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La mobilit est l'une des proprits les plus caractristiques de l'animal.

Se
dplacer, pour un tel organisme, est source d'autonomie et donc pralable
indispensable toute adaptation l'environnement. Cette proprit est le fait d'un
ensemble, bien caractris, de molcules, les protines contractiles, qui ne sont pas
spcifiques du tissu musculaire et se retrouvent pratiquement dans toutes les
cellules. Dans les cellules animales leur rle est d'entraner les mouvements de la
membrane cellulaire externe. Le tissu musculaire contient videmment beaucoup
plus de protines contractiles que les cellules non musculaires, mais en dehors de
cet aspect quantitatif trois des proprits des protines contractiles du muscle vont
permettre la motilit de l'organe muscle et rendre compte de ce que l'on peroit
couramment du mouvement musculaire :
- elles sont arranges de faon gomtrique ;
- l'arrangement est coordonn d'une cellule l'autre et la fibre musculaire, unit
fonctionnelle, peut ainsi tre indiffremment unicellulaire ou pluricellulaire selon le
type de muscle ;
- cette mcanique fonctionne de faon harmonieuse grce un systme de
rgulation couplant l'impulsion nerveuse ou lectrique la contraction par
l'intermdiaire d'un messager unique, le calcium ; il se lie en effet une famille de
protines rgulatrices comportant toutes un site, toujours le mme ou presque,
capable de fixer le calcium.
On peut distinguer deux grandes catgories de muscles : les muscles stris et le
muscle lisse. Cette distinction a t initialement faite sur la base de donnes
purement morphologiques, les muscles stris tant, en microscopie,
gomtriquement structurs autour d'un motif indfiniment rpt, le sarcomre o
s'interpntrent filaments protiques minces (fins) et pais. Par opposition, le
muscle lisse parat, en premire approximation, inorganis, en fait organis de faon
diffrente, partir de protines contractiles particulires.
La biochimie et la gntique ont maintenant donn un support plus prcis cette
distinction, les protines contractiles extraites de ces deux types de muscle ne
donnant pas en immunochimie de raction croise. Le systme rgulateur est
diffrent aussi ; car le calcium se fixe dans le muscle stri sur le filament mince au
niveau de la troponine alors que cette protine est absente du muscle lisse, qui
rgule sa contraction au niveau du filament pais. Enfin, les gnes codant pour les
deux sortes de protines contractiles se trouvent sur des chromosomes diffrents et
prsentent relativement peu d'homologies. Comme on le voit, la classification
ancienne reste valable mais repose maintenant sur des bases plus prcises et
diffrentes.
Fonctionnellement, muscles lisses et muscles stris ont des rles diffrents. Les
muscles lisses n'assurent le mouvement que dans la sphre vgtative et se
trouvent dans l'utrus, les vaisseaux, l'intestin. Les protines contractiles qui les
composent sont trs proches de celles qu'on retrouve dans les cellules non
musculaires.
Les muscles stris - bien qu'assurant des fonctions trs distinctes, fonction
vgtative indpendante de l'innervation motrice pour le myocarde, fonction
motrice, volontaire ou non, pour les muscles dits squelettiques - se subdivisent sur
la base de critres physiologiques, immunochimiques, biochimiques et gntiques,
en quatre groupes principaux : les muscles auriculaires et ventriculaires du
myocarde, les muscles squelettiques rapides (II ou f) et lents (I ou s), ces derniers
ayant quelques analogies avec le muscle ventriculaire.

Musculature
Musculature du corps humain. Contraction et
relaxation.

Commentaires :

La majeure partie de la musculature humaine est


constitue par les muscles squelettiques, encore
appels volontaires, qui...

Cette classification est incomplte et ne prend pas en compte le muscle


squelettique intermdiaire, qui n'est qu'un mlange des formes rapides et
lentes, ou des types rares comme le muscle super-rapide , mais elle
recouvre la trs grande majorit des muscles stris et permet d'expliquer la
majeure partie des donnes physiologiques.
Sous l'angle biochimique, le tissu musculaire a, par rapport d'autres
tissus, un certain nombre de caractristiques qui en font un modle
biologique trs particulier et qui aussi conditionnent sa pathologie.
C'est d'abord le lieu o, dans l'organisme, l'nergie chimique potentielle
(celle du morceau de sucre !) se transforme en nergie mcanique. Le
changement d'tat qui dcoule du mtabolisme musculaire est accompagn
d'une importante production de chaleur, proportionnelle au travail accompli,
ce mtabolisme tant essentiellement catabolique. Le muscle peut
synthtiser des protines, des acides nucliques, etc., mais l'tat normal
cette fonction anabolique est mineure, la production, arobie ou anarobie,
d'nergie et sa transformation reprsentant la fonction majeure de cet
organe.
C'est ensuite le premier tissu dans lequel on a pu dmontrer le rle de
messager rgulateur de l'ion calcium. Il augmente dans le cytoplasme de la
cellule en rponse une stimulation exogne dans le muscle squelettique, ou
une onde endogne dans le cur ; en diffusant ensuite sur l'appareil
contractile, il va assurer de faon coordonne la contraction. Il a t dmontr
par la suite que le calcium assure ce rle de messager dans d'autres
systmes, hormonaux par exemple.
Enfin, le muscle peut s'adapter l'effort demand de deux manires : en
s'tirant, ce qui dans l'immdiat engendre une contraction plus forte ; en
changeant sa structure car gntiquement chacune des protines contractiles
existe sous plusieurs formes - toutes ces formes ne sont pas exprimes en
mme temps et pour s'adapter long terme le muscle peut utiliser telle
forme plutt que telle autre selon le type d'effort demand. Il peut aussi
s'hypertrophier. Le muscle est donc dou de plasticit.
Les maladies primitives, souvent gntiques, du muscle existent mais sont
rares. En fait, le principal intrt des tudes fondamentales est de rvler les
facults d'adaptation du systme musculaire : adaptation du muscle
cardiaque une hypertension artrielle, du muscle squelettique un
entranement sportif, du muscle utrin une grossesse.

MUSCLES

1. Les fibres musculaires


Histologie et histochimie du muscle stri

Nos connaissances concernant ce tissu ont progress rcemment grce aux


raffinements apports un certain nombre de techniques classiques en
biologie. La simple histochimie devenue immunohistochimie a permis
d'tablir de relles relations entre biochimie et histologie. La microscopie
lectronique s'est enrichie en utilisant des marqueurs immunologiques
spcifiques des protines (marqueurs lis des grains d'or). La diffraction
aux rayons X informatise a permis de reconstituer dans l'espace l'appareil
contractile en entier. La signification physiologique des protines contractiles
a t explicite par l'utilisation de nouvelles prparations, comme celles des
fibres musculaires peles (dpourvues de membrane externe) que l'on peut
par exemple faire contracter aprs avoir enlev, ou phosphoryl, une
protine. Toutes les protines contractiles ont t squences (on en connat
la structure complte) soit biochimiquement, soit par gnie gntique (on
dcouvre la structure du gne et on en dduit celle de la protine).

C'est tout cet ensemble qui a permis une nouvelle classification, montrant
entre autres la remarquable coordination du dveloppement de ces cellules.
Celles qui se contractent vite, du fait de protines contractiles activit
leve, ont un mtabolisme nergtique et des flux calciques intracellulaires
rapides.

Toutes les fibres musculaires ne sont pas innerves. Le myocarde par


exemple bat de faon rgulire grce une pendule biologique situe
dans l'oreillette droite et qui met priodiquement un signal lectrique,
transmis de cellule en cellule et qui finalement dclenche la contraction en
augmentant transitoirement le calcium de la cellule musculaire. Au contraire,
le muscle squelettique rapide rpond une excitation nerveuse qui arrive par
le nerf sur la surface de la cellule musculaire au niveau d'une formation, la
plaque motrice, partir de laquelle diffuse un mdiateur (cholinergique) qui
lui aussi finalement va augmenter le calcium de la cellule et dclencher la
contraction.

La cellule musculaire
La cellule musculaire du muscle squelettique est allonge (on l'appelle aussi
ici fibre musculaire ; elle mesure souvent plusieurs centimtres de long (dans
le muscle pronier du chat par exemple) et quelques dizaines de micromtres
de diamtre. Elle est remplie d'un matriel fibrillaire dispos en longs
filaments parallles s'tendant d'un bout l'autre de la fibre et enserrant
entre eux les lments habituels que contiennent toutes les cellules,
mitochondries, appareil de Golgi, grains de glycogne et de ribosomes. Ce
matriel cytoplasmique renferme un rseau dense tubulaire non permable
qui sert stocker le calcium, le rticulum sarcoplasmique, et un rseau
fibrillaire complexe, fait de protines diffrentes, le cytosquelette qui, comme
son nom l'indique, maintient la cellule sa forme d'ensemble. Ce type de
muscle possde des cellules multinucles. Les noyaux, parfois une centaine,
sont priphriques, sous la surface de la membrane externe. Des structures
cellulaires plus diffrencies assurent le contact avec la plaque motrice
(terminaison des nerfs moteurs) et les extrmits tendineuses.

