Vous êtes sur la page 1sur 33

GYULLADSOS BLBETEGSGEK

Ismeretlen eredet, krnikus, nem-specifikus gyulladsos betegsg, amely a tpcsatorna


klnbz rszeit ritheti. Klinikailag kt megbetegedst jellnk ezzel a kzs megnevezssel:
a Crohn-betegsget s a colitis ulcerosat.
fleg fiatalabb korban jelentkez krkp (15-30 v).
Elforduls tlagban 5-20-50/100.000 vente
Etiopathogenezise nem teljesen tisztzott:
Genetikai hajlam: de csak 10% -uknak van pozitiv csaldi anamnzise
Endogen tnyezk: nem megfelel immunvlasz a loklis krnyezeti behatsokra s a blfal
epithl sejtjeinek gtfuncija zavart
Exogn tnyezk: a norml blflra jelenlte bizonyitottan vd szereppel br a betegsg
megjelense ellen; a dohnyzs: rizik faktor a Crohn betegsgben s vd tnyez a colitis
ulcerosa ellen; psichoszocilis tnyezk szerepe: hallozs vagy betegsg a csaldban, vls,
konfliktusok, akut stressz, stb. kivlthatja vagy slyosbthatja a tneteket.
gy tnik, hogy a betegsg megjelensben a genetikai hajlam mellett gy endogn mint exogn
hajlamost tnyezk egyttes jelenlte jtszanak f szerepet.

COLITIS ULCEROSA (RECTOCOLITIS ULCERO - HAEMORRHAGICA)

Nem-transmuralis gyulladsos blbetegsg


Elssorban a sigma - rectum tjkra (a rectum majdnem mindig rintett), a colon distalis
rszre lokalizld (de a colon tbbi rsze, az ileocoecalis rgi is rintett lehet ritkn)
felletes kifeklyesedsekkel, pseudopolypusok megjelensvel jr, nem specifikus
gyulladsos megbetegeds.

Tnetek:
Jellemz tnet a vres, nykos hasmens. Trslhat alhasi grcss fjdalom, lz, fogys,
anaemia. Slyos esetben dehydratci, hinytnetek (hypokalcaemia, hypoalbuminaemia,
stb) is megjelenhetnek.
Extraintestinalis tnetek is trslhatnak: artritis, erithema nodosum, iritis, uveitis, hepatitis,
stb.
Akut szakok vltakoznak tnetmentes vagy enyhe tneteket okoz szakokkal. Eszerint
megklmbztetnk enyhe, kzpslyos s slyos (fulminns) fomt.
Exacerbatiok idejn jellemz tnetegyttes: pseudodiarhhoae (naponta tbbszri vres-
gennyes szklet, lland tenezmus mellett), sigma - tji fjdalom, lz, fogys, ksbb:
anaemia, poliartritis, recidivl pflebitis is megjelenhet.
Gyakrabban trsul ms megbetegedsekkel pl.: spondylitis ankylopoetica, amyloidosis,
primer sclerotizl cholangitis, stb..

Krismzs:
Nem specifikus gyulladsra jellemz laboratriumi eltrsek, a betegek 2/3-nl a pANCA
pozitiv
A diagnzis alapja a rectosigmoidoscopia sorn vgzett biopszis anyag szvettani kpe (de
mr makroszkposan is lthatk a tbb-kevsb jellemz elvltozsok), valamint a colon
kontrasztanyaggal vgzett radiolgiai vizsglata (irigografia).
A betegsg aktivitsnak slyossgt a tnetek alapjn, de az endoszkpos kp alapjn is
osztlyozhatjuk
Pldul: SLYOS AKUT COLITIS
Truelove s Witts fle (klinikai-biolgiai) kritriumok:
6 vres szklet/ 24 ra
testhmrsklet 37,5 C
szvfrekvencia 90/ min
hemoglobin 10,5g/dl
vrsvrtest slyeds 30 (manapsg a CRP- C-Reaktiv Protein- helyettesit)
Endoskpos kritriumok:
kiterjedt feklyek, nylkahrtya levls, a muscularis mucosae lthat lesz
mly feklyek

Differencil diagnzis:
Acut colitis, sigmoiditis.
Ischemis, postirradicis, collagenosus, gygyszer okozta colitis.
Vastagbl diverticulitis.
Crohn betegsg.
Colon carcinoma.

Szvdmnyek:
Perforci, peritonitis (lokalizlt vagy generalizlt), abcessusok, stenosis, vrzsek
(anaemia),
toxikus megacolon, perforci, denutritio
gyakori a mly vns trombosis
A tbb mind 10 ve evolul colitis ulcerosa talajn megn a carcinoma jelentkezsnek
veszlye. (5-15%)

Kezels:
Fontos az trendi kezels (fszerek, irritl anyagok kerlse), nyugtats, stressz
kikszblse.
Hosszan - nha egy egsz leten t- tart gygyszeres kezelsre lehet szksg
A gygyszeres kezels szteroid (Prednison) s/vagy nem-szteroid gyulladscskkentk
(Salazopirin, Sulfasalazin, Mesalazin). A szteroid parenterlisan vagy szjon t, de
microclysmk formjban is adhat. A nem-szteroid gyullads cskkentk per orlis, kp
vagy microclysmk formjban hasznltak.
Antibiotikumok adsra is szksg lehet (Metronidazol, Ciprofloxacin, Rifaximin), nha
helyi alkalmazsba (microclysmk): Streptomicin + HC acetat + A vitamin + Anaesthesin +
kamilla tea.
Imunaran (Azathioprin) szksges lehet az immunoszupressziv kezels
Biolgiai kezels anti TNF-alfa szrmazkokkal: Infliximab. Hatkonynak bizonyult a
kzpslyos s slyos formk kezelsben
Szvdmnyek esetn mtti beavatkozs vlhat szksgess.
Prognzis
Recidivk,
A betegek 20-30%-a mtti beavatkozst fog ignyelni (teljes coloproctectomia): terpia
rezistens forma, carcinma vagy nagyfok dyspasia, slyos akut colitis esetn

CROHN BETEGSG ( ILEITIS TERMINALIS, ILEITIS REGIONALIS)

Az ileon disztlis rszre lokalizlod, granulomk, kifeklyesedsek, hegesedsek


megjelensvel jr, nem specifikus gyulladsos megbetegeds.
Transmuralis gyullads, rintheti a tpcsatornt a szjregtl az anusig brhol

Tnetek:
Akut szakok vltakoznak tnetmentes vagy enyhe tneteket okoz szakokkal.
Kezdetben periodikusan jelentkez, fknt tkezs utn ersd, grcss, ileocoecalis
fjdalom s lz jellemzi.
A ksbbi stdiumban a stenozis kialakulsa subocluzis tneteket ad, ezekhez trsul
hasmens, poliartralgia, ritkn vres szklet, felszvdsi zavar okozta hinytnetek
jelentkezhetnek.
Extraintestinalis tnetek: lz, anaemia, rossz ltalnos llapot, fogys, erythema nodosum,
stomatitis aftosa, szemtnetek (iritis, iridociclitis, uveitis, stb.), secunder amenorrhea.
Tapintsra ersd hasi fjdalom, rezisztencia, pseudotumorlis kpzdmny tapinthat.
Nha anlis abcessusok, fisztulk is jelen vannak.
Gyakrabban trsul ms megbetegedsekkel pl.: spondylitis ankylopoetica, amyloidosis,
primer sclerotizl cholangitis, epek, stb.

Krisme:
colonoscopia sorn vgzett biopszis anyag szvettani kpe (tbb biopszia szksges)
makroscoposan az p terletek vltakoznak aftaszer, kifklyesedett, gyulladsos
terletekkel. Gyakori a stenosis, fistula
kontrasztanyaggal vgzett radiolgiai vizsglatok: barium, CT, MR- enterographia
videokapszula
Nem specifikus gyulladsra jellemz laboratriumi eltrsek, a betegek 2/3-nl az ASCA
pozitiv

Szvettan:
Epiteloid s gigantocelularis granuloma, necrosis nlkl

Differencil diagnzis:
Coecum TBC, Appendicitis, Meckel diverticulitis, Limphadenitis mesenterialis, Coecum
tumor,
Rectocolitis ulcero-haemorrhagica,
Acut enterocolitisek, Ischemis colitis, Postirradicis colitis.
Szvdmnyek:
Stenzis, fisztulk, perforci, peritonitis (lokalizlt vagy generalizlt), abcessus, vrzsek
(anaemia), toxikus megacolon, amiloydosis
A tbb mind 10 ve evolul Crohn betegsg talajn megn a karcinma jelentkezsnek
veszlye.

Kezels:
Fontos az trendi kezels (fszerek, irritl anyagok kerlse), nyugtats, stressz
kikszblse.
Hosszan - nha egy egsz leten t- tart gygyszeres kezelsre lehet szksg
A gygyszeres kezels szteroid (Prednison, budesonid) vagy nem-szteroid
gyulladscskkentk (Salazopirin, Sulfasalazin, Mesalazin - 5 aminosalicilsav),
antibiotikumok (Metronidazol ) adsval trtnik. A nem-szteroid gyulladscskkentk
Crohn betegsgben gyakran nem hatsosak. Majdnem mindig szksges szteroid.
Gyakran lehet szksg immunoszuppressziv cytostatikumok (Imuran) adsra
Biolgiai terpia (anti TNFalfa): Infliximab, Adalimumab. Bevezetse gyakran szksges
Crohn betegsgben, akr egsz leten t.
Szvdmnyek esets vagy terpiarezisztens esetben mtti beavatkozs vlhat szksgess.
Fontos a tneti kezels is: hasmens (Immodium, Codein, bismut porok), anaemia
(vrtranszfuzi, vas, flsav, B12 vitamin), malabsorbtio kezelse.

