Rinoescleroma

DEFINICION
El Rinoescleroma conocido tambin con los nombres de escleroma nasal y
escleroma respiratorio, es una enfermedad infecciosa de origen bacteriano,
granulomatosa, crnica, de evolucin progresiva, no inmunizante, sin patogenia
bien definida, escasamente contagiosa, muy poco frecuente que afecta
Principalmente la mucosa nasal comprometiendo adems el tracto respiratorio
superior, piel, huesos y cartlagos con caractersticas deformantes
Los principales hitos histricos del Rinoescleroma son:
EPIDEMIOLOGIA
El Rinoescleroma es de distribucin mundial; se han descrito alrededor de 20.000
casos en la literatura mdica internacional, es endmico en zonas tropicales y
subtropicales de Centro y Sur Amrica, sur de Europa (Polonia, Hungra,
Rumania, Rusia),
Egipto, frica, India, Indonesia, rara en Norte Amrica y resto de Europa. (10,16)
En Latinoamrica se han descrito casos en casi todos los pases (4, 6, 10, 11, 22,
23, 24, 28, 29, 31, 32). Una reciente publicacin describe 8 casos en el Per (20)
Afecta a pacientes de todas las razas, la incidencia es ms elevada en el
sexo femenino (promedio 13 a 1 en relacin al sexo masculino), ms frecuente
entre los 10 y 30 aos, pero se han descrito casos en nios (13, 22, 32) y por
encima de los 80 aos (19), se la ha asociado a poblacin de nivel
socioeconmico bajo, ruralismo, mala condicin higinica y nutritiva. (5, 16) En
reas endmicas suele presentarse en familias enteras
ETIOLOGIA
El agente causal es la bacteria encapsulada Klebsiella rhinoescleromatis
subespecie de Klebsiella neumonas, pertenece a la familia Enterobacteriaceae,
es un diplobacilo que mide de 2 a 5 micras de dimetro, inmvil, Gram negativo,
intracelular facultativa que resiste la digestin de los macrfagos. El ser humano
es el nico husped identificado de K. rhinoescleromatis, la bacteria no forma
parte de la flora residente del tracto respiratorio superior ni de la piel y ha sido
solamente aislado de lesiones de Rinoescleroma.
FISIOPATOLOGIA
No se conoce el mecanismo exacto de transmisin, se cree que la va de entrada
del bacilo es aergena a travs de la inhalacin directa por periodos prolongados
de gotas o material contaminado de inoculo bacteriano, eliminados durante
accesos de tos y estornudos por los pacientes, de ah que los grupos
poblacionales ms afectados sean los hacinados. La enfermedad probablemente
empieza en reas de transicin epitelial como el vestbulo de la
nariz, la zona subgltica de la faringe, o el rea entre la nasofaringe y orofaringe.
La inmunidad celular esta alterada en pacientes con Rinoescleroma;
sin embargo la inmunidad humoral esta conservada; existiendo alteraciones
inmunes focales o sistmicas como la reduccin relativa de las clulas CD4+, un
aumento absoluto de las clulas de
CD8+ y una inversin del cociente de CD4+/CD8+, tambin un aumento de las
clulas CD56+ y de las clulas citotxicas expresado en el encuentro de los
antgenos CD8+CD56+.
Finalmente una reduccin relativa de las clulas CD3+ y CD19+ demostrando un
patrn de comportamiento ambiguo (14).
Estos hechos disminuyen la respuesta de las clulas T llevando a una posible
inactivacin del sistema monocito-macrfago que pudiese controlar la
diseminacin de la infeccinprovocando inmunodepresin, apoyando esta
aseveracin se ha observado que en las lesiones de Rinoescleroma los
macrfagos muestran en su interior bacilos no destruidos y que en la proximidad
de stos hay linfocitos T CD8+ los que no permitiran la maduracin de los
macrfagos se ha sugerido que una deficiencia de hierro y su consecuencia la
anemia pueden predisponer la adquisicin de la enfermedad
CLINICA
El periodo de incubacin no se conoce, probablemente sea de aos, clnicamente
presenta 4 estadios los cuales usualmente se sobreponen, pero inexorablemente
se suceden el uno al otro a menos que se instaure la terapia apropiada, dejando
marcada
incapacidad esttico funcional, ellos son:
Estdio Catarral caracterizado por rinorrea purulenta ftida prolongada.
Estdio Atrficodonde existe cambios mucosos difusos con excesiva
costrificacin que conlleva a grados variables de obstruccin
Estdio granulomatoso, hipertrfico o proliferativo
con formacin de ndulos granulomatosos no caseificantes en la nariz, con o sin
compromiso de otras partes del tracto areo respiratorio superior; es muy
frecuente que se presente epistaxis por el agrandamiento nasal y destruccin del
cartlago nasal (nariz de Hebra).
Estdio esclertico o fibrtico con densa fibrosis cicatricial de los tejidos
comprometidos, reemplazo del epitelio y lmina propia con grados variables de
profundidad por tejido colgeno irregular llevando a una posible estenosis y
desfiguracin.
Los signos y sntomas que presentan los pacientes son
numerosos,
pueden estar presentes exclusivamente en un estadio o en varios,
citamos los ms frecuentes:
Obstruccin nasal (queja ms comn) uni o bilateral
Rinorrea mucopurulenta
Epistaxis
Disfagia
Deformidad nasal
Anestesia del paladar suave
Sequedad de garganta
Disnea progresiva de grandes a pequeos esfuerzos
Estridor bifsico de predominio inspiratorio
Hipofona crnica
Disfona (ronquera)
Anosmia
Cefalea fronto etmoidal
Raramente existe compromiso laringotraqueobronquial, existiendo
un potencial riesgo de muerte por obstruccin de la va area,
reportndose manejo quirrgico de emergencia (traqueostomia) Se observa que la
enfermedad se complica tardamente con Carcinoma espinocelular y se asocia
con Rinosporidiosis y SIDA Al examen fsico podemos observar grados variables
de: eritema con pstulas y costras en regin nasal de tiempos variables de
evolucin, ndulos en cuerdas vocales, lesin ulcerativa y necrtica que produce
obstruccin respiratoria, tejido granulomatoso con ndulos violceos y
granulaciones con secrecin mucoide. La revisin de casos de la literatura mundial
en relacin a la localizacin de las lesiones coloca a la nariz como la ubicacin
mas frecuente de la enfermedad con 95-100 % , le sigue la faringe con 50 %, a
continuacin la laringe con 40% luego la trompa de Eustaquio con 30%, con
porcentajes mas bajos se ubican los senos paranasales, la boca, la rbita, la
traquea, los bronquios y la piel

