CASE REPORT

Cushing Syndrome

OLEH :

dr. Aditya Edo Mulyono

PENDAMPING :

dr. Ike Indrayani

dr. Dyah Ayu Retnaningtyas

PROGRAM INTERNSIP DOKTER INDONESIA

RUMAH SAKIT PKU MUHAMMADIYAH CEPU
2017
 BAB I

PENDAHULUAN

Cushing Syndrome atau sindrom cushing adalah gangguan hormonal yang disebabkan
oleh paparan berkepanjangan akibat hormone kotisol yang tinggi. Gangguan ini juga sering
disebut dengan hypercortisolism. Sindrom cushing relatif langka dan paling sering
mempengaruhi orang dewasa berusia 20 tahun sampai 50 tahun. Orang yang gemuk dan
menderita penyakit diabetes tipe 2 dengan hipertensi dan memiliki control buruk akan kadar
gula darah, memiliki peningkatan risiko yang lebih besar pada gangguan tersebut
Sindrom cushing bisa terjadi juga pada orang yang harus menggunakan kortikosteroid
dosis tinggi karena keadaan medis serius. Mereka yang harus mengggunakan dosis tinggi
memiliki gejala yang sama dengan mereka yang menghasilkan terlalu banyak hormon
tersebut. Gejala-gejalanya bisa kadangkala terjadi bahkan jika kortikosteroid dihirup, seperti
untuk asma, atau digunakan khususnya untuk sebuah kondisi kulit
 BAB II

LAPORAN KASUS

I. Identitas Pasien
Nama : Ny.W
Usia : 46 Tahun
Alamat : Kaliampel 11/02 Malingmati
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Status : Menikah
Agama : Islam
Tanggal masuk : 5 Juli 2017
No. RM : 10.14.11
II. Anamnesis
1. Keluhan Utama : Nyeri seluruh tubuh
2. Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang dengan keluhan nyeri pada seluruh tubuh sekitar 3 hari, selain itu
pasien juga mengeluhkan mual dan muntah kira kira 2x/hari, badan terasa bengkak di
seluruh tubuh dan muncul garis garis merah kebiruan di sekitar perut,payudara dan
kaki. Sempat BAB cair satu hari yang lalu. Selain keluhan di atas pasien mengeluhkan
sariawan di mulut sehingga menyebabkan rasa sakit saat makan dan minum. Kini
pasien semakin lemas dan sulit untuk berjalan.

3. Riwayat Penyakit Dahulu

- Riwayat Sakit Serupa : Disangkal
- Riwayat penggunaan obat : Diakui, rutin minum obat pegel linu
- Riwayat perdarahan : Disangkal
- Riwayat hipertensi : Diakui, Jarang kontrol ke puskesmas/RS
- Riwayat DM : Disangkal
- Riawayat penyakit hati : Disangkal
- Riwayat penyakit ginjal : Disangkal
- Riwayat penyakit Jantung : Diakui, pembesaran jantung
- Riwayat alergi : Disangkal
 4. Riwayat Penyakit Keluarga
- Riwayat Sakit Serupa : Disangkal
- Riwayat perdarahan : Disangkal
- Riwayat hipertensi : Disangkal
- Riwayat DM : Disangkal
- Riawayat penyakit hati : Disangkal
- Riwayat penyakit ginjal : Disangkal
- Riwayat alergi : Disangkal
5. Riwayat Sosial Ekonomi
Biaya pengobatan di tanggung KIS. Kesan ekonomi kurang.
6. Anamnesis Sistem
- Kepala : pusing (+) nyeri kepala (+),
- Mata : pandangan kabur (+) mata berat
- Telinga : berdenging (-), pendengaran berkurang (-)
- Hidung : mimisan (-), lendir (-)
- Mulut : bibir kering (-), sariawan (-), gusi berdarah (-)
- Sist. Respirasi : batuk berdahak (-)
- Sist. Kardiovas : nyeri dada (-), berdebar-debar (-)
- Sist. Pencernaan :Muntah (+) nyeri perut (-) kembung (-)
- Sist. Perkemihan : BAK (+) normal.
- Muskuloskeletal : nyeri kedua kaki, sulit berjalan