Organisation du muscle stri

Niveaux d'organisation du muscle stri.


Cet aspect varie selon le type de muscle stri. La cellule ventriculaire
myocardique est beaucoup plus petite, rectangulaire, mononucle et trs
riche en mitochondries. Fait important, dans ce tissu, la cellule musculaire
n'est pas une fibre, le terme tant ici rserv des structures pluricellulaires
fonctionnellement homognes [cf. MYOCARDE] .

Ces deux grands types de muscle stri sont l'chelon cellulaire presque
identiques, dimension des cellules mise part. l'chelle de l'organe, le
raccourcissement de la longueur du muscle (ou la diminution de la cavit
cardiaque) qui caractrise la contraction se retrouve au niveau de la fibre
musculaire squelettique (ou du myocarde cardiaque). Il se retrouve encore
un chelon plus petit jusqu'au niveau de l'unit lmentaire de la contraction,
le sarcomre, structure gomtrique compose de plusieurs protines et qui
est le plus petit lment se raccourcir au cours d'une contraction (ou
s'allonger lors de la relaxation).

Le sarcomre

(fig. nbsp;2) 7Cet lment se voit en microscopie lectronique. Sur un plan


longitudinal, il est dlimit par deux lignes Z, plus paisses dans le muscle
lent ou dans le ventricule cardiaque, et comprend une alternance de
filaments minces et de filaments pais qui s'interdigitent comme les
doigts des deux mains si elles sont croises. Le filament mince est ancr
dans la ligne Z qu'il contribue former. Il est compos de longs polymres
d'actine (P.M. 42 000) enrouls autour d'une protine fibrillaire, la
tropomyosine (dimre, P.M. 70 000), vritable cordon du filament, comme le
montre la figure a. Sur cette structure se situe, tous les 40 nanomtres, un
complexe qui assure, en fixant le calcium, la rgulation de la contraction.

Rgulation de la contraction

Rgulation de la contraction au niveau du


systme troponine-tropomyosine du
muscle stri. En a, structure molculaire
du filament fin qui est form d'un double
polymre d'actine sur lequel s'enroule...

Le filament pais est moins complexe et n'est compos que de deux types
de molcules : la myosine, majoritaire, et la protine C polymorphe, sorte de
lien assurant la cohsion du filament. La myosine est une norme protine
(P.M. 500 000) en forme de canne de hockey dont le manche constitue le
corps du filament, alors que la crosse forme un pont entre le filament pais et
les filaments minces contigus (fig. 2 e) (fig. 3) (fig. 2 c). C'est le mouvement
de ce pont qui va assurer le glissement des 2 filaments l'un par rapport
l'autre et, par l, la contraction. Chaque filament pais contient de 300
400 molcules de myosine qui sont divises en deux parties gales , de
telle sorte que les crosses, ou ttes de la molcule, en opposition de chaque
ct du milieu du filament pais agiront sur les filaments minces de faon
rapprocher l'une de l'autre les extrmits distales du sarcomre, c'est--dire
les deux lignes Z.

Myosine

La molcule de myosine.

La myosine est aussi une enzyme possdant son extrmit renfle (ou
tte) un site enzymatique ATPasique, capable d'hydrolyser l'ATP, c'est--dire
capable d'utiliser, l o se fait le changement d'tat nergtique, l'nergie
biochimique de l'ATP. Cette activit ATPasique, on le verra, caractrise un
type de muscle.

Il est important de situer maintenant le sarcomre dans un espace trois


dimensions sur des plans de coupe perpendiculaires au prcdent (fig. 2 d).
Le filament pais y apparat alors entour d'une faon rigoureusement
hexagonale par 6 filaments minces (12 chez certains invertbrs), chacun de
ces 6 filaments minces faisant lui-mme partie d'un nouvel hexagone, autant
que le demande l'paisseur de la fibre. Le mouvement contractile apparat
alors plus clairement en imaginant le mouvement d'un des doigts d'une main
place au centre du berceau form par les hypothtiques 6 doigts de l'autre
main.

Cette structure rend compte d'un certain nombre d'observations faites


autrefois en microscopie optique. Au repos, le muscle est fait d'une
alternance de bandes claires, correspondant aux zones o ne se superposent
que les filaments minces, la ligne Z n'tant pas visible ce grossissement, et
de bandes sombres faites de la superposition de filaments minces et pais.
Lors de la contraction, la fibre devient homogne. En microscopiefig. 1 et 2
, cela se traduit par l'alternance en relaxation tout le long du sarcomre
d'une ligne Z, d'une hmi-bande claire I, d'une large bande sombre A, puis
d'une nouvelle hmi-bande claire I et d'une ligne Z. La bande A est centre
par une ligne sombre M forme des protines qui maintiennent la structure
transversale de l'difice, elle-mme encadre d'une zone claire
correspondant au manche des molcules de myosine les plus proches de la
ligne mdiane et donc la portion du filament pais o les myosines
n'mettent plus de pont.
La myosine est la protine la plus abondante du tissu musculaire qui en
contient 48 mg/g de tissu frais pour 25 mg/g d'actine.

Gntique
Comme toute protine, les protines contractiles sont synthtises partir
d'un code situ dans l'ADN (acide dsoxyribonuclique) des chromosomes du
noyau cellulaire. Les gnes des sous-units lourdes de la myosine de muscle
stri sont les mieux connus et se rpartissent en deux groupes :

- les gnes codant pour les myosines de muscles squelettique,


embryonnaire, nonatal et rapide, situs, proches les uns des autres, sur le
chromosome 11 ;

- les gnes codant pour les myosines cardiaques a et b, situs en tandem


sur un mme chromosome.

L'analyse chimique de ces gnes a permis de complter les squences


(structure chimique) en acides amins de plusieurs protines contractiles.
Elle a surtout donn une base prcise la notion de plasticit du muscle. En
effet, la plupart des protines musculaires existent sous diffrentes isoformes
auxquelles correspondent des isognes. Plusieurs exemples peuvent en tre
donns :

- les deux groupes de sous-units lourdes de la myosine : le groupe codant


pour les myosines de muscles squelettique, embryonnaire, nonatal et adulte
rapide et le groupe codant pour les deux formes cardiaques a et b ;

- les isognes et les pseudognes (gnes de structure comparable mais


inactifs) de l'actine codant pour diverses isoformes cardiaques, squelettiques
et lisses ;

- les isognes (au moins 4) de la Ca ++-ATPase du rticulum sarcoplasmique.


Frquemment, ces isognes sont plus diffrents dans leur portion non
codante que dans leur portion codante, ce qui fournit un outil prcieux. La
rgulation de leur expression est mal connue mais se fait par deux
mcanismes selon qu'il s'agit de gnes entirement distincts comme ceux de
la myosine, ou de gnes pour lesquels la rgulation ne porte que sur la
portion du gne spcifique de l'isoforme comme il en va pour certaines
troponines.

Les zones de jonction


La plaque motrice (fig. 4), ou jonction neuromusculaire, est l'endroit o la
variation de potentiel lectrique qui caractrise l'influx nerveux va voir ses
effets amplifis par la libration d'un mdiateur, l'actylcholine, qui
permettra la dpolarisation cellulaire et donc la contraction. C'est une
structure histologique qui comporte du ct musculaire des plissements
rguliers de la membrane externe de la fibre musculaire ; c'est l'appareil
sous-neural dcouvert par R. Couteaux. Ces plissements sont situs dans un
petit paississement de la substance cellulaire, appel la sole. La fibre
nerveuse qui y arrive comprend un tissu de soutien, fait de cellules de
Schwann qui recouvrent la plaque motrice, et l'axone qui transmettra le
signal nerveux. L'axone perd ce niveau sa gaine de myline, s'enrichit en
vsicules d'actylcholine et en mitochondries et va former des indentations
qui pntrent dans les plis de l'appareil sous-neural et assurent la jonction
neuromusculaire. C'est ce niveau que se trouvent les enzymes qui, en
synthtisant l'actylcholine, assurent la rpltion des vsicules et l'enzyme
actylcholinestrase, qui fait l'hydrolyse de cette actylcholine et permet la
contraction d'tre transitoire.

La jonction avec le tendon est une jonction entre, du ct musculaire, les


ligne Z des derniers sarcomres et, du ct tendon, les fibres d'une molcule
fibrillaire, le collagne.

La contraction et la relaxation d'un sarcomre


(fig. 5) Le sarcomre se raccourcit grce au mouvement effectu par les
ponts de la myosine. Ce mouvement, comparable celui d'un doigt qui se
replie, va tirer l'un vers l'autre les filaments minces (et les lignes Z), pouvant
mme les faire se chevaucher dans les contractures extrmes ( a et b).
Cela va entraner la disparition des hmi-bandes claires et la fibre deviendra
uniformment opaque. Sur un plan longitudinal, il y aura vraiment glissement
(thorie du glissement de Huxley) des deux types de filament l'un par rapport
l'autre. Biochimiquement, l'un des lments les plus importants, et les
moins contests, du phnomne est que l'ATP forte concentration dissocie
la myosine du filament mince . Cette proprit en quelque sorte
lubrifiante de l'ATP explique la rigidit des muscles d'un cadavre puisque
l'ATP disparat des tissus aprs la mort, ce qui entrane une contracture
irrversible des sarcomres.