DIAGNOSTICO
Se basa en cinco pilares, algunos ms importantes que otros:
1.-Clnica:
Es menester una historia clnica detallada (antecedentes
personales de intubacin previa, infecciones respiratorias
recurrentes, reflujo gastro esofgico, ingestin prolongada de frmacos cidos o
lcalis, contactos tuberculosos o leprosos) y examen fsico minucioso.
2.-Histopatologa:
Constituye el pilar fundamental del diagnstico, siendo imprescindible el hallazgo
de 2 elementos patognomnicos de la enfermedad:
- Clulas de Mikulicz que son macrfagos-histiocitos espumosos
grandes con citoplasma claro cargados con diplobacilos fagocitados.
- Intenso infiltrado inflamatorio granulomatoso linfoplasmocitario con
presencia de cuerpos de Russell (estructuras redondas eosinofilas
presentes en el interior de plasmocitos). Adems puede evidenciarse una
hiperplasia pseudo epiteliomatosa
La tincin de las biopsias puede realizarse con la coloracin rutinaria de
hematoxilina-eosina y empleando tcnicas especiales
como PAS. Giemsa, Gram y la de Wartin Starry (sales de plata) (34)
3.-Bacteriologia:tiene una baja sensibilidad (alrededor del 50 al 60 %) por lo cual si
es positiva ayuda al diagnostico, pero si es negativa no lo descarta. Para el
cultivobacteriano se utilizan los medios: Agar sangre y Agar Mac Conkey
4.-Imagenologia:
La imagenologia en general no es muy til para el diagnostico especifico de
Rinoescleroma, permite, mas bien, descartar otras patologas o determinar el
tamao y extensin de las lesiones, orientando al cirujano durante una eventual
intervencin quirrgica. Entre los mtodos mas utilizados tenemos la endoscopia
nasal que revela seales de las 4 fases evolutivas del Rinoescleroma. La TAC
simple o contrastada y la RM son recomendadas sobre todo para seguimiento post
terapia. La broncoscopa, la inoscopia, la laringoscopia indirecta y la
microlaringoscopia son otros mtodos empleados pero con menos frecuencia
5.-Estudios inmunohistoquimicos:
El anlisis inmunohistoqumico con pancitoqueratina, alfa-1- antiquimotripsina y
CD68 pueden ser til en aquellos casos con bacteriologa negativa; otro mtodo
es el anlisis de un espcimen de biopsia con tcnicas de inmunoperoxidasas.

