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c
Enfermedades por defecto del
complemento (3)
III. Va alternativa:
a) Dficit de FB y FD produce
susceptibilidad a infeccciones bacterianas
pigenas por insuficiente opsonizacin de
las bacterias.
b) Dficit de C3 produce susceptibilidad a
infecciones bacterianas por insuficiencia
en la opsonizacin de las bacterias e
incapacidad para usar la va de ataque a
la membrana.
Enfermedades por dficit de los
factores del complemento (3)
c) Dficit de C5, C6,C7, C8, C9 produce
susceptibilidad a infecciones bacterianas
gram negativas como neisseria y
meningococos y a otitis media purulenta.
c) Dficit de properdina produce
suceptibilidad a meningitis por insuficiente
opsonizacin de las bacterias.
d) Dficit de C3, C5 y properdina se asocia a
predisposicin a padecer de GN por
estreptococo Beta hemoltico.
Enfermedades por dficit de los
factores del complemento (4)
e) Dficit de los factores H e I produce deficiencia
de C3 y susceptibilidad a infecciones bacterianas
por activacin descontrolada de la va del C3
provocando el consumo del mismo.
La disminucin del FH se asocia tambin a GN
membrano proliferativa , sndrome de HELLP(
anemia hemoltica, aumento de las enzimas
hepticas y trombocitopenia) y sndrome urmico
hemoltico atpico.
El dficit de Fi se asocia tambin al sndrome
urmico hemoltico atpico.
Esto ocurre por activacin de la va alterna en el
rin.
Otras enfermedades asociadas al
sistema complemento (5)
1. Enfermedad de Alzheimer.
Aqu se incrementa la produccin de las
protenas del complemento c1q y CAM las
cuales se colocalizan con las placas
amiloides y con los ovillos neurofibrilares.
Adems los agregados del pptido beta
amiloide tienen la posibilidad de activar la
va clsica por su unin al C1q y la va
alterna por su unin con el C3b.
Otras enfermedades asociadas al
sistema complemento (6)
2. Hemoglobinuria paroxistica nocturna o
sndrome de Marchiafava Michelli.
Aqu no se produce la enzima glucosil
fosfatidilinositol (GPI) en las clulas
sanguneas maduras ( leucocitos, plaquetas y
glbulos rojos) y estas clulas no son
capaces de unir protenas como el CD55 y
CD59 unin que las protege del ataque del
complemento.
Adems el CD55 regula la formacin y
estabilidad de C3 y C5 convertasas.
CD59 bloquea la formacin del CAM.
Otras enfermedades asociadas al
complemento (7)
3. Diabetes mellitus.
En la tipo 2 el complemento tiene una accin
doble:
a) La acumulacin extracelular de pptido
amiloide mediada por el exceso de cidos
grasos libres favorece la activacin de la va
C1q a nivel local lo que produce activacin de
macrfagos y por ltimo muerte de las clulas
beta del pncreas.
b) Existe un depsito limitado del CAM ya que
las mismas fibras amiloides interactan con el
C4bP y el FH lo que inhibe la activacin del
complemento en los islotes pancreticos.
Otras enfermedades asociadas al
complemento (8)
En la diabetes tipo 1 se ha encontrado
activacin de componentes efectores e
inhibidores.
Se ha encontrado aumento de las
concentraciones de CAM, C3 y MBL.