On le voit, la myosine, et plus prcisment la tte de la myosine, joue ici


un rle capital double : c'est elle qui va physiquement effectuer le
mouvement lmentaire, c'est aussi elle qui, du fait qu'elle possde une
activit enzymatique ATPasique, va la fois librer l'nergie de l'ATP et
permettre la connexion entre les filaments. La relaxation, on le voit, est un
phnomne aussi actif que la contraction.

Le couplage mtabolisme nergtique et contraction


La reconstitution des rserves en ATP est bien entendu une des clefs du
fonctionnement musculaire. Le sarcomre, par le biais de l'ATPase de la
myosine, n'est pas le seul consommateur d'ATP, mais il en est le plus
important avec les autres ATPases membranaires responsables des changes
ioniques actifs.

D'une manire gnrale, deux types de situation peuvent se rencontrer. Les


muscles stris squelettiques lents et le ventricule cardiaque reconstituent
leur ATP essentiellement en arobiose grce leurs mitochondries. Les
muscles rapides utilisent plus volontiers la glycolyse anarobie cet effet.
Dans les deux cas, le muscle dispose d'un volant de scurit nergtique
sous forme de cratine phosphate, ou phosphagne compos haut
potentiel nergtique comme l'ATP, qui permet sa production grce une
enzyme, la cratine kinase, localise dans le plan mdian (ligne M) du
sarcomre. Cette enzyme existe sous deux formes, dont l'une,
mitochondriale, permet la sortie d'ATP hors de cet organite intracellulaire.

Le couplage excitation lectrique-contraction


La contraction du sarcomre se dclenche la suite d'un signal constitu
par une variation de la concentration intracellulaire en calcium ([Ca] i). Cette
variation va renseigner le sarcomre sur la nature de l'impulsion reue au
niveau de la membrane de la cellule musculaire.

La manire dont le [Ca]i va augmenter dans cette cellule sous l'effet d'une
variation de potentiel lectrique varie selon le type de muscle et selon
l'espce animale. On peut donc opposer de faon schmatique :

- les muscles dans lesquels les variations du [Ca] i passent par la seule
membrane externe : ces muscles s'arrtent dans un milieu sans calcium ;

- les muscles qui, au contraire, fonctionnent en circuit ferm, le signal


lectrique y induisant la libration de calcium, partir d'un sac tanche
intracellulaire, le rticulum sarcoplasmique : ces muscles se contractent en
l'absence de calcium dans le milieu externe ;

- des formes mixtes.

L'entre du Ca++ (fig. 6) dans la cellule musculaire se fait par simple


ouverture d'un canal, le Ca++ externe tant pratiquement dix mille fois plus
concentr que le [Ca]i. Cette ouverture est commande par le seul
changement de voltage, dans le myocarde par exemple ; elle peut en plus
tre sous la dpendance de diverses hormones dans le muscle lisse. La sortie
du Ca++ (ncessaire l'homostasie dans ce type de cellule) se fait donc
contre un gradient, soit par couplage avec un mouvement entrant de Na +,
soit sous l'action d'une ATPase.

Rle de l'ion calcium dans la


contraction
Rle de l'ion calcium dans la
contraction. Le schma prend en
compte tous les aspects de cette
rgulation mais, selon le type de
muscle, certains circuits sont plus
dterminants que d'autres.

La circulation intracellulaire du calcium met en jeu une structure, le


rticulum sarcoplasmique (fig. 6) , trs abondant dans le muscle
squelettique, inexistant dans le cur de certaines espces (ventricule de
grenouille), modrment abondant dans le myocarde des mammifres et le
muscle lisse. La concentration en Ca ++ dans cette structure est leve. Son
relargage (ou dcharge intracellulaire) est dpendant du voltage et peut tre,
dans certains muscles, autocatalys par le courant entrant Ca ++ provenant de
l'extrieur. Sa recaptation (donc recharge du rticulum), dterminant majeur
de la relaxation, est le fait d'une Ca ++ ATPase, dite du rticulum
sarcoplasmique, qui est dans certains tissus active par les catcholamines.
Il est important de souligner que ce schma gnral n'est pas particulier au
muscle et se retrouve dans toutes les cellules dont l'activit est Ca ++-
dpendante, c'est le cas de nombreuses cellules endocriniennes. Le [Ca ++]i va
y varier (fig. 6) entre 10 -7 et 10 -8 M au repos, entre 10 -6 et 10 -5 M lors de
l'excitation. L'onde de calcium peut d'ailleurs se voir avec des marqueurs
fluorescents ; chronologiquement, elle suit le signal lectrique et prcde le
phnomne mcanique confirmant bien le rle de messager de cet ion.
concentration faible en [Ca]i, le muscle stri est relax ; cela est d
l'action dcouplante d'un complexe de protines, les troponines, situ tous
les 40 nm sur le filament mince (fig. 7) . L'une des troponines, I
(inhibitrice), empche, probablement striquement, la liaison myosine-actine.
Lors de l'excitation, le [Ca]i nouveau venu se fixe sur des sites spcifiques de
la troponine C (liant le calcium), ce qui lve l'inhibition et permet le lien
physique entre les deux filaments. Incapables elles seules de contrler tout
le filament mince, les troponines voient leur action diffuser grce une
protine fibrillaire allonge le long du polymre, la tropomyosine.

Biologie de la fibre musculaire lisse


Son importance pharmacologique absolument essentielle en fait un objet
rcent de recherches actives. Ce type de fibre, comme on l'a dit, rpond aux
caractristiques d'ensemble des muscles mais s'en distingue par plusieurs
particularits.

Le muscle lisse a une composition en protines contractiles diffrente et


contient environ 5 fois moins de myosine et deux fois plus d'actine (rapport
actine sur myosine du muscle stri = 4, du muscle lisse = 35). La densit,
l'arrangement et la structure des sarcomres sont diffrents mais les
sarcomres existent, ils ont simplement des filaments minces beaucoup plus
longs et des filaments pais plus courts, ce que reflte la composition en
protines contractiles.

Le systme rgulateur est aussi diffrent. Il n'y a pas de troponine et le


muscle utilise d'autres systmes dont au moins un est connu, c'est la
phosphorylation calcium-dpendante d'une des deux paires de sous-unit
lgre de la myosine. Cette raction active l'ATPase de la myosine et
dclenche la contraction. Elle est contrle par une kinase, trs active dans
ce muscle, calcium-dpendante. Elle est galement rgule, de faon plus
complexe, par les catcholamines et par le monoxyde d'azote (via
nuclotides cycliques). Un autre mode de rgulation mettant en jeu la
caldesmone a t dcrit, il est lui aussi calcium-dpendant.

Enfin, on l'a vu, si le muscle lisse possde lui aussi un rticulum


sarcoplasmique, il a un systme membranaire de canaux calciques hormono-
dpendants. La pharmacologie du muscle artriel et de l'hypertension
artrielle a fait de ce systme une cible privilgie.
Biologie du muscle stri

Plasticit
Le muscle a la proprit de modifier sa structure afin de s'adapter des
variations permanentes de travail. Deux exemples simples peuvent en tre
donns : le biceps de l'athlte qui s'hypertrophie sous les effets de
l'entranement ; le cur et la paroi artrielle des malades ayant une
hypertension artrielle. Il est important pour comprendre cette notion, qui
n'est pas nouvelle mais a pris une dimension nouvelle grce au gnie
gntique, de souligner plusieurs points. Ce mode d'adaptation n'est pas le
seul et il existe tout un ensemble de mcanismes adaptationnels rapides en
rponse des changements brutaux des conditions de travail. C'est le
muscle entier qui change. Tout l'quipement enzymatique, ou presque, de la
cellule musculaire du biceps de l'athlte entran va tre modifi, et pas
seulement celui qui concerne les protines contractiles. Les changements
quantitatifs et qualitatifs ne sont pas ncessairement lis, on peut par
innervation croise transformer un muscle rapide en muscle lent sans
changer grand-chose son poids. Les modifications qualitatives dans la
composition biochimique du muscle sont gnralement isoformiques ou
isoenzymatiques, c'est--dire que le gnome d'un muscle soumis des
conditions de travail nouvelles aura tendance exprimer de plus en plus, s'il
en a la possibilit, l'isoforme la mieux adapte, par exemple la myosine lente
dans l'exemple rapide. Cette isoforme peut tre, c'est souvent le cas en
pathologie, une forme embryonnaire.

