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CAPTULO 8

PAPILEDEMA
Silvia Muoz, Jordi Gascn, Ramn Re, Jorge Arruga

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
MANIFESTACIONES CLNICAS
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ESTUDIO DIAGNSTICO
TRATAMIENTO
Se entiende por papiledema la elevacin adquirida ral de los hemisferios cerebrales, donde es absorbido en
de los discos pticos que se produce como consecuen- su mayor parte a travs de las vellosidades aracnoideas
cia de un aumento de la presin intracraneal (PIC). que protruyen en los senos venosos y venas diploicas,
Esta entidad clnica debe ser diferenciada de las eleva- drenadas a su vez por la yugular interna y los vasos
ciones adquiridas de la papila secundarias a otras etio- extracraneales. Sobre la base de lo expuesto, la HTI
logas, que reciben la denominacin comn de edema puede producirse por los 6 mecanismos que se resean
del disco ptico, y de las elevaciones congnitas, que en la tabla 8-1.
se designan como seudopapiledema. En el presente
captulo se estudiarn los mecanismos de produccin
de la hipertensin intracraneal (HTI) y del papiledema,
as como sus manifestaciones clnicas y su manejo,
tanto diagnstico como teraputico.

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA

El SNC se encuentra ubicado en un continente rgido


constituido por una duramadre poco elstica, la cavidad
craneal y la columna vertebral. Debido a esta baja dis-
tensibilidad, un aumento del volumen de cualquiera de
los componentes intracraneales, parnquima, lquido
cefalorraqudeo o sangre, que exceda la capacidad de los
sistemas de compensacin, provocar un aumento de la
PIC. El LCR (fig. 8-1) es producido de manera continua
por los plexos coroideos, principalmente a nivel de los
ventrculos laterales. A continuacin accede al III ven-
trculo a travs el agujero de Monro y fluye por el acue-
ducto de Silvio hasta el IV ventrculo. Desde aqu llega,
por un lado, al extremo caudal de la mdula espinal, por
dentro del conducto ependimario, y por otro lado, a los Figura 8-1. Diagrama de la circulacin del lquido cefalorra-
espacios subaracnoideos, a travs de los agujeros de qudeo. (Modificado de Laterra J, Goldstein GW. En: Kandel
Luschka y Magendie, para distribuirse por las cisternas ER (ed.). Principles of Neural Science. 4th ed. New York:
basales. Finalmente se dirige a la superficie superolate- McGraw Hill, 2000: p. 1294).
158 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

Tabla 8-1. Mecanismos de elevacin de la presin Tabla 8-2. Causas de hipertensin intracraneal
intracraneal:
Neoplasias:
1. Aumento en la cantidad del tejido intracraneal por una Metstasis
lesin ocupante de espacio Gliomas
2. Aumento del volumen del tejido intracraneal por Tumores neuroectodrmicos
edema focal o difuso Papiloma del plexo coroideo
3. Aumento de la produccin de LCR que no puede ser Meningiomas
compensado Neurinoma del acstico
4. Bloqueo en la circulacin de LCR, a nivel del sistema Pinealomas
ventricular (hidrocefalia no comunicante u Linfomas
obstructiva), o bien de las granulaciones aracnoideas Quiste coloide
(hidrocefalia comunicante o no obstructiva) Tumores medulares
5. Absorcin reducida de LCR por obstruccin o Carcinomatosis y gliomatosis
compromiso del sistema venoso intra o extracraneal Infecciones:
6. Disminucin del volumen de la cavidad craneal por Abscesos cerebrales
alteraciones seas Meningitis
Encefalitis
Vasculares:
Hemorragia subaracnoidea
Etiologa de la Hipertensin Intracraneal Hematoma subdural o epidural, hemorragia
intracerebral
Una vez mencionados los mecanismos patognicos, MAV
se estudiarn a continuacin las diferentes causas de Infarto cerebral
HTI (tabla 8-2), las cuales pueden actuar a travs de un Trombosis venosa cerebral (estados protrombticos,
solo mecanismo o de varios de ellos. trombofilia hereditaria, enfermedades
Las neoplasias intracraneales causan papiledema en hematolgicas, lupus eritematoso diseminado,
el 60-80% de los casos, dependiendo de su localiza- enfermedad de Behet, sarcoidosis, colitis
ulcerosa y Crohn, vasculitis, yatrgena,
cin, del tipo tumoral y de la velocidad de crecimien-
neoplasias, infecciones locales)
to. Este signo clnico acompaa con mayor frecuencia Traumatismos
a las lesiones infratentoriales, generalmente por obs- Otras:
truccin del acueducto de Silvio, a las de bajo grado de Craneosinostosis, estenosis del acueducto de Silvio,
malignidad o a las de crecimiento lento (1). Entre las sndrome de Guillain-Barr
diferentes variantes de tumores cerebrales, las mets-
tasis son en su mayora de origen pulmonar, y en las
mujeres la procedencia ms frecuente es la mama, si loblastoma, el neuroblastoma y el estesioneuroblasto-
bien la mayor tendencia a diseminar al SNC la posee el ma, llevan a cabo su diseminacin vehiculizados por el
melanoma. Las lesiones metastsicas suelen ser mlti- LCR. El papiloma del plexo coroideo provoca hidro-
ples, localizndose en los hemisferios cerebrales y a cefalia, comunicante por exceso de secrecin de LCR,
nivel de la unin crtico-subcortical, por lo que provo- o no comunicante por obstruccin del IV ventrculo.
can una HTI, casi siempre debido a un efecto de masa. Los meningiomas son los tumores extraaxiales ms
En cuanto a los gliomas, las 4 variedades principales frecuentes y se dan sobre todo en mujeres de edad
son los astrocitomas grados I-II, de crecimiento lento avanzada o, ms raramente, en nios afectos de NF-2.
en jvenes con o sin NF-1, y el astrocitoma anaplsico Cuando se localizan en la fosa craneal anterior pueden
grado III y el glioblastoma multiforme de los adultos, causar el sndrome de Foster Kennedy, con atrofia pti-
ambos de comportamiento agresivo. Otros tipos tumo- ca ipsilateral y papiledema contralateral (ver ms ade-
rales son el oligodendroglioma y el ependimoma . Este lante). El neurinoma del acstico es el tumor ms fre-
ltimo, a diferencia de los restantes que causan un cuente en el ngulo pontobulbocerebeloso y se origina
efecto de masa, acta comprometiendo el flujo del en la rama vestibular del VIII nervio craneal, siendo su
LCR. Los tumores neuroectodrmicos, como el medu- bilateralidad criterio diagnstico de NF-2. Los pinea-
Captulo 8. Papiledema 159

