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Pierre BESSOU

Neuroradiologie

Pathologie sellaire

I - ANATOMIE

1 - La loge hypophysaire : les lments ostofibreux

1-1 - La selle turcique est une dpression mdiane creuse dans la face suprieure
du sphnode. Elle est limite :

- en arrire par le dorsum sellae prolong par les processus (apophyses)


clinodes postrieurs
- en bas par le plancher sellaire (toit du sinus sphnodal)
- latralement par les sillons (gouttires) carotidiens
- en avant par le tubercule de la selle. La rgion prsellaire comprend le sillon
chiasmatique (gouttire optique) et le jugum sphnodal. Plus latralement, les
processus clinodes antrieurs sont des manations de l'aile du prsphnode
(petite aile du sphnode).

1-2 - La dure-mre tapisse la face suprieure du sphnode. Latralement elle


participe la constitution de la paroi interne du sinus caverneux, et vers le haut la
formation du diaphragme sellaire, tendu du tubercule de la selle au dorsum sellae.
Un orifice au sein du diaphragme sellaire livre passage la tige pituitaire
(pdoncule hypophysaire, infundibulum de l'hypophyse) ainsi qu'aux vaisseaux
hypophysaires.

Fait important, il n'existe pas de revtement arachnodien entre la dure-mre et


l'hypophyse dans la loge sellaire, la chirurgie par voie rhino-septale est une
chirurgie "extra-arachnodienne".

2 - Le contenu : l'hypophyse

2-1 - Elle est forme par la runion de deux lobes, d'origine embryologique
diffrente.

Le lobe antrieur (ant-hypophyse, adnohypophyse) possde deux ailerons


latraux , une partie mdiane et une partie postrieure : la pars intermedialis. Ce
lobe occupe les de la loge hypophysaire et permet la scrtion de 7 hormones :
PRL, ACTH, GH, MSH, TSH, FSH, LH.

Le lobe postrieur (post-hypophyse, neurohypophyse) est directement rattach au


plancher du IIIe ventricule par la tige pituitaire. Il permet le stockage de l'ADH et
de l'ocytocine.

2-2 - L'hypophyse prsente une forme et une taille variable selon les individus. La
hauteur du parenchyme hypophysaire varie de 5 10 mm suivant les conditions
anatomiques locales (position des carotides internes intracaverneuses, inclinaison

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du plancher sellaire en rapport avec un cloisonnement du sinus sphnodal) ou
suivant les modifications hormonales ou gestationnelles.

2-3 - La post-hypophyse est directement vascularise par les artres hypophysaires


infrieures issues du siphon carotidien.

A l'inverse l'ant-hypophyse est vascularise indirectement par les artres


hypophysaires suprieures issues de la portion supra-caverneuse du siphon
carotidien, via un systme porte hypothalamo-hypophysaire situ proximit de la
tige pituitaire. Les artres hypophysaires suprieures donnent naissance un
premier lit capillaire situ la partie haute de la tige pituitaire. Ce rseau capillaire
se draine par l'intermdiaire des vaisseaux portes longs dans un second lit capillaire
situ dans l'ant-hypophyse.

Ceci explique du point de vue cintique le rehaussement en signal retard de l'ant


par rapport la post-hypophyse lors de l'injection de Gadolinium.

3 - Les rapports de la loge hypophysaire

3-1 - Le sinus sphnodal prsente une pneumatisation variable pouvant intresser


les processus clinodes. Son cloisonnement explique les dformations du plancher
sellaire.

3-2 - Dans la rgion suprasellaire, la citerne chiasmatique est l'espace sous-


arachnodien compris entre la base des hmisphres crbraux et le plancher du IIIe
ventricule d'une part, et le toit des loges caverneuses et hypophysaire d'autre part.

A la partie mdiane de la citerne chiasmatique sige le chiasma optique form par


l'entrecroisement des fibres nerveuses des deux nerfs optiques en situation antro-
latrale. Les angles postro-latraux du chiasma se poursuivent par le tractus
optique. Le chiasma son bord postrieur est crois par la tige pituitaire.

Latralement on retrouve essentiellement des structures vasculaires :

- les artres carotides internes se terminent de chaque ct en-dehors de la


partie postrieure des nerfs optiques

- le segment horizontal des artres crbrales antrieures croise de chaque ct


la face suprieure du chiasma ou des nerfs optiques

- l'artre communicante antrieure croise la face antro-suprieure du chiasma


optique

- l'artre communicante postrieure chemine de chaque ct entre le tractus


optique et le toit de la loge caverneuse. Elle surcroise le nerf oculomoteur
(III).

