GINECO 12-04-17

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Y EMBARAZO

Se comenta el caso de una px que presentaba hemorragia severa, haba tenido parto normal pero present posteriormente
atona uterina. A esto, se hace la revisin de cavidad uterina y cuello uterino, comprobando que no hayan desgarros, sin
embargo, la px haba perdido mucha sangre en poco tiempo y el tero no se contraa. Como medida se coloca un baln de
Bakri, que es como un globo, similar a una sonda vesical, con una capacidad aprox. de 600 ml.; se coloca uno de 450 ml.
para comprimir el tero, evitando as que contine la hemorragia y que la px entre en shock. Asimismo, se colocan sustancias
como endometrina, para generar contraccin uterina, y se va retirando paulatinamente el globo, de a 50 ml.; funciona como
una sonda vesical pero de gran capacidad.

En el caso de no contar con un baln de Bakri, puede emplearse una sonda vesical, aunque esta no tiene tanta capacidad y
puede estallar, pero puede ser til en un tero ms pequeo, que presente hemorragia, o en un tero aborto, ya que los
huevos muertos retenidos pueden producir coagulopata de consumo. Por lo ltimo expuesto, debe contarse con
coagulograma de la px, para determinar si estn dentro de valores normales, ya que valores muy bajos dan lugar a
hemorragias. En estos casos de emergencia, puede optarse por colocar la sonda vesical a toda la capacidad que sta tenga,
y con esto derivar a la px a un centro hospitalario.

Tambin tomar en cuenta: no intervenir en casos de placenta retenida por varias horas, o por ms de 30 min. ya que estas px
pueden entrar en shock por dolor. Si bien durante el trabajo de parto puede intervenirse e introducir la mano (cabeza tiene un
mayor dimetro que el puo de la mano), posterior a ste la px ya no puede tolerar el dolor.

Es importante tomar en cuenta que una de las causas ms frecuentes de muerte materna son las hemorragias posparto, las
otras son: HTA e infecciones, formando as la triada mortfera o triada de la muerte. Por lo cual, es importante tomar las
medidas de prevencin y realizar todas las acciones necesarias para salvaguardar la vida de la px.

Una de las patologas que es bastante frecuente es el LES, 10:1 en mujeres con relacin a los
hombres, pero si se presenta en estos es muy agresivo, casi mortal. Cuando el LES es mal controlado
e incluso si est controlado - puede dar lugar a un Sd. antifosfolipdico, que se presenta como una
complicacin.

El LES es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca
por error al tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamacin prolongada (crnica).

En otras palabras, quiere decir que el sistema inmunolgico ataca a sus propias clulas, lo que da
lugar a una serie de alteraciones en diferentes rganos, principalmente a nivel renal, vascular,
hematolgico - en este punto da lugar a una sd. antifosfolipdico, por lo que si se observa ste o en
sospecha del mismo, este se manifiesta con una anemia severa px con valores bajos de
hemoglobina: 5 7 gr/dl.

En estos casos, Qu se debe administrar para aumentar la Hb? NO se debe administrar sangre, esto
puede agravar el cuadro hay destruccin total de glbulos rojos se deben administrar en todo caso
inmunoglobulinas, para aumentar las defensas de la px.

El manejo en este tipo de enfermedades debe ser multidisciplinario: reumatologa, hematologa,

endrocrinologa, etc., y no solo por ginecologa obstetricia.

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En caso de que las plaquetas estn muy bajas, Qu se debe administrar? Pueden presentarse px
embarazadas con LES con plaquetas hasta 10.000, se puede ver que sangran hasta por las encas,
presentan mltiples petequias en todo el cuerpo - , para poder realizar la cesrea entonces, es
necesario tomar medidas, y estabilizar el nmero de plaquetas, aprox. en 40.000, con menos cantidad
puede ser fatal.

- Enfermedad autoinmune sistmica que se caracteriza por la produccin de auto anticuerpos,

as como la formacin y depsito de complejos inmunes.
- Ms frecuente en mujeres en edad frtil (90% de los casos).
- Menos frecuente en los extremos de la vida: nios y personas de la 3 edad.
- Ms frecuente en raza negra que blanca, as como hispanos y asiticos.

De dnde viene la palabra Lupus?