Prognozis:
Recidivk
Carcinoma lehetsge
A betegek 70%-a mtti beavatkozst fog ignyelni (kiterjedt rezekcik), gyakori a mtt
utni recidiva

CHRONICUS HEPATITIS

Feloszts
- Szvettani kp szerint: 1.) Chronicus persistl hepatitis: limfo-monocits periportlis infiltrci
jellemzi, a lebenyke strukturja megtartott.
2.) Chronicus aktv (agressiv) hepatitis: Jellemzi a periportlis
terletek agresszv prolifercija; picemeal necrosis (molyrgshoz hasonl szli necrosis);
plazmasejtes beszrds, fibrosis; a lebenyke struktra felbomlik.
- Etiolgia szerint: - Chonicus vrus hepatitis: B,C,D,G vrus.
- Chronicus autoimmun hepatitis
- Chronicus, gygyszer okozta hepatitis
- Chronicus cryptogen hepatitis (ismeretlen etiolgia).
- Primer biliaris cirhhosis
- Primer sclerotizl cholangitis.
- Wilson betegsg.
- Alpha-1 antitrypsin hiny.
Az alkohol okozta mjkrosodst kln trgyaljk, a szvettani elvltozsok szerint:
alkoholos steatosis, alkoholos hepatitis (akut elvltozsok), alkoholos mjcirrhosis.
Tnetek.
Lehet teljesen tnetmentes forma.
Fradkonysg, gyengesg, tvgytalansg, melygs, hnyinger, puffads dyspepsia, jobb
bordav alatti fjdalom. Slyosabb formban: subicterus-icterus, brviszkets, zleti panaszok,
microsemiologiai jelek (rcsillagocskk).
A mj megnagyobbodott, nyoms rzkeny, lekerektett szl (az aktv formban les szl
s enyhe splenomegalia is trsulhat).

Laboratriumi leletek.
- Megemelkedett a serum transaminzk szntje: SGOT (AST), SGPT (ALT).
- Mrskelten emelkedett a serum bilirubin.
- Fleg cholestasis esetn megn a GGT (gamma-glutamil-transpeptidz) s AF (alkalikus
fosfatz).
- A vrus markerek pozitvak, a krokoztl fggen: HBs Atg, HCV Att, HDV Att, HGV Att.
- Autoimmun hepatitisben jelen vannak az autoantitestek: antinuclearis att, antimitokondrilis att,
simaizom ellenes att, antihepatocellularis att, stb.
- fokozott vrsvrtest slyedsi sebessg
- a gamma globulin sznt emelkedett: 30-40%, az IgG emelkedett.
- A krisme fellltshoz gyakran szksges a mjbiopsia, a szvettani elvltozsok
meghatrozsra.
- Hasi ultrahanggal megvizsgljuk a mj mrett, szerkezett.

Krlefolys. Szvdmnyek.
- Nem progredil, periportlis fibrosissal gygyul.
- Lassan progredil, mjcirrhosishoz vezet. A vrusos etiolgia esetn gyakoribb a mjcarcinoma.
- Progredil (selfperpetuation), mjelgtelensg, kma s hall a kvetkezmnye.

Kezels
letmd s trendi elrsok: a sressz, fokozott fizikai megerltets kerlse, szigoruan
ellenjavallt az alkoholfogyaszts, elkerlendk a zsros, fszeres telek, javallt a zldsg-gymlcs
s sovny hsok.
Hepatoprotector (mjvd) gygyszerek: Silimarin (az egyetlen bizonyitottan
mjsejtstabilizl hats gygyszer), Aspatofort, Thiogamma (alfa-liposav), Essentiale, Metaspar,
Mecopar. Hasznlhatk mg vitaminok, fknt a B vitamin csald.
Autoimmun hepatitisben: kortikoszteroidok (Prednison), immunosupressziv cytostaticumok
(Imuran, Endoxan) adhatk, ltalban trstva.

Vrusos hepatitiszek

A mjparenchima gyulladst okoz vrusok:

Hepatotrp vrusok: hepatitis vrusok


Nem-specifikusan hepatotrp vrusok (egyes herpesz-vrusok): CMV- citomegalovrus, EBV-
Ebstein-Barr vrus, HSV-herpes simplex, VZV- varicella-zooster vrus
A hepatotrp vrusok RNS vrusok, kivve a B vrust amely DNS vrus
Az:
A vrus hepatitis enterlisan terjed, nem chronicizldik.
E vrus hepatitis, enteralisan terjed, nagyon ritkn chronicizldik, nagyon ritka.
B vrus hepatitis parenterlisan terjed, chronicizldik.
C vrus hepatitis parenterlisan terjed, chronicizldik.
D (delta) vrus hepatitis: defektiv virus, a B vrus jelenlthez kttt a megbetegeds, csak
fellfertzs vagy egyidej fertzs lehetsges.
Lefolys:
Kezdeti fertzs
Lappangs
Preicterus
Icterus- hinyozhat
Gygyuls krnicizlds (cirrhosis, hepatocarcinoma)

B virus hepatitisz

Parenterlisan terjed,
szexulisan, anya- magzat, orizontlisan (Afrikban figyeltk meg)
a Fld lakossgnak 1/3- a fertztt, 350 milli krnikus B vrus hepatitisz
Lappangs: 6-12 ht
Gyakran tnetmentes az akut szak

Akut B vrus hepatitisz diagnosztikai alapja:


HBs atg
Anti HBc att - tip IgM
HBs att- gygyuls jele, vdolts
Kezels: spontn gygyuls vagy krnikuss vlik (5-10% felntteknl, 80% jszltteknl)

Krnikus B virus hepatitisz lefolysa:


HBs atg pozitiv tbb mint 6 hnapig, ltalban tnetmentes vagy ltalnos tnetek vannak
Immunotolerancia: fokozott virus replikci, normlis vagy enyhn emelkedett transaminz
szint, minimlis mjlzi vagy nincs is
Immunvlasz: cskken a virusszaporods, n a transaminz szint, mjlzi, HBe
szerokonverzi
Non replikativ fzis: klinikailag latens vagy inaktiv hordoz nem mutathat ki virus
replikci

Krisme:
Mjbetegsg krismje
Szerolgia
Virus telitettsg meghatrozsa: quantitativ DNS meghatrozs (PCR-polymerase chain
reaction- technika)
Mjbiopszia (arany standard)- a fibrzis foknak meghatrozsra (Metavir szerinti
szvettani osztlyozs)
Ultrahang vente (cirrhosis, hepatocarcinoma megjelensnek kimutatsa idben)
Ultrahang s alfafetoprotein 6 havonta, cirrhosis esetn (hepatocarcinoma idbeni
kimutatsa)

Kezels javaslat:
HBV- DNS mennyisg > 2000 NE/ml ( 10.000 kpia/ml) s/vagy
ALAT maradandan emelkedett, pozitiv virmival, s
Metavir score > A2 s/vagy F2 (az A a szvettani aktivits az F a fibrozis jellse)
Kompenzlt cirrhosisban ha HBV-DNS kimutathat (fggetlenl a mennyisgtl vagy az
ALAT sznttl)
s srgs, dekompenzlt cirrhosisban

Kezelsi stratgia
ALAT > 3xN s gyenge vagy kvepes virusreplikci: PegilltInterferon egy vig
Nukleotid vagy nukleozid analogok, meghatrozatlan ideig (entecavir, tenofovir)
mjcirrhosis esetn mindig csak ezek

ltalnos kezelsi elrsok


Alkohol eltiltsa
Hepatotoxikus gygyszerek kerlse
Krnyezetben lk beoltsa, szrse
Szexulis vdekezs
Hossz lefolys betegsgek kezelse

C vrus hepatitisz

Parenterlis terjeds (szexulisan nagyon ritkn)


Lappangs: 4-6 ht
A kezdeti fertzs majdnem soha nem ismert
Soha nem fulminns
70% krnikuss vlik
Extrahepatikus tnetek: crioglobulinaemia, gyengesg

Krisme:
HCV antitestek
Qualitativ HCV-RNS
Mjbetegsg, haemogram, alfafetoprotein
Vrus genotipus s telitettsg ismerete fontos lehet
Trsbetegsgek jelenlte gyakrabban fennllhat, ezrt ezeket keresni kell: HIV, HBV, HAV
att- IgG, TSH (tireostimulin hormon), ATPO (tireoperoxidz elleni antitest), AAN
(antinukleris antitest), simaizom ellenes att, anti LKM1 (liver-kidney mikroszma 1 elleni
antitest), kreatinin, vrcukorszint, lipid szintek, serum ferritin, transferrin saturci
Hasi ultrahang
Fibrotest, Fibroscan, elastogrfia ARFI (Acoustic Radiation Force Impulse)
Kezels:
Kezels ellenjavallatait kpezhetik egyes krnikus, nem kimutatott s kezelt betegsgek.
Emiatt a kezels eltt szksges: EKG 40 ves kor felett, szemszet, psihiatria, terhessg
vizsglat
Kezels javallata: Metavir F2, F3, F4, A-tl fggetlen
Ellenjavalt az Interferonos kezels dekompenzlt cirrhosisban
Javasolt: extrahepaticus HCV manifesztci esetn, 2- es vagy 3- as genotipus esetn,
kifejezett fibrozis nlkl is.
Biterpia: Peg Interferon alfa subcutan hetente s Ribavirin per os naponta (a dozis fgg a
genotipustl s a pciens slytl)
Mellkhatsok:
Interferon: anaemia, trombocitopaenia, pseudoinfluenza (a Paracetamol kivdi)
Ribavirin: haemoliticus anaemia
Kezels tartama: genotipustl fgg. Fontos a kvets, a 12. hten kirtkelni: quantitativ
HCV-RNS meghatrozs s:
Korai virus vlasz (legalbb 2 log-al esett a HCV-RNS vagy nem kimutathat):
kezels folytats a javasolt ideig
Non-responder: kezels megszakits
Az Interferon s Ribavirin kezels esetn a tarts vrus vlasz megjelensnek vagyis a
gygyulsnak a lehetsge 50%.
A C vrus hepatitisz kezelsben mr lteznek olyan gygyszerek, amelyek kzel 98-100%-
os gygyulst biztostanak. Ezek Interferon nlkli kezelst biztostanak, protez- s
polimerz gtl hats antivirlis szerek. Mellkhatsaik alig vannak, mjcirrhosis esetn is
adhatk. Htrnyuk, hogy egyelre nagyon sokba kerl egy beteg kezelse, brmely trstst
is hasznljk.
Jelenleg Romniban az F4 valamint F3 s Interferon kezels ellenjavallata esetn
alkalmazhat az Interferon-nlkli terpia: Viekirax + Exviera + Ribavirin, 12 vagy 24 htig
(a vrus genotipustl fggen).