3-3 - La loge caverneuse est un espace osto-duremrien extradural, situ de part


et d'autre de la loge hypophysaire. Son contenu est vasculo-nerveux.

Le III ou nerf oculomoteur est l'lment le plus suprieur du ddoublement


duremrien de la paroi externe du sinus caverneux. Le IV ou nerf trochlaire

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chemine au-dessous du III. Les racines du V ou trijumeau rejoignent la loge par
trois orifices : fissure orbitaire suprieure pour le V1, foramen rond(trou grand
rond) pour le V2, foramen ovale (trou ovale) pour le V3, pour gagner ensuite le
cavum de Meckel en arrire. Suivant le niveau de coupe, ils seront individualisables
au-dessous des nerfs prcits. Le VI ou nerf abducens est satellite du bord externe
de la carotide interne intracaverneuse dans son trajet C4.

La carotide interne prsente un trajet ascendant le long du dorsum sellae (portion


C5). Elle se dirige ensuite vers l'avant (portion C4). En dessous du processus
clinode antrieur, elle dcrit une courbe concavit postrieure (portion C3). Au
niveau de la partie interne du processus clinode antrieur, en-dehors du nerf
optique homologue, elle fournit l'artre ophtalmique (portion C2). Elle se termine,
avant de se diviser, selon un trajet vertical (portion C1).

Les lments veineux de la loge caverneuse sont organiss en espaces plexiformes


rendant difficile une description anatomique.

II - ASPECT IRM NORMAL DE LA REGION SELLAIRE

1 - L'hypophyse

1-1 - Avant injection de Gadolinium, l'ant-hypophyse possde un signal homogne


intermdiaire iso-intense celui du tronc crbral sur les squences pondres en
T1 comme en T2.
La post-hypophyse possde en revanche le plus souvent un hypersignal spontan
sur les squences pondres en T1, hypersignal non obligatoire et non constant
dans le temps en rapport avec l'tat d'hydratation du patient.

La tige pituitaire prsente un signal identique l'ant-hypophyse, son paisseur est


de 1 1,5 mm. Une dviation de la tige pituitaire peut s'observer sans adnome
associ, en relation avec une position excentre de la post-hypophyse ou une
inclinaison du plancher sellaire. Un refoulement de la tige pituitaire lui seul ne
doit pas faire conclure la prsence d'un micro-adnome.

Le diaphragme sellaire est plus rarement individualisable sous la forme d'un


hyposignal sur les squences pondres en T2.

1-2 - Aprs injection intraveineuse de Gadolinium, l'absence de barrire hmato-


encphalique hauteur de la tige pituitaire et de l'ensemble du parenchyme
hypophysaire explique un rehaussement de l'intensit du signal.

La dynamique du rehaussement en contraste lors de l'injection rapide de


Gadolinium dcoule des bases anatomiques. Il existe un rehaussement du signal du
lobe postrieur ds la vingtime seconde. Le rehaussement du signal du lobe
antrieur dans la portion adjacente la tige pituitaire est observ vers la
cinquantime seconde. L'hyperintensit de la priphrie du lobe antrieur est plus
tardive, avec un signal homogne dans l'ensemble du lobe antrieur vers la
troisime minute.

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Rappelons que l'ant-hypophyse n'a pas de vascularisation artrielle directe et que
son parenchyme est vascularis par un systme porte. Le lobe antrieur se rehausse
donc plus tardivement que le lobe postrieur, notamment dans sa priphrie.

2 - Les lments osseux

Les corticales osseuses apparaissent en hyposignal, difficilement distinguables de l'air


contenu dans le sinus sphnodal. La prsence de graisse, dans la moelle osseuse du
dorsum sellae par exemple, peut poser un problme de reconnaissance avec l'hypersignal
spontan de la post-hypophyse.

3 - Les lments supra-sellaires

Dans la citerne chiasmatique, les voies optiques ont un signal similaire celui de la
substance blanche. Les structures vasculaires prsentent un hyposignal sur les diffrentes
squences.

4 - La loge caverneuse

La paroi externe du sinus caverneux est toujours individualisable sous la forme d'un
hyposignal, en revanche l'identification de la paroi interne est plus alatoire.

