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A menudo suficiente. Tambin se puede usar una dosificacin alternativa (por ejemplo, 400 mg /
kg diarios durante cinco das). El IVIG puede ser detenido cuando se produce una respuesta,
incluso si el curso completo no se ha completado.
Adultos con ITP para recibir IVIG a 1 g / kg o 0,5 g / kg, dado como una sola dosis [33]. Los
individuos que recibieron la dosis de 1 g / kg tuvieron una mayor probabilidad de respuesta en el
da 4 que los que recibieron 0,5 g / kg (67 frente al 24 por ciento). Sin embargo, la administracin
de IVIG adicional para una dosis total de 2 g / kg trajo las tasas de respuesta ms cerca (78 y 88 por
ciento para aquellos que inicialmente recibieron 1 g / kg o 0,5 g / kg, respectivamente).
La mayora de las reacciones adversas a IVIG son reacciones de infusin leves y transitorias, pero
pueden ocurrir reacciones graves. Puede ocurrir dolor de cabeza, hipertensin, escalofros,
reacciones alrgicas, vmitos e hipotensin durante o inmediatamente despus de la infusin.
Otras reacciones adversas raras incluyen anafilaxia, anemia hemoltica, lesin renal aguda y
trombosis. Sin embargo, el riesgo de trombosis no aument en comparacin con los grupos de
control en una revisin sistemtica de ensayos aleatorios [34]. IVIG es un derivado de plasma
humano y por lo tanto tiene un riesgo terico, aunque extremadamente improbable, de
transmisin infecciosa. (Ver "Inmunoglobulina intravenosa: Efectos adversos" y "Derivados del
plasma y factores de coagulacin producidos por el ADN recombinante", seccin sobre
"Inmunoglobulinas").
Anti-D-Anti-Rh (D) (anti-D, WinRho, RhoGAM, Rho (D) inmunoglobulina) es una alternativa a la IVIG
convencional para los pacientes cuyos glbulos rojos son positivos Rh (D) Que tienen un tipo de
sangre Rh +). Anti-D es una inmunoglobulina dirigida contra el antgeno D del sistema de grupos
sanguneos Rh; Se cree que eleva el recuento de plaquetas saturando receptores Fc de macrfagos
con glbulos rojos revestidos con anti-D. Se espera alguna hemlisis, pero la eficacia no se
correlaciona con el grado de hemlisis [35,36]. Anti-D puede ser ineficaz en pacientes que han
tenido una esplenectoma.
La dosis habitual de anti-D es de 50 a 75 mcg / kg por va intravenosa; Esto puede repetirse cuando
disminuye el recuento plaquetario. En un ensayo que asign al azar a 27 adultos a una de dos dosis
de 50 frente a 75 mcg / kg), la dosis de 75 mcg dio lugar a un mayor incremento de plaquetas
(incremento medio 43.000 frente a 8000 / microL) y una mayor duracin del efecto Das) [37]. Anti-
D mostr una eficacia similar a los glucocorticoides en un ensayo aleatorio en 70 adultos, con
normalizacin de recuento de plaquetas en 49 y 46 por ciento, respectivamente [38]. Ambos
tratamientos permitieron a ms de la mitad de los pacientes evitar la esplenectoma (58 y 62 por
ciento); Anti-D permiti a los pacientes aplazar la esplenectoma durante un intervalo ms largo
(aproximadamente 21 frente a 10 semanas).
Los efectos adversos comunes de anti-D incluyen reacciones de infusin similares a IVIG, junto con
predecible leve a moderada anemia hemoltica de hemlisis extravascular de RBC anti-Dcoated
[39, 40]. Las reacciones de transfusin hemoltica aguda (RTA) son raras (p. Ej. <1 por ciento), pero
se ha notificado hemlisis intravascular con coagulacin intravascular diseminada e insuficiencia
renal aguda [41, 42]. Una advertencia en caja indica este riesgo, y los pacientes que reciben anti-D
deben ser monitorizados para detectar signos de ATR (por ejemplo, fiebre, escalofros, dolor de
flanco, hemoglobinuria) durante las cuatro horas siguientes a la administracin [43,44]. Los
informes de casos de ATR severos y la necesidad de monitorear esta complicacin han llevado a la
mayora de los clnicos a usar IVIG en lugar de anti-D; Anti-D no est disponible en algunos
mercados europeos. (Ver "Reacciones hemolticas transfusionales", seccin "Reacciones
hemolticas agudas").
