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ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-021-B-20

17-021-B-20

Agnosies auditives et syndromes


voisins. tude clinique, cognitive
et psychopathologique
B Lechevalier R s u m . Les agnosies auditives, la surdit verbale pure, la surdit corticale constituent
J Lambert les troubles de la perception auditive dorigine crbrale en rapport avec une lsion de
F Eustache lhmisphre droit, gauche ou bilatrale affectant le plus souvent le cortex paritotemporal.
H Platel Les amusies sont des agnosies auditives spcialises pour la musique. Ltude de ces
syndromes ncessite de bien connatre les symptmes et signes qui permettent de les
diffrencier, la structure acoustique des diffrents stimuli auditifs, la mthodologie des
examens audiologiques et limagerie fonctionnelle crbrale. Des acquisitions nouvelles
rsultent de la meilleure systmatisation du cortex auditif et des dcouvertes rcentes
apportes par la camra positons. Le pronostic est fonction de ltiologie. Dans le cadre
des accidents vasculaires crbraux, il peut tre favorable.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction Diffrents stimuli auditifs et leur perception


Depuis la fin du XIXe sicle, les troubles de la perception auditive dorigine Stimuli sonores
crbrale ont t progressivement regroups en trois syndromes distincts.
Lagnosie auditive est limpossibilit de reconnatre les bruits de Ils comprennent les sons musicaux, les bruits de lenvironnement et les sons
lenvironnement, la parole et la musique, que le malade dclare cependant verbaux.
entendre. Ce terme a t cr en 1891 par Freud [34], propos dune malade
aveugle qui, par la suite, ne put gure identifier son mdecin la voix. La Sons musicaux
surdit verbale pure, individualise par Kussmaull [46] et dcrite par
Lichtheim [60], est limpossibilit de comprendre le langage parl, de rpter Un son musical est dfini par sa hauteur, sa dure, son timbre. La hauteur
ou dcrire sous dicte, en labsence dautre signe daphasie. La surdit (pitch) dpend de la frquence de londe sonore, qui nest autre que la
corticale est dfinie comme limpression dtre sourd contrastant avec vibration de lair dans lespace dans lequel le son se transmet. Le son pur se
lintgrit de laudiogramme tonal. Michel [73], dans le but de faciliter la caractrise par une simple sinusode ; il nexiste pas dans la nature. Le
distinction de ces trois syndromes souvent confondus [58] , proposa de sonagraphe permet danalyser la composition dun son musical. Celui-ci est
caractriser la surdit corticale par labolition des potentiels voqus auditifs fait dune fondamentale exprime en hertz (Hz), qui donne sa hauteur, et dun
(PEA) corticaux, alors que dans lagnosie auditive ils sont prsents, bien que certain nombre dharmoniques ou partiels dont lintensit, la prsence ou
labsence sont responsables du timbre. La place des harmoniques dans
souvent altrs. Il appela hmianacousie la surdit dun hmisphre
lchelle sonore par rapport la fondamentale est immuable, ce qui les fit
crbral avec abolition des PEA corticaux de ce ct et extinction de loreille
considrer par Rameau comme naturels parce quils sont mis par
controlatrale au test dcoute dichotique. Il assimila la surdit corticale une lbranlement des corps sonores dans la nature. Les variations de la pression
double hmianacousie. acoustique (exprimes en pascals) agissent sur la membrane tympanique. Les
En 1985 [54], nous avons collig une soixantaine dobservations de troubles stimuli musicaux successifs qui parviennent au tympan au cours de laudition
perceptifs auditifs dorigine crbrale, dont 18 anatomocliniques. Il faut y musicale sont des ondes extrmement complexes, analysables au moyen des
ajouter des cas plus rcents [16, 33, 35, 38, 39, 49, 70, 75, 82, 89, 102] et mentionner des transformes de Fourier. La reconnaissance de la qualit musicale dun son
travaux plus spcialement consacrs la perception de la musique. La est difficile hors du contexte. Elle repose sur lextraction dune priodicit
dernire dcade a t marque par lintroduction des mthodes dexamen particulire de londe sonore doue dune certaine permanence sur lchelle
faisant appel la neuro-imagerie fonctionnelle [5, 85] et la parution darticles tonale.
gnraux sur le sujet [12, 56, 92].
Bruits de lenvironnement
Mme sils sont dous dune certaine continuit comme les bruits des
machines, ils nont pas une structure vibratoire priodique analogue celle
Bernard Lechevalier : Professeur mrite de neurologie, universit de Caen. des sons musicaux. Cependant, de tels bruits comprennent une succession de
Francis Eustache : Professeur de psychologie, universit de Caen. stimuli sonores organiss en squences caractristiques qui permettent leur
Jany Lambert : Orthophoniste.
Service de neurologie Dejerine et Inserm U320, centre hospitalier universitaire Cte-de-
reconnaissance. Ils ont une double valeur : dalarme et dexploration, surtout
Nacre, 14033 Caen cedex, France. chez les non-voyants.
Herv Platel : Matre de confrence, UFR des sciences de la vie et du comportement, Cest partir des annes 1940 que des auteurs se sont intresss aux facteurs
universit de Caen et Inserm U320, esplanade de la Paix, 14032 Caen cedex, France. contribuant lidentification des sons complexes de lenvironnement.
Elsevier, Paris

