Las complicaciones relacionada con el procedimiento y la supervivencia

Tras fetoscpica endotraqueal Oclusin

(FETO) para Severo diafragmtica congnita
Hernia: revisin sistemtica y meta-anlisis en
la Era FETO

Introduccin
La hernia diafragmtica congnita (CDH) es un defecto congnito
anomala que se produce durante el desarrollo de diafragma
y muestra una tasa de 1 en 2.500 a 4.000 births.1 vivo ms
casos se-izquierda con anomalas estructurales asociados
que ocurre en el 40% de casos.2 Adems, aislado CDH es
asociada con una alta tasa de mortalidad perinatal, principalmente
hipoplasia pulmonar y hypertension.3 pulmonar Early
El diagnstico prenatal de CDH se ha demostrado que mejora la
el resultado perinatal mediante la exclusin de otra congnita asociada
anomalas, as como la entrega de planificacin en un tercer nivel de
atencin
center.4 No obstante, la tasa de mortalidad de los aislados CDH todava
sigue siendo alto.5
De 2000 ao A, grupos europeos propusieron una
nueva tcnica para el tratamiento intrauterino de graves
aislado CDH por la oclusin traqueal fetoscpica (FETO)
el uso de un globo colocado en la trquea fetal para disminuir el
rganos herniados en el trax, lo que permite pulmonar
el desarrollo y la disminucin de hypoplasia.6 pulmonar El
bases fisiopatolgicas del tratamiento intrauterino por
FETO sera que el lquido acumulado en los pulmones
despus de la oclusin permitira el crecimiento del pulmn
andwill inducir importante changes.7 vascular En una gran serie,
incluyendo 210 grave aislada CDH, 175 izquierda y 34 rightsided,
definida como la hernia de hgado y de pulmn relacin a cabeza
(LHR) <1, el procedimiento FETO aument la tasa de supervivencia
24,1 a 49,1% en el lado izquierdo de CDH, y de 0 a 35,3% en
en el lado derecho de CDH. Sin embargo, las complicaciones relacionadas
con el procedimiento
como la ruptura prematura de membranas y parto prematuro eran
considerable.8
En un ensayo controlado aleatorio (ECA) publicada por una
grupo americano en 2003 utilizando los casos moderados de CDH (LHR
<1.4 y herniacin del hgado), la tasa de supervivencia a los 30 das fue
73% (8/11) en el FETO frente a 77% (10/13) visto en el
grupo de tratamiento postnatal. Sin embargo, las complicaciones
relacionadas con el procedimiento
tales como la ruptura prematura de membrana y
parto prematuro se observa con mayor frecuencia en el grupo FETO.
Este estudio incluy a los fetos con una CDH menos graves y ms
tcnicas quirrgicas invasivas (clips traqueales y fetal abierta
ciruga) .9 Recientemente, un ECA publicado por un grupo brasileo, 10
incluyendo los casos slo graves de CDH con un mucho menos invasiva
tcnica (1,0 mm fetoscopio y la entrada del tero de 2,3 mm)
demostrado un mejor resultado perinatal en el grupo FETO
en cuanto a la supervivencia infantil a los 6 meses (50% [10/20] frente a
4,8%
[1/21]). Debe hacerse hincapi en que procedimiento considerable
complicaciones, principalmente la ruptura prematura de membranas,
Se observaron parto prematuro, y la edad gestacional al momento del parto
en el FETO grupo.10 Sin embargo, una pequea muestra de los fetos
tratada y la tasa de complicaciones relacionadas con el procedimiento traer
algunas dudas sobre los beneficios reales de tratamiento intrauterino
para CDH grave.
El objetivo principal de esta revisin ha sido realizar un metaanlisis
incluyendo los principales ECA y los estudios observacionales
publicada con gran tamao de la muestra, sobre el tratamiento FETO
para CDH grave. El objetivo secundario fue para calcular la
complicaciones relacionadas con el procedimiento, as como la neonatal
las tasas de supervivencia en comparacin con los controles emparejados.

resultados
Seleccin de los estudios
La bsqueda electrnica se realiz el 26 de septiembre el ao 2015
en la base de datos PubMed y 4.807 registros y Scopus eran
recuperado. Despus de revisar los ttulos y los resmenes, excluyendo
duplicados, los estudios publicados antes de 2000 y los estudios que
claramente no cumplan con los criterios de elegibilidad, 4.787 resultados
fueron
excluidos, y 20 artculos de texto completo fueron recuperados para su
posterior
evaluacin. Se excluyeron dos estudios porque presentan
el mismo tamao de la muestra. Por lo tanto, 18 studieswere elegibles para
el anlisis: uno RTC, 7 controles retrospectivos de casos, y 10
cohortes retrospectivas (. Fig 1).
Caractersticas del estudio
Diseo del estudio y Marco
Uno de RTC, 10 7 controles de casos retrospectivos, 13-19 y 10
retrospectivos
cohorts6,8,20-27 se analizaron. En general, los 18 estudios
fueron publicados en Ingls y 1 en idioma portugus. Ocho
studiesweremulticenter, cuatro de Brasil, dos de Blgica,
uno de Espaa, uno de los Estados Unidos, uno de Francia,
y uno del Reino Unido.