lomas provocan una HTI al producir una obstruccin entre las cuales las bacterianas agudas, tuberculosas y
del flujo de LCR, por estenosis a nivel del acueducto fngicas, sobre todo las dos ltimas, tienden a provocar
de Silvio. Los linfomas constituyen la neoplasia ms un papiledema. ste es consecutivo a un edema cerebral
frecuente asociada al SIDA, pertenecen en general al o de una estenosis acueductal, y es en general de carc-
tipo B y tienen una distribucin perivascular. El quiste ter leve y transitorio. La neurosarcoidosis causa HTI
coloide se localiza en la parte anterior del III ventrcu- por tres mecanismos, a saber, afectacin de las menin-
lo y causa una hidrocefalia aguda intermitente en rela- ges en forma de granulomas y de meningitis adhesiva
cin a los cambios posturales, por obstruccin del agu- con obstruccin al flujo de LCR, infiltracin del parn-
jero de Monro. quima con efecto de masa, o trombosis venosa dural.
Por lo que se refiere a los tumores medulares, son Los dos primeros son compartidos por la sfilis y por la
con mayor frecuencia intra que extradurales, y rara- tuberculosis. Las encefalitis son enfermedades vricas
mente causan HTI con papiledema secundario (2,3). A del SNC producidas con mayor frecuencia por arbovi-
veces la lesin es cervical, pudiendo comprimir el rus o enterovirus, en las cuales existe un proceso infla-
cerebelo y obstruir el flujo de LCR por el agujero occi- matorio-infeccioso que afecta al parnquima y general-
pital, pero el 50% de lesiones medulares asociadas a mente a las meninges. El papiledema y la HTI que lo
papiledema son ependimomas o neurofibromas torci- causa reconocen tambin como mecanismos bsicos la
cos o lumbares. El aumento de la PIC en estos casos afectacin menngea y el efecto de masa que provoca el
podra explicarse por la elevada produccin de prote- edema de las reas infectadas.
nas en el LCR, que bloqueara su flujo a nivel de las Entre los procesos vasculares destaca por su gra-
vellosidades aracnoideas. En el caso de los ependimo- vedad la hemorragia subaracnoidea, consistente en la
mas, las hemorragias subaracnoideas recidivantes pue- extravasacin de sangre en el espacio subaracnoideo,
den actuar por un mecanismo similar. postraumtica o espontnea. En este ltimo caso, las
La carcinomatosis, caracterizada por una disemina- causas ms frecuentes son la ruptura de aneurismas
cin de clulas tumorales por las leptomeninges y los cerebrales y las malformaciones arteriovenosas
ventrculos cerebrales, determina una obstruccin de la (MAV). El fondo del ojo puede mostrar hemorragias
circulacin de LCR en las vellosidades aracnoideas o subhialoideas o vtreas (sndrome de Terson), as
en las cisternas de la base, con hidrocefalia e HTI con- como papiledema (7), por bloqueo en el flujo de LCR a
secutivas. Se observa en pacientes afectos de adeno- nivel del sistema ventricular o de las vellosidades
carcinomas de mama, pulmn o tubo digestivo, mela- aracnoideas. El papiledema tiende a aparecer tambin
nomas, linfomas y leucemias infantiles (4). Por su parte, en el curso del hematoma subdural agudo, casi siem-
la gliomatosis difusa parenquimatosa puede cursar al pre consecutivo a traumatismos, mientras que es poco
principio con una HTI que se comporta como un seu- frecuente con el hematoma epidural, y en ambos
dotumor cerebral, ya que no es detectada ni por neu- casos suele ser transitorio (8). La hemorragia intrace-
roimagen ni por estudio del LCR, hasta el eventual cre- rebral tiene en la hipertensin arterial (HTA) su causa
cimiento de clulas tumorales en el mismo (5). principal y cursa con papiledema en raras ocasio-
En cuanto a las infecciones, los abscesos cerebrales nes (9). En las malformaciones arteriovenosas (fig. 8-
son procesos supurativos localizados en el parnquima 2) el mecanismo implicado, aparte del hemorrgico,
del cerebro causados por grmenes aerobios (v.gr.: es la disminucin de la reabsorcin del LCR por las
cocos gram +) o anaerobios (v.gr.: bacteroides), y por vellosidades aracnoideas como consecuencia del
una mayor variedad de grmenes en pacientes inmuno- aumento de la presin venosa (10). El infarto cerebral
deprimidos. La patogenia implica un traumatismo cra- puede causar una HTI secundaria al edema cerebral
neoenceflico, un foco sptico vecino (otitis, sinusitis, que produce (9). La trombosis venosa cerebral (11,12)
mastoiditis), una complicacin neuroquirrgica, o la (fig. 8-3) es en la mayora de casos consecutiva a esta-
diseminacin hemtica de un foco sptico lejano (pul- dos protrombticos y, en una menor proporcin, a
monar, cardaco, cutneo, seo). El papiledema se pro- infecciones, alteraciones del flujo sanguneo o inva-
duce por un efecto de masa (6) y es ms frecuente cuan- sin neoplsica por proximidad (13). El papiledema se
do los abscesos afectan al lbulo occipital (1). Las debe en este caso al aumento de la resistencia en el
infecciones ms frecuentes del SNC son las meningitis, retorno venoso cerebral.
160 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

aumento del lquido intra y extracelular (6). El papile-


dema suele ser leve y aparece, desde inmediatamente
hasta varios das o incluso 2 semanas despus del acci-
dente. En el primer caso se debe a una elevacin seve-
ra y transitoria de la PIC, mientras que en los casos
diferidos el mecanismo patognico implicado es una
hidrocefalia comunicante o un edema tardo (14).
Entre otras causas de HTI estn las diferentes for-
mas de craneosinostosis prematura, que pueden deter-
minar una importante disminucin del volumen poten-
cial de la cavidad craneal. La estenosis del acueducto
de Silvio puede ser congnita (asociada o no a malfor-
macin de Arnold-Chiari) o adquirida tras infecciones
intracraneales. Por lo que se refiere al sndrome de
Guillain-Barr, el papiledema es menos frecuente que
en la polineuropata desmielinizante crnica, no
habindose dilucidado del todo el mecanismo patog-
nico.
Figura 8-2. Arteriografa selectiva de la cartida primitiva,
visin lateral, en la que se identifica una fstula dural, alimen-
tada sobre todo por la arteria occipital izquierda, hacia el seno Seudotumor Cerebral
lateral izquierdo (Caso de la Dra. R. Cambra. Barcelona).
Este sndrome, conocido tambin como hiperten-
Los traumatismos craneales provocan HTI a travs sin intracraneal idioptica, constituye la causa ms
de las lesiones hemorrgicas asociadas previamente frecuente de papiledema y viene definido por los 4 cri-
descritas, o por edema cerebral, con el consiguiente terios de Dandy modificados (15,16):
Sntomas y signos de HTI.
Ausencia de clnica neurolgica focal o alteracin
del nivel de conciencia.
Demostracin por puncin lumbar de una eleva-
cin de la presin del LCR (mediante registro prolon-
gado) y una composicin normal del mismo.
Ausencia de masas intracraneales y ventrculos de
tamao no aumentado en las pruebas de imagen (fig. 8-4)
El rango de edad de los pacientes que padecen el
seudotumor cerebral es amplio, siendo el pico de
mayor incidencia la 3. dcada de la vida, con una clara
predileccin por el sexo femenino, sobre todo en
pacientes afectas de obesidad. Una revisin reciente
revel que el 87,5% eran mujeres, as como que en el
50% exista sobrepeso (17), y es asimismo bien conoci-
da la existencia de familias con varios miembros afec-
tos, lo cual sugiere una base hereditaria. Entre los
mecanismos fisiopatolgicos que se han propuesto
para explicar la HTI en estos casos (8) estn el aumen-
Figura 8-3. Angio-RM, corte axial, de una trombosis venosa to en la produccin del LCR, o el aumento del flujo y
cerebral causante de papiledema, que demuestra una ausencia del volumen sanguneo cerebrales. Otras posibles
de llenado del seno transverso izquierdo (cabezas de flecha). explicaciones son alteraciones en la permeabilidad de
Captulo 8. Papiledema 161

