VII CICLO

UNIVERSIDAD
NACIONAL DE TUMBES
FACULTAD DE
CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA ACADEMICO
PROFESIONAL DE
ENFERMERIA

ONFALOCELE

Malformacin
del sistema
digestivo

Docente: Mirian
Noem Otiniano
Hurtado.
RESPONSABLE:

Guerrero Mogolln Mara

Jos
 ONFALOCELE

INTRODUCCION

El Onfalocele es un defecto congnito de la pared abdominal anterior

por incompleta formacin de los pliegues embrionarios que le dan origen, lo
que provoca hernia del contenido intrabdominal en un saco de dos capas, una
interna de peritoneo y otra de amnios separadas a veces por la gelatina de
Warton, y en el cual se inserta el cordn umbilical. La primera descripcin fue
hecha por Ambrosio Par en el siglo XIV y su frecuencia es de 1 por cada
3000 a 10000 nacimientos.

Se considera un Onfalocele grande, cuando el defecto es mayor de 5

centmetros (cm) de dimetro. Los mismos, usualmente contienen el hgado y
las asas intestinales y tienen escaso desarrollo de la cavidad abdominal. El
diagnstico se realiza de forma regular, con el ultrasonido prenatal. En el
momento del parto el defecto es obvio si no se ha roto, en cuyo caso hay que
diferenciarlo de la Gastroquisis. Para el manejo postnatal existen diversas
opciones quirrgicas o no, que dependen del tamao de la hernia, la integridad
del saco, las anomalas asociadas y el estado general del nio. La mortalidad
reportada est entre el 34% y el 80%.

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HISTORIA.

La primera descripcin del onfalocele la realiz:

Par en 1634.
Hey en 1803 y
Hamilton en 1806 reportaron por primera vez el cierre primario del defecto.

El onfalocele roto fue tratado por Visik en 1873 con cierre solamente de piel.
Mltiples tratamientos comenzaron a ser reportados en onfaloceles de gran tamao;
fue Groben 1957 quien us por primera vez solucin de mercurocromo acuoso al 2 %
con el objetivo de curtir el saco.

En 1887, Olshausen describi la movilizacin de un flap de piel para cubrir el

saco no roto de onfaloceles grandes, lo que constituy un avance en la
supervivencia de estos nios.

ONFALOCELE

El onfalocele est caracterizado por un defecto en el sitio del anillo umbilical

con la protrusin o hernia del contenido abdominal. El contenido eviscerado
est cubierto por un saco que consiste en una membrana avascular,
translcida, compuesta por peritoneo, gelatina de Wharthon's y amnios.

El tamao del defecto de la pared abdominal es variable (4 a 12 cm). El saco

usualmente contiene intestino y con frecuencia hgado, bazo y estmago.
Puede romperse intratero, durante la labor del parto o despus del
nacimiento. La ruptura temprana provoca gran edema y exudado sobre la
serosa de las vsceras expuestas.

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Los onfaloceles se clasifican segn:

Tamao del defecto:

_ Grandes: > 8 cm.

_ Medianos: entre 5 y 8 cm.

_ Pequeos: < 4 a 5 cm

Estado del saco:

_ Roto.

_ No roto.

FACTORES DE RIESGO

El onfalocele ha sido relacionado con determinados factores de riesgos que

favoreceran su aparicin, entre ellos pueden mencionarse:

Edad materna avanzada( mayor de 30 aos)

Raza negra
Madres que reciben tratamiento anti depresivos inhibidores de la
recaptacin de sero-tonina durante el mes previo y el primer trimestre
del embarazo.

DESARROLLO DE LA PARED ABDOMINAL Y ANATOMA PATOLGICA

DEL ONFALOCELE.

La pared abdominal se forma por invaginacin de los pliegues embrionarios

craneal, caudal y lateral. Mientras se forma la pared abdominal, el
crecimiento rpido del intestino conduce a su migracin fuera de la cavidad
del abdomen, a travs del anillo umbilical y del cordn umbilical, durante la
sexta semana de gestacin. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal est
bien formada, y el intestino vuelve a la cavidad abdominal de acuerdo con un
patrn estereotipado, que incluye rotacin intestinal normal y fijacin
posterior.

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En caso de onfalocele, el intestino no vuelve al abdomen, sino que permanece
fuera, en el cordn umbilical. No se conoce la secuencia exacta de los eventos,
pero se presume la participacin de un fracaso de la plicatura hacia dentro
de la pared abdominal. Se hernian una cantidad variable de intestino medio y
otros rganos intraabdominales, dependiendo del tamao del defecto, y de su
localizacin relativa en la pared abdominal.

