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III Curso Intensivo para

Residentes de Cuidados Intensivos Peditricos


Patologa Respiratoria Grave en la UCIP
CASOS CLNICOS

Miraflores de la Sierra, 10 al 12 de abril de 2011

ORGANIZA
Sociedad Espaola de Cuidados Intensivos Peditricos

DIRECTOR MODERADORES
Juan Casado Flores Pedro de la Oliva Senovilla
Presidente de la SECIP Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid

Yolanda Lpez Fernndez


COORDINADOR Hospital de Cruces. Vizcaya
Pedro Gmez de Quero Masa
Vocal de Formacin de la SECIP
Sumario

Caso clnico 1

Insuficiencia respiratoria aguda en nio oncolgico sometido a trasplante de mdula sea 1


Ponente: Gonzalo Ooro Otero. Tutor: Juan Casado Flores

Caso clnico 2

Nio con dificultad respiratoria progresiva 11


Ponente: Patricia Corniero Alonso. Tutor: Mart Pons dena

Caso clnico 3

Lactante con dificultad respiratoria 17


Ponente: Sara Cabezudo Ballesteros. Tutor: Pedro de la Oliva Senovilla

Caso clnico 4

Escolar con dificultad respiratoria rpidamente progresiva 23


Ponente: Sara Kanaan Leis. Tutor: Mirella Gaboli

Caso clnico 5

Empeoramiento respiratorio en paciente conectado a ventilacin mecnica 29


Ponente: Jorge Lpez Gonzlez. Tutor: Amaya Bustinza Arriorta

Caso clnico 6

Dificultad respiratoria y cianosis en paciente postoperado de ciruga cardiovascular 35


Ponente: Manuel Vicente Martn. Tutor: Jos Manuel Gonzlez Gmez

Caso clnico 7

Lactante con dificultad respiratoria y pausas de apnea 45


Ponente: Ana Vivanco Allende. Tutor: Alberto Medina Villanueva

Caso clnico 8

Neonato con estridor congnito 55


Ponente: Eva Fernndez. Tutor: Juan Ignacio Snchez Daz
Caso clnico 9

Lactante con estridor y dificultad respiratoria 63


Ponente: Maider Alcalde Rastrilla. Tutor: Yolanda Lpez Fernndez

Caso clnico 10

Nio con sndrome de Down, dificultad respiratoria, astenia, anorexia y edemas 73


Ponente: Miren Imaz. Tutor: Eider Oate Vergara

Caso clnico 11

Neonato con hipoxemia y parada cardiorrespiratoria 79


Ponente: Raquel Daz-Aldagaln Gonzlez. Tutor: Amaya Prez Ocn

Caso clnico 12

Nio con hemoptisis masiva 89


Ponente: Ignacio Guimer San Juan. Tutor: Eduardo Carreras Gonzlez

Caso clnico 13

Neonato con cuadro catarral y dificultad respiratoria 95


Ponente: Esther Gonzlez Garca. Tutor: Iria Gonzlez Rivera

Caso clnico 14

Nio con extubacin difcil 103


Ponente: Pablo Garca Montes. Tutor: M. Cruz Len Len

Caso clnico 15

Nia con fiebre y tos 109


Ponente: Mercedes Maneiro Freire. Tutor: Federico Martinn Torres

Caso clnico 16

Recin nacido con insuficiencia respiratoria aguda grave 117


Ponente: Laura Gil Juanmiquel. Tutor: Montserrat Pujol Jover

Caso clnico 17

Nio con fibrosis qustica y empeoramiento respiratorio 125


Ponente: Cristina Mata Rodrguez. Tutor: Mara Azpilicueta Idarreta
Caso clnico 1

Insuficiencia respiratoria aguda en nio oncolgico


sometido a trasplante de mdula sea
Ponente: G. Ooro Otero. Tutor: J. Casado Flores

Varn de 13 aos trasladado a UCIP desde la plan- Analtica al ingreso: Hemoglobina 10,1 g/dl; Hema-
ta de hospitalizacin de oncologa por insuficiencia res- tocrito 29,4%; Leucocitos 10.060/mm3 (Neutrfilos
piratoria. Como antecedentes personales destaca: 1) Leu- 8.870/mm3; sin cayados); Plaquetas 61.000/mm3; Tiem-
cemia Linfoblstica Aguda tipo B diagnosticada 1 ao y po de Protrombina 73%; Tiempo de Cefalina 50 seg (con-
8 meses antes del ingreso en UCIP, tratada con protoco- trol 28 seg); Fibringeno 475 mg/dl; Glucosa 120 mg/dl;
lo PETHEMA-RI; 2) Recada extramedular precoz (par- Urea 36 mg/dl; Creatinina 0,6 mg/dl; Sodio 142 mEq/L;
lisis facial y mastoiditis leucmica) tratada segn proto- Potasio 3,4 mEq/L; Cloro 110 mEq/L; GOT 261 U/L; GPT
colo de alto riesgo BFM 95; 3) Trasplante alognico de 121 U/L; GGT 660 U/L; LDH 1262 U/L; Protena C Reac-
progenitores hematopoyticos no emparentado con HLA tiva 19,8 mg/dl; Procalcitonina 1,4 ng/ml; Gasometra
idntico (infusin 20 das antes del ingreso en UCIP) venosa: pH 7,41; pCO2 44 mmHg; Bicarbonato 27,3
en situacin de segunda remisin completa (Acondicio- mmol/L; Exceso de bases 3,3 mmol/L.
namiento realizado con: fludarabina, busulfn, tiotepa y
timoglobulina); injerto el da + 16 de la infusin (4 das
antes del ingreso en la UCIP). 1. TENIENDO EN CUENTA LOS ANTECEDENTES
La maana del ingreso comienza con trabajo respi- PERSONALES DEL PACIENTE Y EL CUADRO CLNICO POR
ratorio y necesidades de oxgeno para mantener satura- EL QUE INGRESA EN UCIP, CUL ES EL DIAGNSTICO
ciones de oxgeno adecuadas. En radiografa de trax se MENOS PROBABLE?
observa patrn mixto retculonodular bilateral (Fig. 1). En a. Infeccin pulmonar provocada por hongos.
pocas horas evoluciona a insuficiencia respiratoria aguda b. Sndrome del injerto.
manifestada clnicamente como hipoxemia motivo por el c. Bronquiolitis obliterante.
que se decide su traslado a UCIP. d. Reaccin medicamentosa.
Exploracin fsica al ingreso: Peso 40 kg. T 37C; FC e. Infeccin pulmonar provocada por bacterias.
154 lpm; FR 56 rpm; TA 94/54 mmHg; SatO2 93% con
oxigenoterapia con mascarilla con reservorio a 9 lpm. Mal La respuesta correcta es la c
estado general. Signos de distrs respiratorio moderado. Se estima que 1 de cada 4 nios sometidos a tras-
Coloracin pajiza. Auscultacin cardiaca: normal sin plante de mdula sea (TMO) requieren ingreso en UCIP
soplos. Auscultacin pulmonar: hipoventilacin en bases siendo la supervivencia global del 30%. La insuficien-
pulmonares. Abdomen blando con hepatomegalia a 5 cia respiratoria aguda (IRA). Es la causa ms frecuente
cm de reborde costal y esplenomegalia a 4 cm. Pun- de ingreso en UCIP en los pacientes oncolgicos. Los fac-
tuacin en la escala de coma de Glasgow 15. Pupilas iso- tores clnicos asociados a una mayor probabilidad para
cricas normoreactivas. Moviliza las cuatro extremida- desarrollar IRA en los pacientes oncolgicos se resumen
des. Portador de acceso vascular central en vena femo- en la Tabla I. La historia clnica del paciente y sus ante-
ral derecha. cedentes personales se deben recopilar ya que facilitan

1
2 Insuficiencia respiratoria aguda en nio oncolgico sometido a trasplante de mdula sea

TABLA I. FACTORES DE RIESGO PARA DESARROLLAR DIFI-


CULTAD RESPIRATORIA TRAS TMO

Factores de riesgo para desarrollar dificultad respiratoria tras TMO


TMO despus de la segunda o tercera remisin de enferme-
dad.
TMO con enfermedad avanzada.
TMO alognico (mayor si no emparentado).
Infeccin pulmonar concomitante demostrada.
Seropositividad para Citomegalovirus.
Enfermedad injerto contra husped crnica activa.

(bacterias asociadas a vas centrales como Staphilo-


coccus sp. y Streptococcus sp. y bacilos Gram nega-
tivos saprfitos del aparato digestivo) y fngicas (en
especial Candida sp. y Aspergillus sp.). El edema pul-
FIGURA 1. Patrn reticulonodular bilateral confluente en lbu- monar agudo no cardiognico y la toxicidad por qui-
lo inferior derecho (horas antes del ingreso en UCIP). mioterapia son causas de insuficiencia respiratoria no
infecciosa que tambin pueden aparecer en esta fase.
el diagnstico diferencial y predisponen a determina- Fase temprana: una vez producido el injerto, el pacien-
das patologas. te ya sin neutropenia, presenta un menor riesgo para
Los pacientes sometidos a TMO pueden desarrollar la infeccin por bacterias y hongos, siendo sin embar-
insuficiencia respiratoria en tres fases distintas del perio- go susceptible a infecciones vricas (en especial por
do de trasplante (Tablas II y III): reactivacin de citomegalovirus y herpes simple, ante
Fase inmediata: acontece desde el acondicionamien- defecto citotxico de los leucocitos del paciente y defec-
to hasta el injerto medular. Suele tener una duracin to asociado de la inmunidad humoral). Esta fase suele
de 3 semanas y se caracteriza por neutropenia grave. tener una duracin de 10 semanas postrasplante. Son
En esta fase predominan las infecciones bacterianas causas no infecciosas de insuficiencia respiratoria la

TABLA II. CAUSAS DE FALLO RESPIRATORIO MS PREVALENTES EN NIOS SOMETIDOS A TMO

FASE INMEDIATA (desde el acondicionamiento hasta el injerto)


Infeccin bacteriana Bacilos Gram Negativos y grmenes de la piel (asociados a catteres venosos centrales y EICH)
Infeccin fngica Candida y Aspergillus. Sospechar en pacientes que no responden a antibiticos o con
neutropenias muy prolongadas
Sndrome de Fuga Capilar Incidencia 15%. Mortalidad 90%. Radiografa de Trax en las que se observa edema pulmonar
(sin que haya fallo cardiaco)
FASE TEMPRANA (desde el injerto hasta el da +100 postrasplante)
Sndrome del injerto Incidencia 25%. Mortalidad 30%. Coincide con el aumento de neutrfilos. Ms frecuente en
trasplantes autlogos. Suele asociar fiebre, rash cutneo, fallo heptico y renal.
Hemorragia alveolar difusa Incidencia 5%. Mortalidad 80%. Entre la cuarta y sexta semana. Infiltrados pulmonares difusos
y lavado broncoalveolar con sangrado y 20% de macrfagos cargados con hemosiderina.
Neumona idioptica Incidencia 12%. Mortalidad 64%. Entre la sexta y decima semana. Para el diagnstico precisa:
1) signos y sntomas de neumona; 2) evidencia de infiltrado alveolar difuso en radiografa de trax;
3) alteracin de la funcin pulmonar con necesidades e oxgeno suplementario; 4) ausencia de
infeccin. En biopsia transbronquial se observan inflamacin tisular sin signos de infeccin.
Infeccin vrica Sobre todo por CMV y Virus Herpes en pacientes previamente infectados como resultado de
reactivacin.
FASE TARDA (desde el da +100 postrasplante)
Bronquiolitis obliterante Fiebre, consolidacin parcheada pulmonar e histologa tpica. Incidencia 2%. Mortalidad 20%.
Ponente: G. Ooro Otero. Tutor: J. Casado Flores 3

TABLA III. VALORES NORMALES DE DTC

Fase intermedia Fase temprana Fase tarda

Compromisos
inmunolgicos

Recuperacin progresiva Recuperacin completa


de la funcin inmune
Recuperacin
neutropenia

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Tiempo en meses

Trasplante Injerto Dia +100


de mdula
sea

Infeccin
fngica
Infeccin
bacteriana
Sndrome fuga
capilar
Hemorragia
alveolar
Sndrome del
injerto
Reacciones medicamentosas
Infecciones vricas
Reacciones medicamentosas
Bronquiolitis obliterante
Bronquiolitis obliterante con neumona organizada
Enfermedad injerto contra husped

neumona idioptica, el sndrome del injerto y la hemo- rante) ya que ste cuadro suele aparecer en la fase de
rragia alveolar difusa, junto con los efectos tardos de reconstitucin inmune a los 6 y 12 meses de haberse
la quimioterapia aplicada en el acondicionamiento. realizado el TMO.
Fase tarda: se produce la reconstitucin inmune y La infeccin pulmonar por hongos (opcin a) y por
aparecen fenmenos asociados a autoinmunidad tales bacterias (opcin e) son causas muy frecuentes de insu-
como la bronquiolitis obliterante, la bronquiolitis obli- ficiencia respiratoria tanto en caso de neutropenia como
terante con neumona organizada y la enfermedad en la fase que ocurre entre la neutropenia y la reconsti-
injerto contra husped. Las infecciones pasan a un tucin inmune. En estos dos periodos el paciente se
segundo plano. encuentra inmunodeprimidos, siendo muy susceptible
Este paciente ha sido sometido a TMO y es ingresa- de padecer infecciones graves oportunistas. Se deben
do en cuidados intensivos por un cuadro de insuficien- valorar los factores de riesgo que asocia el paciente ade-
cia respiratoria en la fase precoz postrasplante, una vez ms del propio TMO (en nuestro caso la va central en
el injerto medular ya se ha producido. Seran por tanto vena femoral derecha puede ser el origen de una bacte-
factibles todas las ociones salvo la c (bronquiolitis oblite- riemia) y los hallazgos de la exploracin fsica (la hepa-
4 Insuficiencia respiratoria aguda en nio oncolgico sometido a trasplante de mdula sea

toesplenomegalia puede ser manifestacin de una can- El APACHE II (Acute Physiology and Chronic Health
didiasis sistmica). Por ello se debe iniciar siempre tra- Evaluation II, opcin d) se desarroll en 1985 y evala la
tamiento antimicrobiano emprico de amplio espectro a gravedad del paciente al ingreso en cuidados intensivos.
la espera de los resultados antimicrobianos. Es una escala ampliamente validada y utilizada en uni-
El sndrome del injerto (opcin b) se produce hasta dades de cuidados intensivos de adultos pero no utiliza-
en un 30% de los pacientes sometidos a trasplantes alo- da en nios.
gnicos y en general aparece a los 3-4 das de iniciar- El SOFA (Sequential Organ Failure Assessment, opcin
se la recuperacin en el nmero de leucocitos. Suele e) fue creado en 1994. Es un sistema de medicin dia-
cursar con fiebre (63%) e hipoxia (90%). Tiene una alta ria de fallo orgnico mltiple y es un buen indicador de
mortalidad alcanzando un 26% en alguna de las series. pronstico durante los primeros das de ingreso en la UCI.
La terapia de acondicionamiento al trasplante (opcin Tanto la media, como el score ms alto son predictores
d) puede ser muy txica a nivel pulmonar pudiendo pro- particularmente tiles de mala evolucin. Independien-
vocar insuficiencia respiratoria y sndrome de distrs res- te de la puntuacin inicial, un aumento en la puntuacin
piratorio agudo (SDRA). Esto se asocia especialmente a SOFA durante las primeras 48 horas en la UCI predice
medicamentos como el busulfn y la fludarabina. una tasa de mortalidad de al menos el 50%.
El O-PRISM (Oncological-PRISM, opcin c) es una
escala creada en el ao 2000. Se desarroll ante la nece-
2. QU ESCALA UTILIZARA PARA VALORAR LA sidad de conocer la mortalidad de los nios sometidos a
MORTALIDAD EN EL PACIENTE? TMO ya que las escalas habituales infraestimaban la mor-
a. PRISM III. talidad de estos pacientes. Aade tres variables a la esca-
b. PIM. la PRIMS III (presencia de enfermedad injerto contra
c. O-PRISM. husped, valor de Protena C reactiva y presencia de san-
d. APACHE II. grado macroscpico) y el clculo de la probabilidad de
e. SOFA. muerte se realiza mediante la misma ecuacin matem-
tica (Tabla IV).
La respuesta correcta es la c
Desde hace varias dcadas existen diferentes esca-
las que permiten cuantificar objetivamente la gravedad 3. TENIENDO EN CUENTA LA SITUACIN CLNICA DEL
de los nios ingresados en la UCIP y estimar su morta- PACIENTE, CUL CREE QUE ES LA MEJOR OPCIN DE
lidad. Para ello se utilizan variables habituales en la aten- ASISTENCIA RESPIRATORIA INICIAL?
cin de estos nios. a. Continuar con mascarilla con reservorio.
El PRISM III (Pediatric Risk of Mortality Score, opcin b. Intubacin y ventilacin mecnica invasiva conven-
a) es una versin actualizada de la escala original des- cional.
arrollada en 1988. Es actualmente la escala ms utili- c. Intubacin y ventilacin de alta frecuencia.
zada en las UCIP para estimar la mortalidad en los nios. d. Ventilacin no invasiva.
Evala 32 variables y el clculo de la probabilidad de e. Posicin en prono.
muerte se realiza mediante una ecuacin logartmica.
Destaca como inconveniente el hecho de que no consi- La respuesta correcta es la d
dera la enfermedad de base del paciente lo que puede Con el paso de los aos, la mortalidad en el pacien-
infraestimar el riesgo de mortalidad. te oncolgico ha disminuido debido no slo a la mejo-
El PIM (Pediatric Index of Mortality, opcin b) fue des- ra en los tratamientos mdicos y medidas de soporte
arrollado en 1997 y evala 8 variables fisiolgicas. Depen- asociadas, sino tambin al avance en los diferentes sis-
diendo de la puntacin de estas variables se puede esti- temas de asistencia respiratoria mediante ventilacin
mar la probabilidad de muerte de los nios ingresados ya sea no invasiva o invasiva. Los nios sometidos a
en UCIP. Es ms rpida y sencilla que la escala PRISM TMO son los ms vulnerables en este grupo de pacien-
III, aunque tambin requiere de una ecuacin matem- tes ya que requieren con mayor frecuencia intubacin
tica. A diferencia de la anterior s tiene en cuanta la enfer- traqueal, precisan ms das de ventilacin mecnica y
medad de base del paciente. su mortalidad es mayor (actualmente en torno al 50%
Ponente: G. Ooro Otero. Tutor: J. Casado Flores 5

TABLA IV. RIESGO DE MORTALIDAD PEDITRICA (ESCALA PRISM III Y O-PRISM)

< 1 ao Todos > 1 ao Puntuacin


Variables escala PRISM III
Tensin arterial sistlica (mmHg) 130-160 150-200 2
55-65 65-75 2
> 160 > 200 6
40-54 50-64 6
< 40 < 50 7
Tensin arterial diastlica (mmHg) > 110 6
Frecuencia cardiaca (lpm) > 160 > 150 4
< 90 < 80 4
Frecuencia respiratoria (rpm) 61-90 51-70 1
> 90 > 70 5
Apnea Apnea 5
PaO2/FiO2 200-300 2
< 200 3
PaCO2 51-65 1
> 65 5
Glasgow <8 6
Reaccin Pupilar Anisocoria/Midriasis 4
Fijas y midriticas 10
TP/TPT > 1,5 veces/control 2
Bilirrubina total (mg/dl) > 3,5 en > 1 mes 6
Potasio (mEq/L) 3-3,5 1
6,5-7,5 1
<3 5
> 7,5 5
Calcio (mg/dl) 7-8 2
12-15 2
<7 6
>15 6
Glucosa (mg/dl) 40-60 4
250-400 4
< 40 8
> 400 8
Bicarbonato (mEq/L) < 16 3
> 32 3
Variables adicionales en escala O-PRISM
Sangrada Macroscpico Si 4
Enfermedad Injerto contra Husped Grado 2 2
Grado > 2 4
Protena C reactiva (mg/dl) > 10 4

Calculo del LOGIT PRISM: (0,207 x PRISM)-(0,005 x edad en meses)-(0,433 x ciruga previa [Si=1; No=0])-4,782
Probabilidad de uerte: (eLOGIT/1 + eLOGIT) x 100 = % de mortalidad.

en nios trasplantados de mdula sea que requie- a tener en cuenta en los pacientes oncolgicos con fallo
ren ingreso en cuidados intensivos por SDRA) (Tabla respiratorio.
V). La intubacin y ventilacin mecnica invasiva (opcin
No es adecuado mantener la misma asistencia res- c) constituyen la siguiente opcin asistencial en aquellos
piratoria (opcin a) en un paciente que con la misma ha pacientes en los que fracasa la ventilacin no invasiva.
ido empeorando de forma progresiva. Sin embargo, la La ventilacin de alta frecuencia (opcin c) y la posi-
ventilacin no invasiva (opcin d) ha logrado mejorar tanto cin en prono (opcin e) son opciones teraputicas uti-
el pronstico de estos nios como disminuir la necesi- lizadas en las insuficiencias respiratorias agudas ms gra-
dad de intubacin. Por ello debe ser una medida precoz ves en situaciones de SDRA con hipoxemia refractaria.
6 Insuficiencia respiratoria aguda en nio oncolgico sometido a trasplante de mdula sea

TABLA V. PORCENTAJE DE SUPERVIVENCIA EN PACIENTES ONCOLGICOS QUE REQUIEREN INGRESO EN UCIP POR SDRA
SEGN EL PASO DE LOS AOS

90

80

70

60

50
1996-1998
40
1999-2001
30 2002-2004

20

10

0
P/F < 200 y TMO P/F < 300 y TMO P/F < 200 sin TMO P/F < 300 sin TMO
(n= 92) (n= 117) (n= 43) (n= 65)

Obsrvese un aumento significativo de la supervivencia en pacientes no trasplantados a lo largo de los aos (anlisis mediante Cocchran-
Hermitage; p=0,001 para el grupo con P/F < 200 y p=0,008 en el grupo con P/F < 300). Las diferencias no fueron significativas en el grupo
de nios sometidos a TMO (p=0,06 para el grupo con P/F < 200 y p=0,09 en el grupo con P/F < 300). (Tomado de Tamburro et al.
2008).

En este paciente se inici oxigenoterapia de alto flujo


con cnulas nasales (Vapotherm a 20 lpm y FiO2 0,8).
En las siguientes 8 horas de ingreso precisa aumento
del flujo a 25 lpm y de la FiO2 a 1, persistiendo signos
de dificultad respiratoria y SatO2 del 90%. La gasome-
tra venosa muestra un pH 7,35 con pCO2 34 mmHg,
bicarbonato 19,5 mmol/L y exceso de bases de -5,5
mmol/L. Se repite radiografa de trax en la que se obser-
va un empeoramiento radiolgico con infiltrados en
ambas bases pulmonares (Fig. 2), compatible con SDRA.

4. QU HARA A CONTINUACIN EN ESTE MOMENTO?


a. Intubacin y ventilacin de alta frecuencia.
b. Intubacin y ventilacin invasiva en modalidad VCRP. FIGURA 2. Infiltrados pulmonares bilaterales, parcheados, con
c. Intubacin y ventilacin invasiva en modalidad con- predominio en ambas bases pulmonares (a las 8 horas del ingre-
so en UCIP).
trolada por volumen.
d. Intubacin y ventilacin invasiva en modalidad con-
trolada por presin. La respuesta correcta es la b
e. Intubacin y ventilacin invasiva en modalidad Cuando la ventilacin no invasiva fracasa, ya sea
SIMV+PS. por hipoxemia o por hipercapnia, el siguiente paso es
Ponente: G. Ooro Otero. Tutor: J. Casado Flores 7

la ventilacin mecnica invasiva. Los nios sometidos


a TMO que precisan ventilacin mecnica invasiva por
SDRA tienen una mortalidad del 50%, y en general
requieren una media de 9 das de ventilacin mec-
nica, a diferencia de los nios oncolgicos no trasplan-
tados (cuya mortalidad y necesidad de das de ventila-
cin mecnica es similar a los pacientes no oncolgi-
cos con SDRA). La mayora de los fracasos respirato-
rios en nios con TMO son multifactoriales y se mani-
fiestan como un distrs respiratorio agudo con tenden-
cia al desreclutamiento alveolar e hipoxemia. A la hora
de plantear que tipo de estrategia ventilatoria emplear,
se debe conocer cul es la enfermedad de base del
paciente y la situacin pulmonar previa. Se deben rea-
lizar estrategias de proteccin pulmonar en estos pacien-
tes. FIGURA 3. Empeoramiento radiolgico con infiltrados pulmona-
La ventilacin de alta frecuencia (opcin a) es una res bilaterales (a las 2 horas de iniciada la ventilacin mec-
nica).
buena modalidad de ventilacin en aquellos pacientes
con distrs respiratorio agudo grave. Suele reservarse a
los casos en los que se mantiene la hipoxemia y el reclu- La respuesta correcta es la c
tamiento alveolar no se logra mediante ventilacin mec- En el soporte ventilatorio del SDRA se debe elegir una
nica convencional. estrategia que permita reclutar el pulmn para garanti-
La ventilacin controlada por volumen (opcin c) apli- zar una oxigenacin adecuada evitando la lesin induci-
ca un flujo constante habindose mostrado ms lesiva da por ventilacin mecnica.
para el pulmn que otras modalidades de ventilacin. Se debe evitar el volutrauma siendo esto fundamen-
Por el contrario la ventilacin controlada por presin tal para no agravar el SDRA ni provocar lesin por ven-
(opcin d) aplicando un flujo decelerante resulta ms tilacin mecnica. Se ha demostrado que mediante la
protectora para el parnquima pulmonar en detrimento combinacin de volmenes tidal bajos (6 ml/kg) y estra-
de un volumen corriente no garantizado tegias de hipercapnia permisiva, la mortalidad de este
La SIMV+PS (opcin e) no es adecuada como prime- tipo de pacientes es menor.
ra modalidad a utilizar en nios con SDRA, ya que el obje- Se ha descrito tambin que el uso de un valor de PEEP
tivo primordial es el reclutamiento alveolar garantizando alto que consiga el reclutamiento pulmonar, combinado
una adecuada oxigenacin y ventilacin. con un volumen tidal bajo, mejora la supervivencia en
Actualmente se prefieren modalidades mixtas de ven- pacientes con SDRA. No se ha establecido cual es el valor
tilacin en casos de SDRA, como el VCRP (Volumen Con- inicial que se debe programar en estos casos pero es
trol Regulado por Presin) la cual permite garantizar un recomendable utilizar un valor de PEEP ms alta de la
volumen beneficindose de las ventajas del flujo decele- fisiolgica sin que desencadene compromiso hemodin-
rante de la ventilacin controlada por presin. mico. Inicialmente programaremos una FiO2 de 1 para
ms tarde disminuirla segn el nivel de oxigenacin del
paciente.
5. UNA VEZ INTUBADO AL PACIENTE Y CONECTADO El resto de valores que se programan inicialmente en
AL RESPIRADOR, QU PARMETROS INICIALES el respirador se hace en relacin a la edad del pacien-
PROGRAMARA? te.
a. FR 20 rpm, VT 300 ml, PEEP 10 cmH2O, FiO2 0,6. En el caso del paciente la respuesta correcta es la
b. FR 20 rpm, VT 240 ml, PEEP 13 cmH2O, FiO2 0,6. c, ya que incluye un volumen tidal bajo (240 ml / 40 kg
c. FR 15 rpm, VT 240 ml, PEEP 10 cmH2O, FiO2 1. = 6 ml/kg), una PEEP inicial aceptable (10 cmH2O), una
d. FR 15 rpm, VT 300 ml, PEEP 13 cmH2O, FiO2 1 FiO2 de 1 y una frecuencia respiratoria para un nio de
e. FR 15 rpm, VT 240 ml, PEEP 5 cmH2O, FiO2 1 13 aos adecuada (rango 13-15 rpm).
8 Insuficiencia respiratoria aguda en nio oncolgico sometido a trasplante de mdula sea

Con los parmetros programados en la respuesta c, de la pO2 para la monitorizacin de la oxigenacin de los
el paciente realiza PIP de 24-25 cmH2O. A las 2 horas pacientes con SDRA, lo que hace que no sea estrictamen-
de iniciada la ventilacin mecnica invasiva se observa te imprescindible la obtencin de una muestra de sangre
en radiografa de trax empeoramiento (Fig. 3), la SatO2 arterial para la realizacin de una gasometra.
es de 87% y la gasometra venosa muestra un pH de 7,28 Las maniobras de reclutamiento pulmonar (opcin e)
con pCO2 43 mmHg, bicarbonato 18,8 mmol/L y exceso se realizan en pacientes con SDRA con hipoxemia refrac-
de bases -6,3 mmol/L. taria. Consisten en el aumento progresivo de la presin
alveolar, para abrir las regiones atelectasiadas, con pos-
terior disminucin a valores no lesivos que eviten un nuevo
6. QU MANIOBRA REALIZARA A CONTINUACIN? colapso pulmonar. Para ello se realizarn aumentos de
a. Aumentar la frecuencia respiratoria. PEEP de 2 en 2 cmH2O (en modalidad presin control
b. Aumentar el volumen tidal. y con la PIP limitada a 35 cmH2O) hasta encontrar el
c. Aumentar la PEEP. punto de apertura pulmonar (el cual se muestra clni-
d. Canalizar una arteria para obtener una muestra arte- camente como una mejora en la SatO2, en los parme-
rial de sangre para comprobar valores de pO2. tros respiratorios y en la complianza). Posteriormente se
e. Realizar una maniobra de reclutamiento pulmonar. seguir aumentando la PEEP hasta encontrar el punto
de sobredistensin pulmonar (en este caso disminuye la
La respuesta correcta es la e SatO2 y la complianza). Tras ello, se debe disminuir de
Como ya se ha dicho, la mayora de los SDRA en los nuevo la PEEP (en esta ocasin en modalidad volumen
pacientes con TMO son cuadros clnicos en los que la control programando el volumen tidal observado con ante-
hipoxemia supone el principal problema. El objetivo prin- rioridad a que se produjera la sobredistensin pulmonar)
cipal de asistencia ser por tanto mejorar la oxigenacin. hasta encontrar el punto de desreclutamiento alveolar
El aumento de la frecuencia respiratoria (opcin a) no es (momento en el que vuelve a empeorar tanto la SatO2
adecuado ya que no aporta una mayor oxigenacin y el como la complianza). Con esta maniobra se habr con-
paciente no requiere mayor ventilacin al presentar unos seguido encontrar la PEEP que consigue el reclutamien-
valores de pH adecuados (hipercapnia permisiva). to alveolar y tambin conocer el volumen tidal con el que
El aumento del volumen tidal (opcin b) puede mejo- se debe ventilar al paciente. Una vez realizada la manio-
rar la oxigenacin del paciente pero como se ha dicho bra de reclutamiento pulmonar se volver a programar
con anterioridad el SDRA se debe ventilar con volme- el respirador en modalidad VCRP con la PEEP y el volu-
nes tidal bajos. Esto mejora la supervivencia de los pacien- men tidal que mostraba mejor complianza pulmonar.
tes dado que la lesin inducida por ventilacin mecni-
ca (volutrauma) es menor. En el paciente, tras realizarse una maniobra de reclu-
El aumento de la PEEP (opcin c) es una medida que tamiento pulmonar, se consigue mejora de la complianza
mejora la oxigenacin de los pacientes ya que aumenta y de los ndices de oxigenacin con un valor de PEEP pti-
la presin media en la va area. El aumento de la PEEP mo de 15 cmH2O. En las siguientes horas vuelve a empe-
debe realizarse de forma reglada. Se debe saber que esta orar la oxigenacin del paciente por lo que se realizan dos
maniobra puede ser deletrea dado que modifica la situa- nuevas maniobras de reclutamiento con respuesta satis-
cin hemodinmica del paciente (disminuye el retorno factoria no mantenida, precisando FiO2 de 1 para SatO2
venoso y aumenta la postcarga del ventrculo derecho) y del 94%. Tras ellas se obtiene una gasometra arterial con
distiende aquellos alvolos ya abiertos llegando a impe- pH 7,30, pCO2 41 mmHg, pO2 80, bicarbonato 19,4
dir la apertura los que se encuentran colapsados. mmol/L, exceso de bases -6,1 mmol/L. PaO2/FiO2 80.
En general, los pacientes con SDRA necesitan de la
canalizacin de una arteria (opcin d) tanto para determi-
nar la tensin arterial de forma continua (y as monitorizar 7. ANTE LA SITUACIN DEL PACIENTE, QU HARA A
los efectos hemodinmicos de la ventilacin mecnica) CONTINUACIN?
como para obtener muestras de sangre que permitan rea- a. Mantenerse igual porque la oxigenacin es adecuada.
lizar gasometras arteriales. En la actualidad han sido vali- b. Disminuir la PEEP.
dados ndices que utilizan la saturacin de oxgeno en vez c. Disminuir la FiO2.
Ponente: G. Ooro Otero. Tutor: J. Casado Flores 9

FIGURA 4. Mejora radiolgica con mayor aireacin de ambos FIGURA 5. Mejora radiolgica con persistencia de infiltrados en
campos pulmonares (a las 24 horas del cambio a posicin de ambas bases pulmonares (previo a la extubacin).
prono).

d. Ventilar al paciente en posicin de prono. xemia refractaria (mejora de la oxigenacin hasta en un


e. Cambiar a ventilacin de alta frecuencia. 85% de los nios con SDRA con escasa incidencia de
complicaciones). Los pacientes en prono mejoran la rela-
La respuesta correcta es la d cin ventilacin/perfusin, ya que aumenta la ventilacin
La oxigenacin del paciente en este momento no es de las zonas dorsales (que son las que suelen encontra-
adecuada (opcin a) ya que para mantener SatO2 y pO2 se menos ventiladas en los pacientes con SDRA) sin que
normales se est haciendo a expensas de una FiO2 alta se modifique la distribucin del flujo sanguneo pulmo-
lo que da lugar a un PaO2/FiO2 bajo. Adems la evolu- nar. Todo ello puede permitir tanto el descenso de la FiO2
cin del paciente no ha sido satisfactoria ya que se han como de la PEEP. La ventilacin en prono es una medi-
realizado varias maniobras de reclutamiento sin llegar a da que se ha demostrado ms eficaz cuanto ms precoz
conseguirse una estabilidad clnica. se aplique y en general se considera que est indicada
Reducir la PEEP (opcin b) no est indicado ya que en pacientes con SDRA que precisan FiO2>06 y PEEP>10
no se ha conseguido un reclutamiento alveolar manteni- cmmH2O para mantener SatO2>90% de manera mante-
do, para lograrlo se debe aumentar la PEEP hasta el punto nida. La respuesta a este tratamiento suele aparecer en
de apertura alveolar. pocas horas aunque no hay unanimidad sobre qu fac-
Al disminuir la FiO2 (opcin c) se pueden conseguir tores pueden predecirla.
mejores valores de PaO2/FiO2 pero esta medida no con-
sigue variar la tendencia del paciente al desreclutamien- En las horas siguientes en decbito prono se obser-
to alveolar. va mejora del paciente con aumento del PaO2/FiO2 hasta
La ventilacin de alta frecuencia (opcin e) es una 178 en las siguientes 24 horas permitiendo el descen-
modalidad que se utiliza para conseguir y mantener el so de la FiO2 hasta 0,35 y la PEEP hasta 14 cmH2O. Tam-
reclutamiento alveolar en caso de hipoxemia grave. Es bin se objetiva mejora radiogrfica (Fig. 4). A los cua-
considerada por varios autores como una terapia venti- tro das de haberse iniciado la ventilacin en prono y
latoria de rescate. Se debe plantear ante la imposibilidad habindose observado mantenimiento de la mejora del
de mantener una oxigenacin adecuada con FiO2 mayor paciente (PEEP 9 cmH20, PaO2/FiO2 334, FiO2 0,3) se
de 0,6. decide cambio a posicin en supino e inicio del destete
Antes, se puede ventilar a los pacientes en posicin respiratorio (Fig. 5). Se extuba cuatro das ms tarde (8
de prono (opcin d). Esta medida ha conseguido mejo- das y medio de ventilacin mecnica invasiva) a sopor-
rar la mortalidad en pacientes con SDRA as como la hipo- te respiratorio con oxigenoterapia de alto flujo con cnu-
10 Insuficiencia respiratoria aguda en nio oncolgico sometido a trasplante de mdula sea

las nasales. Es dado de alta de la UCIP a los 10 das de 6. Hilbert G, Gruson D, Vargas F, Valentino R, Gbikpi-Benis-
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Caso clnico 2

Nio con dificultad respiratoria progresiva


Ponente: P. Corniero Alonso. Tutor: M. Pons dena

Varn de 2 aos que acude a Urgencias por dificul- nebulizado con salbutamol y bromuro de ipratropio y el
tad respiratoria progresiva en las ltimas 48 horas que inicio de tratamiento corticoideo.
no ha mejorado a pesar de la administracin de salbuta-
mol. Afebril. Hace 4 das fue dado de alta de nuestro cen- En Urgencias se realizan un total de 3 tandas de tra-
tro por un cuadro de broncoespasmo en el contexto de tamiento salbutamol y bromuro de ipratropio nebuliza-
sobreinfeccin respiratoria. dos y una dosis corticoterapia oral con prednisolona.
Exploracin fsica en Urgencias: T axilar 37,5C. FC 138 En este momento el paciente presenta tendencia a la
lpm. FR 32 rpm. Sat O2 90% con FiO2 21%. Paciente con obnubilacin con persistencia del tiraje universal y mala
aceptable estado general. Tiraje universal con quejido espi- entrada de aire. Saturacin hemoglobina 92% (FiO2 50%),
ratorio. Mala entrada de aire bilateral con sibilancias espi- cociente SF 184. Se ha realizado una gasometra veno-
ratorias. Resto de exploracin fsica dentro de la normali- sa que muestra pH 7,2, pCO2 73,5 mmHg.
dad. Score en la escala de Wood-Downes-Ferres: 10.

2. DADA LA EVOLUCIN CLNICA, QU ACTITUD


1. CUL ES SU ACTITUD INICIAL ANTE ESTE PACIENTE? TOMARA?
a. Presenta signos clnicos de neumona por lo que hay a. Ingresar en planta con tratamiento broncodilatador.
que realizar una radiografa de trax. b. Presenta signos de insuficiencia respiratoria por lo que
b. Estabilizar al paciente: iniciar oxigenoterapia y ante se decide ingreso en UCI-P para inicio de CPAP nasal.
clnica de broncoespasmo grave comenzar tratamien- c. Presenta signos de insuficiencia respiratoria por lo
to con salbutamol y bromuro de ipatropio nebulizado que se decide ingreso en UCI-P. Ante un cociente SF
y corticoterapia oral. de 184 y la clnica del paciente se inicia VNI con dos
c. Realizar una analtica de sangre. niveles de presin.
d. Ingresar en UCI-P. d. Iniciar tratamiento con salbutamol nebulizado conti-
e. Iniciar oxigenoterapia y dejar en observacin. nuo.
e. Presenta signos de insuficiencia respiratoria por lo
La respuesta correcta es la b que se decide ingreso en UCI-P. Ante un cociente SF
Ante un paciente con signos de dificultad respirato- de 184 y la clnica del paciente se realiza IOT y cone-
ria la primera medida consiste mantener una va area xin a VM.
permeable. Dado que el paciente estaba consciente se
coloc en posicin confortable y se inici oxigenoterapia La respuesta correcta es la c
con mascarilla. La clnica es compatible con una crisis El paciente presenta una insuficiencia respiratoria con
de broncoespasmo grave con un score en la escala de acidosis respiratoria secundaria a una crisis de bronco-
Wood-Downes-Ferres de 10. Ante una clnica de bron- espasmo. A su llegada a UCI-P se inicia soporte respira-
coespasmo grave est indicado el inicio de tratamiento torio con ventilacin no invasiva.

11
12 Nio con dificultad respiratoria progresiva

Las indicaciones para el uso de la VNI son:


Criterios clnicos: sntomas y signos de dificultad res-
piratoria aguda
Criterios gasomtricos: pH <7,35, pCO2 > 45 mmHg,
cociente PaO2/FiO2 <250 o SF ratio <320 con una
saturacin menor del 98%
La naturaleza del proceso causante de insuficiencia
respiratoria aguda
La ausencia de contraindicaciones: ausencia de pro-
teccin de la va area, sndrome de distrs respira-
toria agudo (cociente SF <175), inestabilidad hemo-
dinmica, obstruccin fija de la va area, secrecio-
nes abundantes y espesas, vmitos, malformaciones
y traumatismos craneofaciales.
En este caso se considera al paciente candidato para FIGURA 1. Rx de trax
inicio de VNI dado que dado que presenta signos y sn-
tomas de dificultad respiratoria, presenta criterios gaso-
mtricos compatibles y ausencia de contraindicaciones. queal est poco introducido ya que se encuentra a ms
A pesar de que en los pacientes hipoxemicos por esta- de 1 cm de la carina. Se aprecia atrapamiento areo con
tus asmtico el tratamiento con VNI es controvertido se un patrn de caractersticas intersticial en ambos hemi-
ha demostrado que puede mejorar la oxigenacin de este trax.
tipo de pacientes.
Se reinterroga a la familia. Refieren una bronquiolitis
A las 2 horas del inicio de la VNI persiste la hipoxe- VRS positiva a los 6 meses de vida que no requiri ingre-
mia mantenida (Sat Hb 90% con FiO2 60%), taquicardia so. Hace 2 meses ingres por un cuadro de dificultad res-
de 140 ppm, frecuencia respiratoria de 56 rpm, tiraje piratoria compatible con bronquiolitis y sobreinfeccin
subcostal e intercostal con aceptable entrada de aire bila- bacteriana, siendo diagnosticado de infeccin por adeno-
teral. Ante un paciente con un fallo respiratorio hipox- virus. Desde entonces ha presentado tres ingresos enca-
mico grave con un cociente SF < 175 se decide IOT e denados por cuadros de distrs respiratorio con periodos
inicio de ventilacin mecnica. de mejora entre los ingresos pero sin mejora del cua-
dro persitiendo taquipnea y tos. Presenta una buena
ganancia pondoestatural. No hay fatiga con las tomas ni
3. TRAS LA INTUBACIN SE REALIZA UNA RADIOGRAFA con el esfuerzo. No presenta infecciones de repeticin.
DE TRAX DE CONTROL (FIG. 1). QU SE VE EN LA AP: Deleccion amplia del cromosoma 19q (q12-
RADIOGRAFA DE TRAX? q13.3). Retraso psicomotor. Malformaciones esquelti-
a. TET en posicin correcta con radiografa de trax nor- cas intervenidas. Hipospadias intervenido. Sordera neu-
mal. rosensorial bilateral. Estrabismo convergente.
b. TET muy introducido. Mltiples atelectasias bibasa- AF: Sin antecedentes familiares de inters.
les.
c. TET poco introducido. Atrapamiento areo con patrn
intersticial bilateral. 4. CON LA HISTORIA CLNICA Y LA EXPLORACIN
d. TET poco introducido. Radiografa de trax normal. CLNICA, CUL SERA SU APROXIMACIN
e. TET en posicin correcta con hiperinsuflacin pulmo- DIAGNSTICA?
nar. a. Sndrome espirativo crnico.
b. Aspiracin de cuerpo extrao.
La respuesta correcta es la c c. Bronquiolitis obliterante.
En la radiografa de trax se objetiva por una parte d. Anillos vasculares/Traqueobroncomalacia.
una normalidad sea y de partes blandas. El tubo orotra- e. Masas mediastnicas.
Ponente: P. Corniero Alonso. Tutor: M. Pons dena 13

La respuesta correcta es la c Las masas mediastnicas (opcin e) se pueden pre-


Todas las causas anteriores pueden ser causantes de sentar de forma asintomtica siendo diagnosticados como
la clnica de sibilancias que presenta el paciente. un hallazgo radiogrfico al consultar por otras patolog-
El sndrome aspirativo crnico (opcin a) es una cau- as. Si se produce compresin de estructuras de la va
sas de sibilancias persistentes en la infancia y procesos area presentar sintomatologa respiratoria como estri-
neumnicos. En este caso se descarta dado que en la dor, distrs respiratoria, sibilancias. La compresin de
anamnesis no refieren episodios de tos con la alimenta- otras estructuras generar disfagia por la compresin eso-
cin (ni slidos ni lquidos). fgica, sndrome de vena cava superior o sntomas deri-
La aspiracin de cuerpo extrao (opcin b) es frecuen- vados de la compresin de estructuras nerviosas como
te en la edad peditrica (incidencia mxima 9-24 meses). disfona, sndrome de Claude Bernard-Horner... y snto-
La clnica depende del tamao del material aspirado, su mas generales inespecficos, como fiebre, prdida de
composicin, su localizacin en la va area y el tiempo peso... En nuestro caso en la radiografa de trax no se
de permanecia en el rbol respiratorio. Se acompaa de objetiva ensanchamiento mediastnico.
tos sbita y violenta, sibilancias, cianosis, nuseas y vmi- La bronquiolitis obliterante (opcin c) es la causa ms
tos. Tras esta clnica inicial persistir tos, sibilancias y probable en este caso. Es una enfermedad crnica obs-
un grado de dificultad respiratoria variable. Ante la sos- tructiva pulmonar que afecta a las partes ms distales del
pecha siempre hay que realizar una radiografa de trax. rbol respiratorio. Se caracteriza por una oclusin parcial
Los hallazgos son variables desde normal, atrapamiento o total de la luz de los bronquiolos por tejido fibrtico e
areo en el hemitrax afectado o atelectasias lobares. inflamatorio. La agresin inicial produce una destruccin
En este caso la clnica no es sugestiva y la radiografa del epitelio en las pequeas vas distales del rbol respi-
muestra hiperinsuflacin en ambos campos pulmonares. ratorio con acmulo de exudado fibrinopurulento que pro-
Los anillos y slingsvasculares (opcin d) son ano- voca el depsito de colgeno y mucopolisacridos proce-
malas o variaciones anatmicas vasculares que compri- dentes de los miofibroblastos y que puede conducir a la
men, en mayor o menor grado, la trquea, el esfago o obliteracin parcial o total de estas vas. Los sntomas ms
ambos y que causan niveles variables de estridor y/o dis- frecuentes al inicio del cuadro son la tos no productiva,
fagia. La clnica se relaciona exclusivamente con la com- la intolerancia al ejercicio y la disnea. As mismo se puede
presin y obstruccin que las estructuras vasculares cita- presentar con taquipnea, aumento del dimetro antero-
das producen a la trquea y/o al esfago. En general, los posterior del trax e hipoxemia. Se debe sospechar bron-
anillos vasculares producen sntomas en los primeros quiolitis obliterante en todo paciente que previamente sano
meses de vida, sobre todo en los casos ms severos. La y que tras un infeccin respiratoria grave (normalmente
sintomatologa respiratoria, habitualmente importante, requiere hospitalizacin) presenta de forma persistente
consiste en la presencia de estridor, disnea y tos que distrs respiratorio, signos de obstruccin bronquial y atra-
empeoran durante la deglucin o el esfuerzo. Al ser una pamiento areo durante ms de dos meses.
compresin intratorcica, se altera fundamentalmente el El paciente estaba previamente sano con el antece-
flujo espiratorio, provocando atrapamiento areo, hipe- dente de dos episodios de broncoespasmo leve sin clni-
rinsuflacin pulmonar y estridor espiratorio. Si la obstruc- ca entre las crisis. Tras un ingreso por clnica de dificul-
cin es severa, se comporta como una obstruccin fija, tad respiratoria y sobreinfeccin por adenovirus pre-
y el estridor es inspiratorio y espiratorio. La retencin senta signos de distrs respiratorio, signos de obstruc-
de secreciones condiciona infecciones broncopulmona- cin bronquial y atrapamiento areo durante ms de dos
res recurrentes. Los lactantes con compresin traqueal meses.
pueden presentar episodios apneicos asociados con la El diagnstico diferencial de la bronquiolitis obliteran-
tos o la deglucin (apnea refleja). Las infecciones respi- te debera hacerse con las siguientes entidades:
ratorias de repeticin y la auscultacin de sibilancias 1. Sndrome aspirativo crnico (RGE, fstulas traqueo-
desde la infancia pueden ser la expresin clnica de un bronquiales, trastornos de la deglucin) aspiracin
doble arco artico. Si existe compresin esofgica, apa- de cuerpo extrao.
rece disfagia o regurgitaciones, as como exacerbaciones 2. Cardiopata (fallo de ventrculo izquierdo; arteria pul-
de la tos y de la dificultad respiratoria coincidiendo con monar dilatada o anillos vasculares que provocan
la toma de alimentos. compresin de la va area).
14 Nio con dificultad respiratoria progresiva

3. Bronquiolitis infecciosa no tratada (Chlamydia, Myco-


plasma, CMV, VEB, Bordetella, Legionella).
4. Masa mediastnica.
5. Neumopata intersticial.
6. Inmunodeficiencias (las ms frecuentes son el dfi-
cit IgG o IgA).
7. Trastornos de la motilidad ciliar.
8. Fibrosis qustica.
9. Tuberculosis pulmonar.
10.Displasia broncopulmonar.

5. HARA ALGUNA PRUEBA COMPLEMENTARIA PARA LA


CONFIRMACIN DIAGNSTICA?
a. No ya que presenta clnica compatible.
b. Una biopsia pulmonar.
c. Una radiografa de trax.
d. Aspirado bronquial.
e. Un TC pulmonar de alta resolucin.

La respuesta correcta es la e
La biopsia pulmonar (opcin b) es la prueba gold
estndar en el diagnstico de la bronquiolitis obliteran- FIGURA 2. TC de alta resolucin.
te pero la sensibilidad se ve reducida dada la afecta-
cin parcheada propia de la enfermedad dando lugar a
falsos negativos. As mismo la realizacin de biopsias pul- bsqueda de agentes etiolgicos ms frecuentes (ade-
monares en nios pequeos es difcil de realizar y suele novirus, influenza y parainfluenza, VRS, varicela, saram-
obtenerse poca muestra. Por tanto se acepta que la his- pin, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, CMV, VEB,
toria clnica, exploracin fsica y un TC de alta resolucin Bordetella).
(opcin e) compatibles, junto con la exclusin de otras Otras pruebas que pueden servir para hacer diagns-
enfermedades similares, puede ofrecer una aproxima- tico diferencial con otras entidades que pueden pre-
cin diagnstica fiable de la bronquiolitis obliterante post- sentarse de forma similar son el PPD, test del sudor, eco-
infecciosa sin necesidad de confirmacin anatomo-pato- cardiograma y fibrobroncoscopia.
lgica. En las causas de bronquiolitis obliterante no infec-
ciosas la biopsia pulmonar es obligada.
Los hallazgos en la radiografa de trax (opcin c) son 6. CON LA SOSPECHA CLNICA DE BRONQUIOLITIS
bastante inespecficos. Los hallazgos que pueden apoyar OBLITERANTE SE REALIZA UN TC DE ALTA RESOLUCIN
el diagnstico son por una parte la afectacin pulmonar (FIG. 2). QU TE SUGIEREN LAS IMGENES?
unilateral (pulmn hiperclaro y de pequeo tamao o sn- a. Patrn en mosaico con atelectasias izquierdas.
drome Swyer-James-McLeod bien el colapso pulmonar) b. Infiltrado bilateral.
y por otra la afectacin bilateral (insuflacin pulmonar y/o c. Normal.
infiltrado intersticial bilateral) En ocasiones se pueden ver d. Infiltado en hemitrax derecho con multiples cavita-
reas parcheadas de consolidacin o atelectasias. ciones.
Otras pruebas que se pueden realizar son analtica e. Masa mediastnica.
de sangre con hemograma, PCR, VSG, equilibrio cido-
base, ionograma. Estudio inmunitario bsico. ANA, fac- La respuesta correcta es la d
tor reumatoide. -1- antitripsina y un estudio microbio- Se objetiva afectacin parenquimatosa con patrn en
lgico que nos pueda orientar al diagnstico etiolgico: mosaico en lbulo superior e infeiror izquierdo con reas
Ponente: P. Corniero Alonso. Tutor: M. Pons dena 15

parcheadas e vidrio deslustrado. Bronquiectasias ciln- TABLA I. CAUSAS DE BRONQUIOLITIS OBLITERANTE


dricas. Atelectasias laminares bibasales. Asimetra de
ambos hemitrax con ms hipodensidad derecha suges- Etiologa de la bronquiolitis obliterante
Post-infeccioso Adenovirus (serotipos 3, 7 y 21)
tiva de enfisema. Disminucin de la vascularizacin pul-
Influenza y Parainfluenza
monar. Tambin se objetiv atelectasia parcial de lbu- Sarampin
lo superior derecho con bronquiectasias en su interior. Virus respiratorio sincitial
Habitualmente el TC de alta resolucin de un pacien- Varicela
Mycoplasma pneumoniae
te con bronquiolitis obliterante muestra hiperclaridad,
Post-transplante Rechazo crnico de transplante pulmonar
disminucin de la vascularizacin pulmonar, patrn en o cardio-pulmonar
mosaico con atrapamiento areo, alteraciones de la per- Enfermedad de injerto contra husped en
fusin. La presencia de atelectasias y bronquiectasias transplante de mdula sea
aparecen en los casos ms avanzados. Conectivopatas Artritis reumatoide
Sndrome Sjgren
Lupus eritematoso sistmico
Inhalacin txicos NO2, NH3 y otros gases
7. CUL CREES QUE PUEDE SE LA CAUSA ETIOLGICA DE
Otros Neumonitis crnica por hipersensibilidad,
LA BRONQUIOLITIS OBLITERANTE EN NUESTRO PACIENTE? aspiracin, penicilamina, cocana, sdme.
a. Infeccin por adenovirus. Stevens-Johnson
b. Infeccin por VRS.
c. Reflujo gastroesofgico.
d. Lupus eritematoso sistmico. b. Iniciara tratamiento inmunosupresor con infliximab.
e. Idioptica. c. Iniciara pulsos de corticoides y azitromicina.
d. Indicara un trasplante pulmonar.
La respuesta correcta es la a e. Dado que el pronstico es malo no hay que realizar
En pacientes no trasplantados la causa ms frecuen- otros tratamientos.
te de la bronquiolitis obliterante son las infecciones gra-
ves del tracto respiratorio inferior. El adenovirus es el La respuesta correcta es la c
microorganismo ms frecuente (72% de los casos en la El tratamiento de la bronquiolitis obliterante es dif-
bronquiolitis postinfecciosa). El resto de causas de bron- cil porque cuando se realiza el diagnstico se han esta-
quiolitis obliterante se exponen en la tabla I. blecido los cambios fibrticos y la obliteracin del espa-
En este caso el paciente presenta una bronquilitis obli- cio areo.
terante secundaria a una infeccin por adenovirus. El ini- El tratamiento es mltiple: soporte, corticoterapia, uso
cio de la clnica comenz tras una infeccin por adenovi- de azitromicina, etc.
rus que requiri ingreso hospitalario. No presenta clnica El tratamiento de soporte consiste en evitar los agen-
compatible con conectivopatas ni de reflujo gastroesof- tes irritantes del rbol traqueobronquial como es el caso
gico. En este caso, dado el antecedente de infeccin grave del tabaco. Es importante la fisioterapia respiratoria, la
por adenovirus se considera la causa ms probable. adecuada ingesta nutricial debido al gasto energtico, la
vacunacin de la gripe estacional y en los pacientes con
Tras la intubacin se inicia ventilacin mecnica en tendencia a la hipoxemia el uso de oxigenoterapia.
modalidad asistida controlada por volumen, presenta La azitromicina es til dado su efecto antiinflamato-
parmetros mximos PIP 55 cmH2O, PEEP 10, Pmese- rio, que se debe a la inhibicin de la IL-8 y aumento de
ta de 35 con una FiO2 mxima de 60% y necesidad de la apoptosis de los neutrfilos. Se aconsejan dosis de azi-
dos dosis de ketamina y salbutamol en bomba de infu- tromicina oral a 10 mg/kg/da (dosis mxima 250 mg/da),
sin continua. 3 veces a la semana. Se recomienda realizar controles
de hemograma, funcin renal y funcin heptica debido
a los efectos secundarios.
8. REALIZARA ALGN OTRO TRATAMIENTO? El uso de corticoides es controvertido a pesar del papel
a. No, es el tratamiento correcto de la bronquiolitis obli- que la inflamacin tiene en la patognesis de la bron-
terante. quiolitis obliterante. Son tiles en las fases precoces de
16 Nio con dificultad respiratoria progresiva

la enfermedad, cuando la fibrosis no est del todo esta- sos de corticoterapia y el resto por exacerbaciones res-
blecida. piratorias.
Hay dos opciones de tratamiento corticioideo: Como efectos secundarios al tratamiento con corti-
1. Pulsos de metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg; coides presenta hipertensin arterial en tratamiento con
mximo 1g) en una hora durante 3 das consecu- nifedipino, insuficiencia suprarrenal secundaria en tra-
tivos y repetir mensualmente durante 3-6 meses. tamiento sustitutivo con hidrocortisona, osteopenia que
2. Prednisona a 1mg/kg/da durante 1-3 meses y pos- ha requerido tratamiento con bifosfonatos ev y vitamina
teriormente pauta descendente (a veces hasta un D y calcio oral.
ao).
El tratamiento broncodilatador puede ser til en los
pacientes en que la prueba de respuesta broncodilata- DIAGNSTICO FINAL
dora resulta positiva. Bronquiolitis obliterante post-infecciosa secundaria a
El transplante pulmonar es la ltima opcin de trata- infeccin por adenovirus.
miento. Se realiza en pacientes con una forma severa y
progresiva de bronquiolitis obliterante.
El infliximab (anticuerpo monoclonal anti TNF-) y el BIBLIOGRAFA
tacrolimus han demostrado su utilidad en algunos casos 1. Casado J, Flores A. Urgencias y tratamiento del nio grave.
como tratamiento de la bronquiolitis obliterante secun- 2 edicin. Madrid: Ergon; 2007.
daria al transplante de mdula sea, pero no existe sufi- 2. Cazzato S, Poletti V, Bernardi F, Loroni L, Bertelli L, Colon-
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se mantuvo corticoterapia entre 1-2 mg/kg/d entre dosis. tures and risk factors for bronchiolitis obliterans and mor-
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Tras 42 das de ingreso en UCI se traslada a planta
11. Verleden GM, Dupont LJ. Azythromycin therapy for patients
de Hospitalizacin requiriendo de nuevo tres ingresos en
with bronchiolitis oblierans syndrome after lung transplan-
UCI por descompensacin respiratoria. Se da de alta a tation. Transplantation. 2004; 77(9): 1465-7.
domicilio tras 4 meses de ingreso con ventilacin no inva- 12. Zhang L, Irion K, Kozakewich H, Reid L, Camargo J, da Silva
siva continua. En los 6 meses posteriores al alta preciso N y cols. Clinical course of postinfectious bronchiolitis obli-
5 ingresos, uno para tratamiento programado para pul- terans. Pediatr Pulmonol. 2000; 29: 341-50.
Caso clnico 3

Lactante con dificultad respiratoria


Ponente: S. Cabezudo Ballesteros. Tutor: P. de la Oliva Senovilla

Lactante de 40 das que ingresa trasladado desde otro definido con una relacin PaO2/FiO2 < 300 (con indepen-
hospital, con diagnstico de bronquiolitis VRS negativo dencia del nivel de presin positiva teleespiratoria) y la
de 3 das de evolucin, con necesidad de ventilacin presencia de infiltrados bilaterales en la radiografa sim-
mecnica las horas previas al traslado por aumento del ple de trax y ausencia de signos clnicos de sobrecarga
trabajo respiratorio, hipercapnia y acidosis. Posteriormen- de presin en la aurcula izquierda (presin de enclava-
te durante su ingreso se confirma tosferina maligna. No miento pulmonar <18 mmHg). El SDRA es una LPA grave
antecedentes de inters. con una PaO2/FiO2 < 200.
A las 24 horas de su ingreso en nuestra unidad con-
tina en ventilacin mecnica: Presin Control: FiO2:
0,55, Vt: 34 cc, Pico: 33 cmH2O, PEEP: 8 cmH2O sien- 2. DURANTE LA VENTILACIN MECNICA
do diagnosticado de SDRA (pH:7,47, PCO2: 34 mmHg, a. El uso de volumen corriente elevado (>10 cc/Kg) lesio-
PO2: 92 mmHg). na el pulmn y aumenta la mortalidad.
b. La heterogenicidad de la ventilacin (zonas de ate-
lectasia junto a zonas ventiladas) produce rotura capi-
1. EN GENERAL, CUL DE LOS SIGUIENTES NO ES lar con riesgo de hemorragia pulmonar durante la VM.
CRITERIO DIAGNSTICO DE LPA/SDRA? c. Las atelectasias pueden producirse por el uso de FiO2
a. Hipoxemia (P/F < 200). altas.
b. Enfermedad aguda o crnica compatible. d. Todas son correctas.
c. Presencia de infiltrados bilaterales en la radiografa e. Slo b y c son correctas.
simple de trax.
d. Ausencia de signos clnicos de sobrecarga de presin La respuesta correcta es la d
en la aurcula izquierda. El objetivo de la ventilacin mecnica son la ventila-
e. P/F< 300. cin, la oxigenacin y evitar la lesin pulmonar induci-
da por la ventilacin (LPIV)
La respuesta correcta es la b La LPIV est causada por el volutrauma, el colapso-
El sndrome de Dificultad Respiratoria Aguda (SDRA) reexpansin o atelectrauma y la heterogenicidad de la
constituye la expresin clnica de un edema pulmonar ventilacin, especialmente cuando el pulmn est pre-
grave de origen no cardiognico. Histolgicamente se viamente daado (ALI/SDRA).
caracteriza por edema pulmonar, dao alveolar difuso Varios ensayos clnicos de evidencia A han demos-
con membranas hialinas, hemorragia alveolar e infiltra- trado que ventilar con Vt elevados(>10-12 cc/Kg peso
cin de neutrfilos. El SDRA es una enfermedad aguda. ideal) aumenta la mortalidad frente a Vt bajos (4-8 cc/Kg
La Lesin Pulmonar Aguda (LPA) se define por un peso ideal). Evitar el volutrauma es un aspecto funda-
fracaso respiratorio hipoxmico de instauracin aguda mental en la ventilacin de los pacientes con LPA/SDRA.