Delta hepatitisz
RNS virus
Csak HBs atg pozitiv esetekben kell keresni
Az akut fertzs gyakran tnetmentes
Anti delta att
Mjbiopszia szksges: Metavir
Rossz a prognzis
Kezels: vrus RNS meghatrozs kell
Peg Interferon alfa monoterpia legalbb 1 vig, magass a recidiva lehetsge a kezels
abbahagysa utn

ALKOHOL OKOZTA MJBETEGSG

Az alkoholos mjbetegsg 3 f formja ismeretes:


Alkoholos zsrmj
Alkoholos mjgyullads (hepatitisz) szvettani szempontbl akut hepatitisz
Alkoholos mjcirrhosis
Kztudott, hogy a rendszeres, tlzott mrtk alkoholfogyaszts krostja a mjat. A napi 60-
80 g tiszta alkohol mennyisget meghalad rendszeres alkoholfogyaszts, 10-15 v utn a krnikus
alkoholistk mintegy 50%- ban vezet mjcirrhosis megjelenshez.
A nk esetben a mr 25-40 g napi alkoholmennyisg, rendszeresen fogyasztva alkoholos
mjbetegsg megjelenshez vezethet.
Kiemelend, hogy egy elzetes mjkrosods, egyb szervi megbetegeds, tlsly, immunhinyos
llapot, genetikai hajlam, exogn tnyezk (vegyi anyagok, festkek, stb.) fokozza az alkoholos
mjbetegsg, mjcirrhosis megjelensnek lehetsgt.

Alkoholos zsrmj
Tnetek:
Gyakran tnetmentes
Mjtji rzkenysg
Megnagyobbodott, lekerektett szl, nem kemny tapintat mj
Vizsglatok:
A laboratriumi paramterek normlisak lehetnek
Esetenknt megnvekedett a GGT (gamma-glutamil-traszpeptidz)
Hasi ultrahangvizsglat kimutathatja a megnagyobbodott, zsrral teltett mjat.
Szvettanilag nagycseppes elzsrosods van, de szvettani vizsglat csak nagyon ritkn
indokolt.
Kezels: az alkoholfogyaszts abbahagysa utn visszafordthatk lehetnek az elvltozsok.

Alkoholos mjgyullads
Nagyobb mennyisg tmny alkohol fogyasztsa utn jelentkezhet. Gyakran rendszeres
alkoholfogyaszts van a krtrtnetben.
Tnetek:
Tnetmentes
Enyhe tnetek
Gyors, heveny lefolys: hnys, hasi fjdalom, gyengesg, srgasg
Nha hallos kimenetel
Megnagyobbodott, rzkeny mj, lpnagyobbods is tapinthat lehet
Laboratrium:
Fehrvrsejtszm emelkedett
Traszaminzok (GOT, GPT) emelkedettek akr tbb 100
GGT kifejezetten emelkedett; az alkalikus foszfatz csak enyhn emelkedett vagy normlis
Bilirubin sznt vltoz rtkben emelkedett.
Fontos elklnteni az akut hasi krkpektl, klnsen az akut epehlyag gyulladstl.
Kezels:
Az alkoholfogyaszts abbahagysa
Fehrjeds, roborl dita
Vitaminok (B, E vitaminok), szilimarin j hatssal lehet
Prognozis:
Az alkoholfogyaszts abbahagysa esetn gygylhat, de akr mjcirrhosisba is tmehet.
Ritkn mjelgtelensg is bekvetkezhet.
Alkoholos mjcirrhosis
Az alkoholos mjcirrhosis kialakulsa esetn a tnetek, vizsglatok azonosak a mjcirrhosisnl
lertakkal.
Gyakran trsl alkohol okozta egyb szervi megbetegeds: idegkrosods, szvizomkrosods,
hasnylmirigygyullads, stb.
Az alkoholos mjcirrhosis szvettanilag kisgbs tipus.
Kezels:
Az alkoholfogyaszts abbahagysa.
A szvdmnyek kezelse
Prognozis:
J lehet, a betegsg stabilizldhat ha abbamarad az alkoholfogyaszts
Ha tovbb fogyaszt alkoholt megjelenhetnek a mjcirrhosis szvdmnyei (a
mjelgtelensg jelei), klnsen a mjrk kialakulsnak lehetsge emelkedik.

NEM- ALKOHOLOS ZSMJ (NON- ALCOHOLIC STEATOSIS: NAS), NON-


ALCOHOLIC FATTY LIVER

Gyakran elfordul, globlis kzegszsggyi problmt jelent megbetegeds.


A mj zsrtartalma norml esetben 5% alatt van. Nem- alkoholos zsrmj esetn kros zsrlerakds
szlelhet, fknt a neutrlis zsrok (triglicerid).
A nem- alkoholos steatohepatitis (NASH) a NAS azon formja, amikor a mjon belli
zsrfelhalmozds mellett a hepatitis jelei (citolzis) is jelen vannak.

Epidemiolgia
A Nyugat Eurpai orszgokban tlag 20-30%- os a NAS s 2-3% a NASH elfordulsa.
Hajlamost tnyezk s ezltal gyakrabban elfordul trsbetegsgek az:
obezits,
2-es tipus cukorbetegsg,
dyslipidaemia,
metablikus szindrma, stb.
Kialakulsban genetikai hajlamolt is feltteleznek.
Leggyakrabban 50-60 ves korban fordul el, de 10 ves kor alatti gyerekeknl is kimutattk mr.

Pathogenesisben
dnt szerepet jtszik az inzulinrezisztencia s az oxidativ stressz.
jabb felttelezs, hogy a bl baktriumflra vltozsa is elsegti a zsrmj kialakulst.

Tnetek
Gyakran tnetmentes
Ritkn fradsg, gyengesg, levertsg, teltsgrzet, jobb bordaiv alatti fjdalom (mjtok
feszls) inkbb NASH esetn
Fiziklis vizsglat: nagy, puha, lekerekitett szl mj, (rzkeny lehet steatohepatitisben)

Laboratrium:
Normlis lehet
Emelkedett lehet: ALT (30U/l felett), AST ; az AST/ALT < 1.
Emelkedett a GGT, s enyhn az AF.
Gyakran magass a triglicerid szint.
Fokozott szrum ferritin s transzferrin szaturci esetn gyakran szmthatunk fibrzis,
cirrhosis kialakulsra, ilyenkor kifejezett a vaslerakds a mjban
Fibro Test Szerolgiai tesztkombinci a fibrzis elrehaladtnak, a gyullads
aktivtsnak de a steatozis foknak a megllaptsra

Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahang vizsglat: fokozott echogenits a vese parenchimarszhez kpest. A
zsrlerakds ltalban diffz, de ritkn gcos (foklis) formt is szlelhetnk
CT (komputertomogrfia) alacsony dezits az elzsrosodott mjparenchima
Fibroscan, MR, elastographia, stb nagyon ritkn szksges.
A mjbiopszia csak ritka esetben indiklt, amikor egyb etiolgij mjbetegsg egyttes
jelenltt vagy elrehaladott fibrzist gyantunk.

Differencil diagnzis az alkohol okozta vagy olyan megbetegedsek amelyek esetn megjelenhet
secunder mdon zsrmj:
Alkoholos zsrmj
Endokrinolgiai betegsgek: polycystas ovarium syndroma, hypothyreosis, hypogonadismus,
stb.
Teljes parenterlis tplls, fehrjeenergia- malnutritio
Jejunoilealis by-pass
Toxikus rtalmak: kortikoszteroidok, sztrognek, tamoxifen, amiodaron, valproinsav,
tetraciklin, metotrexat, direkt-hepatotoxinok (foszfor, szn-tetrakorid, stb.)
Krnikus C-vrus hepatitis
Pancreasbetegsgek,
Gyulladsos blbetegsgek
Terhessgi akut zsirmj

Kezels
A kivlt ok kezelse
Testsly cskkents: kiegyenslyozott, egszsges tpllkozs, fizikai aktivits, flsleges
gygyszerfogyaszts elkerlse.
A hirtelen testslycskkens fokozhatja a betegsg progresszijt!
Nincs bizonyitottan hatkony kezels.
Adhat, prblhat:
Antioxidnsok: E vitamin (800 UI/nap), szeln, stb.;
Pentoxifillin nem vlt be
antidiabetikumok: metformin ajnlott olyan esetekben ahol diabetesz trsl. A
tiazolidindion (roziglitazon, pioglitazon) szrmazkok nem javalltak;
ursodeoxicholsav csak ha bizonyitott cholestazis van jelen
omega-3; fibrtok, statinok cskkentik a tryglicerid szntet;
anti-TNF csak ksrleti stdiumban van;
probiotikumok mg nem bizonyitott
Bariatrikus sebszet - obezitsban

Evoluci, prognzis
ltalban j
A steatohepatitis esetek - ben megjelenhet progressziv fibrzis s ezek 1/6-ban lehet
cirrhosis (gyakrabban cukorbetegsg, obezits, inzulin rezistencia trsulsa esetn)
Nagyon ritkn megjelenhet hepatocarcinoma is NASH talajn

BIOLGIAI ELTRSEK MJBETEGSGBEN, TNETMENTES EGYNEKNL

Citolizis
Ts (transaminz) szint nvekeds
ALAT = GPT (mj), ASAT = GOT (izom)
ALAT (alanin transaminz), ASAT (aspartt transaminz), GPT (glutamt-pirut
transpeptidz), GOT (glutamt-oxalacett transpeptidz)
Krnikus citolizis = 6 hnap feletti idtartam
Mj eredet citolizis: ASAT/ALAT < 1
ASAT/ALAT > 1: izom eredet citolizis, alkoholos hepatitisz, sokk, Budd- Chiari syndroma,
mjcirrhosis

Cholestatsis
N a gamma GT (gamma- glutamyl transpeptidz), AF (alkalikus foszfatz), conjuglt Bi
Gyakran van egytt citolizis is
Krnikus citolizis: Ts < 10N
Akut citolizis: Ts > 10N
Cholestasis
Izollt gamma GT nvekeds

