Rehabilitación en Coagulopatías

Rehabilitacin en
UNJFSC
Coagulopatas
MEDICINA FSICA Y REHABILITACIN
UNIVERSIDAD NACIONAL JOS FAUSTINO SNCHEZ CARRIN
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
ESCUELA ACADMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
REHABILITACIN EN COAGULOPATAS
DOCENTE: RODRGUEZ PERAUNA, ENRIQUE
CURSO: Medicina Fsica y Rehabilitacin
CICLO: IX
Integrantes:
CURIOSO YARLEQUE, Pal David
GARCIA MARTINEZ, Geyser Joel.
HUACHO PERU
2015
MEDICINA FSICA Y REHABILITACIN 3
Dedicatoria
Queremos agradecer a todos los mdicos y profesionales de la
salud que a lo largo de estos aos nos han brindado
conocimientos y experiencias para nuestro futuro desempeo
acadmico y laboral.
ndice
Dedicatoria ................................................................................................................................. 3
ndice.......................................................................................................................................... 4
Introduccin ............................................................................................................................... 6
Rehabilitacin en coagulopatas ................................................................................................ 8
Hemofilia y otras coagulopatias................................................................................................. 8
HEMARTROSIS ..................................................................................................................................... 8
Clnica y Diagnstico ....................................................................................................................... 9
Objetivos del tratamiento del episodio agudo articular (4) ......................................................... 10
Modelo Teraputico...................................................................................................................... 10
PROCESO AGUDO MUSCULAR .......................................................................................................... 13
Clnica y Diagnstico ..................................................................................................................... 14
Objetivos del Tratamiento ............................................................................................................ 15
SINOVITIS .......................................................................................................................................... 18
Clnica y Diagnstico ..................................................................................................................... 20
Tratamiento Conservador ............................................................................................................. 23
Sinoviortesis .................................................................................................................................. 23
VALORACIN DE LA ARTROPATA HEMOFLICA Y SU TRATAMIENTO GENERAL .............................. 27
Evaluacin clnica .......................................................................................................................... 28
Tratamiento general rehabilitador de la artropata hemoflica .................................................... 30
Tratamiento en el Proceso agudo de artropata........................................................................... 30
FRACTURAS EN HEMOFILIA Y EN OTRAS COAGULOPATAS CONGNITAS ....................................... 31
Fracturas epifisarias ...................................................................................................................... 33
Fracturas metafisarias ................................................................................................................... 35
Fracturas diafisarias ...................................................................................................................... 37
Enfermedad De Von Willebrand ............................................................................................. 39
INTRODUCCIN................................................................................................................................. 39
EPIDEMIOLOGIA ................................................................................................................................ 39
TIPOS ................................................................................................................................................. 40
Tipo 1............................................................................................................................................. 40
Tipo 2............................................................................................................................................. 40
Tipo 3............................................................................................................................................. 41
SIGNOS Y SNTOMAS ......................................................................................................................... 41
REHABILITACIN FSICA EN LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND .............................................. 42

Actividad fsica y deportiva en pacientes en profilaxis en coagulopatas. .............................. 43
Bibliografa .............................................................................................................................. 45
Introduccin
Las alteraciones de la coagulacin propiamente dicha se denominan coagulopatas (1). Las
coagulopatas constituyen un conjunto heterogneo de enfermedades que cursan con ditesis
hemorrgica (cuando se rompe el equilibrio hemostasia-fibrinlisis favoreciendo la
predisposicin al sangrado), y que son causadas por alteraciones cuantitativas o cualitativas
de las protenas plasmticas (2). stas pueden ser congnitas o adquiridas. Las coagulopatas
congnitas, por lo general, afectan a un solo factor de la coagulacin y pueden aparecer en la
infancia, la adolescencia o incluso la madurez. Las coagulopatas adquiridas, en general,
afectan a varios factores de la coagulacin en forma simultnea (1) (2). La incidencia es muy
variable, siendo ms frecuentes, en general, los trastornos adquiridos.
En la bsqueda de informacin referente a las coagulopatas que requieren rehabilitacin, la

hemofilia es la alteracin que con mejores pautas de abordaje teraputico y rehabilitador que
ha ido mejorando a travs del tiempo, a pesar de no der una enfermedad tan frecuente segn
las estadsticas. La Hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulacin de la sangre
debido a la deficiencia de factor VIII (FVIII) en la Hemofilia A y de factor IX (FIX) en la
Hemofilia B. La frecuencia de esta enfermedad es baja por lo que se la considera una
enfermedad rara ya que se produce en 1 de cada 6.000 nacidos vivos en Hemofilia A y en 1
de cada 30.000 en Hemofilia B (2,3). La expresin clnica es la hemorragia
fundamentalmente articular, muscular, del sistema nervioso central y de partes blandas, y su
severidad suele estar en relacin con la cantidad de factor existente (3). Se define una
hemofilia como grave cuando la concentracin de este factor es inferior a 1%, moderada
cuando se halla entre 1 y 5%, y leve cuando tal concentracin es de 5 a 30% (1,3).
Las manifestaciones hemorrgicas pueden ser espontneas o por algn tipo de traumatismo.
De entre ellas, debemos distinguir las hemorragias articulares, las musculares y las de otra
ndole que, en ocasiones, pueden ser graves, como las del Sistema Nervioso Central. La
hemorragia recidivante sobre una misma articulacin si no se recibe el tratamiento adecuado
hematolgico y rehabilitador, puede dar lugar a secuelas altamente invalidantes (artropata
hemoflica). En Hemofilia, las lesiones pueden ser poliarticulares y envolver graves
trastornos biomecnicos que inducen dolor e impotencia funcional afectando a la calidad de
vida del paciente (1,3,4). Las hemorragias musculares ocurren cuando los capilares de los
msculos se lesionan. Algunas veces, la causa es traumtica o iatrognica (inyecciones
intramusculares), pero en otras ocasiones ocurren espontneamente (4).
La idea primordial en el tratamiento de la Hemofilia es sustituir o suplementar, con un factor

de la coagulacin exgeno, la carencia en el paciente, con el fin de prevenir o solventar un
episodio de sangrado agudo. El tratamiento sustitutivo puede ser: A demanda, la
administracin de factor en situaciones de hemorragia de modo precoz. Y la profilaxis
domiciliaria, el paciente dispone de concentrados de factor y se lo administra 2-3 veces a la
semana. sta puede ser primaria (en edad temprana) o secundaria (en aparicin de hemartros)
(1,4).
Los actuales tratamientos para la Hemofilia, si bien son muy eficaces y seguros, presentan
una importante complicacin como es la aparicin de los llamados inhibidores de los factores
de la coagulacin anticuerpos que neutralizan o inhiben la funcin de los factores en la
cascada de la coagulacin). El progreso de estos anticuerpos condiciona la calidad de vida de
los pacientes debido a que el tratamiento servible para la enfermedad resulta ineficaz. (1,2,4).
La artropata hemoflica sigue siendo la principal secuela en las articulaciones de los

pacientes con Hemofilia, como consecuencia de sangrados recidivantes en la misma
articulacin. Los continuados hemartros, conducen, en primera instancia, a una sinovitis y
despus a una artropata degenerativa irreversible (4).
A parte de este tratamiento hematolgico, la rehabilitacin tambin cumple un rol vital. El

proceso rehabilitador se trata de su recuperacin global (la recuperacin fsica, psquica,
social y laboral del paciente) mediante una labor multidisciplinar (mdicos hematlogos y
rehabilitadores, fisioterapeutas, enfermeras, asistentes sociales, etc.,) siendo esto necesario
para el xito en la ampliacin de la calidad de vida de los pacientes.
Rehabilitacin en coagulopatas
Hemofilia y otras coagulopatias
Se considera la Hemofilia como una enfermedad de base hematolgica y clnica ortopdica

