CARDIOPATIAS CONGENITAS

Las cardiopatas congnitas son defecto estructurales del corazn y de los grandes
vasos resultantes de un desarrollo embrionario alterado. Se presentan desde el
nacimiento, aunque, solo en el 40% - 50% de los casos sern sintomticas durante el
primer ao de vida; algunas cardiopatas congnitas son de desarrollo posnatal. Las
cardiopatas congnitas son algo ms frecuentes en varones que existen algunas
malformaciones especficas, como la comunicacin interauricular o el ductos arterioso
persistente, que prevalecen son ms frecuentes en mujeres (Rozman, 2012)1.

FRECUENCIAS DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

Aunque existen algunas variaciones en la frecuencia de los diagnsticos, las

cardiopatas congnitas se presentan con una tasa uniforme entre 6 a 8 mil nacidos
vivos en todo el mundo. Esto permite hacer un clculo aproximado del nmero de
enfermos nuevos por ao. En Mxico, con una poblacin de 100 millones de habitantes
y una tasa anual de crecimiento de 2%, hay 12 mil casos nuevos con cardiopata
congnita por ao, esta cifra tomando como base de clculo la tasa ms baja de 6 por
mil nacidos vivos. Se sabe que por lo menos un tercio de estos pacientes, es decir, 4
mil, requieren atencin y tratamiento mdico-quirrgico urgente. Las diferencias en las
frecuencias de los diagnsticos dependen en gran parte de la metodologa empleada;
sin embargo es bien conocido que en las regiones ubicadas a grandes alturas sobre el
nivel del mar, como la ciudad de Mxico, la persistencia del conducto arterioso es ms
frecuente. Sin embargo, se conoce desde hace mucho tiempo que las comunicaciones
interventriculares, interauriculares, y el conducto arterioso persistente aparecen en los
primeros lugares, seguidas por la transposicin completa de las grandes arterias, la
tetraloga de Fallot y la atresia pulmonar en sus diferentes variantes, luego la estenosis
artica, coartacin de la aorta, estenosis pulmonar, conexin venosa pulmonar anmala
total, sndrome de ventrculo izquierdo hipoplsico y la doble va de salida del ventrculo
derecho. Despus siguen un nmero amplio de cardiopatas cuya frecuencia es menor
de 1%. Las cardiopatas congnitas ocupan el segundo lugar dentro del gran conjunto
de malformaciones congnitas; sin embargo, ocupan el primer lugar como causa de
muerte en el primer ao de vida en ese mismo conjunto. Un 10% de los pacientes con
malformaciones congnitas del sistema musculo-esqueltico, que ocupan el primer
lugar, tendrn alguna forma de lesin cardiaca congnita; inversamente, 10% de

1
Rozman, C., & Cardellach, F. (2012). Medicina Interna. Barcelona: Elsevier.
quienes tienen una cardiopata congnita presentan alteraciones congnitas en otro
sistema (Ledesma & Alva, 2002)2.

ETIOLOGIA
La mayor parte de las cardiopatas congnitas tienen una etiologia multifactorial, con
una compleja interaccin entre en el 90% factores genticos y ambientales, de una
manera muy general puede afirmar que existen cuatro grandes grupos etiolgicos.

1. La herencia multifactorial. En este grupo se encuentra la mayora. Aunque los

mecanismos exactos se desconocen, se postula una combinacin de predisposicin
gentica con factores en el microambiente maternofetal que determinan fallas en la
complicada cardiognesis en los periodos vulnerables del desarrollo. Se sabe, por
ejemplo, que el periodo vulnerable para el desarrollo de canal auriculoventricular se
encuentra entre el da 18 y 33 de gestacin, mientras que para la coartacin aorta el
rango es ms amplio, entre los das 18 y 60 de gestacin.
2. Alteraciones cromosmicas. Las anormalidades cromosmicas se encuentran en
6 a 10% de todos los pacientes con cardiopatas congnitas. Un 50% de los enfermos
con trisoma 21 tienen defecto cardiaco congnito, sobre todo comunicacin
interventricular, canal auriculoventricular completo o incompleto y conducto arterioso
persistente. Sin embargo, en las trisomas 13 y 18, las anormalidades cardiacas se
encuentran en cerca de 100% de los casos. Recientemente se ha encontrado la micro
alteracin del cromosoma 22 en individuos con malformaciones troncoconales, adems
de los casos conocidos con sndrome de Di George.
3. Mutaciones de un gen aislado. Este grupo explica de 3 a 4% de las cardiopatas
congnitas. Pero da cuenta de un nmero elevado de sndromes raros (Pexieder,
2004)3.
4. Trastornos metablicos en la madre del producto. Son responsables hasta de 2%
de las cardiopatas congnitas.
El trastorno principal es la diabetes mellitus. La frecuencia de cardiopata congnita en
los productos de las madres con diabetes mellitus tipo 1 es de 2 a 6%.7 Las
malformaciones cardiacas ms comunes son las troncoconales, es decir, la doble va
de salida del ventrculo derecho, transposicin completa de las grandes arterias y el
tronco comn.
5. Agentes teratognicos. En este grupo se incluyen infecciones virales y otros
agentes. La rubola es la nica infeccin clara y suficientemente probada de accin

2
Ledesma, M., & Alva, C. (2002). Cardiopatias congenitas. Mexico D.F.: El Manual Moderno.
3
Pexieder, T. (2004). Genetica de la Enfermedades Cardiovasculares. Boston: Publishers Dordrecht.
teratognica hasta la fecha. La descripcin original data de 1941, por Gregg. La
frecuencia de cardiopata congnita en los productos expuestos a la infeccin vara de
20 a 50%. Las lesiones cardiacas ms frecuentes son el conducto arterioso persistente,
estenosis de la arteria y vlvula pulmonar. Menos de 1% del total de cardiopatas
congnitas son causadas por el virus de la rubola. Aunque el estudio del efecto
teratognico de los medicamentos ha sido ampliamente estudiado, slo se han
demostrado lesiones cardiacas despus de la administracin de talidomida,
antagonistas del cido flico y algunos congneres de la vitamina A. Bajo sospecha se
encuentran el litio, anticoagulantes orales y anticonvulsivos. Otros agentes involucrados
en la aparicin de cardiopatas congnitas son el abuso de alcohol, cocana y
metanfetaminas.
Un estudio realizado en Finlandia sugiere que la hipertermia durante el embarazo se
relaciona con cardiopatas congnitas. Debe mencionarse que la asociacin
causa-efecto de algn factor potencialmente teratognico es difcil de probar por la
multitud de variables que intervienen, como la desnutricin y la dificultad tica y
metodolgica de experimentar en humanos. Al momento de escribir este libro, no hay
evidencia de que el tabaquismo aumente el riesgo de cardiopata, slo de bajo peso al
nacer (De Oya & Garces, 2003)4.

FACTORES DE RIESGOS
Los mdicos generalmente no conocen la causa de los defectos cardacos congnitos,
pero saben que ciertos factores aumentan el riesgo de que un nio nazca con un defecto
cardaco. Entre ellos:

La madre o el padre tiene una cardiopata congnita.

Un hermano tiene una cardiopata congnita.
La madre es diabtica.
La madre padeci rubola (sarampin alemn), toxoplasmosis (una infeccin
transmitida por contacto con la materia fecal de los gatos) o infeccin por VIH.
La madre consumi alcohol durante el embarazo.
La madre consumi cocana u otras drogas durante el embarazo.

4
De Oya, M., & Garces, C. (2003). Enfermedades Cardiovasculares: nutricion, genetica y epidemiologia.
Madrid: Universidad Autonoma de Madrid.Ledesma, M., & Alva, C. (2002). Cardiopatias
congenitas. Mexico D.F.: El Manual Moderno.
 La madre tom ciertos medicamentos de venta con o sin receta durante el
embarazo (Texas Heart Institute, 2012)5.

SE PUEDEN PREVENIR LAS MALFORMACIONES CONGNITAS

CARDIOVASCULARES?
Aunque el reconocimiento de las causas de los diferentes defectos congnitos
constituye el primer paso para la prevencin, esta no siempre es posible.
Sin embargo, a la luz de los conocimientos actuales, se pueden establecer las siguientes
recomendaciones que tienden a disminuir el riesgo para las cardiopatas congnitas:

Planificar la gestacin y vacunarse de la rubeola antes del embarazo, si la madre

no est inmunizada.
Seguir una suplementacin, bajo supervisin mdica, con dosis bajas de cido
flico
Tomar medicamentos siempre bajo prescripcin medica
Control estricto de las enfermedades crnicas maternas, utilizando los frmacos
de menor riesgo.
Durante el embarazo no se pueden ingerir bebidas alcohlicas, consumir drogas
ni fumar.
Asesoramiento gentico en los casos que alguno de los progenitores tenga una
cardiopata congnita o que existan alteraciones csmicas en la familia (Segarra
Espinoza & Delgado Vazquez, 2005)6.

CIRCULACION FETAL Y CAMBIOS AL NACIMIENTO

Del conocimiento de la circulacin fetal depende, en buena parte, la comprensin
general del comportamiento de las cardiopatas congnitas tanto en la vida fetal como
al nacimiento.
La circulacin fetal tiene lugar en paralelo, a diferencia de la vida extrauterina, en la que
ocurre en serie. Las principales caractersticas anatmicas y funcionales son las
siguientes:
Existe un circuito de baja resistencia de donde se obtienen los nutrientes y la sangre
oxigenada para el feto. Este circuito es la placenta. A partir de sta, la sangre oxigenada

5
Texas Heart Institute. (29 de Agosto de 2012). Obtenido de Centro de Informacion Cardiovascular:
http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/congenit_sp.cfm
6
Segarra Espinoza, E., & Delgado Vazquez, B. (2005). Fundamentos de Cardiologia Clinica. Cuenca:
Universidad de Cuenca Impreso en Offset.
en un 80% llega al feto por la vena umbilical, la cual contina por el conducto venoso al
nivel del hgado. El conducto venoso puentea o evitando pasar por el hgado para
desembocar directamente en la vena cava inferior, Asimismo, una cantidad ms
pequea entra en las sinusoides hepticas y se mezcla con la sangre procedente de la
circulacin portal. Un mecanismo de esfnter situado en el conducto venoso, cerca de la
entrada de la vena umbilical, regula el flujo de sangre umbilical a travs de las sinusoides
del hgado. Este esfnter se cierra cuando una contraccin uterina aumenta demasiado
el retorno venoso, de manera que se evita un sobre carga repentina del corazn.
Despus de un corto trayecto por la vena cava inferior, donde la sangre placentaria se
mezcla con la sangre desoxigenada que vuelve de las extremidades inferiores, la sangre
entra en la aurcula derecha y aqu es guiada hacia el foramen oval o agujero oval por
la vlvula de Eustaquio o vlvula de la vena cava inferior. La mayor parte de la sangre
para directamente a la aurcula izquierda.
No obstante, el extremo inferior del septum secundum o crista dividens impide que una
pequea cantidad de sangre pase a la aurcula izquierda y por lo tanto, permanezca en
la aurcula derecha. Aqu se mezcla con la sangre desaturada que vuelve de la cabeza
y de los brazos a travs de la vena cava superior.

Desde la aurcula izquierda, donde se mezcla con una pequea cantidad de sangre
desaturada que vuelve de los pulmones, la sangre entra en el ventrculo izquierdo y esta
es bombeada hacia la aorta ascendente, con lo que perfunde las arterias coronarias y
cartida, la musculatura cardiaca y el cerebro con la sangre con el ms alto contenido
de oxgeno.
La sangre desaturada de la vena cava superior fluye a travs del ventrculo derecho
hacia el tronco pulmonar. Durante la vida fetal, la resistencia en los vasos pulmonares
es elevada, de manera que la mayor parte de esta sangre pasa directamente a travs
del conducto arterial hacia la aorta proximal. Despus de circular por la aorta
descendente, la sangre fluye hacia la placenta a travs de las dos arterias umbilicales.
La saturacin de oxgeno en estas arterias es de aproximadamente el 58%. La sangre
en la placenta es depurada, nutrida y oxigenada para dar inicio un nuevo ciclo a partir
de la vena umbilical. El movimiento de la sangre est sujeto y determinado a las leyes
hidrulicas de la circulacin, donde el corazn es la bomba central y en el que los
ventrculos trabajan en forma paralela para dar como resultado el gasto combinado.
Durante su recorrido desde la placenta hasta los rganos del feto y a medida que se
mezcla con la sangre desaturada, la sangre de la vena umbical va perdiendo poco a
poco su elevado contenido en oxgeno. Tericamente la mezcla puede tener lugar en
los siguientes lugares:
 En el hgado, donde se mezcla con una pequea cantidad de sangre que retorna
del sistema portal
En la vena cava inferior, que lleva sangre desoxigenada que retorna de las
extremidades inferiores, la pelvis y los riones
En la aurcula derecha, donde se mezcla con la sangre que retorna de la cabeza
y las extremidades
En la aurcula izquierda, donde se mezcla con la sangre que retorna de los
pulmones
Y en el lugar por el que el conducto arterial entra en la aorta descendente.

En virtud del foramen oval y la permeabilidad del conducto arterioso, cardiopatas

incompatibles con la vida como la transposicin completa de las grandes arterias,
pueden ser toleradas sin problemas durante la vida fetal (Langman & Sadler, 2010)7.

Los cambios que experimenta el sistema vascular en el nacimiento se deben al cese del
flujo placentario y al inicio de la respiracin. Dado que el conducto arterial se cierra
cuando se producen contracciones musculares en su pared, la cantidad de sangre que
fluye a travs de los vasos pulmonares aumenta rpidamente. Esto, a su vez hace
aumentar la presin en la aurcula izquierda. De forma simultnea, la presin en la
aurcula derecha disminuye debido a la interrupcin del flujo de sangre placentario.
Llegado este momento, el septum primum se opone al septum secundum y
funcionalmente, el agujero oval se cierra. En resumen, los cambios que tienen lugar en
el sistema vascular despus del nacimiento son los siguientes:

Las arterias umbilicales se cierran, por la contraccin de la musculatura lisa de

sus paredes, probablemente causada por estmulos trmicos y mecnicos y por
un cambio en la presin de oxgeno. Funcionalmente, las arterias se cierran
pocos minutos despus del nacimiento, aunque la obliteracin final de la luz por
proliferacin fibrosa puede tardar entre 2 y 3 meses. Las partes distales de las
arterias umbilicales forman los ligamentos umbilicales medios, mientras que las
partes proximales de las mismas permanecen abiertas y constituyen las arterias
vesicales superiores.
La vena umbilical y el conducto venoso se cierran poco despus del cierre de las
arterias umbilicales. Por consiguiente, la sangre procedente de la placenta

7
Langman, J., & Sadler, T. (2010). Fundamentos de embriologia medica. Barcelona: Medica
Panamericana.
 puede penetrar en el recin nacido durante cierto tiempo despus del
nacimiento. Despus de esta obliteracin, la vena umbilical forma el ligamento
redondo del hgado en el margen inferior del ligamento falciforme. El conducto
venoso, que va del ligamento redondo hasta la vena cava inferior, tambin se ah
obliterado y forma el ligamento venoso.
El conducto arterial se cierra por la contraccin de su pared muscular casi
inmediatamente despus del nacimiento. Este cierre est controlado por la
bradicinina, una sustancia que se libera en los pulmones durante la insuficiencia
inicial. Se creer que la obliteracin anatmica completa debida a la proliferacin
de la ntima tarda entre 1 y 3 meses. En la persona adulta el conducto arterial
obliterado forma el ligamento arterial (Macias & Yacelga, 2012).
El agujero oval se cierra debido al aumento de la presin en la aurcula izquierda,
combinado con la disminucin de la presin en el lado derecho. La primera
respiracin empuja el septum primum contra el septum secundum. Durante los
primeros das de vida, sin embargo, este cierre es reversible. Cuando llora, l
bebe crea una derivacin de derecha a izquierda, lo que explica los episodios
cianticos del recin nacido. La unin constante lleva, de forma, gradual, a la
funcin de los dos tabiques hacia el ao de edad. Sin embargo, en el 20% de las
personas el cierre anatmico completo no se realiza nunca lo que se conoce
como agujero oval permeable. (Keith & Persaud, 2008)8

Factores que retrasan la maduracin pulmonar

Los habitantes de ciudades a grandes alturas sobre el nivel del mar, como la ciudad de
Mxico, tienen una disminucin incompleta y ms lenta de la presin pulmonar debido
a una presin parcial de oxgeno ms baja.
De hecho, los nios y adultos normales en estas ciudades tienen presiones pulmonares
superiores cuando se les compara con los grupos que viven a nivel del mar. La presencia
de un corto circuito de izquierda a derecha como la comunicacin interventricular retrasa
el proceso de maduracin pulmonar por el aumento del flujo.
Los pacientes con comunicacin interventricular que nacen en el Valle de Mxico tienen
dos factores para mantener su presin pulmonar elevada. En realidad, las personas con
un defecto grande permanecen hipertensos pulmonares hasta el cierre quirrgico de la
comunicacin interventricular. (Acierno, 2000)9.

8
Keith , L. M., & Persaud, T. (2008). Embriologia Clinica. Barcelona: Elsevier.
9
Acierno, A. (2000). History of Cardiology: Congenital abnormalities. Cardnforth: The Parthenon
Publishing Group.
 ANORMALIDADES DEL DESARROLLO EMBRIOLOGICO
La formacin del corazn puede alterarse en cualquiera de sus etapas para dar lugar a
anomalas cuya repercusin hemodinmica o clnica es muy variable.
Mal posiciones cardacas
La posicin o situs del corazn se fija precozmente al definirse: a) la situacin de la
aurcula derecha, que depende de la localizacin del hgado (situs visceral), y b) la
posicin del pex, que est relacionada, entre otros factores, con la torsin del asa a la
derecha o a la izquierda.
Anomalas de la torsin del tubo primitivo (Inversin auriculoventricular)
Si la torsin se realiza hacia la izquierda (asa-levo), en vez de hacia la derecha, el
ventrculo anatmicamente derecho, identificado por el infundbulo anterior, queda
situado a la izquierda y en conexin con la aurcula arterial y produce la inversin o
discordancia auriculoventricular (AV).
Defectos de la fabricacin cardaca: alteraciones del desarrollo de los
cojinetes endocrdicos y anomalas en la particin del tronco-cono
El tronco comn queda dividido en dos por un tabique espiral que separa los dos
grandes vasos: uno que nace por delante del infundbulo del ventrculo derecho y otro
por detrs, la aorta (grandes vasos en posicin normal). Si no se produce la
espiralizacion del tabique, el vaso que nace del infundbulo del ventrculo derecho es la
aorta, ambos vasos ascienden paralelamente, sin entrecruzarse (en can de
escopeta), y adoptan la configuracin clsica de la transposicin de los grandes vasos
o dextro transposicin. Si al mismo tiempo se produce la torsin del tubo primario a la
izquierda (asa-levo), la inversin de los ventrculos corrige la transposicin y se produce
la levo transposicin o transposicin corregida. Si no se produce la particin del tronco,
persiste un gran vaso o tronco comn que nace a caballo de un gran defecto septal
interventricular.
Lesiones obstructivas y cortocircuitos
Anomalas en la embriognesis pueden dar lugar a la presencia de estenosis ms o
menos graves (atresias), a uno o varios niveles de los circuitos pulmonar y/o sistmico,
y a hipoplasia de cavidades. El fallo de los mecanismos normales de cierre de los
cortocircuitos entre la circulacin sistmica y la pulmonar determina la persistencia de
comunicaciones anmalas despus del nacimiento. En condiciones normales, las
presiones en la circulacin sistmica son mayores que en la circulacin pulmonar. Por
tanto, la direccin del cortocircuito ser izquierda a derecha (I-D). Para que ocurra un
cortocircuito derecha a izquierda (D-I) debe existir: a) obstruccin al flujo pulmonar
(atresia tricspide, estenosis pulmonar o resistencias vasculares pulmonares elevadas)
b) mezcla total entre la sangre venosa y arterial (aurcula o ventrculo nicos), o c)
circulacin sistmica y pulmonar en serie sin mezcla (transposicin de las grandes
arterias). La principal consecuencia clnica de un cortocircuito de D-I es la cianosis
(Rozman & Cardellach, 2012)10.

CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

Existe una clasificacin clnica que se basa en los aspectos fisiopatolgicos y agrupa
las cardiopatas desde un punto de vista sindromito en cianticas o acianoticas, con
cortocircuito o sin l y con flujo arterial pulmonar normal o reducido y aumentado. Sin
embargo, esta clasificacin puede dar lugar a superposicin entre los diferentes grupos.
Con el fin de adoptar una nomenclatura comn y poder clasificar todas las cardiopatas,
descritas o no, el mtodo segmentario tiene en cuenta cinco segmentos cardiacos, tres
principales (aurculas, ventrculos y grandes arterias) y dos de conexin
(auriculoventricular e infundbulo)

1.- CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

Cardiopatas con Flujo pulmonar aumentado los cortocircuitos izquierda
derecha.
Constituye el grupo ms numerosos de las cardiopatas congnitas y supone alrededor
del 50% de las mismas. El cortocircuito de I-D puede ocurrir:
a) En aurculas, como en la comunicacin interauricular (CIA) y el drenaje venoso
pulmonar anmalo parcial
b) En ventrculos (CIV)
c) En aurculas y ventrculos, como en el canal auriculo ventricular (A-V)
d) En grandes arterias, como el ductus arterioso persistente (DAP) y en la
ventana aortopulmonar.
Fisiopatologa
La sangre recircula por los pulmones sin entrar en la circulacin arterial sistmica
perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del cortocircuito de I-D, que
dependern de la magnitud de este y del lugar anatmico en que ocurre, son hiperflujo
pulmonar, sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardiacas. As, en los
cortocircuitos que afectan a las aurculas se dilatan las cavidades derechas y la arteria

10
Rozman, C., & Cardellach, F. (2012). Medicina Interna. Barcelona: Elsevier.
pulmonar; y en los que afectan a los ventrculos y las grandes arterias se dilatan la
arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas. En general, las
cardiopatas con cortocircuito I-D son sintomticas cuando el 50% o ms del flujo que
llega al lado izquierdo del corazn se desva hacia el derecho, es decir, cuando el flujo
pulmonar es 2 o ms veces el flujo sistmico (Rozman & Cardellach, 2012)11.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
La CIA corresponde al 10% de las cardiopatas congnitas y predomina en mujeres. La
forma anatmica mas comn es la tipo ostium secundum (70%), situada en la fosa oval,
en la parte media del tabique.
Menos frecuentes son las de tipo ostium primum o canal AV parcial (20%), y de seno
venoso (10%), superior o inferior, prxima a la desembocadura de las venas cava
superior e inferior respectivamente, que se acompaa de un drenaje venoso anmalo
parcial. Finalmente, la CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo
y asociada a la persistencia de la vena cava superior izquierda, representa menos del
1% de los casos. El foramen oval permeable (FOP), que permite el paso de un catter
pero no da lugar a cortocircuito, no debe considerarse una CIA. En el drenaje venoso
anmalo parcial, una o ms de las venas pulmonares, con frecuencia las venas lbulo
superior y medio derechos, se conectan a la aurcula derecha o a una o ms de sus
venas tributarias.
Cuadro clnico
Los defectos pequeos no tienen prcticamente repercusin clnica. Su nico riesgo,
como ocurre con el FOP, es la embolia paradjica. Los defectos grandes o medianos
pueden presentarse en los primeros aos de vida con retraso del crecimiento e
infecciones respiratorias de repeticin, que son debidas a atelectasias lobares o
segmentarias e hipersecrecin bronquial secundarias a la compresin extrnseca del
bronquio por los vasos pulmonares dilatados. Sin embargo, sintomas de insuficiencia
cardiaca y arritmias auriculares pueden presentarse habitualmente en la cuarta dcada
de la vida.
El diagnostico suele sospecharse porque: a) se ausculta un desdoblamiento amplio y
fijo del segundo ruido; b) la dilatacin de la arteria pulmonar y la pltora del cortocircuito
de I-D en la radiografa de trax o c) se detecta un bloqueo incompleto de rama derecha
en el electrocardiograma (90% de los casos). La ecocardiografa Doler en color
constituye el mtodo diagnstico de eleccin e informa sobre el tamao y la localizacin
del defecto, las lesiones asociadas y la repercusin en cavidades derechas. La ventana

11
Rozman, C., & Cardellach, F. (2012). Medicina Interna. Barcelona: Elsevier
transtoracica desde proyeccin subcostal es efectiva, pero la ecocardiografa
transesofgica es la ms adecuada para la definicin de los bordes y la localizacin de
la CIA en los candidatos a cierre percutneo. En el 5%-10% de los pacientes puede
aparecer hipertensin pulmonar por enfermedad vascular pulmonar (EVP), de forma
preferente en mujeres. El cateterismo cardiaco puede ser necesario en estos pacientes.
Pronstico y tratamiento
Hoy da el tratamiento habitual o de eleccin, es su cierre por cateterismo teraputico o
cierre percutneo, en el que se implanta un dispositivo oclusor. Consiste en introducir a
travs de un catter un dispositivo de amplazer que ocluya la CIA. Para ello se requiere
que la CIA tenga bordes adecuados para el implante y fijacin del amplazer. En la
prctica diaria, en uno de cada 4-5 casos, no es posible el cierre percutneo, debindose
cerrar entonces mediante ciruga. El cierre quirrgico de la CIA consiste habitualmente
en una simple sutura continua. Ocasionalmente es necesario el uso de parche si la CIA
es muy grande o tiene caractersticas especiales.
La historia posquirrgica muestra que la expectativa de vida es normal si la intervencin
quirrgica se realiz antes de los 25 aos y la presin pulmonar era normal en aquel
momento. Los pacientes operados despus de los 40 aos requieren, sin embargo,
control peridico para supervisar la aparicin de arritmias auriculares (la prevalencia de
fibrilacin auricular es del 50% pasados los 60 aos), embolia cerebral (causa del 30%
de los fallecimientos tardos), insuficiencia cardiaca debida a la persistencia de la
disfuncin ventricular o a defectos residuales (disfuncin de la vlvula mitral, drenajes
anmalos) (Lpez, 2013)12.

DRENAJE VENOSO ANMALO PARCIAL

En un corazn normal las cuatro venas pulmonares llegan a la aurcula izquierda llenas
de sangre oxigenada, dos del pulmn izquierdo y dos del pulmn derecho. En el drenaje
venoso pulmonar anmalo total (DVPAT), las cuatro venas pulmonares drenan
equivocadamente en la aurcula derecha. En el DVPAP algunas de las venas
pulmonares en vez de desembocar en la aurcula izquierda, conectan con la aurcula
derecha de forma directa o a travs de la vena cava superior, vena cava inferior o alguna
de las venas que llegan a stas. Suele asociarse con una CIA.
En el DVPAP algunas venas pulmonares con sangre que proviene oxigenada de los
pulmones, desembocan o drenan en AI, VI Aorta alcanzando el cuerpo al que
proporciona el oxgeno. Esto es lo normal. La sangre sin oxgeno que sale del cuerpo,

12
Villagra, D. F. (26 de Junio de 2013). Cardiopatias Congenitas.net. Obtenido de web de las Cardiopatias
Congenitas: http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_ciatxt.htm
va por las venas cavas a la AD, VD y AP alcanzando los pulmones en los que se
oxigena. Otras venas pulmonares con sangre oxigenada desembocan anmalamente
en la vena cava mezclndose con la sangre no oxigenada que proviene de todo el
cuerpo. La sangre mezclada llega a la AD, VD y AP y pulmones para oxigenarse
intilmente ya que est oxigenada. Como consecuencia de ello e igual que sucede en
el caso de la CIV, hay una sobrecarga de circulacin en la aurcula derecha, ventrculo
derecho, arteria pulmonar, pulmn y venas pulmonares con su colector. Este hiperflujo
de sangre causa como en el caso de la CIV insuficiencia cardiaca e hipertensin
pulmonar. En la CIA asociada pasa sangre de la AI a la AD aumentando ms la cantidad
de sangre oxigenada que va al pulmn intilmente.

Clnica

El comportamiento de esta anomala va a ser muy similar a cuando se produce una

conexin entre las dos aurculas o CIA. Bsicamente los pacientes con DVPAP estn
asintomticos o tienen sntomas leves de catarros frecuentes, curva de peso lenta, etc.
Algunos casos pueden presentar sntomas de insuficiencia cardiaca en edad temprana
si la mayor parte de las venas son anmalas (apenas llega sangre a la aurcula izquierda
y casi todo va a la aurcula derecha) y no hay CIA que permita el paso de sangre desde
la aurcula derecha a la izquierda; o bien se trata de un sndrome de la cimitarra.

Diagnstico

Debutan con un soplo cardiaco motivo de consulta en el cardilogo, y el diagnstico se

establece con ecocardiografa. En casos ms especiales es preciso realizar algn
estudio aadido mediante resonancia magntica o cateterismo (suele ser casos que
asocian otros problemas).

Tratamiento quirrgico

El tratamiento de estas enfermedades es quirrgico. El cirujano redirige las venas

pulmonares afectadas hacia la aurcula izquierda, y, si existe comunicacin
interauricular, la cierra. No se indica ciruga si solo una vena es anmala pues es escasa
la sangre que drena anmalamente y no justifica el riesgo de una intervencin (Lpez,
2013)13.

13
Lpez, D. I. (26 de Junio de 2013). Cardiopatias Congenitas.net. Obtenido de web de las Cardiopatias
Congenitas: http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_dvpaptxt.htm
VENTA AORTOPULMONAR

Del corazn salen dos grandes vasos, uno es la arteria aorta, que sale del ventrculo
izquierdo y lleva la sangre oxigenada a todo el cuerpo, y otro la arteria pulmonar, que
sale del ventrculo derecho y que lleva la sangre sin oxgeno a los pulmones para
oxigenarse. Normalmente no hay comunicacin entre ambas y sus sangres no se
mezclan. En la ventana aorto-pulmonar ambas arterias se encuentran comunicadas a
travs de un orificio redondo, oval o en espiral, de tamao variable. Por tanto la ventana
aorto-pulmonar es un defecto que est en los grandes vasos, fuera del corazn
(extracardaco). El 40% de los pacientes con ventana aorto-pulmonar tienen adems
otras anomalas asociadas como la comunicacin interventricular, Fallot, transposicin
de grandes arterias, interrupcin del arco artico, origen anmalo de la arteria coronaria,
hipoplasia del itsmo artico y estenosis subartica. Otras anomalas asociadas pueden
ser la comunicacin interauricular y ductus. La ventana aorto-pulmonar es una lesin
rara.

La sangre sin oxgeno que proviene del cuerpo, llega al corazn por las venas cavas a
la aurcula derecha; de la aurcula derecha pasa al ventrculo derecho, a la arteria
pulmonar y llega a los pulmones para que se oxigene. La sangre oxigenada llega al
corazn por las venas pulmonares. Entra en la aurcula izquierda, ventrculo izquierdo y
aorta, llevando la sangre llena de oxgeno al cuerpo, empezando el ciclo de nuevo. Pero
al estar conectada la arteria pulmonar y la aorta, pasa sangre oxigenada desde la aorta
(tiene ms presin) a la arteria pulmonar (tiene menos presin) por la ventana,
mezclndose en la arteria pulmonar con la sangre sin oxgeno que viene del VD. La
sangre llega mezclada a los pulmonares. As, sangre ya oxigenada vuelve de forma intil
a los pulmones y regresa al corazn y de nuevo a los pulmones y de nuevo al corazn,
y con ello somete al corazn y a los pulmonares a un trabajo extra constante lo que
produce que el corazn entre en insuficiencia cardaca y los pulmones con el tiempo en
hipertensin pulmonar.

Clnica

Presentan en la lactancia, insuficiencia cardiaca con dificultad respiratoria

especialmente al comer, sudoracin, infecciones respiratorias frecuentes. El nio no
pone peso, es pequeo y poco desarrollado Esto puede ocurrir de forma muy
temprana y brusca cuando el defecto es grande, o de forma ms progresiva cuando es
pequeo. Si no se opera en los primeros meses de vida puede desarrollar hipertensin
vascular pulmonar que no remite aunque se opere ms tarde la ventana.

Tpicamente es de difcil diagnstico y es fcil que pase desapercibida ya que es una

patologa bastante rara. El ecocardiograma es el mtodo ms simple y eficaz de
diagnstico.

Tratamiento

Hasta el momento de la ciruga se puede ayudar al corazn con tratamiento mdico

(diurticos para descargar al corazn y al pulmn), pero el tratamiento definitivo es
quirrgico, y debe ser temprano, en los primeros das o meses de la vida en funcin de
la repercusin cardiolgica y para evitar que se establezca una hipertensin pulmonar
grave. La ciruga consiste en colocar un parche en la zona del defecto a modo de
pared, de modo que los dos vasos, Aorta y Arteria Pulmonar y los dos tipos de sangre
oxigenada y no oxigenada quedan separados (Lpez, 2013)14.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

La CIV es el defecto congnito ms frecuente (25% a 30% de las cardiopatas

congnitas como defecto aislado). Estos defectos pueden ser de diferentes tamaos y
ubicarse en cualquier rea del tabique interventricular; son ms frecuentes las
comunicaciones perimembranosas15.

Fisiopatologa

La CIV permite el paso de sangre del ventrculo izquierdo al ventrculo derecho

(cortocircuito izquierdo-derecho) al tener el primero ms presin que el segundo. Esta
sangre oxigenada se incorpora al circuito pulmonar sobrecargndolo y dilatando el
ventrculo derecho, la arteria pulmonar, la aurcula izquierda y el propio ventrculo
izquierdo. La cuanta del cortocircuito determina la fisiopatologa de la CIV especfica en
cada caso, que a su vez est determinada por el tamao del defecto y por las
resistencias pulmonares. A mayor tamao y a menor resistencia pulmonar, mayor es el
cortocircuito y mayor el flujo pulmonar (suele ocurrir en lactantes), con la consiguiente
insuficiencia cardiaca. CIVs pequeas y/o nios con resistencias pulmonares elevadas
reducen el hiperaflujo pulmonar y no cursan con insuficiencia cardiaca (suelen ser nios

14
Lpez, D. I. (26 de Junio de 2013). Cardiopatias Congenitas.net. Obtenido de web de las Cardiopatias
Congenitas: http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_dvpaptxt.htm
15
Farreras, V., & Rozman, C. (2012). Medicina interna (17 ed., Vol. 1). Barcelona, Espaa: Elsevier.
ms mayores). En estos nios, si la CIV es grande puede darse la situacin de una
hipertensin pulmonar irreversible con inversin del cortocircuito, cianosis severa y cor
pulmonale (situacin de Eisenmenger). Nios mayores de 3 aos con resistencias
pulmonares superiores a 7 unidades Wood evolucionan progresivamente hacia la
hipertensin pulmonar irreversible se operen no, por lo que es fundamenta indicar la
ciruga antes de que las resistencias pulmonares sean tan elevadas16.

Cuadro clnico

La CIV restrictiva es asintomtica. Su diagnstico se basa en la auscultacin de un soplo

pansistlico rudo, intenso, con frmito en el tercer y cuarto espacio intercostal, que se
irradia horizontalmente. La CIV no restrictiva puede provocar insuficiencia cardiaca
grave, sobre todo durante el segundo o el tercer mes de vida. Cuando el cortocircuito
es relevante, aparece en el ECG la imagen tpica del crecimiento biventricular, con R
altas o bloqueo incompleto de rama derecha en precordiales derechas y qR altas en
izquierdas. La aparicin de hipertensin pulmonar acenta el voltaje de las ondas R y la
negatividad de las ondas T en las derivaciones derechas y suprime las ondas Q de las
izquierdas. En la CIV de gran tamao hay cardiomegalia biventricular y pltora pulmonar
en la radiografa de trax. El ecocardiograma permite el diagnostico de e informa sobre
nmero, localizacin y tamao del defecto, sobrecarga del volumen del ventrculo
izquierdo y presin sistlica pulmonar. El cateterismo cardaco es til para definir el
estado de circulacin pulmonar: la presin arterial pulmonar, las RVP y la relacin
Qp/Qs. En casos de indicacin quirrgica dudosa es imperativo el estudio de
reversibilidad de la hipertensin pulmonar.

Historia natural y complicaciones17

La historia natural de una CIV depende del tamao del defecto:

3050% de los pequeos defectos cierran espontneamente durante los dos

primeros aos de vida.
Las CIV musculares pequeas tienen ms posibilidad de cerrarse (80%) que las
membranosas (hasta un 35%). La gran mayora de los defectos que se cerrarn
lo hacen dentro de los primeros 4 aos de vida. Sin embargo se ha reportado
cierre espontneo incluso en adultos. Las CIV que se cierran a menudo lo hacen
a expensas de tejido aneurismtico que limita la magnitud del cortocircuito. Es

16
Tllez, G. (1998). Tratado de ciruga cardiovascular. Madrid, Espaa: Daz de Santos.
17
Gmez, P. (s.f.). Bases de la Medicina Clnica - Cardiopatas Congenitas en el Adulto. Recuperado el 29
de junio de 2013, de http://www.basesmedicina.cl/cardiologia/412_cardio_congenitas_adultos/cardio_
cardiopa_congenita_adultos.pdf
 mucho menos frecuente que una CIV moderada o grande cierre
espontneamente aunque muchas de ellas se achican significativamente. Hasta
un 8% de estos pueden cerrar completamente.
Existe riesgo a largo plazo de Endocarditis Infecciosa.
Adultos con CIV pequea no operada muestran una mayor incidencia de
arritmias, estenosis subartica, e intolerancia al ejercicio.
Pacientes con CIV corren tambin el riesgo de desarrollar regurgitacin aortica.
El mayor riesgo lo tienen aquellos con CIV subpulmonar o supracristal Una CIV
Subpulmonar puede complicarse de Prolapso de velos articos e Insuficiencia
Artica en 50 - 90% de los pacientes.
Otra complicacin de algunas CIV es la Estenosis Infundibular Pulmonar
adquirida, la que luego protege a la circulacin pulmonar de los efectos del
hiperflujo pulmonar. En estos pacientes el cuadro clnico cambia de una CIV con
gran cortocircuito de I-D al de una CIV con estenosis pulmonar. El cortocircuito
puede disminuir en magnitud, quedar balanceado, o incluso transformarse en
un shunt neto de D-I. Debe distinguirse sin embargo de aquellos con Fisiologa
de Eisenmenger.
Pacientes con CIV pequeas pueden hacer una vida normal, sin restricciones de
actividad fsica. Estos pacientes deben ser controlados peridicamente con
seguimiento clnico y estudios no invasivos hasta que la CIV cierra
espontneamente. El ECG puede ser usado para identificar posible hipertensin
o estenosis pulmonar que mostrar hipertrofia ventricular derecha.
La Ecocardiografa puede tambin monitorizar el posible desarrollo de patologa
del TSVD2 (membrana subartica o insuficiencia artica) y para confirmar
posible cierre espontneo deldefecto.
Una CIV pequea, aislada, no significativa hemodinmicamente, no tiene
indicacin de ciruga. Existen sin embargo quienes sugieren que toda CIV
debiera operarse electivamente en la infancia por el mayor riesgo eventual de
endocarditis y arritmias considerando el bajo riesgo actual de la Ciruga.

Tratamiento18

Todos los pacientes deben recibir profilaxis antibitica frente a endocarditis infecciosa
en procedimientos que puedan provocar bacteriemia.

En los nios con CIV pequea no hay indicacin de tratamiento mdico ni quirrgico.

18
Malo, P., & Insa, B. (s.f.). Comunicacin interventricular. Recuperado el 29 de junio de 2013, de
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/5_civ.pdf
Si los nios con CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva est
indicado el tratamiento mdico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diurticos
(furosemida, espironolactona), con los que es frecuente la mejora sintomtica.
Respecto a la administracin de digoxina, algunos estudios han demostrado que la
funcin contrctil del ventrculo izquierdo est normal o incrementada, por lo que su
utilidad sera dudosa, por otra parte, con su uso se ha evidenciado mejora sintomtica
y algunos protocolos experimentales han mostrado beneficio agudo en parmetros
hemodinmicos.

Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diurticos en casos muy sintomticos. En

caso de tratamiento combinado crnico deben valorarse peridicamente los niveles de
potasio (con aporte suplementario en caso de ser necesario) y digoxinemia.

En el grupo de pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por

descompensacin favorecida por procesos intercurrentes, el tratamiento debe
comenzarse por va intravenosa, incluyendo incluso la utilizacin de catecolaminas.

El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir, adems, un control

nutricional meticuloso, utilizando frmulas hipercalricas concentradas cuando la
lactancia materna y/o las frmulas normales sean insuficientes. Ocasionalmente se
requiere la nutricin por sonda nasogstrica (por toma, nocturna o continua).

Tratamiento quirrgico.- La mejora en los resultados quirrgicos ha llevado a muchos

centros a recomendar la ciruga correctora precoz en caso de persistir la sintomatologa
a pesar del tratamiento mdico. Son motivos de intervencin la presencia de:

insuficiencia cardiaca congestiva no controlada

hipertensin pulmonar
hipodesarrollo importante y/o
infecciones respiratorias recurrentes.

INDICACIONES QUIRRGICAS EN LA CIV

Sintomticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensin pulmonar Inicio tratamiento mdico.
Ninguna respuesta al tratamiento ciruga correctora inmediata.
Mala respuesta al tratamiento correccin dentro del primer ao.

Asintomticas u oligosintomticas:
Qp/Qs >2, sin hipertensin pulmonar ni estenosis pulmonar infundbulo ciruga correctora electiva
a los 1-2 aos.
Qp/Qs >2, con elevacin significativa de las resistencias vasculares pulmonares la ciruga no
debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y resistencias.
Qp/Qs <1,5 no existe indicacin quirrgica.
Las comunicaciones grandes, incluso asintomticas, si asocian hipertensin pulmonar
se intervienen en el primer ao. En pacientes con presin pulmonar normal, la ciruga
se recomienda cuando la relacin de flujo pulmonar a flujo sistmico (Qp/Qs) es mayor
de 2 (mayor de 1,5 en algunos centros), los lactantes con respuesta al tratamiento
mdico pueden operarse entre 1 y 2 aos de edad y los nios asintomticos incluso en
edades superiores.

En pacientes con insuficiencia artica el umbral de indicacin quirrgica es ms bajo,

dado que la reparacin temprana puede evitar la progresin de la misma.

Cuando el diagnstico se ha efectuado tardamente con resistencias vasculares

pulmonares (RVP) ya elevadas, la decisin de operar es ms problemtica. La presencia
de RVP mayor de 12 Um y/o relacin de resistencias pulmonares y sistmicas (Rp/Rs)
de 1 es una contraindicacin absoluta para la ciruga. Con RVP entre 6 y 12 Um y Rp/Rs
de 0,5 a 1 se afecta desfavorablemente el pronstico a largo plazo, siendo
contraindicacin relativa.

La correccin completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de

eleccin. El banding pulmonar, como procedimiento paliativo, no suele realizarse salvo
que existan factores adicionales que dificulten la reparacin completa (CIV mltiples,
acabalgamiento de vlvulas aurculo-ventriculares, muy bajo peso o enfermedad
sistmica grave de pronstico incierto).

La correccin se lleva a cabo bajo circulacin extracorprea. La va de acceso clsica

era la ventriculotoma derecha, que hoy en da se intenta evitar, empleando vas
alternativas (transtricuspdea a travs de aurcula derecha, transpulmonar o
transartica). Algunos defectos del septo trabeculado apical pueden requerir
ventriculotoma izquierda para implantacin de parche en la cara izquierda del septo.

La mortalidad quirrgica global est por debajo del 10 %, alrededor de 3% para la CIV
aislada o CIV con insuficiencia artica en nios por encima del ao de edad y mayor en
lactantes y defectos mltiples.

No existe tratamiento definitivo para pacientes con enfermedad vascular pulmonar

obstructiva establecida, pero la mejora en tratamiento mdico paliativo puede frenar su
progresin y el trasplante cardiopulmonar puede ser una opcin teraputica en algunos
casos.
CANAL AURICULOVENTRICULAR COMPLETO19

Los defectos septales atrioventriculares (DSAV) son una rama relativamente comn de
los defectos cardacos congnitos.

Tambin conocidos como defectos del canal atrioventricular o defectos de relieve

endocrdico, representan aproximadamente el 5 por ciento de todas las enfermedades
cardacas congnitas y son ms frecuentes en los nios con Sndrome de Down.
(Aproximadamente entre el 15 y el 20 por ciento de bebs recin nacidos con Sndrome
de Down tienen un defecto septal atrioventricular).

El principal defecto es la falla en la formacin de la parte del corazn que nace de una
estructura embrinica llamada relieve endocrdico. Los relieves endocrdicos se
encargan de separar las partes centrales del corazn cerca de las vlvulas tricuspdeas
y mitrales (vlvulas AV), que separan los atrios de los ventrculos.

Las estructuras que se desarrollan en los relieves endocrdicos incluyen la parte ms

baja del tabique atrial (pared que divide el atrio derecho del izquierdo) y el tabique
ventricular (pared que divide el ventrculo derecho del izquierdo) justo debajo de las
vlvulas tricuspdeas y mitrales.

Categoras

Generalmente, los defectos septales atrioventriculares pueden clasificarse en tres

categoras:

completos,
parciales (o incompletos) o
transitorios.

Sntomas

Los bebs con insuficiencia cardaca congestiva respiran con dificultad y a un ritmo
acelerado, generalmente transpiran y/o se cansan mientras son alimentados, y tienen
un crecimiento lento o incluso a veces pierden peso. Estos sntomas se desarrollan
gradualmente durante los primeros 1-2 meses de vida.

19
Levine Children's Hospital. (s.f.). Defectos del canal antrioventricular. Recuperado el 29 de junio de 2013,
de http://espanol.levinechildrenshospital.org/levine/enes/24/_www_levinechildrenshospital_org/body.
cfm?id=334
Cuando se presenta este tipo de defecto, el mdico escuchar un soplo. ste se
produce por el pasaje de la sangre del ventrculo izquierdo al derecho y al salir de la
arteria pulmonar.