III. Pemeriksaan Fisik General

Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 6 Juli 2017
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Gizi : Baik
Tanda vital
TD : 140/100 mmHg
Nadi : 75x/menit
Pernafasan : 24x/menit
Suhu : 36,7C
Kepala :
Mata :konjungtiva anemis (+/+), skelra ikterik (-/-) mata sembab
Leher : pembesaran kelenjar limfonodi (-)

Muka bulat terlihat seperti wajah sembab (moon face)

Thoraks:

Jantung :

Inspeksi : ictus cordis (-)

Palpasi : thrill (-), ictus cordis teraba di 1 cm lateral linea mid clavicula SIC III

Perkusi : batas jantung membesar

Auskultasi :bunyi jantung I-II (N), bunyi jantung tambahan (-), bising jantung (-)

Paru : Inspeksi : pektus ekskavatus (-), barel chest (-)

Palpasi : fremitus taktil (n)

Perkusi : sonor diseluruh lapang paru

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+), wheezing (-), ronkhi

Abdomen
Inspeksi : Bentuk cembung bergelambir, terdapat striae di perut dan di payudara
Auskultas : Bising usus 18 kali permenit
Perkusi : Timpani seluruh lapang abdomen
Palpasi : Supel, nyeri tekan ringan di daerah ulu hati.
Hepar: tidak teraba,
Lien : tidak teraba,
Ginjal : tidak teraba.
Ekstremitas

Superior Inferior

Akral dingin (-/-) (-/-)

Edema (+/+) (+/+)

Sianosis (-/-) (-/-)

CRT < 2dtk <2dtk

IV. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium
- Glukosa sewaktu : 108 (<200 mg%)
- Leukosit : 18.800 (5000-10000/mm3)
- Eritrosit : 3,5 (3,6-5,2 juta/mm3)
- Hemoglobin : 12,8 (14-18 g/dl)
- Hematokrit : 32 (38-46%)
- Trombosit : 253.000 (150-400 ribu/mm3)
- Ureum : 17 mg/dl
- Creatinin : 0.97 mg/dl
- SGOT : 28,8 u/l
- SGPT : 143 u/l
- Asam urat : 7,7 mg/dl
- Cholesterol : 71 mg/dl
- Trigliserid : 289 mg/dl

V. Diagnosis Utama
Chusing syndrome
VI. Diagnosis Tambahan
Kardiomegali, dislipidemia, Osteotritis, Gout dan Anemia ringan
VII. Diagnosis Banding
Addison disease
 VIII. Rencana Terapi

Terapi Medikamentosa :

-Infus Nacl 0,9% 20 tpm

-Inj Omeprazol 1x1
-Captopril 2x 12,5mg
- Fenofibrat 1x 300mg
-Ketokonazol 1x200
-Meloxicam 2x15mg
-Sucralfat syr 3x C1
-Candistatin 3x II tetes

Monitoring :
- Keadaan umum
- Tanda vital

Edukasi :
- Menjelaskan penyakit pasien dan faktor penyebabnya
- Menjelaskan pemeriksaan lebih lanjut jika di butuhkan
- Menganjurkan istirahat untuk mengembalikan stamina
- Menjelaskan akan dilakukan pengambilan darah rutin untuk monitoring sel darah didalam
tubuh
 BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang disebabkan oleh efek metabolik
gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. (Price,
2005). Syndrome cushing adalah Gambaran klinis yang timbul akibat peningkatan
glukokortikoid plasma jangka panjang dalam dosisi farmakologik (latrogen).(Wiliam F.
Ganang , Fisiologi Kedokteran, Hal 364).
Syndrome cushing adalah Di sebabkan oleh skres berlebihan steroid adrenokortial
terutama kortisol.(IDI). Edisi III Jilid I, hal 826). Syndrome Cuhsing adalah Akibat
rumatan dari kadar kortisol darah yang tinggi secara abnormal karena hiperfungsi korteks
adrenal. (Ilmu Kesehatan Anak, Edisi 15 Hal 1979).
Sindrom cushing adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik
gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang
tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemeberian dosis farmakologik
senyawa-senyawa glukokortikoid. (Sylvia A. Price; Patofisiolgi, Hal. 1088)