17
18 Lactante con dificultad respiratoria

El repetido colapso-reexpansin de las vas areas dis-


Redistribucin
tales (unas 30.000 veces al da) genera fuerzas de ciza- Ventilacin con flujo sanguneo Ventilacin con
volumen alto volumen bajo
llamiento entre las distintas capas de la pared alveolar pro-
Permeabilidad
vocando la lesin del epitelio. Las regiones colindantes micovascular Inactivacin y prdida
Sobredistensin de surfactante
entre reas ventiladas y atelectasias son las que sufren FiO2
Presin vascular Edema +
las mayores tensiones con roturas alveolares y capilares transmural inundacin del
alvolo Atelectasias
provocando hemorragias. Estas regiones se encuentran Volumen
pulmonar
preferentemente en las zonas declives (Fig. 1). Heterogeneidad
ventilacin
SDRA previo Lesin por
cizallamiento
Pegamiento y
A las 36 horas de su ingreso se mantiene en venti- despegamiento
lacin mecnica con parmetros de FiO2: 0,6, Pico: 28 Activacin e
LPIV Inflamacin infiltracin de
cmH2O, PEEP: 5 cmH2O, FR: 35 resp/min y Vt: 35cc. leucocitos

Persiste acidosis respiratoria e hipoxemia (pH:7,15,


pCO2:73 mmHg, PO2: 68 mmHg, bicarbonato 25 mEq/L:) FIGURA 1.

con P/F:113 y SatO2 de 87%


b. No se deben utilizar PEEP >10 cmH2O pues es un
lactante
3. EN ESTA MISMA SITUACIN CLNICA c: La aspiracin de secreciones debe realizarse con sis-
CUL SERA LA PRIMERA OPCIN? tema cerrado
a. Aumentar FR hasta 40 resp/min para disminuir PCO2 d. Se deben utilizar estrategias ventilatorias protectoras
y conseguir un pH de 7,25. desde el principio
b. Aumentar PEEP para abrir el pulmn y protegerlo. e. La hipercapnia es aceptada siempre y cuando el pH
c. Iniciar tratamiento con bolos de bicarbonato a 2 cc/Kg >7,25
para compensar acidosis respiratoria.
d. Aumentar Vt. La respuesta falsa es la b
e. Aumentar FiO2. Existen bsicamente dos estrategias de proteccin
pulmonar durante la ventilacin mecnica:
La respuesta correcta es la b 1. Ventilacin con bajos volmenes pulmonares El
Aumentar la FR podra disminuir la PCO2 pero su efec- empleo de un volumen corriente de 4-8 mL/Kg de
to podra ser mnimo si el volumen alveolar est muy dis- peso ideal y una presin meseta de 30 cm H 2O o
minuido por el desreclutamiento (opcin a). La PEEP es menor disminuyen la mortalidad e incrementan el
necesaria para la ventilacin alveolar. Adems la PEEP nmero de das sin ventilacin mecnica, cuando se
es protectora evitando el atelectrauma y homogenizando compara con el empleo de un volumen corriente ele-
el pulmn, independientemente de la edad. La PEEP debe vado (inicial de 12 mL/Kg) y de una presin meseta
optimizarse para el grado de lesin pulmonar (opcin b). de 50 cm H2O o menor.
Dar bicarbonato en un paciente hipoventilado aumenta la Para ello se deben aceptar SatO2 entre 88-92% e hiper-
carga de CO2. Un aumento de pH sin mejora de la oxi- capnia permisiva. Se debe utilizar sedacin y relaja-
genacin desplazara la curva de disociacin de la Hb hacia cin, si precisa, para mantener un pH>7,25.
la derecha y empeorara la entrega de O2. La acidosis res- 2. Estrategia del pulmn abierto: El reclutamiento y la
piratoria es protectora (opcin c). El Vt est en el lmite alto estabilizacin alveolar son por tanto un objetivo estra-
del volutrauma y no debera aumentar (opcin d). La FiO2 tgico en ventilacin mecnica con un triple benefi-
> 0,6 es txica para el pulmn y la PaO2 de 68 mmHg es cio: ventilacin, oxigenacin y proteccin. La PEEP
aceptable. La SatO2 es baja por la acidosis (opcin e). es nuestro mejor aliado pues restaura la capacidad
residual pulmonar evitando el atelectrauma y homo-
geneizando el pulmn.
4. EN ESTA SITUACIN CUL SERA LA OPCIN FALSA? Reclutaremos con:
a. Se debe mantener con saturaciones de oxgeno entre PEEP.
88-92% Disminuyendo edema pulmonar.
Ponente: S. Cabezudo Ballesteros. Tutor: P. de la Oliva Senovilla 19

5. EN ESTA SITUACIN CUL SERA LA RESPUESTA CORRECTA?


a. Aumentar FiO2
b. Plantear una ECMO
c. Iniciar Ventilacin de Alta Frecuencia
Volumen

PC d. Continuar con mismos parmetros


e. c y d son correctas
PII
La respuesta correcta es la e
Sera perfectamente aceptable continuar con los actua-
PIS les parmetros de Ventilacin Mecnica convencional
Presin
(VMC) ya que est dentro de rangos protectores aunque
FIGURA 2. en el lmite alto, y la oxigenacin y la ventilacin son acep-
tables. La VAFO podra proteger ms y controlar mejor la
Disminuyendo presin abdominal. hipoxia y aunque ste no es un hecho seguro, su cam-
Drenando el derrame pleural y neumotrax. bio a esta modalidad podra estar justificada si el equipo
VAFO. de UCIP tiene suficiente experiencia con VAFO.
Maniobras de reclutamiento. La ventilacin de alta frecuencia oscilatoria (VAFO) es
Ventilacin en Prono. una forma de ventilacin mecnica que emplea volme-
Evitaremos el desreclutamiento: nes corrientes ligeramente inferiores al espacio muerto (50-
PEEP ptima. 100 mL) y frecuencias respiratorias elevadas entre 3 y
Minimizando las aspiraciones. 15 Hz. La VAFO se ha convertido en una valiosa alterna-
No desconexin del TET. tiva a la ventilacin convencional en la LPA/SDRA y se ha
FiO2 lo ms baja posible. demostrado segura en neonatos, nios y adultos. La VAFO
puede ser considerada la modalidad ventilatoria protecto-
PEEP ptima: ra ptima pues permite el reclutamiento pulmonar estable
La estrategia de pulmn abierto se fundamenta en y el mantenimiento de un volumen corriente mnimo mini-
que la presin necesaria para abrir una poblacin de alv- mizando el volutrauma y homogeneizando el pulmn.
olos es mayor que la presin necesaria para mantener-
los abiertos Indicaciones de VAFO
Por tanto, 1 hay que reclutar todo el pulmn aumen- Ventilacin convencional con:
tando la presin de va area y el volumen a lo largo del IO>13 en intervalo de 6 hora.
asa inspiratoria de la curva P-V y 2 mantener el recluta- PMVA>20 cm H2O.
miento (capacidad residual funcional) manteniendo una No se puede mantener Sat>90% con Pmeseta<30,
PEEP por encima de la Presin de cierre alveolar (PC) Vt<8 ml/Kg y FiO2 <0,6.
La eleccin de la PEEP adecuada es un objetivo prio-
ritario. En la curva P-V esttica la PEEP ptima se encuen- A las 46 horas de su ingreso se inicia ventilacin con
tra en el Punto de Cierre (asa espiratoria) y no en el punto VAFO con parmetros iniciales de FiO2: 0,6, PMAP: 27
de inflexin inferior (PII) durante la insuflacin (asa ins- cmH2O, P de 45 cm H2O y Frecuencia de 10 Hz
piratoria). Por encima del punto de inflexin superior (PIS) Ecocardiograma sin anomalas ni cortocircuitos.
hay sobredistensin (volutrauma). Por debajo de PC y PII A las 6 horas de la VAFO (FiO2: 0,9, PMAP: 22 cmH2O,
hay atelectrauma. (Fig. 2) P: 49, Frecuencia: 10 Hz): pH: 7,20, PCO2: 68 mmHg,
PO2 : 51 mmHg con P/F de 56 y IO de 39
A las 44 horas de su ingreso presenta: pH: 7,34, pCO:
55 mmHg, PO2: 69 mmHg, bicarbonato 26 mEq/L con
P/F:115 y SatO2 de 92% en modalidad Presin Control: 6. QU NO PLANTEARA ANTE ESTA SITUACIN?
FiO2: 0,6, Pico: 34 cmH2O, PEEP:10 cmH2O, Frecuen- a. Aumentar PMAP en 1-2 cmH2O cada 20 minutos con
cia: 40resp/min, VT:25cc, Pmedia:20 cmH2O, Pmeseta: objetivo de reclutar el pulmn y luego buscar la PMAP
29 cmH2O. ptima.
20 Lactante con dificultad respiratoria

b. Control radiolgico para revisar numero de espacios Una vez que la PMAP baje por debajo del PC debe-
intercostales y optimizar PMAP. remos aumentar la PMAP por encima del punto de
c. Aspirar 1-2 veces por turno. reclutamiento (volviendo por el asa inspiratoria),
d. Optimizar Retorno Venoso y plantear ventilacin en mantener 1-5 minutos y descender despus rpi-
prono. damente la PMAP=PC+2 cmH20
e. Aumentar Amplitud a 55 mmHg. Cualquier maniobra de reclutamiento debe realizar-
se con la adecuada monitorizacin hemodinmica. Puede
La respuesta falsa es la c ser necesaria la expansin de la volemia con SSF para
La aspiracin es traumtica y desrecluta el pulmn obtener la adecuada tolerancia hemodinmica
aunque sea cerrada. Solamente es necesario aspirar ante Ventilacin en VAFO: La ventilacin se monitoriza obser-
la evidencia de secreciones. La aspiracin en este nio vando la oscilacin. El trax tiene que oscilar simtrica-
podra estar indicada en el caso puntual en el que se evi- mente. Adems del trax la oscilacin deber alcanzar la
denciara disminucin de las oscilaciones umbilicales pero regin umbilical en lactantes, las ingles en los nios y
no debera pautarse hasta la mitad del muslo en nios mayores y adultos. Para
Oxigenacin en VAFO: Una vez programados los par- mejorar la ventilacin hay que aumentar P en incremen-
metros iniciales y garantizada la ventilacin, se iniciar tos de 5 cm H2O. Si la hipoventilacin continua y P ha
estrategia de pulmn abierto ascendiendo por el asa ins- alcanzado el mximo valor posible para ese paciente y
piratoria de la curva presin volumen: respirador, se puede disminuir la frecuencia 0,5-1 Hz. En
1. Reclutando: casos de hipercapnia grave con pH < 7,25 deber prime-
- Si SatO2< 90%/p O2< 60 mmHg: Se incrementar ro descartarse obstruccin bronquial o del TET por secre-
progresivamente la PMAP en pasos de 1-2 cmH20 ciones o sangre, desreclutamiento, neumotrax o hiperin-
cada 15-30 minutos hasta reclutar el pulmn suflacin. Despus de descartada y solucionada estas
(PMAP entre 20-45 cmH20, FiO2<0,6, con menor causas, P podra aumentarse hasta observar una osci-
P y mayor FR posible). lacin adecuada excepto en los casos de hiperinsuflacin
- Si hipoxemia grave: Aumentar PMAP de 5 en 5 en los que la PMAP y P debera disminuirse. Ya que la
cmH0 con FiO2 =1. espiracin con VAFO es activa, el I:E deber ser siempre
Si con esto no se consigue una SatO2 >90% estara 30-33%. La disminucin de FR aumenta la ventilacin
indicada una maniobra de reclutamiento entre 30-45 alveolar al aumentar el tiempo espiratorio. La hipercapnia
cmH20 descartando previamente otras causas de puede ser debida a desreclutamiento o sobredistensin,
hipoxia severa (como neumotrax, obstruccin de va por tanto la hipercapnia podra indicar que necesitamos
area o TET) manteniendo la estabilidad hemodin- buscar la PMAP ptima por encima de la PC, o que esta-
mica. mos por encima de PIS y deberemos disminuirla.
2. Optimizando la PMAP: Ventilacin en Prono: Puede mejorar el reclutamiento
- Cuando la FiO2 < 0,5 y la SatO2 > 90% o la pO2 >60 al homogeneizar las presiones transpulmonares y descar-
mmHg consideraremos que el pulmn ha sido reclu- gar el peso del corazn y del abdomen sobre el pulmn.
tado (Presin de reclutamiento). A partir de ese Parece que una respuesta clnica significativa solamen-
momento la PMAP se podr disminuir lentamente te se obtiene en los casos de SDRA muy grave. (Fig. 3).
por el asa espiratoria de la curva P-V esttica la
PMAP en pasos de 1-2 cm H20 cada 20 minutos. A las 12 horas de ventilacin en VAFO (FiO2:1, PMAP:
Una disminucin del P/F>20% o una disminucin 27 cmH2O, P: 46 cmH2O, Frecuencia: 10,5 Hz) pre-
de la SatO2>5% indicara desreclutamiento y debe- senta: pH: 7,30, PCO2: 41 mmHg, PO2:55mmHg con
ra ser registrada como Presin de desreclutamien- P/F:55 e IO de 49 y SatO2 de 89%. Hgb de 9,5 mg/dl.
to o PC Lctico: 1,5 mmOl/L
- En caso de desconexin accidental se deber subir
de un solo paso hasta la Presin de reclutamiento
manteniendo durante 1-5 minutos y despus des- 7. QU HARA EN ESTA SITUACIN?
cender en uno o dos pasos hasta la Presin de des- a. Pasar a Ventilacin Mecnica Convencional pues la
reclutamiento +2 cmH20. VAFO no funciona
Ponente: S. Cabezudo Ballesteros. Tutor: P. de la Oliva Senovilla 21

farmacolgico. El objetivo de la ECMO pulmonar es la oxi-


Hemidiafragmas > 9 costilla
Espiracin SaO2 (Rx trax) genacin y ventilacin del paciente protegiendo al pul-
FiO2 < 0,6 Hipotensin
Pm de desreclutamiento + 2 cmH2O
hemidiafragmas en la 9 costilla
mn mediante mnima asistencia ventilatoria y dndole
(Rx trax)
Zona de sobredistensin
tiempo a su recuperacin
La ECMO sustituye la funcin del corazn y del pul-
PC Zona segura PIS
FiO2 0,6 y SaO2 90% mn, bombeando la sangre del paciente a travs de una
hemidiafragmas en la 9
membrana de oxigenacin artificial, para luego retor-
Volumen

costilla (Rx trax)


PaO2/FiO2 > 20% Pm de reclutamiento
Pm de desreclutamiento
Zona de atelectasias
narla ya oxigenada al paciente. Se debe emplear antes
y desreclutamiento
Inspiracin SaO2 90% FiO2 de pasados 7-10 das de la instauracin del SDRA y
SaO2 < 90% y FiO2 = 1 SaO2 < 90% Pm

Presin
es difcil mantenerlo durante ms de 10-15 das

FIGURA 3. Criterios de ECMO en insuficiencia respiratoria:


El ECMO basicmente se indica cuando no puedes
b. Reclutar con PMAP hasta 40 mmHg. Si en 3 horas oxigenar, ventilar y proteger con VMC o VAFO
se consigue PMAP<30 cmH2O y FiO2 de 0,6 inidicar Indicaciones orientativas:
Oxigenacin por Membrana Extracorprea (ECMO). Neonatos:
c. Igual que anterior pero esperar 24 horas para indicar ndice de oxigenacin postductal >40 en 3 mues-
ECMO. tras separadas al menos de menos 30 minutos entre
d. Inicio tratamiento con xido ntrico. ellas.
e. Trasfundir concentrado de hemates para aumentar Grad AaO2 > 610 durante 8 horas o 600 durante
el trasporte de O2. 12 h.
PaO2 < 40 mmHg por > 2 horas con soporte mximo.
La respuesta correcta es la b Lactantes:
Si la VAFO no funciona es signo pronstico de muer- Oxigenacin: ndice de oxigenacin (IO) >45 duran-
te o enfermedad pulmonar crnica (opcin a). La asisten- te 6 horas en VMC o VAFO; IO >35 o P/F <50 duran-
cia pulmonar programada es lesiva debido a una FiO2 muy te > 12 horas o P/F <70 mmHg durante >96 horas
alta y PMAP y P elevadas. De seguir as la LPIV + la de con PEEP >10 cmH2O.
su propia enfermedad daarn irreversiblemente el pul- Ventilacin: -Hipercarbia con pH< 7.10 durante >
mn. Si no se puede abrir el pulmn y obtener parme- 4 horas.
tros protectores en 3 horas hay que indicar ECMO. Espe- Convencional: Asistencia respiratoria elevada (PIP
rar 24 horas es mucho tiempo (opciones b y c). El NO sin > 35 cmH2O. P meseta 35 cmH2O?
evidencia de shunt cardaco no est indicado: aumenta el HFV: Amplitud > 55 con PAM > 30 en VAFO duran-
shunt intrapulmonar, la Insuficiencia Renal y la mortali- te > 8 horas.
dad (opcin d). General: Pmeseta > 35 cmH2O y/o FiO2 > 0,6 nece-
saria para mantener PO2 > 50 mmHg y /o pH>7,2 con
En este caso se pas nuevamente a VMC que se man- PCO2 >50 o SatO2 > 88% durante >3 horas.
tuvo durante 12 horas con mala respuesta. Tras VMC xido ntrico: No indicado en el SDRA pues aumen-
durante 12 horas (BiPAP con FiO2: 1, PEEP: 5 cmH2O, ta la I Renal y no mejora el pronstico, incluso lo empe-
Pico: 44 cmH2O, Pmedia: 15 cmH2O) el nio continua- ora. Puede aumentar el shunt intrapulmonar. Solamen-
ba con acidosis respiratoria e hipoxemia muy importan- te indicado si hipertensin pulmonar ms shunt cardia-
te (pH: 6,9, Pco2: 100 mmHg,PO2:41 mmHg) con P/F: co derecha-izquierda.
40, IO de 36 y SatO2: 80-85%.
A las 60 horas de su ingreso se inicia ECMO respi- El paciente se mantuvo durante 20 das en ECMO con
ratoria veno-arterial. parmetros de proteccin pulmonar en VAFO (FiO2: 0,5,
PAMP: 22 cmH2O y P de 4 0cm H2O). Durante la ECMO
ECMO respiratorio es una tcnica de soporte vital extra- se produce un fallo de funcionamiento de la mquina
corpreo (ECLS) que se emplea en insuficiencia respira- durante 2 minutos, debido a la gravedad de la afectacin
toria aguda, grave y refractaria al tratamiento mdico y pulmonar el paciente padeci un fracaso multiorgnica
22 Lactante con dificultad respiratoria

y dao cerebral irreversible. Tras 21 das de ECMO la fun-


cin pulmonar no se habra recuperado y el nio segua SDRA VNI
P/F 150-300 Durante 1 hora
manteniendo criterios de SDRA.

DIAGNSTICO FINAL SDRA VMC


P/F < 150 optimizada
Tosferina maligna.
Sndrome de distrs respiratorio agudo. PRONO
(solo graves)
Fracaso multiorgnico.
IO > 13 en intervalo de 6 horas
PMVA > 20 cm H2O
No se mantiene Sat > 88% con
Pmeseta < 30, vt= 6ml/kg y FiO2< 0,6
Despus de utilizar VMC optimizada
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Caso clnico 4

Escolar con dificultad respiratoria


rapidamente progresiva
Ponente: S. Kanaan Leis. Tutor: M. Gaboli

Anamnesis y exploracin 1. CUL SERA LA ACTITUD INICIAL MS ADECUADA?


Paciente varn de 6 aos de edad que acude a Urgen- a. Monitorizar y administrar oxgeno con gafas nasales
cias de un hospital comarcal por presentar dificultad res- o mscara y si est disponible valorar aplicar VNI.
piratoria aguda. El cuadro comenz 4 das antes con rino- b. Solicitar hemograma, bioqumica y gasometra.
rrea y tos. No se objetiv fiebre. Desde hace 2 das est c. Canalizar dos vas perifricas.
en tratamiento con Salbutamol inhalado 2 puff cada 4- d. Solicitar una radiografa de trax.
6h con cmara espaciadora y salmeterol + fluticasona e. Pautar una dosis de dexametasona oral.
cada 12horas pautados por su pediatra del centro de
salud. La respuesta correcta es la a
A su llegada a Urgencias presenta saturacin peri- Todas las opciones podran ser correctas pero dado
frica de O2 del 88%, FR 55-60 rpm, FC 160 lpm, TA que el nio est polipneico, con trabajo respiratorio mode-
100/70 mmHg, T 36,2C rado-intenso y con una saturacin de O2 baja la prime-
En la exploracin fsica presenta un estado gene- ra medida a tomar debe ser el soporte respiratorio y la
ral aceptable, normohidratado, buena perfusin peri- administracin de oxgeno (respuesta a).
frica. Pulsos perifricos y centrales palpables. Pali- El asma es una enfermedad inflamatoria crnica de
dez cutnea. Trax normoconfigurado, con trabajo res- las vas respiratorias, en cuya patogenia intervienen diver-
piratorio moderado-intenso a todos los niveles, bam- sas clulas y mediadores de la inflamacin, as como fac-
boleo abdominal y taquipnea. AC: taquicrdico rtmi- tores genticos. Cursa con una hiperrespuesta bronquial
co, sin soplos, AP: murmullo vesicular disminuido, y una obstruccin variable al flujo areo, total o parcial-
sobre todo en hemitrax izquierdo, sibilancias bilate- mente reversible, ya sea por la accin medicamentosa o
rales y espiracin alargada. Resto de la exploracin sin espontneamente.
inters. Este paciente presenta una crisis de asma. Las exa-
cerbaciones o crisis de asma son episodios agudos o
Antecedentes personales subagudos caracterizados por un aumento de los sn-
Recin nacido pretrmino de 36 semanas. Vacuna- tomas tpicos (disnea, tos, sibilancias y opresin tor-
cin correcta (incluido Prevenar). No ingresos previos. cicas), acompaados por una disminucin del flujo
Rinoconjuntivitis y asma por alergia a caros del polvo espiratorio, dando lugar a un atrapamiento areo pro-
y polen de gramneas, olivo y malezas. Dermatitis atpi- gresivo.
ca. No alergias medicamentosas conocidas. En tratamien- Ante la sospecha en un paciente de una crisis de
to habitual con desloratadina oral, salmeterol+fluticaso- asma se debe hacer una valoracin inicial, monitorizar-
na cada 12 h y Salbutamol si precisara. lo y estabilizarlo.
24 Escolar con dificultad respiratoria rapidamente progresiva

TABLA I. PULMONARY SCORE

Frecuencia respiratoria
Puntuacin < 6 aos 6aos Sibilancias Uso de msculos accesorios*

0 <30 <20 No No
1 31-45 21-35 Final de la espiracin Leve
2 46-60 36-50 Toda la espiracin Aumentado
3 >60 >50 Audibles sin fonendo Mximo
*El uso de msculos accesorios se refiere slo al ECM que es el nico msculo que se ha relacionado bien con el grado de obstruccin.
1-3 PUNTOS: Crisis de asma leve. 4-6 PUNTOS: Crisis de asma moderada. 7-9 PUNTOS: Crisis de asma grave.
Sobre la base de la SatO2 con FiO2 de 0,21 se puede hablar de crisis de asma leve si es mayor de 94%, crisis de asma moderada si est entre 91-94% y
crisis de asma grave si es menor de 91%.

Existen diversas tablas y escalas de valoracin clni- referencia para ingreso en UCIP, ya que se trata de
co-gasomtricas para evaluar la gravedad de una crisis un status asmtico.
asmtica. La ms utilizada y aceptada globalmente es el d. Es una crisis de asma leve por lo que se le puede dar
Pulmonary score (puntuacin pulmonar) (Tabla I). el alta con salbutamol pautado cada 6h con cmara
espaciadora.
Se monitoriza, se le administra O2 con FiO2 de 0,5, e. Iniciar tratamiento antibitico oral.
salbutamol nebulizado con oxgeno a 0,2 mg/kg, dos
nebulizaciones y una nebulizacin de salbutamol 0.2 La respuesta correcta es la c
mg/kg + bromuro de ipratropio 250 g en la primera hora. El paciente tiene a pesar del tratamiento recibido
Adems se inicia dosis de choque de metilprednisolona un Pulmonary score de 7-8 puntos (crisis grave), un nivel
oral a 2 mg/kg. Persisten importantes signos de dificul- de conciencia disminuido y una satO2 baja a pesar de
tad respiratoria, el nio est taquipneico (FR 45 rpm), FiO2 de 0,5 por lo que cumple criterios de ingreso en
taquicrdico (FC 170 lpm). A la AP presenta murmullo UCIP por status asmtico grave (respuesta c).
vesicular disminuido en ambos campos. Sat de O2 con El status asmtico se define como un episodio severo y
FiO2 de 0.5 es 90-91%. El estado general se ha deterio- persistente de obstruccin bronquial, que no responde al
rado, est somnoliento y parece exhausto. Se canaliza tratamiento broncodilatador y que evoluciona a insuficien-
una va perifrica y se extrae una analtica. cia respiratoria grave y que precisa ingreso hospitalario.
Bioqumica: glucosa 190 mg/dl, Na 143 mEq/L, K 3.2 Los criterios de ingreso en UCIP son:
mEq/L, PCR 1.1 mg/dl, Pct 0.1ng/ml, resto de iones, per- Flujo pico <40-50%.
fil heptico y renal nomal. Obnubilacin y letargia.
Hemograma: leucocitos 24400 (N 83.4%, L 6.86%, Aumento progresivo de CO2 o SatO2 < 91% o PaO2
M 8.77%), Hb 12.2 g/dl, Plaquetas 383000. <60% con FiO2 0,6.
Gasometra venosa: pH 7. 34, pCO2 48 mmHg, Bic Pulmonary score mayor de 7.
20, pO2 65 mmHg con una FiO2 de 0.5 Presencia de complicaciones: neumotrax o nemo-
mediastino.
Parada cardiaca o respiratoria.
2. ANTE ESTA ANALTICA Y EL EMPEORAMIENTO DEL
ESTADO GENERAL DEL NIO, CUL SERA LA ACTITUD
MS CORRECTA? 3. EST EN LA URGENCIA DE UN HOSPITAL COMARCAL.
a. Estamos ante una crisis de asma moderada por lo LA UCIP DE REFERENCIA EST A 100 KM CMO
que hay que administrar un nuevo bolo de corticoide REALIZARA EL TRASLADO?
intravenoso. a. Hay que canalizar otra va perifrica y dado que no
b. Mantener monitorizado al paciente, oxigenoterapia muestra hipercapnia grave realizara el traslado con
y nebulizacin de salbutamol cada 3 horas. O2 en bolsa y mascarilla.
c. Mantener monitorizado al paciente, oxigenoterapia b. Ante estos datos puede estar indicada la intubacin
y nebulizacin de salbutamol y traslado al hospital de del paciente.
Ponente: S. Kanaan Leis. Tutor: M. Gaboli 25

c. Puede trasladarlo con VNI. Dado que el paciente estaba exhausto y se prevea un
d. Puede realizar el traslado sin O2 suplementario. traslado largo se opt por la intubacin del nio con TET
e. Son correctas la b y la c. del 5.5 con baln y el traslado se realiza sin incidencias.
Se recibe en la UCIP intubado, sedoanalgesiado con
La respuesta correcta es la e fentanilo y midazolam, conectado a VM en modalidad
Dada la situacin clnica del paciente y la distancia al SIMV controlada por volumen con Vt 190 ml (7 cc/kg),
hospital de referencia estara indicado el traslado con algn FR 20, PEEP 5, FiO2 100%, relacin I/E 1:2. Presiones
tipo de soporte respiratorio (se descarta la opcin d). elevadas en el respirador con picos de 40-45 y presin
En cuanto a la primera respuesta, tampoco sera meseta de 35.
correcta ya el tanto la normocapnia como la hipercapnia FC 120, FR 14, Sat O2 98%, TA 135/60
en el asma son criterios de fracaso respiratorio ms o Presenta a la exploracin buena perfusin, buena
menos grave. coloracin. Buena expansin torcica. AP: sibilancias
La VNI podra ser vlida para realizar el traslado, sien- bilaterales, disminucin del murmullo vesicular sobre
do preferible en el asma instaurar una modalidad con todo en hemitrax izquierdo. Resto sn inters.
dos niveles de presin. Se debe tener en cuenta si se Gasometra arterial al ingreso: pH 7.03, pCO2 113
opta por este modo de ventilacin, la disponibilidad de mmHg, pO2 103 mmHg, Bicarbonato 22.2, EB -3.4, Lc-
un respirador que, como hemos sealado, permita una tico 0.6.
ventilacin bifsica, la aplicacin de O2 suplementario Se solicita Rx de trax donde presenta infiltrados peri-
con FiO2 elevada, as como la experiencia del personal hiliares bilaterales y atelectasia laminar en hemitrax
sanitario que realiza el traslado. dcho.
La intubacin en un status asmtico es de alto ries- Se instaura tratamiento broncodilatador con salbuta-
go por lo que debe intentar retrasarse. Las dos indicacio- mol y bromuro de ipratropio nebulizados con cmara
nes absolutas de intubacin son: cada 2 h y se mantiene tratamiento con metilprednisolo-
Parada cardiorrespiratoria. na intravenosa a 3 mg/kg/da.
Alteracin importante del nivel de conciencia. Persiste un componente obstructivo importante, con
El resto de indicaciones son relativas y debemos indi- hipoventilacin ausculatatoria en ambos campos, picos
vidualizar cada caso, siendo los principales factores a de 45 y Pmeseta de 38. pCO2 92 mmHg, pH 7,2.
tener en cuenta:
Paciente exhausto a pesar de una gasometra acep-
table y sin respuesta al tratamiento. 4. AL NO PRESENTAR MEJORA QU CAMBIOS
Disnea grave con acidosis respiratoria grave (pH<7,25 REALIZARA EN EL TRATAMIENTO MDICO?
arterial) tras tratamiento farmacolgico agresivo. a. Se debe en primer lugar instaurar una perfusin con-
Para la intubacin se debe utilizar el tubo de mayor tinua de metilprednisolona.
calibre para su edad, y a ser posible con baln, para evi- b. Se debe instaurar una perfusin de ketamina e ini-
tar fugas. ciar perfusin iv de salbutamol, teofilina y una dosis
Como premedicacin para intubar se pueden seguir de sulfato de magnesio.
varias pautas, por ejemplo, atropina (0,01-0,02 mg/kg), c. Sospechar que el cuadro se debe a una infeccin bac-
midazolam (0,1-0,2 mg/kg) con o sin ketamina y un rela- teriana e iniciar Cefotaxima a 200 mg/kg/d.
jante muscular. Durante la ventilacin manual con bolsa d. Est contraidicado en cuadros agudos de asma el uso
y mascarilla es importante hacerlo con la frecuencia ms de teofilina.
baja posible para dar tiempo a la espiracin y as evitar e. Se deben espaciar ms los aerosoles de salbutamol
el atrapamiento areo. porque no le sientan bien.
Una complicacin a tener en cuenta durante la intu-
bacin en este tipo de pacientes es la hipotensin, debi- La respuesta correcta es la b
da por un lado a la sedacin y por otro lado a que el Los frmacos de eleccin para iniciar el tratamiento
aumento de las presiones intratorcicas que presentan de una crisis de asma son los broncodilatadores beta-
dificulta el retorno venoso, por lo que se debe expandir adrenrgicos, el salbutamol. Inicialmente la administra-
durante el procedimiento con SSF a10-20 ml/kg. cin de este frmaco se hace por va inhalada. La nebu-
26 Escolar con dificultad respiratoria rapidamente progresiva

Obstruccin de la va area
O2 para Sat > 94% Hiperinsuflacin dinmica progresiva
Salbutamol en nebulizacin continua Volumen VT
Corticoides iv: hidrocortisona o metilprednisolona
Helio/O2
Bromuro de ipratropio
VEI

Vtrapped

Pumn normal o SDRA

Buena respuesta Mala respuesta (PEF < 25%, FRC


(PEF > 30%, PaCO2< 40 mmHg, PaCO2 > 45 mmHg, Insp. Exp. T
Sat O2 > 90%) PaO2 < 60 mmHg con FiO2 de 0,6) ti te

FIGURA 2. Algoritmo de tratamiento de status asmtico.

Aadir terbutalina o salbutamol iv


Sulfato de Mg iv
Continuar con el Perfusin de ketamina Otro frmaco utilizado en el asma grave es el sul-
tratamiento Teofilina iv
fato de magnesio en bolos intravenosos a 30-50 mg/kg/
dosis.
La perfusin de ketamina, analgsico con efecto bron-
Empeoramiento clnico,
PaCO2 > 55 o 5-10 mmHg, codilatador, a dosis de 0.5-2 mg/kg/h puede ser til (Fig. 1).
PaO2, acidosis o desaturacin
importante o PCR
Se inicia perfusin iv continua de salbutamol y teofi-
lina, bolos cada 6 horas de sulfato de magnesio, as como
Intubacin. perfusin de vecuronio, pero persiste acidosis respirato-
Ventilacin asistida
ria importante con pH 7.18 y PaCO2 105. La oxigenacin
es aceptable. Picos de 40-43, presin meseta de 36, PEEP
FIGURA 1. Algoritmo de tratamiento de crisis asmtica en UCIP.
intrnseca de 3, disminucin de la complianza pulmonar.

lizacin de salbutamol puede hacerse de forma inter-


mitente a dosis de 0.15 mg/kg/dosis o incluso, si fuese 5. REALIZARA ALGN CAMBIO EN LA ASISTENCIA
necesario, de manera continua, 0.3-0.5 mg/kg/h. RESPIRATORIA?
En crisis severas, si con la nebulizacin no se logra a. Lo mejor sera extubarlo y pasarlo a VNI.
mejora se puede utilizar el salbutamol en perfusin intra- b. Est indicado aumentar la FR para tratar de dismi-
venosa continua, aunque no parecen existir beneficios nuir la PaCO2.
claramente demostrados sobre la va inhalada. c. Est indicado mantener estrategia de hipercapnia per-
El uso de anticolinrgicos nebulizados tambin est misiva por lo que no se realizan modificaciones.
indicado por presentar sinergismo con el salbutamol. d. Est indicado bajar la FR para alargar el tiempo espi-
Los corticoides deben instaurarse de manera precoz ratorio.
en las crisis agudas pero tardan hasta 4 horas en tener e. Est indicado aumentar la PEEP incluso por encima de
efecto y la administracin en perfusin continua no est +12 cmH2O como estrategia de reclutamiento alveolar.
indicada, por lo que la opcin a es incorrecta (opcin a
es incorrecta). La respuesta correcta es la d
El cuadro clnico de este paciente parece ms com- En el status asmtico el aumento de las resistencias
patible con un status asmtico que con un proceso bron- al flujo areo condiciona un aumento del tiempo necesa-
coneumnico, por lo que el tratamiento antibitico se rio para espirar el aire. Sin embargo, durante las crisis, los
debera valorar si se sospecha una sobreinfeccin bac- pacientes tienen muy estimulado el centro respiratorio y
teriana (opcin c es incorrecta). acortan mucho su espiracin, lo que produce un vaciado
La teofilina s est indicada en crisis asmtica grave, alveolar incompleto dando lugar a una hiperinsuflacin
aunque precisa un control estricto de niveles ya que tiene dinmica (HID). El atrapamiento areo resultante condi-
un margen teraputico muy estrecho. Se debe tener en ciona que la presin alveolar al final de la espiracin se
cuenta que frmacos como los macrlidos pueden haga positiva respecto a la presin atmosfrica, es lo que
aumentar sus niveles (opcin d es incorrecta). se denomina PEEP intrnseca o autoPEEP (Fig. 2).
Ponente: S. Kanaan Leis. Tutor: M. Gaboli 27

Parmetros iniciales
Modo: Control volumen
Vcorriente = 8-10 ml/kg
FR= 10-20 rpm
Flujo insp = 1 L/kg/min
PEEP externa = 0-5 cmH2O
PEEP total < 10 cmH2O
Vol. min. = 100-110 cc/kg

S P meseta < 35 cmH2O NO

pH > 7,23 NO Disminuir FR hasta que


Pmeseta esttica = 35 cmH2O
Aumentar FR hasta que
Pmeseta esttica = 35 cmH2O
pH > 7,23

S pH > 7,23 NO S

Considerar infusin
lenta de COH3
FIGURA 4.

Mantener mismos parmetros

Permite retirar medicacin iv (perfusin de salbutamol,


FIGURA 3. Algoritmo de ventilacin en status asmtico.
teofilina y sulfato de magnesio) y se mantiene nicamen-
te con salbutamol inhalado. Se realiza un descenso pro-
En pacientes intubados, la obstruccin de las vas gresivo del soporte respiratorio que permite la extubacin.
areas, se puede ver ventilando al paciente en modali- Se mantiene inicialmente estable aunque con traba-
dad volumen control, completamente sedado y relajado, jo respiratorio y un pulmonary score de 5 puntos y pre-
haciendo una pausa inspiratoria. De este modo podemos cisa una FiO2 de 0.35 pero pasadas unas 6 horas aumen-
ver el valor de la Pmeseta. Un aumento en la diferencia ta dificultad respiratoria, presenta abundantes secrecio-
entre el valor de la Ppico y la Pmeseta indica un aumen- nes con tos poco efectiva y necesidades aumentadas de
to de las resistencias de la resistencia de la va area. O2. A la auscultacin destaca una disminucin marcada
El atrapamiento areo, es decir de la autoPEEP se puede del murmullo vesicular en pulmn izquierdo. En la radio-
medir haciendo una pausa espiratoria. La PEEP intrnse- grafa de trax que se realiza se ve una zona con aumen-
ca ser igual a la total menos la PEEP extrnseca. to de densidad que ocupa lbulo superior e inferior izquier-
Los objetivos de la ventilacin mecnica en la crisis dos y mediastino desplazado hacia ese lado (Fig. 4).
asmtica son disminuir la HID y la hipoxemia, con vol-
menes corrientes bajos y tiempos espiratorios prolonga-
dos (que se consiguen mediante una FR baja, entre 10- 6. CUL ES SU SOSPECHA?
15 rpm y relacin I:E de 1:3 a 1:5). De entrada se utiliza a. Sospecha una complicacin y lo ms probable dada
una PEEP entre 0 y 5, ya que el paciente ya presenta una la clnica y la radiografa es un neumotrax.
PEEP intrnseca. Si se detecta un fenmeno de cierre de b. El paciente se ha sobreinfectado, inicia un SDRA y
la va area distal al final de la espiracin un aumento de precisa tratamiento antibitico.
la PEEP entre 5-10 cmH2O puede ayudar a evitar el colap- c. El trabajo respiratorio se debe a una estenosis tra-
so, siempre que la PEEP total no supere los 10 cmH2O. queal secundaria a la utilizacin de un TET grande
Esto determina una estrategia ventilatoria de hipercap- para su edad y con baln.
nia permisiva, permitindose una PaCO2 de hasta 70-90 d. Sospecha una complicacin y lo ms probable dada
mmHg siempre que el pH arterial est por encima de 7.2. la clnica y la radiografa es un atelectasia.
(Fig. 3). e. Le parece la evolucin normal de un status asmti-
co.
Tras el inicio del tratamiento y la optimizacin de la
VM presenta, en las siguientes 24 horas, mejora pro- La respuesta correcta es la d
gresiva, con descenso del pico a 25 y Pmeseta de 21, Dentro de las complicaciones de una crisis asmtica,
aumento de la complianza y correccin gasomtrica, pH pueden destacarse por su frecuencia los sndromes de
7.4, pO2 123mmHg (con FiO2 de 0.4), pCO2 45 mmHg. fuga area (neumotrax, neumomediastino o enfisema
28 Escolar con dificultad respiratoria rapidamente progresiva

subcutneo), que en este caso se pueden descartar por y resolver las atelectasias mediante la aspiracin de esos
no ser compatibles con los signos radiolgicos. tapones mucosos (opcin b).
Otra complicacin importante por su frecuencia es la La DNAsa en un frmaco mucoltico indicado en el
sobreinfeccin bacteriana. tratamiento de las atelectasias aunque su uso se restrin-
El SDRA puede ser secundario a mltiples patolog- ge al tratamiento de la fibrosis qustica y en el resto de
as, tanto de origen pulmonar como de origen sistmico. casos es un tratamiento compasivo. La instilacin por
Para su diagnstico debe cumplir los siguientes criterios: medio de fibroscopio parece mejorar el procedimiento
Afectacin pulmonar aguda bilateral. (opcin a).
Exclusin de patologa cardiaca. La fisioterapia respiratoria y las medidas posturales
Hipoxemia grave con PaO2/FiO2 <200. son un tratamiento efectivo pero ms a largo plazo, espe-
Radiografa de trax con infiltrados difusos alveoloin- cialmente en presencia de secreciones respiratorias muy
tersticiales bilaterales. espesas (opciones c y d).
El paciente no los cumple por lo que podemos des- Sin embargo el tratamiento con antibitico inhalado
cartar la opcin b. no aporta ningn beneficio para el tratamiento de una
En este caso el patrn radiolgico orienta hacia una atelectasia aguda, por lo que la opcin e sera la menos
atelectasia masiva del pulmn izquierdo. indicada en este caso.
Se puede descartar la estenosis traqueal, ya que suele
ser un efecto secundario de intubaciones prolongadas Durante la fibrobroncoscopia se consigue la extrac-
y suele manifestarse semanas tras la extubacin. cin de varios moldes mucosos. En las horas siguientes
presenta una mejora progresiva con descenso de asis-
Se decide intubacin orotraqueal y se conecta a ven- tencia respiratoria por lo que se extuba de modo progra-
tilacin mecnica inicialmente en modalidad VCRP con Vt mado sin incidencias a las 48 horas. Posteriormente pre-
8 cc/kg, FR 20, PEEP 5 y FiO2 inicial de 1. Durante las cisa O2 suplementario en gafas nasales para mantener
siguientes horas persisten secreciones muy espesas, ver- saturaciones.
dosas. Mantiene hipoxemia grave que no permite dismi-
nuir FiO2 y que no responde al incremento de la PEEP. Sin
embargo mantiene ventilacin aceptable con PaCO2 60. DIAGNSTICO FINAL
Juicio clnico: status asmtico.
Atelectasia lbulo superior e inferior de pulmn izquier-
7. CUL DE ESTAS ACTUACIONES LE PARECE dos.
LA MENOS INDICADA?
a. Administrar DNAsa nebulizada.
b. Realizar una fibrobroncoscopia. BIBLIOGRAFA
c. Realizar fisioterapia respiratoria 1. Grupo de Respiratorio de la Sociedad Espaola de Cuida-
dos Intensivos Peditricos. Manual de Ventilacin Mecni-
d. Medidas posturales. ca en Pediatra. 2 ed. Madrid: Publimed; 2009.
e. Iniciar tobramicina nebulizada. 2. Zimmerman, J, Fuhrman, B. Pediatric Critical Care. 3rd ed
Philadelpia: Mosby; 2006
La respuesta correcta es la e 3. Lpez-Herce, J, Calvo C, Baltodano A, Rey C, Rodrguez A,
El aumento de las secreciones bronquiales y los tapo- Lorente JM. Manual de Cuidados Intensivos Peditricos.3ed
Madrid: Publimed; 2009.
nes de moco pueden contribuir al deterioro de los pacien-
4. Casado, J, Serrano, A. Urgencias y tratamiento del nio
tes con cuadros de asma grave, ya que puden causar
grave. 2 ed. Madrid: Ergon; 2007.
atelectasias
5. GEMA. Gua Espaola para el manejo del asma. Madrid:
La fibrobroncoscopia es un procedimiento muy til y Ediciones Luzan5; 2009.
el ms indicado en estos casos ya que permite hacer un 6. Muoz JI. Ventilacin convencional en el ao 2010. Rev
diagnstico mediante la visualizacin de la va area de Esp Pediatr. 2010; 66(Supl.1); 47-51.
Caso clnico 5

Empeoramiento respiratorio en paciente conectado


a ventilacin mecnica
Ponente: J. Lpez Gonzlez. Tutor: A. Bustinza Arriorta

MI: Nio de 15 aos y 3 meses ingresado en UCIP dades de FiO2 100% y PEEP 5 cmH2O de un modo pro-
tras colocacin de conducto valvulado ventrculo dere- gresivo) junto con aumento de secreciones y peor aspec-
cho-arteria pulmonar (VD-AP) por fracaso ventricular to de las mismas y fiebre de hasta 38,9C.
derecho. En quirfano taquicardia ventricular tratada con
perfusin continua de amiodarona. Canulacin cervical
ante el riesgo de fracaso hemodinmico en postoperato- 1. QU HARA EN ESTE MOMENTO?
rio inmediato. a. Extraccin analtica y muestras para cultivos de san-
Antecedentes personales: Tetraloga de Fallot con cie- gre, orina y muestras respiratorias.
rre de comunicacin interauricular e interventricular + b. Radiografa de trax.
ampliacin del tracto de salida del VD hasta arteria pul- c. Pautar antitrmico.
monar izquierda (API) al ao de vida. d. a) y b) son correctas
Exploracin fsica: T 38,7C, FC 115 lpm, FR 15 rpm, e. Todas son correctas.
TA 102/53 mmHg. Peso 65 Kg.
Sedacin anestsica y con intubacin orotraqueal. La respuesta correcta es la e
Buen estado general, aceptable coloracin de piel y muco- Este es un paciente estable con empeoramiento pro-
sas. Regular perfusin perifrica con gradiente trmico gresivo respiratorio y fiebre. Lo ms indicado es realizar
a nivel de tercio medio de extremidades. Auscultacin una analtica completa con reactantes de fase aguda y
cardiopulmonar normal. Abdomen con hepatomegalia a extraccin de cultivos, hacer una radiografa de trax (Rx
2 cm bajo reborde costal derecho; resto normal. Trax) para descartar otras causas del empeoramiento
Evolucin: estabilizacin hemodinmica a las 72 horas respiratorio y tratar la fiebre para asegurar el confort del
de ingreso con dopamina (7,5 g/Kg/min), milrinona (0,7 nio e intentar no aumentar el estrs cardiaco del pacien-
g/Kg/min), nitroprusiato (2 g/Kg/min), amiodarona (10 te derivado del aumento de la temperatura.
g/Kg/min), furosemida (0,6 mg/Kg/h) y sildenafilo desde
el 5 da. Retirada de cnulas de ECMO al 4 da postope- Analtica: Hemograma: 15.000 leucocitos (90,3%
ratorio. Respiratoriamente estable conectado a ventilacin Neutrfilos; 6,3% Linfocitos; 3,3% Monocitos); Hb 9,7
mecnica (SIMV-VCRP), bien ventilado y oxigenado. Afe- g/dL; Hto 28,4%; Plaquetas 175.000
bril a las 24 horas del postoperatorio; profilaxis con cefa- Bioqumica sangunea: Gluc 159 mg/dL; Na 150
zolina suspendida tras 3 dosis. Nutricin enteral a dbi- mmol/L; K 3,8 mmol/L; Cl 112 mmol/L; Cr 0,87 mg/dL;
to continuo por sonda transpilrica bien tolerada. Urea 87 mg/dL; GOT 175 U/L; GPT 120 U/L; FA 170 U/L;
Al 6 da de ingreso, presenta empeoramiento respi- GGT 31 U/L; PCR 14,6 mg/dL
ratorio (desaturacin e hipoxemia con mayores necesi- Rx Trax: Figura 1.

29
30 Empeoramiento respiratorio en paciente conectado a ventilacin mecnica.

daco. Esta imagen podra confundirse con una atelecta-


sia basal pero la imagen de sta estara mejor delimita-
da y suele adquirir una forma triangular con la base hacia
la periferia y el pice hacia la zona medial del trax (b)).
No parece tratarse de un edema agudo de pulmn (a))
ya que en casos de fallo cardiaco y acumulo de lquido,
ste suele ser bilateral. Por ello y en el contexto clnico
(fiebre, leucocitosis, aumento de PCR, secreciones de
peor aspecto,...) del caso, lo ms probable es que se trate
de una neumona basal izquierda (c)).