Un nmero reducido de nios con un defecto septal atrioventricular completo no

desarrollarn insuficiencia cardaca congestiva. Esto se debe a que, en algunos casos,
las clulas musculares que bordean las pequeas arterias hasta los pulmones se
agrandan y estrechan para proteger los pulmones del flujo extra y de la presin elevada
provocada por el defecto septal atrioventricular.

Conocida como elevada resistencia vascular pulmonar (RVP) o enfermedad vascular

pulmonar, esta enfermedad es ms frecuente en nios con Sndrome de Down.

El aumento en la resistencia vascular pulmonar evita los signos y sntomas de la

insuficiencia cardaca congestiva al minimizar la cantidad de desviacin de izquierda a
derecha, e incluso puede provocar que la sangre con poco oxgeno pase del ventrculo
derecho al izquierdo y salga al organismo sin tomar oxgeno.

Esto origina cianosis, que es la coloracin azulada de la piel, uas y boca y tambin
puede hacer que el soplo sea ms suave.

Mientras que los nios con un defecto septal atrioventricular completo y elevada
resistencia vascular pulmonar suelen crecer mejor y se los ve ms saludables que
aquellos nios con baja resistencia vascular pulmonar e insuficiencia cardaca
congestiva, la aparicin de una elevada resistencia vascular pulmonar es un indicador
para actuar rpidamente y corregir el defecto con una ciruga.

La reparacin del defecto septal atrioventricular reduce la presin en la arteria pulmonar

y permite que estos msculos se relajen antes de sufrir un estrechamiento permanente.

Los nios con defectos septales atrioventriculares parciales o transitorios presentan

signos y sntomas menos perceptibles. Al igual que los nios con un defecto septal
atrioventricular completo, tienen un volumen de sangre elevado que pasa por la arteria
pulmonar.

La diferencia principal entre una desviacin de izquierda a derecha que tiene lugar entre
los atrios ms que en los ventrculos es que la presin en la arteria pulmonar suele
permanecer baja a pesar del aumento del flujo.

Esto ocasiona menos trabajo para el corazn y los pulmones y origina menos problemas
respiratorios y de crecimiento. Tambin reduce la posibilidad de que aumente la
resistencia vascular pulmonar.
Sin embargo, el corazn tiene una exigencia mayor y el crecimiento puede resultar ms
lento que en los nios con un corazn normal. Suele haber un soplo en el corazn, pero
es ms suave que el producido en un defecto septal atrioventricular completo.

Estos tipos de defectos pueden no ser percibidos por el mdico hasta que el nio tenga
varios meses o incluso aos de edad debido a la sutileza de los signos y sntomas que
pueden estar asociados con este tipo de defectos.

Cuando el defecto en la valva de la vlvula mitral hace que esta vlvula sufra prdidas,
puede causar una importante insuficiencia cardaca congestiva, problemas en el
crecimiento o un soplo muy pronunciado en un nio con un defecto septal atrioventricular
parcial.

Tratamiento

Los nios con defectos septales atrioventriculares que presentan sntomas pueden
mejorar con medicamentos, pero en todos los casos ser necesario una ciruga cardaca
correctiva.

Los medicamentos que se usan habitualmente para tratar la insuficiencia cardaca

congestiva y las desviaciones de izquierda a derecha en nios incluyen los diurticos,
como lasix (furosemida), los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina
(ACE, por sus siglas en ingls), como el captopril, y el digoxin.

Este tipo de defectos nunca cerrarn solos y siempre habr que tratarlos con una ciruga
correctiva.

Generalmente se recurre al tratamiento mdico para los nios con defectos septales
atrioventriculares para aliviar los sntomas y permitir que el beb sea lo suficientemente
grande como para someterlo a una reparacin quirrgica con menos riesgos.

La ciruga se realiza generalmente entre los 3 y 6 meses de vida en nios con un defecto
septal atrioventricular completo y entre los 6 y 18 meses en nios con un defecto septal
atrioventricular parcial.

La reparacin quirrgica de cualquiera de estos defectos incluye el cierre de los orificios

en el tabique atrial y/o ventricular con un parche o parches, y la reconstruccin de la
vlvula atrioventricular normal.

Un aspecto particularmente complicado de la reparacin de un defecto septal

atrioventricular completo es dividir la vlvula AV que se encuentra normalmente en esta
enfermedad.
Pueden surgir complicaciones luego de la ciruga si la apertura en la vlvula mitral
resulta demasiado angosta o sigue sufriendo prdidas. Otros problemas que habra que
evitar es el estrechamiento del pasaje de la sangre del ventrculo izquierdo a la aorta, o
inconvenientes en el sistema elctrico del corazn.

El tejido que se encarga de conducir el impulso del corazn para que ste lata se
encuentra muy cerca de la zona donde se colocarn los puntos para el parche en el
ventrculo. Si ste es alterado, ser necesario colocar un marcapasos.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

El ductus arterioso (DA) es una estructura vascular que conecta la aorta descendente
proximal con la arteria pulmonar principal cerca del origen de la rama pulmonar
izquierda. Esencial para la vida fetal, se cierra espontneamente despus del
nacimiento en la mayora de los recin nacidos a trmino (RNT). Sin embargo, en los
prematuros el cierre del ductus se produce con frecuencia ms all de la primera
semana de vida, especialmente en aquellos que precisan ventilacin mecnica.

Fisiopatologia20

El DA deriva del 6 arco artico. Desde la 6 semana de gestacin soporta la mayor

parte del dbito del ventrculo derecho, que constituye el 60% del gasto cardaco total.
Esta funcin es normal e indispensable para la vida fetal.

La persistencia fetal del DA y su cierre espontneo despus del nacimiento es el

resultado de una equilibrada y compleja interaccin entre el oxgeno, factores
neurohumorales locales y circulantes y de las especiales caractersticas de la estructura
del msculo liso de la pared ductal.

Histolgicamente, el DA posee una tnica media pobre en fibras elsticas y rica en fibras
musculares lisas dispuestas en forma helicoidal, que le permiten contraerse y dilatarse.
La presin elevada de oxgeno produce cierre ductal, mientras que la hipoxemia induce
relajacin. Las prostaglandinas (PGE2) y prostaciclinas (PGI2) circulantes y producidas
localmente, muy elevadas en el feto, inducen vasodilatacin del DA. Despus del
nacimiento, el brusco incremento en la tensin arterial de oxgeno inhibe los canales del
calcio dependientes de potasio del msculo liso ductal, aumentando el calcio intracelular
lo que condiciona la constriccin del DA. Los niveles de PGE2 y PGI2 caen

20
Ruz, M., Gmez, E., Prraga, M., Tejero, M., & Guzmn, J. (s.f.). Ductus arterioso persistente.
Recuperado el 29 de junio de 2013, de http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/36.pdf
abruptamente. Las fibras musculares de la capa media se contraen, descendiendo el
flujo sanguneo luminar con isquemia de la pared interna, dando lugar al cierre definitivo
del ductus.

Los RN prematuros presentan disminucin del nmero de fibras musculares, del tono
intrnseco de la pared ductal y del tejido subendotelial lo que va a facilitar que fracase el
cierre del DA. Adems, la sensibilidad a la alta presin de oxgeno es mayor en los RNT
y cercanos al trmino. En contraste, a mayor edad gestacional (EG), menor es la
sensibilidad del DA a los efectos vasodilatadores de las PGE2. La elevada sensibilidad
del DA del prematuro a las PGE2 hace lgico pensar en los inhibidores de la
ciclooxigenasa como tratamiento de eleccin. Sin embargo, la eficacia de la
indometacina parece ser menor en los grandes inmaduros menores de 1000g. Esta
relativa falta de respuesta podra deberse a la especial sensibilidad a la accin de las
PGE2, as como a la vasodilatacin producida por el oxido ntrico (NO). La expresin de
la NO sintetasa es mayor en los fetos ms inmaduros. Los productos de esta enzima
contribuiran a la persistencia del DA, ejerciendo los inhibidores de la NO sintetasa un
efecto mayor en el cierre del ductus en los grandes inmaduros que los inhibidores de la
ciclooxigenasa.

Sntomas21

Los nios con un ductus pequeo pueden no presentar sntomas observables. Sin
embargo, aquellos con aberturas grandes s suelen padecerlos. Los sntomas/signos
ms comunes del ductus arterioso persistente son:

Dificultad para respirar

Cianosis (color azulado de la piel)
Retraso en el desarrollo
Cansancio
Soplo cardiaco
Cardiomegalia

Tratamiento22

El tratamiento conservador incluye:

Restriccin lquida (poca evidencia, excepto para <169cc/k/da al tercer da).

21
Fundacin Espaola del Corazn. (18 de septiembre de 2012). Ductus arterioso. Recuperado el 29 de
junio de 2013, de http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-
cardiovasculares/ductus-arterioso-persistente.html
22
Ruz, M., Gmez, E., Prraga, M., Tejero, M., & Guzmn, J. (s.f.). Ductus arterioso persistente.
Recuperado el 29 de junio de 2013, de http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/36.pdf
 Utilizacin de diurticos (furosemida, clorotiazida), aunque existe poca evidencia de
su eficacia excepto cuando existe insuficiencia cardiaca congestiva.
Ajustes en la ventilacin mecnica utilizando tiempos inspiratorios cortos de 0,35s,
aumentando la presin positiva al final de la espiracin (PEEP) y aumentando la
presin media en la va area y la presin inspiratoria mxima.

Indicaciones del tratamiento conservador: En el nio prematuro> de 1000g sin ventilacin

mecnica, en el que el ductus no complique el SDR y que no presente apneas, sera
prudente iniciar tratamiento con medidas conservadoras siempre que no se trate de un
ductus moderado o grande ecocardiogrficamente

Indometacina.- La indometacina es un inhibidor de la ciclooxigenasa utilizado desde

1976 como tratamiento estndar para el cierre farmacolgico del DA. El 70-90% de los
RN van a responder a este frmaco, disminuyendo su eficacia al disminuir la EG, hasta
ser menor del 60% en los menores de 26 semanas de EG. El riesgo de reapertura oscila
entre el 20 y el 35% de los RN inicialmente respondedores.

Ibuprofeno.- Este antiinflamatorio no esteroideo es tan eficaz como la indometacina en

el cierre farmacolgico del ductus y reduce el riesgo de oliguria. Sin embargo, se han
descrito casos de HTPP cuando se ha utilizado de forma profilctica y tambin en algn
caso en el que se ha utilizado como tratamiento as como una mayor incidencia de EPC.
La pauta recomendada para el tratamiento con Ibuprofeno es; tres dosis con intervalos
de 24 horas de 10, 5 y 5 mg/kg via intravenosa a pasar en 15 minutos.

Indicaciones del cierre farmacolgico: el diagnstico por eco Doppler de un DA

moderado-grande es suficiente, sin esperar al deterioro hemodinmico y respiratorio,
sobre todo en los RN < 1000g en los que es frecuente el ductus silente.

Tratamiento quirrgico.- El tratamiento quirrgico del DA se reserva para aquellos

pacientes en los que ha fracasado el tratamiento farmacolgico o cuando ste est
contraindicado. Se considerara fracaso del tratamiento farmacolgico cuando persiste
un DA hemodinmicamente significativo tras la adminis tracin de dos ciclos de
Indometacina o Ibuprofeno.

Los efectos adversos del tratamiento quirrgico, aunque poco frecuentes, son bien
conocidos e incluyen: complicaciones reversibles como neumotrax, infeccin y
hemorragia. Y complicaciones irreversibles como parlisis de cuerdas vocales y
quilotrax.
 CARDIOPATAS CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO O NORMAL:
OBSTRUCCIN CONGNITA DEL CORAZN IZQUIERDO
Son aquellas lesiones que se extienden desde el tracto de salida ventricular izquierdo
anatmico hasta la porcin descendente del arco artico e impiden o dificultan la
dinmica normal de la eyeccin ventricular izquierda. Pueden localizarse en el nivel
valvular, subvaluar o supravalvular y la obstruccin puede ser total (atresia) o parcial
(estenosis).

En casos de atresia o estenosis muy grave, los patrones de flujo aberrante que se
producen durante la vida intrauterina influyen en el desarrollo estructural y funcional
normal del corazn izquierdo (sndrome del corazn izquierdo hipoplsico; SCIH). Por
ejemplo, una atresia mitral puede impedir el desarrollo normal del ventrculo, la vlvula
artica y la aorta ascendente. Es absolutamente necesaria la presencia de un
cortocircuito de I-D (CIA o ductus, respectivamente) para mantener un gasto cardaco
suficiente y garantizar la supervivencia posnatal. La historia natural se caracteriza por
una rpida y alta mortalidad; es superior al 80% en el primer mes de vida. En estos
pacientes, la reparacin biventricular no es posible. La intervencin de Norwood: a)
establece una comunicacin no restrictiva en el ventrculo nico (derecho) y una
neoaorta creada con parche de homoinjerto pulmonar; b) asegura el retorno venoso
pulmonar libre de obstruccin a travs de una CIA amplia, y c) establece una fstula
sistmico-pulmonar que regula el flujo pulmonar. Esta operacin permite que ms
pacientes con SCIH logren llegar a la derivacin cavo-pulmonar (intervencin de
Fontan), que es la va final comn del ventrculo nico.

En los casos de estenosis, las cavidades que anteceden a la obstruccin elevan su

presin para mantener el gasto cardaco. En el ventrculo izquierdo ocurre hipertrofia de
paredes y reduccin de la distensibilidad secundarias a la sobrecarga de presin. Esto
aumenta la presin diastlica, que se transmite retrgradamente a aurcula y venas
pulmonares.

COARTACION AORTICA

Se trata de una estrechez en la aorta, la arteria de mayor tamao que tenemos y que
sale del corazn llevando sangre oxigenada a todo el cuerpo. La estrechez se sita en
una zona tpica de la aorta, despus de haber dado origen a los vasos que llevan sangre
oxigenada a la cabeza y brazos, de forma que el ventrculo izquierdo tiene que impulsar
la sangre a todo el cuerpo con mayor fuerza y a ms presin causando un cuadro de
insuficiencia cardaca severa en los neonatos e hipertensin arterial en la mitad superior
del cuerpo23

Es una malformacin congnita relativamente frecuente y constituye el 7%-9% de las

mismas; es ms frecuente en varones. Aunque puede ocurrir en cualquier lugar de la
aorta, se localiza casi siempre en la unin del arco artico distal y la aorta torcica, justo
por debajo del origen de la subclavia izquierda (2)

COARTACIN DE AORTA CON HIPOPLASIA DEL ARCO ARTICO

La aorta, el gran vaso que sale del corazn para distribuir sangre oxigenada a todo el
cuerpo, tiene varias porciones: La aorta ascendente es la porcin de la aorta ms
cercana al corazn. Va del corazn hacia arriba, hacia la cabeza. De ella salen las
arterias coronarias que llevan sangre oxigenada al propio corazn. La siguiente porcin
es el arco artico en que la aorta se curva hacia la parte inferior del cuerpo haciendo un
autntico arco. De esta porcin salen el tronco innominado que a su vez se bifurca en
arteria subclavia derecha (lleva sangre al brazo derecho) y cartida derecha (lleva
sangre a la cabeza), la cartida izquierda (lleva sangre a la cabeza) y finalmente la
subclavia izquierda (lleva sangre al brazo izquierdo). A partir de aqu se inicia la tercera
porcin de la aorta o aorta descendente que se dirige ya hacia la parte inferior del
cuerpo; aqu se sita la coartacin (1).

COARTACIN CON CIV CON/SIN HIPOPLASIA DEL ARCO

Est asociacin no es rara. La coartacin se suele operar por toracotoma (por el lado,
entre dos costillas) izquierda y la CIV por esternotoma (por delante, a travs del
esternn) y con circulacin extracorprea. Cuando coexisten las dos lesiones se realiza
todo por delante y la operacin consiste en cerrar la CIV con parche y realizar un avance
artico (si el arco es hipoplsico) o una anastomosis termino-terminal extendida (1).

El estudio radiolgico permite hacer el diagnostico cuando se comprueban: a) las

erosiones de las costillas (signo de Resler) producidas por la circulacin colateral,
particularmente evidente en el arco posterior de la tercera a la quinta costillas, y b) un
botn artico anormal, rectificado (imagen en chimenea) o en forma de doble arco
producido por la dilatacin pre- y postestenotica (signo del 3). No debe confundirse
con la seudocoartacin o kinking de la aorta (aorta cervical), que es una tortuosidad

23
Villagr, Fernando. (2013).CARDIOPATAS CONGNITAS. Vista
en:http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_coatxt.htm.
congnita que no origina estenosis. El ecocardiograma permite confirmar el diagnstico
y la gravedad de la obstruccin y comprobar si existe aorta bivalva, con o sin estenosis,
y valvulopatas mitral (insuficiencia mitral, vlvula en paracadas), as como el grado de
hipertrofia ventricular24.

Tratamiento

Todos los pacientes deben ser intervenidos mediante reseccin quirrgica o

angioplastia percutnea, con o sin implantacin de un stent. El momento ideal se sita
entre 1 y 5 aos, para evitar la persistencia de la hipertensin y reducir el riesgo de
recoartacin. La intervencin quirrgica tiene una mortalidad inferior al 2%, pero es del
5%-10% en los adultos y la hipertensin residual en reposo o durante el ejercicio es del
orden del 30%-50%. El paciente intervenido requiere un seguimiento a largo plazo,
preferentemente con RM, para detectar las posibles complicaciones. El tratamiento
endovascular es el de eleccin en las complicaciones, como en la recoartacion
(persistencia de un gradiente mayor de 20 mm Hg o hipertensin arterial con estenosis
angiografca, es decir, una reduccin del calibre del vaso superior al 50% con respecto
al calibre del vaso normal), diseccin o aneurismas (5%) (2).

ESTENOSIS AORTICA

La estenosis aortica es una malformacin de la vlvula aortica, de carcter progresivo,

que produce una obstruccin al flujo de salida del ventrculo izquierdo.

Etiologa y fisiopatologa

La vlvula puede ser unicuspide cuando existe fusin de ms de 2 valvas tpica de la

estenosis critica del recin nacido, en la que la vlvula se parece ms a una masa
nodular gelatinosa, que genera una obstruccin severa; bicspide cuando existe fusin
de 2 de las valvas con o sin rafe central la ms frecuente; y tricspide.

Generalmente las valvas son gruesas, y con diferentes grados de malformacin. A la

anomala morfolgica se puede sumar inflamacin, fibrosis y calcificacin (esta es rara
antes de los 20 aos). Inicialmente, el Ventrculo Izquierdo compensa la sobrecarga de
presin con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases ms tardas puede fallar por
fibrosis, isquemia e incluso fibroelastosis endomiocardica.

24
Farreras, V., & Rozman, C. (2012). Medicina interna (17 ed., Vol. 1). Barcelona, Espaa: Elsevier
Es frecuente la asociacin de ms de un tipo de obstruccin de la salida al VI (estenosis
de la vlvula mitral, coartacin aortica y EA supravalvular), por lo que la EA puede formar
parte del sndrome de corazn izquierdo hipoplsico La estenosis no sindromica
aparece espordicamente o en patrn familiar con herencia multifactorial. Los avances
en gentica molecular han aportado nuevos conocimientos acerca de la base gentica
de esta enfermedad.

Los genes NOTCH codifican protenas receptoras transmembrana que regulan la

diferenciacin y proliferacin celular. Documentan que la transmisin autosmica
dominante de mutaciones en los genes NOTCH-1 causa precozmente lesiones en el
desarrollo de la vlvula con posterior calcificacin (3).

Incidencia

La incidencia global en la infancia oscila entre el 3 y el 6% de las cardiopatas

congnitas.

Por su carcter progresivo, no es frecuente su presentacin en el periodo de lactante

(2% de las cardiopatas). Su frecuencia aumenta en edades superiores, siendo la
segunda en frecuencia hacia la tercera dcada, solo despus de la comunicacin
interventricular. La prevalencia de la vlvula bicspide es del 0,5% en neonatos y nios
(5,6). El 20% de los pacientes diagnosticados de EA asocia otro tipo de anomala
cardiovascular. Existe una predominancia en los hombres respecto de las mujeres de
3-4:1.

Clnica

La EA tiene un largo periodo de latencia hasta que produce sintomatologa, por lo que
generalmente el paciente es un varn asintomtico, con buen desarrollo, en el que se
detecta un soplo durante una exploracin de rutina. El soplo es tpicamente sistlico,
precedido de un chasquido de eyeccin, y es mximo en el 2 espacio intercostal
derecho. Se irradia al cuello, donde tambin se puede palpar frmito. El componente
artico del 2 ruido en casos severos puede estar reducido o ausente, o existir un
desdoblamiento paradjico. Tambin en los casos severos los pulsos perifricos pueden
ser ms dbiles, con menor diferencial sistodiastolico (pulsus parvus).

Menos frecuentes como forma de aparicin son: la fatiga (15-30%), el dolor anginoso y
el sincope (5-10%). La aparicin de los mismos son signos de gravedad, y pueden
implicar un pronstico de supervivencia de no ms de 2 o 3 aos. Si el gradiente es
mayor o igual de 50 mmHg, hay riesgo de arritmia y muerte sbita. El riesgo de muerte
sbita se estima en alrededor del 0,3% y adems se relaciona con gradientes elevados,
con la presencia de sintomatologa y con la falta de seguimiento adecuado.

Los nios con EA crtica (obstruccin severa) constituyen un grupo aparte, por la grave
presentacin clnica que desarrollan muy precozmente. En estos nios el soplo puede
estar ausente al nacimiento, y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras
semanas de vida, a consecuencia de la incapacidad del VI para mantener un gasto
cardiaco adecuado (3).

La presencia de un ductus permeable, con cortocircuito de derecha a izquierda, es un

mecanismo compensador, que al cerrarse precipita las manifestaciones de bajo gasto.
La insuficiencia cardiaca se puede agravar cuando el foramen oval, por el gran aumento
de la presin de la aurcula izquierda, establece un cortocircuito izquierda derecha,
disminuyendo an ms el gasto cardiaco.

Mtodos diagnsticos

ECG

Presenta diferencias segn el grado de la obstruccin: en los casos leves el ECG puede
ser normal; con una obstruccin mayor pueden existir datos de hipertrofia ventricular

Izquierda (aumento del voltaje de la R en precordiales izquierdas y S en las derechas);

si la estenosis es severa pueden observarse cambios del segmento ST y la onda T. En
los nios con estenosis critica, el ECG puede revelar hipertrofia ventricular y auricular
derechas, y la mayora presenta alteraciones del segmento ST y de la onda T.

Radiografa de trax

El corazn generalmente no est aumentado de tamao. En casos evolucionados se

observa dilatacin de la aorta ascendente y una aurcula izquierda prominente. En los
lactantes con estenosis severa que presentan insuficiencia cardiaca, existe
cardiomegalia y congestin pulmonar.