Certains dentre eux portent plus spcifiquement sur llment acoustique et


Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lechevalier B, Lambert J, Eustache F sur lanalyse spectrale et temporelle de lvnement sonore, dautres, sur les
et Platel H. Agnosies auditives et syndromes voisins. tude clinique, cognitive et lments cognitifs impliqus dans lidentification comme la familiarit du
psychopathologique. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-021-B-20,
1999, 9 p.
son, la typicalit de lexemplaire, le nombre de sources possibles du son
(ambigut). Plusieurs paramtres acoustiques temporels mais aussi spectraux
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TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE
peuvent intervenir et leurs diffrentes combinaisons font varier la qualit de primaire des signaux qui constituent la reprsentation graphique musicale au
la perception des sons de lenvironnement. Edworthy et al [28] ont montr que symbolisme suprieur dans lequel se fait la rencontre de lauditeur, du
linterprtation de signaux dalarme peut varier selon les caractristiques compositeur et de linterprte. On ne sera pas surpris que les lsions corticales
acoustiques de ces sons. Ainsi, en faisant varier la frquence fondamentale, le (ou sous-corticales) responsables des aphasies ne soient pas les mmes que
degr de rgularit rythmique, la forme de lenveloppe, et en les combinant celles qui provoquent les amusies.
de faon diffrente, les sujets peroivent un degr durgence diffrent. La perception de la musique comprend trois niveaux [54] : le premier, le plus
Mosier, en 1941, fut un des premiers, la suite de lobservation des sonars , lmentaire, est la reconnaissance musicale dun stimulus auditif ; le second
prendre en considration la signification du son pour le sujet, en analysant les est lanalyse structurale de la musique, soit lmentaire (hauteur, intensit,
sons de lenvironnement non plus comme des vnements acoustiques complexes, rythme, dure, timbres), soit labore (phras, reconnaissance des tempi, des
mais comme moyen de connatre le monde qui nous entoure. Les travaux de Ballas thmes) ; le troisime est lidentification de luvre entendue. On peut ainsi
et de ses collaborateurs consistent caractriser la spcificit dun son de dcrire trois types damusies correspondant ces trois niveaux. Cette question
lenvironnement et tudier les facteurs contribuant lidentification dune a t trs approfondie par limagerie fonctionnelle crbrale.
grande varit de sons. Lhypothse principale est que lidentification dun son de
lenvironnement dpend en grande partie de son taux dambigut attach au Perception des sons de lenvironnement
nombre de sources possibles de ce son. Les troubles de la perception des sons de lenvironnement sont observs dans
Ballas [6] distingue quatre catgories de sons (pas forcment homognes au plusieurs syndromes, mais constituent rarement une perturbation isole. Ces
niveau des paramtres considrs) : troubles peuvent toucher en thorie diffrents niveaux de traitement, et
sons dalarme : ils prsentent une haute frquence et sont les plus faciles notamment un niveau perceptif et un niveau smantique. Cependant, dans la
identifier (sonnerie, klaxon, mais aussi feu dartifice, scie mcanique) ; plupart des observations dagnosies auditives, les troubles de la perception
bruits deau : ils comprennent galement des bruits caractriss de la mme des sons de lenvironnement correspondent des troubles acoustiques. Un
faon avec un timbre bas, relaxant et plaisant ; seul cas dagnosie associative, notre connaissance, a t rapport [49]. Dans
sons moduls : ils sont homognes acoustiquement mais htrognes au beaucoup dautres observations, les troubles de la perception des sons de
niveau du type dvnement (sons de machine, de porte, de fusil). Ils sont lenvironnement ne sont pas dcrits [39] ou de faon imprcise [68]. partir des
difficiles identifier ; diverses observations anatomocliniques, il est difficile de dterminer les
structures crbrales spcifiquement impliques dans le traitement des sons
sons avec des transitoires : ils sont assez htrognes au niveau de de lenvironnement. Dans la plupart des observations, des lsions bilatrales
lvnement considr (bruits de pas, dinterrupteur, de briquet). corticales ou sous-corticales conduisent des troubles acoustiques. Les
Lidentification de ces sons est trs variable et dpend beaucoup de leur dure. troubles isols de la perception des sons de lenvironnement sont observs
dans le cas dune lsion unilatrale droite [68, 100]. Pour certains auteurs [21, 70],
Sons verbaux les aires secondaires auraient un rle plus dterminant que les aires primaires
Le systme phonologique franais comprend des sons vocaliques - 11 15 selon dans le traitement des sons de lenvironnement. Les aires primaires seraient
les variantes -, des sons consonantiques - 17 - et des semi-consonnes - 3 -. Du plus particulirement engages dans les processus de rsolution temporelle,
point de vue de la phontique articulatoire, les phonmes reprsentent des entits fondamentaux pour la perception des sons verbaux, mais non pour les sons
phonologiques dcomposables en un faisceau de traits articulatoires et non verbaux. Cependant, les donnes anatomocliniques ne permettent pas de
acoustiques organiss dans un systme binaire. Classiquement, les voyelles sont confirmer cette hypothse. La contribution modeste de la mthode
dfinies travers les traits (ouvert versus ferm, antrieur versus postrieur, anatomoclinique classique (portant sur des cas uniques ) la
arrondi versus tir, oral versus nasal), les consonnes par les traits lis au mode neuropsychologie de la perception des sons de lenvironnement, contraste
darticulation (occlusif versus constrictif), au lieu darticulation (labial versus avec les tudes, relativement nombreuses, reposant sur la mthode des sries
dental, palatal ou vlaire), ainsi que par lopposition orale versus nasale. Du point de patients .
de vue de la phontique acoustique, les sons du langage sont des sons complexes, Les principaux travaux consacrs la perception des sons de
cest--dire comportant une fondamentale et des harmoniques. Les formants sont lenvironnement, raliss par lquipe de neurologie de Milan [99, 104], montrent
des renforcements dintensit pendant lmission, dans certaines zones que les troubles agnosiques conscutifs des lsions unilatrales des
frquentielles spcifiques, non superposables exactement aux harmoniques. Les hmisphres crbraux peuvent porter sur deux niveaux diffrents, selon la
voyelles sont des sons priodiques (chaque harmonique est un multiple du latralisation de la lsion. Schnider et al [92] ont rapport plus rcemment le
fondamental). Leur spectre est caractrisable par les trois premiers formants : F1 mme type de rsultats ; ils observent la prdominance derreurs smantiques
(zone frquentielle : 250 850 Hz), F2 (zone frquentielle : 600 2 700 Hz) et F3 chez des patients atteints de lsions crbrales unilatrales gauches. Ces
(zone frquentielle : 2 200 3 200 Hz), lis au degr daperture (F1), au critre auteurs ont rapport, par ailleurs, des troubles acoustiques chez les patients
dantriorit-postriorit (F2 et F3) et la labialit (F2). Les consonnes sont des crbrolss droits. Cette tude a permis de prciser les localisations des
bruits, cest--dire des sons non priodiques, dont le spectre de frquence est plus lsions chez les patients tudis. La reconnaissance des sons de
tendu que celui des voyelles. Toutefois, les consonnes sonores sont produites lenvironnement est affecte lors de lsions bilatrales ou unilatrales gauches
avec des vibrations larynges. Les consonnes sont caractrisables par les ou droites des aires auditives secondaires, mais les profils derreurs sont
transitions de formants consonne-voyelle. diffrents selon la localisation hmisphrique des lsions. Ces profils
Les travaux rcents insistent sur la non-biunivocit entre code symbolique et derreurs sont plus nets lors de lsions corticales (rgions temporoparitale,
signal acoustique. Les units infralexicales (traits, phonmes, syllabes) nont prcentrale et occipitale) que lors de lsions sous-corticales (ganglion basal,
que peu dinvariance aux niveaux acoustique et articulatoire. Plusieurs thalamus, capsule interne, substance blanche profonde).
facteurs interviennent. Ainsi, des phnomnes constants de coarticulation
entre larynx et organes supraglottiques, rendent quasi impossible de Psycholinguistique
dterminer dans une syllabe [si], o finit le [s] et o commence le [i]. De Alors que le signal de parole est caractris par sa continuit, la perception du
mme, du fait de lanticipation du mouvement des lvres diffrente lors de message conduit sa segmentation en units discrtes. Ainsi, la
lmission dun [a] et dun [u], le [s] naura pas les mmes caractristiques reconnaissance des mots met en jeu un certain nombre doprations qui
acoustiques dans la syllabe [sa] et [su]. Enfin, les variations phontiques lies correspondent diffrents niveaux de reprsentation [29] :
lge, au sexe du locuteur, ou la prononciation rgionale, viennent modifier une analyse auditive qui comporte un traitement acoustique suivant la
les caractristiques acoustiques [11]. Cette grande variabilit des paramtres structure temporelle et spectrale du signal acoustique et un traitement
physiques ncessite le dveloppement dune perception de type catgorielle phontique de nature catgorielle mettant en correspondance les indices
et montre par ailleurs limportance du contexte syllabique. acoustiques avec les traits phontiques constitutifs des phonmes (point
darticulation, voisement, mode darticulation) ;
Neuropsychologie de la perception auditive une activation au niveau du lexique phonologique de la reprsentation
phonologique pouvant correspondre la cible entendue. Cette tape permet
Perception des sons musicaux de dcider sil sagit dun mot ou dun non-mot ;
Les perceptions des sons musicaux et des sons verbaux ont en commun leur une analyse smantique qui assure la comprhension du signal entendu
segmentation en lments simples [12]. La mlodie, les silences, les rythmes, travers la mise en correspondance de la forme phonologique et des traits
les nuances dessinent des phrases musicales, elles-mmes dissociables en smantiques qui lui sont associs (par exemple : /seRiz/ =
cellules rythmiques, mais les similitudes entre langage musical et langage vgtal + fruit + rouge + rond + sucr...).
verbal ne doivent pas faire perdre de vue leur diffrence dans la nature de la Les travaux actuels de la psycholinguistique sintressent tout
communication. Le but du langage verbal est de transmettre de faon aussi particulirement la question du format des units infralexicales [94]. Sil tait
claire que possible un message. Le but de la musique nest pas de transmettre admis jusqualors que les units infralexicales taient de la taille des
une information (sauf dans des cas trs particuliers : hymnes, sonneries, phonmes, les tudes rcentes montrent que les procdures de segmentation
sirnes...) mais de faire natre, chez lauditeur, un sens, souvent diffrent sont fortement contraintes par les principes dorganisation et les rgularits
dailleurs de celui voulu par lauteur. Alajouanine [2] a oppos le symbolisme des langues (par exemple : influence de la structure syllabique en Franais).