ANGIOFIBROMAS

INTRODUCCIN
El angiofibroma juvenil nasofarngeo (AJNF) es una neoplasia relativamente rara,
ms frecuente en pases como India, Egipto y Mxico. Es un tumor
histolgicamente benigno que se presenta primordialmente en pacientes
adolescentes del sexo masculino ;aunque se han reportado casos en mujeres (en
cuyo caso deben sospecharse alteraciones cromosmicas) y en ancianos.
Los lugares en los cuales se origina son el rostrumdel esfenoides, o cualquier
lugardel marco coanal. Debido a esto, la nasofaringe es el sitio que se afecta de
manera primaria. Tiene la tendencia a crecer y extenderse por los formenes y fi-
suras naturales. Usualmente, no infiltra hueso, pero puede erosionarlo por presin.
Tomando en cuenta su tendencia de presentacin sobre individuos jvenes de
sexo masculino, se han hecho estudios tratando de identificar receptores
hormonales, encontrando receptores andrognicos en la mayora de los casos,
pero no estrognicos. As mismo, se ha pos-tulado su probable asociacin con la
poliposis familiar adenomatosa, ya que se ha visto que es 25 ve-ces ms
frecuente su presentacin en estos pacientes, llegando a concluir que pudiera
tratarse de unamanifestacin extracolnica de esta enfermedad ,aunque se
requieren ms estudios al respecto.
El diagnstico de esta entidad puede ser realizadobsicamente mediante datos
clnicos, pero el uso deestudios de gabinete brinda un gran apoyo. Entre sus
principales manifestaciones clnicas encontramos,en pacientes masculinos
jvenes: obstruccin nasal uni o bilateral, epistaxis que puede ser profusa y
dedifcil manejo, rinorrea anterior y posterior, hiposmia ,cefalea, aumento de
volumen facial, predominantemente a nivel del dorso nasal y las mejillas,
paladarabombado, halitosis, y la presencia de una masa tumoral de coloracin
rojiza, superficie lisa o racemosa, bordes lisos, localizada en la nasofaringe,
peroque puede verse incluso en cavidad nasal y/u orofaringe

CNCER ESPINOCELULAR

El carcinoma espinocelular o carcinoma epidermoide abarca el 20 % de cnceres

de la piel y principalmente afecta a las personas de edad.
Definicin
El carcinoma espinocelular puede desarrollarse sobre lesiones precancerosas, la
queratosis actnica, pero tambin sobre cicatrices de quemadura o de heridas
crnicas. El carcinoma espinocelular es ms agresivo que el carcinoma
basocelular. Es un cncer invasivo que puede infiltrarse en la dermis profunda y
extenderse hacia los ganglios u otros rganos, provocando as una metstasis
Sntomas
El carcinoma espinocelular adopta la mayora de las veces la forma de una lesin
sobreelevada de color rojizo que presenta en el centro una leve ulcera que puede
sangrar. Tambin puede aparecer bajo la forma de un ndulo o de una pequea
placa. Puede localizarse en los labios en las personas que fuman, en la lengua y
las mucosas genitales.
Diagnstico
La biopsia de la lesin seguida de un examen histolgico permite el diagnstico
preciso del carcinoma espinocelular.
Tratamiento
El tratamiento vara segn los criterios de un pronstico malo. La ausencia de un
mal pronstico corresponde a un bajo riesgo de recidiva o de aparicin de
metstasis. La presencia de al menos un factor de mal pronstico, como un
espesor superior a 3 mm, es debido a un riesgo de recidiva o de aparicin de
metstasis.
Una intervencin quirrgica es el primer tratamiento aconsejado con el fin de quitar
totalmente el tumor as como los tejidos situados alrededor. Una reconstruccin es
a menudo necesaria y puede efectuarse en una segunda operacin. La
radioterapia es propuesta cuando una intervencin quirrgica no es posible, en
caso de afeccin ganglionar o en complemento de la ciruga para los carcinomas
espinocelulares que pueden volver a aparecer.

La quimioterapia tambin puede formar parte del arsenal teraputico. Una limpieza
ganglionar es contemplada en caso de presencia de metstasis ganglionares.
Tratamiento del epitelioma espinocelular.
Generalmente el tratamiento suele ser con ciruga, siempre que el tamao de la
lesin y la localizacin permitan la total eliminacin del tumor y un resultado
cosmtico adecuado, o, al menos, no peor que el obtenido por otros
procedimientos. Adems gracias a la ciruga podemos analizar el tumor en su
totalidad. Otros procedimientos a utilizar seran la crioterapia (tratamiento con fro)
o la radioterapia (tratamiento con radiaciones ionizantes). La eleccin de un
determinado tratamiento se realiza analizando la lesin en cada paciente de forma
individualizada.
El carcinoma espinocelular es el segundo tumor cutneo maligno ms frecuente.
Origen multifactorial dependiendo de factores extrnsecos
(factoresmedioambientales) e intrnsecos (factores del husped o genticos).