Les plexus veineux des sinus caverneux possdent un signal le plus souvent intermdiaire,
homogne ou htrogne avant injection de Gadolinium, en relation avec la vitesse du flux
veineux. Aprs injection de Gadolinium, on objective un rehaussement intense du signal,
prcoce, de faon analogue celui du lobe postrieur de l'hypophyse, lgrement suprieur
en intensit celui du parenchyme hypophysaire.

L'injection de Gadolinium permet une meilleure identification des structures nerveuses qui
prsentent un hyposignal relatif.

Les portions intracaverneuses de la carotide interne apparaissent en hyposignal franc.

III - TECHNIQUE IRM

L'IRM s'est impose comme la technique d'exploration morphologique de rfrence


comparativement la tomodensitomtrie. Elle possdait dj une meilleure rsolution en contraste
ou en signal, elle permettait l'acquisition de coupes dans des plans varis. Depuis quelques annes,
les progrs en rsolution spatiale (finesse des coupes, hautes matrices) en font la technique
d'exploration de routine de la rgion sellaire.

Sans rentrer dans des dtails techniques inhrents chaque type de machine, l'exploration de la
rgion sellaire repose sur des squences en coupes fines de 2 3 mm d'paisseur en pondration
T1 surtout et T2, en incidence sagittale, frontale et axiale transverse.

L'injection de Gadolinium peut se faire la dose normale de 0,1 mmol/kg ou demi-dose lorsque
l'on veut dceler de faibles diffrences de signal au sein du parenchyme glandulaire. Depuis 1990,
on fait appel galement une imagerie dynamique en pondration T1 (squences rapides avec
injection de Gadolinium) en ralisant des coupes de 3 mm toutes les 15 ou 30 secondes environ
pour mieux apprcier la cintique et le rehaussement lors de l'injection de Gadolinium. Ces
techniques d'imagerie rapide permettent donc d'imager dans un premier temps l'opacification de la

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tige pituitaire et de la partie suprieure de la glande, puis dans un deuxime temps la diffusion du
produit de contraste vers les ailerons latraux qui sont les derniers s'imprgner.

Le but de cette technique est de pouvoir mettre en vidence une diffrence prcoce de signal entre
adnome et parenchyme hypophysaire sain (les squences classiques en spin-cho T1 aprs
injection de Gadolinium possdent parfois un temps d'acquisition trop long pour imager au mieux
cette diffrence de contraste).

IV - PATHOLOGIE TUMORALE ADENOMATEUSE

1 - Donnes anatomo-cliniques sur les adnomes hypophysaires

L'adnome est la tumeur hypophysaire la plus frquente : il reprsente environ 90 %


des tumeurs de l'hypophyse et 10 % des tumeurs crbrales.

C'est une noformation bnigne avec prolifration focalise des cellules ant-
hypophysaires qui deviennent autonomes, chappant toute action rgulatrice
physiologique.

Schmatiquement 75 % des adnomes sont fonctionnels hyperscrtants (PRL, GH,


ACTH), 25 % sont non fonctionnels.

Classiquement on distingue les micro-adnomes de taille infrieure 10 mm, et les


macro-adnomes de taille suprieure 10 mm.

Il existe le plus souvent une sparation plus ou moins nette avec le parenchyme
hypophysaire sain, mais un adnome peut tre galement invasif ou envahissant lorsque
des lments tumoraux pntrent la dure-mre ou le sinus caverneux, ainsi que le
plancher sellaire.

L'anatomopathologiste met en vidence le plus souvent une novascularisation propre


l'adnome, crant un shunt qui fait chapper la lsion l'irrigation portale et au contrle
hypothalamique. Par ailleurs, cette vascularisation propre va expliquer le pattern
radiologique habituel en prsence d'un micro-adnome : le rehaussement de la lsion
sera retard comparativement au parenchyme hypophysaire sain.

La croissance volumtrique d'un adnome s'accompagne d'une extension dans trois


directions :

- vers le bas : dformation ou effraction du plancher sellaire


- latralement : refoulement de la paroi interne, puis envahissement du sinus
caverneux, enfin englobement carotidien (sans stnose carotidienne)
- vers le haut : refoulement du diaphragme sellaire, puis contact chiasmatique
expliquant le retentissement visuel (hmianopsie bitemporale).

Sur le plan clinique :

- on peut tre en prsence d'un syndrome endocrinien en rapport avec une


hyperscrtion hormonale.

