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17-018-L-10

Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 17-018-L-10

Aphasie
F Viader
J Lambert
V de la Sayette
Rsum. Cet article est une revue des formes cliniques, des causes et des lsions anatomiques de laphasie.
F Eustache
Il inclut galement une tude dtaille des modles du langage oral et crit labors par la neuropsychologie
P Morin
cognitive. Les troubles de la parole en dehors de laphasie (dysarthrie et dysphonie) sont brivement passs
I Morin
en revue. Un chapitre est consacr laphasie de lenfant, incluant le syndrome de Landau-Kleffner. Enfin, les
B Lechevalier
mthodes et les stratgies de rducation de laphasie sont discutes.
2002 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : aphasie, alexie, agraphie, anarthrie, dysarthrie, dysphonie, syndrome de Landau-Kleffner,


rducation, neuropsychologie cognitive.

Introduction assez bien ce quon lui disait. Broca dcrit un grand ramollissement
de lhmisphre gauche qui atteint le lobe frontal dans sa quasi-
totalit, stend aux lobes parital et temporal. Il ne retient comme
On a volontiers tendance opposer une neuropsychologie origine de laphasie que la 3e circonvolution frontale gauche. En
clinique dautrefois, entirement ddie au diagnostic 1984, Signoret et al [170] soumettront le cerveau de Leborgne un
topographique des lsions, une neuropsychologie cognitive examen scanographique qui confirmera la description de 1861 et
daujourdhui, qui, dcharge de ses servitudes mdicales par la montrera, en outre, une atteinte du noyau caud et de la partie
neuro-imagerie moderne, pourrait se consacrer pleinement antrieure du noyau lenticulaire, laire de Wernicke et le gyrus
llucidation du fonctionnement crbral. Ce dilemme nest supramarginalis tant respects.
quapparent, et ltude des aphasies lillustre de faon clatante. Loin
de dtourner les cliniciens de laphasiologie, les progrs de 1868 : Broca, qui a observ plusieurs cas anatomiques proches de
limagerie diagnostique leur ont permis daffiner la connaissance des celui de Leborgne, crit quil croit avoir dcouvert que lexercice
phnomnes pathologiques en multipliant les confrontations de la facult du langage articul est subordonn lintgrit (...) de
clinicolsionnelles autrefois subordonnes la neuropathologie. Les la moiti postrieure, peut-tre mme du tiers postrieur seulement
rudes controverses passes entre localisationnistes et noticiens ont de la 3e circonvolution frontale de lhmisphre gauche.
fait place des changes plus productifs autour de schmas double 1874 : Carl Wernicke, de Breslau, dcrit dautres types daphasies,
face anatomique et fonctionnelle, arbitrs par les tudes dimagerie dont la forme qui porte maintenant son nom ou aphasie sensorielle
fonctionnelle conduites tant chez les patients que chez les due une lsion temporale gauche, laphasie motrice (Broca) et
volontaires sains. Enfin, les modles inspirs de la psycho- laphasie de conduction.
linguistique sont devenus moins ardus et plus accessibles aux 1885 : Lichtheim publie dans Brain une mmorable description de
cliniciens, lesquels savent dsormais y reconnatre un moyen sept types daphasies : les aphasies corticales motrice (Broca) et
daffiner leur connaissance des phnomnes pathologiques, mais sensorielle (Wernicke), laphasie de conduction, les aphasies
aussi une arme thrapeutique rendue plus efficace par une transcorticales motrice et sensorielle, les aphasies sous-corticales
dlimitation plus prcise des cibles de la rducation. motrice et sensorielle.
1891 : S. Freud, dans une monographie reste clbre, nie
lexistence des centres du langage : la rgion corticale du langage
Repres historiques est une aire continue du cortex hmisphrique gauche. La
reprsentation du mot dclenche de nombreuses associations :
1861 : le 18 avril, Paul Broca, chirurgien de lhospice de Bictre
visuelles, tactiles, acoustiques. Il dcrit un symptme nouveau :
prsente la Socit danthropologie de Paris le cerveau dun
lagnosie.
homme de 51 ans nomm Leborgne, dcd la veille dans son
service o il tait hospitalis depuis vingt ans la suite dune perte 1906 : Pierre Marie publie une monographie intitule Rvision de
du langage qui se rduisait la syllabe TAN alors quil comprenait la question de laphasie : la 3e circonvolution frontale gauche ne joue
aucun rle spcial dans la fonction du langage. Laphasie de Broca
(dont il ne nie pas lexistence) nest que laddition dune aphasie de
Wernicke et dune anarthrie. Celle-ci est due une lsion situe dans
Fausto Viader : Professeur de neurologie, praticien hospitalier.
Jany Lambert : Orthophoniste. un quadrilatre englobant les noyaux gris centraux et la capsule
Vincent de la Sayette : Neurologue, praticien hospitalier. interne.
Francis Eustache : Professeur de psychologie lUniversit, Inserm U320.
Pierre Morin : Professeur de neurologie. 1908 : Jules Djerine, contre Pierre Marie, reste fidle la
Isabelle Morin : Orthophoniste.
Bernard Lechevalier : Professeur de neurologie, membre de lAcadmie de mdecine, service de neurologie
conception de Broca. En 1892, il dcrit lalexie sans agraphie,
Vastel, CHU Cte-de-Nacre, avenue de la Cte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France. inaugurant la conception associationniste de laphasie.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Viader F, Lambert J, de la Sayette V, Eustache F, Morin P, Morin I et Lechevalier B. Aphasie. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
rservs), Neurologie, 17-018-L-10, 2002, 32 p.
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1915 : Jackson est rticent pour localiser le langage. Il pense que


le langage propositionnel peut dpendre de lhmisphre gauche, Langage, parole, phonme
mais que le langage automatique est plutt hmisphrique droit. Le langage est une fonction abstraite pouvant tre matrialise en
1928 : Charles Foix tablit des corrlations anatomocliniques expression orale par la parole et en expression crite par lcriture.
strictes entre le sige du ramollissement crbral et le type daphasie La parole est un acte moteur particulirement complexe qui
prsente. ncessite la mise en jeu et la coordination des organes de la
1933 : Kurt Goldstein prconise une conception globaliste de phonation, du larynx et de lappareil buccopharyng. Le son de la
laphasie, rsultat dune perturbation de lorganisation fonctionnelle voix, support de la parole, est produit au cours de lexpiration par
du cerveau. la vibration des cordes vocales. Il est caractris par des paramtres
1939 : Thophile Alajouanine inaugure lre linguistique de dintensit (fonction de la pression sous-glottique), de timbre et de
laphasie avec son ouvrage La Dsintgration phontique dans hauteur. Il est ensuite modifi dans les espaces supraglottiques.
laphasie, fruit de ses observations. Il se rfre au principe de Les phonmes constituent les sons de la parole. Leur articulation est
Baillarger-Jackson pour dmontrer la dissociation assure par les cavits de rsonance supralarynges (pharynx, nez,
automaticovolontaire dans laphasie. Avec Franois Lhermitte et bouche, lvres) qui sont elles-mmes dlimites par la position de la
Blanche Ducarne, il fonde la Salptrire le premier centre de langue et du voile du palais. Ils rsultent de la ralisation quasi
rducation du langage. concomitante dun groupe bien dfini de traits phontiques. Le
1964 : Alexandre Luria formule la premire classification systme phonologique franais comprend des sons vocaliques (11
neurolinguistique des aphasies. 15, selon les variantes), des sons consonantiques (17) et des semi-
1965 : Norman Geschwind raffirme, dans deux grands articles consonnes (3). Du point de vue de la phontique articulatoire, les
parus dans Brain, la pertinence des thories associationnistes. phonmes reprsentent des entits phonologiques dcomposables
1975 : un nouveau courant, la neuropsycholinguistique, sassigne en un faisceau de traits articulatoires et acoustiques organiss dans
pour objectif fondamental dlaborer des thories du traitement de un systme binaire. Classiquement, les voyelles sont dfinies
linformation chez le sujet sain partir de lanalyse des troubles travers les traits (ouvert versus ferm, antrieur versus postrieur,
aphasiques. Dans un second temps, ses modles thoriques et ses arrondi versus tir, oral versus nasal), les consonnes par les traits
mthodologies sont utiliss pour dcrire et comprendre les lis au mode darticulation (occlusif versus constrictif), au point
perturbations observes chez les patients. Cette approche cognitive darticulation (labial versus dental, palatal ou vlaire), au dlai
ne sintresse pas aux corrlations anatomocliniques. Dans la mme dtablissement de voisement (sourd versus sonore), ainsi que par
priode se dveloppent les techniques dimagerie morphologique et lopposition oral versus nasal. Du point de vue de la phontique
fonctionnelle du cerveau. Le scanner X puis limagerie par rsonance acoustique, les sons du langage sont des sons complexes, cest--
magntique (IRM) permettent une visualisation prcise des lsions. dire comportant un son fondamental et des harmoniques. Les
Les mesures mtaboliques en tomographie par mission de positons voyelles sont des sons priodiques (chaque harmonique est un
(TEP) tudient leurs rpercussions fonctionnelles dans des secteurs multiple du fondamental). Les consonnes sont des bruits, cest-
plus tendus. Des activations verbales chez le sujet sain sont -dire des sons non priodiques dont le spectre de frquence est plus
entreprises avec la TEP et lIRM fonctionnelle (IRMf). tendu que celui des voyelles. Toutefois, les consonnes sonores sont
Les travaux actuels tentent de concilier les modles cognitivistes et produites avec des vibrations larynges. Les consonnes peuvent
lexploration fonctionnelle du cerveau. Oprations mentales et tre caractrises par les transitions de formants consonne-voyelle.
activations crbrales constituent la nouvelle formulation
dynamique des localisations crbrales. Ces connaissances sont lchelle franaise pour lexamen de laphasie : HDAE [117, 135],
exploites pour la prise en charge et la rducation. Celles-ci adaptation de lchelle anglaise BDAE de Goodglass et Kaplan ;
intgrent la fois des approches cologiques , et des supports
techniques tels que la micro-informatique. le protocole dexamen linguistique de laphasie MT86.
Ces batteries explorent les capacits linguistiques travers les
mmes principales fonctions : lexpression et la comprhension
Examen dun sujet aphasique orales, lexpression et la comprhension crites, la rptition, la
lecture haute voix et lcriture sous dicte.
DFINITION DE LAPHASIE
Parmi les nombreuses dfinitions de laphasie, nous retiendrons celle tude de lexpression orale
de AR Damasio [38] qui regroupe les caractristiques diffrentielles Elle distingue plusieurs situations.
les plus importantes. Laphasie reprsente la perturbation de la
Le langage spontan ou conversationnel est induit par des
comprhension et de la formulation des messages verbaux qui
questions poses par lexaminateur.
rsulte dune affection nouvellement acquise du systme nerveux
central . Chacun des termes de cette dfinition permet de Le discours narratif est apprci partir de la description de scnes
diffrencier laphasie dautres pathologies et dviations images (ou ventuellement partir dun texte lu ou entendu). Ces
linguistiques : nouvellement acquise versus troubles du langage situations permettent dvaluer non seulement la disponibilit
congnitaux ou du dveloppement ; du systme nerveux central lexicale, mais aussi les capacits syntaxiques et la cohrence du rcit,
versus utilisation dviante du langage en rapport avec un usage de mme que ladquation des productions sur le plan phontique,
social particulier ou une affection psychogne ; messages verbaux phonologique ou smantique.
versus trouble de la communication gestuelle ou motionnelle ; Les preuves de dnomination dimages pouvant reprsenter des
comprhension des messages verbaux versus troubles perceptifs auditifs objets, des symboles, des formes gomtriques, des couleurs, des
(surdit) ou visuels (ccit) ; formulation des messages verbaux versus nombres ou des actions explorent laccs lexical. Le choix des items
troubles de la phonation ou de larticulation. Enfin, Damasio rpond des critres de frquence, de classe (nom, verbe)
diffrencie laphasie des troubles du langage pouvant tre observs lopposition nom gnrique versus nom spcifique (outil versus
dans les tats de confusion mentale faisant suite une altration de hache), au critre manipulable versus non manipulable (chelle
la conscience. versus village), comme dans le MT86.
Les preuves de disponibilit lexicale (encore appele fluence
EXAMEN CLINIQUE DES TROUBLES LINGUISTIQUES verbale) sans support visuel consistent faire voquer des items
DES APHASIES : MTHODES
lexicaux suivant une contrainte smantique (noms danimaux) ou
Les examens les plus couramment utiliss en France sont : formelle (mots commenant par la lettre P ou R) en un temps limit,
le test pour lexamen de laphasie [47] ; le plus souvent de 1 minute 30.

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Lexploration des automatismes verbaux est induite par automatiss. La copie de mots et de phrases met en jeu des
lvocation des jours de la semaine, des mois de lanne, des procdures de transposition visuographiques qui peuvent seffectuer
nombres de 1 20 ou encore par la compltion de phrases et de sans recours lvocation orthographique du mot. Une large place
proverbes. est faite lcriture sous dicte. Le choix des items tient compte dun
La rptition est explore partir de syllabes, de mots et de certain nombre de variables linguistiques telles que la frquence, la
phrases. Le choix des syllabes et des mots tient compte de la longueur, la classe (il sagit le plus souvent de substantifs), la
complexit des mcanismes articulatoires et de la combinatoire du rgularit versus lambigut ou encore lirrgularit orthographique
systme phonologique franais. Les phrases se distinguent suivant (bac-pharmacien-femme). Leffet de lexicalit (mot versus non-mot)
la longueur, la prdominance ditems lexicaux versus grammaticaux est peu tudi dans les tests. Les phrases peuvent sopposer suivant
ou encore le contenu smantique concret versus abstrait. La leur longueur ou leur forte charge en items lexicaux versus
recherche dun effet lexical (mot versus non-mot) est plus rarement grammaticaux.
effectue.
tude des praxies buccofaciales
La lecture haute voix permet dapprcier les capacits de
verbalisation du langage crit, indpendamment des capacits de Elle permet dapprcier la motilit volontaire des organes
comprhension. Le matriel propos comprend des mots et des buccofaciaux.
phrases dont le choix a t guid par les mmes variables
psycholinguistiques retenues pour la rptition.
COTATION ET ANALYSE DES RSULTATS
tude de la comprhension orale Lexamen du langage des patients aphasiques donne lieu une
cotation quantitative et qualitative. La cotation quantitative
Elle fait appel classiquement des preuves de dsignation dimages sexprime travers des scores (points ou pourcentages)
partir dune production verbale nonce par lexaminateur. Cette comptabiliss pour chaque subtest. Elle permet deffectuer des
dsignation seffectue toujours en situation de choix multiple. Le comparaisons entre preuves ou mme lintrieur dune preuve
choix multiple est trs variable dun test un autre. Une premire suivant les variables tudies. La cotation qualitative rpertorie les
srie dpreuves tudie la comprhension au niveau lexical : types derreurs et ventuellement les modes de facilitation efficaces.
appariement dun mot entendu avec sa reprsentation picturale. Les Ces donnes quantitatives et qualitatives sont reportes sur des
subtests sont construits de faon que le choix multiple propos grilles danalyse qui visualisent plus aisment le profil de
comporte un ou plusieurs distracteurs : phonmique (poule/moule), perturbations et le syndrome aphasique auquel il sapparente.
smantique (bouton/fermeture clair), visuel (bouton/roue). Une
Le recueil de ces donnes ne doit pas seffectuer sans un certain
seconde srie dpreuves tudie la comprhension au niveau lexical,
nombre de mises en garde. Toute tentative dinterprtation des
syntaxique et morphologique : appariement dune phrase entendue
performances ncessite davoir suffisamment dinformations sur le
avec une image. Les oppositions entre la cible et les distracteurs
niveau socioculturel et professionnel, le niveau scolaire et le
peuvent se situer sur le plan lexical (stimulus entendu lhomme
comportement linguistique habituel du patient. Linterprtation dun
mange , images : lhomme boit, la femme boit, lhomme mange, la
score bas une tche ncessite de confronter les rsultats obtenus
femme mange), sur le plan morphosyntaxique (stimulus entendu :
diffrentes preuves. tant donn la pluralit des canaux sensoriels
la petite fille montre la dame qui pousse le bb , stimuli
sollicits lors dune mme tche, lexaminateur doit toujours avoir
reprsents : la petite fille qui montre la dame pousse le bb, la
la proccupation de dterminer si lchec du patient est d une
petite fille que montre la dame pousse le bb, la petite fille montre
dfaillance de la fonction linguistique suppose tre teste ou du
la dame qui pousse le bb). Dans le premier cas, la comprhension
canal sensoriel utilis pour valuer cette fonction. Aussi, lorsquune
sappuie sur lintgration lexicosmantique, dans le second, elle met
preuve de dsignation dimages partir dun mot oral est
en jeu lintgration des procds syntaxiques. Les preuves
perturbe, les questions suivantes doivent-elles tre poses : sagit-il
prcdemment cites utilisent un support visuel (limage), dautres
dun dficit de perception visuelle en rapport avec limage
font appel une rponse gestuelle et requirent des praxies
prsente ? dun dficit de perception auditive ? ou dun dfaut de
gestuelles intactes comme lexcution dordres simples et complexes.
comprhension de niveau linguistique ? Ce dernier peut lui-mme
Dautres encore demandent une rponse orale minimale une
tre imput diffrents niveaux de perturbation dans le cadre dune
question (oui/non : est-ce quune pierre coule dans leau ?).
interprtation cognitive.
tude de la comprhension crite
Elle est value par des preuves dappariement mot/image et PERTURBATIONS APHASIQUES : LES SIGNES
phrase/image qui suivent des principes identiques ceux voqus
pour la comprhension orale. Il sagit dpreuves dappariement en Expression orale
choix multiples, mais, dans ce cas, le mot crit reste en
permanence la vue du patient. De la mme faon, on peut choisir Apraxie buccofaciale
des distracteurs ayant avec la cible des similarits sur le plan Indpendante de toute perturbation motrice ou sensorielle
phonologique, smantique ou visuel. Pour les phrases, le choix varie lmentaire, elle se traduit par limpossibilit dexcuter
selon le contenu lexical et la structure syntaxique. Certains tests volontairement certains gestes buccofaciaux qui peuvent en
proposent des preuves reposant uniquement sur la lecture, sans revanche tre produits de faon automatique ou rflexe. Elle est
recours une reprsentation iconographique : il sagit dassociations frquemment associe laphasie.
de segments de phrases et de textes partir dun choix multiple de
phrases. Le rcit dune histoire lue peut tre demand aux patients Dysprosodie
ne prsentant pas de troubles importants de lexpression orale. Des
tches de discrimination littrale et verbale (HDAE) explorent plus La prosodie permet, par des variations de la frquence fondamentale
particulirement les capacits danalyse visuelle des stimuli. et par des lments rythmiques, dintroduire dans le discours des
nuances linguistiques et des contenus motionnels. La prosodie
tude de lexpression crite linguistique est marque par des variations dintonation (phrase
dclarative, interrogative, exclamative) ou daccentuation (insistance
Elle comporte plusieurs subtests : expression crite spontane, sur un mot dans une phrase). Dans dautres langues que le franais,
narration crite, dnomination crite portant sur le mme type ces variations portent sur laccentuation syllabique dans un mot
ditems quen expression orale. Lcriture de lalphabet, ainsi que le (stress en anglais) ou sur des variations tonales (dans des langues
nom et ladresse tudient les modes dexpression crite les plus dites tons). Dautres facteurs, comme la dure des segments ou

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lintensit et le timbre, participent la prosodie. Dans les aphasies erreurs portent sur la substitution, lomission, lajout ou la
non fluentes comme laphasie de Broca et les formes avec trouble transposition dun ou plusieurs phonmes du mot (exemple : baleine
articulatoire, laugmentation de la dure des segments phonmiques /balEn//banEn/, champignon /SpiNf/ /Spf/, bottes
et des pauses, ainsi que les difficults de contrle de paramtres /bOt//bOlt/, carotte /kaLOt //gaLOt/). Lorsque le mot cible
comme la hauteur et lintensit perturbent le contour mlodique et nest plus identifiable (lphant /benEm/) et que la production
la place des accentuations. La courbe mlodique est plate ou bien, est trs loigne du mot cible (moins de 50 % de phonmes
dans certains cas, les modifications donnent un tableau de prosodie communs), le terme de nologisme est utilis. Le jargon phonmique
trangre (appel encore syndrome daccent tranger) : dysprosodie ou nologique rend compte de labondance des nologismes dans
anglo-saxonne surtout lie des troubles partiques des organes lexpression. Plus rcemment, le terme erreur segmentale a t
buccopharyngs, dysprosodie de type germanique lie des prfr celui de paraphasie phonmique dans le dessein de
phnomnes dystoniques et aux difficults de production des rester neutre quant la nature de ces erreurs. Leur interprtation est
groupes consonantiques. La prosodie motionnelle exprime les tats en effet complexe : il est parfois difficile de savoir si lerreur est due
affectifs (joie, colre, surprise, tristesse). Chez les crbrolss un trouble phonologique ou un trouble de la programmation
gauches, les tudes insistent sur la prdominance des altrations de des gestes moteurs articulatoires.
la fonction linguistique de la prosodie : interrogation, affirmation,
ordre. Chez les sujets crbrolss droits, les modifications les plus Troubles affectant les mots
importantes touchent la fonction motionnelle : colre, joie, tristesse.
Le manque du mot est le signe le plus courant, prsent quel que soit
le type daphasie. Ce dfaut dvocation lexicale, dont les origines
Troubles de la fluence
peuvent tre diverses, rduit la qualit informative du langage. Il
La taxonomie distingue les aphasies fluentes (aphasie de Wernicke, peut toucher le lexique dans son ensemble ou ne se manifester que
aphasie de conduction) des aphasies non fluentes (aphasie globale, lors de la recherche ditems appartenant certaines classes de mots
aphasie de Broca). La fluence dsigne le nombre de mots mis par (noms versus verbes) ou certaines catgories smantiques (objets
minute, environ 90 chez un sujet normal. Elle est value au cours biologiques versus objets manufacturs).
du langage spontan ou de la description de scnes images et Les erreurs lexicales sont les substitutions du mot cible par un mot
dpend du nombre de pauses ou de leur allongement. Elle doit tre appartenant au lexique et comprennent plusieurs possibilits. Les
diffrencie de la disponibilit lexicale, couramment appele fluence erreurs smantiques partagent des liens smantiques avec litem cible
verbale, que lon value par des tches dvocation lexicale (soleil ciel). Les liens sont rpertoris suivant une classification
consistant donner en un temps limit le plus grand nombre linguistique de type hirarchique. Ainsi pour les cibles, chien et
possible de mots en suivant une contrainte dtermine, smantique voiture : hyperonyme (animal, objet), co-hyponyme (loup, camion),
(animaux) ou formelle (lettre p). Un aphasique peut la fois tre hyponyme (dogue, R5), relation contextuelle (os, route), vocation
fluent , cest--dire parler abondamment, et avoir une faible dattributs (patte, roue), lien fonctionnel (aboie, route). Les erreurs
disponibilit lexicale. verbales formelles sont des substitutions lexicales entretenant avec
litem cible non une relation smantique mais une relation de forme
Mutisme (ressemblance phonologique) (bateau rteau). Enfin, les erreurs
La suspension du langage peut tre totale, parfois mme aucun son verbales nentretiennent ni relation smantique, ni relation de forme
nest mis. On distingue les mutismes lis principalement des avec litem cible (bateau patte). Ces paraphasies peuvent avoir la
difficults articulatoires, et qui vont voluer rapidement vers une mme origine que les paraphasies phonmiques et rsulter de la
anarthrie, de ceux qui rsultent de perturbations linguistiques de substitution ou de lomission de phonmes (caneton /katf..kanf/,
plus haut niveau, notamment lexical. Enfin, le mutisme akintique canon). Une grande abondance derreurs smantiques ou derreurs
survient dans le contexte dune perte globale de linitiative motrice. verbales ralise un tableau de jargon smantique ou jargon verbal.
Les erreurs de lexicalisation dsignent la substitution dun non-mot
Dviations phontiques par un mot, en rptition par exemple ( brupa brutal ).
Elles affectent la ralisation articulatoire dun phonme. Les troubles
Agrammatisme
articulatoires se traduisent sur le plan acoustique par des distorsions
phontiques. Les phonmes sont difficilement identifiables. Il est dfini par un trouble de lagencement syntaxique et de la
Classiquement, on distingue les distorsions de type partique lies morphologie des phrases d une utilisation insuffisante ou
une faiblesse articulatoire, les distorsions dystoniques lies lexcs dfectueuse des morphmes grammaticaux libres (articles,
de force articulatoire et les perturbations de type dyspraxique. Ces prpositions, pronoms) ou lis (flexions concernant le genre, le
troubles articulatoires sont caractristiques de lanarthrie (appele nombre, le temps). Classiquement, le terme dagrammatisme tait
encore dsintgration phontique). Ils sont plus frquemment rserv aux perturbations allant dans le sens dune rduction ( style
observs dans les aphasies antrieures comme laphasie de Broca tlgraphique des aphasies de Broca), tandis quune
que dans les lsions postrieures. Les aspects dyspraxiques dsorganisation dans lutilisation des procds syntaxiques et des
caractrisent le syndrome dapraxie de la parole, qui peut tre observ mots fonctionnels tait qualifie de dyssyntaxie ou de
en labsence dapraxie buccofaciale. Les troubles articulatoires des paragrammatisme. La distinction entre agrammatisme et
dysarthries affectent les tapes les plus priphriques des paragrammatisme semble aujourdhui moins forte. Lagrammatisme
mcanismes articulatoires et frappent par la stabilit des ralisations, peut tre associ ou non un trouble de comprhension de mme
tandis que dans lanarthrie, les performances peuvent varier, en nature.
particulier au gr dune dissociation automaticovolontaire.
Strotypie
Paraphasies Cest une production itrative (syllabe, mot, syntagme) que le
Les termes de paraphasie ou d erreur sont utiliss pour les patient ne peut inhiber et qui surgit lors de toute tentative
troubles observs en expression orale. dmission orale.