Etiopatogenia

El dao solar continuado es el factor ambiental ms importante, dando lugar a

mutaciones del gen supresor P53. Tambin se consideran factores extrnsecos el
arsnico, el alquitrn y los hidrocarburos, las radiaciones ionizantes, lceras
crnicas y cicatrices post-quemadura, la infeccin por el virus del papiloma
humano, principalmente el VPH-16 y la inmunodepresin, principalmente en
pacientes transplantados. Entre los factores genticos se pueden considerar el
fototipo (I y II) y sndromes hereditarios (Xeroderma pigmentosum, albinismo,
epidermodisplasia verruciforme, poroqueratosis actnica, epidermolisis ampollosa
distrfica recesiva).
Clnica

Clnicamente los carcinomas espinocelulares se pueden clasificar en:

Intraepidrmicos (enfermedad de Bowen y eritroplasia de Queyrat).

Invasivos localizados (cuerno cutneo, ulcerado, cupuliforme, ulcero-vegetante y
verrucoso).
Penetrantes y destructores. La enfermedad de Bowen es un carcinoma
espinocelular in situ con capacidad para un crecimiento invasivo. Se presenta
como una mcula o placa eritematosa bien delimitada y asintomtica de
crecimiento lento y centrfugo. La localizacin ms usual es la cabeza y el cuello.
Puede aparecer en mucosas. Cuando localiza en el glande recibe el nombre de
eritroplasia de Queyrat.

Histopatologa
Un carcinoma en el cuello.
Microscpicamente, en el carcinoma espinocelular se advierten varios subtipos
histolgicos:
Convencional: se caracteriza por la proliferacin de clulas epiteliales escamosas
con ncleos alargados y pleomrficos y mitosis (a veces atpicas) en cantidad
variable. Se inicia en la epidermis con crecimiento hacia la dermis, con frecuentes
globos crneos y ocasionales imgenes de invasin perineural.
Fusocelular: est constituido por clulas atpicas, fusiformes, eosinoflicas, con
ncleos pleomrficos y vesiculares, y con mayor actividad mittica que el tipo
convencional; se desarrolla a partir de la epidermis y tiene un crecimiento drmico,
entre los haces de colgeno, rodendose de un estroma mixoide Este subtipo
suele asociarse a traumas previos y/o radioterapia. Frecuentemente existe
ulceracin.
Acantoltico o adenoacantoma o pseudoglandular en el que se advierten
estructuras tubulares y alveolares formadas por clulas poligonales, con
frecuentes clulas disqueratsicas y ocasionales clulas en anillo de sello. Suelen
aparecer en cabeza y cuello, como un ndulo ulcerado.
Verruciforme: se caracteriza por marcada papilomatosis y acantosis, siendo la
porcin superficial semejante a la de una verruga vulgar. Presenta escasa atipia
citolgica, poca disqueratosis y actividad mitsica baja; la reaccin fibrosa y la
inflamacin es menos marcada que en las otras formas, siendo inusual la invasin
vascular y/o perineural.
Productor de mucina, en el que las clulas neoplsicas son idnticas a las del
tipo convencional, pero de mayor tamao y citoplasma ms plido, con positividad
al PAS y al mucicarmn.
 CARCINOMA BASOCELULAR

Es la forma ms frecuente de cncer de piel, y se puede encontrar principalmente en cara, nariz y

frente. El riesgo de la aparicin de un carcinoma basocelular aumenta con antecedentes familiares
de la enfermedad y con una exposicin acumulativa de luz solar ultravioleta o de sustancias
qumicas carcinognicos, en especial el arsnico. El tratamiento se realiza con ciruga, ciruga
microgrfica de Mohs, quimioterapia tpica, rayos X, criociruga o terapia fotodinmica. Rara vez
compromete la vida del paciente pero, de no ser tratada, puede llegar a ser desfigurante, causar
sangrado y producir destruccin local en ojo, nariz, oreja y labio

Epidemiologa

El basalioma es el tumor cutneo de mayor frecuencia. Puede manifestarse en ambos sexos

aunque se encuentra ms frecuentemente en mujeres y personas que han entrado a la quinta
5. dcada de su vida. Su comienzo generalmente es insidioso y se manifiesta con la
aparicin de uno o varios ndulos de tamao pequeo que, lenta pero progresivamente,
aumentan de volumen. A diferencia del espinalioma, que posee una mayor peligrosidad, el
basalioma no tiende a diseminarse ni provocar metstasis.