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Elles rendent compte par ailleurs de linfluence du lexique sur des tches de changements de hauteur, soit entre les deux premires notes dune squence
catgorisation phontique, ce qui suggre lexistence dinteractions entre mlodique de huit notes, soit entre la premire et la dernire note de cette
units infralexicales et units lexicales, et qui conforte les modlisations de srie. La premire tche entrane des activations dans le lobe frontal droit, et
type connexionniste [22, 69]. Un champ de recherche important a pour objet la la seconde des activations beaucoup plus complexes, impliquant notamment
perception auditive chez le nourrisson. les rgions frontotemporales droites.
Le travail de Platel et al [85] reprsente actuellement la seule tude dactivation
Cortex auditif et rle des structures sous-corticales en TEP consacre la perception de diffrentes composantes de la musique
(rythme, timbre, hauteur, identification musicale). Toutes les tches
Le cortex auditif occupe la partie horizontale ou profonde de la premire provenaient du mme matriel (quatre arrangements alatoires de
circonvolution temporale (gyrus temporal suprieur). Sa surface est plus vaste 30 squences de notes). Lors de chaque tche, 50 % des squences entendues
gauche qu droite. Le cortex auditif primaire (A1) est form par les deux contenaient des changements de hauteur, de timbre et/ou de rythme, et 50 %
gyri de Heschl ou circonvolutions temporales transverses, obliques en arrire de ces squences pouvaient tre reconnues comme un morceau familier. Le
et en dedans, ou aire 41 de Brodmann. Cette aire est entoure de toute part par but de ce travail ntait pas de montrer les rseaux fonctionnels communs
le cortex auditif secondaire (A2), form en arrire par le planum temporal et ces composantes, mais dapprhender les activations crbrales spcifiques
en avant par une petite surface innomine et qui stend en dedans jusquau chacun des paramtres tudis. Les rsultats montrent en effet des activations
bord de linsula. Pour Von Economo, seule la partie postromdiane dA1 est significatives diffrencies pour chacune des tches : des activations locales
laire primaire quil dnomme TC. Elle est faite de koniocortex granulaire dans lhmisphre gauche pour les tches didentification-familiarit (gyrus
typique. Elle est borde la pointe de TC par laire TD ou 52 de Brodmann. frontal infrieur et temporal suprieur), et de rythme (aire de Broca et insula),
Laire TB ou aire 42 est borde en bas et en dehors de laire 22 ou TA, et des activations dans lhmisphre droit pour la tche de timbre (cortex
constamment atteinte dans laphasie de Wernicke. Les travaux de Braak, frontal mdian). La tche de hauteur montre un pattern des rsultats non
Galaburda et Pandya, Galaburda et Sanides, ont donn de ces aires une attendus, avec des activations spcifiques dans lhmisphre gauche (cunus
systmatisation plus dtaille sur des critres purement cytologiques et prcunus) interprtes comme le reflet de lutilisation dune stratgie
[13, 36, 37, 55]. Galaburda et Sanides [37] ont dcrit laire TpT occupant la partie dimagerie mentale.
postrieure de laire TA ou 22 sa fusion avec le cortex parital. gauche, Ltude princeps effectue en TEP ayant trait spcifiquement la perception
elle serait dvolue la perception des sons verbaux. des sons de lenvironnement est celle dEngelien et al [30]. Elle porte sur six
Rauschecker et al [91] ont remis en question lopposition cortex visuel qui sujets sains et sur un patient, victime de deux lsions crbrales conscutives,
rpond une disposition parallle des affrences et cortex auditif qui la premire dans lhmisphre gauche (gyrus frontal, gyri centraux, gyrus
traditionnellement rpond plutt une organisation en srie. Ces auteurs ont temporal suprieur, gyrus supramarginal, cortex auditif primaire) et la
dcrit, chez le singe rhsus (grce des tudes dexrse, de stimulation et de seconde dans lhmisphre droit (partie postrieure du gyrus temporal
traage), trois aires tonotopiques sur la face suprieure de T1 : laire auditive suprieur incluant le gyrus de Heschl et les parties postrieure et ventrale du
primaire (A1), laire caudomdiale (CM), laire rostrale (R). La partie cortex insulaire). Le premier examen neuropsychologique, 2 ans aprs la
ventrale du corps genouill mdian projette la fois sur A1 et sur R en ce qui deuxime lsion, a rvl une agnosie auditive complte : le patient ne
concerne les sons purs, A1 sert de relais pour CM, la partie dorsale du corps pouvait plus reconnatre des sons de lenvironnement, ni les sons du langage.
genouill mdian projette sur CM en ce qui concerne les sons complexes et En revanche, il tait capable de discriminer les stimuli sonores (jugement
de haute frquence. Mesulam [71] adhre cette systmatisation : A1 traiterait pareil-diffrent ). Un deuxime examen, 8 ans aprs la deuxime lsion, a
les sons purs et les hauteurs ; la partie moyenne et antrieure de T1 traiterait montr la persistance des troubles de la comprhension du langage et le
les aspects phontiques spcifiques du langage parl jusquau niveau recouvrement de la capacit discriminer et identifier des sons de
prsmantique, laire 21 serait associative, laire TpT serait implique dans la lenvironnement. Ltude TEP, ralise ce stade, comprend un paradigme
localisation spatiale de lorigine des sons. compos de trois preuves (pour les sujets sains, comme pour le patient) : une
Les structures sous-corticales ont un rle important dans le traitement des tche de rfrence pendant laquelle les sujets ont les yeux ferms et o aucune
stimuli auditifs, en particulier dans leur analyse lmentaire. Elles ont en consigne nest donne, une tche passive pendant laquelle les sujets coutent
commun lorganisation tonotopique : la fibre nerveuse issue dune cellule les sons de lenvironnement sans aucune autre consigne, et une tche active
sensorielle cochlaire rceptrice dune frquence donne va faire synapse, de catgorisation smantique pendant laquelle les sujets coutent des sons de
dans les tages sus-jacents, avec dautres cellules nerveuses qui traitent cette lenvironnement et doivent dcider sils appartiennent une catgorie de sons
mme frquence. Les projections vers le tlencphale sont surtout, mais pas donne. Chez le groupe de sujets sains, dans la comparaison tche passive
exclusivement, controlatrales. La localisation du son dans lespace repose versus tche de rfrence , des activations bilatrales (plus marques
sur la diffrence internaurale de phase et dintensit des stimuli qui ne droite) du cortex auditif primaire et secondaire (aires 41, 42, 22 et 39) sont
parviennent pas simultanment aux deux oreilles, donc aux noyaux auditifs observes, ainsi que dans le thalamus, le cortex insulaire antrieur, et le cortex
du tronc crbral. Cette fonction localisatrice auditive a t trs tudie chez parital infrieur (aire 40). Des dactivations sont galement observes dans
certains rapaces nocturnes (chouette effraie...), chez qui le noyau quivalent les rgions occipitales bilatrales, le cortex temporo-occipital et le cunus
du colliculus infrieur de lhomme possde une organisation neuronale en droit, ainsi que dans les rgions temporoparitales, le cortex cingulaire
groupes, correspondant aux diffrents points de lespace [45, 74]. antrieur, le cortex sensorimoteur et le gyrus frontal infrieur de lhmisphre
gauche. Dans la comparaison tche de catgorisation smantique versus
tche passive , des activations sont observes uniquement dans lhmisphre
Perception auditive et imagerie fonctionnelle crbrale gauche (rgions frontales et prfrontales, paritales, lobe temporal moyen,
cortex prmoteur et cortex cingulaire antrieur). Des dactivations sont
Les techniques dimagerie fonctionnelle crbrale ont t, jusqu prsent, galement observes dans le cortex cingulaire postrieur, le gyrus prcentral
peu utilises pour tudier les corrlats anatomofonctionnels des troubles droit, le noyau caud et lopercule frontal gauches. Chez le patient, dans la
centraux de la perception auditive (cf cependant Engelien et al [30] pour une comparaison tche passive versus tche de rfrence , les mmes
tude en tomographie par mission de positons dun patient atteint dagnosie activations que chez le groupe de sujets sains sont observes, avec galement
auditive). Limagerie fonctionnelle a au contraire permis de dcrire une prdominance des activations dans lhmisphre droit. Des dactivations
limplication de diffrentes rgions crbrales dans le traitement des stimuli sont galement observes dans les rgions bilatrales temporo-occipitales
sonores chez le sujet normal grce au paradigme des activations. (aires 37 et 39), les cortex frontoparital (aire 31), temporal infrieur (aire 20)
Schmatiquement, deux grands types de techniques ont t utiliss, dune part et cingulaire postrieur et le prcunus. Dans la comparaison tche de
celles qui permettent des mesures de dbit sanguin crbral (comme la catgorisation smantique versus tche passive , des activations bilatrales
tomographie par mission de positons [TEP]), et dautre part les techniques dans les rgions frontales, prfrontales, paritales et les gyri temporaux
lectroencphalographiques et magntoencphalographiques. mdians sont observes ainsi que dans les gyri cingulaires gauches et les
rgions droites du noyau caud et du cervelet. Aucune dactivation nest
tudes TEP observe dans cette comparaison.
Dans des tudes pionnires utilisant la TEP, Mazziotta et al [66, 88] ont mis en Cette tude montre donc une dominance de lhmisphre droit dans la condition
vidence des activations principalement frontotemporales droites lors de la dcoute passive des sons de lenvironnement et une dominance de lhmisphre
ralisation de diffrentes tches impliquant du matriel musical extraits du gauche dans le traitement smantique des sons de lenvironnement chez des sujets
test de Seashore [93] (mmoire tonale, discrimination de timbres, daccords sains. Cette dominance gauche nest pas observe chez le patient, ce qui suggre
musicaux et de squences de notes). Pour les squences de notes, la stratgie une rorganisation neuronale lie la pathologie.
du sujet influenait les modifications du dbit sanguin crbral : une stratgie Dans une seconde tude, Engelien et al [31] ont compar les modifications
analytique entranait une activation dans les rgions temporales mtaboliques impliques lors de lcoute passive de sons de lenvironnement
postrieures gauches et une stratgie passive , une augmentation du dbit et de sons non signifiants (des sons naturels dont le spectre a t modifi). Les
sanguin dans les aires paritales infrieures et temporo-occipitales droites. comparaisons entre lcoute des deux types de sons et une tche de rfrence
Zatorre et al [107] ont tudi les activations lies lcoute mlodique et la (dans laquelle les sujets ont les yeux ferms et o aucune consigne nest
mmorisation dinformations tonales. Les tches consistaient dtecter des donne) conduisent des activations similaires dans des rgions frontales et