3. ANTE LA SOSPECHA DE UNA NEUMONA CUL SERA


SU SIGUIENTE PASO CON ESTE PACIENTE?
a.) Iniciar antibioterapia emprica con amoxicilina-clavu-
lnico o cefotaxima.
FIGURA 1. Rx de trax. b. Iniciar antibioterapia emprica con ceftacidima + ami-
kacina.
c. Tratamiento conservador sin antibiticos hasta el resul-
2. QU CREE QUE TIENE ESTE PACIENTE EN ESTE tado microbiolgico definitivo (Hemocultivo, mues-
MOMENTO? tras respiratorias y urocultivo).
a. Presenta edema pulmonar por insuficiencia cardia- d. Esperar a tener el resultado del Gram que me hace
ca (fallo derecho). el microbilogo de guardia para decidir iniciar anti-
b. Una atelectasia basal izquierda probablemente por bioterapia o no
un tapn de moco. e. Iniciar antibioterapia para tratar un posible Staphylo-
c. Una neumona basal izquierda. coccus aureus meticiln resistente (SAMR) como por
d. Todas pueden ser correctas. ejemplo vancomicina.
e. Ninguna de las anteriores.
La respuesta correcta es la b
La respuesta correcta es la c Ante una neumona en un paciente con ventilacin
En la imagen se observa un aumento de densidad mecnica de una duracin mayor a 48 horas, hay que pen-
difuso paracardaco izquierdo que borra el contorno car- sar en una neumona asociada a ventilador. El tratamiento

TABLA I. CRITERIOS DE RIESGO Y MICROORGANISMOS MS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS

Paciente de bajo riesgo Paciente de alto riesgo


Ausencia de enfermedad grave Los que no cumplen los criterios de bajo riesgo
Ausencia de patologa de base
Ausencia de tratamiento inmunosupresor de base
No hospitalizacin previa
No antibioterapia previa
Neumona desarrollada antes del 5 da de ingreso o antes Neumona desarrollada ms all del 4-5 da
del 5 da de ventilacin mecnica

Microorganismos asociados Microorganismos asociados


Los habituales de la neumona asociada a la comunidad: Los relacionados con la neumona nosocomial y los resistentes a frmacos:
Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus
Streptococcus pneumoniae Bacilos gram negativos (Klebsiella, Enterobacter)
Haemophilus influenzae Pseudomona aeruginosa
Virus respiratorio sincitial
Ponente: J. Lpez Gonzlez. Tutor: A. Bustinza Arriorta 31

TABLA II. CRITERIOS DE NEUMONA BACTERIANA/FNGICA SEGN CDC

Radiologa Signos / Sntomas Hallazgos laboratorio


2 o ms Rx Trax con al menos 1 de 1 ao >1 y 12 aos Al menos 1 de los siguientes:
los siguientes: Empeoramiento de: Al menos 3 de los siguientes: - Hemocultivo + no relacionado con
- Infiltrado de nueva aparicin, persis- - Oxigenacin: Desaturacin - Fiebre (>38,4C) o hipotermia otro lugar de infeccin.
tente o en progresin. < 94%, aumento de la nece- (<36,5C) sin otra causa - Cultivo + en lquido pleural.
- Consolidacin alveolar. sidad de FiO2 identificada. - Crecimiento cuantitativo + en mues-
- Cavitacin. - Ventilacin: aumento de las - Leucopenia (<4.000), leucoci- tras respiratorias mnimamente con-
- Neumatocele en nios < 1 ao necesidades ventilatorias tosis (5.000). taminadas (Tabla II).
Y al menos 3 de: - Aparicin nueva de esputo pu- - 5% clulas con bacterias intrace-
- Inestabilidad trmica sin otra rulento o cambio en las carac- lulares detectadas en microscopa
causa identificada tersticas de las secreciones directa y recogidas mediante BAL.
- Leucopenia (<4.000), leucoci- respiratorias o aumento de las - Al menos 1 de los siguiente hallaz-
tosis (15.000) con desvia- secreciones o de las necesida- gos anatomopatolgicos:
cin izquierda (10% de des de aspiracin de las mismas Absceso o acmulo de PMN en
formas inmaduras). - Crepitantes o ruidos bronquiales bronquiolos y alveolos.
- Aparicin nueva de esputo - Empeoramiento de la tos o tos Cultivo + a partir de una muestra
purulento o cambio en las de inicio reciente o disnea, de parnquima pulmonar.
caractersticas de las secre- apnea o taquipnea. Evidencia de parenquima pulmo-
ciones respiratorias o aumen- - Empeoramiento de la oxigena- nar con hifas o pseudohifas.
to de las secreciones o de las cin (desaturacin <94%,
necesidades de aspiracin de aumento de la necesidad de
las mismas. FiO2) o de la ventilacin
- Apnea, taquipnea, aleteo (aumento de las necesidades
nasal con retraccin costal o ventilatorias)
quejido.
- Sibilancias, crepitantes o
roncus.
- Tos.
- Bradicardia (<100 lpm) o
taquicardia (> 170 lpm).

pues, ha de ser precoz, eficaz, inicialmente emprico y con siguientes junto con la clnica y los resultados obte-
antibiticos que cubran los microorganismos ms proba- nidos de microbiologa mediante tcnica de recogida
bles segn el riesgo del paciente y los aislamientos de la mnimamente contaminada.
Unidad (Tabla I); por este motivo esperar los resultados de c. Hay que obtener un cultivo positivo recogido median-
los cultivos no estara indicado (opcin c)). En este caso, te lavado broncoalveolar (BAL) o cepillado por bron-
es un paciente de alto riesgo con una patologa de base coscopia o ciegos.
grave y una ciruga importante, que lleva ingresado 6 das d. Con un resultado positivo en el broncoaspirado (BAS)
y con mltiples dispositivos invasivos bastante tiempo por y la confirmacin de que la imagen radiolgica per-
lo que, ante la alta probabilidad de infeccin causada por siste valdra.
microorganismos asociados a asistencia sanitaria y posi- e. Todas salvo a) son correctas.
blemente resistentes, es preferible la terapia combinada
cubriendo Gram positivos y Gram negativos. As, una ade- La respuesta correcta es la b
cuada antibioterapia inicial sera la expuesta en esta opcin En el momento actual, hay una discrepancia mar-
(cefalosporina de 3 antipseudomona + aminoglucsido). cada entre los criterios CDC de neumona asociada a
La decisin de aadir tratamiento para el SAMR, depen- ventilador y la realidad clnica de la prctica diaria. Segn
der de los datos epidemiolgicos de cada unidad, pero estos criterios (Tabla II), el diagnstico de confirmacin
siempre como complemento del tratamiento anterior. de la neumona asociada a ventilador requiere una ima-
gen radiolgica compatible que perdure en el tiempo
(apuntan a una duracin ms all del 7 da), una clni-
4. CMO CONFIRMARA EL DIAGNSTICO DE SOSPECHA? ca tambin compatible y unos criterios cuantitativos de
a. Ya est confirmado con la clnica y una imagen radio- laboratorio recogidos mediante tcnicas mnimamente
lgica compatible. contaminadas: biopsia, broncoscopia o BAL/cepillado
b. Habr que realizar otras Rx Trax para confirmar la ciegos (sin broncoscopia); en ningn caso aceptan las
persistencia de la imagen radiolgica en los das muestras de BAS. Estos criterios tan bien definidos, son
32 Empeoramiento respiratorio en paciente conectado a ventilacin mecnica.

TABLA III. MTODOS DE EXTRACCIN DE MUESTRAS Y PUNTOS DE CORTE

Mtodo de recogida Punto de corte


Parnquima pulmonar (biopsia o post-mortem) 104 UFC/gr de tejido
Muestras obtenidas por broncoscopia: Lavado broncoalveolar (BAL) 104 UFC/ml
BAL protegido 104 UFC/ml
Cepillado protegido 103 UFC/ml
Muestras no obtenidas por broncoscopia: BAL no protegido 104 UFC/ml
Cepillado protegido 103 UFC/ml

Punto de corte para BAS segn distintos trabajos: 105-106 UFC/ml

poco realizables en la prctica clnica diaria en la que saber desescalonarla una vez conocido el microorga-
habitualmente se dispone, de un modo sencillo, de nismo y la sensibilidad del mismo; por lo que no hacer
muestras de BAS pero en pocas unidades se dispone nada, no es una buena opcin a). El H.influenzae es
de broncoscopia o posibilidad de realizar BAL/cepilla- un cocobacilo Gram negativo sensible a antibiticos de
do protegido en el momento agudo del empeoramien- uso ms comn y con un espectro de accin menos
to clnico y con la necesidad de tomar una decisin. Ante amplio por lo que se debe realizar el cambio por algu-
esta discrepancia, varios estudios han demostrado que no de ellos y as reservar la antibioterapia de espectro
las muestras recogidas mediante BAS pueden ser tan ms amplio para microorganismos ms resistentes y
vlidas como el resto si el nmero de clulas escamo- complejos de tratar, evitando el desarrollo de resisten-
sas es menor de 10/campo y el nmero de neutrfilos cias. Esto hace que no sea recomendable dejar ningu-
es mayor de 10-25/campo. Los valores cuantitativos de no de los 2 antibiticos iniciales ya que son de amplio
las muestras aparecen en la Tabla III. espectro (opciones b) y c)). Respecto a la opcin e),
no es necesario esperar al resto de cultivos, pues el
El paciente queda afebril a las 24 horas del inicio del paciente tuvo una complicacin puramente respirato-
tratamiento y los parmetros respiratorios vuelven a los pre- ria y demorar el cambio de antibitico sabiendo que el
vios. A las 48 horas, se obtiene en el cultivo del bronco- hemocultivo puede tardar hasta 5 das en ser negati-
aspirado (BAS) el aislamiento de H. influenzae > 100.000 vo, no es necesario.
UFC/ml sensible a ampicilina, amoxicilina-clavulnico, cefa-
losporinas de 3 generacin y trimetroprim-sulfametoxazol. Tras 8 das de tratamiento antibitico, el paciente con-
tina asintomtico y la evolucin del postoperatorio y de
su infeccin respiratoria han sido adecuadas con el tra-
5. QU HARA CON ESTA INFORMACIN? tamiento pautado, permitiendo disminuir la asistencia res-
a. Ante la buena evolucin del paciente no cambiara piratoria por lo que se procede a su extubacin a ventila-
nada. cin no invasiva (BIPAP 14/8 FiO2 40%). Evolucin radio-
b. Suspendera la amikacina y dejara slo la ceftacidi- lgica: Figuras 2 y 3.
ma, pues es sensible.
c. Suspendera la ceftacidima y dejara la amikacina que 6. QU DECISIN TOMARA AHORA CON ESTE
es mejor para Gram negativos. PACIENTE?
d. Cambiara los 2 antibiticos por otro sensible y de a. Mantener el tratamiento antibitico hasta completar
menor espectro tras recoger un nuevo BAS intra-tra- los 15-21 das de tratamiento.
tamiento sin esperar ms resultados. b. Suspender los antibiticos puesto que ya est extu-
e. Cambiara los 2 antibiticos por otro sensible pero slo tras bado.
confirmar que todos los dems cultivos son negativos. c. Suspender los antibiticos: ya ha cumplido el trata-
miento.
La respuesta correcta es la d d: Mantener el tratamiento en espera de los cultivos
Ante una infeccin en la UCIP, tan importante es de BAS negativos.
iniciar una adecuada antibioterapia emprica como e. Ninguna de las respuestas es correcta.
Ponente: J. Lpez Gonzlez. Tutor: A. Bustinza Arriorta 33

FIGURA 2. Control a las 48 horas. FIGURA 3. Control a los 9 das.

La respuesta correcta es la c
Cada vez ms, se proponen de forma generalizada
tratamientos cortos para las infecciones; y la neumona
asociada a ventilador no es una excepcin. Varios estu-
dios han demostrado ya, que tandas cortas de 8 das con
una antibioterapia adecuada son tan eficaces como ciclos
ms largos y tienen menos riesgos de seleccin de cepas
multirresistentes.

DIAGNSTICO FINAL
Neumona asociada a ventilacin mecnica por Hae-
mophylus influenzae.

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Caso clnico 6

Dificultad respiratoria y cianosis en paciente


postoperado de ciruga cardiovascular
Ponente: M. Vicente Martn. Tutor: J.M. Gonzlez Gmez

Nia de 1 5/12 aos con antecedentes personales de La respuesta correcta es la c


ventrculo derecho de doble salida (VDDS), CIV no rela- La cianosis es la coloracin azulada de piel y/o muco-
cionada con vasos en D-TGA, estenosis subpulmonar sas. Constituye un signo de gravedad y pone de mani-
severa, cor triatriatum y doble vena cava superior. Preci- fiesto la presencia de hipoxemia/hipoxia. Aparece cuan-
s atrioseptostoma de Rashkind en perodo neonatal. do la hemoglobina reducida en los capilares y vnulas
Posteriormente se le realiz fstula sistmico-pulmonar y superficiales excede los 5 g/100 ml de sangre (normal
hace 3 meses ciruga paliativa tipo Glenn bilateral y repa- 2,5 g/100 ml). Esta hemoglobina reducida tiene un color
racin del cor triatriatum. Actualmente en tratamiento azulado-prpura a diferencia de la hemoglobina oxige-
con captopril, espironolactona y cido acetil saliclico. nada que es de color rojo brillante. La cantidad de hemo-
En la ltima semana, ha presentado episodios auto- globina reducida en la sangre capilar depende sobre todo
limitados de varias horas de evolucin caracterizados por de dos factores: de la concentracin de oxgeno en la
dificultad respiratoria, tos productiva y cianosis. En la sangre y de la cantidad de oxgeno extrado por los teji-
actualidad acude a urgencias de su hospital de refe- dos. Por tanto, el exceso de hemoglobina reducida capi-
rencia (hospital de 2 nivel) en el transcurso de uno de lar puede ser el resultado tanto de una desaturacin del
dichos episodios. oxgeno de la sangre arterial (cianosis central), como
Exploracin fsica: T 36,5C; FC 180lpm; TA 90/50; de una extraccin excesiva de oxgeno por los tejidos (cia-
FR 45 rpm. Regular estado general. Cianosis central. nosis perifrica). Mientras que la cianosis perifrica se
Buen estado de hidratacin. Pulsos dbiles, aunque pal- presenta slo en las partes superficiales fras, la cianosis
pables y simtricos. Relleno capilar discretamente enlen- central aparece adems en mucosas calientes (cara inter-
tecido. Tiraje subcostal moderado. ACR: Soplo sistlico na de labios, lengua, etc). (Tabla I).
II/ IV. Aceptable ventilacin bilateral, simtrica. Hepato- En la cianosis central, la SatO2 arterial es por lo comn
megalia de 3 cm. inferior al 85% (SatO2 mxima que es esperable encon-
trar en este caso atendiendo a la clnica).
No obstante, es necesario resear que la instauracin
1. QU SAT O2 MXIMA ESPERARA ENCONTRAR AL de la cianosis ser ms difcil en los individuos anmicos
MONITORIZAR CON PULSIOXIMETRA EN ESTE MOMENTO (tienen menor cantidad de hemoglobina) y ms fcil en
A NUESTRA PACIENTE? los poligloblicos.
a. 97%. Adems, hay que tener en cuenta que la pulsioxime-
b. 92%. tra puede llevarnos a confusin en ciertos casos:
c. 85%. El pulsioxmetro es pulso dependiente, ya que la varia-
d. 78%. cin en la captacin de la luz es proporcional a la
e. 65%. intensidad del pulso arterial, a las longitudes de onda

35
36 Dificultad respiratoria y cianosis en paciente postoperado de ciruga cardiovascular

TABLA I. CAUSAS DE CIANOSIS anastomosis de VCS izqda a AP izqda y de VCS dcha


a AP dcha. Es decir, la sangre venosa de las cavas
Central Perifrica superiores se dirige directamente a los pulmones,
Hipoxemia arterial Hipotermia mientras que la sangre venosa de la cava inferior se
Metahemoglobinemia Vasoconstrccin perifrica
Otras hemoglobinopatas Estasis venosa
mezcla en el corazn con la sangre oxigenada. Esto
Obstruccin vena cava superior Shock condiciona una hipoxemia de base con una SatO2 que
(cara y MMSS) Policitemia normalmente oscila entre 80-90%.
3. Ciruga de Fontan o derivacin cavo-pulmonar total
(estadio final): anastomosis de VCI a AP dcha. Como
del espectrofotmetro y a la saturacin de la san- consecuencia de esta intervencin, toda la circula-
gre. Por tanto, no dar una medida correcta cuando cin venosa se dirigir directamente a los pulmones
la onda del pulso arterial no sea adecuada. Por ello, sin pasar por el corazn y, por tanto, sin mezclarse
es muy importante comprobar la intensidad de la seal con la sangre oxigenada, acercndose la SatO2 a la
del pulso observando la onda pletismogrfica incor- normalidad.
porada al pulsioximetro para valorar la fiabilidad del
dato ofrecido. As pues, mostrar una falsa baja satu- Objetivamos que nuestra paciente presenta una SatO2
racin si existe hipoperfusin tisular en la zona donde de 75%.
se recoge la seal (shock, bajo gasto cardaco, hipo-
volemia o hipotermia).
Tambin muestra SatO2 sobrevalorada en presencia 2. ATENDIENDO A LA HISTORIA CLNICA Y LOS DATOS
de hemoglobinas anmalas como: carboxihemoglo- OBTENIDOS HASTA AHORA EN LA EXPLORACIN CUL
bina (en intoxicaciones por CO), metahemoglobina CREE QUE PODRA SER LA CAUSA DE ESTE CUADRO
(en uso de ciertos frmacos) y Hb fetal. En estos casos, CLNICO?
la cooximetra nos permite verificar la presencia de a. Patologa respiratoria de tipo obstructivo.
dichas alteraciones. b. Edema pulmonar.
Puede ofrecer una infravaloracin de la SatO2 ante la c. Obstruccin del Glenn.
presencia de colorantes orgnicos iv y de alteracio- d. Hipertensin pulmonar.
nes en el color de las uas. e. Todas las anteriores pueden causar este cuadro.
Por ltimo, es necesario descartar siempre la posi-
bilidad de interferencias en la lectura secundarias La respuesta correcta es la e
a movimientos del paciente o por excesiva luz En este paciente, ante una situacin de hipoxemia se
ambiental, artificial o solar producida por lmparas deben contemplar 3 mecanismos fundamentales que
quirrgicas, luz infrarroja o endoscopio de luz pti- engloban las respuestas previamente mencionadas:
ca. 1. Desaturacin de la sangre venosa pulmonar: puede
Otra circunstancia a tener en cuenta, es que la pacien- ser causada por edema pulmonar (opcin b), neu-
te presenta una cardiopata compleja en la que existe una mona, derrame pleural, neumotrax, atelectasias,
mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, y que est malformaciones arteriovenosas pulmonares, aumen-
siendo paliada mediante intervenciones con vistas a un to de la resistencia de la va area (opcin a), etc.
estado funcional de ventrculo nico. Esta estrategia qui- 2. Desaturacin de la sangre venosa sistmica: anemia,
rrgica consta de 3 fases: estados con gran consumo de oxgeno, bajo gasto car-
1. Intervencin en perodo neonatal para regular el flujo daco sistmico.
pulmonar: en nuestro caso fstula sistmico pulmo- 3. Disminucin del flujo sanguneo pulmonar: por obs-
nar. truccin de la anastomosis entre la vena cava supe-
2. Ciruga de Glenn o derivacin cavo-pulmonar parcial rior y la arteria pulmonar (opcin c), por aumento de
(en la que se encuentra nuestra paciente): anasto- las resistencias vasculares pulmonares (opcin d),
mosis entre VCS y AP dcha. En este caso, al existir por incremento de la presin en aurcula izquierda
doble vena cava superior la intervencin consiste o por conexiones venosas entre vena cava superior y
en realidad en un doble Glenn o Glenn bilateral con vena cava inferior o a la aurcula izquierda.
Ponente: M. Vicente Martn. Tutor: J.M. Gonzlez Gmez 37

TABLA II. PATRONES RADIOLGICOS ASOCIADOS CON HIPOXEMIA

Rx trax clara Afectacin difusa bilateral Afectacin unilateral


Cardiopata (shunt D->I) Bronconeumona Neumona
Asma agudo grave Displasia broncopulmonar Aspiracin
Crisis de HTP Hemorragia Derrame pleural
Embolia pulmonar SDRA Atelectasia
Microatelectasias Edema Neumotrax contralateral
OVAS Bronquiolitis Contusin pulmonar
Bronquiolitis Aspiracin Tapn mucoso
Cuerpo extrao Cuerpo extrao
Edema por reexpansin
Bronquiolitis

En un primer momento, se le canaliza una va perif- tico como son la diabetes mellitus, fallo heptico o renal,
rica y se inicia expansin volumtrica a 20 cc/kg y tra- intoxicaciones, errores innatos del metabolismo, etc.
tamiento con oxgeno al 100% mediante mscara de alto El hemograma nos permitir diagnosticar algunas alte-
flujo con reservorio, resultando una discreta mejora de raciones como anemia, trombocitopenia, leucocito-
la hipoxemia con persistencia del distrs respiratorio. sis, neutrofilia, etc. En especial, en pacientes hipox-
micos la correccin de una posible anemia es funda-
mental para una adecuada oxigenacin de los tejidos.
3. QU ACTITUD DIAGNSTICA SEGUIRA A CONTINUACIN? La bioqumica bsica (urea, creatinina y glucosa) y
a. EAB y lctico. los iones en sangre nos dan informacin sobre el esta-
b. Analtica completa (con hemograma, bioqumica bsi- do general del paciente y sobre posibles repercusio-
ca, iones, RFA, EAB y lctico). nes en la funcin cardiopulmonar y renal que pue-
c. Analtica completa+ hemocultivo + ECO-Doppler car- dan existir.
diaca. Reactantes de fase aguda (RFA) y hemocultivo: a
d. Analtica completa + Rx trax. pesar de no haber referencia por parte de los padres
e. Analtica completa + hemocultivo+ Rx trax + ECO- de la existencia de fiebre en horas previas, en un
Doppler cardaca. paciente con afectacin del estado general, trabajo
respiratorio y mala perfusin perifrica es convenien-
La respuesta correcta es la e. te realizar un control de RFA y recoger un hemocul-
Todas las pruebas propuestas constituyen medidas tivo puesto que no se puede descartar que la causa
que nos van a ofrecer informacin de importancia para del cuadro sea de origen infeccioso.
seguir una actitud teraputica adecuada y que se pueden La Rx trax desempea un papel importante en la
realizar en un corto espacio de tiempo, lo cual es funda- valoracin de la situacin clnica del paciente grave
mental en una situacin urgente como la que nos atae: y nos permite obtener una aproximacin diagnstica
El EAB nos ofrece datos de oxigenacin y ventilacin inicial en muchos casos. En la paciente, que padece
alveolar que informan acerca de la gravedad de la insu- una clnica de insuficiencia respiratoria aguda con
ficiencia respiratoria aguda que estamos evaluando hipoxemia, es importante buscar atelectasias, con-
clnicamente. As mismo, nos permite valorar si exis- densaciones, edema pulmonar, hiperinsuflacin, derra-
te acidosis o alcalosis en sangre y si las alteraciones me pleural o neumotrax, as como identificar el patrn
de pH son de causa respiratoria, metablica o mixta. radiolgico de la afectacin. (Tabla II).
La elevacin del lctico en sangre es un dato fiable de ECO-Doppler cardaca: dados los antecedentes de la
hipoxia tisular (la paciente presenta un relleno capilar paciente, la realizacin de esta prueba con carcter
enlentecido), puesto que sus niveles se elevan propor- urgente estara indicado puesto que nos permitir
cionalmente al compromiso del metabolismo aerbi- objetivar si existe obstruccin del Glenn, aumento de
co. No obstante, hay que tener en cuenta que exis- las resistencias vasculares pulmonares, presiones ele-
ten otras situaciones que pueden cursar con hiperlac- vadas en aurcula izquierda u otras alteraciones que
tacidemia por alteraciones en el metabolismo del lc- puedan desencadenar este cuadro.
38 Dificultad respiratoria y cianosis en paciente postoperado de ciruga cardiovascular

Resultado de la analtica: leucocitos 17.60 x10(9)/L 1. Estabilizacin hemodinmica: En un paciente crtica-


(N: 85%; L 6.6%; M: 7%; E: 0.1%; B: 0.4%) ; Hemates mente enfermo, es fundamental la canalizacin de vas
5.5 x10(12)/L; Hb 15.8 g/dl; plaquetas 249.0 x10(9)/L; venosas que nos permitan la administracin rpida de
glucosa 100mg/dl; urea 22 mg/dl; creatinina 0.29mg/dl; frmacos, sueros, hemoderivados y realizar extraccio-
Na 135 mEq/L; K (plasma hemolizado); Calcio 9 mg/dl; nes. Adems, si la va canalizada es central, tiene una
PCR 6.4mg/L; EAB: pH7.29; PaCO2 59; PaO2 43; HCO3- serie de ventajas respecto a las perifricas que las hace
23; EB -6. Lactato 3.5mmol/L. ser de eleccin en un paciente crtico: posibilidad de
Rx trax: discreto infiltrado intersticial bilateral de pre- administrar grandes volmenes de fluidos en poco tiem-
dominio izqdo. Sin otras alteraciones. po; administracin rpida de drogas vasoactivas en situa-
No se realiza ECOcardio por no estar disponible en el cin de riesgo vital; infusin de soluciones irritantes o de
hospital en el que se encontraba. elevada osmolaridad; monitorizacin de parmetros
Sospechando que la hipoxemia se deba a disminu- hemodinmicos tales como PVC, gasto cardaco, etc;
cin del flujo sanguneo pulmonar por trombosis del Glenn realizacin de tcnicas de recambio sanguneo; obten-
se inicia tratamiento con heparina iv, expansin volum- cin de extracciones repetidas de sangre y otras.
trica con bicarbonato y sedoanalgesia. La paciente no Adems de la canalizacin de vas venosas, en este apar-
presenta respuesta al tratamiento y, dado su mal esta- tado se valorar tambin la necesidad del paciente de
do clnico e hipoxemia persistente, en su hospital de ori- recibir expansin volumtrica, drogas vasoactivas u otras
gen deciden trasladarla a un hospital de 3 nivel previo medidas que garanticen el soporte hemodinmico.
contacto de la UCIP de dicho hospital. 2. Estabilizacin respiratoria: A pesar de oxigenoterapia
En estos momentos la paciente, que tiene monitoriza- con FiO2 superior a 0.6, nuestra paciente presenta
cin continua de la FC, FR y SatO2 presenta: T 36C; una situacin de dificultad respiratoria e hipoxemia
FC 120 lpm; TA 100/60; FR 45 rpm. SatO2 80%; Media- con afectacin del estado general, por lo que debe-
no estado general. Cianosis central. Pulsos palpables. mos pensar en utilizar mayor soporte para optimizar
Relleno capilar discretamente enlentecido. Mantiene el la funcin respiratoria de cara al transporte.
mismo trabajo respiratorio sin cambios en la auscultacin. La ventilacin no invasiva es una tcnica de uso cre-
ciente y que se ha demostrado eficaz en situaciones
de insuficiencia respiratoria aguda, evitando en muchas
4. QU MANIOBRAS INCLUIRA DENTRO DE LA ocasiones la intubacin de este tipo de pacientes. No
ESTABILIZACIN DEL PACIENTE PREVIA AL obstante, en este caso existen varias circunstancias
TRANSPORTE? que contraindican su uso: inestabilidad hemodinmi-
a. Sedoanalgesia + Canalizacin de va venosa central. ca, tos productiva con secreciones abundantes, nece-
b. Sedoanalgesia + Canalizacin de va venosa central sidad de asegurar va area permeable durante el tras-
+ Sondaje vesical. lado, edad del paciente (problemas de colaboracin)
c. Sedoanalgesia + Intubacin endotraqueal y conexin y limitaciones tcnicas debido al trigger poco sensible
a ventilacin mecnica + sondaje nasogstrico. que poseen los respiradores de transporte.
d. Sedoanalgesia + Canalizacin de va venosa central Por todo ello, la actuacin ptima en este caso sera
+ Sondaje vesical + Intubacin endotraqueal y cone- la intubacin y conexin a ventilacin mecnica. Antes
xin a ventilacin mecnica + Sondaje nasogstrico+ del traslado sera de inters realizar una serie de medi-
Capnografa. das tales como aspiracin de secreciones, gasome-
e. Sedoanalgesia + Canalizacin de va venosa central tra con el respirador de transporte, Rx trax que veri-
+ Sondaje vesical + BIPAP no invasiva con mascari- fique la adecuada colocacin del TET y registro de la
lla facial. distancia a la que se encuentra este. Adems, es fun-
damental tener siempre a mano la bolsa autoinflable
La respuesta correcta es la respuesta d y es recomendable realizar una monitorizacin cap-
Antes de trasladar a un paciente es preciso, adems nogrfica continua que nos informe con rapidez de
de mantenerlo monitorizado, realizar una estabilizacin cualquier problema que suceda con el paciente en
del mismo, para lo cual debemos valorar aparato por apa- ventilacin mecnica (como podra ser una extuba-
rato las medidas necesarias: cin accidental, ver figura 1).
Ponente: M. Vicente Martn. Tutor: J.M. Gonzlez Gmez 39

c d

a b e

a-b: inspiracin Obstruccin del flujo de gas Extubacin


b-c: comienza espiracin espirado (broncoespalsmo, colapso
c-d: gas alveolar del TET u obstruccin circuito
d: final de espiracin (PetCO2) espiratorio)
e: comienzo de inspiracin

Hipoventilacin Hiperventilacin

FIGURA 1.

3. Estabilizacin neurolgica y sedoanalgesia: Es funda- c. Intubacin selectiva en bronquio principal derecho.


mental en un paciente crtico el tratamiento del dolor d. Incremento del edema pulmonar tras la expansin
as como mantener una sedacin que le permita estar volumtrica.
confortable (en especial en pacientes con ventilacin e. Neumotrax izquierdo.
mecnica) y evitar extubaciones accidentales.
En un paciente intubado y sedado es recomendable Las respuestas correctas son la c y la e
la colocacin de sonda nasogstrica que impida una Todas las entidades anteriormente citadas podran pro-
posible broncoaspiracin secundaria a vmitos. vocar el deterioro clnico de esta paciente, pero dado que
4. Estabilizacin trmica, metablica, renal y hematol- se produce durante un traslado lo ms probable es pensar
gica: La inestabilidad hemodinmica que presenta que haya existido algn problema con la va area. Esto unido
nuestra paciente aconseja la colocacin de sonda vesi- al cambio auscultatorio descrito, hace que las opciones c)
cal para medicin contina de la diuresis, puesto que y e) sean las causas ms probables del deterioro clnico:
la oliguria es un signo clnico fiable de hipoperfusin La obstruccin del tubo endotraqueal por tapones de
tisular. Por otro lado, es preciso resear en este apar- moco, acodamiento, etc. constituye un problema fre-
tado la importancia del control de la temperatura en cuente durante los transportes. Sin embargo, es lgi-
el transporte peditrico, y en especial en el transpor- co pensar que el cambio auscultatorio sera hacia una
te neonatal, ya que la hipotermia constituye una de hipoventilacin bilateral.
las complicaciones ms frecuentes durante el mismo. La disminucin del flujo sanguneo a los pulmones
podra provocar un aumento de la hipoxemia, pero
A su llegada a nuestro hospital la paciente presenta no tendra por qu dar lugar a cambios en la auscul-
T 36.5C; FC 155 lpm; TA 71/40; FR 27 (programadas tacin. Adems, en un paciente ya sedorrelajado, las
en Ventilacin Mecnica). SatO2 70%. Mal estado gene- demandas de oxgeno por parte del organismo son
ral. Cianosis central. Frialdad acra. Sedorrelajada. Pupi- inferiores, con lo que es ms difcil que exista empe-
las isocricas y normorreactivas. Pulsos dbiles, aunque oramiento por esta razn tras dicha terapia.
palpables y simtricos. Mala perfusin perifrica. AC: La intubacin selectiva en bronquio principal dere-
Soplo sistlico II / IV. Hepatomegalia de 3 cm. AR: Acep- cho es otra complicacin muy frecuente en los tras-
table ventilacin de hemitrax derecho e hipoventilacin lados, bien sea por movilizacin del tubo durante el
de hemitrax izquierdo, ms marcada en la base. mismo o por mala colocacin del TET durante la intu-
bacin. De ah la importancia de realizar Rx trax
de control postintubacin (en nuestro caso no se llev
5. CUL CREE QUE PUEDE SER CON MAYOR a cabo). Esta situacin si provocara hipoventilacin
PROBABILIDAD LA CAUSA RESPONSABLE DEL DETERIORO de hemitrax izquierdo.
CLNICO SUFRIDO DURANTE EL TRANSPORTE? El edema pulmonar tambin podra causar un agra-
a. Obstruccin del tubo endotraqueal. vamiento de la hipoxemia, pero en este caso la alte-
b. Agravamiento de la oligohemia pulmonar por trom- racin auscultatoria es bilateral y se caracteriza por
bosis del Glenn. crepitantes dispersos de predominio en bases.
40 Dificultad respiratoria y cianosis en paciente postoperado de ciruga cardiovascular

La presencia de neumotrax izquierdo tambin se


manifestara con hipoventilacin izquierda e hipoxe-
mia. Es una complicacin frecuente, que cursa con
deterioro brusco y que es preciso siempre tener en
mente ante pacientes con esfuerzo respiratorio y, sobre
todo, en aquellos que han sido ventilados con bolsa
autoinflable o en ventilacin mecnica.

Se realiza Rx trax (Fig. 2) en la que se aprecia un


neumotrax izquierdo, con burbuja de aire en base com-
patible con componente anterior del mismo. Persiste el
infiltrado intersticial bilateral y se objetiva hiperinsufla-
cin pulmonar.
Se procede al drenaje del neumotrax, tras lo cual la
paciente tan slo mejora discretamente (sigue presen-
FIGURA 2.
tando SatO2 70-80%).
Se realiza ECOcardio: VDDS con EP severa, cor tria-
triatum corregido. Glenn derecho funcionante. Glenn cidos en la presin de la va area durante el ciclo respi-
izquierdo funcionante aunque con estenosis severa. Hiper- ratorio. As, podemos objetivar los valores de:
tensin pulmonar. Se inicia terapia con NO inhalado sin La presin pico (presin mxima inspiratoria) que
mejora en la SatO2. Adems se mantiene heparina en depende de la resistencia de la va area y de la com-
perfusin continua. plianza del pulmn y de la caja torcica.
Durante las siguientes horas, la paciente se mues- La presin meseta (presin durante la pausa al final
tra inestable con taquicardia, hipotensin y oliguria que de la inspiracin, con flujo cero) que equivale a la pre-
ceden tras expansin volumtrica (30 cc/kg) e inicio de sin alveolar (siempre que no exista fuga). El valor de
adrenalina en infusin contnua hasta 0,2 g/kg/min. Pmeseta objetivado durante un ciclo respiratorio nor-
Precisa patrn agresivo de ventilacin mecnica con mal no es el que debe emplearse en los clculos de
los siguientes parmetros: Volumen Control: Vt 7cc/kg; distensibilidad esttica (el aire no llega a distribuirse
FR 20; Relacin I/E 1:3; PEEP 4; FiO2 1; PPico 42; Pme- por todos los alveolos). Para obtener el valor real de
seta 16. dicha presin meseta es necesario realizar una pausa
inspiratoria prolongada, observndose una cada de
la presin meseta hasta su verdadero valor (Fig. 3).
6. CON ESTOS PARMETROS DEL RESPIRADOR, La diferencia entre la Ppico y la Pmeseta se debe a
QU PATRN RESPIRATORIO PUEDE AFIRMAR QUE la resistencia del tubo endotraqueal y de las vas are-
PRESENTA NUESTRA PACIENTE? as, mientras que la diferencia entre la Pmeseta y la
a. Patrn restrictivo. PEEP depende de la complianza del sistema respira-
b. Patrn obstructivo. torio. Por ello, podemos concluir que:
c. Patrn mixto. Ppico elevada con Pmeseta normal (diferencia aumen-
d. Necesitamos otros datos del respirador para determi- tada entre la Ppico y la Pmeseta): PATRN OBSTRUC-
nar el patrn respiratorio. TIVO (aumento de la resistencia). Como ocurre en
e. Slo es posible determinar el patrn respiratorio en nuestro caso.
modalidades de presin. Ppico elevada con Pmeseta elevada sin aumento de
diferencia entre ellas (diferencia aumentada entre
La respuesta correcta es la b Pmeseta y PEEP): PATRN RESTRICTIVO (disminu-
Es posible determinar el patrn respiratorio que pre- cin de la complianza).
senta un paciente a partir de los datos que arrojan las Ppico elevada con Pmeseta elevada pero con incremen-
curvas de presin-tiempo en las modalidades cicladas to de la diferencia entre ellas: PATRN MIXTO (aumen-
por volumen. Estas curvas muestran los cambios acae- to de la resistencia y disminucin de la complianza).
Ponente: M. Vicente Martn. Tutor: J.M. Gonzlez Gmez 41

cm H2O asma. Y por otro lado, la brusquedad y el carcter auto-


Presin-Tiempo
50 limitado de los episodios de dificultad respiratoria y cia-
nosis que haba presentado la paciente previamente,
hacen menos factibles los diagnsticos de asma o disci-
P meseta nesia ciliar y orientan ms hacia una posible presencia
de material que oblitere la va area de forma intermiten-
te (como puede ocurrir en la aspiracin de cuerpos extra-
os o en la bronquitis plstica).
0 Teniendo en cuenta, los antecedentes personales de
0 10
nuestra paciente (postoperatorio de ciruga cardiovascu-
FIGURA 3. lar) y las caractersticas del material extrado de la va
area (molde bronquial de aspecto fibroso) la principal
sospecha diagnstica es la bronquitis plstica.
Se realiza una prueba teraputica con agonistas-B2 Dicha entidad, constituye un trastorno raro y grave,
sin apreciarse descenso de la Ppico ni mejora de la SatO2. que consiste en la formacin y expectoracin de moldes
Sin embargo, la paciente presenta mejora clnica transi- bronquiales de material fibrinomucoide. Aparece como
toria tras aspiraciones a travs del tubo endotraqueal, en complicacin de mltiples enfermedades respiratorias,
las que se obtienen secreciones espesas y blanquecinas. anomalas de los linfticos pulmonares y en el postope-
Tras uno de los aspirados se extrae un tapn mucoso ratorio de cardiopatas congnitas, sobre todo tras la ciru-
grande con forma de molde bronquial y de aspecto fibro- ga de Fontan.
so. Despus de este evento, desciende la presin pico La formacin de estos moldes parece deberse a esta-
hasta 25 y sube la Sat02 al 85%. sis linftico en el pulmn. En los casos asociados a car-
Rehistoriando a los padres, stos comentan que los diopata, podra existir un doble mecanismo de produc-
episodios autolimitados de dificultad respiratoria y ciano- cin: por lesin de vasos linfticos secundaria a la ciruga
sis que presentaba su hija en el domicilio eran de inicio y/o por el incremento de la presin venosa que dificulta
brusco y terminaban casi siempre con la expulsin de el retorno linftico. Aunque se ha descrito ms frecuen-
fragmentos de un material que ellos referan como tro- temente como complicacin asociada a la conexin cavo-
zos de pulmn. pulmonar total o Fontan, tambin se han publicado casos
en conexiones cavo-pulmonares parciales o Glenn (como
en nuestro caso), en correcciones de Tetraloga de Fallot
7. CUL ES SU SOSPECHA DIAGNSTICA? o de CIA con drenaje venoso pulmonar anmalo.
a. Discinesia ciliar La prdida de linfa al rbol bronquial provoca obs-
b. Asma truccin de la va respiratoria, dando lugar a una sinto-
c. Bronquitis plstica matologa caracterizada por dificultad respiratoria y tos
d. Bronconeumona productiva, pudindose acompaar o no de sibilancias
e. Cuerpo extrao y/o crepitantes. Adems, la salida a va area de compo-
nentes de dicha linfa como albmina, linfocitos y gam-
La respuesta correcta es la c maglobulinas condicionan al paciente una situacin de
Esta paciente presenta un cuadro respiratorio pura- inmunodeficiencia que le hace ms susceptible a infec-
mente obstructivo y una Rx trax en la que fundamen- ciones, sobre todo respiratorias.
talmente destaca una hiperinsuflacin bilateral. En la
bronconeumona, dada la afectacin parenquimatosa En este caso, el molde bronquial extrado (Fig. 4) se
que se produce, es esperable un patrn restrictivo o mixto envi para estudio anatomopatolgico que arroj el
y otros cambios radiolgicos asociados. El resto de opcio- siguiente informe: molde de fibrina que engloba abun-
nes s podran provocar tanto un patrn obstructivo por dantes linfocitos, ocasionales polimorfonucleares e his-
aumento de la resistencia de la va area con hiperin- tiocitos y algunas colonias de grmenes, fundamental-
suflacin pulmonar en la radiologa. La respuesta nula mente cocos y algunos bacilos. Hallazgos compatibles
a agonistas-B2 hace menos probable el diagnstico de con bronquitis plstica.
42 Dificultad respiratoria y cianosis en paciente postoperado de ciruga cardiovascular

FIGURA 4.
FIGURA 5.

8. CUL DE LAS SIGUIENTES MEDIDAS TERAPUTICAS


NO INCORPORARA EN EL MANEJO DE ESTE PACIENTE? espiratorios prolongados que favorezcan el vaciamiento
a. Mucolticos y expectorantes. pulmonar y eviten la autoPEEP (atrapamiento areo).
b. Favorecer la disminucin de la produccin de linfa
con medidas dietticas. En la paciente, se llev a cabo terapia con N-acetilcis-
c. Urocinasa inhalada. tena; salbutamol, alfa-dornasa y urocinasa inhalados; dexa-
d. Ventilacin con volmenes tidal altos. metasona y amoxicilina-clavulnico iv. Con intencin de dis-
e. Fibrobroncoscopia teraputica. minuir la produccin de linfa, se inici alimentacin ente-
ral con frmula de bajo contenido lipdico. En este sentido,
La respuesta correcta es la d se instaur tambin tratamiento con octretido en perfu-
En el tratamiento de esta enfermedad se han propues- sin contnua con resultados satisfactorios (terapia no des-
to mltiples terapias que podran ser de utilidad en su crita en la literatura mdica revisada de esta enfermedad
manejo: fisioterapia respiratoria, mucolticos y expectoran- hasta ese momento). Dada la gravedad del cuadro, se opt
tes (N-acetilcistena, alfa-dornasa inhalada), broncodilata- tambin por la realizacin de fibrobroncoscopia teraputi-
dores, corticoides (inhalados y sistmicos) o antibiticos. ca (Fig. 5), en la que se visualiz un molde de mucosidad
Tambin se ha propuesto instaurar una dieta pobre en gra- blanquecina que obliteraba parcialmente el bronquio prin-
sas (frmula rica en triglicridos de cadena media) con cipal derecho y otro de menor tamao en pirmide basal
el fin de reducir la produccin de linfa. En los casos ms izquierda. Ambos fueron aspirados, junto con abundantes
graves se han usado con xito la urocinasa y rt-PA inhala- secreciones y diminutos fragmentos fibrosos.
dos, permitiendo disminuir la consistencia de los moldes En cuanto al pronstico de la bronquitis plstica, exis-
y facilitando su expulsin. La realizacin de fibrobroncos- te un amplio espectro de gravedad de esta enfermedad,
copia para extraccin de los moldes bronquiales, tambin siendo el pronstico malo sobre todo en los casos aso-
es una opcin a tener en cuenta en los casos ms com- ciados a cardiopata, donde se estima actualmente una
plicados, sobre todo en pacientes intubados. Por ltimo, mortalidad de entorno al 50%.
como terapia ms invasiva con resultados a medio-largo
plazo, se ha descrito mejora tras la ligadura del conducto En este caso, tras aplicar la terapia anteriormente cita-
torcico, aunque hay escasos pacientes publicados. da y despus de 13 das en ventilacin mecnica la
Lo que no est indicado en esta situacin, al igual que paciente permiti avanzar hacia la extubacin, dndose
en otras patologas que condicionan un patrn respira- de alta en UCIP a los 18 das de su ingreso.
torio obstructivo, es la ventilacin con volmenes tidal
altos. En estos enfermos, se deben programar frecuen-
cias respiratorias y volmenes tidal lo ms bajos posibles, DIAGNSTICO FINAL
permitindose la hipercapnia moderada (estrategia de Cardiopata congnita compleja (ventrculo derecho
hipoventilacin controlada), con el fin de obtener tiempos de doble salida, CIV no relacionada, vasos en D-TGA,
Ponente: M. Vicente Martn. Tutor: J.M. Gonzlez Gmez 43

estenosis pulmonar grave, cor triatriatum, doble vena bronchitis to protein-losing enteropathy after Fontan ope-
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Caso clnico 7

Lactante con dificultad respiratoria y pausas de apnea


Ponente: A. Vivanco Allende. Tutor: A. Medina Villanueva

Lactante de tres meses que presenta cuadro de difi- lar entrada de aire bilateral con roncus y sibilancias difu-
cultad respiratoria progresiva de varias horas de evolu- sas, y crepitantes ms marcados en la base izquierda.
cin. Asocia mucosidad nasal y disminucin de la inges- Score Wood modificado 7 puntos (mximo 10 puntos).
ta, pero no presenta fiebre. Permanece ingresada en plan- Abdomen blando y depresible, sin masas ni megalias.
ta de hospitalizacin durante dos das en tratamiento con Va perifrica en extremidad superior izquierda.
adrenalina nebulizada. Durante las ltimas horas presen- Pruebas complementarias: Gasometra venosa: pH
ta mayor dificultad respiratoria as como pausas de apnea 7,33/pCO2 55 mm Hg/pO2 42 mm Hg / bicarbonato 29
por lo que se decide traslado a UCIP. mmol/L / exceso de bases 3,1 mmol/L.
Antecedentes personales: Gestacin de 27+2 sema-
nas. Parto eutcico. Peso al nacimiento 1.080 g. Ingre-
so en Neonatologa con los siguientes diagnsticos al alta: 1. QU ACTITUD TERAPUTICA SERA CORRECTA?
Prematuridad. a. Tratamiento sintomtico: Lavados nasales, cabecera
Ductus arterioso persistente. de la cuna semiincorporada, fraccionamiento de tomas.
Enfermedad de membrana hialina (precisando ven- b. La opcin a, y adrenalina nebulizada.
tilacin mecnica convencional durante 24 horas y c. Ventilacin no invasiva (VNI), modo CPAP.
ventilacin no invasiva durante 24 das). d. VNI, modo S/T.
Foramen oval permeable. e. Intubacin y conexin a ventilacin mecnica con-
Ictericia. vencional.
Retinopata grado I.
Lactancia artificial. No alergias medicamentosas cono- La respuesta ms correcta es la c
cidas. Calendario vacunal al da (incluyendo 2 dosis de Los factores descritos para recomendar el inicio de la
palivizumab). Desarrollo psicomotor normal. VNI en las UCIP son la acidosis respiratoria, la falta de
Antecedentes familiares: Sin inters para el proceso mejora durante las dos primeras horas y la etiologa del
actual. fracaso respiratorio (neumona, lesin pulmonar aguda,
Exploracin fsica: Peso 4 kg. Temperatura 36,6C. sndrome de dificultad respiratoria aguda y asma):
Presin arterial 90/45 mm Hg. Frecuencia cardaca 140 Insuficiencia respiratoria que requiere FiO2 > 0,4.
latidos por minuto. Frecuencia respiratoria 30 respiracio- Apneas.
nes por minuto, con pausas de apnea frecuentes. Satu- pH < 7,30 inicial o tras 2 horas de VNI efectiva.
racin transcutnea de oxgeno 96% con FiO2 21%. Bien Escasa experiencia en plantilla mdica o de enferme-
nutrida e hidratada. Normocoloreada. Buen relleno capi- ra de planta.
lar. Fontanela normotensa. No exantemas ni petequias. Paciente o familia no colaboradores.
Tiraje subcostal con bamboleo abdominal marcados. Aus- La bronquiolitis podra encuadrarse dentro de ambos
cultacin cardiopulmonar: ruidos cardacos rtmicos; regu- tipos de insuficiencia respiratoria: en el tipo I existe pre-
46 Lactante con dificultad respiratoria y pausas de apnea

IRA tipo II

FiO2 50% FiO2 < 50%


Interfase Nasobucal Nasal

FiO2 < 50% sin mezclador


Respirador Especfico Convencional + Mdulo VNI
FiO2 50% con mezclador
Interfase non vented

Programacin inicial S/T A/C por presin, PS


IPAP: 8-10 PIP: 2-3
EPAP: 4-5 PEEP: 4-5
CPAP Rampa lenta Rampa lenta
Apnea FiO2: la menor posible FR: 2-5 menos que el paciente*
Bronquiolitis FR: 10-15 menos que Ti mximo similar al paciente
EPAP 4-10 cm H2O el paciente Trigger ins: mnimo
FiO2: mnimo posible Trigger esp: 40-70%
Si no mejora el trabajo FiO2: la menor posible
respiratorio valorar S/T o PSV

Bsqueda de eficacia IPAP: 2 cm H2O cada 5 minutos en funcin de Vc conseguido


Rampa: segn tolerancia y Vc conseguido

Objetivo IPAP: 10-18 cm H2O


EPAP: 5-7 cm H2O
Vc: 8-10 ml/kg
Descenso FR en 3-6 horas

*En caso de utilizar PS, la FR no se programar a no ser que sea requerida especficamente por el respirador, en este caso se
utilizar como FR de rescate de forma similar que en la modalidad S/T de los respiradores especficos.
IRA: insuficiencia respiratoria aguda; FiO2: fraccin inspirada de oxgeno; PS: presin de soporte; ST: espontnea-temporizada;
A/C: asistida-controlada; IPAP: presin positiva en inspiracin; EPAP: presin positiva en espiracin; FR: frecuencia respiratoria;
Ti: tiempo inspiratorio; ins: inspiratorio; esp: espiratorio; PIP: pico de presin; PEEP: presin positiva al final de la espiracin;
Vc: volumen corriente.

FIGURA 1. Algoritmo de la insuficiencia respiratoria tipo II.

sencia de alteraciones de la ventilacin/perfusin sin hipo- de la CPAP para resolver la hipercapnia en pacientes con
ventilacin alveolar (ms frecuente en pacientes con neu- bronquiolitis.
mona, edema agudo de pulmn, traumatismo torcico, Las recomendaciones iniciales consisten en aplicar
sndrome de distrs respiratorio neonatal y sndrome de una CPAP de 4 cm H2O para facilitar la adaptacin y
distrs respiratorio agudo); por otro lado, en la insuficien- aumentar progresivamente hasta 10 cm H2O (Fig. 1).
cia respiratoria tipo II aparece hipoventilacin alveolar y
suele asociarse a situaciones con afectacin del impulso Se conecta a ventilacin no invasiva modo CPAP
respiratorio, obstruccin de la va area, debilidad neu- (Infant Flow con interfase nasal, CPAP de 5 cm H2O y
romuscular, anomalas de la pared torcica y obesidad FiO2 24%). Realiza pico febril por lo que se solicitan reac-
mrbida. tantes de fase aguda (Protena C reactiva: 0,09 mg/dl;
El sndrome de apneas producido en el contexto de procalcitonina 0,15 ng/ml) y radiografa de trax en la
la bronquiolitis corresponde a una etiologa de fracaso que no se objetivan condensaciones ni imgenes com-
tipo II, principalmente subsidiaria de tratarse con CPAP, patibles con fuga area (Fig. 2).
puesto que venciendo la obstruccin de la va area des- Durante las horas posteriores, permanece conectada
aparece la hipoventilacin. Se ha demostrado la eficacia a VNI modo CPAP, con disminucin progresiva del tra-
Ponente: A. Vivanco Allende. Tutor: A. Medina Villanueva 47

la hipoventilacin. Inicialmente se pautaran unos par-


metros de IPAP 8 cm H2O y EPAP 4 cm H2O y se reali-
zaran incrementos progresivos de 2 en 2 cm de IPAP
hasta alcanzar una IPAP entre 14 y 20 cm H2O. En
pacientes con atelectasia estara indicado elevar la EPAP
hasta 5-7 cm H2O (Fig. 1).

A pesar del cambio de estrategia ventilatoria, per-


siste trabajo respiratorio importante por lo que se decide
intubacin y conexin a ventilacin mecnica convencio-
nal en modalidad presin control regulado por volumen
(PCRV). Pese a los cambios, persiste hipoxemia impor-
FIGURA 2. Radiografa de trax al ingreso. tante con mal estado general, objetivndose hipoventila-
cin en hemitrax derecho sin enfisema subcutneo.

bajo respiratorio, del nmero de apneas y de la frecuen-


cia cardaca. 3. ANTE SOSPECHA DE NEUMOTRAX A TENSIN,
A las 48 horas del ingreso en UCIP, presenta empe- CUL DE LAS SIGUIENTES PRUEBAS DIAGNSTICAS
oramiento brusco con aumento del trabajo respiratorio, SOLICITARA ANTES DE PROCEDER A SU EVACUACIN?
tiraje sub e intercostal, taquipnea, bamboleo abdominal a. Gasometra arterial.
y a la auscultacin, sibilancias marcadas ins y espirato- b. Radiografa de trax en proyeccin postero-anterior.
rias en ambos campos pulmonares. Se realiza analtica c. Radiografa de trax en decbito lateral izquierdo.
con gasometra venosa (pH 7,36 / pCO2 55 mm Hg / pO2 d. Ecografa torcica.
31 mm Hg/ bicarbonato 31,1 mmol/L / exceso de bases e. Ninguna de las anteriores.
5,7 mmol/L) y ante elevacin de los reactantes de fase
aguda (protena C reactiva 8,84 mg/dl y procalcitonina La respuesta ms correcta es la e
2,01 ng/ml), se recogen hemocultivo y cultivos de exu- El neumotrax a tensin se produce por la rotura de
dado nasofarngeo y se decide iniciar antibioterapia con la pared torcica o el pulmn, provocando la acumula-
cefotaxima intravenosa. Pese a dichas actuaciones, el cin progresiva de aire que colapsa el pulmn del lado
trabajo respiratorio sigue empeorando, con aumento de afecto y desplaza el mediastino hacia el lado contrala-
la frecuencia respiratoria y cardaca. teral, comprometiendo la funcin del otro pulmn y alte-
rando la funcin del corazn y la circulacin en los gran-
des vasos. Es una urgencia mdica.
2. CUL PODRA SER LA SIGUIENTE OPCIN El diagnstico del neumotrax a tensin debe basarse
TERAPUTICA EN EL ASPECTO RESPIRATORIO? en la clnica y hallazgos fsicos: dificultad respiratoria que
a. Retirar VNI. no mejora tras la administracin de oxgeno ni tras la aper-
b. Aumentar nivel de CPAP a 15 cm H2O. tura de la va area, taquicardia, hipotensin, ausencia de
c. Cambiar a modo S/T. ruidos respiratorios en un hemitrax e ingurgitacin yugu-
d. Intubacin y conexin a ventilacin mecnica con- lar. El tratamiento inicial consiste en la puncin con aguja,
vencional. que es efectiva para descomprimir el pulmn, pero debe
e. Intubacin y conexin a ventilacin de alta frecuen- seguirse de la colocacin de un tubo de drenaje.
cia oscilatoria. Entre las complicaciones descritas en relacin con el
uso de la VNI y debidas a la presin en la va area, se
La respuesta ms correcta es la c encuentra el neumotrax, aunque su incidencia es esca-
Ante una CPAP de 10 cm H2O que no es suficiente sa (un 3% en estudios recientes).
para abrir la va area, el cambio a una modalidad S/T
estara recomendada, puesto que la aplicacin de dos Ante sospecha de neumotrax a tensin, se procede
niveles de presin sera adecuado para el tratamiento de a evacuacin del mismo mediante puncin con aguja en
48 Lactante con dificultad respiratoria y pausas de apnea

FIGURA 3. Radiografa de trax tras evacuacin del neumotrax


a tensin.
FIGURA 4. Curvas volumen-presin y flujo-tiempo mostrando
atrapamiento areo.

2 espacio intercostal lnea medioclavicular. Tras obten-


cin de aire, se procede a colocacin de Pleurecath Varias pueden ser las causas de hipoventilacin en
que se conecta a Pleurevac sin aspiracin, con mejora el paciente sometido a ventilacin mecnica conven-
clnica inmediata (Fig. 3). cional:
Se conecta a ventilacin mecnica convencional en Por un lado, el atrapamiento areo (opcin a) duran-
modalidad presin control regulado por volumen (PCRV) te la ventilacin mecnica refleja la imposibilidad de
con los siguientes parmetros y gasometras arteriales de espirar todo el aire introducido al paciente durante la
control sucesivas (Tabla I). inspiracin. Este atrapamiento existe cuando el tiem-
po espiratorio es demasiado corto, lo que puede pro-
ducirse por un volumen corriente excesivo, una fre-
4. CUL DE LAS SIGUIENTES PUEDE SER LA CAUSA DE cuencia respiratoria elevada, una relacin I:E con fase
LA HIPERCAPNIA? espiratoria acortada, un colapso dinmico de la va
a. Atrapamiento areo. area en la espiracin o por una resistencia en la
b. Hipoventilacin por baja frecuencia respiratoria. va area natural o artificial elevada. La forma ms
c. Limitacin del pico de presin. fcil para visualizar el atrapamiento es la curva de
d. Hipoventilacin por no entrega del aire. flujo-tiempo en la que la inspiracin comienza antes
e. Todas las anteriores. de que el flujo espiratorio llegue a 0, aunque tambin
se aprecia en el bucle flujo-volumen (Fig. 4). Este atra-
La respuesta ms correcta es la e pamiento se puede confirmar realizando una manio-
La PaCO2 (presin arterial de CO2) es un mtodo sen- bra de pausa espiratoria, para evaluar si existe atra-
cillo y til para valorar la ventilacin, puesto que se pamiento areo que se traducira en la generacin de
encuentra en equilibrio con la PACO2 (presin alveolar una PEEP superior a la pautada (autoPEEP).
de CO2), siendo ste el parmetro que mejor define el Por otro lado, otra de las causas de hipoventilacin
estado de ventilacin pulmonar, y depende directamen- sera un volumen minuto bajo, por lo que una baja
te de la produccin de CO2 e inversamente de la ventila- frecuencia respiratoria (opcin b) as como un volu-
cin alveolar. men corriente en lmites inferiores podran ser asimis-

TABLA I.