Principaux types de muscles


Pour le muscle squelettique, on distingue au moins deux types, le rapide et
le lent. Cette distinction, initialement tablie sur la base de donnes
histochimiques, repose maintenant sur des bases biochimiques et
gntiques. Les deux muscles possdent chacun des isoformes spcifiques,
rapide (ou f) et lente (ou s), de la plupart des protines contractiles, c'est--
dire de la myosine, de la tropomyosine et des lments du complexe
troponine, mais aussi de la Ca++ ATPase du rticulum sarcoplasmique. Ces
isoformes (ou isoenzymes pour la myosine) ont la mme fonction (par
exemple ATPasique pour la myosine), mais leur structure est un peu
diffrente, comme cela a t dmontr en analysant la structure des
protines et de leur gne. L'utilisation d'anticorps spcifiques a permis de les
localiser avec prcision et de savoir quel type de mtabolisme elles taient
lies. Le muscle rapide, responsable du mouvement rapide, volontaire, peut
contracter une dette dite en oxygne, qu'il rcupre au repos ; grce son
mtabolisme essentiellement anarobie, il est peu rsistant la fatigue. Sa
couleur blanche est due sa pauvret en myoglobine et en mitochondries.
En dehors du muscle lent qui s'oppose point par point au prcdent, on
connat grce l'immunohistochimie des sous-groupes comme les muscles
rapides rouges (fB ou II B) ou les formes mixtes.

Le muscle cardiaque n'chappe pas la rgle, mais ici la spcificit


d'espce prdomine. Alors que chez tous les mammifres l'oreillette est plus
rapide que le ventricule, le ventricule lui-mme est rapide chez le rat et la
souris, lent au contraire chez l'homme et le chien. Les isoformes de protines
contractiles du myocarde sont distinctes de celle du muscle squelettique
mais, pour certaines, souvent trs proches du muscle squelettique lent. La
myosine y est par contre polymorphe et la vitesse de contraction des
ventricules dpend en fait des proportions relatives des isoformes rapides et
lentes. Cette proportion varie selon l'espce, l'tat hormonal et le travail
effectu.

Les changements de structure


On peut transformer un muscle squelettique rapide en muscle lent par
innervation croise, mais aussi en stimulant lectriquement pendant un mois
le muscle rapide basse frquence. L'entranement sportif induit l'apparition
progressive de fibres lentes dans des muscles prdominance de fibres
rapides. Cette transformation est bien due un changement au niveau du
gnome musculaire, l'expression des formes rapides y tant rprime au
profit de celle des formes lentes. Ce changement permet l'organisme
d'acqurir des fibres plus rsistantes la fatigue, possdant un mtabolisme
nergtique plus riche et plus arobie, et utilisant un appareil contractile
capable de dvelopper la mme force mais plus lentement, donc de faon
plus conomique. Frquemment le muscle s'hypertrophie, ce qui contribue
l'adapter la nouvelle situation. Le muscle cardiaque possde la mme
capacit de
s'hypertrophier et de se contracter plus lentement au cours d'une
surcharge mcanique [cf. MYOCARDE] .

La transformation d'un muscle lent en muscle rapide est possible mais les
conditions de son obtention sont plus complexes.

Corrlation biochimie/physiologie
On peut schmatiquement dfinir en physiologie un muscle donn par
deux courbes (fig. 8) . Sur la courbe vitesse-charge (a), la vitesse reflte
l'activit ATPase des myofibrilles pour une charge donne ; charge nulle, la
Vmax reprsente la capacit maximale du muscle. Vmax, comme son quivalent
biochimique, l'ATPase de la myosine mesure dans des conditions
maximales, est indpendante des conditions de charge et de longueur
impose et dpend du type de muscle, en fait du type d'isoenzyme qui
compose ce muscle ; de la concentration en calcium intracellulaire et/ou
extracellulaire.

Donnes biochimiques

Courbes physiologiques lmentaires


permettant de dfinir un muscle en
corrlation avec les donnes
biochimiques. En a, courbe vitesse
(cm/sec)-charge (en g) - cette courbe est
tablie longueur initiale constante (en
isomtrie) -. On augmente la charge que
le muscle doit tirer jusqu'au moment o
le muscle ne peut se contracter et o la
vitesse de raccourcissement est donc
nulle. Inversement,...
La longueur initiale du muscle sur la courbe tension-longueur (fig. 8 b) est
en fait celle de l'unit lmentaire de la contraction, le sarcomre. En cas
d'tirement maximal, le sarcomre peut atteindre 3,6 mm : dans ce cas, il n'y
a plus aucun pont de myosine en contact avec le filament mince et la tension
active est nulle. l'extrme, le muscle non soumis un tirement initial se
tasse et ne dveloppe plus de tension pour une longueur de 1,0 1,5 mm. La
longueur qui donne une tension maximale le fait sur un assez large plateau.
Dans la figure, en a comme en b, la tension, qu'elle soit impose ou active,
reflte le nombre de ponts myosine-actine rellement activs l'instant de la
mesure.

2. Physiologie du muscle squelettique


Les proprits essentielles des muscles stris - excitabilit, contractilit,
lasticit - sont connues depuis longtemps, puisque Galvani dcouvrait en
1791 que la contraction musculaire pouvait tre provoque par des
phnomnes lectrostatiques (cf. LECTROPHYSIOLOGIE, chap. 1). Le fait que
ces trois proprits fondamentales ne soient pas seulement celles des
muscles, mais divers degrs celles de toute cellule vivante, n'est pas
tranger l'intrt constamment attach par les physiologistes l'tude des
muscles. Ceux-ci ont t et sont encore l'un des matriels les plus propices
aux recherches fondamentales en physiologie gnrale.

On trouvera, dans l'article LECTROPHYSIOLOGIE (chap. 4), la brve


description des mthodes et des progrs de l'exploration lectrique des nerfs
et des muscles.
Paralllement ces travaux, d'autres exprimentateurs tudiaient la
contraction musculaire au moyen des myographes, tels ceux mis au point par
Marey ds 1868. On a aussi cherch tudier l'activit des muscles par
l'intermdiaire de la chaleur qu'elle engendre : les noms de Chauveau (1895)
et surtout de A. V. Hill (1920) restent attachs ces recherches.

Enfin, on s'intressait encore aux manifestations extrieures de la fonction


hautement spcialise qu'exerce le tissu musculaire : la production de
mouvements (analyse cintique chronophotographique de la marche ou
de la course, invente par Marey) ou, plus gnralement, la mesure d'un
travail mcanique et son enregistrement au cours de son droulement
(ergographe de Mosso, bicyclettes ergographiques, etc.).

Proprits fondamentales

Excitabilit
L'excitabilit est la facult d'une cellule ou d'un tissu vivants de rpondre
par une modification spcifique une modification brusque du milieu
extrieur capable de raliser une excitation. Pour le tissu musculaire, cette
rponse est la contraction.

Il existe plusieurs sortes d'excitants du muscle :

- un excitant naturel, l'influx nerveux, transmis au muscle par son nerf


moteur et qui provoque une contraction physiologique ;

- des excitants artificiels (mcaniques, chimiques, physiques), qui


provoquent une contraction accidentelle ou exprimentale.

De ces excitants artificiels, le plus couramment utilis est l'excitant


lectrique parce qu'il est d'application facile et qu'il est exactement dosable.

Quoi qu'il en soit, l'excitation lectrique ne dclenche une raction du


muscle que si elle intervient brusquement et non de manire lente et
progressive. En outre, elle doit atteindre une certaine intensit qu'on appelle
intensit-seuil, seuil d'excitation ou, plus couramment, intensit liminaire.
Enfin, un courant brusque et d'intensit suffisante n'est efficace que s'il agit
pendant un certain temps, appel temps utile ; il y a ainsi une dure
liminaire comme il y a une intensit liminaire. Entre ces deux valeurs, il
existe une relation constante reconnue par les physiologistes comme une loi
gnrale de tous les tissus excitables.

Il en va de mme pour les muscles. L'tude de la courbe intensit-dure


montre en effet que, au-del du temps utile, l'intensit-seuil reste invariable,
quelle que soit la dure du passage du courant : ce niveau, appel par les
anciens physiologistes seuil fondamental , a t dsign par L. Lapicque
sous le nom de rhobase (ros, courant). Par contre, lorsque le temps de
passage du courant est infrieur au temps utile, les intensits liminaires
augmentent et deviennent suprieures la rhobase. C'est pourquoi
Lapicque a propos ds 1909 de dfinir l'excitabilit musculaire par une
constante de temps conventionnelle qu'il a appele la chronaxie
(chronos, temps ; axia, valeur) : c'est la dure de passage du courant qui
atteint le seuil de l'excitation avec une intensit gale au double de la
rhobase.

Contractilit
Il existe deux types de contraction musculaire. Si les deux insertions sont
mobiles, ou seulement l'une des deux, la contraction entrane un
raccourcissement du muscle : elle est dite isotonique. Si, au contraire, les
deux extrmits restent fixes, il n'y a pas de raccourcissement, mais une
mise en tension des fibres musculaires : la contraction est dite isomtrique.
Les phnomnes mcaniques de la contraction musculaire peuvent tre
enregistrs graphiquement et mesurs au moyen d'appareils appels
myographes .