Participantes
Entre los estudios seleccionados (2004-2015), 854 eran Fetos
realizado, siendo 642 CDH del lado izquierdo, el lado derecho 149 CDH,
y uno CDH bilateral. Un estudio de cohorte retrospectivo con 61
FETO no describi el lado de CDH.27 Para comparar la
la supervivencia perinatal a los 30 das de vida, que utiliza controles de
cinco
casos y controles y un estudio ECA. Para comparar la perinatal
la supervivencia a los 6 meses de vida, que utiliza slo la ECA.
resultados
Pretermbirth <37 semanas se evalu en ocho estudios, con
la tasa de 263/363 (72.4%). nacimiento prematuro <32 semanas fue
evaluado en ocho estudios, con la tasa de 57/319 (17,9%).
La ruptura prematura de membranas se evalu en 13 estudios,
con la tasa de 324/692 (46.8%). corioamnionitis fue
abordado en slo dos estudios, con la velocidad de 6/230
(2,6%). Desprendimiento prematuro de placenta se abord en cuatro
estudios,
con la tasa de 1/86 (1,2%). La edad gestacional en la ciruga era
evaluado en 16 estudios, la media? desviacin estndar (SD) fue de
27.1? 1,5 semanas. el tiempo de ciruga se evalu en ocho estudios,
significa? SD fue de 16,3? 6.2 minutos. La edad gestacional al nacer
se evalu en los 18 estudios, con una media? SD fue del 35,1? 1.2
semanas. El peso al nacer fue tratado en siete estudios, quiere decir?
SD fue 2,482.4? 230,5 g. La supervivencia a los 30 das se evalu en
los 18 estudios, con una velocidad de 456/871 (52,3%). La supervivencia de
6 meses se evalu en nueve estudios, con una velocidad de 212/329
(64,4%).
Clasificacin
En general, los estudios recibieron 3 estrellas 9, 12 estudios recibieron 8
estrellas,
dos estudios recibieron 7 estrellas, y un estudio recibieron 6 estrellas.
Table 1 resume las principales conclusiones de 18 incluidos
estudios en esta revisin.
Los resultados del meta-anlisis de resultados binarios
Table 2 se resume la conclusin principal de resultado binario,
incluyendo slo el ECA. El riesgo relativo (IC del 95%) comparando FETO
y controles para la rotura prematura de membrana, prematuro
al nacer <32 semanas, parto prematuro <37 semanas, la supervivencia en
30 das y la supervivencia a los 6 meses fueron de 1,7 (0,8-2,4), 7,3
(0,4-134), 1,8 (0,8-3,9), 5,8 (1,5-22,9), y 10,5 (1,5-74,7),
respectivamente. diferencia (IC del 95%) para la edad gestacional en el
momento significara
comparando la entrega FETO y controles fue de? 1,8 (? 3,1 a
? 0,5).
Figs. 2-7 muestran la comparacin entre FETO y
controles con respecto a la supervivencia a los 30 das, la supervivencia a
los
6 meses, ruptura prematura de membranas, parto prematuro
<32 semanas, pretermbirth <37 semanas, y la edad gestacional en el
entrega, respectivamente.
Discusin
Resumen de la evidencia
Nuestro Review y meta-anlisis sistemtico resumen el procedimiento-
complicaciones relacionadas con la supervivencia y Fetos siguiente para
severa CDH, la comparacin de estos resultados con los de
los controles de los estudios de casos y controles retrospectivos incluidos.
En cuanto a la ruptura prematura de las membranas, la estimacin
de RCT10 es imprecisa si FETO aumenta o no afecta a la
resultados, siendo la evidencia ha rebajado dos niveles de imprecisin.
En cuanto al nacimiento prematuro <32 semanas, la estimacin
es muy impreciso para drawany conclusin. Enfrente, la estimacin
para estos resultados de los estudios de casos y controles de observacin es
concordante. En cuanto a los nacimientos prematuros <37 semanas, la
estimacin es muy imprecisa si FETO aumenta o no afecta
esta complicacin relacionada con el procedimiento, se rebaj la evidencia
dos niveles de imprecisin. Una vez ms, la estimacin para este
los resultados de estudios de casos y controles fromobservational es
concordante.
En cuanto a la supervivencia a los 30 das, la estimacin de RCT10 sugiere
una disminucin en neonatalmortality; sin embargo, el nivel de evidencia es
muy baja, siendo la evidencia ha rebajado dos niveles de imprecisin.
Por otra parte, la estimacin de todos los casos y observacional
Los estudios de control no sugiere el mismo resultado y el
estimacin de la combinacin de todos los estudios es impreciso si aumenta
el FETO
la supervivencia a los 30 das. En cuanto a la supervivencia a los 6 meses, la
estimacin de RCT9 aumenta la supervivencia, sin embargo, el nmero es
muy baja, siendo la evidencia ha rebajado dos niveles de imprecisin.
La evidencia de la nica observacional de casos y controles
La edad gestacional estudio se concordant.13 el momento del parto se
redujo en
casi 2 semanas en el FETOgroup; Sin embargo, el nivel de evidencia
es bajo.
Limitacin
A excepcin de ECA, 10 el nivel de evidencewas muy lowbecause de
serias limitaciones de los estudios incluidos, indirecto,
imprecisin, y la inconsistencia. Adems, el nmero
de los estudios que evaluaron la corioamnionitis y desprendimiento
prematuro
placentaewas muy pocos, no permitiendo la comparacin de estos
variables. En este estudio, se evalu tanto izquierdo y del lado derecho
CDH, debido a excepcin de un artculo que evalu exclusivamente
en el lado derecho de CDH, 19 todos los otros estudios observacionales
evaluados
tanto izquierdo y del lado derecho CDH. Se sabe que en el lado derecho
CDH se asocia con el pronstico aworse en comparacin con leftsided
CDH.20 Nuestra meta-anlisis ha comparado la RCT10
que evalu 21 casos (CDH 15 del lado izquierdo y del lado derecho 6)
con estudios de casos y controles observacionales que evaluaron 105
CDH (78 casos en el lado izquierdo y 27 en el lado derecho).
Interpretacin
En esta revisin sistemtica, Fetos aument la prematura
ruptura de la membrana, el parto prematuro <37 semanas, y gestacional
la edad al momento del parto por casi 2 semanas. En un estudio reciente,
ruptura prematura de la membrana era una independiente
factor predictivo de todas las mujeres embarazadas para la entrega dentro
7 das despus de un tratamiento exitoso de 48 horas para amenazado
prematuro labor.28 Este resultado se confirma mediante la observacin de
la
media de edad gestacional al parto en Fetos frente a los controles. En
nuestra opinin, a pesar de FETO mostr una supervivencia superior a los
30 das
que el grupo de control, y siendo la prematuridad independiente
el factor de mortalidad neonatal, como se ha demostrado por un gran
Estudio retrospectivo, 29we cree que la condicin del nacimiento en
los pacientes FETO fueron mejores que los observados en los controles
peores condiciones despus de la entrega en los controles estn
relacionados con
la hipertensin arterial pulmonar severa (50 vs 85,7% en FETO
y controles, respectivamente) 10 y la hipoplasia pulmonar (35,7
vs 0.0% en FETO y controles, respectivamente) .13 Por otro lado, se incluy
en la revisin de las primeras experiencias quirrgicas
desde el ao del principio del ao 2002 hasta mediados de 2010. En la
actualidad hay
evidencia convincente de que la ablacin con lser fetoscpica en el caso
de gemelo a gemelo sndrome de transfusin puede ser beneficioso;
Sin embargo, la curva de aprendizaje para los fetos requiere ms tiempo y
puede haber afectado el resultado perinatal measures.30 En el
Por otra parte, FETO todava no es un procedimiento estandarizado como
as como el tiempo para la retirada del globo. Existen diferencias
entre el tiempo y las tcnicas de extraccin del baln que
se realiza por fetoscopia durante el embarazo en algunos
centers13,17,19while
en otros, se retira en el momento de la entrega
utilizando el ex utero intraparto procedure.10,14
Ms recientemente, Al-Maary et al31 acaba de publicar una
metaanlisis sobre este tema. Curiosamente, ambos estudios
se llevaron a cabo en el momento similar. La comparacin de nuestro
estudio
con este metaanlisis reciente, incluso las similares studieswere
en ambos anlisis, pero se incluyeron ms estudios en nuestra
evaluacin. Evaluamos cuidadosamente cada estudio, y nos
creen que estos estudios excluidos de la anterior
meta-anlisis han resultado importantes andmet la inclusin
criterios. Adems, la presente meta-anlisis proporciona
informacin sobre las complicaciones y los riesgos relacionados con la
procedimiento FETO, que no fue estadsticamente analizada en el
estudio previo.