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Pour une hyperprolactinmie, une exploration hypophysaire ne pourra tre
envisage qu' partir d'un taux de prolactine de 30 ng/ml ou de 1200 mUI/ml. A
noter que l'hyperprolactinmie est classiquement proportionnelle la taille de
l'adnome. Il faut bien sr ne pas oublier les multiples causes mdicamenteuses
l'origine d'une hyperprolactinmie.

A l'inverse, dans le cas d'une maladie de Cushing, l'origine centrale, si elle n'est pas
voque sur les explorations biologiques, doit tre prouve par le cathtrisme des
sinus ptreux infrieurs (avec dosage de l'ACTH) qui drainent une partie du sang
provenant des sinus caverneux. L'exploration morphologique IRM ne survient
normalement qu'aprs l'affirmation de l'origine centrale de l'hypercortisolisme. Ces
adnomes peuvent souvent tre microscopiques, non dcels en IRM et trs
difficilement mis en vidence lors de l'exploration chirurgicale.

- un autre mode de rvlation concerne les syndromes de compression ou


d'envahissement.

Dans ce cas, la scrtion hormonale est souvent faible ou responsable d'une


clinique fruste. Les manifestations neuro-ophtalmologiques seront au premier plan:
compression du chiasma optique avec hmianopsie bitemporale, extension la loge
caverneuse avec troubles de l'oculo-motricit.

2 - Diagnostic IRM de l'adnome

Les objectifs sont diffrents pour un micro ou un macro-adnome.

Dans le cas d'un micro-adnome, il faut tout d'abord affirmer son existence.
Spontanment celui-ci peut tre invisible, ou s'il est dcelable, se prsenter sous la
forme d'un hyposignal T1 - hypersignal T2. On peut galement mettre en vidence
spontanment un hypersignal T1 si la lsion est le sige de remaniements
hmorragiques particulirement frquents dans le cas des micro-adnomes prolactine
sous traitement par Bromocriptine.

Lorsque l'adnome n'est pas visible spontanment, le diagnostic positif sera port par
l'injection de Gadolinium, qui permettra au mieux de mettre en vidence un hyposignal
relatif du micro-adnome comparativement au parenchyme hypophysaire sain.

Rappelons que cet hyposignal relatif peut tre relativement fugace, d'o l'intrt de
l'imagerie dynamique.

Une fois que l'existence d'un micro-adnome est affirme, le problme de l'extension
latrale reste souvent entier. En effet, une extension dans le sinus caverneux peut
constituer une contre-indication opratoire. Le plus souvent cette extension latrale est
relativement minime, suspecte devant une mauvaise imprgnation de la veine mdiale
(le mur interne du sinus caverneux est rarement identifiable). En pratique seuls le
neurochirurgien et l'anatomopathologiste peuvent affirmer l'extension latrale devant
l'invasion de la dure-mre. Il est en effet impossible en IRM de trancher de faon
formelle entre refoulement ou non imprgnation de la veine mdiale, et son
envahissement.

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Quoiqu'il en soit, l'IRM ne permet de conclure qu' la prsence d'une image compatible
avec le diagnostic de micro-adnome, en accord avec les donnes cliniques et
biologiques (frquence des micro-adnomes asymptomatiques sur les diffrentes sries
autopsiques).

Dans le cas d'un macro-adnome, le problme n'est pas celui du diagnostic positif, mais
de son extension.

Sur le plan du signal, il ne prsente pas de particularit notoire par rapport au micro-
adnome. L'injection de Gadolinium permet de localiser avec prcision l'hypophyse
saine restante pour guider le geste du neurochirurgien.

- pour l'extension suprieure : le chiasma optique devra tre individualis sur les
diffrents plans de coupe.
- pour l'extension latrale : hormis l'aspect classique en bouchon de champagne
pargnant les sinus caverneux, l'extension latrale est affirme de faon certaine
lorsqu'il existe un englobement carotidien par le processus adnomateux, ou lorsqu'il
existe un dfect franc aprs injection de Gadolinium au sein du sinus caverneux.
- pour l'extension infrieure : il est parfois difficile de trancher entre remodelage ou
destruction du plancher sellaire. Un largissement symtrique est en faveur d'un
remodelage diffus, une effraction latralise et irrgulire est plus en faveur d'une lyse
du plancher sellaire.
Dans ce contexte, une tomodensitomtrie complmentaire en incidence coronale est
parfois indique pour affirmer ou infirmer la lyse du plancher sellaire : en effet en cas de
traitement par Bromocriptine d'un volumineux adnome prolactine, une brche osto-
mninge peut tre dmasque par la diminution du volume lsionnel secondaire au
traitement.

