LAPORAN KASUS

ANGIOKERATOMA

Diajukan untuk
Memenuhi Tugas Kepaniteraan Klinik dan Melengkapi Salah Satu Syarat
Menempuh Program Pendidikan Profesi Dokter
Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin di RSUD dr. H. Soewondo Kendal

Disusun oleh :
Reza Anggita S 30101206724
Rizqon Yassir Kuswondo 30101206774
Noor Endah Lestari 30101206845

Pembimbing :
dr. M. Nurul Kawakib, Sp.KK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG
SEMARANG
2017
 BAB I
PENDAHULUAN

Latar Belakang
Angiokeratoma adalah istilah yang luas yang menggambarkan berbagai kondisi
gangguan vaskular hiperkeratosis asimtomatik dengan kombinasi histologis hiperkeratosis
dan dangkal dermal ectasia vaskular. Lebih khusus, angiokeratoma dapat dikategorikan ke
dalam bentuk lokal dan sistemik. 1
Bentuk yang terlokalisasi mencakup (1) angiokeratoma papular soliter, yang biasanya
terjadi pada kaki; (2) angiokeratoma lokal dari skrotum dan vulva (tipe Fordyce); (3) bentuk
kongenital, angiokeratoma circumscriptum naviforme, yang menyajikan sebagai beberapa,
hiperkeratosis, papular dan plak lesi, biasanya secara sepihak pada tungkai bawah, kaki, paha,
pantat, dan kadang-kadang di tempat lain; dan (4) angiokeratoma bilateral yang terjadi pada
dorsa dari jari tangan dan kaki (tipe Mibelli). Bentuk sistemik yang umum, angiokeratoma
corporis diffusum, biasanya berhubungan dengan gangguan metabolisme, penyakit Fabry
yang paling umum atau fucosidosis. Meskipun penyakit Fabry dikaitkan dengan presentasi
umum, laporan kasus pada tahun 2010 merekomendasikan mempertimbangkan penyakit
Fabry pada semua pasien laki-laki dengan angiokeratoma, jika terdapat di skrotum. Meskipun
patogenesis dan presentasi klinis bervariasi, fitur histologis yang sama untuk semua bentuk. 1
Patofisiologi angiokeratoma tetap tidak diketahui, meskipun peningkatan tekanan
vena dapat berkontribusi untuk pembentukan penyakit ini. Banyak laporan menjelaskan
angiokeratoma terjadi jika terdapat varikokel atau kondisi lain dari peningkatan tekanan vena
(misalnya, hernia, tumor epididimis, tumor sistem kemih, trauma, dan tromboflebitis). Faktor
penyebab lain termasuk trauma akut atau kronis dan malformasi nevoid atau pembuluh darah.
Salah satu kasus melaporkan bahwa hingga dua pertiga pasien telah dikaitkan kondisi. Satu
laporan menggambarkan pengobatan varikokel diikuti oleh resolusi angiokeratoma, dan
laporan lain menggambarkan pengobatan varikokel yang tidak diikuti oleh perbaikan dalam
angiokeratoma. 1,2,4
Tidak ada korban jiwa telah dilaporkan dari kondisi ini. Morbiditas paling signifikan
berasal dari perdarahan. Papul bisa berdarah secara spontan jika trauma atau selama
hubungan seksual. Banyak laporan menjelaskan kekhawatiran pasien bahwa lesi merupakan
penyakit menular seksual. 2,3 Laki-laki telah dilaporkan jauh lebih sering daripada perempuan,
meskipun angka langsung dari perbandingan tidak ada. 1

