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SIMPOSIO: parálisis cerebral etiología y epidemiología de la parálisis cerebral Paul Eunson Abstracto LaLaLa

SIMPOSIO: parálisis cerebral

etiología y

epidemiología de la parálisis cerebral

Paul Eunson

Abstracto

LaLaLa parálisisparálisisparálisis cerebralcerebralcerebral eseses ununun comúncomúncomún yyy signisignisigni fififi trastornotrastornotrastorno deldeldel desarrollodesarrollodesarrollo motormotormotor nonono puede,puede,puede, conconcon unaunauna

incidenciaincidenciaincidencia dedede 222 mimimi 2,52,52,5 porporpor 1.0001.0001.000 nacidosnacidosnacidos vivos.vivos.vivos. AAA pesarpesarpesar dedede laslaslas mejorasmejorasmejoras enenen lalala atenciónatenciónatención prenatalprenatalprenatal yyy

perinatal, ha habido pocos cambios en el número total de niños que desarrollan parálisis cerebral

en los últimos 40 años. Más extremadamente bebés prematuros que sobreviven y tienen formas

más graves de parálisis cerebral. Los factores de riesgo comunes son la prematuridad, pequeños

para la edad gestacional, embarazo múltiple y de infecciones genitourinarias maternas. Muchos

niños tienen más de un factor de riesgo para el desarrollo de parálisis cerebral y es útil tener en

cuenta las vías causales con parálisis cerebral en lugar de eventos causales chamusquina. Sólo

mediante la comprensión de la etiología y epidemiología de la parálisis cerebral se pueden

desarrollar programas para prevenir la parálisis de servicios y el plan de salud cerebrales para

satisfacer las necesidades de los niños afectados.

PalabrasPalabras claveclave etiología;etiología; asfixia;asfixia; parálisisparálisis cerebral;cerebral; niños;niños; epidemiología;epidemiología; saludsalud maternal;maternal;

encefalopatía neonatal; precocidad

Introducción

La parálisis cerebral es uno de los trastornos más comunes del desarrollo del niño y, potencialmente, tiene un impacto importante en la calidad de vida para el niño, que actúa como una barrera para la participación en la sociedad. Calidad de vida de la familia del niño también se ve afectada con implicaciones para los padres que son capaces de trabajar, la vivienda y la atención de un joven discapacitado de la niñez a la vida adulta. La condición también tiene un impacto importante en los servicios de salud, sociales y de educación con el aumento de la supervivencia de los niños afectados más severamente.

Parálisis cerebral (PC) se define de la siguiente manera:

“La parálisis cerebral describe un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, provocando limitaciones de la actividad que se atribuyen a trastornos no progresivos que se produjeron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. Los trastornos motores de la parálisis cerebral son a menudo acompañadas por alteraciones de la sensación, la percepción, la cognición, la comunicación y la conducta, por la epilepsia, y por problemas musculoesqueléticos secundarios “.

Por lo tanto, el término CP puede ser utilizado para describir una serie de problemas de motor desde el niño que tiene un impedimento leve en una extremidad que interfiere con las actividades deportivas a las di fi cultades del motor de un niño en una silla de ruedas que no tiene movimiento voluntario incluyendo el habla. La segunda parte de la de fi nición es

PaulPaulPaul EunsonEunsonEunson MBMBMB CHBCHBCHB MScMScMSc FRCPCHFRCPCHFRCPCH FRCSEFRCSEFRCSE eseses ununun consultorconsultorconsultor pediátricopediátricopediátrico neurólogoneurólogoneurólogo yyy profesorprofesorprofesor titulartitulartitular honorariohonorariohonorario dedede lalala RoyalRoyalRoyal HospitalHospitalHospital forforfor SickSickSick Children,Children,Children, Edimburgo,Edimburgo,Edimburgo, ReinoReinoReino Unido.Unido.Unido. EstafaEstafaEstafa FloridaFloridaFlorida ictoictoicto dedede intereses: ninguno.

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la intención de atraer nuestra atención a los trastornos neurológicos y de desarrollo que se acompañan que pueden tener un efecto mayor sobre la calidad de vida que el problema del motor. Por ejemplo, la presencia de la epilepsia en un niño con parálisis cerebral hemipléjica leve puede forma significativa generando afectan la calidad de vida y limitan la independencia en la infancia tardía.

La comprensión de la etiología de la CP es por supuesto importante para el desarrollo de estrategias para prevenir la CP, pero creo que también es crucial en la comunicación con los padres y los niños. Los padres desean saber qué salió mal con el desarrollo del cerebro o el crecimiento, y estaba allí cualquier factor de riesgo prevenible. Conocer la causa y, en particular, a sabiendas de la neuroanatomía fromMagnetic Imágenes Resonancia del cerebro permite una discusión informada con la familia. Aunque la correlación entre las anomalías de imagen y características clínicas no siempre es fuerte, sí permite alguna predicción del progreso y el riesgo futuro de trastornos que acompañan en el niño pequeño.

