Bases anatómico-funcionales de la obstrucción bronquial en la infancia

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SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA
Prlogo
Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio
(An Esp Pediatr 2002; 56 [Supl 7]: 1)
Cualquier mdico en ejercicio ha tenido la oportunidad preocupa extraordinariamente tanto a padres como a m-
de contar entre sus pacientes algn nio afectado por una dicos.
enfermedad respiratoria y, si ese mdico ejerce la pedia- As pues, hemos partido de estas ideas que podran con-
tra, es indudable que en el desarrollo de su actividad pro- siderarse bsicas en el tratamiento del nio con dificultades
fesional, los nios con dificultades respiratorias constituyen respiratorias al editar esta monografa. Hemos intentado
probablemente el grupo ms numeroso. presentarles de una manera esquemtica, pero detallada al
La enfermedad respiratoria del nio es tan frecuente mismo tiempo, un grupo de entidades que ya sea por su
como variada, por lo que no resulta fcil resumir en una frecuencia, por su gravedad o por su evolucin a largo pla-
monografa tantas y tan diversas entidades. zo, nos enfrentan con frecuencia a situaciones que cree-
Por una parte, existe un grupo de enfermedades que se mos absolutamente propias de nuestra actividad profesio-
caracterizan fundamentalmente por la rapidez de su ins- nal, es decir, situaciones en las que una toma de decisin
tauracin, potencial gravedad y necesidad de tomar una puede condicionar el futuro de un nio.
decisin inmediata. Por otra parte, nos enfrentamos a otros La combinacin entre nuestra experiencia y la informacin
procesos en los que nuestra capacidad diagnstica y tera- actualizada de la bibliografa ha constituido la base de esta
putica condicionarn posiblemente el futuro del nio. monografa, que esperamos sea acogida por todos ustedes
Nos referimos al factor cronicidad que, como es lgico, con el mismo cario con el que nosotros la hemos escrito.
ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 1

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Bases anatmico-funcionales
de la obstruccin bronquial
(An Esp Pediatr 2002; 56 [Supl 7]: 2-7)
INTRODUCCIN oxgeno (PAO2), a un nivel mucho mayor que la que exis-

La funcin principal de la respiracin es proporcionar ox- te en la sangre venosa (PvO2) capilar que llega a los alvo-
geno a las clulas del organismo y eliminar el exceso de an- los, para que esta sangre, destinada a las clulas, est car-
hdrido carbnico (CO2). Para ello se emplean dos sistemas: gada de oxgeno. Tambin es necesario disminuir la
uno transporta el aire, y el otro, la sangre. Su finalidad es el presin parcial de CO2 de los alvolos (PACO2) a cifras me-
intercambio de gases entre el aire y las clulas de los tejidos. nores a las de la sangre venosa que llega a los alvolos,
El sistema respiratorio utiliza una bomba area que trans- para disminuir la cantidad total de CO2. As, los gases di-
porta el aire exterior hasta las unidades funcionales pul- funden entre los alvolos y la sangre capilar, y entre los te-
monares (conductos alveolares y alvolos). El aparato cir- jidos y su sangre capilar, alcanzando una homeostasis co-
culatorio utiliza una bomba, el corazn, que moviliza la rrecta para el metabolismo adecuado.
sangre a la periferia (clulas) y los capilares alveolares. El
sistema respiratorio consta de una va area de conduccin MECNICA VENTILATORIA
(sin prcticamente intercambio de gases) y los alvolos, El aire fluye de una zona de presin mayor a una zona
donde se realiza un intercambio rpido de grandes canti- de presin menor. Cuando la presin gaseosa en los alvo-
dades de oxgeno (O2) y de CO2 (fig. 1). los es igual a la presin atmosfrica (PB), no se produce
Para llevar a cabo esta funcin es necesario que la ven- corriente de aire. Para que haya inspiracin es necesario
tilacin pulmonar aumente la presin parcial alveolar de que disminuya la presin alveolar (PA) en frente a la PB.
Para que haya espiracin, la PA debe ser mayor a la PB.
Hay dos formas de producir la diferencia de presin ne-
cesaria para que penetre aire a los pulmones: que la PA sea
inferior a la PB o que la PB sea superior a la PA. La respira-
cin normal se lleva a cabo por contraccin activa de los
msculos respiratorios: el trax se agranda, disminuyendo
la presin intratorcica; se distienden los pulmones, los
Sangre
bronquios, los conductos alveolares y los alvolos, y dis-
venosa minuye as la PA. El aire, a presin atmosfrica, penetra en
mezclada
las vas areas.
En la inspiracin existe una participacin muscular acti-
CO2
va. Entre los msculos inspiratorios bsicos destacan el dia-
O2
fragma y los msculos intercostales externos; otros como
O2
el esternocleidomastoideo y los escalenos tambin partici-
pan en la inspiracin de modo accesorio (fig. 2). En la es-
piracin normal la participacin muscular es ms pasiva
CO2 CO2
que en la inspiracin, y destaca la funcin que desempe-
O2 Sangre an los msculos intercostales internos y el diafragma. En
arterial
situaciones de ventilacin mxima o de obstruccin de la
va de conduccin area, la participacin de los msculos
Figura 1. Unidad funcional pulmonar. Esquema de inter- intercostales internos y los abdominales (oblicuo mayor del
cambio de gases entre el compartimento areo y abdomen, recto, oblicuo menor y transverso del abdomen)
el compartimento vascular. en la espiracin es muy activa.
2 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

Sin embargo, los msculos respiratorios no tienen un rit- b) El volumen de reserva espiratorio (VRE) es el mxi-
mo contrctil propio. Se contraen slo si reciben impulsos mo volumen que puede exhalarse despus de una espira-
nerviosos procedentes de los centros respiratorios del tron- cin normal.
coencfalo, aunque estos impulsos tambin pueden pro- c) El volumen de reserva inspiratorio (VRI), que es el
ceder de la corteza cerebral y de la medula, como res- volumen mximo de gas que puede inhalarse a partir de
puesta en este caso a aferentes sensitivos perifricos (pH, una inspiracin normal.
PO2 y PCO2 arteriales; pH y PO2 tisulares). Es decir, existe d) El volumen residual (VR), que es el volumen de aire
un control automtico de la respiracin, pero a diferencia que queda en los pulmones despus de una espiracin
de otras actividades automticas involuntarias, la respira- mxima.
cin tambin tiene un control voluntario. Y ambos sistemas
2. Capacidades pulmonares:
de control de la respiracin, automtico y voluntario, estn
estrechamente relacionados. a) La capacidad vital (CV) es el mximo volumen de
aire que puede exhalarse despus de una inspiracin m-
VOLMENES Y CAPACIDADES PULMONARES xima.
La fuerza de los msculos respiratorios se determina a b) El volumen de aire que queda dentro de los pulmo-
partir de las presiones respiratorias estticas mximas; es nes al final de la espiracin, durante una respiracin nor-
decir, la mxima presin que se genera durante una ma- mal, se denomina capacidad residual funcional (CRF).
niobra inspiratoria o espiratoria forzada. La medicin de las c) La capacidad inspiratoria (CI) es el volumen mximo
presiones respiratorias estticas resulta til en los pacien- de aire que puede ser inhalado, partiendo de la CRF.
tes, fundamentalmente en aquellos con enfermedad neu- d) La capacidad pulmonar total (CPT) es el volumen de
romuscular. Mayor inters tiene los volmenes y las capa- aire contenido en los pulmones despus de una inspira-
cidades pulmonares (fig. 3) que se definen a continuacin: cin mxima.
1. Volmenes pulmonares:
La mayora de las variables sealadas pueden medirse
a) El volumen corriente (VC) en una respiracin normal mediante espirometra convencional. Sin embargo, para
es el volumen de aire que entra en los pulmones durante medir la CPT, el VR y la CRF, se necesitan otras tcnicas
la inspiracin y sale de ellos durante la espiracin. (pletismografa corporal).
Msculos de la inspiracin Msculos de la espiracin
Principales Accesorios Respiracin Respiracin

tranquila activa
Esternocleido-
mastoideo La espiracin se
(eleva el esternn) produce como
resultado de
Escalenos retroceso grave
Anterior de los pulmones
Medio
Posterior Intercostales
(elevan y fijan las internos
costillas superiores) exceptuando los
msculos
Intercostales intercartilaginosos
externos paraesternales
(elevan las (deprimen las
costillas) costillas)
Msculos Msculos
intercartilaginosos abdominales
paraesternales (deprimen las
(elevan las costillas inferiores)
costillas) (comprimen los
contenidos
Diafragma
abdominales)
(las costillas
descienden, Recto del abdomen
aumentando la
distensin Oblicuo externo
longitudinal del
trax y elevando Oblicuo interior
las costillas
inferiores) Transverso
del abdomen
Figura 2. Estructura anatmica de la caja torcica.

Nivel inspiratorio mximo
Volumen
de reserva Capacidad
inspiratorio inspiratoria
(VRI) (CI)
Capacidad
vital
(CV)
Capacidad
Volumen
pulmonar total
corriente (VC)
(CPT)
Nivel espiratorio final
en reposo Volumen
de reserva
espiratorio
(VRE)
Capacidad
residual
Nivel espiratorio mximo funcional
(CRF)*
Volumen
residual
(VR)*
Figura 3. Diagrama de volmenes y flujos respiratorios. *No determinado por espirometra.
La espirometra mide el volumen de aire exhalado du- 3. Aumento del VR, al quedar atrapado aire al final de
rante una maniobra espiratoria mxima. Comienza desde la espiracin.
la CPT y termina al alcanzar el VR. En espiracin es habi- 4. Incremento de la relacin VR/CPT.
tual determinar los siguientes parmetros: 5. Aumento de las resistencias de las vas respiratorias
(sRaw).
1. FVC: capacidad vital forzada.
2. FEV1: volumen espiratorio mximo en el primer se- Estos cambios, cuando se estudia la funcin pulmonar
gundo. en situacin basal, proporcionan una visin esttica del
3. Relacin FEV1/FVC. problema. Las variables que definen los cambios pueden
4. FEM: flujo espiratorio mximo o mximo flujo espirado. encontrarse en lmites normales en relacin con los valo-
5. FEF25-75: flujo espirado forzado entre el 25 y el 75 % res tericos poblacionales, o expresar limitaciones ligadas
de la FVC. a la propia tcnica de la medida que requiere con fre-
cuencia una importante colaboracin por parte del nio.
La pletismografa mide el volumen de gas torcico (TGV) De ah que sea necesario contrastar estos resultados con
y, adems, permite medir las resistencias de las vas respi- los obtenidos tras la administracin de frmacos broncodi-
ratorias (sRaw, sGaw). latadores.
Cuando existe una obstruccin en la va de conduccin
area, extratorcica o intratorcica, se producen modifica- REVERSIBILIDAD DE LA OBSTRUCCIN
ciones en los volmenes y en las capacidades pulmonares La obstruccin bronquial se caracteriza:
de mayor o menor magnitud, segn el grado de obstruc-
cin. Cuando hay procesos restrictivos (no obstructivos), 1. Por la disminucin de los flujos areos intrapulmo-
tambin se modifican los volmenes y las capacidades pul- nares.
monares. Sin establecer criterios universales, desde el pun- 2. Por el aumento de los volmenes intrapulmonares.
to de vista docente, cabe sealar que un proceso obstruc-
tivo se caracteriza por limitar el flujo durante la espiracin, La cuestin, desde el punto de vista funcional pulmonar,
es decir, por disminuir el flujo espiratorio produciendo: consiste en determinar cunto deben disminuir los flujos o
cunto tienen que aumentar los volmenes para conside-
1. Disminucin del FEV1, con FVC en rangos normales. rar que existe obstruccin bronquial. Los valores de nor-
2. Disminucin de la relacin FEV1/FVC (inferior al 75%). malidad, cuanto existen, slo son una referencia aproxi-

mada, y no existen valores de normalidad en nios para 2. Inhalacin de concentraciones conocidas de la sus-
todas las variables de funcin pulmonar. tancia inhalada durante un tiempo predeterminado en el
Por ello, la respuesta a la pregunta viene dada bajo otra transcurso de una respiracin corriente.
formulacin: se mide la funcin pulmonar basal, se admi-
nistra medicacin broncodilatadora y vuelve a medirse la Los resultados se expresan como dosis (PD20) o como
funcin pulmonar; si se produce una mejora evidente, po- concentracin (PC20) que provocan un descenso del FEV1
dra afirmarse que existe una limitacin del flujo areo in- del 20 % o ms respecto al basal. Tambin se estudia la
trapulmonar, reversible total o parcialmente con broncodi- pendiente de la curva dosis-respuesta o reactividad y el
latadores, es decir, que existe una obstruccin bronquial. efecto mximo o plateau4.
El test de broncodilatacin se realiza habitualmente mi-
diendo una variable de funcin pulmonar que sea repro- Mtodos indirectos
ducible (escasa variabilidad intraindividual e interindivi- Los estmulos indirectos son aquellos que actan sobre la
dual). En espirometra forzada se utiliza el FEV1. En musculatura lisa y la microcirculacin de la va respiratoria,
pletismografa, la sGaw o conductancia especfica de las a travs de la estimulacin local de las clulas que liberan
vas respiratorias (la recproca de la resistencia especfica determinados mediadores bioqumicos (ejercicio fsico, hi-
de las vas respiratorias). La metodologa consiste en reali- perventilacin isocpnica de aire seco o fro, inhalacin de
zar la funcin pulmonar basal. A continuacin se adminis- soluciones hiperosmolares o hipoosmolares, inhalacin
tran 400 mg de salbutamol con aerosol dosificador presu- de metabisulfito o adenosina-5-monofosfato). El aire fro in-
rizado con cmara espaciadora y 10-15 min despus se halado y el test de ejercicio (tapiz rodante, bicicleta, carre-
repite la determinacin de la funcin pulmonar. ra libre) son los de uso ms habituales en investigacin y
El test de broncodilatacin se considera positivo si se diagnstico clnico, fundamentalmente este ltimo.
dan las siguientes circunstancias: En la clnica prctica, el incremento de la respuesta bron-
quial o hiperreactividad bronquial (HRB) se mide mediante
1. El ndice de broncodilatacin respecto al terico es la prueba de ejercicio (estmulo indirecto) o por la respues-
igual o superior al 9 % ([FEV1 pos-FEV1 pre/FEV1 teri- ta a la metacolina (estmulo directo). Se considera que cuan-
co] 100). do la sintomatologa y los resultados espiromtricos son du-
2. El ndice porcentual de la sGaw es igual o superior a dosos, una hiperrespuesta positiva es diagnstica de asma.
35 % ([sGaw post-sGaw pre/sGaw pre] 100). La HRB no es sinnimo de broncoconstriccin propia-
mente dicha. La broncoconstriccin que se produce pue-
TEST DE PROVOCACIN ESPECFICOS de ser debida a que hay un umbral de excitabilidad parti-
E INESPECFICOS cularmente bajo, un acortamiento excesivo de la fibra
La respuesta bronquial se evala mediante diferentes es- muscular, un aumento de la contractibilidad o una hiper-
tmulos que provocan broncoconstriccin1. Se clasifican en trofia o hiperplasia del msculo liso.
estmulos directos e indirectos: los directos provocan bron- En resumen, el trmino HRB expresa una respuesta
coconstriccin actuando directamente sobre los receptores bronquial excesiva a estmulos que no producen obstruc-
especficos del msculo liso; los indirectos inducen bron- cin bronquial excepto en cantidades considerables5.
coconstriccin a travs de la activacin completa de la va
metablica, como los mastocitos y sus mediadores, los re- INTERPRETACIN DE LA EXPLORACIN
flejos neurognicos, etc. Tambin hay que tener en cuen- FUNCIONAL RESPIRATORIA
ta que, conceptualmente, los estmulos especficos (aler- Tericamente, los mtodos de estudio de la funcin pul-
genos) pertenecen al grupo de los indirectos2. monar producen mediciones objetivas6: por mediciones se
entienden las observaciones que describen los fenmenos
Mtodos directos en trminos que pueden analizarse estadsticamente; por
Los estmulos directos son aquellos que actan directa- objetivas, se indica que su valor no depende de la inter-
mente sobre los efectores postsinpticos: musculatura lisa pretacin del observador.
y microcirculacin de la va respiratoria (histamina, deriva- Para que una medida de funcin pulmonar sea vlida, se
dos de la acetilcolina, bradicinina, leucotrienos C y D4). Los requiere que la medida sea precisa y que la medida sea exac-
ms habituales son los farmacolgicos, realizados con his- ta: precisin significa que la medicin produce siempre el
tamina, metacolina y carbacol. Los mtodos empleados por mismo valor cada vez que se realiza; exactitud es el grado en
la mayora de los autores que trabajan en hiperreactividad el cual esta variable representa lo que se intenta medir.
bronquial3 son los dos siguientes:
Precisin
1. Inhalacin de cantidades conocidas de las sustancias La precisin y los conceptos que incluye, como la fiabi-
dispensadas a travs de un dosmetro activado por la ins- lidad o repetibilidad y la consistencia, estn amenazados
piracin. por los errores al azar. Los errores aleatorios que afectan la

FEM
1s
FEF75
CI
Cierre
FEV1
VC
VC FEF50
CPT
VRE FEF25
TGV
VR
V V
Tiempo Flujo
Figura 4. Relaciones entre volmenes respiratorios, flujos y tiempos. CI: capacidad inspiratoria; CPT: capacidad pulmonar
total; CV: capacidad vital; FEV1: volumen espiratorio mximo en el primer segundo; FEM: flujo espiratorio mximo;
TGV: volumen de gas torcico; VC: volumen corriente; VR: volumen residual; VRE: volumen de reserva espiratorio.
precisin disminuyndola pueden provenir de la variabili- Exactitud

dad del observador, de la variabilidad de los sujetos medi- La exactitud de una variable (FEV1, sGaw, etc.) expresa
dos (variabilidad biolgica) y de la variabilidad de los ins- el grado que realmente representa lo que se intenta medir.
trumentos de medida. Para cuantificar la precisin se La exactitud es funcin del error sistemtico o sesgo que
utilizan trminos estadsticos, siendo los ms habituales la acta disminuyendo la exactitud y puede proceder de:
desviacin estndar (DE) y el coeficiente de variacin. La
precisin tambin se evala por la consistencia de los re- 1. Sesgo del observador (distorsin contante, conscien-
sultados a travs de distintos mtodos: te o inconsciente, de las mediciones que realiza ese obser-
vador).
1. Consistencia test-retest (concordancia entre medicio-
2. Sesgo del sujeto (distorsin constante de la medida
nes del mismo sujeto).
debida al sujeto observado).
2. Consistencia interna (concordancia entre dos varia-
3. Sesgo del instrumento (error mecnico o electrnico
bles que miden el mismo fenmeno).
del instrumento, por ejemplo, hardware, software, etc.).
3. Consistencia interobservador e intraobservador (con-
cordancia entre las observaciones realizadas por dos ob-
La exactitud puede cuantificarse comparando los resul-
servadores a los mismos sujetos).
tados con los obtenidos mediante el patrn oro. Se ex-
Para aumentar la precisin de una medicin en funcin presa como la relacin entre la diferencia media y el valor
pulmonar se han diseado distintas estrategias: real.
Las estrategias para aumentar la exactitud son las si-
1. Estandarizar el mtodo de medida (que debe constar
guientes:
en el manual de operaciones, donde se especifica cmo
debe hacerse la medicin).
1. Mediciones sin conocimiento del sujeto.
2. Entrenar y certificar a los observadores.
2. Mediciones ciegas.
3. Puesta a punto de los instrumentos empleados.
3. Calibracin del instrumental de medida de la funcin
4. Automatizar al mximo la medicin.
pulmonar.
5. Repetir las mediciones.
Las dos primeras estrategias deben emplearse siempre Para finalizar, cabe recordar que el sistema de medida de
en el estudio de la funcin pulmonar. La ltima es un re- la funcin pulmonar tiene que ser lo suficientemente sen-
curso que se utiliza nicamente cuando las otras estrate- sible para detectar diferencia en aquellos aspectos de la pa-
gias han fallado o no son posibles. tologa respiratoria que el investigador considere de im-

portancia (p. ej., obstruccin del flujo areo intrapulmonar trapulmonar, ms evidentes son los mecanismos que se
en ausencia de sntomas clnicos); debe ser lo suficiente- ponen en marcha para conseguir una homeostasis ade-
mente especfico, para que represente solamente la carac- cuada: taquipnea, polipnea, disnea inspiratoria y espirato-
terstica de inters; ha de ser apropiado al objetivo del ria, tiraje subcostal e intercostal, aleteo nasal, quejido es-
estudio, y las medidas deben poseer una distribucin ade- piratorio, etc., hasta el extremo de que estos mecanismos
cuada de respuesta en la poblacin de estudio (v. fig. 4). de compensacin hacen que en obstrucciones graves pre-
En conclusin, no parece tan fcil ni tan universal el es- domine un patrn cuasi normal de gases arteriales en
tudio de la obstruccin bronquial en el nio. La estandari- cuanto al pH, pCO2, exceso de bases y bicarbonato actual,
zacin de las tcnicas y una rigurosa metodologa contri- con ligera hipoxemia respirando oxgeno ambiente e hi-
buyen a realizar medidas prximas a la realidad funcional poxemia manifiesta a concentraciones elevadas de oxge-
que tiene aplicabilidad clnica. Lo contrario sera irreal. no. Slo en las fases finales, cuando el cuadro obstructivo
est muy evolucionado, se aprecia un patrn caracterstico
ALTERACIONES DE LA TRANSFERENCIA GASEOSA de fallo ventilatorio agudo con hipoxemia.
La transferencia o intercambio pulmonar de gases no es
uniforme. Existen unidades funcionales pulmonares con di- BIBLIOGRAFA
ferentes ratios ventilacin/perfusin (V A/Q) y, por tanto,
1. Cockcroft DW, Hargreave FE. Airway hyperresponsiveness: De-
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perfusin adecuada (V A/Q = 0, efecto shunt); y otro venti-
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Obstruccin bronquial aguda

INTRODUCCIN tre el 50 y el 75 % de los casos, fundamentalmente de los

La obstruccin bronquial aguda es una enfermedad de producidos en pocas epidmicas y de los que requieren
alta incidencia en la infancia y que origina una gran de- ingreso hospitalario. El VRS es un virus ARN de la familia
manda asistencial, tanto en atencin primaria como en los de los paramixovirus, que posee dos glicoprotenas de su-
servicios de urgencias y causa un importante nmero de perficie: la G, encargada de la adhesin del virus a los re-
ingresos hospitalarios. Entre las posibles causas etiolgicas ceptores de la clula, y la F, que promueve la fusin con la
y por su prevalencia, vamos a tratar en este captulo, la clula y la formacin de sincitios. Las diferencias antigni-
bronquiolitis, el asma, haciendo especial referencia a las cas, fundamentalmente de la protena G, condicionan la
crisis agudas y a su tratamiento y, por ltimo, la aspiracin existencia de 2 subtipos del virus, el A y el B, capaces de
accidental aguda de cuerpos extraos, la cual, aunque pre- producir la enfermedad y que dificultan la obtencin
senta menor frecuencia que las dos patologas preceden- de una vacuna nica para ambos.
tes, siempre debe considerarse ante la aparicin brusca de Otros agentes etiolgicos que ocasionan bronquiolitis de
un cuadro de dificultad respiratoria. forma espordica son adenovirus (3, 7 y 21), influenza, pa-
rainfluenza (1 y 3), rinovirus, enterovirus, Mycoplasma
BRONQUIOLITIS pneumoniae y Chlamydia trachomatis.
Concepto Epidemiologa
La bronquiolitis es una obstruccin inflamatoria de las La enfermedad se presenta con carcter claramente epi-
pequeas vas areas propia de los nios menores de dmico entre los meses de noviembre a marzo con un pico
2 aos, causada habitualmente por el virus respiratorio sin- que suele situarse en febrero, si bien pueden existir casos
citial (VRS), y que se caracteriza por una infeccin de vas espordicos a lo largo del ao. El contagio del VRS se pro-
respiratorias altas seguida generalmente de dificultad res- duce a travs de contacto con partculas areas y con se-
piratoria y sibilancias. El cuadro tiene un gran impacto a creciones o superficies contaminadas. La extraordinaria
escala mundial, pues produce ms de 90.000 ingresos hos- contagiosidad del virus condiciona que la mayora de los
pitalarios y 4.500 muertes anuales. McConnochie1 estable- nios sean infectados por el VRS en los 2 primeros aos de
ci una serie de criterios necesarios para realizar el diag- vida, aunque slo una proporcin de ellos desarrolla bron-
nstico de bronquiolitis: quiolitis. As, entre los lactantes menores de 1 ao se esti-
ma que enferman de bronquiolitis del 1 al 20 %, con un
1. Disnea espiratoria de comienzo agudo. pico de incidencia hacia los 6 meses de edad, y de ellos el
2. Edad igual o inferior a 24 meses. 15 % requieren ingreso hospitalario2. El riesgo de adquirir
3. Signos de enfermedad respiratoria viral. la infeccin es mayor en los nios que acuden a la guar-
4. Primer episodio. dera, tambin en los que tienen hermanos mayores, sobre
5. Con o sin signos de dificultad respiratoria, neumona o todo si comparten la habitacin y en los que estn ex-
atopia. puestos al humo del tabaco.
Existen algunos grupos con mayor riesgo de desarrollar
Sin embargo, estos criterios no consiguen englobar todas un cuadro grave de bronquiolitis por VRS positivo como
las bronquiolitis, pues en ocasiones existen reinfecciones y lactantes menores de 3 meses, prematuros, enfermedades
no siempre aparecen sibilancias en el cuadro clnico. pulmonares (enfermedad pulmonar crnica del prematu-
ro, fibrosis qustica, enfisema lobular, hipoplasia pulmonar),
Etiologa cardiopatas, nios con alteraciones de la inmunidad y en-
La mayora de las bronquiolitis son de etiologa viral y fermedades neurolgicas o neuromusculares de base3. La
de presentacin epidmica estacional. El VRS produce en- mortalidad global es inferior al 1 % y est condicionada

fundamentalmente por la presencia de algunos de estos Diagnstico

factores de riesgo. El diagnstico de bronquiolitis viene establecido por la
Otros factores que se han asociado a infeccin grave por presentacin clnica, la edad del nio y la coincidencia de
VRS son el bajo nivel socioeconmico, el hacinamiento, el una epidemia de VRS en la comunidad. En la radiografa
tabaquismo en el hogar, la infeccin por el VRS subtipo A y, de trax se observa atrapamiento areo y, en ocasiones, in-
posiblemente, tambin la historia familiar de asma y atopia. filtrados intersticiales bilaterales y atelectasias laminares o
segmentarias. El hemograma es inespecfico y la gasome-
Clnica tra muestra hipoxemia en los casos moderados y graves.
El cuadro se presenta inicialmente de forma caractersti- El diagnstico especfico de infeccin por VRS suele rea-
ca con sntomas de una infeccin viral, como rinorrea, tos lizarse detectando los antgenos virales en el exudado na-
y, en ocasiones, fiebre. Despus de entre 1 y 4 das, la tos sofarngeo mediante inmunoanlisis o por inmunofluores-
se intensifica y aparecen signos de obstruccin de las pe- cencia, que poseen alta sensibilidad y de cuyo resultado se
queas vas areas, con aumento del trabajo respiratorio, dispone en el mismo da. Menos utilizados son los cultivos
polipnea y tiraje subcostal. La auscultacin respiratoria celulares, que precisan de 5 y 7 das para detectar el creci-
puede ser normal, aunque por lo general presenta espira- miento del virus, y la serologa, que es til para estudios
cin alargada, roncus, sibilancias o crepitantes bilaterales. epidemiolgicos, pero presenta poca utilidad en el diag-
En los casos graves existe marcada dificultad respiratoria, nstico individual.
con sensacin de gravedad y rechazo del alimento. La ap-
nea es una manifestacin temprana de bronquiolitis entre Tratamiento
lactantes pequeos. Los recin nacidos suelen presentar El tratamiento de la bronquiolitis se ha modificado poco
sntomas inespecficos como rechazo del alimento, letargia a lo largo de los aos y la mayora de los tratamientos uti-
e irritabilidad. lizados carecen de una evidencia contrastada5.
La mayora de las bronquiolitis son formas leves que pue- La eficacia de los agentes broncodilatadores es discuti-
den ser tratadas de forma ambulatoria. Existen algunas es- ble y los estudios realizados han presentado resultados
calas que permiten valorar la gravedad del cuadro, median- muy variables, comunicando desde una modesta mejora
te la ponderacin de algunas variables clnicas, como la de variables clnicas hasta empeoramiento tras la nebuli-
escala Wood-Downes modificada por Ferrs (tabla 1) y en zacin6,7. En lneas generales, parece razonable adminis-
la que se considera bronquiolitis leve, de 1 a 3 puntos; bron- trar salbutamol inhalado en las primeras fases y suspen-
quiolitis moderada, de 4 a 7 puntos; y bronquiolitis grave derlo si no se observa ninguna respuesta beneficiosa. Este
de 8 a 14 puntos. Tambin es posible evaluar la gravedad de tratamiento resulta especialmente til en un subgrupo de
la bronquiolitis valorando el grado de trabajo respiratorio nios de difcil identificacin que han sido diagnosticados
y la existencia de alteraciones hemodinmicas. Adems, ha- de bronquiolitis, pero que presentan realmente el primer
br que tener en cuenta otros factores para controlar un lac- episodio de asma. El bromuro de ipratropio est indicado
tante con bronquiolitis en atencin primaria, como el nivel en nios con cardiopatas congnitas o miastenia grave.
socioeconmico familiar, la capacidad de la familia para cui- La adrenalina nebulizada suma a su efecto betaadrenr-
dar al nio o la distancia existente al hospital ms cercano. gico una accin vasoconstrictora mediada por receptores
Las complicaciones agudas de la infeccin por VRS son alfa que contribuye a la reduccin de edema y de la se-
insuficiencia respiratoria, apnea y, raramente, infeccin crecin de moco. Algunos estudios han puesto de mani-
bacteriana secundaria. Como complicacin a largo plazo, fiesto que la nebulizacin de adrenalina racmica presen-
destacar que los nios con bronquiolitis por VRS positivos ta mejor efecto broncodilatador que el salbutamol, pues
pueden presentar episodios recurrentes de obstruccin mejora la oxigenacin, la funcin respiratoria y disminuye
bronquial en los aos siguientes a la bronquiolitis, sin pre- el porcentaje de ingresos8,9. Aunque son necesarios ms
sentar riesgo aumentado para desarrollar asma o atopia estudios, en la actualidad la adrenalina se considera el
posteriormente4. broncodilatador de eleccin en el tratamiento de la bron-
TABLA 1. Escala clnica de Wood-Downes

Frecuencia Frecuencia
Puntos Sibilantes Tiraje Ventilacin Cianosis
respiratoria cardaca
0 No No < 30 < 120 Buena simtrica No

1 Final espiracin Subcostal intercostal 31-45 > 120 Regular simtrica S
2 Toda espiracin + supraclavicular + aleteo nasal 46-60 Muy disminuida
3 Inspiracin y espiracin + intercostal + supraesternal Trax silente
Modificada por Ferrs.