B. Etiologi
Sindrom cushing disebabkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam
dosis farmakologik atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan aksis
hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan). Sindrom cushing terjadi ketika jaringan tubuh
yang terkena tingkat tinggi kortisol terlalu lama. Banyak orang mengembangkan sindrom
cushing karena mereka mengambil hormon glukokortikoid-steroid yang secara kimiawi
mirip dengan kortisol yang diproduksi secara alami seperti prednisone untuk asma,
rheumatoid arthritis, lupus, dan penyakit inflamasi lainnya. Bahan tersebut juga
digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh setelah transplantasi untuk menjaga
tubuh dari menolak organ baru atau jaringan. Orang lain mengembangkan sindrom
cushing karena tubuh mereka memproduksi terlalu banyak hormon kortisol.

Penyebab paling umum dari sindrom Cushing adalah pemberian glukokortikoid eksogen
ditentukan oleh seorang praktisi kesehatan untuk mengobati penyakit lain (disebut
 sindrom cushing iatrogenik's). Hal ini dapat menjadi efek pengobatan steroid dari
berbagai gangguan seperti asma dan rheumatoid arthritis, atau dalam imunosupresi
setelah transplantasi organ. Penambahan ACTH sintetik juga mungkin, tapi ACTH
kurang sering diresepkan karena biaya dan kegunaan yang lebih rendah. Meskipun
jarang, Sindrom Cushing juga dapat disebabkan penggunaan medroksiprogesteron.
Selain itu, beberapa kekacauan sistem tubuh sendiri akan merespon untuk mensekresi
kortisol. Biasanya, ACTH dilepaskan dari kelenjar pituitari bila diperlukan untuk
merangsang pelepasan kortisol dari kelenjar adrenal. Dalam pituitari Cushing, seorang
adenoma jinak mengeluarkan ACTH hipofisis. Ini juga dikenal sebagai penyakit Cushing
dan bertanggung jawab atas 70% dari sindrom Cushing endogen's. Sindrom Cushing
juga disebabkan oleh tumor hipofisis atau tumor yang melepaskan ACTH (Niemen,
2005).

Pada tumor korteks adrenal dapat terjadi tanpa bergantung pada kontrol ACTH yang
dengan kemampuannya untuk menyekresi kortisol secara autonomi dalam korteks
adrenal. Tumor korteks adrenal yang akhirnya menjadi sindrom cushing yang jinak
(adenoma) atau yang ganas (karsinoma). Adenoma korteks adrenal dapat menyebabkan
sindrom cushing berat, namun biasanya berkembang secara lamba dan gejala dapat
timbul bertahun-tahun sebelum diagnosis ditegakkan. Sebaliknya, karsinoma
adreokortikal berkembang secara cepat dan dapat menyebabkan metastasis serta
kematian (Niemen, 2005).

C. Patofisiologi
Penyebab cushing sindrom adalah peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang
menetap. Untuk lebih memahami manifestasi klinik sindrom chusing, kita perlu
membahas akibat-akibat metabolik dari kelebihan glikokorikoid. Korteks adrenal
mensintesis dan mensekresi empat jenis hormon:
a. Glukokortikoid. Glukokortikoid fisiologis yang disekresi oleh adrenal manusia adalah
kortisol
b. Mineralokortikoid. Mineralokortikoid yang fisiologis yang diproduksi adalah
aldosteron,
c. Androgen
d. Estrogen
Kelebihan glukokortikoid dapat menyebabkan keadan-keadaan seperti dibawah ini:
1. Metabolisme protein dan karbohidrat.