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temporoparitales de lhmisphre crbral droit, les rgions du noyau caud verbaux. Cette comparaison a permis de mettre en vidence une asymtrie
droit et les rgions bilatrales du cervelet. La comparaison entre lcoute hmisphrique de la distribution des potentiels selon la nature verbale ou non
passive des sons de lenvironnement et celle des sons altrs montre des verbale des stimulations sonores. Ltude de Matsumiya et al [64] montre une
activations dans la condition sons de lenvironnement dans des rgions dominance hmisphrique gauche (rapport hmisphre gauche/hmisphre
sous-corticales gauches, incluant le noyau caud et lhippocampe. Ces droit [HG/HD]) pour les mots par rapport aux sons de lenvironnement,
activations sous-corticales sont interprtes comme le reflet de limplication uniquement quand un traitement smantique est demand sur ces mots.
de processus automatiques dans le traitement de ces sons familiers. Cependant, les auteurs montrent galement une dominance hmisphrique
La plupart des tudes TEP consacres la perception et la comprhension des gauche pour les sons de lenvironnement quand un traitement smantique est
sons du langage ont confirm le rle prdominant de lhmisphre gauche, demand, en comparaison une situation o aucun traitement smantique
notamment lors de la mise en jeu de processus phonologiques [24, 53, 86, 87]. nest demand. Ces rsultats vont donc dans le sens dune dominance de
Dmonet [23] a propos une synthse des tudes qui montrent toutes la lhmisphre gauche quand un traitement smantique est demand aux sujets,
prsence daugmentations de dbit sanguin crbral dans des rgions que ce soit sur des mots ou sur des sons de lenvironnement. Cependant, le
localises dans le voisinage immdiat de la scissure de Sylvius de poids de cette dominance hmisphrique gauche parat plus important
lhmisphre crbral gauche. Les rgions concernes sont : le cortex pour les mots que pour les sons de lenvironnement. Cependant, ltude de
prmoteur infrieur (proche de laire de Broca), le cortex temporal suprieur Van Petten et Rheinfelder [103], plus rcente, montre que la composante N400,
postrieur et moyen (proche de laire de Wernicke), le lobule parital infrieur suppose tre implique dans les processus smantiques (et dincongruit
(proche du gyrus supramarginal et de lopercule parital). Toutefois, des smantique en particulier), a une distribution diffrente pour la prsentation
diffrences sont observes dune tude lautre, attribues, la plupart du des mots du lexique et celle des sons de lenvironnement. Tandis que cette
temps, aux diffrences de tches utilises (certaines comparaisons pouvant composante smantique est observe dans les rgions postrieures droites
soustraire une composante commune deux tches). Lactivation du gyrus pour les mots, elle est observe dans les rgions postrieures gauches pour les
supramarginal gauche est variable. Cette aire pourrait avoir un rle spcifique sons. Selon ces auteurs, et au vu de la littrature concernant les gnrateurs de
dans la mmoire de travail verbale, et plus particulirement dans le stockage la N400 voque pour des mots, la composante observe dans les rgions
phonologique. Lactivation de laire de Broca (ou proche de laire de Broca) postrieures droites aurait des gnrateurs dans lhmisphre gauche et celle
est observe de faon plus constante. Cette zone, tant affecte la observe dans les rgions postrieures gauches aurait des gnrateurs dans
programmation motrice, serait implique dans la transposition des percepts lhmisphre droit [103]. Lopration cognitive consistant dtecter une
auditifs en reprsentations motrices (conformment la thorie motrice de la incongruit smantique pour la prsentation des sons de lenvironnement
parole) [59]. De plus, elle assurerait le maintien des informations en mmoire pourrait donc dpendre davantage des rgions postrieures droites et, pour la
de travail, en particulier la rcapitulation subvocale de la boucle articulatoire. prsentation des mots, des rgions postrieures gauches.
Elle aurait, dans ce cadre, un rle complmentaire celui du gyrus Les traitements de plus bas niveau impliqus dans la perception des sons de
supramarginal. Concernant les aspects lexicosmantiques, diffrentes tudes lenvironnement semblent moins dpendre de rgions de lhmisphre
montrent que ces processus engagent un rseau neuronal trs tendu, gauche. En effet, Celsis et al [18] ont compar les potentiels voqus pendant
comprenant les aires associatives temporales, paritales et prfrontales la perception des mmes sons s et f dans deux contextes diffrents : un
multimodales gauches. De plus, lactivation de rgions de lhmisphre droit contexte langue , dans lequel ces sons taient suivis de la voyelle i et
apparat essentiellement dans le cadre dtudes de textes. Belin et al [8] ont prsents avec dautres syllabes (vi, zi), et un contexte sons de
tudi, chez sept sujets sains, les activations provoques par la discrimination lenvironnement , dans lequel les sons taient suivis dun extrait de son de
de lintensit des sons. Ils ont constat deux rgions corticales actives : lenvironnement (bruit de verre bris et bruit de sirne, respectivement), et
frontoparitale droite, qui traduirait un facteur attentionnel, et une partie du prsents avec dautres sons de lenvironnement (froissement de papier, eau
cortex auditif secondaire. qui coule). Les sujets devaient dtecter les sons cibles s et f . Les
Techniques lectroencphalographiques rsultats montrent une diffrence de potentiels entre les deux contextes entre
250 et 350 ms, dans le sens dune latralisation gauche pour le contexte
Les techniques lectroencphalographiques (les potentiels voqus, langue , ce qui suggre une dominance gauche dans la dtection de
llectroencphalographie [EEG] quantitative, levent-related desyn- phonmes cibles et non dans le traitement de ces sons dans le contexte
chronization [ERD]) et magntoencphalographiques sont plus limites que sons de lenvironnement.
la TEP au plan de la rsolution spatiale, mais prsentent au contraire une
excellente rsolution temporelle, ce qui les rend particulirement adaptes LERD [83] est caractris par une rsolution temporelle prcise et permet de
ltude de la perception auditive, du fait de ses caractristiques suivre le dcours temporel des modifications lectroencphalographiques et
intrinsquement temporelles et squentielles. ainsi de distinguer les diffrentes tapes impliques dans le processus tudi.
De plus, cette mthode intgre une normalisation en pourcentage des
En utilisant la techniques dEEG quantitative, Auzou et al [5] ont propos variations lectroencphalographiques par rapport une ligne de base : des
des sujets sains des tches dcoute et de discrimination de paires de sons dsynchronisations et des synchronisations qui correspondent respectivement
musicaux par la hauteur ou par le timbre. Lcoute passive de sons musicaux des activations et des dactivations. Avec cette mthode, Lebrun et al [51, 52]
entranait des modifications lectrophysiologiques dans les rgions ont tudi les profils lectrophysiologiques spcifiques de lidentification des
temporales, avec une prdominance droite. Les tches de discrimination, de mots et des sons de lenvironnement. Seize sujets ont t exposs deux fois
timbre ou de hauteur, renforaient cette polarit de lhmisphre droit et la mme squence de 200 stimuli sonores (50 mots, 50 non-mots, 50 sons de
limplication du lobe frontal. lenvironnement familiers, 50 sons non familiers). Pendant une squence, les
Les recherches effectues avec la technique de la magntoencphalographie sujets devaient dtecter des sons familiers et des mots, pendant lautre, des
dans le domaine auditif ont confirm, avec une trs grande prcision, sons non familiers et des non-mots. Vingt priodes de 125 ms dEEG
lorganisation tonotopique du cortex auditif [77]. Avec cette technique, Pantev correspondant lcoute de chaque type de stimulation (deux avant, huit
et al [78] ont montr que lorganisation tonotopique du cortex auditif est pendant et dix aprs) ont t analyses. La comparaison mots versus sons
modifie par lexprience musicale, dautant plus fortement que cette pratique familiers conduit une diffrence dactivation dans les rgions temporales
est prcoce. Ainsi, la localisation des rponses du cortex auditif des sons droites pendant stimulation. La comparaison des stimuli avec une ligne de
purs ou complexes est identique chez des sujets non musiciens, alors quelle base (calcule avant stimulation) prcise que ces rgions sont davantage
se diffrencie distinctement pour des sujets musiciens. La rponse du cortex actives lors de lcoute de sons familiers. La comparaison sons familiers
auditif des musiciens est dautant plus ample lorsquils prsentent la capacit versus sons non familiers conduit des diffrences dans de nombreuses
d oreille absolue . rgions crbrales, la fin et aprs stimulation. La comparaison des stimuli
En utilisant la technique des potentiels voqus, Besson et al [9] ont montr avec une ligne de base prcise que ces diffrences sont dues des activations
que le traitement des aspects mlodique et harmonique dune phrase musicale plus longues de ces rgions se prolongeant aprs lcoute des sons familiers
est associ loccurrence dune composante de polarit positive dont le et des dactivations prcoces apparaissant aprs lcoute des sons non
maximum damplitude se situe 500 ms environ aprs la prsentation dune familiers. La comparaison mots versus non-mots conduit des diffrences
note ou dun accord peu attendu en fonction du contexte musical. Ces dans les rgions postrieures gauches et frontales bilatrales aprs
modifications lectrophysiologiques sont diffrentes chez les musiciens et les stimulation. La comparaison des stimuli avec une ligne de base conduit au
non-musiciens, le profil observ indiquant que les musiciens sont plus rapides mme profil que prcdemment : activation aprs les mots et dactivation
que les non-musiciens pour dtecter les incongruits. Ces rsultats contrastent aprs les non-mots. Ces rsultats suggrent une distinction entre les structures
avec ceux de nombreux travaux qui ont montr que le traitement smantique crbrales impliques dans lidentification des mots et des sons de
dun mot est associ, au niveau lectrophysiologique, loccurrence dune lenvironnement, avec un rle prdominant des rgions postrieures droites
composante spcifique des potentiels lis lvnement, de polarit ngative, dans celle des sons de lenvironnement. Ils montrent, dautre part, lapparition
et dont le maximum damplitude se situe 400 ms environ aprs le dbut de la dune dactivation ds la fin dun son non familier verbal ou non verbal. Ces
prsentation du mot. synchronisations non attendues faisant suite lcoute de stimuli non
Les premiers travaux sur la perception des sons de lenvironnement raliss familiers pouvaient reflter la prise de conscience de la non-familiarit de
avec la mthode des potentiels voqus [64] avaient pour objectif principal de ces sons, ce qui induirait linhibition de reprsentations smantiques et
comparer ces potentiels lors de la prsentation de sons verbaux et non pisodiques ne pouvant pas tre associs ces sons sans signification.