Erreurs phonmiques Erreurs en lecture


Ce sont des transformations qui affectent la forme phonologique du La lecture haute voix fait appel des mcanismes de production
mot. Les productions ne sont pas des mots de la langue. Toutefois, orale, et peut donc subir des perturbations dans les mmes
le mot cible est reconnaissable et les productions peuvent aisment domaines : articulatoire, phonmique, et mme smantique. Dun
tre transcrites laide de lalphabet phontique international. Les autre ct, elle met en jeu des processus qui lui sont propres et dont

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Neurologie Aphasie 17-018-L-10

la perturbation sexprime travers des erreurs spcifiques. Le terme Une autre limite concerne le niveau danalyse des troubles. Les
de paralexie (phonmique, verbale, smantique) est souvent bilans font linventaire des signes cliniques et aident classer
employ. laphasie du patient suivant une taxonomie de rfrence. Cette
opration suffit en gnral au neurologue pour poser un diagnostic,
Erreurs visuelles discuter les corrlations clinicolsionnelles et en dterminer les
implications mdicales, mais elle apporte peu dinformations sur les
Elles dsignent les substitutions du mot-cible par un mot de forme
mcanismes du langage. Cette lacune est aujourdhui comble par
crite proche (bouquet baquet). Elles peuvent affecter uniquement
lapproche cognitiviste qui, en appliquant des grilles danalyse
la partie gauche (dessin bassin) ou la partie droite (complter
inspires par la linguistique, vise exploiter les troubles causs par
complexe) dun mot lors de dficits hmiattentionnels.
la pathologie en vue tout la fois dlaborer des modles thoriques
du langage normal et de prdire les consquences de leurs
Erreurs phonologiquement plausibles
dysfonctionnements ( [161] ; Eustache, Lambert et Nore-Mary [57] dans
Elles traduisent un dcodage phonologique correct des units sous- le domaine de lexpression crite).
lexicales (graphmes) mais un non-respect des rgles contextuelles Enfin, au del de son intrt purement scientifique, lanalyse
ou de lirrgularit orthographique (cidre /kidR/, gars /gaR/, neurolinguistisque permet, par sa prcision, de saisir les singularits
oignon /waNf/). de chaque cas daphasie et constitue, ce titre, un complment
indispensable la rducation [96].
Erreurs phonmiques ou non phonologiquement plausibles
Il sagit de productions qui ne correspondent pas un mot de la
langue et qui contiennent des substitutions, des ajouts, des tude clinique des aphasies
omissions ou des transpositions de phonmes par rapport au mot
cible. la fin du XIXe sicle, la classification des aphasies ntait fonde ni
sur leurs caractres smiologiques, ni sur le sige anatomique des
Erreurs drivationnelles ou morphologiques lsions responsables, mais sur un modle prvoyant une stricte
La production est un mot erron mais respectant le morphme correspondance terme terme entre les lments de ces deux
racine du mot-cible rve rveur). registres. Il tait admis que les mots, units constitutives du langage,
taient reprsents dans le cerveau sous forme d images au
Erreurs de lexicalisation niveau de centres corticaux, dont au moins trois taient bien
individualiss sur le plan anatomique : images motrices (aire de
On dcrit galement des erreurs de lexicalisation (voir supra). Broca), images auditives (aire de Wernicke), images visuelles (pli
courbe). Ces centres taient connects :
Erreurs en expression crite
entre eux ;
On les dsigne par lappellation paragraphies .
avec le centre cortical de lidation ;
Erreurs non phonologiquement plausibles avec les rcepteurs et effecteurs (priphriques et donc sous-
corticaux ) ; chaque centre ayant son effecteur ou rcepteur propre.
Elles comprennent toutes les erreurs ne respectant pas la phonologie
du mot en raison de la substitution, lomission, lajout ou la La fonction des centres tait dlaborer le langage intrieur, le centre
transposition dune ou plusieurs lettres (carabine caribe). Les de lidation avait pour tche de transmettre la pense aux centres
termes de paragraphie phonmique ou mme graphmique du langage, et les effecteurs et rcepteurs assuraient la mise en
sont moins employs actuellement. Une grande abondance de ce uvre des fonctions du langage. De ce modle anatomofonctionnel
type de perturbation ralise un tableau de jargonagraphie. dcoulait naturellement la typologie suivante (fig 1) due
Lichtheim :
Erreurs phonologiquement plausibles atteinte des centres = trouble du langage intrieur = aphasies
Elles ne respectent pas lorthographe spcifique du mot mais corticales (1, 2) ;
prservent sa forme phonologique (femme fame ; second dysconnexion entre aire de Broca et aire de Wernicke = aphasie de
segon) en utilisant des rgles de correspondance phonme- conduction (3) ;
graphme. (Le graphme est la reprsentation crite dun phonme.
Il peut sagir dune lettre : f, p, t, a, i ou de plusieurs lettres : ou, ph,
oin, ch). C

Erreurs de ralisation graphique


5 4
Elles affectent la ralisation de la lettre et perturbent lagencement
de ses traits constitutifs : barres horizontales ou verticales, hampes
suprieures ou infrieures, boucles. La production ne correspond pas
une vraie lettre et peut tre difficilement identifiable. De mme 2 1
que pour la lecture, des erreurs drivationnelles, smantiques, M A
3
verbales ou de lexicalisation peuvent tre releves.

LIMITES DES BILANS 7 6


Une premire limite des protocoles dvaluation des capacits
linguistiques rside dans larbitraire des situations de langage
induites, fort loignes des comportements linguistiques habituels
qui reposent, eux, sur des situations dchange. Ils sopposent sur ce 1 Schma dit de la maison daprs Lichtheim [102]. A. Centre des images auditi-
ves des mots ; M. centre des images motrices des mots ; C. centre de lidation ; 1. apha-
point aux chelles fonctionnelles et pragmatiques (par exemple
sie de Wernicke ; 2. aphasie de Broca ; 3. aphasie de conduction ; 4. aphasie transcorti-
lchelle de communication verbale de Bordeaux [41]), qui visent cale sensorielle ; 5. aphasie transcorticale motrice ; 6. surdit verbale pure ; 7. anarthrie
valuer le retentissement de laphasie sur les activits de la vie pure.
quotidienne.

5
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

dysconnexion entre centres de lidation et du langage = aphasies de la production, un agrammatisme, des troubles du graphisme, des
transcorticales (4, 5) ; paragraphies [127]. La rduction est particulirement marque dans
dysconnexion entre centres et effecteurs ou rcepteurs = aphasies lcriture spontane et dicte par rapport la copie ; la production
sous-corticales (6, 7). de substantifs et labsence de mots grammaticaux peuvent aboutir
une criture agrammatique. Les caractres peuvent tre
Cette nomenclature, mme si elle na plus aujourdhui de
mconnaissables. Lorsque lanalyse de lcriture est possible, les
prtentions thoriques ou explicatives, a lavantage de fournir une
paragraphies littrales constates sont le plus souvent type de
grille dans laquelle toutes les varits possibles daphasie trouvent
dysorthographie et doubli de lettres. Lvolution est frquemment
leur place et peuvent tre classes selon des critres smiologiques
marque par une dissociation entre les performances du langage oral
simples en catgories mutuellement exclusives. Le modle
et crit, le plus souvent au dtriment de lcrit. Lcriture peut tre
anatomoclinique simple quelle proposait sest considrablement
trs peu altre dans certaines formes daphasies o prdominent
compliqu sous leffet de la linguistique et de limagerie, et la
les troubles arthriques, proches de lanarthrie.
terminologie a, elle aussi, t rajeunie. Le terme gnrique
daphasies corticales, devenu la fois trop imprcis et dcidment Laphasie de Broca fait souvent suite une aphasie globale ou un
inexact, est tomb en dsutude, mais les appellations daphasie de mutisme [ 1 0 2 ] . Lvolution est marque par la rcupration
Broca et de Wernicke restent universellement utilises en clinique. progressive de mots concrets, le dveloppement dun agrammatisme
Les termes daphasie de conduction et daphasie transcorticale ont marqu par des phrases courtes, de style tlgraphique (qui
t consacrs par lusage, parce quils ont gard toute leur efficacit nexiste jamais demble) et un langage de plus en plus
smiologique : leur trait distinctif, latteinte ou la conservation, propositionnel (Lecours et Lhermitte [102]). Lvolution des troubles
respectivement, de la capacit de rpter est aussi celui qui les arthriques et de la rduction de la fluence peut tre dissocie ; la
oppose radicalement. Quant au terme purement anatomique persistance dun mutisme ou de strotypies est rare. Lorsque le
d aphasie sous-corticale , il a perdu son ancienne signification tableau initial est celui dune aphasie de Broca, la rcupration est
d aphasie pure pour dsigner aujourdhui certaines aphasies par habituellement bonne. Les troubles neurologiques associs
lsion du thalamus ou des noyaux gris centraux qui appartiennent comportent dans 80 % des cas une hmiplgie ou une hmiparsie
la catgorie des aphasies transcorticales, mais dont les singularits brachiofaciale sensitivomotrice droite, une apraxie idomotrice de la
smiologiques justifient lindividualisation comme une entit main gauche et, dans 90 % des cas, une apraxie bucccofaciale [44]. La
anatomoclinique part entire. La surdit verbale, qui figure au conscience aigu que ces aphasiques ont de leur trouble gnre des
chapitre de lEncyclopdie mdicochirurgicale consacr aux agnosies ractions catastrophiques et de vritables tats dpressifs face
auditives [103] ne sera pas traite ici. leurs checs rpts dans leurs tentatives de communication avec
lentourage. Cette dimension affective doit tre prise en
considration dans linterprtation des performances et justifie
APHASIE DE BROCA souvent un traitement spcifique.
Le synonymes sont : aphasie motrice (Wernicke, 1874 [102]), aphasie Lanarthrie pure (aphasie motrice pure, dsintgration phontique)
motrice corticale (Lichtheim, 1885 [102] ), aphasie dexpression survient rarement demble et constitue plutt ltape ultime dune
(Djerine, 1914 [102]), aphasie verbale (Head, 1926 [102]), aphasie aphasie de Broca [102]. La comprhension et lexpression crite sont
motrice priphrique (Goldstein, 1948 [127]), aphasie motrice effrente normales. Les transformations phontiques sont isoles,
(Luria, 1964 [112]). prdominent en rptition ou en conversation et peuvent disparatre
Deux traits essentiels sont ncessaires au diagnostic : lexpression compltement dans le langage automatique. Lapraxie buccofaciale
orale peu fluente et les troubles de larticulation. Les difficults sont est constante. Dans les formes intermdiaires avec laphasie de
maximales en expression spontane. Celle-ci est rduite, ncessitant Broca, il existe des paraphasies phonmiques, un graphisme
un effort considrable notamment dinitiation, et peut se limiter maladroit et une dysorthographie. Le terme aphmie propos en
une strotypie, quelques mots (noms, verbes daction linfinitif) 1861 par Broca pour dsigner une perturbation acquise de la
ou des formules automatiques. La parole est lente, laborieuse, facult du langage articul reste de nos jours ambigu, mme sil
souvent syllabique et dysprosodique. Les transformations renvoie pour lessentiel des troubles arthriques dans une acception
phontiques sont au premier plan, masquant des paraphasies trs proche de lanarthrie. Pour Schiff et al [155], laphmie recouvre
phonmiques qui deviennent plus nettes au cours de la un syndrome dysarthrique sans aphasie ou presque, dtermin par
rcupration. Le manque du mot est constant, dintensit variable, de petites lsions corticales ou sous-corticales du systme moteur
prdominant dans le langage spontan. La dnomination est responsable de larticulation .
amliore par lbauche orale (prononciation de la premire syllabe,
voire simple mouvement des lvres). La rptition est anormale,
mais meilleure que lexpression spontane ; les difficults principales APHASIE DE WERNICKE
concernent la rptition des mots ou phrases dont lexpression Les synonymes sont : aphasie sensorielle (Wernicke, 1874), aphasie
spontane est dj la plus perturbe (mots grammaticaux, structures sensorielle corticale (Lichtheim, 1885), aphasie syntaxique (Head,
syntaxiques complexes). Le langage automatique (numrer les 1926), aphasie sensorielle centrale (Goldstein, 1948), aphasie de
mois de lanne, les jours de la semaine) est galement meilleur. Les Wernicke de type I (Lecours et Lhermitte, 1979) [102, 127].
troubles arthriques peuvent sattnuer, voire disparatre pour un Une fluence normale ou exagre, labsence de trouble de
mme mot selon quil est produit spontanment, lors dune activit larticulation, la production de nombreuses paraphasies, un langage
de transposition (rptition ou lecture haute voix), dans une srie souvent vide de sens et des troubles importants de la comprhension
automatique ou au cours de mlodies familires. La comprhension la caractrisent. La fluence ne traduit aucun effort de production ; la
orale est variable mais toujours suprieure lexpression orale longueur des phrases est normale et leur structure grammaticale
spontane. Les difficults portent surtout sur les structures globale respecte. Lexagration de la fluence peut aboutir une
grammaticales et syntaxiques complexes, les mots grammaticaux, les logorrhe incontrlable. Larticulation est normale, la prosodie
messages complexes surtout lorsquun certain nombre galement, mais elle est souvent mal adapte au contexte. En dpit
dinformations sont dtermines dans une squence ordonne (par de la production correcte de nombreux mots et dune syntaxe
exemple toucher successivement diffrentes parties du corps). normale, les penses et les sentiments du patient ne peuvent tre
La lecture haute voix et la comprhension crite sont mauvaises. correctement traduits ; seules persistent quelques phrases ou
L encore, les performances sont meilleures pour les mots isols que expressions toutes faites. La production dviante comporte
pour les phrases et la difficult saggrave avec le degr de laddition de nombreuses syllabes en fin de mots et de mots en fin
complexit syntaxique. Lchec de la lecture haute voix des lettres de phrase, des paraphasies verbales et smantiques, mais aussi
et des non-mots (logatomes) contraste avec les capacits de lecture phonmiques et des nologismes. Quand la production est pour
des items lexicaux isols. Dans lcriture, on observe une rduction lessentiel constitue de paraphasies, le langage peut tre totalement

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Neurologie Aphasie 17-018-L-10

incomprhensible et aboutir une jargonaphasie. La rptition est ludes par lemploi dune priphrase ou dun synonyme. Tous les
dfectueuse, assez bien corrle la comprhension : ce qui est mots (substantifs, adjectifs, verbes, mots grammaticaux) sont
correctement compris peut tre relativement bien rpt et concerns, et plus encore les non-mots. La comprhension orale est
rciproquement. Le langage automatique (rciter les jours de la bonne, avec parfois une difficult pour des phrases complexes.
semaine, les mois de lanne...), pour peu que lattention du patient Comme lexpression orale, la lecture haute voix est marque de
puisse tre capte et que celui-ci comprenne la consigne, peut tre paraphasies phonmiques, alors que la comprhension du message
meilleur. En dnomination, le manque du mot est trs important, crit reste bonne. Lagraphie est constante, lcriture spontane
non amlior par lbauche orale et la production de paraphasies est toujours plus perturbe que lexpression orale. Le graphisme est de
frquente. Alors que les paraphasies constates dans le langage bonne qualit et la copie prserve. La production spontane ou
spontan sont essentiellement verbales, les erreurs en dnomination dicte comporte de nombreuses paragraphies littrales, une
sont plus frquemment des nologismes ou des paraphasies dysorthographie et une atteinte phonologique prdominante [127]. Les
phonmiques. Cette frquente dissociation nest cependant pas mots grammaticaux sont plus souvent omis que les substantifs. La
constante, de mme que la dnomination peut, dans certains cas grande difficult ou lincapacit dcriture des non-mots est
rares, tre de bonne qualit sans que le diagnostic daphasie de caractristique de laphasie de conduction. Les substitutions de
Wernicke puisse tre remis en cause. lettres peuvent rendre lcriture quasi jargonnante (Assal, 1982 [127]).
Les troubles de la comprhension du langage parl sont constants. Il existe, comme dans lexpression orale, de nombreuses tentatives
La comprhension peut tre nulle. Souvent, un mot isol ou une dautocorrection.
courte phrase peuvent tre compris, mais les difficults croissent Laphasie de conduction peut exister demble ou faire suite une
rapidement avec laugmentation du nombre dinformations. Ainsi, aphasie de Wernicke. Les symptmes neurologiques associs
quelques secondes dintervalle, un mot initialement compris peut comportent une hmi-hypoesthsie, parfois suivie dun syndrome
ne plus ltre, comme sil existait une saturation des capacits de douloureux, une asymbolie la douleur, une quadranopsie
comprhension. Les difficults deviennent majeures lorsquil sagit suprieure ou infrieure ou une hmianopsie, une apraxie
de passer dune tche une autre (par exemple montrer les idomotrice sur commande verbale, mais non en imitation et, plus
diffrents objets de la pice, puis dsigner sur des images diffrents rarement, une hmiplgie. Le pronostic de laphasie de conduction
animaux). En revanche, les consignes rfrence corporelle (toucher est favorable.
une partie du corps, bouger un segment de membre, mimer tel ou
tel mouvement) sont souvent mieux excutes que les autres tches.
APHASIE GLOBALE
Les phrases longues ou structure syntaxique complexe ne sont
habituellement pas comprises. Laphasie globale est une altration svre de toutes les fonctions
La lecture et la production crite sont perturbes paralllement la du langage. Le mutisme initial est frquent, lexpression spontane
production orale. Dans lcriture, les lettres sont bien formes et la est nulle ou trs rduite, limite une syllabe, quelques mots ou
production abondante. Les caractres sont disposs en mots avec de strotypies. La comprhension est altre, mais Benson (1979) [102]
nombreuses paragraphies, verbales et littrales, et aussi des souligne la comptence habituelle de ces patients comprendre le
nologismes. Les mots grammaticaux sont mieux crits que les langage non parl (gestes, mimiques, position du corps) et les
substantifs. La copie est meilleure que lcriture spontane ou dicte. inflexions et intonations de la voix.
Lecours et Lhermitte (1979) [102] ont qualifi daphasie de Wernicke Le dficit neurologique associ est important (hmiplgie,
de type III les observations comportant une comprhension et une hmianesthsie, hmianopsie latrale homonyme). De rares
expression crites trs infrieures aux performances orales (alexie observations sont remarquables par la discrtion ou labsence de
avec agraphie). Que ce soit pour la comprhension ou pour dficit neurologique ; ces dernires pourraient connatre une
lexpression, il existe des cas, rares mais spectaculaires, de volution meilleure [38] et indiquer une lsion limite aux territoires
dissociation des performances entre loral et lcrit (Hier et Mohr, de jonction en avant de laire de Broca et en arrire de laire de
1977 [127]). Wernicke [175], une topographie plus habituellement rencontre dans
Habituellement, les dficits neurologiques associs laphasie de laphasie transcorticale sensorielle.
Wernicke sont peu marqus (il peut exister une hmiparsie, des
troubles de la sensibilit, une amputation du champ visuel, APHASIES TRANSCORTICALES
notamment une quadranopsie suprieure droite). Forme daphasie
Les aphasies transcorticales sont les aphasies respectant les capacits
frquente chez le sujet g, laphasie de Wernicke ne doit pas tre
de rptition.
confondue avec un tat confusionnel ou psychotique, risque dautant
plus grand que les patients sont anosognosiques de leur trouble du
Aphasie transcorticale motrice
langage.
Laphasie transcorticale motrice peut survenir demble ou faire
suite une aphasie de Broca. Elle se caractrise par une expression
APHASIE DE CONDUCTION
spontane nulle ou limite quelques syllabes, mots ou phrases
Les synonymes sont : aphasie centrale (Goldstein, 1948 [127]), aphasie courtes et agrammatiques, hsitante, parfois cholalique [102] .
motrice affrente [102], aphasie de conduction affrente et effrente Lexistence dune dysarthrie la distingue de laphasie dynamique de
[88, 112]
. Luria [112], laquelle elle est parfois assimile. Pour Luria, les pires
Lexistence de laphasie de conduction fut postule ds 1874 par difficults surgissent quand le malade doit composer de faon
Wernicke. Il supposa quune lsion interrompant la connexion entre indpendante un schma dnonciation et le dvelopper dans le
le cortex temporal et le cortex frontal devait entraner une aphasie langage spontan . AR Damasio [38] signale la possibilit derreurs
caractristique. Cette hypothse fut ultrieurement reprise par phontiques, phonmiques et lexicales. Benson (1979) [102] insiste sur
Lichtheim (1885) [102]. Laphasie de conduction reprsenterait 10 leffet facilitant dune activit motrice : un comportement de
15 % du total des aphasies [13]. Le langage spontan est fluent (moins dambulation ou des mouvements incessants de la main paraissent
que dans laphasie de Wernicke, mais plus que dans laphasie de favoriser, chez certains patients, la production orale. La disponibilit
Broca), riche en paraphasies. La longueur des phrases est lgrement lexicale est particulirement faible et encore entrave par des
rduite. Le discours est entrecoup dhsitations traduisant les persvrations. La dnomination est entrave par le manque du mot
tentatives spontanes dautocorrection (conduites dapproche et surtout par des difficults dinitiation et des persvrations, elle
phonmiques), dautant plus abondantes que ces patients sont est amliore par lbauche orale ou les indices contextuels. Le
parfaitement conscients de leurs difficults. La dnomination est langage automatique est conserv condition dtre initi par
perturbe par des paraphasies phonmiques, ou plus rarement lexaminateur. Les capacits complter les phrases, les proverbes,
smantiques, de mme que la rptition ; les difficults sont parfois les pomes sont excellentes. La rptition est bonne, pour les lettres

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17-018-L-10 Aphasie Neurologie

comme les mots, les phrases ou les non-mots. La comprhension modalit : canal visuel, auditif, tactile ou vocation daprs la
orale est bonne. La comprhension crite est meilleure que dans dfinition. Le manque du mot est compens par des priphrases,
laphasie de Broca. La lecture haute voix est peu perturbe. des mots passe-partout (chose, machin) ou une dfinition par lusage
Lcriture spontane, calque sur la production orale, est rduite, le (brosse : pour se coiffer ) ou plus rarement des paraphasies
graphisme est maladroit, avec des omissions de lettres ou de mots smantiques. Lbauche orale est inoprante. Les difficults sont plus
et un agrammatisme. marques pour les noms propres et les substantifs que pour les
Le dficit neurologique associ varie selon les lsions, mais comporte verbes. La disponibilit lexicale est dficiente. Le malade peut
habituellement une hmiplgie, qui prdomine souvent au membre prouver des difficults aux preuves de classement smantique et
infrieur, et une apraxie idomotrice. La rcupration est variable mme de dcision lexicale (Lecours et Lhermitte, 1979 [102]). Le
mais gnralement bonne. manque du mot peut prdominer sur une catgorie smantique (par
exemple tres vivants versus objets) et, lintrieur dune catgorie,
Aphasie transcorticale sensorielle sur une sous-classe (par exemple vgtaux versus animaux) [38]. La
mmoire verbale (mots coupls, apprentissage dune liste de mots
Les synonymes [102] sont : aphasie nominale (Head, 1926), aphasie de ou dun texte) est altre. La rptition est normale. Dans les formes
Wernicke de type II (Lecours et Lhermitte, 1979). pures daphasie amnsique, la comprhension, la lecture, lcriture
Le langage spontan est fluent et bien articul, mais entrav par de copie et dicte sont normales et lcriture spontane reflte le
nombreuses erreurs (paraphasies smantiques, nologismes, trouble de lexpression orale [127].
paraphasies phonmiques) et par une cholalie. En dnomination, Pour Benson (1979) [102] , laphasie transcorticale sensorielle et
le manque du mot est intense, compens par des priphrases. La laphasie amnsique sont les deux ples dun mme processus
rptition est parfaite et mme servile, le patient pouvant rpter physiopathologique, que la pathologie peut parcourir dans un sens
sans poser de questions des items inhabituels sans les rectifier ou dans lautre. Ainsi, laphasie amnsique peut tre soit le stade
(structures syntaxiques, mots ou phonmes inappropris) ni les initial dun tat dmentiel, soit le stade final dune aphasie
comprendre (non-mots ou phrases en langue trangre). Initi par transcorticale sensorielle ayant volu favorablement. Dans ce
lexaminateur, le langage automatique est bon, de mme que le dernier cas, la comprhension, la lecture et lcriture peuvent rester
compltement de proverbes et de phrases ou la rcitation de lgrement perturbes.
pomes. La comprhension orale est dfectueuse ; ce qui est rpt Lanomie a une faible valeur localisatrice. Lexamen neurologique
et complt nest pas ncessairement compris. La dsignation est est souvent normal par ailleurs. Cependant pour H Damasio [39], une
svrement perturbe. La lecture haute voix est de qualit lsion de la partie antrieure du lobe temporal de lhmisphre
variable ; le plus souvent, elle suscite de nombreuses paraphasies dominant serait dterminante.
ou une production sans rapport avec le texte. La comprhension de
lcrit, mme correctement lu, est dficiente. Lcriture serait
perturbe de faon assez semblable ce qui est constat dans APHASIES SOUS-CORTICALES
laphasie de Wernicke, avec des performances correctes en copie, et Nous avons vu que pour les auteurs anciens, les centres du langage
meilleures en dicte quen criture spontane. taient corticaux, et que les aphasies sous-corticales taient
Les signes neurologiques associs peuvent tre un dficit sensitif et considres comme des troubles purs (on dirait aujourdhui
une hmianopsie ou une quadranopsie suprieure ou infrieure. unimodaux) rsultant dune dysconnexion entre ces centres et
Comme dans laphasie de Wernicke, labsence de signes leffecteur (aphasie motrice pure) ou le rcepteur (surdit verbale
neurologiques focaux peut garer et faire voquer par erreur un pure) priphrique. On comprend pourquoi, bien plus tard, Luria [113]
trouble psychiatrique. Laphasie transcorticale sensorielle peut faire et ceux qui, sa suite, entreprirent dtudier la smiologie
suite une aphasie initialement plus intense. Le pronostic long aphasiologique des lsions sous-corticales, commencrent par
terme est incertain. Laphasie transcorticale sensorielle peut aussi nommer prudemment quasi-aphasie les troubles quils avaient
sinstaller peu peu, dans le cadre dune dmence ou de toute autre constats. Limagerie couple la neuropsychologie clinique a
affection neurologique progressive. Elle est alors inaugure par une prouv depuis lors que de telles lsions peuvent tre responsables
anomie. dauthentiques syndromes aphasiques [25, 133, 145].
Ltude de Puel et al [145] donne une ide de la rpartition des
Aphasie transcorticale mixte diffrents types daphasie observs. Sur 25 patients ayant une lsion
vasculaire sous-corticale dfinie par le scanner, quatre prsentaient
Cette aphasie cumule les dficits des aphasies transcorticales motrice une dysarthrie isole, neuf une aphasie classique (deux aphasies
et sensorielle. Dans la majorit des cas, lcholalie rsume lensemble globales, trois aphasies de Broca, trois aphasies de Wernicke et une
de la production. La rptition est prserve, mais limite quelques aphasie de conduction) et 12 une smiologie originale : dfaut
mots. Certains patients peuvent corriger une formulation dincitation verbale, altrations de la parole avec hypophonie et
inapproprie en dpit de la comprhension dfectueuse. parfois dysarthrie, anomie dissocie (plus marque en langage
Larticulation est normale ou un peu dysarthrique et le langage spontan quen dnomination), paraphasies verbales tranges ou
automatique est conserv. La comprhension orale et crite est bizarres, prdominant galement dans le langage spontan et, enfin,
dfectueuse, souvent nulle, la lecture haute voix impossible ou une incohrence du discours qui est peut-tre laspect le plus
trs mauvaise. Lagraphie est le plus souvent totale, y compris en remarquable du tableau. La comprhension tait imparfaite,
copie et noffre pas de dissociation semblable celle de lexpression meilleure pour les mots que pour les phrases. La rptition et le
orale. langage automatique taient prservs. Il faut ajouter ces
Les signes neurologiques peuvent associer un dficit symptmes proprement aphasiques un trouble des apprentissages
sensitivomoteur et une hmianopsie. et de la mmoire verbale. En rsum, il sagit dune aphasie avant
tout expressive, associant une perte de lautonomie et de linitiative
verbale, un trouble de la ralisation de la parole et une incohrence
APHASIE AMNSIQUE
smantique due une instabilit du discours et des choix lexicaux
Les synonymes sont : aphasie anomique (Benson, 1979 [102]), aphasie approximatifs. Cette aphasie, qui laisse intactes les capacits de
smantique (Head, 1926 [102]), anomie [67]. rptition, se rattache au groupe des aphasies transcorticales, mais
Le manque du mot est ici le trouble principal ou exclusif. La fluence sa smiologie (qualifie par Puel et al de dissidente ) justifie son
est normale ou rduite par des pauses, larticulation et la prosodie individualisation, admise par la plupart des auteurs actuels, sous le
sont normales, les phrases correctement construites, mais pauvres terme daphasie sous-corticale.
en substantifs, parfois inacheves. Le langage est peu informatif. La Les lsions peuvent atteindre la substance blanche, les noyaux gris
dnomination est particulirement dfectueuse quelle que soit la ou les deux. Les infarctus profonds du territoire sylvien donnent