Anti-D debe evitarse en pacientes con hemlisis preexistente o un alto riesgo de hemlisis (p. Ej.,
Prueba positiva de antiglobulina directa, recuento elevado de reticulocitos) [45]. Si un paciente Rh
+ que recibi anti-D requiere un RBC o una transfusin de plaquetas, los productos Rh-negativos
deben utilizarse para evitar el empeoramiento de la hemlisis [46].
TERAPIAS DE SEGUNDA LNEA - Algunas patentes pueden no tener un recuento plaquetario estable
y seguro despus de la terapia con glucocorticoides o inmunoglobulina intravenosa (IVIG). El
tratamiento con esplenectoma, rituximab, agonistas del receptor de trombopoyetina o terapia
inmunosupresora es apropiado para pacientes que continan teniendo sangrado clnicamente
significativo, pacientes con recuentos de plaquetas <10.000 a 20.000 / microL y algunos pacientes
que tienen un recuento de plaquetas en el rango de 20.000 a 30.000 / MicroL despus de la
primera lnea de terapia. Las opciones para terapias de segunda lnea y enfoques adicionales ms
all de las terapias de segunda lnea se discuten en detalle por separado. (Ver "Trombocitopenia
inmune (ITP) en adultos: Segunda lnea y terapias subsiguientes").
ESCENARIOS ESPECIALES
ITP durante el embarazo - ITP se presenta a menudo durante el embarazo porque es comn en
mujeres jvenes y es ms probable que se detecte durante el embarazo debido al uso de
hemogramas completos de rutina (CBCs) para evaluar a las pacientes embarazadas de anemia. ITP
durante el embarazo plantea preocupaciones tanto para la madre como para el recin nacido, ya
que los anticuerpos antiplaquetarios pueden atravesar la placenta. Las cuestiones relacionadas con
el ITP en el embarazo (por ejemplo, indicaciones para el tratamiento, uso de la anestesia neuraxial,
manejo del neonato) se discuten en detalle por separado. (Ver "Trombocitopenia en el embarazo",
seccin sobre
ITP secundario (lupus eritematoso sistmico asociado) - (Ver "Manifestaciones hematolgicas del
lupus eritematoso sistmico", seccin sobre "Trombocitopenia").
ITP secundario (asociado al virus de la hepatitis C) - (Ver "Manifestaciones extrahepticas de la
infeccin por el virus de la hepatitis C", seccin sobre "Trombocitopenia inmune (ITP) y anemia
hemoltica autoinmune").
PTI secundaria (asociada al VIH) - (Ver "Manifestaciones hematolgicas de la infeccin por el VIH:
trombocitopenia y anomalas de la coagulacin", seccin sobre "Tratamiento de la
trombocitopenia asociada al VIH").
PIT secundaria (asociada a leucemia linfoctica crnica) - (Ver "Resumen de las complicaciones de
la leucemia linfoctica crnica", seccin sobre "Trombocitopenia" y "Seleccin de la terapia inicial
para la leucemia linfoctica crnica sintomtica o avanzada").
Helicobacter pylori infeccin - Estudios observacionales han sugerido que la terapia para
Helicobacter pylori infeccin puede mejorar los recuentos de plaquetas en algunos individuos con
PTI [51]. Sin embargo, es poco probable que aumenten los recuentos de plaquetas en pacientes
con recuentos de plaquetas <30.000 / microL. Por lo tanto, no dependemos de la prueba y el
tratamiento de H. pylori como medio primario para mejorar el recuento de plaquetas en pacientes
que requieren terapia.
El cribado de la infeccin por H. pylori (utilizando el anlisis del aliento o el antgeno de las
heces) seguido de la terapia de erradicacin del H. pylori si la prueba es positiva puede ser til para
pacientes con PTI de moderada a grave procedentes de regiones geogrficas endmicas como
Japn e Italia.