Hora pH pO2 pCO2 Bic Vc FR VM PIP/Pm PEEP MAP IO P/F FiO2


23:30 6,80 78 25 45 1 32 11 15 17,3 86 90
02:00 7,05 70 130 36,6 35 50 1,86 32 12 19 27,1 70 100
06:30 7,05 68 132 37,4 35 55 1,9 28 10 17 17,5 97 70
Ponente: A. Vivanco Allende. Tutor: A. Medina Villanueva 49

FIGURA 5. Curvas presin-tiempo, flujo-tiempo y volumen-tiem- FIGURA 6. Curvas volumen-presin y flujo-volumen mostrando
po mostrando limitacin del pico de presin. limitacin en la entrega de volumen.

mo las causas de la hipercapnia objetivada en nues-


tra paciente. De esta manera, la limitacin al pico de
presin (opcin c) estara limitando el volumen corrien-
te entregado en cada ciclo y contribuyendo tambin
a la disminucin del volumen minuto (Fig. 5).
Por ltimo, la limitacin en la entrega del volumen
corriente (opcin d) pautado en el respirador podra
ser tambin una de las causas de hipoventilacin,
puesto que contribuira a la disminucin del volumen
minuto. sta alteracin sera valorable en la curva de
flujo-tiempo, en la que la espiracin se inicia antes
de que el flujo inspiratorio llegue a 0 (Fig. 6).

5. SE REALIZA UNA PAUSA ESPIRATORIA, OBTENINDOSE


UNA PEEP TOTAL IGUAL A LA PAUTADA. A LA VISTA DE LAS
SIGUIENTES GRFICAS EN EL RESPIRADOR (FIG. 7):
CUL LE PARECE LA CAUSA MS PROBABLE DE LA
HIPERCAPNIA?
a. Atrapamiento areo.
b. Hipoventilacin por baja frecuencia respiratoria.
c. Limitacin del pico de presin.
FIGURA 7. Curvas presin-tiempo, flujo-tiempo y volumen-tiem-
d. Hipoventilacin por no entrega del air. po.
e. Todas las anteriores.

La respuesta ms correcta es la d Esta hipoventilacin producida porque el paciente no


La causa ms probable de dicha hipoventilacin a la recibe todo volumen de gas que est programado, se ha
vista de las grficas sera la no entrega del aire (volumen postulado como una de las causas del fracaso de las
corriente programado) al paciente, puesto que en las modalidades controladas por presin (PC) o controladas
misma se puede observar que el flujo al final de la inspi- por presin y regulados por volumen (PCRV) en pacien-
racin no alcanza el 0. tes obstructivos.
50 Lactante con dificultad respiratoria y pausas de apnea

TABLA II.

Hora pH pO2 pCO2 Bic Vc FR VM PIP/Pm PEEP MAP IO P/F FiO2


09:22 7,19 48 99 37,8 40 50 1,48 39/28 10 18 18,5 96 50
11:08 7,38 53 64 37,9 40 50 1,9 34/27 10 17 16 96 50

En las modalidades controladas por presin, el res- damos tanto para la fase inspiratoria como para la espi-
pirador trabaja como un generador de baja presin (pre- ratoria es normal. En un paciente obstructivo (constante
siones similares a las fisiolgicas), y se programa un pico t alargada, por aumento de resistencias) nos centramos
de presin que debe alcanzar el gas insuflado por el res- habitualmente en la salida del aire en la fase espiratoria.
pirador en cada inspiracin. Durante la fase inspiratoria, Normalmente deberemos programar el respirador tenien-
el gas fluye rpidamente dentro del circuito del ventila- do en cuenta las 3 a 5 constantes t que requiere este pro-
dor para presurizar el sistema hasta una presin objeti- ceso. Como consecuencia de esto, se acortar el tiempo
vo especfica. El volumen tidal resultante de la aplicacin inspiratorio. Si ventilamos al paciente a travs de moda-
de una presin determinada est predominantemente lidades de presin, la fase inspiratoria puede quedar exce-
influenciado por la Resistencia y Complianza del sistema sivamente acortada y no asegurar la entrega efectiva del
respiratorio. Las respiraciones se proporcionan con un volumen al alveolo. En concreto, en la modalidad PCRV
flujo decelerante: inicialmente con el pulmn vaco el flujo el respirador nos dir que el aire realmente ha salido de
es elevado y conforme se va llenando, el flujo va dismi- l, pero como en el caso que presentamos, puede no lle-
nuyendo hasta cero. gar al alveolo ya que cuando se alcanza el final de la espi-
La modalidad controlada por presin y regulada por racin todava existe un movimiento de aire del respira-
volumen es una variante de la presin control en la que dor hacia el paciente reflejado por un flujo positivo. La
se regula el lmite de presin en base al volumen alcan- solucin para este problema podra ser la prolongacin
zado en las respiraciones previas, pero el respirador sigue de la fase inspiratoria, pero esto llevara como consecuen-
trabajando como un generador de baja presin (presio- cia inmediata el acortamiento de la fase espiratoria y la
nes similares a las fisiolgicas). El respirador mide el posible generacin de atrapamiento. En casos extremos,
volumen conseguido y va subiendo o bajando progre- deberamos ventilar al paciente con una relacin I:E 1:1.
sivamente la presin hasta alcanzar el volumen pro- Esta forma de ventilacin es realmente complicada en
gramado. un paciente obstructivo; la forma ms sencilla de solu-
En las modalidades de volumen control el respirador cionar el problema es cambiar la forma de entrega del
trabaja como un generador de alta presin (la presin de aire. Al pasar a VC la diferencia de presiones entre el res-
trabajo del respirador es muy superior a la fisiolgica), pirador y el paciente es muy elevada, con lo que la entre-
con lo que el volumen programado se entregar muy rpi- ga del aire es muy rpida. Esta entrega se asegura ya que
damente y de forma constante (flujo cuadrado). al final de la inspiracin el flujo es 0 (se programa pausa
En cualquiera de los tres casos anteriores, la espira- inspiratoria).
cin es un mtodo pasivo, en el que se vaca el alveolo
desde la presin inspiratoria final hasta la PEEP. Este pro- Se cambia la modalidad ventilatoria a volumen con-
ceso necesita para completarse entre 3 y 5 constantes trol (VC) con los parmetros y gasometras de control que
de tiempo (t). En las modalidades de presin, la fase ins- se muestran en la tabla II.
piratoria se comporta exactamente igual pero a la inver-
sa que la fase espiratoria, con lo cual se tendran que dar
entre 3 y 5 constantes t para la fase inspiratoria. Esto 6. CUL ES EL PARMETRO QUE NO EST
no ocurre en las modalidades de volumen, ya que al entre- ADECUADAMENTE PROGRAMADO?
garse el aire muy rpidamente, el proceso puede com- a. VT 24 ml.
pletarse incluso en menos de 3 constantes t, pudiendo b. PEEP 10.
asegurarse esto porque el flujo al final de la inspiracin c. FR 35.
es 0, ya que ha sido pautada una pausa inspiratoria. En d. Tins 0,4.
un paciente normal, el tiempo (constante t normal) que e. T plateau 0,4.
Ponente: A. Vivanco Allende. Tutor: A. Medina Villanueva 51

La respuesta ms correcta es la e cida es asistido por una presin positiva determinada.


El tiempo inspiratorio se programa, directa o indirec- Durante la inspiracin, la presin de la va area alcan-
tamente, tanto en las modalidades por presin como por za un nivel prefijado gracias a la ayuda del respirador,
volumen. En la ventilacin por volumen, el tiempo total mantenindose esa presin hasta que la mquina deter-
dedicado a la inspiracin se divide en dos fases: el tiem- mina el final de la inspiracin. Esto se debe a un meca-
po inspiratorio (Ti), en el que se produce la entrada de nismo de trigger espiratorio basado en la cada del flujo
gas, y el tiempo de pausa (Tp) en el que no entra gas, inspiratorio mximo hasta un nivel programado; en este
pero se produce la distribucin en el pulmn del que ha momento, el respirador interrumpe la presin de sopor-
entrado previamente (esta pausa inspiratoria favorece te y abre la vlvula espiratoria.
que la ventilacin del pulmn sea ms homognea al per- Los parmetros a fijar en esta modalidad son los
mitir una redistribucin del gas por todos los alveolos, a siguientes:
pesar de que puedan tener distintas constantes de tiem- Presin de soporte: presin con la que se asisten las
po). El Ti total en modalidades de volumen equivale a la respiraciones espontneas del paciente, programn-
suma del Ti y del Tp. Habitualmente, y para una relacin dose sobre el nivel de PEEP. Inicialmente se suele
I:E de 1:2, el tiempo inspiratorio equivale a un 25% del pautar un valor mnimo (entre 5 y 10 cm H2O por
ciclo respiratorio, mientras que la pausa inspiratoria supo- encima de la PEEP) que debe aumentarse progresi-
ne un 30% del tiempo inspiratorio total. vamente hasta conseguir un adecuado volumen
minuto.
En el aspecto hemodinmico y coincidiendo con el Sensibilidad o trigger inspiratorio: permite que el res-
empeoramiento respiratorio, se pauta perfusin de dopa- pirador abra su vlvula inspiratoria cuando lo deman-
mina hasta una dosis mxima de 12 g/kg/min. En el da el paciente y requiere un proceso activo por parte
tema infeccioso, mejora de la fiebre tras la introduccin del mismo. Puede ser por flujo (el esfuerzo crea un
de la antibioterapia, adems de crecimiento de Esche- flujo negativo que es detectado por un sensor; el rango
richia coli en el hemocultivo, por lo que se mantiene la suele ser entre 0,5 y 3 lpm) o por presin (el esfuer-
cefotaxima. zo genera una presin negativa que es detectada por
Mejora lenta que permite ir disminuyendo sedo-anal- un sensor; se suele programar entre -0,5 y -2 cm
gesia. En cuanto a la situacin respiratoria, se cambia a H2O). El trigger no se puede prefijar al mismo nivel
presin de soporte (PS), sin objetivarse fugas. en todos los pacientes, debe adecuarse a cada uno
de ellos y se debe escoger el menor valor para evi-
tar el autociclado.
7. DE LOS SIGUIENTES PARMETROS FIJADOS EN EL Tiempo de rampa: tiempo o porcentaje del tiempo res-
RESPIRADOR, CUL LE PARECE EL MENOS ADECUADO? piratorio que se tarda en conseguir el flujo mximo
a. Presin de soporte de 14. de inspiracin o la mxima presin (segn sea moda-
b. Tiempo de rampa 80%. lidad por volumen o por presin). Se programa en %
c. Sensibilidad del trigger inspiratorio 0,8 lpm. de tiempo o en segundos.
d. Sensibilidad espiratoria 50%. Sensibilidad espiratoria: porcentaje de descenso del
e. PEEP 6 cm H2O. flujo inspiratorio mximo en el que el respirador ter-
mina la inspiracin e inicia la espiracin (la inspira-
La respuesta ms correcta es la d cin termina cuando el flujo inspiratorio cae a un deter-
La presin de soporte (PS) es un modo de soporte minado porcentaje del pico-flujo mximo inicial). Sirve
parcial ventilatorio en el que el paciente controla la res- para adaptar la ayuda del respirador al esfuerzo real
piracin, determinando el inicio y el final del ciclo res- del paciente y como mecanismo de seguridad si
piratorio, y el volumen depender de su esfuerzo respi- hubiera fugas en el circuito. Normalmente se progra-
ratorio. Es una ventilacin limitada por presin (genera- ma entre un 3 y 30% del flujo inspiratorio mximo. Si
dor de baja presin) y ciclada por flujo (el lmite del tiem- existen fugas, el respirador intenta compensarlas
po inspiratorio est determinado por el paciente en base aumentando el flujo para mantener estable la presin
a un trigger espiratorio). Cada esfuerzo inspiratorio del de soporte. Esto hace que la cada de flujo hasta el
paciente que supera la sensibilidad inspiratoria estable- trigger espiratorio programado sea ms lenta, alar-
52 Lactante con dificultad respiratoria y pausas de apnea

gndose as el tiempo inspiratorio que desea el pacien- La respuesta ms correcta es la e


te. Si no existen fugas, el paciente en respiracin La principal complicacin de la extubacin es el fra-
espontnea querr cambiar de fase inspiratoria a espi- caso de la misma. Existen numerosas causas por las que
ratoria cuando el flujo sea 0, por tanto el trigger espi- puede fallar la retirada de la VM: problemas neuromus-
ratorio podr ser programado lo ms cercano a 0 posi- culares, obstruccin de va area alta, obstruccin de va
ble. En definitiva, para valorar cul es el trigger espi- area baja, insuficiencia respiratoria residual, insuficien-
ratorio adecuado debemos conocer si existen fugas cia cardaca izquierda (latente), ansiedad-dolor, atelec-
o no y conocer el tiempo inspiratorio de las ventila- tasias y/o requerimientos ventilatorios elevados. La mayo-
ciones soportadas. Este tiempo inspiratorio debera ra son causas que pueden ser intudas durante la valo-
ser igual al que el paciente quisiera tener en ventila- racin previa a la extubacin; otras en cambio, como la
cin espontnea. Este parmetro sera el primero a aparicin de obstruccin alta de va area (croup infla-
ajustar, una vez que nos hemos asegurado que la matorio o estenosis o granulomas) no se manifiestan hasta
rampa es suficiente para alcanzar la presin de sopor- el momento de retirada del tubo. Hay que anticipar la
te de forma rpida y sin causar disconfort en el pacien- posible aparicin de croup post-extubacin mediante la
te, ya que si el tiempo inspiratorio es el adecuado valoracin de los siguientes factores de riesgo: antece-
podramos conseguir un volumen corriente correcto dente de intubacin complicada, reintubaciones previas,
con menor presin de soporte y por tanto, mayor con- tubo endotraqueal grande, desplazamientos repetidos
fort. del tubo, presin del pneumotaponamiento excesivamen-
PEEP: se puede fijar una presin positiva al final de te alta y/o presencia de infeccin laringo-traqueal.
la espiracin cuyo nivel depender de la patologa pul- En ocasiones se emplea el tratamiento con corticoi-
monar existente, aunque an no est establecidos los des sistmicos para prevenir la aparicin del croup pos-
valores iniciales ms adecuados. textubacin, aunque la utilidad de dicho tratamiento no
Por tanto, en este caso, el parmetro que no estara ha sido demostrada. Una vez el croup est instaurado,
adecuadamente programado sera la sensibilidad espi- el tratamiento incluye: adrenalina inhalada, budesonida
ratoria, que debera ser un porcentaje ms bajo, para evi- inhalada, metilprednisolona o dexametasona intraveno-
tar la limitacin del tiempo inspiratorio y favorecer un sas, inhalacin de mezclas de helio y oxgeno y finalmen-
volumen corriente ms elevado. te intubacin, si es preciso. Cabe destacar que la admi-
nistracin de mezclas de helio y oxgeno es una medi-
La paciente presenta una mejora respiratoria progre- da paliativa destinada a ganar tiempo mientras el resto
siva. A los 4 das, se pinza tubo de trax y se retira a las de tratamientos controlan la inflamacin larngea.
24 horas sin incidencias. Se van disminuyendo progre-
sivamente parmetros del respirador y a los 7 das se Tras administracin de 3 dosis (una cada 8 horas),
intenta extubacin programada. A los 45 minutos apare- se procede a extubacin programada y se administra pos-
ce marcado trabajo respiratorio con desaturacin y estri- teriormente adrenalina nebulizada, as como conexin a
dor asociados a bradicardia, por lo que se procede de VNI modo CPAP (con interfase Helmet, CPAP 7,5 cm
nuevo a intubacin y conexin a ventilacin mecnica. H2O y FiO2 30%) (Fig. 8).
A las 48 horas se intenta extubacin programada de Persiste estridor larngeo con discreto trabajo respi-
nuevo. ratorio.

8. QU OPCIONES PARECEN ADECUADAS PARA EVITAR 9. QU OPCIN TERAPUTICA SERA RECOMENDABLE


UN NUEVO FRACASO? EN NUESTRA PACIENTE?
a. Administracion de corticoterapia previamente. a. Intubacin y conexin a ventilacin mecnica.
b. Administracin de adrenalina nebulizada tras extu- b. Cambio a VNI modo S/T.
bacin. c. Iniciar antibioterapia por sospecha de epiglotitis.
c. Extubacin y conexin a VNI. d. Aadir heliox y adrenalina nebulizada a su tratamien-
d. Extubacin y administracin de Heliox. to actual.
e. Todas las anteriores. e. No aadir nuevos tratamientos.
Ponente: A. Vivanco Allende. Tutor: A. Medina Villanueva 53

de la va area y promover o facilitar la distribucin de


heliox en la va area obstruda. Por otro lado, el heliox
podra aliviar an ms el trabajo respiratorio, mejorar la
eliminacin del dixido de carbono y aumentar el flujo
espiratorio para un mismo coste de presin (mejora la
mecnica pulmonar espiratoria pasiva, reduciendo el ries-
go de barotrauma por atrapamiento de gas y limitando
los efectos potencialmente deletreos de la presin posi-
tiva contnua en la va area obstruda).

Se administra Heliox en gafas nasales a 3 lpm ade-


ms de la CPAP con interfase Helmet. Mejora progresi-
va con disminucin del estridor, las necesidades de ox-
geno y el trabajo respiratorio, que permite retirada de la
CPAP a los 3 das de la extubacin. Posteriormente pre-
cisa oxigenoterapia en gafas nasales con Heliox (FiO2
30%) durante 4 das ms. Al alta, no precisa oxigenote-
rapia suplementaria para mantener saturaciones adecua-
das de oxgeno.
Se mantiene la dopamina en perfusin contnua
durante un total de 9 das, y se retira la antibioterapia
FIGURA 8. VNI modo CPAP con interfase Helmet. intravenosa a los 11 das, ante mejora clnica y disminu-
cin de los reactantes de fase aguda.
La respuesta ms correcta es la d
El heliox es una mezcla gaseosa formada sustituyen-
do el 78% del nitrgeno del aire por helio, cuya densidad DIAGNSTICOS AL ALTA
es 3 veces ms baja que la del aire y esta propiedad fsi- 1. Bronquiolitis aguda debida a virus sincitial respiratorio.
ca es la que condiciona su principal potencial teraputi- 2. Insuficiencia respiratoria aguda.
co. Crea un flujo laminar que disminuye las resistencias 3. Neumotrax a tensin.
en la va area al flujo de gas, disminuyendo as el tra- 4. Sepsis por Escherichia coli.
bajo respiratorio y adems proporcionando un efecto bene- 5. Anemia aguda.
ficioso para el intercambio gaseoso, sobre todo en la ven-
tilacin alveolar (en vas de conduccin pequeas, donde
la eliminacin de CO2 est facilitada por la difusin, el CO2
BIBLIOGRAFA
difunde de 4 a 5 veces ms rpido en heliox que en una
1. Castell Muoz A, Carreira Sande N, Bouzn Alejandro M,
mezcla de aire-oxgeno). Las principales aplicaciones cl- Prez Valle S, Rodrguez Nez A, Martinn Snchez JM,
nicas peditricas del heliox son: obstruccin predominan- Martinn-Torres F. Usefulness of Heliox in the management
te de va area superior (es donde el heliox ha demos- of a serious airway obstruction caused by a subglottic
hemangioma. An Pediatr (Barc). 2007; 67(1): 61-4.
trado mayor eficacia y existen ms evidencias justifican-
2. Grupo de Respiratorio de la Sociedad Espaola de Cuida-
do su indicacin), obstruccin predominante de va area dos Intensivos Peditricos. Manual de Ventilacin Mecni-
inferior, fuente de nebulizacin de frmacos, fibrobron- ca en Pediatra. 2 Edicin
coscopia/manipulacin instrumental de la va area y otros 3. Javouhey E, Barats A, Richard N, Stamm D, Floret D. Non-
cuadros (hiperamoniemia, neumotrax). invasive ventilation as primary ventilatory support for infants
with severe bronchiolitis. Intensive Care Med. 2008; 34(9):
La combinacin de heliox y ventilacin no invasiva en
1608-14.
pacientes peditricos podra tener efectos complemen-
4. Martinn-Torres F, Rodrguez-Nez A, Martinn-Snchez
tarios, incluso sinrgicos. Por un lado, la VNI podra con- JM. Nasal continuous positive airway pressure with heliox
tribuir a disminuir la sobrecarga de los msculos inspi- versus air oxygen in infants with acute bronchiolitis: a cros-
ratorios, prevenir o tratar atelectasias, evitar el colapso sover study. Pediatrics. 2008; 121(5): e1190-5.
54 Lactante con dificultad respiratoria y pausas de apnea

5. Mayordomo-Colunga J, Medina A, Rey C, Daz JJ, Con- positive airway pressure with heliox in respiratory
cha A, Los Arcos M, Menndez S. Predictive factors of non syncytial virus bronchiolitis. Acta Paediatr. 2010; 99(2):
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35(3): 527-36. siva en Pediatra. 2 Edicin.
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cha A, Menndez S. Success and failure predictors of non- domo-Colunga J. Es la ventilacin controlada por presin
invasive ventilation in acute bronchiolitis. An Pediatr (Barc). y regulada por volumen apropiada para pacientes grave-
2009; 70(1): 34-9. mente obstructivos? Comunicacin Oral en XXV Congreso
7. Mayordomo-Colunga J, Medina A, Rey C, Concha A, Los de la Sociedad Espaola de Cuidados Intensivos Peditri-
Arcos M, Menndez S. Helmet-delivered continuous cos. 14 al 16 de Mayo de 2010, Mlaga.
Caso clnico 8

Neonato con estridor congnito


Ponente: E. Fernndez. Tutor: J.I. Snchez Daz

Neonato de 2 das de vida que ingresa en la unidad La respuesta correcta es la a


de cuidados intermedios de neonatologa por presentar El estridor es un signo clnico definido como un soni-
desde nacimiento estridor inspirarorio y espiratorio que do respiratorio audible que generalmente indica obstruc-
se exacerba durante el llanto. Se trata de un recien naci- cin parcial de la va area superior, glotis o trquea. La
do pretrmino de 35 semanas de edad gestacional y peso pared del rea distal a la zona obstructiva se colapsa y
adecuado. Como antedentes perinatales nicamente des- vibra generando un flujo turbulento audible que es varia-
taca el diagnstico intratero de dilatacin pielocalicial ble en funcin de la severidad de la obstruccin y la velo-
derecha de 3 mm. cidad del mismo. La intensidad y tono del sonido varan
Exploracin fsica: Peso: 2,430 kg FC 131 lpm, FR en funcin de la etiologa.
28 rpm, TA 95/75, T 36,9C, Sat O2 99%, Buen estado El estridor congnito se presenta al nacimiento o las
general, bien hidratado, nutrido y perfundido. Discreta primeras 4-6 semanas de vida y generalmente no cons-
palidez cutneo-mucosa. No signos de dificultad respi- tituye una emergencia vital aunque existen casos seve-
ratoria. Estridor bifsico audible durante el llanto. AC: rt- ros que pueden generar distrs respiratorio grave y fallo
mico, no se auscultan soplos. AP: buena aireacin bila- respiratorio. En todos los casos se deben tomar las medi-
teral, se transmite estridor en ambos tiempos respirato- das necesarias para mantener la va area permeable
rios. (opcin a), iniciando si es preciso soporte ventilatorio (no
Abdomen blando, depresible, no masas ni organo- invasivo) con presin positiva para evitar el colapso de la
megalias, no impresiona de dolor. Vital reactivo, buen va area o la intubacin y ventilacin mecnica si este
tono muscular, fontanela anterior normotensa. no es suficiente. Existen cuadros muy severos en los que
se requiere traqueostoma de urgencia (opcin b) cuan-
do el grado de obstruccin es extremo siendo la expre-
1. ANTE ESTA SITUACIN CLNICA, CUL SERA SU sin clnica muy evidente, lo que no corresponde a nues-
PRIMERA ACTUACIN? tro caso.
a. Asegurar permeabilidad de la va area y completar La fibrobroncoscopia es una herramienta diagnsti-
detalladamente la historia clnica. ca esencial en la evaluacin del estridor congnito (opcin
b. Realizar traqueostoma de urgencia. e) que se deber realizar ante clnica persistente tras la
c. Iniciar tratamiento antirreflujo gastroesofgico (RGE) estabilizacin del paciente. Una anamnesis y exploracin
con motilium y domperidona. rigurosa son esenciales para orientar la sospecha diag-
d. Realizar trnsito digestivo alto con contraste hidroso- nstica previamente al procedimiento.
luble para descartar fstula traqueo-esofgica. Existen otras pruebas de imagen que pueden contri-
e. Realizar fibrobroncoscopia diagnstica. buir al diagnstico como un esofagograma (opcin d)

55
56 Neonato con estridor congnito

aunque siempre se llevarn a cabo si existe una sospe- Es improbable que una respiracin ruidosa y estri-
cha diagnstica fundamentada en la historia clnica y tras dente persistente est asociada con proceso viral y
la estabilizacin del paciente. requiere exploracin y diagnstico detallado (opcin
El RGE se asocia con estridor aunque no existe evi- e).
dencia de su causalidad. No se deber iniciar tratamien- La aspiracin de cuerpo extrao es ms frecuente en
to antirreflujo (opcin d) a menos que se diagnostique mayores de 6 meses de vida, cuando el nio desarrolla
esta entidad y se descarten otras causas de estridor. la habilidad de alcanzar y coger objetos, con un pico de
incidencia en torno a los 24 meses (opcin d).
Con la evolucin de los das el estridor se va hacien- Como ya se ha explicado antes, el RGE se puede aso-
do ms evidente, aumentando con la agitacin y llanto ciar con estridor aunque es un diagnstico de exclu-
del nio. Es un sonido apreciable en ambos tiempos res- sin (opcin b).
piratorios: ins y espiracin. Por lo dems la exploracin La aproximacin diagnstica inicial es la existencia
fsica del nio es rigurosamente normal sin existir otras de una lesin obstructiva de la va area.
lesiones asociadas.

3. ATENDIENDO AL CARCTER BIFSICO DEL ESTRIDOR Y


2. TENIENDO EN CUENTA LOS SNTOMAS QU LA FORMA DE PRESENTACIN, CUL ES EL ORIGEN MS
PATOLOGA LE PARECE LA MS PROBABLE? PROBABLE DE LA OBSTRUCCIN?
a. Laringitis aguda. a. Atresia de coanas
b. RGE. b. Laringomalacia
c. Lesin estructural obstructiva de la va area. c. Estenosis subgltica o traqueal
d. Aspiracin de cuerpo extrao. d. Anillo vascular.
e. Proceso viral de de vas altas. e. Aspiracin de cuerpo extrao.

La respuesta correcta es la c La respuesta correcta es la c


La forma de presentacin ms frecuente del estri- Anatmicamente la va area se puede dividir en dos
dor congnito es una respiracin spera, ruidosa y cr- regiones: extratorcica e intratorcica.
nica desde el nacimiento o desde las primeras 4-6 sema- La va area extratorcia incluye:
nas, cuando el recin nacido gana ms fuerza en los rea supragltica (nasofaringe, epiglotis, laringe y fal-
movimientos respiratorios y se acelera la velocidad del sas cuerdas vocales) formada por tejidos blandos y
flujo de aire. La mayora de pacientes debutan con sn- msculos, sin soporte cartilaginoso, con facilidad para
tomas antes de las 4-6 semanas de vida. El estridor puede colapsarse
aparecer a las semanas de vida al ganar fuerza e incre- Glotis y rea subgltica (cuerdas vocales y rea sub-
mentarse la velocidad del flujo areo. La forma de pre- gltica). La glotis tiene soporte cartilaginoso lo que la
sentacin puede ayudar a identificar la causa del estri- hace menos vulnerable al colapso. La subglotis est
dor. De forma general si existe estridor se debe investi- conformada por el cartlago cricoides y es la parte ms
gar: estrecha de la va rea en pacientes menores de 6-
Asociacion con la postura. 7 aos, con un dimetro de 5 a 7 mm al nacimiento,
Asociacion con la alimentacin. por lo que es susceptible a estenosis graves.
Persistente versus intermitente. La va rea intratorcica incluye la trquea y los bron-
Alteraciones en la fonacin en el nio mayor. quios principales.
Exposicin a cuerpo extrao en lactantes y nios. Durante la inspiracin se produce la entrada de aire
Asociacin con otras malformaciones congnitas. a la va area por efecto de la presin negativa en la cavi-
A la hora de evaluar un estridor de presentacin neo- dad intratorcica respecto la presin atmosfrica. En espi-
natal hay que tener en cuenta: racin la presin intratorcica supera la atmosfrica y se
Las infecciones virales reales de tracto respiratorio vaca el aire de forma pasiva. Estos cambios de presin
superior en neonatos son posibles pero infrecuen- condicionan el colapso de las estructuras supraglticas y
tes (opcin a). la glotis durante la inspiracin, y del rbol traqueo-bron-
Ponente: E. Fernndez. Tutor: J.I. Snchez Daz 57

TABLA I. CLASIFICACIN ANATMICA DE LAS CAUSAS DE ESTRIDOR CONGNITO

SUPRALARNGEO Atresia de coanas, quistes amigdalinos, quistes tiroglosos, tumoraciones dermoides o teratomas de la lengua.

LARNGEO Laringomalacia. Es la causa ms comn de estridor congnito. Tipicamente se presenta como estridor
inspiratorio de alto tono que se incrementa con el llanto y la posicin en supino. Raramente interfiere con la
alimentacin. Los sntomas suelen presentarse desde el nacimiento o primeras 4-6 semanas de vida.
Habitulalmente se resuelve de forma espontnea entre los 18 y los 24 meses.
Parlisis de cuerdas vocales. Puede presentarse como llanto dbil y caractersticamente empeora con la
alimentacin. Se debe estudiar la posible asociacin con enfermedades neurolgicas subyacentes, como
Arnold-Chiari. La parlisis bilateral se asocia ms frecuentemente con problemas neurolgicos y es una
emergencia vital.
Estenosis subgltica. Puede ser congnita o adquirida. El estridor es tpicamente bifsico. Las formas adquiridas
suelen aparecen como consecuencia de una intubacin endotraqueal.
Otras alteraciones larngeas que conducen a estridor incluyen quistes, hemangiomas, papilomas y fstulas
laringoesofgicos.

TRAQUEAL Compresiones traqueales extrnsecas secundarias a anomalas vasculares: doble arco artico, compresiones de
arteria innominada, vena subclavia aberrante izquierda y sling de la arteria pulmonar.
Quistes broncognicos.
Traqueomalacia, asociada o no a laringomalacia.
Estenosis traqueal, como lesin secundaria a intubaciones prolongadas o lesin congenital.
Anillos traqueales
Compresin extrnseca por masas mediastnicas

CAUSAS NO Lesin-compresin del nervio larngeo recurrente secundaria a cardiopatas.


ANATMICAS Presencia de cuerpo extrao en la va area.
DE ESTRIDOR RGE, se describe como causa de estridor aunque no existen estudios que avalen esta asociacin.

quial durante la espiracin. El estridor que se origina en ducir una obstruccin grave con estridor bifsico, as
la va area extratorcica es ms pronunciado por lo tanto como la existencia de una lesin intraluminal ocupante
en inpiracin (opciones a y b) mientras que el estridor con de espacio como un angioma. Asimismo, la estenosis tra-
origen en una obstruccin de la va intratorcica se exa- queal, alojada en regin intra y extratorcica, se mani-
cerba durante la espiracin. El estridor de origen en la glo- festar con estridor ins y espiratorio (opcin c).
tis puede ser ins y/o espiratorio por los cambios confor-
macionales que ocurren durante el proceso de respira- A los 29 das de vida se evidencian dos episodios
cin. De cualquier manera si la obstruccin a cualquier de desaturacin extrema con bradicardia, motivo por el
nivel es crtica y fija puede originar un estridor bifsico. cual se inicia asistencia respiratoria no invasiva (CPAP
El diagnstico diferencial del estridor se puede estruc- nasal) con oxgeno suplementario y se traslada a centro
turar atendiendo al nivel en el que se genera la obstruc- de referencia para estudio de la va area.
cin: SUPRALARNGEO, LARNGEO, TRAQUEAL y una
cuarta categora de obstruccin de origen NO ANATMI-
CO (Tabla I). 4. QU PRUEBA DIAGNSTICA SERA DE ELECCIN, SI
Los anillos vasculares pueden originar compresin ES QUE PRECISA ALGUNA, EN ESTE CASO?
extrnseca de la va area dependiendo de su anatoma. a. Rx cervical y torcica.
La existencia de esta malformacin vascular con es una b. TC torcico.
condicin sine qua non para la aparicin de compresin c. Trnsito baritado.
y consecuentemente estridor (opcin d). d. Laringobroncoscopia.
No existen indicios de aspiracin de cuerpo extrao e. Ecocardiografa.
(opcin e) en este caso que debuta desde el periodo neo-
natal inmediato, aunque es una posibilidad a tener en La respuesta correcta es la d
cuenta en el diagnstico diferencial de estridor en el nio. La radiografa (opcin a) puede ser til en la evalua-
Dado que la regin subgltica es tan estrecha cual- cin del nio con estridor y es un complemento adecua-
quier alteracin estructural de tipo estentico puede pro- do a la historia y exploracin fsica, aunque sus hallaz-
58 Neonato con estridor congnito

gos son inespecficos y no concluyentes para un diag- 5. A LA VISTA DE LOS DATOS CUL ES EL ORIGEN MS
nstico definitivo. La radiografa cervical puede objetivar PROBABLE DE LA TRAQUEOMALACIA?
cambios asociados con patologa supralarngea y cuer- a. Reflujo gastroesofgico.
pos extraos radiopacos. Si se sospecha patologa intra- b. Doble arco artico.
torcica se debe solicitar radiografa torcica, til para el c. Traqueomalacia primaria.
diagnstico de compresiones extrnsecas por masas d. Fstula traqueoesofgica.
mediastnicas o anillos vasculares (que no siempre origi- e. Conectivopata.
nan cambios en la radiografa de trax), as como signos
de aspiracin de cuerpo extrao. La respuesta correcta es la c
El esofagograma (opcin c) puede ser til en el diag- La traqueomalacia se define como debilidad de la
nstico de compresiones vasculares si se aprecia iden- pared traqueal que conduce a obstruccin en situacio-
tacin en el esfago (aunque la ausencia de imagen no nes en la que aumenta la presin intratorcica (espira-
excluye el diagnstico), masas mediastnicas y RGE. Se cin, maniobras de Valsalva). Existen diferentes situacio-
debe realizar cuando existe sospecha de alguna de estas nes que pueden conducir a traqueomalacia.
patologas. La traqueomalacia primaria (opcin c) se define como
El TC torcico y cervical define con ms precisin los el defecto de desarrollo cartilaginoso, con un soporte rgi-
hallazgos que se pueden encontrar en las pruebas de do traqueal insuficiente, que favorece el colapso de la
imagen previas y es adems una herramienta til en la traquea durante la espiracin y otras maniobras que
identificacin estrechamiento de la va area si es posi- aumentan la presin intratorcica (llanto, tos, defeca-
ble realizar una reconstruccin de la imagen (opcin b). cin). Puede tratarse de una patologa aislada o ser una
Permite descartar patologa asociada y condiciona la acti- manifestacin ms de enfermedades del tejido conecti-
tud teraputica. vo (opcin e) con hiperlaxitud de tejidos elsticos, como
En cualquier caso, la visualizacin directa de la va la enfermedad de Ehler-Danlos, con hallazgos morfolgi-
area permite el diagnstico definitivo de la causa de cos en la exploracin fsica caractersticos. En este caso,
estridor en el nio (opcin d). La laringobroncoscopia es la traqueomalacia se clasificara como primaria con mal-
el gold standard en el diagnstico de patologa de va formaciones asociadas.
area y la broncoscopia flexible es superior a la broncos- La traqueomalacia de tipo 2 resulta de la compresin
copia rgida para la evaluacin. Permite evidenciar las traqueal extrnseca por tumores, ganglios linfticos, otras
caractersticas de la lesin: inflamacin, sangrado, vas- masas mediastnicas o estucturas cardiovasculares: doble
cularizacin, y la toma de biopsias si es preciso. Adems arco artico (opcin b), sling de la pulmonar, subclavia
se puede realizar con el paciente en respiracin espon- izquierda aberrante; La tomografa permite diagnosticar
tnea de forma que se puede evaluar la va area de forma estas patologas y el tratamiento en este caso ir encami-
dinmica con los cambios que se producen en ins y espi- nado a solucionar la patologa que origina la compresin.
racin. El procedimiento se debe realizar por un equipo La traqueomalacia de tipo 3 se origina por inflama-
especializado y entrenado en tcnicas de reanimacin cin/irritacin intrarea, como resultado de una intuba-
avanzada y va area difcil. cin prolongada, reflujo gastroesofgico severo (opcin
La ecocardiografa (opcin e) es una herramienta com- a), otros tipos de aspiraciones frecuentes o enfermedad
plementaria, til en el diagnstico de anomalas carda- pulmonar crnica. La lesin es el resultado de una agre-
cas y anillos vasculares, en aquellos casos en los que la sin prolongada que por tanto no se manifestar desde
fibrobroncoscopia objetiva estenosis a nivel traqueal el nacimiento.
Al margen de esta clasificacin, la traqueomalacia
Se realiza broncoscopia en la que se observa colap- puede aparecer como complicacin tarda tras la correc-
so completo traqueal a nivel supracarinal (a menos de 1 cin quirrgica de una atresia de esfago o fstula tra-
cm de la carina) con laringe y sistemas bronquiales nor- queosofgica (opcin d).
males. Se realiza TC torcico con contraste iv para des-
cartar compresin vascular, que no se evidencia. Se diag- En espera de la decisin de actuacin mdico-qui-
nostica de traqueomalacia relacionada anatmicamente rrgica el paciente permanece con CPAP con episodios
con cayado artico. de distrs respiratorio intermitentes en relacin con manio-
Ponente: E. Fernndez. Tutor: J.I. Snchez Daz 59

bras vagales y el llanto, llegando a presentar tras una apneas, fracaso de extubacin, neumonas recurren-
maniobra de valsalva desaturacin extrema y bradicar- tes. Es una opcin segura que se ha probado eficaz en
dia que requiere reanimacin con ventilacin con bolsa, la mejora sintomtica de la traqueomalacia localizada
masaje cardaco e intubacin orotraqueal. severa asociada a fstula/atresia esofgica y til en las
primarias con corta extensin. En el caso compresin
extrnseca por doble arco artico o anillo vascular es
6. EN ESTA SITUACIN QU TRATAMIENTO controvertido si la aortopexia es necesaria: inicialmen-
MDICOQUIRRGICO SE PLANTEARA? te se debe corregir de forma especfica el defecto vas-
a. Medidas de soporte y actitud expectante. cular y reevaluar la va area tras intervencin. La com-
b. Aortopexia. presin aislada por arteria innominada aberrante es una
c. Traqueostoma. excepcin a esta regla, siendo el tratamiento quirrgi-
d. Colocacin de stent traqueal. co de la traqueomalacia la aortopexia. Aunque no exis-
e. Traqueoplastia. te consenso la mayora de los autores considera la aor-
topexia como el tratamiento quirrgico inicial en tra-
La respuesta ms correcta es la b queomalacia localizada de tipo 1 y traqueomalacia como
Tras el diagnstico de traqueomalacia el manejo cl- complicacin tarda de ciruga correctora de fstula tra-
nico incluye enfoques mdicos orientados a reducir los queoesofgica que producen sintomatologa grave. La
sntomas asociados a la traqueomalacia, modalidades de aortopexia disminuye conceptualmente la aparicin de
asistencia respiratoria con presin continua positiva de eventos graves como apneas aunque puede persistir el
las vas respiratorias y, enfoques quirrgicos orientados estridor.
a mejorar el calibre de las vas respiratorias (colocacin Otra opcin para tutorizar una lesin estructural este-
de stent en las vas respiratorias, aortopexia, traqueoplas- ntica es la colocacin de un stent en la va area (opcin
tia, traqueostoma). e). Existen tres tipos de prtesis: silicona, metal y mixtas.
Segn la literatura publicada hasta el momento actual Las prtesis de silicona son tiles en diferentes tipos de
no existe evidencia cientfica para apoyar uno u otro tra- estenosis y fciles de retirar, pero requieren endoscopios
tamiento porque no existen ensayos controlados que exa- rgidos y anestesia general para su colocacin, y adems
minen las diferentes terapias. La decisin de someter a presentan como inconveniente la dificultad en el mane-
un nio a los tratamientos quirrgicos y/o mdicos debe- jo de secreciones e interferencia en la ventilacin. Las
r ser tomada de forma individual, con una cuidadosa prtesis de metal se pueden implantar con endosco-
consideracin de la relacin riesgo-beneficio para cada pios flexibles y anestesia local. Adems, no alteran el
situacin individual. manejo de secreciones y no interfieren con la ventilacin.
El pronstico a largo plazo de aquellos pacientes sin Su principal desventaja es que son difciles de retirar y
otros problemas asociados es bueno, mejorando espon- desarrollan frecuentemente una reaccin inflamatoria
tneamente con el desarrollo en torno a los 6-12 meses con formacin de tejido de granulacin que puede con-
de vida, a medida que aumenta el calibre de la va area ducir a reestenosis y obstruccin severa de la va area.
y prosigue el desarrollo cartilaginoso. Tras el diagnstico La utilizacin de stents se debe restringir a las situacio-
de traqueomalacia el tratamiento ms efectivo y seguro nes en las que los tratamientos quirrgicos convencio-
es mantener una actitud expectante (opcin a), por la nales han fallado: recurrencia o reestenosis despus de
evolucin hacia la resolucin parcial o completa con el dilatacin, lser o ciruga.
tiempo. En los casos severos, como el que se plantea, las La traqueostoma (opcin c) proporciona una tutori-
medidas de soporte mdico tienen un papel principal en zacin de la trquea en los pacientes que presentan obs-
la estabilizacin inicial aunque la resolucin definitiva es truccin de la va area. Es una medida eficaz, tcnica-
la reparacin quirrgica. mente sencilla, que tener su indicacin en las situacio-
La aortopexia (opcin b) consiste en ligar la aorta al nes en las que han fracasado o no tiene indicacin otras
rea posterior del esternn despegando el arco ar- medidas. Con el tiempo, a medida que la va area se va
tico de la zona en relacin con la trquea. De forma desarrollando, la obstruccin puede resolverse y la cnu-
general la indicacin para aortopexia es la evidencia de la traqueal puede retirarse en muchos casos por lo que
traquemolacia localizada que asocia sntomas severos: se puede tratar de una medida temporal.
60 Neonato con estridor congnito

La plastia traqueal (opcin e) se reserva para corre-


gir defectos fijos del tipo de estenosis traqueales (estre-
chamiento fijo, no tendencia al colapso por malforma-
cin cartilaginosa). Se realiza reseccin de la porcin
estentica con anastomosis termino-terminal. La mxi-
ma reseccin posible debe ser menor del 50% de la lon-
gitud traqueal por lo que en general est reservada para
estenosis de segmentos cortos. Tras suturar la trquea
debe permanecer en reposo hasta una buena cicatriza-
cin. Variantes de este tipo de plastia son la ampliacin
del lumen con injerto de pericardio o la traqueoplastia de
deslizamiento, reservada para estenosis largas que supe-
ran el 50% de la longitud (Fig. 1). FIGURA 1.

El paciente se programa para realizacin de aortope- La traqueomalacia puede ser tambin secundaria a
xia tras descartar compresin extrnseca por anillo vas- compresin extrnseca: masas mediastnicas, anillos vas-
cular/doble arco artico en TC torcico. Tras la ciruga se culares y slings (posiciones anmalas) vasculares o infla-
extuba a CPAP nasal con signos progresivos de fracaso macin crnica secundaria a enfermedad pulmonar cr-
respiratorio (acidosis respiratoria) y estridor presistente nica, reflujo gastroesofgico grave y otras formas de aspi-
requiriendo reintubacin en el periodo postoperatorio raciones crnicas.
inmediato. Se repite broncoscopia en la que se observa En funcin de su origen se pueden clasificar las tra-
colapso traqueal distal completo similar al previamente queomalacias en tipo 1: primaria, tipo 2: secundaria a
descrito, por lo que se decide programar al paciente para compresin extrnseca; y, tipo 3: traqueomalacia asocia-
realizacin de traqueostoma. Se desestima la colocacin da a irritacin/inflamacin intraarea. Un origen diferen-
de stent intratraqueal por la localizacin supracarinal de te a los descritos frecuente es la traqueomalacia secun-
la malacia. En el momento del alta el paciente presenta daria a reparacin de fstulas traqueoesofgicas cong-
buena dinmica respiratoria con cnula de traqueosto- nitas que puede causar sntomas severos durante aos
ma conectada a mezclador de oxgeno humidificado. tras la reparacin.
El diagnstico definitivo de traqueomalacia se hace
DIAGNSTICO FINAL mediante visualizacin directa de la va area: fibrobron-
Traqueomalacia distal grave primaria. coscopia.
Insuficiencia respiratoria aguda secundaria. El tratamiento quirrgico es la opcin de eleccin
La traqueomalacia consiste en el colapso anormal de cuando la traqueomalacia es sintomtica provocando
la pared traqueal. Puede presentarse aislada o asociada estancamiento ponderal, neumonas recurrentes, apne-
a otras lesiones de la va area. Habitualmente es un pro- as o una obstruccin severa de la va ara que requiera
ceso benigno con sntomas secundarios a obstruccin soporte ventilatorio. No existe consenso en cuanto al tra-
de la va area. tamiento quirrgico de eleccin, debiendo estudiar e indi-
Puede tratarse de una lesin primaria por desarrollo vidualizar las posibilidades segn la experiencia del equi-
anormal del cartlago traqueal que resulta en una pared po mdico y las caractersticas clnicas y anatmicas del
traqueal endeble y fcilmente colapsable durante los paciente. Las principales opciones quirrgicas son:
movimientos respiratorios. El colapso origina la obstruc- La traqueostoma puede proporcionar un stent intra-
cin al aire y el estridor. Si la lesin traqueal se sita a traqueal temporal que permita la resolucin espon-
nivel extratorcico el estridor ser fundamentalmente ins- tnea de la obstruccin con el tiempo y el crecimien-
piratorio y si se sita a nivel intratorcico (situacin ana- to. En estos casos en que se resuelve la obstruccin
tmica de la mayor porcin traqueal) espiratorio. Las lesio- la cnula se puede retirar definitivamente.
nes que se extienden en ambos territorios o causan una La aortopexia consiste en separar el arco artico de
obstruccin severa ocasionarn un estridor bifsico audi- la trquea y puede mejorar la sintomatologa en
ble tanto en ins como espiracin. muchos nios. Por su baja agresividad y tasa de com-
Ponente: E. Fernndez. Tutor: J.I. Snchez Daz 61

plicaciones es considerada por muchos grupos como 3. Dave S, Currie BG. The role of aortopexy in severe trache-
el tratamiento de eleccin inicial en traqueomalacia omalacia. J Pediatr Surg. 2006; 41(3): 533-7.
con sintomatologa grave 4. John Fiadjo & cols. Pediatric Difficult Airway Management:
Current Devices and Techniques. Anesthesiology Clin. 2009;
La implantacin de stents metlicos puede resolver 27: 185-195.
la estenosis, aunque su utilizacin es controvertida y 5. Masters IB, Chang AB. Intervenciones para la traqueoma-
puede tener una alta tasa de complicaciones. Se reser- lacia primaria (intrnseca) en nios (Revisin Cochrane tra-
va como tratamiento de segunda lnea y su utilizacin ducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Nmero 4.
Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.
est muy relacionada con la experiencia de los equi-
update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library,
pos mdicos de cada centro. 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).
Reparacin de slings y anillos vasculares si existe 6. Murphy TD. Congenital Stridor. Febrero 2009. Disponible
compresin extrnseca. La descompresin permite la en: http://emedicine.medscape.com/article/1005510-over-
curacin espontnea de la traqueomalacia en algu- view
nos de estos casos. 7. Valerie EP, Durrant AC, Forte V, et al. A decade of using
intraluminal tracheal / bronchial stents in the management
of tracheomalacia and/or bronchomalacia: is it better than
BIBLIOGRAFA aortopexy?. J Pediatr Surg. 2005; 40(6): 904-7; discussion
1. Antn-Pacheco JL, Cabezal D, Tejedor R, Lpez M, Luna 907.
C, Comas JV, de Miguel E. The role of airway stenting in 8. Vinograd I, Keidar S, Weinberg M, Silbiger A. Treatment of
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rac Surg. 2008; 33(6): 1069-75. Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 130(1): 146-50.
2. Bye MR. Tracheomalacia. Agosto 2009. Disponible en: 9. Walser EM. Stent placement for tracheobronchial disease.
http://emedicine.medscape.com/article/1004463-overview Eur J Radiol. 2005; 55(3): 321-30.
Caso clnico 9

Lactante con estridor y dificultad respiratoria


Ponente: M. Alcalde Rastrilla. Tutor: Y. Lpez Fernndez

Lactante de 1 mes y medio de vida que consulta en do en la regin extratorcica es ms pronunciado duran-
Urgencias por cuadro de estridor inspiratorio y dificultad te la inspiracin y tiende a desaparecer en la espiracin;
respiratoria de 1 semana de evolucin en aumento pro- el estridor causado por obstruccin a nivel de la glotis
gresivo, lo que motiva su ingreso en la Unidad de Cuida- puede ocurrir exclusivamente durante la inspiracin o
dos Intensivos Peditricos (UCIP). Afebril. No presenta durante todo el ciclo respiratorio; y el estridor que se ori-
sntomas catarrales asociados. gina en la va area intratorcica suele ser ms audible
Exploracin fsica al ingreso: durante la espiracin, ya que la presin intratorcica
T 36,7C, TA 100/65 mmHg, FC150 lpm, FR 62 rpm, aumenta durante la misma y origina el colapso de la va
SatO2 89%. area. Este razonamiento, sumado a la edad de la pacien-
Estado general conservado, color normal. te nos llevara a descartar la presencia de un cuerpo extra-
Angiomas faciales y angioma en pierna izquierda. o bronquial (opcin d). En estos casos la sospecha ven-
ACP: estridor inspiratorio con buena ventilacin bila- dr dada por la clnica y una historia compatible con sofo-
teral. cacin o atragantamiento del paciente. El diagnstico se
Abdomen: blando y depresible, no doloroso. Hernia debe confirmar con pruebas de imagen como radiogra-
umbilical. fas posteroanteriores y laterales del trax en inspira-
cin y espiracin y/o en decbito. La indicacin de bron-
1. TENIENDO EN CUENTA EL PRINCIPAL SIGNO, EL coscopia estar determinada por la anamnesis, la explo-
ESTRIDOR, Y SU DIAGNSTICO DIFERENCIAL, CUL LE racin fsica y la situacin clnica del paciente.
PARECE LA SOSPECHA INICIAL MS CORRECTA? Si nos centramos en la edad, constituyen un diagns-
a. Anillo vascular. tico a tener en cuenta las anomalas congnitas del caya-
b. Causas infecciosas (laringitis o epiglotitis). do artico y de sus ramas principales, que pueden dar
c. Laringomalacia. lugar a anillos vasculares (opcin a) alrededor de la tr-
d. Cuerpo extrao bronquial. quea (y el esfago) con distintos grados de compresin.
e. Angioma de va area. Entre las anomalas ms frecuentes se encuentran el doble
arco artico, el arco artico derecho con ligamento arte-
La respuesta correcta es la e rioso izquierdo, la arteria innominada anmala, la arteria
El estridor es un sonido respiratorio violento de tono cartida izquierda anmala y la arteria pulmonar izquier-
alto, que suele ser inspiratorio, aunque puede ser bifsi- da anmala. El estridor en estos casos se produce por
co y se produce por el flujo de aire turbulento. Aunque compresin directa de la trquea. En ocasiones, el diag-
no es diagnstico, es un signo de obstruccin de la va nstico de los anillos vasculares se realiza de manera
respiratoria superior, pudindose dividir sta en dos regio- casual al realizar un esofagograma por sospecha de reflu-
nes: la extratorcica y la intratorcica. El estridor origina- jo gastroesofgico y observar una impronta en el esfago.