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Neurologie Aphasie 17-018-L-10

une aphasie motrice importante, voire une aphasie globale, les lorganisation du discours, de la pragmatique, des actes de langage.
lsions limites au thalamus ou au striatum une aphasie de type Lintgrit de lhmisphre droit semble particulirement importante
sous-cortical , ainsi parfois que les lsions capsulaires internes. pour une adquation contextuelle des comportements de
Les lsions purement putaminales donnent une dysarthrie sans communication, y compris dans lintgration de limplicite du
aphasie. Les lacunes capsulaires ou latroventriculaires ne donnent langage (sous-entendus), dans lusage des mtaphores, voire de
pas daphasie, mais une dysarthrie [140] avec parfois une composante lhumour.
crbelleuse. Les hmatomes profonds donnent presque toujours au
moins initialement une aphasie dont le pronostic dpend de
lextension des lsions vers la substance blanche latroventriculaire. tiologies des aphasies
Les hmatomes lobaires frontaux peuvent donner une aphasie
transcorticale motrice, les hmatomes temporaux une aphasie de Sauf prcision contraire, les indications topographiques donnes
Wernicke. Les lsions sous-jacentes au cortex insulaire ou au lobule dans ce chapitre sappliquent des lsions de lhmisphre gauche.
parital infrieur peuvent donner une aphasie de conduction. Les
lsions sous-corticales expansives donnent dabord un manque du
mot en langage spontan puis en dnomination, qui peut rsumer APHASIES DORIGINE VASCULAIRE
longtemps le tableau clinique. Une tude prospective a trouv, sur 881 accidents vasculaires
Les troubles associs varient naturellement selon les structures crbraux aigus, 38 % daphasies (9/10 par lsion gauche, 1/10 par
atteintes. La prsence dune hmiplgie tmoigne dune atteinte de lsion droite), dont la moiti daphasies svres [142]. La gravit de
la substance blanche latroventriculaire antrieure ou capsulaire. laphasie tait corrle lge et limportance des autres signes
Labsence de troubles moteurs ou leur discrtion (ngligence motrice neurologiques. Le pronostic tait fonction la fois de la gravit de
par exemple) oriente soit vers une lsion thalamique (on peut noter laphasie et du tableau neurologique gnral, et 95 % des aphasiques
alors des troubles associs de la mmoire, de la vigilance, de avaient atteint un plateau dans la rcupration en 6 semaines.
loculomotricit ou de la sensibilit), soit vers une lsion de la Inversement, laphasie tait en elle-mme un facteur de gravit de
substance blanche postrieure (il existe alors une hmianopsie). laccident vasculaire, puisque la mortalit atteignait 31 % chez les
aphasiques contre 18 % en moyenne sur lensemble de la srie.
APHASIES CROISES
Stricto sensu, laphasie croise rsulte dune lsion crbrale Infarctus crbraux
ipsilatrale la main prfrentiellement utilise par le patient. Elle Dans lhmisphre gauche, les structures anatomiques ncessaires
correspond donc aux frquentes aphasies par lsion gauche chez le au fonctionnement de la boucle audiphonatoire sont situes dans le
gaucher et aux rares aphasies par lsion droite chez le droitier. En territoire sylvien. Des zones plus priphriques mais nanmoins
fait, seules ces dernires sont considres comme des aphasies indispensables laccomplissement des fonctions linguistiques sont
croises. Joanette [84] a fait une revue exhaustive de la littrature, et vascularises, soit par dautres branches de la carotide (crbrale
na retenu, des 75 cas publis, que les 11 qui lui semblaient prsenter antrieure, chorodienne antrieure), soit par la crbrale postrieure.
tous les critres du diagnostic. Six dentre eux ressemblent une Le type daphasie observ au cours dun infarctus hmisphrique
aphasie de Broca, mais les cinq autres scartent de la typologie gauche sera donc troitement li au territoire vasculaire.
classique.
La comprhension orale et crite est respecte, lexpression Artre sylvienne
spontane est souvent rduite avec un certain degr
dagrammatisme, des paraphasies phonmiques et une bonne Cest la plus grosse branche de la carotide interne, et la plus
articulation. Lexpression crite est moins rduite, moins frquemment affecte dans les accidents ischmiques [125]. Elle irrigue
agrammatique et plus jargonnante que lexpression orale. Un cas la plus grande partie du cortex de la convexit hmisphrique. Son
dcrit par Assal (1982) [127] comporte une jargonagraphie. Les territoire sous-cortical comprend le putamen, la partie latrale du
activits de transposition sont en gnral dfectueuses. La pallidum, une partie du noyau caud, le claustrum et les capsules
rcupration des troubles aphasiques serait assez favorable et externe et extrme, la partie suprieure de la capsule interne, ainsi
rapide. Au dficit du langage sajoutent frquemment une apraxie quune large tendue de substance blanche latroventriculaire. Le
visuospatiale, une ngligence gauche, une dyscalculie, ainsi que des tronc de lartre sylvienne donne naissance aux artres
difficults dvaluation du temps chez deux patients. Enfin, la lenticulostries, qui vont irriguer le territoire sous-cortical. Ensuite,
frquence inhabituelle des lsions sous-corticales est un autre point la sylvienne se divise, le plus souvent, en deux branches : la branche
original. suprieure donne les artres destine frontale, rolandique et
paritale antrieure, et porte souvent les lenticulostries externes.
Pour cette raison, locclusion de la branche suprieure son origine
TROUBLES DE LA COMMUNICATION VERBALE
DANS LES LSIONS DE LHMISPHRE DROIT CHEZ LE entrane un infarctus non seulement superficiel antrieur mais aussi
DROITIER EN DEHORS DES APHASIES CROISES profond, capsulolenticulaire. La branche infrieure vascularise le
La dominance de lhmisphre gauche pour le langage, tablie cortex temporal et parital postrieur.
depuis la dcouverte de Broca, mrite dtre nuance (Hannequin et Linfarctus sylvien total gauche, d une occlusion du tronc de la
al, 1987 [102]). Dune part, ltude des dysconnexions calleuses a tabli sylvienne ou de la terminaison carotidienne, saccompagne dune
que lhmisphre droit peut accomplir certaines performances aphasie globale. Les infarctus sylviens profonds tendus donnent
linguistiques, en particulier au niveau lexicosmantique. Dautre des syndromes aphasiques varis affectant de faon prdominante
part, cet hmisphre intervient dans des aspects non verbaux de la lexpression orale (supra Aphasies sous-corticales ). Les petits
communication. Des troubles de la prosodie sont prsents (sinon infarctus profonds correspondent le plus souvent des lacunes [139].
toujours recherchs) chez les patients crbrolss droits. Les Moins de 10 % donnent lieu une aphasie. Dans ces cas, il sagirait
troubles de la comprhension prosodique sont les mieux en fait dinfarctus emboliques, comme semblent lattester la prsence
documents. Ils semblent lis, au moins en partie, une perturbation frquente dune source embolique et les dimensions de la lsion au
du dcodage perceptif prosodique, indpendamment de sa fonction scanner, dpassant 15 mm de diamtre.
linguistique ou motionnelle. Lexpression prosodique motionnelle Les occlusions de la branche corticale suprieure donnent lieu des
est amoindrie chez certains de ces patients, mais il reste savoir si infarctus sus-sylviens. Ces lsions, mme si elles intressent laire de
cette perturbation affecte la conception du contour intonatif Broca, donnent rarement une aphasie durable. En revanche, lorsque
motionnel ou sa mise en uvre dans le langage parl. les lenticulostries externes naissent de la branche de bifurcation
Enfin, on insiste sur les modifications du comportement langagier suprieure, linfarctus est cortico-sous-cortical. Le tableau est celui
en situation naturelle de communication : cest le domaine de dune hmiplgie droite prdominance brachiofaciale, associe

9
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

des troubles sensitifs de mme topographie et une aphasie de dinfarctus thalamique peuvent causer une aphasie, y compris
Broca. Les occlusions de la branche infrieure, pargnant les artres parfois les lsions droites au dbut. Laphasie est constante au cours
destine rolandique, ne donnent pas dhmiplgie mais une des infarctus tubrothalamiques gauches, frquente dans les
aphasie de Wernicke. Celle-ci peut tre dissocie, avec des troubles infarctus paramdians, mais le pulvinar peut aussi tre intress.
prdominants de la comprhension orale (ramollissement temporo- Devant une aphasie aigu dallure vasculaire, la topographie
pli courbe) ou du langage crit (ramollissement parito-pli thalamique de laccident peut tre suggre par lassociation de
courbe) [62]. Les embolies cruoriques, qui rendent compte de 15 troubles de la vigilance, de la mmoire ou du comportement, plus
30 % des infarctus [123], peuvent donner des aspects smiologiques inhabituels dans les accidents carotidiens.
particuliers. Du fait de leur aptitude se dliter spontanment et
migrer en aval de locclusion initiale, elles sont souvent responsables Infarctus sous-corticaux [79]
de lsions du territoire sylvien postrieur. Un tableau daphasie de
La moiti des infarctus sous-corticaux de lhmisphre gauche
Wernicke prcde dune hmiplgie rgressive [125] ou daphasie
suprieurs 15 mm de diamtre sont responsables daphasie.
globale aigu [178] est particulirement vocateur. Chez le sujet g,
Contrairement aux lacunes, ces infarctus sont le plus souvent (deux
la proportion daphasies de Wernicke dorigine vasculaire est plus
cas sur trois) de mcanisme embolique, et la prsence de signes
leve que chez le sujet jeune. Classiquement attribu une
corticaux tels que laphasie est un des principaux arguments
modification de lorganisation fonctionnelle des aires du langage lie
cliniques du diagnostic diffrentiel.
lge, ce fait serait d, en ralit, une surreprsentation des
infarctus postrieurs dans cette population [60].
Aphasies transitoires
Artre crbrale antrieure Plus dun tiers des accidents ischmiques transitoires (AIT)
Elle vascularise deux structures importantes pour le langage : la tte comportent un trouble du langage [100], mais toutes les aphasies
du noyau caud, par sa branche profonde (lartre de Heubner), et transitoires ne correspondent pas des AIT. Le principal diagnostic
laire motrice supplmentaire. Les infarctus de lartre crbrale diffrentiel est laura migraineuse. La confusion est dautant plus
antrieure se traduisent typiquement par une hmiplgie facile quune cphale peut accompagner ou prcder un AIT dans
prdominance crurale, un grasping, souvent des troubles 30 % des cas [109], et que dauthentiques migraines peuvent se limiter
sphinctriens. Lorsque la lsion est gauche, il sy associe une aphasie laura, celle-ci comportant un trouble du langage dans 16 % des
transcorticale motrice par atteinte de laire motrice supplmentaire cas [45]. En fait, le droulement des symptmes permet de reconnatre
ou de la substance blanche sous-jacente [15], voire une aphasie laura migraineuse. Les symptmes sinstallent progressivement, en
transcorticale mixte en cas dextension postrieure de linfarctus. La plusieurs minutes (contre moins de 2 minutes dans un AIT), et
prservation de la rptition peut aller jusqu lcholalie [153]. En comportent presque toujours des prodromes visuels [45]. Laphasie
outre, les infarctus atteignant la partie antrieure du gyrus cingulaire transitoire peut aussi correspondre un phnomne critique (voir
(territoire de lartre pricalleuse) donnent un mutisme, qui peut pilepsie et aphasie ). Enfin, elle peut rvler un hmatome sous-
rgresser totalement ou voluer sous forme daphasie transcorticale dural [130], une tumeur ou une hypoglycmie.
motrice.
Accidents vasculaires crbraux hmorragiques
Artre chorodienne antrieure
Les hmorragies reprsentent 18 % de lensemble des AVC [124]. Les
Bien qutant la plus petite des branches terminales de la carotide hmatomes profonds de lhypertension atteignent soit les noyaux
interne, elle vascularise un territoire dune grande importance gris, soit le thalamus, donnant des tableaux aphasiques en rapport
fonctionnelle : le bras postrieur de la capsule interne (et la pointe avec la localisation [26] . Les hmatomes lobaires frontaux et
pallidale adjacente). Linfarctus rsultant de son occlusion donne temporoparitaux donnent respectivement une aphasie dynamique
une hmiplgie, pouvant sassocier une hmianesthsie et une ou une aphasie de Wernicke. Sous rserve des complications
hmianopsie classiquement sans aphasie. En fait, locclusion de prcoces lies leffet de masse, le pronostic fonctionnel de laphasie
lartre chorodienne antrieure gauche peut donner une aphasie de aprs hmatome intracrbral est nettement meilleur que celui des
type sous-cortical , avec diminution de la fluence verbale et infarctus.
difficult dans le langage labor [27].
La survenue dune aphasie au cours dune hmorragie mninge
oriente vers le diagnostic danvrisme sylvien gauche. Le trouble du
Infarctus des territoires de jonction des branches de la carotide
langage peut tre d lpanchement sanguin dans la valle
interne gauche
sylvienne, ou bien un infarctus sylvien compliquant un spasme
Ils pargnent les aires prisylviennes du langage. Dans 75 % des cas, artriel. Il faut signaler la possibilit daphasies transitoires en
ils surviennent en aval dune occlusion ou dune stnose serre de rapport avec des malformations artrielles ou artrioveineuses
la carotide interne, associe un facteur supplmentaire de baisse nayant pas saign, soit par migration embolique partir dun
de la pression de perfusion : polyglobulie, hypotension, anvrisme partiellement thrombos, soit par hmodtournement lors
cardiopathie [16]. Les infarctus de jonction antrieurs donnent une dune fistule artrioveineuse haut dbit.
aphasie transcorticale motrice ou un manque du mot isol. Dans les Enfin, les thromboses veineuses corticales peuvent, lorsquelles
accidents de jonction postrieurs, laphasie est le plus souvent affectent lhmisphre gauche, donner une aphasie associe
transcorticale sensorielle, parfois de type Wernicke avec des troubles dautres signes cliniques (pilepsie, fivre, infarctus
de la rptition et un jargon. Laphasie transcorticale mixte aigu est hmorragique) [83].
rare (1/300 accidents vasculaires crbraux [AVC]) mais hautement
vocatrice dune occlusion carotidienne [17].
TUMEURS
Artre crbrale postrieure
Les tumeurs malignes sont les plus gnratrices daphasie (gliomes,
Linfarctus du territoire superficiel (cortex occipital et temporal mtastases, lymphomes). Chez le sujet g (> 65 ans), laphasie est,
infrieur) de lartre crbrale postrieure gauche peut donner une avec la cphale et la confusion mentale, lun des trois principaux
aphasie transcorticale sensorielle aigu. Lvolution se fait vers la symptmes rvlateurs des tumeurs crbrales [111]. Elle est le plus
rgression en moins de 3 mois, avec parfois persistance dune souvent progressive sur 2 3 semaines, mais elle peut aussi tre
anomie. soudaine ou paroxystique. Le trouble du langage le plus frquent
Le territoire profond inclut une partie du msencphale et le est le manque du mot. Sa valeur localisatrice nest pas absolue,
thalamus. lexception des lacunes du noyau ventro-postro-latral laphasie anomique pouvant tre en rapport avec une hypertension
responsables du syndrome de Djerine et Roussy, tous les types intracrnienne, mme en labsence de lsion focale des aires du

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Neurologie Aphasie 17-018-L-10

langage. En cas de tumeur hmisphrique gauche, lanomie volue prcde dun trouble du cours de la pense, les paraphasies sont
vers une aphasie plus spcifique : aphasie dynamique au cours des plus souvent isoles quand laphasie fait suite une sensation de
tumeurs frontales, aphasie de Wernicke dans les tumeurs temporales dj vu. Le droulement de ces phnomnes reflte la propagation
ou temporoparitales. Laphasie de Broca et laphasie de conduction des dcharges pileptiques au sein du systme limbique suivant des
ne sont jamais observes (Lecours et Lhermitte, 1979 [102]), sauf circuits bien dfinis.
circonstances exceptionnelles : une aphasie de Broca attribue un Il convient enfin de mentionner la possibilit dtats de mal partiels
oligodendrogliome est survenue dans le contexte particulier dune aphasiques, pouvant raliser une aphasie isole durant plusieurs
rcidive postchirurgicale [33]. heures [156, 174].

APHASIES DE CAUSE INFECTIEUSE ET INFLAMMATOIRE APHASIES POSTTRAUMATIQUES


Labcs temporal gauche est une cause rare, mais importante Les aphasies dues des plaies craniocrbrales ne diffrent des
connatre, daphasie. Il faut lvoquer en prsence dune aphasie aphasies vasculaires que par la constance des lsions corticales. En
rapidement progressive avec des cphales. La fivre est inconstante. revanche, les aphasies aprs des traumatismes crniens ferms (TCF)
Les agents pouvant tre responsables daphasie sont trop nombreux constituent une catgorie part. Dans ce cas, les lsions sont des
pour pouvoir tre numrs dans le cadre de cet article, mais les contusions lies la brusque dclration du crne et au mouvement
tiologies infectieuses ou parasitaires doivent figurer relatif de la masse crbrale lintrieur de celui-ci. Les ples
systmatiquement au rang des diagnostics possibles en cas de lsion frontaux, ainsi que les ples et la convexit temporale en sont le
intracrnienne responsable daphasie. sige prfrentiel. Des hmatomes extracrbraux ou plus rarement
Laphasie reprsente 12 % des complications neurologiques du intracrbraux peuvent survenir, se comportant comme des
sida [108] . Elle peut tre cause par tous les types de lsions processus expansifs.
crbrales : infections (encphalites virales, toxoplasmose, mycoses), Lincidence de laphasie aprs un TCF varie selon la gravit de celui-
lymphomes, accidents vasculaires. Laphasie est minime au cours ci. De lordre de 2 % sur un ensemble de TCF tout-venant [73], elle
de lencphalite virus dimmunodficience humaine (VIH), atteint 30 % si lon ne considre que les TCF avec coma, et 46 %
marque seulement par une baisse de la fluidit verbale [134]. pour les TCF avec coma de plus de 24 heures [107]. Laphasie la plus
Lencphalite herptique, qui comporte une aphasie dans 75 % des frquente est laphasie anomique. Le 2 e type est laphasie de
cas, est une considration diagnostique majeure en cas daphasie Wernicke. Laphasie globale est plus rare. Laphasie de Broca semble
associe une fivre et des crises dpilepsie. exceptionnelle [182]. La suspension initiale complte de lexpression
orale, plus frquente chez lenfant que chez ladulte, est souvent
Laphasie est exceptionnelle dans la sclrose en plaques, de lordre associe un hmatome des noyaux gris. Son pronostic est
de 1 % des cas [85]. Elle survient volontiers dans un tableau vocateur favorable.
de tumeur [154] et saccompagne frquemment dune pilepsie
La qualit de la rcupration dpend de la gravit initiale de
focale [138]. Elle peut prendre la forme dune aphasie de conduction [6].
laphasie. Lanomie est la squelle la plus frquente, mais il peut
La dysarthrie paroxystique, voluant par accs de 15 20 secondes
persister une aphasie de Wernicke dfinitive. Il faut insister sur la
rpts plusieurs fois dans la mme journe et souvent associs
frquence des troubles rsiduels du langage labor et en particulier
une ataxie, est pathognomonique de cette affection [54].
du discours, qui sont lorigine, malgr une bonne restauration des
Une aphasie peut galement survenir au cours daffections capacits linguistiques lmentaires (dnomination, comprhension,
inflammatoires gnrales dtermination crbrale, par rptition), de troubles durables de la communication susceptibles
lintermdiaire dune vascularite, de troubles de la coagulation ou de compromettre la rinsertion socioprofessionnelle.
de lsions dmylinisantes spcifiques (neurolupus, syndrome des
antiphospholipides, syndrome de Gougerot-Sjgren, angiopathie
crbrale gigantocellulaire, thyrodite de Hashimoto). DMENCES

Maladie dAlzheimer
APHASIE ET PILEPSIE
(EN DEHORS DU SYNDROME DE LANDAU-KLEFFNER) Les troubles du langage sont prsents dans un tiers des cas ds le
Les troubles de la parole survenant au cours des crises sont de trois dbut de la maladie [43], mais cette proportion pourrait tre plus
catgories : vocalisations indiffrencies (bruits continus ou leve si on y inclut les cas daphasie progressive qui se rvlent
discontinus, type de cris, grognements, sifflements, rles), tre des maladies dAlzheimer [66]. Les troubles de la comprhension
lambeaux de langage normal (mots ou phrases identifiables) verbale et lanomie sont daggravation plus rapide dans les formes
strotyps ou non, ou langage anormal : arrt de la parole, dbut prcoce que dans les formes dbut tardif [82].
dysarthrie, aphasie, ou langage indiffrenci . Une aphasie de Les troubles du langage oral voluent en trois stades (Huff, 1990 [55]).
type variable peut galement sobserver dans la priode postcritique. Le premier est caractris par une baisse de la fluence verbale et un
La suspension de la parole peut survenir lors dabsences de type manque du mot accompagn de paraphasies smantiques. Ces
petit mal ou de crises partielles. Associe des vocalisations perturbations se rapprochent du tableau daphasie amnsique. Le
lmentaires ou des activits de langage rptitives (compter), elle deuxime stade est marqu par une accentuation de ces symptmes
voque des crises de laire motrice supplmentaire. Laphasie (manque du mot, circonlocutions, persvrations, paraphasies
postcritique et les crises aphasiques voquent un foyer pileptogne smantiques et verbales, nologismes) et lapparition de troubles de
temporal gauche. Les crises comportant des lambeaux de langage la comprhension verbale, mais la rptition reste prserve. Les
normal proviennent du lobe temporal droit. Le droulement des troubles lexicosmantiques contrastent avec une relative intgrit de
crises aphasiques lui-mme nest pas alatoire. Kanemoto et Janz [86] la syntaxe et de la phonologie. Le tableau se rapproche alors de
ont tudi le droulement de laura pileptique chez 143 patients laphasie transcorticale sensorielle. Au troisime stade, toutes les
faisant des crises partielles complexes dont 24 avaient des crises capacits linguistiques sont affectes, comme dans une aphasie
aphasiques. Dans tous les cas, laphasie survenait en fin daura globale, mais le respect de certaines capacits de rptition peut
prcde le plus souvent de sensations de dj vu ou de dj vcu laisser persister des phnomnes dcholalie. Cette rgle gnrale
ou de troubles du cours de la pense (acclration de la pense, connat des exceptions, avec par exemple la survenue prcoce de
pense force), elles-mmes prcdes de sensations plus troubles phonmiques et phontiques corrls une prdominance
lmentaires (malaise pigastrique, hallucinations gustatives). Le prisylvienne gauche inhabituelle de latrophie corticale [34].
type daphasie varie en fonction du phnomne qui la prcd. Les Les troubles de lcriture peuvent aussi tre dcrits en trois stades
troubles de la comprhension prdominent lorsque laphasie est volutifs (Platel et al, 1991 [55]). Le premier comporte des erreurs dites