No existen pruebas suficientes para recomendar la seleccin universal de H. pylori y no hay papel
para el uso de la terapia de erradicacin emprica de H. pylori en pacientes con H. pylorinegative o
pacientes con estado de H. pylori desconocido.
En una revisin sistemtica se incluyeron 1555 pacientes en 24 estudios, todos menos uno de los
cuales eran series observacionales o retrospectivas de casos [51]. Esta revisin encontr
respuestas mayores en pacientes con grados ms leves de trombocitopenia en pases con alta
prevalencia de infeccin por H. pylori en el fondo (por ejemplo, Japn); Para los 222 pacientes con
recuentos de plaquetas <30.000 / microL, las tasas de respuesta global y completa fueron de 35 y
20 por ciento, respectivamente. El nico ensayo aleatorio de la erradicacin de H. pylori se realiz
en 25 adultos japoneses que dieron positivo para H. pylori por gastroscopia y cultivo; Esto mostr
una respuesta de recuento de plaquetas en el 6 de 13 pacientes en el grupo de erradicacin (46
por ciento) en comparacin con las respuestas no en el grupo de control [54].
Los detalles de las pruebas diagnsticas y la terapia para la infeccin por H. pylori se discuten por
separado. (Ver "Indicaciones y pruebas de diagnstico para la infeccin por Helicobacter pylori" y
"Tratamientos para Helicobacter pylori").
Actividades fsicas de alto riesgo - Para algunos pacientes, la participacin en actividades atlticas,
carreras militares u otras carreras con alto riesgo de trauma puede aumentar el riesgo de sangrado
debido a trombocitopenia. Los pacientes deben ser aconsejados con respecto a los riesgos de
sangrado, aunque esto puede ser difcil de predecir para cualquier paciente individual. El riesgo de
La hemorragia puede aumentar en pacientes con recuentos de plaquetas <50.000 / microL y debe
ser similar a la poblacin general en pacientes con un recuento de plaquetas> 100.000 / L.
Por lo general, no alteramos la gestin para facilitar la participacin en actividades de alto riesgo;
Sin embargo, dependiendo del valor que ponen los pacientes en la participacin en actividades de
alto riesgo, ocasionalmente hemos utilizado intervenciones que estn tpicamente reservadas para
trombocitopenia grave, a pesar de la relacin riesgo-beneficio menos favorable de este enfoque.
Estas situaciones requieren una decisin compartida entre el mdico y el paciente y la
comunicacin continua.
PRONSTICO
Curso de enfermedad - La mayora de los adultos con ITP eventualmente alcanzar un recuento
plaquetario seguro y estable. Sin embargo, muchos requerirn una o ms terapias, y algunas
pueden tener complicaciones hemorrgicas si su trombocitopenia es severa y / o tienen otras
comorbilidades que predisponen al sangrado.
Remisin espontnea - La remisin espontnea ocurre en hasta un 10 por ciento de los adultos
con PTI [8,10,55]. Estos a menudo ocurren dentro de los primeros seis meses, pero mejoras en el
recuento de plaquetas aos ms tarde tambin han sido reportados [10].
Algunos casos de remisin espontnea aparente pueden representar de hecho formas auto-
limitadas de trombocitopenia debido a otras causas, especialmente frmacos, que pueden haber
sido pasadas por alto. Como ejemplo, una serie de 343 adultos con sospecha de PTI reasign el
diagnstico de 28 pacientes (8 por ciento) como trombocitopenia inducida por frmacos [10]. La
quinina fue el agente ms comnmente implicado (13 pacientes, la mitad de los casos inducidos
por frmacos). Otros 22 pacientes (6 por ciento) presentaron evidencia clnica o de laboratorio de
una infeccin previa (por ejemplo, mononucleosis infecciosa). Estos hallazgos enfatizan la
importancia de hacer un diagnstico inicial correcto. (Ver "Trombocitopenia inmunitaria (ITP) en
adultos: manifestaciones clnicas y diagnstico").
Enfermedad estable sin tratamiento continuo - La mayora de los adultos con ITP eventualmente
alcanzar un recuento plaquetario estable y seguro, como resultado de una remisin o terapia
espontnea. La probabilidad de enfermedad estable con tratamiento de primera lnea vara de un
tercio a dos tercios [10].
