INTRODUCCIN

La atresia biliar (AB) es la causa ms frecuente de ictericia obstructiva en los primeros

tres meses de vida y es responsable del 40% al 50% de todos los trasplantes
hepticos en nios del mundo. Es el resultado final de un proceso inflamatorio
fibroesclerosante y obstructivo que afecta a los ductus biliares intra- y extrahepticos,
que finaliza con la fibrosis y obliteracin del tracto biliar y eventual desarrollo de
cirrosis biliar con hipertensin portal y falla heptica, lo que provoca la muerte a los 2-3
aos de vida si no media una intervencin. La hepatoportoenteroanastomosis
temprana realizada en los dos primeros meses de vida ofrece la mejor oportunidad de
supervivencia a largo plazo del paciente con hgado nativo.

Se estima que la incidencia mundial de la enfermedad oscila entre el 1 en 8000 y 18

000 recin nacidos (RN) vivos; se presenta en todas las regiones del mundo, pero es
ms frecuente en el sexo femenino y en los pases asiticos.

Existe firme consenso en la literatura peditrica de que los esfuerzos dirigidos a la

deteccin precoz de los casos de colestasis neonatal (CN), y especficamente de la
AB, no deben demorarse, ya que su pronstico depende de un diagnstico y
tratamiento precoz.

PATOGENIA

La AB es definida como la obliteracin o ausencia del tracto biliar. Evidencias clnicas

y experimentales sugieren que la expresin fenotpica de la enfermedad puede ser el
resultado de una variedad de agentes etiolgicos.

Actualmente, su caracterizacin incluye las siguientes variantes clnicas:

1) AB asociada a otras malformaciones congnitas:

Esta variedad, a su vez, puede subdividirse en tres grupos:

Sndrome BASM, que incluye malformaciones esplnicas (poliesplenia, asplenia, doble

bazo). Adems, se asocia a asimetra visceral (situs inversus y malrotacin),
malformaciones venosas (vena cava inferior ausente, vena porta preduodenal) y
malformaciones cardacas. Esta forma de AB predomina en el sexo femenino y, en
algunos casos, se vincula con antecedentes maternos de diabetes y tirotoxicosis. Se
considera que la anormalidad del conducto biliar se produce al mismo tiempo que las
otras anomalas mencionadas, durante el desarrollo embrionario, entre la 5a y la 6a
semana de gestacin. Esto ocurre antes de la formacin del sistema ductal
intraheptico (7-10 semanas).

Otro grupo de pacientes con AB presentan hallazgos de otros sndromes, como el

sndrome del ojo de gato (coloboma, atresia ano-rectal, etc.). Se incluye en las
aneuploidas (alteracin del nmero de cromosomas).

Finalmente, algunos pacientes con AB tienen anomalas congnitas no sindrmicas,

tales como la atresia esofgica, yeyunal, ano-rectal, etc. No existe para este grupo
explicacin gentica convincente y podra obedecer al accionar de un agente causal
durante el perodo embrionario.
2) AB qustica:

En alrededor del 10% de los casos, la AB incluye una formacin qustica y puede
generar confusin con un quiste de coldoco. Esta formacin se puede observar en
una ecografa realizada durante el embarazo, a partir de las semanas 18-20 de
gestacin. Esta forma tiene una mejor evolucin luego de la ciruga, posiblemente
debido a la existencia de una favorable continuidad luminal con los conductos
intrahepticos.

3) AB aislada:

Es el grupo ms numeroso, con igual distribucin por gnero. En relacin con la

etiologa, se mencionan dos hiptesis:
El tiempo de comienzo sera ms tarde que en los grupos sindromticos, ya que no se
asocian al compromiso de otros rganos o sistemas.

La hiptesis actual para explicar este tipo de AB es que estos pacientes desarrollan un
tracto biliar completo y la obliteracin sera un fenmeno secundario que ocurrira en el
perodo perinatal. La responsabilidad de algunos virus hepatotrpicos en el desarrollo
de este tipo de AB ha sido un tema controvertido desde la dcada de los 80. En un
estudio reciente, la bsqueda de posibles virus hepatotrpicos mostr que un
ARN/ADN viral fue detectado en el hgado en menos del 50% de los casos (reovirus:
33%; citomegalovirus: 11%; adenovirus: 1%; y enterovirus: 1,5%). Lo que no permite
establecer esta publicacin es si estos virus son transentes inocentes o responsables
del mecanismo colangiodestructivo. La hiptesis de una infeccin viral responsable de
esta enfermedad se basa en la posibilidad de que, una vez eliminado el virus, una
respuesta autoinmune provocada por la infeccin perpetuara el estado inflamatorio. A
nivel experimental, los ratones Balb/c (albinos) son las cepas ms susceptibles y el
rotavirus RRV (rotavirus rhesus grupo A) administrado por va intraperitoneal dentro de
las primeras 24 horas de vida es el nico virus capaz de inducir cambios
necroinflamatorios biliares. El virus resulta indetectable a la segunda semana
postexposicin, y persiste la respuesta inmune celular. La reduccin de clulas T
reguladoras (controladoras de la inflamacin), en nmero y funcin durante los
primeros das de vida, facilitara el desarrollo del compromiso biliar. Otro hecho de
observacin, demostrado en el modelo animal, est vinculado con la vacunacin
materna contra el RRV, la cual generara la produccin de anticuerpos IgG
neutralizantes, que participaran en la eliminacin del virus.