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17-018-L-10 Aphasie Neurologie

de rgularisation : erreurs phonologiquement plausibles raccourcissement et une simplification de la structure syntaxique des
lcriture sous dicte de mots irrguliers (exemple : femme fame) phrases, des troubles de lcriture lis lincoordination motrice, des
(Rapcsak et al, 1989 [55] ). Le deuxime est caractris par une erreurs de type visuel en dnomination [144], enfin des troubles de la
prpondrance derreurs non phonologiquement plausibles touchant comprhension dintensit proportionnelle la dtrioration
les mots irrguliers et les non-mots. Ces erreurs rsultent de intellectuelle.
latteinte de processus centraux, mais galement de processus plus La dmence corps de Lewy peut comporter des troubles cognitifs
priphriques tels que le buffer graphmique et le systme de de type cortical analogues ceux de la maladie dAlzheimer, y
conversion allographique. Le troisime stade est domin par des compris une aphasie [23]. La diffrenciation clinique repose sur
troubles de la ralisation graphique sapparentant une agraphie lintensit plus nette du syndrome fronto-sous-cortical associ,
apraxique [56]. sur les fluctuations spontanes et sur les signes extrapyramidaux.
Le trouble de la lecture le plus caractristique de la maladie En dehors de toute dmence, la maladie de Parkinson peut donner
dAlzheimer est, dans un premier temps, celui de dyslexie de des troubles cognitifs mineurs [69], comportant une baisse de la
surface (utilisation prfrentielle de la voie lexicale). Lorsque la fluence verbale qui, lorsquelle est associe des troubles de
comprhension crite est en mme temps altre, ce tableau voque larticulation et de la voix, amoindrit les capacits de
une stratgie de lecture par voie lexicale non smantique (3e voie). communication. Une vritable aphasie au cours dun syndrome
Ultrieurement apparat une lecture du type alexie lexicale extrapyramidal doit faire voquer une dmence corps de Lewy, ou
correspondant au recours exclusif la voie phonologique, avec des toute autre tiologie. Aprs chirurgie fonctionnelle, les aphasies
erreurs de rgularisation des mots irrguliers. transitoires succdent plus volontiers aux interventions pallidales
Cette description schmatique des troubles du langage dans la que sous-thalamiques.
maladie dAlzheimer montre limportance des perturbations
lexicosmantiques. En utilisant conjointement des preuves Dmences frontotemporales
dcriture sous dicte de mots rguliers, irrguliers et de logatomes,
Elles comportent un appauvrissement progressif du contenu
et des tches de dcision partir de mots et dimages faisant appel
informatif du langage avec des persvrations idiques et formelles,
un traitement phonologique, lexical ou smantique, Lambert et al
contrastant avec une conservation des aspects phonmiques et
(1991) [55] ont montr que la perte ou la difficult daccs aux
syntaxiques. La dgnrescence corticobasale peut dbuter comme
reprsentations orthographiques des mots est indpendante des
une aphasie progressive non fluente si elle affecte de faon
capacits de traitement lexical et smantique impliques dans
prdominante lhmisphre gauche. Certaines aphasies progressives
dautres modalits. Ainsi, le trouble lexicosmantique de lcriture
peuvent aussi marquer le stade initial dune sclrose latrale
dans la maladie dAlzheimer serait spcifique cette modalit. Il
amyotrophique (SLA) avec dmence, voire dune maladie de
semble en exister deux grands types. Le premier est un dficit
Creutzfeldt-Jakob.
daccs au lexique sapparentant au manque du mot observ chez
les aphasiques (Grober et al, 1985 [55]). Ce dficit daccs explique la Atrophies corticales focales [46]
variabilit des performances pour un item donn et le fait que les
patients soient aids par des indices lors de la dnomination telle Ce sont des affections dgnratives se manifestant par un trouble
que la clef phonmique. Le second type de perturbations ralise une cognitif dvolution progressive, longtemps isol, mais pouvant finir
perte du concept due une atteinte de la mmoire smantique. par un tat dmentiel, en rapport avec une atrophie crbrale
Celle-ci toucherait plus spcifiquement lorganisation des attributs localise. Lhistologie est variable (lsions de maladie de Pick, de
spcifiques qui permettent de distinguer des concepts lexicaux maladie dAlzheimer ou non spcifiques). Les atrophies focales
diffrents au sein de catgories smantiques larges (Warrington, sintgrent un ensemble plus vaste ( complexe de Pick ) qui
1975 [55]). Les informations concernant ces dernires seraient au inclut en outre les dmences frontotemporales et la dgnrescence
contraire prserves. Il en rsulte en dnomination des rponses corticobasale [87] et dont la caractristique commune est lexistence
superordonnes ou voquant des items appartenant la mme danomalies de la protine tau. Cliniquement, les atrophies focales
catgorie smantique. La constance des erreurs lors dessais progressives peuvent prendre la forme dune apraxie, dune
successifs ou quel que soit le mode dentre lexical vient supporter amnsie, de troubles visuels ou dune aphasie, qui seule retiendra
lhypothse dune perte des informations lexicosmantiques. Ce type notre attention ici. Laphasie progressive [186] comprend trois aspects
de trouble, lorsquil survient isolment, correspond la dmence cliniques :
smantique (voir infra).
le premier fut dcrit par Mesulam en 1982 : aphasie non fluente,
avec au premier plan un manque du mot, puis dans un second
Dmence vasculaire
temps des troubles phonmiques et syntaxiques, sans troubles
Dans la dmence multi-infarctus, les troubles du langage varient lexicosmantiques, une comprhension normale et une conservation
naturellement selon la topographie des lsions ischmiques. prolonge de lautonomie ;
Lexistence dune aphasie dans le tableau clinique dun accident le deuxime, galement appel anarthrie progressive [20], est aussi
vasculaire crbral est un facteur de probabilit accrue dvolution une aphasie progressive non fluente, mais avec un syndrome de
vers une dmence vasculaire [32]. dsintgration phontique associ un agrammatisme et une
Lorsque les lsions respectent les aires du langage (maladie de apraxie buccofaciale. Le langage crit est longtemps prserv. Des
Binswanger, tats lacunaires) les troubles consistent en une rduction troubles frontaux apparaissent ultrieurement ;
de la complexit des phrases et les perturbations lexicosmantiques
le troisime, qui est la forme fluente de laphasie progressive, est
sont moins marques que dans la maladie dAlzheimer [55]. La
galement appel dmence smantique [78] et associe une anomie,
dnomination est prserve et la baisse de la fluidit verbale est
des troubles de la comprhension verbale, une dyslexie, une
rapprocher dun ralentissement plus global. Les troubles de la parole
agraphie de surface et une rduction de la fluence catgorielle,
sont frquents, sintgrant dans un syndrome pseudobulbaire.
contrastant avec une prservation de la comprhension en langage
conversationnel, de la syntaxe, de la phonologie, des capacits non
Dmences sous-corticales
verbales et de la mmoire pisodique. Ce trouble est proche de
Les altrations du langage dpendent avant tout des troubles laphasie transcorticale sensorielle de la maladie dAlzheimer, mais
moteurs ou cognitifs associs, en particulier les troubles de la parole, dans ce dernier cas, la mmoire pisodique est toujours affecte.
le ralentissement idomoteur et les lments frontaux. Ils expliquent Dans la dmence smantique, la perte des concepts est non
la baisse de la fluence verbale, qui est particulirement nette dans la seulement longtemps isole, mais slective, pargnant une srie de
paralysie supranuclaire progressive. Dans la chore de Huntington connaissances pragmatiques ncessaires la vie quotidienne do
apparaissent successivement une perte de linitiative verbale, un une conservation parfois surprenante de lautonomie. La

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Neurologie Aphasie 17-018-L-10

dissociation est telle que certains de ces patients ont pu tre pris
pour des hystriques au dbut de leur maladie.
Analyse Analyse
auditive visuelle
LANGAGE DES SCHIZOPHRNES
Le dlire schizophrnique se traduit par une incohrence verbale
marque par des nologismes, un discours abstrait, une abondance
Lexique Systme de Lexique
de formules nigmatiques, des mtaphores obscures, associe des phonologique descriptions orthographique
troubles du dbit verbal [59]. d'entre structurales d'entre
Deux formes particulires de schizophasie mritent dtre
individualises. Dans la glossomanie, le discours est fait de mots du
lexique, mais choisis non en fonction dune finalit de
communication, mais de caractristiques intrinsques sans valeur Conversion Systme Conversion
signifiante : glossomanie formelle (tous les mots, par exemple, accoustico- smantique graphme-
commencent par la mme lettre), glossomanie smantique phonologique phonme
(utilisation systmatique de mots appartenant tous au mme champ
smantique). La raret des paraphasies, la disponibilit lexicale, le
maniement correct de la syntaxe, et parfois, lanalyse faite par le
sujet lui-mme de ses productions verbales, distinguent ce trouble Lexique Lexique
dune vritable aphasie. Dans la glossolalie, le discours est un phonologique orthographique
monologue nologique incomprhensible, semblable une nouvelle de sortie de sortie
langue invente par le sujet, caractrise par la surreprsentation
dun petit nombre de phonmes, un dbit acclr, une modification
des accents et de la mlodie. La glossomanie et la glossolalie sont Mmoire tampon Conversion Mmoire tampon
des phnomnes temporaires, naffectant que quelques patients [104]. phonologique phonme-graphme graphmique

Plus gnralement, on insiste actuellement sur les altrations du


langage lis aux troubles de la pense formelle, prsents chez un
Expression orale criture
grand nombre de patients [149]. Les tests smantiques rvlent une
dsinhibition des associations smantiques, en dautres termes une 2 Modle simplifi des mcanismes du langage. Les voies lexicales sont en traits
hyperactivation entre les concepts relis smantiquement. Cette pleins et les voies phonologiques en pointills (daprs [76, 114]).
dsinhibition des associations peut se traduire par des effets
dhyperamorage smantique [128]. En neuropsychologie, et particulirement dans le domaine de
laphasie, la taxonomie clinique et la neuropsychologie cognitive
sont complmentaires car elles servent, encore aujourdhui, des
Aphasie et neuropsychologie cognitive objectifs diffrents. Indispensable la connaissance des maladies, la
rfrence anatomique nest pas ncessaire la comprhension des
Depuis les annes 1980, la psychologie cognitive a considrablement mcanismes mentaux de la cognition normale, et les
influenc la pratique clinique et thrapeutique de la correspondances entre les syndromes dcrits par ces deux approches
neuropsychologie. La psychologie cognitive repose sur la notion sont rares. On peut esprer que les correspondances dj entrevues
fondamentale que toute fonction peut tre dcompose en un certain entre la nouvelle smiologie cognitive et les lsions crbrales grce
nombre de processus autonomes. Son objectif est dlucider limagerie fonctionnelle deviendront de plus en plus prcises et
larchitecture de ces processus et de dcrire les liens quils contribueront un profond renouvellement de la neuropsychologie
entretiennent entre eux. Pour y parvenir, elle cherche identifier les clinique.
diverses oprations mentales requises lors de laccomplissement
Nous restreindrons ici notre propos au traitement du mot isol en
dune tche (enfoncer un clou par exemple). Ces oprations mentales
production orale (dnomination et rptition) et en comprhension.
sont considres comme autant de processus de traitement des
Nous exposerons dans un premier temps larchitecture gnrale du
informations (celles-ci correspondant par exemple aux
systme lexical suivant un modle cognitif sriel. Nous dcrirons
reprsentations perceptives et aux reprsentations daction dans
ensuite les tapes de traitement et les syndromes cognitifs observs
lexemple du clou). Les modles thoriques utiliss en psychologie
en pathologie pour la dnomination, la rptition et la
cognitive sont de deux types : les modles sriels, dcrivant les
comprhension. Enfin, nous donnerons un exemple de lapproche
processus comme des interactions entre diffrents modules placs
connexionniste avec la comprhension orale. Le langage crit
la suite les uns des autres, et les modles connexionnistes dans
(lecture et criture) sera abord dans la section suivante.
lesquels le traitement est distribu de faon parallle entre de
nombreuses units disposes en couches. Ces derniers (qui sont
dailleurs appels rseaux de neurones ) ont lavantage de ARCHITECTURE DU SYSTME LEXICAL (fig 2)
prsenter une analogie de structure avec le systme nerveux, et de
La modlisation de la production et de la reconnaissance des mots
se prter aux analyses et aux simulations de dysfonctionnements
isols constitue le systme lexical. La description de ses principales
conues par les thoriciens de lintelligence artificielle [105].
composantes sappuiera de faon prioritaire sur le modle de
Lobjectif de la neuropsychologie cognitive est de mettre lpreuve Patterson, 1986 [141] ou sur celui de lquipe de Caramazza (Rapp et
de la pathologie ces modles de traitement de linformation labors Caramazza, 1991 [146] ; Hillis et Caramazza, 1994 [76] ; voir galement
par la psychologie cognitive et issus de ltude de sujets sains. La Segui et Ferrand, 2000 [158] ; Seron et Van der Linden 2000b [162] pour
mise en vidence dune double dissociation (perturbation dun revues). Le systme lexical comporte les composantes suivantes.
processus A + prservation dun processus B chez un patient et
dficit inverse chez un autre) permet en principe dtablir Reprsentations de diffrentes natures
lindpendance fonctionnelle ( modularit ) entre les processus A
(smantique, phonologique, orthographique, perceptive)
et B. Le langage est ainsi reprsent comme un systme lexical qui
peut rendre compte des diffrentes oprations mentales effectues Elles sont assimiles des connaissances stockes long terme et
par un sujet pour accomplir une activit linguistique. Les modles schmatises sous la forme de systmes ou de lexiques). La plupart
varient galement dans leur degr de spcification en fonction de la des modles distinguent les lexiques recruts dans la reconnaissance
fentre danalyse : traitement du mot isol, traitement de la phrase, de ceux impliqus dans la production, mais cette diffrenciation
traitement du discours. lexique dentre versus lexique de sortie est parfois controverse [173]

13
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

(Valdois et de Partz [176] pour revue). Les lexiques dentre assurent du percept comme objet rel). Ces deux premires tapes, qui
la reconnaissance dune forme linguistique indpendamment de sa constituent des traitements non linguistiques, ne seront pas
signification et permettent deffectuer une tche de dcision lexicale dveloppes dans cette section (voir Boucart, Hnaff et Belin pour
qui consiste distinguer les mots connus (dj inscrits dans le information [19]) ;
lexique) de non-mots : lexique phonologique dentre pour les mots activation des proprits smantiques dans le systme smantique ;
entendus et lexique orthographique dentre pour les mots vus. Les
lexiques de sortie sont les lieux des rcupration des formes cibles : activation de la reprsentation phonologique adquate dans le
lexique phonologique de sortie pour la production orale (vocation lexique phonologique de sortie ;
spontane, dnomination dimages, lecture haute voix, rptition) maintien de cette reprsentation dans la mmoire tampon
et lexique orthographique pour la production crite (vocation phonologique ;
spontane, dnomination crite, pellation orale).
activation des programmes articulatoires dans des systmes de
Mcanismes de conversion programmation et dexcution articulatoire lies la commande et
la coordination neuromusculaire des mouvements
Ils mettent en correspondance et transforment des informations bucco-pharyngo-laryngs.
acousticophonologiques en informations phonologiques (rptition), Certains cas de la pathologie, qui restent cependant exceptionnels,
des informations acousticophonologiques en informations suggrent une alternative cette voie lexicosmantique classique
graphmiques (correspondance phonme-graphme en criture sous avec la possibilit de dnommer par une voie directe reliant le
dicte) ou des informations graphmiques en informations systme des reprsentations structurales au lexique phonologique
phonologiques (correspondance graphme-phonme en lecture de sortie : il sagit de patients qui dnomment correctement malgr
haute voix). Ces mcanismes oprent sur des units sous-lexicales des performances mdiocres des tches de comprhension
(phonmes, graphmes, syllabes). concernant les mmes items [94].
Mcanismes de mmoire tampon ( buffers ) Le lexique smantique ou systme smantique est impliqu dans
lextraction du sens des mots et dans la formulation conceptuelle. Il
Ils assurent le maintien court terme dinformations. phonologiques concerne les proprits smantiques qui lient les concepts aux mots,
(mmoire tampon phonologique) ou dinformations graphmiques cest--dire leur appartenance catgorielle et leurs attributs
(mmoire tampon graphmique). spcifiques fonctionnels et physiques (exemple : cerise = [vgtal]
+ [fruit] + [rouge] + [sucr] + [lisse]). Chaque concept est donc
Composants plus priphriques reprsent sous la forme dun faisceau de traits smantiques
pouvant tre communs au moins partiellement un autre concept.
Ils sont galement dcrits : mcanismes perceptifs visuels et auditifs
Par exemple, les traits [vgtal] + [fruit] + [sucr] sont partags par
ainsi que mcanismes impliqus dans la production orale (activation
la cerise et la framboise. Ce type dorganisation postule par ailleurs
des programmes articulatoires et excution neuromusculaire) et dans
que lactivation dun concept va se diffuser aux concepts voisins.
la production crite (conversion allographique, activation des
Dans les conceptions les plus couramment acceptes en
programmes moteurs graphiques, excution neuromusculaire).
neuropsychologie, le systme smantique serait une tape de
traitement commune diffrents types de stimuli (mots ou objets).
Composants moins spcifiques
De plus, il est considr comme une composante centrale commune
Outre ces processus exclusivement verbaux, les modles font parfois aux diffrentes modalits dentre et de sortie de linformation (mot
figurer des composants moins spcifiquement linguistiques. Il sagit entendu ou lu, production orale ou crite). Cette thorie amodale
par exemple du systme de reprsentations structurales visuelles qui (soutenue par Caramazza et al ou Humphreys et al [80, 81]) soppose
permet la reconnaissance dun objet en tant quobjet familier, recrut dautres propositions (Warrington et Shallice [184] ; Shallice [165]) qui
lors de lidentification dimages. envisagent lexistence de systmes smantiques spcifiques et
Cette architecture rend compte galement des connexions entre les diffrents pour les objets et les mots (Hannequin [70] pour revue).
diffrents mcanismes, qui sont matrialises par des flches. Aussi Dans le lexique phonologique, les reprsentations phonologiques
est-il possible de suivre sur le modle les diffrentes tapes du correspondent la forme sonore abstraite dune unit lexicale et
cheminement cognitif accompli lors de toute tche verbale contiennent des informations sur lidentit des phonmes, sur la
(rptition, dnomination, vocation lexicale, comprhension orale structure syllabique et sur laccent ou stress (voir Bland, Peretz,
ou crite, lecture haute voix, copie). Ce type de modlisation Baum et Valdois [12] pour une description dtaille des diffrents
suppose que le langage fait appel deux types de traitement : un paliers de la reprsentation phonologique). Bock et Levelt [14] ont
traitement lexical avec activation des reprsentations lexicales quand suggr lexistence dun niveau lexical intermdiaire entre systme
il sagit de mots connus et un traitement qui procde par analyse et smantique et lexmes (reprsentations phonologiques). Cette tape
mise en correspondance dunits sous-lexicales pour des non-mots des Lemmas coderait litem lexical cible sur le plan smantique et sur
ou des mots nouveaux. Un des postulats fondamentaux des modles le plan de ses proprits syntaxiques (catgorie grammaticale,
cognitifs sriels est que le traitement de linformation seffectue de genre). Des arguments allant plutt lencontre de cette distinction
faon unidirectionnelle : le passage une tape suivante suppose lemmas versus lexmes ont t exposs par Caramazza [28]. Laccs
que le traitement de ltape prcdente soit termin. Les modles aux reprsentations est dcrit en termes dactivation. Chaque
dits en cascade introduisent la notion dun recouvrement reprsentation possde un niveau dactivation de base qui va tre
temporel partiel entre deux tapes de traitement. modifi par les stimulations. Ainsi, aprs stimulation, le seuil
dactivation de la reprsentation se trouve momentanment abaiss
et celle-ci est plus rapidement accessible.
DNOMINATION
La mmoire tampon phonologique se trouve implique dans toute tche
de production orale, y compris la rptition et la lecture haute
tapes
voix. Le caractre squentiel de la production orale ncessite la
Six tapes peuvent tre distingues au cours de la dnomination reconstruction de la reprsentation phonologique avec la prise en
dimages ou dobjets : compte de linformation segmentale (phonmes) et mtrique
(nombre de syllabes, structure de la syllabe et structure accentuelle)
analyse visuelle (incluant lanalyse de la forme, de la couleur, le en vue de la rcupration du geste articulatoire. En consquence,
groupement perceptif) ; linformation phonologique issue du lexique phonologique doit tre
activation de la reprsentation structurale perceptive visuelle (relative maintenue en mmoire court terme durant les oprations de
la connaissance de la forme dun objet et permettant lidentification planification [12].

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Neurologie Aphasie 17-018-L-10

Pathologie orale avec une relative prservation de la dnomination crite ont


t publis. Ce dfaut daccs la forme phonologique des mots est
Le dysfonctionnement de chacune de ces tapes de dnomination sans doute prsent dans de nombreux types daphasie (aphasie
orale occasionne des perturbations diffrentes [50, 51, 76] (voir anomique, aphasie de Broca).
Lambert [97] , pour revue). Les dysfonctionnements des deux
premires tapes (analyse visuelle et systme de reprsentation Dgradation des reprsentations phonologiques elles-mmes
structurale) donnent lieu des tableaux dagnosie visuelle [148]. ou rcupration partielle

Perturbation du systme smantique Elle pourrait se traduire selon Butterworth [22] par la production de
nologismes ou de paraphasies phonmiques. Ces erreurs se
Elle engendre des absences de rponse et des erreurs smantiques. caractriseraient alors par une grande constance doccurrence
Le patient a des difficults dans toutes les tches ncessitant un (erreurs identiques observes diffrents temps sur les mmes
traitement smantique (dessin dun objet non dnomm, items).
associations suivant un lien fonctionnel partir dimages ou de
mots, questionnaires testant les connaissances smantiques, et tout Situation de blocage de rponse [94]
particulirement les attributs spcifiques). La dnomination crite et Elle se rfre une impossibilit de production du mot alors que le
la dnomination orale donnent lieu aux mmes erreurs. Suivant les stimulus a t correctement adress dans le lexique phonologique
patients, le dficit peut affecter les reprsentations smantiques dans de sortie. Ce cas de figure est illustr par le comportement dun
leur ensemble ou tre spcifique de certaines catgories patient [74] qui, en cas dabsence de rponse, pouvait dcrire le lien
smantiques : de nombreuses dissociations ont t rapportes, mais dhomophonie de deux items. Ainsi lors de la prsentation de
latteinte des objets anims semble tre plus frquente que celle des limage dune fraise (outil de fraisage) il disait : je ne peux pas
objets inanims. Ce niveau de perturbation peut donc provoquer les trouver le mot mais cela a voir avec un fruit ?
tableaux daphasie anomique avec perte du sens des mots et
constitue vraisemblablement la principale cause des perturbations Perturbation des tapes de planification phonologique
linguistiques de la dmence smantique. Il est galement incrimin au niveau de la mmoire tampon phonologique
dans des aphasies globales en association dautres niveaux de
perturbation. La distinction entre un dficit smantique central et un Elle entrane des paraphasies phonmiques qui surviennent dans
dfaut daccs aux reprsentations smantiques a fait lobjet de toute tche de production orale (dnomination, rptition et lecture
nombreux dbats. Selon Warrington et Shallice [184] ou Shallice [165], la haute voix) de mots et de non-mots. Les erreurs phonologiques
dgradation des reprsentations (trouble smantique central) serait auraient ainsi deux sources (dgradation des reprsentations dans
caractrise par : le lexique phonologique de sortie et dfaut de planification).
Certains travaux ont tent de diffrencier ces deux dficits
la constance des erreurs diffrents temps dexamen ; (Nickels [136] pour revue). Les conduites dapproches successives,
un effet marqu de la frquence lexicale ; devenant correctes, sont le signe que les reprsentations
phonologiques ne sont pas dgrades et quelles sont utilises lors
la disparition de leffet damorage smantique ; des autocorrections. La possibilit de raliser correctement des
de meilleures performances pour le traitement dinformations tches de jugements de rimes ou dhomophonie reposant sur une
superordonnes par rapport aux attributs spcifiques ; phonologie silencieuse est galement un argument en faveur de
la prservation des reprsentations lexicales phonologiques. En
labsence damlioration par un rythme de prsentation plus lent.
revanche, une ralisation dfectueuse ne constitue pas un lment
Un dfaut daccs (ou tat rfractaire) serait caractris par un tableau dinterprtation fiable dans la mesure o la difficult peut aussi tre
en miroir du prcdent. La pertinence de ces critres a t lie une impossibilit maintenir linformation court terme en
vigoureusement conteste (Rapp et Caramazza [147]), mais reste vue de son traitement. Alors que dans le cas dune difficult de
soutenue par Warrington et Cipolotti [183]. Dans le cadre thorique planification, des performances similaires sont attendues aux tches
dun modle postulant un systme smantique amodal [ 7 7 ] , de dnomination, de rptition et de lecture haute voix, la
lhypothse dun dficit daccs aux reprsentations smantiques dnomination devrait tre plus perturbe que les autres tches dans
peut tre pose lorsque le traitement smantique est perturb le cas dun dficit touchant la reprsentation phonologique. Par
partir dune modalit dentre, mais conserv partir des autres ailleurs, un effet de longueur est classiquement voqu pour un
modalits. dficit postlexical. Dans la mesure o la mmoire tampon
phonologique est trs lie au mcanisme de planification, plus un
Dficit daccs au lexique phonologique de sortie item cible est long, plus la demande en maintien court terme va
Lors dun dficit daccs au lexique phonologique de sortie, la tre importante et plus le risque derreur saccrot. Ceci est
reprsentation phonologique est inaccessible et le patient montre des particulirement manifeste pour les non-mots. Les mots peuvent tre
absences de rponse souvent facilites par lbauche orale, sans moins touchs car ils offrent la possibilit de procdures de
aucune difficult de comprhension ou de traitement smantique rafrachissement par le biais des reprsentations phonologiques
concernant les mots non dnomms. Des erreurs smantiques (intactes dans ce cas de dficit postlexical). Toutefois, les
peuvent galement tre observes et sont expliques de la faon propositions de distinction suivant des effets de frquence (prsents
suivante : lorsque la reprsentation phonologique de litem cible dans un dficit lexical) et de longueur (prsents dans un dficit
nest pas disponible, une autre reprsentation phonologique postlexical) semblent insuffisamment justifies selon Nickels [136].
partageant des traits smantiques communs serait active par
dfaut. Des dissociations ont t rapportes : noms propres versus RPTITION
noms communs ou noms versus verbes. Un dficit daccs au
lexique phonologique de sortie naffecte pas (ou peu) la rptition et tapes
la lecture haute voix [98]. Le mot entendu en vue de sa rptition
La rptition suppose tout dabord la mise en jeu de mcanismes
apporte une source directe dactivation (lexique phonologique
danalyse acoustique qui traitent le stimulus auditif dans ses
dentre vers le lexique phonologique de sortie). La lecture haute
composantes acoustiques et phontiques. Au-del de cette tape,
voix bnficie galement dune activation supplmentaire directe
plusieurs possibilits sont envisages :
partir du lexique orthographique dentre. De plus, la rptition et
la lecture haute voix peuvent tre ralises par le biais de stratgies voie lexicosmantique : activation du lexique phonologique dentre,
phonologiques. ce niveau, un dysfonctionnement na pas de du systme smantique, rcupration de la forme phonologique
rpercussion sur la production crite et un certain nombre de cas dans le lexique phonologique de sortie, maintien court terme et
montrant une dissociation entre la perturbation de la dnomination planification phonologique ;