Algunos pacientes pueden necesitar terapias adicionales de segunda lnea u otras terapias. Como
ejemplo, en una serie de 242 pacientes, 30 (12 por ciento) requiri una esplenectoma [10]. La
terapia de segunda lnea y posterior para ITP se discute en detalle por separado. (Ver
"Trombocitopenia Inmune (ITP) en adultos: terapias de segunda lnea y posteriores").
Desarrollo de una afeccin asociada a ITP u otro trastorno autoinmune - Se desconoce el riesgo
de desarrollar una afeccin reumatolgica o hematolgica asociada con ITP, como el lupus
eritematoso sistmico (LES) o la leucemia linfoctica crnica (CLL). Una serie de 152 pacientes
reclasificaron a 12 individuos con ITP secundario (8 por ciento) durante dos aos de evaluacin [9].
Las series de casos no han mostrado una incidencia particularmente alta de desarrollar una
enfermedad autoinmune manifiesta (por ejemplo, tiroiditis autoinmune). Como ejemplo, en una
serie de 208 adultos con ITP (mediana Edad, 44 aos) que fueron monitoreados por hasta 12 aos
de diagnstico, slo cuatro desarrollaron otra condicin autoinmune (2 por ciento) [8].
Los siguientes ejemplos ilustran las tasas de mortalidad y las causas de muerte:
Una serie de 152 adultos seguidos durante un poco ms de nueve aos inform 21 muertes (14
por ciento) [9]. Hubo seis muertes relacionadas con el PTI (4 por ciento, dos por sangrado y cuatro
por infeccin, que podra haber sido una complicacin del tratamiento inmunosupresor), cuatro
casos de muerte sbita (3 por ciento) y 11 muertes no relacionadas con PTI (7 por ciento) .
Una serie de 245 adultos seguidos durante cinco aos inform 27 muertes (11 por ciento) [10].
Tres de ellos se atribuyeron a hemorragia, una a sepsis despus de una esplenectoma, y el resto a
causas no relacionadas con ITP.
Una serie de 208 adultos reexaminados 14 aos despus de su diagnstico inicial ITP inform 11
muertes (5 por ciento) [8]. Cinco fueron de sangrado y seis de causas no relacionadas con ITP.
Una serie de 310 adultos y nios seguidos durante 10 aos report una sola muerte hemorrgica
en un paciente de 43 aos de edad con trombocitopenia severa de larga data [57].
LINKS DE LA DIRECTRIZ DE LA SOCIEDAD - Los enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el
gobierno de los pases y regiones seleccionados alrededor del mundo se proporcionan por
separado. (Ver "Enlaces de la Sociedad: trombocitopenia inmune (ITP) y otros trastornos
plaquetarios".)
INFORMACIN PARA PACIENTES - UpToDate ofrece dos tipos de materiales de educacin para el
paciente, "Los fundamentos" y "Ms all de lo bsico". Las piezas bsicas de educacin para el
paciente se escriben en lenguaje claro, en el nivel de lectura del quinto a sexto grado, y responden
a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener sobre una condicin dada. Estos
artculos son los mejores para los pacientes que desean una visin general y que prefieren los
materiales cortos y fciles de leer. Ms all de lo bsico, las piezas de educacin para el paciente
son ms largas, sofisticadas y detalladas. Estos artculos estn escritos en el nivel de lectura de 10
a 12 grado y son los mejores para los pacientes que desean informacin en profundidad y se
sienten cmodos con alguna jerga mdica.
Aqu estn los artculos de educacin para el paciente que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o enve por correo electrnico estos temas a sus pacientes. (Tambin
puede localizar los artculos de educacin del paciente sobre una variedad de temas mediante la
bsqueda de "informacin del paciente" y la palabra clave (s) de inters.