Prueba de esfuerzo o ergometra

Puede ser til ya que la aparicin, en un nio aparentemente asintomtico en reposo,

de hipotensin, angina, sincope o signos de isquemia durante el examen puede ayudar
a tomar decisiones teraputicas, aunque los estudios que hay publicados son de
adultos.

Esta prueba es tambin til en nios que deseen hacer ejercicio, previamente a su
autorizacin. La prueba de esfuerzo est contraindicada en pacientes sintomticos.

Ecocardiografa-doppler

Es el mtodo ms eficaz para confirmar el diagnstico, definir la morfologa de la vlvula

y evaluar el grado de severidad. Siempre hay que valorar la disfuncin o hipertrofia del
VI, as como la presencia de regurgitacin, que muchas veces va asociada.

Morfologa de la vlvula: se puede definir el nmero de valvas, su espesor, existencia

de fusin de comisuras, dimetro de orificio valvular y tamao del anillo. Es tpica la
aparicin de una cpula en sstole (o domo) por la mala apertura.

Severidad de la estenosis: a travs del Doppler pulsado o continuo, se puede

determinar el gradiente de presin instantneo.

El gradiente sistlico mximo puede ser sobrestimado porque el Doppler mide la

velocidad instantnea mxima (a diferencia de la hemodinmica, que mide la mxima
diferencia de la presin entre el VI y la aorta), lo que obliga en el examen Doppler a
efectuar mediciones complementarias que eviten este fenmeno. Tambin hay que
tener en cuenta que el gradiente puede estar influido por el flujo que atraviesa la vlvula
(puede estar sobrestimado en presencia de cortocircuitos e insuficiencia aortica y por la
funcin ventricular.

Existen varias clasificaciones segn el gradiente Doppler

RMN

Adems de apoyo a la morfologa y al rea valvular, puede ayudar en la valoracin de

la aorta ascendente, las coronarias, la funcin y masa ventricular y la cuantificacin de
insuficiencia aortica asociada.

Cateterismo
Con la evolucin de las tcnicas no invasivas este procedimiento se reserva a pacientes
con lesiones complejas asociadas, cuando hay discrepancia entre la clnica y los
hallazgos ecocardiograficos o para el intervencionismo (3).

Tratamiento

Neonatos con estenosis crtica

Es primordial el tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva. Como medidas de

soporte se utilizaran inotropos, diurticos, ventilacin mecnica y medidas generales.

El uso de xido ntrico puede ser til para tratar la hipertensin pulmonar si el VI es poco
complicado. Es necesaria la infusin de prostaglandinas para mantener la permeabilidad
del ductus. Si el ductus no se abre, ser necesaria una intervencin urgente.

Si se consigue mantenerlo abierto, es posible estabilizar al nio para programar la

valvulotomia, que siempre est indicada si el paciente se ha considerado apto para la
va biventricular.

Pacientes despus del periodo neonatal

En las lesiones leves a moderadas se aconseja tratamiento conservador. En las

estenosis leves puede recomendarse actividad fsica normal. En las moderadas, los
pacientes pueden realizar educacin fsica en el colegio y deportes no competitivos, solo
si el electrocardiograma (ECG) y la ergometra son normales. Con esto, podemos prever
razonablemente la aparicin de arritmias severas y muerte sbita.

Dada la progresin de la lesin, se debe orientar al nio a actividades fsicas de carcter

recreativo no competitivas y que, por lo tanto, no impliquen un esfuerzo de riesgo25.

CARDIOPATAS CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO O NORMAL:

OBSTRUCCIN CONGNITA DEL CORAZN DERECHO

ESTENOSIS PULMONAR

25
Maite Luis Garca, M. ngeles Izquierdo Riezu, Esteban J. Pastor. (2003, cap.21).ESTENOSIS AORTICA.
San Sebastin
La estenosis congnita de la vlvula pulmonar tiene una forma muy caracterstica en
cpula y se presenta preferentemente en las mujeres, con la embriopata rubeolica y en
el sndrome de Noonan.

Fisiopatologa

La estenosis puede ser ligera (gradiente mximo menor de 36 mm Hg), moderada (36-
60 mm Hg) o grave (superior a 60 mm Hg), y la presin del ventrculo derecho puede
ser inferior, igual o superior a la sistmica, dado que el tabique interventricular se
encuentra intacto. En presencia de CIA, puede aparecer cortocircuito D-I y cianosis
(triloga de Fallot).

Cuadro clnico

La mayora de los pacientes son asintomticos y la estenosis valvular pulmonar se

descubre casualmente por la auscultacin de un soplo sistlico de eyeccin, romboidal,
parecido al de la estenosis aortica, rudo, intenso, casi siempre con frmito, en los focos
de la base y se irradia al cuello. Si la estenosis es grave pueden aparecer disnea, fatiga
y sincopes de esfuerzo o un cuadro de insuficiencia cardiaca. La aparicin de un galope
auricular y una onda a prominente en el pulso yugular, que refleja la contraccin
enrgica de la aurcula, es un signo de estenosis grave e hipertrofia ventricular. El signo
radiolgico ms llamativo es la del tronco de la arteria pulmonar que, a diferencia de la
dilatacin debida al exceso del flujo pulmonar, se acompaa de una rama derecha de
tamao exiguo y unos campos pulmonares claros. El ECG orienta acerca de la gravedad
de la estenosis. En los casos ligeros, la altura de la onda R en V1 es inferior a 10 mm o
aparece un bloqueo incompleto de rama derecha con R-R.

Cuando la estenosis es importante aparecen ondas R altas en precordiales derechas y

ondas T negativas que pueden extenderse ms all de V1. Las ondas P son de tipo
pulmonale. La ecocardiografa Doppler constituye el mtodo de eleccin para estimar la
gravedad del gradiente transvalvular.

Tratamiento

La valvuloplastia percutnea con baln est indicada en pacientes sintomticos con un

gradiente superior a los 30 mm Hg y en los asintomticos con gradiente superior a los
40 mm Hg. Los resultados son excelentes. La recurrencia de la estenosis es muy rara
en el adulto (inferior al 5%-10%). La insuficiencia valvular residual es frecuente y la
sustitucin valvular pulmonar puede ser necesaria a los 25-30 aos de evolucin
posquirrgica.

Hoy da el tratamiento habitual o de eleccin, es la apertura percutnea de la vlvula

pulmonar (valvuloplastia pulmonar) mediante cateterismo teraputico. Se realiza con un
catter baln que dilata la vlvula pulmonar.

Excepcionalmente, en casos en los que no est indicada la valvuloplastia por

cateterismo, o en casos en los que existan anomalas asociadas que requieran ciruga,
puede estar indicada la reparacin quirrgica de la estenosis pulmonar. En la
intervencin se ampla la zona estentica mediante reseccin del tejido que obstruye.
En la estenosis valvular se realiza una comisurotoma valvular y en la estenosis
infundbulo se reseca el msculo hipertrfico o se ampla con un parche.

CARDIOPATAS CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO O NORMAL: NO

OBSTRUTIVAS

ANOMALA DE EBSTEIN

La Anomala de Ebstein es una malformacin cardaca rara que aparece en menos del
1% de todas las cardiopatas congnitas.

En el Ebstein, la vlvula tricspide no est en su sitio normal, sino que se desplaza hacia
el ventrculo derecho (VD), de hecho se sita dentro del propio VD. Como consecuencia
una parte del VD pasa a formar parte de la aurcula derecha (VD atrializado) (recibe la
sangre pero no tiene fuerza contrctil). Adems el ventrculo derecho funcional (el que
se contrae) queda reducido importantemente dando lugar a un VD ms pequeo
(hipoplasia de VD). Adems la vlvula tricspide en el Ebstein es muy anmala y tiene
por lo general insuficiencia valvular tricspide, permitiendo que la sangre retroceda del
ventrculo a la aurcula derecha (AD).

Debido al mal funcionamiento de la vlvula tricspide y al tamao disminuido del VD

contrctil, la sangre sin oxgeno (color azul) que alcanza la AD no es capaz de pasar en
su totalidad a los pulmones. Este hecho tiene 2 consecuencias importantes:

El corazn derecho (aurcula, tricspide y ventrculo derecho) no funciona bien y

es incapaz de bombear toda la sangre necesaria a los pulmones para que haya
 un nivel de oxigenacin adecuado (dificultad de paso de sangre desde el VD a
AP), apareciendo cianosis (disminucin de la saturacin de oxgeno)

La sangre sin oxgeno (color azul) de la aurcula derecha pasa a travs de la

comunicacin interauricular (CIA) a la aurcula izquierda, mezclndose con la
sangre oxigenada (color rojo), contribuyendo al tpico color azulado (cianosis) de
estos pacientes.

Formas de presentacin:

Presentacin en vida fetal

En estudio rutinario por ecografa a las 18-20 semanas de gestacin, puede apreciarse
dilatacin auricular derecha. La aparicin de hidrops secundario al fallo masivo
tricuspdeo conllevar muerte fetal en un porcentaje elevado de casos. La presencia de
taquiarritmia fetal puede ser la manifestacin inicial a partir de la cual se detecta la
anomala de Ebstein.

Presentacin neonatal

La expresin clnica puede ser muy variable. Existe una forma neonatal grave con
cianosis grave, acidosis metablica e insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto
de regurgitacin severa de la vlvula tricspide e hipertensin vascular pulmonar. El
tratamiento debe dirigirse a disminuir la presin en el ventrculo derecho y reducir el
grado de cianosis.

Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta que mejore la presin
pulmonar y en el ventrculo derecho. La cianosis mejora en funcin de la cada de las
resistencias vasculares pulmonares (RVP). Requiere ciruga neonatal en los primeros
10-15 das. La mortalidad es muy alta. Esta forma se asocia hasta en un 50% con
defectos cardiacos, habitualmente estenosis o atresia pulmonar.

Hay otra forma neonatal que cursa regurgitacin tricspidea ligera, con cianosis
transitoria que mejora con la cada de las RVP y presenta mejor pronstico.

Presentacin en el lactante y el nio mayor

La insuficiencia cardiaca es la forma ms habitual. El riesgo de mortalidad es ms bajo

que en el periodo neonatal. En casi un 20% de los casos se asocia a otras lesiones
estructurales cardiacas.
Otras formas posibles de presentacin pueden ser la cianosis, palpitaciones
secundarias a taquiarritmia por vas accesorias en el contexto de sndrome de Wolff-
Parkinson-White (WPW) o incluso la presencia de soplo sistlico a la exploracin inicial.
Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y aparicin de un tercer y cuarto ruido.

Presentacin en la adolescencia y en el adulto

Los casos ms leves pueden dar clnica en forma de disnea y fatiga durante el ejercicio.

Ello es secundario a la insuficiencia tricspidea severa y a la disfuncin ventricular

derecha. De forma ocasional, la anomala de Ebstein puede detectarse en el
adolescente a causa de un estudio radiolgico que demuestra una gran cardiomegalia
estando el paciente asintomtico. La presencia de arritmias oscila entre un 22% y un
42% de los pacientes con anomala de Ebstein. Estn provocadas por la propia
distensin auricular o por el sustrato anatmico anormal. Es en esta edad cuando
aparecen con ms frecuencia palpitaciones, secundarias a la presencia de
preexcitacin, fibrilacin auricular o flutter. Ello puede ser el desencadenante de la
insuficiencia cardiaca.

Embarazo

Las gestantes asintomticas pueden tolerar el embarazo, si bien la aparicin de cianosis

se asocia con un alto riesgo de mortalidad fetal (4).

Diagnstico

Radiografa de trax

La cardiomegalia, en mayor o menor grado, aparece en casi todos los pacientes con
anomala de Ebstein.

Los pacientes sintomticos en el periodo neonatal muestran un grado moderado severo

de cardiomegalia, con un ndice cardiotorcico superior a 0,85. La cianosis neonatal con
cardiomegalia extrema debe hacer sospechar anomala de Ebstein. En visin frontal, la
silueta cardiaca est formada por la aurcula derecha aumentada de tamao y el
ventrculo derecho. Lo habitual es que estn en levocardia, con situs visceral normal y
arco artico izquierdo.
Electrocardiograma

En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS, bloqueo de rama derecha, bloqueo
de primer grado y crecimiento auricular con ondas P picudas. Cerca de un 75% de los
recin nacidos con Ebstein muestran PR largo. Suelen observarse taquicardia
paroxstica supraventricular (TPSV), flutter o fibrilacin auricular, preexcitacin
ventricular (sndrome de WPW) y taquicardia ventricular de forma ms habitual en el
paciente adolescente y el adulto. Un 5-10% de todas las arritmias en esta anomala
corresponden a sndrome de WPW, casi siempre por va anterolateral derecha. Cuando
existe WPW en el Ebstein, hasta en un 40% pueden coexistir mltiples vas.

Ecocardiograma 2D/Doppler

El ecocardiograma 2D y el Doppler evidencian el diagnstico. La anomala de Ebstein

neonatal puede verse asociada con la atresia anatmica o funcional de la vlvula
pulmonar.

El estudio debe incluir:

Un anlisis riguroso de la morfologa y de la funcin de la vlvula tricspidea, as como

el grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. Se obtiene mejor
visin en el subcostal de 4 cmaras.

En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shunt interauricular derecha

izquierda mediante Doppler color.

El tamao y la funcin contrctil del ventrculo derecho.

El tracto de salida del ventrculo derecho.

La persistencia del conducto arterioso.

El clculo de la presin en las cavidades derechas/pulmonar mediante Doppler.

Descartar lesiones asociadas.

Cateterismo cardiaco y angiografa

La prctica de la ecocardiografa 2D Doppler ha desplazado los estudios invasivos como

mtodo diagnstico. Puede estar indicado realizar un estudio angiohemodinmico en
casos concretos de asociacin con atresia pulmonar anatmica o funcional, que plantea
dudas en el estudio ecocardiogrfico, y en el clculo de presiones.
Tratamiento

En el neonato es vital el uso de prostaglandinas para mantener el Ductus abierto.

Adems de la medicacin cardiolgica, en cuadros graves podemos necesitar la ayuda
de respiradores artificiales para que el paciente est ms estable. Si el neonato est
gravemente enfermo, con cianosis grave sin respuesta al tratamiento mdico o con
obstruccin anatmica importante del VD, se debe valorar la ciruga cardaca.

El tipo de tcnica quirrgica a emplear en estos nios est en funcin de la viabilidad o

no del VD (el manejo mdico de estos pacientes es similar a la AP SI.

Si el VD tiene un tamao aunque pequeo, suficiente y/o pensamos que tiene capacidad
de crecimiento, si adems pensamos que la vlvula tricspide es susceptible de
reparacin, la tcnica de eleccin es reparar la vlvula tricspide (valvuloplastia).
Cerramos adems la CIA o dejamos una pequea penetracin de escape y cerramos el
Ductus si est abierto. Optamos por una correccin biventricular26

2.- CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

CARDIOPATAS CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO:

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS (TGA)

La transposicin completa de las grandes arterias (TGA) es una anomala cardiaca

congnita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo derecho
(VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo izquierdo
(VI) (discordancia ventrculo-arterial).

La primera descripcin morfolgica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su

nombre fue acuado por Farre cuando describi el tercer caso conocido de esta
anomala. El reconocimiento de la TGA en pacientes fue el resultado de las
observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.

26
Bartrons, Joaqun (2006; cap.30).ANOMALIA DE EBSTEIN. Barcelona. visto en:
http://www.secardioped.org/Descargas/PyB/LP_cap30.pdf
Consiste en un error en la conexin entre los ventrculos y sus respectivas arterias: El
ventrculo derecho (VD) se conecta con la aorta (Ao) en vez de con la arteria pulmonar
(AP), y el ventrculo izquierdo (VI) con la arteria pulmonar en vez de con la aorta. La
situacin hemodinmica es crtica pues la sangre oxigenada (roja) del ventrculo
izquierdo en vez de ir a todo el cuerpo (C) a travs de la aorta, va intilmente al pulmn
a re-oxigenarse de nuevo; pero lo ms grave es que la sangre no oxigenada (azul) del
ventrculo derecho en vez de ir al pulmn a oxigenarse, va a travs de la aorta a todo el
cuerpo que se ve privado as de oxgeno.

Estos nios recin nacidos sobreviven gracias a la persistencia del ductus y de la CIA
que de forma natural o mediante tratamiento mdico/cateterismo invasivo se mantienen
abiertos. A travs de ellos se intercambia entre ambos circuitos un mnimo de sangre,
el suficiente para sobrevivir el nio, de forma que sangre no oxigenada (azul) pasa a
travs de la CIA y ductus a los pulmones y sangre oxigenada pasa a travs de la CIA a
todo el cuerpo.

El tratamiento es slo quirrgico y consiste en la operacin de Jatene o Switch. Se

seccionan ambas arterias, la pulmonar y la aorta y se reconectan cruzadas de forma
que la arteria pulmonar queda unida al ventrculo derecho y la aorta al izquierdo. Las
arterias coronarias que son las que llevan sangre oxigenada al propio corazn
(miocardio), deben ser cambiadas de sitio y trasplantarlas desde la arteria pulmonar (si
se dejaran conectadas a la arteria pulmonar el corazn recibira sangre no oxigenada)
a la aorta para que el miocardio reciba sangre oxigenada.

Anlisis morfolgico de las estructuras cardiacas en esta cardiopata

El VD est normalmente posicionado, es hipertrfico y grande, y estructuralmente, en el
90% de los casos, consta de las tres partes que conforman un VD normal, una cmara
de llenado, una cmara trabeculada y un infundbulo del que sale la aorta, la cual est
situada a la derecha de la arteria pulmonar; de ah la denominacin de esta cardiopata
como dextro transposicin de las grandes arterias
(d-TGA).
En el VI existe continuidad mitro-pulmonar, similar a la mitro-artica de un corazn
normal.
En los recin nacidos con TGA, como ya se ha comentado, la pared del VD es de un
grosor considerablemente mayor que el del VI, al contrario de lo que ocurre en un
corazn normal. En este momento de la vida, la pared del VI tiene un grosor normal,
pero ste comienza a reducirse lentamente a las pocas semanas de vida, y al llegar a
los 2-4 meses el grosor de su pared es ms delgada, poniendo en riesgo su funcin
como ventrculo sistmico. Esta evolucin anatmica ser la que condicione en parte el
procedimiento quirrgico que se podr aplicar
Cuando existe una comunicacin interventricular (CIV) asociada y grande, la situacin
fisiopatolgica complica la enfermedad con una insuficiencia cardiaca congestiva (ICC),
aadindole una mayor mortalidad pre y postoperatoria y un mayor riesgo de desarrollo
rpido de enfermedad vascular pulmonar.
Las CIV se definen como conoventriculares (perimembranosas), yuxtaarticas
(subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal auriculo-ventricular) y musculares.
Se puede asociar adems a una obstruccin de la salida ventricular izquierda mediante
dos formas de presentacin anatmica y funcionalmente: la obstruccin dinmica y la
anatmica.
La obstruccin dinmica se ve en pacientes con
TGA con septo ntegro
(SI) y es el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular
interventricular secundario a una presin ventricular derecha alta, que, junto a un
funcionamiento anormal por el movimiento sistlico anterior de la mitral, reproduce un
mecanismo similar al de la miocardiopata hipertrfica obstructiva.
La obstruccin anatmica por membrana fibrosa subvalvular raramente produce
obstruccin al VI en pacientes con TGA y tabique interventricular ntegro.
La estenosis valvular pulmonar y el anillo valvular hipoplsico son muy raros.
Cuando los pacientes presentan TGA con CIV, la estenosis del VI es subvalvular, ya
sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo fibroso, estenosis de tipo tnel
fibromuscular o estenosis por protrusin del septo infundibular en la parte medial y
anterior del tracto de salida del VI.
La TGA, por tanto, se presenta de las siguientes formas:
1. TGA con SI del neonato.
Incluye las transposiciones de los grande vasos con septo ntegro, las transposiciones
asociadas a CIV mnimas y una mayora de casos de las transposiciones asociadas a
estenosis subpulmonar dinmica.
2. TGA asociada a CIV grande.
3. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
4. TGA con SI y estenosis pulmonar o subpulmonar o ambas asociadas.
Esta cardiopata puede asociarse a otras anomalas presentes en la vlvula tricspide
en un 4% de los casos, en la vlvula mitral en un 20% pero sobre todo en los pacientes
con TGA asociada a CIV, aunque en la mayora de estos casos las lesiones mitrales no
son funcionalmente significativas.
La obstruccin artica por coartacin y la interrupcin del arco artico son anomalas
asociadas raras en los casos de TGA con SI, pero se presentan con una frecuencia del
7-10% en las TGA con CIV
Diagnstico ecocardiogrfico de la cardiopata en la etapa fetal
Con el desarrollo y la experiencia adquirida con la ecocardiografa fetal, en el momento
actual un alto porcentaje de este tipo de cardiopatas son diagnosticadas en el feto en
los primeros meses de su desarrollo en el tero. Este adelanto en el conocimiento del
diagnstico de la cardiopata representa una serie de ventajas que enumeraremos a
continuacin. Proporciona una informacin a los padres, sobre el tipo de cardiopata que
padecer el nio despus del nacimiento y sus consecuencias. Desde este momento la
embarazada ser enviada a un centro especializado en cardiologa y ciruga cardaca
peditrica donde se establecern unos controles del desarrollo fetal y se definir el tipo
de parto cuando ya haya finalizado el proceso del embarazo. Desde este momento se
establece una coordinacin y comunicacin entre las especialidades de obstetricia,
neonatologa, cardiologa y ciruga cardaca. Este procedimiento de diagnstico y sus
consecuencias sobre el parto y sobre la coordinacin de las diferentes especialidades
ha mejorado significativamente la situacin clnica preoperatoria, as como la
morbimortalidad operatoria.

TRUNCUS ARTERIOSUS

El truncus arterioso (TA) es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace
del corazn, cabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias
coronarias, a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente.
Es una anomala cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0,21-0,34% de los
pacientes nacidos con una anomala cardiaca congnita y supone aproximadamente el
2-3% de los pacientes registrados en una unidad de ciruga cardiaca peditrica.
La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, con
mnimas alteraciones en la fisiologa cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza
benigna del TA cambia de forma dramtica despus del nacimiento, con la cada de las
resistencias pulmonares, apareciendo una severa insuficiencia cardiaca congestiva,
responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer ao de vida de estos
pacientes. Los estudios de la historia natural de esta cardiopata sugieren un 50% de
mortalidad durante el primer mes de vida, y la supervivencia al primer ao de vida se
sita en el 10-25%. La gran mayora de los pacientes que sobreviven ms all del primer
ao de vida padecen una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas veces de
carcter irreversible.

A pesar de existir dos grandes vasos o arterias (Aorta y arteria pulmonar) con sus
respectivas vlvulas artica y pulmonar, en el Truncus hay slo una arteria con su
vlvula que nace a caballo entre el ventrculo derecho e izquierdo y que se denomina
Truncus (Su vlvula se denomina vlvula truncal). Adems siempre existe en el Truncus
una comunicacin interventricular o CIV asociada. El truncus se divide distalmente en
aorta y arteria pulmonar, distribuyendo desigualmente el flujo sanguneo hacia el pulmn
(mayor cantidad de sangre) y hacia el cuerpo (menor cantidad de sangre), pues siempre
la sangre va del sistema de ms presin (Aorta-cuerpo) al de menos presin (Arteria
pulmonar - pulmn).