quiolitis aguda. Su administracin debe realizarse con mo- Prevencin

nitorizacin continua en medio hospitalario. Las medidas ms importantes para prevenir la bron-
La glucocorticoides sistmicos e inhalados no tienen quiolitis son el aislamiento y control. Entre ellas es funda-
efecto beneficioso ni afectan el curso clnico de los lactan- mental el lavado de manos, en particular durante los pe-
tes sanos con bronquiolitis10. Aun as, se utilizan con cier- rodos epidmicos (octubre a febrero) o cuando alguno de
ta frecuencia por va sistmica en la prctica clnica, sobre los nios de la familia asiste a guardera o escuela. La ali-
todo en los nios con bronquiolitis grave o con enferme- mentacin del nio con lactancia materna y evitar la ex-
dades crnicas de base. Tras una bronquiolitis aguda, la posicin al humo del tabaco tambin son factores destaca-
administracin de glucocorticoides inhalados en los meses dos en la prevencin de la infeccin por el VRS. En el
siguientes con el fin de prevenir los episodios recurrentes medio hospitalario los nios infectados deben ser aislados
de obstruccin bronquial no parece actualmente justifi- y el personal sanitario que los cuide utilizar mascarillas y
cado11. batas.
No existen pruebas que avalen la utilizacin de la riba- La falta de una vacunacin efectiva hasta la fecha ha po-
virina, agente antiviral frente al VRS, en la bronquiolitis tenciado el estudio de otras formas de inmunoprofilaxis
aguda12. La recomendacin actual aconseja considerar su como la gammaglobulina hiperinmune policlonal y los an-
uso en pacientes con riesgo de bronquiolitis grave, o que ticuerpos monoclonales. La gammaglobulina hiperinmune
presentan cardiopatas congnitas, enfermedades pulmo- policlonal disminuye la hospitalizacin por causa respira-
nares crnicas o inmunodeficiencias y precisar ventilacin toria en nios prematuros y con enfermedad pulmonar
mecnica13. crnica15. No obstante, presenta algunos inconvenientes
Recientemente se ha publicado una propuesta de trata- derivados sobre todo de su administracin por va intrave-
miento protocolizado de la bronquiolitis en el rea de ur- nosa que han limitado su uso de forma considerable.
gencias14. Recientemente se ha comercializado palivizumab un an-
En las formas leves puede realizarse el siguiente trata- ticuerpo monoclonal especfico contra el VRS. La adminis-
miento ambulatorio de soporte: hidratacin adecuada, frac- tracin del frmaco durante la poca epidmica a nios
cionando las tomas, desobstruccin nasal con lavados de prematuros o con enfermedad pulmonar crnica del pre-
suero fisiolgico y aspiracin suave de secreciones, posi- maturo disminuye la tasa de hospitalizacin por VRS, as
cin semiincorporada en decbito supino, antitrmicos y como la gravedad del cuadro16. Palivizumab es de pres-
ambiente tranquilo, evitando los irritantes bronquiales cripcin y administracin hospitalaria y debe administrar-
como el humo de tabaco. En estos casos deben vigilarse se 1 dosis mensual por va intramuscular durante 5 meses
los signos de empeoramiento realizando controles clnicos coincidiendo con la estacin epidmica del VRS. Se reco-
a las 24-48 h. mienda la utilizacin de palivizumab en las siguientes si-
En las bronquiolitis moderadas se administrara inicial- tuaciones17:
mente una dosis de L-adrenalina 1/1.000 nebulizada (do-
sis: 0,05-0,1 ml/kg/dosis, con un mnimo de 0,5 ml, dilui- 1. Nios con enfermedad pulmonar crnica del prema-
da con suero fisiolgico hasta completar 5 ml) y si se turo (displasia broncopulmonar o necesidad de oxgeno a
observa una buena respuesta se enviaran a su domicilio a los 28 das posparto) menores de 2 aos de edad y que ne-
las 2 h con medidas de soporte. Los casos que no mejoren cesiten tratamiento mdico en los 6 meses previos al inicio
tras esta primera dosis sern tratados como las bronquioli- de la estacin epidmica del VRS.
tis graves: ingreso hospitalario y L-adrenalina nebulizada al 2. Nios prematuros:
1/1.000 cada 4 h. Adems es prioritario mantener una oxi- a) Menores de 28 semanas de gestacin y con 1 ao de
genacin adecuada con suplementos de oxgeno en los pa- edad o menos al inicio de la estacin epidmica del VRS.
cientes con hipoxemia o con una saturacin de oxgeno b) Entre 29 y 32 semanas de gestacin y con 6 meses de
menor del 94 %. Dependiendo del estado clnico puede ser edad o menos al inicio de la estacin epidmica del VRS.
necesario aplicar fluidoterapia intravenosa o nutricin en- c) Entre 32 y 35 semanas de gestacin. El palivizumab
teral a travs de sonda nasogstrica. A pesar de su uso tambin es efectivo en este grupo, pero dado el coste del
generalizado, se carece de evidencias directas de que el frmaco y el gran tamao de este grupo poblacional su
aporte de humedad y la fisioterapia respiratoria sean be- administracin debe individualizarse considerando otros
neficiosos. factores de riesgo como ventilacin asistida, enfermeda-
En casos de bronquiolitis moderadas que planteen du- des neurolgicas, ciruga cardaca programada, hermanos
das diagnsticas (sobre todo en nios mayores de 1 ao) pequeos en edad escolar, alergia familiar, tabaquismo,
podra administrarse una dosis de prueba de agonistas hacinamiento o gran distancia desde el domicilio al hos-
beta-2 por va inhalada/nebulizada. Los que respondan pital.
(posiblemente el subgrupo que realmente est padecien-
do el primer episodio de asma) seguirn tratamiento con El palivizumab no est indicado en nios con cardio-
agonistas beta-2 en domicilio. patas congnitas graves, pero s puede ser utilizado en

nios prematuros o con enfermedad pulmonar crnica del costal y supraesternal con agitacin, dificultad para hablar,
prematuro que presentan cardiopatas no cianosantes cianosis, o alteracin del nivel de conciencia.
del tipo del conducto arterioso o comunicacin interven- Se puede realizar una aproximacin a la gravedad de la
tricular. crisis valorando algunos parmetros clnicos, como la dis-
nea, la utilizacin de musculatura respiratoria accesoria, la
CRISIS AGUDA DE ASMA intensidad de las sibilancias, la funcin pulmonar y los pa-
rmetros gasomtricos (tabla 2). La evolucin de estos da-
Concepto y epidemiologa tos tras el tratamiento inicial es el mejor indicador de la ne-
La crisis de asma se define como el empeoramiento o cesidad de ingreso hospitalario.
aparicin de algunos de los sntomas caractersticos del El registro del pico de flujo espiratorio mximo (FEM) en
asma como tos, sibilancias o dificultad respiratoria, y que la crisis de asma es til, sobre todo si el paciente lo monitori-
se caracteriza por una obstruccin espiratoria al flujo areo. zaba previamente. Su valor obtenido en el mismo domicilio
Las crisis de asma consumen una gran parte de los re- o en la sala de urgencias, preferentemente con el mismo me-
cursos sanitarios que origina la enfermedad asmtica, re- didor del paciente, puede utilizarse para evaluar la severidad
flejados en hospitalizaciones, asistencia a servicios de ur- de la crisis y para comprobar la respuesta al tratamiento.
gencias, consumo de medicacin y absentismo escolar y
laboral. Tampoco es insignificante su mortalidad, que in- Tratamiento
cluso est aumentando en algunos pases. La morbimor-
talidad se relaciona con el mal seguimiento de la enfer- Crisis leves
medad, ya sea por un fallo en la administracin de la El tratamiento bsico son los agonistas beta-2 de accin
medicacin adecuada por parte del mdico o del pacien- corta como el salbutamol en aerosol dosificador presuriza-
te, por la gravedad o inestabilidad de la enfermedad o la do (MDI) con cmara espaciadora o en polvo seco en ni-
dificultad de acceso a los servicios sanitarios. os mayores de 6 aos. Si bien la dosis habitual de betaa-
Existen diversos factores que desencadenan una crisis de gonistas es de 2-4 inhalaciones cada 4 a 6 h, sera ms
asma. Entre ellos destacan las infecciones virales, funda- efectivo indicarlos segn la necesidad del paciente18.
mentalmente por rinovirus, responsable de gran parte de
los agudizaciones en el nio. Otros factores son el ejerci- Crisis moderadas
cio fsico, la exposicin a alergenos respiratorios (caros, Deben administrase agonistas beta-2 de accin corta en
plenes), agentes ocupacionales (harinas de cereales, iso- dosis altas. Los broncodilatadores en MDI con cmara es-
cianatos), sustancias irritantes (humo de tabaco, pinturas, paciadora parecen ser al menos tan eficaces como su ad-
contaminantes ambientales), aditivos (tartracina, sulfitos) y ministracin nebulizada19,20. Sin embargo, en la crisis de
tambin factores emocionales. asma grave y posiblemente en los nios pequeos, la ne-
bulizacin puede mejorar el resultado. Adems, debe te-
Clnica nerse en cuenta que algunos nios pueden cooperar me-
Caractersticamente la crisis de asma se presenta con tos jor o rechazar algunos de los dos sistemas de inhalacin.
seca, sibilancias y dificultad respiratoria de diverso grado, La dosis habitualmente recomendada es de 4 inhalaciones
que puede ir desde la simple polipnea hasta el tiraje sub- cada 20 min durante la primera hora, seguida de la misma
TABLA 2. Clasificacin clnica y funcional de la intensidad de la crisis asmtica

Leve Moderada Grave Fallo respiratorio
Disnea Al andar Al hablar En reposo

Habla Normal Frases cortas Palabras
Conciencia Normal Agitado Muy agitado Confuso/somnolencia
Frecuencia respiratoria Aumentada Muy aumentada Muy aumentada
Msculos accesorios No S S Movimientos paradjicos toracoabdominales
Sibilancias Moderadas Espiratorias Espiratorias e inspiratorias Ausentes
Frecuencia cardaca < 100 100-120 > 120 Bradicardia
FEM > 80 % 50-80 % < 50 % < 50 %
Saturacin O2 > 95 % 91-95 % < 91 %
PaO2 Normal > 60 mmHg < 60 mmHg
PaCO2 < 42 mmHg < 42 mmHg > 42 mmHg
Orientacin de frecuencias respiratorias asociadas a la dificultad respiratoria en nios estando despiertos: < 2 meses: < 60/min; 2-12 meses: < 50/min; 1-5 aos: < 40/min;
6-8 aos: < 30/min.
FEM: flujo espiratorio mximo; PaO2: presin parcial arterial de oxgeno; PaCO2: presin parcial arterial de anhdrido carbnico.

dosis cada 2 h hasta la resolucin de la crisis. La dosis ne- Otros tratamientos que no son recomendables en la cri-
bulizada de salbutamol o terbutalina es de 0,03 ml/kg/dosis, sis de asma son los mucolticos, los sedantes y la fisiotera-
con un mnimo de 0,25 ml por dosis y un mximo de 1 ml. pia respiratoria.
Los corticoides sistmicos deben administrarse preferen-
temente por va oral, pues su eficacia es similar a la va pa- ASPIRACIN ACCIDENTAL DE CUERPOS EXTRAOS.
renteral21. La dosis recomendada de prednisona es de FORMAS AGUDAS
1-2 mg/kg/da en una sola toma, ya que dosis superiores
no han demostrado ser ms beneficiosas (dosis mxima, Epidemiologa
60 mg/da). En caso de precisar tratamientos de ms de La aspiracin de cuerpos extraos a la va area es una
7-10 das, la retirada deber ser paulatina. Deben darse causa importante de morbilidad y mortalidad en los nios
precozmente en las crisis que no respondan rpidamente pequeos. De forma caracterstica ocurre en los primeros
a las primeras dosis de agonistas beta-2 de accin corta, o 5 aos de la vida, siendo la mayora de los casos nios me-
incluso como terapia inicial, pues su eficacia se incremen- nores de 3 aos29. Esto se explica por varios motivos: el in-
ta si se administran en la primera hora de llegada a urgen- ters que tienen a esta edad de introducir en su boca ob-
cias22. jetos pequeos, la inexistencia de molares para masticar
Recientemente se ha comunicado que los corticoides in- bien los alimentos y la frecuencia con que suelen llorar,
halados podran ser tiles en la crisis de asma disminu- rer, gritar, correr y jugar con estos objetos en su boca lo
yendo la tasa de ingresos23, aunque su dosis, intervalo y que facilita su aspiracin30. Con frecuencia tambin de-
administracin conjunta con corticoides sistmicos debe sempea un papel importante la imprudencia de las per-
ser analizada con ms estudios24. En cualquier caso, si el sonas del entorno del nio al darle alimentos y objetos
paciente estaba tomando corticoides inhalados previa- inapropiados para su edad.
mente como tratamiento de mantenimiento, debe conti- Los cuerpos extraos aspirados con ms frecuencia son
nuar con ellos, valorando la posibilidad de aumentar la do- sustancias orgnicas o alimenticias, fundamentalmente fru-
sis de stos. tos secos, aunque tambin ocurre con material de plstico
(fragmentos de juguetes) y de metal (tornillos, alfileres,
Crisis graves chinchetas).
Los agonistas beta-2 de accin corta deben utilizarse a La mayora de los episodios de sofocacin con un cuer-
dosis altas e intervalos cortos llegando si es preciso a la ne- po extrao se resuelven de forma espontnea mediante tos
bulizacin continua (0,5 mg/kg/h)25. La asociacin de do- o regurgitacin. Los que no consiguen ser expulsados pa-
sis altas de bromuro de ipratropio a los agonistas beta-2 de san por lo general al rbol traqueobronquial, alojndose
accin corta mejora la funcin pulmonar y disminuye la es- con ms frecuencia en el bronquio principal derecho31.
tancia en urgencias y los ingresos hospitalarios26.
Cuando exista hipoxemia es esencial la administracin Clnica
de oxgeno suplementario mediante mascarilla o sonda na- El episodio de aspiracin suele presentarse como una
sal, monitorizando la respuesta al tratamiento mediante crisis de sofocacin o atragantamiento con tos, dificultad
pulsioximetra. respiratoria y cianosis o enrojecimiento facial, mientras el
El tratamiento con aminofilina intravenosa no parece nio toma un fruto seco o juega con algn objeto de pe-
aportar broncodilatacin adicional a los agonistas beta-2 de queo tamao32.
accin corta, pero s presenta ms efectos secundarios, por Las manifestaciones clnicas posteriores dependen del ta-
lo que no deben utilizarse como tratamiento inicial de mao, la localizacin y la naturaleza del cuerpo extrao.
la crisis asmtica, sino, en todo caso, en las crisis de riesgo En cualquier caso, la ausencia de sntomas no excluye la
vital. aspiracin. Los objetos localizados en laringe y trquea
El sulfato magnsico intravenoso modula los canales del producen tos, disfona, estridor y tiraje supraesternal y, si
calcio con disminucin de la acetilcolina produciendo el objeto es de mayor tamao, puede causar insuficiencia
broncodilatacin e inhibicin de la liberacin de histami- respiratoria grave e incluso la muerte.
na. Algunos autores consideran su uso en crisis graves que La mayor parte de los objetos aspirados llegan al rbol
no responden a agonistas beta-227. bronquial, produciendo sibilancias, tos y enfisema o ate-
El heliox es una combinacin de helio y oxgeno, que lectasia por oclusin bronquial33. Si los padres no refieren
mejora la oxigenacin gracias a la menor densidad del he- el episodio de sofocacin, el cuadro de tos y sibilancias
lio, que permite que la mezcla pase por las vas areas es- puede confundirse fcilmente con una bronquitis obs-
trechas mejorando su liberacin distal. No est claro el pa- tructiva.
pel del heliox en el tratamiento de la crisis de asma, pues A la fase aguda inicial sigue ocasionalmente un perodo
los estudios realizados han obtenido resultados contra- asintomtico, que puede hacer olvidar el episodio de as-
puestos. Con las evidencias actuales no parece recomen- piracin, y al que siguen complicaciones tardas. stas se
dable su uso28. presentan como tos crnica, atelectasias intermitentes, neu-

monas de repeticin en la misma localizacin, absceso realizar la maniobra de Heimlich, la cual consiste en abra-
pulmonar o bronquiectasias34. Tambin puede mimetizar zar al paciente por la espalda y oprimir fuertemente el t-
bronquitis recurrentes o asma atpico al presentar sibi- rax a la altura del diafragma, buscando que el paciente ex-
lancias recurrentes que no mejoran con el tratamiento ha- pulse el cuerpo extrao detenido en el esfago o en la
bitual. glotis. Esta maniobra es til para todas las edades, incluso
en nios por debajo del ao de edad37. Recientemente, el
Diagnstico propio autor tiende a modificar dicha maniobra sugirien-
Excepto en los casos de asfixia debido a la localizacin do la compresin torcica como ms efectiva38.
del cuerpo extrao en la laringe, existe tiempo suficiente Una vez pasado el cuadro agudo de la aspiracin con-
para realizar la historia clnica, la exploracin fsica y el viene dejar al nio tranquilo mientras se deriva a un cen-
examen radiolgico. El dato ms significativo para el diag- tro hospitalario.
nstico es el relato de la crisis de aspiracin que es visua- Nunca deben administrarse agentes broncodilatadores
lizada en ms del 80 % de los casos. No obstante, en oca- por el riesgo de movilizacin del cuerpo extrao, lo cual
siones, este dato no es aportado espontneamente por los incide en la importancia de no confundir el cuadro con
padres si no relacionan el episodio de sofocacin con la una bronquitis obstructiva.
sintomatologa del nio. Es por tanto esencial interrogar de El tratamiento de eleccin de la aspiracin de un cuerpo
manera especfica sobre la posibilidad de aspiracin35. extrao es la extraccin mediante broncoscopia rgida bajo
Los hallazgos de la exploracin fsica dependern de la anestesia general39. Si el objeto se encuentra en la laringe
localizacin del cuerpo extrao. As, el nio puede desde o la trquea o si existe dificultad respiratoria, la extraccin
aparecer tranquilo hasta tener distrs respiratorio grave, es- debe ser inmediata. Si el cuerpo extrao est situado en un
tridor y cianosis. Habitualmente se encuentra en la auscul- bronquio y la situacin respiratoria es estable, la broncos-
tacin hipoventilacin o sibilancias unilaterales y localiza- copia puede diferirse unas horas mientras se prepara el
das en una zona pulmonar que deben hacer sospechar el equipo mdico y el paciente. En raras ocasiones, la im-
cuadro, diferencindolo de las bronquitis agudas, donde pactacin del cuerpo extrao o los cambios inflamatorios
las sibilancias son diseminadas y bilaterales. secundarios al retraso diagnstico pueden hacer imposible
Las radiografas anteroposteriores y laterales de cuello y la extraccin endoscpica por lo que recurrir a su extrac-
trax son de gran utilidad para diagnosticar y localizar el cin mediante toracotoma.
cuerpo extrao. Si el objeto es radioopaco se visualiza di- La broncoscopia flexible se utiliza a veces para la ex-
rectamente y si es radiolcido habr que buscar signos in- traccin de cuerpos extraos, sobre todo en adolescentes
directos. Entre ellos, la obliteracin de la columna de aire que han aspirado objetos pequeos. Sin embargo, su indi-
en la trquea y tpicamente, el atrapamiento areo pulmo- cacin principal es la exploracin de la va area cuando
nar unilateral y localizado, ms evidente cuando se reali- la historia clnica y los exmenes complementarios hagan
zan radiografas en inspiracin y espiracin36. En los nios dudar de que realmente haya existido aspiracin. Tambin
ms pequeos pueden sustituirse por posiciones de dec- debe realizarse cuando la aspiracin del cuerpo extrao se
bito izquierdo y derecho para poner de manifiesto el atra- encuentre dentro del diagnstico diferencial de procesos
pamiento areo. Pueden apreciarse tambin atelectasias, respiratorios como sibilancias localizadas o de mala evolu-
enfisema compensador del pulmn contralateral, y en los cin con el tratamiento o ante la presencia de atelectasias
casos de diagnstico tardo, neumonas de repeticin en la recurrentes en la misma localizacin40.
misma localizacin e incluso bronquiectasias. De cualquier
manera, hay que tener en cuenta que el 25 % de los cuer-
pos extraos intrabronquiales y casi la mitad de los tra-
queales, no presentan ninguna alteracin en la radiografa BIBLIOGRAFA
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Obstruccin bronquial recurrente (I)

La obstruccin bronquial recurrente se produce por obs- broncopulmonar, atelectasia, sobredistensin pulmonar lo-
truccin de localizacin endobronquial: aspiracin de cuer- calizada persistente o sibilancias que semejan asma y que
po extrao (formas cronificadas), malformaciones congni- persisten a pesar del adecuado tratamiento mdico.
tas, lesiones tumorales y seudotumorales y broncomalacia. La radiografa de trax puede ser normal, sobre todo en
etapas tempranas; sin embargo, pueden observarse datos
CLNICA DE LAS LESIONES OBSTRUCTIVAS de atrapamiento areo, desplazamiento del mediastino ha-
Si existe una estenosis significativa se genera turbulencia cia la parte contralateral y, en la fluoroscopia, desplaza-
con la entrada de aire, que se traduce en estridor, respiracin miento paradjico del mediastino durante la respiracin.
silbante y, ocasionalmente, en seudoasma. En las lesiones Debido a que a veces la sintomatologa es muy escasa, el
de trquea intratorcica los sibilantes son de predominio es- antecedente de haber tenido objetos pequeos en la boca
piratorio; en trquea cervical, de predominio inspiratorio. El o de encontrar al nio con dichos objetos cerca, unido a
grado de obstruccin puede ser variable con la flexin y ex- alguno de los signos descritos, es suficiente para tener la
tensin del cuello, adems de otros sntomas y signos clni- sospecha fundada de aspiracin de cuerpo extrao e ini-
cos que pueden aparecer como afona, episodios de ciano- ciar su tratamiento.
sis, disfagia, hemoptisis, atelectasia, neumona aspirativa,
fstula traqueoesofgica, signos de secrecin hormonal an- Tratamiento
mala (sndrome carcinoide) o lesin valvular. Algunos cua- En la fase crnica debe realizarse una historia clnica
dros que pueden producirlo se tratan a continuacin. completa, orientada a tratar de identificar el tiempo de evo-
lucin de la aspiracin, radiografa de trax, biometra he-
ASPIRACIN DE CUERPO EXTRAO. mtica y endoscopia. Se sabe que la mayora de estos pa-
FORMAS CRNICAS cientes terminan siguiendo tratamiento quirrgico por las
La aspiracin de cuerpos extraos es el accidente que se secuelas que ha dejado el cuerpo extrao en el punto
produce con mayor frecuencia en el hogar en nios me- ocluido; generalmente son pacientes en estado grave, con
nores de 3 aos. La detencin de cuerpos extraos en vas afectacin del estado general y sepsis, por lo cual es prio-
respiratorias puede ocasionar la muerte en el momento del ritario mejorar su estado nutricional y sus condiciones res-
accidente o bien pasar inicialmente inadvertida para origi- piratorias y metablicas.
nar, despus de semanas, meses o aos, lesiones destruc- La endoscopia es el nico procedimiento diagnstico
tivas en los lugares donde quedaron alojados1. para afirmar o descartar con certeza la presencia de cuer-
po extrao en las vas areas. Su prctica no presenta con-
Etiologa y patogenia traindicaciones formales cuando se realiza por personas
En las formas crnicas y con el paso del tiempo las se- debidamente entrenadas para ello (fig. 1).
creciones pueden obstruir por completo los bronquios,
ocasionando atelectasia progresiva, que de no ser tratada MALFORMACIONES CONGNITAS
terminar en absceso pulmonar y eventual destruccin del La frecuencia de las malformaciones del aparato respira-
parnquima afectado. Si el objeto aspirado es una semilla, torio se estima en 2 % del total de autopsias de recin na-
sta sufre un aumento de volumen secundario a su hidra- cidos y nios. Las malformaciones pulmonares que se van
tacin, liberando lpidos de su composicin, y provocan- a tratar aqu se agrupan de la siguiente manera:
do obstruccin y neumona (neumona lipoidea).
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar.
Cuadro clnico 2. Anomalas de lobulacin.
En las etapas tardas, la aspiracin de cuerpos extraos 3. Secuestro pulmonar y pulmn accesorio.
se manifiesta como neumopata crnica con supuracin 4. Quistes congnitos pulmonares.

al pulmn ausente se une directamente a la aorta. Si exis-

ten venas pulmonares, stas drenan a la vena cigos o a la
aurcula derecha. En el 50 % de los casos se observan otras
malformaciones como anencefalia, atresia esofgica, fstu-
la traqueoesofgica, defectos septales ventriculares, age-
nesia del aparato urogenital, etc. La agenesia de un lbulo
suele afectar al medio o al lbulo inferior izquierdo. En al-
gunos casos slo estn ausentes los segmentos.
Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pul-
mn es inferior al 40 % del peso esperado para la edad ges-
tacional, en ausencia de malformaciones mayores. Histo-
lgicamente se encuentran tanto alteraciones en la
cantidad de bronquios y alvolos como en el estado de
maduracin de stos. Se asocia habitualmente a otras mal-
formaciones como defectos del diafragma, malformaciones
renales y disrrafias. La hipoplasia puede interpretarse en
estos casos como consecuencia de los siguientes meca-
nismos:
Figura 1. Endoscopia que muestra cuerpo extrao bronco-
pulmonar derecho.
1. Disminucin del espacio para el desarrollo del rga-
no, como sucede en defectos diafragmticos con prolapso
de vsceras abdominales. Tambin en cardiomegalia, de-
5. Enfisema congnito. fectos de la caja torcica, hidrotrax, ascitis y quistes intra-
6. Malformaciones vasculares del pulmn. torcicos. Hay casos con hipoplasia bilateral, en los cuales
el factor mecnico no es tan decisivo.
Los primeros 3 grupos pueden considerarse malforma- 2. Hipoplasia sincrnica con malformaciones orgnicas
ciones del esbozo pulmonar. Los quistes pulmonares con- graves, como anencefalia, raquisquisis y disrrafias ventra-
gnitos son consecuencia de alteraciones de la diferencia- les. En estos casos hay alteracin de la maduracin pul-
cin bronquial y bronquiolar. El enfisema congnito monar.
corresponde a alteraciones de la diferenciacin alveolar. Las 3. Hipoplasia en oligohidramnios con o sin malforma-
malformaciones vasculares se originan tanto por defectos ciones renales. La relacin de estas condiciones no est
del esbozo como de la diferenciacin broncoalveolar. aclarada. Se ha descrito un defecto en la produccin de
prolina por el rin fetal.
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar 4. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o este-
En la agenesia hay ausencia de tejido pulmonar y de es- nosis bronquial congnita. En estos casos se afecta un l-
tructuras bronquiales por detencin del desarrollo en la bulo o segmento aislados.
cuarta o quinta semana de gestacin. Se desconocen los
agentes causales. No se produce brote bronquial de la tr- Anomalas de la lobulacin pulmonar
quea pudiendo ser lobular o pulmonar total, unilateral o Constituyen el 75 % de las anomalas pulmonares. Cuan-
bilateral. La agenesia bilateral es una condicin muy rara e do se presentan en forma aislada sin repercusin funcio-
incompatible con la vida; se asocia a otras malformaciones nal, se consideran variaciones anatmicas. Ms frecuente
como anencefalia, acardia, asplenia y defectos de la caja es encontrarlas en combinacin con otras malformaciones
torcica. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar del pulmn, del sistema cardiovascular y del bazo. Rara
se conectan con la aorta en el conducto arterioso. No se vez se encuentra un pulmn unilobular2, ms frecuente es
encuentran venas pulmonares. la fusin de lbulos vecinos como consecuencia de una se-
La agenesia o la aplasia unilateral son ms frecuentes y paracin incompleta de los bronquios segmentarios co-
afectan de manera predominante al pulmn izquierdo. En rrespondientes. La formacin de lbulos supernumerarios
la agenesia no existe en absoluto desarrollo del pulmn; se explica por una segmentacin adicional de las primeras
en la aplasia, por el contrario, existe un brote rudimenta- generaciones de bronquios. Tambin puede encontrarse
rio de tejido pulmonar displsico. La cavidad afectada es una inversin de la lobulacin: tres a izquierda y dos a de-
de menor volumen y a la inspeccin se comprueba asime- recha, como se observa en situs inversus totalis. En las mal-
tra torcica. El pulmn conservado est aumentado de ta- formaciones esplnicas es frecuente la alteracin pulmo-
mao, desviando y elongando el mediastino hacia la zona nar con tres lbulos en ambos pulmones (sndrome de
contralateral. A menudo presenta anomalas de lobulacin Ivemark o de asplenia) o dos lbulos en ambos pulmones
o del origen de los bronquios. La arteria correspondiente (en caso de poliesplenia). Se ha descrito un pulmn en he-

rradura, en el cual hay fusin pulmonar parcial retroperi- La difusa o pulmn poliqustico est constituida por cavi-
crdica; usualmente, un pulmn es ms pequeo, pero po- dades de tamao muy variado, en cambio, en el pulmn
seen bronquios independientes. en esponja las cavidades son pequeas y uniformes. Los
quistes estn revestidos por epitelio respiratorio y en la pa-
Tejido pulmonar accesorio (secuestro) red puede haber msculo liso o islotes de cartlago. Las ca-
Tejido pulmonar accesorio o secuestro se denomina a is- vidades pueden estar comunicadas con el rbol bronquial.
lotes de tejido pulmonar, extrapulmonares o intrapulmo- Las complicaciones son neumotrax, infecciones, hemo-
nares, que anatmica y funcionalmente estn completa- rragias y fibrosis. Los quistes son ms grandes cuanto ms
mente separados del pulmn normal. La vascularizacin temprano en la organognesis se produce la alteracin. Se
proviene en general de la aorta o de sus ramas, y no exis- han descrito casos familiares y en gemelos; tambin se ob-
te conexin con el rbol traqueobronquial. En algunos ca- servan en esclerosis tuberosa, sndrome de Marfn, triso-
sos este tejido accesorio est comunicado al esfago o al ma 18 y sndrome de Kartagener.
estmago (malformacin broncopulmonar-intestino ante-
rior) y el tejido accesorio suele ser displsico. El secuestro Malformacin adenomatoide qustica
extralobular est separado del pulmn y posee su propia Malformacin unilateral constituida por estructuras bron-
pleura; constituye el 10 % de los casos, y est bien adosa- quiolares y ductales anmalas que comprometen cual-
do bien alejado del pulmn (pulmn accesorio). ste pue- quiera de los pulmones con igual frecuencia (fig. 3). En el
de ser intratorcico, en la cavidad pleural o en la pericr- 90 % de los casos se limita a un lbulo y en el 10 % es bi-
dica, o intraabdominal (pulmn abdominal). La irrigacin lobular. La zona comprometida se observa aumentada, al
viene de la aorta y sus ramas y, raramente, de la arteria pul- corte hay quistes de variados tamaos, pero ms bien pe-
monar. El drenaje venoso es hacia la vena cigos o cava in- queos, con reas slidas. El aspecto macroscpico puede
ferior. Clnicamente, pueden ser asintomticos o cursar con
trastornos funcionales respiratorios, pero las infecciones
son raras.
El secuestro intralobular se encuentra en el pulmn y
comparte la misma pleura visceral, cursan en forma asin-
tomtica y ms del 50 % de los casos se descubre despus
de los 20 aos de edad, en particular por crecimiento de
los quistes o infeccin.
Quistes pulmonares congnitos

Se aprecian en el 0,2 a 0,4 % de las autopsias de recin
nacidos y nios. La mayora se origina en la fase de for-
macin del rbol bronquial y son, por lo tanto, epiteliales.
Pueden ser quistes aislados, de tipo central o perifrico, o
constituir la denominada malformacin adenomatoide
qustica3.
Quistes congnitos Figura 2. Quiste pulmonar en lbulo superior izquierdo.