por ello el tratamiento est centrado en la prevencin de la lesin y en mantener, en
condiciones ptimas, el aparato locomotor, tratando de potenciar al mximo sus recursos y, si
la lesin tiene lugar, tratarla de forma eficaz y precoz para evitar secuelas, acortando as
periodos evolutivos y hospitalizaciones (4).
Esta patologa requiere un tratamiento integral ya que a parte del problema mdico hay
problemas emocionales y de conducta, problemas familiares, y el deterioro de la salud y de la
calidad de vida, siendo parte del mismo tratamiento las medidas rehabilitadoras del proceso
hemorrgico, ya que el sangrado ms frecuente es el musculoesqueltico y su eficacia se
relaciona, de forma directa, con el tiempo que transcurre desde el inicio del proceso
hemorrgico hasta que se inicia el tratamiento adecuado (4,5).
Las manifestaciones clnicas son las hemorragias, que pueden ser externas o internas.
Externas: Cutneas (son poco graves), mucosas (su gravedad depende de la magnitud)
incluye cavidad bucal, fosas nasales, vejiga o pelvis renal. Y las internas: Subcutneas
(aparecen a distancia de donde ha existido la lesin), Hematomas musculares (son muy
dolorosos y pueden producir compresin de vasos o confundirse con otros procesos), tejido
conjuntivo (Renal, piso de la boca, retroorbitario), y serosas donde la ms comn de las
hemorragias es la hemartrosis (con frecuencia es recidivante y genera una hipertrofia de la
membrana sinovial con degeneracin del cartlago) (1,2,4).
HEMARTROSIS
En procesos hemorrgicos, incluso aparentemente sin importancia, los hemoflicos graves sin
tratamiento pueden poner en peligro su vida. La gravedad e intensidad de la clnica
hemorrgica se corresponde con el nivel del factor deficitario, en la Hemofilia severa (nivel
de factor <1%) son caractersticas las hemorragias articulares o hemartrosis ante mnimos
traumatismos, que incluso pueden pasar inadvertidos al paciente, denominndose entonces
espontneas. stas se pueden presentar en cualquier articulacin aunque se localizan con
mayor frecuencia en articulaciones mviles o diartrosis (presenta una cavidad articular y unas
superficies seas articulares envueltas por una membrana sinovial, reforzada toda esta
estructura por una cpsula articular que est formada por ligamentos pasivos, que actan
como elementos de contencin durante el movimiento, y por ligamentos activos como
estabilizadores) como la rodilla 45%, codo30%, tobillo15%, hombros 3%, muecas 3%,
caderas 2%, siendo la articulacin de la rodilla la ms afectada (4,5,6).
Clnica y Diagnstico
Los sangrados intraarticulares o hemartrosis son la manifestacin clnica ms frecuente y ms

conocida de la hemofilia, tanto grave como moderada, representando el 65-80% de todas las
hemorragias. Las articulaciones afectadas en mayor proporcin son las rodillas, los codos y
los tobillos, que suponen el 60-80% de todas las hemartrosis. La hemorragia articular se
manifiesta con inflamacin en la zona de la articulacin, aumento del calor local y dolor
agudo. El dolor producido por una hemorragia articular aumenta con la actividad fsica y
mejora con el reposo y la administracin de factor. Clnicamente la hemartrosis puede ser
(4,7):
Menor (leve)
- Dolor leve.
- Inflamacin mnima.
- Escasa prdida de funcin.
- Resolucin en 24-48 horas.
Mayor (grave)
- Dolor intenso.
- Derrame evidente y/o a tensin.
- Limitacin funcional con postura antilgica en flexin.
- No resolucin en 24 horas.
El diagnstico de hemartrosis grave o leve en una articulacin sana es muy importante ya que
comporta pautas de tratamiento especficas; por el contrario, si no se valora y trata
correctamente puede provocar la recidiva hemorrgica en dicha articulacin que presenta un
alto riesgo de secuelas invalidantes. En la hemartrosis recidivante leve o moderada, a veces es
necesario establecer un diagnstico diferencial con otros cuadros clnicos, principalmente,
con la sinovitis, pudiendo ser de gran ayuda el estudio ecogrfico que nos objetiva la clnica
(4,6).
Objetivos del tratamiento del episodio agudo articular (4)

Evitar el dolor y la recidiva.
Recuperar la amplitud articular previa a la hemartrosis y evitar el flexo.
Potenciar la musculatura.
Reintegracin progresiva del paciente a la actividad fsica habitual.
Los factores a tener en cuenta son:
Edad: Nio, adolescente o adulto.

Severidad: Grave, moderada, leve, o presencia de inhibidores.
Localizacin: Miembro superior o miembro inferior (articulaciones de
carga).
Modelo Teraputico
La base del tratamiento del paciente hemoflico lo constituye la administracin intravenosa de
los concentrados del factor deficiente, aplicndose dos modalidades bsicas, a demanda o
profilaxis. El tratamiento hematolgico, por s solo, es insuficiente para la prevencin y el
tratamiento de los sangrados musculoesquelticos. El paciente hemoflico necesita
tratamientos complementarios, basados en la rehabilitacin y la fisioterapia, junto con
programas de ejercicio fsico y deporte que mejoren la salud musculoesqueltica de estos
pacientes y ayuden a la prevencin de los sangrados y a su recuperacin (2,4,7).
En fisioterapia se utilizan tcnicas diseadas para recuperar la amplitud de movimiento de la

articulacin, se realizan ejercicios que ayudan a recuperar la fuerza muscular y mejorar la
propiocepcin y se ejercita la marcha (6). La rehabilitacin y la futura prctica de la
fisioterapia continuarn la recoleccin de los score de articulacin para la vigilancia de la
enfermedad individual (8).
Reposo articular: Inmovilizacin

Es recomendable la utilizacin de frulas en hemartros graves y vendaje compresivo
almohadillado en hemartros moderados o leves, respetando durante 24-48 horas la posicin
antilgica de flexin y rotacin externa de la extremidad afectada. Se evaluar y se
modificar la posicin cada 24 horas con el fin de adoptar la situacin funcional lo antes
posible. La inmovilizacin articular favorece la reabsorcin contribuyendo a mejorar el dolor
y la inflamacin y evitar recidivas (4).
Artrocentesis
Se trata de aspirar la sangre intraarticular y est indicada en hemartrosis graves a tensin y
tiempo de evolucin inferior a 48 horas y existe mejora clnica inmediata del dolor mecnico
provocado por la hiperpresin del sangrado intraarticular. Es una forma teraputica de uso
especfico que requiere una valoracin conjunta con el hematlogo y precisa forzosamente la
infusin previa con concentrados del factor deficitario. Se consigue mayor efectividad y
menor riesgo cuanto ms prxima se realice la aspiracin al tratamiento hematolgico (4).
Se precisan, para su correcta realizacin, una serie de requerimientos:
Tiempo de evolucin del hemartro inferior a 48 horas

Tratamiento sustitutivo previo
Mximo cuidado y especializacin de ejecucin
Corticoterapia en la misma infiltracin
Inmovilizacin articular durante 24 a 48 horas (vendaje)
Ejercicios isomtricos de comienzo precoz (sin dolor)
Control evolutivo.
En las hemartrosis a tensin no suele existir duda respecto a la evacuacin del derrame,
excepto la contraindicacin hematolgica; en las moderadas o menos evidentes es de gran
utilidad la ecografa porque permite valorar y cuantificar la hemorragia.
Ejercicios isomtricos
Iniciacin temprana de este tipo de ejercicios siempre que su realizacin no induzca dolor; su
realizacin aprueba respetar el reposo articular y son positivos para frenar la amiotrofia
refleja que provoca el derrame y la inmovilizacin. Estn indicados en periodos cortos de
tiempo y repeticiones seriadas a lo largo del da (4).
Crioterapia
La utilizacin del fro (bolsas de hielo) est justificada especialmente durante el inicio de las
lesiones agudas musculoesquelticas, en periodos cortos de tiempo y no en contacto con la
piel; tiene efecto antiinflamatorio y analgsico (4).
Cinesiterapia
Entre el quinto y el octavo da se inician los ejercicios activos asistidos a nivel de la
articulacin afectada por el proceso hemorrgico, as como en la articulacin proximal y
distal a la afectada (4). Las frulas posturales se mantienen durante la noche para evitar
movimientos incontrolados que puedan provocar molestias o resangrado (9).
Ortesis
Las articulaciones que han sufrido hemartrosis pueden beneficiarse de determinadas ayudas
ortsicas que impiden y/o facilitan una movilidad o carga controlada.
Pautas para seguir la hematrosis grave

Pautas para seguir la hematrosis leve
Desde el punto de vista de la rehabilitacin, los pacientes con inhibidores contra el factor
deficitario, al no estar suficientemente protegidos con el tratamiento hematolgico, el riesgo
de sangrado es mayor ante cualquier tcnica que precisen, por lo que los protocolos de
medicina fsica se restringen considerablemente. En general, se alarga el periodo de
inmovilizacin y est recomendada la utilizacin de ortesis, con indicacin de pautas simples
de cinesiterapia muy cuidadosa para evitar el resangrado articular. Este grupo de pacientes
presenta una elevada incidencia de secuelas artropticas.
PROCESO AGUDO MUSCULAR
Las hemorragias musculares constituyen entre un 10% y un 20% de todas las hemorragias de
una persona con hemofilia. Las hemorragias musculares suelen ocurrir en gemelos,
cudriceps, psoas iliaco y bceps braquial. Suelen ser secundarios a traumatismos cerrados o a
sobrecargas mecnicas y en la mayora de las ocasiones se deben a pequeos traumatismos
que pasan inadvertidos y el paciente los considera como hematomas espontneos. En una
hemorragia muscular el msculo se torna rgido y dolorido, se produce inflamacin, calor y
dolor al tacto. Si el hematoma es muy superficial, ste aparece en la piel; si por el contrario es
muy profundo, podra producirse presin sobre nervios o arterias, incluso pudiendo ocasionar
daos permanentes e irreversibles, sobre todo si la hemorragia ocurriese en el psoas o en los