2
 Prevalensi adalah sebagai berikut 1 :
Usia 16-20 tahun - 0,6%
Usia 21-30 tahun - 1,5%
Usia 31-40 tahun - 6,2%
Usia 41-50 tahun - 13,1%
Usia 51-60 tahun - 13,4%
Usia 61-70 tahun - 15,9%
Usia 70 tahun atau lebih - 16,6%
Angiokeratoma Fordyce muncul sebagai hitam, biru, atau merah gelap, papula
berbentuk kubah mulai 1-6 mm, dengan rata-rata 3 mm. Permukaan atasnya mungkin
menunjukkan skala kecil (hiperkeratosis). Laporan menunjukkan bahwa pada pasien yang
lebih muda, lesi cenderung lebih kecil, lebih eritematosa, dan kurang hiperkeratosis. Pasien
yang lebih tua memiliki lebih besar, lesi lebih gelap (biru / hitam) dengan atasnya sisik. 1
Jumlah lesi dari 1 ke beberapa. Dalam sebuah studi dari 25 wanita dengan lesi vulva,
50% dari kasus yang memiliki lesi soliter. Lesi telah dilaporkan pada labia mayora, batang
penis, korona glans penis, paha bagian dalam, dan perut bagian bawah. skrotum adalah lokasi
yang paling umum. 1,2,4 Peran hipertensi, varikokel, atau status paska radioterapi masih belum
jelas dan butuh penyelidikan lebih lanjut. 1
Seperti disebutkan sebelumnya, perdarahan adalah satu-satunya komplikasi utama
yang angiokeratoma pengalaman pasien. Resolusi spontan tidak dijelaskan. Angiokeratoma
bertahan jika tidak diobati. Pasien dengan beberapa angiokeratoma lebih mungkin untuk
memiliki kekambuhan setelah pengobatan daripada mereka dengan sedikit atau soliter
angiokeratoma. 1

3
 BAB II
LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. W
Usia : 28 Tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Pekerjaan : Wiraswasta
Alamat : Jalan Kendal Raya
Status : Belum Menikah
Agama : Islam
Suku : Jawa
Tanggal Pemeriksaan : 27 Desember 2016

1. ANAMNESIS
Autoanamnesis dengan pasien dilakukan pada tanggal 27 Desember 2016, pukul
11.00 WIB di Poli Kulit RSUD H. Soewondo Kendal dan didukung dengan catatan
medis.

KELUHAN UTAMA
Muncul bintil-bintil keunguan pada skrotum.

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Seorang laki-laki datang ke Poli Kulit RSUD H. Soewondo Kendal pada tanggal 26
Desember 2016 dengan mengeluh muncul bintik-bintik keunguan pada daerah skrotum.
Pasein baru menyadari bintik-bintik ini mucul pertama kali 1 bulan yang lalu. Awalnya
hanya terdapat beberapa bintik kecil di daerah skrotum, kemudian bintik-bintik kecil ini
bertambah banyak dan menyebar di seluruh skrotum . Bintik-bintik kecil yang muncul
memiliki ukuran diameter yang bervariasi dan berwarna keunguan, teraba tidak keras
serta tidak disertai dengan rasa nyeri dan gatal. Bintik-bintik kecil ini bertambah banyak
walaupun sudah sempat diberobatkan dan diberi obat sebelumnya. Pasien juga tidak
memiliki riwayat alergi. Karena pasien merasa khawatir bintik-bintik kecil ini bertambah
banyak maka memutuskan untuk berobat ke Poli Kulit RSUD H. Soewondo Kendal.

4
 RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
- Pasien tidak pernah mengalami seperti ini sebelumnya.
- Pasien tidak memiliki riwayat alergi obat atau makanan.
- Pasien tidak memiliki riwayat merokok, alkohol maupun penyalahgunaan zat.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

- Tidak ada yang memiliki keluhan yang sama dengan pasien.

2. PEMERIKSAAN FISIK
STATUS GENERALIS
- Keadaan umum : Cukup
- Kesadaran : Compos mentis
- Status Gizi : Baik
TB : 165 cm
BB : 68 kg
- Tekanan Darah : 120/80 mmHg
- HR ( Nadi ) : 80x/ Menit , reguler, isi dan tegangan cukup
- RR ( Laju Napas) : 20x/ Menit , reguler
- Suhu : 37,0 derajat celcius
STATUS INTERNUS
- Kepala : Skuama (-)
- Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut, distribusi merata
- Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), edema palpebra (-/-)
- Hidung : Discharge (-), nafas cuping hidung (-/-), deformitas (-)
- Telinga : Bentuk normal, discharge (-/-), nyeri tekan (-)
- Mulut : Bibir sianosis (-), bibir kering (-), stomatitis (-)
- Tenggorokan : Faring hiperemis (-) pembesaran tonsil (-)
- Leher : Simetris, pembesaran kelenjar getah bening (-)
- Paru :
Inspeksi : Hemithoraks dextra dan sinistra simetris, retraksi (-)
Palpasi : Stermfremitus dextra dan sinistra sama, nyeri tekan (-)
Perkusi : Sonor seluruh lapang paru
Auskultasi : Suara dasar vesikuler, suara tambahan (-)

