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Sndrome de Caplan
Doctores Snchez Nicolay, Lucas Ros y Rivero Puente
A propsito de una observacin anato-
mo-clnica.
La asociacin de bronconeumopata crni-
ca y artritis reumatoide constituye una
realidad anatomo-clnica poco frecuente,
que cuando se presenta plantea una serie
de prob lema s clnicos, etiopatolgicos y
humorales de difcil interpretacin. Desde
las fibrosis pulmonares, no especficas, que
se encuentran en los enfermos con A. R.
con mayor incidencia, 22 por 100, que el
resto de la poblacin, 1 O por 100 ( 1-2),
hasta el tpico pulmn reumatoideo, con las
caractersticas morfolgicas que le son pro-
pias, y son patognomnicas de la enferme-
dad (3). existen toda una serie de estadios
intermedios en los que inciden signos de
naturaleza diversa y en los que muchas
veces al clnico, incluso el patlogo , le
resulta difcil deslindar lo especfico de los
restantes datos inespecficos (4 -5).
En 1953 Caplan (6) describi el sndro-
me que lleva su nombre, en el que la A. R.
se asocia con una fibrosis modular de los
pulmones, y poco tiempo despus Caplan y
colaboradores (7) realizan un estudio de su
sndrome y describen las caractersticas
microscpicas del "Ndulo de Caplan", que
aunque parecido al ndulo silictico clsico
y al reumatoideo presenta una serie de
parti cu laridades morfolgicas que le son
propias y que parecen estar relacionadas
con ciertos factores inmunolgicos que in-
tervienen en su formacin (8). Sin embar-
go, la especifidad de estos posibles facto-
res inmunolgicos no est totalmente
definida, y en este sentido se ha podido
demostrar que el 27 por 100 de las fibrosis
pulmonares intersticiales difusas cursaban
con un test de Latex (+) en ausencia de
manifestaciones articulares (9).
Recientemente, hemos tenido la oportu-
nidad de estudiar un enfermo que creemos
rene las condiciones exigidas para ser
incluido dentro de este sndrome, que por
su rareza y, sobre todo, por las considera-
ciones etiopatolgicas que plantea nos pa-
rece interesante comunicar.
CASO CLIN ICO
Enfermo E. Y. O., de cincuenta y tres
aos, que ingresa en nuestro servicio de
Medicina interna el da 20 de enero de
1970, presentando disnea, cianosis y
edemas.
Refiere que desde hace quince aos
viene padeciendo de forma intermitente un
cuadro de dolor, enrojecimiento y calor en
articulaciones de rodillas, manos y tobillos,
observando deformidad en ellas hace siete
aos.
A primeros de diciembre de 1969, y
coincidiendo con un brote epidmico gripal,
comenz con algo de tos, ligera expectora-
cin mucosa, febrcula, ruidos bronquiales,
ligera disnea y ortopnea que progresiva-
mente se ha ido intensificando hasta la
actualidad. Desde hace unos veinte das
presenta oliguria, icturia y edemas intensos
en extremidades inferiores y regin sacra.
EXPLORACION
Enfermo muy obeso y congestivo. Disnea
y ortopnea intensas. Discreta cianosis labial
y de estremidades distales de manos. Tonos
cardiacos apagados pero puros y rtmicos.
T.A. = 1 7/ 1 O. Pulso = 94/ m. Espiracin
alargada con roncus y sibilancias disemina-
das y disminucin de ventilacin en ambas
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na = 143 mgr. por 100; Urea = 37 mgr.

por 100.
Curva de glucemia = basal = 86 mgr. por
1OO. Curva normal.
Acido rico = 11 mgr. por 100. Protena
C. reactiva - - (+ + + ). Antiestreptolisi -
nas = 1/ 125 Uds. Test de Latex = - (+ + +).