msculos del antebrazo (4,6).
La localizacin del hematoma en los siguientes grupos musculares puede dar lugar a secuelas
muy invalidantes que pueden ser irrecuperables, por lo que es necesario que el tratamiento
sea precoz y especfico: Hematoma del msculo psoas-ilaco (Flexor de cadera), hematoma
gemelar (Flexor plantar del tobillo), hematoma del antebrazo (Msculos flexores de mueca).
Debe evitarse la atrofia del cuadriceps que provocara una rodilla inestable y las
subsiguientes hemorragias continuadas ya este es el encargado de mantener la estabilidad de
la rodilla. En cuanto a los gemelos se debe evitar la retraccin del tendn de Aquiles que
provoca una marcha en equino; el inicio de la deambulacin tras la hemorragia en este
msculo se indicar cuando la marcha pueda ser plantgrada, ya que, si no es as, la posicin
en equino del pie y la actitud en flexin de la rodilla pueden aumentar el riesgo de
hemartrosis en esta articulacin.
Clnica y Diagnstico
El paciente presenta dolor y contractura en flexin, adoptando la extremidad afectada la

posicin antilgica con prdida de la funcin motora en las articulaciones adyacentes. El
resultado final suele ser un espasmo muscular que consiste en que el msculo, para
protegerse a s mismo, se contrae y provoca rigidez en las articulaciones que se mueven
gracias a ese msculo (6). La tendencia a la recidiva es frecuente en algunos de ellos como es
el caso del msculo psoas-ilaco llegando a precisar periodos largos de hospitalizacin (4).
La sintomatologa es mayor cuanto menor es el espacio para la distensin pudiendo dar lugar
a un sndrome compartimental por lo que ser preciso entonces una exploracin del sistema
nervioso perifrico para descartar una lesin por compresin, valorndose tambin la
presencia de pulsos dstales que descartan una compresin vascular. La ecografa es la prueba
radiolgica ms til, rpida y exenta de complicaciones para el diagnstico y estudio de los
hematomas ya que permite la localizacin del hematoma, delimita su tamao y determina la
fase evolutiva en la que se encuentra. Esta prueba permite tambin establecer el diagnstico
diferencial, por ejemplo, entre un hematoma de psoas y una hemartrosis de cadera y/o del
recto anterior (4).
Hematoma en el muslo de un paciente hemoflico
Objetivos del Tratamiento
Los objetivos inmediatos del tratamiento tienen como finalidad frenar la hemorragia y
controlar el dolor. Pero, los objetivos posteriores se basan bsicamente en restablecer la
funcin y prevenir secuelas (4).
Fase aguda
Tratamiento sustitutivo: Se administra de forma precoz para acelerar la resolucin del

hematoma y evitar la aparicin de complicaciones. Se contina hasta la total
recuperacin de la funcin muscular. El control ecogrfico confirma su resolucin.
Inmovilizacin: El msculo que sangra se mantendr en reposo absoluto respetando
durante los primeros das la postura antlgica en flexin, intentando reducirla
paulatinamente con frulas progresivas y bien almohadilladas como en el caso del
hematoma gemelar o en el caso de los msculos flexores del antebrazo donde se
puede ver comprometida la funcin de la mano. En el hematoma del msculo psoas
puede ser necesaria la utilizacin de una traccin blanda percutnea que acta como
tratamiento postural, ms que ejerciendo la funcin de elongacin.
En los hematomas est contraindicada la aspiracin o exploraciones quirrgicas evacuadoras,

salvo complicaciones neurovasculares graves.
Fase subaguda
Ejercicios isomtricos del grupo muscular antagonista (de accin contraria al

afectado) y posteriormente del msculo afectado cuando el dolor lo permita.
Tratamiento postural intermitente en decbito-prono en caso de afectacin de la
extremidad inferior, para facilitar la extensin de cadera y rodilla.
Electroestimulacin para la amiotrofia.
Ejercicios activos con resistencia de la extremidad contralateral.
Ejercicios globales de extremidades superiores.
Frula postural de mantenimiento en el hematoma gemelar y en el hematoma de los
msculos flexores de mueca, con cambios progresivos en cortos periodos de tiempo
hasta conseguir la posicin neutra de la articulacin.
Inicio de la marcha en carga parcial con ayuda de bastones.
Aplicacin de ultrasonidos pulstiles para la reabsorcin del hematoma, previa
confirmacin ecogrfica de la fase mixta del mismo.
Un estudio revela que el momento y el tipo de la fisioterapia adyuvante recomendada existe

una discrepancia. El principio RICE (descanso, enfriar, compresin y elevacin), y el
ultrasonido teraputico se recomienda habitualmente. Sin embargo, se menciona y se
recomienda una serie de otras intervenciones (10).
Complicaciones
La complicacin ms difcil es la compresin de los nervios perifricos por el hematoma
dando lugar a una neuropata. En la extremidad inferior el hematoma de psoas puede aplastar
el nervio crural que desciende por la cara anterior del mismo, dando lugar a una afectacin
motora y/o sensitiva del cudriceps de diversa intensidad que puede llegar a la parlisis. En
este caso es til la electromiografa (EMG) para confirmar el diagnstico clnico y para
valorar la evolucin posterior. El nervio sensitivo femorocutneo, que fluye por la cara
anterior del msculo ilaco, tambin alcanza ser afectado en algunos casos dando lugar a
alteraciones sensitivas en la cara antero-externa del muslo en mayor o menor grado de
intensidad (4,6).
En la extremidad superior los hematomas en los msculos del antebrazo se suelen localizar en
la aponeurosis palmar provocando la flexin de la mueca y de los dedos. Es fcil que se
produzca una compresin de los nervios cubital o mediano y puede complicarse con la
aparicin de una contractura isqumica tipo Wolkmann (mano en garra), que conlleva un
grave compromiso funcional de la mano (4).
En algunas ocasiones, el hematoma mal tratado, evoluciona hacia un pseudotumor

hemoflico esto ocurre cuando la cantidad de sangre extravasada es importante, los fagocitos
agotan su capacidad de absorberla y es entonces cuando los hematomas se pueden encapsular
y formar quistes o seudotumores cuyo crecimiento invade estructuras vecinas, llegando a
erosionar el hueso (4,11).
Imagen radiolgica de un seudotumor hemoflico en la quese aprecia la afectacin y

destruccin del hueso que compromete.
Otra inconveniente puede ser la sobreinfeccin del hematoma y comportarse como un

absceso, sobre todo en pacientes inmunodeprimidos. Ms frecuente en paciente VIH+ con
valores de linfocitos CD4 bajos. La mala evolucin del hematoma y la aparicin de un
sndrome febril seguido, pueden hacer dudar sobre la existencia de esta situacin. Las
contracturas y retracciones musculares ocasionadas por fibrosis secundaria al dao muscular
ocurren sobre todo en antebrazo y pierna y requiere tratamiento rehabilitador precoz (11). En
cualquier proceso, para impedir este tipo de complicaciones, como regla bsica en casos de
hematomas musculares, el diagnstico y tratamiento deben ser establecidos precozmente para
advertir el riesgo de prdida de la integridad osteomuscular. La utilizacin del tratamiento
sustitutivo continuado (profilaxis) ha hecho que la incidencia de complicaciones sea mucho
menor (4).
SINOVITIS
Se define la sinovitis hemoflica como una alteracin de la membrana sinovial, que aparece
tras repetidos hemartros en una articulacin. La sinovitis es clave en el inicio de la artropata
hemoflica provocando sntomas y signos inflamatorios, que a su vez influyen en el proceso
degenerativo articular. Por ende tras episodios repetidos de hemartrosis producen la sinovitis
y luego artropata hemoflica con cambios en sinovia, cartlago, hueso e inutilidad de la
articulacin (4).
El tratamiento conservador de la sinovitis hemoflica incluye teraputica sustitutiva del factor

deficiente (12), para minimizar el riesgo hemorrgico; medidas antiinflamatorias
farmacolgicas, y rehabilitacin. Al mismo tiempo, considerando que todo proceso
inflamatorio articular provoca alteraciones biomecnicas, se requiere una pauta fisioterpica
dirigida a la recuperacin funcional de la movilidad y fuerza. Cuando fracasa el tratamiento
conservador de la sinovitis y persisten los hemartros, se recomienda como primera opcin la
sinoviortesis (que consiste en lisar la membrana sinovial mediante procedimientos qumicos o
radioactivos) (4).
La cubierta interna de la cpsula articular constituye la membrana sinovial que recubre el

interior de la articulacin y las estructuras intrarticulares. Dicha estructura es muy
vascularizada y posee abundantes vasos linfticos y terminaciones nerviosas. La membrana
sinovial est formada por tejido conectivo areolar con fibras elsticas y dos tipos de clulas:
Los sinoviocitos tipo A (en donde se condensa la hemosiderina procedente de la sangre
reabsorbida tras el hemartros) y los sinoviocitos tipo B (una mayor actividad metablica) (4).
Una discreta cantidad de lquido sinovial se encuentra fisiolgicamente en el interior de la

cavidad articular. El cartlago articular precisa nutrirse a travs del lquido sinovial ya que es
una estructura avascular y aneurtica. En condiciones fisiolgicas de reposo articular, es un
lquido viscoso, cristalino o amarillo plido. En una articulacin inmovilizada se vuelve muy
espeso, con apariencia de gel y con el movimiento se torna menos viscoso. El calor y el
ejercicio estimulan la secrecin y produccin de lquido, con lo que mejora la movilidad
disminuyendo el estrs articular (4).
La sinovitis de una articulacin es un proceso inflamatorio de la membrana sinovial inducido