5
- Jantung :
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis tidak teraba
Perkusi : Redup, batas jantung tidak dapat ditentukan karena terhalang
oleh mamae
Auskultasi : Suara jantung I dan II murni, reguler, suara tambahan (-)
- Abdomen :
Inspeksi : Datar, simetris
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Perkusi : Timpani (+)
Palpasi : Supel, nyeri tekan (-), defense muscular (-), pembesaran organ
(-)
- Ekstremitas :
Superior Inferior
Oedem -/- -/-
Akral dingin -/- -/-

STATUS DERMATOLOGIK
- Lokasi : Daerah skrotum
- Efloresensi : Tampak papula berwarna keunguan dengan diameter 1 mm.
- Distribusi : multipel dan diskrit diseluruh skrotum

a. Sebelum operasi b. Setelah operasi

6
3. RENCANA PEMERIKSAAN PENUNJANG
-
4. DIAGNOSIS BANDING
Angiokeratoma skrotum (tipe Fordyce)
Angiokeratoma Corporis Diffusum (Fabry Syndrome)
Cherry Hemangioma

5. DIAGNOSIS KERJA
Angiokeratoma skrotum (tipe Fordyce)

6. PENATALAKSANAAN
Operasi :
Elektrokauterisasi
Medikamentosa (ditunjukan untuk perawatan setelah operasi) :
As. Mefenamat 250 mg 3x1
Ciprofloxacin 500 mg 2x1
Ranitidin 150 mg 2x1
7. PROGNOSIS
1. Quo ad sanam : dubia ad bonam
2. Quo ad vitam : ad bonam
3. Quo ad kosmetikan : dubia ad bonam
4. Quo ad functionam : ad bonam

7
 BAB III

PEMBAHASAN

Seorang laki-laki berusia 28 tahun didiagnosa mengalami angiokeratoma fordyce

berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada anamnesis diperoleh keluhan muncul
bintik-bintik kecil pada skrotum. Keluhan tersebut mucul pertama kali kurang lebih 1 bulan
yang lalu. Awalnya hanya terdapat satu bintik-bintik kecil, kemudian bertambah banyak dan
menyebar di daerah skrotum. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tampak papula berwarna
keunguan dengan diameter 1 mm soliter dan tersebar diseluruh skrotum.
Angiokeratoma adalah istilah yang luas yang menggambarkan berbagai kondisi
gangguan vaskular hiperkeratosis asimtomatik dengan kombinasi histologis hiperkeratosis
dan dangkal dermal ectasia vaskular. Lebih khusus, angiokeratoma dapat dikategorikan ke
dalam bentuk lokal dan sistemik. 1
Bentuk yang terlokalisasi mencakup (1) angiokeratoma papular soliter, yang biasanya
terjadi pada kaki; (2) angiokeratoma lokal dari skrotum dan vulva (tipe Fordyce); (3) bentuk
kongenital, angiokeratoma circumscriptum naviforme, yang menyajikan sebagai beberapa,
hiperkeratosis, papular dan plak lesi, biasanya secara sepihak pada tungkai bawah, kaki, paha,
pantat, dan kadang-kadang di tempat lain; dan (4) angiokeratoma bilateral yang terjadi pada
dorsa dari jari tangan dan kaki (tipe Mibelli). 1
Patofisiologi angiokeratoma tetap tidak diketahui, meskipun peningkatan tekanan vena
dapat berkontribusi untuk pembentukan penyakit ini. Banyak laporan menjelaskan
angiokeratoma terjadi jika terdapat varikokel atau kondisi lain dari peningkatan tekanan vena
(misalnya, hernia, tumor epididimis, tumor sistem kemih, trauma, dan tromboflebitis). Faktor
penyebab lain termasuk trauma akut atau kronis dan malformasi nevoid atau pembuluh darah.
Peran hipertensi, varikokel, atau status paska radioterapi masih belum jelas dan butuh
penyelidikan lebih lanjut. 2,3,4
Pasien dengan riwayat keganasan genitourinaria dan selanjutnya terapi bedah atau
radiasi dapat mengembangkan angiokeratoma dari Fordyce. Lesi ini mungkin
mengkhawatirkan karena berpotensi kambuh atau presentasi metastasis dari kanker.
Melakukan biopsi dan meyakinkan pasien tentang sifat jinak lesi ini penting. 2,3
Klinis pertimbangan diagnostik yang paling menyenangkan diferensial adalah
melanoma ganas. Angiokeratoma terdiri dari pembuluh dangkal segera yg terletak di bawah

