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BACCALAUREAT TECHNOLOGIQUE

SCIENCES ET TECHNOLOGIES
DE LA SANTE ET DU SOCIAL

BIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE HUMAINES

SESSION 2017

Jeudi 22 juin 2017

Dure : 3 heures Coefficient : 7

Avant de composer, le candidat sassurera que le sujet comporte bien


9 pages numrotes de 1/9 9/9.

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Les Dficits Immunitaires Combins Svres : les enfants-bulle

Les Dficits Immunitaires Combins Svres (DICS) sont des affections gntiques rares qui
touchent cinq nouveaux ns sur environ 800 000 naissances chaque anne.
Ces maladies se caractrisent par une immunodficience : les dfenses immunitaires de
l'enfant sont trs faibles, voire inexistantes, ce qui augmente considrablement le risque
dinfection.

Afin de rduire ce risque, ces jeunes patients doivent vivre dans une atmosphre strile, dans
une sorte de bulle isole, do lappellation denfants-bulle. Les sorties sont conditionnes
par le port dune combinaison adapte.

A trois mois, Gatan, avait dj souffert de nombreuses infections souvent associes


lmission frquente de selles liquides. Aprs diverses investigations, dont des examens
hmatologiques, le diagnostic de DICS a t pos. Ce jeune patient vit lhpital dans une
bulle protectrice.

Malgr toutes les prcautions prises pour viter le risque dinfection, Gatan prsente une
asthnie, une augmentation de la temprature corporelle, une toux persistante avec
expectorations, une difficult respiratoire et une rhinorrhe depuis deux jours. Une infection
pulmonaire est suspecte.

1. Une infection pulmonaire


1.1 Dfinir les quatre termes en caractre gras dans le texte ci-dessus.

1.2 Donner le vocabulaire mdical correspondant chacune des trois expressions


soulignes.

Le document 1 prsente lhistologie de la muqueuse respiratoire.

1.3 Reporter sur la copie les annotations correspondant aux repres 1 3 du document 1.

1.4 Expliquer, laide du document 1, en quoi la muqueuse respiratoire constitue la


premire ligne de dfense contre les agents pathognes.

Une radiographie pulmonaire est ralise. Le document 2 montre les clichs obtenus.

1.5 En se basant sur le principe de la radiographie, expliquer la diffrence de niveau de


gris observe entre les structures du document 2.

1.6 Le nombre de radiographies prescrites un patient doit tre limit. Argumenter cette
affirmation.

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2. Etude du systme immunitaire dun enfant-bulle
La moelle osseuse est un organe hmatopotique : cest le lieu de synthse des lments
figurs du sang.
Chez lenfant, elle est principalement localise dans les os plats, tels que los coxal (iliaque),
le sternum, lomoplate (scapula) et dans les os longs tels que le fmur ou lhumrus.

2.1 Reporter sur la copie le nom des os numrots (de 1 5) sur le document 3.

Une tude qualitative et quantitative des lments figurs sanguins est ralise rgulirement
chez Gatan. Un des rsultats de cet examen figure dans le tableau ci-dessous.

Exemple de bilan sanguin de Gatan

Valeurs de
rfrence Rsultats de
Paramtres sanguins analyss
(enfants de 6 mois Gatan
2 ans)
Hmaties (1012.L-1) 3,7 5,5 4,1
Leucocytes (109.L-1) 6 17,5 6,8
Granulocytes neutrophiles (109.L-1) 1 8,5 4,2
Granulocytes basophiles (109.L-1) 0 0,1 0
Granulocytes osinophiles (109.L-1) 0 0,5 0,1
Lymphocytes 3 13,5 2
Monocytes 0,2 1 0,5
Thrombocytes (109.L-1) 200 550 180

2.2 Donner le terme mdical correspondant lexpression souligne.

2.3 Analyser les rsultats du bilan sanguin de Gatan. Conclure en utilisant la


terminologie mdicale adapte.

Les lments figurs du sang sont tudis par observation microscopique dun frottis sanguin
color. Celui-ci est prsent dans le document 4.

2.4 Reporter sur la copie les annotations correspondant aux repres 1 5 du


document 4.

La rponse immunitaire spcifique est mise en place lorsque la premire ligne de dfense ne
permet pas dempcher linfection par lagent pathogne.

On distingue limmunit spcifique mdiation humorale et limmunit spcifique mdiation


cellulaire. Les deux voies sont prsentes dans le document 5.

Pour mieux comprendre la dficience immunitaire du jeune patient, on peut mesurer les
concentrations dimmunoglobulines (ou anticorps) et de lymphocytes B lors de linfection, chez
Gatan et chez un enfant non atteint de DICS. Les rsultats sont prsents dans le document 6.