La sangre oxigenada (roja) del ventrculo izquierdo se mezcla ampliamente (color

violeta) con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurcula derecha (AD) a
travs de la CIV en el ventrculo derecho y del propio truncus de forma que regresa al
pulmn (P) intilmente para oxigenarse estando ya previamente oxigenada. Como
consecuencia de ello y tal como ocurre en los casos con CIV simple, el ventrculo
derecho, la arteria pulmonar, los pulmones, las venas pulmonares, la aurcula izquierda
y el ventrculo izquierdo estn sobrecargados intilmente de flujo sanguneo y trabajo
hemodinmico y se dilatan.

La correccin quirrgica consiste en 1) Cerrar la CIV con parche de forma que el truncus
quede conectado al ventrculo izquierdo, 2) Seccin o separacin de la porcin de arteria
pulmonar del truncus propiamente dicho y cierre del mismo con sutura o parche (El
truncus y su vlvula truncal quedan en realidad exclusivamente como aorta y vlvula
artica) y 3) Conexin del ventrculo derecho a la arteria pulmonar con un conducto
extracardiaco valvulado biolgico o plstico.

Clnica y fisiopatologa
El TA provoca dos consecuencias fisiopatolgicas fundamentales:
1. Desaturacin, que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de
la mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada
a nivel ventricular y de la arteria truncal. La presencia de una cianosis ms
importante con saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de la posibilidad
de la existencia de una enfermedad vascular pulmonar de grado severo.
2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La
posicin del shunt por arriba de la vlvula truncal condiciona una sobrecarga
 pulmonar tanto en la sstole como en la distole, lo que puede explicar la
temprana aparicin de enfermedad vascular en estos pacientes.
Las manifestaciones clnicas del TA aparecen a los pocos das de vida, con la cada de
las resistencias vasculares pulmonares y consisten en un cuadro de insuficiencia
cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis. Taquipnea, sudoracin con
las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinmico y
hepatomegalia son algunos de los signos y sntomas ms caractersticos. Este cuadro
clnico puede verse agravado por la presencia de algn otro defecto asociado a nivel de
la vlvula truncal y/o del arco artico.
A la auscultacin cardiaca destaca un soplo pansistlico en el borde esternal izquierdo,
un murmullo diastlico en presencia de regurgitacin truncal y un segundo ruido nico.
La enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer ao de vida,
Aumentando la cianosis y disminuyendo el cuadro de insuficiencia congestiva al
balancearse la circulacin pulmonar y sistmica.

Diagnstico
Actualmente el diagnstico de TA es ecocardiogrfico.
La radiografa de trax muestra de forma inespecfica cardiomegalia y pltora pulmonar.
El electrocardiograma es inespecfico. Se observa ritmo sinusal con hipertrofia
biventricular.
El estudio ecocardiogrfico 2D-Doppler color es definitivo. Aporta informacin sobre el
tipo de TA, el origen de las ramas pulmonares, las caractersticas de la vlvula truncal,
el defecto interventricular, la aorta ascendente y el arco artico.
Se puede realizar un cateterismo cardiaco para confirmar datos anatmicos y estudiar
el estado de la vascularizacin pulmonar.
Actualmente en el truncus simple y durante los 3 primeros meses de vida, el estudio
ecocardiogrfico debe ser suficiente para indicar la ciruga, y el cateterismo cardiaco
quedara para los casos complejos con anatoma mal definida y para los casos tardos
que precisan un estudio fisiopatolgico del rbol vascular pulmonar.
Debemos plantear en el neonato el diagnstico diferencial con la tetraloga de
Fallot, con la atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonar, siendo la
ecocardiografa suficiente para diferenciar estas lesiones.

Manejo clnico
La presencia de TA es una indicacin absoluta de ciruga.
Clnicamente los recin nacidos presentarn un empeoramiento de su insuficiencia
Cardiaca congestiva tras la cada de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que
deben manejarse con digital y diurticos, aadiendo vasodilatadores sistmicos en el
caso de insuficiencia de la vlvula truncal o de pltora pulmonar muy severa. En los
casos con interrupcin del arco artico, debe iniciarse de manera urgente perfusin para
mantener el ductus abierto, el paciente debe quedar ingre-sado en cuidados intensivos
y ha de indicarse la ciruga urgente tras estabilizacin en
24-48 horas.

Tratamiento quirrgico: momento e indicaciones

Los pacientes con TA persistente deben ser operados antes de los 3 primeros meses
de vida. Existe una tendencia cada vez mayor a realizar la correccin durante el periodo
neonatal, incluso en pacientes asintomticos. Es deseable, siempre que la situacin
clnica del paciente lo permita, esperar a la cada de las resistencias vasculares
pulmonares durante la segunda o tercera semana de vida.
Si el paciente presenta insuficiencia cardiaca congestiva rebelde al tratamiento mdico
o si existe asociada una interrupcin del arco artico, la ciruga debe realizarse con
urgencia, independientemente de la edad del paciente. En la actualidad el banding de
la arteria pulmonar es un tratamiento obsoleto, siendo la nica excepcin aquellos
rarsimos casos de TA persistente asociado a la presencia de comunicaciones
interventriculares mltiples.
El TA es indicacin de correccin completa bajo circulacin extracorprea. La correccin
de la cardiopata conlleva tres partes:
Extraccin de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstruccin de la
aorta, con reparacin cuando procede de la vlvula truncal.
Apertura del ventrculo derecho y cierre de la comunicacin interventricular.
Reconstruccin de la continuidad entre el ventrculo derecho y las arterias
pulmonares utilizando un conducto generalmente provisto de una vlvula.
En los casos en que exista una interrupcin del arco artico, inicialmente se procede a
reconstruir el arco utilizando un periodo limitado de parada cardiocirculatoria en
situacin de hipotermia profunda. Se puede utilizar una perfusin cerebral selectiva para
evitar la isquemia cerebral y proteger mejor al cerebro.
El tipo de conducto utilizado para reconstruir la continuidad entre el ventrculo derecho
y las arterias pulmonares ha ido cambiando continuamente debido a su acelerada
calcificacin y degeneracin. Actualmente los homoinjertos son los conductos de
eleccin, al haber demostrado la mayor durabilidad, pero, dada su escasa disponibilidad
en los bancos de tejidos (tamaos muy pequeos), los heteroinjertos bovinos y porcinos
siguen utilizndose, a pesar de su menor durabilidad.
DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA (DSVD)

En contraste con el corazn normal en el que la aorta sale del ventrculo izquierdo, en
la doble salida de ventrculo derecho (DSVD), la aorta sale del ventrculo derecho de
forma que ambos vasos (la arteria pulmonar y la aorta) salen del ventrculo derecho y
ninguno sale del ventrculo izquierdo. De ah el nombre de doble (ambos vasos) salida
de ventrculo derecho (DSVD). Adems en toda DSVD existe una comunicacin
interventricular (CIV) asociada.

As pues DSVD implica dos anomalas asociadas: 1) La aorta sale del ventrculo derecho
juntamente con la arteria pulmonar y 2) Existe siempre una comunicacin interventricular
o CIV asociada de forma que no es infrecuente denominar a la DSVD como CIV tipo
DSVD, que no debe ser confundida con la CIV simple aislada en la que la aorta sale
normalmente del ventrculo izquierdo.

Por otra parte la DSVD engloba 4 grupos de patologa muy diferentes en cuanto a la
fisiopatologa, correccin quirrgica y pronstico, asimilndose cada uno de estos
grupos a otras patologas conocidas, respecto a las que siempre constituyen formas
ms graves o complejas:

Grupo
DSVD tipo CIV, tambin llamada CIV tipo DSVD. Similar a la CIV pero
1:
algo ms compleja.

Grupo
DSVD tipo Fallot. Similar a la Tetraloga de Fallot (tiene estenosis
2:
pulmonar asociada) pero algo ms compleja.

Grupo
DSVD tipo TGA o (Taussig-Bing). Similar a la TGA CIV pero algo ms
3:
compleja.

Grupo
DSVD tipo ventrculo nico / atresia tricspide. Correccin quirrgica
4:
como en el caso del ventrculo nico.

DSVD tipo CIV

Tambin se la conoce como "CIV tipo DSVD".La circulacin de la sangre o

hemodinamia, as como los sntomas de la enfermedad y el tratamiento quirrgico son
similares a los de la CIV simple.
Destaco las diferencias:

1) En la DSVD la CIV no se cierra espontneamente y siempre requiere tratamiento

quirrgico. En contraste, recordamos al lector que muchas CIV"s simples se
cierran espontneamente con el tiempo sin requerir tratamiento quirrgico
alguno.
2)
2) El cierre de la CIV con parche en la DSVD es ms complejo y de ms riesgo
que en la CIV simple, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo
que se conecta el VI con la aorta: Como resultado el parche es por lo general
mas grande, la lnea de sutura ms larga, la cavidad del VD queda algo reducida
y la conexin

DSVD tipo Fallot

Se trata de DSVD con estenosis pulmonar (EP) asociada de forma que la circulacin de
la sangre o hemodinamia, los sntomas de la enfermedad y la tcnica quirrgica es muy
similar al Fallot.

Destaco las diferencias:

1) La aorta en el Fallot nace o sale a caballo entre el ventrculo derecho e izquierdo

mientras que en la DSVD la aorta nace o sale exclusivamente del ventrculo
derecho.
2) El cierre de la CIV con parche en la DSVD es ms complejo y de ms riesgo
que en el Fallot, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo que se
conecta el VI con la aorta: Como resultado el parche es por lo general mas
grande, la lnea de sutura ms larga, la cavidad del VD queda algo reducida y la
conexin entre el ventrculo izquierdo y aorta ms larga e irregular.

DSVD tipo transposicin de grandes arterias con comunicacin

interventricular (TGA CIV)

Se la conoce tambin como DSVD tipo Taussig-Bing. Como en todas las DSVD, la aorta
nace o sale del ventrculo derecho pero est muy alejada de la CIV. La arteria pulmonar
se interpone entre la aorta y la CIV de forma que la circulacin de la sangre o
hemodinamia, los sntomas de la enfermedad y la tcnica quirrgica es muy similar a la
de la TGA con CIV ya que la sangre oxigenada (roja) del ventrculo izquierdo pasa
mayoritariamente a la arteria pulmonar y pulmones a travs de la CIV y la sangre no
oxigenada (azul) del ventrculo derecho pasa a la aorta y al cuerpo exactamente igual
que en la TGA.

La correccin quirrgica de este tipo de DSVD es similar a la de la TGA CIV: Cierre de

la CIV y Operacin de Jatene, pero:

Destaco las diferencias:

1) La arteria pulmonar nace del ventrculo derecho, algo lejos del ventrculo
izquierdo
2) El cierre de la CIV con parche en la DSVD es ms complejo y de ms riesgo
que en la TGA CIV, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo
que se conecta el VI con la arteria pulmonar: Como resultado el parche es por
lo general ms grande, la lnea de sutura ms larga, la cavidad del VD queda
algo reducida y la conexin entre el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar
ms larga e irregular.

DSVD tipo ventrculo nico.

En este caso la anatoma no tiene nada de parecido con la del ventrculo nico pero si
la tcnica quirrgica: En este tipo de DSVD tanto la arteria pulmonar como la aorta estn
lejos de la CIV y no es posible conectar el ventrculo izquierdo con ninguno de ellos. En
consecuencia y aunque haya dos ventrculos la correccin quirrgica es la misma que
la del ventrculo nico ya que el ventrculo izquierdo es inconectable y por tanto no
utilizable como tal.

DSVD, un cmulo de patologas diferentes

Como pueden apreciar los lectores cuando el cardilogo habla de DSVD se refiere a un
gran conjunto de cardiopatas relacionadas. Es necesario aclarar el tipo de DSVD.
MEZCLA TOTAL:

ATRESIA TRICSPIDE SIN ESTENOSIS PULMONAR

Empleando la terminologa que describe la segmentacin cardiaca, se trata de una

ausencia completa de conexin entre la aurcula derecha y el ventrculo derecho.
Se define como atresia tricspide la agenesia completa de la vlvula tricspide e
inexistencia concomitante del orificio correspondiente a su nivel solo se visualiza una
estructura vibro muscular que impide la conexin entre el atrio y el ventrculo derechos.
Historia y clasificacin
De los antecedentes histricos se deduce que fue descrita por Kreysig en 1817 y que el
trmino atresia lo acuna Schuberg en 1861. Khune, en 1906, describe dos tipos
esenciales tomando como referencia la conexin de las grandes arterias: 1) con vasos
normalmente relacionados concordancia ventrculo-arterial, y 2) conectados en
transposicin discordancia ventriculo-arterial. Esta informacin previa sustenta la
clasificacin propuesta por Edwards en 1949, quien aade subtipos dependientes del
grado de obstruccin pulmonar: a) con atresia pulmonar; b) con hipoplasia o estenosis
pulmonar, y c) sin obstruccin pulmonar. Vlad y Rao, en 1978 y 1982, respectivamente,
la amplan, al incorporar casos con mal posicin de grandes vasos y potenciar el impacto
del tamao de la comunicacin interventricular. Debido a la diversidad en lo morfolgico,
las citadas clasificaciones deben entenderse como orientativas.

Morfolgica, fisiopatologa y asociaciones

El situs visceroatrial y la posicin del corazn en el trax son usualmente las habituales
solitus y levocardia, respectivamente, y todos los subtipos morfolgicos tienen en comn
la ausencia de comunicacin directa entre la aurcula y el ventrculo derecho. En la
denominada atresia tricspide clsica, el orificio tricuspideo ausente se traduce en un
suelo auricular muscular ciego en el que puede observarse una pequea excavacin
central como rastro del sitio donde debi formarse la vlvula correspondiente. El
miocardio atrial est separado del ventricular por un tejido fi broadiposo, de manera que
ventrculo derecho no posee entrada, solo reduce sus componentes a las porciones
trabeculada y de salida, y por ello se le denomina incompleto . Si bien esta descripcin
bsica es mayoritaria, en ocasiones infrecuentes, por cierto se visualiza una
membrana imperforada ocluyendo el orificio tricspide, subtipo que se describe en
corazones univentriculares, enfermedad de Ebstein o atipicas formas de canal auriculo-
ventricular.
La aurcula derecha esta dilatada y la izquierda tienen un tamao normal o aumentado
en relacin con la cuanta del flujo pulmonar. Invariablemente existe una comunicacin
interauricular genuina o un foramen oval permeable abierto hacia la aurcula izquierda.
Una u otra son esenciales debido a que constituyen el obligado cortocircuito derecha-
izquierda que permite el vaciado auricular derecho. Cuanto mayor es la comunicacin,
mejor el desage venoso hacia las cavidades izquierdas y su contribucin al volumen
minuto. Cuando es restrictiva, la circulacin venosa sistmica remansa en el hgado
provocando hepatomegalia y disminucin variable del gasto cardiaco.
La aurcula izquierda conecta normalmente a travs de un orificio mitral amplio con un
ventrculo izquierdo tanto ms dilatado cuanto mayor es el flujo pulmonar.
Habitualmente existe, a su vez, una comunicacin interventricular de localizacin peri
membranosa, muscular pura, o consecuencia de alineacin defectuosa de los
componentes septales. En cualquier caso, esta comunicacin es el nico camino a
travs del cual una parte del volumen sistlico ventricular izquierdo accede al ventrculo
derecho y a la arteria que de l emerge. Se deduce entonces que el flujo a travs del
defecto interventricular regula la cuantia del volumen circulatorio pulmonar cuando la
conexin de grandes vasos es normal, o del correspondiente sistmico en casos con
transposicin. Llegados a este extremo, existir, por tanto, obstruccin subpulmonar o
subaortica segn el modo de conexin de las grandes arterias. El tabique interventricular
raramente est intacto. En esta condicin, de ordinario con vasos normales, la atresia
valvular pulmonar es comn y la circulacin pulmonar depende entonces solo de la
permeabilidad ductal.
Otras anomalas cardiovasculares que acompaan a la atresia tricspide son el ductus
arterioso, la coartacion y la hipoplasia o interrupcin del arco artico, que predominan
en presencia de transposicin de grandes arterias. Con vasos normalmente conectados,
se observa con cierta frecuencia atresia sigmoidea y, en menor proporcin, agenesia
valvular.

Observaciones clnicas
Su presentacin puede retrasarse ms all del periodo neonatal en enfermos con
transposicin de grandes vasos e hipertensin pulmonar; ello se debe al pausado
descenso que sufre la resistencia vascular pulmonar y a su consecuencia: el aumento
paulatino del flujo circulatorio. El cuadro es ms grave y precoz, llegando incluso al
colapso circulatorio en presencia de coartacin de aorta y/o estenosis suba ortica
severa. Estas lesiones requieren un tratamiento mdico-quirrgico agresivo para
eliminar con premura la obstruccin al flujo sistmico y proteger el lecho pulmonar.
Sin tratamiento alguno, los nios con transposicin e hipertensin pulmonar evolucionan
a la enfermedad vascular obstructiva, que con el tiempo acenta la cianosis y a su vez
impide dirigir al enfermo hacia la estrategia quirrgica univentricular.
La atresia tricspide es una malformacin que requiere ciruga para la supervivencia.
Debido a ello, la historia natural se ve modificada sustancialmente, de modo que en la
actualidad los efectos clnicos derivados de prolongados periodos de cianosis,
insuficiencia cardiaca o hipertensin pulmonar se neutralizan de forma conveniente.
Tambin se refieren en la literatura, aunque son menos frecuentes en la Actualidad,
crisis hipoxicas especialmente en lactantes con defecto interventricular muscular
pequeo, cifoescoliosis en relacin con prolongada hipoxemia o toracotomas de
cirugas paliativas, poliglobulia intensa y sus consecuencias, accidente cerebrovascular,
absceso cerebral, endocarditis bacteriana y pobre crecimiento ponderal.
La funcin ventricular izquierda tambin sufre deterioro con el tiempo, y su origen se
percibe como multifactorial: hipoxemia, largos periodos de precarga aumentada,
insuficiencia mitral, o anormal mioarquitectura intrnseca del musculo cardiaco; en este
contexto no faltan asimismo los trastornos del ritmo cardiaco.
Complicaciones
Obedecen a los efectos derivados de la propia fisiologa no pulstil del principio de
Fontan que se caracteriza por hipertensin venosa sistmica crnica, gasto cardiaco en
limites inferiores y lenta velocidad circulatoria. La hipertensin venosa propia de esta
modalidad circulatoria (hasta el doble o ms de la presin considerada normal en
corazones biventriculares) expone a los subsistemas linfticos, vascular esplacnico,
neurohumoral y endocrino a una funcin limite que se traduce en anormalidades de
laboratorio y/o a travs de manifestaciones clnicas definidas
En el postoperatorio inmediato del segundo tiempo operatorio, el derrame pleural es una
constante ocasionalmente acompaada de derrame pericardio; perdura entre 1 y 3
semanas y muy raramente ms all del mes; por ello, de rutina se utiliza dieta baja en
grasas en los primeros meses posteriores a la operacin. Pueden llegar a ser necesarias
pericardiectomia y/o pleurodesis para paliar esta complicacin.
Durante el seguimiento, alrededor del 50% de los supervivientes presenta un aumento
de las enzimas hepticas propiciadas por la congestin crnica del hgado.
Alrededor de un 10-15% de los enfermos tiene anormalidades de la concentracin de
albumina hasta el extremo de desarrollar enteropata pierdeproteina. Este dramtico
sndrome acontece en un 6-10% de los enfermos segn diferentes estudios. Se admite
que la determinacin sistemtica de antitripsina en heces anticipa su aparicin.
Cuando las acciones teraputicas no controlan el cuadro, la inevitable alternativa es el
trasplante cardiaco
Alrededor del 50-60% de los enfermos precisan tratamiento farmacolgico, que se
administrara segn proceda durante las revisiones anuales periodicas (cardiotonicos,
vasodilatadores, anticongestivos, antialdosteronicos o antiarritmicos). Las taqui o
bradiarritmias son frecuentes con la tcnica atriopulmonar, apreciandose un incremento
de las mismas cuanto mayor es el tiempo de seguimiento. En menor proporcin, se
presentan con la tcnica del tnel intraatrial. Algo mas del 60% de los nios se sitan
en el grado I-II de la clasificacin publicada por la New York Heart Asociacin (NYHA).
El embarazo es posible en mujeres con un excelente estado clnico postoperatorio,
siempre bajo la supervisin de unidades obsttricas para alto riesgo. La informacin
actual reducida por cierto confirma el xito de la gestacin y del parto en alrededor del
50% de los embarazos, pero a su vez ratifica que la mortalidad fetal, el crecimiento
intrauterino retardado y la prematuridad no son infrecuentes. Todava, aunque no est
inequvocamente comprobado, parece aceptarse que el modelo circulatorio
univentricular en humanos tiene vida limitada y que el trasplante cardiaco ser la ltima
estacin para prolongar la vida en estos enfermos.

VENTRCULO NICO SIN ESTENOSIS PULMONAR

Hay varias patologas que funcionalmente se engloban dentro del ventrculo nico: El
Ventrculo nico de doble entrada (tiene dos vlvulas av, la mitral y la tricspide), la
atresia tricspide (la vlvula tricspide no existe), la estenosis o atresia mitral (la vlvula
mitral es pequea o no existe), el canal av con ventrculos disbalanceados (en que uno
de ellos es hipoplsico) y las heterotaxias (sndromes complejos en que adems del
corazn estn afectados las vsceras abdominales). Todas ellas son ventrculos nicos,
y a todas ellas nos referimos en este captulo.

A todos estos nios les falta medio corazn, concretamente un ventrculo y casi siempre
el derecho que queda reducido a una pequea cmara, de forma que el ventrculo
izquierdo se constituye en un ventrculo nico debiendo impulsar tanto la sangre no
oxigenada que procede de la aurcula derecha como la oxigenada que procede de las
venas pulmonares. El trabajo cardaco es pues doble. Las sangres se mezclan en la
aurcula izquierda y el corazn impulsa hacia el pulmn y hacia todo el cuerpo una
sangre insuficientemente oxigenada.
Tipos fisiopatolgicos de ventrculo nico:

Con isquemia pulmonar o estenosis pulmonar (EP),

Con pltora pulmonar y
Con pltora pulmonar y obstruccin artica.

VENTRCULO NICO CON ISQUEMIA PULMONAR (EP)

En el 70% de los casos se asocia una estenosis pulmonar (EP) que disminuye el flujo
que va a los pulmones y negativamente por tanto la oxigenacin de la sangre (aumento
de la cianosis), pero disminuye beneficiosamente tambin el trabajo del ventrculo nico
al disminuir el flujo que va al pulmn y que por lo tanto regresa de nuevo al corazn. De
los tres tipos fisiopatolgicos del ventrculo nico, este es el mejor. El tratamiento es
quirrgico y consiste en desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que
proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmn mediante anastomosis entre
las cavas y las arterias pulmonares evitando que esta sangre pase por el corazn que
queda exclusivamente dedicado a impulsar la sangre oxigenada a todo el cuerpo. El
trabajo desarrollado as es el de un corazn normal (slo soporta una circulacin, la de
la sangre oxigenada) preservando su durabilidad.