La comprensión de la epidemiología de la CP es importante para los servicios de planificación para los niños y jóvenes, así como informar a las estrategias de prevención a través de identificación de factores de riesgo y las tendencias en la prevalencia y severidad con el tiempo.

Epidemiología

Frecuencia de parálisis cerebral

La prevalencia es el número de niños con parálisis cerebral en una población definida de en un momento dado, por lo general la evaluación de los estudios de población. Los estudios realizados en varios países citan prevalencia de

1.51.51.5 mimimi 2,72,72,7 porporpor 100010001000 niños.niños.niños. LaLaLa incidenciaincidenciaincidencia sesese calculacalculacalcula comocomocomo elelel númeronúmeronúmero dedede niñosniñosniños quequeque desarrollan parálisis cerebral en una región definida de dividido por el número de supervivientes neonatales en esa región.

La variación en la frecuencia de CP entre los estudios se debe a una serie de factores, incluidos los métodos de determinación. Se ha propuesto que una medida de gravedadgravedadgravedadgravedadgravedad dedededede lalalalala discapacidaddiscapacidaddiscapacidaddiscapacidaddiscapacidad mimimimimi lalalalala puntuaciónpuntuaciónpuntuaciónpuntuaciónpuntuación dedededede lalalalala evaluaciónevaluaciónevaluaciónevaluaciónevaluación dedededede vidavidavidavidavida mimimimimi serserserserser incluidoincluidoincluidoincluidoincluido enenenenen cualquier estudio de la población de manera que sólo se incluyen los niños con problemas de desarrollo significativo fi. Tiende a ser niños en el extremo más moderado del espectro (la función motora gruesa Clasi fi cación Sistema de nivel I) que se perdió en los estudios.

Algunos estudios excluyen a los niños con PC de etiología posnatal, CP como parte de un

síndrome genético o malformación, o niños con parálisis cerebral que se desplazan dentro o fuera

de la zona de estudio. Por lo tanto, los resultados del estudio pueden no ser directamente

comparables.

se habría esperado que las mejoras en la salud materna, una mejor gestión de las entregas y las mejoras en la atención neonatal fi cultades de culto prematuros y para mejorar los resultados del embarazo. Aunque ha habido algunos cambios en los patrones de parálisis cerebral en las últimas cuatro décadas en los países desarrollados, se ha producido una decepcionante falta de signi fi cativa disminución en la frecuencia de CP. El número de niños con formas más severas de CP están aumentando, sobre todo en el grupo nacido prematuramente como resultado de una mayor supervivencia de estos niños a una edad en la CP puede ser diagnosticada. El resultado para los niños que nacen con un menor grado de prematuridadprematuridadprematuridad porporpor ejemplo,ejemplo,ejemplo, nacidonacidonacido elelel 282828 dedede mimimi 323232 semanassemanassemanas dedede gestacióngestacióngestación estáestáestá mejorando.mejorando.mejorando.

mejora de la supervivencia

InclusoInclusoIncluso enenen elelel jovenjovenjoven másmásmás afectadaafectadaafectada mimimi incapazincapazincapaz dedede levantarlevantarlevantar sususu cabezacabezacabeza haciahaciahacia arribaarribaarriba desdedesdedesde lalala posición de tumbado, necesidad de alimentación por sonda, y profundo aprendizaje de di fi cultadescultadescultades mimimi 50%50%50% sobrevivirásobrevivirásobrevivirá enenen mediomediomedio

2016 Publicado por Elsevier Ltd.

Por favor citar este artículo en prensa como: Eunson P, Etiología y epidemiología de la parálisis cerebral, Pediatría y Salud Infantil (2016), http://dx.doi.org/ 10.1016 / j.paed.2016.04.011

SIMPOSIO: parálisis cerebral de su tercera década. Este es el resultado de una mejor nutrición,

SIMPOSIO: parálisis cerebral

de su tercera década. Este es el resultado de una mejor nutrición, la prevención más agresiva y la

gestión de las infecciones de pecho y, más recientemente, la cirugía para la escoliosis. Esto es

positivo, siempre y cuando el aumento de los años de supervivencia son de buena calidad de años

de vida. Lo que significa que hay un número creciente de adultos jóvenes con discapacidad

profundamente dependiente de padres de edad avanzada, o un servicio de atención en la

comunidad con escasos fondos y servicios para adultos que no pueden todavía capaces de

satisfacer sus necesidades.

Las variaciones entre países

Los registros de PC se ejecutan bajo los auspicios de la colaboración europea de registros de juego cerebrales (SCPE) utilizando metodología similar tienen tasas similares de CP. Muy detallado estudios de población, donde todos los niños son revisados ​​regularmente producen mayores tasas de hasta 2,7 por 1.000.

Hay una relativa falta de información de los países en desarrollo. Cuando los servicios de salud no están bien desarrollados, es probable que los bebés en mal estado al nacer, severamente prematuros o pequeños para la edad de gestación (SGA) no sobrevivirán y que puede haber casos más postnatales causados ​​por condiciones tales como la meningitis, malaria cerebral o ictericia neonatal severa de G6PD deficiencia o isoinmunización rhesus materna.