Fenmeno L. E. (-). Fosfatasas cidas = 12
mu/ mi. F. alcalinas = 1O mu/ mi. Retencin
de la bromo -= 61 por 1 OO. Transamina-
sas GOT = 18 mu/ mi; GPT = 1O mu/ mi ;
Bilirrubina D = 0,9 mlg. por 100, l. = O, 1
mlg. por 100. Total = 1 mlg. por 100
Figura 1 '
Ph = 7,49; p c o 2 = 36 mmHg. - B. B.
= 50 mval/I. B. E. = + 4 mval/I; B. S. =
28 mval/I.
Electrolitos: Osmolalidad 284. CI = 77.
Na= 132. K = 3.4. Urea = 44.
Las protenas totales = 5,6 g. por 100.
Alb = 2 , 1 . Resto normal. Cociente
Alb/ GI = 0 ,6 . E. C. G. = Ritmo sinusal 92
p/ m. Complejos de bajo voltaje. Signos de
isquemia subendocrdica y de sobrecarga e

Figura 2
bases pulmonares. Abdomen muy globulo-
so, distendido, mateorizado con matidez
cambiante en flancos.
Extremidades superiores: Manos defor-
madas, sobre todo a nivel de las articula-
ciones metacarpo-falngicas, con desvia-
cin cubital y gran limitacin de su
movilidad.
Extremidades inferiores: Intenso edema
que deja fovea y llega hasta escroto. Rodi-
Figura 3
llas deformadas, con crepitacin y limita-
cin de su movilidad. Peso: 104 kilos. Ta- hipertrofia de v. i. Signos iniciales de sobre-
lla: 1,55 metros. carga de aurcula derecha.
Antecedentes familiares: sin inters. Rx de trax. Gran cardiomegalia. Signos
Antecedentes personales: Hasta los de estasis hiliar y en bases. Imagen de
veinticinco aos, labrador. De los veinticin- fibrosis radial e imagen densa a nivel de
co a los treinta y ocho, trabajando en can- cisura interlobar derecha (figura 1 ).
teras. Despus, calefactor. Rx de manos y pies. Marcada desviacin
Ha sido tratado con esteroides y salici- cubital. Osteoporosis, disminucin del espa-
latos durante perodos muy prolongados. cio interarticular y luxaciones de varias
Analticamente: Hemates= 3.920.000; articulaciones interfalngicas (Figuras 2
Hb = 13,2 - 82 por 100. V. Globu- y 3).
lar = 1. V. Hematocrito = 37 por 1 00;
Leucocitos=9.500; F (c= 2 , seg= 76, 1= 19, EVOLUCION
m= 2), V. S.= 20/ 45; Orina: D = 1.015, se-
dimento negativo. Tiempo de Protombi- Con el tratamiento adecuado experimen-
na = 14,5 seg. = 70 por 100; Colesteri- t gran mejora, pero a los veinte das

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present, en relacin con las inyecciones_
intravenosas, una tromboflebitis aguda, que
descompens nuevamente su cuadro car-
dio-respiratorio y articular, con grave dese-
quilibrio del medio interno, hipocloremia,
hiposodemia e hipopotasemia y Osmolali-
dad de 265 mosm. 10-6 mg.
El E. C. G. practicado el 2-111-70 de-
muestra si:nos claros de hipopotasemia. El
da 4- 111-70 fallece con un cuadro de
Shock e l. R.
ANATOMIA PATOLOGICA
El hallazgo ms llamativo en el pulmn
era la presencia de innumerables ndulos,
de tamao oscilante entre 0,2 y 0,8 cm.,
duros, diseminados preferentemente por los
lbulos superiores y en la proximidad de la
pleura. Eran de consistencia dura y al corte
mostraban un aspecto seco, con centros
negruzco s o amarillo-negruzcos, rodeados
por una banda hialina ms o menos fuer-
temente antractica.