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2.5 Comparer les rsultats des deux jeunes patients.
2.6 Sachant que les lymphocytes T de Gatan sont produits en trs faible quantit et
sont non fonctionnels, utiliser le document 5 pour expliquer les rsultats de
Gatan prsents dans le document 6.

Un sujet fragilis par une infection pulmonaire reste plus sensible toute infection respiratoire
notamment la grippe qui est une maladie infectieuse dont les complications peuvent tre
graves, en particulier chez les personnes fragiles. La vaccination demeure le moyen le plus
efficace pour se protger contre cette pathologie.
Le vaccin anti-grippal consiste en une injection dune prparation virale un patient. On
mesure la concentration des immunoglobulines aprs une vaccination anti-grippale suivie de
lentre du virus de la grippe dans lorganisme. Les rsultats figurent dans le document 7.

2.7 Analyser le document 7 et expliquer lintrt de la vaccination.


2.8 A laide des informations apportes par lensemble des documents 5, 6 et 7, indiquer
si la vaccination pourrait tre efficace chez Gatan. Justifier la rponse.

3. Lorigine du dficit immunitaire combin svre

La production anormale des lymphocytes T est dorigine gntique. Dans 20 % des cas, elle
est due une mutation du gne il2rg codant la protine IL2RG prsente la surface des
lymphocytes T. Cette protine IL2RG joue le rle de rcepteur pour une interleukine.
Les squences partielles dADN du gne codant cette protine rcepteur sont prsentes
dans le document 8.

3.1 Comparer les squences partielles dADN prsentes dans le document 8 et


indiquer le type de mutation mis en vidence.
3.2 Raliser la transcription puis la traduction de chacune des squences partielles
dADN donnes dans le document 8 ; le code gntique figure ci-dessous.
Expliquer la dmarche suivie.
3.3 Comparer les squences peptidiques obtenues et indiquer les consquences de
cette mutation sur la fonction de la protine IL2RG.
Tableau du code gntique

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4. Transmission du dficit immunitaire combin svre
Le DCIS est une maladie hrditaire transmission gonosomique. Le pre et la mre de
Gatan nexpriment pas la maladie.

4.1 Dterminer si lallle responsable du DCIS est dominant ou rcessif. Argumenter


la rponse.

4.2 Dmontrer que lallle mut responsable du DCIS est port par le gonosome X.

4.3 Aprs avoir propos une convention dcriture pour chaque allle (normal et mut),
crire le gnotype de chacun des parents de Gatan.

4.4 La mre de Gatan est enceinte. A laide dun chiquier de croisement, tablir la
probabilit pour que lenfant venir soit atteint de DCIS.

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Document 1 : Histologie de la muqueuse respiratoire

La muqueuse respiratoire est constitue dun pithlium spar dun tissu conjonctif par une
membrane basale. Lpithlium pseudostratifi cili, en contact avec la lumire des voies
respiratoires, comporte notamment des cellules caliciformes scrtrices de mucus. Ce
dernier contient du lysozyme (protine antimicrobienne), ainsi que des anticorps.

2
cellule pithliale
3

noyau de la cellule basale


membrane basale

capillaire sanguin

Document 2 : Radiographie thoracique

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Document 3 : Localisation des os fonction hmatopotique dans le squelette

Document 4 : Microphotographie dun frottis sanguin

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Document 5 : Les composantes de la raction immunitaire spcifique

virus CPA

LT8 phase
LB dinduction

LT4

IL
IL
phase
damplification

plasmocyte
LTc

Ig

phase effectrice

phagocytose
cellule cible

Lgendes :
CPA : cellule prsentatrice de lantigne ; LB : lymphocyte B ; LT : lymphocyte T ;
LTc : lymphocyte T cytotoxique ; IL : interleukine ; Ig : immunoglobuline.

Document 6 : Concentration des immunoglobulines (Ig) ou anticorps et des


lymphocytes B suite linfection

Concentration de LB (units arbitraires) Concentration dIg (units arbitraires)

5 50

4
40
concentration de LB
3 30

concentration dIg
2 20

1 10

0 0
Enfant infect, non atteint de DICS Gatan, infect

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Document 7 : Dosage des immunoglobulines anti-grippales chez un sujet sain

Concentration dIg (units arbitraires)

Temps
(jours)

injection du vaccin entre du virus


anti-grippal de la grippe

Document 8 : Squence partielle du brin transcrit dADN du gne il2rg chez un individu
sain et chez Gatan

Sens de lecture

Brin transcrit - individu sain : TACGGGGCTTAAGGG

Brin transcrit - Gatan : TACGGGACTTAAGGG

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