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Neurologie AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS. 17-021-B-20
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE

Examens neuropsychologiques surdit la forme des mots : elle rsulte dun trouble dactivation de la
reprsentation phonologique (au niveau du lexique phonologique dentre).
Malgr les particularits que nous reverrons, il est possible de dcrire un plan Les preuves de discrimination de phonmes sont correctes en raison de la
dexamen systmatique commun aux diverses formes cliniques. fonctionnalit du systme danalyse auditive. Le patient choue des
preuves de dcision lexicale en modalit auditive, alors quil russit en
modalit crite. Des erreurs entre mots phonologiquement proches sont
Exploration de la perception des sons verbaux observes lors des tentatives de rptition ;
surdit au sens des mots : cest un tableau clinique qui avait t dcrit par
Analyse phontique Bramwell [14] et plus rcemment par Kohn et Friedman [44]. Ce syndrome
Les consonnes sont ncessairement prsentes en contexte syllabique (en rsulte dun dficit daccs au lexique smantique.
position initiale C + V, par exemple : pa ; ou en position intervocalique Les deux premiers niveaux sont fonctionnels, le patient russit les preuves
V + C + V par exemple : apa). de discrimination phonmique et de dcision lexicale. La comprhension des
mots entendus est altre alors que la rptition est possible. En revanche, sur
preuves en diffr [47] prsentation crite, la comprhension est bonne.
Discrimination : deux syllabes spares par un intervalle de 2 secondes sont Latteinte du dernier niveau, systme smantique, correspond une
nonces successivement. Le patient doit indiquer si les deux items entendus dgradation des reprsentations smantiques. Ce dernier syndrome ne
sont identiques ou non. constitue pas un trouble de comprhension spcifique la modalit auditive
Identification : une syllabe est prsente oralement. Le patient doit indiquer, car la comprhension est dfectueuse quelle que soit la modalit de
dans un choix multiple de deux ou trois syllabes crites, celle qui correspond prsentation. Des troubles sont galement prsents en production orale ou
litem entendu. crite. Ce syndrome a t notamment dcrit dans les cas de dmence
smantique [42].
Le protocole peut intgrer diffrentes variables exprimentales dans le choix
des syllabes proposes : opposition suivant plusieurs traits phontiques (par
exemple : pa / va) ou un seul trait phontique (par exemple : pa/ta - lieu Exploration des sons de lenvironnement
darticulation - ; pa/ba - sonorit).
Il est demand au sujet didentifier des bruits non verbaux, non musicaux,
preuves on-line [40] enregistrs sur une bande magntique et prsents au casque en coute
binaurale. Ces stimuli doivent tre calibrs en intensit et en frquence. Le
Discrimination : une suite de huit syllabes, comportant sept syllabes
identiques et une syllabe cible diffrente est prsente oralement. Cette protocole Montral-Toulouse dvaluation des gnosies auditives (PEGA)
dernire apparat soit en position 4, 5 ou 6. Le patient doit appuyer sur une contient 12 items comprenant des bruits divers et des instruments de musique.
touche ds quil peroit la syllabe diffrente. Le patient donne sa rponse dans un choix multiple dimages. Parfois, tous
les stimuli sont confondus et perus comme des sons indiffrencis. Ailleurs,
La proximit phontique entre les syllabes varie de un (par exemple : pa-pa- les bruits ne sont pas reconnus, dnomms de faon inexacte, ailleurs encore
pa-pa-pa-ba-pa-pa) plusieurs traits suivant les sries (par exemple : ils semblent dforms, inhabituels.
fa-fa-fa-na-fa-fa-fa-fa).