Una persona puede vivir sin el corazn derecho pasando la sangre directamente desde
las venas cavas al pulmn sin impulso, sin latido, slo pasivamente ya que la circulacin
pulmonar es un sistema de bajas presiones. No es una situacin ptima y posiblemente
no pueda ese nio realizar deporte competitivo, pero si llevar una vida normal o casi
normal, al menos bastantes aos; despus cuando son adolescentes o mayores,
pueden padecer complicaciones ya que hemos nacido con dos ventrculos y tener slo
uno no es lo ideal; estas complicaciones pueden ser leves como las arritmias (las ms
frecuentes), o muy serias que exigen trasplante cardiaco. El tratamiento quirrgico en
un ventrculo nico no es curativo (el cirujano no puede crear el medio corazn que falta)
pero si proporciona al nio 1) supervivencia (si no se opera, se muere), 2) cierta calidad
de vida (puede tener una vida casi normal) y 3) tiempo durante el que pueden aparecer
nuevas tcnicas que puedan ser aplicadas para prolongar ms aun la supervivencia y
calidad de vida. .

Hoy da casi todos los grupos quirrgicos seguimos el siguiente protocolo en el

tratamiento de esta cardiopata:
VENTRCULO NICO CON PLTORA PULMONAR

En los casos de ventrculo nico / atresia tricspide con pltora pulmonar (20% del total)
que no haya EP, la primera operacin (la de la fstula sistmico-pulmonar) es sustituida
obligatoriamente por la realizacin de un cerclaje de la arteria pulmonar o banding
consistente en crear una EP artificial reduciendo el calibre de la arteria pulmonar con
una cinta para que no vaya tanta sangre al pulmn, preparndolo para las siguientes
operaciones. Es, pues, necesario que el nio tenga EP antes de las siguientes
operaciones, bien sea la EP natural o artificial (banding). Cuando no hay EP, no es
posible evitar la primera operacin, por lo que estos nios necesitan de forma obligada
3 operaciones: 1) Banding de la arteria pulmonar para disminuir la presin y flujo
pulmonar, 2) Glenn, desviando la sangre de la mitad superior del cuerpo hacia los
pulmones y 3) Fontan, desviando la sangre de la mitad inferior del cuerpo hacia los
pulmones.

VENTRCULO NICO CON PLTORA PULMONAR Y OBSTRUCCIN

IZQUIERDA

En los casos con pltora y obstruccin izquierda (10% de los casos), el ventrculo nico
lanza la sangre torrencialmente hacia los pulmonares porque no hay EP protectora y
adems la otra salida de sangre que tiene el ventrculo nico hacia todo el cuerpo, la
aorta, est obstruida, lo que provoca 1) Insuficiencia cardiaca severa y precoz y 2) Gran
deterioro ventricular, justo del nico ventrculo que tiene el nio y que va a ser crucial
que funcione bien. Estas situaciones exigen una primera operacin muy precoz (en el
primer mes de vida en general) en que se controle el flujo pulmonar y se suprima la
obstruccin artica. Estas tcnicas de esta primera operacin son complejas e incluyen
1) Reseccin de la estenosis subartica banding, 2) Stansel fstula, 3) Banding y
posterior Glenn Stansel precoz, 4) Norwood (si adems tiene hipoplasia del arco) y 5)
Jatene /- banding o fstula, etc. Posteriormente se puede realizar las dos siguientes
operaciones: el Glenn y el Fontan.

DRENAJE VENOSO ANMALO TOTAL

Normalmente las venas pulmonares con su sangre oxigenada que proviene de los
pulmones drenan en la aurcula izquierda. Sin embargo en el DVPAT las 4 venas
pulmonares desembocan o drenan directamente en la aurcula derecha (DVPAT
intracardiaco) o ms corrientemente en la vena cava superior (VCS) (DVPAT
suparacardaco) o en la vena cava inferior (DVPAT infradiafragmtico) a travs de un
colector y de una vena vertical.

En la vena cava la sangre oxigenada que proviene del colector se mezcla con la sangre
no oxigenada que proviene del cuerpo de forma que drena en la aurcula derecha,
ventrculo derecho y arteria pulmonar dirigindose de nuevo al pulmn para oxigenarse
intilmente ya que est oxigenada. Como consecuencia de ello e igual que sucede en
el caso de la CIV, hay una sobrecarga de circulacin en la aurcula derecha, ventrculo
derecho, arteria pulmonar, pulmn y venas pulmonares con su colector. Este hiperaflujo
de sangre causa como en el caso de la CIV insuficiencia cardiaca e hipertensin
pulmonar.

La existencia de una comunicacin interatrial es obligada en esta cardiopata para que

los nios sobrevivan, pues slo existiendo la CIA puede pasar algo de sangre mezclada
oxigenada y no oxigenada a la aurcula izquierda, ventrculo izquierdo y aorta y
proporcionar sangre a todo el cuerpo. Si no hay CIA o esta se cierra precozmente al
nacer o bien es pequea puede sobrevenir la muerte inmediata del recin nacido por lo
que es necesario realizar de urgencia una dilatacin de la CIA con un cateterismo
teraputico (Atrioseptostoma o Rashkind).

Adems el DVPAT puede ser causa de otra situacin de urgencia en el neonato si el

colector o la vena vertical son obstructivos. La sangre pasa con dificultad a la vena cava
y se estanca en el colector y venas pulmonares provocando un edema agudo de pulmn
que se encharca literalmente de sangre pudiendo morir el neonato si este no se opera
a las pocas horas/das del nacimiento.

La operacin consiste en ocluir la vena vertical, conectar el colector a la aurcula

izquierda y en cerrar la CIA. Estas dos ltimas cosas se realizan con simple sutura
directa.

Hay tres tipos de DVPAT:

Suparacardaco: El colector drena en la vena innominada a travs de la vena

vertical

Intracardiaco: El colector drena en el seno coronario, dentro del propio corazn

 Infracardiaco: El colector drena en la vena cava inferior y suele ser obstructivo

SNDROME DE CORAZN IZQUIERDO HIPOPLASICO

Con este nombre se designa a un grupo de malformaciones caracterizadas por un
infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo del corazn. El lado derecho del corazn
est dilatado e hipertrofiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistmica a travs
del conducto arterioso permeable. El VI es la bomba principal del corazn y su funcin
es esencial para la vida, ya que el VI bombea toda la sangre oxigenada (gasto cardiaco)
que el cuerpo necesita. Al ser el VI y aorta pequeos, no slo no pueden proporcionar
la sangre necesaria, sino que adems provocan una obstruccin significativa al flujo
sanguneo que debera ir a todo el cuerpo. Es, pues, la cardiopata ms severa y de
peor pronstico, causa principal de la muerte fetal intratero (aborto) y de la mortalidad
del neonato. Sin ciruga la mortalidad es del 100% en el primer mes de vida. Sin embargo
con ciruga, la mayora (ms del 75-80%) alcanzan la edad de 3 aos.

Como en realidad no hay un VI normal, el corazn de estos nios funciona como si slo
tuviera medio corazn, es decir slo un ventrculo, el ventrculo derecho (VD) (corazn
univentricular). Para que vivan estos nios, el VD pasa a ser la bomba principal del
corazn, y adems de enviar la sangre no oxigenada a los pulmones (que es la funcin
normal del VD), asume tambin la funcin del VI, que es la de enviar la sangre a todo el
cuerpo. Esto significa que la sangre oxigenada que llega de las venas pulmonares a la
aurcula izquierda, no puede pasar hacia el VI y la aorta como sera lo normal, porque
el VI es muy pequeo y muchas veces no tiene conexin con la aorta (Atresia artica);
debe necesariamente pasar a la aurcula derecha a travs de una Comunicacin
Interauricular, mezclndose completamente con la sangre no oxigenada procedente de
las cavas. Ambas sangres mezcladas pasan al VD y de este a la arteria pulmonar. En
la AP la circulacin de sangre se bifurca en dos circulaciones: 1) Hacia los pulmones,
para su oxigenacin, que es la funcin normal del VD, y 2) Hacia la aorta y todo el cuerpo
a travs del ductus abierto, que es la funcin del VI. En ambas circulaciones, la sangre
est mezclada, de forma que el sistema es poco eficiente, ya que parte de la sangre que
llega al pulmn, llega intilmente pues ya est oxigenada, y parte de la sangre que llega
a todo el cuerpo, llega tambin intilmente, pues no est oxigenada. Para mantener el
nivel de oxigenacin adecuado para todo el cuerpo, el corazn tiene que bombear ms
sangre de lo normal y trabajar ms.
Este sistema es muy precario

Con este sistema a duras penas pueden vivir los nios hasta que se pueda realizar la
ciruga. Esta debe ser realizada lo antes posible. Esta precariedad es debida a: 1) La
escasa eficiencia del sistema y el mayor trabajo cardaco, 2) Al hecho que el VD es el
ventrculo principal y nico y no tiene una estructura preparada para acometer un trabajo
intenso, 3) El ductus y la CIA son esenciales para que el sistema funcione, pero pueden
ser pequeos o cerrarse espontneamente causando la muerte del nio y 4) El equilibrio
entre las dos circulaciones, la que va al pulmn y la que va al cuerpo es inestable, de
forma que el aumento del flujo en una circulacin ir acompaado de la disminucin del
flujo en la otra circulacin: Si aumenta mucho el flujo hacia los pulmones, estos se
encharcan y el flujo hacia el cuerpo es escaso y por lo tanto tambin es escasa la
oxigenacin de todo el cuerpo; si por el contrario, hay mucho flujo hacia el cuerpo, hay
poco hacia los pulmones, poco la sangre oxigenada que regresa de los pulmones por
las venas pulmonares y poca la sangre oxigenada que se mezcla en la AD con la no
oxigenada, motivando que la sangre ya mezclada contenga menor cantidad de oxgeno,
disminuyendo finalmente la oxigenacin de todo el cuerpo.

Manifestaciones clnicas
El lactante, por lo general un varn (67%), parece normal al nacimiento. La frecuencia
de prematuridad y de anomalas extracardiacas es baja. Durante los primeros das de
vida aparecen signos de insuficiencia cardiaca congestiva y shock cardiognico
(coincidiendo con el cierre espontneo del ductus arterioso).
Hay signos y sntomas de insuficiencia cardiaca grave del corazn derecho e izquierdo,
cianosis en grado variable y, a menudo, una palidez griscea caracterstica y pulsos
perifricos dbiles, que contrastan con los latidos cardiacos hiperdinmicos.
De forma caracterstica, los pulsos perifricos pueden disminuir de vez en cuando y
reaparecer posteriormente, probablemente en relacin con episodios de constriccin del
conducto arterioso. Los soplos no son llamativos, aunque puede existir un soplo
mesosistlico, suave y corto, y un retumbo mesodiastlico. El segundo tono cardiaco es
nico, se oye ms fuerte en la parte superior del borde esternal izquierdo y est
aumentado hasta que progresa el deterioro clnico con insuficiencia cardiaca derecha
importante. Puede orse un chasquido sistlico de eyeccin.

Tratamiento quirrgico

La reparacin quirrgica de esta cardiopata ha sido y sigue siendo uno de los mayores
retos para la Ciruga Cardiaca Infantil. Hoy da se aplican cuatro tipos de procedimientos:
1. Trasplante cardiaco cuyos problemas fundamentales son la escasez de donantes,
y posteriormente los derivados de la inmunosupresin y la alta incidencia de rechazo
crnico en los pacientes peditricos.

2. Operacin de Norwood / Sano seguida de la operacin de Glenn y Fontan (tres

operaciones), que actualmente es la que realizan la mayora de equipos peditricos de
Ciruga Cardiaca. En la primera figura se visualiza un corazn con ventrculo izquierdo
hipoplsico y una aorta de aceptable tamao, punto de partida de este complejo
tratamiento quirrgico.

Primera operacin u Operacin de Norwood / Sano propiamente dicha, es la ms difcil

y de mayor riesgo. Se hace inmediatamente despus del nacimiento, en los primeros
das de vida. Consiste en usar la arteria pulmonar como aorta, conectndola
directamente al arco artico, eliminando el ductus, de forma que se establece una
conexin VD - AP- arco artico - cuerpo.

Previamente se separan de la AP las ramas principales que son la arteria pulmonar

derecha e izquierda que llevan sangre al pulmn derecho e izquierdo respectivamente.
Estas arterias quedan separadas e independientes del eje VD - AP - Arco artico -
cuerpo. Para que llegue sangre a estas arterias y por lo tanto a los pulmones, se
anastomosa a ellas un conducto de goretex que permite el paso de sangre desde aorta
o desde el VD. Estos conductos tienen un dimetro limitado para que el paso de sangre
hacia los pulmones no sea excesivo. En esta misma ciruga se ampla la CIA para que
tenga un tamao grande. El procedimiento de Norwood es un procedimiento difcil que
adems necesita para su xito unos cuidados post-operatorios especficos debido a la
particular fisiologa ligada a la circulacin en paralelo.

Segunda operacin

Se realiza aproximadamente a los 6 meses de edad y consiste en la realizacin de una

anastomosis entre la vena cava superior y las arterias pulmonares (operacin de Glenn
o hemifontan). (Dibujo 20.6. hvi sano Glenn). Esta conexin cavopulmonar constituye
una etapa fundamental porque elimina del corazn la sangre que proviene de la vena
cava superior que va directamente a los pulmones sin pasar por el corazn. Este ya no
tiene que trabajar tanto, ya que no tiene que enviar esta sangre hacia los pulmones.

Norwood hbrido seguido de Glenn y Fontan (3 operaciones)

Ha surgido una nueva tcnica cuyo resultado tardo es necesario valorar con el tiempo.
Se trata de evitar los procedimientos quirrgicos complejos que conlleven circulacin
extracorprea durante el periodo neonatal, posponindolos para cuando el nio tenga
ms edad. El objetivo de esta estrategia es evitar al menos la morbilidad (dao
neurolgico entre otros problemas) que dichas correcciones complejas neonatales, ya
que no est demostrado que conlleve menor mortalidad que el Norwood / Sano clsico.

En un primer tiempo se realiza sin extracorprea cerclaje bilateral pulmonar

en quirfano; simultneamente o das ms tarde los cardilogos colocan un stent
en el ductus para evitar que se cierre al retirar los prostaglandinas, y se aseguran
que la comunicacin interauricular (CIA) sea amplia para lo que realizan una
Atrioseptostoma de Rashkind o bien implanta un stent para mantener la CIA
abierta y amplia.

En un segundo tiempo, a los 4-6 meses de edad se procede a realizar la

reconstruccin del arco artico al que se asocia Glenn bidireccional (tcnica
hemodinmicamente superior y ms estable que la fstula o al Sano)
En un tercer tiempo, a los 3 aos de edad se lleva a cabo la operacin de
Fontan.

4. Correccin biventricular

En los ltimos aos y en un grupo seleccionado de pacientes con ventrculo izquierdo

hipoplsico, pero en su espectro menos severo, se estn realizando cirugas para
conseguir un corazn biventricular. Alguno de estos procedimientos se conoce como
ciruga de induccin del crecimiento ventricular.

CARDIOPATAS CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO: OBSTRUCCION DE

SALIDA VENTRICULAR

TETRALOGA DE FALLOT

La tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas complejas, entendiendo

por tales aquellas que asocian ms de una lesin. Fue descrita detalladamente por Fallot
en 1888, aunque se conoca desde al menos 200 aos antes.
Se trata de una cardiopata conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se
caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como
el tronco arterial comn, la atresia pulmonar con comunicacin interventricular y la doble
salida del ventrculo derecho. Estas tres ltimas patologas comparten rasgos comunes
con la tetraloga de Fallot, pero tienen implicaciones clnicas y quirrgicas diferentes.
Epidemiologa
La prevalencia de las cardiopatas congnitas en la poblacin general es del 0,8%,
mientras que la tetraloga de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas
las cardiopatas congnitas27. Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos
vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.
Gentica
A pesar de que estn descritos diversos genotipos asociados a la tetraloga de Fallot, la
mayora de los pacientes no son sindrmicos. La microdelecin del 22q11, responsable
del sndrome clnico conocido como CATCH22, se identificada en el 16,6% de los nios
afectos de tetraloga de Fallot hijos de padres sanos. En menor proporcin, aunque
significativamente mayor a la de la poblacin general, aparece asociacin al sndrome
de Down; inversamente, el 14-15% de los nios con sndrome de Down y cardiopata
son portadores de tetraloga de Fallot.

Presentacin clnica en el neonato

Fallot tpico
El neonato con Fallot tpico presenta los siguientes signos clnicos:
Fenotipo normal en la mayora de los casos.
Estado general conservado.
Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea o dificultad con las
tomas.
Soplo rudo sistlico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra
(de intensidad homognea durante la sstole), caractersticamente desde el primer da
de vida. Este soplo est provocado por la estenosis pulmonar y es tanto ms
holosistlico (ocupando toda la sstole) cuanto menos severa es la estenosis.
Segundo ruido nico o con componente pulmonar muy poco audible, debido a la
escasa motilidad de la vlvula pulmonar, generalmente pequea y engrosada.
Cianosis o subcianosis con Valsalvas. En el neonato y el lactante pequeo predomina
el Fallot rosado; se trata de nios que slo presentan cianosis con los esfuerzos debido
a la presencia de una estenosis pulmonar todava poco importante.

27
Casos especiales de Fallot
En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son
pequeas, el cierre del ductus provoca la aparicin de cianosis en los primeros das de
vida. Estos Fallot son ductus-dependientes y necesitan la administracin de
prostaglandinas para sobrevivir, as como una correccin neonatal precoz.
Como ya vimos, el Fallot con agenesia de la vlvula pulmonar puede presentarse con
un cuadro severo de distrs respiratorio, con necesidad de asistencia mecnica
respiratoria.

La tetraloga de Fallot contiene 4 lesiones asociadas:

Comunicacin interventricular (CIV)
Estenosis pulmonar (EP)
Aorta (Ao) naciendo a caballo entre ventrculo derecho (VD) e izquierdo (VI)
Hipertrofia de ventrculo derecho.

En la prctica son dos principales: La (CIV) y la (EP).

La sangre no oxigenada del ventrculo derecho apenas puede salir hacia los pulmones
(P) a oxigenarse debido a la estrechez del infundbulo (zona del ventrculo derecho
cercana a la arteria pulmonar), de la vlvula pulmonar o de las arterias pulmonares (AP),
desvindose hacia la aorta a travs de la CIV. La aorta recibe la escasa sangre
oxigenada del ventrculo izquierdo (escasa porque es la que procede del pulmn que a
su vez es escasa por la EP) y la no oxigenada del ventrculo derecho que pasa por la
CIV mezclndose y resultando una sangre final con escasa oxigenacin que ocasiona
el color azulado de estos nios (cianosis) al distribuirse por todo el cuerpo.

Si la EP es muy severa puede ocasionar la muerte del nio por falta de oxigenacin.
Incluso aunque no sea muy severa puede tener crisis hipoxmicas desencadenadas por
llanto y un pinchazo al hacer anlisis, etc. Una y otra cosa son hoy da infrecuentes pues
la vigilancia mdica y ecocardiogrfica sobre la evolucin de la estenosis pulmonar de
estos nios, evita en general (no siempre) las crisis hipoxmicas, indicando la ciruga
antes de que ocurran.

Si el nio tiene sntomas (cianosis marcada y/o crisis hipoxmicas) se debe operar sin
ms demora. En nios asintomticos la correccin electiva se indica a los 2-6 meses de
edad en la mayora de los grupos quirrgicos.

La correccin consiste en cerrar la CIV con parche de forma que la aorta quede
conectada con el ventrculo izquierdo, y en corregir la EP.
En la mayora de casos

La EP se situa en la vlvula pulmonar (el anillo y la propia vlvula pulmonar son

pequeos) de forma que la propia vlvula es obsstructiva y es la causa de la EP. En
estos casos no queda ms remedio que sacrificar la vlvula pulmonar y ampliar el anillo
con parche transanular.

El abordaje en estos casos es mixto, a travs de la aurcula derecha (transauricular)

para cerrar la CIV y resecar el componente infundbulo estentico y a travs del
infundculo ventricular derecho (transventricular) mediante una pequea incisin
infundbulo que se prolonga a travs del anillo pulmonar en el tronco pulmonar. Los
resultados son buenos y proporciona una buena calidad de vida. Sin embargo el nio
queda sin vlvula pulmonar; aunque sin vlvula pulmonar podemos vivir
estupendamente muchos aos, una cierta proporcin de estos nios pueden necesitar
el implante de prtesis valvular pulmonar cuando tengan ms de 15-30 aos de
evolucin.

En una minora de casos

La EP se localiza slo en la regin infundbulo (subvaluar pulmonar), siendo la vlvula y

anillo pulmonar normales. La simple reseccin de la obstruccin infundbulo es suficiente
para resolver la EP, quedando preservada la vlvula pulmonar. El abordaje en estos
casos es exclusivamente transauricular (no abrimos el ventrculo derecho), cerrando la
CIV y resecando la estenosis. Es la mejor anatoma posible y el pronstico y resultado
suelen ser excelentes y de por vida.

Estudios complementarios

Radiografa de trax

Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequea con levantamiento de la

punta cardiaca (corazn en zueco), debido a la hipertrofi a ventricular derecha que
empuja hacia arriba al ventrculo izquierdo.

La vascularizacin pulmonar es normal en el Fallot tpico y disminuida si existe cianosis

importante.

Electrocardiograma
 Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con patrn Rs en V1 y
paso brusco a RS en V2 (hipertrofi a ventricular derecha de tipo adaptacin).

Evolutivamente, y casi siempre despus de la ciruga, se desarrolla bloqueo de rama

derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar posteriormente a completo
(duracin del complejo QRS > 0,12 s).

Tardamente, sobre todo en el seno de lesiones residuales signifi cativas, van

apareciendo arritmias como latidos ectpicos, rachas de taquicardia supraventricular o
ventricular.

Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular Es el mtodo diagnstico de

eleccin. Permite evaluar:

La comunicacin interventricular y su localizacin subartica, el grado de

cabalgamiento artico y el diagnstico diferencial con otros tipos anatmicos (por
ejemplo, la doble salida de ventrculo derecho [DSVD] engloba los casos con
dextroposicin de la aorta y discontinuidad anatmica entre la vlvula artica y la mitral).
Cuando esta discontinuidad no existe, pero hay una marcada dextroposicin de la aorta,
se puede dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD.

El grado y localizacin de la estenosis pulmonar, el tamao del anillo, del tronco y de

las arterias pulmonares.

Anomalas asociadas: agenesia de la vlvula pulmonar, trayecto anmalo de las

coronarias, anomalas en el tamao, origen y distribucin de las arterias pulmonares,
del arco artico derecho y del canal aurculo-ventricular.

Evaluacin de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre todo, el grado

de IP, comunicacin interventricular residual y disfuncin ventricular derecha.

