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Case report
Mle hydatiforme partielle invasive et mtastatique: propos dun cas

Ikram Lazrak1,&, Hakimi Ihssane1, Moulay Abdellah Babahabib1, Jaouad Kouach1, Mohamed Reda El Ochi2, Moulay Driss
Moussaoui1, Mohamed Dehayni1

1
Service de Gyncologie Obsttrique de lHpital Militaire Med V de Rabat, Rabat, Maroc, 2Service dAnatomo-Pathologie de lHpital Militaire Med V
de Rabat, Rabat, Maroc

&
Corresponding author: Ikram Lazrak, Service de Gyncologie Obsttrique de lHpital Militaire Med V de Rabat, Rabat, Maroc

Key words: Mle hydatiforme partielle, mle invasive, mtastases pulmonaires, mtastases vaginales, chimiothrapie.

Received: 25/09/2014 - Accepted: 12/10/2014 - Published: 20/10/2014

Abstract
Depuis plusieurs annes, la mle hydatiforme partielle(MHP) a t considre comme une entit bnigne qui ne ncessite pas une surveillance
stricte comme celle de la mle complte(MC), mais l'apparition de quelques cas sporadiques de transformation de la mle partielle en maladie
trophoblastique persistante que a soit une mle invasive ou choriocarcinome ou voire mme une tumeur du site d'implantation placentaire; a
remis en question cette stratgie. A travers une observation d'une mle partielle invasive mtastatique, et travers une revue de la littrature, on
a essay d'appuyer cette conduite qui considre la mle partielle comme une pathologie potentiellement grave ncessitant une prise en charge
adquate et une surveillance assez rigoureuse.

Pan African Medical Journal. 2014; 19:175 doi:10.11604/pamj.2014.19.175.5487

This article is available online at: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/19/175/full/

Ikram Lazrak et al. The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons
Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original
work is properly cited.

Pan African Medical Journal ISSN: 1937- 8688 (www.panafrican-med-journal.com)


Published in partnership with the African Field Epidemiology Network (AFENET). (www.afenet.net)

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Introduction au toucher vaginal, l'utrus faisait 20 SA (> AGT) mou, sans
perception de masse en latro-pelvien. Un dosage de beta HCG a
t fait revenant 364491 mUI/mL, l'chographie pelvienne a
Historiquement, la mle partielle, embryonne, (du latin moles:
montr une image intracavitaire htrogne faisant 11cmde grand
masse) dsignait un produit de conception avec des villosits
axe, infiltrant le myometre ainsi que des zone d'hypervascularisation
molaires entourant une cavit amniotique pourvue d'un embryon.
focale au niveau de la paroi utrine antrieure sans visualisation de
Elle tait considre comme une variante de la mle hydatiforme
kystes lutiniques en latro-utrin (Figure 2). La patiente a
complte. Actuellement, la mle partielle, embryonne, est spare
bnfici d'une aspiration prudente cho-guide sous couverture
nosologiquement de la mle complte hydatiforme puisque sa
antibiotiques et utro-toniques et le produit d'aspiration a t
nature est presque toujours triplode alors que la mole hydatiforme
adress l'tude histologique. Devant la prsence de la lsion
complte est souvent diplode et gnralement d'origine paternelle.
vaginale et les signes d'invasion myometriale on a ralis d'emble
La frquence des mles partielles est estime entre 10 et 20% des
un bilan d'extension savoir une IRM crbrale et un scanner
produits d'avortements spontans [1]. Elles passent inaperues en
thoraco-abdomino-pelvien qui ont rvls de multiples lsions
l'absence d'examen histologique ou cytogntique systmatique. Le
nodulaires intraparenchymateuses diffuses aux deux champs
risque de mle partielle est diffrent de celui de la mle complte
pulmonaires en rapport avec une localisation secondaire (Figure 3).
[2]. Il est accru en cas de rythmes menstruels irrguliers et de
L'tude histologique est revenue en faveur d'une mle hydatiforme
contraception orale depuis plus de 4 ans [3]. En revanche, le risque
incomplte avec prsence d'une hyperplasie focale (Figure 4, a,b).
n'est major ni par l'lvation de l'ge maternel [4], ni par le rgime
Selon le score pronostique de FIGO 2000 notre patiente a t
alimentaire. L'ge d'apparition de la mle partielle correspond
considr a haut risque (score=10) et elle a reu une
celui de la priode de fertilit de la femme. L'volution des mles
polychimiothrapie type d'EMA-CO avec une bonne tolrance et
partielles est bnigne dans 97% des cas et se fait vers une maladie
bonne volution sur un recul de 6 mois.
trophoblastique persistante dans 0,5 3% des cas. Des mles
partielles invasives ainsi que des choriocarcinome aprs une mole
partielle ont t rapportes dans moins de 3% des cas [5-8]. Dans
cette observation, nous rapportons le cas d'une mle hydatiforme Discussion
partielle avec composante invasive et des mtastases distance
chez une patiente de 42 ans. La mle hydatiforme partielle rsulte d'un mlange de vsicules
mlaires et de villosits placentaires normales avec un tissu
embryonnaire reconnaissable, elle est presque toujours triplode. Le