Corresponden a quistes originados por alteracin de la
diferenciacin bronquio-bronquiolar y, por lo tanto, pue-
den comprometer el brote bronquial completo (pulmn sa-
cular unicameral), o porciones de bronquios mayores
(quistes centrales) o bronquiolos (quistes perifricos), has-
ta los alvolos en forma difusa (pulmn en esponja o dis-
plasia alveolar). Los de tipo central son perihiliares y soli-
tarios, intrapulmonares o extrapulmonares, pueden ser
ciegos (sin comunicacin con el rbol bronquial) o comu-
nicantes. Esta ltima condicin significa riesgo de infeccin
y tambin de hiperinsuflacin con atelectasia del tejido ad-
yacente. La pared est revestida por epitelio respiratorio y
bajo ste pueden encontrarse glndulas mucosas bron-
quiales, msculo liso y cartlago. Los perifricos suelen ser
mltiples, comprometer segmentos, lbulos (fig. 2) o am-
bos pulmones. Hay formas circunscritas y formas difusas. Figura 3. Malformacin adenomatoide qustica.

ser similar al del pulmn en esponja, pero, mientras en este Fstula arteriovenosa intrapulmonar
ltimo la anomala afecta a bronquios y bronquiolos, en la Se encuentra en focos subpleurales, delimitados, solita-
malformacin adenomatoide qustica estn afectados bron- rios, constituidos por vasos sanguneos de paredes delga-
quiolos, conductos alveolares y alvolos. La vasculari- das, con una arteria aferente y una vena eferente. Son con-
zacin proviene del sistema correspondiente al lbulo gnitas y pueden evolucionar durante aos en forma
afectado, aunque hay casos aislados con irrigacin inde- asintomtica. Puede encontrarse fstula arteriovenosa con
pendiente, de ramas de la aorta. La anomala se manifies- gran componente telangiectsico en la enfermedad de
ta en el perodo neonatal, rara vez en la infancia, y se Rendu-Osler-Weber.
acompaa de hidramnios, hydrops fetalis u otras malfor-
maciones, especialmente el tipo II, como alteraciones car- Linfangiectasia congnita del pulmn
dacas, del esqueleto y renales, o atresia gastrointestinal. Consiste en un aumento del nmero y dilatacin de va-
Las complicaciones se producen por infecciones respirato- sos linfticos subpleurales, interlobulares e intralobulares.
rias y por compresin de estructuras vecinas. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmn y
tambin ms grandes en la zona del hilio. No existe hiper-
Enfisema lobular congnito plasia de msculo liso ni endotelios prominentes como
Se trata de una hiperdistensin crnica, usualmente uni- suele verse en las linfangiectasias adquiridas. El 75 % de los
lobular, del pulmn en el perodo neonatal o lactancia (ms casos fallecen en el perodo neonatal. Entre el 30 y el 50 %
rara en la infancia); su causa y patogenia son desconoci- de los casos hay malformaciones cardacas y tambin sn-
das. Macroscpicamente, se observa un lbulo compro- drome de asplenia y anomalas venosas.
metido (el 50 %, lbulo superior izquierdo; el 25 %, lbulo
inferior derecho). Slo en el 10 % de los casos hay ms de Malformaciones vasculares extrapulmonares
un lbulo afectado. Microscpicamente, se observa dilata- En estos casos las anomalas del desarrollo vascular5 son
cin de alvolos y conductos alveolares. El tejido intersti- las que pueden producir sndrome obstructivo bronquial.
cial est sin alteraciones aparentes, en ocasiones algo fi-
brosado. En aproximadamente el 40 % de los casos existen TUMORES BRONCOPULMONARES
anomalas asociadas como malformaciones cardacas y de
los grandes vasos, hernias diafragmticas y malformacio- Introduccin y clasificacin
nes renales. En el 40 % de los casos el diagnstico se rea- Las neoplasias pulmonares se encuentran entre los pro-
liza al mes de vida y, al cabo de 1 ao, el 80 % de los casos cesos ms comunes entre las enfermedades respiratorias
son sintomticos; no obstante, pueden existir presentacio- del adulto, pero no en las del nio, y entran dentro del
nes con manifestaciones clnicas poco claras, sobre todo diagnstico diferencial de numerosos cuadros, entre otros
en el recin nacido4. Factores que podran tener impor- el sndrome obstructivo bronquial. Existen pocos estudios
tancia en la gnesis de esta forma de enfisema son esteno- sobre la incidencia de procesos tumorales torcicos en la
sis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa, y la infancia; segn datos obtenidos por tcnicas de imagen en
obstruccin o compresin extrnseca del bronquio; tam- una amplia serie6, la mayor parte de las lesiones tumorales
bin se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fi- de pared torcica y mediastino fueron malignas y, por el
brosis alveolar, gigantismo alveolar y alteraciones carda- contrario, los tumores primarios de asiento pulmonar fue-
cas. Estudios morfomtricos apoyan que el fenmeno ron benignos en su mayora. Segn una sucinta comuni-
principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis. cacin de Black7 los ms comunes dentro de su rareza en
nios son los adenomas bronquiales; el resto, en particu-
Malformaciones vasculares pulmonares lar los malignos, son sumamente infrecuentes.
Debido a la presencia de numerosos tipos de clulas en
Anomalas vasculares intrapulmonares el pulmn normal, existen numerosas posibilidades histo-
El pulmn afectado puede ser hipoplsico o presentar lgicas de tumores pulmonares y, como resultado, es po-
una transformacin qustica parenquimatosa. Hay hemo- sible una diversidad de clasificaciones para su estudio. En
rragias pulmonares recidivantes por el elevado rgimen de la tabla 1 aparece la propuesta desde el ao 1981 por la
presiones y puede desarrollarse una hipertensin pulmo- Organizacin Mundial de la Salud8 que, con pocas varia-
nar. En estos casos, se produce una alteracin del brote ciones, sigue vigente para la mayora de los expertos9.
ventral de la arteria braquial, derecha o izquierda, con de- Aqu se habla tan slo de algunos con especial impor-
sarrollo simultneo de colaterales compensatorias. tancia en la infancia. El escaso nmero de publicaciones
La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia en nios y el carcter de stas (series cortas retrospectivas
fibrosa focal y concntrica de la ntima, que por lo habitual o casos aislados) y la diversidad de criterios con que se
es mltiple (estenosis perifrica mltiple de ramas pulmo- agrupan, as como la disparidad de denominaciones em-
nares). En el 30 % de los casos existen malformaciones car- pleadas, son escollos reales que dificultan el enfoque or-
diovasculares asociadas. denado del tema.

TABLA 1. Clasificacin de posibilidades histolgicas

de tumores pulmonares
1. Tumores de origen epitelial
a) Benignos
Papilomas
Adenomas
b) Displasia
c) Malignos
Carcinoma de clulas escamosas
Carcinoma de clulas pequeas
Adenocarcinoma
Carcinoma de clulas grandes
Carcinoma adenoescamoso
Tumor carcinoide
Carcinomas de glndulas bronquiales Figura 4. Papiloma larngeo.
Otros
2. Tumores de tejidos blandos

Neoplasias musculares 2. Mltiple (papilomatosis): frecuentemente asociado a
Neoplasias de tejido vascular papiloma de laringe (se ve sobre todo en nios). No son
Neoplasias osteocartilaginosas
Neoplasias de origen neural
raros en la infancia los casos con presentacin clnica gra-
Neoplasias de tejido adiposo ve por obstruccin larngea11 (fig. 4).
Neoplasias de tejido fibrohistioctico de la pared bronquial
3. Tumores de origen mesotelial Adenomas

Monomrficos. Los de clulas acinares son raros y se ori-
4. Miscelnea
ginan a partir de las clulas de glndulas serosas y ducta-
a) Benignos
Tumor benigno de clulas claras les localizadas en la pared bronquial. Los adenomas de c-
Paraganglioma lulas mucosas se originan de las glndulas mucosas; de
Hemangioma esclerosante localizacin endobronquial. El resto son prcticamente
b) Malignos
desconocidos en la infancia as como las formas pleomr-
Carcinosarcoma
Blastoma pulmonar ficas.
Neoclulas germinales Malignos. En conjunto constituyen la entidad anterior-
Timoma pulmonar mente denominada carcinoma broncopulmonar, que se
Melanoma maligno
trata del tumor ms frecuente del pulmn. Con criterio cl-
5. Tumores no primarios nico y prctico se incluyen bajo el trmino carcinoma
Linfoma de Hodgkin broncopulmonar cuatro grandes grupos histopatolgicos:
Linfomas
Leucemias
adenocarcinoma, carcinoma epidermoide, carcinoma indi-
Mieloma ferenciado de clulas grandes y carcinoma indiferenciado
de clulas pequeas. Todos son excepcionales en la in-
6. Tumores no clasificados
fancia. En su crecimiento infiltran el cartlago bronquial,
7. Lesiones seudotumorales pudiendo tener su mayor volumen en el espacio extra-
Hamartoma
bronquial (tumor en iceberg) y la abundante vasculariza-
Plipos inflamatorios
Granuloma cin es la causante de las hemoptisis o el sangrado duran-
te las endoscopias. Por su lento crecimiento pueden ser
sintomticos durante largo tiempo y presentar con fre-
cuencia un cortejo de esputos hemticos o hemoptisis y
Tumores de origen epitelial neumona de repeticin.
Entre los tumores originados en glndulas bronquiales
Papilomas cabe sealar el carcinoma mucoepidermoide. Se produce
Son tumores benignos raros que pueden tener creci- a cualquier edad, pero son raras las publicaciones en la in-
miento agresivo local, se presentan como excrecencias ve- fancia12. Derivan de glndulas mucosas traqueobronquia-
rrugosas, por lo general ssiles y adheridas a la pared bron- les y con frecuencia se extienden a la trquea.
quial, en dos formas:
Miscelnea
1. Solitario: puede llevar a obstruccin con atelectasia y Dentro de este grupo destaca el blastoma pulmonar (em-
absceso distal. En nios es una presentacin rara, pero brioma). Se define como un crecimiento de clulas em-
dentro de su rareza puede ser el tumor endobronquial ms brionarias en nios y adultos, con predominio del sexo
frecuente10. masculino. La localizacin ms frecuente es la periferia

(subpleural). Metstasis a ganglios linfticos regionales o que ms a menudo se observan desarrollndose en el r-

por va sangunea al cerebro. bol bronquial.
Sarcomas primitivos de pulmn Seudotumores

En un porcentaje de alrededor del 15 %, estos sarcomas
tienen origen en un grueso bronquio. Por lo general son Hamartoma
sintomticos, y entre los sntomas destacan la tos, la he- El trmino hamartoma deriva del griego y significa errar
moptisis y otros que dependen de la neumonitis obstructi- el objetivo. Es un conjunto de formaciones tumorales en
va. Por este motivo suele ser descubierto ms temprana- las que se encuentran la totalidad o la mayor parte de los
mente. elementos constituyentes del rgano asiento del tumor,
pero en una relacin anormal en cuanto a la proporcin,
Sarcoma de partes blandas composicin o maduracin de los componentes. Histol-
A pesar de su rareza es la variedad de sarcoma que se gicamente se trata de una proliferacin del tejido conjunti-
observa con mayor frecuencia. Los fibrosarcomas y leio- vo y epitelial desorganizado, normalmente encontrados en
miosarcomas, como todos los sarcomas, pueden presen- el pulmn. Es el tumor benigno broncopulmonar ms fre-
tarse como masas perifricas u originarse en la pared de un cuente y predomina en el adulto. De los dos tipos conoci-
grueso bronquio, siendo estas variedades histolgicas las dos, el hamartoma parenquimatoso y el endobrnquico,
slo ste produce manifestaciones clnicas obstructivas. Se
han descrito dos formas de hamartoma parenquimatoso, la
del nio y la del adulto, aunque la enorme mayora de las
series consultadas slo comprenden poblacin adulta. Lo
interesante de esta distincin afirmara al menos para los
hamartomas parenquimatosos de los recin nacidos el ca-
rcter de tumores disembrioplsicos o congnitos.
Los hamartomas endobrnquicos son mucho menos fre-
cuentes que los parenquimatosos y son excepcionalmente
silentes, ya que su sintomatologa es totalmente inespecfi-
ca; est dominada por la irritacin u obstruccin bronquial
o ambas y sus consecuencias: neumonitis postestentica,
atelectasia y hemoptisis. Cabe destacar la frecuente presen-
tacin de este proceso como cuadros de neumopatas reci-
divantes. El tumor endobrnquico puede verse en la to-
mografa computarizada pero la fibrobroncoscopia es el
examen primordial e indispensable para el diagnstico.
Figura 5. Granuloma endobronquial tuberculoso.
Granuloma endobronquial
En la infancia son en su mayora de origen tuberculoso
(fig. 5). Es importante realizar fibrobroncoscopia para con-
firmar la alteracin endobronquial, obtener muestras bio-
lgicas para estudio (broncoaspirado y/o lavado bronco-
alveolar) y decidir la adiccin teraputica asteroidea as
como para controlar la respuesta al tratamiento (fig. 6)13.
BRONCOMALACIA
El sufijo malacia significa prdida de rigidez o ablanda-
miento. Por lo tanto, traqueo o broncomalacia supone pr-
dida de rigidez, porque los anillos cartilaginosos no son ca-
paces de proteger a la va area de la presin negativa
generada en su luz durante la mecnica respiratoria, espe-
cialmente en fase espiratoria. Las broncomalacias se clasi-
fican en primarias o secundarias; son primarias si suponen
anomalas cartilaginosas de la trquea o bronquios como
inmadurez en la formacin de los anillos cartilaginosos tra-
queobronquiales en el nio o policondritis en el adulto.
Figura 6. Granuloma endobronquial tuberculoso. Tambin sera primaria la asociada a fstula traqueoesof-

Los casos ms graves refieren adems afona, retracciones

costales inspiratorias y deformidad torcica, as como in-
coordinacin deglutoria. Todo lo anterior conlleva escasa
ganancia ponderal. Son apreciables roncus e hiperinsufla-
cin torcica con diagnsticos errneos de asma en no ra-
ras ocasiones. La asociacin de broncomalacia a sndromes
ms complejos como la fstula o agenesia esofgica es
comn.
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sultado es que la trquea o bronquio es fcilmente colap- of Tumours. n. 1); 19-20.
sable debido a la prdida de su integridad estructural. 9. Fraser RS, Pare JAP, Frase RG, Pare PD. Synopsis of diseases of
Puede afectar de modo difuso o localizado al rbol tra- the chest, 2. ed. Filadelfia: WB Saunders, 1994; 445.
queobronquial segn el momento de desarrollo embrio- 10. Scott KJ, Greinwald JH, Darrow D, Smith RJ. Endobronchial tu-
nario en que se produzca el desarrollo anormal del rea di- mors in children: An uncommon clinical entity. Ann Otol Rhi-
nol Laryngol 2001; 110: 63-69.
gestivo/respiratoria o vascular.
La afectacin malcica difusa de la va area puede ser 11. Reeber CB, Truemper EJ, Bent JP. Laryngeal papillomatosis pre-
senting as acute airway obstruction in a child. Pediatr Emerg
congnita y no asociada a otras anomalas, con lo cual, a Care 1999; 15: 419-421.
medida que el nio crece, se recupera la integridad es- 12. Anton-Pacheco J, Jimenez MA, Rodriguez-Peralto JL, Cuadros J,
tructural con resolucin del proceso, aunque no siempre Berchi JL. Bronchial mucoepidermoid tumor in a 3-year-old
ocurre as14. A pesar de que el cuadro estructural est pre- child. Pediatr Surg Int 1998; 13: 524-525.
sente en el momento del nacimiento, las manifestaciones 13. Ledesma Albarrn JM, Prez Ruiz E, Fernndez V, Gonzlez
Martnez B, Prez Fras J, Martnez Valverde A. Valoracin en-
clnicas pueden no ponerse de manifiesto hasta el segun- doscpica de la tuberculosis endobronquial infantil. Arch Bron-
do o tercer mes de vida en que el nio comienza con res- coneumol 1996; 32: 183-186.
piracin ruidosa, si bien el estridor espiratorio puede ha- 14. Finder JD. Primary bronchomalacia in infants and children. J Pe-
ber sido reconocido por los padres desde el nacimiento. diatr 1997; 130: 59-66.

Obstruccin bronquial recurrente (II)

INTRODUCCIN queales, carinales e interbronquiales. El grupo carinal es el

Las entidades, algunas congnitas y otras adquiridas, que ms a menudo provoca sntomas, pues son los gan-
que pueden originar un cuadro clnico de obstruccin glios que suelen alcanzar mayor tamao2.
bronquial por compresin extrnseca, son: adenopatas, Las manifestaciones clnicas derivadas de la compresin
tumores mediastnicos, quistes mediastnicos (bronco- bronquial producida por las adenopatas pueden ser muy
gnicos), cardiomegalia y dilatacin de vasos y anillos variadas: tos habitualmente seca, a veces con carcter
vasculares. quintoso o coqueluchoide, disnea, sibilancias, disfona,
disfagia, etc. Pero en la mayora de casos no se encuen-
ADENOPATAS tran sntomas clnicos, siendo las adenopatas un hallazgo
El agrandamiento de los ndulos linfticos hiliares y me- casual radiolgico al realizar una radiografa de trax en
diastnicos puede ocasionar la compresin de los bron- el contexto del estudio de una enfermedad general3.
quios adyacentes. Este agrandamiento suele ser el resulta- En esa radiografa de trax pueden visualizarse conden-
do de una infeccin de los pulmones y/o la pleura, o ms saciones homogneas con bordes bien delimitados, que
raramente consecuencia del drenaje descendente en los pueden confundirse con la silueta cardaca; zonas de hi-
bronquios de una infeccin del tracto respiratorio superior. perinsuflacin o por el contrario, zonas atelectsicas (pu-
Quiz su etiologa ms comn siga siendo la tuberculosis, diendo coexistir ambas) como expresin de los trastornos
pero tambin lo son otras infecciones bacterianas, virales de la ventilacin ocasionados por la obstruccin bronquial,
y micticas, as como causas no infecciosas: sarcoidosis, in- bien parcial, bien total, ocasionada por las adenopatas2
munodeficiencias incluyendo el sida, leucosis y linfomas, (fig. 1).
y metstasis de tumores tales como el tumor de Wilms,
neuroblastoma, retinoblastoma, sarcoma osteognico y te-
ratoma de testculo1 (tabla 1).
Los grupos ganglionares afectados con ms frecuencia
se encuentran en el mediastino medio: ganglios paratra-
TABLA 1. Etiologa de las adenopatas mediastnicas

Infecciosa
Tuberculosis
Bacterianas (micobacterias atpicas, estreptococos)
Virales (mononucleosis, VRS, VIH)
Micticas (aspergilosis, histoplasmosis)
Hematolgica
Leucosis
Linfomas (enfermedad de Hodgkin, linfomas no hodgkinianos)
Histiocitosis
Tumoral
Metstasis (tumor de Wilms, neuroblastoma, etc.)
Miscelnea
Sarcoidosis
Granulomatosis Figura 1. Caso de tuberculosis con importante participa-
VRS: virus respiratorio sincitial; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. cin de las adenopatas mediastnicas.

En tiempos pasados, tcnicas radiolgicas como las ra- TABLA 2. Tumores y quistes mediastnicos
diografas simples hipervoltadas, las tomografas, el esofa-
Mediastino anterior y superior
gograma y la broncografa permitan observar las adeno-
Hiperplasia tmica
patas y los fenmenos compresivos que provocaran: Timomas
impresiones esofgicas, estrechamientos, alargamientos o Tumores teratoides (teratomas y quiste dermoide)
desplazamientos de la luz bronquial. Sin despreciarlas, hoy Tumores mesenquimatosos (hemangioma, higroma qustico)
da la realizacin de una tomografa computarizada (TC) Mediastino medio
aclara de forma sencilla estas alteraciones. Quistes broncognicos
Tumores ganglionares (linfosarcoma, etc.)
Quistes de pericardio
TUMORES DEL MEDIASTINO Mediastino posterior
Los quistes y tumores del mediastino (tabla 2) pueden Tumores neurognicos
originarse de cualquiera de las estructuras contenidas en l Duplicacin esofgica
o derivarse de anomalas de su desarrollo embrionario. Se Quistes gastroentricos
localizan en los diferentes compartimentos en los que tra-

dicionalmente se ha subdividido el mediastino: superior,
anterior, medio y posterior (fig. 2).
En muchas ocasiones, no ofrecen sntomas y resultan ser
un hallazgo casual al practicar un examen radiolgico de
trax rutinario u otros motivos. Pero otras veces, segn el
tamao que alcance la lesin y de su localizacin, existirn
sntomas derivados de la compresin y/o desplazamien- Superior
to de las estructuras vecinas al tumor. La compresin tra-
queal, bronquial o del parnquima pulmonar cursar con
sibilancias, estridor, tos seca, cianosis o disnea. Si los sibi-
lantes se localizan en una zona pulmonar, ser menos pro- Posterior
Anterior
bable (aunque no descartables totalmente) que se trate de
enfermedades generalizadas como asma, bronquiolitis,
etc. Si la compresin afecta el nervio larngeo, puede ob-
Medio
servarse una tos caracterstica (tos larngea) y/o ronquera
o afona4.
En la radiografa de trax pueden observarse imgenes
con dos componentes: uno, la propia masa tumoral, y
otro, las imgenes derivadas de las alteraciones ventilato-
rias que se deriven de la compresin del rbol bronquial, Figura 2. Esquema de los compartimentos del mediastino,
zonas localizadas o generalizadas de atelectasia y/o hiper- visto desde la derecha.
insuflacin5.
Los tumores neurognicos son los ms frecuentes. Has-
ta el 50 % de todos los tumores mediastnicos; les siguen, De localizacin preferente en el mediastino posterior,
en orden de frecuencia (el 25 %), los de origen embriona- pueden ser asintomticos, sobre todo los de tipo benigno,
rio, y el resto se reparten entre los de origen tmico, gan- o fundamentalmente dar sntomas neurolgicos (dolor ra-
glionar, vascular, linftico. dicular, parapleja, etc.), pero tambin respiratorios: disnea,
Los tumores neurognicos pueden ser clasificados como tos seca persistente, infecciones respiratorias6.
sigue: Su aspecto radiolgico es redondeado, oval o con for-
mas envolventes. Las calcificaciones en el interior del tu-
1. Neurofibroma y neurilemoma: mor, ms a menudo en las formas malignas, no son raras7.
Su tratamiento es la extirpacin quirrgica, si es posible,
a) Schwannoma maligno.
y la radioterapia, la cual puede ocasionar entre otras se-
2. Tumores de origen simptico. cuelas, fibrosis pulmonar8.
Los tumores teratoides del mediastino se clasifican en:
a) Neuroblastoma.
teratoma qustico benigno, teratoma slido benigno y te-
b) Ganglioneuroma.
ratoma maligno (o carcinoma).
c) Ganglioneuroblastoma.
Los teratomas qusticos benignos o quistes dermoides
d) Feocromocitoma.
mediastnicos se localizan en el mediastino anterior. Con-
3. Quemodectoma. tienen elementos ectodrmicos (pelo, glndulas sudorpa-

queoesofgica. Su clasificacin incluye quistes broncog-

nicos, duplicaciones qusticas esofgicas y quistes gastro-
entricos.
A Los quistes broncognicos son los ms importantes por
frecuencia, el 10% de todas las masas mediastnicas, y por la
B sintomatologa que ocasionan. Por su localizacin, en cual-
quiera de los compartimentos del mediastino pueden ser
paratraqueales, carinales, hiliares, esofgicos e, incluso, in-
trapulmonares (fig. 3).
C Suelen ser masas nicas, ovaladas, de entre 2 y 10 cm de
dimetro. Su anatoma patolgica demuestra que contienen
todos los tejidos normalmente presentes en la trquea y los
bronquios (tejido conjuntivo, glndulas mucosas, cartlago,
D msculo liso y estn revestidos por epitelio columnar seu-
doestratificado ciliado o epitelio estratificado escamoso). Su
interior est lleno tanto de un lquido claro similar al agua
E como de un material viscoso similar a la gelatina11.
Los quistes broncognicos son asintomticos en aproxi-
madamente el 20 % de los casos. La sintomatologa ofreci-
da por el resto es muy variada, segn su localizacin, sien-
do los carinales los que ms fcilmente cursan con ella: son
Figura 3. Localizacin ms frecuente de los quistes bron- frecuentes las infecciones respiratorias del tracto superior,
cognicos: paratraqueales (A), hiliares (B), cari- las molestias vagas en la regin subesternal, la dificultad
nales (C), esofgicos (D) e intrapulmonares (E). respiratoria (tos, respiracin ruidosa o estridor, disnea, si-
bilantes e incluso cianosis), y alteraciones en la deglucin
o disfagia por el compromiso esofgico. Si el quiste comu-
ras, sebceas y dientes), pero tambin tejidos mesodrmi- nica con el rbol traqueobronquial puede traducirse en
cos y endodrmicos. imgenes del mismo con niveles hidroareos y acompa-
Los teratomas qusticos son ms frecuentes que los sli- arse de expectoracin de material purulento cuando se
dos y, entre stos, la incidencia de malignidad alcanza el infecta. Esto ltimo tambin ocasiona hemoptisis de causa
20 %. Aunque a veces son asintomticos, en otros casos inexplicada12.
provocan sntomas respiratorios: tos, disnea, etc., e inclu- La radiografa simple de trax muestra la imagen de una
so su rotura, que si se produce en el interior del rbol masa nica, de bordes bien definidos, esfrica y de densi-
bronquial ocasiona la expectoracin del material de su dad homognea similar a la cardaca. Las calcificaciones
contenido como pelos, etc. La imagen radiolgica suele ser son inusuales. Antao, el esofagograma (fig. 4) y la bron-
redondeada, de bordes ntidos y a menudo con calcifica- cografa servan para delimitar la extensin, localizacin y
ciones en su interior9. los fenmenos de compresin o desplazamiento sobre los
La hiperplasia tmica, aunque no es un tumor, es la afec- bronquios adyacentes; hoy da una TC (fig. 5) consigue
tacin ms frecuente del timo, rgano de funcin an no precisar de manera ms sencilla estos extremos13.
bien aclarada y situado en el mediastino superoanterior. Su El tratamiento de los quistes broncognicos es siempre
localizacin, escasa traduccin sintomtica y la edad del su exresis quirrgica, pues raramente se tendr su confir-
paciente (menor de 1 ao) son los mejores elementos para macin diagnstica antes de la toracotoma, y porque su
su diagnstico. La imagen radiolgica de la hiperplasia infeccin, hemorragia y crecimiento, comprometiendo es-
tmica en ocasiones es muy caracterstica, dibujando el de- tructuras vecinas, son riesgos innecesarios11.
nominado signo de la vela tmica7. Las duplicaciones o quistes esofgicos tienen su locali-
Los timomas benignos, los teratomas y las neoplasias zacin en el mediastino posterior, sobre todo en el lado de-
malignas son raros en los nios10. recho. Habitualmente asintomticos, cursan en ocasiones
Por ltimo, los tumores mesenquimatosos, derivados de con disfagia y regurgitaciones. Su tratamiento es quirrgi-
vasos, linfticos, grasa, etc., incluyen hemangioma caver- co por las mismas razones que en el caso de los quistes
noso, hemangiopericitoma, angiosarcoma e higroma qus- broncognicos13.
tico, lipoma y liposarcoma, todos ellos infrecuentes. Los quistes gastroentricos tambin tienen su localiza-
cin en el mediastino posterior. Pueden ser de dos tipos:
QUISTES MEDIASTNICOS con mucosa gstrica activa o no. Su sintomatologa de-
Los quistes mediastnicos representan anormalidades del pender de la compresin sobre las estructuras torcicas y
desarrollo embriolgico del proceso de ramificacin tra- de su sangrado, a veces masivo13.

Figura 5. TC con una imagen mucho ms ntida y precisa

del mismo quiste broncognico de la radiografa
de la figura 4.
Aorta
Figura 4. Esofagograma donde se evidencia y delimita la

masa de un quiste broncognico.
TAP
Bronquio
derecho
CARDIOMEGALIA Y DILATACIN DE VASOS Bronquio

La obstruccin bronquial es una de las consecuencias izquierdo
asociadas ms a menudo en el curso evolutivo de los pa-

cientes con cardiopata. La dilatacin de las arterias pul-
monares y/o de la aurcula izquierda, resultado de la deri-
vacin izquierda-derecha presente en muchas de las
Figura 6. Esquema de las relaciones anatmicas de los
cardiopatas ms frecuentes (comunicacin interventricu-
grandes vasos y el rbol traqueobronquial. TAP:
lar, comunicacin interauricular, despolarizacin auricular tronco de la arteria pulmonar.
prematura) y, tpicamente, en una anomala de anatoma
peculiar, la agenesia de la vlvula pulmonar, conduce a
problemas respiratorios derivados de: deando el bronquio del lbulo superior izquierdo. La arte-
ria pulmonar derecha tiene relaciones anatmicas con el
1. Compresin extrnseca de un bronquio por las arte- bronquio del lbulo medio. Y la aurcula izquierda est si-
rias pulmonares hipertensas y dilatadas, por la aurcula iz- tuada inmediatamente por debajo de la bifurcacin tra-
quierda dilatada, o por ambas. queal. As pues, las zonas afectadas ms frecuentemente
2. Cambios bronquiales intraluminares, por la anormal por la compresin bronquial son las tributarias del bron-
retencin de secreciones. quio principal izquierdo, bronquio del lbulo superior iz-
3. Compresin del parnquima pulmonar por una car- quierdo y bronquio del lbulo medio15.
diomegalia, resultado del fallo cardaco congestivo que Si la compresin bronquial provoca una obstruccin
puede ocasionarla14. completa o casi completa, son ms frecuentes las atelecta-
sias de tipo crnico o recurrente, las neumonas de repeti-
De las relaciones anatmicas entre los bronquios, la au- cin y las bronquiectasias secundarias. Si, por el contrario,
rcula izquierda y los grandes vasos, podemos deducir la la obstruccin es parcial, priman las zonas lobulares de hi-
topografa de la repercusin bronquial (fig. 6). La rama iz- poventilacin o, por un efecto valvular, de enfisema. En
quierda de la arteria pulmonar pasa por encima del bron- cualquier caso, atelectasias y enfisema o zonas de hipo-
quio principal izquierdo y se dirige despus hacia atrs, ro- ventilacin pueden coexistir en el mismo pulmn7.

Figura 7. Arco artico derecho con conducto izquierdo. Figura 9. Sling de la arteria pulmonar.
Figura 8. Doble arco artico. Figura 10. Arteria innominada anmala.
ANILLOS VASCULARES 1. Arco artico derecho con conducto (o ligamento) ar-

Constituyen un numeroso grupo de variantes anatmicas, terioso patente izquierdo.
aunque algunas anomalas no llegan a constituir un verda- 2. Doble arco artico.
dero anillo, del cayado artico, de sus arterias tributarias y 3. Arteria pulmonar izquierda aberrante (o sling de la ar-
de la arteria pulmonar, capaces de producir compresin tra- teria pulmonar).
queal y/o esofgica. Se originan a partir de alteraciones en
el desarrollo embrionario de los arcos braquiales, que pro- Entre los que ocasionan sntomas ocasionalmente se en-
vocan la persistencia de vasos que normalmente regresan, cuentran:
o la regresin de otros que deberan persistir16.
Slo se citan aqu aquellos que se observan con ms fre- 1. Arteria innominada anmala o arteria cartida iz-
cuencia (figs. 7 a 11), algunos sintomticos siempre y otros quierda.
slo ocasionalmente. Entre los primeros: 2. Arteria subclavia derecha aberrante.