Glukokortikoid mempunyai efek katabolik dan antianabolik pada protein, menyebabkan

menurunnya kemampuan sel-sel pembentk protein untuk mensistesis protein, sebagai
akibatnya terjadi kehilangan protein pada jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah,
dan tulang. Secara klinis dapat ditemukan: Kulit mengalami atropi dan mudah rusak,
luka- luka sembuh dengan lambat. Ruptura serabut-serabut elastis pada kulit
menyebabkan tanda regang pada kulit berwarna ungu (striae). Otot-otot mengalami
atropi dan menjadi lemah. Penipisan dinding pembuluh darah dan melemahnya jaringan
penyokong vaskule menyebabkan mudah timbul luka memar. Matriks protein tulang
menjadi rapuh dan menyebabkan osteoporosis, sehingga dapat dengan mudah terjadi
fraktur patologis. Metabolisme karbohidrat dipengaruhi dengan merangsang
glukoneogenesis dan menganggu kerja insulin pada sel-sel perifer, sebagai akibatnya
penderita dapat mengalami hiperglikemia. Pada seseorang yang mempunyai kapasitas
produksi insulin yang normal, maka efek dari glukokortikoid akan dilawan dengan
meningkatkan sekresi insulin untuk meningkatkan toleransi glukosa. Sebaliknya
penderita dengan kemampuan sekresi insulin yang menurun tidak mampu untuk
mengkompensasi keadaan tersebut, dan menimbulkan manifestasi klinik DM.

2. Distribusi jaringan adiposa.

Distribusi jaringan adiposa terakumulasi didaerah sentral tubuh Obesitas Wajah bulan
(moon face). Memadatnya fossa supraklavikulare dan tonjolan servikodorsal (punguk
bison), Obesitas trunkus dengan ekstremitas atas dan bawah yang kurus akibat atropi otot
memberikan penampilan klasik perupa penampilan Chusingoid.

3. Elektrolit
Efek minimal pada elektrolit serum. Kalau diberikan dalam kadar yang terlalu besar
dapat menyebabkan retensi natrium dan pembuangan kalium. Menyebabkan edema,
hipokalemia dan alkalosis metabolic.

4. Sistem kekebalan
Ada dua respon utama sistem kekebalan; yang pertama adalah pembentukan antibody
humoral oleh sel-sel plasma dan limfosit B akibat ransangan antigen yang lainnya
tergantung pada reaksi-reaksi yang diperantarai oleh limfosit T yang tersensitasi.

Glukokortikoid mengganggu pembentukan antibody humoral dan menghabat pusat-pusat

germinal limpa dan jaringan limpoid pada respon primer terhadap anti gen. Gangguan
respon imunologik dapat terjadi pada setiap tingkatan berikut ini: Proses pengenalan
antigen awal oleh sel-sel sistem monosit makrofag. Induksi dan proleferasi limfosit
imunokompeten. Produksi anti bodi. Reaksi peradangan. Menekan reaksi
hipersensitifitas lambat.

5. Sekresi lambung
Sekeresi asam lambung dapat ditingkatkan sekresi asam hidroklorida dan pepsin dapat
meningkat. Faktor-faktor protekitif mukosa dirubah oleh steroid dan faktor-faktor ini
dapat mempermudah terjadinya tukak.

6. Fungsi otak
Perubahan psikologik terjadi karena kelebihan kortikosteroid, hal ini ditandai dengan
oleh ketidak stabilan emosional, euforia, insomnia, dan episode depresi singkat.