tras una lesin traumtica, inmunolgica o infecciosa, que conlleva la presencia local de
elementos irritativos (sangre en el caso de la Hemofilia) y provoca cambios morfolgicos en
la estructura articular (4).
Sinovitis en la rodilla izquierda de un paciente hemoflico
Tras una lesin traumtica sobre una regin articular, etiologa ms frecuente de la sinovitis,
la rotura ms o menos importante del complejo vascular, provoca un derrame que, en
resumen, se acompaa de elementos celulares mediadores de la inflamacin. Esto provoca
proliferacin celular y dao microvascular. El espesor de la sinovia crece de 2 a 10-12 clulas
con aumento de las del tipo macrfago, secretoras de citoquinas y enzimas. La cavidad
articular se rellena de lquido y, al mismo tiempo que se pone en marcha el proceso de la
coagulacin (proceso alterado en la Hemofilia), la ocupacin del espacio y la subsiguiente
presin sobre los vasos lesionados, es el componente mecnico hemosttico que paraliza el
derrame. La evacuacin de un derrame (hemartro) en el paciente hemoflico necesita terapia
sustitutiva de factor, es decir, que si se realiza una artrocentesis sin factor, la estructura
vascular lesionada sigue sangrando hasta de nuevo rellenar el espacio articular a tensin
agravando el problema (4).
Clnica y Diagnstico
La inspeccin de la articulacin afectada muestra los signos clsicos de la inflamacin: calor,
dolor y rubor a lo que se aade la falta de funcin articular (4,9). Se observa una zona ms o
menos hinchada con una piel discretamente tersa, brillante y coloreada (rubor) que se palpa
con aumento objetivable de su temperatura (calor) y cuya exploracin representa dolor acorde
a la gravedad y que se acompaa de limitaciones funcionales como son la prdida de

recorrido articular, fuerza y trofismo muscular.
El diagnstico clnico se basa en la hinchazn ya que lo primero que se observa es el aumento

de la articulacin. Deben evaluarse seis puntos (4):
Circometra articular
Derrame
Dolor
Movilidad articular
Atrofia muscular
Balance muscular.
A nivel de las interlneas articulares la circometra (medicin del permetro articular) es una
prueba simple y objetiva que permite evaluar la presencia y evolucin del problema. La
palpacin permite evaluar discretos aumentos de la temperatura local. Estos cambios pueden
objetivarse mediante termometra cutnea cuyo uso, para la evaluacin y control de la
sinovitis transitoria, ya fue sealado en los comienzos del tratamiento rehabilitador en Espaa
de las artropatas hemoflicas (4).
Medida del permetro articular de la rodilla.
La presencia de derrame se identifica mediante la maniobra de oleada. En la rodilla es

positivo el signo de tecla (sensacin que se obtiene al presionar la rtula del paciente que
presenta un derrame). En ocasiones, cuando la alteracin predominante es la hipertrofia e
hiperplasia sinovial (que se corresponde con una sinovitis crnica), con escasa presencia de
lquido, la palpacin ofrece la impresin de presionar un contenido empastado. El uso de la
ecografa permitir confirmar nuestra impresin clnica (4).
Signo de la oleada
El dolor se estima estableciendo su presencia en reposo y movimiento. La Federacin

Mundial de Hemofilia recomienda su escala en base a los conceptos subjetivos de ausencia,
dolor leve, moderado o grave. Se considera de provecho la gradacin del dolor mediante las
escalas EVA, validadas internacionalmente y que permiten una mayor objetividad (4).
Los recorridos articulares se establecen mediante goniometra. La atrofia muscular se evala

manejando una cinta mtrica para medir el contorno de la masa muscular, y el balance
muscular utilizando la escala internacional de 0 a 5, en el cual la normalidad es el valor 5 (en
la valoracin de la artropata hemoflica se corresponde con el 0 puesto que la ausencia de
puntos implica normalidad). El valor 0 concierne a la imposibilidad de contraccin muscular
(en la valoracin de la artropata hemoflica se corresponde con la mxima puntuacin de
cada uno de los puntos a valorar) (4).
El derrame articular es sencillamente identificable mediante ecografa. Se observa una

imagen anecoica (negra) que desplaza la cpsula articular invadiendo un espacio
notoriamente identificable y cuantificable. La sinovial hipertrfica brinda un aspecto irregular
e hiperecoico y su vascularizacin puede ser determinada mediante Doppler. En un paciente
hemoflico, la identificacin de una hipertrofia sinovial vascularizada respalda a un elevado
riesgo de sangrado que sugiere la conveniencia, en primera instancia, de una sinoviortesis (4).
Tratamiento Conservador
La sinovitis en el paciente hemoflico siempre requiere teraputica sustitutiva de factor
VIII/IX en su modalidad de profilaxis, pero el proceso inflamatorio de la sinovitis, sugiere la
conveniencia de asociar una teraputica antiinflamatoria y fisioterpica. La administracin de
factor no tiene efectos antiinflamatorios y es por ello que los resultados en sinovitis son
escasos.La utilizacin intraarticular de corticoides ha mostrado mayor efectividad que su uso
sistmico. Se recomiendan los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs).
La crioterapia es una tcnica de fisioterapia sintomtica efectiva, tanto en la sinovitis como

en el tratamiento de los episodios hemorrgicos. Consiste en la aplicacin de fro local
durante 10-15 minutos, que se aplica 2-3 veces al da, generalmente tras una serie de
ejercicios isomtricos, en el caso de la sinovitis, y lo ms tempranamente posible despus de
un hemartro. Esta prctica tiene efectos hemostticos y analgsicos de eficacia probada.
Igualmente se recomienda su utilizacin despus de cualquier ejercicio articular que implique
esfuerzo. La tcnica ms simple es la utilizacin de hielo, que se introduce en una bolsa de
plstico protegida con una tela y aplicndolo sobre la articulacin o regin afectada tras la
lesin o el ejercicio en el que se ha forzado una zona concreta (4,12).
Se acepta el fracaso del tratamiento conservador cuando persisten signos y sntomas de

sinovitis transcurridos entre 3 y 6 meses de teraputica especfica (terapia sustitutiva, AINEs,
corticoides y fisioterapia), lo que representa una indicacin de sinoviortesis o sinovectoma
quirrgica (4).
Sinoviortesis
Se trata de un procedimiento de ciruga menor que consiste en la introduccin de un

radionclido (istopo radioactivo) en la cavidad articular cuyas partculas al ser fagocitadas
por las clulas de la sinovia en activa proliferacin y tambin por radiacin cruzada dan lugar
a disminucin de la inflamacin, esclerosis de los vasos del plexo subsinovial y
eventualmente a fibrosis de ese rgano, con la mejora correspondiente de la sintomatologa
(4,13).
La sinoviortesis es la primera opcin teraputica en el tratamiento de las sinovitis crnicas en

Hemofilia. Al igual que con la sinovectoma, se disminuye la incidencia de hemartros pero no
se impide el deterioro articular, aunque ste s es ms lento. Tanto la sinovectoma como la
sinoviortesis llevan implcita una pauta de fisioterapia dirigida a la recuperacin funcional de
la articulacin tratada (4).
Los frmacos ms usados en sinoviortesis son el Itrio (Y-90), Renio (Re-186), Erbio (Er-
160). La profundidad de accin justifica el empleo de diferentes productos, en funcin del
tamao de la articulacin a tratar. Las rodillas se consideran articulaciones grandes; hombros,
codos y tobillos, articulaciones medianas y las del carpo, metacarpos e interfalngicas,
articulaciones pequeas (4).
Un estudio mencionan que la sinoviortesis aplicada a la sinovitis inducida por hemofilia

brinda resultados positivos entre 30 y 44%, que disminuye la discapacidad en 94%, el dolor
en 91%, las hemorragias en 94% y el uso de factores en 91% con un incremento del 15% en
el intervalo de movimiento (13).
Tcnica de la Sinoviortesis
Precedente a la puncin intraarticular se salvaguarda al paciente hemoflico con teraputica
sustitutiva con el factor deficitario. Durante el acto operatorio la concentracin plasmtica
recomendada es de 60-80 UI/dL y generalmente se mantiene la proteccin durante una
semana. Los pacientes con inhibidores precisan agentes de va extrnseca. As, las dosis
recomendadas de concentrados del complejo protrombnico activado son, en la
preintervencin, de 75-100 UI/Kg peso y, posteriormente, de 50 UI/Kg peso cada 8 horas
como mnimo durante 48 horas (4).
El procedimiento se realiza con medidas de asepsia convencionales y anestesia local. Si tras

la puncin se obtiene lquido sinovial esto asegura la localizacin intraarticular A
continuacin se inyecta el radionclido e inmediatamente despus se introducen, por la
misma va, 2 a 4 mg de corticoide (Betametasona o Triamcilonona), siendo retirada entonces
la aguja. Como medida hemosttica local se presiona el punto de puncin durante unos
minutos y posteriormente se procede a la colocacin de un apsito y de un vendaje
compresivo, y a la inmovilizacin del segmento articular (las rodillas se inmovilizan en
extensin de 0; los codos en flexin de 90 y posicin neutra de prono-supinacin; los
tobillos en flexin de 90 y posicin neutra de eversin-inversin, y las muecas en posicin
anatmica) (4).
Radiografa que muestra la situacin adecuada de la aguja y la correcta difusin de