Accs lexical Troubles de la perception des sons musicaux

preuves en diffr Des preuves plus fines sont possibles en ce qui concerne la perception des
sons musicaux. Wertheim et Botez [105] ont labor un plan dinvestigation des
Dcision lexicale : une liste de stimuli comportant des mots et des non-mots fonctions musicales, utile mais de passation longue et difficile. Ces auteurs
est prsente oralement. Le patient doit indiquer pour chaque item entendu ont galement tabli une classification des personnes en quatre catgories :
sil sagit dun mot de la langue ou non (par exemple : pine-soldat-brupa-...).
personnes aimant la musique bien que nayant pas fait dtudes musicales ;
preuves on-line musiciens par profession ne connaissant pas la thorie ni la notation
musicale (certains musiciens de varits) ;
Dcision lexicale (ou reconnaissance de la forme des mots) : une suite de cinq
stimuli comportant des mots et des non-mots est prsente oralement. Le musiciens en dilettante et professionnels ayant une vaste culture musicale ;
patient doit indiquer si le troisime item qui est prcd dun bip sonore sujets manquant de musicalit lmentaire.
est un mot de la langue ou non. La liste propose par Grosjean et al [40] permet Nous avons propos de distinguer dans les troubles de la perception de la
dtudier les variables de longueur (mono- et bisyllabique), et de frquence musique dorigine neurologique [54] trois niveaux de dsintgration.
lexicale (deux classes de frquence). De plus, les variables suivantes, classe
syntaxique, concrtude et point dunicit phonologique, sont contrles (par Lorsque le patient confond les diffrentes sortes de sons, et que par
exemple : pierre-soleil- # rat-couteau-cur). consquent la musique nest pas reconnue comme telle, on parle de trouble
du premier niveau, que lon pourrait appeler absence de dcision musi-
Accs smantique cale par analogie avec la dcision lexicale de laphasiologie.
Dans le deuxime niveau de dsintgration, la musique est bien reconnue en
preuves de synonymie : des paires de mots partageant ou non des liens de tant que telle, mais le patient commet des erreurs dans lapprciation
synonymie sont prsentes oralement. Le patient doit indiquer pour chaque structurale des hauteurs, de lintensit, de la dure, des timbres, des qualits
paire si ce lien est prsent. Par exemple : horloge-pendule ; valise-pine. esthtiques, les sons devenant inharmonieux, pnibles, dsagrables.
Dans les cas de perturbation spcifique la modalit auditive, des preuves Lexploration de ce quon appelle plus volontiers amusie quagnosie
similaires proposes en modalit crite sont russies. auditive requiert des preuves spciales qui ont en commun certaines
formulations : on demande au sujet de dire si les squences entendues sont
Syndromes cognitifs pareilles ou pas ; on procde de la mme faon en ce qui concerne les
hauteurs, les intensits, les dures des sons prsents ; on fait dtecter les
La description des troubles de la perception du langage spcifique la erreurs introduites dans des mlodies connues, chanter en imitation ou
modalit auditive a longtemps t restreinte au syndrome de surdit verbale
spontanment, reproduire des rythmes en tapant sur une table... Dautres
pure dcrit par Lichtheim en 1885.
procds dexamen ncessitent des laboratoires spcialiss (par exemple : la
Lapproche cognitive, faisant rfrence au modle trois tapes expos ci- perception de sons musicaux dnus de fondamentale) [106].
dessous, a montr que latteinte de la comprhension ntait pas unitaire et
quelle pouvait affecter de faon indpendante chacun des niveaux du Limpossibilit didentifier une mlodie connue constitue le troisime niveau
traitement de linformation auditive. Trois syndromes cognitifs ont t dcrits de dsintgration. Il peut sagir dun trouble isol, sans atteinte des autres
[29, 48] : capacits musicales [33]. Lexploration des fonctions musicales comprend
encore la capacit de distinguer diffrents genres de musique (religieuse,
surdit au son des mots : elle correspond, dans la terminologie classique,
au syndrome de surdit verbale pure dcrit par Lichtheim [60]. Elle rsulte militaire, opra, danse), lcriture et la lecture musicales.
dune perturbation du systme danalyse auditive des sons verbaux qui se Peretz [61] spare dans le traitement temporel de la musique mtre et
manifeste par de nombreuses erreurs lors dpreuves de rptition ou rythme . Distinguer des squences musicales trois temps (valse) ou
dcriture sous dicte et lors de tches de discrimination et didentification deux temps (marche) constitue une tche mtrique . Distinguer une erreur
phonmique. La comprhension est amliore par la lecture labiale ou la de longueur dune note dans une squence est une tche rythmique. Pour cet
connaissance du thme de la conversation ; auteur, des dissociations sont observables entre ces deux capacits.

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17-021-B-20 AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS. Neurologie
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE

Examens audiologiques Surdit corticale


Dans la surdit corticale, les patients ont limpression dtre sourds ou
Audiomtrie dclarent quils ne sont pas sourds mais quil ne comprennent pas [1, 73]. Ce
syndrome est caractris par labolition des PEA tardifs et de moyenne
Certains tests sont destins mettre en vidence lintgrit de loreille interne.
latence, signifiant que les potentiels ne parviennent pas aux aires auditives
linverse de laudiogramme vocal, laudiogramme tonal utilisant des sons
primaires ou aux voies qui sy terminent [57, 76]. Curieusement, les patients
purs, perus par les corps genouills internes, est normal dans les agnosies
atteints de surdit corticale peroivent parfois une conversation voix
auditives. Nanmoins, laudiogramme tonal peut tre dficitaire
basse [68] ou un bruit peu intense [63].
transitoirement au dbut ou de faon durable, ce que Lhermitte et al [58]
expliquent par une dgnrescence rtrograde des corps genouills internes. Linattention auditive semble dautant plus marque que limpression de surdit
Souvent, laudiogramme tonal est extrmement variable des examens est plus grande [19] . La surdit corticale unilatrale par lsion temporale
successifs et donc ininterprtable. La normalit de limpdancemtrie et de homolatrale nest autre que lhmianacousie [73]. La surdit corticale peut
llectrocochlographie affirme lintgrit de loreille interne. constituer le premier stade dun syndrome qui voluera vers un tableau dagnosie
auditive. Ainsi, Godefroy et al [38] ont rapport lobservation dune femme de 59
ans qui a dvelopp, suite des lsions hmorragiques bilatrales des lobes
Potentiels voqus auditifs temporaux, une surdit pendant une dure de 2 semaines, voluant vers un tableau
Les PEA du tronc crbral sont normaux avec leurs cinq ondes, correspondant dagnosie aperceptive, touchant la fois les sons verbaux et de lenvironnement.
chacune des structures diffrentes. Londe V est celle des corps genouills Les rsultats aux tests audiologiques et neurolinguistiques taient en faveur dune
internes. Les potentiels auditifs de moyenne latence Na et Pa explorent la rgion perturbation des processus de traitement auditif non spcifiques. Les
temporale, sous-corticale pour Na et corticale pour Pa [32, 38, 41]. Les potentiels investigations neuroradiologiques et neurophysiologiques ont montr que ces
auditifs N1-P1, N2-P2 disparaissent en cas de lsion du cortex auditif primaire. perturbations taient dues des lsions bilatrales des radiations auditives.
En principe, si Na et Pa sont abolis, les potentiels tardifs le sont aussi. F Michel
(communication personnelle) pense quexceptionnellement N1 et P1 peuvent tre Surdit verbale pure
prsents mme si Na et Pa sont abolis. Une cause derreurs possible est la prsence
de potentiels tardifs alors quil existe de ce ct une lsion du cortex temporal du Le terme a t cre par Kussmaul [46]. Ce syndrome est dfini par Lichtheim [60]
fait du recueil des potentiels corticaux controlatraux. comme limpossibilit comprendre, rpter et crire sous dicte les sons
verbaux en dehors de toute autre perturbation du langage . Cependant, Buchman
et al [16] notent toujours la prsence de dficits associs, plus ou moins modrs
Tests dcoute dichotique (trouble de la perception des sons non verbaux ou des sons verbaux et
Deux stimuli auditifs gaux en dure et en intensit sont adresss chaque ventuellement lments daphasie), dans tous les cas publis ayant fait lobjet
oreille grce un systme dcoute dichotique : il peut sagir de stimuli dinvestigations suffisantes. Le terme de surdit verbale pure sapplique donc aux
verbaux, de mots, de phonmes ou bien de stimuli musicaux. Normalement patients souffrant dun trouble majeur de la comprhension orale en la quasi-
les deux stimuli sont perus. En cas dextinction dune oreille, le patient absence de perturbation de lexpression orale ou crite et de la perception des sons
rpte uniquement ce quil a entendu par loreille controlatrale. non verbaux (bruits, musique). Le dficit apparat lors des changes
Lextinction dune oreille au test dcoute dichotique peut tre due une conversationnels et des preuves de comprhension portant sur un matriel verbal.
lsion du cortex temporal controlatral, soit cortex primaire (aires 41 et 42), La rptition est tout particulirement perturbe, avec soit des absences de
soit rgion prisylvienne, sus-sylvienne ou sous-sylvienne plutt postrieure. production, soit des substitutions par des mots phonologiquement proches (rateau-
En effet, les voies auditives sont surtout, mais pas exclusivement, des voies cadeau). Les patients chouent aux preuves de dcision lexicale et aux preuves
croises. Lhmianacousie de Michel est lassociation de labolition des PEA testant la perception phonmique. La discrimination et lidentification
dun ct et de lextinction de loreille controlatrale au test dcoute phonmique sont dans la majorit des cas toutes deux dficitaires. Parfois, les
dichotique [73]. De plus, lextinction de loreille gauche pour les tests verbaux capacits de discrimination sont suprieures celles didentification. La
peut tre en rapport avec une interruption des voies calleuses vhiculant les perception des voyelles est mieux prserve que celle des consonnes. Les troubles
stimuli auditifs verbaux depuis les aires auditives droites jusquau centre du affectent plus intensment la perception des consonnes occlusives (p, b, t, d, k, g),
langage. Dans ce cas, il ny a pas de raison pour que les potentiels auditifs qui sont des phonmes brefs, que la perception des consonnes constrictives (f, v,
corticaux droits soient abolis. s, z). Un effet de trait est souvent rapport : les performances sont moins bonnes
lorsque les phonmes cibles sont distincts selon un seul trait phontique (par
exemple : pa/ba-trait distinctif-le voisement), que lorsquils sont distincts selon
Autres preuves plusieurs traits. De plus, la perception du trait point darticulation parat plus
Dautres preuves psychoacoustiques plus fines peuvent tre utilises. Le test massivement perturbe que celle du trait de sonorit. Enfin, certaines observations
de Lusher est destin faire percevoir au sujet des diffrences dintensit dans montrent une perte de la perception catgorielle.
une succession de stimuli sonores dintensit dcroissante. Un sujet normal Les potentiels voqus du tronc crbral et de moyenne latence sont prsents.
peroit une diffrence de 0,7 dcibel (dB). Les tests temporels ont recours la En revanche, des perturbations apparaissent au niveau des PEA tardifs. Les
discrimination du nombre de clicks (normalement jusqu neuf par seconde) investigations audiologiques rapportent quelques anomalies laudiogramme
et la perception de la fusion de deux clicks (un sujet normal distingue deux tonal ne pouvant expliquer le dficit clinique. Les preuves psycho-
clicks spars par 1 3 ms). Ltude diffrentielle de chaque oreille utilise acoustiques rvlent frquemment un trouble de rsolution temporelle dans
lintroduction alatoire de squences de bruits blancs que le sujet doit signaler la modalit auditive (fusion de clicks, comptage de clicks, discrimination
au cours de la prsentation binaurale de squences sonores. dintervalles). Un trouble de gestion temporelle amodal a aussi t rapport
[10, 102]. Des difficults dans la discrimination de frquences ou dintensits ont
Lexploration de la localisation des sons dans lespace ncessite un appareillage
complexe capable de dplacer plusieurs sources sonores sur la paroi dune demi- galement t constates [20, 101, 102].
sphre, avec possibilit de faire varier lintensit des stimuli et leur distance par Auerbach et al [4], en sappuyant sur des caractristiques smiologiques et
rapport au sujet, tout en respectant les PEA. Un tel appareil doit pouvoir tre utilis lsionnelles, ont propos de distinguer deux types de surdit verbale pure :
pour ltude de lattention auditive. Le PET-scan a confirm le rle dvolu des de type prphonmique , rsultant de perturbations du systme auditif
aires corticales situes hors de laire auditive primaire dans la perception des commun aux sons verbaux et non verbaux, et secondaire des lsions
dplacements de la source sonore qui serait lquivalent dans le domaine auditif temporales bilatrales ;
de ce quest lakintopsie dans le domaine visuel [17]. de type phonmique, rsultant dune perturbation du traitement auditif
spcifique des sons verbaux, constituant un fragment de laphasie de
Wernicke, et secondaire une lsion unilatrale temporale gauche.
Aspects et particularits de chaque forme Cette classification est toutefois mise en cause par certains auteurs [48, 89].
clinique
Le dbut est souvent trompeur, le trouble auditif dorigine crbrale peut tre pris Agnosies auditives
tort pour une aphasie : le malade ne comprend plus le langage parl, ou pour un
pisode psychiatrique : le patient trouve que les sons de lenvironnement sont La frontire entre surdit verbale pure et agnosie auditive est floue, puisquon
anormaux, ne reconnat plus les voix de son entourage, se trompe dans admet quil peut exister des troubles de la reconnaissance des sons non
lidentification des bruits de lenvironnement, est surpris par la caractre verbaux dans la surdit verbale pure. Pour notre part, nous entendons par
cacophonique et dsagrable de la musique quil entend. Ailleurs, cest le agnosie une perte de reconnaissance des sons de lenvironnement et/ou de la
diagnostic dune surdit brutale dorigine priphrique qui se pose. Lexistence, musique, et/ou de la voix (phonoagnosie). Ds lors quil existe des troubles
dans les antcdents, dun accident vasculaire crbral peut orienter, car cest de la comprhension du langage oral, on doit parler de surdit verbale pure
loccasion du deuxime infarctus temporal, controlatral au premier, que le (en sachant que ce terme consacr par lusage ne concerne
trouble perceptif se rvle. quexceptionnellement une surdit verbale limite aux sons verbaux).

