Ciclo da Ureia

Degradao de Aminocidos
Durante a sntese e degradao das protenas, os aminocidos que no forem necessrios produo de novas protenas sofrero
degradao oxidativa; quando h uma ingesto muito superior demanda corporal, os aminocidos so degradados, pois no podem
ser armazenados; durante jejum excessivo ou na diabetes melito, quando os AA esto inacessveis ou no conseguem ser utilizados
adequadamente, as protenas corporais so catabolizadas como forma de energia.
Nessas situaes, os aminocidos perdem seus grupos amino e os -cetocidos (esqueletos de carbono) podem sofrer oxidao a CO 2
e H2O. Os esqueletos de carbono podem, tambm, fornecer formas carbnicas com 3 ou 4 carbonos, que sero convertidas em glicose
para suprir a necessidade energtica.
Os aminocidos possuem um grupo amino e, portanto, para poder participar de processos catablicos, precisam perder esse grupo.
A maior parte dos aminocidos metabolizada no fgado. Parte da amnia, assim gerada, reciclada e empregada em uma grande
variedade de processos biossintticos. A amnia em excesso transportada at o fgado (na forma de grupos amino) para a converso
em ureia para a excreo. O Ciclo da ureia s ocorre no rim.

A excreo do Nitrognio e o Ciclo da Ureia

Quando no so empregados para a sntese de novos aminocidos ou de outros componentes nitrogenados, os grupos amino so
destinados formao de um nico produto final, a ureia. A ureia produzida a partir da amnia nas mitocndrias dos hepatcitos, por
meio do ciclo da ureia.
O ciclo comea nas mitocndrias das clulas do fgado, mas trs dos passos subsequentes acontecem no citosol. A amnia, presente no
interior da matriz das mitocndrias heptica reunida com CO2 (na forma de HCO3-) produzido pelo ciclo de Krebs para formar o
carbamoil fosfato. Essa reao, dependente de ATP, catalisada pela enzima carbamoil fosfato sintetase I, uma enzima regulatria.
O Ciclo da Ureia possui 4 passos enzimticos:
1. A ornitina recebe o grupo carbamil do carbamil fosfato e forma a citrulina, com a liberao de Pi. Essa reao catalisada pela
enzima ornitina-transcarbamoilase
2. Um segundo grupo amido, originado do aspartato, adicionado citrulina, formando argininosuccinato. Essa reao
catalisada pela enzima citoslica arginino succinato sintetase, e consome ATP.
3. O argininsuccinato rompido por uma argininosuccinase, liberando arginina e fumarato.
4. A enzima citoslica arginase hidrolisa a arginina, formando ornitina e ureia

As enzimas representadas: 1 (ornitina-transcarbamoilase); 2 (argininosuccinato sintetase); 3 (argininosuccinase); 4 (arginase)

 Interconexes entre o Ciclo da Ureia e o Ciclo de Krebs

Distrbios metablicos relacionados ao Ciclo da Ureia

Hiperamonemia do Tipo I
Deficincia de carbamoil fosfato sintetase I
Hiperamonemia do Tipo II
Deficincia de ornitina-transcarbamoilase
Citrulinemia
Deficincia de argininosuccinato-sintetase
Acidria argininosuccnica
Deficincia de argininosuccinase
Hiperargininemia
Deficincia de arginase
Sintomas gerais de distrbios metablicos no ciclo da ureia: Tremores, fala arrastada e viso turva; as formas agudas que se
manifestam nos recm-nascidos e tm srias sequelas neurolgicas, e as formas que se manifestam mais tarde com leses
digestivas neurolgicas; suco fraca; recusa alimentar; vmito; convulso no responsiva a glicose ou clcio; estado letrgico ou
comatoso.