Patient et observation jeu supplmentaire de chromosomes est d'origine paternelle


(diandrie) dans 85% des cas, ou d'origine maternelle (digynie) dans
15 % des cas. La triplodie paternelle vient de la fertilisation d'un
Il s'agit de madame D.M ge de 42 ans de groupe sanguin B Rh+,
ovule normal par un spermatozode anormal diplode (deux jeux
mre de deux enfants suivie pour gastrite chronique, qui a prsent
chromosomiques) ou par deux spermatozodes haplodes normaux
des mtrorragies sur une amnorrhe de 10 SA prises par la
(un jeu de chromosomes). En revanche, la triplodie maternelle est
patiente pour des troubles de cycles en rapport avec la pri-
le rsultat de la fertilisation d'un ovule anormal diplode par un
mnopause, ainsi que des vomissements que la patiente avait
spermatozode normal haplode. Le spermatozode et l'ovule
rattach sa gastrite et elle n'a consult qu'1 mois aprs chec des
anormalement diplodes rsulteraient d'une erreur de la premire ou
traitements hmostatiques et antimtiques pris en ambulatoire,
parfois de la deuxime division miotique. Lorsque la triplodie est
l'examen a trouv une patiente en bon tat gnral, stable sur le
d'origine paternelle, le placenta possde le phnotype particulier de
plan hmodynamique et respiratoire, bien oriente dans le temps et
mle partielle tandis que lorsque la triplodie est d'origine
l'espace, avec a l'examen gyncologique: une hauteur utrine
maternelle, le placenta parat morphologiquement normal (15 % des
suprieur l'ge gestationnel thorique, au speculum un col violac
triplodies).
avec un saignement minime provenant de l'endocol et une lsion
bleutre rgulire lisse indure de 1cm au niveau de la paroi
antrolatrale droite du vagin la jonction des 2/3 sup (Figure 1);