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17-018-L-10 Aphasie Neurologie

voie lexicale directe : activation du lexique phonologique de sortie identification des sons de parole au niveau du systme danalyse
partir du lexique phonologique dentre sans passer par le systme auditive ;
smantique. Dans ce cas, le patient rpte sans comprendre ; activation des items lexicaux dans le lexique phonologique
voie phonologique utilisant un mcanisme de conversion dentre, ce qui permet ce stade de diffrencier un percept familier
acousticophonologique. Cette dernire voie a t envisage pour (mot ayant une reprsentation stocke long terme dans le lexique)
rendre compte de la possibilit de rpter les non-mots nayant pas dun percept nouveau (non-mot ou mot inconnu) ;
de reprsentation phonologique stocke. La rptition partage un activation de la signification des mots dans le systme smantique.
certain nombre de mcanismes avec la production orale et la Cette organisation squentielle unidirectionnelle (de bas en haut),
comprhension orale (voir infra). trs hirarchise, suppose que laccs un niveau suprieur
ncessite lintgrit du niveau immdiatement infrieur. Dans une
Pathologie publication ultrieure [52], les auteurs incluent lexistence de relations
Un dficit de lanalyse acoustique retentit sur le traitement des mots et bidirectionnelles entre lexique phonologique et systme smantique.
des non-mots entendus en vue de leur rptition, de leur criture
Pathologie
sous dicte (avec soit des absences de rponse, soit des substitutions
par des items proches partageant un certain nombre de phonmes : Diffrents syndromes cognitifs concernant la perception dun mot
cadeau gteau, cadeau rteau) ou de leur comprhension. Ce entendu ont t dcrits [50, 52] (voir galement Lambert et Nespoulous
dficit est galement appel surdit au son des mots. [97]
pour revue).
Les perturbations des voies lexicales peuvent rsulter de diffrents
Surdit au son des mots
niveaux de localisation : lexique phonologique dentre, systme
smantique, lexique phonologique de sortie. Dans ce cas, la Elle rsulte de la perturbation du systme danalyse auditive des
rptition de mots et de non-mots serait possible par le biais de la sons verbaux et correspond, dans la terminologie classique, au
voie phonologique. syndrome de surdit verbale pure dcrit par Lichtheim. Elle se
La perturbation de la voie phonologique entrane un effet de lexicalit manifeste par de nombreuses erreurs lors dpreuves de rptition
avec une atteinte de la rptition des non-mots nayant pas de ou dcriture sous dicte et lors de tches de discrimination et
reprsentation stocke, mais une prservation de la rptition des didentification phonmique. La comprhension est amliore par la
mots. lecture labiale ou la connaissance du thme de la conversation. Cette
perturbation peut galement tre prsente dans dautres syndromes
Un dficit de la mmoire tampon phonologique altre la rptition de aphasiques comme laphasie de Wernicke.
mots et de non-mots (voir supra).
Le trouble de la rptition est classiquement considr comme le Surdit la forme des mots
noyau smiologique de laphasie de conduction. Celle-ci a t Elle rsulte dun trouble dactivation de la reprsentation
revisite par Shallice et Warrington [166] (voir aussi Kohn [92] pour phonologique au niveau du lexique phonologique dentre. Les
revue), qui en ont distingu deux types. Dans le premier, de type preuves de discrimination de phonmes sont correctes en raison de
rptition , les patients ont des difficults rpter des listes de la fonctionnalit du systme danalyse auditive. Le patient choue
mots mais non les mots isols, et ne produisent pas derreurs des preuves de dcision lexicale en modalit auditive alors quil
phonologiques. Shallice et Warrington attribuent ce trouble un russit en modalit crite. Des erreurs entre mots phonologiquement
dficit de mmoire court terme. Le second, laphasie de conduction proches sont observes lors des tentatives de rptition. Ce
de type reproduction , qui serait la vritable aphasie de syndrome cognitif, qui na jamais t observ de faon pure, na pas
conduction, sapplique des patients qui ont du mal rpter des t repris dans la classification dEllis et Young [52].
mots isols. Cette difficult se traduit par des erreurs phonologiques
et est plus importante pour les mots longs. Elle est observe non Surdit au sens des mots
seulement en rptition, mais galement en expression orale
Ele a pour origine un dficit daccs au systme smantique [63, 64, 91].
spontane, en dnomination orale ou en lecture haute voix. Cette
Le patient russit les preuves de discrimination phonmique et de
forme peut aussi tre associe (mais non due) un trouble de
dcision lexicale, ce qui indique que les deux premiers niveaux sont
mmoire court terme. Linterprtation cognitive en serait un dficit
fonctionnels. La comprhension des mots entendus est altre alors
affectant la planification des units phonologiques au niveau de la
que la rptition est possible. De plus, la prservation de la
mmoire tampon phonologique en vue de leur ralisation
comprhension crite permet dexclure la perturbation du systme
articulatoire. Cette interprtation va dans le sens des tudes rcentes
de traitement smantique lui-mme. Les perturbations peuvent
qui tendent considrer davantage laphasie de conduction comme
affecter plus spcifiquement les mots abstraits.
le rsultat dun trouble phonologique (paraphasies phonmiques)
plutt que comme un trouble de la rptition [4, 75]. Atteinte du systme smantique
Le tableau de dysphasie profonde a pour caractristiques principales Elle correspond une dgradation des reprsentations smantiques.
des troubles de rptition (erreurs smantiques, effet de concrtude Ce dernier syndrome ne constitue pas un trouble de comprhension
lors de la rptition de mots et effet de lexicalit difficults plus spcifique la modalit auditive car la comprhension est
importantes pour les non-mots). Il montre souvent lassociation de dfectueuse quelle que soit la modalit de prsentation. Des troubles
perturbations en production orale (erreurs phonmiques et erreurs sont galement prsents en production orale ou crite (voir supra la
smantiques), et dun dficit de la mmoire verbale court terme. section consacre aux troubles de dnomination).
Du point de vue des modles cognitifs, la dysphasie profonde
suppose plusieurs dficits associs : dficit daccs aux informations
smantiques partir du lexique phonologique dentre, dficit de la MODLES CONNEXIONNISTES
rptition en rapport avec une perturbation de la voie Les modles connexionnistes diffrent des modles cognitifs sur le
acousticophonmique et dficit de la mmoire verbale court terme. plan du sens des activations et de leur tendue. Leur application
la comprhension orale est bien implante en neuropsychologie
(modle Trace de McClelland et Elman, 1986 [116, 118]). Nous prendrons
COMPRHENSION pour exemple le modle de Martin et Saffran.
tapes Comprhension
Selon Ellis, Franklin et Crerar , la comprhension orale repose sur
[50]
Larchitecture globale du modle de Martin et Saffran [116] comporte
trois mcanismes : plusieurs niveaux dunits (de type phonologique, lexical et

16
Neurologie Aphasie 17-018-L-10

smantique) connects entre eux par des processus dactivation Nanmoins, latteinte peut tre parfaitement limite aux symboles
bidirectionnels ( feedforward et feed-back ). Ses caractristiques crits. Dautres troubles visuels sont frquemment associs : une
fondamentales sont les suivantes : hmianopsie latrale homonyme droite avec ou sans pargne
maculaire, un trouble de la vision des couleurs, beaucoup plus
les activations des diffrents niveaux se recouvrent partiellement
rarement, une agnosie visuelle pour les objets et les images. Les
sur le plan temporel ou peuvent seffectuer de faon simultane ;
lsions responsables sigent toujours dans le lobe occipital
les processus feedforward propagent lactivation aux items dominant. Il sagit le plus souvent dun infarctus du territoire de la
cibles et aux items proches dune mme couche dunits (candidats crbrale postrieure dtruisant la rgion calcarine et le splnium
potentiels), alors que les processus feed-back servent stabiliser du corps calleux. Dautres lsions, notamment tumorales, peuvent
lactivation des items cibles partir dinformations provenant des tre en cause. Selon la conception de Djerine et plus rcemment de
niveaux infrieurs ou suprieurs. Les auteurs insistent sur le dcours Geschwind, elles auraient toujours pour rsultat de raliser une
temporel de la propagation des activations dun niveau de dconnexion entre informations visuelles et aires du langage.
reprsentation un autre et sur le caractre trs phmre des
activations au niveau phonologique. Alexie-agraphie

Pathologie Elle rsulte pour Djerine de la perte des images optiques des lettres
en rapport avec une lsion du gyrus angulaire de lhmisphre
Cette modlisation a conduit des interprtations diffrentes de dominant. Cette atteinte centrale du langage crit explique quelle
celles proposes dans le cadre de modles cognitifs sriels [97]. affecte ses deux modalits : rceptive et expressive. Latteinte de la
La dysphasie profonde sexplique ici en termes de dclin lecture est massive avec une comprhension nulle, une lecture
anormalement rapide de lactivation phonologique [116]. Loccurrence haute voix impossible ou jargonne. Ce tableau peut tre isol ou
derreurs smantiques suggre que le niveau des reprsentations associ des signes daphasie de Wernicke ou surtout daphasie
smantiques a t activ et quil ne sagit pas dun trouble de amnsique. Il est frquent dobserver dautres signes datteinte
propagation dactivation. Leffacement pathologique des indices paritale : apraxie constructive et idomotrice, syndrome de
phonologiques empche la poursuite des activations en boucle Gerstmann.
unissant cibles phonologiques et smantiques et ne permet plus de
guider le choix entre les reprsentations smantiques actives (cible Alexie de Benson ou troisime alexie
et candidats potentiels). Elle sobserve en liaison avec laphasie de Broca. La lecture et la
Cette section consacre lapproche cognitive de laphasie a expos comprhension sont meilleures pour les mots, surtout les substantifs
larchitecture gnrale des processus mentaux requis par la concrets. Elles sont particulirement mauvaises pour les lettres
production et la reconnaissance des mots. Les dysfonctionnements isoles. Ce syndrome, connu en fait depuis longtemps, avait t
des divers stades de traitement de linformation ont suscit un retenu par Freud comme un argument contre la conception
certain nombre dhypothses qui, pour la plupart, ont t valides localisatrice des aphasies puisque latteinte dune rgion crbrale
par des cas relativement purs. Lapport original de linterprtation cense tre spcialise dans le contrle de lexpression orale
cognitive est de montrer que sous des aspects extrieurs similaires, entranait aussi des troubles de la lecture (Freud, 1892 [102]).
les troubles peuvent avoir des origines diffrentes. Cest le cas du
manque du mot, des erreurs smantiques ou des erreurs Alexie des aphasies
phonmiques. Cette approche constitue une base thorique
incontestable la rducation. Toutefois, une de ses limites rside En dehors des varits dalexie bien dfinies cites ci-dessus, la
dans sa totale dpendance vis--vis du modle thorique sur lequel lecture est trouble dans presque toutes les varits daphasie. Le
elle sappuie, ce que nous venons dillustrer avec lexemple de la plus souvent, la lecture haute voix est altre au mme degr que
dysphasie profonde. On peut esprer que de nouveaux les autres varits dexpression orale. Nous citerons quelques
dveloppements sauront mieux rendre compte de toute la situations o cette rgle se trouve en dfaut ou revt des aspects
dynamique du langage en intgrant les interactions avec dautres particuliers. Outre les rapports troits unissant la troisime alexie et
fonctions comme par exemple lattention, certains composants laphasie de Broca, dans laphasie de conduction, la lecture est
mnsiques ou encore, les fonctions excutives. frquemment meilleure que la rptition. Les troubles prdominent
souvent sur les mots grammaticaux qui sont omis ou substitus
entre eux. Dans laphasie de Wernicke, il nest pas rare dobserver
une dissociation entre les atteintes du langage oral et du langage
Troubles du langage crit crit. La prdominance des troubles sur ce dernier se rapproche de
lalexie-agraphie. Le cas contraire a lintrt de montrer que le
DONNES DE LA MTHODE ANATOMOCLINIQUE langage crit possde une certaine autonomie et nest pas une simple
transposition du langage oral. Dans laphasie transcorticale
Alexies sensorielle, au contraire, le paralllisme entre les preuves de
transposition, rptition et lecture haute voix, toutes deux bien
Djerine (1891, 1892) [102] a dcrit lalexie pure ou agnosique et effectues mais sans comprhension, confirme une atteinte du
lalexie-agraphie. ces deux formes est venue sajouter une niveau smantique, au-del des mcanismes propres chaque
troisime alexie ou alexie antrieure. modalit de langage.
Alexie pure Agraphies
Le trouble de la lecture peut tre total : aucun mot, aucune lettre ne
Parmi les classifications des agraphies, aucune nest rellement
sont identifis. Assez souvent, demble ou aprs une phase dalexie
satisfaisante dun point de vue smiologique. La plupart sappuient
totale, une lecture lettre lettre est possible. Lcriture est en
sur les troubles associs ou sur des topographies anatomiques et
principe normale, mais souvent un peu altre par un dfaut de
seulement de faon accessoire sur les caractres propres de la
contrle visuel. Le langage oral est lui aussi en principe normal. En
production graphique (Morin et al, 1990 [102] ).Une description
fait, un certain degr daphasie amnsique est frquent. Par ailleurs,
clinique pourrait distinguer les agraphies suivantes.
le malade peut lire condition quun canal non visuel soit
utilis : lettres en relief palpes, mots reconstitus partir de lettres
Classique agraphie apraxique
peles par lexaminateur. Ceci permet daffirmer que les
mcanismes linguistiques ou centraux de la lecture sont La ralisation des lettres y est impossible ou si altre quelles sont
conservs et que le trouble se situe sur un versant perceptif visuel. mconnaissables.

17
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

Agraphie appele de laphasie de Broca Alexies priphriques


Elle accompagne assez rgulirement cette aphasie : la production, Un dficit lors de lanalyse visuelle se traduit par une incapacit
ralise le plus souvent de la main gauche, est trs rduite, limite lire des lettres isoles ou des squences de lettres, lalexie littrale.
quelques substantifs composs de grandes lettres majuscules trs Un retard dans lidentification des lettres et des substitutions entre
maladroitement ralises lettres physiquement proches sont observs, ainsi quune
augmentation des difficults lors de la prsentation de mots longs.
Autres La nature perceptive des troubles est particulirement manifeste
On peut regrouper le reste sous lappellation dagraphies fluentes, chez des patients qui indiquent une impression de chevauchement
caractrises par lexcution de lettres suffisamment bien formes et des lettres et dont la lecture est amliore par un espacement plus
par une production dune certaine abondance. Ce groupe, trs grand entre les lettres.
important, est bien entendu htrogne. En premire analyse, on Un dficit de la composante attentionnelle peut expliquer une
peut distinguer dabord des erreurs de type verbal avec des difficult traiter en parallle les diffrentes lettres dun mot. Cette
paragraphies surtout dmonstratives lorsquelles sont de type perturbation est particulirement dmonstrative dans les troubles
smantique ou morphologique, pouvant ou non se retrouver dans dattention spatiale unilatraux qui montrent des omissions de
lexpression orale. Un deuxime groupe comprendrait les erreurs lettres au dbut ou la fin de mots suivant la latralisation
phonologiquement plausibles o les mots dorthographe lsionnelle.
irrgulire sont crits comme ils se prononcent . Dans le troisime
groupe, on rencontrerait les erreurs littrales : substitutions, Alexies centrales
dplacements, omissions, intrusions de lettres. Ces erreurs peuvent Lalexie phonologique se caractrise par une impossibilit lire les
tre relativement rares, laissant le mot reconnaissable, ou trs logatomes ou non-mots : sries de lettres prononables, mais ne
nombreuses, pouvant aboutir une jargonagraphie. correspondant aucun mot de la langue. La raison de cette
Agraphies pures incapacit est vidente : quand on utilise exclusivement la voie
lexicale, seuls les mots figurant au lexique peuvent tre lus. Cette
Elles ont t recherches par des gnrations de neurologues comme difficult contraste avec une prservation de la lecture des mots
pouvant lucider les mystres de cette modalit du langage et quils soient dorthographe rgulire ou irrgulire (les mots
permettre de localiser un centre de lagraphie conforme ou non dorthographe rgulire sont ceux o le rapport graphme-phonme
celui quExner (1881) [127] avait situ la partie postrieure de la est le plus habituel dans la langue et les mots dorthographe
deuxime circonvolution frontale. Elles sont restes trs rares ou irrgulire ceux o ce rapport est inhabituel, par exemple fusil ).
imparfaitement pures, parfois dcrites chez des sujets pour lesquels Ce trouble de la lecture peut tre presque isol [10] ou associ
lpoque et la profession faisaient douter quils aient possd avant certains effets lexicaux tels un effet de classe des mots : les noms
leur maladie une bonne matrise de lcriture. Elles ne sont sont mieux lus que les verbes, les adjectifs et les mots grammaticaux
univoques ni dans leur symptomatologie ni dans leur localisation sont encore plus mal lus et il existe des erreurs drivationnelles : le
lsionnelle, cette dernire paraissant toutefois plus paritale que morphme central est conserv mais laffixe est erron (chanteur
frontale. chanson).
Lalexie profonde comporte les caractristiques de la dyslexie
APPORT DE LA PSYCHOLOGIE COGNITIVE
phonologique plus des erreurs smantiques et un effet
Lapproche cognitive des troubles du langage crit peut tre dimageabilit : les mots imageables sont mieux lus que les mots
effectue partir du schma gnral des activits de langage abstraits non imageables tels que option [21]. Linterprtation de
propos au chapitre prcdent. Nous envisagerons successivement ces faits est discute. Pour certains, ils traduisent un
les perturbations de la lecture haute voix et celles de lcriture en dysfonctionnement partiel du systme lexicosmantique associ
diffrenciant les troubles centraux et les troubles priphriques [31], celui, prdominant, du systme phonologique. Pour dautres, ils
Morin et al, 1990 [102, 176, 188]. reflteraient le fonctionnement de la voie lexicosmantique seule,
Lecture haute voix ampute de la voie phonologique et de la voie lexicale non
smantique. Selon un autre niveau danalyse, la dyslexie profonde
Modle thorique surviendrait lorsque les activits de lecture sont assures par
Les mcanismes de lecture haute voix sont dcrits partir dun lhmisphre droit en prsence de lsions importantes de
module danalyse visuelle et de deux voies principales de lecture : lhmisphre gauche. Lalexie phonologique et la dyslexie profonde
lexicale et phonologique [31, 102, 168, 169]. ne peuvent survenir que chez des sujets bien entrans la lecture,
et aussi dans les langues ayant une orthographe irrgulire comme
Lanalyse visuelle regroupe diffrentes oprations qui assurent le
langlais et le franais, conditions ncessaires au dveloppement
traitement des proprits visuelles (analyse rtinocentre en traits)
dune forte voie non phonologique.
et lidentification des lettres suite une analyse de regroupement
des traits (centre sur le stimulus) et laccs un niveau de Lalexie lexicale ou de surface se traduit par une incapacit lire les
reprsentation graphmique abstraite. Cette dernire tape est, selon mots irrguliers avec conservation de la lecture des mots rguliers
certains auteurs, assimile un buffer graphmique pouvant tre et des non-mots [167]. Les erreurs concernant les mots irrguliers sont
commun la lecture et lcriture. Par ailleurs, ces diffrentes le plus souvent une rgularisation : les mots sont lus en
oprations seraient sous ltroite dpendance de processus appliquant les rgles de correspondance graphme-phonme les
attentionnels (fentre attentionnelle, filtre attentionnel). plus usuelles (gars acR).
La voie lexicale, partir du module danalyse visuelle, gagne le criture
lexique orthographique dentre o est active la reprsentation
orthographique correspondant au mot prsent, puis le systme Mcanismes dcriture dicte
smantique o il est compris, le lexique phonologique de sortie o Ils comportent un module danalyse auditive, une voie lexicale et
est active sa forme phonologique et enfin, la mmoire tampon une voie phonologique qui convergent vers une mmoire tampon
phonologique, relais oblig de toute expression orale. Une voie graphmique puis mettent en jeu des mcanismes priphriques
lexicale non smantique reliant le lexique orthographique au lexique [95, 173]
.
phonologique de sortie est envisage.
La voie phonologique relie le module danalyse visuelle la mmoire Lanalyse auditive traite les stimuli entendus sur le plan acoustique
tampon phonologique en passant par un module de conversion des et phontique.
graphmes en phonmes. Elle est utilisable pour les non-mots et les La voie lexicale passe par le lexique phonologique dentre, le
mots orthographe rgulire. systme smantique et le lexique orthographique de sortie pour

18
Neurologie Aphasie 17-018-L-10

atteindre la mmoire tampon graphmique. Une voie lexicale directe


reliant le lexique phonologique dentre au lexique orthographique Voie phonologique Voie lexicale
de sortie est galement envisage.
La voie phonologique relie le module danalyse auditive la
mmoire tampon graphmique par lintermdiaire dun module de Mmoire tampon
graphmique
conversion des phonmes en graphmes et de la mmoire tampon
phonologique. Alors que la voie lexicale (lexicosmantique ou
lexicale directe) repose sur lactivation de reprsentations
Conversion
orthographiques stockes (qui concernent les mots appris), la voie graphme - nom de
Conversion
phonologique est surtout utilise pour lcriture de non-mots ou de allographique
la lettre
mots inconnus, mais peut galement tre efficiente pour des mots
rguliers.
Lettres mobiles
La mmoire tampon graphmique constitue un centre de Dactylographie
convergence des voies phonologique et lexicale et le relais Processus moteurs Programmes
obligatoire de toute expression crite. Elle est assimile une de la parole moteurs graphiques
mmoire de travail spcifique du langage crit qui a pour rle le
maintien court terme des informations graphmiques issues du
lexique orthographique ou de la voie phonologique, quil sagisse Excution
de mots ou de non-mots. Ces informations concernent lidentit neuromusculaire
abstraite des graphmes, leur nombre, leur agencement linaire, leur
catgorie (consonne/voyelle), la structure graphosyllabique.