Tipos
 Nodular:(variedad ms frecuente de presentacin) ppula de color piel con
telangiectasia; y si forma lceras fagednicas, se torna en una lesin destructiva
llamada ulcus rodens. Esta aparece cuando se produce destruccin del tejido
subyacente. Se manifiesta en forma de ulceracin de tendencia serpiginosa y se
ubica por lo general en rostro, orejas y en el dorso de la mano.2
Qustica: rara y difcil de distinguir de la nodular excepto por tener una pequea
cavidad llena de lquido
Pigmentada: una variante de la nodular, a menudo confundida con un melanoma
Esclerosante/cicatrizante: una lesin similar a una cicatriz, tambin llamada
planocicatricial. Cuando se presenta en los prpados se le conoce como basalioma
esclerosante del prpado.
Superficial: un parcho rojizo descamante

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, sistmica, definida como

una vasculitis (inflamacin de un vaso sanguneo) necrosante (necrosis es la
muerte de un tejido) generalizada de pronstico fatal si se deja sin tratamiento,
que consiste en:
Triada
a.- vasculitis granulomatosa necrosante de las vas respiratorias superiores e
inferiores (90-95%);

b.- glomerulonefritis (proceso inflamatorio que afecta al rin) necrosante focal;

c.- vasculitis generalizada de vasos pequeos que puede afectar a cualquier

rgano.

Prevalencia Bastante rara se da a la edad 30-40 aos ms en hombre q en

mujeres
Etiologa
Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un
trastorno autoinmune. La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las
personas con esta enfermedad.

Manifestaciones clnicas
Signos y sntomas constitucionales como fiebre, astenia,
adinamia, prdida de peso superior al 10 % del peso corporal, las artralgias son
frecuentes, llegndose a presentar incluso en el 50 % de los pacientes,
pero todos estos signos y sntomas son inespecficos, ya que se pueden
presentar en mltiples patologas, sobre todo reumatolgicas, infecciosas,
neoplsicas; y se describe como un sndrome similar a una gripa.

Tratamiento

El mdico puede sugerir tratamiento con glucocorticoides (como prednisona) y un

medicamento citotxico, que es un medicamento que mata las clulas o bloquea su
crecimiento y funcionamiento. Los medicamentos citotxicos con frecuencia se utilizan
durante una quimioterapia.

Los medicamentos citotxicos utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener abarcan:

Ciclofosfamida (Cytoxan)
Rituximab (anticuerpo monoclonal quimerico anti-CD20)
Metotrexato
Azatioprina (Imuran)

Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, por lo que se debe discutir
el plan de tratamiento cuidadosamente con el mdico

EPISTAXIS

CONCEPTO:
Se denomina epistaxis a todo fenmeno hemorrgico originado en las fosas
nasales. Presenta una prevalencia en torno al
10-12%, siendo un proceso bastante frecuente por la gran vascularizacin de la
zona. En cuanto a la distribucin por edad, presenta dos picos de mayor
frecuencia de aparicin, entre los 15 y 25aos y un segundo pico a los 45 y 65
aos. Generalmente la epistaxis se trata de un proceso benigno, de fcil curacin;
pero a veces se trata de procesos ms graves ya sea por la intensidad del
sangrado o la recidiva del mismo, que pueden empeorar el riesgo vital del paciente
y que requerir un tratamiento ms agresivo del proceso.
Toda epistaxis, incluso las banales requieren de modo diferido un estudio clnico
completo, de laboratorio y endoscpico para intentar establecer la causa de la
misma por si se trata de un proceso del cual la epistaxis fuera un signo de alarma.
La zona hemorrgica por excelencia es el rea o
locus de Kiesselbach en el tabique nasal, debido a que la mucosa nasal en esta
localizacin es ms delgada, unida directamente al cartlago subyacente, siendo
poca elstica esta zona y est sometida a ms sobrecargas.