contraste
Pautas de fisioterapia en la sinoviortesis

Est ms que claro la necesidad de recuperacin funcional ante cualquier lesin
musculoesqueltica que altere su fisiologa. As pues la ciruga, o algo tan simple como la
inmovilizacin o la prescripcin de ejercicio o reposo articular y tambin la sinoviortesis
(todo ello absolutamente relacionado con la prevencin y tratamiento de la artropata
hemoflica) requieren cuidados fisioteraputicos. Estos constan de 4 fases (4):
Fase 1. Fisioterapia previa a la sinoviortesis.
La finalidad de esta fase es mantener y/o mejorar la situacin funcional de la articulacin

afectada.
Ejercicios isomtricos.
Ejercicios activos y resistidos con el balance muscular.
Crioterapia post-ejercicio.
Fase 2. Teraputica fsica durante las primeras 24 horas.
Los objetivos en esta fase son, la analgesia, el reposo articular para impedir la migracin
del radionclido y el sustento del trofismo muscular. En el caso de las articulaciones de carga
est contraindicado el apoyo durante las primeras 24 horas.
Ejercicios isomtricos.
Crioterapia post-ejercicio.
Fase 3. Fisioterapia desde las 24 horas hasta los 7 das.
El objetivo principal de esta fase es conseguir la reintegracin del paciente a las

actividades de la vida diaria con total normalidad, como mximo a los 7 das de la
intervencin. A las 24 horas se realiza la primera revisin mdica, procediendo a la retirada
de la inmovilizacin y a la medida de los permetros, movilidad y fuerza. Se pauta
cinesiterapia concreta para mejorar el recorrido de la articulacin con ejercicios activos y
autoasistidos. Para mejorar la fuerza y el trofismo se deber prolongar con ejercicios
isomtricos e iniciar ejercicios resistidos progresivos. Los ejercicios son realizados de 3 a 5
veces por da tras lo cual siempre se procede a la aplicacin de fro durante 10 minutos. Se
autoriza progresin en los esfuerzos y, en el caso de los miembros inferiores, progresin a
carga total mediante la utilizacin de bastones (4).
Fase 4. Fisioterapia desde los 7 das post-sinoviortesis hasta los 6 meses.
Una vez el paciente se ha reintegrado a las actividades de la vida normal, se le ofrece una
serie de recomendaciones con los siguientes objetivos teraputicos:
Disminucin de la inflamacin.
Evitar el riesgo de sangrado durante el ejercicio especfico y en la actividad fsica
diaria.
Mantener y/o mejorar el trofismo y la fuerza.
Mantener y/o mejorar la movilidad articular.
De forma sistemtica, se recomienda la crioterapia post-ejercicio. Como medidas de

profilaxis del riesgo de sangrado en el ejercicio y en la actividad fsica, adems del factor,
puede ser til el uso de ortesis (rodilleras, coderas, tobilleras) para protegerse de las lesiones
y elevar el umbral de atencin en los movimientos usuales. Se recomiendan aquellas con
resguardos siliconadas para el hombro, codo, rodilla y tobillo. En el caso concreto de la
rodilla se aconsejan refuerzos laterales y centrados de rtula para aumentar la estabilidad y

disminuir los mecanismos de rotacin en la marcha; para el tobillo refuerzos para disminuir e
incluso impedir los movimientos de eversin-inversin (4).
En cuanto a la fuerza, se aconseja al paciente seguir las siguientes recomendaciones:
Ejercicios analticos de la musculatura afectada, evitando los componentes de rotacin

en carga.
Evitar los esfuerzos mximos en los lmites de los recorridos articulares.
Realizar ejercicios de fuerza-resistencia.
Limitar la velocidad de los movimientos.
Evitar la fatiga muscular.
Aplicar siempre crioterapia post-ejercicio.
En cuanto a la fisioterapia para mejorar el recorrido articular, se recomienda cinesiterapia,

tracciones e hidrocinesiterapia (4).
VALORACIN DE LA ARTROPATA HEMOFLICA Y SU TRATAMIENTO

GENERAL
En el deterioro articular provocado por la hemartrosis recidivante intervienen distintos
mecanismos:
1. Componente mecnico: que comienza con la distensin de la cpsula articular,

dolor, inhibicin muscular refleja, hipotrofia muscular e inestabilidad articular.
2. Componente bioqumico: que provoca una alteracin en la composicin de los
elementos del lquido sinovial, lesiones en el cartlago y consecuente
deformidades seas irreversibles.
3. Proceso inflamatorio: que comienza con la hipertrofia sinovial que conduce a
una sinovitis crnica con liberacin de enzimas establecindose una inflamacin
mantenida que lesiona el cartlago y puede progresar a la deformidad sea.
En general, se considera la hiptesis de que una articulacin cuando sangra de forma

recurrente sufre una inflamacin del tejido sinovial con hipertrofia del mismo lo que da lugar
a una sinovitis, con la consiguiente alteracin en la composicin del lquido sinovial, cambios
en la morfologa del cartlago y, por ltimo, una hipotrofia muscular refleja. Todo ello
representa el inicio del desarrollo de la artropata. El dao articular es mayor si la articulacin
est sometida a carga o cuando se da durante la etapa del desarrollo steoarticular.
Evaluacin clnica
Valoracin clnica y radiolgica
La valoracin clnica se lleva a cabo mediante las siguientes escalas: La escala de Arnold
y Hilgartner(1977) o de clasificacin de la artropata hemoflica, que es una escala progresiva
y se basa en criterios clnicos y radiolgicos.
Clasificacin de la artropata hemoflica (Arnold y hilgartner, 1977)
La escala de Pettersson (1980) que es aditiva y se basa en criterios nicamente

radiolgicos. Esta escala es ms sensible a los pequeos cambios que se producen en la
articulacin, por lo que es la ms adecuada para detectar las primeras y mnimas alteraciones,
as como para cuantificar la magnitud del deterioro y el ritmo de la progresin.
Escala de Pettersson.
Exploracin fsica
La ltima escala desarrollada con este propsito fue Hemophilia Joint Health Score 2.1
(2011) (14), propuesta por el Grupo de Trabajo de Expertos en Fisioterapia, en el contexto
del Grupo de Estudio Internacional de Profilaxis. Esta ltima escala alberga en s todos los
apartados valorados por las anteriores, e intenta ser el punto de partida para uniformizar la
exploracin fsica en los nios hemoflicos y la monitorizacin de su estado articular.
Sera recomendable evaluar el estado articular de todos los pacientes, especialmente en el

caso de los nios, con una periodicidad mnima anual en la Unidad o Centro Hospitalario de
Referencia en Hemofilia.
Tratamiento general rehabilitador de la artropata hemoflica

La consulta de rehabilitacin es el lugar donde el paciente acude por las secuelas que se
derivan de su artropata, pero tambin por otras patologas steoarticulares y musculares que
se dan en la poblacin general. Pero en ocasiones precisan ser atendidos en una Unidad de
Hemofilia por la especificidad de su patologa, requiriendo ser tratados por un fisioterapeuta
conocedor de los riesgos del tratamiento fsico en estos pacientes.
Tratamiento en el Proceso agudo de artropata

Cuando se presenta artropata, en fase de reagudizacin del dolor, se debe dirigir el
tratamiento en funcin de los signos o sntomas que presente, como son:
DOLOR: pueden estar indicadas tcnicas de electroterapia analgsica o

antiinflamatoria, en rgimen ambulatorio.
RIGIDEZ POST-INMOVILICACION: suele requerir movilizaciones asistidas por
un fisioterapeuta as como la instruccin en una pauta de ejercicios de auto
movilizacin.
ATROFIA MUSCULAR: Se recomiendan ejercicios de potenciacin (aconsejable
de tipo isomtrico). Tambin se puede complementar el tratamiento con tcnicas de
electro estimulacin muscular para mejorar el trofismo muscular.
FALTA DE PROPIOCEOCION O FALTA DE RECONOCIMIENTO DE LA
POSICION DE UN MSCULO O DE UNA EXTREMIDAD: en ocasiones
despus del reposo de una articulacin, as como tras descarga prolongada, puede ser
necesario una re-educacin propioceptiva, tanto en extremidades superiores como
inferiores
Por su parte, la termoterapia y electroterapia, en la mayora de las ocasiones, se utilizan con

finalidad analgsica y la crioterapia, que es una prctica comn y conocida por todos los
pacientes hemoflicos, como medida inicial ante cualquier posible sangrado articular.
Las ortesis mas frecuentemente prescritas en pacientes hemoflicos son:
Cuas externas de taln.