Tabla 8-3. Causas de seudotumor cerebral

Mujeres jvenes obesas


Disfunciones metablicas y endocrinolgicas:
Menarquia, gestacin, menopausia, sndrome de Turner
Enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, hi-
per/hipotiroidismo
Frmacos:
cido nalidxico, amiodarona, anticonceptivos,
ciclosporina, clordecona, cocana, corticosteroi-
des (uso crnico, retirada), danazol, fenitona,
indometacina, ketoprofeno, leuprolide, levodopa-
carbidopa, levonorgesterol, litio, oxitocina, peni-
cilina, perhexilina, sulfametoxazol, tetraciclinas
Trastornos vitamnicos:
Hipervitaminosis A, hipovitaminosis A o D
Intoxicaciones:
Plomo
Enfermedades sistmicas:
EPOC, hipercapnia, apnea del sueo, crisis de HTA
Figura 8-4. TC cerebral, corte axial, en un seudotumor cere- con o sin encefalopata, insuficiencia renal crni-
bral, que muestra unos ventrculos cerebrales de tamao nor- ca (IRC), anemia ferropnica, mieloma mltiple,
mal o discretamente reducido. En algunos casos se encuentran POEMS, prpura trombocitopnica, mucopolisa-
adems alteraciones poco especficas, como una silla turca caridosis, citrulemia, psitacosis, fiebre mediterr-
vaca o una malformacin de Arnold-Chiari tipo I. nea familiar, sndrome de Reye

la barrera hematoenceflica con edema glial y neuronal


consiguiente, o disminucin en la reabsorcin del LCR tanto con su administracin prolongada, como con las
por una resistencia al flujo aumentada a nivel de las variaciones en la dosis (disminucin o retirada). Existen
vellosidades aracnoideas. evidencias a favor de un trastorno en el metabolismo
Las etiologas ms importantes del seudotumor endgeno de la vitamina A como causa de seudotumor
cerebral estn reseadas en la tabla 8-3, incluidos los cerebral en algunos pacientes (19). La intoxicacin por
medicamentos implicados y en la tabla 8-4 se presenta- plomo puede provocar un aumento de la PIC a expensas
r el protocolo diagnstico a seguir en estos casos. El de un edema cerebral. La insuficiencia respiratoria cr-
papel de las hormonas femeninas viene apoyado por las nica se asocia con papiledema por HTI, posiblemente
irregularidades del ciclo menstrual muchas veces docu- secundaria a una vasodilatacin producida por la hiper-
mentadas, y por el hallazgo experimental de un aumen- capnia (20). Tambin puede provocar un edema papilar,
to del contenido acuoso cerebral en mujeres que reci- que se produce por una respuesta local a los cambios en
bieron estrgenos (18). Cuando el seudotumor la viscosidad de la sangre y en la presin venosa. La
sobreviene durante la gestacin, se suele diagnosticar apnea del sueo es un sndrome que afecta a varones,
entre el 2. y el 5. mes y a veces recidiva en posterio- caracterizado por una interrupcin peridica de la respi-
res embarazos. En cuanto a las sustancias exgenas, si racin al dormir debida a una obstruccin de las vas res-
un paciente presenta una HTI idioptica en relacin con piratorias altas. Se traduce por episodios de PIC elevada
una de ellas, no necesariamente volver a presentar esta durante el sueo y sus manifestaciones oftalmolgicas
enfermedad ante otras sustancias potencialmente impli- consisten en papiledema y afectacin isqumica aguda
cadas en la misma. Los corticosteroides han sido clara- del nervio ptico (21). Las crisis de HTA con o sin ence-
mente relacionados con este proceso, y la supresin falopata son asimismo causa de papiledema, aunque en
funcional crnica de la corteza suprarrenal parece ser algunos pacientes sin encefalopata no se ha objetivado
un mecanismo fisiopatolgico implicado. La mayora HTI. El edema del disco ptico se ha atribuido entonces
de los estudios demuestran que la HTI no se relaciona a una disrupcin de la barrera hemato-enceflica o tam-
162 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