En excitant le muscle avec un stimulus unique, on enregistre un


myogramme caractristique de la secousse musculaire lmentaire, sous la
forme d'une courbe comprenant trois parties : d'abord la priode de latence,
ou temps perdu , comprise entre l'application directe du stimulus et
l'instant o le muscle commence se contracter et qui est chez l'homme de
l'ordre de 2 10 millisecondes ; ensuite, la priode de contraction, ou phase
d'nergie croissante, qui s'tend du dbut de la contraction au sommet de la
courbe et dont la dure est en moyenne de 50 millisecondes, mais varie
selon les muscles ; enfin, la priode de dcontraction, ou phase d'nergie
dcroissante, encore appele priode de relaxation, qui va du sommet de la
secousse au point o le muscle est revenu son tat antrieur l'excitation
et dont la dure est toujours suprieure celle de la phase prcdente.

La forme de la secousse lmentaire est indpendante de la nature du


stimulus, de sa dure, de son point d'application, mais elle peut tre modifie
dans ses trois phases par des influences physiologiques ou
physiopathologiques, telles que les variations de temprature, la fatigue,
l'anmie, l'augmentation de la charge.

Quand, au lieu d'tre soumis un stimulus unique, le muscle subit des


excitations rptes, sa rponse varie selon la frquence des stimulus. Si la
seconde excitation intervient au cours de la priode de dcontraction de la
secousse initiale, celle-ci se superpose la deuxime secousse ; ensuite, les
excitations se rptant la mme cadence, on enregistre finalement un trac
form d'oscillations successives, qui monte jusqu' un maximum, puis se
maintient en plateau ondul jusqu' la fin des excitations. Si les excitations
se reproduisent une frquence telle qu'elles surviennent pendant la priode
d'nergie croissante de la secousse, la courbe atteint d'emble un niveau
lev et s'y maintient sous la forme d'un plateau rectiligne. Ce type de
contraction soutenue dclenche par des excitations ritres est appel
ttanos physiologique ; il est dit imparfait dans le premier cas et parfait dans
le second. Il traduit le fait qu'une sommation des secousses lmentaires est
possible.

La production d'un ttanos physiologique est fonction de la rapidit de


contraction de chaque muscle ; la frquence ttanisante sera donc diffrente
pour un muscle lent et pour un muscle rapide. De mme, toute influence
physiologique ou accidentelle (fatigue) qui modifie la dure de la secousse
musculaire modifie en mme temps la frquence ttanisante.

lasticit
L'lasticit n'est pas proprement parler une proprit physiologique, mais
une proprit physique. Celle du muscle se manifeste cependant sous des
aspects particuliers, qui lui font jouer un rle important dans la physiologie
de la contraction. Un muscle au repos, soumis l'influence d'une charge,
s'tire ; mais, l'inverse d'un corps brut dit parfaitement lastique ,
l'allongement qu'il subit n'est pas proportionnel la force de traction.
mesure que la charge augmente, l'allongement s'attnue de sorte que la
courbe qui traduit l'tirement en fonction du poids apparat concave vers le
haut. Si on rpte l'exprience sur un muscle en tat de ttanos
physiologique parfait, les phnomnes sont en quelque sorte inverses, et la
courbe de l'tirement est alors convexe vers le haut. L'lasticit augmente
donc la faveur de la contraction. Cette particularit est due ce que, dans
le muscle, l'lasticit est modifie par des frottements molculaires se
produisant soit au sein mme de la substance contractile, soit au niveau des
sarcolemmes ou des enveloppes conjonctives : il s'agit d'une visco-
lasticit . Cette lasticit particulire a pour premier effet de diminuer
l'extensibilit du muscle. De plus, elle joue un rle d'amortisseur dans les
variations brusques de la contraction. Elle amliore enfin le rendement
mcanique en accumulant dans certains mouvements de l'nergie
potentielle, qui sera restitue sous forme de travail ou se dissipera en chaleur
(phnomnes de thermolasticit).

Phnomnes lectriques
Les fibres musculaires, comme les cellules nerveuses, entretiennent de part
et d'autre de leur membrane une diffrence de potentiel, ou potentiel de
repos, qui tmoigne la polarisation de la membrane. Toute contraction
musculaire est immdiatement prcde d'une dpolarisation, qui se
manifeste d'abord au niveau de la jonction neuromusculaire, ou plaque
motrice, sous l'action de l'actylcholine libre par l'influx nerveux. Ce
potentiel de plaque excite la membrane musculaire, qui propage l'onde de
dpolarisation tout au long de la fibre sous la forme d'un potentiel d'action.
Le potentiel d'action musculaire, recueilli par micro-lectrode dans la fibre
isole, est semblable celui des fibres nerveuses non mylinises : il obit
la loi du tout ou rien . Il se dveloppe en deux phases : la premire est
brve et ample, c'est le potentiel de pointe (ou spike des Anglo-Saxons),
d'une dure de 1,5 milliseconde environ, pour les fibres stries les plus
rapides, et d'une amplitude de 80 100 millivolts, qui volue tout entier dans
la priode de latence mcanique, donc avant le dbut de la contraction, et
qui est suivi d'une priode rfractaire de 2 5 millisecondes ; la deuxime
est caractrise par sa grande lenteur, c'est le potentiel tardif, qui
correspond la repolarisation de la membrane.

Contraction isomrique
Aspect du potentiel d'action musculaire
enregistr par micro-lectrode dans une
fibre isole au cours d'une contraction
isomtrique obtenue par stimulation
lectrique massive du muscle
gastrocnmien de grenouille : en tiret, le
potentiel de pointe, ou spike , suivi du
potentiel tardif ; en trait plein, la tension
mcanique dveloppe par la contraction
isomtrique du muscle (d'aprs
Buchthal...

En pratique clinique, l'tude des potentiels d'action musculaires se fait par


l'lectromyographie, dont le principe consiste traduire sur l'cran d'un
oscillographe catholique les variations de potentiel recueillies soit la
surface du muscle par lectrodes cutanes de contact, soit l'intrieur du
muscle par aiguille-lectrode. On peut ainsi enregistrer des
lectromyogrammes de contraction volontaire ou rflexe et des
lectromyogrammes de contraction provoque par stimulation du nerf
moteur ou du muscle (stimulodtection).

Contraction physiologique et travail musculaire


son arrive dans le muscle, la fibre nerveuse motrice, qui n'est autre que
l'axone d'un motoneurone, se ramifie en un certain nombre de branches,
dont chacune aboutit une fibre musculaire. Le motoneurone, son axone et
les fibres musculaires innerves par lui constituent un ensemble fonctionnel
auquel Sherrington a donn le nom d'unit motrice. Les fibres musculaires
d'une mme unit motrice rpondent la loi du tout ou rien : pour une
excitation suffisante, elles se contractent d'emble au maximum. Dpendant
du mme neurone, elles reoivent toutes la mme excitation et leur
contraction est sensiblement identique et simultane.

La disposition dans le muscle des diffrentes units motrices et leur mode


de fonctionnement aident comprendre le mcanisme de la contraction
musculaire physiologique, volontaire ou rflexe, qui diffre quelque peu en
effet de la contraction exprimentale. Tout d'abord, le nombre de fibres
musculaires appartenant une unit motrice est variable selon la fonction du
muscle ; il est d'autant plus rduit que les mouvements du muscle doivent
tre plus prcis (13 fibres par unit motrice pour les muscles extrinsques de
l'il, 108 pour les muscles lombricaux de la main, 750 pour le biceps
brachial, 1 730 pour le jumeau interne). De plus, l'intrieur des muscles, les
fibres musculaires sont groupes en faisceaux de 20 60 fibres (faisceaux
primitifs), qui appartiennent des units motrices diffrentes et de telle sorte
qu'il existe d'une part une certaine dispersion des fibres d'une mme unit
motrice, d'autre part un chevauchement de plusieurs units motrices. Enfin,
certaines fibres musculaires, plus spcialement dans les muscles longs,
reoivent deux ou trois filets nerveux qui aboutissent chacun une plaque
motrice et qui peuvent provenir d'un mme axone ou d'axones diffrents.

Si l'on met part l'ventualit de la contraction maximale, o toutes les


units motrices entrent simultanment en action et qui ne peut de ce fait
tre longtemps maintenue, il est dmontr que la force de la contraction
musculaire physiologique est directement en rapport avec le nombre des
units motrices en activit et la frquence de contraction des fibres
musculaires. Pour une contraction musculaire lgre ou moyenne, les units
motrices actives restent en quantit rduite et sont disperses dans tout le
muscle ; le rythme de contraction de chacune d'elles est faible, de l'ordre de
10 20 par seconde, parfois mme de 5 10 seulement, alors que le courant
d'action du muscle entier a un rythme beaucoup plus lev, de 50 150 par
seconde. Mais il n'y a pas de synchronisme entre les diffrentes units
motrices en activit dans un mme muscle, et c'est prcisment cette
absence de synchronisation, allie l'lasticit particulire du tissu
musculaire, qui explique que les nombreuses secousses des diffrentes
units motrices soient finalement fondues en une contraction soutenue. Le
mcanisme de la contraction musculaire volontaire ou rflexe diffre donc de
celui d'un ttanos physiologique.