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Aprs avoir cru que l'origine paternelle de la triplodie prdominait, diagnostic positif de la mole partielle est port l'examen
l'tude de l'empreinte gnomique montrerait, au contraire, la macroscopique et surtout histologique du matriel expuls, aspir
dominance de l'origine maternelle [9]. Elle s'expliquerait par une ou curet. Histologiquement, le diagnostic de mle partielle
meilleure survie des triplodies digyniques.). Les mles partielles se (syndrome triplode) est port grce aux signes suivants associs ou
singularisent par un arrt du dveloppement diffrentes phases de isols: alternance de villosits normales et anormales (100% des
e
la grossesse, allant des premires semaines jusqu' la 24 semaine cas), contours villositaires en fjord (90%), citernes intrachoriales
et mme au-del, c'est--dire de l'uf microscopique la mle (75%) et mandres (3%), invaginations intrachoriales du
embryonne [10]. Il n'y a pas de diffrences fondamentales entre la trophoblaste aboutissant des kystes trophoblastiques intrachoriaux
mle partielle dcouverte au premier trimestre, celle du deuxime (70%), dystrophies bulleuses trophoblastiques en excs. La citerne
trimestre et celle du troisime trimestre avec enfant vivant, porteur constitue le signe le plus objectif mais elle se trouve aussi dans la
d'une triplodie en mosaque [11]. Lorsque l'embryon ou le ftus mle complte. L'embryon n'est pas toujours apparent mais ses
sont prsents, ils prsentent un retard de croissance intra-utrin et, traces peuvent persister : cordon ombilical rsiduel, revtement
assez souvent, des malformations congnitales multiples [12]. Les amniotique et/ou globules rouges nucls dans la circulation
signes cliniques de la grande majorit des mles partielles sont sanguine f'tale des villosits.
semblables ceux des autres avortements spontans.
L'volution des mles partielles est bnigne dans 97% et le risque
L'chographie est nettement moins performante en cas de MP et la de dgnrescence une maladie trophoblastique persistante et
distinction chographique entre mle partielle et complte peut tre invasive est faible par rapport la MC et varie selon les tudes entre
difficile d'o l'examen anatomopathologique systmatique de tout 0,5 et 3%. D'aprs une revue de la littrature [5, 7, 8] seules les
produit d'expulsion, elle peut rvler un uf clair et, parfois, des mles partielles avec hyperplasie trophoblastique doivent tre
microvsicules difficiles distinguer de la dgnrescence suivies par dosage des bta-hCG comme pour une mle complte.
hydropique focale des villosits d'ufs morts. Mais lorsque Cette surveillance aussi rigoureuse des bta-hCG a longuement t
l'chographie montre des kystes disperss dans le placenta et que le dbattue. Certains arguaient que seules les MC, et non les MP,
diamtre du sac gestationnel est augment, le diagnostic prdictif pouvaient se transformer en tumeur trophoblastique persistante
d'une mle partielle est estim 90% des cas [13], comme dans voire un choriocarcinome alors que Bagshawe et al., dans une srie
notre observation o on avait suspecter le diagnostic de la mole ancienne, retrouvaient que 15% des MC et 0,5% des MP pouvaient
hydatiforme sur une image intracavitaire htrogne, infiltrant le dvelopper une lsion maligne ncessitant une chimiothrapie [7].
myomtre ainsi que des zone d'hypervascularisation focale au En fait, c'est Bagshawe et al. qui ont suggr que les MP pouvaient
niveau de la paroi utrine antrieure sans visualisation de kystes devenir des choriocarcinomes mme si la preuve formelle manquait.
lutiniques en latro-utrin, confirm par l'examen histologique. londre, Charing Cross Hospital, trois mille patientes ayant
prsent une MP entre 1980 et 2000 ont t analyses. Quinze de
Le taux d'hCG est dans les limites de la normale, l'exception de 2 ces patientes ont par la suite dvelopp une TT ncessitant une
3% des cas. Seules les mles partielles avec hyperplasie chimiothrapie [15]. La transformation possible d'une mle partielle
trophoblastique peuvent prsenter des particularits cliniques, ainsi en choriocarcinome a t dmontre par M. Seckl [8] et elle a t
que des complications identiques celles de la mle complte et estime de l'ordre de 0,5% aprs une mle hydatiforme partielle. En
peuvent s'accompagner d'un taux d'hCG suprieur 100 000 chine XI ZHOU et al. ont rapport le cas d'une transformation
mUI/mL. La frquence relle des hyperplasies trophoblastiques invasive d'une mle partielle avec grossesse gmellaire suite une
parmi les triplodies et les ttraplodies, se compliquant d'un taux fcondation in vitro [5] et dans leur tude ils ont estims ce risque
lev de bta-hCG, n'est pas connue [14]. Elle est estime 0,1% environ 3%.
des produits d'avortements (compte tenu du fait que les triplodies
et les ttraplodies reprsentent respectivement 20 et 5% des En clair, si les MP peuvent se transformer en tumeur
produits d'avortements spontans, et qu'elles se compliquent trophoblastique persistante, il est essentiel de les dtecter
d'hyperplasie trophoblastique dans 3% des cas) [14]. Par ailleurs, prcocement pour viter des complications trs graves mettant en
des tudes rtrospectives de mles compltes montrent que 10 jeu le pronostic vital chez des femmes en ge de procrer. Le
15% d'entre elles correspondent des mles partielles. Le diagnostic de mle invasive est port lorsque des villosits mlaires