Conclusin
En resumen, esta revisin sistemtica ha demostrado que FETO
el aumento de la supervivencia neonatal a los 30 das y 6 meses,
respectivamente. No obstante, las tasas ms altas de prematuro
ruptura de la membrana, el parto prematuro <37 semanas, y
la disminucin de la edad gestacional al momento del parto por casi 2
semanas
se demostr en comparacin con los controles. Creemos que
estos resultados no son definitivos, debido al bajo nivel de
pruebas debido a las limitaciones graves de los estudios incluidos,
indirecto, imprecisin, y incompatibilidad, salvo ECA.
Esta revisin sistemtica destaca la necesidad de disminuir
la tasa de tanto la ruptura prematura de las membranas y
parto prematuro en los procedimientos FETO. Tal vez el desarrollo
de nuevos dispositivos quirrgicos y programas de enseanza de la remisin
centros pueden contribuir a mejorar el resultado perinatal
despus de los procedimientos FETO en un futuro prximo. Una gran
multicntrico
ECA se lleva a cabo en el momento de confirmar la verdadera
beneficios de ms de FETO tratamiento posnatal para los casos graves de
CDH ( "El total del ensayo de hipoplasia pulmonar severa"
ClinicalTrials.gov identificador: NCT01240057).

intervenciones prenatales para la hernia diafragmtica congnita

para mejorar los resultados (Revisin)
ABSTRACTO
Fondo
La hernia diafragmtica congnita (CDH), es una enfermedad poco
frecuente pero grave en la que hay un defecto en el desarrollo del feto
diafragma, lo que resulta en el hgado y bowelmigrating a la cavidad
torcica y perjudicar el desarrollo del pulmn y la funcin para el recin
nacido. Esta
condicin puede ser diagnosticada durante el embarazo y, como tal, es
potencialmente susceptibles de tratamiento prenatal en el tero. neonatal
quirrgica
reparacin es posible, pero incluso con la reparacin quirrgica temprana y
mejorar la gestin neonatal, la morbilidad y la mortalidad neonatal es alta.
intervenciones prenatales descritos hasta la fecha han incluido la
administracin de corticosteroides prenatales materna y la oclusin traqueal
fetal,
con ambos mtodos con el objetivo de mejorar el crecimiento y la madurez
pulmonar. Sin embargo los procedimientos quirrgicos tienen potenciales
complicaciones maternas,
como el tero y el saco amnitico se incumplido con el fin de obtener
acceso al feto.
objetivos
Para comparar los efectos de prenatal versus intervenciones postnatales
para la CDH sobre la mortalidad y morbilidad perinatal, a ms largo plazo
para lactantes
los resultados y la morbilidad materna, y para comparar los efectos de
diferentes intervenciones prenatales entre s.
mtodos de bsqueda
Se realizaron bsquedas en el Cochrane de Embarazo y Parto Registro de
grupo (31 de agosto de 2015) y las listas de referencias de los estudios
recuperados.
Criteria de seleccin
Todos los ensayos controlados aleatorios publicados (incluyendo los
publicados en forma de resumen), no publicados y en curso que comparan
prenatal
y las intervenciones postnatales para fetos con HDC. Cuasialeatorios fueron
elegibles para su inclusin, pero no se identific ninguno. Los ensayos que
utilizaron un crossover
diseo no son elegibles para su inclusin.
Recogida y anlisis de datos
Dos autores de la revisin evaluaron los ensayos para la inclusin y la
calidad metodolgica sin tener en cuenta los resultados de acuerdo con el
indique los criterios de elegibilidad y extrajeron los datos de forma
independiente. Los datos se verific su exactitud.
Resultados principales
Se identificaron 11 estudios para su posible inclusin. De ellos, se incluyeron
tres estudios que incluyeron 97 mujeres. Dos estudios adicionales son
en marcha.
Dos ensayos evaluaron la oclusin traqueal fetal en el tero con cuidado
(postnatal) de serie en los fetos con hernia diafragmtica grave. Mientras
que
los ensayos utilizaron intervenciones fetales que eran similares, existen
diferencias importantes en cmo se acceda al feto y en
el momento y el modo de entrega. Por lo tanto, no se combinaron estos
ensayos en el meta-anlisis y los resultados se examinan en separada
comparaciones. Un ensayo examin el efecto de los corticosteroides
prenatales versus placebo. En general, la calidad metodolgica de los