7. Eritropoesis
Involusi jaringan limfosit, rangsangan pelepasan neutrofil dan peningkatan eritropoiesis.
Namun secara klinis efek farmakologis yang bermanfaat dari glukokortikoid adalah
kemampuannya untuk menekan reaksi peradangan. Dalam hal ini glukokortikoid dapat
menghambat hiperemia, ekstra vasasi sel, migrasi sel, dan permeabilitas kapiler,
menghambat pelapasan kiniin yang bersifat pasoaktif dan menekan fagositosis. Efeknya
pada sel mast; menghambat sintesis histamin dan menekan reaksi anafilaktik akut yang
berlandaskan hipersensitivitas yang dperantarai anti bodi. Penekanan peradangan sangat
deperlukan, akan tetapi terdapat efek anti inflamasi yang merugikan penderita. Pada
 infeksi akut tubuh mungkin tidak mampu melindungi diri sebagai layaknya sementara
menerima dosis farmakologik.

D. Manifestasi Klinis

Gejala sindrom cushing salah satunya adalah terjadi peningkatan berat badan yang cepat,
terutama dari badan dan wajah dari anggota badan (obesitas sentral). Tanda umum
lainnya adalah pertumbuhan bantalan lemak di sepanjang tulang leher dan di bagian
belakang leher (punuk kerbau) dan wajah bulat sering disebut sebagai moon face. Gejala
lain termasuk hiperhidrosis (keringat berlebihan), telangiectasia (pelebaran kapiler),
penipisan kulit yang menyebabkan mudah memar dan kekeringan, khususnya tangan dan
selaput lendir, ungu atau merah striae. Berat badan pada sindrom cushing akan
meregangkan kulit yang tipis dan lemah hingga menyebabkan perdarahan pada pantat,
lengan, kaki atau payudara. Selain itu, kelemahan otot proksimal (pinggul, bahu), dan
hirsutisme (wajah laki-pola pertumbuhan rambut), kebotakan dan atau menyebabkan
rambut menjadi sangat kering dan rapuh. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom
cushing dapat menyebabkan hiperkalsemia, yang dapat menyebabkan nekrosis kulit.
Kelebihan kortisol juga dapat mempengaruhi sistem endokrin lainnya dan menyebabkan
insomnia, menghambat aromatase, libido berkurang, impotensi, amenorea / oligomenore
dan infertilitas akibat peningkatan di androgen (Govindan, 2006).
Pasien dengan sindrom cushing akan sering mengalami gangguan psikologis, mulai dari
euforia ke psikosis. Depresi dan kecemasan juga umum. Perubahan kulit lainnya
mencolok yang mungkin muncul dalam sindrom Cushing termasuk jerawat, kerentanan
terhadap infeksi dermatofit dan malassezia dangkal, dan karakteristik keunguan, striae
atrofi pada perut. Tanda-tanda lainnya termasuk poliuria, hipertensi persisten (karena
peningkatan kortisol tentang efek vasoconstrictive epinefrin) dan resistensi insulin
(terutama umum dalam produksi ACTH ektopik), menyebabkan hiperglikemia (gula
darah tinggi) dan resistensi insulin yang dapat menyebabkan diabetes mellitus. Resistensi
insulin ini disertai dengan perubahan kulit seperti nigricans acanthosis di ketiak dan di
sekitar leher, serta tanda kulit di ketiak. Sindrom Cushing yang tidak diobati dapat
menyebabkan penyakit jantung dan kematian meningkat. Sindrom Cushing karena
kelebihan ACTH juga dapat mengakibatkan hiperpigmentasi, Hal ini disebabkan
produksi hormon yang merangsang melanosit sebagai produk sampingan dari sintesis
ACTH dan dari Pro-opiomelanocortin (POMC). Kortisol juga dapat menunjukkan
aktivitas mineralcorticoid dalam konsentrasi tinggi, memperburuk hipertensi dan
menyebabkan hipokalemia (umum di sekresi ACTH ektopik). Selanjutnya, gangguan
pencernaan, infeksi oportunistik dan gangguan penyembuhan luka (kortisol adalah
hormon stres, sehingga menekan respon imun dan inflamasi). Osteoporosis juga
merupakan masalah dalam sindrom Cushing karena, sebagaimana disebutkan
sebelumnya, membangkitkan respon stres kortisol seperti. Akibatnya, perawatan tulang
(dan jaringan lainnya) menjadi sekunder untuk pemeliharaan respon stres. Selain itu,
Cushing dapat menyebabkan sakit sendi, terutama di pinggul, bahu, dan punggung
bawah (Govindan, 2006).

