RESUMEN CLNICO:

Nombre: PMPC.
Originaria y residente: Distrito Federal.
Gnero: Femenino.
Edad:10 aos.
Religin: Catlica.
Ocupacin: Estudiante (Primaria, pendiente reincorporacin)

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: para Hipertensin Arterial Sistmica y Diabetes Mellitus tipo 2.

Padres y dos hermanos sanos. Resto de antecedentes neurolgicos interrogados y negativos.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLGICOS. Habita casa tipo urbana. Convive con animales, un
perro y un gato. Inmunizaciones completas. Dinmica familiar adecuada.

ANTECEDENTES PERINATALES. Producto de segunda gesta de madre de 24 aos de edad, con control
prenatal en centro de salud de inicio en primer trimestre, con un total de 10 consultas, con ingesta de cido
flico y fumarato ferroso durante todo el embarazo desde el primer mes de gestacin, embarazo sin
complicaciones, nace va cesrea por sufrimiento fetal agudo, bajo bloqueo peridural, sin datos de ruptura
prematura de membranas, con capurro de 38 SDG, peso 3,750 gr, talla de 51 cm, desconoce Apgar, indica
que llor y respir al nacer, aparente sin complicaciones, egres el binomio a las 48 horas de vida. Resto del
periodo neonatal sin alteraciones.

DESARROLLO PSICOMOTOR. Dentro de parmetros de la normalidad. Buen rendimiento escolar

obteniendo 10 de promedio cada ao.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLGICOS. Varicela a los 4 aos de edad, sin complicaciones.

Alrgica a carbamazepina, fenitona y valproato de magnesio. Quirrgicos, traumticos, transfusionales,
internamientos interrogados y negativos.

PADECIMIENTO ACTUAL. Inici en junio del 2013, con crisis convulsivas clnicas en miembro plvico
derecho, pasa al miembro torcico ipsilateral, con generalizacin secundaria y prdida del estado de
despierto, con duracin de un minuto y medio, acompaado de parestesias y dolor tipo punzante en
hemicuerpo derecho, con periodo post-ictal caracterizado por somnolencia, present de 3 a 4 eventos
convulsivos al da, se indic en Hospital de Legaria manejo ambulatorio con valproato de magnesio a
15mg/kg/da, disminuyendo las crisis a 1 a 2 por da. En noviembre y diciembre sin precipitante aparente las
crisis se incrementan a 4 por da, se ajusta dosis de valproato de magnesio a 60mg/kg/da, persiste el
descontrol de crisis hasta 10 eventos al da, ingres al Hospital Legaria, le agregan clonazepam
0.2mg/kg/da, levetiracetam 30mg/kg/da, topiramato 100mg cada 12 horas, con lo que se controlan las
crisis. Cursa afebril, con leucopenia, presenta alergia a carbamazepina, fenitona y valproato de magnesio.
TAC de crneo simple y contrastada sin alteraciones, Resonancia Magntica del da 27.02.14 muestra en el
lbulo frontal izquierdo imagen puntiforme hiperintensa, quiste aracnoideo pequeo en vecindad del giro
temporal superior izquierdo. Egresa el 28 de febrero del 2014.