ensayos
fue variable y no se dispona de datos para una serie de medidas de
resultado secundarias de esta revisin.
En el tero oclusin fetal mediante laparotoma materna versus tratamiento
posnatal estndar (un ensayo, 24 mujeres)
Para el resultado primaria en nios (mortalidad perinatal), no hubo datos
adecuados para su inclusin en el anlisis. No hubo diferencias
entre los grupos en cuanto a la supervivencia infantil a largo plazo (riesgo
relativo (RR) 1,06, 95% intervalo de confianza (IC) 0,66 a 1,69).
En el tero fetal mediante la oclusin fetocospia mnimamente invasiva
versus tratamiento posnatal estndar (un ensayo, 41 mujeres)
El resultado primaria en nios (mortalidad perinatal) no era
reported.Minimally fetoscopia invasiva se asoci con una pequea reduccin
en la media de edad gestacional al nacer (diferencia de medias (DM) -1.80
semanas, IC del 95%: -3,13 a -0,47), pero no hubo una diferencia clara
en el riesgo de parto prematuro antes de las 37 semanas (RR 1,75; IC del
95%: 0,78 a 3,92). la supervivencia infantil a largo plazo (de tres a seis
meses)
(RR 10,50; IC del 95% 1,48 a 74,71) se increment con la intervencin
cuando se compara con el tratamiento estndar, y haba una
reduccin en la hipertensin pulmonar (RR 0,58, IC del 95%: 0,36 a 0,93)
asociado con la intervencin correspondiente. Haba
ninguna diferencia entre los grupos en trminos de membranas pretrmino
rotos (<37 semanas) (RR 1,47; IC del 95%: 0,56 a 3,88) o materna
morbilidad infecciosa (RR 3,14; IC del 95%: 0,14 a 72.92), y no hubo
transfusiones de sangre materna.
corticosteroides prenatales versus placebo (un ensayo, 32 mujeres)
Tambin se incluyeron un ensayo (con 32 mujeres) examinar el efecto de los
corticosteroides prenatales versus placebo. No hubo una clara
diferencia en la incidencia de la mortalidad perinatal (el resultado primario
para beb) entre el grupo de mujeres que recibieron atencin prenatal
corticosteroides y el control de placebo (RR 1,24, IC del 95% 0,50 a 3,08). se
informaron los datos (solamente la media) para dos de nuestra secundaria
No se proporcionaron los resultados (ventilacin mecnica y das de ingreso
en el hospital), pero las desviaciones estndar (DE). Para los fines
de esta revisin y para permitir un anlisis ms detallado que hemos
estimado las desviaciones estndar basadas en los valores de p informados
reportados en el informe del ensayo,
aunque nuestra estimacin de s asume que el SD es la misma en ambos
grupos de intervencin y control. No hubo diferencias
entre el grupo de corticosteroides prenatales y el control con placebo en
trminos de das de ventilacin mecnica (MD 18.00 das, el 95%
IC -14,77 a 50,77) o los das de ingreso hospitalario (MD 17.00 das, IC del
95% -13,93 a 47,93).
Conclusiones de los autores
Actualmente no hay pruebas suficientes para recomendar la intervencin en
el tero de fetos con hernia diafragmtica congnita como parte de la
prctica clnica habitual.
Se identificaron tres estudios pequeos, con slo un estudio informar
adecuadamente sobre el resultado primario de esta revisin - mortalidad
perinatal,
y haba pocos datos relativos a muchos de los resultados secundarios de
esta revisin.
Con respecto a la administracin de corticosteroides prenatales, sigue
existiendo una brecha en la investigacin actual, y un ensayo con
largemulticentre
un poder estadstico adecuado debe llevarse a cabo para responder a esta
cuestin no resuelta. Se necesitan ms estudios para examinar an ms la
efecto de oclusin traqueal fetal en el tero de importantes resultados
neonatales y la supervivencia infantil a largo plazo y la salud. seguimiento a
largo plazo
es de particular importancia, y debera incluir medidas de morbilidad y
mortalidad. Nuevos estudios deberan examinar los beneficios de
una intervencin en el tero en subgrupos con hernia diafragmtica
congnita moderada y grave. De hecho, hay tres en curso
estudios, que lleva adelante Europea, Norte y centros de medicina fetal de
Amrica del Sur, lo que contribuir a esta brecha. En marcha
investigacin y cualquier aplicacin en la prctica clnica deben incluir la
normalizacin del procedimiento, criterios de inclusin y a largo plazo
la infancia de seguimiento.