Los factores de riesgo más importantes para el desarrollo de parálisis cerebral son la prematuridad, bajo peso al nacer, los gemelos o nacimientos múltiples, y la infección perinatal. Los bebés que están en mal estado al nacer también están en mayor riesgo, aunque esto es más probable que indican que el niño está enfermo en lugar de que este es el evento dañoso. Estos factores de riesgo operan independientemente y en combinación unos con otros.

Variación con la edad gestacional

La prematuridad es un factor de riesgo para el desarrollo de la parálisis cerebral y la tasa se eleva

considerablemente a medida que disminuye la edad de gestación a las probabilidades de riesgo de 70 si nace

antesantesantes dedede laslaslas 323232 semanas.semanas.semanas. SiSiSi nacidosnacidosnacidos antesantesantes dedede laslaslas 262626 semanas,semanas,semanas, 161616 mimimi 28%28%28% dedede losloslos niñosniñosniños desarrollandesarrollandesarrollan CP.CP.CP. InclusoInclusoIncluso losloslos

niños nacidos entre las 32 y las 36 semanas de gestación todavía tienen una probabilidad mayor riesgo de parálisis

cerebral que los nacidos después de 36 semanas.

Peso de nacimiento

El peso al nacer es un factor de riesgo para la parálisis cerebral, independiente de la edad de gestación. El pequeño para la edad infantil gestación (SGA) es más probable que sufran daños por eventos de hipoxia-isquemia en el trabajo. El neonato retardado simétricamente crecimiento (peso, altura corto, y bajo circunferencia de la cabeza) también está en riesgo de retraso en el desarrollo, incluso en ausencia de la asfixia perinatal. El grande para la edad gestacional también tiene un mayor riesgo relacionados con la diabetes materna y parto obstruido. El gráfico que ilustra la relación entre el peso alalal nacernacernacer yyy posteriorposteriorposterior desarrollodesarrollodesarrollo dedede lalala parálisisparálisisparálisis cerebralcerebralcerebral eseses enenen formaformaforma dedede JJJ ((( FiguraFiguraFigura 111 ).).).

dedede JJJ ((( FiguraFiguraFigura 111 ).).). FiguraFigura 11 LaLa prevalenciaprevalencia dede lala

FiguraFigura 11 LaLa prevalenciaprevalencia dede lala parálisisparálisis cerebralcerebral porpor lala puntuaciónpuntuación ZZ deldel pesopeso alal nacernacer enen laslas diferentes edades de gestación (de Jarvis S, S Glinianaia, Blair E. parálisis cerebral y crecimiento intrauterino.intrauterino.intrauterino. ClinClinClin perinatalperinatalperinatal 333333 (2006)(2006)(2006) 285285285 mimimi 300300300 conconcon permiso).permiso).permiso).

Los nacimientos múltiples

Doble y nacimientos múltiples son fuertes factores de riesgo de parálisis cerebral. Los riesgos aumentan al aumentar el número de los lactantes y son más altos en gemelos idénticos. El riesgo están relacionados con factores tales como transfusiones-feto-fetal, anomalías vasculares de la placenta, la muerte en el útero de un gemelo, prematuridad, SGA, ruptura prematura de membranas y la hipoxia durante el parto.

Doble y embarazos triples son más comunes en los programas de fertilización in vitro (FIV) y existe cierta preocupación de que ciertas técnicas para mejorar los resultados de la FIV pueden predisponer al niño a CP y otros trastornos del desarrollo. El síndrome del gemelo desapareciendo como causa de parálisis cerebral se produce, sin duda, pero no se sabe que es muy común.

clasificaciónclasificaciónclasificación fififi cacióncacióncación dedede lalala parálisisparálisisparálisis cerebralcerebralcerebral

La severidad de la parálisis cerebral

Severidad se determina por el grado de deterioro motor funcional más a menudo usando el Sistema de Clasi fi cación función motora gruesa, derivado de la puntuación del niño en la Función Medida Motor Gross. Un número de diferentes evaluaciones de la función del miembro superior se han desarrollado, por ejemplo, Manual de Capacidad de Clasi fi cación de puntuación, habilidades de adaptación de la mano. Alternativamente, una evaluación más global del impacto de la CP y di fi cultades asociadas se pueden hacer usando medidas tales como la evaluación de por vida Cuestionario LAQ.