Krnikus citolizis: Ts < 10N


Mjcirrhosis
Krnikus vrusos hepatitisz: B, C
Gygyszer okozta hepatitisz: toxikus vagy immunoallergis ton, antiepileptikumok, nem-
szteroid gyulladsgtlk, antibiotikumok, TBC statikum...
Hemocromatosis
Alkoholos mjkrosods: ASAT/ALAT > 1, steatosis, akut hepatitisz, cirrhosis
Nem-alkoholos zsirmj: tlsly, diabetesz, dyslipidaemia, kizrt az alkoholfogyaszts
Ritka okok: autoimmun, Wilson kr, Budd-Chiari syndroma, szivelgtelensg (cardilis
cirrhosis), ltalnos megbetegedsek (gluten enteropathia, pajzsmirigy mkdsi zavar,
amiloidosis, parazitosis, TBC, stb)
Kivizsgls:
ltalnos klinikai vizsglat, anamnzis (alkohol, gygyszerek), ultrahang + doppler
(cirrhosis, steatosis), virus szerolgia (B, C), vrcukrszint, lipidek, transzferrin szaturci
Antitestek (ANA, anti SI, anti LKM1, anti cytosol), ceruloplasmin, szemszet (Kayser-
Fleischer gyr), sziv ultrahang, antitrasglutaminz antitest, IDR (intraderm reakcio- TBC
gyan esetn), parazita serolgia...
Mjbiopszia:
Citolizis, negativ leletekkel
Cirrhosis gyan tovbbra is
Mjbetegsg kivizsglsra (pl. autoimmun)

Akut citolizis: Ts > 10N


Akut virus hepatitisz
Gygyszeres, toxikus
Epek
Sokk, keringsi elgtelensg
Ritkbb okok: Wilson betegsg, autoimmun hepatitisz, Budd- Chiari syndroma, tumorlis
infiltrci
Felmrni a slyossgot: encephalopathia, PI (prothrombin index), V faktor
Etiolgia keress: anamnzis (gygyszer), szerolgia (virus), ultrahang + doppler, auto att.
Mjbiopszia

Cholestasis
Extrahepatikus cholestasis:
Epeuti k, krnikus pancreatitisz, primer sclerotizl cholangitis, kls kompresszi
(nyirokcsom, tumor), parazita
Pancreas fej carcinoma, Vater papila tumor, cholangiocarcinoma
Intrahepatikus cholestasis:
Primer biliaris cirrhosis, tumorlis invzi, sepsis, alkoholos hepatitisz, mjcirrhosis,
stb.

Izollt gamma-GT emelkeds


Krnikus alkohol fogyaszts
Gygyszerek (enzim indukci)
Steatozis: alkohol, tlsly, cukorbetegsg, parenterlis tplls
Anamnzis (alkohol, gygyszer), test tmeg index, ultrahang, vrcukor, serum lipidek
(triglicerid)
Ha negativ minden: kezdd cholestasis, ltalnos betegsg: pajzsmirigy elgtelensg,
cukorbetegsg, stb lehet mg az oka.

MJCIRRHOSIS S SZVDMNYEI

A mj olyan idlt gyulladsos folyamata, amely a parenchima pusztulsval, a megmarad sejtek s


epeutak regenercijval s a mj bels szerkezetnek tplsvel, l-lobulusok kpzdsvel,
ktszvet szaporodssal s kvetkezmnyes mjzsugorodssal jr.
Szvettani diagnzis: Krnikus, irreverzibilis mjszvet laesio: - Kiterjedt fibrosis
- Regenersis nodulusok
Mjsejt funkci veszts: icterus, coagulopathik, metabolikus zavarok (cukor, zsr, fehrje,
hormon, stb. anyagcsere zavar), hipoalbuminaemia/hypoproteinaemia (oedema)
Fibrosis s lobulris szerkezet vltozs portalis hypertonia varixok, splenomegalia,
ascites, hepaticus encephalopathia
Etiologia:
alkoholos
postviralis B s C vrus hepatitisek
Nem- alkoholos steatohepatitis
hemocromatosis
Autoimmun hepatitisz
Primer biliaris cirrhosis
Secunder biliaris cirrhosis, PSC (primer sclerotizl cholangitis)
Budd- Chiari syndroma
Cardialis cirrhosis
Wilson betegsg
Alfa-1 antitripsin hiny

Portalis tpus cirrhosis (a vena porte intrahepatikus gainak az elzrdsa), a cirrhosisok


95%-a ilyen tpus. Okai: hepatitis vrusok, alkohol, mrgek, gygyszerek (alfa
metildopa, Izoniazid), tpllkozsi hiny (fehrjehiny), lues III. szaka, parazitosis,
malria, cardialis cirrhosis (mjpangs), idiopatis (criptogen). Szvettanilag:
micronodularis, kisgbs (Laennec) tpus cirrhosis vagy macronodularis, nagygbs
(postnecroticus) cirrhosis. A kr szerinti megoszlst tekintve a kzpkor egyneknl a
leggyakoribb, a nem szerinti eloszlsnl a frfi : n arny 2:1.
Biliaris cirrhosis, a cirrhosisok 3-4%-a, a tnetek az intrahepaticus epeutak elzrdsbl
erednek. Okai: cholangitis, cholestasis.
Metabolicus cirrhosisok, a cirrhosisok 1-2%-a. Okai: Haemochromatosis, Wilson kr,
diabetes mellitus, stb..

Klinikum: jelek s tnetek


A mj tmtt, egyenetlen felszn, ltalban megnvekedett
icterus, erythema palmare, csillagnaevusok, parotis s knnymirigy hypertrophia,
dobver ujjak, splenomegalia, izomsorvads, collaterlis kerings, ascites, +/- perifris
oedemk
Frfiak: szrzet hiny, ginecomastia, hereatrofia
Nk: menstrucis zavarok

A betegek egy rsze teljesen panaszmentes vagy enyhe dyspepsis tnetei vannak. A mj
nagyobb, kemny, les szl, rdes vagy sima felszn.
Kompenzlt szak. Dyspepsis panaszok vannak: tvgytalansg, puffads (fleg tkezs
utn, knz puffads), flatulencia, hnyinger, reggeli hnys. Rossz kzrzet,
fradkonysg, foetor ex ore (foetor hepatis) jellemzi.
Dekompenzlt szak. Kifejldnek a portalis pangs s a mjmkdsi zavar klnbz
tnetei.
Vascularis dekompenzci.
Rossz a kzrzet, fokozdik az tvgytalansg, subfebrilitas, spadt, fak brszn jellemzi.
Megjelenik az ascites: Rivalta negatv, 1015 a fajslya, 1-2% a fehrjetartalma. Jellemz kp:
sovny, vkony felstest s vgtagok, hatalmas has. Az ascites megjelensnek okai: portalis
hypertonia; hipoalbuminaemia; fokozott rfal permeabilts (a dysproteinaemia miatt); secunder
hyperaldosteronismus; miocardiopathia.
Porto-cavalis collateralis kerings alakul ki: oesophagus varixok, gyomor varixok, tg vnk a
hasfal oldals rszn, a haemorrhoidalis vnk kitgulsa, a vena ombilicalis repermeabilizcija
(medzafej - caput medusae).
A mj nagy, kemny, tmtt tapintat, les szl, gbs-rdes felszn.
Mrskelt splenomegalia lehet jelen.
Subicterus-icterus trsulhat (vissza-visszatr, nem slyos, hepatocellularis tpus).
Megjelennek a mjelgtelensg microsemiolgiai jelei (oka az oestrogen lebontsi zavar miatt
kialakul hyperoestrogenaemia): glositis, cheilosis (atrofis, krminvrs nyelv Hunter
glositis); csillag naevusok (pkszer piros elvltozsok a brn, fleg az arc, a vll, a trzs
terletn, nyomsra elhalvnyodnak, a nyoms megszntetse utn a centrum fell teldnek);
erithema palmare et plantare; gynecomastia; impotencia, amenorrhoea; dobverujjak; szrzet
(hnalj, fanszrzet) hiny.
Parenchims dekompenzci.
Srgasg (icterus) jelentkezik, amely egyre kifejezettebb lesz.
Vrzkenysg jellemzi: protrombin (K vitamin) hiny, trombocitopenia (a hypersplenismus
miatt), vasculopatia okozza. Nyomsra vagy spontn echimosisok, pontszer vrzsek jelennek
meg.
A mj kezdetben nagy, egyenetlen de ksbb kisebbedik.

Laboratorium
- Cytolysis esetn emelkedett a serum transaminzk szntje.
- Emelkedett a serum bilirubin.
- Fleg cholestasis esetn megn a GGT s AF .
- A serum albumin sznt cskkent (hipoalbuminaemia), a globulin (fleg a gamma globulin) sznt
emelkedett (hyperglobulinaemia).
- A serum protrombin aktivits cskkent (megnylt a protrombin id).
- Hypersplenia (anaemia, leucocytopenia, thrombocytopenia),
- ammoniasznt emelkeds, prerenalis azotaemia,
- cskkent glucoz tolerancia,
- respiratoricus alkalosis
- A serum fibrinogn sznt alacsony. Fokozott vrsvrtest slyedsi sebessg
- A vizelet Ubg szntje emelkedett.
- Etiolgiai tnyezk: vrus markerek, autoimmun markerek
- A krisme fellltshoz szksges a mjbiopsia, a szvettani elvltozsok meghatrozsra
(cirrhosisban nem mindig lehetsges a vrzkenysg miatt).
- Hasi ultrahanggal, esetenknt computertomogrfival megvizsgljuk a mj mrett, szerkezett,
a portalis hypertonira utal elvltozsokat, az ascitest.
- Az oesophagus varixok kimutatsra javallt a gastroscopia.
- A hepatoscintigrfia kimutatja a szerkezeti talakulst.

Krlefolys
A mjcirrhosis ltalban hossz lefolys. A kompenzlt cirrhosis sokig nem progredil (fleg
ha alkohol okozta s abbahagyja a fogyasztst), de brmikor dekompenzldhat (vascularisan,
parenchimsan, mindkett), vagy jelentkezhet valamely szvdmny. A dekompenzlt cirrhosis
mjkma majd hall fele progredil. A szvdmnyek nha hallos kimenetelek.