FONDO
Descripcin de la condicin
La hernia diafragmtica congnita (CDH) es un defecto en el desarrollo
que resulta en ausencia parcial o completa del diafragma.
El diafragma es un msculo grande que separa el trax del
cavidad abdominal y es importante en la respiracin. En Australia, el
condicin se produce en aproximadamente uno de cada 5000 nacimientos
(0,2 por
1000) cuando nacidos vivos y nacidos muertos estn incluidos y es
ligeramente
ms comn (0,3 por 1.000) cuando interrupciones del embarazo son
Tambin se incluye el informe (AIHW2004) .TheUnited Unidos y Europa
tasas similares, aunque la recopilacin y notificacin de datos puede variar
dentro de
y entre los pases y si mortinatos y terminaciones
del embarazo estn incluidos (Hecho 2008). CDH se asocia con
otras anomalas anatmicas o problemas cromosmicos en un 30%
de los bebs y la presencia de anomalas asociadas (anatmicos
y cromosmico) se asocia frecuentemente con pobres resultados
para los bebs (Deprest 2004). El diafragma incompletamente formado
se piensa que es el resultado de un error durante el desarrollo cuando el
msculo del diafragma se une a s misma a la pared torcica. La derecha o
izquierda
o ambas porciones del diafragma pueden ser resultante ausente en una
'Hernia' (Chiu 2008). La hernia en el diafragma permite entonces abdominal
ndice (generalmente los intestinos) para entrar en el pecho. Esto resulta
en los pulmones fetales ser pequeo y disfuncional (hipoplasia)
al nacer. El defecto es ms comnmente en el lado izquierdo (Deprest
2009a)
y en algunos casos el hgado tambin puede estar presente en el pecho, en
vez
del abdomen. El pronstico depende del tamao de los pulmones
al nacer. Esto puede ser evaluado mediante la evaluacin de la presencia de
la
hgado en el pecho y tambin el pulmn - relacin cabeza (LHR). En los
casos de
severa CDH (hgado en el pecho y bajo LHR), frecuentemente hay
alta morbilidad y mortalidad a pesar de los avances en la atencin neonatal.
Gran parte de la enfermedad en la poblacin neonatal se produce porque la
pulmones son pequeos y no funcionan correctamente. Algunos autores
creen
esa funcin muy anormales / letal de pulmn y el tamao (hipoplasia) puede
predecirse durante el embarazo por un LHR fetal inferior a uno en el
presencia de hgado en el pecho (Laudy 2003). Una mayor comprensin
del proceso de la enfermedad y mejorar la gestin posterior
ha dado como resultado tasas de supervivencia neonatal de hasta el 90%
en algunos centros
(Chiu 2006), aunque en la mayora de los centros de la supervivencia es del
orden
de 50% a 70% (Colvin 2005). gestin requiere posnatal
acceso a una unidad de cuidados intensivos neonatales (NICU) para la
estabilizacin
y la reparacin abierta posterior. En algunas unidades de cuidados
intensivos, cuando
La tecnologa est disponible "ECMO" (oxigenacin por membrana
extracorprea)
se utiliza. ECMOis una forma especializada de proporcionar respiratoria
de apoyo, donde se hace circular la sangre a travs de un pulmn artificial.
Esta tecnologa no est disponible en todos los centros. Los objetivos
generales
de gestin posnatal son para apoyar la oxigenacin y la ventilacin
al tiempo que minimiza el dao pulmonar inducida por el ventilador,
mantener
estabilidad cardiovascular, y para minimizar la morbilidad general (Chiu
2008).
Descripcin de la intervencin
La reparacin quirrgica de la hernia diafragmtica congnita en el perodo
neonatal fue descrita por primera vez
por Gross en 1946 (Gross 1946), y tiene por objeto reducir la hernia
contenido abdominal y cerrar el defecto diafragmtico. el defectmay
sea closedwith orwithout la necesidad de un patch.The subyacente
tcnicas de reparacin han cambiado poco en los ltimos 20 aos,
Aunque los ltimos avances prometedores incluyen el uso de ms
materiales avanzados para la reparacin de parches, y el uso de la
laparoscopia
y toracoscpica tcnicas de reparacin (ciruga de ojo de cerradura).
Actualmente,
tiempo de reparacin tiende a ser individualizado que permite una inicial
perodo de estabilizacin despus del reconocimiento de que la reparacin
inmediata puede
menudo ser perjudicial en el beb inestable (Chiu 2008).
Los avances en la ecografa prenatal ahora significa que la mayora de los
casos de
CDH son diagnosticados en el perodo prenatal. intervenciones quirrgicas
prenatales /
se han desarrollado tcnicas con el objetivo de mejorar
el tamao y la funcin pulmonar (hipoplasia pulmonar) en el tero
y por lo tanto mejorar la funcin pulmonar y el resultado neonatal.
trabajo experimental inicial en animales ha mostrado que intrauterina
reparacin de hernia diafragmtica con el reemplazo del intestino y
hgado en el abdomen puede producir la reversin de la hipoplasia pulmonar
y la hipertensin pulmonar, los principales contribuyentes a la
mal resultado neonatal.
reparacin prenatal (Harrison 1997) se intent inicialmente a travs de la
histerotoma
y ciruga fetal; sin embargo, esta tcnica parece ser
asociado con morbilidad materna ms y ahora es menos frecuente
practicado (Harrison 1997). Otros estudios en animales mostraron
que la obstruccin de la trquea fetal resulta en la expansin pulmonar y
el desarrollo y la funcin pulmonar mejorada (DiFiore 1994).
En 2004, un grupo de colegas europeos (el grupo de tareas FETO)
dio a conocer los primeros resultados de una tcnica fetoscpica
intrauterina
que utiliza un dispositivo de baln reversible para ocluir la trquea en los
fetos
con CDH severa. Este procedimiento se denomina comnmente "FETO"
(Fetal oclusin traqueal endoscpica) (Deprest 2004). La media
la edad gestacional de la realizacin del procedimiento es de 26 semanas de
el embarazo, y en los informes iniciales, ms del 50% de las mujeres
experimentaron
publicar la ruptura de las membranas operativo (Deprest 2004), que
tiene implicaciones importantes para la salud de la madre y el
beb. El procedimiento en s anestesia general o involvesmaternal
combinado anestesia espinal y epidural, inmovilizacin fetal con
agentes anestsicos, y la colocacin de una cnula en el amnitico
cavidad. Un endoscopio / fetoscopio se coloca entonces a travs de la
cnula en la boca fetal, las vas respiratorias y en la trquea superior,
y el globo inflado.
la extraccin del baln se lleva a cabo a travs de un enfoque intrauterino a
34
semana (por traqueoscopa fetal, o por puncin del globo bajo
ultrasonido orientacin), y si esto no es posible, la entrega es lo ideal
por seccin y ex tero durante el parto por cesrea tratamiento (EXIT).
AnEXITprocedure se lleva a cabo como un complemento de la cesrea
y consiste en la cabeza del feto y el cuello ser retirado de la
tero a travs de una incisin estndar segmento inferior, y las vas
respiratorias
a continuacin, es capaz de ser establecida mientras el beb permanece
conectado
a la placenta. La va area es generalmente asegurada a travs de
tracheoscopic
la recuperacin del globo desde su posicin en la trquea (Deprest
2004). Con el fin de evitar el trabajo de parto espontneo y para
allowplanning,
un procedimiento de SALIDA se realiza generalmente en una gestacin
prematuro,
y por lo tanto una decisin sobre el calendario y la modalidad de atencin
en
esta situacin tendr que equilibrar los riesgos asociados con la exposicin
la madre de los riesgos quirrgicos de una cesrea, y fetal /
riesgos neonatales asociados con el parto pretrmino.
informes de casos iniciales sugeran que la tcnica de oclusin con baln era
factible y, posiblemente, podra estar asociado con un mejor resultado
(Deprest 2004). Desde el establecimiento de la oclusin traqueal prenatal
como una opcin de tratamiento, los que trabajan en el campo han
propuesto
una serie de factores pronsticos thatmay permitir la estratificacin
de los resultados en los casos de CDH aislado incluyendo el lado de la
lesin (en el lado derecho asociado con malos resultados), LHR y el hgado
posicin (2009a Deprest). Estos factores tambin se utilizan para decidir
que casos podra ser adecuado para la terapia prenatal, que es a menudo
reservado para los casos ms graves.