EVOLUCIN: Sin crisis convulsivas desde su egreso, el 24 de marzo del 2014, present de 15 a 20 eventos
convulsivos, se incrementa la dosis de Clonazepam y es llevada al Hospital General de Mxico Dr. Eduardo
Liceaga es ingresada. Durante su estancia es evaluada por la clnica de epilepsia. Se realiza
electroencefalograma que muestra lentificacin e irregularidad difusa de los ritmos de base, con ondas
agudas en inversin de fase en regin frontal izquierda con propagacin al contralateral. Resonancia
Magntica sin evidencia de lesin estructural. Cursa con crisis de inicio parcial motor en hemicuerpo derecho
con generalizacin secundaria, una de ellas durante la realizacin del electroencefalograma. Se agrega al
manejo Levetiracetam 2,250 mg/da, Topiramato 150 mg/da, Lacosamida 100mg/da, Midazolam a 100
mcg/kg/hora, se suspende Clonazepam. Persisten crisis convulsivas, hasta 7 por da, caracterizadas por
movimientos clnicos de hemicuerpo derecho, asociado a parestesias y dolor ipsilateral, con generalizacin
secundaria, por lo que, se incrementa dosis de Lacosamida a 200 mg/da, Topiramato 200 mg/da, e infusin
de Midazolam requiriendo hasta 600 mcg/kg/hora, se impregna con Difenilhidantona a 15mg/kg/dosis, con
disminucin de las crisis convulsivas, nuevo control de electroencefalograma del da 02.04.14 report
disminucin de la actividad epilptica a nivel de lbulo frontal izquierdo. El da 03.04.14 presenta estatus
epilptico refractario, se induce coma barbitrico con Tiopental a 5mg/kg/dosis, Midazolam a
600mcg/kg/hora, se lleva a ausencia de movimientos hemicorporales derechos, electroencefalograma con
persistencia de actividad epilptica frontal izquierda, caracterizada en brotes de ondas agudas en inversin
de fase incrementndose la infusin de Tiopental hasta 12mg/kg/hora, se mantiene con monitoreo
electroencefalogrfico, se retira coma barbiturico. A las 72 horas recurrencia de crisis ameritando agregar al
tiopental y midazolam, Lidocana a 50mg/kg/hora, antiepilpticos a dosis mxima as como apoyo aminrgico
con norepinefrina a 0.1 mcg/kg/min, secundario a hipotensin arterial, se agrega topiramato, se intent
oxcarbazepina pero desarroll eritrodermia. El 24.04.14 valorada por el servicio de Neurociruga Funcional,
programando craniectoma para colocacin de malla y electrodos evaluar ciruga de epilesia. Se toma
resonancia magntica de control y se observa hiperintensidad frontal izquierda, se decide la toma de biopsia
de la lesin. El 16.05.14 se realiza a un mes de ventilacin mecnica traqueostoma y gastrostoma sin
complicaciones, con retiro paulatino de la ventilacin asistida y apoyo aminrgico. La infusin de Tiopental
se retira el 10.06.14, se inici fenobarbital a 7mg/kg/da y contina con infusin de Midazolam a
100mcg/kg/hora, con retiro paulatino de la misma e introduccin de Clobazam.
Cursa con Neumona Intrahospitalaria por S. pneumoniae, Urosepsis por E. coli, sinusitis maxilar bilateral
con secrecin mucopurulenta ftida, manejo a base de Meropenem por 14 das. Presentando Pancitopenia,
coagulopata, clnicamente con fiebre persistente, esplenomegalia, y deterioro neurolgico, se agrega
vancomicina y linezolid. Presenta choque sptico refractario a aminas, urocultivo con K. Pneumoniae, cultivo
de secrecion bronquial con S. epidermidis, cursa con Neumona asociada a ventilador, tratamiento a base de
Meropenem, Amikacina y Linezolid, 21, 10 y 21 das respectivamente. Curs con Neumona Intrahospitalaria
por S. maltophila se manejo con Trimetroprim/Sulfametoxazol por 21 das, as mismo con Bacteriemia por P.
aeuruginosa (hemocultivo de catter central retirado), se inicia manejo a base de Meropenem por 21 das,
con cese de la fiebre y mejora en la Biometra Hemtica con incremento de linfocitos,
Se evala inmunodeficiencia por linfopenia con una mxima de 1000, y mnima de 60, se realiza Elisa con
resultado reactivo y Western Blot indeterminado del da 09.05.14, por lo que, es valorada por el servicio de
Clnica de VIH del hospital, carga viral el da 19.05.14 siendo indetectable menor a 40 con CD4+ 210 totales,
se descart infeccin por VIH, se repite al mes Elisa y Western Blot negativos, inmunoglobulinas IgA 357,
IgG 1280, IgE 173, C3 98.10, C4 20.3. Se considera inmunodeficiencia secundaria, se inmunomodula con
factor de trasferencia y gammaglobulina intravenosa a 1 gramo/kg/dosis nica.
Desde el punto de vista hematolgico se descarta Sndrome Hemofagoctico, se indica Filgastrim, y terapia
con hemoderivados, con mejora.
Otorrinolaringologa el 11.07.14 realiza ciruga endoscpica diagnstica, toman biopsias.