bin a una isquemia (22) (ver captulo 10). Tambin algu- lacin del LCR, a pesar de la presin elevada existente
nas enfermedades generales como el hipoparatiroidis- en el mismo (27) (ver captulo 11).
mo, el mieloma mltiple o el POEMS (23), pueden cursar En condiciones normales la presin venosa ocular
con papiledema (en el contexto de HTI) o simplemente es de 20 mmHg en ojos con presin intraocular normal,
con edema de papila (8). lo que supone al menos el doble de la presin del LCR
existente en el espacio periptico (8,5 mmHg) (24). El
aumento de esta ltima se trasmite al sistema venoso
Fisiopatologa del Papiledema retiniano (VCR) que se halla en su interior, lo que da
como resultado una reduccin de la presin de perfu-
Por lo que se refiere al papiledema en s, los dife- sin y una mayor vulnerabilidad frente al posible dao
rentes datos procedentes de los estudios experimenta- isqumico. Las manifestaciones oftalmoscpicas pro-
les han permitido esclarecer parcialmente su patogenia ducidas por la elevacin de la presin venosa son la
y la de sus repercusiones clnicas. De acuerdo con la ausencia del pulso venoso espontneo, la tortuosidad y
revisin de Sanders (24) son tres los factores que la distensin vasculares, y la presencia de colaterales
secuencialmente determinan las alteraciones oftalmo- retino-coroideas (vasos ptico-ciliares).
lgicas observadas en el curso de la HTI: Sin embargo, se ha comprobado que el aumento de
Aumento de la presin en el espacio subaracnoi- la presin venosa cerebral y de la presin en la VCR no
deo periptico. son suficientes para la aparicin del papiledema (24).
Elevacin de la presin en el sistema venoso reti- Algunos conceptos sobre los factores existentes en la
niano (VCR). regin de la lmina cribosa que determinan la patoge-
Alteraciones locales en la regin de la lmina cri- nia del papiledema proceden de los estudios experi-
bosa. mentales y patolgicos de Tso. En ellos se demostr la
Para la aparicin del papiledema es indispensable la existencia de una interrupcin del flujo axoplsmico
elevacin de la presin en el espacio subaracnoideo lento y rpido a nivel laminar (28), lo que da como
periptico y la continuidad entre ste ltimo y el espa- resultado una tumefaccin de los axones y, en menor
cio subaracnoideo intracraneal. Por ello, no se produci- grado, un edema intersticial (29) (fig. 8-5). El aumento
r papiledema si el LCR no tiene la posibilidad de acce- entre 10 y 20 veces del tamao de los axones de las
der al espacio intravaginal que rodea al nervio. En clulas ganglionares en la cabeza del nervio ptico, se
condiciones normales dicho espacio contiene poca can- manifiesta por un edema con borramiento de la capa de
tidad de LCR, y su capacidad de expansin para adap- fibras nerviosas a este nivel. Ello explica que no se
tarse a las oscilaciones de la presin hidrosttica conse- produzca papiledema en un disco ptico que ha expe-
cutivas a cambios posturales o a maniobras de Valsalva rimentado previamente una atrofia. Las alteraciones
es limitada. En caso de existir HTI, la vaina menngea mencionadas se traducen en fenmenos compresivos
experimenta una distensin gradual y, conforme evolu- locales a nivel de la regin prelaminar del nervio pti-
ciona el proceso, aparece un compromiso de los vasos co, los cuales determinan la aparicin de las telangiec-
nutricios de la regin laminar. Asimismo se producen tasias, si bien alcanzan su mxima expresin en la
fluctuaciones en la perfusin de esta regin, responsa- regin laminar, afectando a los axones. La prdida axo-
bles en primer trmino de los episodios de prdida nal consecutiva se correlaciona con la contraccin del
visual transitoria, y en ltimo trmino de la isquemia campo visual, ya que segn han demostrado los estu-
tisular progresiva que aboca a la atrofia de los axones dios anatomo-patolgicos es ms cuantiosa en la peri-
con deterioro visual irreversible (25). En cuanto a los feria del nervio ptico que en los sectores centrales (30).
casos de papiledema unilateral por HTI, el mecanismo
de la asimetra parece residir en factores locales de la
papila, ya que los estudios radiolgicos demuestran una MANIFESTACIONES CLNICAS
distensin simtrica de ambos nervios pticos (26). Un
hallazgo particularmente interesante es la ausencia de La clasificacin del papiledema se establece con
papiledema en casos de infiltracin carcinomatosa de arreglo a su estado evolutivo. As, la historia natural de
las meninges debido a un bloqueo proximal de la circu- la HTI suele determinar la progresin del cuadro oftal-
Captulo 8. Papiledema 163

Figura 8-5. Histopatologa de un papiledema. Seccin longitu- Figura 8-6. Papiledema incipiente. Aspecto deslustrado de los
dinal de la papila, que aparece tumefacta en su regin prela- mrgenes del disco ptico producido por la tumefaccin de los
minar, con un desplazamiento de la retina sensorial consecuti- axones de la capa de fibras nerviosas retiniana, consecutiva a
vo al edema y traducido por la presencia de pliegues la interrupcin del flujo axoplsmico en los mismos.
caractersticos, as como por un desprendimiento localizado de
la misma. (Caso del Dr. W. Spencer. California).
das, y son especialmente abundantes y extensas en las
grandes elevaciones de la PIC (32) (figs. 8-8 y 8-9). El
moscpico segn cuatro estados sucesivos: incipiente, edema de la retina circundante condiciona la aparicin
desarrollado, crnico y atrfico. A continuacin se des- de pliegues retinianos concntricos con la papila (lne-
cribirn las alteraciones del fondo ocular en las diferen- as de Paton), y en ocasiones se extiende hasta la mcu-
tes fases del papiledema, as como los sntomas y sig- la o se acompaa de exudados lipdicos (33) (fig. 8-10).
nos clnicos que se producen en cada una de ellas. Cuando la PIC permanece elevada por espacio de
muchas semanas o meses desaparecen gradualmente
los componentes exudativo y hemorrgico, a la vez que
Aspecto del Fondo Ocular el disco ptico disminuye de tamao y sus mrgenes se
vuelven algo ms definidos. Sin embargo, se mantie-
Cuando se produce una elevacin de la PIC la pri- nen la elevacin y la borrosidad de la superficie papi-
mera variacin observada con respecto al aspecto nor-
mal del disco ptico consiste, tal y como documenta-
ron los experimentos realizados por Hayreh (31), en una
elevacin con borrosidad de los mrgenes papilares.
Este hallazgo es ms evidente a nivel de los polos
superior e inferior del disco, y es caracterstico del
papiledema en su estado incipiente (fig. 8-6). Se aso-
cia por lo comn, aunque no siempre, a una ausencia
del pulso espontneo en la VCR y cuando la papila
posee excavacin fisiolgica, sta se halla preservada.
Si la HTI persiste, tiene lugar en las semanas
siguientes un aumento gradual del tamao y de la
borrosidad del disco ptico, con elevacin del mismo.
En este estado de papiledema desarrollado (fig. 8-7)
se produce una dilatacin de la VCR y los capilares Figura 8-7. Papiledema desarrollado. Gran aumento del
tamao y elevacin de la superficie del disco ptico, con borro-
papilares, a la vez que hacen su aparicin los microin- sidad, oscurecimiento de sus detalles y obliteracin de la exca-
fartos y las hemorragias peripapilares. Estas ltimas vacin fisiolgica. Dilatacin de las venas retinianas y los
suelen ser superficiales, a diferencia de las hemorragias capilares superficiales a nivel de la papila, microinfartos y
profundas que se observan en casos de drusas enterra- hemorragias en astilla superficiales.
164 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

Figura 8-8. Papiledema con gran componente hemorrgico, Figura 8-11. Resolucin del papiledema. Desaparicin de los
que recuerda una obstruccin de la VCR, consecutivo a un microinfartos y de las hemorragias. Disminucin del tamao de
astrocitoma pineal con PIC muy elevada. la papila con recuperacin de su morfologa, aunque los mr-
genes persisten discretamente borrosos.

lar, persistiendo tambin la red de capilares dilatados.