Aspectos bsicos (ver "Educacin del paciente: Trombocitopenia inmune (ITP) (The Basics)")
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
Para todos los pacientes con hemorragia severa (p. Ej., Intracraneal, gastrointestinal) y un
recuento de plaquetas <30.000 / microL, recomendamos la transfusin inmediata de plaquetas
junto con la terapia especfica con ITP, incluida la inmunoglobulina intravenosa y los
glucocorticoides (Grado 1C). Las transfusiones de plaquetas tambin son apropiadas para algunos
pacientes con recuentos plaquetarios ms altos y sangrado en sitios crticos; Se aconseja la
participacin temprana del hematlogo consultor. Las transfusiones de plaquetas pueden ser
efectivas incluso si el recuento plaquetario post-transfusin no aumenta. (Ver "Tratamiento de la
hemorragia" arriba).
Para todos los pacientes con un nuevo diagnstico de ITP y cualquier hemorragia clnicamente
importante, recomendamos terapia ITP-especfica en lugar de observacin (algoritmo 1) (Grado
1B). Tambin sugerimos tratamiento especfico para ITP para pacientes con un recuento
plaquetario <20.000 a 30.000 / microL (Grado 2B); Nuestra preferencia por la terapia es
generalmente ms fuerte con el recuento de plaquetas ms bajo, y tratamos a la gran mayora de
pacientes con conteos inferiores a 20.000 / L. Sugerimos no administrar tratamiento especfico
con ITP en la mayora de los pacientes con recuentos de plaquetas> 30.000 / microL (Grado 2B).
(Ver "Indicaciones para el tratamiento" arriba).
Antes de iniciar el tratamiento con ITP, nos aseguramos de que los diagnsticos alternativos,
como la trombocitopenia inducida por frmacos y la trombocitopenia congnita, hayan sido
eliminados de la manera ms concluyente posible. No realizamos una evaluacin exhaustiva de las
condiciones subyacentes asociadas con la ITP secundaria; Sin embargo, es apropiado realizar
pruebas de deteccin para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y la infeccin por el virus
de la hepatitis C (VHC). La prueba de la hepatitis B es necesaria para los pacientes que recibirn
rituximab y pueden hacerse antes. Los pacientes deben estar al da con todas las inmunizaciones
de rutina recomendadas; Las vacunas para los organismos encapsulados deben proporcionarse a
los pacientes que probablemente se sometan a una esplenectoma, y pueden proporcionarse a
quienes probablemente recibirn rituximab (figura 1 y figura 2). (Ver "Otras consideraciones
teraputicas" arriba y "Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos: Manifestaciones clnicas y
diagnstico" y "Trombocitopenia inmune (ITP) en adultos: terapias de segunda lnea y
subsiguientes").
Para pacientes que requieren terapia, sugerimos glucocorticoides en lugar de IVIG (Grado 2B).
Las excepciones incluyen pacientes que son incapaces de tolerar glucocorticoides, o aquellos que
requieren un aumento ms rpido en el recuento de plaquetas, en cuyo caso IVIG se utiliza. Para la
mayora de los pacientes tratados con glucocorticoides, sugerimos un curso corto de dosis altas de
dexametasona oral en lugar de un curso ms prolongado de prednisona oral (Grado 2B). (Ver
"Eleccin de la terapia de primera lnea" arriba).
Para los pacientes que requieren ciruga, a menudo se pueden usar glucocorticoides o IVIG
adecuadamente para aumentar el recuento de plaquetas; Usamos generalmente el agente que ha
sido eficaz para el paciente previamente. (Ver "Ciruga / procedimientos invasivos" arriba Y
"Aspectos clnicos y de laboratorio de la terapia de transfusin de plaquetas", seccin sobre
"Preparacin para un procedimiento invasivo".)
Las terapias de segunda lnea y subsiguientes para ITP y el tratamiento de afecciones asociadas
con ITP secundario se discuten por separado. (Vase "Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos:
terapias de segunda lnea y subsiguientes" y "Manifestaciones hematolgicas del lupus
eritematoso sistmico", seccin sobre "Trombocitopenia" y "Manifestaciones extrahepticas de la
infeccin por el virus de la hepatitis C", seccin sobre trombocitopenia inmune Trombocitopenia y
anomalas de la coagulacin ", seccin sobre" Tratamiento de la trombocitopenia asociada al VIH
"y" Resumen de las complicaciones de la leucemia linfoctica crnica ", seccin sobre"
Trombocitopenia "y" Seleccin de la terapia inicial para la leucemia linfoctica crnica sintomtica o
avanzada ".)
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