- Lupus: LOBO
- Eritematoso: ROJO
- La lesin de la piel semejaba la mordedura de un lobo.
- Presentan manchas en diferentes partes del cuerpo: en trax o en la cara (eritema en alas de
mariposa), aunque este no siempre se presenta, da una pauta o antecedente en obstetricia de
que puede haber un problema de lupus o sd. antifosfolipdico; en una px que tiene abortos a
repeticin sin causa aparente, ms de 2 o 3, deben solicitarse todos los laboratorios necesarios
para descartar LES.

Prevalencia e incidencia:

- Caracterizada por un curso clnico con periodos de actividad y remisin: en algunos casos
puede remitir sin tratamiento, as como en otros puede reactivarse si no siguen la medicacin o
manejan mal esta, si no siguen la dieta indicada alimentacin copiosa en carne -, exposicin
a situaciones de estrs, etc. que pueden exacerbar el cuadro.
- Tiene una prevalencia estimada de 20 a 150 casos por 100.000 y una incidencia de 1 a 25
casos por 100.000 personas/ao.
- De forma caracterstica, afecta principalmente a mujeres en edad frtil con una razn
mujer/hombre de 10:1.

- Habitualmente no compromete la fecundidad pero si se asocia a un alto riesgo de morbilidad y

mortalidad perinatal puede ser catalogado como ARO (alto riesgo obsttrico) ya que tiene
mucha probabilidad de aborto, parto pre trmino, hemorragia, etc. pero en s, si es que llega el
embarazo a trmino, no presenta problemas o malformaciones si es bien controlado pero el
riesgo de morbimortalidad es alto, por ejemplo, un parto pre trmino de 23 semanas, es de muy
difcil manejo, y pocos centros de salud en nuestro medio sern aptos para poder manejar esta
situacin ya que requiere de terapia intensiva y profesionales calificados para ello, pese a esto,
el prematuro tiene alta probabilidad de presentar membrana hialina, as como infecciones
severas, las cuales pueden ser muy graves y en algunos casos el prematuro puede no salir de
stas.
- Solo 1 de cada 2 pacientes con LES tienen un recin nacido a trmino y peso adecuado para la
edad gestacional.

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DIAGNOSTICO:

- El dx de LES se basa en la presencia de 3 o 4 criterios establecidos por la American

Rheumatism Association (ARA):

Criterios diagnsticos:

1. Eritema malar
2. Lupus discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceras orales y nasofarngeas
5. Artritis no erosiva

Tambin:

- Serositis (pleuritis o pericarditis)

- Proteinuria >0.5 gr/24 hrs.
- Cilindros celulares
- Convulsiones o psicosis
- Anemia hemoltica
- Leucopenia <4.000 ul
- Linfopenia <1.500 ul
- Trombocitopenia

(*) Criterios diagnsticos pueden ser pregunta de examen.

ETIOLOGIA:

Conceptos:

- Inmunidad: es la capacidad del sistema inmunitario de responder a sustancias extraas,

mediada por un conjunto de molculas, clulas y tejidos.
- Autoinmunidad: es el estado del sistema inmunitario caracterizado por la respuesta a los
antgenos propios, que se producen cuando fracasan los mecanismos de autotolerancia.

Existen cuatro fases secuenciales indispensables para la expresin clnica de la enfermedad:

1. Herencia de genes de susceptibilidad

2. Induccin de autoinmunidad
3. Expansin de los procesos autoinmunes
4. Induccin de lesin inmunolgica

1 fase: Gentico:

- Es 10 veces ms frecuente en los familiares de px con LE.

- Mayor concordancia entre gemelos.
- Se asocia con antgenos HLA clase II.
- Se asocia con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento.

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- Factor de necrosis tumoral y genes mediadores de la apoptosis.

2 fase: de induccin:

- Aparicin de linfocitos T autorreactivos.

- Los mecanismos responsables (desencadenados por factores ambientales):
o Hay presentacin de pptidos crpticos durante la apoptosis.
o La expresin aberrante de molculas de antgeno leucocitario humano HLA-DR.
o Falta de los mecanismos de tolerancia tmicos centrales o perifricos: el timo deja de
funcionar durante la pubertad y un poco ms, deja de funcionar aparentemente o su funcin
es mnima, pero su funcin es muy importante, ya que esto explica porque el lupus no se
presenta en la infancia o en nios ms pequeos o se presenta muy pocas veces; aunque
existe una forma hereditaria: lupus neonatal. En general, cuando deja de funcionar el timo,
disminuyen las defensas y hay ms probabilidad de contraer enfermedades, entre ellas el
LES.
o La simulacin molecular inducido por la infeccin.