Cmo podra funcionar la intervencin

La intervencin de los corticosteroides prenatales se desarroll a partir
la observacin de que existan similitudes entre el pulmn en la CDH
y el pulmn en los recin nacidos prematuros con surfactante insuficiente
que conduce
inmadurez pulmonar e hipoplasia (George 1987). Por lo tanto,
en el pulmn afectado por el CDH, se cree que los corticosteroides
inmadurez inversa, una observacin confirmada en estudios con animales
(Lally 2006). Sin embargo, estudios observacionales y aleatorios en
esta zona tiene dosis comnmente utilisedmultiple de corticosteroides,
que puede tener consecuencias para el crecimiento y el desarrollo posterior
de
el infante.
intervenciones quirrgicas prenatales, en particular, se han desarrollado
con el objetivo de reducir la hipoplasia pulmonar en el tero y en
consecuencia
mejorar la funcin pulmonar y el resultado neonatal. Prenatal
oclusin traqueal aumenta las presiones de las vas respiratorias mediante
la prevencin
lquido pulmonar secretado de salir de los pulmones, que se cree que
resultar en la proliferacin y la maduracin de los espacios de las vas
respiratorias y asociado
vasos sanguneos (Deprest 2009a). Los posibles efectos secundarios de
tanto prenatal como la oclusin traqueal y ciruga fetal abierta son
significativos,
como es la morbilidad y mortalidad de la enfermedad no tratada.
Las complicaciones maternas asociadas con la intervencin pueden incluir
aquellos asociados con la entrega de la propia intervencin
y luego la posterior entrega del beb. El acceso al feto
durante el embarazo puede ocurrir a travs de un completo mnimamente
invasiva
tcnica con un fetoscopio (un endoscopio diseado para intervenciones
fetales)
siendo pasado a travs del abdomen de la madre y a continuacin,
en el tero, o como en estudios anteriores, puede tener lugar a travs de un
gran
materna incisin abdominal (laparotoma) y un fetoscopio continuacin,
que se pasa en el tero. laparotoma materna requiere una
anestesia general que puede estar asociada con complicaciones,
y la laparotoma en s es un procedimiento importante y asociado con
riesgos de dolor, infeccin y sangrado. La entrada en la cavidad uterina
con un fetoscopio se inmany casos estn asociados con la ruptura ms tarde
de las membranas, una condicin conocida que plantean riesgos para la
madre
de la infeccin en particular.
Por qu es importante realizar esta revisin
Es importante revisar sistemticamente el tema de la reparacin prenatal
forCDHto allowa comparacin de los beneficios y riesgos de prenatal
e intervenciones postnatales para esta condicin.
OBECTIVES
Para comparar los efectos de prenatal versus intervenciones postnatales
para la hernia diafragmtica congnita en la mortalidad perinatal y
morbilidad, los resultados del lactante a largo plazo y la morbilidad materna.
Adems, para comparar los efectos de diferentes tipos de reparacin
prenatal en
los mismos resultados.