Tout muscle qui se contracte effectue un travail au sens physiologique du


terme, car il libre toujours de l'nergie, mme s'il apparat immobile. La
force de contraction musculaire, qui tend rapprocher les deux extrmits
du muscle, s'oppose une force extrieure de sens contraire. Trois
ventualits peuvent ds lors se prsenter. La force musculaire et la force
extrieure s'galisent et il y a contraction partie isomtrique et partie
isotonique : il s'agit de travail statique ; la force musculaire l'emporte sur la
force extrieure et il y a raccourcissement du muscle : il s'agit de travail
dynamique actif ou positif ; la force musculaire est au contraire surmonte
par la force extrieure : il s'agit de travail dynamique rsistant ou ngatif.

Le travail dynamique rsistant n'existe que lorsque le muscle freine


activement la force extrieure. La dpense d'nergie consiste soutenir la
charge et s'opposer l'acclration de la pesanteur. Elle est toujours
infrieure celle du travail dynamique actif.

3. Pathologie du muscle stri


Il y a trois grandes catgories de maladies symptomatologie musculaire :
les affections musculaires primitives, les affections de la jonction
myoneurale, les affections du neurome moteur.

Maladies primitives
Ces maladies relvent uniquement d'altrations propres la fibre musculaire
strie, aussi les qualifie-t-on de primitives , bien que leur cause demeure
souvent inconnue. On en dcrit deux groupes : les myopathies et les
myosites.

Les myopathies
vrai dire, le terme de myopathie prte quelque peu quivoque. Pour les
auteurs anglo-saxons, il est gnralement pris dans son sens tymologique,
c'est--dire qu'il recouvre toute la pathologie des muscles quelle qu'en soit
l'tiologie. Les auteurs franais, au contraire, lui donnent habituellement une
signification trop restrictive, rserve aux seules affections qui se traduisent
par une dgnrescence progressive des fibres musculaires, en dehors de
toute atteinte nerveuse et de tout processus inflammatoire ou toxique.
Pratiquement, on dsigne ces affections dgnratives sous le nom de
dystrophies musculaires progressives (D.M.P.) et on tend le terme de
myopathies des maladies d'expression diffrente mais voisines, les
myotonies et les paralysies priodiques familiales. Ce sont des anomalies
d'origine gntique [cf. MALADIES MOLCULAIRES] .

Les dystrophies musculaires progressives

Le groupe des D.M.P. comprend un certain nombre d'affections


caractrises par une dgnrescence lente, progressive, inluctable des
fibres musculaires, qu'on dcouvre habituellement chez l'enfant, parfois ds
le premier ge, ou chez l'adulte jeune.

Le signe initial qui attire l'attention est la diminution de la force musculaire,


localise aux muscles des racines des membres et des ceintures scapulaire
et pelvienne. C'est une diminution de force isole, qui ne s'accompagne
d'aucun trouble sensitif, d'aucune douleur, en particulier d'aucune
contracture du type crampe . Sa prdominance aux ceintures donne au
sujet une attitude particulire dans les gestes courants : dmarche
dandinante, difficults de passer de la position couche la position assise
puis la station debout, le malade devant pour se relever se mettre quatre
pattes, s'aider de ses membres suprieurs et se hisser le long de lui-
mme en un mouvement tout fait caractristique.

L'examen clinique met en vidence des modifications de volume des


muscles, spcialement de ceux qui accusent un dficit : il s'agit
habituellement d'atrophie, mais parfois d'une augmentation de volume
intressant certains muscles - ceux des mollets, des cuisses, des paules -,
qui est en ralit une pseudohypertrophie due l'infiltration de la masse
musculaire par du tissu fibreux ou de la graisse.

L'exploration neurologique confirme le caractre primitif et isol de


l'atteinte musculaire : les rflexes ostotendineux ne sont pas modifis, la
sensibilit superficielle et profonde est conserve ; par contre, on constate
souvent de faon prcoce la disparition du rflexe idiomusculaire, c'est--dire
la contraction localise des faisceaux musculaires observe normalement la
percussion directe et vice du corps musculaire.

Devant un tel tableau clinique, il faut toujours recourir aux examens


complmentaires qui permettent d'affirmer le diagnostic de myopathie. Ceux-
ci comprennent :

- la radiographie, qui confirme l'amyotrophie et rvle l'aspect grle des


muscles ;

- l'lectrodiagnostic et spcialement l'lectromyographie, qui permet


d'liminer une affection dite neurogne par atteinte du systme nerveux
priphrique : la contraction volontaire fait apparatre une activit
anormalement dense et de faible amplitude, qui correspond la mobilisation
du nombre maximal d'units motrices pour un effort modr, de faon
pallier l'insuffisance des fibres musculaires altres ; la stimulation lectrique
par le nerf moteur donne des rponses polyphasiques et dchiquetes en
dents de scie , tout fait caractristiques des affections myognes et qui
traduisent la sommation dfectueuse des phnomnes lectriques
lmentaires par atteinte ingale et disperse des fibres musculaires ;

- l'analyse biologique, qui met en vidence l'augmentation parfois


considrable dans le sang de certaines enzymes musculaires tmoignant
d'une permabilit anormale des fibres musculaires ces enzymes
(spcialement aldolase et cratine-kinase) ;

- l'tude microscopique d'un fragment de muscle prlev par biopsie,


laquelle montre notamment l'aspect dgnratif de certaines fibres
musculaires et l'infiltration du muscle par le tissu fibreux et la graisse, mais
par contre l'absence de raction inflammatoire.

Les dystrophies musculaires progressives forment un groupe nombreux


d'affections plus ou moins graves, qui ont fait l'objet d'importantes
recherches cliniques et anatomo-pathologiques depuis le milieu du XX e sicle.
Les diffrents types suivants sont aujourd'hui bien individualiss.

La myopathie de Duchenne de Boulogne, la plus anciennement dcrite,


reprsente la forme la plus frquente et sans doute la plus grave, du moins
en Europe, puisqu'elle affecte un nouveau-n masculin sur 6 000, soit environ
un enfant sur 12 000 naissances. C'est une maladie hrditaire transmise sur
le mode rcessif li au sexe, c'est--dire que la tare atteint les enfants
masculins par l'intermdiaire des femmes apparemment saines. Elle frappe
donc presque exclusivement les garons. Elle dbute ds les premires
annes de la vie ; les troubles musculaires prdominent la ceinture
pelvienne, aux cuisses, aux jambes, et, le plus souvent, c'est le retard de la
marche qui attire l'attention de l'entourage. L'volution est rapide.
L'amyotrophie progressive fait de l'enfant un grabataire ds l'ge de dix
quinze ans. La mort survient vers vingt ans par complications respiratoires ou
insuffisance cardiaque, car l'atteinte du muscle cardiaque est loin d'tre rare
dans cette maladie.

Une forme moins svre, transmise selon le mme mode, a t


individualise sous le nom de dystrophie musculaire de Becker ; elle diffre
de la maladie de Duchenne en ce qu'elle se manifeste habituellement aprs
dix ans et est moins volutive, la survie dpassant la troisime dcennie. Elle
se caractrise par les mmes symptmes et les mmes dficits musculaires,
mais elle est moins invalidante et ne donne pas de complication cardiaque.

La myopathie facio-scapulo-humrale, ou maladie de Landouzy-Djrine,


est aussi une maladie hrditaire, mais qui se transmet selon le mode
autosomal dominant, c'est--dire d'un sujet un autre sans sauter de
gnration. Elle frappe indiffremment les deux sexes. Elle dbute plus
tardivement que la prcdente, l'ge scolaire ou lors de l'adolescence,
voire l'ge adulte. Son volution est lente, entrecoupe de phases de
stabilisation plus ou moins longues, permettant ainsi au sujet une activit
professionnelle quasi normale. L'atteinte musculaire suit toujours
sensiblement le mme ordre, qui lui a valu sa dnomination : elle dbute par
la face au niveau des muscles des paupires, le premier signe apparent tant
souvent l'inocclusion des yeux dans le sommeil, puis au niveau des muscles
pribuccaux. Elle frappe ensuite les muscles de la ceinture scapulaire, puis
ceux du tronc, donnant des dformations caractristiques du thorax,
rarement ou trs tardivement les muscles du bassin. La dure de la vie n'est
pas sensiblement raccourcie dans cette maladie et les sujets gardent une
certaine activit jusqu' un ge avanc.