63
64 Lactante con estridor y dificultad respiratoria

En la laringomalacia (opcin c) el estridor se debe al TABLA I. ANOMALAS CONGNITAS ASOCIADAS CON


ESTRIDOR
colapso de las estructuras supraglticas hacia dentro duran-
te la inspiracin. Los sntomas obstructivos de la laringe van
Malformacin Caractersticas
desde un estridor leve a una obstruccin grave con apnea,
Nariz Deformidades Atresia o agenesia de
cianosis, retracciones supraesternales y subcostales, dis- nasales coanas, deformidades
nea y taquipnea, siendo la laringomalacia la anomala con- septales, hipertrofia de
gnita larngea ms comn y la causa ms frecuente de cornetes, atresia o estenosis
vestibular
estridor en lactantes y nios. Los sntomas suelen apare-
cer en las 2 primeras semanas de vida y su gravedad Faringe Anomalas Sndromes de Crouzon,
craneofaciales Pierre Robin y Apert
aumenta hasta el 6 mes. El diagnstico se confirma median-
Lengua Macroglosia y glosoptosis
te laringoscopia flexible y la mayor parte de los lactantes
pueden ser sometidos a una observacin expectante por- Laringe Laringomalacia Causa ms comn de
que los sntomas suelen resolverse de forma espontnea. estridor en nios

Las causas infecciosas de obstruccin de la va respi- Membranas larngeas 75% en el rea gltica
ratoria (opcin b) tambin deben ser tenidas en cuenta Quistes larngeos En rea supragltica causan
distrs respiratorio y estridor
ante un paciente con estridor, siendo la laringitis uno de
Hemangioma Asociados a hemangiomas
los cuadros mejor conocidos y actualmente la forma ms
subgltico en otras partes del cuerpo
frecuente de obstruccin respiratoria alta aguda en pedia- Estenosis subgltica Congnita o secundaria a
tra. Los virus son los responsables de la mayora de los intubacin
casos, predominando los virus parainfluenza 1, 2 y 3. La
Trquea Estenosis traqueal Estridor +/- sibilancias
mayor parte de los pacientes tienen entre 3 meses y 5 aos,
Anillos vasculares 74% sintomticos
siendo la incidencia ms alta en los varones y en los meses
Traqueomalacia Asociada a otras anomalas
de invierno. Suele cursar como una infeccin respiratoria congnitas. Puede ser
alta con cierto grado de rinorrea, faringitis, tos leve y febr- causa de cianosis
cula durante 1-3 das antes de la aparicin de la tos perru-
na, la ronquera y el estridor inspiratorio (signos y snto-
mas claros de obstruccin de va alta). Los sntomas empe- antes de los 6 meses. Hasta un 50% asocian lesiones
oran por la noche y suelen desaparecer en el plazo apro- cutneas. Por tanto, cualquier estridor en un paciente con
ximado de 1 semana. La epiglotitis, en cambio, es un grave angiomas debe hacer sospechar la presencia de obstruc-
trastorno que puede causar la muerte del paciente, si bien cin subgltica por uno de ellos. (Tablas I y II)
la introduccin en el calendario vacunal de la vacuna con-
tra el Haemophilus influenzae tipo b, ha originado un des- Analtica al ingreso:
censo drstico de este cuadro que en la actualidad se limi- Gasometra venosa: pH 7,36, pCO2 45 mmHg, pO2 38
ta a casos aislados de nios no vacunados. Se caracteri- mmHg, bicarbonato 26 mmol/L, EB +3, SatO2 55%.
za por una evolucin aguda fulminante con fiebre eleva- Bioqumica: iones normales, urea 22 mg/dl, creatini-
da, dolor de garganta, disnea y obstruccin respiratoria na 0,5 mg/dl, Ca 9,8 mg/dl, P 5,8 mg/dl, GPT 19 U/L,
rpidamente progresiva. Asegurar la va area suele cons- protenas totales 6,2.
tituir una urgencia vital en muchos casos. Ni la historia cl- Hemograma: Hto 33%, plaquetas 486.000/L, leu-
nica ni la exploracin fsica de nuestra paciente muestran cocitos 3.100/L (N 32%, L 59%, M 6%).
datos sugestivos de enfermedad infecciosa.
Por tanto, si bien la laringomalacia y los anillos vascu-
lares podran concordar con este caso, parece lgico pen- 2. CMO MANEJARA EL CUADRO INICIALMENTE?
sar que la presencia de angiomas cutneos en esta pacien- a. Oxigenoterapia y observacin.
te debe constituir un signo de alarma y de sospecha de b. Oxigenoterapia y adrenalina nebulizada.
presencia de angiomas a otros niveles, como la va area c. Oxigenoterapia, adrenalina nebulizada y corticoides.
(opcin e), que puedan dar lugar a la clnica de estridor d. Conexin a ventilacin no invasiva.
y dificultad respiratoria. Estos angiomas suelen dar snto- e. Intubacin orotraqueal y conexin a ventilacin mec-
mas en los 2 primeros meses de vida y casi todos lo hacen nica.
Ponente: M. Alcalde Rastrilla. Tutor: Y. Lpez Fernndez 65

TABLA II. OTRAS CAUSAS DE ESTRIDOR la sospecha inicial, pendiente de confirmar, observamos
que se trata de una situacin aguda ante la que vamos
Patologa Aguda Crnica a tener que actuar de manera rpida. El primer paso para
Infeccin ello est dado ya, con la indicacin de ingreso en la UCIP
Congnita Papiloma virus
Herpes virus
para observacin y monitorizacin estrecha. Debido a los
Viral Croup (parainfluenza) Linfadenopata causada
signos de dificultad respiratoria el aporte de oxgeno suple-
VRS por CMV y VEB mentario (opcin a) tiene una indicacin absoluta en esta
Influenza A y B paciente con el fin de asegurar un adecuado estado de
Mycoplasma
oxigenacin. Para ello tenemos a nuestra disposicin dife-
Bacteriana Epiglotitis Linfadenopata causada
Traquetis por tuberculosis rentes dispositivos mediante los cuales administrar dicho
Absceso periamigdalino tratamiento de soporte como las gafas nasales, las mas-
y retrofarngeo
carillas con regulador de FiO2 tipo Ventimask y las mas-
Absceso parafarngeo
Difteria carillas con reservorio para aporte de oxgeno al 100%,
as como la oxigenoterapia de alto flujo (OAF).
Tumores Encefalocele, teratoma,
linfoma, granuloma, La administracin de adrenalina nebulizada (opcin
fibroma, papiloma, b) tambin parece ser una opcin adecuada, ya que ante
neuroblastoma,
la sospecha de obstruccin de la va area, puede resul-
hemangioma,
rabdomiosarcoma, tar beneficiosa por la disminucin de las resistencias
higroma qustico que produce. La adrenalina nebulizada, adems, cons-
Traumtica tituye uno de los pilares del tratamiento de los cuadros
Nervio larngeo Post cierre de ductus infecciosos moderados-graves (como en la laringitis), si
recurrente Ciruga tiroidea
bien su efecto es transitorio y puede generar cierto efec-
Post- Edema Estenosis subgltica
to rebote.
extubacin Parlisis de cuerda
vocal unilateral o La asociacin de corticoide sistmico al tratamiento
bilateral previamente citado (opcin c) tambin sera correcta,
Otros Ingesta castica ms an si nuestra sospecha inicial se dirige hacia la pre-
Lesin por inhalacin
Traumatismo o sencia de un posible angioma en la va area que fuera
quemadura facial el responsable de la clnica obstructiva. Los corticoides
sistmicos constituyen hoy en da la terapia de primer
Alrgica Anafilaxia
Edema angioneurtico nivel para el tratamiento de los hemangiomas en la infan-
hereditario cia, incluidos los de va area (en aquellos hemangiomas
Neurolgica Malformacin SNC que precisen tratamiento activo, ya que la mayora no
Encefalopata hipxica lo va a requerir, por lo que se mantendr una actitud
expectante). El mecanismo de accin no es totalmente
Metablica Hipocalcemia
conocido, pero parecen tener cierto papel inhibidor sobre
Otra Cuerpo extrao va Reflujo gastroesofgico los factores promotores de la angiognesis. Debe utilizar-
area Artritis cricoaritenoidea
Cuerpo extrao se prednisona o prednisolona oral en una dosis no infe-
esofgico rior a 2-3 mg/kg/da en dosis nica diaria (hasta 5
Croup espasmdico
mg/kg/da en los hemangiomas graves como los que obs-
Ejercicio
Disfuncin de cuerdas truyen la va area) y se deben tener en cuenta sus efec-
vocales tos secundarios tales como la inmunosupresin transito-
ria, el aspecto cushingoide, la interaccin con el creci-
miento, las molestias gastrointestinales y las alteraciones
del sueo y del apetito. La respuesta de los corticoides
La respuesta correcta es la c se reevala en 2-3 semanas y se mantiene el tratamien-
La valoracin inicial de la paciente mediante la explo- to si sta ha sido positiva para proceder despus a la reti-
racin fsica y la gasometra nos aportan datos sobre la rada paulatina o se suspende si no ha habido respues-
situacin actual. Al margen del diagnstico diferencial y ta para valorar iniciar algn otro tratamiento.
66 Lactante con estridor y dificultad respiratoria

A la hora de decidir el apoyo respiratorio que va a c. Vincristina.


necesitar nuestra paciente tendremos en cuenta los cri- d. Propranolol.
terios clnicos (grado de dificultad respiratoria), criterios e. Ciruga.
gasomtricos (pCO2 > 45 mmHg y pH <7,35 o PaO2/FiO2
<250 seran indicacin de ventilacin no invasiva), la La respuesta correcta es la d.
naturaleza del proceso y la ausencia de contraindicacio- Si bien todas las opciones citadas (opciones a, b, c,
nes. Los objetivos de la ventilacin no invasiva (opcin e) forman parte de las opciones teraputicas de los
d) en la insuficiencia respiratoria aguda, tipo II en nues- hemangiomas hoy en da, a lo largo de los ltimos aos
tro caso, son mejorar los sntomas del paciente reducien- mltiples estudios estn destacando el importante papel
do el trabajo de los msculos respiratorios y mejorar el del propranolol (opcin d).
intercambio gaseoso previniendo la intubacin y la ven- El propranolol es un -bloqueante no selectivo bien
tilacin mecnica convencional, pero nunca sustituyn- conocido, que induce la regresin precoz de los heman-
dolas cuando estn claramente indicadas. Tanto la ven- giomas infantiles durante la fase proliferativa, aunque el
tilacin no invasiva como la intubacin orotraqueal (opcin FIGURA 1. Hemangioma transgltico.
e) no parecen ser necesarias en la aproximacin inicial
de esta paciente, ya que presenta una dificultad respira-
toria moderada con un signo predominante, el estridor, mecanismo de accin exacto es desconocido. Las teor-
y los datos gasomtricos nos indican que hay margen as sobre ello incluyen la vasoconstriccin, la inhibicin de
para observar la respuesta al tratamiento inicial. los factores de crecimiento y la apoptosis celular. La utili-
dad del propranolol para los hemangiomas se describi
Al ingreso se inicia tratamiento con oxigenoterapia, por primera vez en el ao 2008, tras haber sido descu-
adrenalina nebulizada y corticoides sistmicos, perma- bierta de manera fortuita al comprobar que un paciente
neciendo durante 48 horas estable. Durante este perio- tratado con propranolol por una miocardiopata obstruc-
do se procede a realizar pruebas complementarias con tiva presentaba una disminucin notable de un heman-
el objetivo de hallar la etiologa de la clnica que pre- gioma nasal. A partir de entonces la literatura mdica
senta la paciente: ha ido recogiendo la experiencia de distintos centros con
TC helicoidal con contraste: hemangioma subglti- diferentes tipos de pacientes siendo, en general, todas
co circunferencial de 4 mm de altura que deja una ellas experiencias satisfactorias en las que ya en unos
luz de 2,9 mm de dimetro. Presenta una distribu- pocos das se han observado mejoras en los sntomas de
cin de los angiomas adems a nivel malar, glndu- mayor gravedad y en pocas semanas disminuciones muy
las salivares y pequeo angioma a nivel del seno piri- notables del tamao de los hemangiomas. As, en 2009
forme izquierdo. se publicaron los dos primeros casos de hemangioma sub-
Laringotraqueoscopia directa: se observa in situ el gltico tratados con xito con propranolol.
hemangioma subgltico que ocluye la luz en ms del Inicialmente el propranolol se comenz a utilizar en
75% de su dimetro. (Fig. 1) pacientes refractarios o con respuesta parcial a otros tra-
Dados los hallazgos se lleva a cabo un estudio de tamientos asocindolo con alguno de ellos; pero ya exis-
extensin que descarta la presencia de angiomas a nivel ten hoy en da tambin publicaciones que hablan sobre
cerebral y abdominal. el uso del propranolol de forma aislada con resultados
ECO cerebral: normal. igualmente exitosos. Si bien la dosis no ha sido fijada de
ECO y TC abdominal: ligera hepatomegalia con hga- manera universal, mltiples trabajos coinciden en utilizar
do abollonado sin visualizacin de angiomas. un mximo de 2-3 mg/kg/da (algunos de ellos tras pauta
ascendente a partir de 0,5-1 mg/kg/da tras comprobar
que la tolerancia es adecuada). Los posibles efectos adver-
3. CON LOS RESULTADOS DE LAS PRUEBAS sos incluyen bradicardia, hipotensin, hipoglucemia, reac-
COMPLEMENTARIAS, DE QU TRATAMIENTO NOVEDOSO ciones cutneas, reflujo o molestias gastrointestinales y
CREE QUE PUDIERA BENEFICIARSE? broncoespasmo, por lo que algunos autores abogan por
a. Tratamiento fotodinmico (lser). una vigilancia con hospitalizacin y monitorizacin al ini-
b. Interfern . cio del tratamiento, as como la realizacin de un electro-
Ponente: M. Alcalde Rastrilla. Tutor: Y. Lpez Fernndez 67

TABLA III. CLASIFICACIN DE LAS LESIONES VASCULARES c. Ventilacin no invasiva con CPAP.
(ADAPTADA DE LA INTERNATIONAL SOCIETY FOR THE STUDY
OF VASCULAR ANOMALIES CLASSIFICATION) d. Ventilacin no invasiva con doble nivel de presi.
e. Traqueostoma.
Tumores vasculares
Hemangiomas infantiles
La respuesta correcta es la a
Hemangiomas congnitos (no involutivos y rpidamente La oxigenoterapia de alto flujo (opcin b) es una tc-
involutivos) nica en auge que permite administrar oxgeno con una
Hemangioendotelioma kaposiforme
Hemangioendotelioma epiteloide FiO2 de hasta 100% mediante dispositivos que mezclan
Angioblastoma o angioma en penachos un flujo determinado de aire y oxgeno. Esta mezcla se
Hemangioma lobular capilar (granuloma pigeno)
administra al paciente a travs de unas cnulas nasa-
Malformaciones vasculares les similares a las gafas nasales habitualmente utilizadas
Malformaciones capilares (mancha en vino de Oporto o para la oxigenoterapia convencional. La mezcla aire-ox-
mancha salmn) geno llega caliente y humidificada, por lo que flujos mayo-
Malformaciones venosas
Malformaciones linfticas (linfangioma o higroma qustico)
res de los habituales son mucho mejor tolerados. Esta es
Malformaciones arteriovenosas una tcnica indicada en pacientes con insuficiencia res-
Malformacin arteriovenosa en las extremidades (sndrome piratoria moderada y/o altas necesidades de oxgeno. En
de Parkes-Weber)
Malformacin capilar-linftica-venosa (sndrome de Klippel- el caso de nuestra paciente, con los datos que presen-
Trenaunay) ta en el momento actual de insuficiencia respiratoria grave
Cutis marmorata telangiectsica congnita
Malformaciones glomuvenosas (glomangiomas y
es ms que probable que esta tcnica vaya a fracasar
glomangiomatosis) precisando un mayor soporte respiratorio que no debe-
mos demorar en el tiempo.
La ventilacin no invasiva, tanto en modalidad de
cardiograma y una ecocardiografa. Por el momento se CPAP (opcin c) como de doble nivel de presin (opcin
han descrito pocos casos de efectos adversos y stos han d), tiene, como ya hemos citado previamente, los siguien-
cedido tras la suspensin del tratamiento. tes objetivos: mejorar los sntomas del paciente reducien-
Por todo ello y en base a la unanimidad de los resul- do el trabajo de los msculos respiratorios y mejorar el
tados, se postula que el propranolol debera usarse como intercambio gaseoso previniendo la intubacin y la ven-
tratamiento de primera lnea en los hemangiomas sub- tilacin mecnica convencional. Para definir los candi-
glticos que requieren un tratamiento activo, sustituyen- datos a ventilacin no invasiva existen ciertos criterios
do a los corticoides. como los gasomtricos que nuestra paciente cumple
(pCO2 >45 mmHg, pH <7,35 y PaO2/FiO2 <250); pero
Tras 48 horas de estabilidad al comenzar el tratamien- tan importante como la gasometra es la naturaleza del
to corticoideo a 5 mg/kg/da, la paciente sufre un empe- proceso que ha llevado a la paciente a esta situacin (en
oramiento con aumento de la dificultad respiratoria con nuestro caso la obstruccin de la va area por un heman-
tiraje intenso, aumento del estridor que es audible tanto gioma subgltico) y la ausencia de contraindicaciones.
en la inspiracin como en la espiracin, hipoventilacin Entre las contraindicaciones absolutas de la ventilacin
generalizada y desaturacin brusca que no remonta a no invasiva se incluyen las siguientes:
pesar de administrar oxigenoterapia al 100%. El control Necesidad de proteccin de la va area.
gasomtrico arterial muestra los siguientes datos: pH Insuficiencia respiratoria grave con PaO2/FiO2 <150.
7,23, pCO2 60 mmHg, pO2 60 mmHg, bicarbonato 32 Obstruccin fija de la va area.
mmol/L, EB +4, SatO2 90%. Secreciones abundantes y espesas.
Vmitos.
Inestabilidad hemodinmica (shock).
4. CUL LE PARECE QUE ES EL MEJOR SOPORTE Malformaciones y traumatismos/quemaduras crane-
RESPIRATORIO PARA ESTE PACIENTE EN ESTE MOMENTO? ofaciales.
a. Intubacin orotraqueal y conexin a ventilacin mec- Como podemos observar, nuestra paciente presenta
nica. ms de una contraindicacin para la instauracin de la
b. Oxigenoterapia de alto flujo. ventilacin no invasiva, y no parece que sta vaya a supo-
68 Lactante con estridor y dificultad respiratoria

ner un beneficio porque el problema obstructivo difcil- pia vida del paciente. Como ya hemos citado previamen-
mente va a solucionarse en un corto plazo de tiempo. te, actualmente el tratamiento de eleccin en estos casos
Mientras tanto asegurar la va area va a ser imprescin- son los corticoides sistmicos, aunque el propranolol
dible para la supervivencia de la paciente. Y con este ha irrumpido en los ltimos aos como cambio revolu-
objetivo nos quedan dos opciones: la intubacin y la tra- cionario. Pero no todos los hemangiomas alarmantes,
queostoma. entre los que incluiramos al hemangioma subgltico con
La mejor opcin para nuestra paciente en este compromiso de la va area, responden a la terapia con
momento es la intubacin orotraqueal previa secuencia corticoides de la manera deseada, por lo que para estos
rpida de intubacin y la conexin a ventilacin mecni- casos disponemos de un amplio arsenal teraputico en
ca (opcin a), teniendo en cuenta que puede ser una el que se incluyen todas las opciones citadas.
intubacin difcil, por lo que sera conveniente tener pre- La administracin de corticoides intralesionales (opcin
parada una mascarilla larngea y el set de traqueostoma. d) tiene indicaciones muy seleccionadas aunque se trate
La traqueostoma (opcin e) es una tcnica con una ele- de un tratamiento efectivo y en el caso de los hemangio-
vada morbi-mortalidad en nios, especialmente en situa- mas subglticos se limita a aquellos que no responden
ciones de urgencia y ms an si existe una lesin como al resto de tratamientos mdicos y a los hemangiomas
un hemangioma en la va area. Es por ello por lo que, a localizados.
pesar de estar incluida en los protocolos de tratamiento La indicacin ms frecuente de la embolizacin
de los hemangiomas subglticos (sobre todo en los ms (opcin c) son los hemangiomas hepticos que presen-
antiguos), su realizacin es prcticamente anecdtica tan shunts y clnica de insuficiencia cardiaca congestiva
hoy en da. que no han respondido a las terapias mdicas. An as,
en ocasiones se ha llegado a usar en otro tipo de heman-
Tras secuencia rpida de intubacin la paciente es giomas alarmantes, no cutneos, como segunda lnea de
intubada con dificultad precisando un tubo endotraqueal tratamiento tras los corticoides, el interfern o la vin-
del n3 debido a la importante reduccin del calibre de cristina.
la zona subgltica por el hemangioma. Se conecta a ven- El tratamiento fotodinmico con lser de colorante
tilacin mecnica de la que se puede destetar progresi- pulsado (opcin a) ha ido adquiriendo mayor relevan-
vamente tras 48 horas, procediendo a su extubacin que cia con el paso de los aos, pudiendo utilizarse tanto
resulta bien tolerada. en la fase aguda proliferativa como en la fase de regre-
Permanece 3 semanas hospitalizada, durante las cua- sin del hemangioma para el tratamiento de las lesiones
les se mantiene el tratamiento con corticoides sistmicos residuales, si bien sigue existiendo gran controversia al
observndose mejora de los angiomas cutneos, no as respecto. La eficacia de dicho tratamiento va a estar con-
del subgltico, ya que contina presentando episodios de dicionada por la profundidad del hemangioma, aunque
aumento del distrs respiratorio y del estridor en reposo. en los ltimos aos se han introducido dispositivos con
mayor longitud de onda. Como cualquier tratamiento
no est exento de poder producir efectos secundarios,
5. DADA LA EVOLUCIN, QU ACTITUD TERAPUTICA entre los que se incluyen la hipopigmentacin, la hiper-
ADOPTARA EN ESTE MOMENTO? pigmentacin, la atrofia cutnea y la ulceracin, as como
a. Tratamiento fotodinmico (lser) la estenosis traqueal secundaria a las cicatrices.
b. Vincristina Tanto la vincristina como el interfern constituyen
c. Embolizacin la segunda lnea de tratamiento de los hemangiomas
d. Corticoide intralesional (incluidos los subglticos) que no responden adecuada-
e. Interfern mente a los corticoides sistmicos. El interfern (2a o
2b) subcutneo (opcin e) es ms efectivo cuanto antes
La respuesta correcta es la b se empiece a utilizar y la dosis inicial suele ser de 1 milln
El trmino hemangioma alarmante surgi para cla- de UI/m2/da para ir aumentando posteriormente a 2 y 3
sificar los hemangiomas susceptibles de recibir un trata- millones de UI/m2/da hasta obtener la respuesta desea-
miento activo ms all de la mera observacin, debido a da. La respuesta se evala tras 3 meses de tratamien-
que amenazan la funcionalidad de algn rgano o la pro- to: si es buena se suspende el tratamiento, si es parcial
Ponente: M. Alcalde Rastrilla. Tutor: Y. Lpez Fernndez 69

FIGURA 2. A) Situacin
inicial; C) Tras trata-
miento). B y D) Com-
presin de los grandes
vasos por el heman-
gioma antes y des-
pus del tratamiento
respectivamente. *Fle-
chas: compresin de
la va area por el
hemangioma.

se prorroga y si no ha habido respuesta se sustituye. El nas. El tratamiento con vincristina puede dar lugar a estre-
principal inconveniente del interfern es el elevado ries- imiento, dolor mandibular, neuropata perifrica, leuco-
go de producir dipleja espstica, por lo que el Grupo de penia y anemia, todos ellos efectos secundarios que ceden
Tumores Poco Frecuentes de la SEHOP (Sociedad Espa- al suspender el tratamiento.
ola de Hematologa y Oncologa Peditricas) contrain-
dica su uso por debajo de los 6 meses de edad. Es por Ante la persistencia de la clnica respiratoria con perio-
ello necesaria una valoracin neurolgica estrecha duran- dos de reagudizacin grave, se decide traslado a otro hos-
te el tratamiento, con suspensin del mismo ante el ms pital para terapia con lser. All se realiza RM de control
mnimo signo de alarma. Puede, as mismo, dar lugar a en la que se aprecia un hemangioma mediastnico, cra-
un sndrome pseudogripal, fiebre, vmitos y diarrea, ane- neofacial y subgltico (Fig. 2).
mia, trombopenia y neutropenia, elevacin de enzimas Tras la terapia con lser a nivel del hemangioma sub-
hepticas y agitacin, irritabilidad o cambios en el patrn gltico ingresa en la Unidad de Lactantes de nuestro cen-
de sueo. tro para su control evolutivo. Se mantuvo el tratamiento
La vincristina (opcin b) es la alternativa al interfern con adrenalina nebulizada durante 2 semanas y el trata-
y su uso se ha ido extendiendo tras la asociacin de miento con corticoide oral a 3,5 mg/kg/da durante 8 das,
ste con la dipleja espstica. As pues, se trata hoy en a partir de los cuales se inici la pauta descendente de
da del frmaco de eleccin en hemangiomas resisten- cara a su retirada.
tes al tratamiento corticoideo en la mayora de los cen- El 3 da de ingreso se decide iniciar tratamiento con
tros a nivel nacional y mundial, siendo su tasa de res- interfern subcutneo a dosis de 3 millones de UI/m2/da.
puesta cercana al 100%. Su administracin se lleva a La evolucin fue favorable persistiendo un ligero estridor
cabo semanalmente por va venosa central a dosis de 1,5 en reposo y siendo dada de alta 3 semanas ms tarde
mg/m2 (0,05 mg/kg en menores de 10 kg) con un mxi- a la edad de 3 meses y medio.
mo de 2 mg/dosis. Se recomienda mantener el tratamien- Durante su estancia en el domicilio y en seguimien-
to durante 16-24 semanas (en funcin de los autores) to en consultas externas se procede a la suspensin defi-
a pesar de observarse respuesta a partir de las 4-6 sema- nitiva del corticoide oral que no es bien tolerada por rea-
70 Lactante con estridor y dificultad respiratoria

paricin de la clnica de insuficiencia respiratoria. Preci- A pesar de su naturaleza benigna y autolimitada,


sa entonces nuevo ingreso hospitalario y reintroduccin algunos hemangiomas pueden causar complicaciones
del corticoide a dosis de hasta 2 mg/kg/da, as como o comprometer funciones vitales. Son stos los candi-
aumento de la dosis de interfern a 5 millones de datos a un tratamiento activo con los siguientes objeti-
UI/m2/da. Con todo ello, segn se observa en los contro- vos:
les radiolgicos, se consigue frenar el crecimiento de los 1. Prevenir o tratar las complicaciones que puedan poner
angiomas cutneos y del mediastnico, pero no del heman- en riesgo la funcionalidad de un rgano o la propia
gioma subgltico, por lo que se indica nuevo traslado para vida del paciente
aplicacin de lser. 2. Prevenir la desfiguracin permanente
Exploracin fsica (tras 2 aplicacin de lser): 3. Minimizar el estrs psicosocial del paciente y su fami-
Buen estado general. Lesiones angiomatosas pla- lia
nas en cara, mucosa oral y dorso de muslo izquier- 4. Evitar procedimientos intensivos, con secuelas poten-
do, todas ellas de aspecto no prominente ciales
No signos de dificultad respiratoria en reposo. Estri- 5. Prevenir o tratar las ulceraciones con el fin de evitar
dor inspiratorio con el llanto. ACP: normal. las cicatrices, la infeccin y el dolor
SNC: desarrollo psicomotor normal. En ocasiones, las propias caractersticas del heman-
Se procede de nuevo a la retirada paulatina del cor- gioma van a condicionar una evolucin ms trpida a
ticoide que esta vez resulta bien tolerada. Contina en pesar del tratamiento, por ejemplo, por su localizacin.
tratamiento con interfern. Se realiza RMN de control 1 En el hemangioma subgltico del caso que nos atae,
mes despus en la que persiste una zona de estenosis tanto la necesidad de una traqueostoma (opcin d), con
subgltica con un dimetro antero-posterior de 4 mm y la comorbilidad que ello acarrea, como el fallecimiento
transversal de 2 mm. (opcin e) por progresin de la lesin e incapacidad de
asegurar la va area en un momento de reagudizacin
podran haber ocurrido.
6. TENIENDO EN CUENTA EL DIAGNSTICO Y EL En cambio, en la evolucin de esta paciente lo que
SEGUIMIENTO DEL CASO, QU EVOLUCIN Y ha predominado han sido las secuelas; leves a modo
PRONSTICO CREE QUE TENDR ESTA PACIENTE? de disfona residual (opcin b) tras mejora clara del resto
a. Buena. Curacin total. de la clnica y graves a modo de dipleja espstica (opcin
b. Secuelas leves. Disfona. c) secundaria al tratamiento con interfern subcut-
c. Secuelas graves. Diplejia espstica. neo durante un periodo prolongado de tiempo. Es por
d. Traqueostoma. ello que a la hora de elegir el tratamiento de los heman-
e. Fatal. Fallece. giomas infantiles se deben sopesar los potenciales ries-
gos y los beneficios de manera individualizada. Por ejem-
La respuesta correcta es la c plo, aunque la relacin causal entre el tratamiento con
Los hemangiomas infantiles son tumores benignos interfern y la aparicin de dipleja espstica es desco-
del endotelio vascular y constituyen el grupo de tumores nocida, se sabe que existe cierta asociacin con la edad
ms frecuentes en la infancia con una incidencia del 5% y la dosis administrada.
en los nios de raza blanca. Son de aparicin y creci-
miento postnatal y se caracterizan por una fase de pro- La paciente fue seguida en Consultas Externas a par-
liferacin (los primeros meses de vida) y una fase de invo- tir de la retirada total del tratamiento con corticoides sis-
lucin. La involucin total ocurre con un rango mnimo tmicos con evolucin muy favorable de los sntomas res-
estimado del 10% por ao, por lo que el 50% de los piratorios y sin volver a presentar reagudizaciones gra-
hemangiomas han involucionado a los 5 aos de edad, ves.
el 70% a los 7 aos y el 90% a los 9 aos. Por tanto, la A los 12 meses de haber iniciado el tratamiento con
prctica totalidad de los hemangiomas infantiles va a evo- interfern se objetiv en la exploracin un piramidalismo
lucionar hacia la curacin y desaparicin total (opcin a), de ambas extremidades inferiores por lo que fue remiti-
o en su defecto a lesiones residuales de escasa impor- da a la consulta de Neuropediatra. Progresivamente el
tancia esttica. cuadro evolucion hacia una hipertona de extremidades
Ponente: M. Alcalde Rastrilla. Tutor: Y. Lpez Fernndez 71

FIGURA 3. Algoritmo teraputico de los hemangiomas subglticos.

inferiores que interfera con la sedestacin y una marcha Tras aplanamiento de la curva pondero-estatural ini-
con tendencia al equino, hiperreflexia y Babinski bilate- cial debido a los tratamientos se objetiv una recupera-
ral, todos ellos hallazgos compatibles con dipleja esps- cin total posterior. El desarrollo cognitivo fue normal.
tica.
El interfern se suspendi tras 15 meses de trata- DIAGNSTICO FINAL
miento y la laringoscopia realizada 2 meses despus fue Hemangioma subgltico.
normal. Diplejia espstica yatrognica.
72 Lactante con estridor y dificultad respiratoria

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astenia, anorexia y edemas
Ponente: M. Imaz. Tutor: E. Oate Vergara

Paciente varn de 4 aos con sndrome de Down que La respuesta correcta es la b


ingresa en nuestro hospital derivado de su centro de Si se valora el ABC, el problema agudo principal de
salud. La madre haba consultado a su pediatra por este nio es la B (respiratorio). Tiene una saturacin baja
aumento de peso en los ltimos das, con decaimiento, (SatO2 80%) con cianosis perifrica y central, por lo que
astenia y anorexia asociados. solamente con esto se debera decir que est inestable.
Exploracin fsica: T.A.: 37,4C, FC: 170 lpm, P.A.: Hay que creerse la saturacin ya que va acompaada de
105/65. FR: 29 rpm, SatO2: 80% con FiO2 21%. Irritable. la cianosis. Con estas dos cosas se descartan la opcin
Edemas en cara, manos y pies. Cianosis central y perioral. c y e.
ORL: amgdalas hipertrficas y discretamente hipermicas Por lo tanto, lo primero que habr que hacer ante
con moco purulento. Otoscopia normal. AP: Aceptable ven- un nio as ser la administracin de oxigenoterapia
tilacin bilateral con crepitantes bibasales. AC: tonos cardia- para conseguir mantener saturacin de oxgeno correc-
cos rtmicos, sin soplos. Pulsos perifricos palpable y sim- tas.
tricos. Relleno capilar <3 seg. Abdomen: distendido, hepa- Ante un nio inestable es importante tener una va de
tomegalia de aproximadamente 3 cm. Ascitis. acceso, pero en este caso no estara indicada ya que
no hay datos que sugieran hipovolemia (no est hipoten-
so y en la exploracin destaca el edema, hepatomega-
1. QE HARA ANTE ESTOS HALLAZGOS? lia y ascitis), por lo que se descarta la opcin d.
a. Le administrara oxgeno y le cogera un frotis farin- La recogida de muestra orofarngea o aspirado naso-
geo y/o aspirado nasofaringeo. faringeo no estara contraindicada pero no es lo prime-
b. Intentara estabilizarlo. Le monitorizara, colocara en ro que deberamos hacer ante un nio inestable.
una postura semisentado, administrara oxgeno e El paciente est irritable, y ante esta situacin se ten-
intentara mantenerlo tranquilo y en reposo mientras dr que intentar mantenerle tranquilo, en una postura
rehistorio a la madre. confortable, para intentar no aumentar el consumo de
c. No me creo la saturacin, el nio no tiene tan mal oxgeno, por lo que la opcin b sera la correcta.
color, por lo que le digo a la enfermera que vuelva a
tomarle la saturacin de oxgeno. Rehistoriamos a la madre, quien nos explica que de
d. Canalizara una va, y tras sacar analtica sangunea siempre ha sido un nio con mocos y ronca por las
iniciara expansin de volumen para estabilizar al noches. Tambin refiere que lleva unos das con diure-
paciente. sis ms escasa. No tiene historia previa de cardiopata
e. Le pido una radiografa de trax, analtica y ecocar- congnita. No alergias conocidas. No otros anteceden-
diograma directamente, ya que est estable. tes familiares ni personales de inters.

73
74 Nio con sndrome de Down, dificultad respiratoria, astenia, anorexia y edemas

2. QU PRUEBAS COMPLEMENTARIAS SOLICITARA d. Hipertensin pulmonar y Cor pulmonale agudo


PARA INTENTAR LLEGAR AL DIAGNSTICO? e. Infeccin aguda de va area superior, edema agudo de
a. Pedira una analtica sangunea. pulmn, hipertensin pulmonar y cor pulmonale agudo
b. Una radiografa (Rx) de trax y ecocardiografa.
c. Electrocardiograma (ECG). La respuesta correcta es la e
d. Analtica y Rx trax. Con la clnica del paciente se podra decir que tiene
e. Analtica, Rx trax, ECG y ecocardiografa. una infeccin de va area superior. La Rx trax junto con
la exploracin y la clnica sugieren al EAP. En la Ecocar-
La respuesta correcta es la e diografa no se aprecian alteraciones estructurales (se
Con lo los datos que se tienen, se puede sospechar descarta la cardiopata congnita) pero s signos de alte-
en una complicacin cardiaca (fallo corazn derecho) racin funcional de corazn derecho (cor pulmonale) con
secundaria posiblemente a un proceso concominante. hipertensin pulmonar.
Se le pedira analtica sangunea valorando parme- El diagnstico inicial, por lo tanto, es infeccin aguda
tros infecciosos, ya que algunas infecciones pueden pro- de va area superior, hipertensin pulmonar, EAP y cor
ducir una descompensacin cardiaca y el paciente refie- pulmonale.
re estar con infeccin de va area superior, tiene febr-
cula y amgdalas hipermicas e hipertrficas con moco
purulento. Se valorar iones y gasometra. 4. CUL SERA EL TRATAMIENTO A SEGUIR?
Estara indicada la realizacin de Rx trax para descar- a. Oxigenoterapia y si es preciso ventilacin no invasiva
tar neumona y valorar signos de insuficiencia cardiaca. (VNI) o ventilacin mecnica (VM). Iniciaremos anti-
Ante la sospecha de insuficiencia cardiaca tambin bioterapia hasta resultado de cultivos.
podra ayudar el ECG. b. Restriccin hdrica y diurticos.
La ecocardiografa es el mtodo diagnstico ms til. c. Digoxina.
Valora la estructura y funcin cardiaca, pudiendo confir- d. a + b.
mar el diagnstico. e. a + b + c.

Solicitamos analtica sangunea donde se aprecia dis- La respuesta correcta es la d


creta leucocitosis con neutrofilia (13.000 leucocitos con Ante una insuficiencia cardiaca derecha las medidas
9100 neutrfilos), PCR discretamente elevada (150 mg/L), a seguir son las siguiente: monitorizacin, elevar la cabe-
acidosis mixta (pH 7,28, pCO2 55mmHg, bicarbonato 22 cera, ya que mejora el retorno venoso y la ventilacin,
mmol/L, EB -3). oxigenoterapia para mantener saturaciones adecuadas,
La Rx de trax muestra engrosamiento pleural con siendo a veces necesario la VM o VNI, restriccin hdri-
infiltrado alveolar bilateral, ms marcado en base dere- ca y diurticos para disminuir precarga e intentar aliviar
cha. Se realiza ECG normal y en la ecocardiografa no se la congestin venosa. Puede ser necesario tambin tra-
aprecian alteraciones estructurales, mostrando dilatacin tamiento ionotrpico y/o vasodilatador.
importante de cavidades derechas y de la arteria pulmo- La digitalizacin no est indica excepto en los casos
nar con insuficiencia tricuspdea (gradiente de 50 mmHg), donde el cor pulmonale coexiste tambin con el fallo
insuficiencia pulmonar (gradiente de 40 mmHg) y pre- de ventrculo izquierdo.
sin pulmonar estimada de 60/45, cavidades izquierdas
comprimidas y discreto derrame pericrdico. Se inicia tratamiento con oxgeno al 100% con mas-
carilla reservorio, restriccin hdrica, furosemida y amoxici-
lina-clavulnico. A nivel respiratorio, mantiene SatO2 < 92%
3. QU DIAGNSTICO DE LOS SIGUIENTES LE PARECE pese a oxigenoterapia, precisando VNI inicialmente con dos
MS PROBABLE? presiones (BiPAP, parmetros mximos 16/7, FiO2 50%)
a. Infeccin aguda de va area superior para mantener una adecuada ventilacin y posteriormen-
b. Cardiopata congnita no diagnosticada te CPAP, ya que aunque la evolucin es satisfactoria pre-
c. Edema agudo de pulmn (EAP) e hipertensin pul- senta apneas durante el sueo. A los 3 das de ingreso en
monar vigilia mantiene SatO2 > 92% sin oxigenoterapia.
Ponente: M. Imaz. Tutor: E. Oate Vergara 75

TABLA I. CAUSAS MS FRECUENTES DEL COR PULMONALE

Enfermedades Enfermedades Enfermedades Deformidades Alteraciones del


pulmonares vasculares pulmonares neuromusculares de la caja torcica control de la ventilacin
- Enfermedad -Tromboembolismo - Esclerosis amiotrfica - Cifoescoliosis - Hipoventilacin central
obstructiva crnica pulmonar espinal primaria
- Fibrosis qustica - Hipertensin - Miastenia gravis - Apnea obstructiva del
- Enfermedad pulmonar primaria - Sndrome de sueo
intersticial pulmonar - Anemia de clulas Guillain-Barr
falciformes - Lesiones de mdula
- Esquistosomiasis espinal
- Enfermedad veno- - Parlisis diafragmtica
oclusiva pulmonar bilateral

Presenta frecuencias cardiacas y tensiones correctas longada en las arterias pulmonares y en el ventrculo dere-
durante todo el ingreso, sin precisar soporte inotrpico. cho del corazn. Normalmente, el lado izquierdo del cora-
Con los diurticos y restriccin hdrica presenta diu- zn produce una presin arterial mayor con el fin de bom-
resis adecuada, balance hdrico negativo, con desapa- bear sangre al cuerpo, mientras que el lado derecho bom-
ricin de edemas, prdida de peso y resolucin del edema bea sangre a travs de los pulmones bajo una presin
agudo de pulmn a los 3 das de ingreso. mucho ms baja. Cualquier afeccin que lleve a una pre-
Presenta clara mejora del estado general, apetito y sin alta prolongada en las arterias o venas de los pul-
actividad fsica. Llega un resultado positivo a rinovirus en mones (denominada hipertensin pulmonar) causa una
aspirado nasofarngeo con cultivos bacterianos negativos sobrecarga sobre el lado derecho del corazn. Cuando
por lo que se suspende la amoxicilina-clavulnico. este ventrculo derecho es incapaz de bombear apropia-
A los 7 das de ingreso se repite ecocardiografa sien- damente en contra de estas presiones anormalmente
do completamente normal. altas, esto se denomina cor pulmonale.
Cualquier enfermedad o afeccin pulmonar crnica
que produzca disminucin prolongada del oxgeno san-
5. CUAL HA SIDO LA CAUSA DEL FALLO VENTRICULAR guneo puede llevar a cor pulmonale. Algunas de estas
DERECHO (COR PULMONALE) Y QU PRUEBAS causas abarcan: apneas centrales, enfermedad obstruc-
REALIZARAS PARA CONFIRMARLO? tiva crnica, enfermedad tromboemblica crnica, fibro-
a. La infeccin de va area superior por rinovirus es la sis qustica, enfermedad pulmonar intersticial, cifoesco-
causa y no precisa ms pruebas para confirmarlo. liosis, apnea obstructiva del sueo, hipertensin pulmo-
b. Las apneas centrales son la causa, por lo que solici- nar primaria y secundaria, enfermedad pulmonar vascu-
tara estudio de apneas y monitor de apneas. lar, enfermedades neuromusculares (sndrome Guillain-
c. Sospechara un Sndrome de apneas hipoapneas obs- Barr, miastenia gravis, esclerosis lateral amiotrfica...)...
tructivas del sueo (SAOS), por lo que solicitara valo- La infeccin de va area superior (opcin a), si sola
racin por otorrinolaringologa (ORL) y polisomnogra- generalmente no provoca complicaciones cardiovascu-
fa. lares, puede ser la causa de una descompensacin, por
d. Por el hecho de tener S. Down, tiene ms riesgo de lo que se debera pensar en otra patologa subyacente
padecer alteraciones cardiacas por lo que le hara que se pueda descompensar por una infeccin.
seguimiento cardiolgico y no solicitara de momen- Las apneas centrales (opcin b) tambin pueden ser
to ms pruebas diagnsticas, ya que el problema la causa del cor pulmonale, pero hay que tener en cuen-
actual est ya solucionado. ta que raramente se encuentran las apneas centrales
e. Puede que tenga una fibrosis qustica, por lo que le puras, sino que suelen estar asociadas a otras enferme-
solicitara test del sudor. dades (enfermedades neurolgicas, cardiovasculares...).
La fibrosis qustica (opcin e), como se ha explicado,
La respuesta correcta es la c es una posible causa de cor pulmonale, ya que provo-
El cor pulmonale es la insuficiencia del lado derecho ca una disminucin prolongada de oxgeno sanguneo,
del corazn provocada por una hipertensin arterial pro- por lo que ante la sospecha de esta enfermedad se ten-
76 Nio con sndrome de Down, dificultad respiratoria, astenia, anorexia y edemas

TABLA II. FACTORES DE RIESGO DEL SAOS EN EL NIO

Anatmicos Neuromusculares Otros


- Hipertrofa adenoamigdalar - Enfermedades neuromusculares - tnicos: afroamericanos, asiticos...
- Anomalas craneofaciales (Duchene...) - Hormonales: adolescencia
*Sndrome de Treacher-Collins - Sndrome de Down - Genticos: casos familiares
*Secuancia de Pierre-Robin - Sndrome de Prader-Willi - Prematuridad
*Sndrome de Crouzon - Parlisis cerebral
*Acondroplasia - Malformacin Arnold-Chiari
*Sndrome de Down
- Obesidad

dra que solicitar un test del sudor. En este caso no hay 6. INTERPRETE EL RESULTADO DE LA VALORACIN ORL Y
datos que sugieran como primer diagnstico diferencial POLISOMNOGRAFA Y DECIDA EL TRATAMINTO MS
la fibrosis qustica, por lo que primero habr que descar- ADECUADO
tar otras posibles causas. a. SAOS leve e hipertrofia amigdalar y adenoidea. Como
Es sabido que los pacientes con Sndrome de Down es leve sera suficiente tratamiento conservador con
tienen ms probabilidades de tener cardiopatas cong- fluticasona nasal ya que disminuye el ndice de apne-
nitas varias, pero no nuestro caso, ya que la ecocardio- as-hipoapneas.
grafa no muestra lesiones estructurales. b. SAOS moderado con hipertrofia amigdalar y adenoi-
En este caso tenemos un paciente de 2 aos con Sn- dea. De momento no estara indicada la ciruga, le
drome de Down, roncador nocturno diario y con apne- daremos alta a domicilio con CPAP nocturna.
as con el sueo. En la exploracin se aprecia hipertro- c. SAOS leve-moderado. Indicaremos adenoamigdalec-
fia amigdalar. Las pruebas realizadas hasta el momento toma y posteriormente CPAP domiciliaria.
son todas normales o se han normalizado (ya que al ingre- d. SAOS moderado-grave con hipertrofia amigdalar y
so presentaba ecocardigrafa compatible con hiperten- adenoidea. Indicaremos adenoamigdalectoma pero
sin pulmonar y cor pulmonale que se han solucionado), teniendo en cuenta la macroglosia y varias carcte-
por lo que con todo esto, lo primero que deberamos sos- risticas ms que suelen acompaar a los Sndorme
pechar, por frecuencia, sera el SAOS, por lo que solici- de Down, lo ms probable es que necesite adems
taremos una polisomnografa y valoracin por ORL. ciruga mxilofacial para adelantar la lengua.
Por lo tanto, estamos ante un paciente con sospecha e. SAOS moderado-grave con hipertrofia amigdalar y
de SAOS y solicitamos una polisomnografa para valora- adenoidea, Indicaremos adenoamigdalectoma y pos-
cin de la gravedad y valoracin por ORL para decidir tra- teriormente valoraremos la necesidad inicial de CPAP
tamiento. u otro tipo de tratamiento.

Se realiz polisomnografa durante 5 horas de sueo La respuesta correcta es la e


del paciente, valorndose para las fases del sueo EEG El SAOS generalmente se clasifica segn severidad
(electroencefalograma), 8 canales, EOG (electrooculogra- en leve, moderado o grave basndose en el ndice de
ma) y EMG (electromiograma), esfuerzo toracoabdominal apneas obstructivas y la saturacin de xigeno mnima.
(2 canales) y flujo nasobucal para los eventos respirato- Algunos trabajos clasifican tambin la severidad segn
rios mediante cnula nasal y flujo termistor, TOSCA (para la CO2:
medir el CO2 transcutneo), pulsioximetra cutnea y ECG. Leve: CO2 mximo >53% o CO2 >50 en el 10-24%
Los resultados de la polisomnografa fueron las siguien- del total del tiempo del sueo.
tes: 27 apneas obstructivas (ndice de apneas hipopne- Moderado: CO2 mximo >60 mmHg o CO2 >50 en el
as por hora (IAH/h): 5,4), SatO2 media en las desatura- 25-49% del total del tiempo del sueo.
ciones del 70%, CO2 mxima 62 mmHg. Grave: CO2 mximo >65 mmHg o CO2 >50 en >50%
El estudio otorrinolaringolgico revel hipertrofia de del total del tiempo del sueo.
adenoides y amgdalas, obstruccin de las coanas, macro- Por lo tanto podramos decir que estamos ante un
glosia y lengua de implantacin baja. paciente con SAOS moderado-grave, ya que cumple cri-
Ponente: M. Imaz. Tutor: E. Oate Vergara 77

TABLA III. CLASIFICACIN DE SEVERIDAD DEL SAOS En algunos casos todava sigue siendo necesario recu-
rrir a la traqueostoma, sobre todo en aquellos nios con
ndice de apneas
obstructivas (IAH) malformaciones craneofaciales que no son subsidiarios
(eventos/h TTS) SatO2 mnima de recibir tratamiento quirrgico maxilofacial.
SAOS leve 1-4 86-91% En nios obesos tambin se aconseja la prdida de
SAOS moderado 5-9 76-85% peso. Teniendo en cuenta que es un proceso lento, se
SAOS grave >10 <75
aconseja el uso concominante de CPAP/BiPAP.

terios de moderado respecto al IAH y de grave si tene- A este paciente se le realiz adenoamigdalectoma y
mos en cuenta la saturacin de oxgeno mnima. posteriormente se mando a casa con CPAP domiciliario
El tratamiento de eleccin en la mayora de los casos nocturno. A la semana de la intervencin ya no preci-
de SAOS consiste en la amigdalectoma con adenoidec- saba soporte ventilatorio nocturno. Se realiz control al
toma. Es un procedimiento quirrgico con un ndice bajo mes de la intervencin donde sealaba la madre que la
de complicaciones (dolor, hemorragia, deshidratacin, roncopata y astenia haba desaparecido. La exploracin
complicaciones asociadas a la anestesia, compromiso fsica y el estudio ecocadiogrfico fueron normales.
respiratorio, insuficiencia velo-palatina y estenosis naso-
farngea, muerte...). Las complicaciones respiratorias en
nios con SAOS son superiores a los nios sometidos a COMENTARIOS
una adenoamigdalectoma por otros motivos, su preva- La obstruccin respiratoria de vas altas es una pato-
lencia se estima en un 16-27%. loga muy frecuente (se estima que hasta un 8-12% de
Otra alternativa teraputica es la colocacin de pr- los nios roncan y que 1-3% de los nios presentan
tesis dentales o intervenciones de ciruga maxilofacial SAOS) en pediatra, en la mayora de los casos suele ser
encaminadas a adelantar el maxilar y la lengua y por tanto leve y, por tanto, poco tenida en cuenta e infradiagnosti-
incrementar el calibre de la va area superior. Todos estos cada. Cuando es grave, debido a un aumento de la resis-
procedimientos pueden estar indicados en casos selec- tencia de las vas respiratorias puede condicionar la apa-
cionados, pero rara vez son necesarios. ricin de hipoventilacin con hipoxemia e hipercapnia.
En algunos casos puede ser necesario recurrir a la Estas alteraciones pueden conducir a una hipertensin
administracin de una presin continua positiva en la va pulmonar grave, que con frecuencia cursa de forma asin-
area (CPAP) o presiones positivas a dos niveles (inspi- tomtica hasta que una infeccin intercurrente descom-
racin y espiracin) (BiPAP), como sucede en enferme- pensa al paciente y ste entra en situacin de cor pul-
dades neuromusculares, obesidad, malformaciones cra- monale.
neofaciales, trisoma 21 y en aquellos SAOS donde haya Esto es ms frecuente en pacientes con enfermedad
fracasado la adenoamigdalectoma. La CPAP o BiPAP dis- de base: nios con antecedentes de prematuridad (dis-
pone de mascarillas peditricas que consiguen una mejor plasia broncopulmonar, deformidades faciales, etc.) o
tolerancia del tratamiento. Las necesidades de presin nuestro paciente, en el que se suman varios factores:
deben ser individualizadas, no existiendo criterios en rela- hipertrofia grave de adenoides y amgdalas que condi-
cin con la edad o a la patologa subyacente. Es necesa- cionan la aparicin de un SAOS, las caractersticas pro-
rio efectuar un ajuste individualizado de la presin as como pias de un sndrome de Down (macroglosia, alteraciones
la reevaluacin peridica de la misma con registro de poli- primarias del parnquima pulmonar, hipotona, mayor
somnografa (PSG). Un inconveniente importante de esta susceptibilidad a las infecciones, obesidad, etc.). Pero
modalidad de tratamiento radica en la tolerancia y cum- siempre hay que tener en cuenta que lo que marca la
plimiento del mismo, siendo fundamental concienciar a la gravedad del cuadro del caso que presentamos es la larga
familia y al nio cuando sea posible de su importancia. evolucin del SAOS sin diagnosticar, es decir, nuestro
Los corticoides nasales tpicos, como puede ser la paciente se diagnostic tarde, dando tiempo al SAOS
fluticasona, suelen tener efecto modesto en nios con moderado-severo ha provocar el cor pulmonale.
SAOS. El grupo que probablemente ms se beneficie de En la mayora de los casos la evolucin es silente (e
este tratamiento podra ser la asociacin de SAOS con infradiagnostica), dada la gran capacidad de adaptacin
rinitis alrgica. del sistema cardiovascular, fundamentalmente del ven-
78 Nio con sndrome de Down, dificultad respiratoria, astenia, anorexia y edemas

trculo derecho, en los pacientes peditricos, que en oca- 2. Chan JY, Li AM, Au CT, et al. Cardiac remodelling and dis-
siones se manifiesta con un cor pulmonale. function in children with obstructive sleep apnea: a com-
munity based study. Thorax. 2009; 64: 233-239.
En cuanto al tratamiento de estos pacientes, prime-
3. Attia G, Ahmad MA, Saleh A, et al. Impact of Obstructive
ro se debe tratar la descompensacin aguda y despus Sleep Apnea on Global Myocardial Performance in Children
plantear la solucin quirrgica definitiva. Assessed by Tissue Doppler Imaging. Pediatr Cardiol. 2010;
31: 1025-1036.
DIAGNSTICO FINAL 4. Kushida CA, Chediak A, Berry RB, et al. Positive Airway
Pressure Titration Tasc Force; American Academy of Sleep
Sndrome de apneas hipopneas obstructivas del sueo
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(SAOS). tive airway pressure in patients with obstructive sleep apnea.
Cor pulmonale. J Clin Sleep Med. 2008; 4(2); 157-71.
Hipertrofia de amgdalas y adenoides. 5. Marcus Cl, Rosen G, Ward SL, Haldbower AC, et al. Adhe-
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1. Battacharjee R, Kheirandish-Gozal L, Spruyt K, et al. Ade-
6. Redline S, Budhiraja R, Kapur V, et al. The scoring of Res-
notonsillectomy outcomes in treatment of obstructive sleep
piratory Events in Sleep: Realibility and Validity. Journal of
apna in children: a multicenter retrospective study. Am J
Clinical Sleep Medicine. 2007: 3(2).
Respir Crit Care Med. 2010; 182: 676.
Caso clnico 11

Neonato con hipoxemia y parada cardiorrespiratoria


Ponente: R. Daz-Aldagaln Gonzlez. Tutor: A. Prez Ocn

RNT de 4 horas de vida que es trasladado desde un 1. CUL SERA SU PRIMERA ACTUACIN?
Hospital comarcal a la UCI Neonatal por hipoxemia man- a. Oxigenoterapia.
tenida desde el nacimiento. Durante el traslado presen- b. Intubacin endotraqueal.
ta bradicardia que requiere maniobras de RCP durante c. Administracin de bicarbonato.
2 minutos. d. Antibioterapia endovenosa.
Antecedentes personales: RNT (39 SEG), de peso AEG e. Administracin de tratamiento inotrpico con dopa-
(PN 2.590 g, P25). Embarazo controlado y bien tolera- mina.
do. Serologas Infecciosas negativas, rubeola inmune y
toxoplasma no inmune. Frotis rectovaginal positivo para La respuesta correcta es la b
SGB. Lo primero que se debe hacer es la valorar los tres
Parto vaginal, eutccico, REM con bolsa rota de 15 componentes del tringulo de evaluacin peditrica, que
horas siendo el LA claro. Profilaxis antibitica materna son el aspecto general, el trabajo respiratorio y la circu-
con ampicilina y gentamicina. Apgar de 7/8 al 1 y 5 lacin cutnea que en su conjunto reflejan el estado fisio-
minuto de vida, precisando nicamente administracin lgico global del nio, es decir, su estado general de oxi-
de oxgeno para reanimacin. pHau 7,31, pHvu 7,36. genacin, ventilacin, perfusin y funcin cerebral-
Antecedentes familiares: Primer hijo de padres no con- El recin nacido se encuentra con mal estado gene-
sanguneos. Padres sanos. Antecedentes familiares de ral, hipotona y arreactividad, as como patrn respira-
consanguinidad (padres maternos primos hermanos) y torio irregular con apneas centrales y se acompaa de
retraso mental congnito en hermano de la madre. acidosis respiratoria severa, siendo prioritario en primer
Exploracin al ingreso: Al ser valorado al ingreso lugar garantizar la va area mediante intubacin endo-
presenta mal estado general, palidez cutnea gene- traqueal y conectarlo posteriormente a ventilacin mec-
ralizada, sin edemas ni lesiones cutneas. Patrn res- nica. La administracin de oxigenoterapia (opcin a) sera
piratorio irregular con apneas centrales, con AP con insuficiente en este paciente con acidosis respiratoria
buena entrada de aire bilateral. Tonos cardiacos nor- severa, ya que nos encontramos ante un RN con apne-
males, sin auscultarse soplos. Abdomen blando, depre- as centrales y ausencia de esfuerzo respiratorio, no solo
sible, no doloroso a la palpacin. No se palpan masas a un paciente con un problema nicamente hipoxemico.
ni megalias. SNC: hipotona generalizada con actitud La administracin de bicarbonato (opcin c), no se bara-
en libro abierto, sin actividad espontnea y arreactivo. jara de entrada ya que nos encontramos ante una situa-
Ojos cerrados. cin de acidosis mixta con un componente claramente res-
Se realiza gasometra inicial: pH<6,80, pC02>150, EB piratorio, donde lo que primero que habra que conseguir
-20. HC03 de 5 y lctico >8. es corregir la causa que te est provocando la acidosis mixta.

79
80 Neonato con hipoxemia y parada cardiorrespiratoria

La administracin de antibioterapia endovenosa con areo ni neumotrax. Abdomen con buena distribu-
ampicilina+gentamicina (opcin d) estara indicado en cin de gas intestinal.
este recin nacido con mal estado general y mala colo- Ecografa transfontanelar: el rea periventricular fron-
racin, sospechando un cuadro de sepsis neonatal pre- toparietal izquierda existe zona de gran hiperecoge-
coz, en espera de resultado de cultivos, pero no sera la nicidad que en principio sugiere infarto de esta zona.
primera actuacin, ya que lo prioritario es garantizar la En el tlamo izquierdo quiz en la vecindad con la
via area. Este neonato presentaba como factor de ries- parte posterior de la cpsula interna, existe una peque-
go infeccioso la presencia de Estreptococo del grupo B a zona muy hiperecognica, que en principio puede
en frotis rectovaginal materno, habiendo recibido trata- tener la misma etiologa isqumica que la lesin des-
miento profilctico antibitico la madre. crita en el rea frontoparietal. El RI es de 0,37 tanto
La administracin de tratamiento inotrpico (opcin e) en la cerebral anterior como en la cerebral media,
en este caso de entrada no estara indicado ya que hemo- debido a una velocidad sistlica muy alta.
dinmicamente mantiene tensin arterial normal, sin taqui- Analtica de sangre del ingreso: Hb de 13,3 gr/dl, Hto
cardia, con pulsos palpables as como diuresis mantenida. 41%, 20.900 leucocitos con 58% de PMN, 34% lin-
focitos, 7% monocitos. 114.000 plaquetas. CK 435 U/L,
Se intuba a su llegada con tubo endotraqueal del n Troponina (0,25 g/L). PCR:0,1 mg/dl, PCT 0,3 ng/ml.
3,5, por nariz a 9,6 cm y se conecta a VM en modalidad Lquido cefalorraqudeo: liquido claro con salida sin
SIMV. Ante la acidosis mixta se administr bicarbonato presin, bioqumica normal.
tras canalizacin de via venosa central y se administr A las 12 horas de vida, presenta normalizacin de
antibioterapia endovenosa con ampicilina+gentamicina. gasometra, y se pudieron descender parmetros respi-
La respuesta inicial tras la intubacin es buena, norma- ratorios, con mejora en coloracin cutnea y reactividad
lizndose el pH en las primeras 2 horas. Se realizan las y tono muscular bueno. Presenta una extubacin acci-
siguientes pruebas complementarias: Rx trax y abdo- dental mientras se fijaba el tubo endotraqueal, por lo que
men, ecografa trasnfontanelar, analtica de sangre con se inicia ventilacin no invasiva. Tras la extubacin des-
extraccin de hemocultivo y recogida de cultivos perif- taca la persistencia de apneas centrales graves, a pesar
ricos de superficie, puncin lumbar. de haberse iniciado tratamiento estimulador con cafe-
na, de predominio durante el sueo, por lo que se con-
tina con ventilacin no invasiva. La analtica realizada
2. A LA ESPERA DE LOS RESULTADOS DE LAS PRUEBAS 12 horas despus del ingreso muestra una Hb 12,9, Hto
COMPLEMENTARIAS CUL ES SU SOSPECHA 36,9%, 16.400 leucocitos con 62% de PMN, 36% del
DIAGNSTICA INICIAL? linfocitos y 1% de monocitos. 194.000 plaquetas. PCR
a. Neumona. de 0,1 mg/dl y PCT de 50,9 ng/ml.
b. Sepsis.
c. Ictus.
d. Enfermedad metablica. 3. TRAS EL RESULTADO DE LAS PRUEBAS
e. Sndrome de hipoventilacin central. COMPLEMENTARIAS Y LA EVOLUCIN CLNICA, CUL
SERA SU SOSPECHA DIAGNSTICA?
Las respuestas correctas son todas ellas a. Neumona
En esta situacin de RN con acidosis mixta con patrn b. Sepsis probablemente por SGB
respiratorio irregular con presencia de apneas centrales c. Ictus con afectacin de troncoencfalo
y con hipotona generalizada e irreactividad, se podran d. Enfermedad metablica
considerar todas las opciones. e. Sndrome de hipoventilacin central.