Cateterismo

Actualmente, la indicacin del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos

en los que el estudio ecocardiogrfi co no proporciona datos defi nitivos por su
complejidad, como las alteraciones del nmero, distribucin y tamao de las arterias
pulmonares y, segn los grupos quirrgicos, algunos casos con sospecha de coronaria
anmala.

Resonancia magntica

Actualmente constituye un mtodo obligado en el seguimiento postoperatorio del Fallot

a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la funcin
ventricular derecha, las regiones aneurismticas, lesiones residuales y estructuras
anatmicas poco accesibles por ecografa. Se emplea tanto para la cuantificacin de la
IP posquirrgica como para la deteccin de regiones aneurismticas o acinticas del
ventrculo derecho, la funcin contrctil del mismo y la valoracin de las ramas
pulmonares, cuyo acceso ecocardiogrfico suele ser difcil en el paciente adulto.

Tratamiento

Tratamiento mdico

La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino que

slo requieren revisiones ambulatorias. La excepcin la constituyen los casos con
estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos ltimos casos
es obligado el uso de prostaglandinas, as como la necesidad de ciruga precoz.

Las crisis hipoxmicas son una urgencia mdica cuyo tratamiento consiste en
oxigenoterapia, posicin genupectoral (similar al acuclillamiento), insercin de una va
venosa, administracin rpida de volumen, administracin de morfi na (que relaja la
musculatura infundbulo) y bicarbonato (si hay acidosis metablica). Se pueden aadir
vasopresores (que, al aumentar la poscarga sistmica, favorecen el paso de sangre al
circuito pulmonar). Su prevencin consiste en evitar la irritabilidad del nio en la medida
de lo posible, e incluye la administracin de sedantes y el alivio del estreimiento.

Algunos casos de Fallot preciantico con estenosis pulmonar leve pueden requerir
tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de vida. Con el desarrollo
progresivo de la estenosis pulmonar, generalmente esta medicacin se puede
suspender.

Muchos grupos emplean propranolol oral (dosis aproximada de 1-4 mg/kg/da) en el

periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundbulo pulmonar y evitar las crisis
hipoxmicas. Se ha registrado un aumento del score inotrpico, as como de los ritmos
lentos, en el postoperatorio inmediato de algunos de estos nios(7). Por otro lado,
tambin podra asociarse a una disminucin de la incidencia de JET (taquicardia
ectpica de la unin) posquirrgica.

La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas son indicacin

inmediata o precoz de tratamiento quirrgico.

Tratamiento quirrgico

Correccin completa
El tratamiento del Fallot es siempre quirrgico. La correccin total consiste en cerrar la
comunicacin interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y en
corregir la estenosis pulmonar con diversas tcnicas, la ms frecuente de las cuales es
el implante de un parche transanular pulmonar, lo que ocurre, segn los centros, en dos
tercios de los pacientes.

El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir reseccin muscular infundbulo

Hasta hace unos aos, la va transventricular era la habitual en todo tipo de Fallots, y la
correccin de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de ampliacin
muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras. Sin embargo, el precio que el
paciente pagaba por ello era la aparicin progresiva de IP y el desarrollo de amplias
regiones acinticas en el tracto de salida del ventrculo derecho, fuente de arritmias y
de agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo posible la
funcin de la vlvula, a riesgo de provocar o mantener cierto grado de estenosis,
limitando en lo posible el parche transanular y la extensin del mismo hacia el tracto de
salida derecho.

En la actualidad la mayora de los grupos quirrgicos establecen la ciruga electiva (en

nios asintomticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefieren
corregir el Fallot ms precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La correccin precoz
del Fallot favorecera el desarrollo correcto del rbol vascular pulmonar perifrico y
disminuira el riesgo de desarrollar IP signifi cativa con el seguimiento.

Procedimientos quirrgicos paliativosEn casos concretos, cuando por la edad del nio
o la anatoma desfavorable no se puede realizar de primera intencin la correccin
completa, estn indicadas diversas tcnicas paliativas:

Fstula sistmico pulmonar de tipo Blalock- Taussig. Conexin arteria subclavia-arteria

pulmonar ipsilateral mediante un conducto de GORE-TEX de 3-4 mm de dimetro. Se
realiza cuando las ramas pulmonares son pequeas y el neonato depende del ductus
para su oxigenacin.

Tambin se realiza en algunos casos con coronaria anmala.

Hemicorreccin (conexin ventrculo derecho-arteria pulmonar dejando abierta la

comunicacin interventricular). Generalmente en lactantes no ductus-dependientes,
pero con ramas pulmonares pequeas. Permite estabilizar al nio. La llegada de sangre
directamente del ventrculo derecho favorece el crecimiento de las ramas pulmonares.

Angioplastia valvular pulmonar

 Implante precoz de conducto valvulado ventrculo derecho-tronco pulmonar. En
anatomas especiales, como cuando las ramas pulmonares estn desconectadas entre
s y/o una de ellas nace de la aorta(10); en casos de agenesia de la vlvula pulmonar,
o si el Fallot se asocia a canal aurculo-ventricular completo (tpico del sndrome de
Down), en cuyo caso interesa conseguir una vlvula pulmonar lo ms competente
posible.

En algunos casos con arteria coronaria que cruza el infundbulo pulmonar, no es

posible atravesar ste con un parche de ampliacin y es necesario el implante de un
conducto ventrculo derecho-arteria pulmonar.

Ciruga de Fallots con anatomas especiales En caso de agenesia de la vlvula

pulmonar, el tratamiento quirrgico puede requerir especial precocidad, debido a los
problemas pulmonares de un nio que no se pueda retirar de la ventilacin mecnica.
En este caso, a la tcnica quirrgica habitual se aadir, si es necesario, la reduccin
del tamao de las arterias pulmonares dilatadas mediante tcnicas arterioplsticas y/o
la actuacin sobre las vas areas estenticas.

El Fallot asociado a canal aurculo-ventricular completo requiere generalmente

posponer la ciruga a fases ms tardas de la lactancia. La mayora de los equipos
quirrgicos reconstruyen la salida del ventrculo derecho con un conducto valvulado para
evitar la IP, ya que sta, aadida a la insuficiencia aurculo-ventricular tpica del canal,
incluso el corregido, aumenta la morbimortalidad. Actualmente, la mortalidad operatoria
de esta patologa asciende al 10%.

La presencia de una coronaria anmala no debe impedir la correccin total en una sola
operacin. El cirujano debe ir siempre preparado para esta eventualidad. En la mayora
de los casos se puede corregir con la tcnica estndar y/o con pequeas modificaciones.
En una minora es necesario implantar un conducto ventrculo derechoarteria pulmonar.
Por este motivo, algunos grupos quirrgicos aplazan la correccin unos meses.

Re-operaciones tardas

Un nmero creciente de Fallots son reoperados por lesiones residuales a lo largo de 20-
30 aos de seguimiento.

Las causas de reoperacin pueden ser:

IP y disfuncin ventricular derecha. La IP severa, causada por la ausencia de vlvula

pulmonar en los pacientes sometidos a parche transanular, es causa de importante
morbimortalidad a largo plazo.
Los factores implicados en la misma son el fallo ventricular derecho (expresado en
disminucin de la fraccin de eyeccin y aumento de volmenes telesistlico y
telediastlico, todo ello valorado en RM), las arritmias malignas (taquicardia ventricular)
y la muerte sbita. Tras correccin con parche transanular, un nmero creciente de
pacientes al menos el 30% desarrollan IP severa a los 20 aos de seguimiento, y el
10-15% del total necesitan recambio valvular pulmonar, pero todava existe gran
controversia acerca de la indicacin de esta tcnica quirrgica, ya que las curvas de
mortalidad a largo plazo son similares para aqullos con y sin parche transanular,
independientemente de su grado de IP. Los casos de indicacin clara son aquellos que
presentan fracaso ventricular derecho (hepatomegalia, clase funcional 2 de la NYHA),
intolerancia al ejercicio fsico, arritmias malignas, QRS ancho > 180 ms en el ECG y/o
episodio sincopal o muerte sbita resucitada. En estos pacientes suele mejorar la clase
funcional y la tolerancia al ejercicio, aunque ni los parmetros de funcin ventricular
derecha ni las arritmias mejoran significativamente. En los pacientes con IP significativa
pero sin sntomas clnicos ni electrocardiogrficos, la indicacin de implante de vlvula
pulmonar protsica sigue sin estar clara, sin que hasta el momento se sepa quines ni
cundo se van a beneficiar claramente de ella, ni si el posible benefi cio a largo plazo
para el paciente justifica someterlo al riesgo quirrgico de un implante protsico, aunque
ste es muy bajo (la supervivencia a los 10 aos tras esta ciruga es del 95%).

Estenosis pulmonar residual.

Comunicacin interventricular residual.

Insuficiencia tricspide residual.

Endocarditis.

Implante de marcapaso: en un 2% de los casos, el marcapaso de demanda puede

requerirse de manera inmediata, debido a bloqueo aurculo-ventricular posquirrgico.

A largo plazo puede ser necesario debido a arritmias ventriculares, en cuyo caso puede
estar indicado el desfibrilador automtico implantable (DAI).

Cateterismo intervencionista

En los ltimos aos, el cateterismo intervencionista en hemodinamia ha ido aumentando

en importancia, tanto antes como despus de la correccin quirrgica del Fallot.

Estas tcnicas han permitido tambin disminuir el nmero de cirugas en el seguimiento

posterior de pacientes ya operados. Los procedimientos habituales son:
 En los raros casos de neonatos cianticos con ramas pequeas no aptos para la
correccin total, se est utilizando el implante de stent en el ductus como alternativa a
la fstula sistmico-pulmonar para paliacin temporal. El tipo de giro del arco artico casi
siempre conlleva la existencia de un ductus en el lado ipsilateral (derecho o izquierdo),
que a su vez aporta sangre a la rama pulmonar del mismo lado. Uno de los riesgos
inmediatos de la tcnica es la persistencia de zonas ductales no cubiertas de stent, que
pueden estenosarse. A partir de los 6 meses postimplante, la proliferacin neointimal
puede conllevar estenosis significativa del stent.

La angioplastia paliativa infundbulo y valvular percutnea es realizada por algn grupo

en el neonato. Ms frecuentemente se realiza valvuloplastia pulmonar posquirrgica si
la vlvula pulmonar y/o su anillo son obstructivos.

Dilatacin de ramas pulmonares estenticas mediante angioplastia (catter-baln) o

cuchilla (cutting-baln). Es la tcnica percutnea intervencionista ms usada en el Fallot.
Las indicaciones ms habituales son aquellos casos que han recibido una fstula de
Blalock-Taussig paliativa ya desmontada, la cual puede producir estenosis locales a
largo plazo, y en casos de ramas pulmonares pequeas. La tcnica consiste en la
dilatacin de zonas estenticas con o sin implante de stents y/o de stents recubiertos.

Estos ltimos estn especialmente indicados en presencia de aneurismas vasculares,

los cuales se pueden desarrollar tras la ciruga y, ms frecuentemente, tras angioplastias
previas.

Embolizacin de colaterales. Es especialmente frecuente en los raros casos de Fallot

de ramas pulmonares pequeas.

Implante de bioprtesis pulmonar montada sobre stent (programa

Melody).Procedimiento en pleno desarrollo, con vocacin de sustituir a la ciruga de
implante de prtesis pulmonar pero cuyo resultado a medio y largo plazo es
desconocido.

Seguimiento clnico

Consulta de cardiologa peditrica La evaluacin rutinaria de un nio portador de

tetraloga de Fallot (pre y posquirrgico) consta de:

Exploracin cardiolgica.

Electrocardiograma (ECG).

Ecocardiograma.
 Optativo: radiografa de trax y otras tcnicas complementarias. Antes de la ciruga,
las revisiones ambulatorias se realizan cada 2 o 3 semanas, segn los casos. La primera
consulta posquirrgica es precoz, y posteriormente se van espaciando las visitas,
incluso a una periodicidad de 2-4 aos, si la situacin del paciente lo permite.
En estas revisiones se vigila la clase funcional y la presencia de posibles lesiones
residuales. Las ms frecuentes, sobre todo durante los primeros aos del
postoperatorio, son:
Estenosis del tracto de salida derecho y de las ramas pulmonares. Como norma
general, se consideran significativos gradientes de presin 30 mmHg.
IP. Se valora mediante ecocardiograma y RM. La radiografa de trax permite valorar
el tamao del ventrculo derecho, lo cual ofrece tambin una medida indirecta de la
repercusin hemodinmica de la IP. Se considera signifi cativa una IP al menos
moderada.
Comunicacin interventricular residual. Se considera significativa cuando el Qp/Qs
(flujo pulmonar/flujo sistmico) es mayor de 1,5.
Los Fallot corregidos con lesiones residuales significativas y/o implantes de conductos
valvulados ventrculo derecho-arteria pulmonar deben ser valorados a los 2-6 meses de
la intervencin y posteriormente cada 6-12 meses, empleando para ello las tcnicas de
diagnstico complementario que se consideren apropiadas.
A ms largo plazo, hay que tener en cuenta tambin otro tipo de problemas que pueden
ir apareciendo:
Arritmias, especialmente en los casos con IP crnica significativa. Se evalan con
ECG, Holter-24 horas y ergometra. En caso de arritmias malignas, puede estar indicada
la ablacin con radiofrecuencia o el implante de marcapaso o los DAI.
Pacientes portadores de marcapasos. En casi todos los centros, estos pacientes son
seguidos simultneamente por la unidad de cardiologa y ciruga cardiaca peditrica y
el servicio especfico de arritmias.
Disminucin de la capacidad funcional. En pacientes colaboradores de ms de 9-10
aos de edad se realiza rutinariamente una prueba de esfuerzo, que evala la tolerancia
al ejercicio y la aparicin de arritmias con el mismo, ofreciendo con ello informacin
necesaria para plantearse posibles reoperaciones futuras.
Desarrollo de estenosis de las ramas pulmonares. Para su evaluacin se realizan RM
y/o estudios de medicina nuclear:
Gammagrafa pulmonar. Valora posibles disbalances en la vascularizacin entre
ambos pulmones, por estenosis o distorsin de una rama.
Angiografa pulmonar con radionclidos. Valora el tamao de las ramas y la funcin y
los volmenes ventriculares.
Consulta de atencin primaria
Se tendrn en cuenta las siguientes indicaciones:
El calendario vacunal ser el normal, salvo por el hecho de que el nio no debe recibir
vacunas desde 4 semanas antes hasta 4-6 semanas despus de cualquier ciruga.
El rgimen de vida y la alimentacin sern normales, sin restricciones dietticas.
Ejercicio fsico sin restricciones, salvo que as lo indique el cardilogo.
Profilaxis habitual de la endocarditis bacteriana.
En caso de Fallots paliados con fstula sistmico-pulmonar, est indicada la
anti agregacin con cido acetilsaliclico a 7 mg/kg/da.
Deben derivarse al cardilogo infantil aquellos Fallots operados que presenten
cianosis, crisis hipoxmicas, disnea e insuficiencia cardiaca derecha y/o congestiva, o
sospecha de endocarditis.
Desempeo escolar. Existe evidencia acerca de cierto grado de df cits de atencin
en pacientes sometidos a hipoxemia en los primeros meses de la vida, al que se aade
el perioperatorio. La cuanta del dao cerebral y el grado de afectacin a la vida diaria
de estos pacientes estn todava por determinar, y parecen circunscribirse tanto al rea
cognitiva como al rea motora.
Embarazo y descendencia: en un 12% de las mujeres embarazadas operadas de Fallot
puede aparecer o agravarse el fracaso derecho causado por la IP, as como arritmias,
que pueden indicar cesrea. Estas complicaciones son menos frecuentes en las
portadoras de prtesis pulmonar. Se ha documentado un 10% de riesgo de
prematuridad y un riesgo de tener un hijo cardipata de alrededor del 9-10%, con
predominio precisamente de las cardiopatas conotruncales.
Pronstico quirrgico
Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el inmediato
postoperatorio est relacionada con cuadros de bajo gasto, disfuncin diastlica
ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unin).
El pronstico a largo plazo del Fallot tpico es favorable. La supervivencia global es del
90% a los 30 aos en clase funcional I o II de la NYHA, aunque evolutivamente suele
aparecer cierta disminucin en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo, que
parece guardar relacin inversa con la edad de la reparacin quirrgica. Los tipos
especiales de Fallot tienen peor pronstico, aunque en su mayora se logran
supervivencias con buena calidad de vida.
Aparecen complicaciones tardas en el 10-15% de los casos operados tras 20 aos de
seguimiento, de las cuales, las ms importantes son.
El fracaso ventricular derecho causado por la IP crnica.
 Las arritmias ventriculares y supraventriculares.
La muerte sbita, en 1,5/1.000 casos/ao.

ATRESIA PULMONAR CON CIV

Es muy parecida a la tetraloga de Fallot, pero ms severa. En la atresia pulmonar con

comunicacin interventricular (AP CIV) no hay conexin anatmica entre el ventrculo
derecho y las arterias pulmonares: Estn ausentes

1) la vlvula pulmonar en todos los casos, 2) el tronco pulmonar en la mayora y 3) en

algunos pocos hay ausencia tambin de la porcin del ventrculo derecho (infundbulo)
ms cercana a las arterias pulmonares.

La sangre no oxigenada del ventrculo derecho no puede salir hacia los pulmonares
(P) a oxigenarse debido a la ausencia de conexin anatmica entre el ventrculo derecho
y las arterias pulmonares. Esta sangre se desva hacia la aorta a travs de la CIV. La
aorta recibe la escasa sangre oxigenada (roja) del ventrculo izquierdo (escasa porque
es la que procede del pulmn que a su vez es escasa porque no hay conexin entre el
ventrculo derecho y pulmonares), y la sangre no oxigenada del ventrculo derecho que
pasa por la CIV mezclndose y resultando al final en una sangre de escasa oxigenacin
, que ocasiona el color azulado (cianosis) de estos nios, al distribuirse por todo el
cuerpo (C) o circulacin sistmica.

Esta situacin en la que no pasa sangre alguna hacia los pulmones para oxigenarse, es
incompatible con la vida y estos nios falleceran nada ms nacer. Viven porque la
sangre llega a los pulmones no por su sitio, pero si por vas anmalas. Hay varios tipos
de vas anmalas:

Tipo I: 40% de los casos de AP CIV

El ductus est abierto y permite el paso de sangre mezclada y pobremente oxigenada

desde la aortaa la arteria pulmonar (AP). Es la situacin representada en el esquema
circulatorio anterior. El pulmn (P) recibe esta sangre mezclada oxigenando la porcin
no oxigenada. Desde el pulmn sale ya la sangre totalmente oxigenada (roja) por las
venas pulmonares (VP) hacia la aurcula (AI) y ventrculo izquierdo (VI). En este tipo de
va lo normal es que ambas arterias pulmonares, la que va al pulmn derecho (arteria
pulmonar derecha) y la que va al pulmn izquierdo (arteria pulmonar izquierda) sean
confluentes (estn unidas), de forma que la sangre que proviene del ductus se distribuye
homogneamente entre ambas y sean de buen tamao.
La ciruga consiste en 1) ocluir el ductus, 2) cerrar la CIV con parche y 3) conectar el
ventrculo derecho a las arterias pulmonares. Hay varias tcnicas para realizar esta
conexin. La ideal es la unin directa de las arterias pulmonares en su cara posterior al
ventrculo derecho, ampliando la cara anterior con un parche; en general es una
conexin duradera, no siendo necesarias las reoperaciones, sin embargo esta tcnica
no proporciona una vlvula pulmonar, por lo que es inevitable que exista en estos nios
insuficiencia valvular pulmonar en grado variable. Si la distancia entre el ventrculo
derecho y las arterias pulmonares es grande, la anterior tcnica no es siempre factible
y la conexin se realiza con un conducto avalvulado o valvulado. El conducto valvulado
(de procedencia animal o humana homoinjerto-) proporciona una vlvula pulmonar en
su interior, y por lo tanto evita la insuficiencia valvular pulmonar; sin embargo estos
conductos valvulados se pueden quedar pequeos al crecer el nio y/o en un buen
nmero de casos se deterioran con el tiempo, siendo necesario su reemplazo por otro,
en una reoperacin futura.

Tipo II: 25% de los casos de AP CIV

La sangre llega e estas arterias tambin y habitualmente por un ductus, pero las arterias
pulmonares son pequeas e incluso hipoplsicas.ciruga consiste en 1) ocluir el ductus,
2) conectar el ventrculo derecho a las arterias pulmonares con un conducto no
valvulado y 3) dejar la CIV abierta. Efectivamente la pequeez de las arterias
pulmonares no admite todo el flujo normal de sangre hacia los pulmones y es necesario
dejar la CIV abierta para que parte de la sangre no oxigenada del ventrculo derecho "se
escape" hacia el ventrculo izquierdo. Se trata de una operacin paliativa, intermedia,
tambin llamada hemicorreccin. Su objetivo es propiciar el crecimiento de estas
arterias pulmonares pequeas mediante el propio paso de la sangre. En estos casos el
tipo de conexin ventrculo derecho arterias pulmonares es un parche o un conducto
avalvulado algo ms pequeo que el que correspondera por edad. Cuando las arterias
pulmonares hayan adquirido un tamao normal, se realiza la operacin definitiva
consistente en el cierre de la CIV y ampliacin del conducto o parche para que la
conexin entre ventrculo derecho y arterias pulmonares tenga un dimetro normal.

Tipo III: 15% de los casos de AP CIV,

Las dos arterias pulmonares, la que va al pulmn derecho y la que va al pulmn

izquierdo no son confluentes (no estn unidas) y nacen cada una y reciben sangre de
un sitio distinto. En general cada una recibe sangre de un ductus diferente o por
colaterales. Estos casos son ms complicados. La ciruga incluye todo lo expuesto en
el tipo I (si las arterias pulmonares son de buen tamao) o en el tipo II (si las arterias
pulmonares son de pequeo tamao) y adems es necesario realizar la unin de ambas
arterias pulmonares con anastomosis directas o interponiendo un conducto avalvulado
o estructura similar.

Tipo IV: 15-20% de los casos de AP CIV

La sangre llega a los pulmones por colaterales sistmico-pulmonares que en ingls son
conocidas como MAPCAS. Las MAPCAS permiten el paso de sangre mezclada y
pobremente oxigenada desde la aorta al pulmn (P) directamente. El pulmn (P) recibe
esta sangre mezclada oxigenando la porcin no oxigenada. Desde el pulmn sale ya
la sangre totalmente oxigenada (roja) por las venas pulmonares (VP) hacia la aurcula
(AI) y ventrculo izquierdo (VI). En estos casos no hay arterias pulmonares verdaderas.
Las MAPCAS son vasos tortuosos, presentan en su mayora zonas estrechas o por el
contrario permiten el paso torrencial de sangre hacia los pulmones. Estos casos
presentan una patologa compleja y difcil de corregir.