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sont suspectes soit dans le myomtre, sur une hyperchognicit mtastases dmontres, doivent tre soumises une chimiothrapie
par examen chographique transvaginal ou en raison d'une selon leurs risques tablie par Classification pronostique des
hypervascularisation focale au doppler couleur, c'tait d'ailleurs le tumeurs trophoblastiques gestationnelles d'aprs la Fdration
cas de ntre patiente, soit en dehors de l'utrus; et/ou lorsque le internationale des gyncologues et obsttriciens (FIGO) 2000.
taux des hCG est anormalement persistant ou en rascension aprs Seules les mles hydatiformes et quelques rares mles partielles
une grossesse mlaire, sans mle rsiduelle dans la cavit utrine (syndromes triplodes) ayant un taux de bta-hCG restant en
confirme par chographie endovaginale. Le sige des villosits plateau ou ascendant, sans mtastases, sont traites par une
greffes est prfrentiellement le myomtre, parfois la paroi monochimiothrapie utilisant le mthotrexate, un agoniste de l'acide
vaginale, plus rarement le pritoine et les poumons. Leur nombre folique, ou l'actinomycine D. Lorsque le taux de bta-hCG est
est limit et leur existence est temporaire, excdant rarement 4 normal pendant 3 semaines conscutives, le contrle srique
mois. Mais ces greffes sont graves en raison des hmorragies devient mensuel pendant 12 mois, au cours desquels une
importantes qu'elles peuvent dclencher et, surtout jadis, par leurs contraception stricte orale est instaure. En cas de mtastases ou
complications infectieuses, jugules actuellement par les d'autres facteurs levant le risque de la mle invasive, il convient
antibiotiques. Les complications hmorragiques pouvant tre d'associer le mthotrexate et l'actinomycine D, d'administer une
mortelles, elles contre-indiquent toute biopsie, mme vaginale. Or, triple chimiothrapie MAC (mthotrexate, actinomycine,
le diagnostic de certitude d'une mle invasive ne peut tre port cyclophosphamide) ou l'association toposide-cisplatine ou alors
qu' l'histologie et l'hystrectomie est seulement indique en d'utiliser, comme chez notre patiente, Etoposide mathotrexate
priode primnopausique ou lorsque la patiente refuse le suivi Actinomycine, cyclophosphamide, vincristine (EMA-CO) avec des
rgulier [15]. rsultats satisfaisant et un bon recul de 6 mois. La
polychimiothrapie parat rduire de 40 11% les mles
Les indications d'un bilan d'extension lors d'une mle hydatiforme hydatiformes haut risque [15]. L'volution est en gnrale
partielle ou d'un syndrome triplode avec hyperplasie favorable aprs une chimiothrapie, avec une nette diminution des
trophoblastique sont dictes par le taux anormal des bta-hCG, taux de rcidive.
croissant ou d'emble, lev, courbe s'inflchissant mal ou stagnant
en plateau. Le bilan comporte: l'examen clinique afin d'liminer,
entre autres, une hyperthyrodie, une prclampsie; l'chographie Conclusion
endovaginale la recherche d'un envahissement du myomtre; la
radiographie du thorax au moment du diagnostic et,
La mle hydatiforme partielle est une pathologie bnigne qui peut
ventuellement, 4 semaines aprs; un bilan lectrolytique et un
parfois avoir des transformations malignes pouvant mettre en jeu le
bilan hmatologique la recherche d'une anmie et d'une
pronostic obsttrical voire vital de jeunes femmes en ge de
leucopnie avant une ventuelle chimiothrapie.
procrer, d'o la ncessit d'une prise en charge adquate et une
surveillance assez rigoureuse.
Le traitement consiste assurer l'vacuation complte de la cavit
utrine par une aspiration endo-utrine cho-guide (le curetage est
viter car il tend favoriser la pntration de villosits dans les
vaisseaux bants du myomtre) avec prvention des hmorragies
Conflits dintrts
utrines par administration concomitante des utero-toniques [15]. Si
l'envahissement est localis l'utrus et si la patiente demande une Les auteurs ne dclarent aucun conflit d'intrts.
strilisation chirurgicale, presque toujours en priode
primnopausique, ou lorsque le suivi parat incertain, une
hystrectomie totale peut tre pratique en prservant les ovaires,
mme s'ils portent de nombreux follicules kystiques. L'hystrectomie
doit tre suivie de la surveillance du taux d'hCG car des mtastases
peuvent prexister. Si l'hystrectomie n'est pas pratique, toutes les
malades avec une maladie trophoblastique persistante, avec ou sans

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Contributions des auteurs 4. Parazzini F, La Vecchia C, Pampallona S. Parental age and risk
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Tous les auteurs ont contribu la conduite de ce travail. Tous les
auteurs dclarent galement avoir lu et approuv la version finale
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avec une localisation secondaire de la mle partielle
Figure 2: chographie pelvienne: aspect chographique de la mle 7. Bagshawe KD, Lawler SD, Paradinas FJ, Dent J, Brown P, Boxer
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intraparenchymateuses pulmonaire en rapport dune localisation 5;335(8697):1074-6. PubMed | Google Scholar
secondaire de la mle partielle
Figure 4: mle incomplte. Villosit placentaire bords par une 8. Seckl MJ, Fisher RA, Salerno G, Rees H, Paradinas FJ, Foskett
hyperplasie focale atypique des cellules trophoblastiques(a), en M, Newlands ES. Choriocarcinoma and partial hydatidiform
certains endroits, les cellules du cyto-trophoblaste prsentent une mles. Lancet. 2000; 356(9223): 36-9. PubMed | Google
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Figure 1: lsion bleutre de 1cm au niveau de


la paroi antrolatrale droite du vagin la
jonction des 2/3 sup en rapport avec une
localisation secondaire de la mle partielle

Figure 2: chographie pelvienne: aspect


chographique de la mle partielle
hyperchogne htrogne intra-cavitaire

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Figure 3: TDM thoracique: Images nodulaires intraparenchymateuses
pulmonaire en rapport dune localisation secondaire de la mle partielle

Figure 4: mle incomplte. Villosit placentaire bords par une


hyperplasie focale atypique des cellules trophoblastiques(a), en certains
endroits, les cellules du cyto-trophoblaste prsentent une dystrophie
bulleuse(b). (HES 100)

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