Kezels
A mjcirrhosis nem gygythat, a cl a progresszio lasstsa, az lettartam hosszabbtsa
Hosszabb gynyugalom szksges. Megengedett a knnyebb szellemi - valamint a knny
fizikai munka.
Az trendet tekintve, kaloria s vitaminds, fehrje s sznhidrtb, zsrszegny tpllkozs
javasolt. Tilos az alkohol, az ers fszerek, a puffaszt telek.
A szteroid kezels hasznlata, a vrusos etiologia esetn szigoruan ellenjavallt s egyb
etiolgia esetn is cask ritkn javallt.
A fibrosis gtlsra adhat Colchicin. Ritkn immunosuppressziv cytostatikumok (Imuran,
Endoxan) inkbb cask autoimmun etiolgia esetn.
Hepatoprotector gygyszerek, vitaminok (B vitaminok s E vitamin).
Fontos a szvdmnyek kezelse.
Mjtransplantci a mjcirrhosis egyetlen hatkony kezelse.

A MJCIRRHOSIS SZVDMNYEI

Portalis hypertensio (PTH)

A vena portaeban a nyoms 10-15 vz cm.


Portosuprahepaticus nyoms- gradiens > 4mmHg
PHT : nyoms > 30 vz cm (12mmHg)
Fokozott ellenlls: presinusoidalis (V portae trombosis: cirrhosisban, idiopathis, akut
pancreatitis, fertzs, hasi trauma, policytemia vera, coagulopathik), sinusoidalis (cirrhosis),
postsinusiodalis (V hepatica trombosis)
Klinikum: varix vrzs, splenomegalia -hyperslenia, ascites, encephalopathia, collateralis kerings
(aranyeres csomk, esogastricus varixok, hasfal, periombilicalis medzafej)
Diagnzis: varixok
Kezels: -blokkolk (propranolol) a nyugalmi pulsus 25%-al cskken.
Sebszi: portosystems (splenorenalis) shunt, TIPS (transjugularis portosystems stent-shunt),
transplantaci
Oki kezels
Szvdmnyek keresse (hepatocarcinoma)
Trsbetegsgek elltsa
Bakterilis fertzsek megelzse
Oltsok: AVH (A vrus hepatitis ellen), BVH (B vrus hepatitis ellen), pneumococcus,
influenza
Hepatotoxicus szerekre figyelni
Tpllkozs s letmd

Tpcsatornai vrzs
Okai: varix, fekly, oesophagitis, Mallory-Weis syndroma

Varix vrzsek
Klinikum: masszv haematemesis, melena, tahicardia, sokk
Diagnzis: endoscopia kezels
Prognozis: ismtldik
Kezels: coagulatios faktorok (K vit, Etamsilat, plasma), PPI (proton pumpa inhibitor), antibiotikum,
Laktulz, hidratls, B vitaminok, somatostatin (octerotid) vagy manapsg inkbb
terlipresinspanchnicus vasoconstrictiot okoz s ezltal cskken a nyoms s a vrzs a varixbl
Ballontampond (Sengstaken-Blakemore szonda, Linton szonda) 6-8h (max. 12h) t maradhat,
ez id utn le kell engedni.
Endoscopos kezels: sclerotherpia (1% Polidocanol), ligatura (elkts hurkokkal) profilaxis
cljbl is.
Sebszi: shunt, TIPS (transjugularis portosistemas intrahepaticus shunt).
Megelzs: nem- szelektiv beta blokns (Propranolol), ligatura

Portalis hypertensiv gastropathia


Kezels fleg -blokkolval (Propranolol), az antisecretor nem annyira hatsos

Splenomegalia
hypersplenia pancytopenia, fknt thrombocytopenia.
Kezels: ritkn splenectomia

Ascites
Peritonealis folyadkgylem. Cirrhosisos betegek 1/3-nl.
Ok:
Alkohol
Kezels megszakits
FTV (fels tpcsatorna vrzs)
Hepatocarcinoma
Porta trombozis

Vizsglat:
Labor
Ultrahang
Punkci- lebocsjts s vizsglat: spontn fellfertzds
Kezels:
cskkentett s- s vzbevitel ( 5g/nap-2gNaCl/nap, 1000ml folyadk/nap)
Diureticumok: aldosteron antagonistk: spironolacton 100-400mg/nap, triamteren, amilorid +
kacsdiureticum: furosemid 20-80mg/nap slycskkens: 0,5-1kg/nap
Paracentesis: diagnostikus, terpis
Albumin- fknt paracentezis utn, fehrje ptls
A kezels hatkonysgnak a kvetse:
Testsly, oedemk
Erltetett diurzis szvdmnyeinek felismerse
Refrakter ascites

Spontn bacterialis peritonitis

Cirrhosisban az ascites fellfertzdse, a cskkent proteintartalom miatt (paracentesis utn,


haematogn, limfogn, direkt a blfalon keresztl). Ok: G- enterococcusok
Klinikum: diffuz hasi fjdalom s rzkenysg, hidegrzs, lz, (icterus, encephalopathia)
Diagnozis: ascites zavaros, leucocytosis >500/l (neutrofilia), nem mindig mutathat ki a
baktrium. PMN>250/l, nha PMN<250/l de pozitv baktrium kultra (monoflora).
Leucocytosis, cskken a diuresis.
Kezels: Cefotaxim (ampicillin) + aminoglicozid 10-14 napig
Megelzs: Norfloxacin 400mg/nap, Trimethoprim-sulfametoxazol - 5 napig, ciprofloxacin
750mg/ht

Hepatorenalis szindrma

Slyos szvdmny: cirrhosis, ascites, oliguria, azotaemia. Nincs vesekrosods.


Vesebiopsia: normlis szvettani kp.
Klinikum: fokozatosan slyosbod azotaemia, hiponatremia, oliguria, hipotensio
Kivlt ok: tpcsatornai vrzs, septicus llapot, erltetett diuresis, paracentesis utn,
alkoholfogyaszts
Differencildiagnzis: prerenalis azotaemia, akut tubularis necrosis hipovolemiban,
vrzsek utn megnvekedett fehrjebomlstermkek, nefrotoxicus gygyszerek
(aminoglicozidok, kontrasztanyag)
Diagnzis: Na-uria s emia alacsony, n a se kreatinin, cskkent diuresis, vizelet Osmol >
plasma Osmol
Kezels: sikertelen. sszegny albumin perfuzi, terlipressin

Hepaticus encephalopathia

Neuropsihiatriai syndroma: megvltozott tudatllapot s magatarts, szemlyisg zavarok,


asterixis, flepping tremor, EEG elvltozsok
Lehet akut s reverzibilis vagy krnikus s progresszv
Patogenesis:
A fehrjebomlstermkek: a sejthrtyn knnyen tdiffundl ammninak kzponti
idegrendszerben ATP depletiot okoz. Egyb metabolitok: methionin-, tryptophan
derivtumok fokozzk az ammonia neurotoxicus hatst.
A biogn aminok (pl. octapamin) hamis transmitterknt kiszortjk a valdi transmittereket
(noradrenalin, dopamin) fleg a formatio reticularis szintjn, jelentsen hozzjrulva a
tudatzavar ltrejtthez.
A fenol szrmazkok, indol, scatol direkt neurotoxikusak.
A gamma-aminovajsav (GABA) tlsly a kzponti idegrendszerben
Kivlt okai:
Nitrt tlterhels: tpcsatornai vrzs, fokozott fehrjebevitel, azotaemia, szkrekeds
Hidroelektrolitikus s anyagcserezavarok: hipokalemia, alkalozis, hipoxia, hipovolemia
Gygyszerek: altatk, nyugtatk, vzhajtk
Egyb: fertzsek, sebszeti beavatkozs, jabb akut vagy krnikus mjbetegsg
Klinikum:
Akut vagy krnikus mjsejtkrosods, portosystems shuntk, eszmlet s tudatzavarok,
kma
Vltoz neurolgiai tnetek: asterixis, rigidits, fokozott reflexek, nha grcsk
EEG elvltozsok
Alvszavar lehet az els tnet, szemlyisgzavar, rszavar
Foetor hepaticus

Hepaticus enchephalopathia slyossg feloszts:


Stdiu mentlis llapot asterixis EEG
m
I Euforia vagy depresszi, alvszavar, +/- normlis
beszdzavar, figyelemzavar
II Letargia, orientci hiny + elvltozsok
III Aluszkony, zavart, nyugtalan lom + elvltozsok
IV kma, kezdetben vlaszol az ingerekre - elvltozsok
ksbb mr nem

Diagnzis, differencildiagnzis:
Kizrsos, esetleg a serum ammoniasznt
Krnikus alkoholfogyaszts! Esetn sokfle neurolgiai s psihitriai krkp elfedheti
Subduralis hematoma, meningitis, hipoglikemia, metabolikus encephalopathik, Wilson
krban a neurolgiai tnetek
Kezels:
A kivlt tnyezk kezelse
A serum ammoniasznt cskkentse: a tpllk fehrjetartalmnak cskkentse; a
blbl val felszvds cskkentse bentsek, hashajts, pH
savastslaktulz: 30-50ml/hhasmens15-30ml/nap
Neomicin 4x0,5-1g (tetraciclin, ampicillin, metronidazol)
Rifaximin
Levodopa, bromocriptin,
eszencilis aminosavak
Flumazenil - ha benzodiazepin okozta

Koagulcis zavarok
Trombocytopenia, faktor hiny: fibrinogn (I), prothrombin (II), V, VII, IX s X.

Hepatocellularis carcinoma lsd ott.


Hepatopulmonaris szindrma, hypoxaemia
Intrapulmonaris rtgulat, jobb-bal sntk
- Hydrothorax
- Portopulmonaris hypertenzi

A mjcirrhosis slyossgnak osztlyozsa

Child-Pugh fle osztlyozs (score):

Pontszm 1 pont 2 pont 3 pont


sszbilirubin <35 (<2) 34-50 (2-3) >50 (>3)
mol/l (mg/dl)
Serum albumin g/dl >3.5 2.8-3.5 <2.8
INR <1.7 1.71-2.30 > 2.30
Ascites nincs Enyhe Kzepestl slyosig
Hepaticus nincs I-II fok (asterixis, III-IV fok (kma)
encephalopathia konfz)

sszeadjuk a pontokat s:
5-6 pont: Child Pugh A osztly; 7-9 pont: Child Pugh B osztly; 10-15 pont: Child-Pugh C osztly.