Tales hallazgos permiten determinar, con la ayuda de la
campimetra, que el cuadro clnico no corresponde a un
papiledema en resolucin (fig. 8-11), sino a un papile-
dema crnico (figs. 8-12 y 8-13). En este estado apa-
recen ocasionalmente otros signos oftalmoscpi-
cos (24), como son las seudodrusas (fig. 8-12), los
vasos ptico-ciliares (fig. 8-13), los pliegues coroide-
os (34) (fig. 8-14), o incluso una membrana neovascular
subretiniana (35). Raramente sobreviene una NOIA
sobreaadida a un papiledema (36), a veces en el con-
Figura 8-9. Papiledema asociado a una hemorragia subhialoi- texto de la apnea del sueo (21). Otra eventualidad
dea de situacin inferior, en una paciente afecta de una gam- infrecuente es la mielinizacin adquirida de las fibras
mapata monoclonal (POEMS). peripapilares consecutiva al papiledema crnico (37),
que, segn la evidencia experimental, parece ser pro-
ducida por las clulas de Schwann y no por los oligo-
dendrocitos como en los casos congnitos.
La evolucin habitual en la HTI no resuelta y de larga
duracin, es hacia un aplanamiento y una palidez pro-
gresivos del disco ptico, con persistencia de la borrosi-
dad y envainamiento vascular. Estos hallazgos caracteri-
zan al estado final o de papiledema atrfico (fig. 8-15),
que corresponde a una atrofia del nervio ptico (fig. 8-
16) por prdida axonal, con envainamiento de los vasos
en la regin prelaminar (38). No obstante, en casos aisla-
dos y por causas desconocidas, un papiledema asociado
a un aumento prolongado de la PIC se estabiliza durante
Figura 8-10. Edema de la mcula con exudados lipdicos que
varios aos en el estado crnico, sin evolucionar ni hacia
configuran una estrella macular, por extensin a esta regin de la resolucin ni hacia la atrofia.
la retina de un papiledema desarrollado asociado a trombosis Aunque el aumento de la PIC produce por lo gene-
de los senos venosos durales. ral un papiledema bilateral, existen excepciones oca-
Captulo 8. Papiledema 165

Figura 8-12. Papiledema crnico. Disminucin del tamao papi- Figura 8-14. Pliegues coroideos asociados a un papiledema.
lar, con persistencia de la elevacin, de la excavacin fisiolgica Su mecanismo reside en una distensin de la porcin ms dis-
obliterada y de la dilatacin capilar. La degeneracin neuronal tal del espacio subaracnoideo del nervio ptico con compresin
condiciona la aparicin de seudodrusas (flecha), manchas de secundaria de la pared posterior del globo ocular.
aspecto blanquecino y de tamao menor que las drusas verdaderas.

Figura 8-13. Papiledema crnico, con vasos ptico-ciliares Figura 8-15. Papiledema atrfico. Disco ptico plido y de
asociados. Se trata de colaterales venosas que ponen en comu- superficie plana, como consecuencia de una prdida axonal
nicacin la circulacin retiniana con la coroidea a nivel de la severa, con mrgenes borrosos y vasos retinianos hialinizados
papila y revelan una obstaculizacin considerable de la circu- a nivel de la papila, debido a una gliosis reactiva.
lacin venosa de la retina consecutiva a la HTI.

sionales a la norma. Ello se debe en algunos casos a ausencia del papiledema (42), sin justificacin aparente
que un tumor frontal o de la va olfatoria causa una y carente de valor de lateralizacin.
atrofia ptica por compresin del nervio ptico en un
lado y un papiledema por HTI en el otro lado, lo que se
conoce como sndrome de Foster Kennedy (fig. 8-17). Sintomatologa Clnica
Asimismo, tanto una compresin asimtrica de los ner-
vios pticos como un papiledema muy asimtrico, con Los pacientes afectos de papiledema, presentan sn-
atrofia predominante de una de las dos papilas, pueden tomas inespecficos consecutivos a la HTI, que en oca-
dar origen a un cuadro similar (39). Ocasionalmente, se siones pueden faltar, y sntomas especficos debidos a
puede observar tambin en una HTI debida a un seu- la existencia de un proceso expansivo intracraneal o de
dotumor cerebral o a un tumor intracraneal, una asime- una afeccin de las meninges. La trada clnica de Cus-
tra (40), una unilateralidad (26,41) (fig. 8-18), o una hing que caracteriza el sndrome de HTI incluye, ade-
166 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

Figura 8-18. Papiledema en el ojo derecho (A) con disco pti-


co izquierdo de aspecto normal (B) en una paciente afecta de
HTI idioptica. La TC orbitaria demostraba un ensanchamien-
to de la silueta de ambos nervios pticos, sin asimetras entre
un lado y el otro. (Reproducidas de Muci-Mendoza et al (3)).

Figura 8-16. Macrofotografa de una atrofia ptica postpapi- intensidad. En cambio, la cefalea de origen tumoral
ledema. Reduccin en el dimetro de la papila y del nervio, que suele ser progresiva, de localizacin variable y presen-
condicionan un aumento notable en el volumen del espacio te durante las 24 horas del da, aumenta con el decbi-
subaracnoideo periptico. (Caso del Dr. W.R. Lee. Escocia). to y puede despertar al paciente por la noche. A su vez,
las nuseas y vmitos se relacionan con aumentos sig-
ms del papiledema, la cefalea y los vmitos. La cefa- nificativos de la PIC, si bien los vmitos en escopeta-
lea es el sntoma inicial ms frecuente de aumento de zo son excepcionales. Con frecuencia los pacientes
la PIC (43), ya que afecta por s sola al 57,1% de los son aquejados de diplopia, que tiene casi siempre como
pacientes, frente a un 28,6% con cefalea + afectacin causa una paresia unilateral o bilateral del VI par cra-
visual y a un 14,3% con afectacin visual aislada (17). neal, aunque existen casos aislados de afectacin de los
Por lo general es holocraneal, de predominio matutino, nervios III IV (44). Otros sntomas poco habituales
aumenta con las maniobras de Valsalva y vara en su son: acfenos de tipo pulstil (43), hipoacusia, parlisis
facial, neuropata trigeminal, rigidez cervical, pareste-
sias, ataxia, hemiparesia, radiculalgias, y artralgias en
hombros, muecas y rodillas. No obstante, la presencia
de cualquiera de ellos obliga a descartar otras entida-
des (45), las cuales son altamente sospechosas cuando
existen sntomas ms especficos. Es el caso de las
focalidades y crisis comiciales en los tumores supra-
tentoriales, del nistagmo y los signos cerebelosos en
los infratentoriales, o de la polineuropata perifrica en
los tumores medulares (3). Asimismo, son tpicas la
trada fiebre, cefalea y meningismo en las meningitis,
asociada a alteracin del nivel de conciencia en las
encefalitis, o la cefalea intensa y brusca en la hemorra-
gia subaracnoidea.
Figura 8-17. Sndrome de Foster Kennedy. Atrofia ptica en el
En cuanto a la sintomatologa propiamente relacio-
OD y papiledema en el OI, consecutivos a un meningioma del
ala menor del esfenoides derecho, que comprime el nervio pti- nada con el papiledema, estos pacientes refieren una
co derecho y causa una elevacin de la PIC. (Caso del Dr. R. sensacin de visin borrosa en las fases iniciales y un
Muci-Mendoza. Venezuela). deterioro visual progresivo en las fases avanzadas, pero
Captulo 8. Papiledema 167

