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ESCLERODERMIA

Y
DERMATOMIOSITIS

Dr. Guillermo H. Pacheco Chvez


Mdico Jefe del Departamento de
Emergencia y UCI
H.R.H.D. - Arequipa
ESCLERODERMIA

Enfermedad crnica autoinmune de tejido


conectivo, la cual es generalmente como una
enfermedad reumtica
Causa de Esclerodermia : Desconocida, cuyo
mecanismo de accin-efecto domin de
sobreproduccin de colgeno
ALTERACIONES FUNDAMENTALES

Vascular
Lesin primaria:
endotelio

Inmunologico
Tejido Conectivo
Formacion de
anticuerpos y liberacion Proliferacin y
de moduladores depsito de
colgeno
EPIDEMIOLOGIA:

Incidencia 4-19 casos por milln de habitantes

Mayor frecuencia en mujeres (relacin 3:1 ) que


varones
Mxima frecuencia en tercera y quinta dcada
de vida
PATOGENIA:

En algunos casos se evidencia en forma localizada a


nivel de piel, en otros casos afecta rganos internos
como el aparato respiratorio, digestivo, riones
(insuficiencia renal) y corazn (arritmias cardiacas)

Aparece en diferentes grados de severidad y


progresin variable, terminando con
complicaciones pulmonares y renal
CRITERIOS CLINICOS

Fenomeno de Raynaud Sntoma mas


frecuente de inicio (77%)
fase de vasoconstriccin
fase de vasodilatacin
Compromiso cutneo

simtrico
fase edematosa
atrofia de la piel con discroma
perdida de pliegues
frenillo grueso y nacarado
PIEL
telangectasias
calcinosis
Esclerodermia limitada.- manos
antebrazos brazos
Esclerodermia difusa.- torax,
cuello, abdomen, sacro

COMPROMISO ARTICULAR
presente en forma inicial pero es
no deformante
COMPROMISO VISCERAL

Esfago, intestino delgado,


Gastrointestinal
colon.

Alveolitis intersticial, fibrosis,


Pulmonar
hipertension pulmonar

Cardiaco Alteracin de conduccin AV

Crisis renal; insuficiencia


Renal
vascular renal

Hepatico Cirrosis biliar primaria


Sndrome de CREST

Calcinosis calcificacin depsitos de calcio


Raynaud's syndrome sndrome de Raynaud
Esophageal dysmotility dismotilidad esofgica
disfuncin esofgica
Sclerodactyly esclerodactilia
Telangiectasia dilatacin de pequeos vasos
LABORATORIO y EXAMENES
COMPLEMENTARIOS:
Hemograma VHS .-
Normal
ANA (+) 74%
Ac Anticentromero (70-
Fibrosis cutanea 80%)
(Sndrome de CREST)
Ac AntiSCL 70
(antitopoisomerasa)
(formas difusas)
Biopsia
Capilaroscopia megacapilares Capilaroscopia
normal
TRATAMIENTO:

Ninguna droga ha probado ser til para el


manejo Corticoides-Ciclofosfamida-
Ciclosporina

Son importantes las medidas generales

Manejar Raynaud y los compromisos


viscerales
DERMATOMIOSITIS
Definicin

La dermatomiositis (DM) es un proceso


inflamatorio de base autoinmune
caracterizado por:
debilidad muscular proximal y simtrica
lesiones cutneas caractersticas.
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Debilidad muscular proximal y simtrica de cintura escapular y
pelviana: el 30% de casos se asocia debilidad muscular a
mialgias
Elevacin de enzimas musculares sricas
Cambios electromiogrficos
Lesiones cutneas caractersticas: La dermatomiositis presenta
manifestaciones patognomonicas
a) ppulas de Gottron (70% pacientes) articular
b) eritema heliotropo (60% pacientes) peri-orbicular rojo
violcea
Las manifestaciones cutneas preceden a la miopata en el 56%
de los casos
ms de tres
Diagnstico criterios con
lesiones
definitivo: cutneas
caractersticas

dos criterios con


Diagnstico lesiones
cutneas
probable: caractersticas

un criterio con
Diagnstico lesiones
cutneas
posible: caractersticas
CLINICA
En la mayora de los casos el comienzo es insidioso
aunque en algunos casos se ha descrito comienzo
agudo tras un prdromo febril coincidiendo con un
proceso febril de etiologa viral.
La FIEBRE cuando est presente es moderada y se
acompaa de malestar general y anorexia. Las
formas de comienzo agudo y brusco y con
empeoramiento rpido tienen mayor mortalidad
durante el primer ao de vida que las de comienzo
insidioso que son las ms frecuentes.
COMPLICACIONES

Calcificaciones
Ocurren en un 40-70% de los casos de DM
infantil frente a un 5% de las DM del adulto.
Vasculitis del tubo digestivo
Se deben a la oclusin arterial y venosa por
hiperplasia de la ntima que da lugar a
necrosis e infartos.
COMPLICACIONES

Paniculitis
Una complicacin poco conocida, por
infrecuente de la DM infanto-juvenil es la
paniculitis. En algunos casos muy evolucionados
se observa una prdida progresiva de la grasa
facial o bola de Bichat as como de los brazos y
piernas con, por el contrario,un acmulo de
grasa en el abdomen lo que da a los pacientes un
aspecto caracterstico y bastante desfigurante.
DIAGNOSTICO

Enzimas musculares. Las enzimas musculares


elevadas, especialmente las CPK y las
aldolasas, son un dato de laboratorio muy
relevante en la DM.
Electromiografa.
Biopsia muscular.
Biopsia cutnea.
ANTICUERPOS

Los ms frecuentes (15-20%) son los anti-


sintetasa (anti amino-acetil-tRNA sintetasa).
Otro anticuerpo detectado es el anti-PM/Scl
dirigido contra protenas que no contienen
RNA del nuclolo.
TRATAMIENTO

El tratamiento de la DM se apoya fundamentalmente en


la utilizacin precoz y a dosis adecuadas de corticoides
sistmicos. Las dosis iniciales deben ser entre moderadas
y altas, es decir 1- 1,5 mg/kg/da de prednisona.
Solamente cuando se obtiene una mejora estable con
descenso de los niveles de CPK debe iniciarse un
descenso lento de los corticoides hasta llegar a la dosis
mnima de mantenimiento y eventualmente la supresin
del tratamiento si la recuperacin es total.
TRATAMIENTO

Inmunoglobulinas
Antipaldicos
Metrotexate
Ciclosporina
GRACIAS!!!