Factores socioeconómicos

La investigación reciente de un gran estudio poblacional en Suecia muestra que las madres de menos af fl uente socioeconómicos grupos tienen los niños en mayor riesgo de parálisis cerebral y el riesgo es 50% más alto en menos confluentes grupo de FA que en mayor grupo de influencia af fl. Algunos, pero no todo el aumento del riesgo se asocia con variables perinatales, como la prematuridad y el bajo índice de Apgar. Otros factores etiológicos pueden ser nutricional de fi ciencias y las infecciones que causan daño a la placenta y predisponen a la hipoxia durante el parto.

distribución topográfica de deterioro motor El método tradicional de que describe el tipo topográfica de CP es utilizar hemiplejía, diplejía y cuadriplejia. Los médicos tuvieron di fi cultades acordando lo que es diplejía severa y lo que es suave y cuadriplejia diferenciar entre hemiplejía y diplejia asimétrica. Por lo tanto se ha propuesto por SCPE para utilizar los términos CP simétrica y asimétrica, para describir que las extremidades están predominantemente afectados y para describir si tronco y la cara se ven afectados. Con más niños con parálisis cerebral bienestar

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Por favor citar este artículo en prensa como: Eunson P, Etiología y epidemiología de la parálisis cerebral, Pediatría y Salud Infantil (2016), http://dx.doi.org/ 10.1016 / j.paed.2016.04.011

SIMPOSIO: parálisis cerebral investigadoinvestigadoinvestigado conconcon MRI,MRI,MRI, eseses evidenteevidenteevidente

SIMPOSIO: parálisis cerebral

investigadoinvestigadoinvestigado conconcon MRI,MRI,MRI, eseses evidenteevidenteevidente quequeque laslaslas diferentesdiferentesdiferentes anomalíasanomalíasanomalías enenen lalala exploraciónexploraciónexploración mimimi malformación,malformación,malformación, leucomalacialeucomalacialeucomalacia periventricularperiventricularperiventricular (PVL),(PVL),(PVL), infartoinfartoinfarto dedede lalala arteriaarteriaarteria cerebralcerebralcerebral mediamediamedia mimimi cadacadacada unounouno puede hacer que los diversos síndromes topográficos y el tono de CP.

anormalidad tono predominante

Del mismo modo el tradicional tono de clasificación de las distonía, espasticidad, la corea, atetosis y ha sido simplificarse a la descripción de la anormalidad tono predominante como:

La espasticidad

distonía

disquinesia

corea Atetosis

como: La espasticidad distonía disquinesia corea Atetosis Clasificación de la PC por gravedad y la distribución

Clasificación de la PC por gravedad y la distribución topográfica no ayuda a predecir lo que las deficiencias asociadas al niño tendrán. Algunas de estas deficiencias tales como especí fi cos difi cultades de aprendizaje Fi, o impedimentos visuales funcionales pueden no ser aparentes hasta que el niño está en la escuela primaria y luchando con algunos aspectos del aprendizaje.

trastornos asociados pueden agravar los síntomas de la CP. Para complicar aún más las intervenciones médicas también pueden agravar trastornos asociados. convulsiones focales por lo tanto persistentes o estado epiléptico eléctrico en el sueño (ESES) pueden deteriorar la función de la mano o del lenguaje habilidades en hemipléjica CP. Baclofeno o el diazepam se usa en el tratamiento de la espasticidad pueden agravar tragar di fi cultades mediante el aumento de la producción de saliva. El uso de chalecos de la columna vertebral para controlarcontrolarcontrolar lalala progresiónprogresiónprogresión dedede lalala escoliosisescoliosisescoliosis enenen CPCPCP puedepuedepuede agravaragravaragravar gastrogastrogastro mimimi rerere flflfl ujoujoujo dedede esófagoesófagoesófago yyy el riesgo de neumonía por aspiración.

FiguraFigura 22 víavía causalcausal dede lala patologíapatología dede lala placentaplacenta aa lala parálisisparálisis cerebral.cerebral.

RCI no causa el CP. En este ejemplo, el CP es el resultado de la restricción del crecimiento intrauterino

(véase(véase(véase FiguraFiguraFigura 222 ).).).

Además de ser parte de la fisiopatología de la lesión cerebral, la restricción del crecimiento intrauterino puede ser parte de los mecanismos de protección, por ejemplo después de un insulto al cerebro, el cerebro restringe el crecimiento somático a preservar o desviar la energía a las áreas críticas. Este es un concepto interesante, como medidas para mejorar el crecimiento fetal en estas circunstancias puede dañar aún más el feto. Este concepto de vías causales está bien descrito por Fiona Stanley y sus colegas en Parálisis Cerebral: Epidemiología y vías causales (2000).

La causa del daño cerebral en la parálisis cerebral relacionada con la prematuridad es a menudo una combinación de citoquinas inducida PVL y daño isquémico complicado por eventos postnatales posteriores tales como hemorragia intraventricular e hidrocefalia.

Etiología

Es útil para ver las causas de la parálisis cerebral en tres grandes grupos.

El daño cerebral cerebro malformación

Trastornos de la función cerebral sin evidencia de anomalías estructurales

EstosEstosEstos nonono sonsonson mutuamentemutuamentemutuamente excluyentesexcluyentesexcluyentes mimimi enenen lalala infeccióninfeccióninfección porporpor citomegaloviruscitomegaloviruscitomegalovirus congénita prenatal, no puede haber evidencia de malformación (un trastorno de migración cortical) y daño (gliosis y calcificación).