ANATOMA VASCULAR NASAL:

La vascularizacin de las fosas nasales depende de dos sistemas, el sistema de la
arteria cartida interna y el de la cartida externa

Sistema de la cartida interna:

Irriga la mitad ceflica de la pirmide, porcin superior del tabique y paredes
laterales de las fosas nasales.
De este sistema surgen la arteria etmoidal anterior y la etmoidal posterior a travs
de la arteria oftlmica e irrigan la parte superior de las fosas nasales.
La arteria etmoidal anterior da lugar a la arteria nasal que irriga la parte
anterosuperior de la cavidad nasal y la etmoidal posterior que es ms delgada que
la anterior, da ramas destinadas a las celdas etmoidales posteriores y al rea
olfatoria.
Sistema de la cartida externa:
Irriga la mitad inferior de las fosas nasales, cornetes y senos paranasales.
De este sistema surgen la arteria facial y la arteria maxilar interna.
La arteria facial da lugar a la arteria labial superior que se anastomosa con su
homloga contralateral, formando la arcada coronaria superior y la arteria angular.
De la arcada coronaria surge la arteria del subtabique que emite ramas septales y
vestibulares y de la arteria angular ramas para la parte lateral de la pirmide. La
maxilar interna da lugar a la arteri
a esfenoplatina y a laarteria palatina ascendente o mayor. La arteria maxilar pasa
a llamarse esfenopalatina cuando pasa el foramen del mismo nombre y se divide
en dos ramas. La rama medial o arteria nasal posteroseptal da una rama para el
cornete superior, la rama lateral o arteria nasal posterolateral emite la arteria nasal
media para
el meato medio y la nasal inferior para el cornete inferior y el antro.

CLASIFICACIN:
En funcin del punto desde donde se origine elsangrado podemos clasificar las
epistaxis en anteriores, posteriores y superiores.
Anteriores: Suelen tener su origen en el rea de Kiesselbach, lugar donde se
localizan el 90% de las epistaxis. Son las ms frecuentes benignas.
Posteriores:
El sangrado del tronco de la arteria esfenopalatina o de alguna de sus ramas
determinan el sangrado posterior siendo ms difcil de cohibir. Superiores:
Suelen deberse al sangrado de las arterias etmoidales o sus ramas.
La divisin topogrfica de las epistaxis tiene inters desde diferentes puntos de
vista.
Desde el epidemiolgico en tanto que las anteriores suelen ser las ms frecuentes
y propias de personas jvenes, desde el punto de vista etiolgico ya que
determinados cuadros se localizan caractersticamente en determinadas
posiciones as en el plipo sangrante del tabique suele tener una localizacin
anteroinferior en el mismo; inters clnico ya que la clnica en una y otra
localizacin puede ser diferente, as en las posteriores existe un sangrado por la
pared posterior de la orofaringe; inters pronstico ya que las anteriores suelen
tener un mejor pronstico y finalmente inters teraputico ya que la coercin de la
hemorragia es ms fcil por su mayor accesibilidad en las anteriores que si tienen
localizacin superior o posterior.

ETIOLOGA:
La determinacin de la etiologa de las epistaxis puede suponer una gran dificultad. Puede
tratarse de un proceso banal o ser la expresin de una enfermedad de mayor trascendencia
escondida, es por ello que ante toda epistaxis debe hacerse un estudio completo y cuidadoso
clnico, endoscpico y radiolgico.
Los factores que pueden determinar una epistaxis podemos agruparlos en dos grupos
principalmente; factores de tipo local y factores de tipo general.

Factores locales:
A/ Idioptica o constitucional: Se trata de una hemorragia de escasa cuanta. Tambin se le
conoce como
epistaxis esencial benigna. Es la forma ms frecuente de epistaxis, suele aparecer en gente
joven de modo espontneo o por manipulacin digital de modo interspectiva del vestbulo,
exposicin al sol, etc. A veces aparece en ancianos favorecidas por un rea ateromatosa
vascular subyacente.

Traumtica:
Puede aparecer el sangrado de modo simultneo a la produccin del trauma o de modo
diferido. Puede deberse a un mnimo traumatismo o a un trauma ms importante.
Los traumatismos pueden tener diferentes o yatrgenos: las cirugas que ms los
producen son las intervenciones rinosinusales sobre todo la turbinectoma
inferior, la meatoma media y vaciado etmoidal y las septorrinoplastias

Traumatismos maxilofaciales: todo traumatismo craneal o facial puede

tener a las epistaxis como complicacin debido a la gran adherencia entre
mucosa nasal y periostio o pericondrio, determinando desgarros de la mucosa y
consecuentemente hemorragias. Las localizaciones ms frecuentes son las
fracturas mediofaciales como son las de huesos propios, septum nasal, etc.

Suelen tratarse de hemorragias intensas.