TABLA 3. Patrones radiolgicos de los anillos vasculares

Patrn 1
Muesca esofgica posterior ms muesca traqueal anterior:
Arco artico derecho con conducto (o ligamento)
arterioso izquierdo
Doble arco artico
Arco artico izquierdo con conducto (o ligamento)
arterioso derecho
Patrn 2
Muesca traqueal anterior con esofagograma normal:
Arteria innominada anmala
Patrn 3
Muesca oblicua retroesofgica ms trquea normal:
Arteria subclavia derecha aberrante
Arteria subclavia izquierda aberrante
Patrn 4
Muesca traqueal posterior ms muesca esofgica anterior:
Arteria pulmonar izquierda aberrante o sling de la pulmonar
Figura 11. Arteria subclavia derecha aberrante.

suflacin generalizadas (p. ej., todo el pulmn derecho, en
el caso del sling de la pulmonar) y/o de atelectasia. El eso-
El comn denominador de todas estas anomalas es la fagograma resulta ser una exploracin imprescindible que
compresin y estrechamiento del complejo traqueoesof- pondr de manifiesto diferentes patrones (tabla 3) con los
gico. La compresin de la va area, intratorcica, cursa con defectos de llenado provocados por la compresin vascu-
obstruccin del flujo de aire, fundamentalmente espirato- lar. Es necesaria la realizacin de angiografa para confir-
rio, provocando atrapamiento areo, hiperinsuflacin y, en mar el diagnstico18.
general, estridor espiratorio como sntoma de presentacin La fibrobroncoscopia demuestra la compresin de la va
en la mayora de los casos. Si la compresin es muy grave, area y su carcter pulstil, as como la posibilidad de tra-
la obstruccin es fija y el estridor tanto espiratorio como queomalacia secundaria. Por esta razn, es conveniente
inspiratorio. Por otra parte, la obstruccin de la va area realizarla previamente o en el momento de la correccin
ocasiona la retencin de secreciones y, en consecuencia, quirrgica, comprobando la liberacin de la compresin y
infecciones broncopulmonares recurrentes y fenmenos el grado de malacia residual, presente hasta en el 50 % de
atelectsicos. No es extraa as la auscultacin de sibilan- los casos.
cias espiratorias y tambin inspiratorias y estertores. El nico tratamiento eficaz de los anillos vasculares,
La compresin esofgica se manifestar como disfagia, cuando son sintomticos, es la ciruga. Es necesario adver-
regurgitaciones y vmitos, as como exacerbacin de la tos tir que, como consecuencia de la malacia residual, a pesar
y de la dificultad respiratoria, incluso crisis de sofocacin, de su correccin quirrgica, la sintomatologa del anillo
cianosis o apnea refleja, coincidente con las tomas de ali- (estridor), aunque atenuada, persiste durante semanas e,
mento (el paso del bolo alimenticio producir una protru- incluso, meses despus19.
sin sobre la parte membranosa de la trquea, pues la
compresin del anillo vascular sobre el esfago impide
la dilatacin de ste hacia atrs). Suelen ser nios con re- BIBLIOGRAFA
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Obstruccin bronquial recurrente (y III)

INTRODUCCIN en varones. Numerosos autores han sealado la importan-

Comentados los problemas que condicionan los cuadros cia del tabaco en esta poblacin. Fumar durante el emba-
de obstruccin bronquial recurrente por obstrucciones in- razo conduce a un bajo peso de nacimiento y a una fun-
trnsecas y extrnsecas de las vas areas, en este captulo se cin pulmonar anormal, que puede prolongarse hasta los
comentan una serie de entidades marcadas todas ellas por 18-24 meses. Se aduce que la hipoxia y la nicotina son fac-
el carcter generalizado de la sintomatologa que presentan. tores vasoactivos que alteran sobre todo el funcionalismo
En cualquier momento de su evolucin pueden incluirse en placentario o la vasculatura pulmonar. La presencia de una
el diagnstico diferencial de los procesos que cursan funda- inmunoglobulina E (IgE) elevada a los 9 meses, el hbito
mentalmente con componente de broncospasmo1. tabquico materno y eccema en el primer ao se relacio-
nan con el desarrollo de sibilancias tardas.
BRONQUITIS OBSTRUCTIVA RECIDIVANTE. La tendencia habitual de los padres y pediatras es sosla-
ASMA DEL LACTANTE yar la palabra asma. Por ello, para intentar explicar los sn-
Existe un grupo de pacientes que despus de un episo- tomas que presentan estos nios de la mejor manera posi-
dio catarral de vas respiratorias altas desencadenan un ble y con el fin de distinguir estos procesos de los cuadros
cuadro bronquial de carcter progresivo y repetitivo que bronquiales que cursan sin componente de broncospasmo,
cursa con cierto componente de dificultad respiratoria, fun- esta entidad ha recibido una enorme variacin de deno-
damentalmente espiratoria2. Constituye sin lugar a dudas minaciones: bronquitis obstructiva, bronquitis disneizante,
uno de los procesos ms frecuentes en los nios menores bronquitis silbante, bronquitis asmatiforme, etc.
de 3 aos, ya que a esta edad es mucho ms fcil encon- La etiologa del cuadro desencadenante guarda estrecha
trarnos con nios con cuadros de sibilantes transitorios que relacin con la presencia de infeccin viral7-9 y, pese a lo
con verdaderos asmticos3-5. Ms del 30 % de los nios ha aparatoso que en ocasiones puede llegar a ser, normal-
presentado sibilantes en alguna ocasin antes de cumplir mente cursa con muy poca afectacin del estado general y
los 4 aos, en estrecha relacin con la presencia de infec- una radiologa habitualmente normal, aunque a veces se
ciones respiratorias, por lo general de origen viral (virus observan imgenes de atelectasia laminar producidas por
respiratorio sincitial [VRS], 50 %; adenovirus, 55 %; parain- pequeos tapones de moco.
fluenza, 25 %).
El estudio llevado a cabo por el grupo de Tucson6, pro-
porciona los siguientes datos valorados sobre 1.246 pa- TABLA 1. Tipologa del asma infantil
cientes: a) a la edad de 6 aos, el 52 % no haba presenta-
Sibilancias tempranas o transitorias
do sibilancias jams; b) el 20 % las present antes de los Nios con sibilancias en relacin con infecciones, durante los
3 aos; c) el 15 % despus de los 3 aos (sibiladores tar- primeros 3 aos de vida y asintomticos a los 6 aos.
dos), y d) el 14 % durante los primeros 6 aos de vida. Asociados a factores anatmicos con disminucin congnita
de la funcin pulmonar.
El grupo 2 podra englobarse en el que llama sibilado-
res tempranos o transitorios, relacionados con una dis- Sibilancias tardas o asma alrgica
minucin congnita de la funcin pulmonar, debida pro- Sin sibilancias en los primeros aos y con sibilancias a los
bablemente a una inmadurez, tanto funcional como 6 aos. Presentan pruebas cutneas positivas, aumento en la
variabilidad del flujo espiratorio mximo, y no existe
morfolgica, y estructural del sistema respiratorio (tabla 1).
disminucin significativa de su funcin pulmonar al nacer
No presentan antecedentes familiares cercanos y los signos
de atopia son negativos. Suelen evolucionar hacia la cura- Sibilancias persistentes
cin a partir de los 4 aos. Por el contrario, las sibilancias Sibilancias en relacin con infecciones en los primeros 3 aos
y sibilantes a los 6 aos. Tienen una disminucin de su
de desarrollo tardo y las persistentes se relacionan con la funcin pulmonar e hiperrespuesta bronquial
presencia de asma materna, atopia y con un predominio

Un importante factor patognico lo constituye el calibre anormal, como factores de riesgo que deben tenerse en
de la va respiratoria, al que se asocia la escasa cantidad de cuenta.
fibras musculares en la pared del bronquio y la gran ten- Todos, en mayor o menor medida, desempean un pa-
dencia que presentan estos nios a la produccin de ede- pel, y es difcil establecer prioridades. Recientemente, al-
ma. La menor capacidad elstica del pulmn del lactante gunos estudios han demostrado en aspirados traqueales un
favorece el cierre prematuro de la va area, incluso respi- aumento considerable de clulas inflamatorias y citocinas
rando a volumen corriente. (factor activador de las plaquetas, interleucinas 6 y 8, fac-
El componente de broncospasmo responde de forma tor de necrosis tumoral) en nios con displasia broncopul-
perezosa al empleo de broncodilatadores, asociado a la es- monar12 teniendo la inflamacin un papel relevante, pero
casa cantidad de fibras musculares de la pared del bron- sin llegar a una explicacin clara del problema13.
quio. En esta etapa de la vida domina un mayor compo- El aumento en la supervivencia de los nios nacidos con
nente de edema, con abundante exudacin. El mayor muy bajo peso al nacimiento, ya sea por el empleo de cor-
esfuerzo respiratorio condiciona un aumento de la presin ticoides administrados a la madre antes del nacimiento, las
intrapleural con desplazamiento del punto de igual pre- nuevas tcnicas de oxigenacin de membrana extracorp-
sin hacia la periferia, provocando un colapso parcial de rea y a los nuevos modelos de ventilacin, han significado
los bronquiolos intermediarios durante la espiracin. un cambio epidemiolgico importante14. Algunos autores
Se soluciona en un plazo relativamente corto, pero su incluso han lanzado la idea de distinguir varios tipos de en-
caracterstica principal es la recurrencia de los procesos. fermedad en funcin del patrn de ventilacin utilizado en
Con mucha probabilidad se tratara de cuadros secunda- los primeros das de vida. Existira una forma de displasia
rios a la presencia de hiperrespuesta bronquial frente a es- broncopulmonar clsica, que se correspondera con la
tmulos de carcter infeccioso. descrita por Northway y que, probablemente, est causa-
Con el fin de lograr un buen control de estos pacientes da entre otros factores por la lesin pulmonar por el ox-
resulta conveniente llevar un plan de actuacin basado en geno y la inflamacin. Otra categora podra correspon-
la edad (tabla 2). derse con formas tardas, con poca o nula enfermedad
pulmonar al nacimiento, pero que lentamente adquieren
DISPLASIA BRONCOPULMONAR una dependencia del oxgeno hacia la segunda o tercera
Ante un paciente que muestre signos de enfermedad res- semana de vida. Se describe tambin un grupo interme-
piratoria crnica con taquipnea, tiraje intercostal y subcos- dio con enfermedad pulmonar moderada al nacimiento
tal, estertores hmedos con espiracin alargada y altera- con aparente tendencia a la resolucin, pero que poste-
ciones en la radiografa de trax y en cuyos antecedentes riormente precisan requerimientos de oxgeno.
conste ventilacin mecnica con altas concentraciones de Desde el punto de vista histolgico se caracteriza por la
oxgeno, sta es una de las entidades en las que debe pen- presencia de metaplasia epitelial, lesiones intersticiales de
sarse en primer lugar. La displasia broncopulmonar, des- fibrosis y alteraciones vasculares con hipertrofia de la capa
crita en 1967 por Northway, se define como la necesidad media arteriolar.
de oxgeno, alteraciones radiolgicas y sntomas respirato- Clnicamente, dejando de lado los signos propios de la
rios que persisten despus de los 28 das de vida, en un enfermedad desarrollada en su fase inicial, los nios que
lactante que precis ventilacin mecnica en los primeros sobreviven a esta primera fase mejoran de forma progresi-
das de vida. va, pero con gran lentitud hasta llegar a perder su depen-
Numerosos autores han revisado la etiologa y fisopato- dencia del oxgeno. Sin embargo, forman un grupo de pa-
loga de esta entidad, sealando como factores patogni- cientes que acuden a nuestras consultas con procesos
cos ms importantes la inmadurez pulmonar, la toxicidad bronquiales repetitivos, con mayor o menor componente
del oxgeno, el barotrauma, la inflamacin, la infeccin10,11 de broncospasmo, y que con frecuencia requieren ingreso
y el desequilibrio en el factor de crecimiento y nutricin hospitalario. Esta hiperreactividad puede persistir a lo lar-
go de varios aos, precisando tratamiento de base.
Muestra una radiologa muy caracterstica. En su inicio
TABLA 2. Plan de actuacin en el asma del lactante se han descrito cuatro estadios, que abarcan el primer mes
Nios menores de 2 aos de la enfermedad y que evolucionan desde:
Un primer episodio puede corresponder a una aspiracin de
cuerpo extrao o a una bronquiolitis. Cuando se constata la 1. Patrn de tipo granular difuso sin atrapamiento areo.
repeticin de los cuadros puede tratarse de asma y a partir
de este momento puede iniciarse el estudio
2. Aparicin posterior de una opacidad pulmonar bila-
teral por afectacin alveolar e intersticial.
Mayores de 3 aos 3. Imgenes qusticas con lesiones en la mucosa bron-
Ante una primera crisis de evolucin insidiosa, con quial y en el epitelio del alvolo.
antecedentes personales y familiares positivos, el diagnstico
de asma es ms que probable 4. En el estadio final, aproximadamente hacia el mes de
edad y acompaando a los sntomas de enfermedad respi-

ratoria crnica, aparecen imgenes con aspecto de entra-

mado que se alternan con zonas claras de aspecto qusti-
co y atrapamiento areo.
No obstante, en la actualidad no es frecuente que pue-

dan distinguirse tan claramente estas fases. Los infiltrados
reticulonodulares, las atelectasias cambiantes y las imge-
nes de aspecto qustico son los hallazgos ms frecuentes
(fig. 1).
La tomografa computarizada (TC) torcica, constituye un
buen elemento de seguimiento de estos pacientes en lo que
se refiere a la severidad y extensin de las lesiones. Las
anomalas radiolgicas se caracterizan por la presencia de:
engrosamientos septales, reas de hiperlucencia secunda-
rias a hiperexpansin alveolar y, ocasionalmente, quistes
subpleurales (fig. 2). Evolutivamente suelen observarse
bandas parenquimatosas que se corresponden a atelecta- Figura 1. Displasia broncopulmonar. Radiografa antero-
sias y zonas de fibrosis y densidades triangulares subpleu- posterior que muestra atrapamiento areo bila-
teral.
rales, posiblemente secundarias a fibrosis con retraccin
pleural.
En nuestra experiencia, las lesiones por lo general evo-
lucionan bien y, sobre los 2 aos de edad, el nio se en-
cuentra asintomtico y con pocas anomalas radiolgicas
(aireacin discretamente heterognea y atelectasias lami-
nares pequeas).
Clnicamente, sobre todo en estos primeros 2 aos, el
nio presenta con frecuencia cuadros de obstruccin bron-
quial que suelen responder mal al empleo de broncodila-
tadores e infecciones respiratorias que condicionan los in-
gresos repetidos. Las infecciones por el VRS adquieren en
estos pacientes una especial relevancia, por lo que en es-
tos momentos se recomienda como tratamiento profilcti-
co la utilizacin de anticuerpos monoclonales humaniza-
dos anti-VRS15. La utilizacin de corticoides inhalados
como tratamiento de base ha permitido mejorar la calidad Figura 2. Displasia broncopulmonar. TC torcica que
de vida de estos pacientes y reducir las complicaciones. muestra atelectasias mltiples bilaterales.
Posteriormente se establece de forma paulatina una mejo-
ra, tanto clnica como radiolgica, con total desaparicin
de las imgenes. Una pequea proporcin sigue mante- codificada por un gen, adems de otros encargados de la
niendo sntomas, mostrando una disminucin de los flujos regulacin del movimiento ciliar, por lo que diferentes ge-
espiratorios, cuando la edad permite el estudio funcional. nes son responsables del fenotipo de las distintas familias
de pacientes. Por ejemplo, la mutacin del gen DNAII del
DISFUNCIN CILIAR cromosoma 9 se correlaciona con la ausencia del brazo ex-
La discinesia ciliar primaria, nomenclatura utilizada re- terno de dinena, el mismo defecto se asocia a un locus si-
cientemente para distinguir esta entidad de los procesos se- tuado en el cromosoma 19. En el 50 % de los casos, la dis-
cundarios, es una anomala gentica de patrn autosmi- cinesia ciliar primaria se asocia a situs inversus (fig. 3); la
co recesivo caracterizado por la afectacin del transporte trada formada por esta alteracin, bronquiectasias y sinu-
mucociliar, que provoca importantes trastornos, no slo en sitis se conoce con el nombre de sndrome de Kartagener
el sistema respiratorio, sino tambin en otros rganos (in- o sndrome de los cilios inmviles, descrito en 1933. En mu-
fertilidad masculina). Recientemente se ha descrito en al- chas ocasiones, la alteracin slo reside en un problema de
gunos casos espordicos un tipo de herencia autosmica orientacin de los propios cilios17. Segn Kroon, su inci-
dominante y ligada al cromosoma X16. La variedad funcio- dencia en la raza caucsica se cifra en 1/12.500 habitantes.
nal y ultraestructural de las alteraciones ciliares encontra- Su diagnstico reside tanto en la sintomatologa clnica
das apoya su heterogenicidad gentica. Existen por lo me- que presentan los pacientes, como en el estudio funcional
nos unas 200 protenas diferentes en cada cilio, cada una y estructural de los propios cilios (fig. 4). A pesar de la

Esta sospecha podra concretarse en tres puntos: a) pa-

cientes en los que se sospecha la enfermedad y se han des-
cartado otras enfermedades (fibrosis qustica); b) pacientes
con situs inversus y cuadros repetidos de infeccin respi-
ratoria, y c) pacientes con distrs respiratorio neonatal de
causa desconocida18.
Su diagnstico precoz es fundamental con el fin de pre-
venir la posibilidad de complicaciones que, lgicamente,
comprometan la calidad de vida del paciente. La presencia
de bronquiectasias constituye una de las secuelas ms im-
portantes y en las que en nuestra experiencia hemos
podido constatar en un mayor nmero de pacientes. El
diagnstico se establece en primer lugar por estudios fun-
cionales, utilizando normalmente la medida de la frecuen-
cia del batido de los cilios de las clulas epiteliales nasales
y, en segundo lugar, por la determinacin de su estructura
Figura 3. Discinesia primaria. Situs inversus (dextrocardia). mediante microscopia electrnica. Los defectos ms co-
rrientes son la ausencia de los brazos internos y externos
de dinena en los microtbulos de los cilios bronquiales
TABLA 3. Sospecha clnica de la discinesia ciliar primaria (fig. 5), los defectos de los puentes radiales, anomalas en
Recin nacido con taquipnea inexplicable o neumonas sin
la disposicin de los tbulos. Recientemente, Biggart ha es-
factores de riesgo tudiado un grupo de pacientes que presentaban como al-
Nios con asma grave o atpica teracin un problema en la orientacin de los cilios, a pe-
Presencia de bronquiectasias de causa no conocida sar de tener una estructura normal, lo cual comportaba una
Problemas de la va area superior (sinusitis) falta de coordinacin en el batido de los cilios, cuyo resul-
Dextrocardia. Situs inversus. Atresia biliar. Cardiopata congnita tado es una funcin mucociliar deficiente. Afzelius19 pro-
Infertilidad sobre todo masculina
pone diferentes subgrupos dentro de la enfermedad en
funcin de las caractersticas de la citada afectacin ciliar.
El estudio funcional y estructural de los cilios realizado en
muestras obtenidas de la mucosa nasal establecer el diag-
poca frecuencia de la enfermedad y del elevado coste de nstico. La prdida de uno o dos brazos de dinena para
los estudios por microscopia electrnica, es obligatorio que sea valorable debe observarse en la mayora de los pa-
sentar las bases claras de una sospecha diagnstica (ta- res de tbulos estudiados, debiendo la muestra contener
bla 3). unos 100 cilios orientados y seccionados de forma correcta.
Eje ciliar
Microtbulo A
Plano de batido ciliar
Microtbulo B
Radio
Unin
de nexina
Microtbulos
Pareja centrales
tubular
Brazo externo de dinena
Brazo interno de dinena

Figura 4. Estructura ciliar nor-
mal.

Figura 5. Discinesia ciliar primaria. Estructura normal.

Prdida del brazo interno en varias estructuras
tubulares.
Clnicamente20, la enfermedad es heterognea, y se ma- Figura 6. Discinesia ciliar primaria. Radiografa de trax
nifiesta en cualquier punto en el que participen estructuras anteroposterior que muestra imgenes de afecta-
cin a nivel de lbulo medio y lbulo inferior iz-
ciliares. La alteracin del aclaramiento mucociliar, tanto quierdo.
nasal como traqueobronquial, promueve la acumulacin
de las secreciones con el consiguiente riesgo de infeccin.
En etapas avanzadas del proceso se desarrollan infeccio-
nes respiratorias repetidas con bronquiectasias, cuadros
bronquiales con mayor o menor componente de bron-
cospasmo y otitis media y rinosinusitis crnicas. La pre-
sencia de distrs respiratorio neonatal mencionada ante-
riormente se ha descrito en algunos casos21,22 y puede
presentarse en forma de taquipnea inexplicable o como
neumona sobre todo en nios a trmino y sin riesgo de
infeccin. En el lactante y en el nio mayor, puede simu-
lar un sndrome de asma atpica que responde poco al
empleo de los broncodilatadores con frecuentes brotes de
exacerbacin, y se acompaa de tos crnica y expectora-
cin abundante. La presencia de bronquiectasias aisladas
o combinadas con plipos nasales es caracterstica de esta Figura 7. Displasia broncopulmonar. TC torcica, mos-
enfermedad. trando atelectasias en lbulo medio con bron-
En nuestra serie, que en la actualidad incluye 17 pa- quiectasias saculares.
cientes, la anomala ms frecuente es la prdida del brazo
interno de dinena y, ocasionalmente, del izquierdo. La
edad de diagnstico se sita entre los 3 meses y los BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
19 aos. El 80 % presentan bronquiectasias saculares y ci- En ocasiones, se presentan nios con una historia de
lndricas (figs. 6 y 7), con un claro predominio por el l- obstruccin bronquial permanente, que en muchas oca-
bulo medio y lbulo inferior izquierdo. Slo uno de ellos siones se ha catalogado como asma, con pobre o nula res-
present distrs respiratorio en el perodo neonatal, otitis puesta al empleo de los broncodilatadores y corticoides. La
de repeticin en cuatro, sinusitis en tres y, el resto, neu- exploracin fsica de estos pacientes muestra como dato
monas recurrentes en el contexto de cuadros obstructivos importante la auscultacin, no slo de sibilantes espirato-
bronquiales. rios, sino tambin de estertores subcrepitantes que no se
A pesar de que la curacin del proceso no es posible to- movilizan23,24.
dava, el diagnstico precoz y el tratamiento apropiado de La biopsia pulmonar, la nica prueba concluyente,
las complicaciones que presentan estos pacientes contri- muestra histolgicamente en los bronquiolos lesionados
buye a reducir de forma sustancial la morbilidad de estos unas masas polipoideas de tejido de granulacin, con exu-
pacientes. dado fibrinoso, que llegan a obstruir la luz bronquiolar, y

evolucionan hacia fibrosis. Son lesiones de distribucin nando una sintomatologa que estar en funcin de la fre-
irregular, pero que respetan el parnquima pulmonar. cuencia e intensidad de estas aspiraciones, siendo las ms
Radiolgicamente se caracterizan por un acentuado atra- frecuentes los episodios bronquiales repetidos con com-
pamiento areo al que pueden aadirse atelectasias lami- ponente obstructivo, las neumonas recurrentes de locali-
nares y condensaciones irregulares y cambiantes. zacin predominante en los lbulos superiores, tos persis-
Los estudios ponen de manifiesto que, aunque las ma- tente, crisis de sofocacin y regurgitaciones nasales. En
nifestaciones clnicas puedan indicar asma, las cifras de in- fases ms avanzadas, las neumonas recurrentes condicio-
munoglobulinas son normales, la IgE, baja, las pruebas nan la aparicin de lesiones bronquiectsicas.
cutneas negativas y el test del sudor normal. Funcional- El examen radiolgico con contraste baritado es la ex-
mente muestran un sndrome restrictivo una prueba bron- ploracin ms eficaz, pues permite valorar las anomalas
codilatadora negativa. funcionales. Pueden identificarse las anomalas estructura-
En los antecedentes de estos pacientes, constantemente les, la dismotilidad de la orofaringe y esfago, y visualizar-
se confirma como punto de partida la existencia de un pro- se la aspiracin larngea o las regurgitaciones nasofarngeas.
ceso respiratorio agudo con frecuencia una neumona in- La endoscopia y los estudios de resonancia magntica, des-
tersticial (VRS, adenovirus o Haemophilus influenzae). Es cartan posibles lesiones congnitas o adquiridas.
pues un proceso secundario a una bronconeumopata agu- Lo primordial en estos casos es intentar corregir, en pri-
da de etiologa infecciosa, que ocasiona una lesin bron- mer lugar, el cuadro de aspiracin aguda, despus la cau-
quiolar por accin directa del virus o por su asociacin con sa, si es posible, y finalmente establecer el tratamiento
una bronquiolitis bacteriana necrosante. sintomtico oportuno en los casos en que los sntomas
Su pronstico es grave, y evoluciona en funcin del n- bronquiales sean persistentes.
mero de bronquiolos afectados, que limita la calidad de
vida del paciente23,24. Reflujo gastroesofgico
Muchos de los nios con problemas respiratorios carac-
SNDROMES ASPIRATIVOS terizados por sibilancias y tos persistente presentan reflujo
No son raros los casos de nios que presentan una his- gastroesofgico (RGE)25. En correspondencia, ms del 40 %
toria de neumonas de repeticin o bien cuadros recurren- de los nios con RGE tienen problemas respiratorios26,27.
tes de obstruccin bronquial con tos persistente, que son El tratamiento no es fcil, y depende de la gravedad de los
catalogados de asmticos de difcil control. El estudio de sntomas y de la etiologa de base que se demuestre.
estos pacientes demuestra en muchas ocasiones un tras- Pese a estos datos, la presencia de regurgitaciones es un
torno aspirativo, con presencia de material alimentario en hecho frecuente en los recin nacidos y lactantes, despus
el interior de la va area. de la ingesta. Se produce con mayor frecuencia durante la
relajacin transitoria del esfnter inferior o distal del esfa-
Alteraciones deglutorias go, por lo general sin asociacin con los problemas de-
Son varias las causas que pueden motivar dicha altera- glutorios.
cin: a) malformaciones de boca, lengua, nasofaringe y Los mecanismos fisiopatolgicos que establecen una re-
mandbula; b) alteraciones miopticas y neurolgicas, lacin entre el RGE y los sntomas respiratorios no estn
y c) incoordinacin neuromuscular congnita del reflejo de totalmente clarificados. Se han propuesto tres hiptesis
la deglucin. La deglucin es una funcin compleja y nor- para explicar estos hechos:
malmente automtica de la orofaringe y el esfago. Est di-
vidida en tres fases. 1. La aspiracin de pequeas cantidades de jugo gstri-
co puede producir de forma muy sutil cuadros de altera-
1. Fase oral. De masticacin, lubrificacin y creacin del ciones respiratorias y de neumona, llegando incluso a de-
bolo alimenticio que es presentado a la faringe por la lengua. sembocar en una neumona intersticial con tendencia a la
2. Fase farngea. Rpida y refleja, que incluye la eleva- fibrosis en los casos muy prolongados.
cin del velo del paladar frente a la pared nasofarngea, el 2. Las microaspiraciones silentes pueden provocar
cierre de la glotis, la temporal inhibicin de la respiracin broncospasmo por irritacin de los receptores situados en
y la relajacin y apertura del esfnter superior esofgico. la trquea y las vas altas.
3. ltima fase. La apertura del esfnter permite el paso 3. La distensin esofgica, el pH del material aspirado y
del alimento al interior del esfago, cuya peristalsis conti- la accin de los receptores trmicos son suficientes para
na la propulsin del bolo alimenticio hacia el estmago. producir un broncospasmo reflejo. Todo ello provocar lo-
El trastorno bsico consiste con frecuencia en el funciona- calmente un aumento de las secreciones, edema de la mu-
miento anormal del msculo cricofarngeo. cosa y contraccin del msculo liso bronquial.
Las manifestaciones respiratorias sern secundarias a las La elevacin de la presin intraabdominal durante los
repetidas aspiraciones de material alimentario, condicio- momentos de tos normalmente no ocasiona reflujo, ya que

la contraccin diafragmtica apoya la presin del esfnter TABLA 4. Enfermedades que pueden asociarse
esofgico inferior (tablas 4 y 5). a la presencia de reflujo gastroesofgico
El material cido refluido puede permanecer en el es-
Asma
fago durante cierto tiempo (esofagitis), llegar a la faringe y
Tos crnica o sibilancias
ser redeglutido, o bien, si los mecanismos protectores fa-
Atelectasias
llan, ser aspirado al interior de la va respiratoria. Un he-
Bronquitis/neumona
cho importante es que si el reflujo se produce durante el
Bronquiectasias
sueo, el contenido es ms cido y ms prolongado (sali-
Fibrosis pulmonar
vacin reducida y menores efectos gravitacionales).
Bronquiolitis obliterante
Cuando esta alteracin se detecta en pacientes que
presentan: tos persistente nocturna asociada o no a Crisis de apnea/bradicardia
otros sntomas, bronconeumopatas recurrentes, asma, Estridor
crisis de apneas o episodios bradicrdicos en el neona- Acontecimientos de riesgo vital

to, el problema se magnifica, ya que estas aspiraciones Laringomalacia
ocasionalmente pueden ser masivas poniendo en peli-
gro la vida del nio.
La traduccin radiolgica de este trastorno es la presen- TABLA 5. Mecanismos de asociacin entre el reflujo
cia de infiltrados con mayor o menor componente atelec- gastroesofgico y enfermedad pulmonar
tsico, ms o menos extensas, y con un claro predominio
Reflujo gastroesofgico como principal causa:
por el lbulo superior derecho.
1. Aspiracin de material digestivo
No siempre resulta fcil establecer una clara relacin en- Efecto directo: bronquitis, traquetis, neumona, etc.
tre la presencia de RGE y la sintomatologa respiratoria. Mecanismo reflejo por irritacin a nivel de trquea o vas altas
Para muchos autores esta relacin est clara, cifrndola en- (laringospasmo, broncospasmo)
tre el 47 y el 63 % de los casos para los pacientes asmti- Efecto indirecto: factores inflamatorios que predisponen
a la hiperreactividad bronquial
cos, cuando su presencia en la poblacin normal es mu- A nivel esofgico, reflejo sobre la va area sin aspiracin
cho ms baja (4-6 %). 2. Enfermedad respiratoria como causa principal
Para su demostracin se cuenta en la actualidad con: Debilidad diafragmtica y cambios en la presin intraabdominal
Efectos de la medicacin como causa de la relajacin
1. Esofagograma. Estudio con contraste de la porcin del esfnter inferior del esfago
alta del tracto digestivo.

2. Manometra esofgica. Medicin de las presiones en
el esfnter inferior que en condiciones normales oscilan en-
tre 15-25 mmHg.
3. pHmetra esofgica de 24 h. Determina las variacio-
nes en el pH medido en la extremidad distal del esfago
mediante un electrodo. Es considerado como el test de ma-
yor especificidad, ya que aporta datos sobre la presencia
del reflujo, su duracin, intensidad y relacin con la sinto-
matologa respiratoria.
4. Gammagrafa esofgica. Nos permite el estudio del
trnsito esofgico tanto de slidos como lquidos, detec-
tando retrasos en el mismo, atribuibles a fenmenos de
esofagitis, signo indirecto acompaante al RGE (figs. 8 y 9).
5. Exploracin isotpica del reflujo. Demostracin me-
diante instilacin de coloide de sulfuro de tecnecio 99 en
el estmago, de la presencia de material digestivo en los
pulmones mediante rastreo gammagrfico a las 12 y 24 h.
La posibilidad de un RGE anormal debe contemplarse Figura 8. Gammagrafa esofgica. Normal. Estudio din-
mico 1 imagen/1 s. Llegada a estmago < 5 s.
ante todo asma que no siga una evolucin favorable. No
Buen aclaramiento esofgico.
obstante, la evolucin del RGE es la resolucin espont-
nea. La conducta teraputica28,29 est basada en: el trata-
miento postural, el espesamiento de los alimentos, la re- slo est indicado en los casos de mayor gravedad que
duccin del volumen de las ingestas, desaconsejndose la condicionan una evolucin trpida, sobre todo de las difi-
utilizacin de anticolinrgicos. El tratamiento quirrgico cultades respiratorias.

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Asma
CONCEPTO Se sabe que una gran parte de los pacientes asmticos

Desde hace tiempo se admite que el asma es un proce- presentan los primeros sntomas en la infancia (ms del
so inflamatorio crnico de la va respiratoria en el que in- 60 % antes de los 5 aos) y slo 1 de cada 10 asmticos los
tervienen una serie de clulas, principalmente eosinfilos, desarrollan en la vida adulta. Durante la infancia, las nias
mastocitos y linfocitos T que produce una obstruccin del tienen menor riesgo de desarrollar asma que los nios. En
flujo areo y los sntomas clnicos propios de la enferme- la adolescencia las cifras se igualan para los dos sexos,
dad (sibilancias, tos, disnea y opresin torcica), reversi- mientras que en la edad adulta las mujeres muestran ms
bles de forma espontnea o tras tratamiento. Esta inflama- riesgo de iniciar la enfermedad que los varones12.
cin tambin produce una respuesta de la va respiratoria
a estmulos diversos1. FENOTIPOS ASMTICOS Y EVOLUCIN NATURAL
En los primeros aos de vida el nmero de nios con si-
ASPECTOS EPIDEMIOLGICOS bilancias de repeticin es ms alto que en cualquier otra
En las ltimas tres dcadas se ha podido constatar que el edad. En nuestro pas se ha visto que cerca del 20 % de los
asma, al igual que otras enfermedades relacionadas con ella, menores de 7 aos haba presentado sibilancias alguna vez,
como la rinitis alrgica y la dermatitis atpica, han aunque slo el 7 % continan presentndolas a esa edad13.
aumentado en todo el mundo2. Se ha especulado con la po- Respecto a la evolucin de los nios con sibilancias ha
sibilidad de que algunos cambios introducidos en la socie- sido bastante esclarecedor el estudio realizado en Tucson
dad moderna justificaran ese aumento3. Afortunadamente, por Martnez et al14, quienes tras un largo seguimiento
el mejor manejo de la enfermedad, tras la difusin y acep- efectuado a ms de mil nios, observaron que el 19 % de
tacin por la comunidad mdica de los consensos para su ellos haba comenzado con sibilancias durante los pri-
diagnstico y tratamiento, han evitado que se asistiera a una meros 3 aos de vida, pero estaban asintomticos a los
elevacin paralela de la mortalidad4. Sin embargo, el gasto 6 aos (sibilantes transitorios). El 13 % tambin haba pre-
sanitario y el desgaste social que ocasiona (faltas escolares, sentado sibilancias en los primeros aos de vida y conti-
absentismo laboral, etc.) continan siendo preocupantes5,6. nuaba con sntomas a los 6 aos (sibilantes persistentes).
Las observaciones sobre prevalencia de asma en nios, Por ltimo, el 15 % haba comenzado con sibilancias des-
llevadas a cabo con la misma metodologa, han arrojado pus de los primeros 3 aos de vida (sibilantes tardos). En
resultados diferentes segn el rea geogrfica estudiada7. los primeros meses de vida, antes de haber sufrido alguna
En general, las cotas ms altas se sitan en los pases de infeccin respiratoria, se haba medido la funcin pulmo-
habla inglesa, con una prevalencia del 25-30 %, mientras nar, obtenindose los peores resultados entre los que des-
que las ms bajas (# 6 %) se observan en algunas partes de pus se iban a comportar como sibilantes transitorios. A los
India, China, Europa del este y Rusia. Espaa, junto con el 6 aos, la peor funcin pulmonar se observ entre los si-
resto de Europa occidental, Amrica latina y sudeste asi- bilantes persistentes. Tanto stos como los sibilantes tar-
tico, tiene una prevalencia media (7-14 %). Dentro de los dos tenan pruebas alrgicas positivas con ms frecuencia
pases desarrollados se ha observado la misma prevalencia que los sibilantes transitorios o los nios que no haban te-
de asma entre distintos grupos socioeconmicos, as como nido enfermedad. Estas diferencias justificaran la distinta
entre reas urbanas y rurales8. Sin embargo, en ciertas zo- evolucin de los pacientes. Por un lado, los sibilantes tran-
nas africanas se ha visto que el asma inducido por ejerci- sitorios naceran con una va respiratoria ms pequea que
cio era ms frecuente en las ciudades9. el resto, bien por razones genticas o por la actuacin en el
Algunos grupos tnicos estn ms predispuestos al asma. embarazo de algn factor nocivo, como el tabaco. Esto
As, se ha observado ms predisposicin10 y mayor grave- ayudara a entender cmo las infecciones virales, frecuen-
dad11 del asma entre nios negros americanos, compara- tes en esta edad, sobre todo por el virus respiratorio sinci-
dos con nios blancos de igual nivel socioeconmico. tial (VRS), seran capaces de originar con facilidad dismi-

nucin del flujo areo que clnicamente se traducira por lidad de que durante los primeros meses o aos de vida las
sibilancias y dificultad respiratoria. Al crecer esta situacin infecciones28 o la exposicin a ciertos alergenos29, ayuda-
se ira modificando, al menos en parte, y justificara la bue- ra a que el perfil dominante de linfocitos Th2 (T helper 2),
na evolucin de los sibilantes transitorios. El asma verda- propio de la vida intrauterina, se modificara a favor de la
dera estara representada por los otros 2 grupos de nios aparicin de linfocitos Th1 (T helper 1). Los linfocitos
sibilantes. Th2 se consideran favorecedores de la alergia, por su
En los nios con sibilancias persistentes se ha observa- produccin de las interleucinas 4 y 10, que aumentan la
do una mayor frecuencia de antecedentes familiares en pri- produccin de IgE, mientras que los Th1, a travs de la
mer grado de asma14, mayor produccin de inmunoglo- produccin de interfern g, la impediran30.
bulina E (IgE) en el curso de infecciones por VRS15 y
presencia de cifras ms elevadas de protena catinica del FACTORES DESENCADENANTES DEL ASMA
eosinfilo16. Aunque parece que la condicin alrgica se- Entre los factores capaces de producir empeoramiento
ra la responsable principal de la persistencia de las sibi- del asma estn las infecciones respiratorias y los alergenos.
lancias, los escasos estudios realizados con lavado bron-
coalveolar (LBA) en estos nios muestran aumento de Infecciones respiratorias
linfocitos y clulas epiteliales, pero no de eosinfios17. Las infecciones virales (rinovirus, adenovirus, VRS, pa-
El asma de comienzo en la infancia suele tener buen pro- rainfluenza e influenza) son frecuentes desencadenantes
nstico. Muchos nios mejoran al llegar a la adolescencia, de asma, tanto en nios como en adultos31. Otros agentes,
aunque alguno de stos recaer a los 20 o 30 aos18. En ge- como Mycoplasma y Chlamydia tambin son capaces de
neral, la presencia de alergia ensombrece el pronstico19, ocasionar exacerbaciones asmticas32.
siendo mejor el de aquellos nios que slo tienen asma en
relacin con las infecciones respiratorias. Algunos pacien- Alergenos
tes, especialmente aquellos con formas ms graves, pre- Son sustancias capaces de producir una reaccin de hi-
sentan alteraciones persistentes de la funcin respiratoria persensibilidad tipo I, es decir, mediada por IgE. Entre ellos
e, incluso, con los aos, un declinar ms rpido de sta se encuentran los caros del polvo, los plenes, los hon-
que los individuos sanos20. gos y los epitelios de animales33. La importancia que cada
uno de ellos tiene como desencadenante de asma depen-
GENTICA de del rea geogrfica en la que viva el sujeto asmtico, las
Es un hecho admitido que el asma es ms frecuente en- condiciones particulares de la vivienda, convivencia con
tre los familiares en primer grado (padres o hermanos) de animales domsticos, etc. As, los caros del polvo (Der-
sujetos alrgicos y/o asmticos. Los estudios genticos rea- matophagoides pteronyssinus y D. pharinae) se desarrollan
lizados hasta ahora apuntan hacia una herencia de tipo po- bien en zonas templadas y hmedas y dentro de la casa
lignico para el asma. Varios genes determinaran el grado (colchones, almohadas, alfombras y muebles tapizados).
de hiperreactividad bronquial, la produccin de IgE y la ca- Producen muchas de las exacerbaciones que ocurren en
pacidad de sensibilizarse a alergenos. Esta carga gentica, otoo e invierno. Los plenes de gramneas y olivo oca-
modulada por las condiciones ambientales que rodeen al sionan un gran nmero de casos de rinoconjuntivitis y
individuo, determinara la aparicin de la enfermedad y asma primaveral. Fuera de esta estacin otros plenes,
probablemente su comportamiento futuro21. Pese al gran como los de ciertos rboles al final del invierno, o algunas
esfuerzo investigador desarrollado en este campo, por aho- malezas, como Chenopodium album o Parietaria en vera-
ra slo se dispone de alguna informacin parcial de genes no y otoo, pueden tener importancia en algunas reas
importantes en ciertas poblaciones que probablemente no geogrficas. En cuanto a los hongos (Alternaria alternata,
lo sean en otras22. Cladosporium herbarum) crecen bien en casas o zonas h-
medas o donde se almacenan productos vegetales y los su-
FACTORES MEDIOAMBIENTALES CAUSANTES jetos sensibilizados suelen experimentar empeoramiento
DEL ASMA de los sntomas los das templados y lluviosos. Por ltimo,
Se ha sealado que ciertos factores medioambientales los animales domsticos de pelo (perros, gatos, etc.) pue-
podran determinar el inicio de asma en individuos gen- den ocasionar sensibilizacin a travs de alergenos que se
ticamente predispuestos. Entre ellos estn la exposicin a encuentran en escamas drmicas y saliva, por lo tanto, su
alergenos23 y las infecciones respiratorias por VRS24, My- presencia no es estrictamente necesaria para ocasionar sn-
coplasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae25. Re- tomas.
cientemente, otros autores han encontrado que, durante las Se ha encontrado asociacin entre sensibilizacin a cu-
fases ms precoces de la vida, tanto los alergenos como caracha y asma grave, sobre todo en nios norteamerica-
ciertas infecciones podran actuar como factores protecto- nos de bajo nivel socioeconmico34, pero en nuestro pas
res26,27. En ese sentido, se ha especulado con la posibi- su importancia parece menor.