Los resultados de las pruebas complementarias son Las respuestas correctas son la opcin c y la e
los siguientes: Este paciente tiene un patrn respiratorio ineficaz al
Rx trax-abdomen: Tubo endotraqueal bien situado. nacimiento, con la presencia de apneas centrales, por lo
Buena aireacin de ambos campos pulmonares sin que el ictus (opcin c) se debe considerar en el contex-
detectar la presencia de infiltrados, ni broncograma to de descenso de las cifras de Hb, as como la imagen
Ponente: R. Daz-Aldagaln Gonzlez. Tutor: A. Prez Ocn 81

sugestiva de infarto frontoparietal izquierdo en la ecogra- d. Fibrobroncoscopia.


fa transfontanelar. Habra que ampliar estudio realizan- e. EEG.
do una RM para ver si la causa de las apneas centrales
es por afectacin del tronco cerebral. La hipoventila- Las respuesta correctas son la a y la c
cin central tipo sndrome de Ondine (opcin e) se debe Ante este cuadro de hipoventilacin central en la que
tambin considerar ante este neonato con apneas cen- la sospecha clnica es Sndrome de Ondine, lo primero
trales severas de predominio durante el sueo, sin res- es enviar muestra para estudio gentico y posteriormen-
puesta a tramiento estimulante con cafena, pendiente te descartar causas secundarias que justifiquen este cua-
de descartar posibles causas secundarias que justifica- dro de apneas durante el sueo.
ran este problema.
La neumona (opcin a) no parece probable ya que Criterios diagnsticos de sndrome de Ondine:
la primera radiografa de trax es normal, no haba ante- a) Cuadro de hipoventilacin durante el sueo (PaCO2
cedente de aspiracin meconial y porque el debut se > 60 mmHg) de inicio durante los primeros meses de
haba producido desde el nacimiento (en las primeras 4h vida.
de vida). La sepsis (opcin b) hay que considerarla ya b) EN AUSENCIA de enfermedad de tronco del encfa-
que la madre era portadora de SGB en frotis RV, y aun- lo, neuromuscular, pulmonar, metablica o cardaca
que se haba administrado antibioterapia intraparto no que pueda explicar el cuadro.
sabemos si la pauta fue correcta o fue incompleta. Tam- c) Diagnstico molecular mediante tcnicas de biologa
bin los reactantes de fase aguda al nacimiento mos- molecular (PCR), que detecta mutacin del gen PHOX
traban leucocitosis con protena C reactiva y procalcito- 2b. (adecuada sensibilidad y especificidad)
nina negativas, pero a las 12 horas en la analtica de con-
trol, la procalcitonina haba ascendido hasta 55 ng/ml, En este caso se realiz estudio metablico, puncin
por lo que de entrada no lo podemos descartar y debe- lumbar, EEG, ecografa abdominal, ecocardiografa que
remos recoger cultivos centrales y perifricos e iniciar fueron normales. RM cerebral donde se detect leuco-
antibioterapia emprica de amplio espectro hasta llega- malacia periventricular crnica con degeneracin qus-
da de resultado de los cultivos. En nuestro caso se inici tica en el lbulo frontal izquerda. Pequea lesin isqu-
tratamiento con ampicilina+gentamicina. mica en nucleo talmico izquierdo. Se descart afecta-
La enfermedad metablica (opcin d), siempre debe- cin del tronco enceflico.
remos descartar ante un neonato con hipotona generali-
zada, hipoactividad e hiporreactividad, pero en este nio Esta enfermedad tiene un diagnstico de sospecha
tras 2horas de mantenerse conectado a VM, con adminis- clnico y el diagnstico definitivo es gentico por presen-
tracin de bicarbonato y antibioterapia el estado general tar mutacin en el gen PHOX 2b, siendo requisito impres-
haba mejorado notablemente, encontrndose reactivo, cindible para el diagnstico. Por tanto, ante paciente con
con lactacidemia normal y con mejora del tono muscular. sospecha clnica inicial de hipoventilacin central tipo
Ondine, se debe enviar sangre para screening gentico
Tras la extubacin accidental y el inicio de VNI per- (gen PHOX 2b) ya que es positivo en el 95% de los casos.
sisten apneas centrales severas, de predominio duran- Ante un resultado gentico negativo con alta sospecha
te el sueo, desapareciendo cuando el nio se encontra- clnica, se debe secuenciar el gen.
ba en vigilia por lo que se mantiene con VNI siendo par- A la espera de los resultados, debern descartarse
cialmente eficaz. Llegan los resultados del hemocultivo otras posibles causas de hipoventilacin central (patolo-
y cultivos perifricos del ingreso que son negativos. ga pulmonar, debilidad de msculos respiratorios, pato-
loga cardiaca, lesiones del SNC, enfermedades metab-
licas). Y siempre habr que hacer control evolutivo de las
4. ANTE ESTE CUADRO DE HIPOVENTILACIN CENTRAL, patologas asociadas.
QU EXPLORACIN REALIZARA EN ESTE MOMENTO?
a. Estudio gentico. Este paciente, en el contexto de infeccin respirato-
b. Estudio metablico. ria por VRS, presenta un aumento en el numero de apne-
c. RM cerebral. as, y ante la sospecha de sndrome de Ondine (pendien-
82 Neonato con hipoxemia y parada cardiorrespiratoria

te de recibir resultado gentico), tras 22 das de VNI, se signos de que se pudiera necesitar un tamao mayor del
decide intubacin mantenindose desde entonces en tubo de traqueostoma, dificultad para adecuado inter-
VMC (SIMV con una IMV de 20, PEEP 4, PIP 17 reali- cambio gaseoso, aumento en la PETC02, necesitar de
zando Vt 5-6 ml/kg). aumentar parmetros del ventilador respecto a los que
Posteriormente, lleg el resultado del estudio genti- correspondera para su edad, neumonas frecuentes,
co siendo positivo para Sindrome de Ondine, presentan- fugas areas audibles.
do la mutacin 20/26 del gen PHOX 2b. Las diferentes modalidades ventilatorias que se pue-
den utilizar en estos nios son muy amplias, ya que la nor-
malmente estos pacientes no tiene patologa pulmonar. Se
5. ANTE EL DIAGNSTICO DE SNDROME DE ONDINE, incluyen: ventilador con presin positiva a travs de tra-
QU ACTITUD TOMARA? queostoma, ventilacin no invasiva mediante presin posi-
a. Mantener la VNI. tiva (BIPAP) en la va nasal o a travs de mscara facial,
b. Mantener con el tubo endotraqueal hasta los 3 meses, presin negativa torcica o marcapasos diafragmtico.
que es el momento indicado para realizar la traqueos- La ventilacin invasiva se plantea como tratamiento
toma. de eleccin durante los primeros 3-5 aos de vida,
c. Traqueostoma al diagnstico. requiriendo la realizacin de traqueostoma. Se pre-
d. Marcapasos diafragmtico. fiere el uso de ventiladores ciclados por volumen y
e. Ninguna opcin es correcta. limitados por presin y la modalidad ms utilizada es
la SIMV. Es preferible mantener una hiperventilacin
La respuesta correcta es la c moderada (PaC02: 30-35 mmHg) en aqueos pacien-
En este paciente con sndrome de hipoventilacin tes con ventilacin mecnica nocturna, puesto que
central, el principal objetivo es garantizar la va area y se ha evidenciado por polisomnografa una mejora
asegurarnos de una ventilacin y oxigenacin ptima con del patrn respiratorio diurno.
ventilacin artificial, ya que estos pacientes precisan La ventilacin no invasiva mediante presin positiva
soporte ventilatorio crnico, y rara vez responden o mejo- (BIPAP) fracasa frecuente en menores de 5 aos,
ran con tratamiento farmacolgico con estimulantes. representando un mayor riesgo de accidente. Por el
La administracin de oxigenoterapia mediante ven- contrario en mayores de 5 aos (principalmente en
tilacin no invasiva (opcin a) nos mejorar la PaO2 y aquellos que solo precisan soporte ventilatorio noc-
revertir la cianosis, pero este tratamiento es inadecua- turno, en los cuales podra retirarse la traqueostoma),
do ya que la hipoventilacin persiste y aumenta la hiper- se trata de excelente opcin, con una alta tasa de
tensin pulmonar. xito. Se utiliza una modalidad de A/C ajustando los
El objetivo ser por tanto compensar la respuesta ven- valores de IPAP/EPAP segn las necesidades del
tilatoria, que est alterada o ausente, a la hipoxemia e paciente y esta modalidad no se debe utilizar a tra-
hipercapnia durante el estado de despertar y sueo en vs de traqueostoma.
pacientes con sndrome de Ondine. Presin negativa torcica consiste en la aplicacin de
Para asegurar la oxigenacin y ventilacin ptima presin negativa fuera del trax y abdomen. Ya no se
comenzando desde los primeros dias de sus vidas, y para utiliza normalmente.
garantizar un desarrollo neurocognitivo ptimo, se reco- Marcapasos diafragmtico que permite una adecua-
mienda ventilacin con presin positiva a travs de tra- da ventilacin alveolar con una mayor movilidad de
queostoma en los primeros aos de la vida. la que disponen los pacientes dependientes de un
Desde que en el ao 2003 se introdujo el test median- ventilador mecnico. Por ello, el candidato ideal a
te biologa molecular, del gen PHOX2b, para confirmar recibir esta tcnica es aquel paciente mayor de 1-2
el diagnstico de sndrome de Ondine, los nios ahora aos de edad que requiere ventilacin mecnica
se se diagnostican definitivamente en las primeras sema- durante 24 horas al da y no presenta enfermedad
nas de sus vidas y la realizacin de traqueostoma suele pulmonar. La principales desventajas son el coste, el
ser antes del primer mes de vida (opcin c). Conforme malestar asociado al marcapasos y la necesidad de
el nio crece, el tubo de traqueostoma deber aumen- reintervenciones quirrgicas para revisin,/recambio
tarse para garantizar una adecuada ventilacin, siendo del marcapasos.
Ponente: R. Daz-Aldagaln Gonzlez. Tutor: A. Prez Ocn 83

Para la realizacin de traqueostoma y posterior segui- Valoracin auditiva: Potenciales evocados auditivos
miento se traslada a la UCI Peditrica. normales
Valoracin digestiva: un 20% asocian enfermedad de
Hirschprung, pero es poco frecuente en la mutacin de
6. QU OTRAS EXPLORACIONES REALIZARA PARA EL nuestro paciente (20/26).
DIAGNSTICO DE PATOLOGA ASOCIADA A SNDROME DE Meconio en las primeras 24horas de vida, deposicio-
ONDINE? nes frecuentemente tras estimulacin
a. Enema opaco. Manometra anorrectal: resultado no concluyente
b. Ecocardiografa y ecografa abdominal. Enema opaco: Negativo
c. Polisomnografa. Control clnico y si persiste clinica importante, valo-
d. Estudio de fondo de ojo. rar biopsia rectal por aspiracin
e. Todas las pruebas mencionadas. Complicaciones cardiolgicas: Este genotipo asocia
pausas sinusales en el 20% de los casos.
La respuesta correcta sera la e Ecocardiografa: discreta aceleracin de flujo en la
Las patologas asociadas a sndrome de hipoventila- rama pulmonar izquierda. Resto normal
cin central (sndrome de ONDINE) son: ECG: normal. Holter pendiente de su realizacin.
Afectacin de plexos mioentrico y submucoso del Complicaciones oncolgicas: El genotipo que presen-
aparato digestivo, pudiendo presentar reflujo gastro- ta asocia tumores de la cresta neural en <1% de los casos.
esofgico, paresia intestinal, enfermedad de Hirs- Realizada ecografa abdominal en periodo neonatal que
chsprung (20% de los casos). fue normal.
Ocasionalmente dificultad para succin y deglucin.
Disfuncin autonmica: disminucin de la respuesta Control evolutivo de patologas asociadas
pupilar a la luz, dismotilidad esofgica, pausas inspira- Si estreimiento: Enema o manometra anorrectal (si
torias, hipotermia basal, sudoracin espordica profu- precisa, biopsia rectal).
sa, ausencia de la percepcin de disnea, alteracin de Control mediante RX-ECO-TC para el diagnstico pre-
la percepcin de la ansiedad, ausencia de la respues- coz de tumores de la cresta neural (si genotipo aso-
ta fisiolgica al ejercicio y otros estresantes ambientales. ciado).
Aumento del riesgo de desarrollar tumores de la cres- Holter 72 h anual.
ta neural (ganglioneuroma, neuroblastoma, ganglio- Ecocardiograma y hematocrito anual por riesgo de hiper-
neuroblastoma,etc) en el 2% de los casos. tensin pulmonar secundaria a hipoxemia crnica.
Valoracin oftalmolgica para valorar la funcin pupilar.
En este paciente se haban iniciado estudio de las Valoracin neurocognitiva anual: Para deteccin de
posibles patologas asociadas, que se complet en la la existencia de retraso psicomotor (por el trastorno o
UCIP, realizando en total todas las exploraciones men- por la hipoxia crnica).
cionadas.
Una vez realizada la traqueostoma, que en nuestro Una vez realizada la traqueostoma, se conecta a res-
nio fue a los 2 meses y medio de vida, se conect a res- pirador domiciliario con el objetivo de terminar trasladan-
pirador domiciliario (Legendaire de Airox) a travs de do al paciente a su domicilio, una vez finalizado el entre-
cnula de traqueostoma n4, en modalidad A/C-CP con namiento de la familia.
VG: FR de 30, PEEP 5, VG :60 ml, haciendo PIP de 17-
20 mmHg), con el objetivo de terminar trasladando al
paciente a su domicilio, una vez finalizado el entrena- 7. CUL DE LAS SIGUIENTES OPCIONES CON RESPECTO
miento de la familia. AL CUIDADO DE LA TRAQUEOSTOMA ES FALSA?
Se le realiz polisomnografa. a. Conexin al respirador durante el sueo, y siempre
Estudio gentico: positivo para Sndrome de Ondine. que la saturacin de 02 disminuya de 89%
Mutacin 20/26. b. Aspiracin de secreciones a demanda segn necesi-
Valoracin oftalmolgica: No afectacin autonmica dad y mantener humidificada mientras est desco-
pupilar; Potenciales evocados visuales normales. nectado del respirador mediante la nariz artificial
84 Neonato con hipoxemia y parada cardiorrespiratoria

c. Cuidados de la piel de alrededor del estoma lavan- Infarto frontoparietal y talamico izquierdo.
do diariamente con agua y jabn o aguda oxigena- Portador de traqueostoma/ventilodependiente.
da diluida si secreciones alrededor del estoma
d. Recambio de la cnula de traqueostoma una vez a
la semana antes de la siguiente toma y tras aspira- SNDROME DE ONDINE O MALDICIN DE ONDINE
cin de secreciones. El sndrome de Ondine consiste en un sndrome de
e. Todas las respuestas son verdaderas hipoventilacin central congnita secundario a un tras-
torno del sistema nervioso central en el cual el control
La respuesta falsa es la a autonmico de la respiracin est ausente o se encuen-
Durante el sueo profundo, incluso en las fases de sueo tra deteriorado EN AUSENCIA DE enfermedad del tron-
superficial, el centro respiratorio deja de funcionar, dismi- co del encfalo, neuromuscular, pulmonar, metablica o
nuyendo el esfuerzo respiratorio hasta que deja respirar. cardaca que lo justifique.
Cuando el nio empieza a dejar de respirar, la saturacin Los pacientes afectados de Sindrome de Ondine pre-
de oxgeno disminuye, indicando que necesita estar conec- sentan alteracin difusa del SN vegetativo que se mani-
tado al respirador. Conectar siempre al respirador cuando fiesta principalmente por dficit de sensibilidad a la hiper-
la saturacin de oxgeno sea menor de 96% (opcin a). capnia y una sensibilidad variable a la hipoxia. Este fenme-
Habr que aspirar secreciones cuando sea necesa- no es especialmente marcado durante las fases del sueo.
rio (opcin b), ms frecuentemente cuando haya infec- Hay una sospecha de que exista un determinante
cin respiratoria. Mientras est desconectado del respi- gentico y desde el 2003, se ha establecido mediante
rador, es conveniente que lleve la nariz artificial, humidi- tcnicas de biologa molecular la presencia en la mayo-
ficada adecuadamente durante 3-4 das. ra de los paciente afectados (67-97%) de una mutacin
Los cuidados de la piel de alrededor del estoma con- en el tercer axn del gen PHOX 2b (gen implicado en la
sistirn en mantener la zona limpia y seca (opcin c); lim- diferenciacin neuronal durante la embriognesis).
piar una vez al da la zona con bastoncillo humedecido Asociado a la hipoventilacin congnita, con relativa
con agua y jabn y si presenta secreciones adheridas frecuencia se asocia hipotona muscular o signos de dis-
alrededor del estoma se podr utilizar agua oxigenada funcin del sistema vegetativo (hipotensin, arritmias,
diluida al medio, pudiendo colocar un apsito alrede- sudoracin, distermia basal, etc) pero no hay ningn signo
dor del estoma si las secreciones son muy abundantes. clnico caracterstico por tanto el diagnstico es DE EXCLU-
El recambio de la cnula de traqueostoma se reali- SIN en un paciente que presenta cuadro de hipoventi-
zar una vez a la semana (opcin d) y siempre antes lacin central alveolar.
de la siguiente toma y tras haber realizado aspiracin de Tras confirmacin diagnostica de sndrome de Ondi-
secreciones y fisioterapia respiratoria si presenta abun- ne habr que hacer siempre estudio de posibles enfer-
dantes secreciones. Se preparar la nueva cnula y se medades asociadas as como seguimiento multidiscipli-
realizar hiperextensin del cuello del nio y se expon- nar entre los distintos especialistas.
dr la traqueostoma. Retiraremos la cnula antigua e
introduciremos la nueva rpidamente, sin forzar, retiran-
do el obturador enseguida. Se realizar esterilizacin ALGORITMO DE ACTUACIN ANTE SNDROME DE
de la cnula recambiada. HIPOVENTILACIN CENTRAL
Siempre deberemos tener en cuenta las posibles Diagnstico de sndrome de hipoventilacin central si:
urgencias que nos podremos encontrar en un paciente 1. Hipoventilacin durante el sueo
con traqueostoma como son la decanulacin acciden- PaCO2 > 60 mmHg
tal, obstruccin de la cnula y la entrada de agua a tra- 2. Inicio durante los primeros meses de vida
vs de la traqueostoma. 3. Ausencia de enfermedad que justifique el cuadro como:
a) Enfermedad de tronco del encfalo.
b) Enfermedad neuromuscular.
DIAGNSTICO FINAL c) Enfermedad pulmonar.
Sndrome de hipoventilacin central. Sndrome de d) Enfermedad metablica.
Ondine. e) Enfermedad cardaca.
Ponente: R. Daz-Aldagaln Gonzlez. Tutor: A. Prez Ocn 85

El diagnstico se lleva a cabo tras excluir otras cau- un enema de colon/biopsia rectal para descartar
sas por lo que habr que realizar las siguientes pruebas Enf. Hirschsprung.
complementarias:
1. Analtica de sangre (hemograma, PCR) y hemocultivo
2. Analtica de LCR, tincin de Gram y cultivo BIBLIOGRAFA
3. Estudio de metabolopatas: 1. Botto H, Nieto M, Zanetta A, Rodriguez H. Home care of
a) Analtica de sangre: aminoacidemia, glucemia, tracheotomyzed child. Arch Argent Pediatr. 2008; 106(4):
valores de carnitina, amonio, lactato, piruvato y 351-360.

estudio de la enzima piruvato deshidrogenasa. 2. Costa Orvay JA y Pons dena M. Sndrome de Ondine: diag-
nstico y seguimiento. An Pediatr (Barc). 2005; 63(5): 426-
b) Analtica de orina: debe incluir determinacin de
32.
aminocidos, carnitina, y acidos orgnicos.
3. Debra E. Jes-Mayer, Elizabeth M. Berry-kravis, Isabe-
4. Polisomnografa lla Ceccherini, Thomas G. Keens, Darius A. Loghmanee,
5. RMN craneal y espinal and Ha Trang, on behalf of the ATS Congenital Central
6. Ecocardiograma y estudio Holter Hypoventilation Syndrome Subcommittee. An Official ATS
7. Ecografia diafragmtica/ videofluoroscopia Clinical Policy Statement: Congenital Central Hypoventi-
lacion Syndrome. Genetic Basis, Diagnosis, and Mana-
8. Fibrobroncoscopia
gement.. Am J Respir Crit Care Med. 2010; 181: 626-
9. Si la hipotona muscular es muy marcada valorar rea- 644.
lizar EMG y estudios de conduccin nerviosa y biop- 4. Harper RM, Schechtman VL, Marylin SW, Cardiovascular
sia muscular and respiratory control in congenital central Hypoventila-
10.Enviar muestra de sangre para estudio gentico: alte- tion syndrome. Pediatr Pulmonol. 1997; 23: 140-2.
racin del gen PHOX 2b mediante biologa molecular. 5. Kumar R, Macey PM, Woo MA, Alger JR, Keens TG, Har-
per RM. Neuroanatomic deficits in congenital central hypo-
ventilation syndrome. J Comp Neurol. 2005; 487(4): 361-
Tras establecer el diagnstico de sndrome de Ondine:
71.
1. Valoracin oftalmolgica.
6. Tibballs J, Henning, RD. Noninvasive Ventilatory Strategies
2. Valoracin auditiva (PEA). in the Management of a Newborn Infant and Three Chil-
3. Ante la presencia de sntomas digestivos (estre- dren With Congenital Central Hypoventilation Syndrome.
imiento y distensin abdominal) debe realizarse Pediatric Pulmonology. 2003; 36: 544-548.
86 Neonato con hipoxemia y parada cardiorrespiratoria

TABLA I-A. RESUMEN DEL PROGRAMA DE DIAGNSTICO Y SEGUIMIENTO DEL SNDROME DE ONDINE POR EDADES: DURAN-
TE EL PRIMER AO.

Diagnstico 2 meses 4 meses 6 meses 8 meses 10 meses 12 meses


Generalidades A/S +
hemocultivo +
A/LCR +
cultivo LCR
Neumologa Fibrobroncos- Gasometra Gasometra Gasometra Gasometra Gasometra Gasometra
copia venosa para venosa para venosa para venosa para venosa para venosa para
optimizar optimizar optimizar optimizar optimizar optimizar
soporte soporte soporte soporte soporte soporte
ventilatorio ventilatorio ventilatorio ventilatorio ventilatorio ventilatorio
Adecuar soporte Coordinar Coordinar Coordinar Coordinar Coordinar Coordinar
ventilatorio seguimiento seguimiento seguimiento seguimiento seguimiento seguimiento
Cardiologa Ecocardiografa Ecocardiografa Ecocardiografa
Holter Holter
Neurologa Polisomnografa Seguimiento Polisomnografa Seguimiento Polisomnografa Seguimiento Polisomnografa
EMG + biopsia desarrollo desarrollo desarrollo
muscular + psicomotor psicomotor psicomotor
estudios de
conduccin
nerviosaa
EEG si convulsin
Oftalmologa Valoracin Valoracin
oftalmolgica oftalmolgica
ORL Potenciales Control en
evocados traqueosto-
auditivos mizados
Unidad de Screening
metabolopata metabolopatasb
Estudios de RM craneal y
imagen espinal
Ecografa
diafragmtica
Gastroenterologa Enema de colon/
biopsia rectalc
Valorar reflujo
gastroesofgico
Nutricin Valoracin Valoracin Valoracin Valoracin Valoracin
del estado del estado del estado del estado del estado
nutricional nutricional nutricional nutricional nutricional
y desarrollo y desarrollo y desarrollo y desarrollo
ponderoestatural ponderoestatural ponderoestatural ponderoestatural
Psicologa Valorar soporte Valorar soporte
a la familia a la familia
Trabajo social Valorar necesidad
de soporte al
entorno familiar
aEn aquellos casos de hipotona marcada. bAnaltica sangunea: aminoacidemia, glucemia, valores de carnitina, amonio, lactato y
piruvato, estudio de la piruvato deshidrogenada. Analtica de orina: aminoaciduria, carnitina y cidos orgnicos. cSi estreimiento o
distensin abdominal.
Ponente: R. Daz-Aldagaln Gonzlez. Tutor: A. Prez Ocn 87

TABLA I-B. RESUMEN DEL PROGRAMA DE DIAGNSTICO Y SEGUIMIENTO DEL SNDROME DE ONDINE POR EDADES: DURAN-
TE EL SEGUNDO AO.

14 meses 16 meses 18 meses 20 meses 22 meses 24 meses


Neumologa Gasometra Gasometra Gasometra Gasometra Gasometra Gasometra
venosa para venosa para venosa para venosa para venosa para venosa para
optimizar optimizar optimizar optimizar optimizar optimizar
soporte soporte soporte soporte soporte soporte
ventilatorio ventilatorio ventilatorio ventilatorio ventilatorio ventilatorio
Coordinar el Coordinar el Coordinar el Coordinar el Coordinar el Coordinar el
seguimiento seguimiento seguimiento seguimiento seguimiento seguimiento
Fibrobroncoscopia
Cardiologa Ecocardiografa Ecocardiografa
Holter
Neurologa Seguimiento Polisomnografa Seguimiento Polisomnografa
desarrollo desarrollo
psicomotor psicomotor
Polisomnografa
Oftalmologa Valoracin
oftalmolgica
Otorrinolaringologa Control de
traqueostomizados
Nutricin/ Valoracin del Valoracin del
gastroenterologa estado nutricional estado nutricional
y desarrollo y desarrollo
ponderoestatural ponderoestatural
Logopeda Valoracin Valoracin
Psicologa Valorar soporte a la
familia y al paciente

TABLA I-C. RESUMEN DEL PROGRAMA DE DIAGNSTICO Y SEGUIMIENTO DEL SNDROME DE ONDINE POR EDADES: A PAR-
TIR DEL SEGUNDO AO.

Anualmente a partir
2 aos y 3 meses 2 aos y 6 meses 2 aos y 9 meses 3 aos de los 3 aos
Neumologa Gasometra venosa Gasometra venosa Gasometra venosa Gasometra venosa Gasometra venosa
para optimizar para optimizar para optimizar para optimizar para optimizar
soporte ventilatorio soporte ventilatorio soporte ventilatorio soporte ventilatorio soporte ventilatorio
Coordinar Coordinar Coordinar Coordinar Coordinar
seguimiento seguimiento seguimiento seguimiento seguimiento
Fibrobroncoscopia Fibrobroncoscopia
(bianual)
Cardiologa Ecocardiografa Ecocardiografa Ecocardiografa
Holter Holter
Neurologa Seguimiento Seguimiento Seguimiento
desarrollo psicomotor desarrollo psicomotor desarrollo psicomotor
Polisomnografa Polisomnografa Polisomnografa
Oftalmologa Valoracin Valoracin
oftalmolgica oftalmolgica
Otorrinolaringologa Control en Control en
traqueostomizados traqueostomizados
Nutricin/ Valoracin del Valoracin del Valoracin del
gastroenterologa estado nutricional estado nutricional estado nutricional
y desarrollo y desarrollo y desarrollo
ponderoestatural ponderoestatural ponderoestatural
Logopeda Valoracin Valoracin
Psicologa Valorar soporte a la Valorar soporte a la
familia y al paciente familia y al paciente
Caso clnico 12

Nio con hemoptisis masiva


Ponente: I. Guimer San Juan. Tutor: E. Carreras Gonzlez

Varn de 4 aos, de origen chino, que consulta en el de la sangre es ms oscura o en posos de caf y tiene
servicio de urgencias de pediatra, enseando un paue- un ph cido. Tambin pueden existir dudas sobre si el
lo de papel manchado rojo claro. Refieren que han admi- sangrado pertenece a la esfera O.R.L porque macrosc-
nistrado jarabes rojo y naranja desde hace 2 semanas. picamente son muy similares, pero la epistaxis y la ins-
Dicen feble y realizan gesto de toser sealando al nio. peccin (rinoscopia anterior, laringoscopia indirecta) nos
Existe una dificultad idiomtica importante. ayudaran a diferenciarlo (Tabla I).
Exploracin fsica: T: 37,6C axilar, TA 112/56 mmHg,
FC 95 lpm, FR 38 rpm, saturacin 96% FiO2 ambiente.
Estado general conservado, palidez de piel no de 2. CONFIRMADO QUE SE TRATA DE UNA HEMOPTISIS, CUL
mucosas, relleno capilar < 2. Retraso psicomotor impor- SERA EL DIAGNSTICO ETIOLGICO MS PROBABLE?
tante. Lleva paal, emite sonidos guturales. no signos a. Adenocarcinoma u otros tumores.
menngeos, no exantemas ni petequias. taquipnea sin b. Infeccin respiratoria (neumona necrotizante, TBC).
otros signos de distrs respiratorio, ACP buena entrada c. Malformaciones congnitas broncopulmonares: Fs-
de aire bilateral, excepto rea con subcrepitantes en pex tulas, MAV...
derecho. ORL normal. Abdomen blando y depresible, no d. Edema agudo pulmonar.
masas ni megalias. e. Cuerpo extrao.

La respuesta correcta es la b
1. QU CARACTERSTICAS DE LAS SIGUIENTES ES MS La etiologa de la hemoptisis es muy diversa, pero en
TPICA DE HEMATEMESIS QUE DE HEMOPTISIS? la infancia las causas infecciosas (opcin b) se encuen-
a. Macroscpicamente color ojo, rosado, espumoso. tran en primer lugar de la lista. En adultos, stas ya han
b. Mezclado con saliva. sido desbancadas por causas tumorales y bronquiecta-
c. Producir anemia. sias crnicas. La TBC est sufriendo un repunte impor-
d. Clnica respiratoria acompaante (tos, disnea...). tante en nuestro y aparece casi en la mitad de los casos
e. Ph alcalino. en los que la hemoptisis es masiva, sobre todo en adul-
tos (Tabla II).
La respuesta correcta es la c
La hemoptisis ocasional no suele causar descenso de
hemoglobina y tiene las caractersticas macroscpicas 3. QU PRUEBA DIAGNSTICA NO ES NECESARIA
que acabamos de sealar: color rosado, espumoso, mez- EFECTUAR EN ESTE MOMENTO?
clado con saliva, sensacin de gorgoteo. No as la hema- a. Analtica urgente con coagulacin, perfil heptico y
temesis, que se caracteriza por acompaarse de clnica PCR.
digestiva, como melenas y dolor abdominal. El aspecto b. Rx trax urgente.

89
90 Nio con hemoptisis masiva

TABLA I. DIFERENCIAS SEGN LA CAUSA DEL SANGRADO:

Hemoptisis Sangrado ORL Hematemesis


Aspecto Roja o rosada, espumosa Roja brillante con saliva Roja mate o en posos de caf
con saliva
Clnica acompaante Tos, fiebre, dolor costal. Sensacin de cuerpo extrao, Dolor abdominal melenas,
prurito pirosis, nuseas, vmitos...
Mecanismo Tos Tos y epistaxis Vmito
Descenso Hb Rara Rara Frecuente
Confirmacin Fibrobroncoscopia Rinoscopia posterior, Endoscopia
Laringoscopia indirecta

TABLA II. ETIOLOGAS Y DIFERENCIAS CON PERIODO NEONATAL Y EL ADULTO

Nios y adolescentes Perodo neonatal Adultos


Aspiracin de cuerpo extrao. Enfermedad de la Neoplasias (28%)
Infecciones: traqueobronquitis, neumona, abscesos pulmonares, membrana hialina Bronquitis crnica (19,8%)
hidatidosis, TBC, micosis, parasitosis... Neumona Bronquiectasias (14,5%)
Bronquiectasias: Fibrosis qustica, discinesia ciliar... Hipotermia Neumona o absceso
Mecanismo traumtico: puncin pulmonar, traqueostoma, Hemorragia intracraneal pulmonar (11,5%)
intencionales (sofocacin)... Kerncterus Idiopticas (8%)
Cardiovascular: cardiopatas congnitas, tromboembolia pulmonar, Secuelas de la ventilacin Tuberculosis (5,7%)
hipertensin pulmonar, fstulas arteriovenosas... mecnica Cardiopatas (1,5%)
Malformaciones pulmonares: Secuestro pulmonar, quiste Sepsis, CID TEP (2,3%)
broncgeno... Hiperamonemia
Tumores primarios o secundarios: Adenoma carcinoide,
metstasis...
Hemorragias alveolares y vasculitis: Sndrome de Goodpasture,
granulomatosis de Wegener, poliangetis microscpica, lupus
eritematoso, prpura Scholein Henoch, Sndrome de Heiner
(asociada con APLV), sndrome de Behcet, crioglobulinemias
mixtas.
Miscelnea: Hemosiderosis pulmonar. Coagulopatas. Frmacos y
Txicos: Penicilamina, isocianatos, cocana, propilthiuracilo,
fenitona. Inhalacin NO2 y CO. Esclerosis tuberosa. Sarcoidosis.
Fibrosis pulmonar idioptica, Sndrome antifosfolpido.

c. PPD y serologas de micoplasma. extensin del problema y puede incluso orientar el diag-
d. Gasometra urgente. nstico etiolgico segn el patrn radiogrfico (Tabla III),
e. Electrocardiograma. aunque en el 20-35% de los casos puede ser normal.

La respuesta correcta es la c. En la Rx muestra un infiltrado en LSD que borra la


El estudio etiolgico (PPD y serologas) son necesa- silueta cardaca (Fig. 1), En la analtica sangunea se obje-
rias para confirmar el diagnstico de sospecha, pero no tiva una desviacin izquierda con una PCR de 35mg/dl
van a cambiar la actitud teraputica. El resto de actua- (coagulacin y perfil heptico normal). El EKG es normal
ciones s son obligadas, ya que hay que descartar que y el EAB correcto.
exista una coagulopata y comprobar el valor de la hemo- Se orienta el cuadro como neumona bacteriana tpi-
globina y si existe compromiso respiratorio con la gaso- ca vs tuberculosis pulmonar y se administran antibiti-
metra. El electrocardiograma puede revelar la existencia cos (ATB) intravenosos.. Durante su estancia en urgen-
de causas cardiopulmonares, como el tromboembolismo cias realiza 2 esputos hemoptoicos de cantidad modera-
pulmonar y la insuficiencia cardaca congestiva. Por lti- da. Permanece con febrcula, sin signos de distrs res-
mo, la radiografa de trax nos es muy til en cuanto a la piratorio importantes y hemodinmicamente estable.
Ponente: I. Guimer San Juan. Tutor: E. Carreras Gonzlez 91

TABLA III. PATRONES RADIOLGICOS

A. Patrn radiolgico difuso


Aislado Asociado con disfuncin de otros rganos Secundarios
Hemosiderosis idiomtica pulmonar Sndrome de Goodpasture Fallo cardaco
Hemangiomatosis capilar pulmonar Nefropatas Terapia inmunosupresora
Linfangioleiomiomatosis Granulomatosis de Wegener Hemorragia alveolar difusa
Prpura de Schonlein-Henoch Trasplante de mdula sea

B. Patrn radiolgico focal


Por compromiso de la va area Por compromiso parenquimatoso
Bronquitis Traumatismos
Bronquiectasias Neumona bacteriana
Anormalidades de la va area Infarto
Malformaciones vasculares Neoplasias
Cuerpo extrao Lesiones cavitarias

te una dificultad idiomtica importante. Otra opcin sera


ingresarlo en sala de hospitalizacin, para manejo del
cuadro actual y aprovechar el ingreso para filiar el retra-
so psicomotor. En este momento no est indicado su
ingreso en UCI, ya que permanece respiratoriamente y
hemodinamicamente estable.

El paciente comienza con esputos de forma ms


importante y continua, as como distrs respiratorio mode-
rado. Mantiene saturacin por pulsioximetra correcta,
y tensin arterial normal.

5. QU MEDIDA DE LAS SIGUIENTES NO LE PARECE


PRIORITARIA?
a. Asegurar va area.
FIGURA 1. b. Mantener en dieta absoluta.
c. Colocacin de acceso venoso central.
d. Extraccin para gasometra y solicitar sangre en reser-
4. QU ACTITUD SERA LA MS RECOMENDABLE CON va.
ESTE PACIENTE? e. Oxgeno y colocacin sobre el lado ipsilateral a la lesin
a. ATB oral, PPD y control por su pediatra. radiogrfica.
b. ATB oral y control en hospital de da o en consultas
externas en 24 h. La respuesta correcta es la c
c. Ingreso en sala de hospitalizacin. La colocacin de una va central (opcin c) no apre-
d. Ingreso en UCI peditrica. mia en este momento, ya que el paciente se encuentra
e. Observacin durante 6-8 h. hemodinmicamente estable. En caso de realizar las otras
maniobras y contando con el material y el personal ade-
La respuesta correcta es la e cuado, se podra proceder a colocarla, recomendando
En casos de hemoptisis no amenazante se recomien- una va de acceso femoral (existe patologa pulmonar).
da observacin en urgencias un mnimo de 6 horas. En Las otras medidas son bsicas para evitar la complica-
este caso adems hay que asegurar una comprensin cin ms letal producida por este cuadro, la asfixia. Mni-
correcta acerca del tratamiento por la familia, ya que exis- mas cantidades de lquido (150 cc) pueden colapsar la
92 Nio con hemoptisis masiva

va area, por eso es fundamental asegurarla, y evitar fac- peores que con la fibrobroncoscopia, y es muy til cuan-
tores que puedan compromoterla, como es la broncoas- do el sangrado es muy activo y la fibrobroncoscopia resul-
piracin de material gstrico. tara tcnicamente dificultosa, sobre todo en pediatra
donde el calibre bronquial es menor. Adems se com-
Se decide traslado a unidad de UCI peditrica. Tras plementa con la fibrobroncospia, ayudando a localizar la
su ingreso comienza episodio de hemoptisis continuada; lesin para realizar endoscopia ms dirigida.
desciende saturacin y se encuentra taquicrdico (145 La fibrobroncospia (opcin d) sera tambin una opcin
lpm) y con una TA de 60/35 mmHg. vlida, existiendo distintos factores que nos harn deci-
dir por una u otra tcnica. En este caso que existe un
sangrado importante por TET nos decantaramos por la
6. CUL DE ESTOS PROCEDIMIENTOS PODRA ESPERAR angiografa. Dentro de la fibrobroncoscopia existen 2
UN SEGUNDO TIEMPO? modalidades con sus particularidades. La flexible permi-
a. TC con contraste. te tomar de muestras para cultivo, y localizar lugar de
b. Intubacin orotraqueal y ventilacin mecnica. sangrado (adenomas, adenopatas, lesiones de la muco-
c. Broncoscopia al pie del paciente. sa bronquial, cuerpos extraos) situados hasta en la 4-
d. Transfusin de hemates. 5 rama del rbol bronquial. La rgida se diferencia por-
e. Expansin con volumen. que tiene mayor capacidad de aspiracin y se puede ven-
tilar mejor al paciente, por lo que quiz estara ms indi-
La respuesta correcta es la a cada en casos de hemoptisis masiva. En ambas se puede
Los objetivos fundamentales deben orientarse al man- proceder a realizar un taponamiento endobronquial, colo-
tenimiento de una va area permeable, un control y tra- car catter bilumen e instilar adrenalina 1:10.000 o lava-
tamiento de la hipovolemia, as como la localizacin endos- dos con suero salino fro, as como fotocoagular el vaso
cpica del lugar de sangrado si existe disponibilidad. sangrante.
La TC (helicoidal o no) no es necesaria, y slo estara indi- La ciruga urgente (opcin c) se reserva para casos
cada cuando tengamos a un paciente estable, y en cen- en los que no se disponen de otras medidas o estas se
tros que no dispongamos de otras medidas intervencio- han mostrado ineficaces, si se debe a una ruptura de
nistas. grandes vasos (traumatismo torcico, rotura aneurisma
de aorta..) o se ha ocasionado de forma iatrognica. (ej.
El paciente presenta sangrado abundante por el TET Practicando broncoscopia para extraer un cuerpo extra-
a pesar de ventilacin con presin positiva. o).
El tratamiento exclusivamente de soporte no se con-
templa en esta situacin; siempre requiere de tratamien-
7. QU TRATAMIENTO TE PARECE MS ADECUADO EN to activo.
ESTE MOMENTO?
a. Fibrobroncoscopia flexible. El paciente se traslada a quirfano de radiologa inter-
b. Arteriografa/embolectoma. vencionista, donde se realiza una angiografa y embolec-
c. Ciruga urgente. toma de una malformacin vascular aberrante. Poste-
d. Fibrobroncoscopia rgida. riormente requiere una segunda embolizacin de forma
e. VM + soporte transfusional/inotrpico Fx XIII. diferida.

La respuesta correcta es la b
La hemoptisis masiva siempre requiere de un trata- COMENTARIOS
miento activo. Elegir uno u otro variar segn la disponi- En resumen, ante un caso de hemoptisis, hay que
bilidad de cada centro, pero parece existir consenso en realizar una correcta anamnesis y exploracin fsica, dife-
que tanto la fibrobroncoscopia como la angiografa son de rencindolo bien de la hemoptisis y el sangrado de terri-
eleccin ya que pueden ser diagnsticas y terapeticas. torio O.R.L. Con las exploraciones complementarias se
La angiografa (opcin b) permite la localizacin y descartarn problemas activos y tratables, sin obsesio-
embolizacin del vaso sangrante, sin mostrar resultados narse con el diagnstico etiolgico. No se debe menos-
Ponente: I. Guimer San Juan. Tutor: E. Carreras Gonzlez 93

HEMOPTISIS

Anamnesis
EF: descartar sangrado ORL, distrs respiratorio, hemodinamia.
A/S: Hemograma, bioqumica, Gasometra y coagulacin. Sangre en reserva.
Rx trax
Medidas generales (oxgeno, dieta absoluta...)

NO AMENAZANTE AMENAZANTE

Evaluacin clnica. Intubacin + VM


Tratar trastornos objetivados (coagulopata, anemia...) Tx hemates / Fx VII?
+ Soporte hemodinmico Activar especialistas
Tratamiento etiolgico

Angiografa
Fibrobroncoscopia*
LEVE MODERADA

Observacin 6-8 h Localizacin del sangrado: Ciruga**


Alta fibrobroncoscopia

FIGURA 2. Algoritmo.

preciar aquellos casos de hemoptisis leve-moderada, que priorizaremos el asegurar la va area intubndolo, ofre-
debern mantenerse en observacin al menos 6-8 horas. cindole estabilidad hemodinmica y contactando con
Si existen signos de que la hemoptisis progresa, o esta los distintos especialistas para ofrecerle un tratamiento
ya supone un compromiso respiratorio o hemodinmico, activo.
Caso clnico 13

Neonato con cuadro catarral y dificultad respiratoria


Ponente: E. Gonzlez Garca. Tutor: I. Gonzlez Rivera

Varn de 25 das de vida, con sntomas catarrales de La respuesta correcta es la d


10 das de evolucin, accesos de tos cianosantes, difi- La edad inferior a 3 meses, las apneas y la afectacin
cultad respiratoria creciente y rechazo parcial de la inges- del estado general hacen recomendable una vigilancia
ta, sin fiebre. En tratamiento domiciliario con salbutamol ms estrecha y no parece prudente su alta a domicilio
y budesonida inhalados y corticoesteroides orales. Pre- (opcin e).
senta durante un acceso de tos, cianosis facial que pre- La ausencia de respuesta al tratamiento inicial, el
cisa maniobras de RCP bsica en el centro de salud, con empeoramiento clnico y los das de evolucin hacen
recuperacin completa en menos de 1 min y se traslada necesaria la realizacin de pruebas complementarias
al Servicio de Urgencias de nuestro Hospital. para orientar mejor la causa de la dificultad respiratoria
Exploracin fsica: Peso: 3,050 Kg, FC 142 lpm, TA (opcin b y c).
54/32(39) mmHg, FR 65 rpm, SatO2 98%. Afectacin La dificultad respiratoria en lactantes menores de 2-3
del estado general. Regular perfusin generalizada con meses puede tener una evolucin rpidamente desfavora-
cutis reticular. Tiraje subcostal, intercostal bajo, supra- ble, de ah la importancia de establecer una monitorizacin
clavicular y aleteo nasal. AP: hipoventilacin generali- clnica estrecha. Si adems asocian cianosis y/o apneas
zada con abundantes crepitantes bilaterales. AC: latido el riesgo de enfermedad grave aumenta, as como las posi-
rtmico, taquicrdico, sin soplos. ABD: blando, depre- bilidades de precisar algn tipo de soporte respiratorio, por
sible, distendido, sin masas ni megalias. Neurolgico: eso es conveniente el ingreso en UCIP (opcin a y d).
hipoactivo pero reactivo a estmulos, sin datos de foca-
lidad. Ingresa en UCIP, se monitoriza y se realizan los
siguientes estudios:
Gasometra (venosa): pH: 7,38, pO2: 60,8, pCO2: 48,
1. CUL SERA SU ACTITUD INICIAL? EB: 8, HCO3: 31.
a. Ingreso en planta, gasometra, analtica con reactan- Hemograma: 63.860 leucocitos (45% linfocitos y 38%
tes de fase aguda, cultivo/virus de secreciones respi- neutrfilos), Hb. 12 g/dl, Hto. 38%, 539.000 plaquetas.
ratorias y Rx trax. Bioqumica: urea: 27 mg/dL, creatinina: 0,11 mg/dL,
b. Ingreso en observacin y gasometra. Glucosa: 51 mg/dL, Iones normales.
c. Ingreso en observacin, sin realizar otras exploracio- Protena C Reactiva: 0,10 mg/dl y Procalcitonina: 0,14
nes. ng/ml
d. Ingreso en UCIP, gasometra, analtica con reactan- Rx trax: hiperinsuflacin, afectacin intersticio alve-
tes de fase aguda, cultivo/virus de secreciones respi- olar generalizada y tenue opacidad en lbulo supe-
ratorias y Rx trax. rior derecho (LSD).
e. Medidas higinicas y seguimiento ambulatorio. Tcnica rpida para VRS: positivo dbil.

95
96 Neonato con cuadro catarral y dificultad respiratoria

TABLA I. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA DIFICULTAD RESPIRATORIA EN EL LACTANTE.

Infecciones respiratorias por virus: VRS, parainfluenza, influenza, adenovirus, Sndromes aspirativos: RGE; disfuncin deglutoria,
metaneumovirus, rinovirus... alteraciones neurolgicas...
Infecciones respiratorias por bacterias: S. pneumoniae, Chlamydia, Asma
Mycoplasma...
Anomalas anatmicas de la va area: malacia (larngea, traqueal, bronquial), Causas cardiacas: Cardiopatas congnitas,
fstula traqueo-esofgica, fisura palatina, paresia/parlisis cuerdas vocales... insuficiencia cardiaca...
Compresin extrnseca de la va area: anillo vascular, linfadenopatas o Inhalacin de txicos
masas mediastnicas, cuerpo extrao intraesofgico...
Anomalas pulmonares: malformacin adenomatoidea qustica, fibrosis
qustica, enfisema congnito lobar, secuestro pulmonar, displasia
broncopulmonar, bronquiectasias...

2. CUL SERA SU SOSPECHA DIAGNSTICA Y QUE rar de su cuadro respiratorio, sera suspender dicho tra-
ACTUACIN ESTABLECERA? tamiento (opcin a).
a. Bronquiolitis (VRS positiva): oxigenoterapia, mante- La ausencia de fiebre y la negatividad de los reactan-
ner broncodilatadores y corticoides sistmicos. tes de fase aguda hacen poco probable el diagnstico de
b. Neumona bacteriana: antibioterapia iv. neumona bacteriana. Adems las neumonas bacteria-
c. Sndrome pertusoide: cultivo para Bordetella, oxige- nas postnatales adquiridas en la comunidad son poco
noterapia y antibiticos. frecuentes en nios sanos, sin patologa pulmonar cr-
d. Aspiracin de cuerpo extrao: fibrobroncoscopia y nica (opcin b).
broncodilatadores. La aspiracin de cuerpo extrao es otra posibilidad a
e. Situacin de insuficiencia cardiaca y crisis de cia- tener en cuenta, pero suele producirse en lactantes ms
nosis: solicitar ecocardiografa por sospecha de car- mayores y suele haber un antecedente de atragantamien-
diopata congnita. to (opcin d).
La situacin de insuficiencia cardaca congestiva tam-
La respuesta ms correcta es la c bin puede ser causa de dificultad respiratoria, pero en
El diagnstico diferencial de la dificultad respiratoria este caso es poco probable, pues no tiene antecedentes
en el neonato-lactante puede resultar complejo (Tabla I). que nos hagan sospechar una cardiopata congnita, el
El hecho de estar ante el primer episodio de infeccin patrn radiolgico no es compatible con edema pulmo-
respiratoria en un nio < 2 aos que ha debutado con nar secundario a fallo ventricular izquierdo, la silueta car-
prdromos catarrales, que progresivamente ha asociado diaca es normal y no existen otros datos clnicos ni ana-
dificultad respiratoria y que adems tiene un resultado lticos que apoyen este diagnstico, por lo que no debe-
positivo para el test rpido del VRS, nos puede hacer pen- ra ser esa nuestra sospecha inicial (opcin e).
sar inicialmente en una bronquiolitis aguda. Adems las
bronquiolitis en neonatos pueden tener una evolucin Debido al compromiso respiratorio que presenta se
trpida y grave. Sin embargo, el tiempo de evolucin anor- decide mantener tratamiento con corticoides sistmicos y
malmente largo, la presencia de accesos de tos con cia- broncodilatadores nebulizados, a pesar de la dudosa y con-
nosis e incluso de apneas, la ausencia de fiebre y la mar- trovertida eficacia hasta el momento. Aunque el cuadro
cada leucocitosis linfocitaria asociada a trombocitosis clnico inicial no parece sugestivo de infeccin bacteriana,
apoyan el diagnstico de un sndrome pertusoide. Por la afectacin del estado general y la corta edad del pacien-
otra parte, hasta en un 30 % de lactantes con tos ferina te motivan el inicio de antibioterapia de amplio espectro
est descrita la coinfeccin por VRS (opcin c). (ampicilina y gentamicina). Ante la posibilidad de un cua-
Por otro lado, en el caso de asumir que se trata de dro pertusoide, se extraen muestras para cultivo de Bor-
una bronquiolitis, la actitud teraputica ms correcta detella y se aade al tratamiento eritromicina intravenosa.
en este caso en concreto, que lleva ms de una semana En las horas siguientes los episodios de tos espsti-
con broncodilatadores y corticoides sistmicos sin mejo- ca cianosante son cada vez ms frecuentes y el tiraje y
Ponente: E. Gonzlez Garca. Tutor: I. Gonzlez Rivera 97

la polipnea van en aumento (FR 50-70 rpm). En los per- el patrn radiolgico empeora presentando infiltrados
odos intercrisis mantiene saturaciones de oxgeno peri- alveolares bilaterales en campos superiores
fricas superiores al 96-97% con O2 en fuente prxima
a 4 lpm. Se realiza una gasometra venosa: pH: 7,35, pO2:
61,5 mmHg, pCO2: 52,4 mmHg, EB: 2,1, HCO3 mmol/L: 4. CUL SERA EL SIGUIENTE PASO?
26,2, Lactato: 3,1 mmol/L. a. Aadir tratamiento con metilxantinas.
b. Aumentar PEEP.
c. Aadir IPAP.
3. QU HARA EN ESTE MOMENTO? d. Intubacin y conexin a ventilacin mecnica.
a. Aspiracin de secreciones y sedacin. e. Aumentar FiO2.
b. Oxigenoterapia con gafas nasales a 6 lpm.
c. Oxigenoterapia de alto flujo. La respuesta correcta es la d
d. Ventilacin no invasiva. El tratamiento con metilxantinas tiene un efecto bene-
e. Intubacin y conexin a VM convencional. ficioso en las apneas centrales por su efecto estimulan-
te sobre el centro respiratorio. Las apneas en nuestro
La respuesta correcta es la d paciente, aunque pueden tener cierto componente cen-
Dado que las manipulaciones y sobre todo las aspi- tral, son bsicamente secundarias a un proceso infec-
raciones en estos pacientes pueden actuar como desen- cioso a nivel respiratorio, por lo tanto el tratamiento correc-
cadenantes de los accesos de tos, deben ser las mni- to es eliminar la causa que las producen y no tanto pau-
mas posibles. Tampoco debe abusarse de los frmacos tar un estimulante del SNC (opcin a).
sedantes en estos casos, pues su efecto depresor sobre Como se coment anteriormente, el principal proble-
el centro respiratorio puede aumentar el riesgo de apne- ma en el manejo de este paciente no es la hipoxemia. No
as (opcin a). parece existir un shunt intrapulmonar (V/Q <1) lo sufi-
La oxigenoterapia de alto flujo no parece la mejor alter- cientemente importante que repercuta en el intercambio
nativa para este paciente, ya que las necesidades de FiO2 gaseoso y por lo tanto que justifique la necesidad de
no son especialmente elevadas y, sin embargo, presen- aumentar la PEEP (opcin b) ni la FiO2 (opcin e).
ta un grado moderado de dificultad respiratoria e inclu- As mismo, el inicio de la ventilacin no invasiva en
so apneas (opcin c). Por ambos motivos estara ms este caso no se ha relacionado con la mejora del pacien-
indicado empezar con ventilacin no invasiva, con el te, sino todo lo contrario, la dificultad respiratoria ha
fin de mantener una presin positiva continua en la va aumentado y el nmero e intensidad de las apneas. Por
area que evite el colapso, minimizando as el riesgo de este motivo, parece ms correcto asumir que la situacin
apneas y disminuyendo el esfuerzo respiratorio (opcin empeora a pesar de la ventilacin no invasiva (opcin c),
d). y que se encuentra en situacin amenazante para la vida
La necesidad de minimizar la agresividad y las com- con episodios de pre-parada respiratoria por lo que se
plicaciones derivadas de la invasividad hace que la ven- debe proceder a la intubacin y conexin a ventilacin
tilacin no invasiva sea una alternativa eficaz a la intuba- mecnica invasiva (opcin d).
cin en los pacientes con insuficiencia respiratoria poco
avanzada y que por supuesto mantienen una estabilidad Se intuba va orotraqueal y se conecta a VM con-
hemodinmica y neurolgica (opcin e). vencional. En las siguientes 24 horas destaca la tenden-
cia a hipercapnia progresiva (pCO2 hasta 118 mmHg),
Se inicia por lo tanto soporte respiratorio con CPAP acidosis secundaria (pH 7,05) y mayor compromiso de
nasal (PEEP 6 y FiO2 0,4). la oxigenacin a pesar de optimizar soporte respiratorio
A pesar del tratamiento mdico instaurado y de la convencional (FR 50 rpm, PC 23 sobre PEEP 5, volme-
ventilacin no invasiva, cada vez est ms polipneico (FR nes en torno a 40 ml, y FiO2 90%). Adems el patrn
60-80 rpm), sufre ms accesos de tos con desaturacin radiolgico contina empeorando, de forma que ahora
y ms episodios de apnea que son de intensidad y dura- los infiltrados afectan a ambos hemitrax de forma difu-
cin crecientes, precisando en las ltimas horas ventila- sa. Hemodinmicamente est estable, aunque taquicr-
cin con bolsa y mascarilla para su resolucin. Adems, dico y con TA en percentil 10. (Fig. 1)
98 Neonato con cuadro catarral y dificultad respiratoria

TABLA II. CRITERIOS DEFINITORIOS DE SDRA Y LPA.

