W. - Concepts in limb-sparing treatment of adult soft tissue
sarcomas. Semin. Surg. Oncol. 4: 73-77, 1988.
Letterer, E.: Aleukamische Retikulose (Ein Beitrag zu den proliferativen
Erkrankungen des Retikuloendothelialapparates) Frankfurt Z. Pathol.
30:377, 1924.
Lindberg, R.D.; Martin, R.G.; Romsdahl, M.M.; Barkley, H.T. -
Conservative surgery and post-operative radioterapy in 300 adults
with soft tissue sarcomas. Cancer 47: 2391-2397, 1981.
Liu, J.; Hudkins, P.G.; Swee, R.G.; Uni, K.K. Bone sarcomas associated
with Ollier's disease. Cancer 59(7):1367-85, 1987.
Lodwick, G.S.; Wilson, A.J.; Farrell, C.: Determining growth rates of focal
lesions of bone from radiographs. Radiology 134:577, 1980.
Lucas, D.; Tupler, R.; Enneking, W.F. Mullticentric chondrosarcomas
associated with Ollier's disease. Review and case report. J Fla Med
Assoc. 77(1):24-8, 1990.
Mackenzie, D.B. Treatment of solitary bone cysts by diaphysectomy and
bone grafiting. SADR Med. J 58:154-158, 1980.
Mankin, H.J.; Lange, T.A.; Spanier, S.S.: The hazards of biopsy in
patients with malignant primary bone and soft tissue tumors. J Bone
Joint Surg. 64A:1121, 1982.
Marcove, R.; Lewis, M.M.: Radical en bloc resection of the shoulder
girdle: The Tikhoff-Linberg procedure. Clin. Orthop. 124, 219, 1977.
Marcove, R.C.; Sheth, D.S.; Takemoto, S.; Healey, J.H. The treatment of
aneurysmal bone cyst. Clin. Orthop. 311:157-63, 1995.
Mcintyre, J.F.; Smith-Sorensen, B.; Friend, S.H.; Kassel, J.; Borrensen,
A.L. et al.: Germline mutations of the p53 tumor supressor gene in
children with osteosarcoma. J Clin.Oncol, 12(5):925-30, 1994.
Mellon, C.D.; Carter, J.E.; Owen, D.B. Ollier's disease ans Maffucci's
syndrome: distinct entities or a continuum. J Neurol 235(6): 376-8,
1988.
Mirra, J.M.; Gold, R.H.; Rand, F.: Disseminated nonossifying fibromas in
association with caf-au-lait spots (Jaffe-Campanacci Syndrome).
Clin Orthop Rel Res 168:192, 1982.
Mnaymneh, W.: Massive osteoarticular allografts in the reconstruction of
extremities following resection of tumors not requiring chemotherapy
and radiation. Clin Orthop. 197: 76, 1985.
Montagne, A.; Ubilluz, H.: Maffucci's syndrome. South Med.J. 76:264,
1983.
Musculo, D.L.; Velan, O.; Pineda Acero, G.; Ayerza, M.A.; Calabrese,
M.E.; Santini Araujo, E.: Osteoide osteoma of the hip. Percutaneous
resection guided by computed tomography. Clin. Orthop. (310):170-
5, 1995.
Nesbit, M.E.; Perz, C.A.; Teft, M.: Multimodal therapy for the
management of primary, nom-metastatic Ewing's sarcoma of bone:
An Intergroup Study. Natl. Cancer Inst. Monogr. 56:255, 1981.
Okada, K.; Frassica, F.J.; Sim, F.H.; Beabout, J.W.; Bond, J.R.; Unni,
K.K. Paraosteal osteosarcoma. A clinicopathological study. J Bone
Joint Surg. 76(3):366-78, 1994.
Pan, P.; Dahlin, D.C.; Lipscomb, P.R.: Benign giant cell tumor of the
radius with pulmonary metastasis. Mayo Clinic Proc. 39:344, 1964.
Parker Jr., F.; Jackson Jr., H.: Primary reticulum cell sarcoma of bone.
Surg. Gynecol Obstet. 68:45-53, 1939.
Petrilli, A.S.: Osteossarcoma - Quimioterpia Intra-Arterial e fatores
prognsticos. Tese de Doutorado. Escola Paulista de Medicina -
So Paulo, S.P. 1988.
Petrilli, A.S.; Jesus-Garcia, R.; Kechichian, R.; Seixas, M.T. et al.:
Protocolo de Osteossarcoma - Estudo IV. Escola Paulista de
Medicina - Universidade Federal de So Paulo, p.11-12, 1996.
Picci, P.; Sangiorgi, L.; Rougraff, B.T.; Neff, J.R.; Casadei, R.;
Campanacci, M.: Relationship of chemotherapy-induced necrosis
and surgical margins to local recurrence in osteosarcoma. J