Por rotura espontnea o traumtica de la cartida interna: producen una
sintomatologa inmediatamente grave con compromiso vital o un intervalo
libre de sntomas con formacin de un aneurisma y hemorragias sbitas
de repeticin.
La rotura de la cartida puede producirse en su trayecto intracavernoso, que es el
ms frecuente, o en el intrapetroso con salida de sangre por la trompa de
Eustaquio.
La existencia de un soplo sistlico o continuo en la auscultacin
periorbitaria, que desaparece con la compresin de la cartida en el cuello
junto con un exoftalmos pulstil, disminucin de la agudeza visual (por
afectacin de III, IV y VI pares craneales) y de quemosis sugiere el
diagnstico de aneurisma cartidocavernoso.
Si el sangrado tiene un origen traumtico este puede aparecer de modo
diferido, siendo a veces difcil su diagnstico con la anamnesis por la lejana del
trauma.
No obstante la mejor forma de diagnosticar tanto el aneurisma como la
rotura de la arteria es mediante una arteriografa urgente.

Etiologa tumoral
Tanto la patologa tumoral benigna como la maligna de las fosas nasales
pueden ser el origen de una epistaxis de mayor
o menor cuanta, debido a la gran riqueza vascular de la zona y a las
sobreinfecciones asociadas. Otras veces puede ser indicativo de la recidiva
de un tumor ya tratado, o ser la consecuencia de ese tratamiento como
puede ser la radionecrosis, un proceso infeccioso, etc.

Dentro de los tumores benignos que pueden ser el origen de una epistaxis
tenemos el angiofibroma del tabique o plipo sangrante del tabique y
el fibroma nasofaringeo. Este ltimo tumor es caracterstico del adolescente,
con una rica vascularizacin que obstruye la cavidad nasal a nivel de la coana.

Causas infecciosas e inflamatorias

El mecanismo por el que pueden determinar la epistaxis viene determinado por el
aumento de la vascularizacin local que produce la infeccin, junto con la
alteracin de la alteracin de la capa mucosa protectora permitiendo
el sobrecrecimiento de cepas virulentas dando lugar a gran sequedad de la zona
junto con la formacin de costras y hemorragias.
Otras causas como son los factores ambientales
(permanencia largo tiempo a gran altura, baja presin atmosfri
ca, desecacin del ambiente por aire acondicionado), cuerpos extraos
intranasales y/o rinolitos, rinitis seca anterior, etc
Telangiectasia hemorrgica hereditaria
Enfermedad de Osler Weber Rendu

La enfermedad de Rendu-Osler-Weber, tambin llamada telangiectasia

hemorrgica hereditaria (THH), es un trastorno de la angiognesis que conduce a
dilataciones arteriovenosas: telangiectasias cutneo-mucosas hemorrgicas y
cortocircuitos viscerales. Su prevalencia vara entre 1/5.000 y 1/8.000. Los signos
clnicos principales incluyen: epistaxis crnica y anemiante, en ocasiones en nios,
y las telangiectasias cutneo-mucosas (en locacalizaciones tpicas), que aparecen
en adultos y aumentan con la edad. Las malformaciones arteriovenosas viscerales
(MAV) pueden ser asintomticas o conllevar complicaciones que provocan una
expresin de la enfermedad altamente variable: las MAV pulmonares producen
abscesos cerebrales o ataques isqumicos transitorios, signos de hipoxia crnica
o rotura hemorrgica; las MAV del sistema nervioso central pueden provocar
signos de compresin lenta o ser hemorrgicos; las MAV hepticas, las cuales
permanecen latentes durante periodos largos, se vuelven clnicamente graves en
una proporcin limitada de pacientes y pueden conducir a hiperflujo cardaco,
hipertensin portal, hipertensin pulmonar o angiocolitis pseudo-obstructiva; las
MAV digestivas, hemorrgicas, aumentan con la edad y acentan la anemia
crnica. La enfermedad tiene un origen gentico y est provocada por mutaciones
en dos genes principalmente: ACVRL1 y ENG, implicados en la va de
sealizacin del factor de crecimiento transformante beta (TGB-beta). La
homeostasis angiognica vascular de los capilares est deteriorada, provocando
una neovascularizacin excesiva (telangiectasia y fstulas arteriovenosas
sucesivas y progresivas). En algunos casos raros, el gen SMAD4 est mutado y
resulta en una THH asociada con poliposis juvenil (ver este trmino). La
transmisin es autosmica dominante. La penetrancia es casi completa hasta los
50 aos de edad. El diagnstico es clnico y est basado en los criterios de
Curaao: epistaxis recurrentes, telangiectasia cutnea/mucosa y un carcter
hereditario de los signos. La afectacin visceral pulmonar, heptica o neurolgica
puede sustituir uno de los anteriores criterios en el diagnstico de la enfermedad.
El test gentico est disponible y, en presencia de los signos clnicos
caractersticos, incluyendo la afectacin visceral, confirma el diagnstico mediante
la identificacin de la mutacin familiar. El diagnstico diferencial incluye el
sndrome de CREST, la hipertensin arterial pulmonar (ver estos trminos) y la
telangiectasia benigna hereditaria. El diagnstico prenatal no se recomienda,
excepto para los casos graves. El manejo de la enfermedad consiste en el manejo
de la anemia, as como en la prevencin y tratamiento de la epistaxis. El manejo
de las MAV se basa en su diagnstico y oclusin tempranos, frecuentemente
mediante radiologa intervencionista, dependiendo de la localizacin. En caso de
enfermedad heptica, el trasplante de hgado puede ser la solucin, hasta que se
pruebe la efectividad y se acepten los medicamentos antiangiognicos, como son
la Talidomida y los anticuerpos anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor).
La mayora de los pacientes tienen una esperanza de vida normal, que depende
del grado de afectacin visceral. Se han descrito algunos casos de mortalidad
durante el embarazo en pacientes con fstulas arteriovenosas pulmonares que no
haban sido identificadas.
Caractersticas clnicas y manejo