Differencildiagnzis

1.) Hepatolenticularis degenerci (Wilson kr)


Fiatal, 35 v alatti frfiak, recessiven rkld, veleszletett megbetegedse. Jellemzje az alacsony
serum coeruloplasmin sznt, emiatt rz rakdik le a mjban, agyban (nucleus lenticularisokban),
corneban, vesben.
Tnetei:
Idegrendszeri (extrapiramidlis) tnetek: flepping tpus tremor, izom rigidits, dysartria,
dysphagia, nylfolys, torsios spasmus, epileptiform grcsk, emotionlis labilits.
Kayser-Fleischer fle, srgs-zld, cornealis gyr
Portalis tpus mjcirrhosis.
Aminoaciduria, fosfturia.
Laboratorium:Alacsony serum coeruloplasmin s serum rz sznt, fokozott a rzrts a vizeletben
Kezels: Rzszegny trend: csokold, di, gomba, mj, hs kerlse. D-Penicillamin (Cuprenil,
Mercaptase), esetleg Ca-EDTA.

2.) Haemochromatosis (Bronz diabetes)


Fleg fiatal frfiak, recessiven rkld, veleszletett megbetegedse. Fokozott vas felszvds s a
vastartalm haemosiderin lerakdsa a mjban, pancreasban, brben (melanin is), izomban, szvben,
gondokban (here) jellemzi.
Tnetei: Stt, srgsbarna br, diabetes mellitus, hipogonadismus, mjcirrhosis, splenomegalia.
Laboratrium: A serum vas 200-300 gamma% feletti, a szvetek vaskt kapacitsa fokozott,
hiperglikaemia van.
Kezels: Idszakos vrlebocstsokkal, Desferal.

3.) Primer biliaris cirrhosis


Ismeretlen, valszn autoimmun mechanizmus tjn jelentkez megbetegeds (kivlthatjk vrusok,
gygyszerek, stb.). Fleg kzpkor nknl jelentkezik.
Szvettan: Hatalmas, barns-zld, tmtt mj, mrskelten nagy lp jellemzi (intralobularis
epepangs, xantoma sejtek).
Tnetek:
Lappangva kezddik, els tnete lehet a brviszkets (amely a megbetegeds eltt vekkel is
jelentkezhet), majd megjelenik az egyre fokozd, mechanikus tpus icterus (feketszld).
tvgytalansg, puffads. Hepatomegalia. Splenomegalia az elrehaladottabb stdiumban jelenik
meg. Xantomatosis a szem krl, hajlatokban, tenyr, knyk terletn.
Laboratrium:
Emelkedett ssz- s direkt bilirubin sznt a serumban s a vizeletben.
A serum lipid sznt emelkedett, kifejezetten a cholesterin sznt.
Ersen emelkedett a serum GGT s AF.
Antimitokondrilis att mutathatk ki (95%-ban), emelkedett IgM jelzi.
Hasi ultrahanggal, esetenknt computertomogrfival megvizsgljuk a mj mrett, szerkezett,
a portalis hypertonira utal elvltozsokat, az ascitest.
Az ERCP (retrograd cholangiographia) kizrja az epeti elzrdst.
Prognozis: a betegsg megjelenst kveten az lettartam 5-6 v. A hall oka mjkoma,
ritkbban vrzsek.
Kezels: Hepatoprotektor gygyszerek. Ursodezoxicholsav (mjsejt stabilizl, lasstja a
progressit). Mjtransplantci javasolt az elrehaladott stdiumokban.

4.) Budd-Chiari szindrma


A vena suprahepaticak thrombosisa. Oka ismeretlen (idiopathis Budd-Chiari betegsg)
vagy okozhatja intrahepaticus folyamat (ecchinococcus cysta, mjtlyog, mjtumor), extrahepaticus
tumorok (pancreas tumor, hypernefroma), colitis ulcerosa, Crohn betegsg, anticoncipiensek.
Tnetek: Leggyakrabban 30 v krli nkn jelentkezik. Hasi fjdalom, ascites, nem ritkn
hasmens jellemzi. Hepatomegalia s splenomegalia (50%) van jelen. Kifejezett a collateralis
kerings (cavo-cavalis, presternalis, mediotoracalis collateralisok).

5.)Jobbszvfl elgtelensghez trsul cirrhosis (Pick cirrhosis)


A vns visszafolys akadlyozottsga esetn mjpangs majd cirrhosis jelentkezhet,
(pericarditisben, tricuspidalis insuffitienciban,stb)
Tnetek: Ascites, amelyre jellemz, hogy gyorsan jrakpzdik. Nincsenek collateralisok.
Teltek a vena jugularisok, hepato-jugularis reflux van jelen. Hepatomegalia van jelen, a mj les
szl, kemny .
A MJ PRIMR S SECUNDER DAGANATAI

Benignus mjdaganatok

3 tipus van:
adenoma: a hepaticitkbl szrmazik
haemangioma: az endothl sejtekbl
focalis nodularis hyperplasia: a hepatocitkbl

Haemangioma
Tnetmentes, vletlenl fedezik fel, normlis laboratriumi mjprbk
Kpalkot eljrsok:
ultrahang: hyperechogn, jl krlhatrolt, homogn
CT (komputertomogrfia): kontrasztanyag nlkl hipodenz, a kontrsztanyag
fokozatosan fixldik a perifritl a centrum fele
MR (mgneses rezonancia): a T2-ben magas jelintenzits
Az esetek tbbsgben nem szksges kezels vagy monitorizls

Focalis nodularis hyperplasia


20-50 v krli nknl
Tnetmentes, vletlenl fedezik fel, normlis laboratriumi mjprbk
Kpalkot eljrsok:
Ultrahang: izo-/hipoechogn
CT: kontrasztanyag nlkl izo-/hipodenz, arterilis hipervascularizci, centrlis heg
kpe a ksi fzisban
MR: a T2-ben izo-/magas jelintenzits, a T1-ben izo-/alacsony jelintenzits, az
arterilis fzisban hipervascularizlt
Az esetek tbbsgben nem szksges kezels, ha biztos a diagnzis.
Ha nem biztos a diagnzis: biopszia.

Adenoma
20-50 v krli nknl
Az esetek felben tnet van jelen (fjdalom), ha tnetmentes, vletlenl fedezik fel, normlis
laboratriumi mjprbk
Kpalkot eljrsok:
Ultrahang: heterogn, hiperechogn
CT: kontrasztanyag nlkl izodenz, heterogn arterilis hipervascularizci az
arterilis fzisban
MR: a T2-ben izo-/magas jelintenzits, a T1-ben izo-/alacsony jelintenzits, az
arterilis fzisban heterogn hipervascularizci
A biztos diagnzishoz biopszia szksges
sztrogn-progeszteron tartalm fogamzsgtl hasznlat abbahagysa
A malignus talakuls veszlye miatt sebszi eltvolts javasolt.
Biliris ciszta
A leggyakoribb lzi
Biliris epithliummal krlvett, folyadk tartalm kplet
Egy pr nagy, ritka cisztt kivve, tnetmentes
Normlis laboratriumi mjprbk
Kpalkot eljrsok:
Ultrahang: jl krlhatrolt, echomentes, les szl, hts fal vastagabbnak tnik
Az esetek tbbsgben nem szksges kezels vagy monitorizls

Malignus mjdaganatok

Hepatocellularis carcinoma

A leggyakoribb primer mjcarcinoma


Az esetek 85%-ban mjcirrhosis talajn jelenik meg
Krisme:
Mjcirrhosis monitorizlsa kzben fedezik fel
Nyilvntartott mjcirrhosis dekompenzldik
Tumor syndroma: fjdalom, lz, roml ltalnos llapot
Szvdmnyek: vrzs, haemobilia, icterus az epeutak kompresszija sorn
Kevs specifikus klinikai tnet van
Alfa-fetoprotein szint mrs: majdnem biztos a diagnzis ha >500ng/ml
Kpalkot eljrsok:
Ultrahang: hipoechogn, heterogn fleg ha nagymret
CT: intravns kontrasztanyag nlkl hipodenz, erssen tltdik az artris fzisban
s cskken a kontraszt a portlis fzisban
MR: a T1 hipo-, a T2 hiperintenziv, kifejezett az artris fzisban, cskken a kontraszt
a portlis fzisban
Minden esetben kell keresni egy esetleges mjcirrhosis vagy vena porta thrombosis jelenltt
Nem szksges a krismhez a biopszia ha:
1-2cm nodulus, kifejezett hipervascularizcit mutat 2 fle kpalkot vizsglat is,
mjcirrhosis talajn
2cm feletti nodulus, jellegzetes elvltozsokat mutat vagy az alfa-fetoprotein
>200ng/ml
ktsges esetben mjbiopszia (pl. tumor egszsges mjon)
Krlefolys, prognzis
Szvdmnyek: ruptura/vrzs, fellfertzds, porta thrombosis amely fokozza a
portlis hypertenzit, biliris elzrds, metasztzisok (td, csont, stb)
F prognosztikai jelek: a tumor nagysga s szma, mjfunkci, ascitesz, albuminaemia,
bilirubinaemia, Child scor, a beteg ltalnos llapota, metastzisok jelenlte, porta
thrombozis jelenlte
Kezelsi elvek:
Megelzs:
A B vagy C virusos krnikus hepatitis kezelse
Hepatitis B virus elleni vdolts
A hepatocarcinma szrse (ultrahang s alfafetoprotein) 6 hnaponknt
Kuratv kezels:
Mjtranszplantci (a legjobb kezels)
Sebszi rezekci
Loklis eltvolts (radiofrekvencia, crioterpia, alkoholos beszremlts)
Nem-kuratv kezels:
Kemoembolizci
Sorafenib Nexavar

Kezelsi javallatok:
Hepatocarcinoma: 1 lzi < 5cm vagy 2-3 lzi < 3cm
Ha nincs ellenjavallat mjtranszplantci
Ha van ellenjavallat:
Child A rezekci
Child B loklis kezels, kemoembilizls
Child C palliatv kezels
Elrehaladott mjcarcinma, metastzisok hinyban:
Child A kemoembilizls
Child C palliativ kezels
Elrehaladott mjcarcinoma, metasztzisokkal vagy ha ellenjavalt a kemoembolizci:
Child A sorafenib per os
Child C palliativ kezels