Kadar kortikosteroid tinggi setiap waktu meningkatkan tekanan darah, melemahkan

tulang (osteoporosis), dan mengurangi perlawanan terhadap infeksi. Resiko terbentuknya
batu ginjal dan diabetes meningkat, dan gangguan mental, termasuk depresi dan
halusinasi, bisa terjadi. Wanita biasanya memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur.
Anak dengan sindrom cushing lambat tumbuh dan tetap pandek. Pada beberapa orang,
kelenjar adrenal juga menghasilkan androgen dalam jumlah besar (testosteron dan
hormon sejenisnya), menyebabkan moon face dan bulu rambut tubuh pada wanita dan
kebotakan (Govindan, 2006).
E. Diagnosis
Diagnosis sindrom Cushing bergantung pada kadar produksi kortisol dan
kegagalan menekan produksi kortisol secara normal bila diberikan deksametason.

Untuk skrining awal dilakukan ters supresi deksametason tengah malam. Pada kasus sulit
(Obesitas), pengukuran kortisol bebas urin 24 jam juga bisa digunakan sebagai tes
skrining awal. Bila kadar kortisol bebas urin lebih tinggi dari 275 nmol/dl (100
mikrogram/dL), diagnosis defenitif ditetapkan bila gagal menurunkan kortisol urin
menuju ke <80nmol atau kortisol plasma turun ke <140nmol setelah tes supresi
deksametason dosis-rendah standar (0,5 mg setiap 6 jam selama 48 jam). Langkah yang
digunakan untuk membedakan pasien dengan ACTH secreting pituitary
microadenoma atauhypothalamic pituitary disfunction dengan bentuk sindrom Cushing
yang lain adalah dengan menentukan respon pengeluaran kortisol terhadap pemberian
deksametason dosis tinggi (2 mg setiap 6 jam selama 2 hari).

Kadar ACTH plasma digunakan untuk membedakan berbagai penyebab sindrom

Cushing, terutama memisahkan penyebab tergantung-ACTH dari tak tergantung-ACTH.
Pada sindrom ACTH ektopik , kadar ACTH bisa meningkat diatas 100 pmol/L
(500pg/mL), dan kebanyakan pasien kadar ACTH berada di atas 40pmol/L (200pg/mL).
Pada sindrom Cushing sebagai akibat mikroadenoma atau disfungsi hipothalamik
pituitari, kadar ACTH berkisar dari 6-30pmol/L (30-150pg/mL)[normal
<14pmol/L(<60pg/mL)]

Beberapa pemeriksaan tambahan seperti tes infus metirapon dan CRH, sedangkan
pasien dengan tumor yang memproduksi ACTH ektopik tidak. Penggunaan tes infus
CRH tidak memastikan karena jumlah penelitian yang telah dilakukan terbatas dan CRH
tidak tersedia.

Diagnosis adenoma adrenal yang menghasilkan kortisol disangkatkan dengan

peningkatan tidak proporsional kadar kortisol bebas basal urin dengan hanya perubahan
sedang pada 17-ketosteroid urin atau DHEA sulfat plasma. Sekresi estrogen adrenal pada
pasien ini biasanya menurun sehubungan dengan supresi ACTH yang diinduksi-kortisol
dan involusi zona retikularis yang menghasilkan andrgogen.

Diagnosis karsinoma adrenal disangkatkan dengan massa abdomen yang teraba

dan peningkatan nilai basal 17-ketosteroid urin dan DHEA sulfat plasma.

Evaluasi radiologik berupa CT scan bernilai untuk menemukan lokalisasi tumor

adrenal dan untuk mendiagnosis hiperplasia bilateral. Semua pasien hipersekresi ACTH
hipofisis harus mengalami pemeriksaan pencitraan MRI scan hipofisis dengan bahan
kontras gadolinium.
F. Pemeriksaan Penunjang
1. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah netrofil
antara 10.000 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (Dm pada 10 % kasus)
dan hipokalemia.