Otros 2. Fase tarda. Comienza a las 2-3 h y dura 12-24 h; se

El ejercicio fsico es un desencadenante frecuente de caracteriza por edema de la pared bronquial, infiltracin de
asma en la infancia. Hablaremos de l en el apartado co- eosinfilos y liberacin de sustancias proteicas contenidas
rrespondiente. en sus grnulos que daan el epitelio, as como leucotrie-
El reflujo gastroesofgico y su relacin con el asma es un nos y otros mediadores que perpetan la inflamacin.
tema ampliamente debatido35. Sera capaz de empeorar el
asma al producirse microaspiraciones y/o irritar las termi- En la migracin de los eosinfilos a los tejidos intervie-
naciones nerviosas vagales del esfago, ocasionando bron- nen molculas de adhesin especficas del endotelio (se-
cospasmo por va refleja. En todo asmtico deben evaluar- lectinas e integrinas) y sus correspondientes receptores en
se de manera cuidadosa los sntomas que delaten su la superficie de los eosinfilos40. La resolucin del proce-
presencia, sobre todo en aquellos con evolucin trpida. so inflamatorio se ha asociado con la apoptosis de los eo-
Otros factores relacionados con el empeoramiento del sinfilos y posterior fagocitosis por los macrfagos de la
asma son la inhalacin de aire fro, partculas de polvo, va area.
sustancias qumicas, humo de tabaco36 o la contaminacin Por ltimo, se sabe que ciertos pptidos neurotransmi-
atmosfrica37. sores presentes en la va area, como la sustancia P o las
neurocininas, intervienen en la reaccin asmtica. Pero en
PATOGENIA Y FISIOPATOLOGA el momento actual el neurotransmisor al que se da ms im-
La presencia de una obstruccin reversible de las vas portancia es al el xido ntrico. La mayor parte del que se
respiratorias, de mediano y pequeo calibre, es una de las encuentra en el epitelio bronquial acta como broncodila-
caractersticas del asma. Esta obstruccin se produce por: tador y vasodilatador. Adems, favorece la diferenciacin
de linfocitos T hacia el fenotipo Th2. En asmticos se ha
1. Contraccin del msculo liso bronquial. visto que existe un aumento de la enzima xido ntrico sin-
2. Engrosamiento de la pared bronquial. tetasa. sta aumenta la formacin de xido ntrico a partir
3. Ocupacin de la luz bronquial (moco y restos epite- de la arginina y se ha especulado con la posibilidad de que
liales). la produccin exagerada de xido ntrico favorecera la
aparicin de edema de la pared bronquial, lo cual junto al
La inflamacin es la principal responsable de los dos l- aumento de linfocitos Th2, propiciara la aparicin de
timos puntos. Existe desde el principio, aun en los casos asma41.
ms leves. Su estudio ha avanzado de manera considera-
ble en las ltimas dcadas, gracias al desarrollo de la bron- EVALUACIN DEL PACIENTE ASMTICO
coscopia, biopsia bronquial y LBA38. Gracias a estas tcni- La historia clnica es la primera herramienta con la que
cas se ha podido ver que este tipo de inflamacin se se cuenta a la hora de evaluar al paciente asmtico. Ella
caracteriza por: va a servir para considerar si los sntomas de tos, sibilan-
cias recurrentes, opresin torcica y/o dificultad respira-
1. Infiltracin celular con predominio de eosinfilos y toria se deben al asma y valorar su gravedad. Tambin ser-
linfocitos. vir para identificar factores desencadenantes: infecciones
2. Edema de mucosa. virales, contacto con alergenos, ejercicio fsico, risa, llan-
3. Engrosamiento e hipertrofia de la capa de msculo liso. to, cambios atmosfricos, productos irritantes o frmacos,
4. Lesin del epitelio, descamacin e hipertrofia de c- como aspirina o bloqueantes beta (esto ltimo raro en pe-
lulas caliciformes. diatra).
Es aconsejable evaluar el curso seguido en el ltimo ao:
En los casos ms graves se observan seales de cicatri- periodicidad y gravedad de las exacerbaciones, persisten-
zacin o remodelacin en forma de engrosamiento de la cia de los sntomas respiratorios entre las mismas, toleran-
membrana basal bajo el epitelio y signos de fibrosis39. cia al ejercicio, uso de broncodilatadores, etc. As mismo,
Los acontecimientos que se suceden en la va area, has- habr que tener en cuenta la historia familiar de alergia y/o
ta llegar a la inflamacin, se han estudiado bien en el asma asma o la presencia de otras alergopatas (dermatitis at-
de causa alrgica. La unin de un alergeno a molculas de pica, rinitis alrgica) que apoyaran el diagnstico.
IgE, situadas en la superficie del mastocito, pone en mar- En ocasiones, el asma puede tener otra presentacin cl-
cha una serie de mecanismos en dos fases diferentes: nica, siendo ms frecuentes algunas en relacin con la
edad:
1. Fase precoz. Se inicia a los pocos minutos y dura
1-2 h; se produce broncospasmo y liberacin de mediado- 1. Lactantes con sibilancias persistentes que conservan
res por los mastocitos (histamina, proteasas, tripsina, leu- un buen estado general y buen desarrollo ponderoestatu-
cotrienos, factor de activacin plaquetaria). ral (happy wheezy infant).

2. Nios de 1-5 aos con bronquitis/neumonas recu- orientativa y la respuesta a tratamientos antiasmticos co-
rrentes que a veces se complican con atelectasias recurren- rrectos muy pobre.
tes o persistentes, sobre todo del lbulo medio derecho.
3. Tos persistente, seca, de predominio nocturno y/o CLASIFICACIN EN FUNCIN DE SU GRAVEDAD
con el ejercicio. Con los datos recogidos en la historia clnica y el resul-
tado de las pruebas de funcin respiratoria los pacientes
La exploracin fsica suele ser anodina, fuera de las rea- pueden clasificarse siguiendo el esquema propuesto por
gudizaciones. Habr que anotar la presencia de estigmas las siguientes sociedades cientficas de nuestro pas: AAP,
alrgicos (dermatitis atpica y rinitis), as como de retraso SENP, SEICAP y SEPEAP (tabla 1).
ponderoestatural, soplos cardacos y/o acropaquias que En nios menores de 5 aos, en los que no es posible
orienten hacia otro tipo de neumopata. realizar mediciones de la funcin respiratoria, slo se ten-
En los nios mayores de 5 aos se realizarn espirome- drn en cuenta los sntomas. La presencia del sntoma ms
tras (basal y tras broncodilatador) que pondrn de mani- grave o de la peor funcin respiratoria sita al paciente en
fiesto la existencia de un patrn obstructivo reversible. Si este nivel.
son normales y el diagnstico clnico fuera dudoso debe
investigarse la presencia de hiperreactividad de la va res- SITUACIONES ESPECIALES
piratoria mediante pruebas de provocacin bronquial (con
ejercicio fsico o inhalacin de metacolina, suero salino hi- Asma de esfuerzo
pertnico o aire fro). Es frecuente que los nios, sobre todo los ms mayores,
En los nios colaboradores puede ser til la medicin refieran tos, sensacin de opresin torcica y/o falta de aire
del flujo espiratorio mximo (FEM) domiciliario para po- y/o sibilancias tras la realizacin de ejercicio fsico, gene-
der evaluar mejor la gravedad del proceso y la correlacin ralmente carrera al aire libre. En general, su presencia de-
con los sntomas. lata la existencia de asma no del todo controlado que est
En general, la realizacin de un estudio alrgico (prue- demandando ajuste en la medicacin42.
bas cutneas, IgE especfica frente a determinados alerge- Las condiciones ambientales de fro y sequedad propi-
nos) es aconsejable en nios de ms de 4-5 aos de vida, cian su aparicin. Con el ejercicio aumenta la ventilacin y
cuando ya ha habido tiempo para que pueda haberse pro- llega a las vas respiratorias ms aire en estas condiciones.
ducido sensibilizacin a algn alergeno. Esto produce un aumento de la osmolaridad del lquido
La realizacin de otras pruebas complementarias esta- periciliar que, a su vez, estimula las terminaciones nervio-
r en funcin de lo sospechado por la historia clnica sas y produce un broncospasmo reflejo y una liberacin de
(fig. 1). Habr que ser especialmente cuidadoso en el mediadores de la inflamacin que amplifican la respuesta
lactante, en el que la historia clnica puede ser poco de obstruccin al flujo areo.
Diagnstico de asma
Si clnica sugestiva Si clnica dudosa considerar
Espirometra basal Prueba de provocacin

y broncodiatacin bronquial
Medicin de FEM PFR completas
Radiografa de trax
y senos
Mantoux, ionotest
Asma probable Estudio de RGE
Estudio inmunolgico
Movilidad del cilio
Valorar etiologa
y gravedad
Mala respuesta () (+)

Figura 1. Diagnstico de asma.
FEM: flujo espiratorio mximo;
Tratamiento de prueba Otro diagnstico PFR: pruebas de funcin respi-
ratoria; RGE: reflujo gastroesof-
gico.

El diagnstico se realiza mediante las pruebas de es- TABLA 1. Clasificacin de pacientes propuesta
fuerzo que pueden realizarse en el laboratorio, mediante por las Sociedades Cientficas: AAP, SENP,
tapiz rodante o bicicleta. El ejercicio debe ser de una in- SEICAP Y SEPEAP
tensidad tal que aumente la frecuencia cardaca entre el Asma episdica ocasional
90 y el 95 % de la mxima para su edad y la mantenga as Episodios de pocas horas o das de duracin < 1 vez cada
durante al menos 5 min43. El asma de esfuerzo se pone de 10-12/semanas
manifiesto con una disminucin del volumen espiratorio Mximo 4-5 crisis al ao
Asintomtico en la intercrisis con buena tolerancia al ejercicio
mximo en el primer segundo del 15 % (10-20 % en algu-
Caractersticas funcionales
nos protocolos) en la media hora siguiente a la finalizacin Exploracin funcional respiratoria: normal en las intercrisis
del esfuerzo. Tambin puede recurrirse a realizacin de
una carrera al aire libre empleando un medidor de FEM Asma episdica frecuente
para comprobar si se produce el descenso de la funcin Episodios < 1 vez cada 5-6 semanas (mximo 6-8 crisis/ao)
Sibilancias con los esfuerzos intensos
respiratoria. Estas pruebas tambin sirven para, en caso de Intercrisis asintomticas
duda, descartar que las molestias referidas por el paciente Caractersticas funcionales:
no se deban a mala forma fsica44. Exploracin funcional respiratoria: normal en las intercrisis
Habitualmente, tras la aparicin de asma de esfuerzo
existe un perodo refractario durante el cual el sujeto pue- Asma persistente moderada
Episodios > 1 vez cada 4-5 semanas
de realizar ejercicio y, aunque se ha descrito una reaccin Sntomas leves en las intercrisis
asmtica tarda, parece que su frecuencia real es pequea. Sibilancias con los esfuerzos moderados
El tratamiento del asma de esfuerzo formar parte del Sntomas nocturnos < 2 veces por semana
tratamiento integral del asma, evitando la prohibicin sis- Necesidad de betaadrenrgicos < 3 veces por semana
temtica de hacer ejercicio y teniendo en cuenta las si- Caractersticas funcionales:

Exploracin funcional respiratoria:
guientes recomendaciones: FEM o FEV1 > 70 % del valor predicho
Variabilidad del FEM entre el 20-30 %
1. No realizar ejercicios aerbicos extenuantes, siendo
Asma persistente grave
preferibles los ejercicios progresivos.
Episodios frecuentes
2. No realizar ejercicio durante las exacerbaciones as- Sntomas en las intercrisis
mticas o en presencia de alergenos a los que est sensi- Requerimientos de agonistas beta-2 > 3 veces por semana
bilizado. Sntomas nocturnos > 2 veces por semana
Sibilancias a esfuerzos mnimos
3. El profesor o monitor de gimnasia le permitir parar
Caractersticas funcionales:
cuando note algn sntoma.
Exploracin funcional en la intercrisis:
FEM o FEV1 < 70 % de su valor predicho
Asma de riesgo vital Variabilidad del FEM > 30 %
Es un tipo de asma de especial gravedad que puede oca- FEM: flujo espiratorio mximo; FEV1: volumen espiratorio mximo en el primer
sionar la muerte del paciente, a veces en menos de 2 o 3 h, segundo.
si no se acta adecuadamente. Parece ser ms frecuente en-

tre adultos, pero tambin pueden verse casos en pediatra,
sobre todo entre adolescentes45. Se distinguen dos tipos: torios no esteroideos por parte de sujetos sensibilizados se
ha observado en algunos estudios, pero no en otros.
1. Pacientes con crisis graves y sbitas de dificultad res- Desde el punto de vista prctico, para identificarlos re-
piratoria sultan tiles los siguientes puntos:
2. Pacientes con asma crnica grave que presentan exa-
cerbaciones de instauracin ms lenta. 1. Factores atribuibles a la propia enfermedad. Variabi-
lidad del pico de flujo, aumento progresivo de los sntomas
El primer grupo constituye cerca del 15 % del total46. pese al aumento de la medicacin, visitas repetidas a ur-
Suele tratarse de adultos jvenes, o adolescentes, a veces gencias, hospitalizaciones en el ltimo ao, ventilacin me-
sin historia previa de asma crnica, aunque s de crisis si- cnica alguna vez.
milares. En algunos estudios se ha observado un predo- 2. Factores atribuibles al paciente o su familia. Negacin
minio de neutrfilos en el infiltrado inflamatorio de la va de la enfermedad, incumplimiento del tratamiento, no re-
area, as como mayor predominio de linfocitos T CD8+ . conocimiento de la gravedad de las crisis, tardanza en ini-
Se ha dicho que estos pacientes tendran una menor per- ciar el tratamiento adecuado, trastornos psicolgicos, de-
cepcin de los sntomas respiratorios, as como una dismi- presin.
nucin de la respuesta ventilatoria a la hipercapnia y a la
hipoxia47. La existencia de infeccin respiratoria concomi- En algunos casos existen incorrecciones mdicas o sani-
tante, inhalacin de alergenos o ingestin de antiinflama- tarias:

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Bases generales del tratamiento

de la obstruccin bronquial
TRATAMIENTO FARMACOLGICO son ms discutidas en los casos de bronquiolitis del lac-

tante, donde su eficacia no se ha demostrado claramente1,
Broncodilatadores posiblemente porque en esta enfermedad el broncospas-
Son medicamentos que consiguen un rpido alivio de mo no tiene una funcin preponderante.
los sntomas del broncospasmo (tos, disnea, opresin to- Actan relajando el msculo liso bronquial, disminu-
rcica y sibilancias). La dosificacin de cada uno de ellos y yendo la permeabilidad vascular, modulando la liberacin
sus formas de aplicacin se resumen en la tabla 1. de mediadores por los mastocitos y basfilos, y aumen-
tando el aclaramiento mucociliar2.
Agonistas betaadrenrgicos Los ms empleados en la actualidad son la terbutalina y
De accin corta. Son los broncodilatadores ms utiliza- el salbutamol, que son ms betaselectivos que el fenoterol.
dos para vencer los sntomas agudos, sea cual sea la edad Se aconseja utilizarlos a demanda, cuando existen snto-
del paciente, constituyen el tratamiento de primera lnea mas, y aunque pueden administrarse por va oral, subcu-
en las crisis asmticas y los frmacos de eleccin en el tnea, intravenosa o inhalada, deben usarse preferente-
broncospasmo inducido por el ejercicio. Sus indicaciones mente por va inhalatoria, dado que con menos dosis
TABLA 1. Dosis peditricas de la medicacin broncodilatadora ms empleadas

Frmaco MDI/polvo seco Nebulizacin Oral Parenteral
Salbutamol (100 mg/dosis) (5 mg/ml) (2 mg/5 ml) (0,5 mg/ml)

100-200 mg/dosis a demanda 0,03 ml/kg/dosis (hasta 4 ml SF) < 6 aos: 1-2 mg/6-8 h 0,2 mg/kg/min i.v.
(flujo de 6-8 l/min) > 6 aos: 2 mg/6-8 h Max: 2,5 mg/kg/min
8 mg/kg/dosis s.c.
Terbutalina (250 mg/dosis/500 mg/dosis) (10 mg/ml) (1,5 mg/5 ml) (0,5 mg/ml)
250-500 mg/dosis a demanda 0,03 ml/kg/dosis (hasta 4 ml SF) 0,075 mg/kg 0,012 mg/kg/dosis s.c.
(flujo de 6-8 l/min) 3 veces/da (mx: 4 al da)
Salmeterol (25 mg/dosis/50 mg/dosis)
25-50 mg/12
Formoterol (12 mg/dosis/4,5 mg y 9 mg/inh)
Hasta 12 mg/12 h
Bromuro de (20 mg/dosis/42 mg/dosis) (250 mg/2 ml)
ipratropio 80-160 mg/dosis 250 mg/dosis, con o sin
agonistas betaadrenrgicos
Teofilina
Accin (80 mg/15 ml)
rpida Dosis ataque = 5-6 mg/kg
Mantenimiento = 13-21 mg/kg/da
Accin (100, 175, 200, 250, 300
retardada y 600 mg/comprimido)
13-24 mg/kg/da en dos dosis
Eufilina (193,2 mg teofilina/10 ml)
Inicial = 5,4 mg/kg
Mantenimiento = 0,8-0,9 mg/kg
MDI: aerosol dosificador presurizado.

ejercen una accin ms eficaz y con menores efectos se- tantes con bronquiolitis9, o en los nios menores de 2 aos
cundarios3. En este caso, el efecto broncodilatador co- de edad con sibilancias, han descartado su eficacia10,11.
mienza casi inmediatamente, alcanza su mxima efectivi-
dad a los 10-15 min y se mantiene entre 2 y 6 h. Metilxantinas: teofilina y aminofilina
Los efectos secundarios inmediatos son mnimos, inclu- Son modestos broncodilatadores utilizados durante ms
yen temblor y taquicardia, y disminuyen con el uso repe- de 50 aos para el tratamiento del asma, y relegados en la
tido, sin que se pierda con ello la accin broncodilatado- actualidad a un segundo plano, tanto por los agonistas be-
ra. Sin embargo, la utilizacin regular o frecuente de estos taadrenrgicos inhalados, cuya accin broncodilatadora es
frmacos se ha asociado, en los pacientes asmticos, a un mucho ms potente, como por los corticoides inhalados
peor control del asma y a un incremento de la hiperres- que son los antiinflamatorios de eleccin.
puesta bronquial a diferentes estmulos (alergenos, meta- La teofilina es el preparado utilizado por va oral, con
colina, ejercicio, etc.)4. Del mismo modo, la frecuencia en 2 formas de presentacin: accin rpida y accin retarda-
su uso es un buen marcador del control de la enfermedad da. La aminofilina o eufilina es la preparacin intravenosa,
indicando, si es alta, la necesidad de introducir o incre- cuyo uso, tambin discutido, quedara reservado para las
mentar el tratamiento de base antiinflamatorio. crisis graves que requieren ingreso hospitalario. En ambos
casos, para lograr su accin deben mantener unos niveles
De accin prolongada. Son broncodilatadores que man- sricos entre 5 y 15 mg/ml. Las concentraciones pico se lo-
tienen su accin durante al menos 12 h. Los ms emplea- gran a los 90-120 min con la preparacin lquida, y a las
dos actualmente son el salmeterol, autorizado en nios de 4 h con la de accin retardada. Su uso en nios es proble-
4 o ms aos, y el formoterol, para nios de 6 o ms aos. mtico debido a su mal sabor, a sus potenciales efectos se-
Ambos se utilizan por va inhalatoria, tanto en aerosol cundarios tanto a corto (arritmias, convulsiones, muerte)
como en polvo seco, y aunque sus mecanismos de accin como a largo plazo (trastornos del aprendizaje y conduc-
son distintos, las diferencias entre ellos son de escasa rele- ta), a la necesidad de monitorizar las concentraciones sri-
vancia clnica en el control a largo plazo. Sin embargo, el cas, y a la vigilancia requerida por sus posibles interaccio-
formoterol tiene un inicio de accin ms rpido. nes con otros frmacos. Quiz por ello debera ser evitada
Los betaagonistas de accin prolongada son efectivos en los menores de 1 ao de edad12 ya que en ellos:
frente al asma nocturna y se utilizan como medicacin adi-
cional en los casos de asma no suficientemente controlada 1. Las tasas de aclaramiento son bajas y muy variables.
con la medicacin antiinflamatoria inhalada. No se reco- Los alimentos o las infecciones alteran su absorcin y me-
mienda como medicacin sintomtica, aislada o manteni- tabolismo por lo que los niveles sricos seran errticos.
da, sin un tratamiento antiinflamatorio inhalado concomi- 2. La teofilina de accin rpida requiere una dosificacin
tante, pero, a diferencia de los betaagonistas de accin frecuente, cada 6 h, y las preparaciones de accin sosteni-
corta, su uso prolongado no parece incrementar la hiper- da pueden ser inadecuadamente absorbidas a esta edad.
respuesta bronquial, ni disminuir el control del asma. Pro-
tegen tambin frente al broncospasmo inducido por ejer- Existen pocos estudios respecto a la eficacia clnica de
cicio durante varias horas despus de su inhalacin5, este frmaco en el asma infantil. Asociada al cromoglicato
aunque al poco tiempo de utilizarlos de forma continua, se disdico ha demostrado una accin beneficiosa en prees-
produce un fenmeno de tolerancia6. colares13, pero su adicin a los agonistas betaadrenrgicos
Los efectos adversos son semejantes a los agonistas be- de accin corta no potencia el efecto broncodilatador e in-
taadrenrgicos de accin corta. crementa en cambio mucho los efectos secundarios. Pare-
ce tener un papel adyuvante en el tratamiento del asma
Anticolinrgicos persistente moderado o grave, como ahorrador de corti-
Son broncodilatadores menos potentes que los agonistas coides14, pero los estudios que comparan su accin con la
betaadrenrgicos, de comienzo ms tardo (a los 30-60 min) de los agonistas betaadrenrgicos de accin prolongada
aunque con una accin algo ms prolongada. Actan re- son unnimemente favorables a estos ltimos15. Reciente-
duciendo el tono bronquial mediado por el vago. No dis- mente se est valorado su posible papel antiinflamatorio e
minuyen la reaccin bronquial alrgica inmediata ni tarda, inmunorregulador cuando se utiliza en dosis bajas (man-
ni actan frente al broncospasmo inducido por el ejercicio. teniendo niveles de teofilinemia entre 5 y 10 mg/ml)16,17.
Por todo ello, no deben emplearse como frmacos de pri-
mera lnea en el tratamiento de la obstruccin bronquial, Antiinflamatorios
aunque, en las crisis asmticas graves, parecen actuar si-
nrgicamente con los agonistas betaadrenrgicos poten- Cromonas: nedocromil sdico y cromoglicato disdico
ciando su accin sin incrementar los efectos secundarios7,8. Aunque no se conoce exactamente su mecanismo de ac-
El agente ms utilizado es el bromuro de ipratropio. Diver- cin parece que modulan la liberacin de mediadores por
sas revisiones sobre su funcin en el tratamiento de los lac- los mastocitos e inhiben el reclutamiento de eosinfilos, ac-

tuando como un freno precoz de la respuesta bronquial ante dosis y durante el menor tiempo posible. En los ciclos cor-
diversos estmulos (alergenos, ejercicio, etc.)18. Producen tos no es necesario reducir de manera progresiva la dosis
adems un bloqueo de los canales del cloro bronquial19 y para evitar la insuficiencia suprarrenal28. Deben emplear-
una inhibicin de la sntesis de IgE por los linfocitos B20. se siempre corticoides de semivida corta (prednisona, me-
Por lo que respecta al cromoglicato disdico, su alto per- tilprednisolona, hidrocortisona, deflazacort), nunca corti-
fil de seguridad y su disponibilidad en nebulizacin ha fa- coides depot. Asimismo, son eficaces tanto por va oral
vorecido su aplicacin en los lactantes y nios menores de como por va parenteral29, por lo que slo estara justifica-
2 aos. Sin embargo, su indicacin en ese grupo de edad do su uso inyectable en el caso de que el nio dispusiera
se basa exclusivamente en la experiencia clnica y en la ex- de un acceso venoso o de que no pudiera ingerir la medi-
trapolacin de los resultados obtenidos en los nios de ma- cacin. Los corticoides requieren al menos 4 h para hacer
yor edad en los que s se ha establecido su eficacia21. efecto, por lo que nunca constituyen la primera lnea de
En nuestro pas existen tres formas de presentacin: en tratamiento de una crisis asmtica.
polvo (20 mg/cpsula), en solucin para nebulizacin
(20 mg/ampolla) y en aerosol presurizado (10 mg por pul- Corticoides inhalados. Los corticoides inhalados son los
sacin). La dosis recomendada es de 20 mg, 3-4 veces/da22. medicamentos que, hasta ahora, han demostrado ser ms
El nedocromil se administra por va inhalatoria median- eficaces en el tratamiento del asma. Reducen de forma sig-
te aerosoles dosificadores presurizados (MDI). La dosis ha- nificativa el nmero de mastocitos, macrfagos, linfocitos T
bitual es de 2 inhalaciones de 2 mg, 3 o 4 veces al da, y su y eosinfilos en el epitelio y en la submucosa bronquial30,
uso est autorizado en nuestro pas para mayores de disminuyen la hiperreactividad bronquial31 y el grado de
6 aos. En algunos estudios realizados en adultos ha de- broncospasmo mximo inducido por diversos estmulos y
mostrado ser ms eficaz que el cromoglicato disdico, pero reestructuran el epitelio bronquial daado32. En el asma
esto no se ha estudiado en nios. En ellos, durante la es- del nio pequeo su papel es ms discutido quiz porque
tacin viral, puede reducir los sntomas bronquiales aso- a esta edad no todos los nios con sntomas broncoos-
ciados a infecciones respiratorias23. tructivos son asmticos33.
La eficacia antiinflamatoria de estos frmacos es menor Entre los corticoides disponibles en nuestro pas (ta-
que la de los corticoides inhalados24, y su respuesta clni- bla 2), dipropionato de beclometasona, budesonida y pro-
ca menos predecible, por lo que, de utilizarlos, deberan pionato de fluticasona, los dos ltimos son los que tienen
valorarse sus resultados a las 6-8 semanas para decidir, o una relacin eficacia/seguridad ms favorable. Las dife-
no, otra opcin. Adems, aunque se les ha atribuido un rencias entre ambos son muy discutidas pues, aunque el
efecto ahorrador de corticoides, ningn estudio ha podido propionato de fluticasona tiene una mayor potencia tpi-
demostrar esta accin25. Sus efectos secundarios son esca- ca y una menor biodisponibilidad sistmica, se requieren
sos (tos o prurito farngeo tras su inhalacin). En algunos muchos ms datos para probar su superioridad en trmi-
pacientes provocan broncospasmo, por lo que no deben nos de eficacia y seguridad, ya que los estudios compara-
utilizarse en las reagudizaciones. tivos ofrecen resultados contradictorios34,35.
Los dispositivos de inhalacin influyen de manera signi-
Corticoides ficativa en el depsito del corticoide en el pulmn y en la
Los corticoides son los agentes antiinflamatorios ms po- frecuencia de efectos adversos, tanto sistmicos como lo-
tentes disponibles. Actan bloqueando la mayor parte de cales36,37, por lo que la dosis y forma de uso sern distin-
los escalones de la cascada inflamatoria, consiguiendo re- tas segn el inhalador utilizado38. En cualquier caso, la do-
ducir la hiperreactividad bronquial, prevenir la respuesta sis debe ser individualizada, debiendo utilizar siempre la
asmtica tarda y mejorar la funcin pulmonar. mnima eficaz. En el asma, dosis bajas de corticoide inha-
lado (100-200 mg/da) producen, en la mayora de los ni-
Corticoides sistmicos. Se utilizan en pauta corta para el os, una mejora importante de los sntomas y del flujo es-
tratamiento de las crisis asmticas que no responden a los piratorio pico y una disminucin del uso de agonistas
broncodilatadores (1-2 mg/kg/da, con un mximo de betaadrenrgicos de rescate, pero para controlar el asma
60 mg de prednisona, en dosis nica diaria), o en pauta inducida por ejercicio o la hiperrespuesta bronquial pue-
prolongada para el tratamiento del asma grave, no contro- den ser necesarias dosis ms elevadas39,40. Por lo general
lado con dosis elevadas de corticoides inhalados. En la se aconseja el uso de 2 dosis diarias, que podran incre-
bronquiolitis aguda del lactante, no han podido probar en mentarse hasta 3 o 4 al da; sin embargo, algunos estudios
cambio ningn beneficio26. en adultos han encontrado una eficacia similar con 1 dosis
A largo plazo suelen desencadenar importantes efectos nocturna (igual a la dosis total diaria)41.
secundarios (supresin adrenal, ganancia de peso, diabe- Los corticoides inhalados, cuando se utilizan en las do-
tes, hipertensin, cataratas, retraso del crecimiento, inmu- sis adecuadas, estn prcticamente exentos de efectos se-
nosupresin, osteoporosis y alteraciones psicolgicas)27, cundarios clnicamente importantes a corto plazo37,42. Lo-
por lo que deben utilizarse con precaucin, a la mnima calmente pueden producir disfona, candidiasis oral y, ms

