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LES ANOMALIES PLAQUETTAIRES

I. Introduction :
Les anomalies plaquettaires peuvent tre ;soit quantitative c est thrombopnie ;ou
qualitative c est thrombopathie.
II.THROMBOPENIE :
A-Dfinition :
Cest la diminution du taux de plaquettes circulantes inferieur a 150G /L(le taux
normal :150-400G/L) ;Qu elle associe a une symptomatologie ou non la valeur
smiologique dune thrombopnie ne doit jamais tre nglige et doit initier dune
conduite diagnostic a la recherche dune tiologie.
B-Etiologie :
Le mylogramme permet de distinguer les thrombopnie dorigine centrale par diminution
de production de plaquettes ;et les thrombopnies dorigine priphrique avec moelle
osseuse riche en mgacaryocytes
1-thrombopnie dorigine centrale :
a) Thrombopoise rduit :
constitutionnelle :
-Maladie de fonconi :affection a TAR ;associ une aplasie mdullaire et un syndrome
de mal formation ;les anomalies hmatologique sont dinstallations progressive ;la
thrombopnie est l lment initial et constant.
-Amgacaryocytose avec aplasie radial:associe a une malformation ;la thrombopnie
svre a la naissance sattnuant parfois aprs quelque mois saccompagne
danmie+hyperleucocytose +mylmie
Acquise :
-Agression de la moelle : par divers agent (irradiation ; agent chimique
-tout envahissement : par processus noplasique ;la thrombopnie peut tre
slective et rvlatrice
b) par thrombopoise inefficace
constitutionnelle :
- Maladie de May hegglin :affection TAD associe a une thrombopnie
modr+anisoplaquettose
- Wiskott Aldrich : cest une affection transmission lie au sexe associe a une
thrombopnie svre ds la naissance +microplaquettose

-Syndrome de Bernnard soulier :affection TAR caractris par thrombopnie


modr+thrombopathie par anomalie de laGP IbIX
Acquise :

*Carence en folate ou vit B12

*Anmie rfractaire par xces de blaste

2-thrombopnie dorigine priphrique :

Le mylogramme rvle une moelle osseuse riche mais la dur de vie de plaquette passe
de 10jours 2-3jours

a) Dorigine immunologique :
thrombopnie par autoanticorps :
-Purpura thrombopnique autoimmune (PTAI) :
Due la production dauto anticorpsayant li au plaquettes qui sont rapidement
pur de la circulation par le systme rticulohistiocytaire de la rate cliniquement
existe2 formes (forme aigue ;forme chronique)
-Thrombopenie dans les maladies auto immune :tel que LED ;collagnose
Thrombopnie par immuno-allergie :
La plus frquent ; celle induite par lheparine ;elle peut tre profonde et responsable
de complications thrombotique.A larrt du traitement elle se corrige en quelques
jours
Thrombopnie par allo anticorps :
-*Thrombopnie nonatal due une allo immunisation foeto-
maternelle :limmunisation de la mre contre un antigne prsent chez le ftus
entrainant la prsence dun anticorps maternel qui attaque les plaquettes de lenfant
provoquant leurs destructions
-*thrombopnie du nouveau n de mre atteinte de PTAI
-*purpura thrombopnique post transfusionnelle : 710 jours aprs la transfusion il
y a formation d anticorps anti plaquettes ; lantigne le plus immunogne
incriminer est lAg HPA
b) thrombopnie par trouble de rpartition :
-dperdition sanguine massive
-squestration splnique :en cas de splnomgalie
c)Thrombopnie par consommation de plaquettes
CIVD (coagulation intra vasculaire dissmine)
Hmangiome gant de kasabach mrith : consommation localis de plaquettes
Purpura thrombotique thrombopenie
III-THROMBOPATHIES :
Constitutionnelle :
A-Anomalies membranaires :
-thrombasthniedeGlanzmann :pathologie hmorragique rare TAR due aune
anomalie quatitative ou qualitative de la GP IIb IIIa provoquant une anomalie
dagrgation de plaquettes ; le nombre et la morphologie des plaquettes sont
normaux
-syndrome de Bernard soulier : pathologie rare TARdue a une anomaliequalitative
et quantitative du complexe GP Ib IX ; se traduit par un syndrome hmorragique
important
Le nombre de plaquettes entre (30-100).10/L .le frottis sanguin montre des plaquette
gantes
-Syndrome pseudo willebrand plaquettaire :affection rare TAD rsulte dune
anomalie de la GPIb qui presente une affinit anormalement lev pour son ligand
B)-Anomalies intracellulaire :
-Maladie du pool vide :affection TAD prsente une diminution des granules dense ;
elle tre isol ou associ dautre affection.
- thrombopathie par dfaut de libration :
Dficit en cyclo-oxygnase .
Dficit en thromboxane synthtase
Dficit en granule alpha ( syndrome de plaquettes grise)
Acquise :
Sont plus frquentes rencontr au cours dinfection multiple ;prise
mdicamenteuse ; insuffisance rnal par qui entraine la diminution de la
synthse de thromboxane A 2.
- Lhyperparaprotinemie monoclonale qui forme un filme au tour des plaquettes

DR Hamzaoui mouna