Se decide su egreso el da 15.08.14, con hemiparesia derecha con traqueostoma y gastrostoma,

continuando con Levetiracetam, Fenobarbital, Clobazam, Lacosamida, topiramato e Inmunomoduladores
orales.

EXMENES DE LABORATORIO.
Ingreso: Biometra Hemtica Leucocitos 4600, Neutrfilos 3680 (80%), Linfocitos 600 (13%), Monocitos 230
(5%), Bandas 92 (2%), Hb 12.70 g/dl, Hto. 36.6%, plaquetas 190mil, qumica sangunea glucosa 78 mg/dl,
urea 12.8 mg/dl, creatinina 0.4 mg/dl, cido rico 4.3 mg/dl, protenas totales 6.5g/dl, albumina 4 g/dl, BT
0.86mg/dl, BI 0.66 mg/dl, BD 0.20 mg/dl, Colesterol 181mg/dl, triglicridos 81 mg/dl, HDL 47 mg/dl, LDL 121
mg/dl, TGP 11 U/L, TGO 26 U/L, FA 175 U/L, GGT 17 U/L, DHL 190 U/L, sodio 138 mmol/L, potasio 3.5
mmol/L, cloro 106 mmol/L, calcio 9.60 mg/dl, fosforo 6.9 mg/dl, magnesio 1.8 mg/dl, PCR 5.47 mg/dl, EGO
normal, tiempos de coagulacin TP 12.3 seg, INR 1, TP% 87.2, TTP 32 seg, fibringeno 450.
Citolgico y citoquimico de LCR con sedimento nulo sobrenadante transparente aspecto transparente,
incoloro, eritrocitos 10, coagulabilidad nulo, clulas 10, crenocitos 1%, glucosa 70 mg/dl, cloro 129 mmol/L,
microprotenas totales 14 mg/dl, LDH 12 UI/L
Present Pancitopenia con Leucocitos 1000, Neutrfilos 0, Linfocitos 600, Monocitos 350, Hb 8 g/dl, Hto.
25%, Plaquetas 9 mil, as como coagulopata con tiempos de coagulacin TP 15 seg, INR 1.8, TP 60%, TTP
45 seg, Fibringeno 80, hipertrigliceridemia de 350 mg/dl, Ferritina srica 1950 mcg/L.
10/04/14 Resonancia Magntica de crneo con edema cerebral, en relacin con edema e hipoxia,
secundarios a estatus epilptico, flujo lento en sistema venoso superficial y profundo, vigilar probable
Trombosis venosa secundaria a proceso infeccioso sinusal y mastoideo, perdida de volumen cerebeloso
probable a tratamiento anticomicial prolongado.
14/05/14 Resonancia Magntica. Imagen hiperintensa corticosubcortical en lbulo frontal izquierdo, ganglios
basales y talamos estn en relacin con probable encefalopata hipoxico isqumica, con proceso inflamatorio
en senos maxilares, etmoidales y frontal, otomastoiditis, continuando con misma imagen desde el ingreso del
paciente.
24/06/14 Resonancia Magntica. Con disminucin de imagen hiperintensa corticosubcortical de lbulo frontal
izquierdo, as como proceso inflamatorio en senos maxilares, etmoidales y frontal de predominio izquierdo.
Aspirado de Medula sea: Mdula sea moderadamente hipocelular con megacariocitos moderadamente
aumentados, diferencial con aumentos de linfocitos maduros, aumento de clulas plasmticas, deplecin
severa de la serie granulocitaria, conservacin elitroide, datos de granulacin txica.
30/06/14 TAC de senos paranasales. Sinusitis etmoidomaxilar izquierda y esfenoidal.