Troubles centraux pellation criture

Lagraphie phonologique est caractrise par des troubles slectifs de 3 Modle des mcanismes priphriques de lcriture.
lcriture des non-mots [164] . Des effets de classe des mots et
dimageabilit, similaires ceux dcrits en lecture, peuvent tre Mcanismes priphriques de lcriture
nots.
Si lcriture comporte une organisation centrale ou linguistique
La dysgraphie profonde associe les caractristiques de lagraphie parallle celle de la lecture, elle comporte aussi une organisation
phonologique avec des erreurs smantiques [21]. priphrique [49, 115] qui lui est propre et qui met en jeu lactivation
Lagraphie lexicale ou de surface comporte des troubles slectifs de successive du systme allographique et des programmes moteurs
lcriture des mots irrguliers. Les erreurs sont principalement des graphiques qui sont ensuite traduits en informations
erreurs phonologiquement plausibles se faisant dans le sens de neuromusculaires spcifiques. La figure 3 reprsente un modle
la rgularisation de lorthographe (femme fame). Un effet de simple susceptible de rendre compte de cette organisation.
frquence des mots est souvent prsent [11]. Le systme allographique reoit les informations concernant les
Lalexie phonologique et lagraphie de mme nom sont presque reprsentations graphmiques abstraites maintenues au niveau de
toujours associes, mais il existe des exceptions, notamment un cas la mmoire tampon graphmique et assure le choix de la forme
dagraphie phonologique sans alexie et un autre o lalexie est de gnrale de la lettre en tenant compte des caractres particuliers :
type lexical. Il est donc admis quil existe deux systmes majuscule ou minuscule, script ou cursive.
phonologiques distincts pour la lecture et lcriture et que Les programmes moteurs graphiques spcifient pour chaque type de
lassociation habituelle de latteinte des deux modalits sexplique lettre la squence, la direction et la taille relative des traits. Cette
par la probable proximit de leurs supports anatomiques [150] . information est son tour transforme en commande proprement
Lagraphie lexicale est, elle aussi, habituellement associe une motrice par le systme moteur.
alexie, mais celle-ci est de type variable : lexicale, phonologique ou Lexistence mme de reprsentations allographiques intermdiaires
sans spcificit. entre mmoire tampon graphmique et programmes moteurs
Les associations entre les deux grands types dalexie ou dagraphie graphiques nest pas soutenue par tous les auteurs [165, 177].
et les autres troubles des fonctions suprieures sont assez bien Lensemble du processus est soumis un contrle spatial assur par
dfinies. Les troubles phonologiques sont presque toujours associs lhmisphre mineur.
une aphasie, de type variable, avec une prdominance des Des processus priphriques propres chaque modalit de sortie
aphasies de Broca. Les troubles lexicaux sont moins souvent en sont envisags. Une voie de lpellation orale se dgagerait la
liaison avec une aphasie, mais davantage avec des symptmes sortie de la mmoire tampon graphmique, et conduirait la
vocateurs dune lsion paritale : apraxie idomotrice ou traduction de lidentit abstraite des graphmes en nom de lettre.
constructive, syndrome de Gerstmann. Un sige plus parital des Des conceptions alternatives ont t proposes. Les mcanismes
lsions, aux alentours du gyrus angulaire, peut ainsi tre suppos. relatifs lcriture avec des lettres mobiles ont t peu tudis. Des
Latteinte de la mmoire tampon graphmique se caractrise par des raisons thoriques plaideraient pour son individualisation aprs le
lments ngatifs. Il en est ainsi de labsence de signe faisant penser systme allographique comme cela est indiqu sur la figure 3. Les
une atteinte slective des voies phonologiques et lexicales. Les quelques observations publies qui correspondent
troubles sont similaires pour les mots rguliers et irrguliers et pour vraisemblablement une atteinte du systme allographique seraient
les non-mots. Il ny a pas derreur phonologiquement plausible, plutt en faveur dune origine plus proximale, aprs la mmoire
deffet de classe, dimageabilit. Il ny aura pas non plus de tampon graphmique et parallle aux voies de lcriture manuscrite
diffrence entre les diverses modalits de ralisation de lcriture : et de lpellation orale.
manuscrite, pele, ralise avec des lettres mobiles ou la machine.
Les symptmes positifs se limitent des erreurs non Perturbations priphriques
phonologiquement plausibles (carabine cadabine), cest--dire des partir de ces notions thoriques, il est possible de prvoir des
erreurs de lettres : omissions, substitutions, adjonctions, syndromes neuropsychologiques correspondant latteinte des
dplacements. Ces troubles sont plus marqus pour les mots diffrents modules. Si les observations voquant une atteinte des
longs [29]. programmes moteurs graphiques sont nombreuses, elles restent en

19
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

trs petit nombre quand il sagit de latteinte allographique et ou de tenter des corrlations avec les modles de la psychologie
montrent de surcrot des tableaux smiologiques disparates [57, 95]. cognitive. Il faut alors conduire une description plus analytique de
En cas datteinte allographique, les prdictions thoriques sont les laphasie, sous peine de mconnatre un trouble particulier par son
suivantes : respect de lpellation orale et absence de lettres mal intrt physiopathologique ou comme cible de la rducation. Enfin,
formes. La perturbation la plus caractristique porterait sur le choix lanatomie (pathologique) de laphasie ft-elle lucide, on ne
des formes de lettres avec notamment des confusions entre pourrait en dduire simplement lanatomie (fonctionnelle) du
majuscules et minuscules (caf caF), mais des erreurs quant au langage. Limagerie fonctionnelle apporte aujourdhui dans ce
choix de la forme gnrale de la lettre sont aussi dcrites. domaine des informations indites.
Latteinte des programmes moteurs graphiques donne des altrations
Aphasie de Broca
morphologiques des lettres par la perturbation de la forme, de la
taille et de lorientation des traits. Le tableau ralis correspond la Les infarctus limits laire de Broca donnent une lgre aphasie
classique agraphie apraxique [8]. Un dficit concernant seulement motrice transitoire qui gurit rapidement. Les lsions pouvant
laccs aux programmes moteurs a t voqu pour des donner laphasie de Broca sigeraient dans la partie postrieure de
perturbations se traduisant par des substitutions de lettres montrant F3 et dans les rgions voisines : partie infrieure du gyrus prcentral,
des similarits physiques, surtout graphomotrices. insula antrieur, F2, partie adjacente du cortex temporal et parital,
La dysgraphie spatiale rsulte dune perte du contrle assur par putamen, noyau caud et capsule interne. En dfinitive, laphasie de
lhmisphre mineur sur lcriture : ngligence de la partie gauche Broca persistante avec agrammatisme et diminution de la fluence
de la page, mauvaise orientation des lignes, redoublement de lettres verbale est associe une large lsion frontoparitale gauche avec
et de jambages, superposition de lettres. gnralement une extension sous-corticale. Cest dailleurs une telle
lsion qua montr lexamen au scanner du cerveau de Leborgne, le
cas princeps de Broca [170]. Il semble prouv quune lsion profonde
APPROCHE CONNEXIONNISTE peut donner une aphasie de Broca. Naeser et Hayward (1978) [102]
La premire modlisation connexionniste des mcanismes de lecture pensent que les lsions capsuloputaminales peuvent donner des
haute voix a t conue par Seidenberg et McClelland [159]. La aphasies de Broca sans agrammatisme ni trouble de la
structure gnrale en est la suivante : trois couches dunits comprhension, ni trouble de lcriture, tableau proche de lanarthrie
connectes entre elles, codant chacune pour des informations pure. Lextension en arrire dune telle lsion ajoute aux signes
spcifiques (visuo-orthographique, phonologique ou smantique). prcdents des troubles de la comprhension et des paraphasies.
Dans ce modle, la prononciation dun mot crit peut seffectuer soit
par un rseau qui connecte directement lorthographe la Aphasie de Wernicke
phonologie, soit par un rseau qui fait intervenir la couche Quel que soit le type daphasie de Wernicke, latteinte de laire 22
smantique. Seule la mise en application sur ordinateur dun de Brodmann (aire TA dEconomo) situe en arrire des aires 41 et
apprentissage rsultant de connexions entre orthographe et 42 (aires auditives primaires) dans la partie postrieure de T1 est
phonologie avait t ralise. Plus rcemment, un modle constante. La lsion peut stendre en avant au cortex auditif
connexionniste alternatif a t propos par Ans, Carbonnel, et primaire, en profondeur la substance blanche sous-jacente et
Valdois [5]. Il repose sur une base dapprentissage qui comporte la lorigine du faisceau arqu, en arrire au gyrus angularis (aire 39 ou
fois des mots entiers et les segments syllabiques de ces mots et PG dEconomo) et au gyrus supramarginalis (laire 40 ou Pf), en bas
permet dobtenir des performances de lecture tout fait comparables et en arrire aux aires 21 (2e temporale), 20 (3e temporale) ou 37
celles de sujets normaux en montrant notamment les mmes effets (4e temporale).
de frquence et de rgularit. De plus, deux lsions distinctes du
Laphasie de Wernicke prdominance de surdit verbale (type II)
systme aboutissent des profils de lecture tout fait proches des
correspond une atteinte de la partie postrieure de Tl et T2, en
tableaux dalexie de surface et dalexie phonologique rencontrs
arrire du gyrus de Heschl, qui est presque toujours un infarctus du
chez des patients. Ces rsultats sont dun grand intrt car ils
territoire de lartre temporopli courbe. La forme avec atteinte
confortent la double dissociation (relative latteinte phonologique
prdominante du langage crit (type III) sobserve dans les infarctus
versus lexicale de la lecture) mise en vidence en pathologie
parito-pli courbe occupant les aires 39 et 40. Laphasie de Wernicke
neuropsychologique qui a parfois t remise en question [30].
est relativement plus frquente chez le sujet g que laphasie de
Broca. Cette diffrence provient, dune part du fait que les infarctus
sylviens affectent plus souvent le territoire postrieur chez les sujets
Neurobiologie des aphasies gs que chez les sujets jeunes [60], et dautre part que les tumeurs
crbrales malignes, autre cause classique de laphasie de Wernicke,
Nous aborderons successivement dans cette section les corrlations sont galement plus frquentes chez le sujet g.
anatomocliniques des diffrents syndromes, puis des symptmes
aphasiques, les renseignements fournis par limagerie fonctionnelle Aphasie de conduction
sur le support anatomique des diffrentes composantes du langage,
aussi bien chez le patient aphasique que chez le sujet normal et Suivant le modle classique de Lichtheim et Wernicke, repris par
enfin, les relations entre la prfrence manuelle et la dominance Geschwind, laphasie de conduction rsulte dune interruption entre
hmisphrique pour le langage. laire de Wernicke ( centre des images auditives des mots ou de
faon plus contemporaine support anatomique du lexique
phonologique) et laire de Broca ( centre des images motrices des
CORRLATIONS ANATOMOCLINIQUES mots , responsable de la ralisation phontique). Ce schma cognitif
DES SYNDROMES APHASIQUES (tableau I) correspond ici un processus langagier (la boucle audiphonatoire)
Lessentiel des connaissances dans ce domaine provient de ltude en mme temps qu une structure anatomique (le faisceau arqu).
des accidents vasculaires crbraux, qui reprsentent la premire Laphasie de conduction est, de fait, souvent associe des lsions
cause daphasie chez ladulte. La distribution des territoires sous-corticales atteignant la capsule externe ou la substance blanche
vasculaires, en traant des frontires anatomiques peut-tre sous-jacente aux aires 22 et 40 [93], mais aussi des lsions du cortex
arbitraires dun point de vue fonctionnel, a largement contribu insulaire ou parital infrieur. Un cas a t dcrit au cours dune
dessiner les contours de la taxonomie classique, qui a le double sclrose en plaques [6]. Linterprtation cognitive en termes de
mrite dtre universellement connue des neurologues et dtre dysconnexion doit tre nuance en tenant compte des cas dus des
applicable la majorit des patients. Toutefois, cette taxonomie lsions corticales limites ou mme obtenus chez des sujets
atteint bien souvent ses limites lorsquil sagit dinterprter un pileptiques par des stimulations corticales limites de la partie
trouble du langage conscutif des pathologies moins habituelles, postrieure de T1 [4]. Pour Alexander [3], laphasie de conduction

20
Neurologie Aphasie 17-018-L-10

Tableau I. Principaux types daphasie. Corrlations anatomocliniques gnralement observes.

Type daphasie Signes Localisation tiologies habituelles Signes associes


Aphasie globale Expression et comprhension Lsion tendue corticale (fronto- Infarctus sylvien total, tumeur, Hmiplgie, hmianopsie, hmi-
orales et crites trs rduites ou temporo-paritale) ou sous- traumatisme, hmorragie anesthsie
nulles corticale

Aphasie de Broca Expression orale rduite Cortex frontal infrieur Infarctus sylvien antrieur super- Hmiplgie brachiofaciale
Agrammatisme Noyaux gris et substance blanche ficiel et/ou profond Apraxie
Troubles arthriques sous-corticale du lobe frontal Hmatome profond
Comprhension relativement
prserve

Aphasie de Wernicke (type I) Expression abondante Lobe temporal, parfois lsions Tumeur Hmianopsie ou quadranopsie
Troubles de la comprhension thalamiques Infarctus sylvien postrieur Troubles sensitifs
Paraphasies Encphalite herptique Peu ou pas de troubles moteurs
Hmatome lobaire

Aphasie de conduction Paraphasies phonmiques Cortex parital infrieur Infarctus sylvien postrieur (ori- Troubles sensitifs
Comprhension normale Capsule externe gine embolique frquente) Quadranopsie
Rptition perturbe

Surdit verbale pure Trouble de la comprhension et Gyrus temporal suprieur (lsion Infarctus Aucun
(Wernicke type II) de la rptition gauche ou bilatrale) Tumeur
criture sous dicte impossible Abcs

Alexie-agraphie Trouble de la lecture et de lcri- Pli courbe (gyrus angulaire) Infarctus Hmianopsie
(Wernicke type III) ture Tumeur Syndrome de Gerstmann
Expression et comprhension Hmatome lobaire
orales prserves

Alexie pure Trouble isol de la lecture avec Lobe occipital et splnium du Infarctus de lartre crbrale Hmianopsie
(alexie sans agraphie*) conservation de lcriture et du corps calleux postrieure Agnosie visuelle
langage oral Hmatome lobaire, tumeur

Aphasie anomique Manque du mot isol Profondeur du lobe temporal Tumeur (ou autre processus Apraxie
Rgion hippocampique (faible expansif) Peu ou pas de troubles sensitivo-
valeur localisatrice) Alzheimer moteurs
Infarctus ACP Quadranopsie suprieure
Encphalite herptique

Aphasie transcorticale motrice Manque dincitation verbale Rgion prfrontale Infarctus ACA ou jonction Syndrome frontal
Rptition et comprhension nor- Aire motrice supplmentaire ACA-ACM Dysarthrie
males Noyaux gris Hmatome Hmiplgie crurale
Tumeur

Aphasie transcorticale sensorielle Comprhension perturbe avec Jonction temporo-occipitale Infarctus ACP tendu Dmence
rptition conserve et langage Thalamus Alzheimer Hmianopsie
creux . Manque du mot Infarctus de jonction postrieur

Aphasie transcorticale mixte Langage cholalique Zones de jonction entre territoires Infarctus de jonction tendu uni- Troubles de lattention
sylvien et crbral antrieur et ou bilatral (hypotension, Hmiplgie crurale uni- ou
postrieur hypoxie, arrt cardiaque) bilatrale

*Trouble nappartenant pas au domaine de laphasie proprement dite. ACA : artre crbrale antrieure ; ACM : artre crbrale moyenne ; ACP : artre crbrale postrieure.

constitue lexpression, dans le langage oral, dun trouble du langage ), soit une lsion profonde de la substance blanche ou
fondamental du maniement de la phonologie, pouvant se manifester du thalamus. La survenue aigu dune aphasie transcorticale mixte
par ailleurs dans lcriture ou dans la lecture sous la forme serait pathognomonique dune occlusion carotidienne gauche.
respectivement de lagraphie et de lalexie phonologiques. Sa
corrlation anatomique la plus constante est latteinte du gyrus Aphasie globale
supra-marginalis. Laphasie globale est due soit une lsion tendue de lhmisphre
gauche (infarctus sylvien total par exemple), soit une lsion
Aphasies transcorticales profonde interrompant la fois les voies motrices effrentes issues
de lhmisphre gauche et les fibres dorigine calleuse provenant de
Types de lsions pouvant causer une aphasie transcorticale motrice lhmisphre droit. Lvolution pourrait tre meilleure dans ce
Ce sont celles du cortex prmoteur et prfrontal (aires 6 et 8 ; dernier cas, laissant tout de mme persister une rduction svre et
aires 9, 10 et 11 ; aires 44, 45, 46) dune part, celles de laire motrice durable de la fluence verbale. Sur le plan tiologique, il convient de
supplmentaire et des voies qui en viennent cheminant dans la noter quune aphasie globale aigu sans hmiplgie est
substance blanche juste en avant de la corne frontale dautre part. Il caractristique dun accident vasculaire crbral de mcanisme
faut en rapprocher les lsions donnant des tats prolongs de embolique [178].
mutisme.
Aphasies sous-corticales
Aphasie transcorticale sensorielle Aphasies par lsions du thalamus et du striatum
Elle se prsente comme une aphasie de Wernicke sans trouble de la Cest ltude des troubles du langage conscutifs aux lsions des
rptition avec souvent une cholalie. Les lsions ne sont pas noyaux gris et en particulier du thalamus qui a conduit la
univoques : sur la convexit de lhmisphre gauche, elles touchent description du syndrome d aphasie sous-corticale , au sens actuel
les aires 37 et 39, elles peuvent stendre aux aires voisines 21 en daphasie dissidente , et dont on peut rappeler ici les trois niveaux
avant, 18 et 19 en arrire. Dautres fois, elles sigent en profondeur de perturbation (Cambier [25]) :
dans la partie de la substance blanche irrigue par lartre crbrale
postrieure. Laphasie transcorticale mixte est due soit une lsion dynamique attentionnelle et intentionnelle de la communication ;
entourant les aires prisylviennes en couronne ( isolement des aires choix lexical et cohrence smantique ;

21
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

aphasie globale). Limagerie fonctionnelle a rvl en pareil cas le


CORTEX FRONTAL FRAA rle de lhypomtabolisme cortical distance (diaschisis inter- et
intra-hmisphrique), affectant lactivit neuronale des aires du
+
langage pourtant pargnes par la lsion [119, 127]. Le paralllisme
CORTEX C parfois observ entre la rgression du diaschisis et la rcupration
MOTEUR L accrdite lide que laphasie, lie avant tout une dysconnexion,
A nest alors sous-corticale quen apparence, expliquant les
+
NR analogies smiologiques avec les aphasies classiques. Naeser et al [133]
puis Alexander (1989) [102] ont tudi des sries de patients ayant une
_
FA PALL _
VA
aphasie par lsions de la substance blanche sous-corticale, dont ils
Boucle NC _
audiphonatoire
ont effectu un reprage topographique en secteurs :
CM la substance blanche priventriculaire, comprenant un secteur
+

antrolatral situ autour des cornes frontales (qui inclut notamment


PUL
le faisceau sous-calleux) et un secteur suprieur divis en trois
C
CORTEX
L
SYSTME parties (tiers antrieur, moyen et postrieur) ;
AUDITIF SMANTIQUE
P la substance blanche sous-corticale ;
CORTEX les isthmes frontal et temporal situs respectivement entre les
VISUEL
extrmits antrieure et postrieure du cortex insulaire et les
4 Rle prsum des structures sous-corticales dans le contrle de la production ventricules latraux ;
du langage. Daprs Crosson [35, 36]. Le pallidum (PALL) inhibe en permanence
le noyau ventral antrieur (VA). Le noyau caud (NC), lorsquil est stimul, inhibe lui- la capsule interne (bras antrieur, bras postrieur et genou).
mme le pallidum. Lorsquun segment linguistique est formul par le cortex linguis- Une lsion de la substance blanche priventriculaire antrolatrale
tique antrieur (CLA), celui-ci active partiellement le noyau caud, mais cette action entrane un mutisme transitoire suivi dune rduction plus durable
est insuffisante pour mettre en marche le systme. Grce aux connexions entre CLA du langage spontan. Il peut exister galement un manque du mot
et CLP ( cortex linguistique postrieur ), lesquelles passeraient notamment par le
et parfois des paraphasies smantiques, mais le dfaut dinitiation
pulvinar (PUL), le contenu smantique du segment linguistique formul par le CLA
est contrl par le CLP, qui active son tour le noyau caud. Le niveau dactivation de la parole et de lcriture est le trouble essentiel. Ces symptmes
de celui-ci devient alors suffisant pour inhiber le pallidum, levant linhibition du VA rsulteraient dune interruption des voies issues de laire motrice
et permettant lexcution du programme moteur ncessaire lnonciation de la phrase. supplmentaire et du cortex moteur associatif. Une lsion de la
Le thalamus reoit galement les projections du cortex frontal relayes en partie par le substance blanche priventriculaire suproantrieure donne des
noyau rticulaire (NR), et de la formation rticule activatrice ascendante (FRAA) re- symptmes identiques avec, en outre, une dysarthrie, une
laye par le centre mdian (CM). Des oprations ralisables sans recours au systme s- hmiparsie et une apraxie de la main gauche, dus une
mantique comme la rptition et la lecture haute voix, sont assures par lensemble dysconnexion la fois intra-hmisphrique (entre le lobe parital et
CLP-faisceau arqu (FA)-CLA, et ne sont pas affectes par latteinte du dispositif pr-
cdent
le cortex moteur associatif) et inter-hmisphrique entre les cortex
moteurs associatifs droit et gauche. Une lsion de la substance
blanche supropostrieure est pratiquement sans effet sur le langage.
excution motrice de la parole. Une lsion combine de la substance blanche antrolatrale et
Crosson [35] , en sappuyant sur les observations cliniques et suprieure (tiers antrieur et moyen) suffit, en coupant la fois la
limagerie fonctionnelle, a propos un modle incluant le thalamus, voie motrice et le faisceau sous-calleux, entraner une suspension
les noyaux caud et lenticulaire, plusieurs aires corticales et leurs durable de lexpression orale ou une production rduite quelques
connexions rciproques, dont sinspire la figure 4. Les noyaux strotypies. Ces lsions multiples de la substance blanche
thalamiques appels jouer un rle dans le langage seraient le priventriculaire joueraient un rle primordial dans les formes
ventral antrieur, le noyau rticulaire, le centre mdian et le persistantes daphasie de Broca. Une lsion de la partie antrieure
pulvinar. Lhypophonie et la dysarthrie sexpliqueraient par une de listhme temporal donnerait un trouble modr de la
atteinte du noyau ventrolatral, celle du noyau antrieur et des comprhension du langage oral en interrompant les connexions
faisceaux mamillothalamique et amygdalo-dorso-mdian expliquant entre le corps genouill mdian et le cortex auditif, dficit encore
les troubles de la mmoire verbale. Pour rendre compte des major en cas de lsion priventriculaire supropostrieure associe.
particularits smiologiques des aphasies sous-corticales, Crosson Une lsion postrieure de listhme temporal serait responsable dun
fait lhypothse dun engagement slectif de lattention en vue tableau proche de laphasie transcorticale sensorielle.
de la slection lexicale, engagement dans lequel le thalamus jouerait Les atteintes de la substance blanche sous-jacente lopercule frontal
un rle essentiel. En effet, en langage spontan ou mme en ou au cortex central infrieur sont associes des paraphasies
dnomination, le choix lexical est une opration beaucoup moins phonmiques. La dysconnexion ainsi ralise entre laire de
contrainte, parce que moins automatise, que ne le sont par exemple Wernicke et lopercule frontal serait une des causes possibles des
la lecture ou la rptition. Il mobilise de ce fait une charge substitutions phonmiques particulirement frquentes dans
attentionnelle leve, et reprsente pour cette raison le maillon faible laphasie de conduction.
de la chane de production verbale. La dfaillance de cet engagement
slectif provoque une instabilit de linterface lexicosmantique,
CORRLATIONS ANATOMOCLINIQUES
do une slection approximative dans un stock lexical par ailleurs DES SYMPTMES APHASIQUES (tableau II)
intact. Cette interprtation vise expliquer la singularit de certaines
Lanalyse neuropsychologique dun trouble du langage ne permet
paraphasies et la frquence des glissements smantiques, parfois
pas toujours daboutir un diagnostic syndromique prcis. Le
favoriss par un certain degr de dsinhibition o interviennent les
tableau de chaque patient, sil peut tre inclus dans lune des
connexions thalamofrontales. Les cas daphasie thalamique avec
grandes catgories de la classification prcdente, prsente souvent
dficits lexicosmantiques catgoriels (anomie pour les noms
des spcificits qui ncessitent une analyse plus pousse. Ltude
propres [126] ou pour les termes mdicaux [36]) sont des arguments
des symptmes pris isolment a lavantage dune moindre
supplmentaires en faveur de limplication du thalamus dans les
ambigut dans les dfinitions, et elle offre la possibilit dune
processus smantiques.
quantification (pourcentage derreurs ou de russite des preuves
de dnomination, comprhension, fluence) et dune qualification
Aphasies par lsions de la substance blanche
(proportion des diffrents types de paraphasies, ou des erreurs
Comme lont montr Puel et al [145], une lsion sous-corticale donne, phonologiques versus lexicales, par exemple) que ne permet pas
dans 50 % des cas, une aphasie de type cortical (Broca, Wernicke, lapproche syndromique globale. Malgr ce surcrot de prcision, les

22
Neurologie Aphasie 17-018-L-10

Tableau II. Corrlations des symptmes aphasiques (daprs [3] et [93]).