Resultados de la bsqueda
La bsqueda del embarazo y el parto de Ensayos del Grupo Registro
identificado 15 informes, la participacin de siete estudios para su posible
inclusin.
De ellos, se incluyeron tres estudios (nueve informes) con 65
mujeres (Harrison 2003; Lally 2006; Ruano 2012), y excluidos
un estudio (Belfort 2011). Hay un nmero de europeos y
centros de Amrica del Sur y del Norte que participan en los estudios en
curso
(Deprest 2009b; Kohl 2006; Ruano 2013) (ver Figura 1).

estudios incluidos
Los participantes y los ajustes
Dos ensayos que incluan a 65 mujeres (Harrison 2003; Ruano 2012)
en comparacin con el efecto de oclusin en el tero traqueal fetal con la
norma
(Postnatal) el cuidado, todos los fetos includedwere clasifican utilizando
lunghead
ratio (LHR) como teniendo una hernia diafragmtica grave. los
primero estudio se llev a cabo en los Estados Unidos (Harrison 2003),
y el segundo estudio se realiz en Brasil (Ruano 2012). Uno
estudiar los corticosteroides prenatales en comparacin versus placebo para
los fetos
con hernia diafragmtica congnita (Lally 2006) y aleatorizado
las mujeres fromparticipating hospitales en THEUS, Italia, Alemania
y Australia.
Intervenciones y comparaciones
Los dos estudios que comparaban la oclusin traqueal fetal con la norma
cuidar intervenciones fetales utilizados que eran similares, con importantes
diferencias en cmo se acceda al feto y en el tiempo
y el modo de entrega. El estudio anterior (Harrison 2003) utilizado
materno-laparotoma en la gestacin de 24 a 25 semanas y luego se usa
fetoscopes para entrar en la cavidad uterina y para la entrega, todos los
fetos
con un globo traqueal fueron entregados por cesrea y
EXIT (Harrison 2003). El segundo estudio utiliz un completamente
enfoque fetoscpica a una edad gestacional poco ms tarde (26 a
30 semanas), y tambin requiere que todos los fetos con un globo traqueal
que nacer por cesrea y el procedimiento EXIT (vase el fondo
para la descripcin del procedimiento EXIT) (Ruano 2012). Ambos
Los estudios que compararon la oclusin traqueal fetal con postnatal
estndar
cuidar fetos slo se incluye con diafragmtica congnita grave
hernia. La definicin de CDHwas graves entre diferentes
los dos estudios, con Harrison 2003, que permite un LHR de hasta 1.4,
y Ruano 2012 utilizando un umbral de 1,0 LHR, sin embargo cuando
el examen de las caractersticas basales de ambos estudios, se puede
apreciar
que la media LHR era de menos de 1,0 en ambos estudios.
Lally 2006 compar un corticoide (betametasona) con una
control de placebo (aunque la composicin de la placebo fue
no se describe). La intervencin fue de dos dosis de betametasona
(12,5 mg) 24 horas aparte (dada a las 34 semanas), seguido por dos
dosis semanales.
resultados
En todos los estudios incluidos, informe de los resultados pre-especificados
de
la variable reviewwas sistemtica; un estudio (Lally 2006) informaron
sobre la mortalidad perinatal (resultado primario de esta revisin), pero esto
no se inform en los otros dos estudios (Harrison 2003; Ruano
2012). estaban disponibles para esta revisin de los datos de resultado
secundaria pocos
outcomes.Harrison 2003 2012 andRuano tanto inform acerca de largo
plazo
la supervivencia infantil (de tres a seis meses). En el Harrison 2003
informe, slo se inform de los datos de supervivencia del 90 da usando un
tipo intencin
de tratar el anlisis, se inform que el resto mediante un real
tratamiento recibido anlisis. Los datos no pudieron ser restaurado a una
intencin de tratar formand por lo tanto, los resultados diferentes al de 90
das
la supervivencia no fueron capaces de ser incluidos en el meta-anlisis.
Ruano
2012 tambin inform sobre la edad gestacional al nacer, antes de
pretermbirth
37 semanas, hipertensin pulmonar, pretermrupturedmembranes
(<37 semanas), la morbilidad infecciosa materna, y la sangre materna
transfusin.
En trminos de resultados secundarios de esta revisin, Lally 2006 tambin
inform
en los das de ventilacin mecnica y los das de ingreso en el hospital,
pero estos datos se proporcionan como nicos valores medios (es decir, sin
Se proporcionaron las desviaciones estndar), por lo que calculan una
estimacin
de la desviacin estndar de los valores de p se detallan en el ensayo
informe.