Modernamente se realiza en ellos unifocalizacin de las MAPCAS que consiste en unir

todas las MAPCAS en una estructura vascular comn a base de anastomosis mltiples
entre ellas; esta estructura comn hara las veces de arterias pulmonares verdaderas:
A esta estructura vascular se llevara sangre desde el ventrculo derecho mediante
conexin con parches o conductos. La CIV se podra cerrar dependiendo del volumen
pulmonar irrigado por las MAPCAS unifocalizadas y/o por el dimetro de la estructura
vascular comn. Si el volumen pulmonar o el dimetro son pequeos hay que posponer
el cierre de la CIV para otra operacin. En estos casos son frecuentes los cateterismos
teraputicos cuyo objetivo es ampliar zonas arteriales pulmonares estrechas con
dilatacin o implantes de stents, ocluir colaterales no accesibles quirrgicamente, etc.

No son infrecuentes los casos con combinacin de varios tipos de vas pulmonares
anmalas: Casos con arterias pulmonares hipoplsicas y MAPCAS, casos con arterias
pulmonares normales y con 1-2 MAPCAS, etc. Estos casos requieren actuaciones
especficas.

En los tipos II, III y IV, la accin teraputica mdica combinada (cateterismo y ciruga)
puede ser compleja, mltiple y prolongada en el tiempo. Esta accin teraputica recibe
el nombre de rehabilitacin de las arterias pulmonares. A pesar de ella, no en todos
los nios se logra al final del proceso, la correccin total de esta patologa consistente
en 1) cierre de la CIV, 2) conexin VD-AP y/o 3) unifocalizacin de todas las MAPCAS.
En todos los 4 tipos, incluso con correccin total, hay insuficiencia valvular pulmonar de
grado variable (si no hay vlvula pulmonar implantada) o posibilidad constante de
reoperacin para sustituir el conducto implantado (en los casos con un conducto
valvulado).

VENTRCULO NICO CON ESTENOSIS PULMONAR

Hay varias patologas que funcionalmente se engloban dentro del ventrculo nico: El
Ventrculo nico de doble entrada (tiene dos vlvulas av, la mitral y la tricspide), la
atresia tricspide (la vlvula tricspide no existe), la estenosis o atresia mitral (la vlvula
mitral es pequea o no existe), el canal av con ventrculos disbalanceados (en que uno
de ellos es hipoplsico) y las heterotaxias (sndromes complejos en que adems del
corazn estn afectados las vsceras abdominales). Todas ellas son ventrculos nicos,
y a todas ellas nos referimos en este captulo.

A todos estos nios les falta medio corazn, concretamente un ventrculo y casi siempre
el derecho que queda reducido a una pequea cmara, de forma que el ventrculo
izquierdo (VI) se constituye en un ventrculo nico debiendo impulsar tanto la sangre no
oxigenada que procede de la aurcula derecha (AD) como la oxigenada (roja) que
procede de las venas pulmonares. El trabajo cardaco es pues doble. Las sangres se
mezclan en la aurcula izquierda y el corazn impulsa hacia el pulmn (P) y hacia todo
el cuerpo (C) una sangre insuficientemente oxigenada.

Hay tres tipos fisiopatolgicos de ventrculo nico:

Con isquemia pulmonar o estenosis pulmonar (EP),

Con pltora pulmonar y

Con pltora pulmonar y obstruccin artica.

VENTRCULO NICO CON ISQUEMIA PULMONAR (EP)

En el 70% de los casos se asocia una estenosis pulmonar (EP) que disminuye el flujo
que va a los pulmones y negativamente por tanto la oxigenacin de la sangre (aumento
de la cianosis), pero disminuye beneficiosamente tambin el trabajo del ventrculo nico
al disminuir el flujo que va al pulmn y que por lo tanto regresa de nuevo al corazn. De
los tres tipos fisiopatolgicos del ventrculo nico, este es el mejor.
El tratamiento es quirrgico y consiste en desviar parcial o totalmente la sangre no
oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmn mediante
anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares evitando que esta sangre pase
por el corazn que queda exclusivamente dedicado a impulsar la sangre oxigenada a
todo el cuerpo. El trabajo desarrollado as es el de un corazn normal (slo soporta una
circulacin, la de la sangre oxigenada) preservando su durabilidad.

Una persona puede vivir sin el corazn derecho pasando la sangre directamente desde
las venas cavas al pulmn sin impulso, sin latido, slo pasivamente ya que la circulacin
pulmonar es un sistema de bajas presiones. No es una situacin ptima y posiblemente
no pueda ese nio realizar deporte competitivo, pero si llevar una vida normal o casi
normal, al menos bastantes aos; despus cuando son adolescentes o mayores,
pueden padecer complicaciones ya que hemos nacido con dos ventrculos y tener slo
uno no es lo ideal; estas complicaciones pueden ser leves como las arritmias (las ms
frecuentes), o muy serias que exigen trasplante cardiaco. El tratamiento quirrgico en
un ventrculo nico no es curativo (el cirujano no puede crear el medio corazn que falta)
pero si proporciona al nio 1) supervivencia (si no se opera, se muere), 2) cierta calidad
de vida (puede tener una vida casi normal) y 3) tiempo durante el que pueden aparecer
nuevas tcnicas que puedan ser aplicadas para prolongar ms aun la supervivencia y
calidad de vida.

Hoy da casi todos los grupos quirrgicos seguimos el siguiente protocolo en el

tratamiento de esta cardiopata:

Fstula sistmico-pulmonar con la tcnica de Blalock-Taussig (BT)

Conexin entre una rama de la aorta y otra de la arteria pulmonar para que llegue ms
sangre al pulmn) si la EP y la cianosis son demasiado severas en los 1-2 primeros
meses de vida. A partir de los 30 das de vida, intentar evitar la realizacin de esta
primera operacin (BT) y pasar directamente a realizar la segunda que a continuacin
se expone:

Conexin vena cava superior arteria pulmonar derecha. Glenn.

La vena cava superior recoge la sangre no oxigenada que proviene de la mitad superior
del cuerpo. Esta operacin se realiza hacia los 4-6 meses o antes si es preciso, de forma
que esta sangre no pase ya por el corazn aunque si sigua llegando a l la sangre no
oxigenada que proviene de la cava inferior (de la mitad inferior del cuerpo) (Operacin
de Glenn bidireccional).

Conexin vena cava inferior-arteria pulmonar. Fontan

Que complete la anterior operacin y que se llevara a cabo cuando el nio tenga 3 aos
y/o 13 Kg. (Operacin de Fontan).

VENTRCULO NICO CON PLTORA PULMONAR

En los casos de ventrculo nico / atresia tricspide con pltora pulmonar (20% del total)
que no haya EP, la primera operacin (la de la fstula sistmico-pulmonar) es sustituida
obligatoriamente por realizacin de un cerclaje de la arteria pulmonar o banding
consistente en crear una EP artificial reduciendo el calibre de la arteria pulmonar con
una cinta para que no vaya tanta sangre al pulmn, preparndolo para las siguientes
operaciones. Es, pues, necesario que el nio tenga EP antes de las siguientes
operaciones, bien sea la EP natural o artificial (banding). Cuando no hay EP, no es
posible evitar la primera operacin, por lo que estos nios necesitan de forma obligada
3 operaciones: 1) Banding de la arteria pulmonar para disminuir la presin y flujo
pulmonar, 2) Glenn, desviando la sangre de la mitad superior del cuerpo hacia los
pulmones y 3) Fontan, desviando la sangre de la mitad inferior del cuerpo hacia los
pulmones.

VENTRCULO NICO CON PLETORA PULMONAR Y OBSTRUCCIN

IZQUIERDA

En los casos con pltora y obstruccin izquierda (10% de los casos), el ventrculo nico
lanza la sangre torrencialmente hacia los pulmonares porque no hay EP protectora y
adems la otra salida de sangre que tiene el ventrculo nico hacia todo el cuerpo, la
aorta, est obstruida, lo que provoca 1) Insuficiencia cardiaca severa y precoz y 2) Gran
deterioro ventricular, justo del nico ventrculo que tiene el nio y que va a ser crucial
que funcione bien. Estas situaciones exigen una primera operacin muy precoz (en el
primer mes de vida en general) en que se controle el flujo pulmonar y se suprima la
obstruccin artica. Estas tcnicas de esta primera operacin son complejas e incluyen
1) Reseccin de la estenosis subartica banding, 2) Stansel fstula, 3) Banding y
posterior Glenn Stansel precoz, 4) Norwood (si adems tiene hipoplasia del arco) y 5)
Jatene /- banding o fstula, etc. Posteriormente se puede realizar las dos siguientes
operaciones: el Glenn y el Fontan.

DOBLE SALIDA DE VENTRCULO DERECHO

En contraste con el corazn normal en el que la aorta sale del ventrculo izquierdo, en
la doble salida de ventrculo derecho (DSVD), la aorta sale del ventrculo derecho de
forma que ambos vasos (la arteria pulmonar y la aorta) salen del ventrculo derecho y
ninguno sale del ventrculo izquierdo. De ah el nombre de doble (ambos vasos) salida
de ventrculo derecho (DSVD). Adems en toda DSVD existe una comunicacin
interventricular (CIV) asociada.

As pues DSVD implica dos anomalas asociadas: 1) La aorta sale del ventrculo derecho
juntamente con la arteria pulmonar y 2) Existe siempre una comunicacin interventricular
o CIV asociada de forma que no es infrecuente denominar a la DSVD como CIV tipo
DSVD, que no debe ser confundida con la CIV simple aislada en la que la aorta sale
normalmente del ventrculo izquierdo.

Por otra parte la DSVD engloba 4 grupos de patologa muy diferentes en cuanto a la
fisiopatologa, correccin quirrgica y pronstico, asimilndose cada uno de estos
grupos a otras patologas conocidas, respecto a las que siempre constituyen formas
ms graves o complejas:

Grupo 1: DSVD tipo CIV, tambin llamada CIV tipo DSVD. Similar a la CIV pero algo
ms compleja.

Grupo 2: DSVD tipo Fallot. Similar a la Tetraloga de Fallot (tiene estenosis pulmonar
asociada) pero algo ms compleja.

Grupo 3: DSVD tipo TGA o (Taussig-Bing). Similar a la TGA CIV pero algo ms
compleja.

Grupo 4: DSVD tipo ventrculo nico / atresia tricspide. Correccin quirrgica como en
el caso del ventrculo nico.

DSVD tipo CIV

Tambin se la conoce como "CIV tipo DSVD" para distinguirla de la CIV simple expuesta
previamente en esta web. La circulacin de la sangre o hemodinamia, as como los
sntomas de la enfermedad y el tratamiento quirrgico son similares a los de la CIV
simple.

Destacan las diferencias:

1) En la DSVD la CIV no se cierra espontneamente y siempre requiere tratamiento
quirrgico. En contraste, recordamos al lector que muchas CIV"s simples se cierran
espontneamente con el tiempo sin requerir tratamiento quirrgico alguno.

2) El cierre de la CIV con parche en la DSVD es ms complejo y de ms riesgo que en

la CIV simple, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo que se conecta
el VI con la aorta: Como resultado el parche es por lo general mas grande, la lnea de
sutura ms larga, la cavidad del VD queda algo reducida y la conexin entre el ventrculo
izquierdo y aorta ms larga e irregular.

DSVD tipo Fallot

Se trata de DSVD con estenosis pulmonar (EP) asociada de forma que la circulacin de
la sangre o hemodinamia, los sntomas de la enfermedad y la tcnica quirrgica es muy
similar al Fallot.

Destacan las diferencias:

1) La aorta en el Fallot nace o sale a caballo entre el ventrculo derecho e izquierdo (ver
esquema del Fallot) mientras que en la DSVD la aorta nace o sale exclusivamente del
ventrculo derecho.

2) El cierre de la CIV con parche en la DSVD es ms complejo y de ms riesgo que en

el Fallot, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI
con la aorta: Como resultado el parche es por lo general mas grande, la lnea de sutura
ms larga, la cavidad del VD queda algo reducida y la conexin entre el ventrculo
izquierdo y aorta ms larga e irregular.

DSVD TIPO TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS CON COMUNICACIN

INTERVENTRICULAR (TGA CIV)

Se la conoce tambin como DSVD tipo Taussig-Bing. Como en todas las DSVD, la aorta
nace o sale del ventrculo derecho pero est muy alejada de la CIV. La arteria pulmonar
se interpone entre la aorta y la CIV de forma que la circulacin de la sangre o
hemodinamia, los sntomas de la enfermedad y la tcnica quirrgica es muy similar a la
de la TGA con CIV ya que la sangre oxigenada (roja) del ventrculo izquierdo pasa
mayoritariamente a la arteria pulmonar y pulmones a travs de la CIV y la sangre no
oxigenada del ventrculo derecho pasa a la aorta y al cuerpo exactamente igual que en
la TGA, .
La correccin quirrgica de este tipo de DSVD es similar a la de la TGA CIV: Cierre de
la CIV y Operacin de Jatene, pero:

Destacan las diferencias:

1) La arteria pulmonar nace del ventrculo derecho, algo lejos del ventrculo izquierdo

2) El cierre de la CIV con parche en la DSVD es ms complejo y de ms riesgo que en

la TGA CIV, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo que se conecta el
VI con la arteria pulmonar: Como resultado el parche es por lo general mas grande, la
lnea de sutura ms larga, la cavidad del VD queda algo reducida y la conexin entre el
ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar ms larga e irregular.

DSVD tipo ventrculo nico.

En este caso la anatoma no tiene nada de parecido con la del ventrculo nico pero si
la tcnica quirrgica: En este tipo de DSVD tanto la arteria pulmonar como la aorta estn
lejos de la CIV y no es posible conectar el ventrculo izquierdo con ninguno de ellos. En
consecuencia y aunque haya dos ventrculos la correccin quirrgica es la misma que
la del ventrculo nico ya que el ventrculo izquierdo es inconectable y por tanto no
utilizable como tal.

AUMENTO DE RESISTENCIA PULMONARES

SNDROME DE EISENMENGER

Se define como una comunicacin sistmico-pulmonar, con cortocircuito bidireccional o

predominante de derecha-izquierda, secundario a la aparicin de hipertensin pulmonar
(aumento de las resistencias vasculares pulmonares). En la actualidad es, junto con la
tetraloga, la cardiopata congnita ciantica ms frecuente en los adultos. Su causa
puede ser un defecto pretricuspideo (CIA, drenaje venoso pulmonar anmalo total,
aurcula nica) o postricuspideo; la ms frecuente es la CIV (56%), seguida del conducto
arterioso (18%), la ventana aortopulmonar o el truncus arterioso, el ventrculo nico o la
transposicin de los grandes vasos. La aparicin del sndrome suele ser tarda en los
defectos pretricuspideo (alrededor de los 25 aos). En los postricuspideo, habitualmente
asociados a cardiopatas complejas, el cuadro puede aparecer ya en los primeros aos
de vida y la supervivencia es corta.
Cuadro clnico. Las manifestaciones principales son: a) cianosis de aparicin gradual;
b) disnea y angina de esfuerzo; c) sincopes de esfuerzo, dado que el gasto cardiaco es
fijo y no aumenta con el ejercicio; d) hemoptisis, causadas por la rotura de las pequeas
lesiones angioma tosas pulmonares o los infartos de pulmn por trombosis locales o
embolias; e) sndrome de Hiperviscocidad, secundario a la eritrocitos compensadora,
que puede producir cefaleas intensas cuando el hematocrito es muy alto, y f)
insuficiencia cardiaca derecha, que es rara antes de los 30 aos. Como todos los
pacientes con cianosis crnica, los afectados son propensos a padecer problemas
debidos ha: a) poliglobulia progresiva y hematocrito elevado, con riesgo de trombosis
pulmonar o cerebral; b) anemia ferropenica, que agrava la hipoxia; c) endocarditis
infecciosa, y d) embolia paradojica, que puede originar un infarto cerebral o un absceso.
Pronstico y tratamiento.
Dado que es un cuadro irreversible, el tratamiento es fundamentalmente sintomtico. Si
el sndrome de Hiperviscocidad lo requiere y el hematocrito es superior al 65%, puede
indicarse flebotoma. Deben evitarse la hipotensin, la hipovolemia, los cambios bruscos
de temperatura o altitud, los antiagregantes plaquetarios y los anticoagulantes, salvo
que se est en presencia de embolia o de fibrilacin auricular, as como el embarazo.
Los pacientes pueden tener una vida prolongada si estn bien controlados y pueden
sobrevivir hasta la cuarta o quinta dcada; la muerte sbita, las hemorragias y la
insuficiencia cardiaca son las causas ms frecuentes de muerte. En la actualidad han
aparecido nuevas formas de tratamiento con vaso moduladores pulmonares, que han
demostrado beneficio en la calidad de vida, la clase funcional y la supervivencia de los
pacientes. Estos incluyen antagonistas de los receptores de la endotelial (bocetan),
anlogos de prostaciclina (epoprostenol y trepostinil) o inhibidores de la fosfodiesterasa
(sildenafilo). Finalmente, existe la posibilidad del trasplante, ya sea cardiopulmonar o
solo pulmonar, con la concomitante reparacion cardiaca del cortocircuito.
Bibliografa
Acierno, A. (2000). History of Cardiology: Congenital abnormalities. Cardnforth: The Parthenon
Publishing Group.

De Oya, M., & Garces, C. (2003). Enfermedades Cardiovasculares: nutricion, genetica y

epidemiologia. Madrid: Universidad Autonoma de Madrid.

Keith , L. M., & Persaud, T. (2008). Embriologia Clinica. Barcelona: Elsevier.

Langman, J., & Sadler, T. (2010). Fundamentos de embriologia medica. Barcelona: Medica
Panamericana.

Ledesma, M., & Alva, C. (2002). Cardiopatias congenitas. Mexico D.F.: El Manual Moderno.

Lpez, D. I. (26 de Junio de 2013). Cardiopatias Congenitas.net. Obtenido de web de las

Cardiopatias Congenitas:
http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_dvpaptxt.htm

Pexieder, T. (2004). Genetica de la Enfermedades Cardiovasculares. Boston: Publishers

Dordrecht.

Rozman, C., & Cardellach, F. (2012). Medicina Interna. Barcelona: Elsevier.

S, K., SC, M., & H, B. (2004). Enfermedad Cardiaca Congenita. Mexico: McGraw-Hill.

Segarra Espinoza, E., & Delgado Vazquez, B. (2005). Fundamentos de Cardiologia Clinica.
Cuenca: Universidad de Cuenca Impreso en Offset.

Texas Heart Institute. (29 de Agosto de 2012). Obtenido de Centro de Informacion

Cardiovascular:
http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/congenit_sp.cfm
TETRALOGA DE FALLOT

I
 Ilustracin 1: Ecocardiograma de una nia de 6 semanas de edad con tetraloga de
Fallot tpica. A: Corte en 4 cmaras. B: Corte del eje largo del ventrculo izquierdo; en
ambas imgenes se observa la CIV subartica. C: Corte del eje corto de los vasos; se
visualiza la CIV subartica y el tronco pulmonar estentico. D: Doppler-continuo a
travs del tronco pulmonar; se recoge un gradiente pulmonar de aproximadamente 70
mmHg,
diagnstico de estenosis pulmonar severa. CIV: comunicacin interventricular; TP:
tronco pulmonar; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.
 Ilustracin 2

Ilustracin 3: Tetraloga de fallot en la mayora de los casos

Ilustracin 4: Tetraloga de fallot en la minora de los casos
ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR

Ilustracin 5
Ilustracin 6: Tipo I: 40% de los casos de AP CIV
Ilustracin 7: Tipo II: 25% de los casos de AP CIV
Ilustracin 8: Tipo IV: 15-20% de los casos de AP CIV
VENTRICULO UNICO. ATRESIA TRICUSPIDEA.
ATRESIA MITRAL

Ilustracin 9: Atresia tricspide con estenosis mitral.

 COARTACIN ARTICA

ILUSTRACIN A: Flujo turbulento en el istmo artico con patrn de mosaico

en color (observado desde ventana supra esternal); B: La ecocardiografa
Doppler permite valorar la gravedad: una velocidad sistlica mxima de 3,2 m/s
y la persistencia de flujo en distole apuntan a una coartacin grave. C: Angio-
RM de aorta en tres dimensiones con contraste de gadolinio, que muestra la
localizacin y extensin de la estenosis (flecha), las dimensiones de la aorta
pre- y poscoartacin y la circulacin colateral.
 ESTENOSIS AORTICA

ILUSTRACIN 2: observamos a una vlvula aorta normal que se encuentra en

la parte superior diferencindola de la vlvula aortica estenosica que se ve en
la parte inferior.
 ESTENOSIS PULMONAR

ILUSTRACIN 3: OBSERVAMOS UNA CORRECCION QUIRURGICA

UTILIZANDO CATETERISMO EN UNA ESTENOSIS PULMONAR
 ANOMALIAS DE EBSTEIN

ILUSTRACIN 4: Seccin a nivel de la unin aurculo-ventricula derecha. A:

corazn normal (AD: aurcula derecha; VD: ventrculo derecho). B: anomala de
Ebstein en grado moderado. C: anomala de Ebstein en grado severo
 .

ILUSTRACIN 5: Ecocardiograma 2D. Anomala de Ebstein. Desplazamiento

del VST. AD: aurcula derecha; AI: aurcula izquierda; VST: velo septal
tricuspdeo.
 COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Ilustracin 10 || Comunicacin interventricular

Ilustracin 11 || Fisiopatologia de la CIV

El paso de sangre del VI al VD a travs de la CIV ocasiona una sobrecarga de volumen en el circuito
pulmonar causando insuficiencia cardiaca. La auricula izquierda y ambos ventrculos estn dilatados. Con
el tiempo puede instaurarse una hipertensin pulmonar severa, pasando la sangre del VD al VI y dando
lugar la cianosis. AD = auricula derecha; AI = auricula izquierda; VD = ventrculo derecho; VI = ventrculo
izquierdo; AP = arteria pulmonar; AO = aorta; VP = venas pulmonares; P = capilar pulmonar; S = capilar
sistmico.
 Ilustracin 12 || Tipos de CIV segn localizacin anatmica en el septo
interventricular
Septo de entrada entre las vlvulas tricspide y mitral (3%-5% de las CIV); septo muscular o trabecular
que separa los cuerpos de los ventrculos derecho e izquierdo (5%-20% de las CIV); septo de salida (3%-
5% de las CIV); septo membranoso (aproximadamente el 80% de las CIV). El septo membranoso est
dividido por la valva septal de la vlvula tricspide. Esta valva desempea un papel importante en el cierre
espontneo de una CIV membranosa. AD: aurcula derecha; AO: aorta; AI: auricula izquierda; AP:
arteria pulmonar.
 Ilustracin 13 || Ecocardiograma en vista apical de cuatro cmaras
Se observa un adosamiento de la valva septal de la tricspide y comunicacin interventricular; con el
Doppler color se evidencia el paso de flujo a travs de la comunicacin interventricular. AD = aurcula
derecha; AI = aurcula izquierda; CIV = comunicacin interventricular; VI = ventrculo derecho.
CANAL AURICULOVENTRICULAR COMPLETO

Ilustracin 14 || Defecto del canal auricular-ventricular

 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Ilustracin 15 || Ductus arterioso persistente

Ilustracin 16 || Secuencia de diagnstico, colocacin, liberacin y angiografa

final de un ductus cerrado con oclusor de Amplatzer