Clin.Oncol. 12(12):2699-705, 1994.
Rao, B.N.; Champion, J.E.; Pratt, C.B.: Limb salvage procedure for
children with osteosarcoma. An alternative to amputation. J. Pediatr.
Surg 18:901, 1983.
Raymond, A.K.; Chawla, S.P.; Carrasco, H.C.: Osteosarcoma
chemotherapy effect: A prognostic factor. Semin Diagn Pathol. 212,
1987.
Resnick, D.; Niwayama, G.: Diagnosis of bone and joint disorders, ed 2,
vol 6. Philadelphia, W.B. Saunders Co, 1988.
Robertson, W.W.; Janssen, H.F., Pugh, J.L.: The spread of tumor-cell
particles after bone biopsy. J Bone Joint Surg. 66A:1243, 1984.
Rosen, G.; Caparros, B.; Huvos, A.G.: Preoperative chemoterapy for
osteogenic sarcoma: Selection of postoperative adjuvant
chemotherapy based on the response of the primary tumor to
preoperative chemotherapy. Cancer 49:1221, 1982.
Rosen, G.; Marcove, R.J.; Huvos, A.G.: Primary osteogenic sarcoma.
Eight years of adjuvant chemoterapy. J Cancer Res. Clin. Oncol.
106:55, 1983.
Rubin, P.: Clinical Oncology - A Multidisciplinary Approach. Ed 6,
Rochester, NY, USA. American Cancer Society, 1983.
Ruggieri, P.; Sim, F.H.; Bond, J.R. Unni, K.K. Malignancies in fibrous
dysplasia. Cancer 73(5):1411-24, 1994.
Sanerkin, M.G.; Woods, C.G.: Fibrosarcomata and malignant fibrous
histiocytomata arising in relation to enchondromata. J. Bone Joint
Surg. 61B:366, 1979.
Scaglietti, O.; Marchetti, P.G.; Bartolizzi, P.: Sulla azione topica del
corticosteroid in microcristalli in alcuni lesioni dello scheletro. Arch.
Putti Chir. Organi Mov. 27:9, 1976
Schiller, C.; Windhager, R.; Fellinger, E.J.; Salzer-Kuntschik, M.; Kaider,
A.; Kotz, R.: Extendable tumor endoprostheses for the leg in
children. J.Bone Joint Surg. 77(4):608-14, 1995.
Schmale, G.A.; Conrad, E.U.; Raskind, W.H. The natural history of
Hereditary Multiple Exostoses. J Bone Joint Surg. 76A(7):986-992,
1994.
Schulman, L.; Dorfman, H.D.: Nerve fibers in osteoide osteoma. J Bone
Joint Surg 52A: 1351, 1970.
Scotlandi, K.; Serra, M.; Manara, C.; Maurici, D.; Benini, S.; Nini, G.;
Campanacci, M.; Baldini, N. Cancer 75(3):806-14, 1995.
Sherman, M.S.; McFarland, G.: Mechanism of pain in osteoide osteoma.
South Med J 58:163, 1965.
Sim, F.H.; Pritchard, D.J.; Reiman, H.M.; Edmonson, J.H. Schray, M.F. -
Soft tissue sarcoma: Mayo Clinic Experience. Semin. Surg. Oncol.
4:38-44, 1988.
Simon, M.A.: Current concepts review: Biopsy of musculoskeletal
tumors. J Bone Joint Surg. 64A:1253, 1982.
Simon, M.A.; Enneking, W.F. - The management of soft tissue sarcomas
of the extremities. J.Bone Joint Surg. 58A: 1317-1327, 1976.
Siwe, S.: The reticulo-endotheliosis in children. Adv. Pediatr. 4:117,
1949.
Solomon, L.: Hereditary multiple exostosis. Am. J. Hum. Genet. 16:351,
1964.
Sundaram, M; McGuire, M.H.; Herbold, D.R.: Magnetic resonance
imaging in planing limb salvage surgery for primary malignant
tumors of bone. J Bone Joint Surg. 68A:809, 1986.
Ward, W.G.; Mikaelian, K.; Dorey, F.; Mirra, J.M.; Sassoon, A.; Holmes,
E.C.; Eilber, F.R.; Eckardt, J.J.: Pulmonary metastases of stage IIB
extremity osteosarcoma and subsequent pulmonary metastases.
J.Clin.Oncol. 12(9):1849-58, 1994.
Ward, WG.; Eckardt, J.J.; Shayestehfar, S.; Mirra, J.; grogan, T.;
Oppenheim, W.: Osteoid osteoma diagnosis and management with
low morbidity. Clin.Orthop. (291):229-35, 1993.
Weiner, M.A.; Harris, M.G.; Lewis, M.M.: Neoadjuvant high dose
methotrexate, cisplatin, and doxorubicin for management of patients
with non-metastatic osteosarcoma. Cancer Treat. Rep. 70: 1431,
1986.