Plantillas blandas de descarga, tomadas con huella, para mejorar el apoyo en caso de
hiper-presin en las cabezas metatarsales.
Suelas de balancn, indicadas frecuentemente para facilitar la mecnica del apoyo y
del despegue en pacientes sometidos a cirugia artrodsica de tobillos.
Alzas, indicadas en caso de dismetra de extremidades inferiores clinicamente
significativa o que suponga una interferencia biomecanica.
Estabilizador de tobillo, que fija la articulacin subastragalina y permite la movilidad
tibio-peroneo-astragalina.
Rodilleras, coderas y tobilleras.
Ferulas de extensin progresiva de utilizacin preferentemente nocturna.
FRACTURAS EN HEMOFILIA Y EN OTRAS COAGULOPATAS CONGNITAS
La probabilidad de producirse una fractura es mayor en el grupo de pacientes con artropata

degenerativa evolucionada al presentar una mayor vulnerabilidad por osteoporosis,
incongruencia articular, trastornos axiales y limitacin funcional, a lo que se aade la
hipotrofia de la musculatura periarticular afectada.
Las fracturas se producen como consecuencia de golpes, cadas, fuerzas o tracciones cuya
intensidad supere la elasticidad del hueso. Toda fractura se acompaa de la lesin de los
tejidos adyacentes tambin comprometidos como los msculos, fascias, nervios, etc.,
denominando al conjunto de toda la zona lesionada unidad fractuaria (15)
Existen varias clasificaciones de los tipos de fracturas atendiendo a diversos criterios:
1. Segn la forma de producirse: Debido a un mecanismo directo o a uno indirecto.

2. Dependiendo del estado de la piel: pueden ser cerradas o simples, cuando la piel
est intacta y el riesgo de infeccin es bajo, y abiertas o compuestas, cuando el hueso
fracturado se puede observar a simple vista.
3. Segn el trazo de la fractura: pueden ser transversales, oblicuas o longitudinales.
4. Segn la desviacin de los fragmentos.
5. Segn la ubicacin del hueso, podrn ser epifisiarias (denominadas articulares si
afectan a la superficie articular y extra articulares si no la afectan), metafisiarias y
diafisiarias.
Las fracturas en los pacientes con Hemofilia requieren (16):
Administracin de tratamiento precoz con el factor deficiente, preferentemente, en el

trascurso de las dos horas del inicio de los sntomas.
Ante la duda, administre tratamiento. Si una persona con hemofilia ha sufrido un
traumatismo o si sospecha de la presencia de una hemorragua, administre el
tratamiento correspondiente.
Trate las venas con cuidado. Las venas de una persona con hemofilia son su lnea de
vida.
Se recomienda agujas mariposa de 23 o 25G.
Nunca realice flebotomas, salvo en emergencias.. la seccin de las venas determina
que nunca ms sean tiles.
Despus de la venopuncin, aplique presin con uno o dos dedos durante cinco
minutos. Esto evitar la formacin de hematomas en los sitios de acceso venoso
Evit productos que provoquen disfuncin plaquetara, especialmente aquellos que
contienen acido acetil saliclico (aspirina). Se deben usar con precaucin agentes
antiinflamatorios no esteroides. Recomendamos el paracetamol (con o sin codena),
inhibidores de la COX 2 para controlar el dolor. Cuando se usen mltiples
medicamentos, infrmese del riesgo potencial de sus interacciones,
El tratamiento domiciliario con factores de coagulacin generalmente se inicia cuando
el nio tiene entre tres a cinco aos de edad. Los beneficios incluyen una reduccin de
costos y complicaciones relacionadas con los episodios hemorrgicos. Se debe alentar
al nio a participar en sus propias infusiones desde pequeo
Los principios en los que se basa el tratamiento de las fracturas (17) son: i) Reduccin de los
fragmentos en las fracturas en que se produce un desplazamiento; ii) Inmovilizacin o
mantenimiento, mediante frulas, vendajes enyesados, traccin cutnea y transsea, fijadores
externos y fijadores internos como tornillos, placas AO (diseadas por la Asociacin para el
estudio de la Osteosntesis) o enclavados endomedulares, y iii) Recuperacin funcional que
es el momento en el que, verdaderamente, el fisioterapeuta inicia su misin. Es muy
importante el intercambio de opiniones sobre la evolucin del paciente entre todos los
miembros que forman parte del equipo multidisciplinar (hematlogo, traumatlogo y equipo
de rehabilitacin, formado por el mdico rehabilitador y el fisioterapeuta).
Fracturas epifisarias
Como consecuencia de un traumatismo directo al caer con extensin de mueca se puede
fracturar la epfisis distal radial en el miembro superior. Hay que tener en cuenta si la
articulacin afectada tiene o no artropata. Si sta no existe, la fractura se tratar con los
niveles adecuados de factor y mediante procedimiento conservador (reduccin e
inmovilizacin) o quirrgico, segn proceda. Si existe artropata y est en una fase muy
evolucionada tienen preferencia los tratamientos conservadores sobre la implantacin de
materiales de osteosntesis. Clnicamente presentan dolor, impotencia funcional y deformidad
articular.
Tratamiento de fisioterapia
En cada fase del proceso, tanto en este tipo de fractura como en otros, antes de empezar el
tratamiento fisioterpico el paciente tiene que haber recibido el tratamiento hematolgico
adecuado. En la primera fase de inmovilizacin (6 semanas) va mejorar el hemato-edema y el
dolor, y se ha de prevenir la atrofia muscular, mantener la funcionalidad de las articulaciones
no implicadas y reconocer las posibles complicaciones ante cualquier signo o sntoma
adverso. Pauta teraputica:
Realizacin de cambios posturales en la extremidad afectada para disminuir el edema.

Evitar las posiciones que favorezcan el acortamiento de los msculos tnicos que son
los que tienden a acortarse. En este caso ser el bceps braquial y el pectoral.
Movilizaciones activas de los dedos y flexin del codo hasta 90 (debe permitirlo la
escayola). Una vez formado el callo de fractura, se realizarn contracciones
isomtricas que no provocan movimiento pero que s recuperan y mantienen el tono
muscular.
Masoterapia descontracturante en la musculatura del cuello y hombros.
Fisioterapia respiratoria y ejercicios activos de mantenimiento de todas las
articulaciones libres.
Control de la compresin de la escayola para evitar otras complicaciones.
En la segunda fase de post-inmovilizacin, se debe intentar eliminar restos de edema,

adherencias, contracturas y atrofia muscular, as como recuperar recorridos articulares, la
potencia muscular adecuada y los esquemas automticos del movimiento. Pauta teraputica:
Drenaje linftico manual (DLM).

Ultrasonidos a dosis bajas, nunca mayores de 0,5 W/cm2, y modalidad pulstil al 20%
para eliminar el efecto trmico que podra reproducir el sangrado. Se aplican en la
fase de resolucin de los hematomas, y nunca en la fase aguda de ningn proceso (los
ultrasonidos continuos estn contraindicados). Tienen efecto antiinflamatorio y
descontracturante adems de favorecer la cicatrizacin de la fractura. En el caso de la
fractura radial distal su tratamiento es fcil ya que las capas de la piel adyacentes son
finas. Aplicar con gel antiinflamatorio (AINEs) (sonoforesis).
Tcnicas de masaje evacuatorio.
Movilizaciones pasivas y activas-asistidas en los movimientos de traccin,
pronosupinacin y flexoextensin de mueca y codo; desviacin cubital y radial de
mueca; flexoextensin y musculatura separadora (de abductores) y aproximadora (de
aductores) (ABD-ADD) en dedos. En Hemofilia se aconseja utilizar la tcnica de
contraccin-relajacin para ganar amplitud articular de una manera segura y efectiva.
Electroestimulacin muscular suave de la musculatura del antebrazo, con
contracciones isomtricas activas por parte del paciente, para reclutar el mayor
nmero de fibras motoras posibles.
Estiramientos muy progresivos a partir de la primera semana.
Electroanalgesia utilizando corrientes interferenciales tetrapolares o bien TENS (del
ingls, transcutaneus electrical nerve stimulation; en castellano, estimulacin
nerviosa a travs de la piel), ms crioterapia. Se pueden aplicar antes o al final de las
movilizaciones para preparar la zona de tratamiento y para aliviar la zona afectada.
Magnetoterapia con protocolos indicados para hematomas, contusiones, dolor,
inflamacin, consolidacin u osteoporosis segmentaria. Tambin, es posible la
aplicacin de hielo al mismo tiempo.
Vendajes neuromusculares de drenaje y/o propioceptivos.
En la tercera fase de movilizacin dinmica, se llevan a cabo:
Movilizaciones activas resistidas de hombro, codo y mueca. Siempre con tcnica

muy cuidadosa.
Estabilizaciones rtmicas y FNP (facilitacin neuromuscular propioceptiva) para ganar
estabilidad, coordinacin y fuerza.
Mecanoterapia.
Hidroterapia (es el ejercicio ms indicado para el paciente hemoflico).