Todos los otros factores asociados con la parálisis cerebral son factores de riesgo. Prematuridad

no es una causa de la parálisis cerebral, pero un fuerte factor de riesgo.

Es útil considerar etiología de CP como una secuencia de factores causales que se producen en serie o en paralelo que finalmente conducen a un evento de dañar o eventos para el cerebro en desarrollo. Los factores de riesgo pueden desempeñar un papel variable en la vía causal diferentes niños. Por ejemplo, una edad nacidos PEG niño está en mayor riesgo de desarrollar parálisis cerebral.

Calendario de eventos

AlrededorAlrededorAlrededor deldeldel 50%50%50% dedede losloslos niñosniñosniños conconcon PCPCPC nacieronnacieronnacieron enenen elelel 383838 mimimi 424242 semanassemanassemanas dedede gestación.gestación.gestación. Sin embargo, el evento o eventos etiológico no necesariamente suceden a término.

Cuando se produjo puede ser determinada por la historia obstétrica de eventos adversos, por el control del crecimiento y el comportamiento del feto, y por cómo el bebé se está comportando en el nacimiento utilizando parámetros como la puntuación de Apgar, gases sanguíneos y la aparición de la encefalopatía neonatal del evento dañoso. Ultrasonido del cerebro en el período neonatal y la resonancia magnética del cerebro también puede ayudar a identificar el tiempo y los posibles mecanismos fisiopatológicos de la lesión.

Un estudio multicéntrico europeo identi fi có 610 niños con parálisis cerebral a partir de ocho centros europeos nacidos entre 1996 y 1998, 350 de los cuales tenían resonancia magnética del cerebro después del período neonatal. Los resultados de los análisis mostraron que la asociación tradicional entre topográfica y clasificación tono catión fi y el tipo dede MRIMRI anormalidadanormalidad porpor ejemploejemplo dipléjicadipléjica CPCP eses causadacausada porpor PVLPVL nono siempresiempre serser verdadverdad (( figurafigura 33 ).).

siempresiempre serser verdadverdad (( figurafigura 33 ).). es decir, el retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) y

es decir, el retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) y la

evento isquémico son ambos un resultado de una patología placentaria pero el

La citoquina inducida en el daño inflamatorio y el daño isquémico de la leucomalacia periventricular no es exclusivamente

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Por favor citar este artículo en prensa como: Eunson P, Etiología y epidemiología de la parálisis cerebral, Pediatría y Salud Infantil (2016), http://dx.doi.org/ 10.1016 / j.paed.2016.04.011

SIMPOSIO: parálisis cerebral figurafigura 33 síndromesíndrome dede CPCP yy lala anormalidadanormalidad dede

SIMPOSIO: parálisis cerebral

SIMPOSIO: parálisis cerebral figurafigura 33 síndromesíndrome dede CPCP yy lala anormalidadanormalidad dede

figurafigura 33 síndromesíndrome dede CPCP yy lala anormalidadanormalidad dede resonanciaresonancia magnética.magnética.

asociado con dipléjica CP. La secuencia de eventos que conducen a esta patología suele afectar el cerebro en desarrollo de entre 20 y 32 semanas de gestación, pero no necesariamente conduce a un parto prematuro y nacimiento prematuro. Las madres son más propensas a dar un historial de problemas durante este período de tiempo en el embarazo, como sangrado o flujo vaginal y las contracciones uterinas.

PVL puede ocurrir en un recién nacido a término con profunda sepsis y en un niño pequeño tratado con interferón alfa para hemangioma gigante. Esto sugiere que puede haberhaberhaber ununun efectoefectoefecto dedede citoquinacitoquinacitoquina relacionadarelacionadarelacionada conconcon lalala dosisdosisdosis conconcon elelel 555 mimimi 777 mesesmesesmeses fetofetofeto eseses másmásmás susceptible que un feto o niño mayor con un cerebro más maduro.

asfixia durante el parto aguda

La asfixia al nacer que lleva a encefalopatía neonatal y posterior CP (entre otros trastornos del desarrollo) se considera a menudo que es causada por el daño que ocurre durante el parto y es la base de muchas demandas por negligencia médica. Solo 222 mimimi 10%10%10% dedede losloslos casoscasoscasos dedede CPCPCP sonsonson causadoscausadoscausados ​​por​​por​​por asfixiaasfixiaasfixia durantedurantedurante elelel parto.parto.parto. parámetrosparámetrosparámetros medibles tales como anormalidades CTG y gases sanguíneos fetales y las puntuaciones de Apgar son individualmente pobres predictores para el desarrollo subsiguiente de CP. Son estas anomalías medibles en algunos embarazos una indicación de que ya se ha producido el daño cerebral? Un número significativo de embarazos resultantes en un término niño con “asfixia al nacer” tiene la patología anormal de la placenta causando obstrucción vascular fetal. Esto está fuertemente asociado con neurodiscapacidad en el término infantil. los gases de la sangre del cordón normales y patología anormal de la placenta apoyan un diagnóstico alternativo a la asfixia intraparto aguda.