LPA SDRA
Comienzo Agudo
Oxigenacin P/F<300 P/F<200
Patrn radiolgico Infiltrados alveolares y/o intersticiales
bilaterales
Hemodinmico Descartado edema cardiognico,
PVC < 18 mmHg

no es tan grave, y que por lo tanto mantienen una mejor


oxigenacin (P/F 200-300) que ya no es el caso de nues-
tro paciente (opciones b y c).
Radiolgicamente el SDRA se puede confundir con el
FIGURA 1. edema pulmonar de origen cardiognico, por eso es impor-
tante el diagnstico diferencial entre ambos ya que el
manejo es diferente. En nuestro paciente de momento no
5. CUL ES EL PROBLEMA ACTUAL Y QU ACTITUD existen datos de disfuncin cardaca, ya que se mantie-
SEGUIRA PARA INTENTAR SOLVENTARLO? ne hemodinmicamente estable sin drogas vasoactivas,
a. Edema pulmonar: tratamiento diurtico para forzar no est edematoso ni existen otros datos de congestin
balance negativo. venosa (PVC 8-9 mmHg), as como tampoco datos signi-
b. Lesin pulmonar aguda: Aumentar FiO2 y PEEP. ficativos de bajo gasto cardiaco, por lo que la posibilidad
c. Lesin pulmonar aguda: VAFO. de un edema pulmonar se puede descartar (opcin a).
d. Sndrome de dificultad respiratoria: Aumentar PEEP.
e. Sndrome de dificultad respiratoria: VAFO. Se inicia VAFO consiguindose inicialmente mejora
en anlisis gasomtricos, pero, en pocas horas, empeo-
La respuesta correcta es la e ra de forma significativa. Se mantiene en taquicardia sinu-
El paciente ha evolucionado rpidamente hacia una sal de hasta 200 lpm con hipotensin refractaria a ami-
situacin de fallo respiratorio agudo, que aunque inicial- nas (Dopamina 10 y Adrenalina a 0,2 g/kg/min), anu-
mente era de predominio hipercpnico (tipo II), ahora ria, acidosis lctica, hipoproteinemia, dficit de factores
tiene un componente hipoxmico muy importante (P/F de coagulacin e hipoxemia mantenida (IO > 45) a pesar
< 200, tipo I). Paralelamente la evolucin radiolgica de aumento progresivo de los parmetros de VAFO (MAP
ha sido hacia una afectacin pulmonar bilateral cada vez 24, FiO2 100%, amplitud 65%, Fr 10 Hz). Se realiza eco-
ms generalizada. Todos estos cambios son compatibles cardiografa que confirma hipertensin pulmonar (HTP)
con el desarrollo de un sndrome de dificultad o distrs en rango sistmico, disfuncin severa del ventrculo dere-
respiratorio agudo (SDRA) (Tabla II). Aunque el proble- cho y ventrculo izquierdo hiperdinmico con colapso sis-
ma fundamental en el SDRA es la hipoxemia y la forma tlico, por lo que se inicia xido ntrico inhalado (NOi) y
de disminuirla en ventilacin mecnica convencional se optimizan medidas anti-HTP (NOi 45ppm, sildenafi-
es optimizando la PEEP y/o aumentando la FiO2, en este lo, relajacin, pH>7,30) sin evidenciar mejora.
caso en concreto, existe tambin un importante com-
ponente de hipoventilacin alveolar que no mejora a pesar
de unos parmetros de ventilacin mximos para su edad, 6. EN QU SITUACIN SE ENCUENTRA EL PACIENTE Y
por lo que aumentar la PEEP como nica actitud sera QU ACTITUD SEGUIRA?
insuficiente (opcin d), siendo la opcin ms correcta el a. HTP refractaria, sndrome de disfuncin orgnica ml-
cambio de modalidad ventilatoria a ventilacin de alta tiple (SDOM): ECMO veno-arterial.
frecuencia (VAFO) (opcin e). b. Fallo respiratorio agudo con HTP refractaria: ECMO
Dentro de los SDRA existe un subgrupo, lesin pul- Veno-venosa.
monar aguda (LPA), en el que el dao pulmonar todava c. HTP refractaria, SDOM: ECMO veno-venosa
Ponente: E. Gonzlez Garca. Tutor: I. Gonzlez Rivera 99

d. HTP refractaria, SDOM: limitacin teraputica. TABLA III. INDICACIONES DE ECMO VV Y VA


e. HTP refractaria y fallo multiorgnico: mantener mismo
soporte y tratamiento. 1. Insuficiencia respiratoria hipoxmica con un ndice de
oxigenacin (IO) > 40 durante ms de 3 horas (IO > 35 en
pacientes peditricos).
La respuesta correcta es la a 2. Insuficiencia respiratoria hipercpnica con pCO2 > 100
Cuando una lesin afecta a dos o ms sistemas org- mmHg ms de 6 horas.
nicos de forma que stos no pueden desempear con 3. Insuficiencia circulatoria a pesar de soporte farmacolgico y
de una correccin quirrgica tcnicamente correcta (en el
normalidad su funcin, estamos ante un sndrome de caso de postoperatorio cardiaco)
disfuncin orgnica mltiple (SDOM). En el caso de nues- - Hipotensin arterial (TA sistlica < P3) sin acidosis
durante > 4-6 horas
tro paciente, la hipoxemia mantenida a pesar del inten- - Hipotensin arterial (TA sistlica < P3) con acidosis
so soporte respiratorio, la hipotensin refractaria a dro- durante > 2 horas.
gas, la anuria y la coagulopata, son reflejo de una dis- - Bajo gasto cardiaco que ocasiona disfuncin orgnica
secundaria.
funcin severa, podemos decir que tiene un SDOM, aun-
que el insulto desencadenante haya sido un fallo respi-
ratorio agudo (opcin b).
El SDOM es un proceso continuo en el tiempo, pro- disponibles, la asistencia veno-venosa (VV) sera insufi-
gresivo y en principio reversible, por eso es ms correc- ciente en este caso (opcin c), ya que secundariamente
to el trmino disfuncin que el de fallo, que hace refe- al problema respiratorio y a la HTP de grado severo ha
rencia a algo ms abrupto e irreversible. As mismo, esa desarrollado una disfuncin cardiaca grave, de tal forma
caracterstica de reversibilidad obliga a intensificar las que el soporte cardiocirculatorio tambin es primordial
medidas teraputicas lo mximo posible para evitar la en este paciente, siendo la EMCO veno-arterial (VA) la
evolucin a fallo multiorgnico (opcin d y e). mejor opcin (opcin a).
La persistencia durante ms de 4 horas de un ndice
de oxigenacin por encima de 35-40 con una grado seve- Se inicia soporte con ECMO VA y se mantiene estra-
ro de HTP a pesar de tratamiento vasodilatador pulmo- tegia de proteccin pulmonar con VAFO aunque con par-
nar y maniobras agresivas de ventilacin mecnica, inclui- metros bajos, persistiendo en los controles de ecocardio-
da VAFO (HTP refractaria), as como de hipotensin que grafa datos de HTP y disfuncin cardiaca severa. En las
no mejora con soporte vasoactivo elevado, son criterios imgenes radiogrficas persisten datos de patologa pul-
para establecer soporte circulatorio mecnico. La grave monar grave a la que se suman neumotrax de repeti-
afectacin pulmonar hace imprescindible que el sistema cin que precisan colocacin de tubos de drenaje. Con
cuente con un oxigenador que supla y soporte al pulmn, el diagnstico de neumona grave por pertussis, proba-
por lo tanto el dispositivo de asistencia ms adecuado en blemente necrotizante, y sin evidencia de mejora tras 20
este nio es la ECMO (Tabla III). De los dos tipos de ECMO das de soporte con ECMO... (Fig. 2)

FIGURA 2.
100 Neonato con cuadro catarral y dificultad respiratoria

7. QU OPCIN DE PARECE LAS MS CORRECTA EN Sndrome de disfuncin orgnica mltiple secunda-


ESTE PACIENTE? rio.
a. Intentar cambio de asistencia a ECMO veno-venoso
b. Poner en lista para trasplante cardiopulmonar COMENTARIO
c. Limitacin teraputica dada la futilidad del tratamiento. La tos ferina es una infeccin respiratoria causada
d. Realizar biopsia pulmonar, si es normal mantener asis- por un bacilo gran negativo, la Bordetella pertussis (BP).
tencia. Caractersticamente cursa en varias fases. Tras un
e. Realizar ECO del SNC, si es normal mantener asis- periodo de incubacin variable (5-10 das), el paciente
tencia. comienza con sntomas catarrales inespecficos duran-
te 1-2 semanas que se siguen de una segunda fase de
La respuesta ms correcta es la c duracin similar, en la que predominan los accesos de
En este momento cambiar el tipo de asistencia a una tos paroxstica, tos quintosa o convulsiva y que termi-
exclusivamente respiratoria es algo incongruente, ya que nan en un ruido estridente, gallo inspiratorio. Poste-
la situacin hemodinmica del paciente ha empeorado riormente los sntomas decrecen hasta desaparecer. A
paralelamente a la respiratoria, precisando an con ms nivel analtico suele asociar una marcada leucocitosis
razn la asistencia cardiovascular (opcin a). con linfocitosis (> 10.000 linfocitos/mm3). Esto es rele-
Aunque el trasplante cardiopulmonar sera la nica vante ya que parece existir una relacin directa entre el
opcin teraputica, ni la situacin del nio (SDOM), ni grado de leucocitosis y la severidad de la enfermedad y
las posibilidades reales de este tipo de trasplante hacen el pronstico.
factible esta opcin (opcin b). El tratamiento antibitico administrado precozmen-
La ausencia de ningn tipo de recuperacin tras 3 te puede acortar la duracin de la enfermedad y dismi-
semanas con ECMO, la neumona necrotizante por tos nuir el riesgo de contagio. Se recomienda iniciarlo en
ferina y la evolucin a fallo multiorgnico, son por si mis- aquellos nios en los que exista una alta sospecha cl-
mos datos de irreversibilidad. Ante esta situacin se puede nica y en los que estando asintomticos tienen un culti-
considerar que el tratamiento es ftil, no indicado, y se vo o PCR positiva. Los antibiticos de primera lnea son
debe plantear la limitacin teraputica (opcin c). Aten- los macrlidos: eritromicina (14 das), claritromicina (7
diendo a esto, la ausencia de alteraciones ecogrficas a das) y azitromicina (5 das).
nivel del SNC, y las limitaciones de una biopsia pulmonar, A pesar de la vacunacin, la incidencia de tos ferina
no deben tomarse en este caso en concreto como nico ha aumentado entre adolescentes y adultos jvenes, de
criterio para decidir mantener la asistencia (opcin d y e). forma que un mayor nmero de lactantes estn expues-
tos a la infeccin, y es precisamente este grupo el que
Se decide suspender soporte con ECMO sufriendo un presenta una mayor morbi-mortalidad.
deterioro respiratorio y hemodinmico inmediato sien- En los lactantes pequeos, especialmente en aque-
do xitus a las pocas horas. llos menores de 3 meses, el diagnstico puede resultar
Al 6 da de ingreso se obtiene cultivo positivo para difcil porque la forma de presentacin no suele ser con
Bordetella pertussis sensible a eritromicina, que poste- la clnica clsica. Son frecuentes las apneas y pueden
riormente se confirma con PCR. Recuperando suero desarrollar formas graves, entre ellas la tos ferina malig-
materno se identifica una seroconversin para Bordete- na o fulminante. sta comienza como una neumona que
lla pertussis desde el embarazo hasta el momento actual evoluciona rpidamente hacia el fracaso respiratorio
convirtindola en la fuente de contagio. agudo con repercusin hemodinmica e incluso disfun-
Tras el fallecimiento se realiza necropsia que a nivel cin orgnica mltiple. El pronstico de esta forma grave
pulmonar muestra una necrosis pulmonar masiva por es nefasto.
Bordetella pertussis. Las toxinas liberadas por la BP tienen un efecto devas-
tador sobre el tejido pulmonar dando lugar a una neu-
mona necrotizante (bronquitis necrotizante, bronquioli-
DIAGNSTICO FINAL tis con extensas reas de necrosis en el epitelio alveolar,
Neumona necrotizante por Bordetella pertussis. apoptosis del epitelio alveolar y desprendimiento de los
Hipertensin pulmonar severa. neumocitos al espacio areo, alveolitis).
Ponente: E. Gonzlez Garca. Tutor: I. Gonzlez Rivera 101

En la mayora de estas formas fulminantes se des- La mortalidad tan elevada en este cuadro, y en con-
arrolla HTP de difcil manejo. El mecanismo por el cual creto en los pacientes que precisan iniciar soporte con
se desarrolla es todava incierto, existiendo varias teor- ECMO plantea la cuestin de su indicacin, por eso sta
as, algunas que la relacionan con la presencia de micro- debe ser individualizada si bien es cierto que en este
trombos leucocitarios en los vasos pulmonares, otras con caso, y en otros similares descritos en la literatura, la evo-
la liberacin de citoquinas inflamatorias que daan el lucin tan rpidamente progresiva hace necesario muchas
endotelio vascular por parte de los acmulos leucocita- veces iniciar el soporte antes de tener el diagnstico y
rios y otras con el propio efecto vasoconstrictor de la hipo- poder aproximar un pronstico.
xia producida en el contexto del fallo respiratorio.
En los pacientes con tos ferina maligna e HTP el sopor- BIBLIOGRAFA
te con ECMO ha sido utilizado como terapia de rescate, 1. Brittany B De Berry et al. Pertussis with severe pulmonary
sin embargo, existen pocos casos descritos en la litera- hypertension and leukocytosis treated with extracorporeal
membrane oxygenation. Pediatr Surg. Int 2005; 21: 692-
tura con pertussis, leucocitosis e HTP que sobrevivan a
694.
pesar de la ECMO. La tasa de mortalidad general en estos
2. Edwars et al. Are pertussis fatalities in infants on the rise?
nios ronda el 70,5% y aumenta hasta un 84% en los What can be done to prevent them? J Pediatr. 2003; 143:552
menores de 6 semanas. 3. Halasa et al. Fatal Pulmonary Hypertension Associated with
La aproximacin inicial a un lactante con dificultad pertussis in infants: does extracorporeal membrane oxye-
respiratoria debe estar dirigida a descartar las patologas genation have a role? Pediatrics. 2003; 112(6): 1274-1278.
ms prevalentes en su rango de edad, pero siempre 4. Paddock C, Sanden G, et al. Pathology and Pathogenesis
of Fatal Bordetella Pertussis Infection in Infants. Clincal
teniendo en mente que las formas de presentacin de Infect Disea. 2008; 47: 328-38.
muchas de ellas en los ms pequeos son atpicas. La 5. Piedra et al. Bronquiolitis in infants and children: treatment,
presencia de accesos de tos cianosantes y apneas debe outcome and prevention. Uptodate, September 2010.
hacernos sospechar la posibilidad de un sndrome per- 6. Sawal et al. Fulminat Pertussis: A multi-center study with
tusoide. El desarrollo de insuficiencia pulmonar requie- new insights into the clnico-patological mechanisms. Pedia-
re establecer las medidas de soporte respiratorio nece- tric Pulmonology. 2009; 44: 970-980.

sarias en funcin del grado de afectacin clnica del 7. Tiwari T, Murphy TV et al. National Immunization Program,
CDC. Recommended antimicrobial agents for the treatment
paciente y las alteraciones gasomtricas. La hipertensin and postexposure prophylaxis of pertussis: 2005 CDC Gui-
pulmonar en este contexto debe tratarse de forma pro- delines. MMWR Recomm Rep. 2005.
gresiva con medidas generales anti-HTP, ventilacin mec- 8. Yeh et al. Treatment and prevention of Bordetella pertussis
nica y frmacos vasodilatadores pulmonares. infection in infants and children. Uptodate, September 2010.
Caso clnico 14

Nio con extubacin difcil


Ponente: P. Garca Montes. Tutor: M.C. Len Len

Historia actual: Paciente de 9 aos de edad que es ales normales. Tono y fuerza disminuidos en las cuatro
valorado por Neuropediatra por cuadro de debilidad pro- extremidades, ms evidente en miembros superiores.
gresiva desde hace varios meses (el nio ha dejado de Reflejos disminuidos. Marcha atxica y lenta. Escoliosis
hacer deporte), asociado a cefalea occipito-cervical y pr- torcica. No discromas cutneas. Cicatriz de mielome-
dida de agudeza visual por diplopa, por lo cual es por- ningocele a nivel sacro. Cicatriz de minilaparotoma para
tador de lentes. colocacin de catter de DVVP.
Antecedentes personales: Embarazo controlado sin
incidencias. Ecografas prenatales normales. Parto a tr-
mino, eutcico, sin precisar reanimacin. PRN 2.980 1. CUL ES SU SOSPECHA CLNICA?
g. Detectado al nacimiento mielomeningocele lumbosa- a. Malformacin de Arnold Chiari tipo 2.
cro, motivo por el que ingresa en Neonatologa, siendo b. Esclerosis mltiple.
intervenido a las 24 horas de vida para extirpacin de c. Hemorragia intracraneal.
mielomeningocele, sin incidencias. Colocacin de vlvu- d. Cuadro infeccioso del SNC.
la de derivacin ventrculo peritonea (VDVP)L a los 6 das e. Absceso cerebral.
por hidrocefalia, que ha precisado recambio en varias
coasiones, por lo que sigue revisiones en neurociruga. La respuesta correcta es la a
ltima resonancia magntica (RM) hace 3 aos, sin modi- La malformacin de Chiari (opcin a) consiste en
ficaciones respecto a las previas. Mltiples cuadros de un desplazamiento hacia abajo de la porcin caudal del
infecciones respiratorias que han precisado ingreso en cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuen-
alguna ocasin. Vacunacin reglada. Escoliosis en segui- tran situados por debajo del foramen magno (3 mm por
miento por traumatologa. debajo de este foramen en el examen con resonancia
Antecedentes familiares sin inters para el caso. magntica RM). Existen dos tipos, la tipo 1 en la que hay
Exploracin fsica: Peso 22 kg, T 36,2C, FC 89 lpm, descenso de las amgdalas cerebelosas; y la tipo 2, que
FR 22 rpm, TA 116/73 (87) mmHg (P75) PC 55 cm (P95). involucra la protrusin de estructuras cerebelosas y tam-
Buen estado general. Aspecto desnutrido, con esca- bin del tallo cerebral a travs del foramen; a menudo el
so panculo adiposo. Correcta hidratacin. Buena colo- vermis est, adems, incompleto o ausente, y todo el cua-
racin de piel y mucosas. AC: rtmico sin soplos. AP: dro suele acompaarse de hidrocefalia y mielomeningo-
buena ventilacin bilateral, con algn roncus. Abdomen cele a nivel lumbar.
blando y depresible, sin masas ni megalias, no doloro- La naturaleza variable de la malformacin conduce
so a la palpacin profunda. Neurolgico: consciente y a un amplsimo abanico de signos y sntomas, que muchas
orientado, pupilas isocricas y normoreactivas, estrabis- veces complican o confunden el diagnstico. Sin embar-
mo convergente del ojo derecho, resto de pares crane- go, el sntoma ms comn es el dolor de cabeza,[]normal-

103
104 Nio con extubacin difcil

mente localizado en el rea occipital y extendido hacia la


calota craneana, agravndose al toser, agacharse o hacer
esfuerzos fsicos. Otros sntomas frecuentes son la debi-
lidad muscular, incontinencia urinaria y prdida de visin.
El principal diagnstico diferencial se debe realizar con
el cuadro de esclerosis multiple (opcin b), cuadro muy
poco frecuente en la infancia, y que presenta como prin-
cipal sntoma clnico las alteraciones visuales. La princi-
pal diferencia es la ausencia de cambios seos signifi-
cativos, frecuentes en la malformacin de Arnold Chiari.
La hemorragia intracraneal (opcin c) suele presen-
tarse como un cuadro brusco de cefalea o disminucin
de la conciencia, asociado a otros sntomas neurolgicos
como convulsiones o focalidad neurolgica. El cuadro
infeccioso (opcin d) y el absceso cerebral (opcin e)
tambin suelen presentar un debut agudo y acompaar- FIGURA 1.
se de fiebre y signos de proceso infeccioso agudo, as
como una clnica ms intensa y aguda. ocasiona el desplazamiento caudal del vermis cerebe-
loso inferior con el bulbo raqudeo y IV ventrculo elon-
Ante la sospecha de una malformacin de Arnold gados por debajo del foramen, con acodamiento de la
Chiari tipo II se solicita al paciente la realizacin de un unin bulbo medular. Las masas intermedia de ambos
RM cerebral, que muestra la imagen de la Figura 1. tlamos se encuentras fusionadas y el vermis cerebelos
superior se encuentra por encima del tentorio, que es
hipoplsico. Es frecuente encontrar disgenesias del ter-
2. INTERPRETE LA IMAGEN DE LA FIGURA 1 cio posterior del cuerpo calloso, heterotopias corticales y
a. Lesin ocupante de espacio en fosa posterior que oca- polimicrogiria. El 80-90% asocian hidrocefalia y hasta un
siona desplazamiento de estructuras adyacentes y 30 % siringomielia.
asocia importante componente de edema perilesio-
nal. Con el diagnstico de Malformacin de Arnold Chia-
b. Cambios postquirrgicos en paciente sometido a des- ri tipo 2, el paciente es sometido a intervencin quirrgi-
compresin de canal cervical, con seccin del cuer- ca en la que se realiza descompresin de fosa poste-
po de la odontoides y fibrosis a nivel de C1 hasta C4. rior, shunt siringo-subaracnoideo para drenaje de la cavi-
c. Absceso menngeo localizado a nivel de canal raqu- dad siringomilica, y remodelacin de la fosa posterior.
deo cervical (C2-C3), con realce del componente tras Tras la intervencin quirrgica, el paciente llega intu-
la administracin de contraste. bado a UCIP por imposibilidad de extubacin en quir-
d. Hemorragia localizada a nivel del canal raqudeo con fano. En los das siguientes el paciente contina con debi-
lesiones de las vrtebras C2 y C3, con importante lidad muscular severa y escaso esfuerzo respiratorio. De
compresin de mdula a dicho nivel. forma lenta aunque progresiva va mejorando el esfuerzo
e. Descenso de amgdalas cerebelosas, con cavidad respiratorio, por lo que se intenta extubacin de forma
qustica crnica que se extiende desde margen pos- reglada que fracasa a las pocas horas por tos improduc-
terior de la protuberancia hasta unin bulbo-medu- tiva y agotamiento del paciente. En los das siguientes se
lar. Cordn medular cervico-dorsal con extensas reas intentan dos nuevas extubaciones que vuelven a fraca-
de hidrosiringomielia. sar por agotamiento del paciente.

La respuesta correcta es la e
Se trata de una imagen caracterstica de los pacien- 3. CUL SERA SU ACTITUD EN ESTE MOMENTO?
tes con malformacin de Arnold-Chiari tipo II. Se carac- a. Realizar traqueostoma de forma programada sin rea-
teriza por el pequeo tamao de la fosa posterior que lizar ms estudios.
Ponente: P. Garca Montes. Tutor: M.C. Len Len 105

b. Solicitar estudio de velocidad de conduccin de ner- vos intentos de extubacin, que son fallidos a las 6 y 12
vios frnicos ante la sospecha de parlisis diafragm- horas respectivamente por insuficiencia respiratoria hiper-
tica bilateral. cpnica por agotamiento muscular del paciente.
c. Solicitar nuevo estudio de RM para valorar evolucin El paciente lleva intubado 21 das.
portquirrgica de la malformacin cerebral.
d. Iniciar tratamiento con corticoides a altas dosis, anti-
bioterapia de amplio espectro y metilxantinas para 4. CUL SERA SU ACTITUD EN ESTE MOMENTO?
conseguir el xito en la extubacin. a. Continuar intentando la extubacin del paciente hasta
e. Extubar al paciente a pesar de la insuficiencia res- conseguirlo.
piratoria. b. Realizar traqueostoma de forma reglada.
c. Mantener al paciente intubado de forma crnica, con
La respuesta correcta es la c la menor asistencia respiratoria posible.
Ante la imposibilidad de extubacin del paciente por d. Continuar tratamiento con metilxantinas, corticoides
persistencia del cuadro de debilidad muscular, la prime- a altas dosis y antibiticos de amplio espectro.
ra opcin a considerar es la realizacin de una nueva RM e. Trasladar al paciente a otro centro para que ellos inten-
(opcin c) en la que valoremos los cambios postquirrgi- ten nuevas extubaciones.
cos producidos en nuestro paciente. Las principales alte-
raciones que nos podemos encontrar son inflamacin y La respuesta correcta es la b
edema en la zona quirrgica, hemorragias postquirrgi- En los pacientes intubados por periodos prolongados
cas que compriman el rea intervenida, hidrocefalia secun- y en los que no se tenga previsto conseguir una extuba-
daria a la intervencin, aumento de la herniacin, etc. cin en un breve periodo de tiempo o esta extubacin
La realizacin de la traqueostoma (opcin a) sin rea- haya fracasado de forma reiterada est indicado la rea-
lizar ms estudios en el paciente puede llevarnos a la rea- lizacin de una traqueostomia de forma reglada (opcin
lizacin de una traqueostoma innecesaria en caso de b). La traqueostoma se ha convertido en una de las tc-
que el paciente tenga una causa solucionable. La par- nicas ms realizadas en las unidades de cuidados inten-
lisis diafragmtica bilateral (opcin b) por lesin de los sivos para el mejor manejo de estos pacientes que pre-
nervios frnicos es un problema relativamente frecuen- cisan intubacin prolongada. A este hecho han contri-
te en el postoperatorio de ciruga cardiaca y torcica. No buido la introduccin de la tcnica percutnea y las te-
obstante la parlisis diafragmtica supondra un proble- ricas ventajas que tiene: aumento de la comodidad del
ma en la extubacin sobre todo en los pacientes meno- paciente, disminucin del espacio muerto, mejora de la
res de 6 meses ya que la contribucin del diafragma a la higiene bronquial y disminucin en el requerimiento de
respiracin es mayor en estos pacientes. El tratamiento sedacin. Los estudios comparativos muestran que la
con corticoides (opcin d) puede ser til en el caso de realizacin de una traqueostoma, frente a la intubacin
que se observe importante inflamacin en el rea quirr- translarngea, pudiera relacionarse con una menor mor-
gica, pero para ello es necesario realizar alguna prueba talidad en la unidad de cuidados intensivos, pero no mejo-
de imagen. Los antibiticos podran ser tiles en caso de ra otros desenlaces como estancia en dicha unidad, la
presentar alguna infeccin respiratoria y las metilxanti- estancia en el hospital y la mortalidad en el mismo. Se
nas pueden ser tiles para la extubacin de neonatos. precisan ms estudios para poder estimar qu enfermos
se beneficiaran de una traqueostoma y cul es el
En este paciente se realiza nuevo estudio de ima- momento ptimo para su realizacin. No existe realmen-
gen con RM en la que se aprecia compresin con impor- te consenso sobre cuntos das de intubacin signifi-
tante edema postquirrgico y aumento de la siringo- can que sta sea prolongada; diferentes autores la defi-
mielia, por lo que se inicia tratamiento con corticoides y nen, de acuerdo a su experiencia, en un rango que va
se programa para realizar nueva intervencin descom- desde los 7 a los 21 das.
presiva. El continuar intentando la extubacin del paciente
Tras ella, se aprecia leve mejora con aumento del (opcin a) y el mantenimiento del paciente intubado
tono muscular en el paciente, aunque persiste escaso (opcin c), se asocia a un aumento de las complicacio-
esfuerzo respiratorio con tos ineficaz. Se realizan dos nue- nes. Se han descrito lesiones microscpicas como ulce-
106 Nio con extubacin difcil

racin, necrosis cartilaginosa, metaplasia escamosa, fibro- sia. El primer cambio de cnula debe ser realizado por
sis y osificacin, en reas de la trquea que no necesa- el cirujano ORL o por una personal experta en presen-
riamente estn en relacin directa con el tubo endotra- cia del anterior por si surgen complicaciones durante
queal y que ms bien parecieran ser de origen isqu- el procedimiento.
mico. Otras lesiones macroscpicas que pueden apare-
cer son la estenosis traqueal, los granulomas larngeos, Este paciente se fue desconectando de forma progre-
traqueomalacia o lesiones en las cuerdas vocales. As siva del respirador hospitalario, conectndose a oxge-
mismo las infecciones respiratorias son ms frecuentes no con filtro, siendo finalmente necesario el respirador
en pacientes intubados de forma crnica y sometidos a domiciliario nicamente por la noche.
ventilacin mecnica.

6. EN LO QUE RESPECTA AL ALTA DEL PACIENTE AL


5. UNA VEZ REALIZADA LA TRAQUEOSTOMA Y CON DOMICILIO, CUL DE LAS SIGUIENTES
RESPECTO A LOS CUIDADOS POSTOPERATORIOS DE LA RECOMENDACIONES ESTARA INDICADA?
MISMA, CUL DE LAS SIGUIENTES RESPUESTAS ES a. Contactar con equipo de hospitalizacin domiciliaria.
FALSA? b. Entrenar a los padre en los cuidados del estoma y
a. Asegurar la permeabilidad de la cnula y su salida cambio de cnulas.
accidental. c. Facilitar a los padres el material necesario para los
b. Realizar Rx de trax para comprobar la posicin de cuidados del paciente en domicilio.
la cnula. d. Entrenar a los padres para afrontar sucesos como una
c. No es preciso una vigilancia estrecha del paciente posible decanulacin accidental.
pues ya se ha asegurado la va area. e. Todas las anteriores son correctas.
d. El primer cambio de cnula debe ser realizado por el
ORL o por una persona experta en presencia del ante- La respuesta correcta es la e
rior. Los pacientes peditricos sometidos a una traqueos-
e. Ingreso en UCIP con vigilancia especial y monitoriza- toma son cada vez ms frecuentes, y suelen tener aso-
cin hasta el primer cambio de cnula. ciados otros problemas mdicos y, en muchas ocasio-
nes, sociales, por lo que deben ser valorados por un equi-
La respuesta correcta es la c po multidisciplinar. El proceso de alta a domicilio puede
El nio recin traqueostomizado debe permanecer ser largo y complejo; por ello, la existencia de un progra-
en la UCIP o en un lugar del hospital con vigilancia ma de cuidados domiciliarios (opcin a) favorecer enor-
especial y monitorizacin, hasta el primer cambio de memente esta tarea.
cnula (opcin e). El control debe ser mayor cuanto Es muy importante desde el principio implicar a los
menor es la edad. Se debe realizar radiografa de trax padres en los cuidados rutinarios. Los padres deben
(opcin b), si no se ha hecho intraoperatoriamente, aprender el cuidado y manejo integral del nio con tra-
al llegar del quirfano, para comprobar la correcta posi- queostoma (opcin b), incluyendo actividades de la vida
cin de la cnula y para descartar complicaciones del diaria (bao, vestido, juego), cambio de cnula, cuida-
postoperatorio inmediato como neumotrax o neumo- dos del estoma, cambio de cintas y tcnica de aspira-
mediastino. Es prioritario asegurar la permeabilidad de cin. Deben aprender a reconocer los signos de alerta,
la cnula y evitar se salida accidental (opcin a) por- identificar y resolver situaciones de emergencia (opcin
que la formacin adecuada del estoma traqueal requie- d) (obstruccin y decanulacin accidental), por lo que
re unos das, usualmente de 5 a 7; antes de este tiem- deben recibir entrenamiento en maniobras de RCP bsi-
po, si la cnula se sale accidentalmente o precisa cam- ca, ventilacin con bolsa autoinflable y, en casos espec-
biarse por obstruccin, puede ser imposible la reinser- ficos, administracin de adrenalina intratraqueal. Se debe
cin de la misma, ya que el estoma no ha madurado. facilitar a los padres el material necesario para el alta a
El nio debe estar continuamente vigilado para evitar domicilio (opcin c), tales como aspirador de secrecio-
que l mismo se tire de la cnula, siendo precisa en nes, pulsioxmetro, sondas de aspiracin, cnulas, cin-
algn caso sedacin, aadida a la obligada analge- tas de sujecin, etc.
Ponente: P. Garca Montes. Tutor: M.C. Len Len 107

DIAGNSTICO FINAL with neuromuscular disease (indications, establishment


and follow up). Rev Mal Respir. 2005; 22(6 Pt 1): 1021-
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Caso clnico 15

Nia con fiebre y tos


Ponente: M. Maneiro Freire. Tutor: F. Martinn Torres

Nia de 3 aos que consulta en el servicio de urgen- ta y, la auscultacin es focal con crepitantes, hipoventi-
cias por presentar desde hace 24 horas fiebre alta (mx. lacin y, en ocasiones soplo tubrico. La neumona atpi-
40C), presenta adems desde hace varios das sntomas ca suele tener un comienzo lento con sntomas catarra-
catarrales. les y fiebre moderada, la auscultacin es de caracters-
Antecedentes personales: Ingresada al nacimiento por ticas bronquiales y, en ocasiones se acompaa de espas-
sospecha de aspiracin meconial. Vacunada segn calen- ticidad. En muchas ocasiones es difcil realizar la clasifi-
dario oficial interterritorial y adems dos dosis de vacu- cacin por lo que se han propuesto una serie de criterios
na antineumoccica heptavalente a los 15 y 17 meses. clnicos, analticos y radiogrficos para ayudarnos (Tabla
No alergias medicamentosas conocidas. I). Basndonos en estos criterios podemos establecer en
Exploracin fsica: T 38C. FC 150 lpm. TA 100/70 nuestro caso el diagnstico de neumona bacteriana (fie-
mmHg. FR 40 rpm. Sat.O2 96% con FiO2 21%. Buen bre alta, auscultacin focal e imagen de consolidacin).
estado general, taquipnea leve, AP: crepitantes en tercio Para establecer un tratamiento antibitico adecuado,
inferior de hemitrax izquierdo, resto de la exploracin una vez hemos clasificado la neumona como tpica o
sin alteraciones significativas. bacteriana, debemos prestar atencin a los grmenes
Se realiza radiografa de trax que muestra una radio- ms frecuentemente implicados en este tipo de neu-
pacidad en base pulmonar izquierda y se diagnostica de mona que son, en primer lugar S. pneumoniae y, con
neumona basal izquierda. menor frecuencia S. aureus, S. pyogenes y H. influen-
zae. Administrar amoxicilina-clavulnico (opcin a) esta-
ra justificado si sospechsemos una neumona por aspi-
1. QU ANTIBITICO INDICARA EN ESTE MOMENTO? racin o, en nios no vacunados de H. influenzae b. La
a. Amoxicilina-clavulnico a 50 mg/kg/da. azitromicina deberamos indicarla si sospechramos una
b. Amoxicilina a 80 mg/kg/da. neumona atpica causada por M. pneumoniae o C. pneu-
c. Amoxicilina a 50 mg/Kg/da. moniae. No dar ningn tratamiento (opcin d) tampoco
d. Ninguno. es correcto ya que sospechamos que se trata de una neu-
e. Azitromicina 10 mg/kg/da. mona bacteriana. En este caso el antibitico de primera
eleccin sera la amoxicilina a dosis altas para evitar posi-
La respuesta correcta es la b bles resistencias que, en el caso del neumococo, son
La neumona adquirida en la comunidad es una infec- dosis dependiente.
cin aguda del parnquima pulmonar que podemos cla-
sificar como tpica o atpica. La neumona tpica o bacte- A las 48 horas consulta de nuevo en el servicio de
riana se caracteriza por presentar fiebre elevada de urgencias por persistencia de la fiebre y aparicin de
comienzo brusco, dolor torcico, expectoracin purulen- decaimiento y dolor torcico.

109
110 Nia con fiebre y tos

TABLA I. DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE LA NEUMONA


TPICA Y LA ATPICA.

Fiebre >39C de aparicin brusca.


Dolor pleural (torcico o epigstrico).
Auscultacin focal (crepitantes, hipoventilacin o soplo
tubrico.
Leucocitosis 12.000/mmcon neutrofilia 6.000/mm.
Rx trax de consolidacin.

NAC tpica 3 criterios. NAC atpica 0 criterios. NAC


indeterminada 1-2 criterios.

En la exploracin fsica destaca una ligera afectacin


del estado general, tiraje subcostal y supraesternal leves, FIGURA 1. Rx de trax.

quejido espiratorio, taquipnea moderada e hipoventila-


cin de hemitrax izquierdo. T 37C. FC 170 lpm. TA tos segn el volumen y caractersticas del derrame. En
100/70 mmHg. FR 50 rpm. Sat.O2 87% con FiO2 21%. nuestro caso la ecografa torcica nos muestra que tene-
Se realiza radiografa de trax (Fig. 1) que evidencia mos un derrame pleural de importante cuanta y, donde
velamiento del hemitrax izquierdo sin claro broncogra- se est iniciando la formacin de tabiques por lo que es
ma subyacente y con aparente desviacin mediastnica necesario realizar un drenaje de ese lquido. Mediante la
hacia la derecha, sugestivo de derrame pleural. decorticacin por toracotoma (opcin d) se podra rea-
Se realizan hemograma con 22.500 leucocitos (76% lizar un drenaje y limpieza del espacio pleural, pero es
Neutrfilos, 13% Linfocitos, 11% cayados, granulacin un procedimiento muy invasivo que precisa de la reali-
txica), serie roja y plaquetas normales y ecografa tor- zacin de una toracotoma completa, lo que conlleva
cica que muestra importante derrame pleural izquierdo un postoperatorio largo y no exento de complicaciones,
con inicio de tabicacin. por lo que slo est indicada su realizacin en la fase
aguda si fracasan otros tratamientos menos invasivos o,
en la fase crnica para retirar el tejido fibroso que puede
2. CUL SERA SU ACTITUD TERAPUTICA EN ESTE causar restriccin funcional. El drenaje mediante video-
MOMENTO? toracoscopia (opcin c) se realiza mediante tres o cua-
a. Tratamiento antibitico intravenoso. tro pequeas incisiones en el trax por donde se intro-
b. Colocacin de drenaje pleural y tratamiento antibi- ducen una cmara y dos o tres trocares con los que se
tico iv. realiza la limpieza y desbridamiento de la cavidad pleu-
c. Limpieza y desbridamiento mediante video-toracos- ral. Este procedimiento es menos invasivo y produce
copia y tratamiento antibitico iv. menos dao de la pared costal si lo comparamos con la
d. Decorticacin mediante toracotoma y tratamiento toracotoma. Permite adems una buena expansin pul-
antibitico iv. monar al retirar todo el lquido y fibrina acumulados; la
e. Mantener mismo tratamiento domiciliario y nuevo con- colocacin de un tubo de drenaje mediante visin direc-
trol en 24 horas. ta y, ha demostrado reducir la estancia hospitalaria en
aquellos pacientes en que se realiza de forma precoz.
La respuesta correcta es la b Este procedimiento estara indicado si se pudiese reali-
Se trata en este momento de una neumona compli- zar por un equipo de cirujanos con experiencia en esta
cada con un derrame pleural y afectacin clnica impor- tcnica y que la apliquen de forma precoz. La colocacin
tante, lo que descarta por completo la opcin de trata- de un tubo de drenaje (opcin b) es una tcnica menos
miento domiciliario (opcin e), ya que adems, en todos invasiva, tcnicamente mucho ms simple, que se puede
los casos de derrame pleural est indicado el tratamien- realizar guiada por ecografa para una ptima colocacin
to antibitico intravenoso que, en algunas ocasiones, del tubo y, adems se realiza bajo sedonalgesia a pie
puede ser necesario complementar con otros tratamien- de cama, sin necesidad de someter al paciente a una
Ponente: M. Maneiro Freire. Tutor: F. Martinn Torres 111

anestesia general en un quirfano. Tiene el inconvenien-


%
te de que los tubos de drenaje colocados mediante esta 100
tcnica son ms pequeos y pueden obstruirse ms fcil-
80
mente, adems si existen tabicaciones no llegaran a dre-
nar todo el lquido. Esto se puede mejorar mediante la 60
instilacin a travs del tubo de drenaje de fibrinolticos 40
que facilitan la destruccin de las tabicaciones y evitan
20
la formacin de nuevas, logrando el drenaje de todo el
derrame. No existe literatura especficamente peditrica 0
Sensitivity Specificity Positive Negative
evaluando el papel del drenaje pleural con fibrinolticos predictive predictive
value value
versus la videotoracoscopia precoz, y la mayora de los
datos se extrapolan de adultos, o provienen de series de CMC CMC + pleural antigen
casos clnicos. En resumen, la videotoracoscopia realiza-
CMC: cultivos microbiolgicos convencionales en sangre y
da precozmente y por manos expertas, puede tener ven- lquido pleural.
tajas frente a la fibrinolisis a travs de drenaje (funda-
FIGURA 2. Capacidad diagnstica de CMC versus CMC + detec-
mentalmente reduccin de estancia hospitalaria), pero cin del antgeno de neumococo en lquido pleural. Intervalo
la realidad es que la mayora de los centros no disponen de confianza de 95%.
de ella salvo de forma programada, por lo que el mane-
jo con drenaje pleural colocado percutneamente y fibri-
nolticos es la opcin ms habitual de tratamiento. e. Estas pruebas carecen de valor en sujetos vacuna-
dos frente a enfermedad neumoccica.
Se coloca tubo de drenaje pleural obtenindose lqui-
do de color marronceo, no espeso. Se inicia tratamien- La respuesta correcta es la c
to con cefotaxima y clindamicina iv y se aade soporte La determinacin del antgeno de neumococo (Binax)
ventilatorio no invasivo en modalidad BiPAP con masca- es una prueba rpida que se realiza mediante tcnicas
rilla. inmunocromatogrficas y detecta el antgeno polisac-
Anlisis de lquido pleural: pH 6,96, clulas 5.010/L rido C del Streptococcus pneumoniae. En varios estudios
(predominio PMN), protenas 3,7 g/dL, glucosa 36 mg/dL, se ha demostrado que la deteccin del antgeno de neu-
LDH 2.635 UI/L. mococo en muestras de lquido pleural de pacientes con
Se recogen muestras para hemocultivo y cultivo pleu- derrame pleural paraneumnico tienen una alta sensibi-
ral, pero a la espera de su resultado se realizan prue- lidad y especificidad (Fig. 2), oscilando segn las series,
bas rpidas de determinacin de antgeno de neumoco- la sensibilidad entre un 88 y un 96% y, la especificidad
co (Binax) tanto en orina como en lquido pleural, que entre un 71 y un 100%. La positividad de esta tcnica
son positivas. en orina tiene menos valor predictivo de enfermedad neu-
moccica que si es positivo en lquido pleural ya que, en
orina tambin puede ser positivo si es portador en naso-
3. CUL ES SU INTERPRETACIN? faringe no ocurriendo esto en lquido pleural. Esta prue-
a. Son pruebas orientativas sin mucha especificidad, ba es vlida incluso si se ha administrado tratamiento
por lo que esperar al cultivo microbiolgico conven- antibitico previo porque aunque eliminemos la bacteria
cional. se sigue detectando durante un tiempo sus antgenos y
b. La positividad en orina tiene ms valor predictivo de ADN. Tampoco interfiere en su determinacin la vacu-
enfermedad neumoccica que la positividad en liqui- nacin antineumoccica que, podra dar algn falso posi-
do pleural. tivo en orina en los das cercanos a la vacunacin pero
c. La positividad en liquido pleural tiene ms valor pre- no as en lquido pleural. En nuestra experiencia, el valor
dictivo de enfermedad neumoccica que la positivi- diagnstico del antgeno de neumococo en muestra pleu-
dad en orina. ral, es slo equiparable a la PCR en tiempo real, una tc-
d. Estas pruebas carecen de valor si han recibido anti- nica que por otro lado es cara, lenta, difcil y poco exten-
bioterapia prolongada previa. dida. Todo lo expuesto nos indica que la deteccin de
112 Nia con fiebre y tos

A B
FIGURA 3. TC torcico.

antgeno de neumococo en lquido pleural es una tc- un drenaje completo del derrame o, mala colocacin del
nica rpida, sencilla, realizable a pie de cama, sensible tubo de drenaje. Tambin estara indicada la realiza-
y fiable para el diagnstico del derrame pleural neumo- cin de una TC (opcin c) para diferenciar si se trata
ccico en nios y, que puede sernos de gran utilidad para de un derrame con mltiples tabiques o nos hallamos
la eleccin inicial del tratamiento antibitico en estos ante un absceso pulmonar o neumona necrotizante. Al
enfermos. mismo tiempo, adems de recoger nuevos cultivos, debe-
ramos revisar todos los previos, tanto hemocultivos, cul-
Inicialmente se observa buena respuesta al tratamien- tivos de lquido pleural, de secreciones bronquiales, etc.,
to con desaparicin de la fiebre y disminucin de la difi- para confirmar la etiologa y, si disponemos de antibio-
cultad respiratoria pero a las 48 horas del ingreso reapa- grama modificar el tratamiento antibitico segn sus resul-
rece fiebre. tados (opcin d).

Se comprueba que el tubo de drenaje est permea-


4. CUL DE LAS SIGUIENTES ACTITUDES LE PARECE ble y se decide realizar TC torcico en el que se aprecian
INCORRECTA? las imgenes que se muestran en la figura 3.
a. Confirmar que el tubo de drenaje est permeable.
b. Realizacin de ecografa torcica.
c. Realizacin de TC torcico. 5. INTERPRETE LAS IMGENES DE LA FIGURA 3
d. Extraer nuevos cultivos, revisar los previos y cambiar a. Neumotrax a tensin.
la cobertura antibitica segn antibiograma. b. Neumona necrotizante.
e. Realizar gammagrafa pulmonar. c Hidatidosis pulmonar.
d. Neumona lobar.
La respuesta correcta es la e. e. Secuestro pulmonar.
En primer lugar habra que asegurarse de que el tubo
de drenaje est permeable y correctamente ubicado La respuesta correcta es la b
(opcin a); hay que revisar cunto ha drenado en las lti- Las imgenes mostradas corresponden a dos cortes
mas horas (sin olvidar que el simple hecho de que el tubo coronales a nivel de la bifurcacin traqueal. La primera
est en espacio pleural genera cierta cantidad de trasu- imagen (Fig. 3A) muestra la ventana pulmonar y la segun-
dado) y evaluar la presin de aspiracin que estamos uti- da imagen (Fig. 3B) muestra la ventana de tejidos blan-
lizando, incrementndola si es necesario para ver si dos en una TC con contraste intravenoso. En ambas im-
aumenta el drenaje. Si el tubo est permeable estar indi- genes se ven en pulmn izquierdo mltiples lesiones qus-
cada la realizacin de una ecografa torcica (opcin b) tico-cavitarias de distintos tamaos y de localizacin tanto
para valorar la presencia de tabiques que no permitan central como perifrica; el contorno del lbulo inferior
Ponente: M. Maneiro Freire. Tutor: F. Martinn Torres 113

izquierdo est borrado en una porcin amplia, no dife- TABLA II. PAUTAS DE VACUNACIN ANTINEUMOCCICA,
SEGN LA EDAD, UTILIZANDO EXCLUSIVAMENTE LAS NUE-
rencindose del espacio pleural adyacente; asimismo VAS VACUNAS CONJUGADAS.
existe un aumento del espacio pleural con lquido y abun-
dante aire en su interior. Los hallazgos son compatibles Edad actual N de dosis de las nuevas vacunas
con neumona necrotizante (opcin b). Un neumotrax conjugadas
a tensin (opcin a) se vera como un gran acmulo de 6 semanas-6 meses Tres dosis de primovacunacin1 ms un
refuerzo2 en el 2 ao de vida
aire extrapulmonar con colapso del pulmn ipsilateral y
7-11 meses Dos dosis con un intervalo mnimo de 1
desplazamiento del mediastino hacia el lado no afecto. mes, ms una tercera dosis de refuerzo2
La hidatidosis pulmonar (opcin c) mostrara una ima- en el 2 ao de vida
gen qustica con contenido lquido en su interior. El 12-23 meses Dos dosis separadas por un intervalo
de, al menos, 2 meses
secuestro pulmonar (opcin e) muestra una masa o ndu-
2-5 aos3 Una sola dosis4
lo donde se puede apreciar vascularizacin propia. La
neumona lobar (opcin d) mostrara una imagen de con- 1
Intervalo mnimo entre dosis de 1 mes.
2
Dosis de refuerzo en el 2 ao de vida, con un intervalo mnimo
solidacin en un solo lbulo pulmonar. de 2 meses con la dosis previa. Preferiblemente entre los 12 y
los 15 meses de edad.
Con los hallazgos vistos en la TC se coloca nuevo dre-
3
En los mayores de 24 meses solo est aprobada, por ficha
tcnica, la utilizacin de Prevenar 13.
naje pleural y se pauta fibrinlisis con instilacin pleu- 4
En pacientes inmunodeprimidos se recomiendan dos dosis de
ral de uroquinasa con buena evolucin posterior. Prevenar 13 separadas, al menos, por un intervalo de 2
meses. Las dos dosis son recomendables incluso en nios que
Posteriormente en el cultivo de lquido pleural creci hayan recibido previamente todas las dosis de Prevenar y
un Streptococcus pneumoniae serotipo 3. ninguna de Prevenar 13. Adems, deber completarse la
inmunizacin antineumoccica con la vacuna polisacrida de
23 serotipos.

6. CUL DE LAS SIGUIENTES ASEVERACIONES EN


RELACIN A SU POSIBILIDAD DE PREVENCIN LE PARECE
CORRECTA? nica, diabetes mellitus, implante coclear o fstula de LCR);
a. No existen vacunas que puedan prevenir la enferme- y tres vacunas conjugadas que incluyen respectivamen-
dad neumoccica por este serotipo. te 7, 10 y 13 serotipos. La vacuna antineumoccica 13-
b. Existen vacunas que pueden prevenir la enfermedad valente incluye los serotipos de la 7 (4, 6B, 9V, 14, 18C,
neumoccica por este serotipo pero no estn indica- 19F y 23F) y la 10 (1, 4, 5, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19F y
das en una nia de 3 aos correctamente vacuna- 23F) y, adems los serotipos 3, 6A y 19A, con lo que slo
da con la vacuna 7-valente. hubiera estado protegida si se hubiera administrado est
c. Si hubiese sido vacunada con la vacuna 10 valente vacuna.
hubiese estado protegida. Segn el calendario de vacunaciones de la Asocia-
d. Debera haber recibido una dosis suplementaria o de cin Espaola de Pediatra existen distintas pautas de
rescate con la vacuna 13-valente a pesar de estar vacunacin segn la edad a que se inicie sta (Tabla II);
correctamente vacunada con la vacuna 7-valente. en nuestro caso recibi dos dosis separadas con un inter-
d. Debera haber recibido una dosis suplementaria o de valo de 2 meses a los 15 y 17 meses de vida por lo que
rescate con la vacuna 23-valente a pesar de estar podemos considerar que est bien vacunada, si bien lo
correctamente vacunada con la vacuna 10-valente. ideal hubiese sido que su vacunacin se iniciase a los
1,5-2 meses de edad. En este mismo calendario se reco-
La respuesta correcta es la d mienda que los nios de hasta 59 meses de edad que
Existen cuatro vacunas disponibles en la actualidad hayan recibido una pauta de vacunacin completa con
para la prevencin de la enfermedad neumoccica: una las vacunas antineumoccicas 7 o 10-valentes reciban
vacuna polisacrida que incluye 23 serotipos pero que una dosis de vacuna antineumoccica 13-valente con al
slo est indicada en nios mayores de 2 aos que pre- menos 2 meses de intervalo tras la ltima dosis de vacu-
senten algn factor de riesgo para padecer infecciones na antineumoccica, quedando as protegidos contra los
neumoccicas graves (inmunodepresin, asplenia org- serotipos incluidos en la vacuna antineumoccica 13-
nica o funcional, enfermedad pulmonar o cardaca cr- valente. La vacuna 10 valente adems de no proteger
114 Nia con fiebre y tos

FIGURA 4. Rx de trax. FIGURA 5. Rx de trax.

frente al serotipo 3, no est indicada por encima de los estudios, se produce sobre todo a expensas del Strepto-
2 aos de edad. coccus pneumoniae y, particularmente del serotipo 1,
seguido del 19A y del 3. En su formacin distinguimos 4
A los 24 das del ingreso es dada de alta estando asin- fases: fase de pleuritis seca, fase exudativa, fase fibro-
tomtica, tras realizar un control radiogrfico en el que purulenta y fase organizativa. Para su diagnstico son
se observa engrosamiento pleural con septos en su inte- fundamentales la radiografa y ecografa torcicas, sta
rior (Fig. 4). ltima de especial utilidad para valorar de forma gil, no
Dos meses despus del alta es vista en consultas invasiva y segura la cuanta del derrame, identificar tabi-
de neumologa infantil donde se constata que la nia caciones, diferenciar entre lquido y engrosamiento pleu-
se encuentra asintomtica y presenta una exploracin ral y, para ayudar a la colocacin de un tubo de drenaje
fsica y capacidad pulmonar normal. Se realiza control pleural o la realizacin de una toracocentesis diagnsti-
radiogrfico donde no se aprecia ninguna lesin residual ca. En cuanto al diagnstico microbiolgico, al margen
(Fig. 5). de las pruebas convencionales, es de especial utilidad la
deteccin del antgeno de neumococo, sobre todo en
lquido pleural, que posee una alta sensibilidad y espe-
DIAGNSTICO FINAL cificidad y nos puede ayudar a escoger el tratamiento
Neumona necrotizante y derrame pleural izquierdo antibitico inicial. No debemos olvidad recoger muestras
masivo por Streptococcus pneumoniae. tambin para hemocultivo y cultivo de lquido pleural,
pues es la nica forma de obtener un antibiograma que
nos ayude posteriormente en la seleccin de tratamien-
COMENTARIOS to antibitico en caso de mala evolucin. La identifica-
El derrame pleural es una de las complicaciones ms cin del neumococo y su serotipo incluso en muestras
frecuente de las neumonas. Los grmenes ms frecuen- de cultivo negativo utilizando tcnicas moleculares (PCR
temente implicados en su desarrollo son el Streptococ- en tiempo real) llegar a ser el gold-estandar del diag-
cus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Streptococ- nstico de la enfermedad neumoccica, pero en el
cus pyogenes. Durante la ltima dcada se ha observa- momento actual es una tcnica cara, lenta y poco exten-
do un aumento en su incidencia, tanto en Espaa como dida. El tratamiento se basa en la administracin de un
en el resto de los pases desarrollados; pasando en Gali- antibitico intravenoso que, mientras no tengamos infor-
cia de afectar a 1,27 casos por 100.000 habitantes en el macin microbiolgica etiolgica debe cubrir emprica-
ao 1996 a 8,26 casos por 100.000 habitantes en el ao mente Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus
2008. Este aumento de incidencia, segn los ltimos aureus y, en el drenaje del lquido pleural acumulado
Ponente: M. Maneiro Freire. Tutor: F. Martinn Torres 115

mediante la colocacin de un tubo de drenaje torcico o 4. Casado Flores J, Nieto Moro M. Usefulness of pneumococ-
cal antigen detection in pleural effusion for the rapid diag-
la realizacin de una videotoracoscopia, segn la expe-
nosis of infection by Streptococcus pneumoniae. Eur J
riencia de cada centro y los recursos de los que se dis- Pediatr. 2010; 169: 581-584.
pongan. La evolucin suele ser trpida, y el pronstico 5. Gates RL, Caniano DA, Hayes JR, Arca MJ. Does VATS pro-
generalmente es bueno, incluso en los casos de neumo- vide optimal treatment of empyema in children? A systema-
na necrotizante, siendo clave el diagnstico y tratamien- tic review. J Pediatr Surg. 2004; 39(3):381-386.
to precoces y correctos. Sin duda, en funcin de la epi- 6. Le Monnier A, Carbonnelle E, Zahar JR, Le Bourgeois M,
Abachin E, Quesne G, et al. Microbiological diagnosis of
demiologa causal predominante del derrame pleural en
empyema in children: comparative evaluations by culture,
nuestro medio, hace que la vacunacin antineumocci- polymerase chain reactions, and pneumococcal antigen
ca constituya la medida preventiva ms eficaz. detection in pleural fluids. Clin Infect Dis. 2006; 42(8):1135-
40.
7. Martinn-Torres F, Dosil Gallardo S, Prez del Molino Ber-
nal M, F. Pardo Snchez, Alvez Gonzlez F, Seoane Pillado
BIBLIOGRAFA MT, Martinn Torres N, Martinn Snchez JM. Role of pleu-
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espaola de pediatra. En: www.vacunasaep.org (ltima of the European Society for Paediatric Infectious Diseases
consulta enero 2011). (ESPID). Niza, Francia. 4-8 Mayo de 2010. Disponible en:
2. Asensio de la Cruz O, Moreno Gald A, Bosque Garca M. http://www.kenes.com/espid10/posters/Abstract120.htm.
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3. Aziz A, Healey JM. et al. Comparative analysis of chest tube cases of pediatric empyema increased in north-west Spain.
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monia in children. Surgical infections. 2008; 9(3): 317-23. childhood empyema. Eur J Pediatr. 2009; 168: 639-645.
Caso clnico 16

Recin nacido con insuficiencia respiratoria


aguda grave
Ponente: L. Gil Juanmiquel. Tutor: M. Pujol Jover

Paciente varn de 1 da de vida que ingresa en UCI c. Radiografa de trax.


por insuficiencia respiratoria aguda grave. d. Saturacin preductal y postductal. Radiografa de
Fruto de una segunda gestacin de 39+5 semanas de trax. Prueba de la hiperoxia y de la hiperventilacin.
duracin, bien controlada que cursa sin incidencias. Nace Analtica general y gasometra.
en un hospital comarcal mediante cesrea por despro- e. Saturacin preductal y postductal. Radiografa de
porcin plvico-ceflica y lquido meconial: pH de cordn trax.
7,24. Apgar 9/10/10. Peso al nacimiento 3.700 gramos.
A los pocos minutos de vida presenta distrs respirato- La respuesta correcta es la d
rio grave destacando en la exploracin fsica: T 36,8C, FC La presencia de hipoxemia en un recin nacido exige
140 lpm, FR 38 rpm, saturacin hemoglobina (Sat Hb) 60% realizar un diagnstico diferencial entre patologa pulmo-
(FiO2 21%), TA 88/67 (73) mmHg, Glucemia 229 mg/dl. nar y cardiopata congnita que nos permita establecer una
Regular estado general. Coloracin ciantica. Feno- orientacin diagnstica inicial y ajustar el tratamiento.
tipo normal. Tiraje subcostal e intercostal. Aleteo nasal. Inicialmente se debe realizar una correcta anamne-
A. Respiratorio: Regular entrada de aire bilateral con cre- sis (edad gestacional, antecedentes gestacionales y obs-
pitantes diseminados en ambos hemitrax. A. Cardiocir- ttricos, APGAR) y exploracin fsica, incluyendo moni-
culatorio: Tonos cardacos rtmicos con soplo sistlico plu- torizacin cardiorrespiratoria continua con Sat Hb pre-
rifocal 1/6. Pulsos femorales presentes y simtricos. Bien ductal/postductal, as como exploraciones complemen-
perfundido. Abdomen: Blando y depresible, sin masas tarias bsicas: radiografa de trax y gasometra.
ni megalias. Cordn umbilical con 3 vasos. Genitales exter- Posteriormente realizaremos el test de hiperoxia (admi-
nos normoconfigurados. Ano perforado. Neurolgico: Fon- nistracin de FiO2 100% durante 10 minutos):
tanela normotensa. Hipotnico, poco reactivo a estmu- Si el paciente responde al test de hiperoxia (aumen-
los. Actividad espontnea disminuida. ta la satHb ms de 15% respecto a la basal o bien
Se instaura oxigenoterapia en cnulas nasales y pos- obtenemos una pO2 arterial en gasometra de control
teriormente se coloca CPAP nasal durante 20 minutos, de >100 mmHg) sospecharemos una neumopata.
sin presentar mejora, procedindose a intubacin oro- Si el paciente no responde de forma clara al test de
traqueal y conexin a ventilacin mecnica. hiperoxia podemos utilizar el algoritmo diagnstico
que se muestra en la figura 1.