Clasificacin de los defectos de la pared abdominal

El onfalocele y la gastroquisis son los defectos congnitos ms frecuentes

de la pared abdominal que requieren intervencin quirrgica en el periodo
neonatal. Hay reportes de su existencia desde 1634, pero recin en 1960 se
comienza a intervenir, acompaado con el avance en los cuidados neonatales,
la incorporacin de la nutricin parenteral y las nuevas tcnicas quirrgicas.
La mortalidad y la morbilidad de los recin nacidos con estas entidades estn
ligadas a la presencia de otras malformaciones asociadas o de anomalas
cromosmicas.

El onfalocele es un defecto abdominal central a nivel umbilical a travs del

cual se hernian las vsceras abdominales. Se encuentra cubierto por una doble
membrana de amnios (externa) y peritoneo (interno). No est protegido ni
por piel, ni por los msculos abdominales. El cordn umbilical se inserta en la
membrana habitualmente en la regin central o inmediatamente inferior.
Puede tener un tamao variable que va desde los pocos centmetros de
dimetro, que corresponde ms bien a una hernia umbilical, hasta un dimetro
mayor constituyendo un onfalocele gigante (ms de 5 cm).

Incidencia y epidemiologa

Los estudios epidemiolgicos demuestran una incidencia de onfalocele de 1 en

3000 a 5000 recin nacidos vivos. Esta malformacin tiene mortalidad oculta,
ya que hay una gran cantidad de fetos afectados con malformaciones
incompatibles con la vida. Est asociado frecuentemente con alteraciones
cromosmicas. Se sospecha que la incidencia es mucho mayor. Es ms
frecuente en varones; entre el 60 y 80% de los nios tienen otra
malformacin asociada.

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La distribucin a nivel mundial para onfalocele no es homognea. El rea de
mayor incidencia se encuentra en Noruega con 3,9/10 000 y la de menor
incidencia en Francia con 1,1/10 000.

Un alto porcentaje de recin nacidos con onfalocele presentan otras

malformaciones asociadas.

Malformaciones Incidencias Ms Frecuente

Cromosmicas 30% y 40% Trisoma 13-18,
sindrome Beckwith-
Wiedermn
Cardiopatas 50% Tetraloga de Fallot
congnitas
Renales 10% Mal rotacin renal
Genitourinarias 10% Extrofia vesical
Faciales 10% Labio leporino y paladar
hendido
Esquelticas 10% Variedad de defectos
Gastrointestinales 40% Atresia intestinal,
hernia diafragmtica.

IMPLICACIONES CLNICAS
Debido a que algunos o todos los rganos abdominales se encuentran fuera
del cuerpo, la infeccin es una preocupacin, especialmente si la membrana
protectora que circunda a los rganos se quiebra. Adems, un rgano puede
perder la irrigacin sangunea si se comprime o se dobla. Una prdida de flujo
sanguneo puede daar al rgano afectado.
ETIOPATOGENIA
Existen grandes controversias acerca de las causas que producen los
defectos de la pared abdominal. Los mecanismos patognicos estn por
determinarse.

En el caso del onfalocele hay por lo menos tres teoras acerca de su etiologa.
La primera se refiere a la detencin del desarrollo de la pared abdominal en
periodos precoces del embarazo. Como segunda teora, De Vries
responsabiliza a la persistencia del tronco o tallo corporal en la regin
normalmente ocupada por la somatopleura como responsable de la patogenia

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del onfalocele. Pero es quiz la tercera teora, la ms fuerte que postula que
en el periodo embriognico, el intestino en condiciones normales migra a
travs del cordn umbilical fuera del abdomen, para retornar
aproximadamente en la semana 10 de gestacin. Es quiz un fallo en el retorno
de las vsceras al abdomen lo que da a lugar a la herniacin de los rganos.

DIAGNSTICO PRENATAL

Los defectos de la pared abdominal se diagnostican

con frecuencia mediante ecografa prenatal,
realizada para evaluacin sistemtica o por
indicaciones, como un aumento de la alfafetoprotena
(AFP) srica materna. La AFP es el anlogo fetal de
la albmina, y la AFP srica materna refleja el nivel
de AFP en el lquido amnitico. La prueba se
desarroll para evaluar la posibilidad de anomalas
cromosmicas y defectos del tubo neural en el feto,
pero la AFP tambin suele estar elevada en los
defectos de la pared abdominal. La ecografa prenatal se realiza en la mayora
de los embarazos atendidos, y esa prueba puede identificar la gran mayora
de los defectos de la pared abdominal, as como distinguir con seguridad
entre onfalocele y gastrosquisis. Esa identificacin proporciona la
oportunidad de aconsejar a la familia y de preparar el cuidado posnatal
ptimo.

Una ecografa fetal en el segundo y tercer trimestres de gestacin.