8
epidermis, dan karena kejadian yang biasa terjadi perdarahan intraepidermal dan trombosis
subepidermal, lesi muncul berpigmen atau hitam dari sudut pandang klinis, dan dengan
demikian mensimulasikan tampilan klinis melanoma. Jika diagnosis diragukan, maka pasien
harus dirujuk ke dokter kulit untuk memeriksa lesi dan untuk melakukan biopsi, jika
diperlukan. Pemeriksaan Epiluminescent (pemeriksaan dermoscopy) juga dapat berguna
dalam perbedaan dari pembuluh darah dari neoplasma melanositik. 1,4
Prosedur Dermoscopy dapat membantu dengan diagnosis. Angiokeratoma ditandai
oleh besar, berbatas tegas, bulat-to-oval, dan merah kehitaman, yang lacunar. Selain itu,
sekitarnya putih sesuai dengan acanthotic dan epidermis hiperkeratosis. Jika diagnosis
diragukan, maka biopsi kulit dianjurkan. 3,5
Temuan histologis banyak melebar, berdinding tipis diposisikan dalam dermis papiler
atau submukosa dangkal, dengan hubungan intim dengan epidermis acanthotic dengan
parakeratosis atasnya. Selain pemanjangan rete ridges, epitel biasanya hiperkeratosis.
Trombosis dari ruang vaskular adalah umum, dan, sering, rekanalisasi ruang pembuluh darah
tersumbat terjadi, menciptakan pola patologis yang dikenal sebagai hiperplasia endotel
papiler (Masson lesi). 1
Angiokeratoma Fordyce muncul sebagai hitam, biru, atau merah gelap, papula
berbentuk kubah mulai 1-6 mm, dengan rata-rata 3 mm. Permukaan atasnya mungkin
menunjukkan skala kecil (hiperkeratosis). Laporan menunjukkan bahwa pada pasien yang
lebih muda, lesi cenderung lebih kecil, lebih eritematosa, dan kurang hiperkeratosis. Pasien
yang lebih tua memiliki lebih besar, lesi lebih gelap (biru / hitam) dengan atasnya sisik. 1
Jumlah lesi dari 1 ke beberapa. Dalam sebuah studi dari 25 wanita dengan lesi vulva,
50% dari kasus yang memiliki lesi soliter. Lesi telah dilaporkan pada labia mayora, batang
penis, korona glans penis, paha bagian dalam, dan perut bagian bawah. skrotum adalah lokasi
yang paling umum. 1,4,5
Fordyce angiokeratoma juga harus dibedakan dari angiokeratoma penyakit Fabry.
Pasien dengan penyakit Fabry dapat melaporkan nyeri pedih nyeri tungkai atau riwayat
penyakit ginjal. histologi rutin kadang-kadang menunjukkan vakuola dalam sel endotel pada
pasien dengan penyakit Fabry. mikroskop elektron dapat menunjukkan badan inklusi
lamellated dalam sel endotel. Penyakit Fabry harus dipertimbangkan ketika angiokeratoma
hadir pada poros, sacrum, atau daerah suprapubik selain skrotum. 1
Fordyce angiokeratoma juga harus dibedakan dari cherry hemangioma karena pasien
dengan penyakit ini memiliki gambaran makula merah kecil yang menyerupai buah cherry
merah atau lesi yang lebih besar seperti kubah berlapis atau polipoid papula, tetapi terkadang
9
juga bisa berwarna keunguan dari waktu kewaktu. Jarang lesi menunjukkan warna coklat
gelap sampai hitam. 2
Diagnosis kerja pada kasus ini adalah Angiokeratoma fordyce yang ditegakkan
berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang sesuai dengan kepustakaan, dimana pada
anamnesa diperoleh keluhan yang pada awalnya muncul beberapa bintik kecil. Lalu
bertambah banyak dan bergerombol menyebar didaerah skrotum. Pada pemeriksaan fisik
didapatkan papul berwarna keunguan dengan diameter 1 mm multipel dan diskrit di seluruh
skrotum.
Berbagai pilihan pengobatan telah dilakukan dalam pengobatan angiokeratoma 1 :
Pemotongan
Tidak praktis jika lebih dari beberapa lesi ada. Namun, eksisi dapat dilakukan dengan
pasien dengan anestesi lokal, dengan hasil kosmetik yang baik. Mendapatkan margin negatif
telah direkomendasikan oleh penulis yang telah diperlakukan angiokeratoma skrotum
berulang.
Cryotherapy
Penerapan nitrogen cair telah digunakan dengan resolusi pola menyebar, tetapi dengan
hipopigmentasi residu dan jaringan parut.
Elektrokauter
Elektrokoagulasi cahaya telah digunakan dengan atau tanpa anestesi lokal untuk
menghasilkan resolusi efektif lesi difus.
Laser
Resolusi sukses telah dilaporkan dengan perawatan tunggal menggunakan kedua 578-
nm laser yang tembaga dan laser argon, yang mengakibatkan jaringan parut minimal.
Skleroterapi
Sebuah artikel 2010 melaporkan 3 kasus berhasil diobati dengan suntikan lokal
berulang 0,5% etanolamin oleat atau 0,25% sodium tetradecyl sulfat. Kedua terapi memiliki
efek samping minimal dan sementara, termasuk nyeri ringan dan peluruhan epitel tanpa
jaringan parut.
Pada pasien ini dilakukan terapi dengan menggunakan elektrokauterisasi.
Prognosis
Resolusi spontan tidak dijelaskan. Angiokeratoma bertahan jika tidak diobati. Pasien
dengan beberapa angiokeratoma lebih mungkin untuk memiliki kekambuhan setelah
pengobatan daripada mereka dengan sedikit atau soliter angiokeratoma. 1