Las manifestaciones clnicas de la THH se observan conforme el paciente avanza

en edad, estando prcticamente ausentes en el nacimiento. En estudios basados
en imgenes, aproximadamente el 70% de los individuos desarrollan sntomas a
partir de los 16 aos y a los 40 aos, se observan sntomas en el 90% de los
casos.7

Epistaxis

La epistaxis recurrente espontanea es la caracterstica clnica ms comn y

temprana de la enfermedad ocurriendo en ms del 90% de los casos.1 Segn
estudios realizados, ms de la mitad de los pacientes experimentan este sntoma
antes de los 20 aos de edad y se observa adems que la frecuencia media es de
18 episodios al mes. En ocasiones, el sangrado puede ser tan recurrente o severo
que conlleve a anemia crnica y a dependencia de mltiples transfusiones
sanguneas.4 El tratamiento es escalonado, iniciando con la correccin de la
anemia y de la deficiencia de hierro y se utilizan tratamientos estndar como el
empaque nasal, antifibrinolticos, terapia hormonal y antiangiognicos como el
bevacizumab, que parece ser una terapia prometedora, sin embargo, se requieren
ms estudios. Dentro de los mtodos quirrgicos disponibles se encuentra la
coagulacin laser para sangrados leves a moderados y para sangrados severos
se recomienda la dermoplasta septal, disminuyendo la necesidad de
transfusiones y mejorando la calidad de vida del paciente. La escogencia del
tratamiento depende del mdico y de la disponibilidad de los recursos.8 , 13

Telangiectasias Mucocutaneas

Las telangiectasias mucocutaneas ocurren en aproximadamente un 75% de los

individuos, se observa principalmente en la adolescencia y aumentan en tamao y
cantidad conforme aumenta la edad. Los sitios mas comnmente observados son
los labios, lengua, mucosa oral, dedos y lecho ungueal. El sangrado puede ocurrir
pero no es clnicamente significativo.4
Malformaciones arteriovenosas pulmonares

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares ocurren en un 5-30% de los

casos, en pacientes mayores de 30 aos con THH. Los vasos anormales con
paredes delgadas proveen una comunicacin directa entre la circulacin pulmonar
y sistmica lo que resulta en hipoxemia, hemorragias y secuelas cerebrales por
embolismos paroxsticos. Es mas frecuente con la presentacin THH1 y se
localizan generalmente en los lbulos inferiores posteriores. Pueden ser
asintomticos por un largo periodo de tiempo y presentarse con sntomas
respiratorios insidiosos o sbitos. A pesar de que algunos son silenciosos, los
pacientes continan en riesgo de hemorragia y embolismos que conllevan a
eventos catastrficos cerebrales en ausencia de sntomas respiratorios. Estudios
demuestran que mujeres embarazadas con esta malformacin y sin tratamiento,
presentan un riesgo aun ms elevado de hemorragia pulmonar.9 Las
complicaciones arteriovenosas son limitadas si se reconocen a tiempo, siendo el
mejor mtodo diagnstico el TAC y el ecocardiograma transtorcico con contraste.
El tratamiento con embolizacin percutnea y la profilaxis antibitica, previa a un
procedimiento quirrgico o dental, es generalmente efectiva para pacientes con
MAV pulmonares