el trastorno visual ms caracterstico es la prdida tran-


sitoria de la visin (43). Se presenta en forma de episodios
de disminucin visual, total o parcial, unilateral, bilate-
ral o alternante, de inicio y cese bruscos, que duran algu-
nos segundos. Con frecuencia son desencadenados por
cambios posturales o por maniobras de Valsalva (8), aun-
que pueden sobrevenir de manera espontnea. La inci-
dencia de dichos episodios aumenta con la duracin del
papiledema, alcanzando su mximo en el estado crni-
co (24), pero no se ha demostrado que la intensidad o la
frecuencia de los mismos guarden relacin con un peor
pronstico visual. Se pueden producir prdidas transito-
rias de la visin similares en casos de HTI sin papilede- Figura 8-19. Campimetra cintica con el permetro de Gold-
ma (46), as como en casos de elevacin papilar debida a mann en un papiledema desarrollado bilateral, que pone de
otras causas (v.gr.: meningioma o drusas del nervio pti- manifiesto un agrandamiento de la mancha ciega en cada ojo
co) (47). Algunos pacientes son aquejados de fenmenos (gris). Este defecto es en parte un escotoma refractivo inducido
por una hipermetropa peripapilar localizada, por lo que se
visuales transitorios positivos, tales como escotomas
reduce con la adicin de lentes positivas (negro).
centelleantes o fotopsias (48).

se (fig. 8-21), con deterioro gradual de la agudeza


Exploracin de la Funcin Visual visual hasta abocar a la amaurosis. Todas estas altera-
ciones no son una consecuencia directa de la HTI, sino
Durante los estados incipiente y desarrollado del del papiledema y, de hecho, cuando ste es asimtrico
papiledema la agudeza visual est conservada, a menos la afectacin visual es siempre mayor en el ojo con la
que la regin macular se halle afectada por edema, papila ms elevada (51). As pues, nunca se produce
hemorragias o exudados. En lo que concierne al campo
visual (ver captulo 3), la primera alteracin detectable
es la expansin cecal, un defecto que est precedido
por el aumento del tamao de la papila observable en
el fondo ocular (49) (fig. 8-19). Ms adelante, el papel
del examen campimtrico va adquiriendo cada vez
mayor relevancia y en la fase de papiledema crnico
permite detectar los cambios evolutivos con mayor fia-
bilidad que el examen oftalmoscpico. As, en este
estado aparecen zonas de disminucin de la sensibili-
dad en el campo, que progresivamente dan paso a los
defectos campimtricos caractersticos. Estos consis-
ten en una contraccin perifrica, generalmente rever-
sible, y en los defectos arciformes, de predominio
nasal inferior y casi siempre irreversibles (fig. 8-20).
Para la deteccin de los mismos, las tcnicas de peri-
metra cintica y las de perimetra esttica computari-
zada han demostrado poseer una eficacia similar (50).
Una complicacin excepcional, la NOIA, puede ser
causa de una hemianopsia altitudinal de instauracin Figura 8-20. Campimetras cinticas sucesivas con el perme-
brusca (36). Lo habitual, no obstante, es que conforme el tro de Goldmann en un papiledema crnico, que revela una
papiledema evoluciona hacia la atrofia ptica, la con- contraccin inferonasal del campo (A), con progresin en unos
traccin concntrica del campo visual tambin progre- meses a un defecto arciforme inferior (B).
168 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

designacin comn de seudopapiledema. En un segun-


do grupo se incluyen los procesos capaces de producir
un edema del disco ptico, ya sean de naturaleza here-
dodegenerativa, inflamatoria, isqumica, compresiva,
infiltrativa, txica o traumtica.
El papiledema verdadero se caracteriza por el
aspecto borroso de las fibras nerviosas peripapilares, al
contrario de lo que sucede en el seudopapiledema, en
cuyo caso es posible adems obtener una retroilumina-
cin de las drusas con el oftalmoscopio. Asimismo,
son ms frecuentes los fenmenos de ingurgitacin
venosa, exudados o microinfartos en el primero, y los
Figura 8-21. Campimetra cintica con el permetro de Gold- patrones anmalos de ramificacin vascular en el
mann en un papiledema atrfico, que demuestra una contrac- segundo (ver captulo 6).
cin concntrica avanzada, por lo que el campo ha quedado Tanto la enfermedad de Leber como la papilitis se
reducido a un islote paracentral de visin. suelen presentar en pacientes jvenes con alteraciones
oftalmoscpicas, bilaterales simultneas o sucesivas en
prdida de la visin cuando el fondo ocular es normal, el primer caso y uni o bilaterales en el segundo, similares
por muy elevada que est la presin del LCR (42), sien- a un papiledema incipiente. Sin embargo, ambas afeccio-
do la nica posible excepcin a esta norma el fracaso nes causan una prdida rpida y severa de la visin, que
de una fenestracin de la vaina del nervio ptico. En no existe en las fases iniciales del papiledema.
estos casos se constata la presencia de abundantes adhe- La NOIA, ya sea en su variante artertica o idiop-
rencias aracnoideas a nivel de la zona quirrgica, lo que tica, afecta a individuos mayores y causa un edema
explica que el deterioro visual pueda no ir acompaado plido de la papila acompaado de hemorragias. La
de papiledema (52). prdida visual sbita permite tambin diferenciar estos
casos de los de papiledema.
Las neuropatas pticas compresivas o infiltrativas
Curso Evolutivo causantes de edema de papila son con mayor frecuen-
cia unilaterales y causan por lo comn un deterioro
La aparicin del papiledema a partir de la elevacin visual, que progresa inexorablemente de forma gradual
de la PIC se produce habitualmente en el espacio de o brusca. Por ltimo, en las neuropatas agudas conse-
algunos das, ya que en los casos ms agudos, conse- cutivas a traumatismos o a intoxicacin por metanol el
cutivos casi siempre a traumatismos o a hemorragias, antecedente suele ser de suficiente relevancia como
no se observan alteraciones oftalmoscpicas inmedia- para permitir efectuar el diagnstico con facilidad.
tas en la papila (53). Por otra parte, la resolucin del
papiledema se suele completar entre las 6 y las 8 sema-
nas a partir del momento en que se consigue la norma- ESTUDIO DIAGNSTICO
lizacin la PIC.
El diagnstico del papiledema se establece ante todo
a travs del examen con el oftalmoscopio, que permite
DIAGNSTICO DIFERENCIAL diferenciar dicha entidad de otras causas de elevacin
del disco ptico. Esta distincin resulta a veces difcil,
Existen diversos procesos patolgicos cuyo diag- por lo que resultan de gran utilidad las observaciones
nstico diferencial se debe realizar con respecto al seriadas con control fotogrfico, tanto para el diagnsti-
papiledema por HTI y que comprenden otras causas de co como para el seguimiento (fig. 8-22). En lo que a las
elevacin del disco ptico identificables con ayuda del pruebas de imagen se refiere (ver captulo 4), la AGF es
oftalmoscopio. Un primer grupo lo integran las drusas una exploracin superflua en el papiledema desarrollado
y otras anomalas papilares que se conocen bajo la y no siempre demuestra las alteraciones caractersticas
Captulo 8. Papiledema 169