Pautas domiciliarias: baos de contraste, aplicacin de fro, ejercicios globales
activos, cargas progresivas y utilizacin del miembro superior afectado, poco a poco,
en las actividades de la vida diaria (ergoterapia).
Fracturas metafisarias
La fractura supracondilea del fmur es una de las ms comunes en Hemofilia probablemente
por las alteraciones biomecnicas y degenerativas que normalmente presenta la articulacin
de la rodilla con artropata.
Fase de post-operatorio inmediato, donde se trata de prevenir problemas vasculares,
disminuir el edema, el dolor, la rigidez articular y las secuelas de la inmovilizacin. Es
importante tener en cuenta en qu estado se encontraba la articulacin antes de la fractura
para establecer unos objetivos. Pauta teraputica:
Fisioterapia respiratoria.
Ejercicios activos globales de mantenimiento de todas las articulaciones libres.
Correcciones posturales en tobillo para evitar el pie equino.
Evitar, con tratamiento postural, el acortamiento de los flexores de cadera.
Drenaje linftico manual (DLM) para disminuir el edema.
Tratamiento de la cicatriz y de las posibles adherencias alrededor de la rtula
mediante la tcnica de pinza rodada.
Movilizaciones pasivas de la rtula.
Movilizaciones pasivas (triple flexin: cadera, rodilla, tobillo) del miembro inferior
afectado. Han de realizarse de manera lenta y con precaucin.
Contracciones isomtricas de cudriceps para mejorar la atrofia muscular y liberar las
adherencias gracias al deslizamiento del msculo. Tambin se pueden aplicar
corrientes fardicas.
Posturas osteoarticulares para ganar amplitud articular gracias a la fuerza de la
gravedad, al peso y a la colocacin adecuada del miembro afectado.
Electroanalgesia junto con crioterapia, para disminuir la inflamacin y el dolor tras el

tratamiento.
Fase de recuperacin funcional o de recuperacin de los arcos articulares y de la fuerza

muscular. Pauta teraputica:
Tcnica de contraccin-relajacin hacia la flexin y extensin de la rodilla.

Movilizaciones pasivas manuales de la articulacin de la rodilla. Si el paciente posea
antes de sufrir la fractura una amplitud mayor a 90, es conveniente que en esta fase
vuelvan a recuperarse esos grados. Si no se recuperan se puede optar por la
realizacin de FBA (flexin de la rodilla bajo anestesia) y as romper adherencias.
Isomtricos de cudriceps, isquiotibiales, glteos, junto con corrientes estimuladoras
al mismo tiempo.
Ejercicios de potenciacin del aparato extensor de la rodilla (cudriceps). Tambin de
glteos mayor y medio (para evitar la aparicin del tipo de marcha patolgica
denominada Trendelemburg).
Ejercicios, con resistencia, de la extremidad sana para irradiar a las cadenas
musculares de la extremidad afectada.
Verticalizacin o deambulacin sin apoyo. Se puede utilizar un calzado con algo de
tacn en el miembro sano.
Estiramientos externos suaves y progresivos.
Electroanalgesia (TENS) y crioterapia al mismo tiempo.
Fase de recuperacin funcional con carga, iniciando la carga, la potenciacin global de la

extremidad y la mejora de la coordinacin. Pauta teraputica:
Ejercicios para el trabajo de la carga parcial con el paciente en sedestacin y el pie

apoyado en el suelo. El fisioterapeuta da estmulos en direccin caudal desde la
rodilla del paciente. Tambin utilizando una bscula de bao y cargando cada da ms
peso. Verticalizacin y marcha con carga parcial y ayuda de bastones.
Movimientos globales en cadena cintica abierta (sin el miembro apoyado en el
suelo). Utilizacin del Mtodo Kabat y si es posible con los patrones de las grandes
diagonales (con brazo de palanca ms largo).
Ejercicios para el trabajo de la carga total. Verticalizacin y marcha con apoyo total y
ayuda de bastones. stos se irn abandonando a medida que la musculatura se vaya
recuperando y que las molestias vayan desapareciendo. Equilibrios con apoyo estable
bipodal y unipodal afectado con semiflexin de la rodilla para que la propiocepcin
vaya dirigida a dicha articulacin y con desestabilizaciones manuales por parte del
fisioterapeuta (ejercicios en cadena cintica cerrada). Equilibrios con apoyo inestable
en plato de Bheler, deambulacin por superficies irregulares y subir y bajar
escaleras.
Fase de resolucin, que tiene por objetivos completar rangos articulares y potenciacin y
reeducacin de la marcha. Pauta teraputica:
Ascenso y descenso de rampas.

Conseguir hipertrofia de la musculatura mediante natacin con aletas o corrientes de
Koth. En esta fase es importante valorar muy bien las posibilidades del paciente. En
Hemofilia se conseguirn efectos mucho ms beneficiosos actuando de forma
progresiva y con precaucin, en lugar de una sobrecarga que puede conllevar un
riesgo de sangrado.
Fracturas diafisarias
Se producen en la difisis, y la etiologa ms comn en este tipo de fracturas son los
traumatismos en accidentes de trfico, cadas desde un plano ms elevado, patolgicas
por osteoporosis o incluso causadas por la erosin del extremo distal del vstago de una
prtesis de rodilla.
Fase de post-operatorio inmediato, cuyos objetivos son similares a los de las fracturas
metafisarias, es decir, prevenir pseudoartrosis, secuelas de la inmovilizacin, disminucin del
dolor y edema, etc. La pauta de tratamiento, por ejemplo, para la fractura diafisaria de fmur,
ser:
Ejercicios respiratorios.
Tratamiento postural para evitar acortamiento de rotadores externos de cadera, y pie
equino.
Potenciacin de extremidades superiores, abdominales y paravertebrales (funcin

antigravitatoria).
Ejercicios activos con el miembro inferior sano y con resistencia en el mismo para
irradiar a la musculatura del miembro inferior afectado. Movilizaciones activas del pie
del miembro afectado. Este punto y el anterior se volvern a llevar a cabo en la fase
de recuperacin funcional.
Tratamiento de la cicatriz.
Drenaje linftico manual (DLM).
Movilizaciones pasivas del miembro inferior afectado no realizando nunca rotaciones
porque stas son fuerzas de cizallamiento que dificultan la consolidacin.
Isomtricos de cudriceps en ausencia de dolor.
TENS analgsico a baja intensidad junto con crioterapia antiinflamatoria.
Fase de recuperacin funcional sin y con carga, que pretende los mismos objetivos que en las
fracturas metafisarias.
Hay que tener en cuenta que las fracturas del fmur correctamente tratadas, consolidan en el
adulto en 3 4 meses. El callo precisa ser muy slido para soportar el peso corporal sin que
se produzca inflexin secundaria o callo vicioso en varo o pseudoartrosis. No obstante se ha
observado que a pesar de ser pacientes con predisposicin al sangrado y normalmente con un
estado degenerativo importante en las articulaciones, los tiempos normales de la
consolidacin sea no se ven alterados. La pauta de tratamiento ser:
En las movilizaciones activas asistidas progresivas seguir sin realizar rotaciones.

Tampoco en abduccin hasta pasados 20 das de tratamiento.
Evitar, an en esta fase, que trabajen los msculos que se originan o se insertan muy
cerca del foco de la fractura.
Fase de resolucin, donde se intentar completar rangos articulares y la potenciacin y

reeducacin de la marcha. Pauta teraputica:
Tras el trabajo de la verticalizacin progresiva, primero sin apoyo y luego con apoyo,
adems del desarrollo de la fuerza, coordinacin y estabilidad que nos proporcionan
los ejercicios con tcnicas de FNP (facilitacin neuromuscular propioceptiva), se
deber comenzar con el trabajo de la reeducacin progresiva para una marcha
correcta. Para ello, es importante que el paciente posea un peso y una condicin fsica
adecuados ya que el exceso de peso y el sedentarismo son factores muy negativos en
la recuperacin de la lesin. Se intentar un buen reparto de cargas y un buen
recorrido articular (dentro de las posibilidades segn el grado de la artropata).
Se puede realizar masoterapia de la musculatura del muslo antes de la realizacin de
los ejercicios musculares.
Hay que tener en cuenta que en los ejercicios activos contra resistencia siempre
moderada en Hemofilia, las resistencias aplicadas han de ser cercanas al foco de
fractura (al contrario que en la fase anterior) para evitar que sta se reproduzca de
nuevo (re-fractura).
Enfermedad De Von Willebrand
INTRODUCCIN
La enfermedad de von Willebrand (EVW) es el trastorno de la coagulacin ms comn, que

afecta a cerca del 1% de la poblacin mundial. Debido a que a menudo los sntomas son
leves, una considerable mayora de pacientes permanece sin diagnosticar.
No obstante, en todos los tipos de EVW los episodios hemorrgicos pueden ser graves y
pueden requerir tratamiento, especialmente durante o despus de cirugas o trabajos dentales.
La EVW es el trastorno hemorrgico hereditario ms comn en los seres humanos. La