Szecunder mjtumorok: metasztzisok

A leggyakoribb mjdaganatok
Gyakran adnak metasztzist a mjban a tpcsatorna primer tumorai: colorectum, gyomor,
hasnylmirigy
Ms primer tumorok: eml, pajzsmirigy, td, prosztata, endokrin daganatok, stb.
Szinkron metasztzisok: azonos idben mutatjk ki a primer daganattal
Metakron metasztzisok: a primer daganat kezelse utn mutatjk ki
Krisme:
Leggyakrabban tnetmentes, normlis biolgiai mjprbk.
A primer carcinma kiterjedsnek kvetse miatt vgzett kivizsgls/monitorizls sorn
fedezik fel.
Ritkn lehet: fjdalom, icterus az epeutak kompresszija sorn, roml ltalnos llapot,
hepatomeglia
Kpalkot eljrsok:
Ultrahang: hipo-/izoechogn, krkrs echomentes udvar
CT: intravns kontrasztanyag nlkl izo/hipodenz, diszkrten tltdik az artris fzisban
MR: a T1 izo-/hipo-, a T2 izo-/hiperintenziv, diszkrten tltdik az artris fzisban
Nem javasolt a mjbiopszia, ha a klinikai kp s kontextus tipikus.
Kezelsi elvek:
Prognosztikai faktorok:
a metasztzisok nagysga s szma,
extrahepatikus metasztzisok jelenlte,
mjfunkci,
a beteg ltalnos llapota.
A kezels sok esetben multimodlis:
Mtt eltti kemoterpia
Teljes rezekci (egylsben vagy tbb lsben)
Nha tbb technika egyestse
Egyes esetekben a vena porta embolizcija, a mj hipetrofia elrse miatt
Csak akkor jhet szba a sebszeti beavatkozs, ha a metasztzis teljesen eltvolthat

ICTERUS, SRGASG

A br s nylkahrtyk srgs elszinezdse


Plasma Bi (bilirubin) 30-50micromol/l subicterus
Plasma Bi > 50micromol/l
Ok:
Nem-konjuglt (indirekt) Bi = hemolizis
Konjuglt (direkt) Bi: epe kivlaszts zavar
(conjugci zavar, cholestasis)
Nem-konjuglt Bi icterus: vilgos vizelet, normlis szin szklet
Konjuglt Bi vagy vegyes icterus: stt vizelet, vilgos szklet

Cholestasis
intrahepatikus
extrahepatikus
Nem- konjuglt Bi:
Haemolysis
Gilbert syndroma:
Konjugci zavar, cskkent glucuroniltranszferz, krosodott a mjsejtek Bi felvtele
A lakossg 5%-nl, autoszomlis recessziv rklds
ltalban tnetmentes, intermittl icterus
A nem-konjuglt Bi szint emelkedett (de ltalban 60micromol/l alatt), normlis Hgb,
normlis transzaminz szint
Kezels nincs
Konjugalt Bi:
Elzmnyek: gygyszerek, letmd (alkohol), trs tnetek, megjelensi md
Klinikai vizsglat: testsly, hmrsklet, vakarzs nyomok, mj tappints, epehlyag pont,
portalis hypertonia jelei, mjelgtelensg jelei
Paraklinikai vizsglatok:
vrkp, enzimek, prothrombin index, cefalin aktivlsi id, ionogram, urea, kreatinin,
protein elektroforzis, ultrahang
CT, MR, cholangio-MR, endoszonographia, biopszia, virus szerolgia, ferritin,
transzferrin, auto att,
Extrahepatikus okok:
Benignus: epek, krnikus pancreatitis, primer sclerotizl cholangitis
Malignus: pancreas fej carcinoma, Vater papila tumor, colangiocarcinoma

Intrahepaticus ok:
Mjon belli epeuti elzrds (tumor, beszremls), primer biliris cirrhozis (epeuti
pusztuls)
Mjsejt dysfunkci: hepatitisz, mjcirrhosis

EPEK S SZVDMNYEI

Epehlyag vagy epeuti k


80% koleszeterin k, 20% pigment k
A lakossg 10-15%-a
Rizik (hajlamosit) tnyezk: kor (60 v felett), ni nem, terhessg, obezits,
zsiranyagcsere zavar, kaloriads tpllkozs, gygyszerek (fibrtok, ciclosporin,
fogamzsgtl, stb), ileon rezekci utn, mucoviscidozis, krnikus hemolisis, malria
(pigment kvek)
80% tnetmentes, vletlenl fedezik fel
20% epeklika: szvdmny
Epehlyag k: krnikus cholecistitis (scleroatrofia, biliaris ileus, carcinoma), akut
cholecistitis (gennyes epehlyag, tlyog, peritonitis)
Epeuti k: cholagitis, akut pancreatitis, k migrls

Epehlyag k tnettel, szvdmny nlkl:


Epeklika: a ductus cysticus elzrdsa
Epigastriumban vagy jobb hipochondriumban, hirtelen kezddik, sugrzik a jobb
vllba, mly belgzsben fokozodik a fjdalom, 6 rnl kevesebb ideig tart.
Nincs lz, icterus, tappintsi vdekezs,
Murphy jel
Labor vizsglatok normlisak
Hasi ultrahang:
Kezels:
Fjdalomcsillapit
laparoscopos cholecystectomia patolgia (szvettani vizsglat)
Szvdmnyek:
Akut cholecistitis
6 rnl tovbb tart, jobb hipochondriumban lokalizlod fjdalom, sugrzik a jobb
lapocka fele
Lz: 38-38,5C
Nincs icterus
Labor: akut gyullads, normlis transzaminz szint
ultrahang
Klinikai formk: nem kves cholecistitis, gangrenosus, tlyog, peritonitis, Mirizzi
syndroma (cholestasis, icterus komprimlja az epehlyag a f epevezetket)
Kezels: krhzi beutals, tneti kezels, antibiotikum, cholecistectomie (24 rn
bell, + cholangiographia s epeuti k esetn kezels), patolgia
Krnikus cholecistitis
Formi: sclero-atrofis, porceln epehlyag (carcinma lehetsg),
biliris fisztula ileus: a blbe jut k elzrja a lument tnetek, leveg az
epeutakban, srgssgi kezels (laparotomia)

F epevezetk k
Lehet: tnetmentes, migrlhat, akut pancreatitist okozhat, angiocholitis oka
Vdorol a k (migrl): nem teljes elzrdst okozhat
tmenetileg lehet : fjdalom + icterus + lz
Citolisis, cholestasis, pancreas rintettsg esetn erre utal labor lelet (lipz szint
emelkeds))
Cholangitis: biliris eredet sepsis
Ok: elzrds s fellfertzds
Charcot trisz: biliris fjdalom + lz + icterus
Acholis szklet, stt vizelet
Szeptikus llapot: hidegrzs, sokk
Labor: gyullads, haemocultura +, citolisis, cholestasis
Ultrahang vizsglat
Kezels: srgssgi krhzi beutals, tneti kezels, antibiotikum, ERCP (endoszkpos
retrogrd cholangio- pancreatogrfia)

Elsdleges vizsglatok: cholangio MR, endoszonographia (az ERCP mr nem vizsglati


mdszer)
Kezels: a f epeuti k eltvolitsa + cholecistectomia
Lehetsg:
ERCP + sfincterotomia, ltalnos rzstelenitsben s azutn cholecistectomia
Csak sebszi: cholecistectomia + epeuti k eltvolits a ductus cysticuson t vagy
choledocotomival patolgira kldeni szvettani vizsglatra

AKUT PANCREATITIS
Ok (80-90%):
Alkohol
Epek
Egyb ok:
Hyperlipidaemia
Hypercalcaemia
Gygyszerek
Pancreas tumor (fej, Vater papila)
ERCP szvdmny
Hasi trauma
Kivezet csatorna rendellenessgek
Mucovoscidosis
Fertzsek (virus, bektrium, parazita)
Genetikai
Tnet:
jellegzetes fjdalom
lipz szint nvekeds a vrben > 3N (esetleg az amylz szint)
Slyosbit tnyezk:
Tlsly (obesitas)
Sokk
Periombiliklis echimozisok

Laboratriumi vizsglatok:
Haemoleukogramm, Na, K, GOT, GPT, GGT, AF, Bi, lipz, vrzs- alvads vizsglat, C
reaktiv protein, vrcukr, Ca

Ranson score:

Aktulis llapot felmrs (befektetskor):


55 v felett
fvs > 16000 G/l
vrcukor > 11 mmol/l
LDH > 1,5N (350 U/l)
GOT (AST) > 6N (250 U/l)
48 rval ksbb:
10 %-nl nagyobb Htk ess
folyadk-szekvesztrci > 6 l
Se Ca < 2,0 mmol/l
BUN nvekeds > 5mg/ml
BE (bicarbontok cskkense) > 4,0 mmol/l
PO2 < 60 Hgmm
A C-reaktiv Protein > 150mg/l a 3. nap, rossz prognosztikai jel
Kirtkels:
0-2: minimlis mortalits
3-5: 10-20 % krli mortalits
5: < 50 % krli mortalits (szisztms komplikcik, szvdmnyek jelentkezsre lehet
szmtani)

Beutalskor csak hasi ultrahang (epek)


CT (tomogrfia) 48 ra utn (lehet hamarabb is ha az eset gy kivnja)
Pozitiv diagnozis: oedema, peripankreatikus zsirszvet beszremlitse
Szvdmny: nekrozis, gyulladsos gylemek
Osztlyozs CT morfolgia alapjn (Balthazar)

Kontraszt eltt:
A: Normlis
B: focalis vagy diffz pancreas megnagyobbods
C: peripancreaticus gyullads,
D: 1 peripancreaicus necrosis
E: kiterjedt extrapancreatikus folyadk, tlyog, necrosis

A=0, B=1pont, C=2 pont, D=3 pont, E=4 pont

Kontrasztanyag utn:
A: necrosis 0% - 0 pont
B: Inhomogn parenchyma, Kevs intrapancreaticus
folyadk, necrosis < 30% 1 pont
C: + necrosis kiterjedse 30-50% - 4 pont
D: + necrosis kiterjedse > 50% - 5 pont