en el estado incipiente. Tanto la ecografa como la TC


y la RM orbitarias permiten detectar la presencia de dru-
sas intrapapilares, as como visualizar las alteraciones
existentes en las cubiertas menngeas y en el espacio
subaracnoideo periptico (ver captulo 4), cuya especifi-
cidad es limitada (54).
Una vez diagnosticado el papiledema, y ante la sos-
pecha de HTI, se aplica el protocolo diagnstico que se
halla reseado en la tabla 8-4. El primer paso consiste
en descartar una masa intracraneal o una hidrocefalia
mediante pruebas de imagen, como la TC cerebral
(fig. 8-4), o de preferencia la RM y la angio-RM cere-
brales (fig. 8-3). stas son, de hecho, ms sensibles Figura 8-22. Evolucin del fondo ocular en un caso de obs-
para detectar trombosis venosas, MAV o un ensancha- truccin de una vlvula lumboperitoneal. (A) Atrofia ptica
miento del espacio subaracnoideo periptico. Si las postpapiledema con la vlvula funcionante. (B) La recidiva del
pruebas de imagen revelan una lesin expansiva como papiledema tras el fracaso valvular determina que el disco
ptico se vuelva menos plido y ms borroso, que los capilares
causa del sndrome, la puncin lumbar est contraindi-
se dilaten y que se modifique el trayecto de las venas en los
cada, debido al riesgo de enclavamiento, pero si se des- mrgenes papilares.
carta este tipo de lesin y no existen otras contraindi-
caciones se procede a la puncin. No obstante, una Una vez establecido este diagnstico, se debe iniciar una
complicacin grave a tener en cuenta al planificar la investigacin etiolgica, sobre todo en mujeres no obe-
teraputica es la prdida drstica de la visin que se sas o varones, en quienes es menos frecuente la forma
puede producir como consecuencia de una reduccin idioptica. Para ello es preciso comenzar por una anam-
brusca de la PIC. Dicha complicacin ha sido atribui- nesis detallada, con especial atencin al consumo de
da a varios mecanismos diferentes (55), tales como sustancias exgenas o a los antecedentes patolgicos
hipoperfusin en la porcin prelaminar de los nervios generales. La exploracin fsica neurolgica y oftalmo-
pticos, infarto occipital bilateral, compresin quias- lgica completas, incluida la medida de la presin arte-
mtica por un III ventrculo dilatado y compresin de rial (PA), se han de completar con un estudio analtico
la cintilla ptica por el hipocampo debido a hernia bioqumico, hematolgico, serologa lutica y, en fun-
transtentorial. La exploracin se debe realizar en dec- cin de las caractersticas clnicas estarn indicadas
bito lateral y medir la presin del LCR de salida, para
verificar si est aumentada, si bien lo procedente es
realizar un registro continuo de la PIC, monitorizndo- Tabla 8-4. Protocolo diagnstico del papiledema
lo como mnimo durante 1 hora. Se considera que la por hipertensin intracraneal
PIC est aumentada cuando excede los 20 cm H2O en
individuos no obesos o los 25 cm H2O en obesos. Exis- Anamnesis detallada
Exploracin fsica neurolgica, oftalmolgica y PA
ten, sin embargo, descripciones excepcionales de papi-
TC / RM y angioRM preferible
ledema asociado a sintomatologa de HTI, con regis- Puncin lumbar:
tros repetidos de PIC normales, y que por esta razn Registro prolongado de PIC
reciben la denominacin de seudotumor cerebral con Estudio bioqumico, bacteriolgico y citolgico del LCR
presin normal (56). Anlisis:
A continuacin se recogen muestras de LCR para su Bioqumica, ionograma, hemograma, proteinograma,
examen bioqumico, bacteriolgico y citolgico, y si se VSG, coagulacin
confirma la normalidad de dicho examen, hay que con- Serologa lutica
siderar la posibilidad del seudotumor cerebral. El diag- Estudio inmunolgico
Estudios especficos (segn sospecha clnica):
nstico diferencial del mismo incluye, sobre todo, las
Arteriografa
trombosis venosas, la gliomatosis cerebral difusa, las Anatoma patolgica del LCR
MAV y la meningitis carcinomatosa o granulomatosa.
170 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

otras pruebas ms especficas. As, en formas de presen- el empleo de diurticos osmticos, que parecen tener
tacin atpicas la angio y flebo RM, pueden ser insufi- utilidad para la patologa vascular, o de corticosteroi-
cientes, ya que algunas MAV son puestas de manifiesto des, que han demostrado ser tiles para las patologas
tan solo mediante la arteriografa convencional (57) neoplsica e inflamatoria.
(fig. 8-2). Esta exploracin se reservar sobre todo para El segundo caso, o sea, la HTI idioptica con cefa-
casos sin diagnstico etiolgico y rebeldes al tratamien- lea severa intratable y/o evidencia de neuropata pti-
to. Asimismo, ante alguna sospecha etiolgica concreta ca, precisa una dieta destinada a obtener una reduc-
podran estar indicados estudios endocrinolgicos, cin de peso (hasta del 6%) (59), sobre todo en mujeres
ECO-Doppler extracraneal, ECG y ECOcardiograma, con sobrepeso u obesidad mrbida. Si con una dieta
cisternografa isotpica o biopsia cerebral. controlada no se consigue disminuir el peso del
paciente, puede estar indicada una gastroplastia (60).
Entre los frmacos (ver captulo 15), el ms efectivo
TRATAMIENTO es la acetazolamida, potente inhibidor de la anhidrasa
carbnica que reduce la produccin de LCR, a travs
La HTI secundaria a un proceso de naturaleza neo- de una disminucin del transporte de sodio en el epi-
plsica, infecciosa, vascular, traumtica, malformativa, telio de los plexos coroideos. Se empieza con una
inflamatoria o gentica tiene como tratamiento el del dosis de 1 g al da en 2-4 tomas, que se puede incre-
proceso causal correspondiente. Ante una HTI secun- mentar hasta 4 g diarios (17,61), aunque en la prctica
daria sin tratamiento efectivo o posible, o bien cuando raras veces se sobrepasa la dosis diaria de 2 g. Tam-
se cumplen los criterios para diagnosticar un seudotu- bin resultan tiles la furosemida, la espironolactona y
mor cerebral, est indicado emprender medidas tera- el triamtereno, que pueden emplearse en pacientes
puticas, inicialmente farmacolgicas y eventualmente alrgicos a las sulfamidas. A su vez, los corticoides en
quirrgicas. Todas ellas tienen como finalidad obtener algunos casos favorecen la resolucin del cuadro, pero
una disminucin de la PIC, y a este respecto recomen- en otros puede sobrevenir un empeoramiento, sobre
damos seguir una pauta modificada de la de Corbett (58) todo al suprimir la medicacin. La principal indica-
(tabla 8-5). cin de los mismos es su administracin urgente en
megadosis intravenosa, asociados a la acetazolamida,
en pacientes con prdida visual aguda debida a
Tratamiento Mdico (ver captulo 15) HTI (62), como alternativa previa a la ciruga. Cuando
el paciente no presenta alteracin de la funcin visual,
El primer caso, es decir, la HTI secundaria sin tra- se puede tratar la cefalea con antimigraosos, como un
tamiento efectivo o posible de su causa, puede requerir AINE tipo naproxeno sdico, a dosis de 550 mg cada