10
 Prognosis pada kasus ini yaitu quo ad sanam adalah dubia ad bonam dikarenakan
masih ada kemungkinan kekambuhan pada Angiokeratoma, quo ad vitam adalah ad bonam,
quo ad fungsionam adalah ad bonam dan untuk quo ad kosmetikan adalah dubia ad bonam
dikarenakan kemungkinan untuk terbentuk jaringan parut apabila sudah sembuh.

11
 BAB IV
KESIMPULAN

Telah dilaporkan kasus dengan diagnosis Angiokeratoma Fordyce pada Tn. W usia 28
tahun. Diagnosa ditegakkan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Dari anamnesa
diperoleh bintik-bintik kecil kurang lebih 1 bulan yang lalu di skrotum. Pada pemeriksaan
fisik didapatkan tampak papula berwarna keunguan dengan diameter 1 mm soliter dan
tersebar diseluruh skrotum.
Pada kasus ini tidak dilakukan pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan
Histopatologi. Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dapat disimpulkan bahwa pasien menderita
Angiokeratoma Fordyce. Penatalaksanaan pada pasien yang menderita Angiokeratoma adalah
dengan elektrokauter.
Prognosis pada kasus ini yaitu quo ad sanam adalah dubia ad bonam dikarenakan masih
ada kemungkinan kekambuhan pada Angiokeratoma, quo ad vitam adalah ad bonam, quo ad
fungsionam adalah ad bonam dan untuk quo ad kosmetikan adalah dubia ad bonam
dikarenakan kemungkinan untuk terbentuk jaringan parut apabila sudah sembuh.

12
 Daftar Pustaka

1. Bae, Yoon Soo et al : www.emedicine.medscape.com. Angiokeratoma of the scrotum

diakses tanggal 7 Januari 2017.

2. Fordyce JA. Angiokeratoma of the scrotum. J Cutan Genitourin Dis. 1896. 14:81-7.

3. Muller C, James WD. Angiokeratoma of Fordyce as a cause of red scrotum.Cutis.

2002. 69:50-51.

4. Izaki M. Angiokeratoma of the Scrotum (Fordyce). Keio J Med. 1952. 1:61-8.

5. Pianezza ML, Singh D, Van der Kwast T, Jarvi K. Rare case of recurrent
angiokeratoma of Fordyce on penile shaft. Urology. 2006/10. 68(4):891.e1-3.

13