DISCUSSION
Resumen de los resultados principales
Se incluyeron tres estudios que incluyeron 97 mujeres (dos ms
Los estudios estn en curso). Dos ensayos evaluaron la oclusin traqueal
fetal en el tero con la atencin estndar (postnatal) en fetos con graves
diafragmtica
hernia, y un ensayo examin el efecto de la atencin prenatal
corticosteroides versus placebo.Overall, calidad themethodological
de los ensayos fue variable y no se dispona de datos para una serie
de los resultados secundarios de esta revisin.
Cuando se compar la oclusin en el tero materno fetal mediante
laparotoma
o fetocospia viaminimally invasiva frente a la norma posnatal
gestin, no haba datos disponibles para primaria de esta revisin
resultados - mortalidad perinatal. Para la intervencin laparotoma materna,
no hubo diferencia en la supervivencia a largo plazo. Para el
intervencin utilizando fetoscopia mnimamente invasiva, la intervencin
se asoci con una pequea reduccin en la gestacional media
edad en el momento del nacimiento, a pesar de la diferencia en la edad
gestacional de menos de
Dos semanas es poco probable que tenga un gran impacto clnicamente
significativo,
en una poblacin que ya estn sujetos a la intervencin intensiva en el
perodo neonatal. Con pocos datos de un estudio pequeo (n = 41),
no hay pruebas suficientes para evaluar el efecto de la intervencin
en relacin con el parto prematuro antes de las 37 semanas, con confianza
intervalos de este resultado es consistente con ya sea un aumento
o una disminucin en la incidencia de parto prematuro. infantil a largo plazo
de supervivencia (de tres a seis meses) se increment con la intervencin
en comparacin con el tratamiento estndar.
Para los nios / los fetos con hernia diafragmtica congnita (CDH),
la administracin de corticosteroides prenatales (en comparacin con una
control con placebo) no mejora la mortalidad perinatal. Haba
ninguna diferencia entre los grupos en trminos del nmero de das de
ventilacin mecnica o ingreso en el hospital.
Si bien se intent evaluar los efectos adversos con las intervenciones,
la disponibilidad de dichos datos, en particular para los efectos secundarios
maternos
y las complicaciones en los estudios incluidos fue limitado.
Complecin y aplicabilidad de
evidencia
La incapacidad de esta revisin para combinar los resultados en una sola
meta-anlisis
lleva a algunos limitations.The dos incluyeron la intervencin fetal
estudios son sustancialmente diferentes, tanto en su proporcionado
la intervencin y la ubicacin / poblacin en la que tomaron los estudios
lugar. Como tal, el populationmight total del estudio ser muy diferente
para la poblacin de pacientes de corriente, por lo tanto, es limitada
aplicabilidad
incluso en el nivel de los estudios individuales incluidos.
tcnicas quirrgicas fetales son generalmente complejos con una larga y
Curva de aprendizaje empinada". Esto puede en parte ser debido al
pequeo nmero
de procedimientos realizados en un marco institucional e incluso nacional
nivel. Para muchas condiciones relativamente raras y complejas, incluyendo
CDH, los mtodos de diagnstico, manejo perinatal y
tratamientos pueden variar a travs de los centros de tratamiento en un
momento dado y
a travs de las instituciones individuales en el tiempo. Por ejemplo, un cierto
tratamiento
centros incluirn el uso de ECMO (membrana extracorprea
oxigenacin), que no es universalmente disponibles. La falta de
el uso de ECMO (debido a que no estar disponible en la institucin) en el
Ruano 2012 estudio puede explicar la baja supervivencia en su control
grupo.
La interpretacin y aplicacin de la literatura y la investigacin actual
hallazgos se ve obstaculizada por la diversidad de definiciones de severidad
de CDH.
Por ejemplo, algunos autores han utilizado ubicacin hgado (encima o por
debajo
diafragma), la relacin de pulmn de cabeza (LHR), y se espera frente
observada
LHR. las definiciones de investigacin y clnicos normalizados hara
mejorar la calidad de la investigacin, permitir la comparacin entre los
estudios y
mejorar la generalizacin a la prctica clnica.
Calidad de las pruebas
Aunque Harrison 2003 inform los resultados del lactante a largo plazo
en otros documentos, el informe de los resultados de tratamiento real
recibida aumenta el riesgo de sesgo y limita la capacidad de interpretar
Los resultados.
Sesgos potenciales en el proceso de revisin
Al nivel de estudios, la calidad de la revisin general se refleja en el
riesgo de sesgo de los estudios incluidos, y como tal, hay un riesgo residual
de
revisar el sesgo debido a la calidad de themixed incluido studies.Whilst nos
identificado una serie de resultados importantes, nuestra capacidad de
informar
en stos est limitado por su inclusin en los estudios incluidos.
Al reviewlevel, whilstwe han intentado tominimise informes
sesgo y la identificacin incompleta de estudios, es posible que
no han podido identificar los estudios o datos que hubieran sido capaces de
ser incluidos en el anlisis, por ejemplo, si hubiera sido posible
obtener datos de Harrison 2003, esto habra mejorado este
aspecto.
Acuerdos y desacuerdos con otros
estudios o revisiones
Una revisin reciente de Cundy et al, (Cundy 2013) tuvo como objetivo
"crticamente
evaluar los ensayos clnicos controlados que investigan el papel de FETO
(Oclusin traqueal fetal endoscpica) en casos moderados y graves aislados
CDH "y discutir en un contexto local si FETO es" justificado "
en la regin de Australasia. La revisin identific la Cundy 2013
mismos ensayos aleatorios como hemos hecho en nuestra opinin, pero
tambin se incluyeron
los estudios no aleatorios. La revisin de 2013 Cundy toma un mayor
enfoque narrativo, lo que permite ms aspectos individuales de la
tcnica para ser discutido, sin embargo, su equipo de revisin tambin
identificar
problemas similares planteados en nuestra opinin, incluidas las diferencias
en los procedimientos
tcnicas.

CONCLUSIONES

Implicaciones para la Practica

En el tero de oclusin traqueal fetal slo debe llevarse a cabo como parte
de un ensayo aleatorio en curso. La evidencia actual con respecto a la
uso de la oclusin traqueal fetal en el tero o la administracin de prenatal
corticosteroides est limitado por el pequeo nmero de embarazos
que han sido incluidos en los ensayos aleatorios hasta la fecha. Ah
hay pruebas suficientes para sugerir que en el tero fetal oclusin traqueal
aplicarse en la prctica clnica, fuera de un ensayo clnico aleatorizado
contexto de un ensayo controlado. FETO, sin embargo sigue siendo una
potencialmente
tratamiento importante para esta condicin significativa. Como tal, clnica
la prctica puede apoyar la investigacin y practicantes en curso podran
participar y animar a los estudios que se estn reclutando.
Implicaciones para la investigacin
Se necesitan ms estudios para examinar ms a fondo el efecto de en el
tero
oclusin traqueal fetal en los resultados neonatales importantes y de largo
plazo
la supervivencia infantil y la salud. A largo plazo de seguimiento es de
particular
importancia, y debe incluir la morbilidad y la mortalidad
medidas. Nuevos estudios deberan examinar los beneficios de una inutero
la intervencin en los subgrupos con congnita moderada y grave
hernia de diafragma. De hecho, hay tres estudios en curso
siendo llevada a cabo por Europa, Norte y fetal de Amrica del Sur
Los centros de medicina, lo que contribuir a esta brecha. En marcha
investigacin y cualquier aplicacin en la prctica clnica deben incluir
estandarizacin de los procedimientos, criterios de inclusin y de largo plazo
la infancia de seguimiento.
Con respecto a la administracin de corticosteroides prenatales,
sigue existiendo una brecha en la investigacin actual, y un ensayo
largemulticentre
con un poder estadstico adecuado debe llevarse a cabo para responder
esta cuestin no resuelta.