BILIRRUBINA

Se conoce como bilirrubina a un pigmento de origen biliar y tonalidad amarillenta que surge
como resultado de la descomposicin de la hemoglobina. Se trata de una biomolcula nacida
tras la rotura de la membrana celular del eritrocito y la liberacin de hemoglobina, que es
fagocitada por los macrfagos del organismo.

La bilirrubina es una sustancia que fue descubierta en el siglo XIX por el cientfico Heiktz.

Poco despus, los macrfagos se encargan de liberar el hierro de la hemoglobina, que queda
almacenado en el hgado o es conducido hasta la mdula sea. Este hierro se mantiene como
reserva para casos de extrema necesidad. Los macrfagos de los tejidos se encargan de
transforman la porfirina de la hemoglobina en bilirrubina, la cual circula por la sangre hasta el
hgado. Con la accin de la bilis, la bilirrubina llega a degradarse.

El incremento de la bilirrubina en el torrente sanguneo hace que este pigmento se acumule en

los tejidos con mayor cantidad de fibras elsticas. Los valores normales de bilirrubina en
sangre se ubican entre 0,3 y 1 mg/dl: cuando el nivel supera los 2 mg/dl, la piel y la mucosa se
vuelven amarillentas.

Este fenmeno se conoce como ictericia: coloracin amarillenta de piel y mucosa, debido al
aumento de bilirrubina en plasma, su cifra normal es de 1 mg/dl. El incremento de la
bilirrubina puede producirse por la bilirrubina indirecta o no conjugada (que no se filtra por el
rin; bilirrubina unida a la albumina, es liposoluble y no se elimina por la orina) o por la
bilirrubina directa o conjugada (filtrada por el rin, bilirrubina unida al acido glucuronico, es
hidrosoluble y se elimina por la orina). Cuando el aumento tiene lugar por ambas fracciones, se
habla de hiperbilirrubinemia mixta.

Es posible distinguir entre tres tipos de ictericia: la ictericia preheptica (vinculada a la

hemlisis y la enfermedad de Gilbert), la ictericia heptica (por hepatitis viral aguda, hepatitis
crnica o cirrosis heptica) y la ictericia post-heptica (originada por clculos o cncer).

La citada enfermedad de Gilbert hay que subrayar que es una patologa de tipo hereditario que
supone unos altos ndices de bilirrubina que son ocasionados por el hecho de que la persona
en cuestin tiene una deficiencia parcial de la llamada enzima glucuroniltransferasa.

Entre los sntomas ms frecuentes que indican que alguien padece dicho sndrome destaca, sin
lugar a dudas, la ictericia y especialmente en pocas donde sufre mucho estrs o situaciones
de gran tensin.

Bilirrubina directa o bilirrubina conjugada. Se encuentra unida con cido glucurnico, para
luego ser acumulada en la vescula biliar y constituir parte de la bilis, para su posterior
eliminacin. Su valor normal estndar es de 0 a 0,3 mg/dL en adultos.

Bilirrubina indirecta o bilirrubina no conjugada. Se encuentra unida a la albmina ya que an

no se ha unido a cido glucurnico, en el hgado para su eliminacin, porque an no ha tenido
el proceso adecuado de degradacin para formar parte de la bilis. Su valor normal aproximado
es de 0,1 a 0,5 mg/dl adultos. Tambin encontramos formas no unidas a albmina que pueden
atravesar la BHE y producir dao cerebral (kernicterus). As pues, la bilirrubina indirecta viene
determinada por la bilirrubina no conjugada, ligada y no ligada a albmina.

Bilirrubina total es la suma de bilirrubina directa y bilirrubina indirecta, lo que da como

resultado aproximado del valor normal de 0,3 a 1,0 mg/dL.
Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta
Anemia hemoltica grupo de trastornos hemolticos (sea intravascular como
extravascular), que causan la disminucin de la masa de glbulos rojos sanguneos. A
diferencia de anemias no hemolticas (por dficit de hierro por ejemplo), en las
anemias hemolticas la vida de los glbulos rojos en sangre perifrica (normal entre 90
y 120 das) est acortada
Sndrome de Gilbert enfermedad hereditaria que se manifiesta por niveles elevados
de bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre provocada por una deficiencia parcial de
la enzima glucuroniltransferasa. Por lo general no presenta sntomas, aunque una
leve ictericia puede aparecer en condiciones de esfuerzo
excesivo, estrs, insomnio, ayuno, infecciones o tras la ingesta de algunos medicamentos
como el paracetamol, ya que la concentracin de bilirrubina en la sangre aumenta en estas
situaciones. No precisa ningn tratamiento por tratarse de un trastorno benigno que no
ocasiona complicaciones ni afecta a las expectativas de vida.
Sndrome de Crigler-Najjar llamado deficiencia de glucuronil transferasa es un trastorno
muy poco frecuente del metabolismo de la bilirrubina. La enfermedad resulta en una forma
heredada de ictericia no-hemoltica a predominio indirecto que a menudo puede llevar a
dao cerebral en infantes. El sndrome est dividido en dos tipos, tipo Iletal por ausencia
total de la enzima glucuroniltransferasa1 y tipo II o Sndrome de Ariasmenos severa
que la anterior con deficiencia parcial de la glucuroniltransferasa. El nombre del trastorno
viene por J. F. Crigler Jr y V. A. Najjar.2 3
El sntoma principal es la ictericia por razn de la falla en el procesamiento y
almacenamiento de bilirrubina.4Caractersticamente, la sangre del paciente, desde su
nacimiento, tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la
fraccin libre o no conjugada, causando una hiperbilirrubinemia.

Hiperbilirrubinemia conjugada o directa

Habitualmente la hiperbilirrubinemia de predominio directo es causada por enfermedades
hepticas en las que hay insuficiente capacidad de excretar la bilirrubina. Esta dificultad
puede localizarse en el hgado o en la va biliar (ictericia obstructiva).
Dentro de las causas ms frecuentes de hiperbilirrubinemia directa se encuentran:1

Hepatitis aguda: Una hepatitis aguda viral o de otra causa puede producir elevaciones
de bilirrubina por dao en los hepatocitos.
Obstruccin biliar: cualquier factor que obstruya la va biliar puede asociarse a
hiperbilirrubinemia directa. En estos casos se eleva tambin las fosfatasas alcalinas y
la gama glutamil transpeptidasa.
Cirrosis heptica: En la cirrosis heptica avanzada se observa una elevacin de la
bilirrubina de predominio directo.
Colestasia: Algunas enfermedades hepticas de predominio colestsico son
la cirrosis biliar primaria, la colangitis esclerosante primaria y la hepatotoxicidad
por ciertos frmacos.
Sndrome de Dubin-Johnson, menos frecuente.
Sndrome de Rotor, menos frecuente.