TABLA 2. Dosis comparativas de los distintos corticoides inhalados

Frmacos Dosis bajas Dosis medias Dosis altas
Dipropionato de beclometasona MDI: 50-300 mg 300-600 mg > 600 mg

50 mg/dosis (1-6 dosis-50 mg) (6-12 dosis-50 mg) (> 12 dosis-50 mg)
250 mg/dosis (1 dosis-250 mg) (2 dosis-250 mg) (> 3 dosis-250 mg)
Budesonida MDI*: 100-300 mg 300-600 mg > 600 mg

50 mg/dosis (4-6 dosis-50 mg) (6 dosis-50 mg) (> 3 dosis-200 mg)
200 mg/dosis (1-2 dosis-200 mg) (2-3 dosis-200 mg)
Budesonida solucin nebulizacin:

0,25 y 0,5 mg/ml < 500 mg 500-1.000 mg $ 1.000 mg
Propionato de fluticasona MDI*: 100-200 mg 200-300 mg > 300 mg

50 mg/dosis (2-4 dosis-50 mg) (4-6 dosis-50 mg) (> 6 dosis-50 mg)
250 mg/dosis (1 dosis-250 mg) (> 2 dosis-250 mg
*Los dispositivos en polvo seco permiten reducir la dosis hasta el 50 %, dado que incrementan hasta el doble, el depsito del frmaco en la va area. MDI: aerosol
dosificador presurizado.
raramente, tos y broncospasmo. Estas manifestaciones pue- pero entre ellos, slo montelukast se ha estudiado en pa-
den reducirse o, incluso, evitarse, utilizando cmaras de in- cientes peditricos y es el nico autorizado en nuestro pas
halacin y enjuagndose la boca tras su administracin. Los para mayores de 2 aos. Se utiliza por va oral, en una sola
efectos sistmicos son dependientes de la dosis, mnimos dosis al da al acostarse (4 mg, en los nios de 2 a 6 aos;
o inapreciables en dosis bajas (equivalentes a # 400 mg de 5 mg en los de 6 a 14 aos y 10 mg en los mayores de esta
budesonida o a 200 mg de fluticasona)43 y, en cualquier edad), no interfiere con los alimentos o con otros medi-
caso, siempre inferiores a los provocados por la corticote- camentos, y su efecto aparece a las 24 h de iniciarse el
rapia oral. En la infancia, los ms importantes son la su- tratamiento. Ensayos clnicos en nios asmticos entre
presin adrenal, la osteopenia y el retraso del crecimiento. 2-14 aos de edad han demostrado una rpida mejora cl-
nica y funcional46,47, una reduccin del nmero de eosi-
1. Supresin adrenal. Se asume que pueda producirse nfilos (en sangre48 y esputo), y una disminucin de oxi-
con dosis altas y mantenidas de corticoide inhalado do ntrico exhalado49, lo que permite suponer que tiene un
(> 800 mg/da de budesonida o > 400 mg/da de fluticaso- efecto antiinflamatorio. Es tambin eficaz frente al bron-
na), aunque se ignora la repercusin clnica que puedan cospasmo inducido por ejercicio en nios con asma persis-
tener grados leves de afectacin del eje hipotlamo-hipo- tente50, y en adultos ejerce un efecto ahorrador de corticoi-
fisario, detectadas con dosis $ 400 mg/da de budesonida. des por su accin sinrgica cuando de administran juntos.
2. Osteopenia. Las dosis bajas y medias de corticoide in-
halado no contribuyen de forma significativa al desarrollo Terapia combinada
de osteoporosis clnica44. En adultos, la adicin de salmeterol o formoterol al tra-
3. Retraso del crecimiento. La mayor parte de los datos tamiento con corticoides inhalados en dosis bajas ha de-
publicados en pacientes asmticos se relacionan con un mostrado lograr un control ms adecuado del asma que
mal control de la enfermedad o con el uso de corticoides la utilizacin de corticoides inhalados en dosis altas. En la
orales. En general, a partir de 400-800 mg/da de budeso- edad peditrica, aunque este efecto aditivo es ms discuti-
nida, o su equivalente de fluticasona, cabe esperar una dis- do51,52 existen estudios que han comprobado que la ad-
minucin de la velocidad de crecimiento de alrededor de ministracin de budesonida + formoterol en nios mayo-
1 cm, aunque slo se ha detectado durante el primer ao res de 4 aos de edad es ms eficaz que la utilizacin de
de tratamiento y sin alterar la talla final45. Otros estudios a budesonida sola en el control de los sntomas del asma y
largo plazo corroboran estos hechos al no encontrar dife- en la mejora de la funcin pulmonar53. Aunque esta aso-
rencias en la talla final de nios tratados con placebo, bu- ciacin podra enmascarar el posible incremento de la in-
desonida o nedocromil24. flamacin producida al reducir la dosis de corticoides, di-
versos estudios epidemiolgicos a largo plazo han puesto
Antileucotrienos de manifiesto que no existe un aumento en el nmero de
Son frmacos que, o evitan la produccin de leucotrie- exacerbaciones, ni que las muertes o las urgencias por
nos (inhibidores de la 5-lipooxigenasa), o impiden su asma, o los ingresos en unidades de cuidados intensivos,
accin sobre los tejidos bloqueando a sus receptores (in- hayan sido ms frecuentes en estos casos54,55.
hibidores de los cistenil-leucotrienos). Estos ltimos (mon- Por otra parte, la administracin conjunta de estos fr-
telukast, zafirlukast y pranlukast) son los que se han de- macos (en un mismo inhalador) puede incluso mejorar los
sarrollado ms por tener menores efectos secundarios, resultados obtenidos con la administracin de las mismas

dosis de los mismos frmacos de forma concurrente (cada que, al ser accionado, libera una dosis constante del fr-
uno en su inhalador)56. maco, pero requiere, para ser efectivo, coordinar esta des-
En la actualidad, existen preparados que permiten ad- carga con la inspiracin. Ms del 50 % de los pacientes que
ministrar salmeterol y fluticasona en un solo inhalador, tan- utilizan este mtodo apenas se benefician de l por una
to en MDI (presentacin 25/50; 25/125; 25/250), como en mala tcnica59, por ello no deben prescribirse a los nios
polvo seco (formato Accuhaler, en presentaciones: sin asegurarse que lo utilizan adecuadamente.
50/100; 50/250; 50/500), y de formoterol y budesonida, en
polvo seco, formato Turbuhaler (4,5/80 y 4,5/160). Cmaras espaciadoras
Respecto a la asociacin de antileucotrienos y corticoides Las cmaras espaciadoras o de inhalacin, sobre todo si
inhalados existe un estudio que demuestra que la adicin disponen de una vlvula unidireccional, mejoran de ma-
de montelukast a budesonida, en nios no controlados pre- nera espectacular la utilizacin de los MDI por los nios,
viamente con 400 mg/da, consigue aumentar el nmero de ya que no precisan ninguna coordinacin con la respira-
das libres de sntomas, mejorar la funcin pulmonar y dis- cin. Reducen la impactacin orofarngea, llegan a dupli-
minuir del uso de broncodilatadores de rescate57. car el depsito del frmaco en la va respiratoria inferior
(demostrado en adultos) y disminuyen el depsito gas-
SISTEMAS DE INHALACIN trointestinal de 81 al 17 %60.
La va inhalatoria es la de eleccin en el tratamiento de La mayora de los nios por encima de los 4 aos pue-
las enfermedades que cursan con obstruccin de la va res- den utilizar cmaras grandes (de 500-1.000 ml), con bo-
piratoria. Permite la accin directa e inmediata del frma- quilla. Los nios menores de esta edad deben utilizar c-
co en el lugar donde tiene que hacer efecto, en dosis mu- maras de menor volumen (100-250 ml) y con mascarilla
cho menores que las requeridas por va sistmica y con facial60 aunque, dado que la respiracin nasal puede dis-
menores efectos secundarios58. El efecto farmacolgico de- minuir el depsito pulmonar hasta el 67 %61, se recomien-
pende de la cantidad depositada en el pulmn, que a su da que desde el momento en que el nio sea capaz de in-
vez est en relacin con el dispositivo utilizado y con la halar correctamente a travs de la pieza bucal se prescinda
tcnica de inhalacin. La mayora de los nios pueden ser de la mascarilla, con independencia de la cmara que se
entrenados para inhalar correctamente su medicacin. utilice.
Los dispositivos de inhalacin son los siguientes: Actualmente puede utilizarse un nuevo formato, el sis-
tema jet, que incorpora a una pequea cmara de plstico
1. Aerosoles presurizados (MDI, metered dose inhaler). con boquilla, un MDI capaz de emitir un flujo de micro-
2. MDI con cmara espaciadora. partculas en torbellino para ser inhaladas. Aunque no se
3. Inhaladores de polvo seco. ha estudiado en nios, su aplicacin en adultos logra un
4. Nebulizadores. depsito pulmonar similar a las cmaras grandes de inha-
lacin.
Aerosol presurizado En la tabla 3 se resumen las recomendaciones para el
El aerosol presurizado es la forma clsica de administrar uso correcto de todas ellas.
la medicacin inhalada. Consta de un pequeo cartucho Las cmaras de plstico estn cargadas de electricidad
electrosttica que atrae las partculas del aerosol hacia sus
paredes reduciendo as, de forma impredecible, la canti-
TABLA 3. Tcnica recomendada para usar dad de frmaco que puede inhalarse. Para paliar este efec-
un MDI con cmara
to se recomienda lavarlas con detergente, al menos cada
1. Agitar el dispositivo y quitar la tapa 2 semanas, dejndolas secar sin aclarar62. Este mismo pro-
2. Insertar el MDI en la cmara cedimiento debe aplicarse tambin antes de comenzar a
3. Ajustar la mascarilla sobre la boca y nariz del nio, o utilizar las cmaras nuevas; si no fuera posible esperar el
introducir la pieza bucal en la boca
tiempo que lleva este procedimiento, debe impregnarse la
4. Tras una espiracin suave, descargar el MDI en el interior de
la cmara cmara con 5-10 puffs del frmaco y dejar pasar unos mi-
5. Inmediatamente despus de accionar el dispositivo, inspirar nutos antes de su utilizacin. Con las cmaras de acero no
lenta y profundamente del espaciador durante 4 s. Se acepta existe este problema.
un retraso de 1-2 s desde la descarga y el inicio de la
inspiracin, aunque no sea lo mejor. Para los nios con un
bajo volumen corriente o incapaces de controlar su
Dispositivos de polvo seco
respiracin, 5-7 respiraciones a volumen corriente es una Los dispositivos de polvo seco carecen de propelentes,
aceptable alternativa. Mantener la respiracin durante ms de son ligeros y fciles de transportar y aunque incrementan
10 s o tanto como sea posible el impacto del frmaco en la faringe, tambin aumentan el
6. Repetir estas maniobras por cada uno de los puffs prescritos depsito pulmonar (20-30 % de la dosis nominal para Tur-
Enjuagarse la boca tras el uso de corticoides inhalados buhaler, en el adulto)63 lo que permite reducir las dosis
MDI: aerosol dosificador presurizado. de corticoide inhalado utilizadas. Estn concebidos para in-

halar directamente el frmaco desde la boca, siempre que TABLA 4. Tcnica recomendada para usar el inhalador
el flujo inspiratorio supere los 30 l/min. Esto puede impe- de polvo seco
dir su uso durante las crisis, o por los nios menores de
1. Quitar o abrir la tapa del dispositivo
5-6 aos64. Almacenan la medicacin como agregados
2. Cargar la dosis de acuerdo a las instrucciones especficas de
de finas partculas, de sustancia pura (budesonida) o con cada inhalador
un trasportador (fluticasona). En algunas preparaciones, 3. Realizar una lenta y relajada espiracin fuera del dispositivo
como Turbuhaler, las dosis son micronizadas desde un 4. Colocar la boquilla, entre los dientes y ajustar los labios a su
reservorio, que si se expone a la humedad puede ver dis- alrededor
minuida su eficacia65. Existen dos formatos autocargables, 5. Inspirar rpida y profundamente del dispositivo
ambos de plstico y con boquilla incorporada: Accuhaler, 6. Aguantar la respiracin durante 10 s o tanto como sea
en forma de disco, y Turbuhaler, en forma de cilindro. En posible
la tabla 4 se explica la tcnica de inhalacin correcta. 7. Repetir estas maniobras con cada dosis prescrita
Enjuagarse la boca tras el uso de corticoide inhalado

Nebulizadores
Los nebulizadores son utensilios caros e incmodos de
utilizar por lo que su uso debera restringirse a casos es-
peciales66: cuando se precisan grandes dosis de broncodi- 5. Las crisis graves requerirn el uso de nebulizadores.
latadores durante las crisis moderadas de asma, y, ocasio- 6. Es importante insistir en la necesidad de efectuar una
nalmente, para pacientes incapaces de usar otros aparatos tcnica de inhalacin adecuada y en que el mdico o per-
de inhalacin. La cantidad de frmaco que liberan el pul- sonal auxiliar adiestre a los nios y padres en su utiliza-
mn es inferior al conseguido con un MDI adaptado a una cin.
cmara67. Para que sean eficaces deben utilizarse nebuli- 7. Cuando debe administrarse ms de un puff por dosis
zadores potentes con compresores que generen flujos al- con una cmara espaciadora es importante administrar los
tos de, al menos, 8-10 l/min, y si se utilizan con mascarilla puffs de uno en uno agitando el inhalador antes de cada
se debe procurar no separarla de la cara del nio, pues con administracin72.
2 cm de separacin se observa una disminucin de hasta
el 85 % de la dosis inhalada68. FISIOTERAPIA RESPIRATORIA
Para la nebulizacin de los agonistas betaadrenrgicos o Constituye un pilar fundamental en el tratamiento de la
del cromoglicato disdico pueden utilizarse nebulizadores obstruccin bronquial aguda o crnica. Su funcin es fa-
mecnicos (con compresor de aire) o ultrasnicos (ms r- vorecer la eliminacin de las secreciones con el fin de dis-
pidos y silenciosos, tambin ms caros), pero para nebuli- minuir la resistencia de las vas respiratorias, la inflamacin
zar medicamentos en suspensin, como la budesonida, se e infeccin secundarias y el trabajo respiratorio, as como
requiere obligatoriamente el uso de nebulizadores mec- incrementar el intercambio gaseoso. Su accin tambin
nicos. Deben utilizarse siempre soluciones isotnicas, pues est dirigida a mejorar la potencia y movilidad de la mus-
tanto la hipertonicidad como la hipotonicidad pueden pro- culatura respiratoria y a evitar las deformidades que en mu-
ducir aumento de la hiperreactividad bronquial. chas ocasiones se encuentran en pacientes crnicos. No
En la tabla 5 se muestra un resumen simplificado de los obstante, sus beneficios no se han demostrado e, incluso,
dispositivos recomendados segn la edad69. su aplicacin podra ser contraproducente en algunas en-
fermedades agudas como bronquiolitis, asma, o en pretr-
Recomendaciones generales minos y recin nacidos intubados73,74.
1. Es difcil establecer una edad lmite para el uso de los Existen diferentes tcnicas y aparatos que pueden adap-
distintos sistemas de inhalacin en la infancia. Debe utili- tarse a cada paciente concreto, sin que ninguna de ellas
zarse siempre el dispositivo que mejor se adapte a cada pa- haya podido demostrar su superioridad sobre las dems75.
ciente. La respiracin controlada consiste en respirar a volumen
2. Es importante obtener la colaboracin del nio, por corriente, utilizando la parte inferior del trax, mediante
pequeo que sea. Si est tranquilo o dormido, la adminis- una inspiracin activa y una espiracin pasiva y relajada.
tracin del frmaco ser correcta, pero si llora la cantidad Los ejercicios de expansin torcica incorporan una inspi-
de frmaco inhalado es imprevisible, aunque suele dismi- racin profunda, seguida de una espiracin pasiva y lenta.
nuir70. La espiracin forzada combina la inspiracin controlada,
3. Los nios menores de 3-4 aos de edad deben utili- con una o dos espiraciones prolongadas. Para los lactantes
zar cmaras de pequeo volumen con mascarilla facial. o nios incapaces de colaborar activamente en la rehabili-
A partir de esta edad, se emplearn cmaras de mayor vo- tacin, las vibraciones torcicas, que pueden ser efectua-
lumen con boquilla. das por un familiar entrenado aplicando las manos sobre
4. Por encima de los 6-7 aos pueden utilizarse los in- la pared torcica durante la espiracin, consiguen incre-
haladores de polvo seco71. mentar el flujo espiratorio y movilizar las secreciones de las

TABLA 5. Ventajas e Inconvenientes de las cmaras utilizables en nios

Ventajas Inconvenientes
Aerochamber infantil Se adapta a todos los MDI Vida media corta de la vlvula (ha sido mejorada
o neonatal Es manejable recientemente)
Vlvula inspiratoria de baja resistencia No posee recambios
Vlvula espiratoria en la mscara Efecto electrosttico
Apta para uso en lactantes
Optichamber Se adapta a todos los MDI Efecto electrosttico

Se puede usar en lactantes Posee vlvula inspiratoria estndar
Dispone de mascarillas de varios tamaos No posee vlvula de exhalacin en la mscara
Es manejable Espacio muerto entre la boca y la vlvula
que puede reinspirarse
Babyhaler Dispone de recambios de vlvula Adaptable nicamente a productos Glaxo

Apta para uso en lactantes Efecto electrosttico
Poco manejable
Nebuchamber Dispone de recambios de vlvula y mascarilla Adaptable nicamente a productos Astra

Es metlica: ms duradera y sin efecto electrosttico Mascarilla demasiado flexible
Apta para uso en lactantes Mascarilla pequea para algunos nios
Escasa variabilidad de las dosis
Sistema Jet Pequeo tamao No aplicables en lactantes

Fcil de manejar No estudios en nios
Adaptable a distintos MDI Efecto electrosttico
Depsito pulmonar similar al logrado con las cmaras grandes
Nebuhaler, Volumatic Econmicas Escaso depsito pulmonar en menores de 6 meses

Se puede adaptar una mascarilla de reanimacin El nio pequeo debe permanecer en decbito
A partir de los 6 meses incrementan su eficacia con la edad durante su administracin (para que se abra
Recambio fcil de la cmara la vlvula)
Efecto electrosttico
No adaptables a todos los MDI
Poco manejables
MDI: aerosol dosificador presurizado. Modificada de OCallaghan y Barry69.
vas areas inferiores. La tos asistida, manual o mecnica, creto. En general, son adecuados los ejercicios aerbicos
unida a insuflaciones peridicas del trax, es eficaz en pa- que utilizan grandes grupos musculares como la natacin,
cientes con trastornos neuromusculares. El drenaje pos- la bicicleta, la carrera, los saltos, etc.
tural consigue drenar distintos segmentos pulmonares
haciendo uso de la gravedad, y el drenaje autognico, uti- EDUCACIN DEL PACIENTE
lizando respiraciones a distintos volmenes pulmonares, La educacin del paciente y de sus familiares es un apar-
trata de incrementar el flujo areo y mejorar la ventilacin. tado de extraordinaria importancia en el control de cual-
Este ltimo requiere 30 a 45 min por sesin y precisa cola- quier enfermedad, pero fundamentalmente en las de evo-
boracin por parte del paciente, por lo que es difcil su lucin crnica, como el asma (nivel de evidencia 1). Su
aplicacin en menores de 8 aos. En determinados casos objetivo es hacer partcipes al nio y/o a sus padres en el
podran utilizarse aparatos como el flter, la mascarilla de tratamiento de la enfermedad, favorecer la adherencia al
PEP, los percusores mecnicos o ventiladores, que no han mismo y aumentar su rendimiento. Incluye una informa-
demostrado claramente su superioridad respecto a los an- cin detallada e individualizada sobre la enfermedad, so-
teriores76. bre su evolucin y pronstico, sobre el tipo de frmacos
En cualquier caso, el aprendizaje de las tcnicas debe que se van a utilizar, sus aplicaciones, mecanismos de ac-
adaptarse a la edad del nio, mediante juegos en los ms cin, formas de administracin y manejo, y sobre los hbi-
pequeos (hinchar globos, soplar a travs de tubos, pitos, tos y medidas higinicas y de control ambiental ms ade-
flautas, etc.), y debe insistirse en una hidratacin adecua- cuados. Para conseguir estos objetivos es necesario que se
da. Del mismo modo, es muy importante la prctica ca- establezca una buena comunicacin entre el paciente y el
dencial de algn tipo de ejercicio o deporte que se adapte personal sanitario, ya que se ha demostrado que la infor-
a las condiciones fsicas y sociales de cada nio en con- macin por s sola no modifica el comportamiento.

La buena comunicacin se logra fomentando la confian- 16. Page CP. Theophylline as an anti-inflammatory agent. Eur Res-
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Tratamiento de la obstruccin bronquial

INTRODUCCIN ciona adecuadamente con la gravedad de la enfermedad

El conocimiento de la etiopatogenia del asma ha ido va- evaluada mediante la clnica o la funcin pulmonar5.
riando sustancialmente en los ltimos 20 aos y con ello
su enfoque teraputico. Al inicio de la dcada de 1980, el OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO DEL ASMA
broncospasmo se consideraba el componente fundamen- El fin primordial del tratamiento del asma es lograr que
tal de esta enfermedad y, por lo tanto, su tratamiento esta- el nio pueda realizar una vida completamente normal
ba basado principalmente en el uso de frmacos bronco- para su edad, incluyendo la participacin en deportes.
dilatadores. Posteriormente, pudo comprobarse que ya Debe lograrse que el nio falte lo menos posible al cole-
desde el inicio de la enfermedad exista un componente in- gio, que est libre de sntomas tanto por el da como por
flamatorio crnico, en todos los pacientes con asma, in- la noche y que tenga una funcin pulmonar normal. Tam-
cluso en los pacientes con asma leve. La inflamacin bron- bin deben prevenirse las exacerbaciones disminuyendo
quial es la responsable de que se produzcan fenmenos de al mximo la necesidad de visitas a urgencias u hospitali-
destruccin y reparacin de la va respiratoria que va a lle- zaciones y aplicar el tratamiento farmacolgico ptimo con
var a su remodelado y en muchos casos a la obstruccin el mnimo de efectos adversos y, por ltimo, deben cono-
irreversible de la va respiratoria1. Este hallazgo implic un cerse y satisfacer las expectativas del paciente y su familia
cambio radical en el tratamiento del asma situando a la me- respecto al cuidado de su asma6. Diversos trabajos realiza-
dicacin antiinflamatoria en primera lnea para el tratados en los ltimos aos demuestran que, en la vida real,
miento de fondo de la enfermedad. estamos todava bastante lejos de alcanzar esta situacin en
Se ha discutido mucho si tambin en los nios con asma muchos nios con asma7.
se produce este proceso progresivo de obstruccin irrever-
sible de la va area. El estudio de Tucson muestra que los PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO
nios que comienzan con episodios de sibilancias en los DEL ASMA
primeros aos de la vida y continan a los 6 aos de edad, 1. Establecer un diagnstico precoz y correcto del asma.
presentan una funcin pulmonar normal al nacimiento, Siempre que sea posible, este diagnstico debe estar co-
pero claramente afectada a los 6 aos, lo cual sugiere que rroborado con estudios de funcin respiratoria. El diag-
el hecho de tener asma durante unos pocos aos de la vida nstico del asma en el nio pequeo es especialmente
afecta ya el desarrollo normal de la funcin pulmonar. Sin complejo dado que no es sencillo realizar estudios funcio-
embargo, existe tambin un grupo de nios que tienen si- nales y que en muchas ocasiones estos pacientes sufren
bilancias en la primera infancia y, posteriormente, desapa- cuadros clnicamente similares al asma pero con un pro-
rece su clnica de forma espontnea2. El estudio CAMP en nstico diferente. Es importante clasificar al paciente res-
el que se han evaluado 1.041 nios con asma, ha compro- pecto a su gravedad para decidir el tratamiento correcto,
bado que la duracin del asma se asocia de manera signi- esta clasificacin es igualmente difcil en el nio ms pe-
ficativa con una menor funcin pulmonar, un aumento de queo. Tambin debe investigarse en cada paciente la
la hiperreactividad bronquial medida mediante el test existencia de factores asociados (alergia, tabaquismo, re-
de metacolina y un aumento de los sntomas de asma3. flujo gastroesofgico, patologa otorrinolaringolgica, etc.)
Algunos estudios sugieren que el tratamiento precoz del que puedan intervenir en la evolucin de su proceso res-
asma podra modificar el curso natural de la enfermedad, piratorio.
aunque indudablemente hacen falta ms estudios que co- 2. Lograr el control lo antes posible. Una de las mejores
rroboren esta propuesta4. formas de garantizarnos el xito en el tratamiento del asma
Un problema importante que encontramos a la hora de es el lograr el control clnico en el menor tiempo posible.
evaluar la necesidad de un tratamiento antiinflamatorio es Esto va a hacer que el paciente confe en el tratamiento y
que el grado de inflamacin en la va area no se correla- mejorar su adhesin a largo plazo al mismo.

3. Mantener un control ptimo a largo plazo. El asma es Tanto ste como otros posteriores11 proponen un trata-
una enfermedad muy variable con el tiempo, sobre todo en miento escalonado del asma, segn su gravedad. La grave-
el nio. El tratamiento debe ajustarse con frecuencia segn dad se define segn la situacin clnica del paciente y segn
la evolucin del paciente para mantener el mejor control su funcin pulmonar, fundamentalmente el PEF. Esta siste-
posible con el mnimo uso de medicacin. Los pacientes de- mtica presenta dos problemas fundamentales: en primer
ben disponer de un plan claro que les permita saber qu ha- lugar es difcil de aplicar en los nios menores de 5 aos al
cer en cada momento ante un empeoramiento del asma. no colaborar para la realizacin de funcin pulmonar te-
4. Asegurar el seguimiento. El tratamiento del asma debe niendo que basarnos exclusivamente en la sintomatologa
ser prolongado en el tiempo y una de las mayores dificul- del paciente y, peor an, en lo que los padres nos refieren
tades que se encuentran es lograr que los pacientes lo to- de la sintomatologa del nio. En segundo lugar, parece que
men a largo plazo, y en el caso del tratamiento inhalado, el principal condicionante de la evolucin a largo plazo del
no slo debe conseguirse que lo tomen, sino que la tcni- asma es la inflamacin y existe una correlacin muy mala
ca de inhalacin sea adecuada para lograr que el frmaco entre la inflamacin bronquial y la funcin pulmonar o la
alcance la va area en la dosis deseada. Es imprescindible sintomatologa del paciente. Se ha podido comprobar que
que el paciente tenga un seguimiento regular de su enfer- pacientes con asma leve intermitente que no requeriran tra-
medad que permita reforzar la adhesin al tratamiento, ga- tamiento de base, tienen un grado de inflamacin bronquial
rantizar el cumplimiento de las medidas de control am- que va a condicionar un remodelado de la va respiratoria
biental y ajustar el tratamiento segn su evolucin. sin apenas mostrar sntomas. Como puede observarse no
Diversos estudios han demostrado que la adhesin al tra- siempre es fcil categorizar la gravedad del asma en un pa-
tamiento del asma es muy pobre y ms del 90 % de los ni- ciente concreto. Adems, la categorizacin del asma del
os no toman su medicacin profilctica del asma como se adulto no siempre es sencilla de aplicar en los nios, ni pa-
les ha indicado8. En pediatra el problema es doble, pues rece la ms adecuada. Los adultos asmticos presentan ge-
que el paciente tome la medicacin depende del propio neralmente una sintomatologa ms persistente, con snto-
paciente (ms frecuentemente de lo que creemos) y de los mas llamativos entre crisis, mientras que los nios en
padres. En muchas familias, la responsabilidad de la toma muchas ocasiones tienen crisis frecuentes, incluso fuertes, y
de la medicacin no est clara. En un estudio realizado en con pocos sntomas entre ellas.
nios preescolares, en los que la medicacin slo la pue-
den administrar los padres, pudo comprobarse que slo en EL TRATAMIENTO DEL ASMA SE BASA EN TRES
el 50 % de los das los padres administraban las dosis que PILARES FUNDAMENTALES
se les haban indicado9. Para mejorar el cumplimiento de El tratamiento del asma debe ser escalonado y se basa
los tratamientos para el asma es conveniente reducir el n- en tres pilares fundamentales.
mero de tomas diarias. Debe entrenarse al paciente para
utilizar adecuadamente los inhaladores, y el paciente y sus 1. Educacin del paciente y su familia.
padres deben sentirse seguros respecto a los posibles efec- 2. Medidas de control de los factores que empeoran el
tos secundarios de los medicamentos que toman. Para me- asma.
jorar el cumplimiento es ms importante motivar al pa- 3. Tratamiento farmacolgico.
ciente que educarle. Es necesario encontrar cules son las
necesidades reales del paciente e intentar darles respues- Educacin del paciente y de su familia
ta. La monitorizacin estrecha del paciente en su domici- Cada da es ms evidente que no pueden lograrse los
lio, con medidores de pico espiratorio mximo (PEF) o con objetivos planteados ms arriba si no se logra educar a
control de sntomas y el seguimiento por parte del mdico los pacientes y sus familias para que colaboren en el trata-
en la consulta mejoran la evolucin del paciente10. miento de su asma12. Varios estudios han comprobado la
rentabilidad del esfuerzo dedicado a este aspecto del tra-
GUAS TERAPUTICAS. PROBLEMAS PARA SU USO tamiento del asma13,14.
EN PEDIATRA
La introduccin en los ltimos aos de las diferentes guas Metas en la educacin del nio asmtico
teraputicas ha representado uno de los mayores avances Conseguir que los nios realicen adecuadamente el tra-
en el manejo del asma. La enorme difusin e impacto que tamiento. El gran reto que tenemos cuando tratamos pa-
han tenido algunas de estas guas ha supuesto una mejora cientes con una enfermedad crnica es conseguir que
importante en el tratamiento del asma y, sobre todo, son un realicen el tratamiento adecuadamente y durante un espa-
arma importante para que el pediatra y el mdico de asis- cio de tiempo prolongado. Ante un paciente que no evo-
tencia primaria, no especialista, puedan asumir el trata- luciona bien lo primero que tenemos que descartar es que
miento de este proceso tan prevalente de una forma racio- no est haciendo bien el tratamiento. La mayor parte de la
nal. Uno de los consensos ms difundidos es el GINA6. medicacin actual para el asma se administra por va inha-

latoria. Aunque parece sencillo inhalar un medicamento, el paciente tenga un plan diseado especficamente para
ms de la mitad de los adultos con asma no lo realizan l y por escrito para saber cmo actuar en cada momento.
adecuadamente. Los nios necesitan utilizar mecanismos Estimular el manejo de los medidores de flujo espiratorio.
especiales, como cmaras espaciadoras, inhaladores de Los medidores de PEF permiten conocer en cada momen-
polvo seco o nebulizadores, y principalmente, necesitan to cmo est el paciente. Pueden ser utilizados, con un m-
un entrenamiento adecuado para su manejo. Nunca debe- nimo entrenamiento, a partir de los 4 aos de edad. He-
mos dar por supuesto que los nios saben hacerlo bien, o mos podido comprobar que mejoran el conocimiento que
que leyendo el prospecto de las medicinas sabrn cmo tiene el paciente y su familiar de la evolucin que tiene su
utilizarlas. En el momento en que se indica una nueva me- asma, aumentan la participacin del paciente en el control
dicacin inhalada debe ensearse al nio, y a los padres, de su enfermedad y se sienten ms responsables de su tra-
de forma prctica cmo usarla adecuadamente. Posterior- tamiento. El uso de monitores de flujo espiratorio estara
mente es conveniente revisar, en nuevas consultas, si sigue indicado en nios con asma moderada o grave. En los ni-
hacindolo bien. Muchos fracasos en el tratamiento se de- os con asma leve no es necesario y s engorroso indicarlos.
ben a una tcnica deficitaria en la inhalacin de las medi-
cinas. Importancia del nio en el manejo de su asma
Disminuir la ansiedad que provoca la enfermedad. El Los pediatras tendemos a olvidarnos con facilidad de
mdico debe dar al nio y a su familia la informacin su- que el principal implicado en una enfermedad es el enfer-
ficiente para que comprendan la enfermedad, para que como, en este caso el nio. En algunas consultas el nio pa-
nozcan su pronstico y qu pueden esperar del tratamien- rece el invitado de piedra, no se le pregunta cmo est,
to. Es importante romper los mitos que existen sobre el no se le da opcin a expresar sus sentimientos acerca de
asma. Cuando el paciente y sus padres estn seguros de su enfermedad ni su opinin acerca del tratamiento; slo
que sabrn cmo actuar en cada momento se sentirn mu- se habla con la madre o con el padre. Es imprescindible
cho mejor. Es importante dedicar tiempo y promover el contar con el nio. A veces es til hablar con el paciente a
que tanto el nio como los padres expresen cules son sus solas, sobre todo si es un adolescente, sin sus padres de-
dudas y angustias para ayudarles a resolverlas. lante, para que ste pueda sentirse ms seguro y pueda ex-
Disminuir el absentismo escolar. Explicar a los padres presar sus inquietudes. Durante la consulta debemos pre-
que el nio debe acudir al colegio siempre que sea posible, guntarle directamente al paciente cmo se ha encontrado,
reduciendo los perodos de absentismo escolar al mnimo qu tratamiento ha seguido, con qu problemas se ha en-
indispensable. El nio debe faltar al colegio exclusivamen- contrado, etc., con lo cual logramos que se haga ms res-
te cuando tiene una crisis importante y durante el menor ponsable y realice mejor el tratamiento.
tiempo posible. Las actitudes demasiado proteccionistas
nicamente lograrn empeorar el desarrollo del nio. Mtodos para la educacin del asmtico
Lograr que tengan una actividad fsica e intelectual nor- La educacin del paciente incluye el que el nio entien-
mal. Uno de los mitos que hay que hacer olvidar a los pa- da lo que es el asma, aprenda y practique los mtodos para
dres de los nios asmticos es el de que deben tener cui- manejar su asma y sea capaz de colaborar en el diseo de
dado con el ejercicio. Los nios asmticos deben realizar un plan de autocuidados para su asma. Existen dos mto-
una actividad fsica normal, igual que la de cualquier nio dos para lograr este objetivo: a) trabajo individual con cada
de su edad. Si un asmtico no puede realizar ejercicio nor- paciente, y b) trabajo con grupos de pacientes. Cada uno
malmente, es que el tratamiento administrado es insufi- de estos mtodos tiene sus ventajas y fundamentalmente
ciente y debe modificarse. La capacidad para hacer depor- son complementarios. El papel que tiene el pediatra de
te es uno de los principales indicadores de un tratamiento asistencia primaria en la educacin continuada de los ni-
adecuado. os con asma es primordial.
Crear las bases suficientes para reconocer y tratar a tiem-
po las exacerbaciones (autocontrol del asma). La mayora MEDIDAS DE CONTROL DE LOS FACTORES
de las muertes que se producen por asma se deben a un QUE EMPEORAN EL ASMA
tratamiento insuficiente y a la incapacidad, tanto por parte Una parte importante de los pacientes con asma, cuan-
del paciente como del mdico que le atiende, para reco- do se exponen a irritantes o a los alergenos a los que son
nocer la gravedad de una crisis. Es bien conocido que el sensibles, tienen ms sntomas y pueden sufrir una crisis.
tratamiento inicial de una crisis es esencial para cortar su Para lograr un control adecuado de la enfermedad debe
evolucin. El uso de los medidores de pico flujo en el do- identificarse la existencia de alergenos ambientales e irri-
micilio ha demostrado ser de gran utilidad para monitori- tantes que puedan empeorar a un paciente determinado y
zar la situacin del paciente en cada momento y conocer reducir al mximo su exposicin a estas sustancias. Pode-
cul es la gravedad de una crisis y guiar el tratamiento que mos dividir los factores que empeoran el asma en cuatro
debe realizar. Como ya se ha comentado, es muy til que categoras:

