Sndrome de Guillain-Barr

El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es un trastorno adquirido de los nervios perifricos

descrito como una polineuropata aguda inflamatoria de inicio sbito y de caracter
autoinmunitario. Se caracteriza por una debilidad muscular simtrica o parlisis motora
flcida rpidamente progresiva y generalmente ascendente, acompaada de disminucin o
ausencia de reflejos osteotendinosos.

Etiologa
En las dos terceras partes de los pacientes diagnosticados de SGB existen antecedentes de
una infeccin respiratoria o intestinal de 2 a 6 semanas previas al inicio de los sntomas.

Campylobacter jejuni (26-41%)

Citomegalovirus ( 10-22 % )
Virus de Epstein-Barr (10%)
Haemophylus influenzae (2-13%)
Virus varicela-zoster
Mycoplasma pneumoniae

La forma clsica de SGB es la polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda

(PDIA), en la que se afecta la vaina de mielina. Pero existen otras variantes clnicas en las que
se afecta fundamentalmente el axn, como son la neuropata axonal motora aguda (NAMA)
y la neuropata axonal sensitiva y motora aguda (NASMA). As mismo, tambin se describe
otra variante caracterizada por oftalmopleja, ataxia y arreflexia que se denomina sndrome
de Miller-Fisher (SMF), en el cual la debilidad muscular es escasa o est ausente.

Clnica
La enfermedad se desarrolla en 3 fases: fase aguda o de instauracin, fase de estado y fase
de recuperacin.
La fase aguda, que puede durar de horas a semanas, se caracteriza por la instauracin sbita
y progresiva de los sntomas.
El sntoma de presentacin ms habitual es la debilidad muscular simtrica, generalmente
ascendente, o parlisis flcida, que suele presentarse en su inicio como una alteracin de la
marcha: dificultad para correr, subir escaleras, andar o incluso permanecer en bipedestacin.
Esta debilidad muscular comienza generalmente de forma distal en las piernas y asciende de
forma progresiva afectando a brazos, cara y msculos respiratorios, llegando a precisar, en
ocasiones, soporte ventilatorio. La velocidad de ascenso es variable, por lo que resulta
imprescindible monitorizar al paciente hospitalizado para tomar las medidas oportunas en el
caso de que los msculos respiratorios se vean afectados.
La disminucin o la ausencia de reflejos osteotendinosos suele acompaar a la debilidad
muscular desde el inicio de la enfermedad, pero unos reflejos normales o incluso aumentados
no excluyen su diagnstico si el resto de los signos y sntomas es compatible. Se pueden

Victoria Isabel Lpez Pediatra 3

afectar los nervios craneales, siendo la afectacin bilateral del VII par la ms frecuente,
produciendo una queratitis por lagoftalmos.
La afectacin sensitiva no es infrecuente y se encuentran parestesias o dolor poco localizado.
Algunas series reportan dolor en ms del 50% de los pacientes diagnosticados de SGB en la
fase de estado.
Alrededor del 50% presenta alteraciones del sistema nervioso autnomo que requieren
monitorizacin del paciente: arritmias, hipotensin ortosttica, hipertensin, leo paraltico o
disfunciones esfinterianas (vesical o anal). Todos estos sntomas se instauran de forma
subaguda y pueden progresar hasta un mximo de 4 semanas del inicio de la enfermedad con
una duracin variable en su fase de estado, terminando en una fase de recuperacin que
puede durar meses.
El comienzo de la recuperacin es entre 2 y 4 semanas despus de cesar la progresin. El
diagnstico precoz, as como una respuesta positiva al tratamiento, puede acortar la duracin
de los sntomas, as como su recuperacin.
En el SMF la oftalmopleja se traduce en diplopa y es el primer signo clnico en aparecer. La
ataxia, ms que por afectacin cerebelosa, se produce por alteracin propioceptiva debido a
la alteracin perifrica sensorial, desencadenando alteraciones en la marcha o simplemente
aumento en la base de sustentacin. La arreflexia est presente siempre en el SMF y la
debilidad es mnima o est ausente.
Escala de gravedad del sndrome de Guillain-Barr segn Paradiso et al

0 = Normal
1 = Sntomas y signos menores
2 = camina sin ayuda
3 = Camina solamente con ayuda
4 = No se puede levantar sola de la cama
5 = Ventilacin mecnica necesaria
Criterios de Rashbury y Cornblath modificados por Roper para el diagnstico de sndrome
de Guillain-Barr