La dystrophie musculaire des ceintures se transmet selon le mode


autosomal rcessif et touche les deux sexes. Elle se manifeste assez
tardivement au cours de la deuxime dcennie de la vie, voire de la
troisime, et en premier lieu par l'atteinte des muscles de la ceinture
scapulaire, plus rarement par celle de la ceinture pelvienne, pour s'tendre
ensuite d'autres rgions ; son volution est variable, relativement bnigne
ou svre.

Une forme particulirement grave de dystrophie musculaire des ceintures a


t rcemment individualise en Tunisie et semble affecter les populations du
Maghreb ; elle touche les deux sexes et dbute entre sept et neuf ans ; son
volution est svre et rapide, rappelant beaucoup celle de la myopathie de
Duchenne, et l'extension progressive du dficit musculaire rend la marche
impossible aprs onze ans dans les trois quarts des cas ; le sujet devient
rapidement grabataire.

La dystrophie musculaire distale se transmet suivant le mode autosomal


dominant ; elle est habituellement bnigne, survenant l'ge adulte, aprs
vingt ans, en moyenne vers quarante ans ; elle touche lectivement les petits
muscles des mains et des pieds, ventuellement des jambes.

La myopathie oculaire affecte les muscles extrinsques de l'il et dbute


par un ptosis des paupires ou une diplopie pour aboutir progressivement
la paralysie bilatrale de la musculature oculaire. Le dficit peut galement
s'tendre aux muscles de la face et du cou, parfois du tronc et des membres.
La maladie, transmission autosomale dominante, survient chez l'adulte
jeune, mais peut se manifester plus rarement ds l'enfance.

Les myopathies congnitales forment un groupe htrogne d'affections


relativement rares, dont le caractre commun est le dficit moteur avec
hypotonie constat ds la naissance ou dans les premiers mois de la vie.
Elles touchent indiffremment les deux sexes et se transmettent suivant le
mode autosomal dominant ou rcessif selon les formes. Elles sont peu
volutives et, dans la plupart des cas, compatibles avec une longue survie.
Le taux sanguin des enzymes musculaires est gnralement normal ; c'est
l'tude anatomopathologique avec traitement histoenzymologique des
prlvements biopsiques qui permet le diagnostic et la distinction des
diffrents types dfinis d'aprs une anomalie particulire de structure de la
fibre musculaire : myopathie axe central (ou central core disease),
myopathie btonnet (ou nemaline myopathy), myopathie centro-nuclaire
(ou myopathie myotubules), myopathies mitochondriales, myopathie par
atrophie des fibres I, et plusieurs autres formes plus exceptionnelles.

Les myotonies
On dsigne sous le nom de myotonies des maladies hrditaires assez
diffrentes, qui ont pour trait commun de se traduire par un trouble
fonctionnel trs particulier de la fibre musculaire qu'on remarque
gnralement au niveau des muscles de la main. Le phnomne myotonique
est un mouvement prolong sur plusieurs secondes de la contraction
musculaire volontaire, sans aucune sensation douloureuse : le sujet qui serre
un objet ne peut le lcher instantanment et n'ouvre sa main que
progressivement et trs lentement. Ce phnomne myotonique peut tre
provoqu en dehors de tout mouvement volontaire, par percussion des
muscles du pouce, par exemple, ou par stimulation lectrique. Il donne
l'lectromyographie une activit spcifique qui suffit faire le diagnostic :
c'est l'averse myotonique caractrise par une succession de potentiels
d'action brefs, de faible amplitude, identiques, qui se manifestent en
dcroissant pendant plusieurs secondes.

La myotonie dystrophique de Steinert se rapproche des maladies


prcdentes et le phnomne myotonique peut demeurer au second plan de
la symptomatologie. C'est en effet une dystrophie musculaire hrditaire
relativement frquente, qui survient gnralement aprs vingt ans et se
transmet sur le mode autosomal dominant. Outre les symptmes de la
myotonie, elle se traduit par une diminution de la force musculaire avec
amyotrophie au niveau des membres infrieurs et suprieurs, qui atteint
aussi les muscles de la face, des paupires, ainsi que les muscles
pribuccaux. Elle s'accompagne gnralement d'autres manifestations
pathologiques : troubles endocriniens cortico-surrnaux, sexuels, troubles du
rythme cardiaque, cataracte, etc. Le pronostic est mdiocre et la plupart des
malades ne dpassent gure la cinquantaine.

La myotonie congnitale, ou maladie de Thomsen, diffre notablement des


dystrophies musculaires : elle n'en a pas le caractre volutif progressif et
elle ne comporte pas d'amyotrophie. C'est une maladie familiale rare,
caractrise essentiellement par la myotonie, qui est diffuse et intresse
gnralement l'ensemble de la musculature. Tous les mouvements sont
difficiles, en particulier au moment du dmarrage : la marche, par exemple,
lente et raide au dpart, ne devient que progressivement normale. Le
phnomne myotonique est aggrav par le froid et par l'motion. Le reste de
l'examen clinique est gnralement ngatif ; les muscles peuvent apparatre
hypertrophis, donnant au sujet une allure athltique, mais ce caractre est
loin d'tre constant. L'affection survient ds le plus jeune ge et constitue
une infirmit pnible, mais qui n'a pas la gravit des myopathies et n'affecte
pas le pronostic vital.

Les paralysies priodiques familiales


On dsigne ainsi plusieurs types d'affections familiales hrditaires
transmises sur le mode dominant autosomique (mais avec une proportion
sensiblement plus leve dans le sexe masculin) et qui se caractrisent
cliniquement par des accs intermittents de paralysies musculaires tendues
et biologiquement par des variations de la kalimie, c'est--dire du taux du
potassium dans le sang.

Les crises sont habituellement dclenches par le repos qui suit un


exercice musculaire et elles surviennent souvent au cours du sommeil
nocturne. Elles consistent en une paralysie symtrique qui s'installe
progressivement en une douze heures, dbute aux membres infrieurs et
gagne les muscles du tronc puis les membres suprieurs, immobilisant
totalement le sujet ; elles respectent les muscles cphaliques et en gnral,
mais pas toujours, les muscles respiratoires. Il s'agit d'une paralysie
musculaire flasque, isole, sans douleur, sans trouble de la sensibilit ni de la
conscience. La dure habituelle des crises est trs variable (entre deux et
soixante-douze heures) et les priodes intercritiques, qui ne sont marques
par aucun incident clinique, peuvent s'tendre d'une semaine plusieurs
mois.

L'lectromyographie est normale en dehors des crises. Pendant les crises,


elle met en vidence, au cours des efforts de contraction maximale, une
diminution du nombre des potentiels d'action musculaire, de leur amplitude
et de leur dure, ce qui traduit une perte fonctionnelle d'units motrices
entires et de fibres musculaires isoles au sein des units encore actives.

La notion la plus importante acquise au cours des quarante dernires


annes est d'ordre mtabolique. La dcouverte des modifications du taux du
potassium sanguin au cours de la plupart des crises a en effet permis de
dcrire trois types de maladies :

- le type hypokalimique, ou paralysie priodique familiale classique, dont


les premiers accs se manifestent entre dix et vingt ans et qui s'accompagne
au cours des crises d'une diminution du potassium sanguin avec
augmentation du potassium musculaire ;

- le type hyperkalimique, ou adynamie pisodique hrditaire, qui survient


plus tt, avant dix ans, et se traduit par des crises frquentes durant
lesquelles le potassium sanguin s'lve ;

- le type normokalimique, appel encore paralysie priodique sensible au


sodium, qui est trs rare.

L'volution de ces diffrentes maladies est toujours favorable, sauf dans les
cas peu frquents o les crises touchent les muscles respiratoires. Les accs
s'espacent, s'attnuent avec l'ge et finissent par disparatre aprs l'ge de
trente ans. Le traitement des accs, qui sont pour le moins pnibles et
gnants, diffre ncessairement selon le type mtabolique de l'affection : ce
sera l'administration de sels de potassium dans le premier cas, de gluconate
de calcium dans le deuxime, de chlorure de sodium dans le dernier.

Aux paralysies priodiques familiales on ajoute habituellement la


myoglobinurie idiopathique paroxystique, qui forme un groupe assez
htrogne caractris par des crises de paralysie avec myoglobinurie (la
myoglobine est une hmoglobine musculaire) survenant spontanment ou
aprs un exercice fatigant. Les muscles atteints, gnralement ceux du
mollet et de la cuisse, sont tumfis et douloureux et les urines se colorent
en rouge fonc ou en marron par suite de l'excrtion de myoglobine. La
myoglobinurie peut provoquer une ncrose des tubuli rnaux et dclencher
une insuffisance rnale grave. Le traitement est symptomatique et consiste
en repos absolu au lit et rhydratation.

Les myosites

Les myosites sont, par dfinition, des maladies inflammatoires des


muscles. Elles forment un groupe trs htrogne d'affections difficiles
classer, en raison de leur volution qui peut tre aigu ou chronique, et leurs
manifestations qui sont localises ou gnrales et surtout de leur origine. Les
unes peuvent en effet tre rapportes un agent pathogne connu - viral,
microbien ou parasitaire -, et les autres ont une tiologie encore
indtermine. Ce sont ces dernires que l'on range habituellement dans les
maladies primitives du muscle : elles forment le groupe des polymyosites et
dermatomyosites.