Symptmes Lsions

Surdit verbale pure Aires 41 et 42 (gauches ou bilatrales)

Alexie pure Lsion occipitale gauche :


- cortex + splnium
- substance blanche sous-corticale

Troubles lexicosmantiques Nocortex temporal gauche (aires 41, 42 et 22)

Troubles de la comprhension
- trouble purement verbal - lsion limite
- trouble smantique - lsion tendue (22, 37, 40)
- dissociation en fonction du contenu :
- objets anims (prpondrance des processus didentification) - lsion infrieure (temporo-occipitale)
- objets inanims (prpondrance des processus dutilisation) - lsion suprieure (temporoparitale)
- dissociation en fonction du statut grammatical
- noms - cortex temporal
- verbes - cortex frontal dorsolatral ou parital
Anomie
- langage spontan et preuves de dnomination - aires corticales prisylviennes et toute lsion tendue
- langage spontan seulement - lsions sous-corticales
- par entre visuelle - lsion occipitale gauche

Paraphasies verbales Lsions frontales, temporales et sous-corticales

Persvrations Noyau caud

Paraphasies phonmiques Aires 40 et 22

Rduction de la production orale Lsions frontales postro-infrieures et sous-corticales


Aphasies non fluentes Lsions frontales sous-corticales tendues
Putamen
Lsions rolandiques et sous-rolandiques

Syntaxe et discours
Pertes de linitiative verbale, mutisme rgressif Aire motrice supplmentaire et/ou gyrus cingulaire antrieur
Dficit plus durable Lsion associe du corps calleux et de la substance blanche adjacente
Troubles du discours (lacunaire, tronqu, diffluent) - Cortex prfrontal
- Structures sous-corticales
Syntaxe Aire de Broca

Rptition Insula et capsule externe

rsultats des tudes vise pidmiologique et de corrlation Lanatomie fonctionnelle de laire de Wernicke a t dcrite sous des
lsionnelle portant sur les caractristiques lmentaires des troubles formes tellement varies quil est difficile de prtendre actuellement
du langage se heurtent une difficult que la plus prcise des en donner une vision exacte ou mme cohrente [ 1 8 7 ] .
mthodologies ne peut vaincre, celle de la variabilit tiologique. Schmatiquement, il est possible de retenir que la partie postrieure
Les modifications du langage dues une lsion crbrale sont du gyrus temporal moyen et les rgions avoisinantes (aires 22, 21 et
influences non seulement par la topographie de la lsion, mais par 37 de Brodmann) sont concernes par le traitement lexical et la
la nature et la vitesse dinstallation de celle-ci, deux facteurs ayant correspondance lexicosmantique. Des sous-spcialisations
une influence dcisive sur la rorganisation fonctionnelle du catgorielles semblent exister, avec une relation fonctionnelle
cerveau, sur laquelle va, en dfinitive, reposer le tableau clinique prfrentielle entre les noms danimaux et tres anims et le cortex
observ. Les donnes supposes acquises sur les corrlations clinico- temporal latral infrieur, les noms dobjets manufacturs et le cortex
anatomiques des symptmes aphasiques sont donc nuancer temporal postrosuprieur la jonction avec le lobe parital. Le
sensiblement en fonction de ltiologie et de lvolution de la gyrus temporal suprieur et le gyrus supramarginal (aire 40) sont,
maladie causale. Ces importantes rserves tant faites, nous faisons quant eux, responsables du traitement phonologique, ainsi que de
figurer dans le tableau II ces corrlations, tires dtudes portant sur la mmoire verbale court terme. Le gyrus temporal suprieur lui-
des sries de patients crbrolss examins par IRM [3, 93]. mme rpond la stimulation par des sons de parole (stimulation
phontique), mais seule sa partie antrieure serait active lorsque le
CERVEAU ET LANGAGE stimulus forme un message intelligible [157].

Aires de Broca et de Wernicke


Architecture tridimensionnelle des aires crbrales
Laire de Broca est le support de la fonction syntaxique du langage. du langage
Cette fonction comprend non seulement lutilisation des mots
grammaticaux, mais aussi le maniement des verbes et, en particulier, Alexander [3] a propos les correspondances suivantes entre les
de lexpression et de la comprhension des verbes daction. Les structures de lhmisphre crbral gauche et le langage envisag
autres lments de lensemble syndromique constituant l aphasie comme un ensemble de systmes fonctionnels complmentaires :
de Broca , telle quelle fut dcrite par son auteur, sont imputables un systme dinitiation impliquant laire motrice supplmentaire
latteinte de structures avoisinantes : cortex moteur operculaire et peut-tre le cingulum antrieur. Ces structures projettent sur le
(troubles arthriques et phontiques), cortex parital infrieur
cortex frontal dorsolatral via la substance blanche priventriculaire
(troubles phonmiques), cortex frontal dorsolatral (dynamique du
antrolatrale ;
discours, mmoire de travail verbale, incitation verbale, inhibition
des persvrations, cohrence smantique). Laire motrice un systme de production de la parole assurant la qualit de
supplmentaire et le gyrus cingulaire gauche interviendraient dans larticulation et du volume vocal incluant lopercule frontal et le
lincitation verbale, et les structures sous-corticales dans les aspects cortex moteur infrieur, qui projettent sur les noyaux gris centraux
moteurs, ainsi que dans la cohrence smantique. (putamen et noyaux cauds) via la substance blanche

23
17-018-L-10 Aphasie Neurologie

priventriculaire suprieure antrieure et moyenne, le genou de la tudes du dbit sanguin et/ou du mtabolisme crbral rgional
capsule interne et la partie postrieure du bras antrieur de la au repos chez les aphasiques, permettant dune part didentifier des
capsule interne ; rgions hypomtaboliques au-del des lsions vues en imagerie
un systme dorganisation phonmique impliquant lopercule morphologique (diaschisis) et, dautre part, deffectuer des
frontal, le cortex moteur infrieur et leurs effrences (substance corrlations clinicomtaboliques ;
blanche priventriculaire suprieure, antrieure et moyenne), ainsi tudes dactivation chez des aphasiques visant comprendre les
que laire de Wernicke et ses connexions vers lopercule frontal qui mcanismes de la rcupration ;
cheminent dans la substance blanche sous-corticale ; tudes dactivation chez le sujet normal visant reprer les
un systme de comprhension auditive comprenant le cortex auditif, rgions crbrales dont le mtabolisme est modifi au cours dune
laire de Wernicke, le cortex associatif temporoparital et les tche donne.
projections du thalamus sur le cortex dassociation auditif via Les tudes au repos font gnralement appel la TEP, les activations
listhme temporal ; la TEP ou lIRMf.
un systme smantique qui impliquerait le thalamus antrieur et Nous avons fait figurer dans le tableau III un choix de donnes
latral, la jonction temporo-occipito-paritale, ainsi que leurs recueillies chez le sujet sain ou aphasique, au repos ou en activation.
connexions empruntant listhme temporal postrieur et la substance Compte tenu de la vritable explosion que connat aujourdhui la
blanche priventriculaire postrieure et suprieure. recherche dans ce domaine, cette brve mise au point doit tre
considre comme provisoire.
APPORTS DE LIMAGERIE FONCTIONNELLE (tableau III) Rsultats
Les hypothses visant corrler les processus cognitifs lanatomie Les premires mesures du dbit sanguin crbral chez des patients
crbrale doivent dsormais se confronter non plus seulement aux aphasiques remontent 1978 [172], montrant pour la premire fois une
donnes morphologiques, mais celles de limagerie fonctionnelle. diminution du dbit sanguin crbral plus tendue que la lsion
visible au scanner. La confirmation que cet hypodbit reflte en
Techniques
ralit un hypomtabolisme distance de la lsion a t apporte
Limagerie fonctionnelle utilise trois types de protocoles : par la TEP ds 1981 [119]. Lintrt de ces constatations est renforc

Tableau III. tudes en imagerie fonctionnelle chez le sujet sain ou aphasique.

Rfrences tude Imagerie Sujets Rsultats


[89]
Kircher et al, 2000 Gnration de mot : commentaire sur test de Rors- IRMf Volontaires sains Corrlation entre production verbale et aires 22, 39
chach et 40 gauches

Bookheimer et al, 2000 [18] Langage automatique : rptition de pho- IRMf Volontaires sains Mois versus phonmes : activation postrosup-
nmes, mois de lanne, passage de prose appris rieure du cortex temporal postro suprieur G
par cur Rcit versus mois : aire de Broca G

Embick et al, 2000 [53] Lecture : dtection derreurs syntaxiques versus IRMf Volontaires sains Activation prdominante de laire de Broca au
orthographiques cours de la tche syntaxique

Hickok et al, 2000 [75] Dnomination subvocale IRMf Volontaires sains Activation rgion dorsale postrieure du gyrus
temporal suprieur gauche

Ohyama et al, 1996 [137] Rptition de mots TEP Volontaires sains Activation bilatrale prdominance gauche du
cortex frontal postro-infrieur et temporal post-
rosuprieur

Ohyama et al, 1996 [137] Rptition de mots TEP Aphasiques Activation droite plus marque que chez les volon-
taires sains, mais performances corrles lactiva-
tion gauche

Scott et al, 2000 [157] Comprhension orale : sons versus phonmes TEP Volontaires sains Activation du sillon temporal suprieur par la
versus parole intelligible parole, mais de sa partie antrieure seulement si
elle est intelligible

Friederici et al, 2000 [65] Comprhension orale : phrases versus listes de IRMf Volontaires sains Langage normal : activation aires auditives pri-
mots et de non-mots maires et secondaires bilatrales
Traitement syntaxique : opercule frontal gauche

Mummery et al, 1999 [132] Audition parole versus bruit TEP Volontaires sains Activation temporale postrosuprieure gauche

Mummery et al, 1999 [132] Audition parole versus bruit TEP Aphasiques Activation temporale postrosuprieure droite
[185]
Weiller et al, 1995 Comprhension orale et gnration de verbes TEP Volontaires sains Activation aires de Wernicke et Broca (gnration
de verbes) gauches et, un moindre degr, droites

Weiller et al, 1995 [185] Comprhension orale et gnration de verbes TEP Aphasie de Wernicke Activation aire de Broca gauche et aires de Broca et
Wernicke droites

Rosen et al, 2000 [151] Gnration de mots versus lecture IRMf Infarctus FIG (aire de Broca) Activation aire de Broca D ; activation rsiduelle
aire de Broca G corrle aux performances

Miura et al, 1999 [121] Tches verbales IRMf 1 aphasie de Broca Activation croissante de laire de Broca gauche
avec la rcupration

Adair et al, 2000 [1] Lecture de non-mots avant et aprs rducation TEMp 1 alexie phonologique Apparition dune activation hmisphrique droite
(cortex prisylvien postrieur et aire de Broca)
aprs rducation

Calvert et al, 2000 [124] preuve de rimes IRMf 1 aphasie de Broca Activation frontale droite symtrique de laire de
Broca

Certains rsultats ont t prsents de faon spare pour plus de clart. Les rsultats mentionns dans ce tableau, rsums en quelques mots, ne donnent quune ide trs incomplte des travaux raliss, et le lecteur intress est invit
se reporter aux articles originaux. IRMf : imagerie par rsonance magntique fonctionnelle; TEP : tomographie par mission de positons ; TEMP : tomographie par mission monophotonique ; FIG : frontal infrieur gauche ; G : gauche ; D :
droit(e).

24
Neurologie Aphasie 17-018-L-10

par les tudes de dbit sanguin et/ou de mtabolisme crbral au Des mthodes instrumentales peuvent tre utilises en milieu
cours de la rcupration des syndromes aphasiques. Pionniers en ce spcialis. La laryngoscopie indirecte ou mieux directe par
domaine, Weiller et al [185] ont mesur le dbit sanguin crbral au fibroscope nasal permet de voir laspect des cordes vocales et leur
repos, puis au cours dune tche de langage chez des patients ayant mobilit. La laryngostroboscopie permet lexamen du
rcupr dune aphasie de Wernicke, et compar les rsultats avec fonctionnement des cordes vocales au cours de la voix chante. Les
ceux dun groupe de sujets normaux. Chez ces derniers, les tches examens lectromyographiques et cinradiographiques renseignent
linguistiques entranaient une augmentation du dbit sanguin sur lamplitude des mouvements articulatoires et les mesures
crbral affectant presque exclusivement les aires corticales arodynamiques tudient les mouvements dexpansion et de
temporales et frontales gauches, tandis que chez les patients contraction du thorax et le volume dair utilis lors de la respiration
crbrolss, laugmentation portait galement sur les aires et lors de la phonation. Les tudes acoustiques reposent sur
homologues de lhmisphre droit. Ces rsultats suggrent que la lexamen oscillographique. Il sagit de lanalyse physique de londe
rcupration de laphasie repose en partie sur la mise en uvre de sonore qui est visualise sur un cran cathodique et peut tre filme.
zones hmisphriques droites qui ne sont pas mises en jeu par le Cette technique permet lanalyse de lintensit sonore, de la
langage en temps habituel. Malheureusement, comme lont montr frquence fondamentale, de la structure acoustique et de la dure
des tudes en TEP ou en IRMf [121, 137, 151], la comptence linguistique des diffrents segments de la parole (phonmes, mots, phrases), ainsi
de ces aires vicariantes est gnralement insuffisante pour assurer que de la dure des pauses.
une rcupration de qualit. Dans les trois tudes cites, les patients,
aphasiques en cours de rcupration, soumis des tches de TROUBLES DE LA VOIX (DYSPHONIES)
langage, voient leur dbit sanguin augmenter lors de cette activation
dans des proportions variables, mais la qualit de la rcupration Leur diagnostic repose sur la laryngoscopie, montrant laspect et la
clinique est seulement corrle lactivation des aires corticales mobilit des cordes vocales, et sur lexamen neurologique qui met
gauches juxtalsionnelles pargnes par la lsion, et jamais aux en vidence dventuels troubles associs. On dcrit des paralysies
activations des aires corticales homologues de lhmisphre droit. et des dysphonies fonctionnelles.
Par consquent, chez les sujets adultes clairement latraliss, les
Dysphonies paralytiques
chances de rcupration reposent avant tout sur la prservation
dune partie des aires normalement dvolues au langage au niveau Linnervation des muscles laryngs est assure en totalit par la
de lhmisphre gauche. dixime paire crnienne ou nerf pneumogastrique (X). Dans la
paralysie des cordes vocales par atteinte du X, la voix est faible,
LANGAGE ET PRFRENCE MANUELLE
parfois chuchote, souffle ou prsente des cassures en fausset. Des
variantes existent selon que latteinte est uni- ou bilatrale (les
La dominance gauche pour le langage varie de faon linaire avec la troubles sont videmment plus marqus dans ce dernier cas) et selon
prfrence manuelle, passant de 96 % chez les droitiers stricts 27 % que la totalit du territoire du nerf ou seulement certaines de ses
chez les gauchers stricts [90]. Ces chiffres montrent aussi que chez les branches sont atteintes. Les atteintes globales sont dues soit une
trois quarts des gauchers, une lsion gauche risque dtre gnratrice lsion centrale (bulbaire), soit une neuropathie, les lsions
daphasie, et que dauthentiques aphasies croises peuvent survenir partielles une compression distale (intrathoracique ou cervicale).
chez seulement 4 % des droitiers. Chez les droitiers, les lsions Dans les lsions totales, une paralysie du voile avec nasonnement et
hmisphriques droites symtriques des aires du langage dans troubles de la dglutition sajoute aux troubles de la voix. Une
lhmisphre gauche donnent des troubles de la prosodie ou du paralysie bilatrale des nerfs rcurrents fixe les cordes vocales en
maniement daspects implicites du langage, ainsi que de la adduction, donnant une dyspne inspiratoire intense associe une
reconnaissance de ces caractristiques chez linterlocuteur, suivant dysphonie. Une dyspne larynge sans dysphonie doit faire voquer
que les lsions sont antrieures ou postrieures (voir supra). Les un syndrome de Gerhardt (paralysie slective des dilatateurs de la
sujets gauchers ayant une dominance gauche pour le langage ont, glotte), qui peut tre dorigine centrale (atteinte partielle du noyau
comme les droitiers, un planum temporale plus tendu gauche ambigu au cours du syndrome de Shy et Drager), ou priphrique
qu droite, mais aussi un corps calleux plus pais que les sujets (polyradiculonvrite). On dcrit enfin des cas de paralysie
dont la dominance manuelle et linguistique concorde [122]. Ce fait idiopathique des cordes vocales, plus souvent unilatrale (plus
suggre que la rpartition dans les deux hmisphres des frquente gauche) que bilatrale, dvolution rgressive et qui
reprsentations motrices lies la dominance manuelle et des aires constitueraient une forme de mononeuropathie des nerfs crniens.
du langage se traduit par une ncessit accrue de communication
interhmisphrique. Dysphonies fonctionnelles
Des phnomnes de conversion hystrique peuvent comporter
Troubles de la parole mutisme ou voix chuchote, ou souffle, enroue, en fausset. Le
diagnostic se fait sur la conservation de la toux qui atteste dune
en dehors de laphasie capacit conserve de fermeture glottique.
Il sagit des troubles dus la perturbation de la motricit des La dysphonie spasmodique est une forme de dystonie focale. La
organes phonatoires, quelle quen soit la cause : affections des voix est heurte, bgayante, trangle, produite avec effort. Le
muscles, de la plaque motrice, du nerf priphrique, du systme trouble est variable, exagr lors des motions, parfois absent lors
pyramidal et des systmes de contrle crbelleux et dune mission imprvue. la laryngoscopie, il existe un spasme
extrapyramidal. Lexamen neurologique commence par lcoute de en adduction des cordes. Elle peut saccompagner dun tremblement
la production du malade et lexamen des organes phonatoires. Les de la voix. Son traitement repose sur linjection locale de toxine
rsultats de lcoute sont entachs de subjectivit et lexamen ne botulinique.
permet pas toujours un diagnostic prcis. Si ncessaire, on peut
complter cet examen par un enregistrement de la production TROUBLES DE LARTICULATION (DYSARTHRIES)
vocale, permettant une analyse plus prcise des capacits
articulatoires, de la prosodie, de la qualit de la voix et du dbit. Il Smiologie des dysarthries
est classique de proposer des preuves de tenue de son, de rptition
Darley et al [40] distinguent :
de phrases incluant les intonations dclaratives, interrogatives et
exclamatives. Cet examen apporte des indications sur la hauteur, le une dysarthrie flasque (paralysies priphriques :
timbre et lintensit de la voix et permet didentifier les altrations polyradiculonvrites, myasthnie, paralysie bulbaire progressive) :
de la parole : faiblesse articulatoire, explosion excessive, faiblesse articulatoire, forte nasalit, dcouplage de la parole et de la
assourdissement, imprcision des phonmes. respiration ;

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17-018-L-10 Aphasie Neurologie

une dysarthrie spastique (syndromes pseudobulbaires) : faiblesse datteinte centrale, une exagration du rflexe masstrin et une
articulatoire, parole lente, de tonalit basse, voix rauque et labilit motionnelle. La conservation du rflexe du voile contraste
trangle ; avec une motilit volontaire mdiocre.
une dysarthrie ataxique (syndromes crbelleux) : accentuation La myasthnie peut raliser un tableau trs proche, mais il ny a ni
excessive et ingalement rpartie, prolongation des phonmes et des fasciculations de la langue ni signes centraux. On peut recueillir la
intervalles, irrgularits dans la parole spontane et la rptition, notion dune variabilit des troubles ou la mettre en vidence par
lenteur dlocution, intensit vocale souvent excessive et irrgulire ; une preuve de fatigabilit phonatoire (par exemple, compter
jusqu 100). Le diagnostic repose sur le test la prostigmine ou au
une dysarthrie hypokintique (maladie de Parkinson) : parole chlorure ddrophonium.
monotone dans sa hauteur et son intensit, dintensit globalement
rduite, de rapidit variable, comportant de courtes acclrations et Dans la sclrose en plaques, de brefs pisodes de dysarthrie sont un
des silences inappropris, parfois, une palilalie ; exemple typique des manifestations paroxystiques de la maladie.
Dans la maladie de Wilson, la dysarthrie serait, en frquence, le
une dysarthrie hyperkintique rapide des chores o la prcision de deuxime signe rvlateur aprs le tremblement. Il sagit dune
larticulation, le nasonnement et lintensit varient rapidement dun dysarthrie typiquement hypokintique avec une parole lente,
moment lautre, celle des myoclonies o existent des interruptions monotone et de faible volume qui svanouit avant la fin de la
rythmiques de la parole et des nasonnements et celle du syndrome phrase. Sa survenue chez un adolescent doit absolument faire
de Gilles de la Tourette. voquer le diagnostic. Il sy associe souvent une modification du
une dysarthrie hyperkintique lente (athtose, dyskinsies et facis avec un aspect fig et un peu grimaant et une rtraction de la
dystonies) : variations de la qualit articulatoire, prosodie excessive lvre suprieure qui donne au malade un air souriant mais niais.
et inadapte, troubles intermittents de la voix ; Une dysarthrie progressive peut marquer le dbut dune
une dysarthrie des tremblements (surtout tremblement essentiel) : dgnrescence corticobasale ou dune atrophie corticale focale
voix chevrotante du fait daltrations rythmiques en hauteur et en progressive (voir tiologies ).
intensit ;
une dysarthrie mixte : (SLA, SEP, maladie de Wilson) (voir infra) ; BGAIEMENT

sclrose latrale amyotrophique combinant une atteinte Il sagit dun trouble de la parole caractris par des rptitions ou
priphrique et pyramidale ; prolongations involontaires de lmission dun son : syllabe ou mot.
Il sy associe souvent une activit accessoire de lappareil du
sclrose en plaques qui combine des lments paralytiques et langage, donnant lapparence dune lutte ainsi quun tat motionnel
crbelleux ; avec peur, tension, irritations [152]. Le bgaiement se rencontre plus
maladie de Wilson de type hypokintique avec monotonie de souvent chez lhomme que chez la femme et nettement plus souvent
laccentuation, baisse de la hauteur et de lintensit se distinguant chez lenfant que chez ladulte, ce qui implique que beaucoup de
de la dysarthrie parkinsonienne par labsence dpisode cas, trois sur quatre environ, gurissent en chemin. Lincidence
dacclration. familiale et mme gntique est certaine puisque le bgaiement est
concordant 90 % chez les jumeaux vrais et 20 % chez les
tiologie des dysarthries dizygotes.
Le bgaiement disparat lors du chant, de la parole en inhalation et,
Accidents vasculaires crbraux le plus souvent, de la lecture haute voix. Laudition dun bruit
blanc ou de la parole diffre du patient le fait galement disparatre,
Le syndrome dysarthrie-main malhabile [61] comporte une parsie ce qui impliquerait le contrle auditif dans la pathognie des
faciale centrale, une dysarthrie et une dysphagie combines une troubles. Mais lattention est surtout retenue par la possibilit dun
incoordination manuelle unilatrale, de mcanisme tantt dsordre laryng. Les blocages surviennent le plus souvent au dbut
crbelleux tantt ataxique. Deux topographies lsionnelles sont des phrases et souvent la transition entre sons voiss qui
possibles : le pied de la protubrance lunion du tiers suprieur et demandent une adduction des cordes et sons non voiss qui
du tiers moyen ou le genou de la capsule interne dans sa partie saccompagnent de leur relchement. Surtout, on a observ chez les
suprieure, rgions o les fibres pyramidales sont relativement bgues un trouble de la relation entre agonistes et antagonistes du
disperses et o une atteinte slective du contingent corticobulbaire larynx. Ce trouble peut tre observ chez les bgues, mme lorsque
est possible. Un tableau analogue pourrait tre d un infarctus la parole apparat fluente, mais non dans limitation du bgaiement,
cortical, mais il existe alors un trouble sensitif pribuccal associ. par des bgues ou des sujets normaux.
Une dysarthrie mixte (partique et crbelleuse) accompagne
Diffrentes thories du bgaiement ont t proposes [143]. Certaines
galement le syndrome dhmiparsie ataxique, d une lsion
insistent sur le rle de la dominance crbrale pour le langage qui
protubrantielle ou capsulaire interne. Une dysarthrie partique est
serait imparfaite chez ces sujets. Les tudes de dominance manuelle
frquente au cours des lsions vasculaires sous-corticales affectant
ont donn des rsultats incertains. Les autres thories sont dordre
la voie motrice principale ou les noyaux gris, et peut mme rsumer
psychodynamique : le bgaiement normal du jeune enfant qui
la symptomatologie aprs lsion putaminale.
apprend la parole par essais et erreurs serait prennis par une
attitude inadquate de lentourage qui cristallise autour de la parole
Autres causes
anxit et crainte de lchec. Malgr un large succs dopinion, ces
Les causes des dysarthries sont trop nombreuses pour tre passes thories ne semblent pas avoir t suivies de rsultats
en revue ici. Nous insisterons seulement sur celles dont le diagnostic thrapeutiques satisfaisants.
peut tre difficile parce quelles constituent le signe inaugural ou Des lsions crbrales peuvent tre responsables dun
prdominant de la maladie. pseudobgaiement [101], prsentant des diffrences smiologiques
Dans la sclrose latrale amyotrophique dbut bulbaire et surtout avec le bgaiement idiopathique : les blocages ne surviendraient pas
pseudobulbaire, la parole est lente, larticulation faible, la voix seulement au dbut des phrases et persisteraient dans la lecture, la
nasonne, rauque et trangle avec une perte de la prosodie. La rptition et le chant. Les lsions sont vasculaires ou traumatiques,
motilit de la langue est rduite. Des troubles de la dglutition concernant le plus souvent les aires motrices ou les noyaux gris [68].
peuvent tre associs. En cas datteinte du motoneurone La lsion responsable peut tre droite ou gauche. Dans ce dernier
priphrique, lexamen montre une atrophie et des fasciculations de cas, le trouble est souvent associ une aphasie sans quil y ait
la langue, avec, llectromyogramme (EMG), des signes toutefois de paralllisme dans lvolution. Certains cas daphasie
neurognes dans la houppe du menton ou la langue et, en cas transcorticale motrice peuvent faire exception : la difficult