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Neurologie AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS. 17-021-B-20
TUDE CLINIQUE, COGNITIVE ET PSYCHOPATHOLOGIQUE
Lagnosie auditive peut au dbut tre complte, tous les sons, verbaux et non linsula. Le patient se plaignait de ne plus apprcier la musique et une batterie de
verbaux, tant confondus. Le malade dit quil entend, mais il ne peut rien tests confirma ce dficit de la perception musicale, sans perturbation de la
distinguer. Il existe souvent alors une inattention auditive, le sujet ne ragissant perception des bruits de lenvironnement et des sons du langage. Sa capacit
pas des stimuli auditifs. En revanche, lapprciation des hauteurs, des intensits dtecter des changements continus de la frquence des sons tait prserve.
des stimuli peut tre paradoxalement conserve, alors que la perception des Cependant, une perturbation dans lanalyse de squences rapides de notes
rythmes, des dures est perturbe [58]. Sans doute en raison de lorigine ischmique semblait tre la base du dficit musical. Pour les auteurs, cette observation
prdominante, gnralement, lvolution se fait rapidement vers une amlioration, dmontre que lexistence dune amusie nest pas ncessairement sous-tendue par
par exemple en trois temps : agnosie complte, puis limite aux bruits non des lsions bilatrales. Par ailleurs, le patient prsentait un dficit dans la
verbaux, puis la musique [49]. Dans certains cas, le message verbal est bien perception du mouvement de la source des sons. Ce trouble est apparent par les
compris, mais la voix semble dforme, inhabituelle, bizarre. On appelle agnosie auteurs au syndrome visuel dakinetopsie et est en accord avec des tudes TEP
auditive affective la perception neutre, sans prosodie, de toutes les voix. Les suggrant la participation daires associatives du cortex auditif primaire dans la
lsions responsables occupent soit les deux lobes temporaux, soit le lobe temporal perception du mouvement des sons.
droit. Il sagit le plus souvent dinfarctus corticaux asymtriques de la premire On peut se demander pourquoi le sige cortical des diffrentes activations
circonvolution temporale et/ou de la substance blanche sous-jacente, lsant plus concernant la perception de la musique nest pas le mme que le sige des lsions
ou moins le gyrus de Heschl. Des infarctus sous-corticaux bilatraux ont t responsables des amusies, gnralement temporo-parito-occipital. La
rapports, soit des capsules externes stendant en bas jusquaux radiations mthodologie employe [85] limine les activations communes aux diverses
acoustiques, soit des corps genouills internes [75]. linverse de la surdit procdures, ce qui ne permet pas de vrifier lhypothse quil existe un centre
corticale, les potentiels auditifs corticaux ne sont pas abolis : ils sont normaux ou principal temporo-parito-occipital, droit, de la perception musicale et divers
modrment altrs. Un cas dagnosie auditive unilatrale droite conscutive systmes secondaires, de perception des lments constitutifs de celle-ci.
une hmorragie lenticulaire gauche a t rapport par Pasquier et al [79] et
interprt comme un dfaut dactivation du cortex homolatral en raison dune
diminution du dbit sanguin crbral temporoparital droit. tiologies
Les lsions responsables sont, dans la majorit des cas, des infarctus cortico-
Amusies sous-corticaux uni- ou bilatraux, souvent asymtriques, constitus en
Au regard de la neuropsychologie, la musique doit tre considre selon ses plusieurs fois. On trouve encore des hmatomes temporaux [38, 44] , des
trois aspects : la perception, la reprsentation et lexpression. Cette dernire anvrismes rompus [15], des squelles de mningite purulente [54], des tumeurs,
ne faisant pas partie des agnosies auditives, nous renvoyons aux travaux de des traumatismes [49], ou des lsions toxoplasmiques au cours de linfection
Sergent et al [95] et la revue de nous-mme sur le sujet [56]. La reprsentation par le virus de limmunodficience humaine (VIH) (Lechevalier, paratre).
musicale, constamment mise en jeu chez les musiciens professionnels, est la Rappelons les exrses corticales thrapeutiques dans lpilepsie dont il a t
facult dentendre intrieurement la musique en labsence de son fait mention.
mission, voire mme de la partition. Cest aussi la possibilit de penser, Dans la maladie dAlzheimer, Rapsack et al [90] ont distingu des erreurs de
autrement dit de crer de la musique en labsence dun instrument. ces type acoustique et de type smantique dans la reconnaissance des sons. Polk
images auditives peuvent sen ajouter dautres : graphiques, visuelles, et Kertesz [88] ont rapport deux observations de musiciens souffrant
notamment colores (synaesthsies). La musique ne peut se passer dimages, datrophie crbrale dgnrative. Chez le premier, latrophie prdominait
ni de symboles. gauche et tait associe une aphasie progressive, les fonctions musicales
On a cru longtemps que lamusie de perception (ou agnosie auditive taient conserves lexception de la reproduction de rythmes. Lautre
spcialise pour la musique) tait due des lsions hmisphriques droites, patient, qui ntait pas aphasique, avait une atrophie corticale prdominant
du fait que des musiciens atteints dun infarctus sylvien gauche responsable dans la rgion postrieure droite. Il dnommait sans erreur les mlodies
dune aphasie de Wernicke aient pu continuer leur carrire de compositeur [62], familires, pouvait reproduire les rythmes, mais ne pouvait plus jouer de
de chef dorchestre [7], de pianiste [3] ou dorganiste [96], aprs leur accident piano. Eustache et al [32] ont tudi la perception de phonmes, de mots, de
vasculaire. Chez tous ces patients, il existait une alexie verbale, mais la lecture bruits de lenvironnement et de mlodies chez 15 patients atteints de maladie
musicale tait conserve. Les travaux modernes dmentent une telle dAlzheimer. Le paradigme comportait des preuves didentification en choix
schmatisation : lhmisphre dominant intervient dans lidentification de multiple parmi des distracteurs acoustiques, smantiques et sans lien avec le
luvre entendue [25, 27, 33, 98], ce que nous avons dnomm troisime niveau de mot-cible. Les patients atteints de maladie dAlzheimer prsentaient des
la perception musicale, la perception des rythmes [65, 80], lapprhension perturbations significatives dans les quatre preuves. Les preuves
lmentaire des hauteurs et des intervalles [105], et la hauteur musicale. En didentification de phonmes et de mots donnaient lieu essentiellement des
revanche, les lsions responsables de la perception des timbres sigent dans erreurs acoustiques, et les preuves didentification de bruits de
le lobe temporal de la rgion temporoparitale droite [67, 68, 100]. Il en est de lenvironnement et de mlodies des erreurs plus nombreuses de type
mme de la perte de la part motionnelle et du plaisir musical [41]. Peretz [81] acoustique et smantique. Ces troubles de la perception auditive ne sont pas
oppose la perception dun contenu mlodique partir dune reprsentation corrls la svrit de la dmence. Ces rsultats suggrent que, en plus des
globale non analytique de lenveloppe sonore (qui serait sous la dpendance autres troubles cognitifs, les patients atteints de maladie dAlzheimer ont une
de lhmisphre droit) la perception lmentaire de la hauteur des sons qui perturbation spcifique de la perception auditive dorigine centrale. Ces
dpendrait de lhmisphre gauche. dficits peuvent tre rapprochs du pattern de lsions dgnratives dcrit
dans cette affection [97], qui implique la fois les structures corticales (cortex
Ltude neuropsychologique de patients pileptiques ayant subi une temporaux auditifs primaire et secondaire) et sous-corticales (corps genouill
cortectomie temporale unilatrale vise thrapeutique a contribu une mdian et colliculus infrieur). Les troubles de la perception auditive mis en
meilleure connaissance de la localisation des fonctions musicales [61] : une vidence dans ltude dEustache et al [32] pourraient correspondre la
cortectomie temporale droite perturbe aussi bien la perception de certaines traduction clinique de ces lsions crbrales.
mlodies que la perception des intervalles, alors que la mme exrse
gauche ne perturbe que lanalyse des intervalles. Les rsultats soulignent le Enfin, le syndrome de Laudau-Kleffner [50] comprend une agnosie auditive. Il
rle du gyrus temporal suprieur dans la discrimination des mlodies. peut persister titre de squelle aprs la gurison de lpilepsie point de
Lexrse de la partie postrieure de T1, englobant le planum temporal, la dpart temporal : une extinction auditive au test dcoute dichotique ou bien
partie latrale du gyrus de Heschl et de laire 22, est plus dramatique que celle un dficit de la mmoire phonologique [72].
de la partie antrieure de T1 pour le traitement des hauteurs et des variations
du temps. Les troubles de la perception du rythme et du mtre (reconnaissance
globale dun mouvement de marche ou de valse) peuvent tre dissocis. La
partie antrieure de T5 droite et gauche serait implique dans le traitement De faon schmatique, on peut conclure que des lsions bitemporales
des mtres. Le rle de la lsion responsable de lpilepsie et la dure de soit corticales, soit sous-corticales, touchant les isthmes temporaux, la
lvaluation de celle-ci sont bien entendu prendre en compte dans capsule externe, les corps genouills internes, soit mixtes, peuvent
linterprtation de ces localisations. entraner des agnosies auditives, des surdits corticales ou des
Rappelons que la TEP a confirm globalement les donnes anatomocliniques et a surdits verbales pures par lsions bilatrales. Des lsions temporales
montr en outre lactivation de laire 44 dans la perception des rythmes, et des ou temporoparitales droites peuvent provoquer une agnosie auditive,
cunus et prcunus gauches dans la dtection des changements de hauteurs des une amusie surtout de type aperceptif, une surdit corticale unilatrale.
sons, ce qui laisse supposer une reprsentation visuelle de lchelle des hauteurs. Une lsion temporale ou temporoparitale gauche peut tre
Griffiths et al [39] ont rapport lobservation dun patient prsentant une lsion des responsable dune amusie (surtout mais pas exclusivement de type
rgions temporales mdianes et postrieures de lhmisphre droit, touchant asmantique), dune surdit verbale pure par lsion unilatrale.

Rfrences

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17-021-B-20 AGNOSIES AUDITIVES ET SYNDROMES VOISINS. Neurologie
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