Tabla 8-5. Actitud teraputica ante el seudotumor cerebral

Paciente asintomtico y sin alteraciones Dieta si sobrepeso + observacin


oftalmolgicas

Paciente sintomtico sin alteraciones


oftalmolgicas o con afectacin campimtrica Acetazolamida
leve

Disminucin aguda de agudeza visual o defectos Bolus MPDN ev 5 das + PDN oral 80 mg/da
campimtricos severos pauta descendente 6 semanas + acetazolamida

Disminucin importante de agudeza o defectos


campimtricos severos que no responden a Tratamiento quirrgico
tratamiento mdico
Captulo 8. Papiledema 171

12 horas en perodos discontinuos. En los varones con para esta tcnica son sus potenciales complicaciones (ver
apnea del sueo, el papiledema responde favorable- captulo 16), la transitoriedad de su efecto favorable (52) y
mente al tratamiento mediante oxigenacin nocturna a la escasa eficacia de las FVNO repetidas.
presin positiva (63). El procedimiento quirrgico de eleccin para una
mayora de casos de papiledema resistente al tratamiento
mdico es, segn Miller, la vlvula lumboperitoneal (8), y
Tratamiento Quirrgico segn Wall la FVNO (61). Nosotros nos inclinamos la
mayora de las veces por la primera opcin, aunque con-
Est indicado si el paciente debuta con una afecta- sideramos que la decisin depende sobre todo de la pre-
cin aguda y severa de la funcin visual que no res- sencia o no de cefalea (69). Entre las indicaciones de la
ponde a la medicacin urgente, o en casos crnicos, si FVNO se incluye la prdida visual con ausencia de cefa-
a pesar del tratamiento farmacolgico se produce cefa- leas, sobre todo si es unilateral, y en esta eventualidad se
lea invalidante o acontece una prdida de la visin no puede fenestrar slo el nervio ms afectado. Otras indi-
atribuible a alteraciones maculares. Existen dos opcio- caciones son los casos raros en los que progresan el papi-
nes quirrgicas para estos casos, que contemplan la ledema y la prdida visual, a pesar de un buen funciona-
derivacin de LCR a partir del espacio subaracnoideo, miento de la vlvula, con reduccin de la PIC (70). Por
ya sea del compartimento que rodea al SNC, o del ltimo, existe un grupo de pacientes con un pronstico
compartimento periptico. ms desfavorable, por lo que son candidatos a un trata-
Dentro de la primera opcin, la tcnica ms indica- miento combinado, consistente en la FVNO asociada, ya
da en la actualidad es la derivacin lumbo-peritoneal, sea a la implantacin, o bien a la revisin de una vlvula
consistente en una vlvula que pone en comunicacin lumboperitoneal. Dicho grupo comprende la HTI debida
el espacio subaracnoideo, a nivel lumbar, con la cavi- a fracaso valvular agudo (71), tumores cerebrales malig-
dad peritoneal (64). Mediante este procedimiento, la nos, meningitis criptoccica (72) e IRC (73).
mayora de los pacientes experimentan una rpida Tras un tratamiento eficaz, los sntomas y signos
normalizacin de la PIC, con resolucin del papilede- suelen remitir en el espacio de algunas semanas a
ma y estabilizacin o mejora de la funcin vi- varios meses, y existe tambin la posibilidad de recidi-
sual (65,66). Sus posibles complicaciones son infrecuen- vas, que un estudio estim entre el 6 y el 12% de los
tes y comprenden el fracaso por obstruccin, la casos, y pueden sobrevenir de manera precoz o tarda (74).
hipotensin intracraneal excesiva, infecciones, radicu- La nica secuela grave posible de las mismas es la alte-
lopatas y dolor abdominal. Con menor frecuencia se racin de la funcin visual, por lo que el seguimiento
utiliza otra tcnica, la derivacin ventrculo-atrial, oftalmolgico es determinante para establecer las indica-
indicada sobre todo cuando existe una estenosis en el ciones teraputicas. En el estudio referido, la HTA se
acueducto de Silvio, y que pone en comunicacin el mostr como factor de riesgo para la prdida de visin en
suelo del III ventrculo con la cisterna supraselar, en la pacientes con HTI idioptica, pero no disponemos, por lo
vecindad de la hipfisis. dems, de criterios para determinar cuales de ellos van a
En cuanto a la derivacin de LCR a partir del espacio evolucionar de modo desfavorable (75). Segn dos traba-
periptico la tcnica que la hace posible es la fenestra- jos publicados, el mejor pronstico del seudotumor cere-
cin de la vaina del nervio ptico (FVNO), cuya des- bral se da en los nios, y el peor pronstico visual, en los
cripcin se har en el captulo 16. Este procedimiento pacientes mayores de 40 aos (76,77).
tiene por objetivo la reduccin de la presin del LCR a La valoracin sobre la eficacia de todos los proce-
nivel de la cabeza del nervio ptico, con lo que se obtie- dimientos quirrgicos mencionados tropieza en reali-
ne una resolucin del papiledema. Cuando la tcnica fun- dad con una doble dificultad. Por un lado, su indica-
ciona, es posible observar una resolucin del edema en el cin se establece una vez que se ha iniciado una
disco ptico del lado intervenido e incluso tambin en el afectacin visual, cuyo grado de reversibilidad resulta
contralateral (67), aun cuando la PIC no se modifique (68). dificil de anticipar. Por otro lado, el carcter fluctuante
No obstante, si la afectacin visual est muy avanzada, a del seudotumor cerebral determina que se pueda pro-
veces una operacin con aparente xito no impide la evo- ducir una regresin clnica espontnea con indepen-
lucin inexorable hacia la atrofia ptica. Las objeciones dencia del tratamiento empleado.
172 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

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