Un estudio realizado en Escocia miraba las autopsias de los cerebros de los bebés que murieron dentro de los 3 días del nacimiento y que tenían una enfermedad que cumplía los criterios para la encefalopatía hipóxico-isquémica. 50% de estos niños tuvo cambios patológicos en el cerebro en la autopsia que debe haber precedido el inicio del parto por ejemplo, la formación de quistes, la calcificación. Por lo tanto, algunos fetos ya están

dañadodañadodañado antesantesantes dedede entrarentrarentrar enenen elelel trabajotrabajotrabajo mimimi unaunauna dididi fififi cultocultoculto dedede trabajo,trabajo,trabajo, porporpor supuesto,supuesto,supuesto, puedepuedepuede exacerbar el daño. Intervenir para entregar el feto puede ser demasiado tarde para evitar el daño cerebral.

En las zonas donde la tasa de cesárea han aumentado un 50% por lo general por razones sociales, la incidencia de CP no ha disminuido. Momento de un insulto alrededor plazo no es fácil, a menos que haya una sola catástrofe obstétrica testigo como prolapso del cordón umbilical.

FactoresFactoresFactores genéticosgenéticosgenéticos mimimi maternal,maternal,maternal, familiarfamiliarfamiliar yyy fetalfetalfetal

Es probable que la etiología de la parálisis cerebral incluye factores genéticos en la misma forma que ellos son importantes en la etiología de los trastornos del neurodesarrollo otros complejos como el autismo y el aprendizaje de di fi cultades. Este punto de vista se basa en:

Aumento del riesgo en los gemelos monocigóticos en comparación con los gemelos dicigóticos

Aumento del riesgo de hermanos si ya tiene un diagnóstico de parálisis cerebral

conglomerados familiares de casos familiares de parálisis cerebral tienden a ser concordantes

para el tipo de parálisis cerebral

Aumento del riesgo en familias consanguíneas Reconocido trastornos de genes individuales que producen un patrón de tipo CP

trastornos recesivos autosómicos han sido identificados en las familias con más de un niño afectado utilizando nuevas técnicas tales como eventos variación en el número de copias de alta resolución (CNV). Sin embargo, esto representa sólo un número muy pequeño de niños con parálisis cerebral. Los factores genéticos pueden operar en el ambiente intrauterino y no directamente sobre el feto.

Los intentos de identificar polimorfismos genéticos dentro de la respuesta de citoquinas y rutas de coagulación han fracasado en encontrar una fi factor de significativo que no sea una asociación con un polimorfismo en la interleucina 6 y una mutación en un gen de la protrombina.

Es probable que con el aumento de uso de las nuevas técnicas genéticas, otros trastornos de un solo gen será identificado como el factor etiológico solo en unos pocos niños con parálisis cerebral. Más polimorfismos genéticos serán identi fi que afectan el medio ambiente intrauterino como función de la placenta, el crecimiento fetal, y el riesgo de parto prematuro. Es la identificación y mejora de estos factores que tendrán un mayor efecto sobre nuestra capacidad de reducir la frecuencia y el impacto de la CP.

malformaciones

Hasta el 12% de los niños con parálisis cerebral en los registros organizados por SCPE tener una malformación cerebral. Los tipos más comunes de malformación cerebral son hidrocefalia y microcefalia. Algunas malformaciones pueden ser adquiridos lesión isquémica por ejemplo, en primero o segundo trimestre que afecta a la migración cortical pero algunos pueden tener un origen genético.

Los niños con parálisis cerebral también tienen más probabilidades que la población general a tener malformaciones congénitas que afectan al corazón, el paladar, los ojos y las extremidades. Esto sugiere un insulto prenatal común que afecta a diferentes órganos del desarrollo en una etapa crítica. Las malformaciones congénitas son más comunes en niños con parálisis cerebral nacidos a término en comparación con aquellos nacidos antes de término.

malformaciones genéticas, algunos de los cuales son trastornos de genes individuales, se pueden producir trastornos profundos de la migración cortical una lisencefalia tales. discapacidad motora severa del niño puede ser

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Por favor citar este artículo en prensa como: Eunson P, Etiología y epidemiología de la parálisis cerebral, Pediatría y Salud Infantil (2016), http://dx.doi.org/ 10.1016 / j.paed.2016.04.011

SIMPOSIO: parálisis cerebral eclipsados ​​por la epilepsia intratable, y los niños tienden a tener retraso

SIMPOSIO: parálisis cerebral

eclipsados ​​por la epilepsia intratable, y los niños tienden a tener retraso en el desarrollo global. En algunos trastornos de genes reconocidos, diagnóstico antenal es posible. síndromes de malformaciones cerebrales focales o menos graves pueden ser trastornos genéticos o debido a una patología adquirida por ejemplo primer trimestre accidente cerebrovascular.

eventos cerebrovasculares

eventos cerebrovasculares que afectan al cerebro en desarrollo en la primera o segunda trimestre puede producir un trastorno de migración como puede congénita infección por citomegalovirus. El trastorno motor puede ser relativamente suave y escapar a la detección hasta bien entrado infancia. Una vez más, la epilepsia puede ser problemático, y es la investigación de la causa de la epilepsia que pueden revelar la anomalía estructural del desarrollo del cerebro. eventos cerebrovasculares en el tercer trimestre no producen un trastorno de la migración cortical pero un infarto de discreto por lo general con gliosis.