2. Pemeriksaan laboratorik diagnostik. Pemeriksaan kadar kortisol dan overnight

dexamethasone suppression test yaitu memberikan 1 mg dexametason pada jam 11
 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini
menurun. Pemerikaan 17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme
kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam.

3. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :

a. Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17 hidroxikostikosteroid dalam

urin 24 jam, kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi
kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada
kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17 hidroxi
kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila
tidak ada supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma.

b. Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan kortisol sampai

pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi kortikosteroid akan naik
sampai 2 kali, pada adenoma dan karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17
hidroxikortikosteroid dalam urine.

c. Pengukuran kadar ACTH plasma.

d. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2 3 kali, pada
kasinoma tidak ada kenaikan (Mansjoer, 2007).

G. Penatalaksanaan
Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam, bergantung apakah
sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik.

a. Jika dijumpai tumor hipofisis. Sebaiknya diusahakan reseksi tumor tranfenoida.

b. Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat ditemukan maka
sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada kelenjar hipofisis.

c. Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan diikuti
pemberian kortisol dosis fisiologik.
 d. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada penderita
dengan karsinoma/ terapi pembedahan.

e. Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide yang bisa mensekresikan
kortisol
H. Komplikasi
1. Osteoporosis
2. Diabetes Melitus
3. Hipertensi
4. Krisis addison

I. Prognosis
Sindrom Cushing yang tidak diobati akan fatal dalam beberapa tahun oleh
karena gangguan kardiovaskular dan sepsis. Setelah pengobatan radikal kelihatan
membaik, bergantung kepada apakah gangguan kerusakan kardiovaskular irreversible.
Pengobatan substitusi permanent memberikan resiko pada waktu pasien mengalami
stress dan diperlukan perawatan khusus. Karsinoma adrenal atau yang lainnya cepat
menjadi fatal oleh karena kakeksia dan/atau metastasis.
 BAB IV
KESIMPULAN

Hipotalamus mensekresi CRF, yang mengatur sekresi ACTH oleh hipofisis

anterior. ACTH kemudian akan merangsang korteks adrenal menghasilkan hormone
adrenokortikal. Adanya desakan massa tumor di hipofisis dalam sela tursika
mengakibatkan pasien merasa pusing. Wajah moon face diakibatkan adanya
penumpukan lemak khas gejala Cushing Sindrom. Striae dan lemah yang dirasakan
pasien terjadi akibat mobilisasi protein dari jaringan otot. Amenore dan rambut yang
tumbuh berlebih adalah konsekuensi dari berlebihnya sekresi adrenal. Hiperpigmentasi
terjadi karena meningkatnya sekresi ACTH yang juga menentukan pembentukan
melanin. Sifat retensi Na yang juga dimiliki oleh kortisol menyebabkan terjadi
hipertensi pada kasus hiperkortisisme.
Diagnosis Cushing Sindrom didasarkan pada gejala-gejala klinis, hasil
pemeriksaan CT Scan, dan dexamethason- test.
Penatalaksanaan primer Cushing Sindrom adalah dengan tindakan operasi tumor
hipofisis atau pengangkatan kelenjar adrenal. Sedangkan pilihan kedua adalah dengan
obat obatan.
 DAFTAR PUSTAKA

Arif Mansjoer, Suphohaita dan Wahyu Ika Wardhani, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi Ketiga
Jilid Kedua
Guyton & Hall. 2006. Medical Physiology Eleventh Edition. Philadelphia: Elsevier Saunders

Price, Sylvia A, Wilson, Lorraine M. 2006. Patofisiologi 2. Jakarta : EGC.

Robbins, Cotran, Kumar. 1996. Dasar Patologi Penyakit. Jakarta: EGC.

Sudoyo, Aru W, dkk (editor). 2006. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta : Departemen
Ilmu Penyakit Dalam FK UI.