Figura 4
Histolgicamente los ndulos aparecan
casi siempre en relacin con una rama
arterial o con la pleura (figura 4 ). La por-
cin central. a veces cavitada , estaba cons-
tituida por una masa tisular necrtica, infil-
trada difusamente por grnulos de pigmento
antractico y abundantes microcristales de
slice (fi:ura 5). En los ndulos de dimetro
superior a 0.4 cm. era habitual encontrar
abundantes fisuras correspondientes a cris-
tales de colesterina (figura 6). Esta masa
central apareca concntricamente rodeada
por una envoltura fibrosa en la que exista
una infiltracin moderadamente densa de
linfocitos, histiocitos, sobre todo de clulas
plasmticas. En ningn caso se vio que los
histiocitos se dispusieran en empalizada
en torno al material necrtico central . as
como tampoco se descubrieron acmulos
leucocitarios por dentro de la fibrosis peri-
frica. El espa cio pleural apareca totalmen-
te obliterado por adherencias de firmeza
variable. En la cisura entre los lbulos su-
perior y medio derechos se encontr unas
Figura 5
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Figura 6
lesin de dos cm. de dimetro que histo-
lgicamente poda considerarse como un
n.dulo reumatoideo necrobitico con un
extenso reblande cimiento de la porc1on
central, que se haba reabsorbido en gran
extensin.
En opinin del doctor Herranz estas le-
siones pulmonares, por l estudiadas. mues-
tran ciertas desviaciones notables con res-
pecto a las que se consideran ms tpicas
del cuadro morfolgico descrito por Caplan.
Estas desviaciones consisten en la ausencia
de la capa de clulas histiocitarias en em-
palizada y de los acmulos de polinuclea-
res. Sin embargo, consideramos innegable
la asociacin en las lesiones pulmonares de
este caso de alteraciones silicticas y reu-
matoideas, y que las diferencias frente a las
lesiones de Caplan pueden considerarse
como debidas a la teraputica, ya que son
conocidas las modificaciones que el trata-
miento con esteroides ejerce sobre la mor-
fologa del ndulo reumatoide, en el sentido
de la desaparicin de la empalizada de
202
histiocitos. Por otra parte, en la necrosis
isqumica del centro de las lesiones silic-
ticas no suelen encontrarse depsitos de
crista les de colesterina, que estn ms en
la lnea de la falsamente llamada necrosis
caseosa del ndulo reumatoideo.
DISCUSION
Es indudable que esta observacin pre-
senta una patologa muy polimorfa.
El cuadro poliarticular se manifiesta por
unas peculiaridades clnicas, radiolgicas y
humerales tan concretas que no hacen ne-
cesario elaborar disquisiciones sobre su
diagnstico diferencial y que de forma di-
recta permiten el diagnstico de A.R.; diag-
nstico que queda plenamente confirmado
por las caractersticas morfolgicas sinovia-
les de rodillas, en las que el engrosamiento
de las vellosidades y los fenmenos ede-
matosos eran totalmente caractersticos.
Microscpicamente la abundancia de clu-
las inflamatorias de tipo crnico y los de-
psitos fibrinoides ( PAS +) son concluyen-
tes al respecto.
Una vez ms observamos la malignidad
que esta enfermedad presenta en los varo-
nes.
Existen varias formas dnicas en el pul-
mn reumtico ( 1O). La extrema obesidad
y gravedad del enfermo nos impidi obte-
' ner un film radiogrfico que dificulta una
discusin radiolgica, pero que no encaja
en las fibrosis intersticiales difusas en la
lectura de la placa ni en la comprobacin
histolgica, aunque el origen de ambas
afecciones, pulmonar y reumtica, pueda
ser comn.
Las formas pleurales con derrame o sin
l tambin han sido descritas, as como en
pulmn con sus ndulos reumticos sin
coniosis.
Otro tipo es el de localizacin vascular
con afectacin de las arteriolas del crculo
menor e hipertensin pulmonar.
Es difcil, en otras ocasiones, esquemati-
zar en uno de estos apartados a este tipo
de enfermos, ya que puede predominar uno
o varios signos sin que los dems no estn
presentes en mayor o menor grado.
Nuestro enfermo creemos que encuadra,
con su reumatismo y ndulos pulmonares
con neumoco niosis, en un sndrome de
Caplan.