1. QU TIPO DE MONITORIZACIN Y QU ACTUACIONES En este paciente se realiza una radiografa de trax


REALIZARA INICIALMENTE PARA ORIENTAR LA CAUSA que muestra infiltrados alveolares bilaterales de distribu-
DE LA CIANOSIS NEONATAL? cin perihiliar con pinzamiento de ambos senos costo-
a. Radiografa de trax y gasometra. frnicos sin cardiomegalia. Se canaliza va venosa umbi-
b. Prueba de la hiperoxia y prueba de la hiperventilacin. lical, extrayndose hemocultivo y analtica general que

117
118 Recin nacido con insuficiencia respiratoria aguda grave

PRUEBA DE HIPEROXIA NO CONCLUYENTE

Sat Hb pre =post Sat Hb pre>post SatHb pre<post

Shunt de derecha a izquierda Shunt de derecha a izquierda Transposicin de grandes


Intracardaco o intrapulmonar ductal vasos

PRUEBA DE HIPERVENTILACIN

pO2 > 100 pO2 < 100 Shunt derecha a izquierda fijo

Hipertensin pulmonar reactiva Lesin pulmonar


Hipoplasia ventrculo izquierdo
Retorno venoso anmalo total
S No

Hipertensin pulmonar Cardiopata cianosante


persistente

FIGURA 1. Algoritmo diagnstico.

muestra: Hb 17,1 g/dl, Hto 51,3%, leucocitos 23.600/mL c. Transposicin de grandes vasos.
(71% neutrfilos, 24% linfocitos), plaquetas 236.000/mL, d. Neumona neonatal.
protena C reactiva 0,14 mg/dl. e. Hernia diafragmtica congnita.
Se inicia tratamiento antibitico con ampicilina y gen-
tamicina. La respuesta correcta es b
A las 2 horas de vida, estando conectado a ventila- El sndrome de aspiracin meconial (SAM) es un diag-
cin mecnica con FiO2 al 100%, bajo sedoanalgesia, nstico clnico y de exclusin, en pacientes afectos de
presenta SatHb basal de 85%, realizando crisis de des- distrs respiratorio neonatal con antecedentes perina-
aturacin (preductal 70-75% y postductal 45-55%). No tales de lquido meconial (objetivado o no en traquea),
presenta respuesta a la hiperventilacin y dado que el con radiologa compatible.
paciente presenta soplo cardaco se inicia tratamiento El diagnstico diferencial incluye: taquipnea transito-
con PGE1 a 0,01 g/kg/min (a pesar de la lesin pulmo- ria neonatal, sepsis, neumona, hipertensin pulmonar
nar), ante la posibilidad diagnstica de cardiopata con- persistente del recin nacido, cardiopata congnita.
gnita cianosante ductus-dependiente.
El paciente presenta empeoramiento progresivo de la Fisiopatologa del SAM
ventilacin y la oxigenacin presentando en el control de La transicin habitual a la vida extrauterina compor-
gasometra venosa: pH 6,86, pCO2 74 mmHg, pO2 22 ta el reclutamiento y vasodilatacin de las pequeas
mmHg, EB -23 mmol/L, HCO3 9,9 mmol/L, motivo por el arterias pulmonares, as como la disminucin del espe-
cual se administran dos bolos de bicarbonato intraveno- sor de sus paredes. Por otra parte, se produce un cre-
so a 1 mEq/kg y una dosis de surfactante pulmonar (150 cimiento del lecho vascular, aumentando el nmero
mg/kg). Se decide traslado a nuestro centro. de pequeos vasos pulmonares en proporcin al
nmero de alvolos y disminuyendo por tanto las resis-
tencias vasculares pulmonares en el perodo neona-
2. CUL ES SU ORIENTACIN DIAGNSTICA INICIAL? tal inmediato.
a. Enfermedad de membrana hialina. Al disminuir las resistencias vasculares pulmonares
b. Sndrome de aspiracin meconial. y aumentar las resistencias vasculares sistmicas, se
Ponente: L. Gil Juanmiquel. Tutor: M. Pujol Jover 119

produce el cierre del foramen oval. Adems, los media- Se realiza nueva analtica general: Hb 11,8 g/dl, Hto
dores humorales liberados como respuesta al aumen- 34,8%, leucos 4.300/mL, plaquetas 196.000/mL, PCR
to del contenido de oxgeno y al cambio de pH, dan 4,2 mg/dl.
lugar al cierre del conducto arterioso.
En el SAM, el meconio aspirado produce obstruccin
de la va area pudiendo producir a la vez un efecto 3. QU TRATAMIENTOS PODRAMOS PLANTEARNOS EN
valvular que provoca sobredistensin del pulmn, con NUESTRO PACIENTE?
posible rotura alveolar. Adems, los componentes del a. Ventilacin de alta frecuencia oscilatoria (VAFO) con
meconio producen irritacin qumica y neumonitis FiO2 100%.
inflamatoria con necrosis celular. El meconio aspira- b. Tratamiento con PGI 2.
do incrementa el riesgo de infeccin, debido a que c. Surfactante endotraqueal.
supone un medio de cultivo para diferentes microor- d. Optimizacin del hematocrito y xido ntrico.
ganismos y a la vez inhibe la fagocitosis de los poli- e. Todas las anteriores.
morfonucleares. As mismo, el meconio produce la
inactivacin del surfactante y a la vez disminuye su La respuesta correcta es la e
sntesis. En el tratamiento de la hipertensin pulmonar consi-
Estos factores contribuyen en la persistencia de las deramos diferentes escalones teraputicos:
resistencias vasculares pulmonares, favorecida por 1. Tratamiento del factor causal desencadenante (en el
la alteracin del endotelio vascular (afectndose la caso del SAM contemplar el uso de surfactante).
secrecin de sustancias vasomoduladoras como pros- 2. Cuidados de soporte general: control de la tempera-
taciclina, xido ntrico, etc) y por otros factores como tura, optimizar el gasto cardaco.
la hipoxia y la acidosis. 3. Oxigenoterapia para favorecer la vasodilatacin pul-
La hipertensin pulmonar persistente provoca que no monar.
se cierre el foramen oval ni tampoco el conducto arte- 4. Sedacin y analgesia (fentanilo y midazolam en bomba
rioso mantenindose as la persistencia de la circula- de infusin continua), para evitar as la liberacin
cin fetal, que disminuye a la vez la perfusin pulmo- de catecolaminas que a la vez activan los receptores
nar y empeora la hipoxemia. alfa-adrenrgicos pulmonares provocando aumento
As, la hipoxemia provocada por el SAM es el resul- de las resistencias vasculares pulmonares.
tado de: disminucin de la ventilacin alveolar, alte- 5. Control del hematocrito, que debe ser superior al 35%,
racin ventilacin-perfusin e hipertensin pulmonar para mejorar el transporte de oxgeno.
persistente. 6. Ventilacin mecnica: mantendremos al paciente
La orientacin diagnstica inicial es de SAM (anam- normoventilado (pCO2 35-40 mmHg) dado que la
nesis, clnica, radiologa compatibles), con sospecha de hipercapnia y la acidosis favorecen la vasoconstric-
hipertensin pulmonar y persistencia de la circulacin cin pulmonar. En algunos casos graves estar indi-
fetal. cada la hiperventilacin (pCO2 30-35 mmHg), siem-
pre controlando la oximetra cerebral. La estrategia
Se realiza ecocardiografa transtorcica que descar- ventilatoria que utilizaremos en estos pacientes debe-
ta cardiopata congnita estructural y muestra persisten- r intentar mantener un volumen alveolar adecuado
cia de la circulacin fetal por lo que se suspende el tra- para evitar la formacin de nuevas atelectasias que
tamiento con PGE1. nos acentuaran el shunt intrapulmonar. En algu-
El paciente presenta mala evolucin a pesar del tra- nos de estos casos la ventilacin de alta frecuencia
tamiento y del soporte respiratorio con ventilacin mec- oscilatoria (VAFO) puede ser una estrategia ventila-
nica convencional-presin control: PIP 40 cmH20, PEEP toria adecuada.
6 cmH20, FR 55 rpm, FiO2 100%, presentando satura- La VAFO es un modo de ventilacin mecnica no con-
cin mxima preductal de 85% y gasometra arterial que vencional que consiste bsicamente en ventilar al
muestra: pH 7,19, pCO2 48,2 mmHg, pO2 44,9 mmHg, paciente con un volumen corriente muy bajo a fre-
EB -10, bicarbonato 18.1 mmol/L, lactato 7,1 mmol/L, cuencias suprafisiolgicas, pretendiendo optimizar el
ndice de oxigenacin 32,8, pO2/FiO2 45. reclutamiento alveolar con el menor volutrauma posi-
120 Recin nacido con insuficiencia respiratoria aguda grave

ble, gracias a generar una presin media de la va


area constante.
7. Evitar la acidosis, debido a que los cambios de pH
tambin influyen en las resistencias vasculares pul-
monares. Considerar administracin de bicarbonato
con el objetivo de obtener pH sanguneos entre 7.35-
7.45.
8. xido ntrico que produce un efecto vasodilatador pul-
monar local, favoreciendo la disminucin de las resis-
tencias pulmonares as como la disminucin del shunt
intrapulmonar, al optimizar la vascularizacin de las
zonas bien ventiladas. Debemos vigilar la aparicin
de posibles efectos secundarios (metahemoglobine-
mia).

En este paciente se optimiza el tratamiento para la


hipertensin pulmonar (soporte inotrpico con dopami-
na (dosis mxima 12 g/kg/min y adrenalina 0,3
g/kg/min), sedoanalgesia con bomba de infusin con-
tinua de fentanilo y midazolam y paralizacin muscular
discontinua, transfusin de hemates) y se inicia NO a
FIGURA 2. Cnula de doble luz en vena yugular interna dere-
20 ppm con cambio de estrategia ventilatoria a VAFO
cha.
(MAP inicial 20, FR 12, amplitud 50, FiO2 100%), as
como nueva dosis de surfactante para intentar optimi-
zar el reclutamiento alveolar, sin mejora de la oxigena-
cin. La respuesta correcta es la c
Practicamos ecografa cerebral que resulta normal. La ECMO es una tcnica de soporte extracorpreo
A pesar del tratamiento administrado, el paciente per- que pretende sustituir la funcin del pulmn y/o corazn
siste con mala oxigenacin (ndice oxigenacin 33-36, a la espera de su recuperacin. No es una tcnica cura-
pO2/FiO2 40-55) y en situacin de hipertensin pulmo- tiva y de forma general estara indicada en aquellos
nar confirmada nuevamente por ecocardiografa. pacientes que sufren una disfuncin pulmonar y/o car-
Se decide iniciar tratamiento con prostaciclina en diovascular muy grave que sea reversible y en la cual
bomba de infusin continua (10 ng/kg/min) y se intenta hayamos optimizado el tratamiento convencional y ste
mantener pH>7,35 con pCO2 entre 30-35 mmHg. A pesar haya fracasado.
de todas las medidas instauradas no se consigue mejo- Hay dos tipos de soporte con ECMO: la ECMO veno-
ra de la hipoxemia. venosa y la ECMO veno-arterial.
1. La ECMO veno-venosa pretende sustituir la funcin
del pulmn y mantener al paciente con vida, inten-
4. ANTE LA HIPOXEMIA REFRACTARIA QUE PRESENTA tando disminuir la lesin inducida por la ventilacin
NUESTRO PACIENTE, QU OPCIONES TERAPUTICAS mecnica, sin sustituir la funcin cardiovascular.
PODRAMOS CONSIDERAR? Con la tcnica de la ECMO veno-venosa intentaremos
a. Mantener actitud expectante. alcanzar: pO2 arterial 45-80 mmHg, SatHb 70-85%.
b. Volver a cambiar a ventilacin mecnica convencio- Tcnicamente, consiste en extraer la sangre del terri-
nal y xido ntrico. torio venoso, a travs de una cnula colocada por el
c. Oxigenacin con membrana extracorprea (ECMO) cirujano cardaco, que puede estar localizada en vena
veno-venosa. yugular y/o femoral (en funcin del peso del pacien-
d. ECMO veno-arterial. te), bombearla a travs de un oxigenador y devolver-
e. Ninguna de las anteriores. la al territorio venoso. (Figs. 2 y 3)
Ponente: L. Gil Juanmiquel. Tutor: M. Pujol Jover 121

La respuesta correcta es la e
En nuestro centro, consideramos algunos criterios de
exclusin para recibir soporte con ECMO, que vienen
determinados por condiciones del paciente o por limi-
taciones tcnicas.
Limitaciones tcnicas:
- Peso inferior a 2.000 gramos. En los pacientes con
peso inferior a 3.000 gramos, no se dispone de cat-
ter de doble luz de tamao adecuado para realiza-
cin de ECMO veno-venosa.
- Prematuridad inferior a 35 semanas.
- Hemorragia intracraneal superior a grado I en neo-
natos.
- Hemorragia activa de cualquier localizacin.
FIGURA 3. Esquema de circuito veno-venoso con canulacin de
Limitaciones por patologa del paciente:
doble luz yugular.
- Cromosomopata o anomala congnita mayor.
- Paro cardiorespiratorio prolongado previo al inicio
Indicaciones de ECMO veno-venosa: de ECMO.
- Insuficiencia respiratoria aguda hipoxmica (ndi- - Enfermedad neurolgica que condicione incapaci-
ce de oxigenacin >35 durante ms de 3 horas)*. dad severa.
- Insuficiencia respiratoria aguda hipercpnica (pCO2 - Ventilacin mecnica agresiva (PIP>45) durante
>100 mmHg durante ms de 6 horas)*. ms de 10 das.
* Con funcin cardiovascular conservada. - Neurociruga reciente (<3 das).
2. La ECMO veno-arterial pretende sustituir la funcin - Plaquetopenia grave.
pulmonar y/o cardiovascular. - Infeccin por el VIH con carga viral positiva.
Tcnicamente, a diferencia de la ECMO veno-veno- - Historia de trasplante de medula sea.
sa, la sangre retornada despus del oxigenador llega Adems, se valoran contraindicaciones relativas en
a territorio arterial habitualmente mediante cnula en funcin de cada paciente.
arteria cartida*.
*La canulacin de la ECMO veno-arterial del post- En este paciente, dada la insuficiencia respiratoria
operatorio cardaco habitualmente se realiza transto- aguda hipoxmica grave, que no responde a tratamien-
rcica, retornando la sangre a cayado artico. to convencional y a que no presenta aparentemente nin-
Indicaciones de la ECMO veno-arterial: guna de las contraindicaciones absolutas, se instaura
- Insuficiencia circulatoria: bajo gasto cardaco que terapia con ECMO veno-venosa (cnula de doble luz de
ocasiona disfuncin orgnica grave. 12 Fr en yugular interna derecha).
- Insuficiencia respiratoria aguda no susceptible de Al inicio de la terapia con ECMO veno-venosa se ins-
ECMO veno-venosa. tauran los parmetros de reposo del respirador a travs
de control presin (PIP 20 cmH20, PEEP 10 cm H20, Ti
1 seg, FR 20 rpm, FiO2 21-30%), mantenindose el tra-
5. QU CONTRAINDICACIONES PRESENTA NUESTRO tamiento para la hipertensin pulmonar a excepcin de
PACIENTE PARA RECIBIR SOPORTE CON ECMO VENO- la administracin de xido ntrico, porque el paciente no
VENOSA? movilizaba volmenes pulmonares.
a. Peso al nacimiento. Se disminuye el soporte inotrpico.
b. Hemorragia intracraneal superior a grado I. Recibe soporte con tcnica de depuracin extrarre-
c. Anomala congnita mayor. nal (hemofiltracin) asociado al circuito de ECMO.
d. Paro cardiorespiratorio prolongado previo al inicio de Recibe nutricin mixta mediante enteral y parenteral
ECMO. con proteccin gstrica con omeprazol as como antibiote-
e. Ninguna de las anteriores son ciertas. rapia emprica con vancomicina, cefotaxima y ampicilina.
122 Recin nacido con insuficiencia respiratoria aguda grave

A nivel hematolgico, se realizan controles analticos cultacin del paciente y la valoracin de rigidez pul-
cada 6 horas. Mantenemos anticoagulacin moderada monar al ventilar con bolsa autohinchable.
(TTPa ratio 50-70 segundos) mediante bomba de hepa- c. Retirada de ECMO previa comprobacin por TC pul-
rina en infusin continua con recuento plaquetario supe- monar de la resolucin de la patologa pulmonar.
rior a 100.000/mL; para evitar problemas de trombosis y d. Retirada de ECMO en el momento en el que el pacien-
aparicin de fibrina en el circuito, as como de hemorra- te no requiere soporte hemodinmico.
gia del paciente. e. Retirada de ECMO exclusivamente en funcin de la
En su evolucin, se objetiva mejora del patrn radio- auscultacin y los movimientos torcicos del pacien-
lgico de forma progresiva y de la hipertensin pulmonar te.
mediante ecocardiografas seriadas, pudindose suspen-
der el tratamiento con PGI2 al cuarto da. La respuesta correcta es la b
La retirada de la ECMO veno-venosa se realizar en
funcin de la valoracin de la evolucin de la patologa
6. QU COMPLICACIONES PODRAMOS ESPERAR EN respiratoria que motiv la indicacin de la terapia de
NUESTRO PACIENTE DERIVADAS DEL SOPORTE CON soporte. Esta valoracin la realizaremos mediante crite-
ECMO? rios clnicos (movimientos torcicos y auscultacin), radio-
a. Sangrado activo de cualquier localizacin. grficos y de la gasometra.
b. Formacin de fibrina en el circuito con posibilidad de Al observar la mejora pulmonar, realizaremos la prue-
embolias. ba de retirada de ECMO, disminuyendo hasta suspender
c. Infeccin nosocomial. la ventilacin/oxigenacin que nos proporciona el circui-
d. Reacciones adversas con la administracin de hemo- to sin modificar el flujo de sangre, con el fin de minimi-
derivados. zar el riesgo de trombosis del circuito.
e. Todas las anteriores son ciertas. Los criterios para considerar la retirada de la ECMO
veno-venosa son: pO2 arterial > 60 mmHg con pCO2 arte-
La respuesta correcta es la e rial <50 mmHg con modalidad en el respirador de con-
El soporte con ECMO, como la mayora de terapias/tc- trol presin, FiO2 <60%, frecuencia respiratoria 20 rpm,
nicas realizadas en las Unidades de Cuidados intensivos, PIP 30 cmH20, PEEP 10 cmH20).
presenta riesgo de complicaciones:
Riesgo de disfuncin del circuito y del oxigenador, por En este paciente, dada la mejora se inicia destete de
la formacin de fibrina. ECMO al sexto da, reiniciando tratamiento con xido ntri-
Riesgo de sangrado debido a la anticoagulacin nece- co a 20 ppm. Se disminuye el flujo de gas hasta suspen-
saria para preservar la integridad del circuito extra- der y se conecta a VAFO (MAP 16, amplitud 52, frecuen-
corpreo. cia 14, FiO2 100%). Con estas caractersticas el pacien-
Riesgo de infeccin nosocomial. te presenta pH 7,47, pCO2 41,1 mmHg, pO2 77,6 mmHg,
Riesgo de reacciones adversas con la administracin HCO3 29,3 mmol/L, EB 5,8 y la radiografa de trax mues-
de hemoderivados, debido a la gran cantidad de tras- tra correcta expansin de los parnquimas pulmonares
fusiones que suelen requerir estos pacientes. sin complicaciones agudas.
Riesgo de decanulacin accidental. Se decide administrar nueva dosis de surfactante pre-
via a la salida de ECMO.
El paciente no present complicaciones agudas rele- A las 6 horas de la suspensin del flujo de gas, el
vantes. paciente persiste normooxigenado y normoventilado y se
decide decanulacin electiva que se efecta sin inciden-
cias.
7. QU CRITERIOS SEGUIRA PARA DECIDIR LA Se mantiene VAFO durante 5 das cambiando poste-
RETIRADA DE ECMO VENO-VENOSA? riormente a ventilacin mecnica convencional con con-
a. Retirada de ECMO siempre a los 7 das. trol presin.
b. Retirada de ECMO en funcin de la radiografa de El paciente presenta una evolucin respiratoria y
trax, los movimientos torcicos del paciente, la aus- hemodinmica correcta pudindose suspender el sopor-
Ponente: L. Gil Juanmiquel. Tutor: M. Pujol Jover 123

te inotrpico-vasoactivo al dcimo da y procedindose a nicas de asistencia ventricular). En: Lpez Herce Cid J.
extubacin electiva el dcimo-octavo da de ingreso sin Manual de Cuidados intensivos peditricos. Publimed. p.
846-860.
incidencias.
3. Cloherty JP, et al. Manual de Cuidados neonatales. 4 edi-
Posteriormente presenta una buena evolucin, dn-
cin. Masson; 2005.
dose de alta con una exploracin fsica dentro de la nor-
4. Dargaville PA, Copnell B, Mils JF, Haron I et al; lessMAS
malidad, con RM cerebral normal y sin requerir ningn Trial Study Group. Randomized controlled trial of lung lava-
tipo de tratamiento domiciliario. ge with dilute surfactant for meconium aspiration syndro-
Actualmente, con ocho meses de vida, sigue contro- me. J Pediatr. 2011; 158(3): 383-389.
les en consultas externas de Cardiologa y Neumologa 5. ECMO specialist training manual. Extracorporeal life sup-
port organization. Second Edition. Krisa Van Meurs; 1999.
Peditrica as como en seguimiento neonatal sin presen-
6. Garca-Prats J, Abrams S. Clinical features and diagnosis
tar secuelas. of meconium aspiration syndrome. Uptodate. 2010.
7. Warren JB, Anderson JM. Newborn Respiratory Disorders.
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Sndrome de aspiracin meconial. and venoarterial extracorporeal membrane oxygenation in
neonates and children. Childrens Mercy Hospital. USA. Eur
Insuficiencia respiratoria aguda hipoxmica que pre-
J Pediatr Surg. 2010; 20: 1-4.
cisa oxigencin con membrana extracorprea.
9. Hamutchu R, Nield TA, Garg M, Keens TG, Platzer AC.
Long-Term pulmonary sequelae in children who were trea-
ted with extracorporeal membrane oxygenation for neona-
BIBLIOGRAFA tal respiratory failure. Pediatrics. 2004; 114: 1292-1296.
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tiago Lozano MJ. Soporte vital extracorpreo (ECMO y tc- Mediques, SA. Barcelona; 2002. p. 161-170.
Caso clnico 17

Nio con fibrosis qustica y empeoramiento


respiratorio
Ponente: C. Mata Rodrguez. Tutor: M. Azpilicueta Idarreta

Nio de 10 aos con diagnstico de fibrosis qusti- Nutricional: estado nutricional aceptable. Relacin
ca que consulta en Urgencias de Pediatra por dificultad peso ideal para talla: 99% (p50), pliegues tricipital y
respiratoria y aumento de secreciones. braquial p>50. Vitaminas D,E,A,K normales.
Antecedentes personales: fibrosis qustica evaluada Historia actual: Desde hace unos das, aumento de
hace dos meses para trasplante pulmonar por deterioro secreciones, ms espesas y aumento de dificultad res-
de funcin pulmonar en los ltimos 6 meses. Su situa- piratoria. Afebril. Refieren astenia y disminucin del ape-
cin basal por aparatos es la siguiente: tito.
Respiratorio/Infeccioso: Exploracin fsica: FC 130 lpm, FR 30 rpm, SatO2
Clnica: no necesidad de oxgeno, expectoracin 90%, TA 118/60 mmHg.
hemoptoica leve en ocasiones. En tratamiento con Regular estado general. Consciente y orientado. Leve
aerosoles de salbutamol, bromuro de ipratropio y palidez de piel y mucosas. Bien hidratado. Pulsos peri-
DNA asa y fisioterapia. fricos presentes, relleno capilar normal. Leve tiraje sub-
Funcin pulmonar: FEV1 0,73L (46%), FVC 1,07L costal. Subcianosis labial, acropaquias. Auscultacin car-
(57%). diorrespiratoria: tonos rtmicos, no soplos. Disminucin
Gasometra arterial: pH 7,39 pCO2 38,8 mmHg pO2 de murmullo vesicular en hemotrax derecho, roncus y
80 mmHg, Sat O2 95%. crepitantes inspiratorios diseminados, espiracin alarga-
Radiografa trax: zona de consolidacin basal dere- da. Abdomen blando y depresible, no masas ni mega-
cha, con reas qusticas, pulmn izquierdo hipe- lias.
rinsuflado con parnquima conservado. Se realiza radiografa de trax que es similar a las pre-
TCAR: patrn destructivo en pulmn derecho con vias, y se realiza gasometra venosa en la que se objeti-
zonas de consolidacin basal, pulmn izquierdo con va leve ascenso de pCO2 a 60 mmHg con pH 7,35. Ana-
imgenes de bronquiectasia en lbulo superior. ltica sangunea destaca leucocitosis de 15.000/mL
Colonizacin crnica por: P. aeruginosa sensible a (80%N) y PCR de 50 mg/dL
la mayora de -lactmicos anti-pseudomonas y S.
aureus -lactamasa positivo. Tratamiento cclico
con aerosoles de tobramicina o colimicina segn 1. CUL ES LA SITUACIN DEL PACIENTE Y QU
cultivo de esputo. ACTITUD ES LA MS ADECUADA?
Exacerbaciones: cinco leves-moderadas anuales a. Reagudizacin leve, alta a domicilio.
en los dos ltimos aos. Tres severas que han pre- b. Reagudizacin moderada, ingreso en planta.
cisado ingreso en ltimo ao. c. Reagudizacin moderada-grave, ingreso en UCIp.
Digestivo/Endocrino: enzimas hepticas normales. d. Reagudizacin moderada, alta a domicilio.
Insuficiencia pancretica exocrina en tratamiento con e. Situacin similar a la basal del paciente, alta a domi-
enzimas pancreticas. Intolerancia oral a glucosa. cilio.

125
126 Nio con fibrosis qustica y empeoramiento respiratorio

La respuesta correcta es la b TABLA I. LOS CRITERIOS DIAGNSTICOS DE EXACERBACIN


DE INFECCIN PULMONAR
Se trata de una reagudizacin moderada (regular esta-
do general, taquipnea, taquicardia, aumento de dificul-
Criterios clnicos
tad respiratoria y disminucin de saturacin de oxgeno
basal), que exige un control clnico estrecho por lo que Cambios en la intensidad y caractersticas de la tos.
Aumento del volumen y cambio en las caractersticas del esputo.
est indicada la hospitalizacin. Sin embargo, no presen- Aumento o aparicin de disnea.
ta criterios de ingreso en UCIp ya que est estable y el Disminucin de apetito y prdida de peso.
Disminucin de la tolerancia al ejercicio.
tratamiento inicial puede mejorar la situacin. Fiebre.
Incremento de la frecuencia respiratoria basal.
Definicin de reagudizacin Cambios en la auscultacin pulmonar habitual.

El diagnstico de una exacerbacin infecciosa no es Criterios radiolgicos


siempre fcil. La ltima normativa sobre el manejo de Aparicin de nuevos infiltrados pulmonares.
la fibrosis qustica considera como tal cualquier cambio
Criterios analticos
en los signos y sntomas respiratorios habituales de un
paciente que precisen tratamiento. Esta definicin tan Aumento de la velocidad de sedimentacin globular o de la
protena C reactiva (son muy inespecficos).
ambigua explica que, durante estos ltimos aos, se Alteracin de la gasometra arterial (hipoxemia con/sin
hayan utilizado distintos criterios diagnsticos para poder hipercapnia).
Valoracin microbiolgica del esputo.
adoptar actitudes teraputicas. En la tabla I se hace una
recopilacin de todos ellos, incluyendo sntomas clnicos, Criterios espiromtricos
hallazgos fsicos, deterioro de la funcin pulmonar o de Disminucin de, al menos, un 10% en el volumen espiratorio
la saturacin de O2 y alteraciones en la radiografa de forzado en el primer segundo (FEV1) respecto a su valor anterior.
trax. Se admite que la presencia de tres o ms de estos
cambios serviran para diagnosticar una exacerbacin.
Las exacerbaciones suponen un impacto significati- respuesta, con controles analticos y nutricionales imposi-
vo en la calidad de vida. Producen un empeoramiento bles de plantear fuera del hospital. Existe en algunos cen-
de funcin pulmonar basal, y la supervivencia a corto tros la posibilidad de aplicar tratamiento antibitico intra-
plazo disminuye. venoso domiciliario pero actualmente no existen factores
predictivos suficientemente avalados para establecer la
Criterios de gravedad y de ingreso indicacin del tratamiento domiciliario. El paciente debe
La valoracin de la gravedad tambin es imprecisa ya estar clnicamente estable, sin enfermedades comrbidas
que depende, en gran parte, del grado de afectacin pul- que puedan complicar el proceso, requerir unas medidas
monar previa del paciente. En general, la exacerbacin de soporte y monitorizacin mnimos, tener una funcin
se considera leve, moderada o grave en funcin de la renal normal, una va de acceso venoso seguro, unos nive-
ausencia, o no, de afectacin del estado general, de dis- les aceptables de aminoglucsidos a las dosis habitual-
nea a mnimos esfuerzos o de ortopnea, o de hipoxe- mente utilizadas y debe haber recibido previamente el anti-
mia respirando aire ambiental. bitico parenteral prescrito sin efectos secundarios.
Los signos que ms se correlacionan con gravedad son En el algoritmo de la figura 1 se resume el manejo ini-
la desaturacin de oxgeno y la presencia de crepitantes. cial de la exacerbacin.

Manejo de la exacerbacin Se decide ingreso en planta y se canaliza va venosa


Toda exacerbacin grave exige tratamiento hospita- perifrica.
lario, a ser posible en una sala general fuera de cuidados
intensivos, y a cargo del equipo habitual de la unidad de
FQ que conoce y atiende al paciente ambulatoriamente. 2. CUL DE ESTAS OPCIONES TE PARECE MS
El tratamiento domiciliario que ha demostrado ser til CORRECTA EN CUANTO AL MANEJO RESPIRATORIO DE LA
en las exacerbaciones leves o moderadas no estara indi- EXACERBACIN?
cado en estos casos dado que el paciente requiere no slo a. Aerosoles de salbutamol y bromuro de ipratropio, cori-
terapia agresiva sino una monitorizacin exhaustiva de su coides iv y DNA asa nebulizada.
Ponente: C. Mata Rodrguez. Tutor: M. Azpilicueta Idarreta 127

areas y aumentar su aclaramiento incluyen la per-


DIAGNSTICO DE REAGUDIZACIN: cusin torcica externa, manual o mecnica (de alta
- Criterios clnicos/radiolgicos/ frecuencia), con drenaje postural; la presin espira-
laboratorio/espiromtricos
toria positiva oscilatoria o esttica (PEP); los ejerci-
- Valoracin de la GRAVEDAD:
desaturacin y crepitantes cios respiratorios controlados y el ejercicio fsico. Los
agentes mucolticos o broncodilatadores son a menu-
do suplementos tiles de este tratamiento mecnico.
LEVE- LEVE- Todos los ensayos planteados para evaluar cada una
MODERADA MODERADA
de estas tcnicas han probado individualmente su
Aumento de fisioterapia. Aumento de fisioterapia. efectividad para mejorar el aclaramiento mucociliar,
Aerosoles. Aerosoles. sin que ninguna haya demostrado su superioridad
Antibitico oral aerosol Antibitico iv
segn ltimo antibiograma Segn ltimo antibiograma. respecto a la de otras. En general, tratndose de
Cobertura emprica de pacientes exhaustos y gravemente afectados, la nica
Pseudomonas
diferencia respecto a las pautas aplicadas a pacien-
tes en situacin estable sera que, durante las exa-
FIGURA 1. Algoritmo de manejo inicial de la exacerbacin de cerbaciones, la fisioterapia debera ser pasiva, inten-
infeccin pulmonar.
sa y en sesiones repetidas de, al menos, 30 minu-
tos de duracin.
b. Oxigenoterapia en gafas nasales, aerosoles de salbu- Broncodilatadores: Los broncodilatadores son fre-
tamol. cuentemente usados para vencer la obstruccin de
c. Oxigenoterapia alto flujo (Flujo de 8 lpm FiO2 1), fisio- la va area ya que disminuyen la hiperrespuesta bron-
terapia respiratoria, y aerosoles de salbutamol. quial y estimulan el aclaramiento mucociliar. El bene-
d. Oxigenoterapia en gafas nasales, fisioterapia y aero- ficio que puede aportar la combinacin de bromuro
soles de salbutamol y bromuro de ipratropio. de ipratropio y beta-2 agonistas no ha sido suficien-
e. Aerosoles de salbutamol, corticoides intravenosos, temente aclarado. A pesar de ello, la obstruccin bron-
fisioterapia respiratoria. quial en la FQ es multifactorial y reversible parcial-
mente, ya que la inflamacin de la va area se aso-
La respuesta correcta es la d cia a la infeccin endobronquial y al dao estructu-
Se debe iniciar oxigenoterapia de manera escalona- ral subyacente. Junto a ello, se ha comprobado que,
da. El objetivo es mantener la saturacin de oxgeno 89- en algunos pacientes, la terapia broncodilatadora
92% y aliviar la disnea del paciente. Adems se debe puede deteriorar todava ms la funcin pulmonar
completar el tratamiento con fisioterapia y realizar una debido a la inestabilidad y colapso de sus daadas
prueba con broncodilatadores ya que existe un compo- vas areas; por eso, es recomendable realizar una
nente obstructivo reversible que es susceptible de mejo- prueba broncodilatadora antes de someterlos a este
rar. El tratamiento con corticoides no debe ser utilizado tratamiento.
en primera lnea de tratamiento, y la DNA asa no ha Corticoides orales: Estn indicados en pautas cortas
demostrado su utilidad en exacerbaciones. en el tratamiento de las exacerbaciones agudas que
El tratamiento de la exacerbacin se asienta sobre cursan con broncospasmo y no responden al trata-
tres pilares bsicos: antibioterapia, fisioterapia y nutri- miento convencional con antibiticos.
cin, a los que se deben sumar, segn los casos, una Asistencia respiratoria: Los pacientes con exacerba-
adecuada asistencia respiratoria con oxigenoterapia y cin pulmonar y enfermedad pulmonar moderada o
probablemente ventilacin asistida. A continuacin se grave experimentan con frecuencia sntomas de dis-
analizan las diferentes opciones de tratamiento respira- nea e hipoxemia que obligan al uso de oxgeno. Con
torio y la evidencia que existe al respecto. la oxigenoterapia se trata de prevenir las complicacio-
Fisioterapia: se recomienda la aplicacin intensiva nes derivadas de la hipoxemia (hipertensin pulmo-
durante las exacerbaciones, con un mnimo de 3 a 4 nar con fallo cardaco derecho), aliviar la disnea, faci-
sesiones diarias. Las tcnicas mecnicas habitual- litar la tolerancia del ejercicio y de las maniobras de
mente usadas para eliminar secreciones de las vas fisioterapia respiratoria. Tambin es til para compen-
128 Nio con fibrosis qustica y empeoramiento respiratorio

sar los incrementos en los requerimientos de oxge- nuevas especies bacterianas. A continuacin se resumen
no y en la capacidad ventilatoria durante las comidas las colonizaciones ms frecuentes y su manejo inicial.
as como paliar otros sntomas relacionados con la En lo referente al tratamiento emprico, la terapia com-
hipoxemia (cefaleas). La cantidad de O2 suministra- binada de un betalactmico, como la ceftazidima, y un
da para lograr el primer objetivo debe permitir alcan- aminoglucsido es de eleccin para la mayora de los
zar una PaO2 de, al menos, 50 mmHg (preferiblemen- centros. Las dosis utilizadas se detallan en la tabla II. lti-
te > 60 mmHg), que equivalen respectivamente a mamente, se ha preconizado el tratamiento con amino-
saturaciones del 89 y el 93% por pulsioximetra. glucsidos administrados una vez al da, con el objeto de
lograr los mismos resultados teraputicos y disminuir los
efectos secundarios. En los casos de exacerbaciones por
3. TRAS EXTRAER CULTIVO DE ESPUTO, CUL SER LA microorganismos multirresistentes, se trata segn anti-
PAUTA ANTIBITICA MS ADECUADA? biograma. La duracin del tratamiento oscila habitual-
a. Intravenoso: Ceftazidima (200 mg/kg/d cada 8 h) y mente entre 2 y 3 semanas, pero se puede prolongar en
Tobramicina (5 mg/kg/d cada 24 horas). casos especiales
b. Oral: amoxicilina-clavulnico (100 mg/kg/d cada 8 h)
y Aerosoles de Tobramicina (300 mg/12 h) Tras una cierta mejora, a las 48 horas se produce un
c. Intravenoso: Ceftazidima (200 mg/kg/d cada 8 h) y empeoramiento del estado general, con aumento de difi-
Vancomicina (60 mg/kg/d cada 12 h). cultad respiratoria y febrcula. En gasometra arterial se
d. Oral: Trimetropim-sulfametoxazol (6 mg/kg/d cada 12 objetiva: pH 7,31 pCO2 87,6mmHg, pO2 60mmHg, Bicar-
h) y Aerosoles de Colimicina bonato 45 mmol/L, motivo por el que se decide trasla-
e. Intravenoso: Vancomicina (60 mg/kg/d cada 12 h) y do a UCIp. Se repite Rx trax sin cambios.
Anfotericina B liposomal 1 mg/kg/d cada 24 h).

La respuesta correcta es la a 4. EN CUANTO AL MANEJO RESPIRATORIO, QU TIPO DE


Actualmente la pauta ms aceptada en el tratamien- VENTILACIN CREES QUE ES LA MS ADECUADA Y QU
to emprico de la reagudizacin moderada-grave es la PARMETROS INICIALES PAUTARAS?
combinacin de -lactmico con un aminoglucsido va a. Intubacin y conexin a ventilacin mecnica (SIMV
intravenosa. Teniendo en cuenta las colonizaciones pre- Volumen control regulado por presin, FiO2 1, Vt 8
vias del paciente se podra plantear el cubrir S. aureus ml/kg, FR 20 rpm, PEEP 4 mmHg).
meticilin resistente, pero la gran mayora de las reagudi- b. CPAP nasal PEEP 5 FiO2 1.
zaciones se deben a gram negativos. En general se tra- c. Oxigenoterapia alto flujo: Flujo de 15 lpm, FiO2 de 1.
tar segn antibiograma. Aunque cada vez es ms fre- d. BIPAP tipo Helmet EPAP 5 mmHg IPAP 10 mmHg
cuente la presencia de gram negativos multirresistentes FiO2 0,5.
y hongos, stos se deben tratar segn hallazgos de cul- e. BIPAP buconasal EPAP 4 mmHg, IPAP 8 mmHg FiO2 1.
tivo y antibiograma.
En cuanto a la epidemiologa de la infeccin respi- La respuesta correcta es la e
ratoria en FQ, los patgenos ms frecuentemente aisla- En esta situacin est indicada la utilizacin de ven-
dos en pacientes con FQ son P. aeruginosa, meticiln- tilacin no invasiva ya que es muy difcil el destete de
sensible, S. aureus, S. pneumoniae y H. influenzae. Sin ventilacin mecnica en este tipo de pacientes y se debe
embargo, hay que tener en cuenta que en los ltimos evitar en lo posible. La situacin clnica del paciente per-
aos varias especies gram negativas nuevas, intrnsica- mite intentar ventilacin no invasiva. La modalidad BIPAP
mente resistentes, como Burkholderia cepacia complex, est indicada por el tipo de insuficiencia respiratoria,
Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxi- en la que adems de hipoxemia existe un componente
dans, etc. se han hecho ms comunes. Tampoco es raro de hipercapnia. La mascarilla buconasal est ms indi-
encontrar Aspergillus spp., Candida spp. y micobacte- cada en pacientes hipoxmicos, aunque hay que buscar
rias atpicas. Todo ello podra deberse al incremento de la adaptacin del paciente.
la expectativa de vida, el uso frecuente de antibiticos y La indicacin de VNI se establece ante signos clni-
de medios ms selectivos que permiten el aislamiento de cos dificultad respiratoria: disnea moderada-grave, taquip-
Ponente: C. Mata Rodrguez. Tutor: M. Azpilicueta Idarreta 129

TABLA II. DOSIFICACIN TRATAMIENTO ANTIBITICO EN FQ

Antibitico Dosis Va de administracin Frecuencia (h)


Penicilinas Amoxicilina 50-100 mg/kg/da Oral 8
Amoxicilina-cido clavulnico 40-80 mg/kg/da Oral 8
100 mg/kg/da i.v. 8
Cloxacilina 100 mg/kg/da i.v. 6
50 mg/kg/da Oral 6
Piperacilina/ticarcilina 300 mg/kg/da i.v. 6
Cefalosporinas Cefuroxima 30 mg/kg/da Oral 12
Ceftazidima 200 mg/kg/da i.v. 8
Cefepima 150 mg/kg/da i.v. 8
Otros betalactmicos Aztreonam 150 mg/kg/da i.v. 6
Imipenem 50-100 mg/kg/da i.v. 6
Meropenem 60-120 mg/kg/da i.v. 6-8
Aminoglucsidos Amikacina 20-30 mg/kg/da i.v. 24
Gentamicina 6-15 mg/kg/da i.v. 24
Tobramicina 5-10 mg/kg/da i.v. 24
Tobramicina 300 mg Inhalado 12
Otros antibiticos Ciprofloxacino 20-40 mg/kg/da Oral 12
10-20 mg/kg/da i.v. 12
Colimicina 1-2 x 106 U Inhalado 12
Trimetroprima-sulfametoxazol 6 mg/kg/da Oral 12
10 mg/kg/da i.v. 12
Vancomicina 60 mg/kg/da i.v. 12

nea, uso musculatura accesoria o respiracin paradji- do inicialmente de tipo I con hipoxemia marcada cuyos
ca junto con criterios gasomtricos: PaCO2 > 45 mmHg mecanismos de compensacin fracasan evolucionando
y pH < 7,35 o P/F < 250 SatO2/Fi02 < 320. El objetivo a tipo II y consecuentemente aparicin de hipercapnia.
es disminuir el trabajo de los msculos respiratorios, mejo- Los tipos de respiradores que podemos utilizar son:
rar intercambio gaseoso y prevenir la intubacin. Por todo VMC con mdulo de ventilacin no invasiva.
ello y para mejorar el resultado de su utilizacin debe- Especficos de ventilacin no invasiva (domicilio o
mos indicarla precozmente. UCI-P).
En el manejo de la insuficiencia respiratoria es impor- Los respiradores convencionales con mdulo de VNI
tante identificar el mecanismo que la produce para un son Evita XL y Servo i. Elegiremos modalidades de pre-
correcto tratamiento. Habitualmente se clasifica en: sin controladas o cicladas por Ti predefinido debido a
IRA tipo I: Alteracin de la ventilacin-perfusin sin las fugas. Entre los respiradores especficos de VNI nos
hipoventilacin alveolar. Predomina la HIPOXEMIA. encontramos con los de domiciliaria y el V60/Bipap Vision
Son ejemplos la neumona, edema agudo de pulmn, Carina. Modalidad de CPAP y de BiPAP.
el traumatismo torcico, la bronquiolitis y el sndro- En la tabla III se resumen las ventajas e inconvenien-
me de distrs respiratorio agudo. tes de ambos sistemas.
IRA tipo II: Hipoventilacin alveolar. Predomina la
HIPERCAPNIA y, a veces HIPOXEMIA. Se produce Parmetros a programar
por varios mecanismos: alteracin del impulso respi- Respiradores de ventilacin no invasiva: Parmetros
ratorio (apneas obstructivas SAOS o centrales), obs- iniciales: IPAP: 10 cmH2O, EPAP: 4 cmH2O. Incremen-
truccin va area (bronquiolitis, asma), debilidad neu- tos de IPAP de 2 en 2 cm. La IPAP eficaz oscila entre 10
romuscular (Duchenne, AEI, Guilln-Barr, Miaste- y 16 cmH2O, siendo entre 10-14 los valores mejor tole-
nia gravis), alteracin de la pared torcica y obesidad rados. La EPAP recomendada oscila entre 5-7 cmH2O.
mrbida. (Fig. 2)
En el caso de la fibrosis qustica se trata de una insu- Respiradores convencionales: La modalidad ventila-
ficiencia respiratoria crnica que se descompensa, sien- toria mejor tolerada, como se ha expresado anteriormen-
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TABLA III. VENTAJAS E INCONVENIENTES DE RESPIRADORES CONVENCIONALES CON MDULO DE VNI Y RESPIRADORES
ESPECFICOS DE VNI.

Ventilacin mecnica con mdulo VNI Especfico de VNI


VENTAJAS VENTAJAS
- Mayor disposicin en UCIpediatrica - Triggers inspiratorios y espiratorios automticos y sensibles
- Permiten FiO2 de 1 - Compensan muy bien las fugas (hasta 40-50%)
- Monitorizacin de flujos, presin y curvas - Los de UCI permiten FiO2 de 1 y disponen de monitorizacin completa.
- Los de domiciliaria son ligeros y transportables.

INCONVENIENTES INCONVENIENTES
- Compensan mal las fugas - Los de domiciliaria no tienen mezclador de oxgeno
- Precisan ajustar trigger inspiratorio y espiratorio
- Necesita toma de gases medicinales

IRA tipo II

FiO2 50% FiO2 < 50%


Interfase Nasobucal Nasal

FiO2 < 50% sin mezclador


Respirador Especfico Convencional + Mdulo VNI
FiO2 50% con mezclador
Interfase non vented

Programacin inicial S/T A/C por presin, PS


IPAP: 8-10 PIP: 2-3
EPAP: 4-5 PEEP: 4-5
CPAP Rampa lenta Rampa lenta
Apnea FiO2: la menor posible FR: 2-5 menos que el paciente*
Bronquiolitis FR: 10-15 menos que Ti mximo similar al paciente
EPAP 4-10 cm H2O el paciente Trigger ins: mnimo
FiO2: mnimo posible Trigger esp: 40-70%
Si no mejora el trabajo FiO2: la menor posible
respiratorio valorar S/T o PSV

Bsqueda de eficacia IPAP: 2 cm H2O cada 5 minutos en funcin de Vc conseguido


Rampa: segn tolerancia y Vc conseguido

Objetivo IPAP: 10-18 cm H2O


EPAP: 5-7 cm H2O
Vc: 8-10 ml/kg
Descenso FR en 3-6 horas

*En caso de utilizar PS, la FR no se programar a no ser que sea requerida especficamente por el respirador, en este caso se
utilizar como FR de rescate de forma similar que en la modalidad S/T de los respiradores especficos.
IRA: insuficiencia respiratoria aguda; FiO2: fraccin inspirada de oxgeno; PS: presin de soporte; ST: espontnea-temporizada;
A/C: asistida-controlada; IPAP: presin positiva en inspiracin; EPAP: presin positiva en espiracin; FR: frecuencia respiratoria;
Ti: tiempo inspiratorio; ins: inspiratorio; esp: espiratorio; PIP: pico de presin; PEEP: presin positiva al final de la espiracin;
Vc: volumen corriente.

FIGURA 2. Algoritmo de programacin de VNI en IRA tipo 2.


Ponente: C. Mata Rodrguez. Tutor: M. Azpilicueta Idarreta 131

te, es la presin control con una frecuencia respiratoria 1. Exacerbaciones agudas hipercpnicas.
ajustada a la que realiza espontneamente el paciente. 2. Como soporte durante la fisioterapia respiratoria.
En la monitorizacin se vigilan parmetros clnicos y 3. Como puente para el trasplante.
del respirador, para detectar precozmente si estamos con- 4. Insuficiencia respiratoria crnica, mediante:
siguiendo los objetivos planteados o si aparecen criterios - CPAP nocturno: aumenta la saturacin de O2 duran-
de fracaso de VNI y por tanto de intubar al paciente. Con te la noche pero no reduce los niveles de CO2
la VNI queremos disminuir el trabajo respiratorio, mejo- - Ventilacin nasal positiva intermitente durante la
rar los sntomas y el intercambio gaseoso. noche: aumenta la saturacin de O2 y reduce los
niveles de CO2
Tras varias horas con VNI se aprecia un aumento Los pacientes afectos de una insuficiencia respirato-
del trabajo respiratorio importante. En gases arteriales ria irreversible deben tener una oportunidad para el tras-
se objetiva: pH 7,16, pCO2 137 mmHg, pO2 82 mmHg, plante pulmonar
HCO 48 mmol/L (total 52), EB 15 mmol/L, SatO2 94%,
por lo que se decide la intubacin, conectndose a Al conectar a ventilacin mecnica, en auscultacin
VMI modalidad SIMV volumen control regulado por predomina el broncoespasmo, con hipoventilacin basal
presin. derecha. En radiografa de trax no hay cambios signifi-
cativos y en la monitorizacin se objetiva atrapamiento
areo con picos inspiratorios altos.
5. CREE CORRECTA LA DECISIN TOMADA Y LA
MODALIDAD ELEGIDA?
a. No, optimizara los parmetros de la VNI. 6. EN CUANTO AL RESPIRADOR, QU MODALIDAD Y
b. S, aunque elegira modalidad SIMV volumen control PARMETROS DE VENTILACIN MECNICA
ya que se trata de una IRA tipo I. SELECCIONARA PARA MEJORAR LA SITUACIN?
c. No, ya que la intubacin en estos pacientes los lleva a. SIMV Volumen control, FiO2 1, Vt 8 ml/kg, FR 20 rpm,
a una dependencia de la VMI, haciendo imposible la PEEP 6 mmHg I:E 1:2.
extubacin. b. SIMV Presin control, FiO2 1, Vt 10ml/kg, FR 20rpm,
d. S, ya que se trata de una insuficiencia aguda hiper- PEEP 5 mmHg I:E 1:2.
cpnica y no contraindica el trasplante de manera c. A/C Presin control, FiO2 1, Vt 6-8 ml/kg, FR 20 rpm,
absoluta. PEEP 5 mmHg I:E 1: 1.
e. No, ya que la intubacin en estos pacientes supone d. SIMV Volumen control regulado por presin, FiO2 1,
una contraindicacin absoluta para el trasplante pul- Vt 6-8 ml/kg, FR 15 rpm, PEEP 4 mmHg I:E 1-3.
monar. e. SIMV Volumen control regulado por presin, FiO2 1,
Vt 6-8 ml/kg, FR 10 rpm, PEEP 8 mmHg I:E 1:1.
La respuesta correcta es la d
La ventilacin mecnica invasiva es un factor de ries- La respuesta correcta es la d
go para el trasplante, pero no a priori una contraindica- Se trata de un paciente con patrn mixto, en el que
cin absoluta si el paciente est en lista de espera, la intu- actualmente predomina la obstruccin de va area por
bacin se produce como consecuencia de una reagu- broncoespasmo. El tipo de asistencia SIMV permite una
dizacin de su enfermedad y la situacin clnica del mejor adaptacin del paciente, aunque ste debe estar
paciente lo permite. sedado. La modalidad volumen control regulado por pre-
Hasta la actualidad, los textos clsicos de FQ reco- sin permite la modificacin del flujo inspiratorio para
mendaban la ventilacin mecnica slo cuando exista entregar el volumen minuto con la menor presin posi-
una insuficiencia respiratoria aguda, potencialmente rever- ble. La estrategia inicial debe intentar contrarrestar la
sible y como puente para el trasplante pulmonar, pero hiperinsuflacin dinmica mediante el aumento del tiem-
nunca se deba utilizar en pacientes con enfermedad pul- po espiratorio disminuyendo la frecuencia respiratoria y
monar terminal. la modificacin del flujo si es necesario. Adems existe
Ahora, las indicaciones de la ventilacin mecnica en un componente de fibrosis que hace que las vas areas
los pacientes afectos de FQ han cambiado: sean colapsables lo que produce atrapamiento areo. Por
132 Nio con fibrosis qustica y empeoramiento respiratorio

ello debemos programar una PEEP normal o ligeramen- DIAGNSTICO FINAL


te inferior a la autoPEEP si es posible medirla. En todo Fibrosis qustica.
caso se requiere una monitorizacin estrecha ya que se Reagudizacin respiratoria por infeccin por Asper-
trata de pacientes con alto riesgo de complicaciones gillus fumigatus.
(sobretodo neumotrax) y al tratarse de un patrn mixto Aspergilosis broncopulmonar alrgica.
las modificaciones no siempre sern beneficiosas.

Tras 24 horas de intubacin se recibe resultado de BIBLIOGRAFA


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