El Aceite de Lorenzo

1) Al ver la pelcula, indica los sntomas de la ALD.

El ALD es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma x, que consiste en la

falta de mielina en las neuronas, por ende este defecto metablico hace que se
acumulen cidos grasos de cadena muy larga en su sistema nervioso, suprarrenal
y en los testculos. Esta acumulacin provoca desmielizacin de la sustancia
blanca del cerebro y de las vainas de las fibras nerviosas.
Los sntomas vistos en la pelcula son:
Irritabilidad
cambios de humor
cadas accidentales
sordera, dificultad para deglutir
convulsiones
espasticidad
paraplejia
ceguera
perdida de motricidad fina
hiperactividad
Todo esto se refleja en el deterioro rpido y progresivo de Lorenzo.

2) Dibuja una neurona normal y una neurona despus de varios meses

de ALD (Dibuja a lo que probablemente se parecera el axn de la
neurona de Lorenzo).

Oscar Fabin Catalano Lobos

 3) Que son los cidos grasos? Por qu algunas grasas son llamadas
saturadas y otras son llamadas insaturadas?

Son los componentes caractersticos de muchos lpidos y rara vez se encuentran

libres en la clulas., son molculas formadas por una larga cadena
hidrocarbonada de tipo lineal, y con un numero par de tomos de carbono,
adems en un extremo de la cadena poseen un grupo carboxilo ( - COOH).

Segn su clasificacin y tipo son llamados saturados e insaturados en funcin a la

presencia de doble enlace en su molcula.

Saturados: solo poseen enlaces simples entre los tomos de carbono. Ej:
acido palmtico (16 C) y acido esterico (18C), suelen ser solidos a
temperatura ambiente.
Insaturados: tienen 1 o varios enlaces dobles., en la nomenclatura
abreviada se indica la longitud de la cadena y el nmero de doble enlaces.
Ej. cido oleico, linoleico, linolenico, suelen ser lquidos a T ambiente.

4) Qu tipo de cidos grasos no puede metabolizar Lorenzo?

Lorenzo no puede metabolizar los cidos grasos saturados de cadena (AGCML),

en el peroxisoma. Por inhibicin de la enzima que degrada y metaboliza dichos
cidos (AGCML, ms de 16 C), todo esto es producido por el incorrecto
metabolismo de la oxidacin de estos cidos, hay un defecto en la organela
encargada de oxidar antes de que entre a la beta oxidacin.

Oscar Fabin Catalano Lobos

 5) ALD es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X (ligado al
sexo). Indica los genotipos y fenotipos de Michaela, Augusto, Ta Dee
y Lorenzo?
XF = metabolismo normal de los cidos grasos.
Xf = metabolismo anmalo de los cidos grasos (ALD).

6) Dibuje el modelo del fregadero de Augusto y explique cmo

representa lo que est sucediendo en el cuerpo de Lorenzo.

Habla de que a pesar de una dieta estricta sin grasas saturadas, los niveles de
cidos de cadena larga C24 y C26, continuaban incrementndose en la sangre de
Lorenzo.
Si se cerraba el grifo de entrada de cidos grasos saturados, se incrementaba el
flujo de los mismos, a travs de un segundo grifo, el de la biosntesis. Por ello era
imposible detener el proceso metablico, por lo tanto, la dieta resultaba intil y se
reflejaba en Lorenzo, estado de salud que se deterioraba sin detenerse.

Oscar Fabin Catalano Lobos

 7) Describa el significado de lo clips utilizados por Augusto en la
biblioteca. Qu revela el sueo de Augusto sobre los clips?

Explica el mecanismo de cadenas de cidos grasos, hasta descubrir en

mecanismo de inhibicin competitiva de los C24 y C26, en bsqueda del C22
(cido Ercico) y no el C18 (cido Oleico). Esta mezcla el aceite de Lorenzo.
Se le revela en el sueo la respuesta aclarando ciertos principios de la bioqumica
en general de que existe una enzima para las 2 cadenas, pues intentando de
verificar la relacin que existen entre ambas cadenas.

8) Qu significa inhibicin competitiva?

El sustrato y el inhibidor no se pueden unir a la misma enzima al mismo tiempo,

ocurre cuando el inhibidor tiene afinidad por el sitio activo de una enzima en el que
tambin se une al sustrato; el sustrato y el inhibidor compiten por el acceso al sitio
activo de la enzima.

9) Por qu la ta Dee puso sobre su ensalada la combinacin de aceites

oleico-ercico en su ensalada, al mismo tiempo que se alimentaba a
Lorenzo con los mismos aceites?

Como ella (ta Dee) era portadora de la enfermedad, a ella la utilizaron como ratn
de laboratorio y experimentan con ella para ver si baja sus niveles grasos
saturados, C24 y C26.

10)Qu ocurri con los niveles de cidos grasos en sangre de la ta Dee

y Lorenzo, luego de consumir aceite oleico-ercico durante un mes?

Los resultados fueron que al consumir aceite oleico ercico durante un mes, sus
niveles bajaron a niveles normales de su acido saturado, tanto el Lorenzo y ta
dee.

Oscar Fabin Catalano Lobos