Ces affections, relativement frquentes, relveraient, d'aprs les travaux


les plus rcents, d'un mcanisme immunologique. Elles surviennent tout
ge, surtout entre dix et soixante ans, davantage dans le sexe fminin, et
leur volution est souvent grave pour les malades les plus gs et dans les
formes aigus, bien que leur pronostic ait t transform par l'usage des
antibiotiques associs la corticothrapie.

Le tableau clinique est trs polymorphe du fait de la diversit des


manifestations aigus, subaigus et chroniques, entre lesquelles on observe
tous les intermdiaires. Il comprend simultanment ou isolment, selon les
cas, une atteinte musculaire, une ruption cutane, des symptmes
gnraux.

L'atteinte musculaire va de la simple diminution de force l'immobilisation


totale, l'impotence fonctionnelle touchant essentiellement les muscles des
racines des membres et ceux du tronc. Les douleurs musculaires sont
inconstantes, plus frquentes et plus intenses dans les formes aigus.
L'amyotrophie est souvent discrte et n'atteint jamais, en tout cas, le degr
observ dans les dystrophies progressives.

L'atteinte cutane des dermatomyosites varie galement selon la forme


volutive. Elle se prsente sous l'aspect d'un rythme rouge violac, qui
touche lectivement le visage (notamment la peau des joues et des rgions
priorbitaires) et les rgions dcouvertes des membres, rarement le tronc.
Elle s'accompagne souvent d'un dme modr des tguments.

Les signes gnraux ne se voient que dans les formes aigus et se


manifestent par de la fivre plus ou moins leve, des sueurs ; la tachycardie
peut traduire une atteinte du myocarde.

Devant un tableau clinique si diffrent d'un sujet l'autre, il est toujours


ncessaire de demander des examens complmentaires :
l'lectromyographie, qui met en vidence une activit anormalement riche
avec des potentiels d'action polyphasiques et dchiquets, et surtout l'tude
histologique d'un fragment de muscle, qui montre des stades divers des
lsions dgnratives des fibres musculaires, une raction inflammatoire
diffuse et une prolifration du tissu conjonctif interstitiel.

Trouble de la transmission neuromusculaire : la


myasthnie

La myasthnie, dcrite la fin du XIX e sicle sous le nom de myasthenia


gravis pseudoparalytica (Erb, 1879 ; Goldflam, 1891), est caractrise par
une altration de la jonction neuromusculaire avec modifications
morphologiques de la plaque motrice, absence de lsion spcifique du
systme nerveux et du muscle, sans qu'on puisse encore prciser de faon
exacte la nature mme du trouble fonctionnel.

La maladie s'observe tous les ges et dbute habituellement entre les


deuxime et quatrime dcennies, mais elle n'est pas exceptionnelle chez
l'enfant et peut survenir dans les premiers mois de la vie, souvent sous une
forme attnue. Elle atteint plus frquemment le sexe fminin. Elle frappe
lectivement certains muscles stris : en premier lieu, les muscles
prioculaires et surtout les oculo-moteurs et le releveur de la paupire
suprieure, dont la chute constitue le ptosis , signe trs frquent dans la
myasthnie ; les muscles masticateurs, les muscles de la langue et du
pharynx et les muscles cervicaux. Les muscles des membres et du tronc sont
moins souvent atteints.
Le dficit consiste en une fatigabilit anormale progressive et prcoce des
muscles, qui survient la suite de contractions rptes. Il n'y a
habituellement ni amyotrophie ni troubles sensitifs.

Le diagnostic s'appuie sur l'lectromyographie : la stimulation ttanisante


applique sur un nerf au rythme de 30 stimulus par seconde provoque dans
les muscles dpendants une raction d'puisement, qui se traduit par une
diminution progressive et rapide de l'amplitude des potentiels d'action. Cette
raction d'puisement disparat aprs administration d'une substance
anticholinestrasique (la prostigmine), dont l'emploi constitue la fois un test
pharmacologique de diagnostic et un traitement.

La myasthnie volue par pousses de rythme variable et son pronostic est


toujours svre. Elle peut se prsenter sous des aspects divers ; il existe des
formes oculaire pures, des formes d'emble respiratoires, des formes dites
spinales rvles par de brusques drobements des jambes.

La cause de la maladie est encore discute. On a invoqu son origine


divers facteurs : un facteur srique curarisant qui paralyserait la transmission
neuromusculaire de l'influx nerveux, une tumeur ou une hyperplasie du
thymus qui coexisterait dans 20 40% des cas, des drglements
endocriniens divers, notamment de la glande thyrode.

Altrations d'origine neurologique

De trs nombreuses affections du systme nerveux central et priphrique


sont susceptibles de provoquer des altrations musculaires, dont les premiers
signes se manifestent par une diminution de force et une atrophie. Cette
amyotrophie dite neurogne, par opposition l'atrophie myogne des
maladies primitives du muscle stri, se prsente sous des aspects
anatomiques et cliniques suffisamment spcifiques pour en permettre le
diagnostic diffrentiel.

Dans la plupart des cas, la dnervation musculaire est incomplte.


L'atrophie se caractrise alors sur le plan histologique par une disposition des
lsions en lots noys au sein d'un tissu musculaire par ailleurs normal.
Ces lots reprsentent des groupements de fibres musculaires altres,
appartenant une mme unit motrice dont l'lment nerveux est atteint, et
qui ctoient les groupes de fibres saines des units motrices indemnes. Plus
tard, les fibres lses s'atrophient puis disparaissent, faisant place du tissu
fibreux ou graisseux.

Sur le plan clinique, l'atrophie neurogne a une distribution distale et ce


sont surtout les muscles des extrmits des membres qui apparaissent
touchs. Elle s'accompagne souvent de crampes douloureuses et l'on
observe frquemment la surface des muscles altrs des fasciculations
caractristiques reprsentes par des contractions brves, involontaires,
intermittentes de faisceaux musculaires, et qui sont plus ou moins
abondantes, nettement favorises par la fatigue et le froid. Le rflexe
idiomusculaire est conserv.

L'exploration lectrologique est toujours ncessaire pour faire le bilan des


altrations, pour en prciser la nature et en suivre l'volution. Lorsque le
muscle est totalement dnerv, l'examen lectrique rvle une raction de
ralentissement global caractrise par l'inexcitabilit complte du nerf
moteur et, la stimulation directe du muscle, par une inexcitabilit au
courant faradique et une contraction trs lente au courant galvanique. Quand
la dnervation est incomplte, on observe une raction de ralentissement
partiel, c'est--dire une diminution de l'excitabilit du nerf moteur avec une
hypoexcitabilit du muscle aux courants brefs et une contraction lente au
courant galvanique.

L'lectromyographie donne galement des renseignements tout fait


typiques. Elle permet d'affirmer le processus neurogne des altrations sur
l'existence dans le muscle au repos de potentiels de fibrillation trs brefs et
peu volts, qui traduisent l'activit spontane des fibres musculaires prives
du contrle nerveux.

La lsion nerveuse responsable des altrations musculaires peut siger en


des points divers du neurone moteur, confrant ainsi l'amyotrophie des
aspects particuliers.

Les amyotrophies mdullaires, conscutives l'atteinte des cornes


antrieures de la moelle, sont habituellement bilatrales sans tre
ncessairement symtriques. Elles prdominent aux extrmits des membres
et donnent lieu avec une particulire frquence des fasciculations. Les
rflexes tendineux peuvent tre abolis ou conservs, voire exagrs, et cette
dernire ventualit est en faveur d'une altration associe des voies
pyramidales. Elles ne s'accompagnent pas en gnral de troubles de la
sensibilit.

Les amyotrophies lies une atteinte des fibres nerveuses rsultent de


lsions sigeant soit au niveau de la racine nerveuse soit sur le trajet du nerf
priphrique. Elles se traduisent par des troubles limits un territoire prcis
radiculaire ou tronculaire et peuvent s'accompagner de signes sensitifs
tmoignant d'une atteinte simultane des filets nerveux sensitifs.

Il existe enfin des altrations nerveuses priphriques, qui ne


correspondent pas la souffrance isole d'un tronc nerveux, mais qui
intressent l'ensemble du systme nerveux priphrique assimil un
organe . Elles se manifestent donc simultanment dans un grand nombre
de racines nerveuses ou de nerfs, parfois mme dans leur totalit. Ces
maladies forment le groupe des nvrites et polynvrites, qui se traduisent
par une amyotrophie prdominance distale, des troubles sensitifs
galement distaux, et s'accompagnent frquemment de dsordres
trophiques et vasomoteurs. Leur cause peut tre inflammatoire, infectieuse,
toxique ou allergique.

Jean RAIMBAULT

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