Alergenos ambientales Alergenos ocupacionales

Son ms importantes en el asma profesional que en oca-
Alergenos animales siones se da en adultos. A veces es importante conocer el
Todos los animales de sangre caliente, incluyendo pe- trabajo y las aficiones de los padres, sobre todo si las rea-
queos roedores y pjaros pueden producir alergia. La me- lizan en casa, pues pueden utilizar material alergnico.
jor medida es retirar las mascotas del domicilio de todo
nio alrgico a las mismas. Debe tenerse en cuenta que Irritantes
tras la retirada del animal pueden pasar varios meses has- El ms importante es el humo del tabaco. Todo nio as-
ta que notemos una mejora clara. Si es imposible quitar la mtico debe vivir en un ambiente libre de tabaco. La con-
mascota, al menos debemos lograr que se impida la entra- taminacin puede tambin desencadenar crisis de asma en
da del mismo en el dormitorio del nio asmtico, mante- pacientes predispuestos, por lo que deben evitar hacer
ner siempre la puerta del dormitorio cerrada, retirar al- ejercicio al aire libre los das de ms contaminacin.
fombras y moquetas que acumulan los residuos orgnicos
del animal y baarlo semanalmente15. Otros factores
caros Rinitis/sinusitis
Los caros constituyen el principal alergeno causante de El tratamiento de los sntomas del tracto respiratorio su-
asma, sobre todo en regiones hmedas. Aunque es impo- perior forma parte del manejo integral del asma. Los snto-
sible eliminarlos completamente, se debe tratar de reducir mas nasales son en gran parte responsables del empeora-
al mximo su presencia en el domicilio del asmtico. Para miento de la calidad de vida del asmtico. Su tratamiento
ello se aconseja utilizar cobertores antialrgicos para el col- puede mejorar el control del asma.
chn y la almohada, lavar semanalmente sbanas, mantas
y cortinas con agua caliente a ms de 70 C, reducir la hu- Reflujo gastroesofgico
medad interior de la casa por debajo del 50 %, retirar al- Su papel en el asma es muy debatido, de todos modos,
fombras y moquetas, evitar la presencia de juguetes (sobre debemos investigar su existencia en todo paciente asmti-
todo aquellos que acumulan polvo como los peluches) y co de difcil control, sobre todo si se asocia a sntomas di-
libros en la habitacin, debiendo ser guardados en arma- gestivos.
rios cerrados y ventilar suficientemente la casa, sobre todo
el dormitorio16. La eficacia de los acaricidas est discutida Sensibilidad al cido acetilsaliclico y antiinflamatorios
por lo que no deben recomendarse sistemticamente17. no esteroideos
Puede ser importante en un pequeo grupo de pacien-
Cucarachas tes adultos, excepcional en nios. No es necesario evitar el
Se ha comprobado que los pacientes que viven en casas consumo de cido acetilsaliclico y antiinflamatorios no es-
infestadas de cucarachas tienen asma con ms frecuencia teroideos en todos los nios con asma, slo en aquellos en
y de mayor gravedad. Los agentes insecticidas qumicos los que existe historia de empeoramiento de su enferme-
son muy irritantes, por lo que deben utilizarse con pre- dad al tomar estos medicamentos.
caucin y nunca delante del paciente. Se recomienda uti-
lizar venenos como el cido brico o trampas especiales. Infecciones virales
Son con mucho el factor precipitante de crisis asmti-
Plenes cas ms frecuente en la infancia19. El papel que hace
El paciente debe estar informado sobre cul es la poca aos se atribua a los virus en la etiopatogenia del asma
de polinizacin de las plantas a las que es alrgico y evi- en la infancia est hoy da muy discutido, incluso se atri-
tar, durante estas pocas, las actividades al aire libre, sobre buye a las infecciones virales un papel protector del fu-
la hierba, excursiones al campo, etc. Debe mantener las turo desarrollo de asma20. De momento, no se dispone
ventanas cerradas durante la noche y si viaja en coche ha- de vacunas eficaces para evitar la mayora de las virasis
cerlo siempre con las ventanillas cerradas. Es til el uso de respiratorias. Se aconseja la vacunacin anual contra la
aire acondicionado con filtro antiplenes. gripe en todos los nios con asma perenne. Sin duda los
nios que van a la guardera durante los primeros
Hongos 2-3 aos de vida tendrn un nmero mayor de infeccio-
Reducir la humedad ambiental, evitar el uso de humidi- nes del tracto respiratorio superior y de episodios de
ficadores y, en ocasiones, utilizar pinturas antihongos en broncospasmo inducido por virus, pero a la larga, estos
las humedades de las paredes. En algunas zonas del mun- nios no tienen un riesgo mayor de desarrollar asma
do, los hongos, especialmente Alternaria, constituyen el (incluso algunos estudios sugieren que los nios que
alergeno ms importante para el desarrollo de asma (simi- van pronto a la guardera tienen un riesgo menor de te-
lar a los caros en las zonas ms hmedas)18. ner asma en edad escolar)21.

Ejercicio no refieren estar mal; una vez que con un tratamiento ade-
Para la mayora de los nios asmticos, el ejercicio es uno cuado se encuentran bien de verdad, podrn tener un pun-
de los factores que con frecuencia puede provocarles sn- to de referencia adecuado de cmo deben estar, no con-
tomas de asma22. La tolerancia al ejercicio es uno de los formndose con menos. Si se logra un control rpido del
principales indicadores de que el tratamiento de base del paciente, ste tendr ms confianza en el mdico y en el
paciente es correcto. El tratamiento especfico del broncos- tratamiento con lo que lo cumplir mejor.
pasmo inducido por ejercicio (BIE) est basado en varios Para decidir el tratamiento farmacolgico adecuado para
pilares: evitar la inhalacin de aire fro y seco durante el es- cada paciente debemos primero clasificarlo segn la gra-
fuerzo, hacer un calentamiento adecuado para inducir el vedad de su asma, interesa especialmente cmo ha estado
perodo refractario, utilizar premedicacin con broncodila- en los ltimos meses. La clasificacin del asma se basa en
tadores betaadrenrgicos inhalados de accin corta 20 min criterios clnicos y de funcin pulmonar. Siempre que sea
antes del ejercicio y lograr el control adecuado de la enfer- posible debe objetivarse mediante estudios de funcin pul-
medad con el tratamiento de base. Uno de los problemas monar (la medicin del PEF puede realizarse sin proble-
que tiene este esquema es que los nios hacen ejercicio de mas en nios mayores de 5 aos y a un coste muy bajo).
una forma no reglada y varias veces al da por lo que no es Se ha de tener en cuenta que el asma es una enfermedad
sencillo utilizar un betaadrenrgico de accin corta previo que va evolucionando a lo largo del tiempo, por lo que un
a cada esfuerzo. Por este motivo, se ha preferido el uso de paciente que hoy da tiene asma leve, un tiempo despus
los betaadrenrgicos de accin prolongada (formoterol o puede tener un asma moderada o grave o, al revs, un pa-
salmeterol) que protegen del BIE durante 9 a 12 h23,24. Sin ciente con asma grave puede estar completamente asinto-
embargo, se ha observado que existe un efecto de toleran- mtico unos aos despus, por ello debe replantearse su
cia con el uso continuado de estos frmacos en cuanto a su clasificacin y, por lo tanto, su tratamiento, con cierta fre-
capacidad de proteccin del BIE25. Los corticoides inhala- cuencia. Una vez establecida la medicacin necesaria para
dos utilizados a largo plazo tienen un efecto protector del el control de su asma, la necesidad de sta da una idea glo-
broncospasmo inducido por ejercicio26 probablemente por bal de la gravedad del cuadro.
el mejor control de la inflamacin subyacente. Los inhibi- Como se ha indicado, es preferible comenzar con un tra-
dores de los receptores de los leucotrienos pueden desem- tamiento ms agresivo del paciente y cuando se haya lo-
pear un papel importante en el tratamiento del asma de grado el control comenzar el descenso progresivo de la
esfuerzo pues logran una proteccin que dura 24 h27, aun- medicacin. Se admite que debe intentarse una reduccin
que no parece ser tan intensa como la de los betaadrenr- en la dosis de corticoides inhalados del 25 % cada 2-3 me-
gicos de accin corta, y no tienen efecto de tolerancia, con ses, siempre y cuando se mantenga un buen control. La
lo que no pierden eficacia a lo largo del tiempo28. mayora de los nios estn bien controlados a largo plazo
con dosis muy bajas de corticoides inhalados o con otras
TRATAMIENTO FARMACOLGICO medicaciones antiasmticas.
El manejo farmacolgico del nio con asma se basa en la Los pacientes con asma estacional puro (que tienen cl-
llamada terapia escalonada, es decir, en el uso de pasos nica slo durante una estacin determinada del ao, ge-
progresivos en el tratamiento, en funcin de la gravedad del neralmente en primavera los alrgicos al polen) pueden
asma. La progresin al siguiente escaln estara indicada necesitar tomar medicacin de base slo durante esta es-
si no se consigue un buen control en el previo y hay certe- tacin. Si se utilizan corticoides inhalados o cromonas, la
za de que el paciente usa correctamente la medicacin. medicacin se deber comenzar 2-4 semanas antes del ini-
Existen dos formas de enfocar el tratamiento escalonado: la cio de la estacin. Los inhibidores de los receptores de los
ms convencional que sera empezar con la medicacin y leucotrienos (montelukast y zafirlukast) tienen un inicio de
dosis del escaln 1 y si no se controla pasar al 2 y luego al accin muy rpido (desde el primer da) por lo que no
3, o la forma ms empleada actualmente, que consiste en
comenzar en un escaln inmediatamente superior al indi-
cado para lograr un control rpido del paciente y luego dis-
minuir de manera progresiva hasta el nivel mnimo que
Escaln 4
mantenga el control de la enfermedad (fig. 1). Se cree que
un tratamiento ms agresivo al principio permite controlar
Escaln 3
ms rpidamente la inflamacin y restaurar la funcin pul-
monar, lo que permite continuar luego el tratamiento con Escaln 2
dosis mucho ms bajas o frmacos menos agresivos. Otra
ventaja del tratamiento inicial ms agresivo es que as se co- Escaln 1
noce cul es la situacin ptima en la que el paciente pue-
de estar. Muchas veces los nios con asma llevan aos mal
controlados, y esto lo consideran algo normal, por lo que Figura 1. Tratamiento escalonado en el asma.

TABLA 1. Pauta de tratamiento del asma

Control a largo plazo Alivio de los sntomas
Asma persistente grave GCI dosis altas + Betaadrenrgicos de accin corta a demanda
Betaadrenrgicos de accin prolongada
Teofilina
Corticoides sistmicos
Asma persistente moderada GCI dosis medias + Betaadrenrgicos de accin corta a demanda
Betaadrenrgicos de accin prolongada
Antileucotrienos
Teofilina
Asma episdica frecuente GCI dosis bajas Betaadrenrgicos de accin corta a demanda
Antileucotrienos
Cromonas
Asma episdica ocasional No precisa Betaadrenrgicos de accin corta a demanda
GCI: corticoides inhalados.
TABLA 2. Dosis de los corticoides inhalados El asma episdica frecuente debe tratarse con medica-
cin de base continua, preferiblemente corticoides inhala-
Corticoide Dosis bajas Dosis medias Dosis altas
dos en dosis bajas; como alternativa podemos realizar un
Beclometasona 200-500 500-1.000 > 1.000 ensayo teraputico con antagonistas de los receptores de
Budesonida 100-400 400-800 > 8000. los leucotrienos, sobre todo en pacientes con dificultades
Fluticasona 100-200 200-500 > 5000. con la medicacin inhalada, poco cumplidores o cuyos pa-
dres son reacios a la administracin de corticoides inhala-
dos a largo plazo, o cromonas de 4 a 6 semanas, si en este
sera necesario comenzar su uso hasta que comenzara la tiempo no se logra el control deseado debe pasarse a cor-
estacin. Adems, estos frmacos presentan un efecto adi- ticoides inhalados en dosis bajas.
tivo a los antihistamnicos en el control de la rinoconjunti- El paciente con asma persistente moderada que no se
vitis alrgica, por lo que podran estar indicados en los po- controla adecuadamente con dosis bajas de corticoides in-
lnicos tanto con asma como con rinoconjuntivitis29. halados puede precisar incrementar la dosis hasta dosis
En los nios que tienen clnica de asma slo durante el medias o, aadir un segundo frmaco (opcin preferida
otoo e invierno (generalmente exacerbado con los cata- hoy en da), este segundo frmaco puede ser: antagonistas
rros) deberemos intentar suspender la medicacin duran- de los receptores de los leucotrienos o betaadrenrgicos de
te el final de primavera y verano. Hay que tener en cuen- accin prolongada (formoterol o salmeterol). Si el pacien-
ta que muchos nios preescolares con este tipo de asma, te no se controla incrementaremos los corticoides inhala-
tienen tendencia a la curacin antes de los 5-6 aos de dos en dosis medias.
edad por lo que debemos probar a suspender el trata- El nio con asma persistente grave necesitar usar corti-
miento pues quiz ya no lo necesiten ms. En los pacien- coides inhalados en dosis altas en combinacin con otro
tes con asma moderada o grave no debemos suspender en frmaco y, en ocasiones, corticoides orales. Los pacientes
ningn momento la medicacin, pero probablemente s to- con asma inducida por cido acetilsaliclico podran bene-
leren una reduccin mayor de las dosis durante los meses ficiarse del uso de antagonistas de los receptores de los
de verano en que suelen estar bien. leucotrienos junto con corticoides inhalados en altas dosis.
La pauta de tratamiento habitualmente aceptada es la si- La dosis adecuada de corticoides inhalados debe ser in-
guiente (tabla 1): dividualizada en cada paciente, tendiendo a utilizar la do-
sis ms baja posible que controle el asma. Dosis bajas de
El asma episdica ocasional debe tratarse con broncodila- corticoides inhalados (100-200 mg/da) producen una me-
tadores betaadrenrgicos inhalados a demanda del paciente. jora importante de los sntomas, uso de betaadrenrgicos
No es necesario utilizar los broncodilatadores durante un m- de rescate y del PEF en la mayora de los nios; sin em-
nimo de das ni en una pauta estricta, sino que el paciente bargo, pueden ser necesarias dosis ms elevadas para con-
los tomar segn necesite para el control de sus sntomas. trolar el BIE o la hiperreactividad bronquial valorada me-
Debe fomentarse el uso precoz de los broncodilatadores en diante la provocacin con histamina30. Se consideran dosis
cuanto el paciente tenga los primeros sntomas de una crisis, bajas, medias y altas de corticoides inhalados las expresa-
lo cual evitar en muchas ocasiones que sta progrese. La ne- das en la tabla 2. Como puede comprobarse no puede rea-
cesidad frecuente de uso de medicacin para el control de lizarse una diferenciacin de la dosis de los corticoides de-
los sntomas indica que debemos pasar al siguiente escaln. pendiendo de la edad o peso del paciente. Con una misma

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aun usando la misma dosis en todos31. 133-138.
En cualquiera de los escalones, durante una reagudiza- 3. Zeiger RS, Dawson C, Weiss S. Relationships between duration
cin puede ser necesario aadir un ciclo corto de corticoi- of asthma and asthma severity among children in the Childho-
od Asthma Management Program (CAMP). J Allergy Clin Im-
des por va oral. Tambin es til administrar un ciclo corto munol 1999; 103: 376-387.
de corticoides orales al inicio del tratamiento en pacientes
4. Agertoft L PS. Effects of long-term treatment with an inhaled cor-
con asma moderada o grave para lograr un control lo ms ticosteroid on growth and pulmonary function in asthmatic chil-
rpido posible del proceso. dren. Respir Med 1994; 88: 373-381.
5. Parameswaran K, Pizzichini E, Pizzichini MM, Hussack P, Efthi-
Terapia combinada en el asma infantil miadis A, Hargreave FE. Clinical judgement of airway inflam-
mation versus sputum cell counts in patients with asthma. Eur
Los corticoides inhalados se consideran los frmacos an- Respir J 2000; 15: 486-490.
tiinflamatorios de eleccin en el tratamiento del asma, cier- 6. Anonymous. Global strategy for asthma management and pre-
tamente logran el control de muchos pacientes, pero no de vention. WHO/NHLBI workshop report. National Institutes for
todos. El efecto ptimo de los corticoides inhalados se lo- Health, National Heart, Lung and Blood Institute. Publication
Number, 1995; 95-3695.
gra, en la mayora de los pacientes, con dosis bajas o me-
7. Rabe KF, Vermeire PA, Soriano JB, Maier WC. Clinical manage-
dias e incrementos posteriores de la dosis no siempre se ment of asthma in 1999. The Asthma Insights and Reality in
acompaan de incrementos proporcionales de su efecto, europe (AIRE) study. Eur Respir J 2000; 16: 802-807.
pero, sin embargo, s se incrementa de forma importante 8. Milgrom H, Bender B, Ackreson L, Bowry P, Smith B, Rand C.
su actividad sistmica. Diversos estudios realizados en Noncompliance and treatment failure in children with asthma.
J Allergy Clin Immunol 1996; 98: 1051-1057.
adultos han demostrado que puede lograrse un control
ms adecuado del asma utilizando dosis bajas de corticoi- 9. Gibson NA, Ferguson AE, Aitchison TC, Paton JY. Compliance
with inhaled asthma medication in preschool children. Thorax
des inhalados junto con broncodilatadores de accin pro- 1995; 50: 1274-1279.
longada que utilizando corticoides inhalados en dosis altas. 10. Gibson PG. Monitoring the patient with asthma: An eviden-
En la edad peditrica, el efecto aditivo de los broncodila- ce-based approach. J Allergy Clin Immunol 2000; 106: 17-26.
tadores de accin prolongada es ms discutido32,33; sin em- 11. Boulet LP, Becker A, Brub D, Beveridge R, Ernst P, on behalf
bargo un estudio reciente ha comprobado que el trata- of the Canadian Asthma Consensus Group. Canadian asthma
consensus report, 1999. Can Med Assoc J 1999; (Suppl 11): 1-61.
miento con budesonida + formoterol en nios por encima
de los 4 aos de edad es ms eficaz que el tratamiento con 12. Lieu TA, Quesenberry CP, Capra AM, Sorel ME, Martin KE, Men-
doza GR. Outpatient management practises associated with re-
budesonida sola en el control de los sntomas del asma y duced risk of pediatric asthma hospitalization and emergency
en la mejora de la funcin pulmonar34. department visits. Pediatrics 1997; 100: 334-341.
El hecho de que los corticoides no bloqueen todos los 13. Clark NM, Feldman CH, Evans D, Levison MJ, Wasilewski Y, Me-
componentes de la inflamacin bronquial y, fundamental- llins RB. The impact of health education on frecuency and cost
of health care use by low income children with asthma. J Allergy
mente, tengan un efecto pequeo sobre la liberacin de Clin Immunol 1986; 78: 108-115.
los leucotrienos35, hace pensar que la asociacin entre cor- 14. Lahdensuo A, Haahtela T, Herrala J. Randomized comparison of
ticoides inhalados e inhibidores de los receptores de los guided self management and traditional treatment of asthma
leucotrienos tiene especial inters. Un estudio ha compro- over one year. Br Med J 1996; 312: 748-752.
bado la eficacia de la asociacin de montelukast a bude- 15. De Blay F, Chapman MD, Platts-Mills TAE. Airborne cat allergen
(Fel d I): environmental control with the cat in situ. Am Rev Res-
sonida en nios no controlados previamente con 400 mg al pir Dis 1991; 143: 1334-1339.
da de budesonida tanto en el incremento de la funcin
16. Ehnert B, Lau-Schadendorf S, Weber A, Buettner P, Schou C,
pulmonar como en la disminucin del uso de broncodila- Whan U. Reducing domestic exposure to dust mite allergen re-
tadores de rescate y aumento de los das libres de snto- duces bronchial hyperreactivity in sensitive children with asth-
ma. J Allergy Clin Immunol 1993; 90: 135-138.
mas36.
En el futuro prximo irn apareciendo nuevos frmacos 17. Woodfolk JA, Hayden ML, Couture N, Platts-Mills TAE. Chemi-
cal treatment of carpets to reduce allergen: Comparison of the
como los anticuerpos monoclonales anti-IgE, inhibidores effects of tannic acid and other treatments on proteins derived
de las fosfodiesterasas, inhibidores de la inflamacin eosi- from dust mites and cats. J Allergy Clin Immunol 1995; 96:
noflica (anti-IL-5, antagonistas CCR3), frmacos que inhi- 325-333.
ben la presentacin del antgeno o inhibidores de las c- 18. Halonen M, Stern DA, Wright AL, Taussig LM, Martinez FD.
Alternaria as a major allergen for asthma in children raised in a
lulas Th237 que ayudarn a mejorar el tratamiento de desert environment. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155:
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19. Johnston SL, Pattemore PK, Sanderson G, Smith S, Lampe F, Jo- A randomized, double-blind trial. Exercise Study Group. Ann In-
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Fibrosis qustica
FACTORES GENTICOS Hasta hace relativamente poco tiempo, se crea que la

La fibrosis qustica es la enfermedad gentica letal ms obstruccin de la va area asociada a la infeccin crnica,
frecuente en la poblacin caucasiana. La herencia es de pa- eran los principales factores en el desarrollo de la enfer-
trn autosmico recesivo. Su incidencia es de 1 afectado medad. Actualmente, ha ido adquiriendo mayor importan-
por 2.000-4.000 nacimientos, dependiendo del origen tni- cia el papel que la inflamacin por s misma ocupa en el
co y la zona geogrfica de procedencia. En el ao 1989, proceso de lesin pulmonar. Se ha demostrado que la in-
Riordan et al, identificaron el gen responsable de la fibro- flamacin ya est presente en los estadios iniciales de la
sis qustica. Se localiza en la regin 7q311. Abarca una re- enfermedad, incluso en ausencia de infeccin, y que, ade-
gin de 250 kb con 27 exones, que contienen la informa- ms, progresa durante toda la vida. Los neutrfilos y sus
cin para una protena de 1.480 aminocidos (cystic productos: citocinas, radicales libres de oxgeno y enzimas
fibrosis transmembrane conductance regulator protein, proteolticas, desempean un papel fundamental en el pro-
CFTR), responsable en la regulacin del transporte inico ceso de lesin pulmonar en fibrosis qustica9. En estos pa-
a travs de la membrana celular2. En la actualidad se co- cientes, la respuesta inflamatoria es excesiva e inefectiva.
nocen alrededor de 1.200 mutaciones del gen de la fibro- Est demostrado que en el lavado broncoalveolar de nios
sis qustica. Las distintas mutaciones se han agrupado en con 4 semanas de vida se encuentran niveles elevados de
seis clases diferentes: clase I, provocan alteracin de la sn- interleucina 8 (IL-8) y neutrfilos activados, en ausencia
tesis de la protena; clase II, alteracin del procesamiento de infeccin bacteriana. No obstante, sta tambin puede
y transporte de la misma; clase III, defecto en los meca- detectarse desde las primeras 8 semanas de vida10.
nismos de regulacin de la funcin de la CFTR; clase IV, En la figura 2 se observa la cronologa de la colonizacin
descenso de la conductancia; clase V, se reduce la funcin bacteriana de estos pacientes7. No obstante, en la enfer-
de los canales de la CFTR en la membrana apical; clase VI, medad pueden estar implicados otros grmenes como: mi-
descenso de la estabilidad de la protena y, por lo tanto, al- cobacterias atpicas, hongos, Burkolderia cepacia, etc.
teracin de la funcin transportadora. La correlacin entre
genotipo y fenotipo slo se ha podido constatar para la in- ENFERMEDAD PULMONAR
suficiencia pancretica, no as para la gravedad de la en- La enfermedad respiratoria asociada a malabsorcin
fermedad pulmonar. Se ha postulado la existencia de fac- constituye el modo clsico de presentacin. No obstante,
tores genticos secundarios, denominados modificadores, existen una serie de caractersticas fenotpicas en las que
que modulan la gravedad de la enfermedad y la influencia se ha de sospechar fibrosis qustica (tabla 1).
de factores epigenticos3-5. Tambin es obligado descartar este proceso en pacien-
tes con neumonas de repeticin, asma de mala evolucin,
FISIOPATOLOGA hallazgo de un mucocele y otros posibles cuadros clnicos
La protena codificada por el gen de la fibrosis qustica, ms infrecuentes como vasculitis leucocitoplstica, osteo-
la CFTR, funciona como un canal del cloro6,7, y se localiza artropata pulmonar hipertrfica, artropata episdica y po-
en la membrana apical de las clulas epiteliales. Esta pro- liarticular asociada a fibrosis qustica.
tena es anormal en estos pacientes, y el resultado final es
un transporte alterado de agua y electrolitos, as como un CRITERIOS DIAGNSTICOS
aumento en la absorcin de sodio en los rganos afectos. La fibrosis qustica es una enfermedad multisistmica
Todo esto, unido al ADN procedente de los neutrfilos, que suele manifestarse en los primeros aos de vida, aun-
produce en la va area un espesamiento de las secrecio- que pueden existir formas leves de diagnstico tardo.
nes, originando alteracin en el transporte mucociliar, difi- El test del sudor sigue siendo una prueba fundamental
cultad para la eliminacin bacteriana, infeccin y predis- en el diagnstico11. El mtodo descrito por Gibson y
posicin al dao pulmonar8 (fig. 1). Cooke (1959) se basa en la medicin del cloro en sudor

Defecto gentico
CFTR anmala
Glndulas sudorparas Pulmn Pncreas Hgado Intestino Conductos deferentes

(varn)
Obstruccin/ Obstruccin
Obstruccin
> CI, Na sudor Inflamacin/ canalculos Obstruccin
conductos
Infeccin biliares
Insuficiencia Cirrosis biliar focal

Insuficiencia
respiratoria Cirrosis
pancretica
crnica multilobulillar
leo meconial
Deshidratacin Maldigestin/ Hipertensin
Muerte Sndrome de
Golpe de calor Malnutricin portal Azoospermia
obstruccin
intestinal distal
Figura 1. Etiopatogenia de la fibrosis qustica. Adaptada de Garca Novo. Rev Esp Pediatr, 1999.
Pseudonomas aeruginosa
Staphylococcus aureus
100
Haemophilus
Streptococcus pneumoniae
80
Prevalencia puntual (%)
60
40
20
0
0-4 5-9 10-14 15-19 >19
Figura 2. Fibrosis qustica. Co-
lonizacin bacteriana segn
Grupo de edad (aos) edad. Adaptada de Salcedo et al,
1998.
estimulado mediante iontoforesis con pilocarpina12. Las del test del sudor, la posibilidad de falsos positivos (ta-
unidades de fibrosis qustica deben utilizar siempre el test bla 2) o falsos negativos (tabla 3). Para el estudio de fi-
cuantitativo de iontoforesis con pilocarpina o QPIT. Siem- brosis qustica puede ser til el algoritmo siguiente
pre se ha de tener en cuenta al interpretar los resultados (fig. 3)13.