EnEnEn cualquiercualquiercualquier trastornotrastornotrastorno cerebrovascularcerebrovascularcerebrovascular enenen losloslos niñosniñosniños mimimi prenatal,prenatal,prenatal, perinatalperinatalperinatal ooo postnatal, vale la pena considerar que subyace trombótica materna, fetal o la infancia o trastornostrastornostrastornos hemorrágicoshemorrágicoshemorrágicos mimimi porporpor ejemplo,ejemplo,ejemplo, FactorFactorFactor VVV Leiden,Leiden,Leiden, lalala proteínaproteínaproteína CCC ooo SSS dedede fififi ciencia. Aunque es poco frecuente, que son factores de riesgo de eventos adversos posteriores en el niño y posiblemente otros miembros de la familia. El síndrome antifosfolipídico materna es un factor de riesgo para la trombosis placentaria y puede afectar a los embarazos posteriores.

placentaria y puede afectar a los embarazos posteriores. FiguraFigura 44 víasvías causalescausales

FiguraFigura 44 víasvías causalescausales frommaternalfrommaternal infeccióninfección genitourinariagenitourinaria aa CP.CP.

patología placentaria

Que no sea el caso de la placenta catastrófica sola como hemorragia retroplacentario, no hay una sola patología placentaria que está fuertemente asociada con la parálisis cerebral. Más bien, es la extensión de la patología placentaria que es importante. La placenta tiene alrededor del 30% de la capacidad de repuesto. Una vez que esta capacidad de reserva se agota, el crecimiento del feto se verá afectado. Las tres amplias patologías placentarias son:

Las anomalías del desarrollo vascular adquiridos en las lesiones inflamatorias AdquiridaAdquiridaAdquirida lesiónlesiónlesión degenerativadegenerativadegenerativa mimimi porporpor lololo generalgeneralgeneral enenen lalala naturalezanaturalezanaturaleza trombóticatrombóticatrombótica

Crónico en lesiones inflamatorias en la placenta y las membranas de los bebés prematuros están fuertemente asociados con lesiones periventriculares y parálisis cerebral dipléjica. El enlace es probable que sea de citoquinas (interleuquinas 1 y 6 y factor de necrosis tumoral alfa) daño inducido de desarrollar oligodendrocitos que se están dividiendo y la migración de 20 a 32 semanas de embarazo. De citoquinas inducida por daño en la sustancia blanca se observa ocasionalmente después de meningitis neonatal en el recién nacido a término.

cerebro es más probable que aparezca la lesión asociada con el daño hypoxicischaemic en lugar de la

leucomalacia periventricular.

Los niños con parálisis cerebral de imágenes y normal cerebral

El grupo de niños con parálisis cerebral y resonancia magnética normal puede tener un trastorno genético o un trastorno lentamente progresivo que aún no se ha declarado. Los niños con un trastorno del desarrollo motor y una condición genética reconocido como el síndrome de Angelman, tradicionalmente han sido excluidos del diagnóstico de PC. Con el tiempo, puede ser que este grupo de niños será reasignado a otros diagnósticos a medida que se descubren. Si el niño tiene una normal de exploración de resonancia magnética y no hay antecedentes de un prenatal adverso, perinatal o postnatal caso, considere metabólico y las investigaciones genéticas antes de dar un diagnóstico definitivo de la parálisis cerebral. La presencia de otros trastornos del desarrollo tales como la deficiencia visual, sordera, epilepsia o di fi culto puede dar una pista en cuanto a diagnóstico subyacente.

Trastornos del metabolismo de la dopamina se deben considerar siempre, ya que pueden ser tratables, distonía por ejemplo Dopa sensible causada por una mutación en el gen hidroxilasa GTP puede presentar como una CPwith simétrica legsmore afectado

que los brazos o dyskinetic CP y responde muy bien a la levodopa. Otros trastornos de

la dopamina metabolismmay presentan con más graves síndromes CP con

comorbilidades y no responden bien a la levodopa.