caracterstica central de todos los tipos de EVW es la presencia de cantidades reducidas de
FVW o de formas anormales del FVW en el torrente sanguneo (18).
EPIDEMIOLOGIA
La EVW presenta una distribucin a escala mundial y es tambin comn en otras especies
animales, como perros y cerdos. Su prevalencia en la poblacin humana vara dependiendo
del enfoque utilizado para definir el diagnstico. En dos grandes estudios prospectivos
epidemiolgicos se ha encontrado que hasta el 1% de una poblacin predominantemente
peditrica manifiesta sntomas y signos de laboratorio de EVW. En contraste, en diversos
pases se calcula que la prevalencia de las manifestaciones ms graves de la enfermedad
(EVW tipo 3) es de entre 1 y 3 por milln.
TIPOS
La gravedad de VWD vara, pero es por lo general slo leve. Enfermedad se clasifica en 3
tipos principales: 1, 2 y 3. Tipo 2 es subdividen en tipos 2A, 2B, 2M y 2N. Es importante que
la persona con VWD sepa el tipo de VWD que tienen para administrar el tratamiento ms
pertinente (19).
Tipo 1
Esta es la forma ms comn de la EVW y representa cerca del 80% de todos los casos. El
trastorno es transmitido como rasgo autosmico dominante con penetracin incompleta. La
enfermedad tipo 1 se caracteriza por una reduccin de leve a moderada (0.45-0.05 U/mL) en
las concentraciones plasmticas de FVW. El FVW es normal desde el punto de vista
funcional, y la concentracin plasmtica de la actividad coagulante del factor VIII (FVIII:C)
se reduce en proporcin a la concentracin de FVW. Los pacientes manifiestan un espectro
de sntomas de hemorragias mucocutneas cuya gravedad por lo general est correlacionada
con el nivel de su deficiencia de FVW.
Tipo 2
La actual clasificacin de la EVW reconoce cuatro distintas formas cualitativas del

padecimiento: los tipos 2A, 2B, 2M y 2N. Las manifestaciones clnicas de las variantes del
tipo 2 de la EVW son similares a las del tipo.
EVW tipo 2A
Este padecimiento se caracteriza por una prdida de la funcin del FVW dependiente de las
plaquetas debida a la ausencia de formas de la protena con alto peso molecular.
EVW tipo 2B
Este subtipo de la EVW representa un clsico rasgo gentico de ganancia de funcin. Las
mutaciones en la EVW tipo 2B incrementan la adherencia del FVW al receptor plaquetario de
la glicoprotena Ib y causan interacciones espontneas entre FVW y plaquetas en el torrente
sanguneo, un fenmeno que no ocurre con el FVW normal. Como resultado de las
interacciones plaquetarias anormales, estos pacientes a menudo presentan trombocitopenia
(recuento plaquetario bajo) de leve a moderada.
EVW tipo 2M
Este subtipo de la EVW est caracterizado por la prdida de funcin equivalente al tipo 2B de
la enfermedad.
EVW tipo 2N
La EVW tipo 2N se hereda como rasgo autosmico recesivo provocado por mutaciones en el
sitio de unin del FVIII.
Tipo 3
La EVW tipo 3 tiene una prevalencia de 1 a 3 personas por milln en la mayora de las
poblaciones, aunque en algunos lugares donde los matrimonios consanguneos son frecuentes
la prevalencia es considerablemente mayor. El trastorno se hereda como rasgo autosmico
recesivo y la mayora de los padres de pacientes con enfermedad tipo 3 muestran pocos, sino
es que nulos, sntomas hemorrgicos. En la enfermedad tipo 3, las concentraciones de FVW
siempre son menores a 0.05 U/mL y con frecuencia indetectables. La concentracin
plasmtica de FVIII: C se reduce a entre 0.01 y 0.10 U/mL. Estos pacientes manifiestan
graves hemorragias mucocutneas recurrentes, as como frecuentes hemorragias
musculoesquelticas y en tejidos blandos. Con el transcurso del tiempo, si el tratamiento no
es adecuado, se presenta dao musculoesqueltico crnico y los pacientes de edad mediana
con enfermedad tipo 3 podran requerir ciruga de reemplazo articular.
SIGNOS Y SNTOMAS
Los diferentes tipos de EVW presentes con diferentes grados de tendencia a la hemorragia y
la frecuencia, por lo general en forma de moretones, hemorragias nasales, y sangrado de las
encas. Las nias y las mujeres pueden experimentar menstruacin abundante y prolongada y
la prdida de sangre durante el parto.
Las personas con EVW del Tipo 3 pueden experimentar de manera conjunta hemorragias
musculares con el dolor y la hinchazn similar que la observada en la hemofilia. Si no se
trata, stos las hemorragias pueden conducir a la artropata de la articulacin que puede
requerir ciruga. De manera similar a la hemofilia las articulaciones afectadas tienden a ser el
peso de la bisagra articulaciones que soportan, tobillos, rodillas y codos.
REHABILITACIN FSICA EN LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Para la mayora de los pacientes con EVW la Rehabilitacin fsica no se requiere pero para
los nios y adultos con el tipo 3 es el acceso a la rehabilitacin fsica importante. La mayora
de los pacientes con una hemorragia diagnosticado trastorno estar bajo el cuidado de un bien
Centro de Atencin Integral regional o de una servicio de Hematologa.
La prevencin y el tratamiento temprano de una articulacin o msculo con hemorragia son

de suma importancia con el fin de prevenir secuelas a largo plazo.
Los pacientes con Tipo 3 que experimentan frecuentes problemas musculoesquelticos deben
ser evaluados en una de manera regular por un fisioterapeuta, ya sea en el seguimiento clnico
o en la presentacin con una hemorragia aguda evento. Los nios deben ser evaluados
utilizando el protocolo internacional que actualmente se utiliza para hemofilia. El nivel de
Hemofilia Salud de las articulaciones (HJHS) 2.1 es una herramienta de evaluacin validada
que da una puntuacin continua del estado de salud de las articulaciones del nio durante
toda la infancia de la edad de 4 a 18 aos.
Hemorragias y hemartrosis articular y muscular requerir tratamiento con el EVW apropiada

concentrarse tan pronto como sea posible. Fisioterapia intervencin sera dependiente de
individuo evaluacin. Tratamiento de fisioterapia estndar debe utilizarse incluido la
crioterapia, inmovilizacin, uso de correas, etc. La rehabilitacin debe continuar hasta el
estado previo a la lesin ha vuelto. Los nios deben ser animados a ser activos y participar en
actividades deportivas con sus compaeros. Teniendo un trastorno de la coagulacin no debe
ser una barrera a la normalidad actividades escolares.
La obesidad se ha convertido en un tema importante dentro de la general, poblacin, pero

para aquellos que tienen un trastorno en la coagulacin les origina potenciales problemas
msculo-esquelticos es an ms importante que el nio mantiene una edad / altura peso
adecuado10.
Actividad fsica y deportiva en pacientes en profilaxis en coagulopatas.
Las personas con hemofilia pueden realizar diferentes prcticas deportivas o recreacionales
en general, en funcin de distintos condicionantes o circunstancias. (20)
Tipo de ejercicio o deporte.

Peso del paciente.
Edad del paciente.
Antecedente de lesiones.
Prctica de ejercicio previo.
Es necesaria y recomendable, para todos los pacientes, la prctica de ejercicio fsico y de

deportes adecuados, pues no slo influye en el bienestar fsico, sino tambin en el bienestar
psicolgico y emocional. Conseguir una masa muscular libre de grasa, un fortalecimiento
muscular y articular aceptable y un incremento en los niveles de lipoprotenas de alta
densidad, son algunos de los beneficios que brinda la prctica deportiva.
Se debe lograr una buena tcnica en aquel deporte que se vaya a practicar. Si se realiza un
esfuerzo con mala tcnica, fcilmente se puede producir lesiones que generen sangrado
A continuacin se indican algunos deportes que son recomendados y aquellos que conllevan
cierto riesgo (21).
DEPORTES RECOMENDADOS: Natacin es recomendado en un 100% para

pacientes con hemofilia. Tambin se recomienda tenis de mesa, caminatas, pesca,
baile, golf, ciclismo y yoga.
DEPORTES QUE CONLLEVAN ALGN RIESGO: Estos deportes deben
practicarse nicamente, bajo una supervisin adecuada y tener una condicin fsica
idnea. No todos los pacientes los pueden realizar. Por ejemplo: baloncesto, bisbol,
ciclismo de montaa, patines, patineta y ftbol
DEPORTES MS RIESGOSOS: Estos son los deportes que no deben practicarse
de ninguna manera por una persona hemoflica: boxeo, ftbol americano, karate,
lucha libre motociclismo, hockey y cualquier tipo de artes marciales.
Bibliografa
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Rehabilitación en Coagulopatías

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FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ESCUELA ACADMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

DOCENTE: RODRGUEZ PERAUNA, ENRIQUE

CURSO: Medicina Fsica y Rehabilitacin

Queremos agradecer a todos los mdicos y profesionales de la

salud que a lo largo de estos aos nos han brindado

conocimientos y experiencias para nuestro futuro desempeo

REHABILITACIN FSICA EN LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND .............................................. 42

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Los factores a tener en cuenta son:

Edad: Nio, adolescente o adulto.

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Reposo articular: Inmovilizacin

Se precisan, para su correcta realizacin, una serie de requerimientos:

Tiempo de evolucin del hemartro inferior a 48 horas

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Pautas para seguir la hematrosis leve

PROCESO AGUDO MUSCULAR

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