Signos requeridos para el diagnostico

o Debilidad Motora progresiva en mas de una extremidad
o Arreflexia
Signos que apoyan fuertemente el diagnostico
o Ausencia inicial de fiebre
o Progresin en das a pocas semanas
o Debilidad relativamente simtrica
o Signos y sntomas sensitivos leves
o Compromiso de pares craneales
o Comienzo de la recuperacin 2-4 semanas despus de cesar la progresin
o Disfuncin autonmica
o Elevacin de la protenas en el LCR despus de 1 semana de sintomas

Victoria Isabel Lpez Pediatra 3

Diagnstico
1. Laboratorio: el anlisis del LCR es un criterio indispensable para el diagnstico de SGB. Se
produce un incremento caracterstico en la concentracin de protenas, adems de un
recuento celular inferior a 10 clulas. Generalmente, esta disociacin albmino-citolgica se
observa a final de la primera semana del inicio de los sntomas y puede persistir hasta la
tercera semana. Si el recuento de leucocitos es superior a 50 clulas/l, el diagnstico de SGB
resulta dudoso.
2. Estudios neurofisiolgicos: desde el punto de vista neurofisiolgico, el SGB se clasifica en:
PDIA. NAMA NASMA. Los hallazgos neurogrficos y electromiogrficos durante la
primera semana de la enfermedad pueden ser normales.
Diagnstico diferencial

Unin neuromuscular: miastenia grave, botulismo, paralisis por garrapata (Australia)

Muscular: Miositis infecciosa, inflamatoria o metabolica
Nervio perifrico: neuropata toxica, porfiria, difteria, paralisis por garrapata (USA)
Motoneurona anterior: Poliomelitis
Medula espinal: Mielitis transversa, compresin medular
Cerebelo: Ataxia cerebelosa aguda

Tratamiento
Todo paciente con SGB debe ser ingresado con el objetivo de estudiar la progresin de la
enfermedad, valorar la administracin de tratamiento y estar atento a las complicaciones,
principalmente disautonomas cardiovasculares.

Tratamiento general
Preservacin de la capacidad ventilatoria, as como de la va area.
Monitorizacin cardiovascular.
Tratamiento de trastornos autonmicos (arritmias, hipertensin/hipotensin
arterial).
Prevencin y/o tratamiento precoz de las infecciones.
Nutricin e hidratacin adecuadas.
Prevencin de escaras cutneas.

Especfico
Gammaglobulina intravenosa (IgIV): dosis total de 2 g/kg.
Plasmafresis.
Neurorrehabilitacin: estabilizacin motora, ortesis, frulas, etc

El anlisis de ensayos aleatorizados muestra que las IgIV y la plasmafresis mejoran y aceleran
la recuperacin respecto al tratamiento conservador en nios y adultos, aunque no
disminuyen la mortalidad. La plasmafresis presenta mayores complicaciones y requiere un
equipo tecnolgico y humano especializado, por lo que, en general, es recomendable
comenzar con las Ig y dejar a la plasmafresis como una alternativa en caso de fracaso o de
recada

Victoria Isabel Lpez Pediatra 3

En aquellos pacientes que preservan la marcha y presentan una debilidad de carcter leve,
no se recomienda el uso de IgIV; sin embargo, siempre es necesario el ingreso para observar
la evolucin. La pauta habitual de IgIV es 0,4 g/kg de peso y da durante 5 das (2 g/kg en
total). Los efectos adversos ms comunes son: cefalea, fiebre, mialgias, vmitos y rash
cutneo

Pronstico
El pronstico del SGB en nios es generalmente bueno. Ms del 90% de los casos de PDIA y
casi la totalidad de los casos de SMF se recuperan ntegramente. La severidad del cuadro
clnico es importante como factor pronstico del SGB. El 40% de los nios afectados pierde la
marcha durante la fase aguda de la enfermedad y alrededor de un 15% necesita soporte
ventilatorio. Los nios con las formas ms severas de SGB tardarn entre 6 meses y un ao en
alcanzar la recuperacin completa. Un 5-10% queda con secuelas sensitivas y/o motoras
menores, generalmente distales en las extremidades inferiores. La mortalidad publicada en
la literatura es de 1-5%
En los casos de neuropata axonal motora pura (NAMA) hay mayor porcentaje de secuelas,
pero suele presentar una rpida mejora en los casos en los cuales se produjo solo bloqueo
de conduccin en los ndulos de Ranvier sin degeneracin axonal, lo que permite la rpida
reversibilidad del cuadro. Los casos de neuropata axonal motora sensitiva (NASMA),
excepcionales en el nio, son los que tienen un pronstico ms reservado.

Bibliografia:
Sndrome de Guillain-Barr en la infancia: Carlos Ignacio Ortez Gonzlez y lvaro
Daz Conradi
http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/51/51v11n02a90196008pdf00
1.pdf

Victoria Isabel Lpez Pediatra 3