26
Neurologie Aphasie 17-018-L-10

progresser dans le discours, la tendance la rptition peuvent tre troubles de la coagulation, des malformations vasculaires ou des
directement responsables du bgaiement. Un bgaiement de cardiopathies embolignes) donnent des aphasies identiques celles
lenfance disparu peut aussi rapparatre loccasion dune affection des adultes ayant des lsions de mme topographie. Mme si ces
neurologique, accident vasculaire crbral [131] ou maladie de aphasies vasculaires de lenfant sont moins bnignes quon ne lavait
Parkinson [163]. suppos autrefois, leur volution est comparativement plus
favorable que chez ladulte. Les infections bactriennes gnratrices
daphasie sont devenues rares chez lenfant. En revanche,
Aphasie de lenfant lencphalite herptique est une cause daphasie sensorielle pouvant
laisser de lourdes squelles. Les tumeurs, plus souvent localises
Laphasie de lenfant est un trouble du langage conscutif une la fosse postrieure quaux hmisphres crbraux, sont une cause
atteinte objective du systme nerveux central et survenant chez un daphasie beaucoup plus rare que chez ladulte. Elles donnent
sujet ayant dj acquis un certain niveau de connaissance surtout lieu une anomie.
verbale [160], cest--dire lge dacquisition des premires phrases,
estim en moyenne 2 ans [179]. Un trouble du langage plus prcoce PRONOSTIC ET RCUPRATION
entre dans la catgorie des dysphasies de dveloppement . Le
diagnostic daphasie chez lenfant exclut aussi les troubles de la Le pronostic est nettement plus favorable que chez ladulte, mais 25
communication lis un dficit sensoriel ou intellectuel, un 50 % des enfants aphasiques auraient encore des troubles du
autisme ou une psychose, et les troubles de la parole comme le langage 1 an aprs le dbut [179]. Une pilepsie est un lment
bgaiement. Un mutisme peut tre dlicat interprter, car il peut dfavorable. Dautre part, les lsions diffuses et/ou bilatrales
reprsenter la phase initiale dune aphasie aigu. (souvent dtiologie infectieuse) sont de mauvais pronostic [181].
Lenneberg [106] a esquiss une volution en fonction de lge
dacquisition de la lsion. De 18 mois 3 ans, on observe une reprise
SMIOLOGIE de lacquisition du langage aprs une brve priode de mutisme
Les progrs des connaissances du dveloppement du langage de dont le caractre aphasique nest pas dmontr. Cette reprise se fait
lenfant et lanalyse plus fine des troubles dexpression et de selon le schma du dveloppement normal : lallations, mots isols,
comprhension ont montr que la smiologie est moins loigne holophrases, mais un rythme acclr. Entre 3 et 4 ans, les troubles
quon ne le croyait autrefois de celle de ladulte, avec cependant une aphasiques sont rapidement rsorbs. De 4 10 ans, le tableau
meilleure rcupration dont les mcanismes restent hypothtiques. daphasie de lenfant typique (expression rduite, mais troubles de
Dans 85 % des cas, les troubles expressifs prdominent sur les comprhension modrs) se rsorbe plus lentement, sans que la
troubles de comprhension et la rduction peut aller jusquau vitesse de rcupration soit clairement influence par lge au
mutisme la phase initiale. En fait, certains mutismes, moment de la lsion [110].
posttraumatiques notamment, sont dus une inhibition
psychologique quil faut savoir lever pour mettre en vidence la PRIX DE LA RCUPRATION [179]
smiologie proprement aphasique. La syntaxe serait plus incorrecte
que simplifie [2]. Dans ce domaine, il est trs important de comparer Lenneberg a considr la plasticit crbrale comme le facteur
avec lexpression de lenfant du mme ge, tout en sachant quil expliquant la meilleure rcupration de lenfant. Cette plasticit a
existe une grande variabilit dans le dveloppement normal. Les pour consquence le transfert des capacits de langage, que les aires
troubles articulatoires seraient frquents, sans toutefois de initialement prvues sont devenues incapables dassumer, vers
strotypies ni de persvrations motrices [2] , mais les tudes lhmisphre contralatral ou vers dautres aires du mme
donnent des rsultats contradictoires. hmisphre. Un effet pervers de ce mcanisme serait dempcher les
aires nouvellement investies de fonctions linguistiques daccomplir
Les aphasies sensorielles sont, comme chez ladulte, marques par
leur spcialisation dans des processus non verbaux, expliquant ainsi
des troubles de la comprhension, une articulation et une syntaxe
une partie des difficults scolaires que rencontrent les enfants
conserves et des paraphasies. Contrairement ce qui est observ
aphasiques en cours de rcupration dans de multiples domaines
chez ladulte, il semble exister, avant lge de 8 ans, une corrlation
cognitifs autres que le langage. Une autre explication pour ces
inverse entre labondance des paraphasies et la fluidit du dbit
difficults serait la prsence de lsions prsentes initialement au
verbal. Linfluence de lge de survenue de laphasie sur lintensit
niveau de ces mmes aires vicariantes , mais passes inaperues
des troubles de la comprhension est dbattue [2]. En revanche,
en raison de leur relative discrtion par rapport laphasie. Les
quand ils sont importants la phase aigu, ces troubles semblent de
consquences de ces lsions sur les capacits cognitives non verbales
pronostic dfavorable [180].
deviendraient apparentes la reprise dune activit ncessitant une
Toutes les autres formes classiques daphasie de ladulte (aphasies mobilisation de lensemble du fonctionnement crbral.
transcorticales motrice et sensorielle, aphasie de conduction) ont
galement t dcrites chez lenfant, avec des localisations
lsionnelles analogues, suggrant une spcialisation prcoce des SYNDROME DE LANDAU-KLEFFNER
aires crbrales du langage. Le syndrome de Landau-Kleffner (SLK) associe une aphasie acquise
Les troubles de la lecture peuvent tre importants et durables. Ils et des anomalies paroxystiques llectroencphalogramme (EEG),
peuvent impliquer lanalyse graphmique, le dcodage et la ainsi quune pilepsie dans 70 % des cas [99]. Les deux tiers des
comprhension. Quant aux capacits dcriture, elles nont donn patients sont des garons. Le dbut se fait dans 80 % des cas entre 3
lieu aucune tude dtaille. Cependant, Alajouanine et Lhermitte [2] et 8 ans, dans 45 % des cas par une aphasie, dans 16 % des cas par
et Hcaen [72] ont rapport que le langage crit tait plus perturb une pilepsie et dans 17 % par les deux simultanment [9]. Laphasie
que le langage oral et que ces difficults avaient tendance persister, dbute par des troubles de la comprhension orale, pouvant tre
pouvant jouer un rle important dans lchec scolaire ultrieur de pris pour une surdit, puis comporte des paraphasies et des erreurs
ces enfants. phonmiques, une inattention et une agnosie auditives. Il peut sy
associer une hyperkinsie. Dans les cas les plus prcoces (10 %),
laphasie peut se prsenter comme un retard de langage. Les tests
TIOLOGIES montrent une prservation des capacits non verbales. Les crises
Les traumatismes crniens sont la premire cause daphasie chez dpilepsie, quand elles surviennent, peuvent voquer une pilepsie
lenfant. Laphasie succde souvent un coma initial suivi dune paroxysmes rolandiques, ou se prsenter sous la forme de
phase de mutisme akintique. Le pronostic est li la gravit des clignements, de dviation du regard, de petits automatismes
lsions plus encore qu lge. Les accidents vasculaires (dus des moteurs ou de chute de la tte, suivis ou non dune gnralisation

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17-018-L-10 Aphasie Neurologie

secondaire. LEEG est un lment essentiel du diagnostic. Il montre, RCUPRATION SPONTANE


sur une activit de fond normale, des pointes et pointes-ondes de La restauration des mcanismes du langage dpend de multiples
grande amplitude 2 Hz de topographie variable dans lespace et facteurs qui viennent peser sur la rcupration spontane et
dans le temps, mais prdominance temporale (50 % des cas) ou lefficacit des techniques thrapeutiques.
temporo-occipitale (un tiers des cas). Ces anomalies sont bilatrales,
mais il a t montr par des tests pharmacologiques que le point de Mcanismes neurophysiologiques
dpart est unilatral avec une diffusion contralatrale [129]. Les
Ils incluent la leve du diaschisis et les phnomnes de plasticit
anomalies sont accentues au cours du sommeil lent, o elles
crbrale et de vicariance. Des travaux rcents utilisant les
peuvent prendre laspect dun tat de mal. Les signes EEG sont les
techniques dimagerie fonctionnelle (TEP et IRMf) ont ainsi confirm
plus frquents entre 3 et 5 ans, et disparaissent toujours au plus tard
le rle tantt de rgions intrahmisphriques gauches, tantt de
aprs 15 ans.
lhmisphre droit dans la rcupration de certaines fonctions
Limagerie morphologique (scanner et IRM) est normale. Les linguistiques. De plus, ils ont montr que la rducation, mme
mesures de dbit sanguin et de mtabolisme crbral peuvent distance de la survenue de la lsion crbrale pouvait amliorer les
montrer des zones dhypo- ou dhypermtabolisme correspondant performances dficitaires et modifier la rorganisation crbrale
aux foyers EEG [37, 71]. Les anomalies mtaboliques sont purement (patients suivis en thrapie mlodique et rythme, alexie
corticales, sans altrations au niveau du thalamus [114]. La magnto- phonologique rduque 25 ans aprs un accident vasculaire).
encphalographie et les enregistrements par lectrodes corticales ont
dmontr que le maximum des anomalies paroxystiques se situe Facteurs lis la lsion
la partie postrieure de la face dorsale de la premire circonvolution
temporale, en arrire du gyrus de Heschl [129]. Lvolution des La taille de la lsion est le facteur prdictif de rcupration le plus
troubles du langage est dautant plus svre que le dbut est important. Ltiologie est mentionne avec une influence plus
prcoce, pouvant aboutir un tableau proche dune surdi-mutit. positive lors de traumatismes crniens que de lsions vasculaires.
linverse, lpilepsie est peu invalidante et rgresse toujours Aucun rsultat gnralisable napparat en ce qui concerne le site de
totalement avant lge de 15 ans. La normalisation de laphasie suit la lsion, ni le tableau clinique.
celle des tracs EEG. Cependant, 10 % des enfants gardent une
Variables individuelles
aphasie grave, et 40 % des difficults suffisantes pour compromettre
leur insertion scolaire et sociale ultrieure. Les donnes concernant lge sont parfois contradictoires, mais la
Le diagnostic diffrentiel [171] comporte lautisme et les retards prsence daffections associes au cours du vieillissement pse sur
globaux de dveloppement (dans lesquels les troubles cognitifs sont les capacits de rcupration. La prfrence manuelle semble avoir
plus diffus), les retards mentaux symptomatiques (dans lesquels il un impact, avec un avantage pour les gauchers (en raison dune
existe des anomalies cliniques et en imagerie), les pilepsies organisation fonctionnelle crbrale moins asymtrique que chez les
bnignes de lenfant (o il ny a pas de troubles du langage), et les droitiers). Le niveau dducation aurait surtout une influence dans
aphasies de dveloppement (o manquent les signes EEG). le profil du tableau aphasique. Les effets lis au sexe et au
Le SLK est aujourdhui considr comme une forme clinique du multilinguisme restent peu dmonstratifs. La motivation et les
syndrome de pointes-ondes continues du sommeil lent (POCS) [48, facteurs psychosociaux qui sont vraisemblablement trs importants
171]
. Lactivit pileptique persistante bilatrale empcherait, au ont t peu tudis.
niveau dun cortex temporal encore immature, la formation des
rseaux neuronaux ncessaires lacquisition du langage, sans STRATGIES DE RDUCATION
possibilit de compensation par le cortex contralatral Trois grandes orientations peuvent tre distingues.
(contrairement aux aphasies lsionnelles, dont la rcupration est
bien meilleure chez lenfant). Approche empirique
Lpilepsie, lorsquelle existe, rpond en gnral favorablement un
Lintervention est base sur la stimulation et/ou le rapprentissage
traitement par benzodiazpines, associes ou non du valproate. Le
et sappuie essentiellement sur des faits smiologiques. Cette
traitement vise tiologique varie selon la gravit des troubles du
dmarche intuitive a inspir durant des dcennies les premires
langage. Lorsque ces derniers sont svres ou durables, la
techniques de rducation. Si elle manque de justification thorique,
corticothrapie est recommande. Des succs ont t obtenus par la
elle savre nanmoins souvent efficace et peut tre rapidement mise
chirurgie (transsections sous-piales intracorticales multiples [129]) et
en place chez des patients pour lesquels un diagnostic de type
par les immunoglobulines intraveineuses [120].
cognitif parat difficilement envisageable.
PRISE EN CHARGE DES ENFANTS APHASIQUES Approche cognitive
Dans les cas daphasie de lenfant comme dans ceux de syndrome
de Landau-Kleffner, une prise en charge pluridisciplinaire est Ce type dintervention, qui sest dvelopp depuis la fin des annes
souhaitable. Un bilan orthophonique est ncessaire, mme dans les 1980, montre beaucoup plus de rigueur thorique, tant dans
cas o le langage est cliniquement satisfaisant. En effet, des troubles lvaluation et linterprtation des troubles que dans la dlimitation
linguistiques discrets (de discrimination phonmique notamment) des objectifs de rducation et des techniques choisies. Son principal
peuvent ne se rvler handicapants que plus tard, au moment de inconvnient rside dans la longueur des analyses devant conduire
lacquisition du langage crit. Les troubles plus importants au diagnostic cognitif, lequel consiste faire des hypothses sur les
ncessitent naturellement une rducation. Elle doit saccompagner mcanismes cognitifs lss et prservs par rapport un modle de
dun examen psychologique pour valuer la composante fonctionnement du sujet sain. Cependant, cette tape de diagnostic
psychoaffective du mutisme ou des troubles du comportement. Lors est tout fait indispensable pour la mise en place de la thrapie.
de la prise en charge de ces enfants, il est sage dviter de formuler Cette approche peut tre envisage mme pour des patients
trop tt un pronostic, celui-ci tant incertain en ltat actuel des souffrant datteintes cognitives multiples (perturbation de la voie
connaissances. phonologique de lecture + dficit daccs au lexique phonologique
de sortie). Dans ce cas, plusieurs objectifs sont fixs et le
thrapeute choisira dy rpondre dans le cadre dinterventions soit
Rducation des troubles du langage successives, soit simultanes.
La bibliographie concernant la rducation des troubles du langage
Approche pragmatique (ou cologique)
est dsormais importante et nous renvoyons le lecteur des
ouvrages rcents (Azouvi et al [7], Eustache et al [58], Seron et Van Der Elle est centre sur la communication. Lobjectif de la thrapie nest
Linden [162]). pas la production de messages linguistiques normaux ou corrects

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Neurologie Aphasie 17-018-L-10

du point de vue formel, mais lutilisation optimale de toutes les le recours des mcanismes ou des voies prservs qui servent de
capacits rsiduelles de communication (mimiques, gestes, dessins). relais. Plusieurs publications ont montr lintrt et lefficacit de
Un des premiers exemples est la PACE (Promotion Aphasics cette stratgie. Dans le cas dun trouble de dnomination rsultant
Communicative Efficiency) mise au point par Davis et Wilcox [42] qui dun dficit daccs au lexique phonologique de sortie et associ
utilise diverses formes de communication non verbale et tient des troubles modrs du langage crit, la thrapie stait donn pour
compte des paramtres de la conversation spontane avec le respect objectif de rorganiser cet accs en prenant appui sur la
de tours de parole pour susciter des changes dans une situation de reprsentation orthographique des mots. Dans un premier temps,
communication naturelle. Cette thrapie est applicable divers un travail a port sur la restauration des capacits de transposition
moments de la prise en charge. Au stade initial, elle est intressante graphme-phonme (voie phonologique de lecture). Dans un second
pour la mise en place de tableaux de communications. Elle est de temps, en situation de dnomination, le thrapeute a amen le
rgle quand les essais de restauration des fonctions linguistiques patient dabord se reprsenter mentalement le mot crit ou au
savrent infructueux. Elle a pour avantage de favoriser les changes moins ses premires lettres, lire haute voix ces premiers
dans des situations moins arbitraires que celle de lexamen graphmes et utiliser cette verbalisation comme clef phonmique
orthophonique et sans doute de favoriser les transferts dans la vie en vue de produire le mot cible. Il sagit donc daccder la forme
quotidienne, mais ltendue de la communication reste limite. La phonologique du mot en utilisant un moyen de facilitation
rducation en groupe, entre aphasiques ou avec des membres de phonmique gnr partir de la lecture des premires lettres du
lentourage, sinscrit galement dans ce type dintervention. mot.

Stratgies palliatives
MISE EN UVRE DE LA RDUCATION
Elles font appel des procdures de substitution telles que le
Les stratgies concernent les procds mis en place en vue de dveloppement de la communication non verbale par recours aux
lamlioration des performances ; il sagit de restauration, de gestes, mimiques, dessins, pictogrammes. Elles visent paralllement
rorganisation dune fonction ou dutilisation de stratgies lamnagement de lenvironnement. Il sagit ici de recourir dautres
palliatives. modes de communication que le langage et dapprendre
lentourage familial modifier et adapter sa parole (dbit plus lent),
Restauration son langage (phrases simples, courtes), ainsi qu utiliser ou exagrer
Cette stratgie vise rtablir une conduite linguistique selon son les mimiques.
mode de fonctionnement antrieur la lsion crbrale. Ce La rducation neuropsychologique soriente vers des prises en
rtablissement peut sappuyer sur des techniques de rapprentissage charges de plus en plus spcifiques et adaptes un individu
ou de facilitation. particulier. Les diffrentes approches prsentent des intrts
complmentaires et ont parfois recours des stratgies communes
Rapprentissage ou aux mmes exercices. Le rducateur ne doit pas tre partisan
dun seul type de thrapie, et son choix doit tre guid par les
Il sapplique aux perturbations rsultant dune dgradation des perturbations aphasiques du patient. Chez un mme individu,
reprsentations ou des procdures. Il est utilis par exemple dans le diffrentes approches et stratgies peuvent tre envisages en
cas dagraphie lexicale o le patient garde la possibilit dcrire en fonction des phases dvolution.
utilisant la voie phonologique de transposition phonme-graphme,
mais prsente une atteinte des reprsentations orthographiques qui
se traduit par des erreurs de rgularisation (hpital opital, second VALUATION
segon, antenne entaine). Le travail consiste racqurir la Les tentatives dvaluation de lefficacit de la thrapie sont
connaissance orthographique spcifique des mots. Ce longtemps restes difficilement interprtables en raison de
rapprentissage peut tre soutenu par des techniques dassociations problmes mthodologiques majeurs qui sont principalement :
de dessins venant souligner et sintriquer dans les lettres
mmoriser. Cest le cas galement de techniques visant restaurer le regroupement de patients prsentant des profils disparates du
des reprsentations smantiques travers des exercices portant sur point de vue de leurs perturbations cognitives, ou encore du point
les traits smantiques constitutifs dun concept (vocation, de vue des variables sociodmographiques et psychologiques ;
diffrences entre deux concepts proches). labsence de prise en compte de la diversit des modes de
rducation utiliss.
Techniques bases sur la facilitation Cet tat sest considrablement modifi grce au dveloppement de
Elles sont utilises en cas de dfaut daccs linformation versus lapproche cognitive dont la rigueur mthodologique applique au
dgradation des reprsentations. Dans le cas dun trouble de la diagnostic et la mise en uvre de la thrapie a galement servi la
dnomination ayant pour origine un dficit daccs au lexique construction de paradigmes dvaluation fiables. Notons que
phonologique de sortie, plusieurs modes de facilitation peuvent tre lapprciation de leffet thrapeutique nest entreprise quau niveau
fournis au patient : clef phonmique, cest--dire premire syllabe individuel. Ces paradigmes permettent de reprer des effets lis la
du mot, ou phonme initial, induction du mot en fin de phrase ou rcupration spontane, un effet gnral de la prise en charge et,
encore rptition et lecture haute voix pour dclencher la plus prcisment, de dterminer, parmi les techniques disponibles,
production du mot cible. Sur le plan thorique, il sagit de restaurer lesquelles sont les mieux adaptes au trouble. Ils permettent enfin
laccs phonologique (et plus exactement dabaisser les seuils de mieux prendre en considration le retentissement de la thrapie
dactivation des units lexicales se trouvant anormalement levs [76]) en termes de gnralisation des items ou des tches non
en amenant le patient produire le mot cible de faon itrative. Ce travailles. Paralllement, lapproche fonctionnelle tente galement
procd est ancien et son effet bnfique long terme avait t dlaborer des grilles dvaluation de la communication verbale et
contest. Il a t au contraire dmontr dans bon nombre dtudes non verbale dans des situations simulant ou reproduisant la vie
rcentes trs rigoureuses sur le plan mthodologique, tant du point quotidienne. On peut en effet se demander sil serait justifi de
de vue du diagnostic cognitif que de lapplication de la thrapie et poursuivre une rducation sans transfert des acquisitions dans la
de lvaluation de son efficacit. vie quotidienne.

Rorganisation INTERVENTION : QUESTIONS PRATIQUES


Elle est utilise quand les stratgies de rapprentissage ou de Sur le plan pratique, il est actuellement difficile de donner des
facilitation savrent inefficaces. Elle vise contourner le dficit par indications gnralisables concernant les questions qui suivent.

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17-018-L-10 Aphasie Neurologie

quel moment la rducation doit-elle tre initie ? ASPECTS MDICAUX ET PSYCHOLOGIQUES

Il faut envisager lintervention du rducateur aussitt que possible. Pour le praticien, neurologue ou mdecin gnraliste, qui suit un
Son rle consiste alors informer le patient et sa famille sur ses patient aphasique en cours de rducation, il est essentiel de faire
troubles, sur leur origine et sur les possibilits de prise en charge. rgulirement linventaire des acquis du traitement et de leur
Le bon sens veut que la rducation elle-mme dbute ds que, et traduction en termes de qualit de vie. La rducation na de sens
condition, que ltat de vigilance et de fatigue du patient le permet. pour le patient que si elle lui permet damliorer ses capacits de
La prcocit de lintervention semble essentielle dans les cas de communication avec lentourage et le milieu extrieur, et dans
mutisme afin dviter linstallation de strotypies. Toutefois, de certains cas particuliers, mais rarement de faon prioritaire, ses
nombreuses tudes orientation cognitive ont montr quune capacits de lecture ou dcriture. Il est judicieux de confronter
thrapie pouvait tre efficace mme longtemps aprs un accident rgulirement les donnes de lexamen du patient avec les
vasculaire crbral (plusieurs annes) pour des objectifs bien tmoignages de la famille ou des amis. Un tiers en moyenne des
dlimits avec des stratgies et des techniques bien dfinies sur le patients rendus aphasiques par un accident vasculaire crbral
plan thorique. souffrent dun tat dpressif. Celui-ci est ractionnel au handicap
caus par laphasie, et aussi favoris, dans certains cas, par leffet
direct des lsions sur le systme limbique. Les essais de traitement
quel rythme la thrapie doit-elle tre dispense ?
pharmacologique de laphasie, visant lutter contre la rduction de
Les donnes de la littrature semblent indiquer quune prise en lexpression qui pse sur les mcanismes dinitiation de la parole
charge intensive mne de meilleurs rsultats quune prise en dans les aphasies antrieures, nont pas fait la preuve de leur
charge sporadique. Toutefois, il faut considrer que la rducation efficacit. En revanche, un traitement antidpresseur, lorsquil est
ne se limite pas au travail effectu avec le thrapeute, mais quelle justifi, peut faciliter ladhsion du patient la rducation, lever
inclut le travail fourni par le patient lui-mme lorsquil a acquis un linhibition anxieuse, amliorer ltat gnral en agissant sur le
certain degr dautonomie. Parfois, il peut tre envisag dalterner sommeil, et rduire les ractions agressives dont on connat les effets
des priodes de prise en charge intensive (six fois par semaine destructeurs sur lentourage familial. Les tats dpressifs peuvent
pendant 3 mois suivant lobjectif vis) avec des priodes sans prise survenir aussi en cours dvolution, et il faut savoir les dtecter chez
en charge. un malade ayant des antcdents daccident vasculaire crbral et
qui se plaint, sans raison organique apparente, dune aggravation
Quelle est la dure optimale de la thrapie ? de squelles aphasiques jusqualors stabilises.
Lorsque ltat neurologique et gnral du patient aphasique permet
Il nest pas rare de mener des rducations sur plusieurs annes en
denvisager une reprise de lactivit professionnelle, il est essentiel
constatant une amlioration continuelle. Les objectifs voluent au
de dresser un bilan des capacits restantes et du potentiel de
cours de cette longue prise en charge : si, la phase initiale, ils visent
rcupration, et den confronter le rsultat aux exigences du poste
la restauration totale du langage, ils se tournent, en cas de
de travail dfinies par le mdecin du travail. Ces prcautions visent
rcupration modre, vers des objectifs moins ambitieux. De plus,
viter soit de ngliger une possibilit de reprise par surestimation
il parat parfois difficile de travailler demble et paralllement
lensemble des mcanismes perturbs (concernant la comprhension, de la difficult, soit au contraire, par une reprise prmature ou mal
lcriture et la production orale par exemple) et le rducateur est prpare, de risquer une situation dchec qui rendrait les tentatives
contraint de planifier les objectifs sur le plan temporel. La question ultrieures encore plus hasardeuses.
de la poursuite de la prise en charge en labsence de bnfice notable Enfin, on ne saurait trop insister sur limportance de lvaluation de
sur la vie quotidienne pose problme, mais est souvent justifie par laphasie dans le cadre de lexpertise mdicolgale. Lexpert doit
un soutien psychologique indispensable. Dans ce cas, il serait savoir, chaque fois que la complexit, voire lapparente discrtion
draisonnable que le rythme des sances soit lev. Cependant, le des troubles limpose, dpasser lexamen sommaire du langage
travail de deuil des capacits antrieures pour le patient et pour les effectu au cours de lexamen neurologique et demander un bilan
proches doit faire partie des objectifs de rducation. Notons que la de langage fait par un(e) orthophoniste connaissant parfaitement
participation des associations daphasiques permet de faciliter laphasie, sous peine de pnaliser le patient en sous-estimant ses
lacceptation du dficit. squelles neuropsychologiques.

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