3 - L'imagerie post-thrapeutique

Le suivi volutif est ici primordial.

Aprs traitement mdical, on sera amen en fonction des chiffres biologiques, valuer le
volume lsionnel restant. Les remaniements hmorragiques au sein des adnomes
prolactine sont frquents dans ce cas l.

Aprs chirurgie, le problme est similaire mais rendu difficile par la prsence de matriel de
bourrage au niveau du site opratoire, qui peut prsenter des signaux varis voluant dans
le temps. Le point important, partir d'un document postopratoire, est d'affirmer ou
d'infirmer l'augmentation du volume lsionnel adnomateux lorsque l'adnome est peu
scrtant (donnes biologiques peu informatives).

V - PATHOLOGIE TUMORALE NON ADENOMATEUSE

1 - Craniopharyngiome

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Cette lsion survient principalement dans les deux premires dcennies. Le plus souvent
supra-sellaire, elle peut tre la fois intra et supra-sellaire. Elle se caractrise par son
aspect htrogne : portions charnues, portions kystiques, calcifications. Les composantes
charnues se rehaussent aprs injection de Gadolinium. Le signal des parties kystiques est
variable : hyposignal T1 ou le plus souvent hypersignal spontan T1 en rapport avec un
contenu protidique. Les formes kystiques pures ne sont pas rares et sont mconnues
tomodensitomtriquement car leur densit est tout--fait comparable celle du liquide
cphalo-rachidien. En revanche, la tomodensitomtrie complmentaire aprs l'examen par
rsonance magntique est justifie en cas de lsion supra-sellaire pour rechercher des
calcifications (souvent mconnues en IRM) qui seront vocatrices du diagnostic.

2 - Kyste de la poche de Rathke

Ces kystes de petite taille sont dvelopps aux dpens de la pars intermedialis. Ils
prsentent un signal analogue celui des portions kystiques des craniopharyngiomes.

3 - Mningiome de la rgion sellaire

Ils ne prsentent pas de particularit par rapport aux autres localisations possibles. C'est en
revanche un diagnostic diffrentiel majeur du diagnostic de macro-adnome lorsqu'ils sont
dvelopps aux dpens du diaphragme sellaire (contre-indication de la chirurgie rhino-
septale). L'hypophyse saine sous-jacente est dans ce cas relativement bien individualise.
Une extension vers le jugum sphnodal avec rehaussement de la dure-mre au contact de
la lsion est un aspect caractristique.
Dans le cas des mningiomes du sinus caverneux, l'volution se fait vers la stnose de la
carotide interne.

4 - Autres lsions tumorales

Les processus tumoraux de la tige pituitaire sont le plus souvent en rapport avec des
mtastases.
Les maladies de systme (hystiocytose, sarcodose) peuvent se prsenter sous la forme
d'une infiltration de la tige pituitaire intressant galement le plancher du IIIe ventricule, se
rehaussant aprs injection de Gadolinium. Ces aspects sont le plus souvent non
pathognomoniques. Le diagnostic repose sur la mise en vidence d'autres localisations (os,
poumons). La surveillance est de rgle.

VI - SELLE TURCIQUE VIDE

Il s'agit d'une arachnodocle intra-sellaire : hernie des espaces sous-arachnodiens supra-sellaires


dans la loge hypophysaire. Classiquement on distingue les selles turciques vides primitives ou
secondaires.

- Les selles turciques vides primitives sont en rapport avec une dhiscence
constitutionnelle du diaphragme sellaire.

- Les selles turciques vides secondaires surviennent aprs la ncrose d'un adnome
hypophysaire de faon spontane ou sous traitement mdico-chirurgical.

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La tige pituitaire sera dans ce cas le plus souvent tire et allonge vers le parenchyme
hypophysaire restant plaqu contre le plancher sellaire ou le dorsum sellae. Les voies
optiques prsenteront une ptose l'intrieur de l'arachnodocle.

CONCLUSION

En prsence de signes cliniques et/ou biologiques, l'exploration morphologique de la rgion


sellaire relve aujourd'hui de l'IRM. Il n'apparat pas licite de pratiquer d'autres examens
radiologiques en premire intention.

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