Tumores Ósseos2

Transféré par

Informations du document

Titre original

Copyright

Formats disponibles

Partager ce document

Partager ou intégrer le document

Options de partage

Avez-vous trouvé ce document utile ?

Ce contenu est-il inapproprié ?

Droits d'auteur :

Formats disponibles

Tumores Ósseos2

Transféré par

Droits d'auteur :

Formats disponibles

TUMORES SSEOS

"Uma Abordagem Ortopdica ao Estudo dos Tumores

PROF. DR. REYNALDO JESUS-GARCIA FILHO

Associado do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Escola

II - ESTADIAMENTO DOS TUMORES SSEOS

III - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO SSEO

4 - EXOSTOSE MLTIPLA HEREDITRIA

VI - TUMORES DA MEDULA SSEA

VII - OUTROS TUMORES DO TECIDO CONETIVO

VIII - TUMORES VASCULARES DO ESQUELETO

1 - CISTO SSEO UNICAMERAL

2 - CISTO SSEO ANEURISMTICO

3 - DEFEITO FIBROSO METAFISRIO

7 - CISTO SSEO JUSTA-ARTICULAR

8 - TUMOR MARROM DO HIPERPARATIREOIDISMO

1 - CALO EXUBERANTE E FRATURA DE FADIGA

1 - METSTASES SSEAS DE CARCINOMAS

3 - METSTASE DE TUMOR DE WILMS

I - ABORDAGEM CLNICA PARA O DIAGNSTICO DOS TUMORES SSEOS

A conduta mdica nos pacientes com suspeita ou portadores de tumores

O diagnstico precoce e o pronto encaminhamento para o especialista em

Os sintomas iniciais so marcadamente consistentes, a despeito da

Em metade dos pacientes a dor acompanhada de inchao da regio

Quando uma dor progressiva e inchao aparecem associados na

A dor nas extremidades muito comum na prtica clnica, mas a durao

de nos surpreender o tempo que os pacientes sofrem os sintomas antes

Tambm de assustar o tempo mdio entre a consulta inicial e o incio do

As causas dessa demora so na maior parte das vezes devidas ao fato de

Os tumores da pelve mostraram-se particularmente difceis de

Com o aprimoramento das tcnicas de estadiamento e a efetividade do

Essas tcnicas de preservao dos membros exigem uma localizao

Os tumores sseos so primrios ou secundrios (metastticos). Os

Ao formular o plano de tratamento, deve-se considerar o tipo histolgico

As radiografias planas do as informaes mais gerais sobre o tumor.

A radiografia demonstra o osso e a regio envolvida, a extenso e o tipo

No entanto, em aproximadamente 20% dos pacientes, nem o pediatra

A radiografia do lado oposto para comparao de fcil realizao e

A cintilografia do esqueleto realizada mais freqentemente com

Na avaliao local do tumor, a extenso e a intensidade do aumento de

A cintilografia tambm de especial valor no diagnstico das metstases

A cintilografia do esqueleto continua sendo, apesar dos novos mtodos de

TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADORIZADA

Desde que a tomografia axial computadorizada j facilmente disponvel

O contraste na TAC auxilia na identificao das principais estruturas

Hoje em dia, com o aparecimento da tomografia helicoidal, o exame pode

RESSONNCIA NUCLEAR MAGNTICA

A ressonncia magntica o avano mais recente no diagnstico por

O estudo de um tumor sseo atravs da RNM inclui imagens axiais com

Consideramos a RNM o mtodo mais preciso para a avaliao da

A indicao primria para a arteriografia nas regies de localizao

No se pode esquecer a utilizao da arteriografia no tratamento dos

Devido sua dificuldade tcnica e aos riscos inerentes ao exame,

ESTUDO DA RESPOSTA DO TUMOR QUIMIOTERAPIA

As alteraes radiogrficas consideradas como as evidncias mais

a reduo do volume do tumor;

O planejamento da bipsia requer considervel estudo e estratgia, com a

A regio correta do tumor deve ser biopsiada com o mnimo de violao

No pode haver dvidas de que o atraso no diagnstico possibilita o

No encontramos lugar para a bipsia por congelao nos tumores do

O diagnstico dos tumores sseos aps a histria, exame fsico, estudos

As bipsias podem ser realizadas de diferentes maneiras. Entre elas a

Bipsias realizadas de maneira inadequada so responsveis por

Independentemente da tcnica utilizada, a bipsia deve ser realizada com