Szvdmnyek:

ltalnos
Septicus sokk, tbbszervi elgtelensg
Hyperglykaemia
Akut veseelgtelensg (hypokalcaemival)
Loklis
Gylemek
Tlyogok
A pancreas necrosis fellfertzdse: stafilococcus aureus, E coli, punkci, 20%
mortalits
Szomszdos szervek perforcija (duodenum, gyomor, colon transversum)

Kezelsi irnyelvek
80% benignus
20% slyos, gyakran szvdmnyes

Kezdeti kezels:
Krhzi beutals
Intenziv terpia minden esetben ha szksges
Abszolut gynyugalom
Nem szksges nasogastrikus szonda (csak hnys esetn)
Elektrolitikus egyensly rendezse
Fjdalomcsillapits
Etiolgiai kezels: gygyszer abbahagysa, alkoholos ok esetn vitamin

Slyos esetben:
Intenziv terpia
Szervi elgtelensgek kezelse
ERCP szfinkterotmival (k esetn)
Enterlis szondn keresztl tplls vagy parenterlis tplls
A necrosis/gylem fellfertzdse esetn: antibiotikum (i.v., szles spektrum), drnezs
(punkci percutan/ endoszkpos, sebszi)
Etiolgiai kezels:
Alkoholos akut pancreatitis: alkohol megvons
Kves akut pancreatitis:
enyhe forma: k kimutatsa az epeutban ERCP, epehlyagk: cholecystectomia
(cholangiographival)
Slyos formban: ksbb

KRNIKUS PANCREATITIS

Parenchima gyulladsa pusztlsa (fibrzis) exokrin/endokrin funkci veszts


Exokrin funkci: emszts
Endokrin funkci: inzulin, glukagon vrcukorszint szablyozs
A kivezetcsatornk proteindugjnak a kalcifikcija, stenozisa, dilatcija

Alkoholistknl jelentkezik ez a krnikus pancreatitis esetek f oka (70%):


Nem mennyisg fgg, hanem idtartam> 10 v
ltalban a mjcirrhosis megjelense eltt mr jelentkezhet
Szoksos anatmiai formja a kalcifikcis krnikus pancreatitis

Ms okok:
Hyperparathyreosis (meszeseds hajlam),
Genetikai (fiatal korban)
Autoimmun (sclerotizl limfoplazmocits krnikus pancreatitis) pseudotumorlis forma,
nincs kivezetcsatorna dilatci
Obstruktiv (ductlis tumor)
Rntgen besugrzs utn

Lefolys
ngerjeszt betegsg, tarts fjdalmakkal, vagy ismtld acut pancreatitises rohamokkal
(az els 5 vben)
A kvetkez 5 vben a fjdalom cskken, idvel spontn megsznhet
Exogn s endogn pancreas elgtelensghez vezet (25v utn 80%-ban jelentkezik diabetes)

Tnetek
Ismtld epigastrilis vagy bal bordaiv alatti, balra-htra sugrz fjdalom
Nyoms nvekeds a kivezetcsatornban, evs utn
Peripancreatikus idegek gyulladsa
Tpllk vagy alkoholfogyaszts vltja ki
A rohamok nhny rig, maximum kt htig tartanak, vagy lland a fjdalom
fogys
tvgytalansg (anorexia), hnyinger (nausea), hnys (vomitus), szkrekeds (constipatio),
szelek (flatulentia)
Ksbb steatorrhoea (nagytmeg, bzs, zsros szklet)

Laboratriumi vizsglatok s szvettani vizsglat nem relevns


Kpalkot vizsglatok:
Rntgen: kalcifikci (30%)
CT: kalcifikci, tg, egyenetlen vezetk, mirigyatrfia, pseudocystk
ERCP (legrzkenyebb): ductus tgulat, strictura, intraductals k, pseudocystk
Endoscopos UH, MR-CP
Hasi UH (ultrahang): alacsony specificits s sensitivits

Szovdmnyek:
Akut pancreatitis rohamok
Lehet benignus (oedematosus) vagy slyos (necrotikus- haemorrhagis)
Pseudocysta
Gyulladsos-fibrotikus fal, intra- vagy extrapancreatikus folyadkgylem
Retenci vagy necrosis sorn
Fjdalom oka lehet
Szvdmnyei: kompresszi (epet, vena porta, dd.), fellfertzds, ruptura (ascites),
arteria erizi s vrzs
Lehetsges a spontn regresszi (kisebb cysta esetn)
Exokrin pancreas elgtelensg
Krnikus hasmens, steatorrhea
Ritkn slyos az ltalnos llapot
Endokrin pancreas elgtelensg
Diabetes (insulin)
Gyakori hypoglykaemia
Ms szvdmnyek
Obstruktiv icterus (pseudocysta, pancreas fej oedema, fibrozis)
Duodenum kompresszi
Pleurlis folyadkgylem (bal), ascites
Adenocarcinoma: 10X nagyobb a rizik, + dohnyzs, nehz a dg., a visszatr fjdalom
esetleg utalhat r
Thrombzisok: vena splenica, porta portalis hypertonia
Tpcsatorna vrzsek: portalis hypertonia miatt, Wirsungographia miatt
Differencil diagnozis:
Pancreas tumor
50 ves kor felett mindig szba jn, akr akut vagy krnikus pancreatitis esetn
ezek oka is lehet
Papilris s mucinosus intracanalikulris pancreas tumor
Malignizldhat, klnsen ha rinti a Wirsung vezetket is
Ids korban
Recidivl fjdalom
A pancreas csatorna cystikus dilatcija
A normlis epithlium talakl mucosecretns epithliumm
Mesenterilis angina ez is postprandilis s recidivl

Kezels:
A krnikus pancreatitis dits s gygyszeres kezelse
Alkohol elhagysa, abstinentia (rohamot okozhat)
Erss fjdalomcsillapitk (gygyszer-fggsg!)
Zsrszegny trend (kalria-protein-vitamingazdag legyen)
tkezs eltt- alatt utn 30 000 egysg lipz tartalm hasnylmirigy kivonat (Kreon
kapszula, Neo-Panpur filmtabl. Cotazym tabl.)

A szvdmnyek kezelse
Az epeti betegsgek kezelse (ERCP)
Diabetes: inzulin
Pseudocysta drainage (endoszkpos vagy sebszi)
Ductus stent behelyezs pleurzia, ascites esetn
Kompresszi esetn is endoszkpos vagy sebszi kezels

A HASNYLMIRIGY DAGANATAI

95%-ban adenocarcinma
lokalizci: 70% pancreas fej
13% pancreas test
Hajlamosit tnyezk: krnikus pancreatitis, cukorbetegsg, pancreas carcinma a csaldi
anamnzisben, dohnyzs

TNM feloszts:
T- primer tumor
T0: nincs primer daganat
Tis: in situ daganat
T1: hasnylmirigyen bell elhelyezked daganat, a legnagyobb tmrje 2cm
T2: hasnylmirigyen bell elhelyezked daganat, a legnagyobb tmrje 2cm
T3: a pancreas terlett meghalad daganat, nem rinti a trunchus coeliacust s az arteria
mesenterica superiort
T4: a pancreas terlett meghalad daganat, rinti a trunchus coeliacust s az arteria mesenterica
superiort (nem mthet tumor)

N- regionlis nyirokcsom
Nx: nem volt kirtkelt nyirokcsom
N0: nincs regionlis nyirokcsom rintettsgre utal jel
N1: regionlis nyirokcsom ttt

M- tvoli metastzisok
M0- nincs metastzis
M1: tvoli metastzisok
Stdiumok:
0: pTisN0M0
IA: pT1N0M0
IB: pT2N0M0
IIA: pT3N0M0
IIB: brmelyTN1M0
III: T4N0M0
IV: brmelyTM1
Krisme:
Klinikum:rossz ltalnos llatot, fogys, cukorbetegsg megjelense vagy a meglv
diabetesz egyenslynak romlsa
Pancreas fej daganat: progressziv icterus, vilgos szklet, stt vizelet, pruritus, nagy,
tappinthat epehlyag
Pancreas fej/farok daganat: epigastrium tlyki/coeliacus fjdalom, htrafele sugrzik
A kiterjeds megllaptsa: hepatomegalia, rectalis digitalis vizsglatnl carcinomatosis jele,
Troisier nyirokcsom

Diagnzis s kiterjeds megllapjtsa:


Ultrahang: pancreas daganat, intra- s extrahepaticus epeutak tgulata, Wirsung vezetk
tgulata, +/- mjmetastzisok
Toracoabdominopelvukus CT: hipodens pancreas daganat, a tumor viszonya a krnyez
erekkel (vena portae, arteria mesenterica superior), mj/td tttek kimutatsa,
carcinomatosis
Echoendoszkpia: lokoregionlis kiterjeds meghatrozsa (krnyez erek rintettsge?):
biopsziavtel lehetsge a szvettani vizsglathoz ( ha felmerl a gygyszeres/radiolgiai
kezels lehetsge)
Tumor markerek: carcinoembrionalis antign (ACE) adenocarcinoma esetn, cancer
antigen CA 19-9 (cholestazis esetn is megnvekszik)
A beteg ltalnos llapotnak, tplltsgnak kivizsglsa: vrcukorszint, PT (prothrombin
id, a K vitamin felszjvds zavart lehet), mtt eltti kirtkels

Kezelsi elvek
A rezekci ellenjavallatainak megllaptsa:
Metastzisok, peritonealis carcinomatosis, krnyki erek invzija (arteria mesenterica
superior, trunchus coeliacus, vena portae), rossz ltalnos llapot, trsbetegsgek
Rezeklhat tumor esetn, ha a beteg elviseli a mttet:
Pancreas fej carcinma esetn: feji duodenopancreatectomia, szvettan, anasztomzis:
biliaris, gastrikus, pancreatikus
Pancreas test/farok carcinma esetn: feji splenopancreatectomie, anasztomzis nlkl, a
splenectmia utn olts s antibiotikum profilaxis
Ha mtt kzben derl ki hogy nem rezeklhat a tumor: palliatv dupla elvezets
(biliodigestiv s gastrojejunalis)
Nem mthet beteg: radiochemoterpia vagy csak chemoterpia
Metastzis esetn: chemoterpia
Palliatv kezels: fjdalomcsillapts, biliris/duodenlis protzisek, pruritus kezelse, tplls
Hossz tv kvets: klinikai vizsglat, toracoabdominlis CT, tumor markerek