Algunos factores pueden causar di fi cultades en el desarrollo sin alteraciones motoras o diagnósticos de CP. Aprendizaje di fi cultades sin alteración motora se han reportado después de la encefalopatía hypoxicischaemic. Aunque estos niños no se incluirían en el diagnóstico de la parálisis cerebral, que son un grupo importante incluir en los estudios de resultados de intervenciones neonatales para mejorar el pronóstico.

infecciones del tracto genitourinario maternas durante el embarazo aumentan el riesgo de parálisis cerebral. El riesgo es mayor con infecciones en el primer y segundo

trimestretrimestre aa medidamedida queque aumentaaumenta lala edadedad gestacionalgestacional yy elel pesopeso alal nacernacer siendosiendo protector.protector. Clamidia,Clamidia,

tricomonastricomonas infeccionesinfecciones deldel tractotracto urinariourinario yy aumentanaumentan elel riesgoriesgo dede todo.todo. TratamientoTratamiento dede las infecciones puede aumentar el riesgo de CP, posible gracias a la mejora de la respuesta de citoquinas. La vía causal de infección materna, daño de citoquinas inducida

yyy CPCPCP sesese muestranmuestranmuestran enenen lalala FiguraFiguraFigura 444

también son factores de riesgo para la CP en el término y el bebé cerca del término,

LaLaLa corioamnionitiscorioamnionitiscorioamnionitis yyy lalala inflamacióninflamacióninflamación deldeldel cordóncordóncordón umbilicalumbilicalumbilical

aumentando el riesgo de Cp dos veces. Ellos están fuertemente asociados con CP tetrapléjico en lugar dipléjica CP, y la resonancia magnética de la

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2016 Publicado por Elsevier Ltd.

Por favor citar este artículo en prensa como: Eunson P, Etiología y epidemiología de la parálisis cerebral, Pediatría y Salud Infantil (2016), http://dx.doi.org/ 10.1016 / j.paed.2016.04.011

SIMPOSIO: parálisis cerebral Discusión Se han producido cambios en la epidemiología y la etiología de

SIMPOSIO: parálisis cerebral

Discusión

Se han producido cambios en la epidemiología y la etiología de la CP en sociedades con sistemas de salud avanzados en las últimas cuatro décadas. Ictericia nuclear para la ictericia neonatal grave está ahora muy poco frecuentes, se evita la obstrucción del partopartoparto porporpor cesáreacesáreacesárea planificada,planificada,planificada, yyy lalala infeccióninfeccióninfección congénitacongénitacongénita yyy lalala rubéolarubéolarubéola HaemophilusHaemophilusHaemophilus LaLaLa meningitis han sido significativamente reducido en los programas de inmunización. intervenciones neonatales como la refrigeración del bebé para reducir necesidad metabólica en la encefalopatía hipóxico-isquémica muestra una promesa considerable en la reducción de la neurodiscapacidad temprano incluyendo CP asociados con este síndrome. esteroides prenatales, surfactante y otras intervenciones neonatales han reducido considerablemente la mortalidad y morbilidad incluyendo CP en los bebés prematuros.

bebés con retraso, sin embargo, muy más prematuros y de crecimiento están sobreviviendo y la supervivencia a largo plazo de los jóvenes profundamente discapacitados con parálisis cerebral significa que la prevalencia global sigue siendo similar a la de hace cuarenta años. Pocos niños tienen un solo factor de riesgo prenatal o perinatal que los predispone a CP que no sea una catástrofe repentina obstétrica imprevisto. La mayoría de los niños tendrán múltiples factores de riesgo, algunos maternos, fetales algunos, algunos de placenta y algunos sociales. Por lo tanto, es importante tener en cuenta las vías causales para la parálisis cerebral y mirar cómo las intervenciones en diferentes etapas de la vía pueden mejorar los resultados del embarazo.

No he considerado en detalle posnatal CP adquirida, ya que es una causa relativamente poco común en los países desarrollados. Sin embargo, muchos casos se pueden prevenir. Se podría hacer más para reducir la frecuencia de las lesiones en la cabeza en los niños pequeños como causa de la CP, ambos (accidentes de tráfico por carretera fi) accidentales y lesiones no accidentales. Algunos países han introducido normas para cercar las piscinas privadasprivadasprivadas paraparapara prevenirprevenirprevenir casicasicasi ahogamientoahogamientoahogamiento enenen niñosniñosniños pequeños.pequeños.pequeños. meningocócicameningocócicameningocócica yyy HaemophilusHaemophilusHaemophilus laslaslas tasas de meningitis han disminuido con el advenimiento de los programas ampliados de inmunización. La introducción ofmalaria vaccinewill la esperanza de reducir la morbilidad neurológica aswell como la mortalidad causada por la malaria cerebral.

Las áreas clave para prevenir la parálisis cerebral son:

Prevención del parto prematuro Asegurar una adecuada nutrición fetal

Una mejor comprensión de la función placentaria y la detección de patología

placentaria preparto

Diagnóstico y tratamiento de la infección genitourinaria materna durante el embarazo La identificación mediante materna y fetal multimodal monitoreo del feto ya en di fi cultades antes de la aparición de daños irreversibles en el cerebro

regímenes de protección cerebral en el período neonatal para el niño muestra

signossignos dede desarrollodesarrollo dede unauna encefalopatíaencefalopatía UNUN

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