Es una protena capaz de unir

especficamente Cu2+ (procesos

de xido reduccin). Hay tres formas de enfermedades
producidas por priones:
FORMAS ESPORDICAS:
Que aparecen sin causa
Prpc aparente y actualmente no
Estructura hlice tienen explicacin cientfica
Susceptible a proteasas
Protena monomrica
Monmeros estables FORMAS INFECCIOSAS:
Resistencia normal Que son consecuencia de la
Soluble en detergentes interaccin de la PrpSc
sobre la Prpc, que provoca
PrpSc
Resistente a proteasas
su transformacin en PrpSc
Agregados proteicos FORMAS HEREDITARIAS:
Monmeros poco estables
(agregados amiloides) Provocadas por alteraciones
Resistencia extrema a la radiacin genticas que facilitan el
y disolventes fuertes
Insoluble en detergentes plegamiento errneo de la
Prpc

EN ESPECIES ANIMALES EN MICROORGANISMOS EN LOS HUMANOS EN LOS ANIMALES

Scrapie (prurito lumbar) en Tambin hay Es interesante destacar En los animales, las
ovejas. microorganismos que que para las enfermedades enfermedades asociadas
Encefalopata espongiforme se ven afectados por prionicas humanas existe a los priones originan
bovina (llamada enfermedad priones. Es el caso del una sensibilidad gentica descoordinacin en los
de las vacas locas). fenotipo PSI en la para ciertos homocigotos movimientos, ceguera o
levadura de cerveza. en el Codn 129 del gen, la muerte.
los homocigotos
Metionina y tambin
Valina tienen ms
susceptibilidad a padecer
la enfermedad
Mediante electroforesis se puede Ao 1980
detectar la presencia de la PrpSc, El inicio de este decenio est marcado
puesto que es resistente a la por el aumento de las tensiones de la
proteasa K a diferencia de la Prpc, Guerra Fra entre Estados Unidos y la
que no es resistente. Unin Sovitica.
 http://es.unionpedia.org/i/Prion
https://es.wikipedia.org/wiki/Prion#Caracter.C3.ADsticas_de_los_priones
http://www.somosbacteriasyvirus.com/priones.pdf

Estupian Morales, Allison