Tambin puede realizarse un electrocardiograma fetal (ecografa
del corazn) para verificar la existencia de anomalas cardacas antes
del nacimiento del beb.
Despus del nacimiento, el mdico puede detectar el onfalocele
durante el examen fsico.
Tambin se puede realizar una radiografa (examen de diagnstico que
utiliza energa electromagntica invisible para obtener imgenes de
los tejidos internos, huesos y rganos en una placa) despus del
nacimiento para evaluar las anomalas de otros rganos o partes del
cuerpo.

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TRATAMIENTO

El objetivo de la ciruga es ubicar los rganos abdominales de nuevo dentro

del cuerpo del beb y reparar el defecto en la pared abdominal, de ser
posible.

El tratamiento de los defectos de pared abdominal depender del tipo de

defecto, del tamao de los rganos eviscerados, y de la distensibilidad o
capacidad abdominal.

A. Quirrgico:
Cierre primario del defecto: reduccin manual abdominal)
B. Cierre auxiliado: parche plstico en el centro del abdomen:
Uso de duramadre liofilizada: en el Per la liofilizacin no se practica. Riesgo
infeccin por virus de Hepatitis y VIH

Uso de parche silastic: rechazado al 7mo da de haberse aplicado.

(Michalevicz D.et al 1989)

C. Cierre diferido: Silo de silastic tipo Schuster. Reduccin gradual de las

vsceras 2 3 cm que permita una adaptacin progresiva de la cavidad,
hasta el cierre diferido final de la pared.

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IMPORTANTE:

EN EL USO DEL SILO

til la fijacin del defecto (encerrando dentro del vendaje y/o bolsa) en la
media lnea y sujeto al techo de la cuna radiante o incubadora (colgando el
defecto al cenit mediante vendas en forma suave) para prevenir el efecto
compresivo sobre el abdomen.

CUIDADOS AL RN CON ONFALOCELE

REGULACION TERMICA

1. Recepcin R. N. utilizando elementos estriles

para evitar prdidas de calor (mantas precalentadas) plsticos
transparentes.
2. Cubrir de inmediato el defecto con una bolsa de polietileno
estril, transparente cerrando alrededor con gasas largas hmedas en
solucin fisiolgica tibia y cubriendo por encima con apsitos estriles que no
dejen material o hilachas sobre el contenido herniado
3. Quitar la ropa fra, mojada y cambiarla por otra clida y seca.
4. Retirar al neonato del fro y colocarlo en un ambiente clido

REGULACION HEMODINAMICA
1. Observacion, coloracin y perfusin de asas intestestinales y otros r
ganos exteriorizados.
2. Evaluar perfusin del defecto y miembros inferiores
3. Evaluar pulsos perifricos, frecuencia y ritmo cardiaco.
4. Reconocer presencia alteraciones en presin sangunea.
5. Valorar tensin arterial
6. Auscultar para ver si hay crepitaciones u otros sonidos adventicios
7. Evaluar llenado capilar.
8. Monitorizar gasto cardiaco si procede.
9. Posicin DLD (previa a correccin del defecto).

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10. Posicin decbito dorsal y ubicar el defecto en lnea media (posterior
a colocacin de silo)
11. Proporcionar soporte de O2 segn necesidad del R.N.
12. Monitor cardiorrespiratorio y saturacin continua (ajustar alarma)
13. Control de funciones vitales c/ hora.
14. Colocacin SOG por gravedad
15. Valoracin estricta de BHE

PROTECCION CONTRA INFECCIONES

1. Manipular con tcnica estril la zona de Gastrosquisis y Onfalocele.
2. Recepcin del R.N. desde la sala de partos haciendo uso de paos
y plsticos estriles.
3. Cobertura del defecto.
4. Sala A.I.; de acuerdo a necesidad R.N. realizar profilaxis,
antropometra.
5. Observar signos, sntomas, infeccin sistmica y localizada.
6. Proporcionar cuidados a la piel, lesin.
7. Insercin, mantenimiento, retiro de accesos vasculares
extremando medidas de asepsia.
8. Administracin Antibiticos segn prescripcin mdica.

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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

Manual del residente de pediatra y sus reas especficas".

Asociacin Espaola dePediatra. 1997. Pg. 588-589.6.

"Tratado de Pediatra". Nelson. 1997. Vol. I. Cap. 87. Pg. 597-614.7.

"Manual de Neonatologa". Mosby. 1996. Pg. 31-45, 105-113, 214-215

http://www.monografias.com/trabajos64/alteraciones-pared-
abdominal/alteraciones-pared-abdominal2.shtml#ixzz3qWDoJrRS

http://www.academia.edu/8046548/CUIDADOS_DE_ENFERMERIA
_EN_GASTROQUISIS_Y_HERNIA_DIAFRAGMATIC

Libros de autores cubanos Onfalocele y gastrosquisis Ana Luisa

Rodrguez Fernndez, Lydia Lpez Martn, Salvador Carrillo Soriano

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