3 fase: de expansin:

- Amplificacin de la respuesta autoinmune y se asocia con una respuesta impulsada por

antgenos es decir, que son los mismo antgenos los que van deteriorando el sistema
inmunitario.
- La poblacin de linfocitos B produce autoanticuerpos.
- Los anticuerpos estn dirigidos contra antgenos nucleares y citoplasmticos:
o Nucleosomas (anticuerpos anti - DNA y antihistonas)
o Empalmosomas (anti - SM y anti - RNP)
o Molculas Ro y La (anti Ro y anti La)

4 fase: induccin de lesin inmunolgica:

- Anuncia la instalacin de la enfermedad clnica y est representado por la lesin inmunolgica.

- Es atribuible a la accin de los Ac y complejos inmunes que se forman.
- Pueden provocar lesiones tisulares mediante procesos como la muerte celular directa,
activacin celular, opsonizacin y bloqueo de la funcin de las molculas efectoras.

Otros factores: Hormonales:

- Predominio en mujeres
- Inicio frecuente en periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo ya que se
generan altas cantidades de progesterona y estrgenos lo que puede activar el LES - o en el
periodo posparto.
- Relacin con anticonceptivos orales (estrgeno): se ha demostrado que los estrgenos
aumentan la produccin de anticuerpos y deprimen la inmunidad celular.

(*) Qu pasa con los estrgenos en el LES? R.- aumentan la produccin de Ac y deprimen la
inmunidad celular.

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Papel desempeado por los frmacos:

- Lupus inducido por frmacos (antihistona).

- Algunos frmacos inducen la aparicin de diversas manifestaciones.

Frmacos asociados al LES:

- Hidroclorotiazida - Oxprenolol
- Bloqueantes de los canales de Ca - Oro por va parenteral
- Inhibidores de la ECA - Griseofulvina
- Terbinafina - Naproxeno
- Piroxicam - Espironolactona
- D- penicilamina - Interfern B
- Sulfonilureas - Ranitidina
Frmacos que inducen o exacerban las manifestaciones clnicas de LES:

- Procainamida
- Hidralazina
- Isoniacida
- Clorpromacina
- Fenitona
- Minociclina
- COL - 3

CLASIFICACION:

Lupus eritematoso sistmico

Lupus eritematoso cutneo

agudo: localizado -
generalizado.
Lupus eritematoso cutneo Lupus eritematoso cutneo
subagudo
Lupus eritematoso cutneo
crnico
LE profundo
LE con paniculitis
Asociado a sabaones y
Subtipos lesiones perniticas
LE tmido
LE ampollar

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Manifestaciones musculoesquelticas:

- Artralgias
- Tenosinovitis
- Miositis
- Necrosis asptica o tambin llamado absceso fro, en ausencia de solucin de continuidad.

Manifestaciones digestivas:

- Peritonitis asptica
- Vasculitis con perforacin o hemorragia
- Enteropata
- Pancreatitis
- Hepatomegalia

Manifestaciones cardiacas:

- Pericarditis
- Miocarditis
- Endocarditis de Liebman Sacks
- Enfermedad coronaria:
o Vasculitis
o Trombosis
o Anticuerpos antifosfolipdos

Manifestaciones renales:

- Hematuria con cilindruria

- Proteinuria
- Sd. nefrtico
- HTA
- Insuficiencia renal:
o Clase I: normal
o Clase II: mesangial
o Clase III: glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
o Clase IV: glomerulonefritis proliferativa difusa
o Clase V: glomerulonefritis membranosa
o Clase VI: esclerosis glomerular

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Manifestaciones pulmonares:

Enfermedad pulmonar
Enfermedad pulmonar primaria
secundaria

Alteracin de la funcin Infeccin

respiratoria Toxicidad por frmacos
Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crnica
Neumopata intersticial
Pulmn encogido
Hemorragia pulmonar
Hipertensin pulmonar

Manifestaciones neuropsiquitricas:

Primarias Secundarias

SDR orgnico cerebral Infeccin

Convulsiones HTA
Trastornos emocionales Frmacos
Parlisis de los nervios craneales Uremia
Parlisis de los nervios perifricos
SDR de Guillain Barr
Meningitis asptica
Mielopata transversa
Corea
Ataxia cerebral
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal - as como
equimosis y hematomas, consecuencia
de las alteraciones de la coagulacin
(plaquetopenia).

Manifestaciones cutneas:

- En el LES los cambios en la piel son parte de una alteracin mucho ms diseminada.
- 20% no presentan lesiones.
- 20% presentan lesiones de LECD, pero sin cicatrizacin.