TABLA 1. Caractersticas fenotpicas indicativas Las Conclusiones de la Conferencia de Consenso de la CFF

de fibrosis qustica para el Diagnstico de fibrosis qustica son las siguientes14:
A. Sinupata o bronconeumopata crnica manifestada por
Colonizacin/infeccin persistente por grmenes encontrados 1. Se precisa una o ms de las tres siguientes circuns-
habitualmente en pacientes con fibrosis qustica: tancias:
Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas
aeruginosa y Burkholderia cepacia a) Rasgos fenotpicos caractersticos de fibrosis qustica.
Tos y produccin de esputo purulento crnicas Considerando como tales los siguientes:
Alteraciones persistentes en radiografa de trax (bronquiectasias,
atelectasias, infiltrados, hiperinsuflacin) Enfermedad sinopulmonar crnica sugestiva.
Obstruccin de las vas areas, manifestada por sibilancias y Alteraciones gastrointestinales y/o nutricionales carac-
atrapamiento areo
tersticas.
Poliposis nasal o alteraciones de los senos paranasales en
radiografa convencional o tomografa computarizada Alteraciones del tracto urogenital masculino, originan-
Acropaquias do azoospermia obstructiva.
B. Alteraciones gastrointestinales y nutricionales
Sndromes debidos a prdidas excesivas de sal por el
Intestinal: leo meconial, sndrome de obstruccin intestinal distal, sudor: prdida aguda de sal, alcalosis metablica crnica.
prolapso rectal
Pancretica: insuficiencia pancretica, pancreatitis recurrente b) Historia de enfermedad en hermanos o primos her-
Heptica: hepatopata crnica sugerida por el cuadro clnico o por manos.
caractersticas histolgicas de cirrosis biliar focal o multilobular c) Test de cribado neonatal con tripsina inmunorreacti-
Nutricional: retraso de crecimiento (malnutricin proteicocalrica),
va elevada.
hipoproteinemia y edema, complicaciones secundarias a dficit
de vitaminas liposolubles 2. Junto con lo que se denomina evidencia de disfun-
C. Sndromes perdedores de sal cin de la CFTR, mediante uno o ms, de los tres siguien-
Prdida aguda de sal tes hallazgos14,15:
Alcalosis metablica crnica
a) Concentracin de cloro en sudor superior a 60 mmol/l
D. Alteraciones urogenitales en el varn que originan
azoospermia obstructiva
(se recomiendan dos determinaciones).
b) Presencia de dos mutaciones causantes de enferme-
dad.
c) Anomalas caractersticas en la diferencia de potencial
TABLA 2 Causas de falsos positivos. Prueba del sudor transepitelial nasal.
Insuficiencia adrenal no tratada 3. En ausencia de fenotipo clnico caracterstico de la
Displasia ectodrmica enfermedad, podemos establecer el diagnstico de fibro-
Dermatitis atpica sis qustica en los siguientes casos:
Disautonoma familiar
a) Existencia de un familiar de primer grado afecto de
Diabetes inspida nefrognica no hereditaria resistente a pitresina
fibrosis qustica y una prueba del sudor positiva.
Dficit de glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa
b) Cribado neonatal positivo (incluyendo estudio de
Hipotiroidismo no tratado
mutaciones).
Hipoparatiroidismo
c) Cribado neonatal exclusivamente con deteccin de trip-
Mucopolisacaridosis tipo I
sina inmunorreactiva, ms dos pruebas de sudor positivas.
Malnutricin proteicocalrica d) Existencia de dos mutaciones fibrosis qustica efec-
Fucosidosis tuadas en estudio prenatal.
Glucogenosis tipo I
Sndrome nefrtico con edema
Colestasis familiar (enfermedad de Byler)
TABLA 3. Causas de falsos negativos. Prueba del sudor
Sndrome de Mauriac
Error de calibracin del aparato
Sndrome de Down
Error de medicin por el personal que lo realiza
Sndrome de Klinefelter
Recogida de cantidad insuficiente de sudor
Deprivacin materno-infantil, retraso de crecimiento de origen
psicosocial Deshidratacin
Anorexia nerviosa Edema en la zona estimulada o anasarca
Sida Malnutricin grave
Hipogammaglobulinemia Hipoproteinemia
Perfusin de prostaglandina E1 a largo plazo Tratamiento con diurticos, esteroides y algunos antibiticos
Seudohipoaldosteronismo congnito (cursa con hiperpotasemia) Recin nacido en los primeros das de vida

Bajo ndice de sospecha Alto ndice de sospecha

(test rutinario) (clnica compatible con
fibrosis qustica)
Determinacin de la conductividad
Muestra suficiente para medicin
como mnimo por triplicado
(CF analizer o sweat check) CI > 60 mEq/l
CI < 60 mEq/l
Realizacin de un QPIT con recogida
de muestra mediante Macroduct
Test negativo
Se descarta, en principio,
fibrosis qustica
CI > 70 mEq/l
Adultos y nios*
CI < 40 mEq/l CI 40-60 mEq/l CI 60-70 mEq/l
Fibrosis qustica
Test negativo Test sospechoso en confirmada
Se descarta, en nios, tanto ms
principio, fibrosis cuanto menor es.
Adulto Nio Estudio gentico
qustica (salvo casos En adultos, en
excepcionales) principio, test negativo
Clnica no Clnica Clnica no

indicativa indicativa indicativa
En nios si clnica
Clnica indicativa, fibrosis
indicativa qustica muy probable.
Incluso sin ella es
Fibrosis qustica
posible
confirmada
Fibrosis qustica
probable Estudio gentico
Estudio gentico
Negativo
En el 10% de la
Fibrosis qustica
poblacin espaola
probable
no se encuentra
mutacin Positivo
Estudio gentico
Potencial transepitelial Fibrosis qustica
nasal y exmenes confirmada
complementarios
exhaustivos Negativo
Negativo Positivo Estudios complementarios

y seguir al paciente si
son negativos
Se descarta, en principio,
fibrosis qustica * Si se descartan las entidades que raramente
Considerar controlar al paciente se han asociado a test del sudor positivo
Figura 3. Protocolo de diagnstico y seguimiento de los enfermos con fibrosis qustica. Adaptada del Grupo de Trabajo Fi-
brosis Qustica de la SENP13.

Recientemente se ha comunicado una nueva clasifica- Tratamiento de la infeccin respiratoria

cin de la fibrosis qustica en: prefibrosis qustica gentica, Debe ser siempre agresivo y precoz. Est perfectamente
elctrica o qumica, subclnica y enfermedad16. demostrada la necesidad obligada del empleo de antibi-
Por ltimo, no debe olvidarse que el diagnstico mo- ticos, que constituyen la base del tratamiento de estos pa-
lecular constituye un elemento indispensable en la pre- cientes, tanto de la infeccin aguda como de la infeccin
vencin de las enfermedades genticas hereditarias. En el bronquial crnica, pero no existe en la actualidad ninguna
caso de la fibrosis qustica, esta prevencin es factible me- pauta al respecto aceptada de forma unnime. Las dosis de
diante la identificacin de los portadores, el diagnstico los antibiticos empleados es siempre ms alta de lo ha-
prenatal que se efecta en muestra de vellosidad corial bitual, para lograr concentraciones eficaces en las se-
(8-10 semanas), y por amniocentesis (16-18 semanas). Ms creciones bronquiales. Se administran por diferentes vas:
recientemente es posible la realizacin del diagnstico intravenosa, oral o inhalatoria, dependiendo de las carac-
preimplantacional2. El inters del diagnstico molecular se tersticas individuales de cada paciente. En las tablas 4 a 613
extiende tambin al conocimiento de la etiopatogenia y del se describen los antibiticos, dosis y vas de administracin
tratamiento de este proceso. que deben utilizarse.
Los programas de cribado neonatal en fibrosis qustica,
estn siendo ampliamente discutidos en la actualidad, fun- Infeccin reciente por Pseudomonas aeruginosa
damentalmente en la relacin coste-beneficio. Este benefi- El tratamiento precoz ante el primer aislamiento de Pseu-
cio parece tener ms relacin con el estado nutricional que domonas aeruginosa en esputo, en los pacientes clnica-
con el funcionalismo pulmonar. mente estables, puede retrasar la infeccin bronquial cr-
nica.
TRATAMIENTO ESPECFICO
Est demostrado ampliamente que la supervivencia y la
calidad de vida de los pacientes aumentan de forma nota- TABLA 4. Antibiticos habituales para el tratamiento
ble cuando son tratados en unidades multidisciplinarias de de las infecciones por Staphylococcus aureus
fibrosis qustica13,17. en enfermos con fibrosis qustica
Entre las medidas preventivas importantes se encuen- Dosis
tran: Antibitico Va
Nios Adultos
Amoxicilina-cido 35-50 mg/kg/da 500-875 mg/8 h Oral

1. Evitar el tabaquismo.
clavulnico 100 mg/kg/da 1-2 g/6 h Intravenosa
2. Indicacin de vacuna antigripal anual.
Cefadroxilo 50-100 mg/kg/da 500-1.000 mg/12 h Oral
3. Valorar vacunacin antineumoccica.
Cefuroxima-axetilo 15-30 mg/kg/da 500 mg/12 h Oral
Cefuroxima 100-200 mg/kg/da 750-1.500 mg/6 h Intravenosa
Los objetivos del tratamiento son los siguientes:
Cloxacilina 100-200 mg/kg/da 1-2 g/6 h Intravenosa
Rifampicina 15-20 mg/kg/da 600-1.200 mg/da Oral
1. Prevenir la progresin de la enfermedad pulmonar.
Teicoplanina 6-20 mg/kg/da 400 mg/12-24 h Intravenosa
2. Aportar la nutricin adecuada.
Vancomicina 40 mg/kg/da 1 g/12 h Intravenosa
3. Efectuar control ambiental correcto.
4. Proporcionar una buena calidad de vida al paciente Adaptada del Grupo de Trabajo Fibrosis Qustica de la SENP13.
y a su familia, brindndoles en todo momento la estabili-

dad emocional que necesiten7.
TABLA 5. Antibiticos habituales para el tratamiento
de las infecciones por Haemophilus influenzae
Para todo ello se dispone de fisioterapia respiratoria y en enfermos con fibrosis qustica
broncodilatadores.
Dosis
Antibitico Va
Nios Adultos
Fisioterapia respiratoria
Amoxicilina-cido 35-50 mg/kg/da 500-875 mg/8 h Oral
Debe ser dirigida por especialista en rehabilitacin y fi-
clavulnico 100 mg/kg/da 1-2 g/6 h Intravenosa
sioterapia respiratoria.
Cefuroxima-axetilo 15-30 mg/kg/da 500 mg/12 h Oral
Cefuroxima 100-200 mg/kg/da 750-1.500 mg/6 h Intravenosa
Broncodilatadores Cefotaxima 100-200 mg/kg/da 1-2 g/8 h Intravenosa
Estn indicados en pacientes con hiperreactividad bron- Ceftriaxona 50-100 mg/kg/da 1-2 g/24 h Intravenosa
quial, en las exacerbaciones respiratorias y en los que re- Eritromicina 35-50 mg/kg/da 500-1.000 mg/6 h Oral
fieran mejora subjetiva tras su empleo. Se recomiendan 35-50 mg/kg/da 500-1.000 mg/6 h Intravenosa
previos a la fisioterapia respiratoria y a la administracin Rifampicina 15-20 mg/kg/da 600-1.200 mg/da Oral
de antibiticos inhalados. Adaptada del Grupo de Trabajo Fibrosis Qustica de la SENP13.

TABLA 6. Antibiticos habituales para el tratamiento La administracin peridica de ciclos de antibiticos in-
de las infecciones por Pseudomonas travenosos (cada 3 o 4 meses) en pacientes con infeccin
aeruginosa en enfermos con fibrosis qustica crnica por Pseudomonas, aportan buenos resultados cl-
Dosis
nicos y de supervivencia, pero conllevan un incremento
Antibitico Va importante en el coste.
Nios Adultos
Aztreonam 150-250 mg/kg/da 1-2 g/8 h Intravenosa Tratamiento antibitico en las exacerbaciones
0,5-1 g/12 h 0,5-1 g/12 h Inhalatoria
respiratorias
Ceftazidima 100-300 mg/kg/da 1-3 g/6-8 h Intravenosa
1-2 g/12 h 1-2 g/12 h Inhalatoria
El diagnstico de una exacerbacin infecciosa no siem-
pre es fcil. Se define por una asociacin de sntomas, sig-
Ciprofloxacino 20-40 mg/kg/da 750-1.000 mg/12 h Oral
4-15 mg/kg/da 200-400 mg/12 h Intravenosa nos y resultados de exploraciones complementarias. Entre
Colimicina 1-2 millones U/12 1-2 millones U/12 Inhalatoria los sntomas compatibles destacan: aumento en la fre-
Gentamicina 5-10 (20) mg/kg/da 5-10 mg/kg/24 h Intravenosa cuencia y duracin de la tos, aumento de la produccin de
200 mg/12 h 200 mg/12 h Inhalatoria esputo, as como cambios en la consistencia y coloracin
Imipenem 60-100 mg/kg/da 0,5-1 g/6 h Intravenosa de ste, aumento de la disnea, disminucin de la toleran-
Meropenem 120 mg/kg/da 1-2 g/8 h Intravenosa cia al ejercicio, astenia y anorexia, prdida de peso, fiebre
Piperacilina- y hemoptisis. A esto hay que aadir, para nuestro apoyo
tazobactam 300 mg/kg/da 2-4 g/6 h Intravenosa diagnstico: nuevos hallazgos auscultatorios en el trax,
Tobramicina 5-10 (20) mg/kg/da 5-10 mg/kg/24 h Intravenosa descenso en los parmetros funcionales respiratorios (ca-
200 mg/12 h 200 mg/12 h Inhalatoria pacidad vital forzada [FVC], volumen espiratorio mximo
Adaptada del Grupo de Trabajo Fibrosis Qustica de la SENP13. en el primer segundo [FEV1]), disminucin de la saturacin
arterial de oxgeno y leucocitosis18,19.
La valoracin de la gravedad de la exacerbacin tambin
es imprecisa, ya que depende en gran parte del grado de
La mayora de los autores recomiendan administrar ci-
afectacin pulmonar previa del paciente. En general, la
profloxacino por va oral, asociado a colistina o tobramici-
exacerbacin se considera leve, moderada o grave, en fun-
na aerosolizados durante un perodo mnimo de 21 das, o
cin de que el paciente presente o no afectacin del esta-
bien un ciclo de antibiticos a los cuales sea sensible este
do general, disnea a mnimos esfuerzos u ortopnea, o hi-
germen, administrados por va intravenosa.
poxemia respirando aire ambiental13,19.
Si la P. aeruginosa no se logra erradicar en esputo, debe
El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: an-
repetirse de nuevo el ciclo. Si aun as contina persistien-
tibioticoterapia, fisioterapia respiratoria y nutricin ade-
do, debe considerarse que existe una colonizacin-infec-
cuada. Siempre que sea posible, los antibiticos deben ser
cin bronquial crnica y se tratar siguiendo las pautas de
elegidos en funcin de los microorganismos aislados en el
colonizacin pulmonar crnica por P. aeruginosa. esputo y de su sensibilidad antibitica.
Infeccin reciente por Staphylococcus aureus Exacerbaciones leves-moderadas. Inicialmente, si es po-

No existe an evidencia cientfica suficiente que de- sible, debe utilizarse la antibioticoterapia por va oral y,
muestre la eficacia del tratamiento precoz y continuado de como norma general, en ciclos de 14 das de duracin. Los
la infeccin bronquial crnica por S. aureus, por lo que la antibiticos orales disponibles para las exacerbaciones por
mayora de los pacientes son tratados con antibiticos slo P. aeruginosa son escasos. El ms eficaz es el ciprofloxaci-
durante las exacerbaciones. no. Tambin pueden ser tiles cotrimoxazol, cloranfenicol,
tianfenicol y fosfomicina18.
Colonizacin-infeccin bronquial crnica
Se considera colonizacin-infeccin bronquial crnica el Exacerbaciones graves. Toda exacerbacin grave exige
aislamiento de un mismo germen en el esputo, al menos tratamiento hospitalario. Requiere la administracin de
en tres cultivos sucesivos durante un perodo de 6 meses. antibioticoterapia intravenosa, segn la sensibilidad del
En pacientes con infeccin bronquial crnica por P. Ae- germen responsable. El rgimen antibitico utilizado ha-
ruginosa, la va de administracin de antibiticos ms am- bitualmente consiste en la asociacin de una cefalospori-
pliamente recomendada es la inhalada. na activa frente a Pseudomonas y un aminoglucsido. La
En la infeccin bronquial crnica por otros grmenes no ceftazidima suele ser el antibitico de primera eleccin.
existe evidencia cientfica suficiente sobre la eficacia de La antibioticoterapia se administrar en dosis elevadas y
esta va de administracin. con una duracin de 14-21 das. Marcar una duracin es-
Los antibiticos ms frecuentemente utilizados son: to- tndar puede no ser apropiada para todos los pacien-
bramicina (100-200 mg/12 h), gentamicina (80-200 mg/ tes18,19. La decisin de mantener ms o menos tiempo la
12 h); y colistina (1-2 millones de unidades/12 h). antibioticoterapia suele apoyarse en el grado de recupe-

racin de la funcin pulmonar, la disminucin de la car- bitico y glucocorticoides inhalados o cromoglicato s-

ga bacteriana en esputo y en la mejora de los scores cl- dico21,22.
nicos19. Actualmente se dispone de nuevas aportaciones en la te-
El tratamiento antibitico intravenoso en domicilio se ha rapia antibitica:
mostrado til en las exacerbaciones leves o moderadas,
para mejorar la calidad de vida de los pacientes y dismi- 1. Tobramicina inhalada. Tobramicina inhalada prepa-
nuir el coste hospitalario. rada especficamente para inhalacin, a la concentracin
La va inhalada se ha empleado de forma emprica en las de 300 mg en 5 ml. Ramsey et al23 han efectuado un tra-
exacerbaciones pulmonares19,20. bajo en 520 pacientes (edad media, 21 aos) colonizados
Algunos clnicos utilizan la combinacin de antibiotico- crnicamente por P. aeruginosa. Demostraron que la pres-
terapia intravenosa e inhalada, para lograr incrementar al cripcin de TOBI en dosis de 300 mg cada 12 h por va in-
mximo los niveles del frmaco en el lugar de la infeccin. halatoria, administrado de forma intermitente durante ci-
El tratamiento de los pacientes colonizados por S. aureus clos de 28 das puede resultar beneficiosa. Tras 6 meses
y Haemophilus influenzae pueden tratarse solamente con que dur el estudio demostraron una clara mejora de la
betalactmicos, por va oral o intravenosa. A esta terapia funcin pulmonar, disminucin de la concentracin de
hay que aadir la intensificacin de la fisioterapia respira- Pseudomonas en esputo y del nmero de ingresos hospi-
toria, contemplar el uso de broncodilatadores, a ser posi- talarios.
ble efectuando una prueba broncodilatadora previa para 2. Macrlidos. Se han empleado ltimamente en fibro-
valorar su utilizacin, y una adecuada nutricin. sis qustica, debido a las propiedades antiinflamatorias que
poseen. Disminuyen la produccin de IL-2, IL-5, y sobre
Antibiticos nebulizados en fibrosis qustica todo, IL-1, IL-6, IL-8 y factor de necrosis tumoral alfa
Para la correcta nebulizacin de los antibiticos, se re- (TNF-a), siendo responsables de la accin antiinflamatoria.
comienda emplearlos mediante un compresor de alto flu- La disminucin de citocinas y de la quimiotaxis tiene lugar
jo ($ 6-8 l/min) (Medic Aid CR 60 o similares) y un nebu- en tratamientos largos4,24.
lizador tipo Jet (Ventstream, Sidestream o equivalentes), 3. Protegrina. Recientemente se est ensayando esta
que genere el mayor nmero posible de partculas entre sustancia polipeptdica de origen porcino, que ha demos-
3 y 5 m de dimetro en el menor tiempo posible18,21,22. La trado tener propiedades antibacterianas25.
solucin del antibitico que se va nebulizar debe prepa-
rarse con 4 a 6 ml (2,5 ml en nebulizadores con bajo volu- Fluidificacin de secreciones
men residual) de agua destilada o suero fisiolgico, para
conseguir soluciones lo ms isotnicas posibles. Con el fin DNasa humana recombinante
de mejorar el acceso del antibitico inhalado a la va res- Obtenida mediante tcnicas de ingeniera gentica. Se
piratoria, se recomienda la administracin previa de bron- usa por va inhalatoria. Existen ensayos clnicos que de-
codilatadores y fisioterapia respiratoria. muestran su eficacia. No obstante, la respuesta individual
ha sido muy variable, por lo que unido al elevado coste
Indicaciones. La antibioticoterapia nebulizada en pa- econmico se recomienda efectuar un ensayo de 3 a
cientes con fibrosis qustica est indicada en la infeccin 6 meses de duracin y evaluar respuesta. Se est desarro-
bronquial crnica por P. aeruginosa. En la colonizacin llando un estudio multicntrico para valorar si la adminis-
bronquial inicial por este germen, tambin est indicada tracin regular de DNasas en nios con enfermedad pul-
asociada a ciprofloxacino oral. No est indicada en las monar leve (FEV1 > 80 %) limita el deterioro del FEV1 a lo
exacerbaciones como alternativa a la administracin in- largo de 2 aos25.
travenosa. Los antibiticos de primera lnea para utilizar
nebulizados son colistina y tobramicina. Tambin pueden Suero salino hipertnico
emplearse gentamicina y ceftazidima, en los casos en los Aumenta el aclaramiento mucociliar. Se utiliza en nebu-
que no pueda administrarse colistina o tobramicina (las lizacin. Existe la posibilidad en algunos pacientes de su-
dosis estn referidas en la tabla 6). La duracin del trata- frir broncospasmo paradjico4,26.
miento no debe ser inferior a 3 meses, cuando se indican
en la colonizacin inicial por P. aeruginosa (colistina in- Gelsolina
halada y ciprofloxacino oral), y continua en la infeccin Se trata de una protena que rompe los filamentos de ac-
bronquial crnica por este germen. Debe asegurarse un tina. Todava se encuentra en fase de investigacin.
correcto mantenimiento y limpieza de los sistemas de ne-
bulizacin. Terapias antiinflamatorias
Cuando se prescriben varios frmacos nebulizados, el Las terapias antiinflamatorias probablemente deberan
orden de utilizacin de stos, debe de ser el siguiente: iniciarse desde pocas tempranas de la vida, y ser utiliza-
broncodilatadores, DNasa, fisioterapia respiratoria, anti- das de forma crnica27 (tabla 7).

TABLA 7. Terapias antiinflamatorias para la enfermedad moco. Suele acompaar a las exacerbaciones respiratorias,
pulmonar en la fibrosis qustica pero tambin pueden verse en la aspergilosis broncopul-
monar alrgica, o tratarse de un hallazgo radiolgico. El tra-
Corticoides
Prednisona tamiento consiste en intensificacin de la fisioterapia res-
Glucocorticoides inhalados piratoria, administracin de antibiticos, broncodilatadores
Ibuprofeno inhalados y, en ocasiones, corticoides sistmicos.
Antiproteasas Si no se resuelve con estas terapias, se aadir alguna de
Alfa-1-antitripsina humana recombinante
Pentoxifilina
las siguientes:
Formas recombinantes SLPI-r, SLPI
Antielastasas (DMPP 777) 1. Aerosolterapia con DNasa recombinante o suero sa-
Antioxidantes (dismutasa superoxidasa) lino hipertnico.
Gammaglobulina hiperinmune 2. Distensin de las vas areas mediante: flter, presin
Antibiticos
positiva espiratoria, ventilacin con presin positiva inter-
Macrlidos (actividad antiinflamatoria)
mitente, ventilacin con presin positiva continua o venti-
SLPI: secretory leucoprotease inhibitor; SLPI-r: secretory leucoprotease inhibitor
recombinante. lacin con percusin intrapulmonar.
3. Otra opcin es la fibrobroncoscopia o la broncosco-
pia rgida, en la que al final del broncoaspirado y lavado,
Corticoides orales se administra DNasa. Los resultados con este mtodo son
Trabajos realizados con prednisona oral28 han demos- discordantes. En atelectasias de larga evolucin con bron-
trado numerosos efectos secundarios severos, motivo por quiectasias importantes en el lbulo afectado, se valorar
el cual no se aconseja su uso rutinario. Estn indicados en la lobectoma31.
pautas cortas, en el tratamiento de las exacerbaciones agu-
das que cursan con broncospasmo, que no responden al Neumotrax
tratamiento convencional con antibiticos, y en la aspergi- Su tratamiento suele constituir una urgencia. Se reco-
losis broncopulmonar alrgica. mienda terapia conservadora si se puede. Si supera el 20 %
del volumen del trax afectado o dificulta la funcin res-
Glucocorticoides inhalados piratoria, se colocar un tubo de drenaje durante un mni-
Presentan menor incidencia de efectos secundarios. Niko- mo de 5-7 das y un mximo de 15. En casos de persisten-
laizik et al29 realizaron un estudio, constatando slo una dis- cia o recidiva, se resecarn las bullas por toracoscopia si es
creta mejora de la funcin pulmonar en pacientes tratados posible, o mediante toracotoma.
con glucocorticoides inhalados. Se precisan ms estudios. La pleurodesis mediante toracoscopia puede efectuarse
mecnicamente o por lser de Nd:YAG o CO2. La pleuro-
Ibuprofeno desis mecnica extensa o la instilacin de sustancias escle-
El ibuprofeno es un antiinflamatorio no esteroideo. Puede rosantes, deben evitarse, para disminuir riesgos futuros en
constituir una alternativa al tratamiento con corticoides en el un posible trasplante pulmonar18.
control de la inflamacin. Interfiere con la IL-4, e inhibe en
altas dosis la liberacin de elastasa. Trabajos de Konstan et Hemoptisis
al30 demuestran que en dosis elevadas y administrado por En la mayora de los casos acompaa a una exacerbacin
va oral enlentece el deterioro de la enfermedad pulmonar infecciosa y se resuelve con el tratamiento de la misma.
leve. Por los efectos secundarios del tratamiento prolonga- La hemoptisis masiva o amenazante consiste en: una
do, y porque es obligado monitorizar sus valores plasmti- prdida hemtica superior a 250 ml/24 h, presencia de tres
cos, es por lo que no se utiliza de forma sistemtica. o ms episodios recurrentes de 100 ml/da en una sema-
Otras opciones teraputicas en fase de investigacin son na, o bien, un sangrado crnico lentamente progresivo. Es
las siguientes: antiproteasas, alfa-1-antitripsina humana re- ms frecuente en adolescentes. En el tratamiento de sta,
combinante y el inhibidor de la leucoproteasa secretora adems de las medidas habituales en la hemoptisis masi-
humana: disminuyen los niveles de IL-8 y elastasa y se ad- va, debe instaurarse antibioticoterapia por va intravenosa.
ministran en aerosol. La pentoxifilina inhibe la accin de la Se evitar la fisioterapia respiratoria, antibioticoterapia in-
IL-1 y el TNF. Antielastasa: DMPP 777 (an en investiga- halada, y frmacos que interfieran en la coagulacin, du-
cin). Antioxidantes: dismutasa superoxidasa y gamma- rante las primeras 48-72 h tras la hemoptisis.
globulina hiperinmune. La fibrobroncoscopia est indicada para localizar el ori-
gen del sangrado y aplicar medidas tpicas. Si tras ello no
Tratamiento de las complicaciones cede el sangrado, se proceder a la embolizacin selectiva
Atelectasia pulmonar de la arteria sangrante. Si no se controla el sangrado con
En fibrosis qustica se produce fundamentalmente por las medidas descritas, en ocasiones hay que contemplar la
obstruccin de la va area debido a la impactacin de segmentectoma o lobectoma, si la funcin pulmonar lo

permite. En caso de afectacin muy grave, se valorar el En estadios terminales de la enfermedad, se dispone del
trasplante pulmonar. trasplante pulmonar. Sus indicaciones son las siguientes:
Aspergilosis broncopulmonar alrgica 1. FEV1 # 30 % del terico, hipoxemia y/o hipercapnia

Su diagnstico se establece en funcin de criterios clni- grave.
cos, radiolgicos e inmunolgicos: broncoconstriccin re- 2. Deterioro respiratorio progresivo, evidenciado por un
versible/asma, infiltrados pulmonares, elevacin de la IgE aumento de la frecuencia y duracin de las exacerbaciones
y/o IgG especficas frente a Aspergillus fumigatus, aisla- pulmonares graves.
miento del mismo en esputo, y presentar buena respuesta 3. Complicaciones pulmonares con riesgo vital, como la
a los esteroides orales. A esto se aaden los siguientes cri- hemoptisis masiva recurrente.
terios inmunolgicos: tests cutneos positivos frente a
A. fumigatus, IgE total srica superior a 1.000 kU/l, y pre- Tratamiento del defecto bsico (tabla 8)
sencia de precipitinas sricas frente a A. fumigatus. Todas ellas estn en fase de investigacin. La terapia g-
El tratamiento de eleccin son los esteroides por va oral: nica se basa en la introduccin y expresin dentro de las
prednisona en dosis de 0,5-1 mg/kg/da, diariamente, du- clulas epiteliales, de una copia de un gen normal de la
rante 2 semanas y, posteriormente, se continuar con la CFTR. Existen an problemas importantes con esta terapia,
misma dosis a das alternos, durante 3 a 6 meses, segn unos en cuanto a la seguridad (vectores virales), y otros
evolucin clnica, radiolgica e inmunolgica. con respecto a la eficiencia (liposomas). En la actualidad,
Se ha investigado la asociacin de itraconazol a los corti- se contina trabajando en la bsqueda del vector ideal. La
coides orales, en dosis de 5-10 mg/kg/da o 100-400 mg/da realidad es que an falta tiempo para que esta terapia re-
durante 1-6 meses, aunque la duracin ideal no est esta- sulte efectiva8,25.
blecida. En casos de escasa respuesta al tratamiento ex-
puesto, pueden valorarse los corticoides inhalados o anfo- Nuevas perspectivas
tericina B inhalada. Es posible que pronto se disponga de vacunas antipseu-
El control de la respuesta al tratamiento se llevar a cabo domonas efectivas. Tambin parece cercana la vacunacin
mediante la valoracin de la mejora clnica, de la funcin frente al S. aureus33.
pulmonar, as como del descenso de la IgE srica total. Existen ensayos clnicos en curso para valorar el benefi-
cio del interfern gamma administrado por va inhalatoria
Insuficiencia respiratoria crnica. Asistencia respiratoria frente a micobacterias no tuberculosas en fibrosis qustica.
Debe intensificarse el tratamiento habitual: antibioticote- Parecen prometedoras las investigaciones recientes so-
rapia intravenosa en dosis elevadas durante perodos de bre nuevas molculas denominadas furanonas, para el
tiempo ms prolongados, broncodilatadores, corticoides, tratamiento de la colonizacin por P. aeruginosa. Actan
DNasa, fisioterapia respiratoria con sesiones ms frecuen-
tes e intensas, buen manejo nutricional y ejercicio fsico
controlado. TABLA 8. Nuevas perspectivas de tratamiento en la
Los pacientes con enfermedad pulmonar moderada o fibrosis qustica dirigidas al defecto bsico
grave, o con exacerbacin pulmonar, experimentan con Regulacin del transporte inico
frecuencia disnea e hipoxemia que obligan al empleo de Activacin CFTR mutada
oxigenoterapia. Milrinona, genistena, CPX
La ventilacin mecnica invasiva est indicada en pa- Estimulacin de canales alternativos de cloro
Uridintrifosfato y adenosintrifosfato
cientes con insuficiencia respiratoria aguda potencialmen- Bloqueo de los canales Na+
te reversible, y en los que se encuentran en lista de espe- Amiloride
ra para el trasplante pulmonar, con un importante deterioro
respiratorio. Terapia proteica
Proteccin CFTR
Una alternativa a la ventilacin mecnica es la ventila- Chaperones, glicerol, dimetilsulfxido
cin mecnica no invasiva, utilizada en pacientes con im- Aumento de produccin de CFTR
portantes desaturaciones de oxgeno nocturnas e hiper- Fenilbutirato
Estmulo de la expresin de protenas emparentadas
capnia.
con la CFTR como la MDR y MRP (colchicina)
La ventilacin no invasiva con presin positiva, se ha
empleado con xito para estabilizar a pacientes con fibro- Terapia gnica
sis qustica e insuficiencia respiratoria hipercpnica, como Viral
Adenovirus, virus asociados a adenovirus
paso previo al trasplante pulmonar19,32.
No viral
Durante las exacerbaciones agudas, la ventilacin nasal Liposomas, conjugados moleculares
permite incrementar las concentraciones de oxgeno inspi- CFTR: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator;
rado, sin empeorar la retencin de CO2. MDR y MRP: protenas similares a la CFTR (colchinina: estimulante de ambas)8.

inhibiendo los biofilms formados por estos agentes, y no 17. Mahadeva R, Webb K, Westerbeek RC, Carroll NR, Dodd ME,
presentan efectos secundarios. Bilton D et al. Clinical outcome in relation to care in centres spe-
cialising in cystic fibrosis: Cross sectional study. Br Med J 1998;
Tambin se encuentra en investigacin la terapia con ci- 316: 1771-1775.
dos grasos (docosohexanoico), por su papel en la regula- 18. Miz L, Baranda F, Coll R, Prados C, Vendrell M, Escribano A et
cin de la funcin de las membranas celulares. al. Normativa del diagnstico y tratamiento de la afectacin res-
Por ltimo, una posibilidad futura para la correccin g- piratoria en la Fibrosis Qustica. Arch Bronconeumol 2001; 37:
316-324.
nica podra ser la ciruga molecular. Consiste en intentar
corregir en el ADN genmico la mutacin de la CFTR. Una 19. Escribano Montaner A. Diagnstico y tratamiento de la exacer-
bacin infecciosa en la Fibrosis Qustica. Arch Bronconeumol
gran ventaja es que esta correccin sera persistente34. 2000; 36: 525-532.
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Bases anatómico-funcionales de la obstrucción bronquial en la infancia

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SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 1

SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

INTRODUCCIN oxgeno (PAO2), a un nivel mucho mayor que la que exis-

2 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

Msculos de la inspiracin Msculos de la espiracin

Principales Accesorios Respiracin Respiracin

Figura 2. Estructura anatmica de la caja torcica.

ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 3

SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

Nivel inspiratorio mximo

Figura 3. Diagrama de volmenes y flujos respiratorios. *No determinado por espirometra.

4 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002 5

SNDROME DE OBSTRUCCIN BRONQUIAL EN LA INFANCIA

precisin disminuyndola pueden provenir de la variabili- Exactitud

6 ANALES ESPAOLES DE PEDIATRA. VOL. 56, SUPLEMENTO 7, JUNIO 2002

Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmtica en el nio

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Obstruccin bronquial aguda

INTRODUCCIN tre el 50 y el 75 % de los casos, fundamentalmente de los

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fundamentalmente por la presencia de algunos de estos Diagnstico

TABLA 1. Escala clnica de Wood-Downes

0 No No < 30 < 120 Buena simtrica No

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quiolitis aguda. Su administracin debe realizarse con mo- Prevencin

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TABLA 2. Clasificacin clnica y funcional de la intensidad de la crisis asmtica

Disnea Al andar Al hablar En reposo

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Obstruccin bronquial recurrente (I)

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al pulmn ausente se une directamente a la aorta. Si exis-

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Quistes pulmonares congnitos

Quistes congnitos Figura 2. Quiste pulmonar en lbulo superior izquierdo.

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TABLA 1. Clasificacin de posibilidades histolgicas

2. Tumores de tejidos blandos

3. Tumores de origen mesotelial Adenomas

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