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Especficas Inespecficas

Fotosensibilidad Erupciones liquenoides

Erupcin en alas de mariposa Eritema polimorfo
Erupcin discoide Vasculitis
Alopecia difusa y cicatrizal Vasculopata
Ppulas y placas anulares Esclerodactilia
Placas tmidas Ndulos reumatoides
Poiquilodermia Calcinosis cutis
Ndulos codos Alopecias
Induracin cuello Mucinosis
Anectodermacutis laxa
Eritema anular
Urticaria
Ampollares
Sweet - like
Ulcera pierna
Acantosis nigricans

- Placas eritematosas, ligeramente infiltradas con pequeas escamas.

- Son ms comunes en la cara, aunque pueden aparecer en otras partes del cuerpo: trax,
cuello, etc.
- Pueden ser muy extensas y sin atrofia.
- Pueden haber o no manchas manifiestas, o puede presentarse solo el eritema en alas de
mariposa; no confundir con el cloasma gravdico, ste es oscuro y se debe a
hiperpigmentacin, por la secrecin de estrgenos que salen hasta la superficie de la piel y que
en contacto con LUV, se queman y quedan de forma permanente.

LES Y EMBARAZO:

- Infertilidad
- Deficiencia progesterona
- Abortos espontneos
- Abortos a repeticin
- Maduracin irregular placenta
- bitos
- Pre- eclampsia asociada a HELLP (triada de HELLP: hemlisis por destruccin de glbulos
rojos y que da lugar a bilirrubinemia trombocitopenia enzimas hepticas altas).
- Riesgo >APP (amenaza de parto pre trmino)
- Riesgo >Sd. Sheeham (infarto de la hipfisis anterior, generalmente en el posparto, pero puede
tambin presentarse antes).
- Riesgo muerte fetal
- Riesgo hemorragia, muerte materna
- Obligatorio: cesrea que requiere de un nivel alto de plaquetas, mn. 50.000, para evitar
complicaciones en el transoperatorio (niveles menores pueden dar lugar a hemorragias).
- PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis.

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LES neonatal:

- Multiorgnica
- RN hijos madres LES, conectivopatas
- Anti Ro, Anti La (+)
- Bloqueo AV
- Lesiones cutneas tipo LE subagudo
- Trombocitopenia
- Anemia hemoltica, Coombs (+)
- Leucopenia
- Esplenomegalia
- Neumonitis
- Hipocalcemia
- Mielopata
- Retraso de crecimiento
- Paso transplacentario anticuerpos antifosfolpidos

Evolucin y complicaciones:

- El curso es crnico es decir, que viene atacando rganos poco a poco. Puede presentarse
como un LES estable, que si no es bien controlado, puede desencadenar insuficiencia renal,
problemas pulmonares, vasculares, cardiolgicos e inclusive neurolgicos.
- La causa ms comn de muerte es por fracaso renal y lesiones vasculares del SNC.
- El rango de supervivencia es de 10 aos 90%.

DIAGNOSTICO:

- HC: interrogatorio antecedentes.

- Examen fsico
- Laboratorios
- Histopatologa
- Inmunohistoqumica
- Prueba de banda lpica
- Microscopa electrnica

Criterios LES ARA 1992:

i. Erupcin en alas de mariposa

ii. Erupcin discoide
iii. Fotosensibilidad
iv. Ulceras orales
v. Artritis
vi. Serositis
vii. Alteraciones renales
viii. Alteraciones neurolgicas
ix. Alteraciones hematolgicas

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x. Alteraciones inmunes
xi. Anticuerpos antinucleares
- Deben cumplirse de 3 4 criterios mn., sin embargo, lo que dar el dx definitivo de LES, son
los resultados de laboratorio.

(*) (T): Qu laboratorios especficos se piden para LES? y cuando se sospecha de Sd.
antifosfolipdico, qu exmenes ms se puede pedir?

TRATAMIENTO:

1. Manejo clnico
2. Manejo psicolgico
3. Terapia medicamentosa
4. Fisioterapia y rehabilitacin
5. Ciruga

Medidas generales:

- Uso ropa adecuada, gafas, sombrero, cierre ventanas, uso filtros ventanas, cambios conductas
laborales.
- Suplemento vitamina D.
- Proteccin solar:
o RUV aumentan el dao de la piel LE.
o Se aplica en toda rea foto-expuesta.

(*) (T): Dentro del tratamiento, Qu medicamentos en caso de LES, se pueden administrar a
una mujer embarazada?

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